神经纤维瘤能不能治好怎样治？很多问题困扰着我们神经纤维瘤患者，对于治疗神经纤维瘤疾病要了解神经纤维瘤，只要知道神经纤维瘤的病因，就能对症治疗。才能把神经纤维瘤疾病看好。那么什么是神经纤维瘤疾病呢？我们看一下吧。
神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显，可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等；多灶性是其最常见的病理特点。
神经纤维瘤不能吃什么？
神经纤维瘤最好不要吃烧烤类的食物。神经纤维瘤是源发于神经主干或末梢的神经轴索鞘的雪旺细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤。可呈圆或梭状硬韧肿物、多发性小结节，或局限性脂肪瘤样包块。饮食非常关键，不要吃烧烤类，火腿肠类的食物，加强营养，预防进展。
如何治疗神经纤维瘤疾病呢？
对于治疗神经纤维瘤疾病可以使用中药纤瘤康复散，纤瘤康复散的功效是什么呢？
①：纤瘤康复散适应症广。适用于各种癌症患者和失去手术及放化疗机会的晚期患者。
②：配合手术和放化疗具有较好的减毒增效作用。
③：既克服西药治标不治本，使人体产生耐药性，又克服了传统中药疗程长，被人体吸收，促进生长与发育，提高自身的免疫力从而达到治愈的目的。
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1型神经纤维瘤病的基因学研究进展 作者：柯屹峰， 郝瑞， 张虹， Ke Yifeng， Hao Rui， Zhang Hong 作者单位：柯屹峰,张虹,Ke Yifeng,Zhang Hong(天津医科大学第二医院眼科,300211)， 郝瑞,Hao Rui(天津市眼科医院,天津医科大学眼科临床学院,300070) 刊名： 眼科研究 英文刊名：CHINESE OPHTHALMIC RESEARCH 年，卷(期)：2010,28(2) 被引用次数：2次 参考文献(29条) 1.操德智;周列民;周珏倩1型神经纤维瘤病神经纤维瘤形成机制的初步研究 2005(05) 2.Peters H;Hess D A novel mutation L1425P in the GAP region of the NF1 gene detected by TGGE,mutation in brief NO.230 online[外文期刊] 1999(04) 3.Lu D;Nounou R;Beran M The prognostic significance of bone marrow levels of neurofibromatosis 1 protein and ras oncogene mutations in patients with acute myeloid leukemia and myelodysplastic syndrome[外文期刊] 2003(02) 4.操德智;周列民;周珏倩镶嵌基因OMGP 与Ⅰ型神经纤维瘤病发病的相关性研究[期刊论文]-中国神经精神疾病杂志 2004(03) 5.Tong J;Hanna F;Zhu Y Neurofibromin regulates G protein stimulated adenylyl cyclase activity[外文期刊] 2002(2) 6.Dasgupta B;Dugan LL;Gutmann DH The neurofibromatosis 1 gene product neurofibromin regulates pituitary adenylate cyclase activating polypeptide mediated signaling in astrocytes 2003 7.Chong JA;Moran MM;Teichmann M TATA binding protein (TBP) like factor (TLF) is a functional regulator of transcription:reciprocal regulation of the neurofibromatosis type 1 and c fos genes by TLFP TRF2 and TBP[外文期刊] 2005(7) 8.Walker JA;Tchoudakova AV;McKenney PT Reduced growth of Drosophila neurofibromatosis 1 mutants reflects a non cell autonomous requirement for GTPase activating protein activity in larval neurons1 [外文期刊] 2006 9.