率约22 4%[6],此结果提示行CAS 时必须常注意心率及血压的变化并及时作出相应的处理;(2)不低于半数患者的心率及血压下降经过术中短暂处理后可以好转并在术后得以维持非低血流动力学水平;(3)心率及血压改变最为明显是在球囊扩张时,其机制可能与颈动脉窦压力感受器突然受机械力量改变原来血管管径并改变的幅度较大相关;(4)释放支架后又有少部分病人出现心率及血压的改变,原因可能为支架在植入后,在一定时间内,逐渐达到最大扩张状态,因此,对颈动脉窦的压力感受器有一个较长时间的持续刺激[7 9];(5)术中和术后多巴胺使用剂量及持续时间有较大个体差异:一些患者使用2 5 g /(min kg ),75h 可以维持血压,而个别患者术后使用量高达15 2 g /(min kg),并持续时间长达240h,估计与个体差异相关;(6)术后心率的恢复要较血压恢复快:术后只有1例患者心率下降持续约48h 后恢复稳定心率,而血压恢复似乎需要较长时间恢复到允许范围;(7)使用多巴胺稀释液静脉持续泵入较为平稳:1例出现较严重体位性低血压,我们先使用多巴胺原液(50mL )注射泵泵入,但持续用升压药物的短时间内在平卧状态下也出现血压下降,后改用氯化钠注射液250mL 加多巴胺500mg 持续静脉输液泵静滴,因输液管内仍有少量的多巴胺持续输入,后无阿斯综合征再发直至逐渐血压恢复,多巴胺逐渐减量,出院;(8)正常出院随访期间,心率及血压可以恢复至原来水平,全部病人恢复良好,未因CA S 而明显改变原来治疗方案。
综上所述,自膨式支架置入术所导致的低血流动力学改变较为常见,并且多发生于球囊扩张时,术后部分患者低血压状态可能持续较长时间,阿托品及多巴胺可以得到有效控制,并可防止相应并发症的发生,但多巴胺的使用速度及总量存在个体差异,提示我们在行自膨式支架置入术时需要严密检测血压及心率并及时作出处理。本研究缺点为样本量少,未进行各组分类对比研究及相关因素查找,宜进一步进行分类对照研究。
参考文献
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(收稿2011 02 10)
通信作者:李书剑,河南省人民医院神经内科,E mail:lsj197711@126 com
磁共振表现为脑桥十字征的多系统萎缩患者临床与影像学特点分析
李书剑 黄 月 党 雷 张杰文
河南省人民医院神经内科 郑州 450003
摘要 目的 探讨磁共振表现为脑桥十字征的多系统萎缩患者临床与影像学特点,为认识多系统萎缩临床特征及为多系统萎缩的临床诊断提供依据。方法 总结3例经临床诊断的多系统萎缩患者,分析其临床特点及磁共振特征表现。结果 3例患者均以小脑性共济失调伴有自主神经功能障碍为主要表现,脑桥十字征是其主要的磁共振特征表现。结论 以小脑性共济失调为主要表现的多系统萎缩患者,多伴有自主神经功能障碍,脑桥十字征是其特征性磁共振表现,有助于该病的诊断。
关键词 多系统萎缩;十字征;临床特点;磁共振
中图分类号 R745 文献标识码 A 文章编号 1673 5110(2011)08 0003 04
C linical and MRI features of multiple system atrophy patients with pontine cross sign L i Shuj ian,H uang Yue, Dang L ei,et al
D ep ar tment of N eur ology,H enan Pr ovincial P eop le s H osp ital,Zhengz hou450003,China Abstract Objective T o ex plore the clinical and M RI features o f multiple system atr ophy(M SA)patients with pontine cr oss sig n,which prov ided the basis fo r recog nizing the clinical features of M SA and making the final clinical diag no sis Meth ods Clinical dat a and M RI features o f three M SA patients w ere analy zed r espectiv ely Results A ll the three patients wer e manifested with cer ebellar signs and autonomic nerv e signs Po nt ine cr oss sign w as the most sig nificant M RI feat ur e Conclu sion T he M SA patients featur ed w ith cer ebellar sign are also accompanied by autonomic nerve sig ns Pontine cross sig n is the most sig nificant M RI feature which contr ibuted to the final diag nosis
Key words M ult iple system atro phy;Cro ss sig n;Clinica l feature;M RI
1 病例资料
病例1:患者女,38岁,以 进行性头晕、行走不稳半年 为主诉入院。半年前无明显诱因出现头晕,行走不稳,向两侧倾倒,不伴耳鸣、视物旋转、肢体无力及大小便障碍等,未在意,未经诊治,上述症状逐渐加重,影响日常活动,遂于2010 04 30入我院神经内科治疗。既往体健,否认家族遗传病史。体格检查:T:36 5 ,P:78次/min,R:18次/m in,卧位血压:130/70mm Hg,立位血压:100/60mm H g。内科检查无阳性发现。神志清楚,高级智能活动正常,颅神经检查正常,四肢肌肉未见明显萎缩及震颤,肌力V级,肌张力正常,腱反射活跃,深浅感觉正常,双手指鼻试验笨拙,快速轮替差,双侧跟膝胫试验欠稳准,Romberg征阳性。辅助检查:血常规、肝功能、肾功能、血沉、风湿免疫全套、血清梅毒、HIV抗体及肿瘤标记物均正常,肌电图正常,体感诱发电位示双下肢SSEP延长。头颅M RI矢状位T1W I示可见桥脑腹侧变平,前后径变窄,小脑脑沟脑裂增宽,小脑萎缩,T2WI 可见典型 十字征 ,双侧桥臂对称性高信号(图1~2)。此例患者隐匿起病,症状缓慢进展,主要表现为小脑性共济失调、体位性低血压症候群,定位于脑桥、小脑半球及自主神经系统,定性考虑多系统萎缩(M SA C)。诊断明确后给予B族维生素、维生素E、辅酶Q10胶囊治疗,嘱其出院后观察病情变化。
病例2:患者男,46岁,以 进行性行走不稳、言语不清3年余,尿失禁9个月 为主诉入院,3年多前无明显诱因出现进行性行走不稳、易摔倒,同时出现言语欠清晰,饮水呛咳和出汗增多。不伴肢体瘫痪、眩晕、大小便障碍,9个月前出现尿失禁,性功能障碍,曾至郑州市及北京市多家医院就诊,诊断为橄榄脑桥小脑萎缩,给予丁苯酞、维生素及中成药治疗,症状无改善,遂于2010 07 05入我院神经内科治疗。既往体健,否认家族遗传病史。体格检查:T:36 2 ,P:78次/min, R:18次/min,卧位血压:130/85mm H g,立位血压:105/70 mm Hg,内科检查无阳性发现。神志清楚,言语欠清晰,能正确回答问题。定向力、计算力、记忆力正常,额纹对称,眼球各向活动无受限,悬雍垂无偏斜,咽反射存在,伸舌居中,双掌颏反射阳性。四肢肌肉未见明显萎缩及震颤,肌力V级,肌张力偏高,腱反射活跃,左侧巴宾斯基征阳性。深浅感觉正常,双手指鼻试验笨拙,快速轮替差,双侧跟膝胫试验不能完成,Ro mber g征阳性,蹒跚步态,走一字路不能。辅助检查:血常规、肝功能、肾功能、血沉、风湿免疫全套、血清梅毒、HI V抗体、肿瘤标记物均正常,肌电图、诱发电位正常。头颅M RI(图3~4)矢状位T1WI可见脑桥腹侧变平,前后径变窄,小脑萎缩,T2WI可见典型 十字征 ,第四脑室扩大。患者隐匿起病,逐渐进展,表现为构音障碍、行走不稳以及体位性低血压、尿失禁、性功能障碍等典型的自主神经症状。定位于脑桥、小脑半球及自主神经系统,定性考虑多系统萎缩(M SA C)。