严明;何荣根;陈万涛Ⅰ型神经纤维瘤病分子遗传学研究进展[期刊论文]-口腔颌面外科杂志 2006(01) 10.Yunoue S;Tokuo H;Fukunaga K Neurofibromatosis type I tumor suppressor neurofibromin regulates neuronal differentiation via its GTPase activating protein function toward ras[外文期刊] 2003(29) 11.Cui Y;Costa RM;Murphy GG Neurofibromin regulation of ERK signaling modulates GABA release and learning[外文期刊] 2008(03) 12.Hegedus B;Yeh TH;Lee da Y Neurofibromin regulates somatic growth through the hypothalamic pituitary axis[外文期刊] 2008(19) 13.Mattocks C;Baralle D;Tarpey P Automated comparative seauence analysis identifies mutations in 89% of NF1 patients and confirms a mutation cluster in exons 11-17 distinct from the GAP related domain [外文期刊] 2004 14.Ars E;Kruyer H;Morell M Recurrent mutation in the NF1 gene are common among neurofibromatosis type1 patients[外文期刊] 2003(06)
神经纤维瘤病的MRI表现 *导读：神经纤维瘤病是一种源于多系统神经嵴损害的常染色体显性遗传病，是神经皮肤综合征的一种，临床上少见。…… (1)NF21型的MRI表现在NF中胶质瘤好发于视束，其次是脑干、下丘脑、脊髓。 ①视神经胶质瘤：累及一侧视神经或双侧视神经和视交叉，表现为T1W I低信号， T2W I高信号，Gd2DTPA增强部分强化。 ②其他脑实质胶质瘤：表现为T1W I低， T2W I高信号，不同于周围水肿的轻度不均匀高信号，有占位效应。 ③T1W I基底节区高信号病变：常常累及苍白球、双侧内囊等对称部位，占位效应不明显、有水肿或Gd2DTPA增强表现。有人认为此系该区域具有异常雪旺氏细胞和/或黑色素沉积，发生神经嵴衍生物异常移动引起。 ④T2W I高信号的白质病变：表现为T2W I白质内高信号病灶，无占位效应，神经功能尚可，多见于小脑脚，脑干。在T1W I上表现为等信号，一般较难发现，但在注射Gd2DTPA后强化不明显，与脑实质内胶质瘤的区别在于胶质瘤有占位效应，T1W I 上为低信号。 ⑤脊髓表现：髓内小错构瘤、星形细胞瘤，表现为髓内的异常信号占位影，局部脊髓增粗，病变呈T1W I低信号、T2W I高信号影，边界清晰或不清晰，增强扫描时可无明显强化，有轻度
条片状强化或呈明显强化;椎管内神经纤维瘤多位于髓外硬膜下腔，表现为圆形或类圆形异常信号占位，T1W I为等或低信号，T2W I为等信号，增强扫描呈明显均匀强化，脊髓可受压，可沿一侧椎间孔向椎管外生长，导致一侧的压迫性骨吸收致使椎间孔扩大。 (2)NF22型的MRI表现： ①双侧听神经瘤：大多数听神经瘤表现为以内听道为中心的占位病变，与岩骨呈锐角，其边界清楚。在T1W I为低、等信号，T2W I为不均匀高信号，增强时不均匀强化。本组2例NF22型病例均属于该亚型。 ②其他颅神经瘤：表现为受累神经呈结节样或梭形增粗，信号基本同听神经瘤，增强后明显强化。 ③多发脑膜瘤：可发生于颅内任何位置，常与硬脑膜呈宽基底相连。也可发生于脑室内。其信号特点与脑膜瘤一样， T1W I、T2W I上均为等信号，增强时明显均匀强化。 ④椎管内病变：包括髓内室管膜瘤、多发脊膜瘤和多发神经根膨胀性雪旺氏细胞瘤。由于邻近神经根肿瘤的压迫侵蚀，骨表面可出现凹凸不平，椎间孔扩大，椎体后缘弧形凹陷以及椎弓根间距增宽。本组两例NF22型神经纤维瘤病均表现为两侧听神经瘤。
椎管内神经纤维瘤临床路径 （一）适用对象。 第一诊断为椎管内神经纤维瘤（ICD-10：D32.1\D33.4）。 行后正中入路椎管内肿瘤切除术（ICD-9-CM-3：03.4）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《王忠诚神经外科学》（王忠诚主编，湖北科学技术出版社）、《神经外科学》（赵继宗主编，人民卫生出版社）。 1.临床表现：病变部位不同，临床表现存在差异。在疾病早期可出现神经根性刺激症状，夜间痛和平卧痛较为典型。可出现受压平面以下同侧肢体运动障碍、肌肉萎缩，对侧感觉障碍，感觉障碍平面多由下向上发展等。 2.辅助检查： （1）X线平片：可了解椎骨的继发性改变，如椎体的吸收、破坏及椎弓根间距扩大、椎间孔增大等; （2）MRI和CT：MRI最具定位及定性诊断意义，可直接观察肿瘤的形态、部位、大小以及与脊髓的关系等。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，
人民军医出版社）、《王忠诚神经外科学》（王忠诚主编，湖北科学技术出版社）、《神经外科学》（赵继宗主编，人民卫生出版社）。 1.临床诊断为椎管内神经纤维瘤，出现神经系统症状或病情进展者需手术治疗。根据肿瘤的具体部位，行后正中入路椎管内肿瘤切除术。 2.手术风险较大者（高龄、妊娠期、合并较严重内科疾病），需向患者或家属交待病情；如不同意手术，应当充分告知风险，履行签字手续，并予严密观察。 （四）标准住院日为≤14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：D3 2.1\D3 3.4椎管内神经纤维瘤疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需特殊处理、不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）术前准备3天。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规，血型； （2）凝血功能、肝肾功能、血电解质、血糖、感染性疾病筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病、梅毒等）； （3）心电图、胸部X线平片； （4）MRI检查，包括增强扫描； （5）肌电图、体感及运动诱发电位检查，进行神经功能评估。
神经纤维瘤的前兆我们 要当心 TTA standardization office【TTA 5AB- TTAK 08- TTA 2C】
神经纤维瘤是一种对人体危害很大的疾病，务必要引起大家的重视。因此了解神经纤维瘤早期症状，显得尤为重要。那么，神经纤维瘤的早期症状都有哪些呢？下面，我们就一起来看看纤瘤康复散专家的详细介绍。 根据临床经验，纤瘤康复散专家指出，神经纤维瘤的前兆一般有以下几种： 1、6个或6个以上牛奶咖啡斑，青春期前最大直径>5mm，青春期后>15mm。 2、位于肢体肿物，呈梭形，其神经于支配的肢体远侧常有麻木，疼痛，感觉过敏等症状。 3、压迫瘤体也可引起麻痛。 4、瘤体多数位于肢体，腋窝，也可位于锁骨上，颈等部位。 有的患者比较敏感，出现不适症状时便去医院检查，结果查出是早期神经纤维瘤，通过及时治疗后得以康复，而大部分患者则没有那么幸运，一开始总是不确定，等神经纤维瘤对身体造成严重的影响时才去检查，结果为时已晚，错过了治疗的最佳时机。所以当出现以上症状时，大家一定要及时的去医院进行诊断和检查，如果确诊为神经纤维瘤，更要积极的治疗。 那么该选择哪种方法治疗神经纤维瘤呢？ 著名老中医孔彪儒教授的临床特效验方纤瘤康复散对治疗神经纤维瘤有着显著的疗效。 1、抗癌作用：直接抵制与杀灭癌细胞，并能实现癌细胞的逆转。 2、防止转移和复发：有明显的抗转移复发作用，有效降低转移复发的几率。
3、减少放化疗副作用：促进受化疗损伤的消化道黏膜细胞、心肝肾及其他器官组织细胞功能的恢复，保护毛囊细胞，减少脱发。 4、调节免疫作用：可有效提高机体免疫力，利用自身免疫机制清除残留癌细胞。 5、造血作用：保护正常造血功能骨髓的恢复，防止化疗药物引起严重的骨髓抑制，减少输血，减轻出血。 6、逆转耐药作用：使癌细胞恢复对化疗药物的敏感性。 7、镇痛作用：含有大量蛋白肽，其分子构型与人体神经细胞的痛觉接受器相吻合，能明显延长热板引起的痛反应潜伏期，镇痛作用明显。
1型神经纤维瘤病是相对常见的遗传性疾病，患者易发生良、恶性肿瘤。近期Lancet Neurology杂志发表综述，回顾了1型神经纤维瘤病相关肿瘤的临床表现、诊断以及多学科的治疗策略。 1型神经纤维瘤病（Neurofibromatosis type 1，NF1）是相对较为常见的遗传病；不分性别或种族，则全球的发病率为1/2500~1/3000。NF1型患者易发生中枢和周围神经系统的良、恶性肿瘤、以及其它部位的恶性病变。与NF1相关的肿瘤常见的包括：视觉通路的神经胶质瘤、胶质母细胞瘤、恶性周围神经鞘瘤、胃肠道间质瘤、乳腺癌、白血病、嗜铬细胞瘤、十二指肠类癌瘤和横纹肌肉瘤（表）。 表1. NF1儿童和成人患者不同肿瘤的终生风险 1882年Frederich von Recklinghausen首次描述了NF 1，1987年NIH发表了正式的诊断标准（表2）。本篇综述将回顾NF1良、恶性肿瘤的特征，着重于肿瘤的诊断策略、监测和治疗。此外，本文还根据临床前药物研发的结果，强调了未来治疗的方向，评价了NF1相关恶性疾病基因工程小鼠模型的研究，最后探讨了NF1患者的临床试验。 表2. NIH NF1的诊断标准
一、遗传学和遗传检测 NF1为常染色体显性遗传病，由NF1 肿瘤抑制基因的生殖系突变所致。NF1基因位于第17染色体长臂17q11.2，编码分子量为220 kDa的胞浆蛋白——神经纤维素蛋白（neurofibromin），该蛋白的部分作用为负向调控Ras原癌基因，而Ras是调控细胞生长的重要信号分子。基因突变的患者，体内每个细胞都含有一个突变无功能的NF1拷贝和一个功能正常的NF1拷贝。 尽管此病的许多临床特征从患者出生后就很明显，但形成肿瘤却需要某些细胞获得性NF1变异，完全丧失基因功能。 约有50%的NF1患者并无家族史，，此病为自发性基因突变。随着基因检测技术的发展，基因型-表现型的关系已经大量被研究。譬如，NF1基因微缺失的患者表现型更为严重，易在早年就出现神经纤维瘤、平均IQ较低、面部特征异常、发生恶性周围神经鞘瘤的风险增加。目前，NF1的诊断多采用临床标准，NF1基因检测只用于临床表现罕见或做生育决策之时。 二、非恶性的临床特征 1. 色素异常 NF1的早期临床表现为咖啡牛奶斑，常在出生后2年内出现（图1）。多于5个皮肤咖啡牛奶斑（直径青春期前>0.5 cm或青春期后>1.5 cm），是NF1的诊断标准之一。这些皮损非恶性，日晒后变深，随着年龄的增长而变浅。对影响生活治疗的咖啡牛奶斑，可采用皮肤遮盖疗法。 腋窝和腹股沟雀斑是NF1另一个常见的临床特征，常在咖啡牛奶斑出现后，患者5~8岁时被发现；这些色素的异常是儿童患者次要的诊断性特征，也可见于皮褶处（如颈部和女性的双乳下方）。 Lisch结节是虹膜良性的黑色素细胞错构瘤，常于儿童5~10岁时被发现，几乎所有的NF1成人患者均有Lisch结节。裂隙灯最适宜于检查这些色素性皮损，Lisch结节并不损害视力或导致医疗问题。