病例3:患者女,65岁,以 进行性双下肢行走不稳1年余 为主诉入院,1年多前无明显诱因出现双下肢行走不稳,症状逐渐加重,渐至独立行走不能,走路需人扶持,近3月来出现小便困难,大便便秘,不伴肢体麻木、眩晕、饮水呛咳、构音障碍。发病以来未经特殊诊治,于2010 07 05入我院神经内科治疗。既往体健,有腰椎间盘突出史,否认家族遗传病史。体格检查:T:36 8 ,P:61次/min,R:20次/min。卧位血压:145/75mm Hg,立位血压:110/70mm H g。发育正常,体形消瘦,内科检查无阳性发现。神志清楚,精神较好,高级智能活动正常,颅神经检查正常,四肢肌肉未见明显萎缩及震颤,双上肢肌力V级,肌张力正常,腱反射活跃,双下肢肌力IV级,肌张力偏高,腱反射活跃,双巴宾斯基征阳性。深浅感觉正常,双手指鼻试验欠稳准,快速轮替动作完成差,双侧跟膝胫试验欠稳准,R omberg征阳性,蹒跚步态,走一字路不能。辅助检查:血常规、肝功能、肾功能、血沉、风湿免疫全套、血清梅毒、HI V抗体及肿瘤标记物均正常,肌电图、体感诱发电位正常。头颅M RI示脑桥前后径变窄、小脑萎缩, T2WI可见典型 十字征 (图5~6)。患者主要表现为进行性加重的小脑性共济失调,伴有小便障碍为主的自主神经症状,查体见小脑体征、双侧锥体束征、体位性低血压,结合影像学改变,定位于脑桥、小脑半球及自主神经系统,定性考虑多系统萎缩(M SA C),予以对症治疗后嘱其出院随访。
2 讨论
多系统萎缩(mult iple sy stem atr ophy,M SA)是一类以小脑性共济失调、帕金森样症候群、自主神经功能障碍、锥体束征等神经系统多部位受累为主要表现的一类神经系统变性疾病,以往的分类包括橄榄脑桥小脑萎缩、黑质纹状体变性和Shy drag er综合征。1999年,Savo iar do等[1]建议应用更新的命名,用M SA C代替橄榄脑桥小脑萎缩;M SA P代替黑质纹状体变性,而不单独应用Shy dr ager综合征的命名。
M SA C的核心表现为小脑性共济失调,同时合并自主
神经功能障碍、锥体束征等。患者一般隐匿起病,多以肢体共济失调尤其是行走不稳,易倾倒为主要表现,严重者累及小脑中线结构出现吟诗样语言,也有患者可出现构音障碍,饮水呛咳等球麻痹症状,自主神经症状出现较早,逐渐进展,一般药物治疗无助于症状改善,至疾病晚期患者多丧失自理能力。本文3例患者均以小脑性共济失调为首发表现,均有不同程度的自主神经功能障碍,病例2出现了尿失禁、性功能障碍,自主神经受损尤为突出;而除病例1外,其他2例患者均可见锥体束征,这与文献报道一致。
1990年savo iado 等首先报道了在多系统萎缩患者磁共振扫描发现 脑桥十字征 [1]
,此后,许多国内外学者均陆续
报道了脑桥十字征与多系统萎缩之间的关系,我国学者丁美
萍等
[2 5]
均有类似报道。脑桥十字征指的是磁共振扫描时在
T 2像和F lair 像出现的脑桥十字型的高信号,其实质为桥横纤维、小脑中脚和脑桥核变性萎缩,同时神经胶质细胞增生,含水量增加,而自齿状核发出的组成小脑上脚的纤维和锥体束纤维相对保留,从而出现具有特征性的十字征。尽管有报道称,脑桥十字征并非M SA C 型独一无二的表现,脊髓小脑型共济失调、M SA P 型患者磁共振有时也可出现该征象,然而基于在M SA C 型患者磁共振扫描中脑桥十字征的出现率高出现率,在临床应用中,仍有学者建议把脑桥十字征作为该型患者的一个相对特征性的表现,可用于早期诊断。此外,十字征出现的早晚及程度提示了多系统萎缩患者的临床进展。本文中的3例患者均有特征性的脑桥十字征改变,而病例1患者桥臂还可见对称性高信号,提示小脑中脚变性。除此之外,3例患者还有不同程度的脑桥前后径变窄、小脑脑沟脑裂增宽、小脑萎缩以及脑干周围脑池扩大等,这也与文献报道一致,提示此3例患者均处于多系统萎缩的相对较晚阶段。
Ho rimo to 等[6]动态观察了42例M SA 患者头颅磁共振表现。把 十字征 的演变过程分为6期。0期为正常; 期为脑桥开始出现垂直的高信号影; 期为出现清晰的垂直高信号影; 期为继垂直线后开始出现水平高信号影; 期为清晰的垂直线和水平线同时出现; 期为水平线前方的脑桥腹侧出现高信号,或脑桥基底部萎缩引起腹侧脑桥体积缩小。本文报道的3例患者均呈现典型的脑桥十字征,从十字征的分期来看均处于V 期。
壳核裂隙征是M SA P 型患者磁共振的一个典型表现,提示壳核萎缩及壳核与外囊增大的间隙内胶质细胞增生。这在我们研究的3例患者中均未出现,提示上述改变不是M SA C 型患者的主要病理特点,这也与文献报道的一致。
总而言之,M SA C 型患者主要表现为小脑性共济失调、自主神经功能障碍和锥体束受损。脑桥十字征是多系统萎缩尤其是M SA C 型的较为特征性的影像学表现,此外,脑桥前后径变窄、小脑本身的萎缩以及环池、小脑脑桥角池扩大也是常见表现,了解M SA 的典型临床特点及影像学特征有
助于其早期诊断。
图1 病例1患者矢状位T 1WI 可见脑桥腹侧变平,前后径变窄,小脑脑沟脑裂增宽,小脑萎缩
图2 病例1患者轴位T 2WI 可见脑桥内 十字形 高信号,同时可见双侧桥臂对称性高信号(箭头所示),
第四脑室扩大
图3 病例2患者矢状位T 1WI 可见脑桥腹侧变平,前后径变窄,小脑脑沟脑裂增宽,小脑萎缩
图4 病例2患者轴位T 2WI 可见脑干周围脑池扩大,第四脑室扩大。脑桥内 十字形 高信号(箭头所示
)
图5 病例3患者矢状位T 1WI 可见脑桥腹侧变平,前后径变窄,小脑脑沟脑裂增宽,脑干周围脑池扩大,第四脑室扩大
图6 病例3患者轴位T 2WI 可见脑桥内 十字形 高信号(箭头所示)
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(收稿2011 02 10)
阿托伐他汀钙对急性脑梗死患者颈动脉粥样硬化斑块的影响
赵 红 胡云涛 陈彦菊 司 霞 李雪梅 魏文化
河南驻马店市第一人民医院神经内科 驻马店 463000
摘要 目的 观察阿托伐他汀钙对急性脑梗死患者颈动脉粥样斑块硬化的治疗作用。方法 120例有颈动脉斑块形成的急性脑梗死患者随机分为治疗组和对照组,各组60例,均给予常规和综合性治疗,治疗组给予阿托伐他汀钙片,20mg,1次/晚,治疗12个月,观察2组患者颈动脉斑块的内膜中层厚度(IM T)和斑块面积,血脂水平和高敏C 反应蛋白(hs CRP)浓度。结果 治疗组应用阿托伐他汀钙12个月,其颈动脉I M T斑块面积、血脂水平、hs CRP均显著下降,治疗组治疗后的IM T 与治疗前显著降低,差异有统计学意义(P<0 05)。结论 阿托伐他汀钙可以显著稳定动脉斑块,并促进斑块的消退,减轻血管的炎症反应。
关键词 阿托伐他汀钙;急性脑梗死;颈动脉粥样斑块;高敏C 反应蛋白
中图分类号 R743 33 文献标识码 A 文章编号 1673 5110(2011)08 0006 03
Effects of atovastatin calcium on carotid atherosclerosis plaques in patients with acute cerebral infarction Zhao H ong,H u Yuntao,Chen Yanj u,et al D ep ar tment of N eurolo gy,the Fir st Peop le's H osp ital of Zhumadian City, Zhumadian463000,China
Abstract Objective T o investig ate the effect o f ato vatar st in calcium on car otid ather oscler osis plaques in patients with a cute cerebral infa rction(ACI) Methods O ne hundred and tw ent y patients with A CI wer e rando mly divided into contr ol g roup and atov ast in calcium tr eatment g roup,co nt rol g ro up was treated w ith r outine method and tr eatment g roup w as tr eated with at o var stat in calcium20mg ever y night for tw elv e months T he max imal intima media thickness,the bloo d fat and high sensitiv ity C r eact ive pro tein wer e measured Results A fter the treatment of12months,ca rotid ar tery IM T and size of plaque,the blo od fat and the hs CRP wer e significantly decr eased Conclusion Ato var st atin calcium co uld retar d t he pr og ressive develo pment o f car otid athero sclero sis and the car otid ar tery plaque co uld be r eg ressed
Key words Ato var stat in calcium;A cute cer ebr al infarctio n;A thero sclerosis plaques;H ig h sensitivity C r eact ive pr o tein
脑梗死是一种临床常见疾病,具有高发病率、高致残率和高病死率等特点,而颈动脉粥样硬化是其主要的致病因素。因此,有效控制和延缓颈动脉粥样硬化的进展,是降低脑梗死发病率和病死率的重要环节。对干预和治疗颈动脉粥样斑块药物的研究也是预防脑梗死的热点之一。阿托伐他汀钙是他汀类调脂药物,通过竞争抑制羟甲基戊二酰辅酶A(H M G COA)还原酶而抑制胆固醇的合成,降低低密度脂蛋白水平。本研究是通过研究阿托伐他汀钙对伴有颈动脉粥样硬化脑梗死患者颈动脉粥样斑块的影响,探讨阿托伐他汀钙对脑梗死的治疗和预防作用。
1 资料和方法
1 1 一般资料 选择病例为我院2008 10~2010 06神经内科住院的急性脑梗死患者,均经头颅CT或M RI检查并符合急性脑梗死诊断标准[1],并均经颈部血管超声检查有颈动脉粥样硬化斑块形成,无严重意识障碍、肝肾功能不全及其他严重疾病。不能完成1年随访和住院期间死亡者排除,入选者均签署知情同意书。120例患者按照入院顺序编号,随机数字表法分为2组:治疗组60例,男38例,女22例,平均年龄(58 8 8 6)岁;伴高血压者28例,血脂异常32例,糖尿病12例。对照组60例,男40例,女20例,平均年龄(60
2 7 9)岁,伴高血压者26例,血脂异常30例,糖尿病14例。2组在性别、年龄、并发症及神经功能缺损程度评分等方面无统计学差异。
1 2 方法
1 2 1 治疗方法:治疗组患者给予口服辉瑞制药有限公司生产的阿托伐他汀钙片,20mg,1次/晚,连服6个月。同时给予基础治疗,包括阿司匹林、尼莫地平、胞二磷胆碱、川芎嗪等。对照组患者除阿托伐他汀钙外,其他治疗基本同治疗组。对伴发疾病给予对症治疗,过程中检测肝肾功能、血脂、血糖、高敏C 反应蛋白及血清肌酸激酶等指标。
1 2 2 观察指标:所有患者治疗开始、治疗1年后进行随
皮质基底节变性诊断标准及治疗中国专家共识(完整版) 皮质基底节变性(COrtiCObaSal degeneration Z CBD )是基于病理学改变的诊断，而皮质基底节综合征(COrtiCObaSal SyndrOme , CBS ) 是基于临床症状和体征作出的临床诊断。CBD作为一种病理诊断，表现为皮质及黑质神经元丢失，皮质、基底节区及脑干的神经元和胶质细胞中存在广泛分布的过度磷酸化的tau蛋白沉积,特征性标志为主要集中于前额叶和运动前区的星形细胞斑(胶质细胞中tau蛋白沉积而形成)o在CBS 患者中经尸检证实符合CBD病理特征的比例仅为25%-56%o 2013年NeUrOlOgy杂志发表了CBD诊断标准，目前认为CBS仅为CBD的一个临床亚型。另外，病理确诊CBD者，其临床表现可能与进行性核上性麻痹(PrOgreSSiVe SUPranUClear PalSy , PSP )、额颍叶痴呆 (frontotemporal dementia , FTD )、帕全森病(ParkinSOn disease Z PD )等极为相似。 CBD常被认为是一种罕见疾病，多年以来缺乏统一的诊断标准，存在诊断不足现象。有关其患病率和发病率的资料较为缺乏。CBD占帕全森综合征的比例约为4%-6% Z据此推算其发病率约为每年0.62-0.92/10万，患病率约为4.9-7.3/10万。近年来国际上对CBS及CBD诊断方面有了相对一致的意见。为提高国内医生对此疾病的认识，提高其诊断率，促进相关硏究开展，现根据2013年提出的CBD诊断标准、2003年诊断标准及国内外相关文献,提出中国CBS及CBD的诊断标准及治疗专家共识。
控制和评价MRI图像质量的主要因素 控制和评价MRI图像质量主要有三种因素：空间分辨力（spatial resolution）、信号噪声比（signal-to-noise ratio，SNR）、图像对比度及对比噪声比（contrast and noise ratio，CNR）。这三种因素既不相同又互相联系，把握好这三种因素之间的关系才能有效的提高图像质量。要把握好这三种因素之间的关系，在实际工作中还涉及到MR成像技术参数，这些扫描参数对图像质量的优劣有着直接的影响。 4.1.2空间分辨力 空间分辨力是控制和评价MRI图像质量的因素之一。 空间分辨力是指影像设备系统对组织细微解剖结构的显示能力，它用可辨的线对（LP）/cm 或最小圆孔直径（mm）数表示，它是控制MR图像质量的主要参数之一。空间分辨力越高，图像质量越好。空间分辨力大小除了与MR系统的磁场强度、梯度磁场等有关以外，人为的因素主要是由所选择的体素大小决定的。MR的每幅图像都是由像素组成的。MR图像的分辨力是通过每个像素表现出来的。像素的物理意义是MR 图像的最小单位平面。在图像平面内像素的大小是由FOV和矩阵的比值确定的。因此，像素的大小与FOV 和矩阵两者密切相关。像素的面积取决于FOV和矩阵的大小，像素面积= FOV / 矩阵。像素是构成矩阵相位和频率方向上数目的最小单位。矩阵是频率编码次数和相位编码步级数的乘积，即矩阵=频率编码次数′相位编码步级数。当FOV一定时，改变矩阵的行数（相位方向）或列数（频率方向），像素大小都会发生变化。体素是像素与层面厚度的乘积，它的物理意义是MR成像的最小体积单位（立方体）。层面厚度实际上就是像素的厚度。