神经纤维瘤病简介 神经纤维瘤(NF)是一常见遗传性疾病，其发生率为每3 000个新生儿中发生1例，是常染色体显性遗传病。分为两型：Von Recklinghausen病，或称NF1型，最为常见。NF1 基因定位于17q11．2，其全长约350kb，包含60个外显子，可以转录形成11～13kb的mRNA，编码2818个氨基酸的蛋白，称之为神经纤维蛋白。NF1基因的肿瘤抑制功能被认为主要足依赖它的下调原癌基冈Ras而实现的。NF1基因表达的丢失导致神绛纤维素RasGAP功能的丧失，最终导致Ras活性的增加，细胞增生以及肿瘤的形成。NF2型，较少见，约在55 000例新生儿中发生1例。NF2基因定位于22号染色体长臂1区二带(22q12)，含17个外显了，转录产物为4．5kb mRNA，编码一个含595个氨基酸的蛋白质，命名Sehwannomin或Merlin。NF2的临床表现有两种：Wishart型，早期发病(<20岁)，症状重且伴脊柱内肿瘤；Gardner犁，晚期发病(>20岁)，症状较轻且局限于颅内。两种类型神经纤维瘤全球大约有1 500万例患者。由于不同突变的表达，它可发生在多种组织和器官，患者一般寿命缩短10～15岁，平均寿命61．6岁。其皮肤病变特征为色素斑和多发性神经纤维瘤,可伴智力发育障碍,神经系统病变和神经纤维瘤的肉瘤改变。在儿童期，有关此病的死亡多由于颅内肿瘤，其次为恶性周围神经鞘瘤、胚胎型肿瘤或丛状神经纤维瘤扩展至重 要结构；而在成人，死亡多由于恶性周围神经鞘瘤或软组织肉瘤、胃肠道出血、继发于神 经纤维瘤血管病的颅内出血等。 NF1和NF2是位于不同染色体的不同的基因突变所致，其临床表现差别很大，但是NFl 和NF2之间诊断仍可能发生混淆，所以需要予以明确： 1.NFl患者可患有认知障碍(智力发育迟钝、学习障碍)，有显著数量的Lisch结节，而NF2 患者没有; 2.NF2患者神经鞘瘤很少发生悲变形成神经纤维肉瘤； 3.NF2没有明显数量的牛奶咖啡斑，但可能比正常人数目多； 4.脊根部的哑铃型肿瘤最容易引起诊断上的混乱，此类肿瘤在NF2为神经鞘瘤，在NFl为 神经纤维瘤。 神经纤维瘤的基因检测的方法 在产前或者孕前，通过用NGS测序方法对NF1和NF2两个基因进行测序，可以发现有 基因缺陷的患儿或有父母，及早的做出相应的治疗，减少疾病带来的痛苦。 什么人需要做神经纤维瘤的基因检测 1)怀孕12-20周的孕妇：可以评估胎儿的患病风险，实现优生 2)新生儿：及时了解新生儿的患病情况 3)待生育的夫妇：可以获得夫妻的致病基因的携带情况 专家建议那些具有典型的临床症状的疑似患者，或者家族中有相关病史的高危人群，以及 处于遗传病高发地区的人群，在咨询医生的意见后进行单基因病的筛查。
龙源期刊网 https://www.doczj.com/doc/1813904582.html, 骨巨细胞瘤的X线诊断分析 作者：李华明 来源：《延边医学》2014年第32期 摘要：目的：探究骨巨细胞瘤X线的诊断方法和分析。方法：选取2013年3月-2014年5月收治的51例骨巨细胞瘤患者进行X线诊断，并分析影像表现。结果：11例患者为肱骨上端，8例患者为股骨上端，2例患者为胫骨上端，21例患者为股骨下端，3例患者为肩胛骨，2例患者为髂骨，2例患者为颅骨，2例为胸椎骨。病理诊断的准确率为81.8%，检查结果的准 确率高，有统计学意义（P 关键词：骨巨细胞瘤；X线诊断；诊断效果 骨巨细胞瘤为原发性的骨肿瘤，较为常见，骨巨细胞瘤的侵袭性较高，对骨质溶蚀具有较大的破坏作用，能够穿过骨皮质从而成为软组织包块，刮除术之后的复发率较高，少数患者会有肺转移或者局部恶性病变的情况[1]。该疾病的原发部位一般在骨骺，在病灶的不断扩大 中，逐渐向干骺端侵及，大多会侵犯长骨。该疾病的病因并不清楚，其瘤组织质软而脆、血供丰富、似肉芽组织。在对患者诊治的过程中必须选择良好的诊断方法，虽然目前在临床上广泛使用磁共振和螺旋CT，但是对于骨巨细胞瘤的患者采用CT诊断，效果显著，分辨率高，占 据着不可替代的位置[2]。选取2013年3月-2014年5月收治的51例骨巨细胞瘤患者进行X线诊断，并分析影像表现，现报告如下。 1. 资料与方法 1.1一般资料选取2013年3月-2014年5月收治的51例骨巨细胞瘤患者进行X线诊断， 男性22例，女性29例，年龄范围：24-68岁，平均年龄为：（39.76±6.23）岁，病程范围：2个月-3年，平均病程为：（13.9±5.9）年。病理分级：I级为良性巨细胞瘤，II级为中间型巨细胞瘤，组织较为活跃，能够成为良性或者恶性，III级为恶性的巨细胞瘤。30例患者为I级，12例患者为II级，9例患者为III级，所有患者身体的基本资料没有较大差异，无统计学意义（P>0.05）。 1.2方法所有患者均采用X线诊断，摄取病变部位的X线平片，详细记录患者的检查结果，并在患者手术切除后进行组织的病理学检查，和诊断结果进行比较。 1.3统计学分析对本文出现的数据均采用SPSS 14.0统计学软件进行检验，采用t对计量资料进行检验，采用X2计数资料进行检验，P﹤0.05有统计学意义。 2.结果 2.1病变部位