所以体素的大小取决于FOV、矩阵和层面厚度三个基本成像参数，其大小等于FOV′层面厚度/ 矩阵。在这三个成像参数中，只要改变其中任何一个参数（另两个不变）都会使体素容积发生变化。体素容积小时，能分辨出组织的细微结构，空间分辨力高。相反，体素容积大时，不能分辨组织细微结构，空间分辨力低。 层面厚度越厚，体素越大，空间分辨力越低。当FOV确定后，矩阵越大，体素越小，空间分辨力越高。当矩阵确定后，FOV越小，空间分辨力越高。因此，体素的大小与层面厚度和FOV成正比，与矩阵成反比。由于信号强度与每个体素内共振质子的数量成正比，所以增大体素会增加信号强度，使信噪比增大。选择FOV主要由成像部位的大小决定。FOV选择过小，会产生卷褶伪影；FOV选择过大，会降低图像的空间分辨力。FOV大小的选择还受到射频线圈的限制。在实际工作中，为了节省扫描时间，经常使用矩形FOV，将图像部位的最小径线放在相位FOV方向，最大径线放在频率FOV方向。因为只有相位方向FOV缩小时才能减少扫描时间，而频率方向FOV缩小，不会减少扫描时间。矩阵选择，在相位编码方向上，每一次编码就需要一个TR时间，所以降低相位编码步级数就要减少扫描时间，同时降低了空间分辨力。在频率编码方向只是依靠梯度磁场，增加频率编码方向次数，所以不会增加扫描时间。 体素大小受所选择的层面厚度的影响。在工作中要根据检查部位的大小及解剖特点选择层厚，既要考虑到改善图像的空间分辨力，也要注意到图像的信噪比。其他参数不变的情况下，空间分辨力的提高将损失信噪比，因此应该权衡两者的利弊。 4.1.3信号噪声比 信号噪声比简称信噪比（SNR），是指感兴趣区内组织信号强度与噪声信号强度的比值。信号是指某一感兴趣区内像素的平均值。噪声是指患者、环境和MR系统电子设备所产生的不需要的信号。信噪比是衡量图像质量的最主要参数之一。在一定范围内，SNR 越高越好。因此，努力提高组织信号强度和最大限度地降低噪声信号强度是提高SNR，改善图像质量的关键。SNR 高的图像表现为图像清晰，轮廓鲜明。提高SNR是图像质量控制的主要内容之一。 信号噪声比受诸多因素的影响，当运动伪影被抑制后，MR系统场强越高，产生的SNR越高。 影响信噪比的因素，除了MR系统设备性能和工作环境外，主要有被检组织的特性，体素大小，扫描参数（TR、TE、翻转角、平均采集次数等）和射频线圈。 4.1.3.1被检组织特性对SNR的影响 感兴趣区内组织的质子密度影响信号强度，质子密度高的组织，如脑灰质和脑白质能产生较高信号，SNR
提高MRI成像质量我国自1985年引进MR设备，目前装机已愈千台，已普及到较为发达地区的县、市级医院。MR快速扫描技术和不同类型的脉冲序列设计极大地扩展了MR的应用领域，其主要归因于大功率高切率的梯度场、图像处理高速计算机系统、新的图像处理软件、先进的脉冲序列设计和相控线圈设计等。目前主磁场场强提高，达到3o0T，明显提高了图像的信噪比和质量。梯度场切换率加快，达到40mT/s，爬升速度加快至200mT/s/m，这使扫描速度加快，主要应用turbo FLASH、True-FISP和EPI 脉冲序列，在几次或1次屏息期间完成心脏大血管扫描，时间分辨率提高至20ms，甚至达到实时的程度，同时图像质量与传统GRE、甚至SE脉冲序列相近。影响磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)图像质量的因素有：信噪比（SNR）、空间分辨率、对比度/噪声比（CNR）及伪影。在MRI检查中只有掌握各种成像参数与MR图像质量的各种指标的相关性，并合理地加以控制，才能获得可靠的、高质量的MR图像。 1、SNR 它是组织信号与随机背景噪声的比值，信噪比与图像质量成正比。影响信噪比的因素有：①FOV：信噪比与FOV的平方成正比；②层间距：层间距越小，层间的交叉干扰越大；③平均次
数：当平均次数增加时，导致扫描时间增加，而信噪比的增加只与平均次数的平方根成正比；④重复时间。当重复时间延长时，导致组织的纵向磁化倾向最大限度增加。与此同时，信号强度也增加，使信噪比增加，但增加是有限的；⑤回波时间：当回波时间延长时，由于T2衰减导致回波信号减弱，引起信噪比相应减低；⑥反转时间；⑦射频线圈：它不但采集人体内的信号，而且它也接受人体内的噪声。控制噪声的方法为选择与扫描部位合适的射频接受线圈。2、CNR 应该看到，在评价图像质量时，SNR是一项比较重要的技术指标，但是不能把它看作是一项绝对的标准。临床应用表明，即使SNR很高也不能保证两个相邻结构能有效地被区分开来，因此有价值的诊断图像必须在特性组织和周围正常组织间表现出足够的对比度。图像的对比度反映了两组织间的相对信号差。它取决于组织本身的特性。当病灶与周围组织的图像对比度较小时，在MRI中使用顺磁性造影剂。SNR则与设备性能有关。对比度和SNR共同决定了图像的质量，为此定义CNR来评价两者对图像的共同作用。其定义是：图像中相邻组织结构间SNR之差，即：CNR=SNR(A)-SNR(B)式中SNR(A)与SNR(B)分别为组织A、B的SNR。上式表明，只有SNR不同的相邻
MRI基本知识总结 2014-09-05朗润医疗 1加权像高信号的产生机制 一般认为，T1加权像上的高信号多由于出血或脂肪组织引起。但近年来的研究表明，T1加权高信号尚可见于多种颅内病变中，包括肿瘤、脑血管病、代谢性疾病以及某些正常的生理状态下。 在射频脉冲的激发下，人体组织内氢质子吸收能量处于激发状态。射频脉冲终止后，处于激发状态的氢质子恢复其原始状态，这个过程称为弛豫。在弛豫过程中，氢质子将其吸收的能量释放到周围环境中，若质子及所处晶格中的质子也以与Larmor频率相似的频率进动，那么氢质子的能量释放就较快，组织的T1弛豫时间越短，T1加权像其信号强度就越高。T1弛豫时间缩短者有3种情况：其一为结合水效应；其二为顺磁性物质；其三为脂类分子。 一．结合水效应 小分子的自由水（如脑脊液）具有非常高的运动频率，它的运动频率要远高于MRI的Larmor频率，其T1弛豫时间也远长于身体内其他组织，所以在T1加权像上呈低信号。如在水中加入大分子的蛋白质，那么具有极性的水分子会被带有电荷的蛋白质分子吸引而结合在蛋白质分子上，从而形成一个蛋白质水化层。在此蛋白分子水化层内的水分子受蛋白分子的吸引，致使水分子的运动频率下降，接近于Larmor频率。使其T1驰豫时间缩短，故T1加权成像时呈现出高信号改变。 二．顺磁性物质 顺磁性物质的特点是含有不成对的电子，常见的有铁、铬、钆、锰等金属、稀土元素及自由基。在磁场中顺磁性物质的磁进动与组织内质子进动相互作用，产生一个随机变化的局部微小磁场，这个微小磁场的变化频率与Larmor频率接近，从而使T1弛豫时间缩短。 三．脂类分子 纯水分子非常小，运动频率非常高，远高于Larmor频率。大分子如蛋白质和DNA分子运动频率较慢，低于Larmor频率。所以大、小分子在T1加权上均呈低信号。脂类分子为中等大小，其运动频率高于蛋白质，低于纯水，与Larmor频率相似，所以T1弛豫时间短，T1加权像呈高信号。 正常脑组织的MR信号特点 水 水分子较小，它们处于平移、摆动和旋转运动之中，具有较高的自然运动频率，这部分水在MRI称为自由水。如果水分子依附在运动缓慢的较大分子蛋白质周围而构成水化层，这些水分子的自然运动频率就有较大幅度的减少，这部分水又被称为结合水。自由水运动频率明显高于Larmor共振频率，因此，T1弛豫缓慢，T1时间较长；较大的分子蛋白质其运动频率明显低于Larmor 共振频率，故T1弛豫同样缓慢，T1时间也很长。 结合水运动频率介于自由水与较大分子之间，可望接近Larmor共振频率，因此T1弛豫颇有成效，T1时间也较上述二者明显缩短。局部组织含水量稍有增加，不管是自由水还是结合水，MR信号均可发生显而易见的变化，相比之下，后者更为明显。 认识自由水与结合水的概念有助于认识病变的内部结构，有利于对病变作定性诊断。CT检查由于囊性星形细胞瘤的密度与脑脊液密度近似而难以鉴别，而MRI检查由于囊性星形细胞瘤中的液体富含蛋白质，其T1时间短于脑脊液，在T1加权像中呈较脑脊液信号为高的信号。 又如，MRI较CT更能显示脑软化。脑软化在显微镜下往往有较多由脑实质分隔的小囊组成，这些小囊靠近蛋白质表面的膜状结构，具有较多的结合水，T1较短，其图像比CT显示得更清楚。所以MRI所见较CT更接近于病理所见。再比如，在阻塞性脑积水时，脑脊液（相当于自由水）由脑室内被强行渗漏到脑室周围脑白质后，变为结合水，结合水在T1加权像中信号明显高于脑脊液，而在T2加权像中又低于脑脊液信号。综上所述，局部组织水份增加可分为自由水和结合水，前者引起T1明显延长而远离Larmor共振频率，后者造成T1稍有延长而接近Larmor频率而致使T1加权像上信号增强。
MRI质量控制 MRI原理比较复杂，所涉及的技术颇多，很多因素都会影响MRI的质量，因此MRI的质控对于提高MRI的临床作用价值非常重要。 与其他成像方法相比，磁共振成像的质量在很大程度上受操作者的影响，因而每个使用者应掌握MR图像的质量指标及影响因素，以便在使用中选择适当的参数，达到最佳的效果。 对MRI图像质量的评价，有许多客观指标，但有些指标并非反映图像本身的质量，而是通过图像质量的变化反映机器性能及状态。对于已经存在的MR仪，其质量和状态基本上处于稳定状态，其对图像的质量的影响当然存在，但这是操作者无法改变的。因而，可变参数对MR 图像特征指标的影响是MR工作者必须懂得的知识。 MR图像质量指标包括： 噪声、信噪比、对比噪声比、图像对比度、分辨力、图像均匀度、图像伪影。 临床上比较关注： 信噪比、图像对比度、分辨力、图像均匀度及图像伪影。 噪声： 指图像视野的随机信号，是图像信号强度的统计学变异。其主要来源为样体分子的热运动及系统的电子电路的电阻，是MR成像中应尽量避免的信号。 信噪比： MRI最基本的质量参数。是平均信号强度与背景噪声强度的比。 目前常用计算方式为SNR=SI/SD（SI是组织某感兴趣区信号强度的平均值；SD是背景噪声的标准差）。 对比噪声比： 是指两种组织信号强度差值与背景噪声的标准差之比。 对比度： 是指不同兴趣区域的相对信号强度差，是用影像学区别两种具有不同属性样体的基础。在不影响图像整体质量条件下，应尽量追求对比度。受三个方面影响：组织间固有差别、成像技术、人工对比等。 分辨力： 是图像对细节的分辨能力。包括空间分辨力、密度（强度）分辨力及时间分辨力。 空间分辨力： 是指MR图像对解剖细节的显示能力，实际上是成像体素的实际大小。理论上受FOV和矩阵的影响。FOV不变，矩阵越大则体素越小，空间分辨力越高；矩阵不变，FOV越大则体素越大，空间分辨力越低。实际中还受SNR影响，两者呈反比关系。 均匀度： 指图像上均匀物质信号强度的偏差。偏差越大均匀度越差。包括信号强度均匀度、信噪比均匀度等。 伪影： 图像中与实际解剖结构不相符的信号，是指除噪声外的非样体结构影像及样体结构的影像异位（鬼影）都属伪影。表现为几大类： （一）设备伪影：化学位移伪影、卷褶伪影、截断伪影、容积效应、层间干扰等 （二）运动伪影：随机自主运动伪影、呼吸运动伪影、心脏搏动伪影、血管搏动伪影等（三）磁化率伪影及金属伪影 其表现多种多样，是MR成像中应尽量避免的影像。
多系统萎缩的症状有哪些 多系统萎缩有三大主征，即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状。其中89%出现帕金森综合征，78%出现自主神经功能衰竭， 50%出现小脑性共济失调。最常处的组合为帕金森综合征并自主神经功能衰竭或小脑性共济失调并自主神经功能衰竭。此外，相当部分可有锥体束征、脑干损害、认知功能障碍等。 多系统萎缩症状特点为：隐性起病，缓慢进展，逐渐加重。由单一系统向多系统发展，各组症状可先后出现，又互相重叠和组合。SND和OPCA较易演变为MSA。临床表现与病理学所见相分离。病理所见病变累及范围往往较临床所见为广，这种分离现象除复杂的代偿机制外，还可能与临床检查粗疏或临床表现滞后干病理损害有关。 1、纹状体黑质变性。 包括单纯型及混合型两种。 (1)单纯型SND：以帕金森综合征为惟一临床表现，临床上极易误诊为特发性帕金森病。 (2)混合型SND：除帕金森综合征表现外，还可出现小脑和自主神经功能损害的症状和体征。小脑功能障碍多出现于病程4～5年时，有时小脑症状可被帕金森综合征的症状所掩盖。性功能障碍出现最早，而排尿障碍则是最重要的自主神经功能障碍。其他症状尚有锥体束征，构音障碍、呼吸节律异常、睡眠呼吸暂停等，呼吸喘鸣是SND的特征性临床表现。37%的患者可出现肢体远端刺激敏感性肌阵挛，部分患者会聚不良或不能，向上、向下和水平凝视受限，睑痉挛，提睑抑制等眼部症状，可有肢体远端振动觉、关节位置觉减退和感觉异常。个别患者有偏身颤搐和舞蹈病。 2、特发性直立性低血压综合征。 多于中年后发病，男性多于女性，起病隐匿，病程7～8年，特征性临床表现是进行性自主神经功能异常，直立性低血压是最突出的症状，卧位血压正常，站立时收缩压下降20～40mmHg或以上，一般无心率改变。早期症状轻，直立时出现头晕、眼花，下肢软。较重者站立不稳，眩晕，严重者直立即发生晕厥，需长期卧床男性多以阳萎为首发症状，女性患者多以闭经或直立性眩晕或晕厥为首发症状。经2～3年逐渐出现小脑损害症状，再经2～4年，出现锥体外系损害症状。最常见的死亡原因是吸入性肺炎和心律失常。 3、共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩。 多为散发性病例，又称Dejcrine—Thomas综合征。部分病例呈家族性发病，为常染色体显性遗传，称为家族性OPCA。成年起病，缓慢进展，生要表现小脑性共济失调和脑干功能受损，随病程进展，逐渐出现PDS、自主神经损害症状、锥体束征，构音障碍、肌阵挛、痴呆，少数有眼肌瘫痪，慢眼球运动可能是OPCA特征性表现。
影响磁共振成像(magnetic resonance imaging ，MRI) 图像质量的因素有：信噪比(SNR)、空间分辨率、对比度/噪声比(CNR) 及伪影。在MRI 检查中只有掌握各种成像参数与MR 图像质量的各种指标的相关性，并合理地加以控制，才能获得可靠的、高质量的MR 图像。 1、SNR 它是组织信号与随机背景噪声的比值，信噪比与图像质量成正比。影响信噪比的因素有：①FOV信噪比与FOV勺平方成正比；②层间距：层间距越小，层间的交叉干扰越大；③平均次数：当平均次数增加时，导致扫描时间增加，而信噪比的增加只与平均次数的平方根成正比； ④重复时间。当重复时间延长时，导致组织的纵向磁化倾向最大限度增加。与此同时，信号强度也增加，使信噪比增加，但增加是有限的； ⑤回波时间：当回波时间延长时，由于T2衰减导致回波信号减弱，引起信噪比相应减低；⑥反转时间；⑦射频线圈：它不但采集人体内的信号，而且它也接受人体内的噪声。控制噪声的方法为选择与扫描部位合适的射频接受线圈。 2、CNR 应该看到，在评价图像质量时，SNF是一项比较重要的技术指标，但是不能