多发性神经纤维瘤中医治验(一) 【关键词】神经纤维瘤；中医药疗法；辨证施治 神经纤维瘤病(Neurofibromatosis,NF)是以多发性神经纤维瘤和皮肤色素斑为特征的遗传性疾病,起源于神经上皮组织,主要累及皮肤、周围神经及中枢神经系统,是神经皮肤综合征的一种,多伴有皮肤、内脏和结缔等多种组织病变。本病临床表现多种多样,病变可累及人体多个系统和部位。目前,现代医学治疗以手术切除为主,但仅限于单个巨大瘤体,以及引起疼痛、机能障碍和趋于恶性变的肿瘤群,且术后复发率较高,对多发性的更是束手无策。笔者近年来跟随北京中医医院皮肤科陈可平主任医师临证,陈师根据中医理论运用纯中药治疗本病数例,收效满意,现举1例介绍如下,供同道参考。 1典型病例 患者,女,24岁,于2008年4月13日初诊。患者全身咖啡斑24年,伴结节12年。患者出生时即全身散布细小咖啡色斑片,斑块随年龄增长而增多、变大,12岁时腹部咖啡斑处出现小丘疹,逐渐增大至黄豆大小结节,数量增多。曾在某医院就诊,病理检查见多量肥大细胞,诊断为“神经性纤维瘤(非恶性)”。头部CT及MRI未见异常,排除脑内转移病变,未采取治疗措施。近年来结节遍布全身,经多家医院咨询均无有效治疗方法,遂来本院寻求中医治疗。既往无癫痫史,无家族史。查：神清,精神可,发育正常,无视力障碍,智力正常,面色黯,时有腹胀肠鸣,纳不香,夜寐安,大便1～3日一行,月经调,全身骨骼无畸变,肌力及肌张力正常。舌黯红,苔白腻,脉
沉细。神经系统查体未见阳性体征。专科检查：除掌、跖外全身各部多发咖啡色斑片,呈不规则疏散分布,片状不规则,边界清楚,甲盖至手掌大小不一；躯干及四肢部密布污褐色无蒂结节,约数百个,呈圆锥形或半球形,直径约1～1.5cm不等,质地较柔软,轻压结节可入皮内,放手后恢复原状,无痛无痒感,无其他自觉症状,腋窝或腹股沟区未见雀斑。中医诊断：黧黑斑。辨证为肝郁肾虚,脾弱湿困。遂治以疏肝补肾、健脾祛湿为法。处方如下：茯苓10g,炙何首乌15g,生地黄15g,熟地黄15g,墨旱莲30g,菟丝子15g,当归10g,焦三仙30g,枳壳10g,益母草30g,北柴胡10g,续断15g,杜仲15g,桑白皮15g,冬瓜皮30g,生阿胶(烊化)10g。每日1剂,水煎服。2008年4月27日复诊：患者结节有缩小趋势,大便每日1次,但仍时有腹胀,遂于上方去熟地黄、续断以减滋腻碍胃；加砂仁以健脾温中、化湿行气,枇杷叶清肺胃热。2008年5月25日三诊：患者结节明显缩小,变平,压之略有实性感,未诉腹胀,故改回首诊方,并加枸杞子、倍生熟地黄药量以滋补肝肾,续服35剂。2008年6月29日四诊：患者大部分结节已扁平,抚之仍不平,仍有色素沉着,咖啡斑明显转淡。患者对疗效满意,但因故不能坚持服汤药,遂改以除湿丸和滋补肝肾丸(本院制剂)长期服用,并嘱其日后每月复诊1次。
患者,女，60岁，因"发现左背部肿物8个月”入院 影像表现：左肩背部MRI增强扫描 左侧背部脊柱旁竖脊肌及斜方肌之间见团片状异常信号影，形状不规则，见分叶，边界不清，上端约平颈5椎体下缘水平，下端约平胸3椎体正中水平，前内侧包绕部分邻近椎体横突，病灶大小约10.2cm*4.5cm*3.5cm，其内信号不均，病灶T1WI主要呈低信号，T1WI 及T1WI抑脂序列内均见斑片状高信号影，T2WI主要呈高信号，内见多发条片状低信号区，DWI呈不均匀高信号，增强扫描呈明显不均匀强化，内见多发斑片状无强化及低强化区，冠状面及矢状面增强图像示病灶上段似见条状低信号神经进入，病灶周围见多发迂曲增强血管影。 矢状面及冠状面图像示胸5椎体内见一结节状T2WI混杂高信号影，病灶中心呈低信号、边缘呈高信号，相应区域T1WI抑脂呈稍低信号，病灶边界尚清，大小约1.6cm*1.4cm，增强扫描见不均匀强化，边缘呈环状强化，中心见散在斑片状及点状强化。 影像诊断及建议: 左侧背部脊柱旁巨大不规则分叶状肿块伴出血征象，考虑外周神经源性肿瘤可能性大，恶性外周神经鞘膜瘤？ 病理： 大体检查(Macroscopy Description): 送检物13x4x3cm，表面凹凸不平，大部分区域使用包膜，灰白，质韧，局部暗红，似有出血. 镜下所见(Microscope Feature): 瘤细胞卵圆形至梭形，可见小核仁，呈弥漫分布或条索状、栅栏状排列，部分围血管生长，间质黏液变，玻璃样变，可见玻璃性核分裂。 病理诊断(Pathology Diagnosis) ： （背部肿物）肉瘤，免疫组化：肿瘤细胞AE1/AE3(-),EMA(-),Vimentin(+),S-100(-),GFAP(-),BCL-2(-),CD99(±),SMA(-),Ki-67指数30%，现有 免疫组化结果未能明确肿瘤分化方向，结合形态特点及临床特征，倾向恶性外周神经鞘瘤。神经鞘瘤： 神经鞘瘤是最常见的一种良性外周神经鞘膜肿瘤。一般不伴有神经纤维瘤病。罕见恶变。神经鞘瘤好发于头颈部的脊神经及交感神经根、四肢屈侧的神经。 临床表现：无症状类圆形肿块，或影像检查偶然发现，生长缓慢，偶可伴疼痛。 病理特点：大体：通常为单发类圆形肿块，表面光滑，直径<10cm，部分可见与神经相连；组织学：神经鞘瘤有包膜, 由分化良好的雪旺细胞组成，无轴索。可分为排列整齐且紧密的细胞区(Antoni A 区)与排列疏松的黏液样基质区(Antoni B 区) 。 影像表现 CT 表现： ①平扫时肿瘤密度低于肌肉组织。这主要因为肿瘤细胞排列疏松, 间质成分多, 细胞间水肿液及黏液成分较多；另外, 神经鞘瘤与肌肉组织相比衰减少, 这与雪旺细胞黏液基质水分含量高有关。②肿瘤包膜密度高, 边界清楚、光滑。这主要是由于肿瘤有完整的纤维包膜。③肿瘤密度不均、强化不均匀。这与肿瘤出血、坏死、囊变有关, 也与肿瘤细胞排列有关。 MRI 表现：神经鞘瘤一般较小、形态规则，呈沿神经干走向的偏心性椭圆形肿块，边界清楚，有包膜，部分肿瘤旁可见其伴行神经；无囊变时T 1WI 呈均匀等信号, T2WI 为轻度不