把它看作是一项绝对的标准。临床应用表明，即使SNR B高也不能保证两个相邻结构能有效地被区分开来，因此有价值的诊断图像必须在特性组织和周围正常组织间表现出足够的对比度。图像的对比度反映了两组织间的相对信号差。它取决于组织本身的特性。当病灶与周围组织的图像对比度较小时，在MRI中使用顺磁性造影剂。SNR 则与设备性能有关。对比度和SNF共同决定了图像的质量，为此定义CNR来评价两者对图像的共同作用。其定义是：图像中相邻组织结构间SNR之差，即: CNR二SNR(A)-SNR(式中SNR(A)与SNR(B)分别为组织A B的SNR上式表明，只有SNR不同的相邻组织，才能够表现出良好的对比度。在实际的信号检测中，如果组织间对比度较大，但噪声也很大，则较大的对比度会被较高的噪声所淹没。如果组织间对比度虽然不大，但是SNR高，所以较小的对比度在图像噪声较小的情况下仍然可以被分辨。显然，为了将相邻的组织区别开来，要求较高的SNR是重要的，但这并不是充分条件，而取得最佳CNR才是最基本和最重要的。 欲获得良好的CNR除了相邻的组织及病变MR信号特征上必须存在差异，即 T1、T2、质子密度p存在差异外，还必须适当选择脉冲序列和决定图像信号加权的成像参数：TE、TR、TI 和翻转角度，才能将上述差异显示在图像上。因此，脉冲序列和决定图像信号加权的成像参数，TE、TR TI和翻转角均对CNR有直接影响。此外，CNR也受NEX体素容积、接收带宽以及线圈类型的影响，这些因素对CNR的 影响与对SNR的影响相同。 3 、空间分辨率 决定MR图像质量的另一个重要因素是空间分辨率。它是指图像中可辨
浅谈MRI的图像质量控制 由于MRI的成像原理及操作过程十分复杂，其中涉及的技术手段和跨领域知识甚多，任何一个环节和参数，都会影响MRI影像质量，因此，为了利用现有的技术水平达到最有效的成像手段，发挥MR的最大诊断价值，我们有必要从各个方面对MRI成像实现质量控制。但是，作为影像科医师和普通技师，我们没有必要也不太有能力对整个MR系统的质量控制盒质量保证都能很全面的掌握，本文仅对临床检查中影响最明显、最常见也是在临床上最受关注的、最重要的可控质量指标进行介绍。 有关MRI质控指标有很多，临床上比较关注的指标有：信噪比、图像对比、空间分辨力、图像均匀度等。 1．信噪比 信噪比（SNR）是MRI最基本质量参数，如果一副MRI影像信噪比过低，那么其他的质量标准都无从谈起，SNR是指图像的信号强度和背景随机噪声强度的比。信号强度，是图像中某代表组织的一感兴趣区内的所有像素信号强度的平均值；北京随机噪声，指同一感兴趣区等量像素信号强度的标准差。噪声重叠在图像上，使像素的信号强度以平均值为中心而震荡，噪声越大，这种震荡就越明显，而SNR值越低。 信噪比值在临床使用中有两种测量和计算方法。 第一种方法，SNR=SI/SD，SI是感兴趣区中像素信号强度的平均值，SD是同一感兴趣区中信号强度的标准差，即噪声。这种计算方法是根据SNR的定义直接引申过来的，直观易理解，但在实际操作中却不常用，因为这种计算方法要求感兴趣区中包含的是均匀成分，否则，感兴趣区内各个像素信号强度的标准差并不能代表随机噪声，即在感兴趣区中成分不均匀对的情况下SD无法确定。此方法一般是医学工程人员在进行设备维护保养和检修过程中，利用体模时使用较多。 第二种方法，SNR=SI 组织/SD 背景 ，这一方法是在符合磁共振原 理的基础上，根据临床实际应用而总结出的方法，首先我们要将 图像内容视为两个部分，一个是整个显示人体组织成像内容的部分，称为组织部分，另一个是在整个FOV以内除去组织部分的部分，及相当于FOV内空气的部分。SI仅仅计算在组织部分内选择某感兴趣区内像素的平均强度，即SI 组织 ；而SD仅仅是计算在空 气的部分内信号强度的标准差，即SD 背景 。二者的比值即SNR。这
磁共振成像（MRI）质量控制手册――英文版前 言 美国放射学院（ACR）磁共振成像成像（MRI）质量保证委员会成立的目的，就是为了保证各指定医院磁共振成像性能质量。委员会的任命是为了保证患者、相关的医生和其它研究的完成。而这些研究是在指定医院，由训练有素、高技能的人员正确使用MRI设备下进行的。 美国放射学院指定的MRI机构已同意持续进行MRI设备质量控制计划。美国放射学院MRI质量保证委员会已收到很多提问，如“组成一个恰当的MRI设备质量控制计划的内容是什么？”、“各科室不同的医疗卫生专业人员的恰当角色应当是怎样的？”等等。 本手册旨在帮助医院检测和维护自己的MRI设备，这和美国放射学院制定的《MRI设备医学、诊断、物理、性能标准》[Res.19—1999]中的公开原则是一致的。委员会已把这些原则用于阐述哪些人应对哪项具体工作负有责任的具体内容，并提供了使用美国放射学院MRI体模检测和评价设备性能的许多方法。 美国放射学院MRI质量保证委员会成员，无偿地贡献出自己的时间和经验来完成《美国放射学院MRI质量控制手册》，特别是Geoffrey Clarke 博士编写了本手册的重要部分，并花费了大量时间检测本手册所写的程序。委员会之外的人员也参与其中，提供了非常有价值的
内容和建议，在这里向他们表示衷心的感谢！他们是：William G..Bradley，Fr.,M.D.,Edward F.Jackson,Ph.D.,Joel P.Felmlee,Ph.D.,and Wlad Sobol,Ph.D.,and Jonathan Tucker,Ph.D., 后四位专家专门编写了“MRI物理师/技术专家篇”。我们也向美国放射学院秘书长Jeff Hayden,R.T.(R)(MR)表示感谢！向Pamela Wilcox Buchalla, Marie Zinninger,美国放射学院两位副执行官，以及几年来一直关注这项计划和美国放射学院其它计划认定的同仁，一并表示感谢！ 我们使用本手册进行实验性检测来判断它的兼容性，美国放射学院向以下在实验性检测中主动提供宝贵的反馈意见的人员致谢！他们是：Tom Callahan,MPS,R.T.(R)(MR),Glyn Johnson,Ph.D.,Viswanathan Venkataraman,M.S.,Edmond Knopp,M.D., Laura Foster B.S. R.T.(R)(QM)(M). Jeffrey C.Weinreb,M.D. 美国放射学院MRI质量保证委员会主席 2001年1月 磁共振成像（MRI）质量控制手册――中文版序言1978年第一台头部磁共振成像（MRI）设备、 1980年第一台全身
多系统萎缩临床诊治进展（综述） 2015-02-03 15:35 来源：丁香园作者：幸福的味道 字体大小 -|+ 多系统萎缩（MSA）是一种相对少见的中枢神经系统退行性疾病，其症状多样，临床容易误诊，且目前尚无有效的治疗方法。近期NEJM杂志发表了一篇综述，回顾了MSA的临床诊治进展。 流行病学 多系统萎缩（MSA）是一种罕见病。平均发病率约为0.6-0.7/10万人年，患病率约为3.4-4.9/10万人，在40岁以上人群中这一数值增加至7.8/10万人。帕金森综合征亚型（P-MSA）与小脑亚型（C-MSA）患者比例约为2:1-4:1。患者通常在60岁以后发病，无性别差异，发病后平均生存期为6-10年，极少患者生存期可超过15年。 病因、病理及病理机制 尚未明确环境因素可导致MSA，但与帕金森病（PD）类似，吸烟、喝酒为可能的保护性因素。一般认为MSA是一种散发性疾病，然而近期研究显示遗传因素在MSA发病过程中发挥了一定作用。可能参与MSA发病的基因包括：编码辅酶Q10的基因COQ2、SHC2、SNCA 等，其可发生不同类型的突变，但这些结果仍待进一步研究证实。 MSA患者尸检可见不同程度的橄榄体脑桥小脑萎缩以及纹状体黑质变性；此外，神经变性还会累及中枢性自主神经系统，长期病程中还会出现额叶萎缩。蛋白性少突胶质细胞胞浆包涵体（也称Papp-Lantos小体）是MSA最主要的组织学标志物，包涵体的密度反映了MSA 患者脑内神经变性的严重程度，其主要组成成分为错误折叠的α突触核蛋白，因此，MSA 也被认为是一种少突胶质细胞α突触核蛋白病。 大量临床前和尸检研究均提示少突胶质细胞病变是MSA最主要的发病机制。正常情况下维持髓鞘完整性的主要成分p25α进入少突胶质细胞胞体内可能发生于α突触核蛋白聚集之前，随后才出现少突胶质细胞肿胀以及α突触核蛋白过表达，形成胞浆包涵体。包涵体形成后反过来影响神经元功能，并释放α突触核蛋白进入细胞间隙内，导致形成神经元性的胞浆包涵体。这种朊病毒样的α突触核蛋白传播方式最终导致患者多系统受累。 临床表现 与PD类似，大约有20%-75%的MSA患者会出现运动前期症状，包括性功能障碍、尿急、尿失禁或尿潴留、体位性低血压、吸气性喘鸣以及快速眼动期睡眠障碍等非运动症状。 1、运动症状
第四节路易体病 一、概述 路易体病是以神经元胞浆内路易小体（Lewy body，LB）形成为主要病理特征的神经系统变性疾病，一般指路易体痴呆（dementia with Lewy body，DLB），其主要的临床特征为进行性痴呆合并波动性认知功能障碍、自发的帕金森综合征以及以反复发作的幻视为突出表现的精神症状。本病多发于老年期，很少有家族遗传倾向。路易体痴呆占老年期痴呆的15%～20%，路易体痴呆可能的人口学特征及危险因素包括：增龄、男性、帕金森病家族史、卒中、焦虑及抑郁史。 二、病理、病因及发病机制 与阿尔茨海默病相比，路易体痴呆大脑皮层萎缩程度相对较轻，内侧颞叶结构相对保留，Meynert基底节和壳核萎缩更显著。本病特征性的病理改变为路易小体广泛分布于大脑皮层及皮层下的神经元胞浆内，路易小体主要由不溶性α-突触核蛋白（α-synuclein）异常聚集而成。该病病因及发病机制尚不清楚，推测α-突触核蛋白基因突变可能与路易体痴呆发病有关。路易体痴呆患者脑内存在多种神经递质的功能障碍，包括乙酰胆碱、多巴胺、5-羟色胺和去甲肾上腺素等，可能与认知障碍和锥体外系运动障碍有关。 三、临床特征与评估 （一）临床特征 可将路易体痴呆的临床症状分为认知功能障碍，精神行为障碍及运动障碍。 1.认知功能障碍 进行性痴呆合并波动性认知功能障碍为主要特征。路易体痴呆患者注意力、视空间功能、执行功能缺陷早期存在且较为突出，特别是
视空间功能的损害程度与其他认知功能损害不成比例。早期认知减退症状较轻，但较阿尔茨海默病衰退得更快，认知损害的主要特点为波动性，自发的注意力及觉醒的波动可发生在1天至数天之中，主要表现为注意力不集中，经常凝视和走神，白天嗜睡，发作性言语不连贯及行为紊乱等。 2.精神行为障碍 反复发作的幻视是最突出的精神症状，在疾病早期便可出现。幻视内容形象、生动、具体，有如亲身经历，常为人或动物，往往反复出现。 在认知障碍及运动障碍出现前多年，路易体痴呆患者就常常存在快速眼动睡眠期行为障碍，表现为经历生动而恐怖的梦境，在睡眠中反复出现发声及复杂运动，醒后患者不能回忆。 3.运动障碍 85%以上的路易体痴呆患者可出现自发性帕金森综合征，多表现为肌张力增高、运动迟缓、姿势步态异常（如拖曳步态）、或走路姿势刻板，而静止性震颤相对少见。 4.其他 一些路易体痴呆患者有嗅觉减退，对抗精神病药物高度敏感，自主神经功能异常如便秘、直立性低血压、反复发生的晕厥，尿失禁等。 （二）临床评估 如果怀疑患者存在路易体痴呆的可能，建议进行以下评估：完整的体格检查包括神经系统查体；精神检查；实验室检查，重点除外甲功异常、维生素B 及叶酸缺乏、贫血、神经梅毒、人类免疫缺陷病 12 毒（human immunodeficiency virus,HIV）感染等可能会影响认知功能的躯体疾病；心电图检查有助于除外心源性晕厥；运动功能评估，
淺談多系統萎縮症 張煜暉醫生 作者簡介：張煜暉醫生為現任伊利沙伯醫院腦神經科專科醫生 有一種病有一種病，，跟柏金遜跟柏金遜症症頗為類似頗為類似，，卻又不盡相同卻又不盡相同，，若不加注意若不加注意，，很容易會把兩者混淆混淆，，導致無法對症下藥導致無法對症下藥，，藥不到則病不除藥不到則病不除，，平添痛苦平添痛苦。。這種病這種病，，名叫多系統萎縮症縮症。。各位柏金遜各位柏金遜症症患者宜多留意自己的早期病徵患者宜多留意自己的早期病徵，，如能及早發現問題及作出治療，則有助舒緩症狀則有助舒緩症狀。。 什麼是多系統萎縮症什麼是多系統萎縮症？？ 多系統萎縮症(Multiple System Atrophy, MSA)是一種非典型是一種非典型的柏金遜症的柏金遜症(Atypical parkinsonism) (編者按編者按：：又稱為柏金遜症疊加綜合徵又稱為柏金遜症疊加綜合徵，， Parkinsonism-plus Syndromes ，詳情請參考柏友新知第1期)。除了多系統萎縮症外症外，，其他非典型的柏金遜症還包括其他非典型的柏金遜症還包括：：進行性核上眼神經麻痺症 (Progressive Supranuclear Palsy, PSP)和大腦皮質基底核退化症 (Corticobasal Degeneration, CBD)等。 多系統萎縮症是偶發性的神經系統退化疾病多系統萎縮症是偶發性的神經系統退化疾病，，跟家族遺傳無關跟家族遺傳無關，，病因至今不明病因至今不明。。此病不及柏金遜此病不及柏金遜症症常見常見，，每100,000人當中人當中，，約有2-5宗個案宗個案。。其臨床表現類似於柏金遜於柏金遜症症，但同時會出現其它問題但同時會出現其它問題，，如自主神經系統及小腦系統退化的症狀如自主神經系統及小腦系統退化的症狀。。 正確的診斷對處理疾病正確的診斷對處理疾病、、研究最佳的治療方法和預後(存活期存活期平均平均平均較柏金遜較柏金遜較柏金遜症症患者短)都非常重要都非常重要。。 診斷特徵 對左旋多巴藥物反應不佳 多系統萎縮症的患者同樣會出現柏金遜症的症狀，如震顫、僵硬、行動遲緩，因此，患病初期或會容易被誤以為是柏金遜症。 但是，多系統萎縮症的患者對左旋多巴(Levodopa)藥物，即Sinemet 或 Madopar 的反應不佳，甚或毫無反應，即使有小部分病人對藥物有反應，也只能維持很短時間。 早期姿勢不穩 此外，患者亦會同時出現其他有別於柏金遜症的病徵，例如患者初期便已出現姿勢不穩( Postural instability)和容易跌倒，較柏金遜症患者更早出現上述問題。 同時，患者或會出現肌張力異常(Dystonia)，即肌肉不平衡地收縮，導致肢體扭
中枢神经系统磁共振检查及临床意义 ｌ引言 中枢神经系统包括颅脑和脊髓，深藏在骨骼包围的颅 腔和椎管内，结构精细，一般物理学诊断不易达到，故影像学检查十分重要。ＣＴ、磁共振的问世提供了直接的断面图像，尤其是磁共振具有高软组织分辨率、多平面、多参数成像等优点，可明确病变的有无，及其位置、大小、数目和性质，为临床诊断和治疗及治疗后随访提供可靠依据。 ２适应证 目前，磁共振在中枢神经系统的应用已较为成熟，在 临床应用中发挥了越来越重要的作用，其主要适应证有：脑肿瘤，包括各种良恶性肿瘤；血管性疾病，包括脑梗死、脑出血、动脉瘤、动静脉畸形等；颅脑外伤，包括脑挫裂伤、颅内血肿等；感染性疾病，包括脑脓肿、化脓性脑膜炎、病毒性脑炎、脑结核、脑寄生虫病等；脱髓鞘疾病及变性疾病，如多发性硬化等；先天性颅脑畸形或代谢性疾病：如胼胝体发育不良、小脑扁桃体下疝畸形，结节性硬化等；各种脊髓病变，包括脊髓肿瘤、炎症、脱髓鞘疾病、脊髓血管畸形、脊髓外伤及先天性畸形等。 ３优势和限度 磁共振被誉为医学影像诊断领域中继ＣＴ之后又一重大 突破，其优点有：无电离辐射性损害，磁共振成像是利用原子核在强磁场内发生共振所产生的信号重建成图像的一种成像技术。它没有电离辐射，是一种安全无创伤的检查手段；多方向切层，磁共振具有直接多平面成像的功能，可进行横断面、冠状面及矢状面等任意平面的成像；多参数成像，磁共振成像参数多，有质子密度、纵向弛豫时间 （Ｔ一）、横向弛豫时间（Ｔ２）以及流动效应等，通过选择不同的射频脉冲序列即可获得某种成像参数的加权像，综合各种不同的脉冲序列成像，便可获得有关病变组织特性的信息；软组织分辨率高，磁共振具有比ＣＴ更高的软组织分辨能力，因此显示解剖结构较ＣＴ更清楚、直观。在颅脑显示大脑
多系统萎缩 多系统萎缩( Multiple systeM atrophy,MSA)是一组成年期发病、散发性的神经系统变性疾病，临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。 由于在起病时累及这三个系统的先后不同,所以造成的临床表现各不相同。但随着疾病的发展,最终出现这三个系统全部损害的病理和临床表现。国外流行病学调查显示50岁以上人群中MSA的年发病率约为3/10万,中国尚无完整的流行病学资料。