多發性神經纖維瘤的問與答 邱信宗李銘仁 問：什麼是[多發性神經纖維瘤](英名NEUROFIBROMATOSIS，下稱[NF])? 答：[NF](分為二型，[NF1]及[NF2])是一種遺傳性的疾病，可能於神經系統形成腫瘤(大多為良性)。[NF]也可能會影響非神經組織的發展，如影響骨骼及皮膚。另外，依統計約50%的[NF1]患者有[學習障礙](Learning Disability)的可能。 問：[NF]是否有不同型? 答：[NF]分為二型：[NF1]及[NF2]。 問：[NF1]及[NF2]有何不同? 答：[NF1](又稱Peripheral von Recklinghausen NF)其特徵或表現症狀為，皮膚上有六個以上的色素斑塊（孩童期大於0.5公分；青春期後則為大於1.5公分）的咖啡牛奶斑(café-au-lait spots)、表皮或皮下有如豆子大的腫瘤(cutaneous或subcutaneous neurofibromas)、皮膚上較大的腫塊 (plexiform neurofibromas)、腋下或鼠蹊部位色素斑、雙側視神經膠瘤 (optic glioma)、眼睛出現虹膜色素缺陷瘤(Lisch nodules)、骨病變，包括長骨皮質薄化(thinning of the shin bone)或脊椎側彎(scoliosis)等。 另外約50%的[NF1]患者有[學習障礙](Learning Disability)的可能。 [NF2](又稱Central Bilateral Acoustic NF)是罕見疾病，其特徵或表現症狀為，在腦及脊椎神經多發性腫瘤。NF2可確認的是兩側聽神經瘤。患者於十幾至二十幾歲將因此失去聽力是第一個病徵。患者也可能有其他腦及脊椎神經的傷害。 問：有多少人罹患[NF]? 答：美國約有10萬人為[NF]患者。 據統計，在四千名新生兒中有一名[NF1]患者。在四萬名新生兒中有一名 [NF2]患者。 問：[NF]發生率是否與性別或種族有關? 答：[NF]於男性或女性或不同種族有相同的發生機率。 問：[NF]是否為遺傳性的疾病? 答：是。50%的[NF]患者，是來父親或母親的遺傳。另外50%的[NF]患者是源於雙親的精子或卵子的新的或自然的突變。
第八章神经纤维瘤病1型合并脊柱侧凸 一、概述 神经纤维瘤病1型(Neurofibromatosis type 1, NF1)是一种累及多系统综合征。患者的17号染色体长臂的NF1基因突变导致神经纤维瘤蛋白(neurofibromin)生成障碍，从而造成多种类型的细胞功能障碍。神经纤维瘤病的主要遗传方式是常染色体显性遗传。神经纤维瘤病1型相对罕见，发病率大约为1/3000-4000。神经纤维瘤病1型临床表现的类型和严重程度多样，其共同临床表现包括皮肤良性肿瘤、脊柱侧凸、神经系统异常。 二、病因及发病机制 神经纤维瘤病1型的致病基因是位于17号染色体17q11.2的NF1基因，其编码神经纤维瘤蛋白产生异常。神经纤维瘤蛋白在脑、肾、脾和胸腺等多个器官中都有表达。神经纤维瘤蛋白是一种GTP水解酶，参与激活下游Ras/mTOR/MAPK途径的激活，其表达降低或异常会造成NF-1相关肿瘤。遗传的NF1基因单个等位基因再加上体细胞内NF1突变，则导致神经纤维瘤病1型的一系列临床症状，因此神经纤维瘤病1型是一个肿瘤抑制基因。目前已经识别了数千种NF1的突变形式，有少数几种存在相关的临床表型。例如，c2970-2972位置的AAT删除在大多数情况下只会表现出轻微的临床症状，皮肤无神经纤维瘤症状。而存在1809位精氨酸的替换突变的患者往往无神经纤维瘤表现，但更多表现出牛奶咖啡斑的症状和智力障碍。 三、主要临床表现 （一）皮肤色素改变：神经纤维瘤病1型最具特征性的皮肤改变是牛奶咖啡斑（cafe-au-lait spots）（图8-1）。牛奶咖啡斑通常为多发咖啡色皮肤色素沉着，幼年时即可出现，岁年龄增大而增加。一般正常人群中有15%的人存在体表牛奶咖啡斑，但神经纤维瘤病1型患者一般体表有超过6处>15mm的牛奶咖啡斑。神经纤维瘤病1型的皮肤表现还包括皮纹皱着处雀斑形成，一般都见于腋部和腹股沟区，以丛状存在。单发的雀斑对神经纤维瘤病1型无诊断意义。
皮下神经鞘瘤是怎么回事 神经是脑袋的重要就像是战场上的指挥官，指挥着各个的重要机体组织，对人进行各种动作的进行。人的神经有千亿，亿亿个，各自有各自的功能。如果任何一个神经破坏了，那这个人就会有问题了。有的人问我皮下神经鞘瘤是怎么回事？对于这个问题，下面来给大家讲解一下吧。 1.坚实结节为真皮或皮下组织内单个或多个坚实结节， 呈圆形或卵圆形，直径通常不超过2～4cm，可推动(图1)。性质柔软或坚实，颜色粉红或淡黄色，可有或无疼痛。偶尔损害呈多发性，可见于Ⅰ型神经纤维瘤病或独立发生，与Ⅰ型神经纤维瘤病无关。但多发性损害常与Ⅱ型神经纤维瘤病伴发。独立型可为先天性或为迟发性。可散发或呈家族性。临床上表现为3种外观，即高起圆屋顶形结节，淡褐色硬结性斑疹和多发性丘疹融合成2～100mm的斑块。 丛状神经鞘瘤可为单发性或多发性损害，局限性或泛发性，发生于真皮或皮下组织。可单独发生或与Ⅰ型、Ⅱ型神经纤维瘤病或多发性神经鞘瘤伴发。神经鞘瘤的另一亚型为沙样瘤型与Carney综合征的斑状色素沉着，黏液瘤和内分泌活性过度伴发，可发生恶性亚型，为与Ⅰ型神经纤维瘤病伴发的单发性损害。或
在某些病例中与色素性干皮病伴发。 2.酸麻感一般无自觉症状，但触之有酸麻感。体积增大时常伴有放射样疼。 3.感觉及运动障碍如肿瘤显著压迫神经时，可出现感觉及运动障碍。 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性免疫组化即可诊断。本病临床上很难作出诊断，确诊需做活检。 以上就是我对皮下神经鞘瘤是怎么回事这个问题的解答了，大家有没有听会呢？自己有没有了解呢？是不是悬着的心落下来了呢？大家要注意自己的身体尤其是自己的神经组织，因为那些事不可以恢复的哦，最后一定要注意哦。