一、病因 病因不清。目前认为MSA的发病机制可能有两条途径:一.是原发性少突胶质细胞病变假说,即先出现以a-突触核蛋白( a-synuclein)阳性包涵体为特征的少突胶质细胞变性,导致神经元髓鞘变性脱失,激活小胶质细胞,诱发氧化应激,进而导致神经元变性死亡;二是神经元本身ɑ-突触核蛋白异常聚集,造成神经元变性死亡。a-突触共核蛋白异常聚集的原因尚未明确,可与遗传易感性和环境因索有关 二、MSA患者很少有家族史,全基因组单核苷酸多态性关联分析显示,a-突触核蛋白基rs11931074、rs3857059和rs3822086位点多态性可增加MSA您病风险。其他候选基因括M 蛋白基因( MAPT) Parkin基因等。环境四素的作用不十分明确,有研究提示职业、生活习惯如有机溶剂、塑料单体和重金属接触、从事农业正作)可能增加MSA的发病风险。这些危险因素尚未完全实。 MSA的病理学标志是在神经胶质细胞质内发现嗜酸性包涵体,其他特征性病理学发现还有神经元丢失和胶质细胞增生。病变主要累及纹状体一黑质系统、橄榄一脑桥一小脑系统
磁共振的应用质量控制与性能检测 谢松城
磁共振的应用质量控制与质量保证 ?医学影像成像技术与成像系统的质量保证(Quality Assurance，QA)、质量控制(Quality (Q lit A质量控制(Q lit Control，QC)是确保医学影像符合诊断标准，提 高影像质量的重要工作 高影像质量的重要工作。 ?磁共振的QA/QC是确保每一个磁共振检查者的生命安全以及疾病得到及时诊断的根本保障。。
磁共振的应用质量控制与质量保证 国外对MRI的QA/QC研究始于上世纪八、九十年代，美国医学物理学会（American Association 代美国医学物理学会（A i A i ti of Physicists in Medicine，AAPM）和美国放射学院（American College of Radiology， A i C ll f R di l ACR）提出了的QA/QC基本的一些系列标准
磁共振的应用质量控制与质量保证 AAPM在1990年和1992年发布了AAPM report no.18Quality assurance methods report no18--Quality assurance methods and phantoms for magnetic resonance imaging和AAPM report no.34--Acceptance testing of magnetic resonance imaging t ti f ti i i systems作为半官方测试标准。在两篇报告中，阐明了核磁共振质量保证的重要性和必要性，列出了磁场均匀度、共振频率、空间分辨率、对比度等共三十多项成像参数的测试方法、工具和测试标准同时强调了对 具和测试标准，同时强调了对fMRI等高级成像技术进行QA/QC的重要性并提出了个别可能的测试方法。
Neurology ? Clinical Practice 伴神经病变和前庭反射消失的小脑性共济失调综合征 （CANVAS ）诊断标准建议 David J. Szmulewicz, FRACP; Leslie Roberts, FRACP; Catriona A. McLean, FRCPA; Hamish G . MacDougall, PhD; G . Michael Halmagyi, FRACP; Elsdon Storey, FRACP 摘要 综述目的：对共济失调症的诊断是一个重要的临 床挑战，因为对疾病的预后、管理、病人的安慰，以 及最重要的未来治疗方案的希望等均依据于此。遗传 性疾病及其影响后代的可能性，增加了预示着健康隐 患、社会和经济等分支的额外负担。 近期发现：CANV AS 是一种遗传性的多系统共济 失调综合征，小脑、前庭及感觉功能均受损害。这种 情况并不少见，但是，尽管有早期的尝试，本病的遗 传缺陷仍尚未确定。随着持续进行的对于致病基因的 寻找，我们发现按照该疾病可能的表型来定义这种综 合征很有必要。 总结：我们基于该疾病确定的病理提出分期的诊断标准建议。我们相信这些标准将有助于临床医生诊断该病，同时帮助研究者进一步阐明这一复杂的疾病。 Neurol Clin Pract 2016;6:61–68 疾病是一种少见的共济失调，包含共济失调的三个关键病因，小脑、前庭和感觉。尽管该疾 病涉及掌管平衡的4个主要功能当中的3个（仅视觉不受影响），与其他类似的共济失调， 比如说Friedreich 共济失调及脊髓小脑性共济失调3型相比，本病的进展仍属缓慢。针对该疾 病致病基因的寻找正在进行，但我们的初步尝试表明，遗传的模式不太可能是直接的。 迄今为止，我们的经验表明，作为一个临床综合征，该病可能包括超过一个的致病基因，显示出了相当大的表型异质性及拟表型，存在一种复杂的遗传形式。那些患该病的患者从单发患病到兄弟姐妹共患病，极大程度的接近一种晚发形式的隐性遗传模式。对那些怀疑患有CANV AS 的患者，我们应用这个诊断标准进行严格的筛查，有助于致病基因的分离。我们这个临床标准排除性不是很强，可以减少漏诊那些可能患有CANV AS 患者的机率，特别是当该病已经被证实了具有较大幅度的表型异质性。 相反的是，如果我们的临床标准太过宽泛。就可能难以鉴别出潜在的基因异常。因此我们提出了分级标准，这样就可以在诊断疑似病例的同时保留一些我们所怀疑的CANV AS 患者。这些患者中出现的感觉运动病变和小纤维神经病变混合型的存在进一步强化了表型可变的可能性。我们揣测，一旦确定了基因的异常，回顾这些可变的表型，对更完整的定义表型（或可能确定不止一种疾病）是有价值的。 为临床可能的CANV AS 分型建立一个较宽泛定义的另一个原因是能获得可取的的变异性，以及专长于该
磁共振成像的质量控制及参数优化 磁共振图像质量的好坏，直接关系到医生诊断的准确性，而图像质量与多种因素有关，做好图像质量控制对提高MRI的临床应用价值非常重要。如果说成像速度主要由机器硬件决定的，则图像质量的好坏是由机器性能和扫描参数共同作用的结果。图像质量的三要素分别是对比度，空间分辨率和信噪比。对于广大用户而言，如果一台MR机固定下来，为了达到好的图像质量，我们能做的就是依据临床要求与病人特点做出好的扫描方案与成像参数。由此看来，参数优化是最直接、最有效的提高图像质量的方法。可是磁共振成像参数众多、又互相关联，该如何调整？为了便于理解，可把参数分成两大类，一类是在扫描序列中可以直接定义的参数，称为初级参数如：FOV、TR、TE、TI、Flap、层数、层厚、层间距、NEX、相位编码步数这些可以在序列中由用户定义的参数。它们都直接或间接的影响图像质量与扫描时间。另一类参数称为二级参数，由一级参数决定，如：对比度、空间分辨率、信噪比、成像时间与成像区段。 与此相关的，影响图像质量的另一类问题则是伪影，伪影就是指出现在图像上但与成像部位特性不相符合的图像表现，也就是说，伪影是图像中未能正确反应解剖结构与组织特性的虚假信息。那么，伪影有哪些？是怎么产生的？又如何预防与消除？下面将做进一步的说明。 GE磁共振机参数调整特色： GE公司的磁共振机把众多参数分成四大类（图1），扫描设臵（Scan Timing）、扫描区间(Scanning Range)、采集设臵(Acquisition Timing)与其它参数(Additional Parameters)。方便用户调整与观察调整前后对比，同时，对参数调整后对图像的影响也做了形象显示，并有众多成像选项（图2）、用户控制变量（图3）和图像增强选项（图4）的方法，掌握它们的使用是我们达成好的图像质量的最佳途径。 图1，扫描参数界面