1型神经纤维瘤病相关肿瘤诊疗进展(综述)应用
1型神经纤维瘤病是相对常见的遗传性疾病，患者易发生良、恶性肿瘤。近期Lancet Neurology 杂志发表综述，回顾了1型神经纤维瘤病相关肿瘤的临床表现、诊断以及多学科的治疗策略。 1型神经纤维瘤病（Neurofibromatosis type 1，NF1）是相对较为常见的遗传病；不分性别或种族，则全球的发病率为1/2500~1/3000。NF1型患者易发生中枢和周围神经系统的良、恶性肿瘤、以及其它部位的恶性病变。与NF1相关的肿瘤常见的包括：视觉通路的神经胶质瘤、胶质母细胞瘤、恶性周围神经鞘瘤、胃肠道间质瘤、乳腺癌、白血病、嗜铬细胞瘤、十二指肠类癌瘤和横纹肌肉瘤（表）。 表1. NF1儿童和成人患者不同肿瘤的终生风 险
1882年Frederich von Recklinghausen首次描述了NF 1，1987年NIH发表了正式的诊断标准（表2）。本篇综述将回顾NF1良、恶性肿瘤的特征，着重于肿瘤的诊断策略、监测和治疗。此外，本文还根据临床前药物研发的结果，强调了未来治疗的方向，评价了NF1相关恶性疾病基因工程小鼠模型的研究，最后探讨了NF1患者的临床试验。 表2. NIH NF1的诊断标准
的诊断多采用临床标准，NF1基因检测只用于临床表现罕见或做生育决策之时。 二、非恶性的临床特征 1. 色素异常 NF1的早期临床表现为咖啡牛奶斑，常在出生后2年内出现（图1）。多于5个皮肤咖啡牛奶斑（直径青春期前>0.5 cm或青春期后>1.5 cm），是NF1的诊断标准之一。这些皮损非恶性，日晒后变深，随着年龄的增长而变浅。对影响生活治疗的咖啡牛奶斑，可采用皮肤遮盖疗法。 腋窝和腹股沟雀斑是NF1另一个常见的临床特征，常在咖啡牛奶斑出现后，患者5~8岁时被发现；这些色素的异常是儿童患者次要的诊断性特征，也可见于皮褶处（如颈部和女性的双乳下方）。 Lisch结节是虹膜良性的黑色素细胞错构瘤，常于儿童5~10岁时被发现，几乎所有的NF1成人患者均有Lisch结节。裂隙灯最适宜于检查这些
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 脊膜瘤神经鞘瘤的区别 导语：神经鞘瘤和脊膜瘤通常情况下是很多人都很难分辨出具体的病症。具体的病症还是需要到医院里进行诊断，确定病症，及时治疗，患者要听从医生的 神经鞘瘤和脊膜瘤通常情况下是很多人都很难分辨出具体的病症。具体的病症还是需要到医院里进行诊断，确定病症，及时治疗，患者要听从医生的嘱咐，按时服药和定期复检，合理的饮食也是不可缺少的。为了自己的身体健康，平常积极参加运动，多参加户外活动，如爬山、散步、骑行等有氧活动。 脊膜瘤与神经鞘瘤和神经纤维瘤鉴别较困难。肿瘤位于胸段背侧，矢状位肿瘤上下径大，肿瘤内出现钙化应多考虑脊膜瘤。肿瘤位于枕大孔区时也应考虑脊膜瘤可能性大。若肿瘤引起椎间孔扩大，沿椎间孔向椎管外生长时，则应考虑神经纤维瘤或神经鞘瘤。 脊膜瘤在椎管内局限性生长，包膜完整，与硬脊膜紧密附着，有较宽的基底。瘤组织不侵入脊髓实质，而仅压迫其上。肿瘤血运来自蛛网膜或硬脊膜的血管供应且比较丰富。大都为单发，多发者很少见。瘤体一般不大，多呈扁圆形或椭圆形，肿瘤组织结构较致密硬实，切面呈灰红色。有时肿瘤基底部有钙化砂粒，瘤体内出血坏死较少见。 脊膜瘤大都位于硬脊膜内，少数位于硬脊膜外，哑铃状较少见。神经鞘瘤又称神经膜纤维瘤或雪旺瘤，通常为单发性神经鞘瘤，来源于神经鞘，头颈部神经鞘瘤主要发生于颅神经，如听神经、面神经、舌下神经、迷走神经;其次可发生于头面部、舌部的周围神经，发生于交感神经的最为少见。临床以坚实的结节伴压痛为主要表现，瘤体生长缓慢，病程较长。手术切除为本病的主要治疗。 脊膜瘤一般来说是出现在椎管内的，瘤组织不会侵入脊髓实质里，预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏
疾病名：神经纤维瘤病 英文名：neurofibromatosis 缩写：NF 别名：elehantiasis neuromatosa；molcuseum fibrousm；Recklinghausen病；Von Recklin ghausen病；Von Recklinghausen Disease；多发性神经纤维瘤；冯?雷克林豪森病；雷克林霍曾病；雷克林霍曾氏病；纤维化软疣；橡皮病样神经瘤；neuroinomatosis；Recklinghausen's disease；von Recklighausen 病；von Recklinghausen病；von Recklinghausen综合征；雷克林霍曾氏病纤维化软疣 ICD号：Q85.0 分类：皮肤科 概述：神经纤维瘤病(neurofibromatosis，NF)系发生于神经主干或末梢神经轴索鞘神经膜细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤,是一种常染色体显性遗传性疾病。1882年Von Recklinghausen首先报道，故又称Von Recklinghausen 病。瘤体多由皮肤神经长出，亦可发生于深部神经、脑神经或内脏神经。多见于皮肤组织，亦可发生在胸、腹腔内。一般在儿时发病，无性别差异，青春期或妊娠期可加速发展，有恶变可能。临床以单发或多发的、无痛性皮下肿物为特征，可伴有智力障碍、癫痫、骨折等系统受侵表现。选择性手术切除是主要的治疗方法。表浅的神经纤维瘤，一般不发生恶变，较深而位于软组织内的神经纤维瘤，有恶变成神经纤维肉瘤的可能。 本病似属中医的“气瘤”范畴。如《医宗金鉴?外科心法》记载：“软而不坚，皮色正常，随喜怒消长，无寒无热者名气瘤”。又如《外科正宗》记载：“肺主气，劳伤元气，腠理不密，外寒博而为肿口气瘤”。约50%病例代表新的基因突变，分为；皮肤损伤和内脏损伤。本病临床上可分为以下数型：经典型神经纤维瘤；中枢或听神经瘤病；(混合型)；(变
椎管内神经纤维瘤临床路径 （2010年版） 一、椎管内神经纤维瘤临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为椎管内神经纤维瘤（ICD-10：D32.1\D33.4）。 行后正中入路椎管内肿瘤切除术（ICD-9-CM-3：03.4）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《王忠诚神经外科学》（王忠诚主编，湖北科学技术出版社）、《神经外科学》（赵继宗主编，人民卫生出版社）。 1.临床表现：病变部位不同，临床表现存在差异。在疾病早期可出现神经根性刺激症状，夜间痛和平卧痛较为典型。可出现受压平面以下同侧肢体运动障碍、肌肉萎缩，对侧感觉障碍，感觉障碍平面多由下向上发展等。 2.辅助检查： （1）X线平片：可了解椎骨的继发性改变，如椎体的吸收、破坏及椎弓根间距扩大、椎间孔增大等; （2）MRI和CT：MRI最具定位及定性诊断意义，可直接观察肿瘤的形态、部位、大小以及与脊髓的关系等。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民
卫生出版社）、《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《王忠诚神经外科学》（王忠诚主编，湖北科学技术出版社）、《神经外科学》（赵继宗主编，人民卫生出版社）。 1.临床诊断为椎管内神经纤维瘤，出现神经系统症状或病情进展者需手术治疗。根据肿瘤的具体部位，行后正中入路椎管内肿瘤切除术。 2.手术风险较大者（高龄、妊娠期、合并较严重内科疾病），需向患者或家属交待病情；如不同意手术，应当充分告知风险，履行签字手续，并予严密观察。 （四）标准住院日为≤14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：D3 2.1\D3 3.4椎管内神经纤维瘤疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需特殊处理、不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）术前准备3天。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规，血型； （2）凝血功能、肝肾功能、血电解质、血糖、感染性疾病筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病、梅毒等）； （3）心电图、胸部X线平片； （4）MRI检查，包括增强扫描； （5）肌电图、体感及运动诱发电位检查，进行神经功能评估。
治疗神经纤维瘤的几种方案？ 疾病的入侵使患者家庭家徒四壁，对于治疗神经纤维瘤有什么样的治疗方法，才能让患者少花医药费呢？下面就让我们的专家来给大家介绍一下治疗神经纤维瘤的几种治疗方案。让患者选择合适的治疗方法。 一、手术治疗：手术只适应早期、没有转移的病人，虽然能把肿瘤一下摘除，比一般的化疗、放疗、生物治疗、体内伽玛、直线加速器、海扶超声刀等效果明显，但是，危害也很大。 ①是只能摘除肉眼看见的瘤体，细少的、看不见的肿瘤细胞是无法摘除的，由于手术导致肿瘤细胞的脱落和分裂，所以，复发率、转移率非常高，复发后长得比原来更大更快 ②是风险很大，有很多肿瘤病就没有在手术台上起来过，也有些手术没几天就不行了; ③费用高，对病人身体损伤大，肿瘤病人本身免疫力就很低，手术后元气大伤，会导致免疫力更低，手术特别不适合年老体弱、肿瘤位置不好、晚期等病人。 二、放疗：1、放疗后一般反应：食欲不振、疲乏无力、头痛头晕、免疫功能低下等。 2、放疗后消化道反应：恶心、呕吐、消化不良、胃脘不适、腹胀、腹泻等。 3、血象后反应：周围血中白细胞数降低。血小板减少等骨髓抑制现象。 4、局部后反应：由于身体各组织部位对放射线的耐受性不同，且放射线的类型、剂量、照射面积也不同，所以各组织部位的表现也不一致。 三、化疗：化疗是一种好坏不分的治疗，杀敌一千，自伤八百，副作用特别大，有很多晚期的癌症病人，如果采取保守的治疗，病人的生命时间还会延长一些，且没有那么前苦，晚期癌症的病人本来体质虚弱，免疫力低下，加上化疗的毒副作用，形成恶性循环，使病情雪上加霜，加速了病情的恶变和死亡。 “传统治疗神经瘤的方法除了手术之外，不外乎加放化疗。尽管现在神经瘤治疗的技术在不断改善、提高，也不断地引进新技术，但是手术、放化疗对中晚期神经瘤的疗效还是很不乐观，避免不了癌细胞的转移和复发，严重降低患者的免疫力，形成恶性循环，而且使患者病情雪上加霜，加速了病情的恶变和死亡。对于治疗神经纤维瘤可以使用中药治疗。 四、对于治疗神经纤维瘤可以使用中药治疗，效果不错 治疗神经纤维瘤根据每个患者的不同病情、分阶段、分步骤对症治疗，并且根据患者病情的变化，适时调整治疗组方，此治疗方法严谨缜密、照顾周全、一环扣一环，因此在治疗神