系统性硬化诊疗指南
2007-12-03 来源：转载作者：健康襄樊查看评论 [字体：大中小]
【概述】
系统性硬化（systemic sclerosis）是一个原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外，它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。本病女性多见，发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。
本病的严重程度和发展情况变化较大，从伴有迅速发展且往往为致命的内脏损害的弥漫性皮肤增厚（弥漫性硬皮病），到仅有少部分皮肤受累（通常只限于手指和面部）等均可见到。后者进展慢，在内脏典型病变充分显露之前可经过数十年之久，被称为皮下局限性硬皮病或CREST综合征（指钙质沉着、雷诺现象、食道功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张）。此外还有重叠综合征（如硬皮病皮肌炎）和未分化结缔组织病等。
系统性硬化有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。一般以皮肤受累范围为主要指标，分为下列几种，见表1。本文主要讨论弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)。
表1 系统性硬化（systemic sclerosis）的分类
1.弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)：除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚
还累及躯干
2.局限性硬皮病(limited scleroderma)：皮肤增厚限于肘（膝）的远端，但可累
及面部、颈部
3.无皮肤硬化的硬皮病（sine scleroderma）：临床无皮肤增厚的表现，但有特征
性的内脏表现和血管、血清学异常
4.重叠（in overlap syndrome）：上述三种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、
系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现
5.未分化结缔组织病（undifferentiated connective tissue disease）：雷诺现象
伴系统性硬化的临床和/或血清学特点，但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常
【临床表现】
1、早期症状:系统性硬化最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀，并有手指皮肤渐增夺厚。约70%的病例首发症状为雷诺现象, 雷诺现象可先于硬皮病的其他症状（手指肿胀、关节炎、内脏受累）1-2年或与其他症状同时发生。多关节病同样也是突出的早期症状。胃肠道功能紊乱（胃烧灼感和吞咽困难）或呼吸系统症状等，偶尔也是本病的第一个表现。患者起病前可有不规则发热、胃纳减退、体重下降等。
2、皮肤病变:几乎所有病例皮肤硬化都从手开始，手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部、颈部受累。病人胸上部和肩部有紧绷的感觉，颈前可出现横向厚条纹，让病人仰头，病人会感到颈部皮肤紧绷，其它疾病很少有这种现象。面部皮肤受累可表现为面具样面容。口周出现放射性沟纹,口唇变薄,鼻端变尖。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。
皮肤病变可局限在手指(趾)和面部,或向心性扩展,累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。有的可在几个月内累及全身皮肤,有的在数年内逐渐进展,有些呈间歇性进展,通常皮肤受累范围和严重程度在三年内达高峰。
临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀，触之有坚韧的感觉；硬化期皮肤呈腊样光泽，紧贴于皮下组织，不易捏起；萎缩期浅表真皮变薄变脆，表皮松弛。
3、骨和关节病变：多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状，也可出现明显的关节炎。约29%可有侵蚀性关节病。由于皮肤增厚且与其底下关节紧贴,致使关节挛缩和功能受限。由于腱鞘纤维化，当受累关节主动或被动运动时,特别在腕、踝、膝处,可觉察到皮革样摩擦感。长期慢性指(趾)缺血,可发生指端骨溶解。X线表现关节间隙狭窄和关节面骨硬化。由于肠道吸收不良、废用及血流灌注减少，常有骨质疏松。
4、消化系统病变:消化道受累为硬皮病的常见表现,仅次于皮肤受累和雷诺现象。消化道的任何部位均可受累，其中食道受累最为常见（90%），肛门直肠次之（50%～70%），小肠和结肠较少（40%和10%～50%）。
(1)口腔:张口受限,舌系带变短,牙周间隙增宽,齿龈退缩,牙齿脱落,牙槽突骨萎缩。
(2)食道:食道下部扩约肌功能受损可导致胸骨后灼热感,泛酸。长期可引起糜烂性食管炎、出血、下食道狭窄等并发症。下2/3食管蠕动减弱可引起吞咽困难、吞咽痛。组织病理示食管平滑肌萎缩,粘膜下层和固有层纤维化,粘膜呈不等程度变薄和糜烂。食管的营养血管呈纤维化改变。1/3硬皮病患者食管可发生Barrett化生，这些病人发生狭窄和腺癌等并发症的危险性增高。食管功能可用食管测压、卧位稀钡钡餐造影、食管镜等方法检查。
(3)小肠:常可引起轻度腹痛、腹泻、体重下降和营养不良。营养不良是由于肠蠕动缓慢,微生物在肠液中过度增长所致,应用四环素等广谱抗生素常能奏效。偶可出现假性肠梗阻，表现为腹痛、腹胀和呕吐。与食管受累相似，纤维化和肌肉萎缩是产生这些症状的主要原因。肠壁粘膜肌层变性，空气进入肠壁粘膜下面之后，可发生肠壁囊样积气征。
(4)大肠:钡灌肠可发现10%～50%的病人有大肠受累，但临床症状往往较轻。累及后可发生便秘,下腹胀满，偶有腹泻。由于肠壁肌肉萎缩，在横结肠、降结肠可有较大开口的特征性肠炎（憩室）,如肛门括约肌受累,可出现直肠脱垂和大便失禁。
（5）CREST综合征：患者可发生胆汁性肝硬化。
5、肺部病变：在硬皮病中肺脏受累普遍存在。病初最常见的症状为运动时气短，活动耐受量减低；后期出现干咳。随病程增长，肺部受累机会增多，且一旦累及,呈进行性发展,对治疗反应不佳。
肺间质纤维化和肺动脉血管病变常同时存在，但往往是其中一个病理过程占主导地位。在弥漫性硬皮病伴抗Scl-70阳性的患者中，肺间质纤维化常常较重；在CREST综合征中，肺动脉高压常较为明显。肺间质纤维化常以嗜酸性肺泡炎为先导。在肺泡炎期，高分辨CT 可显示肺部呈毛玻璃样改变，支气管肺泡灌洗可发现灌洗液中细胞增多。X线胸片示肺间质纹理增粗,严重时呈网状结节样改变，在基底部最为显著。肺功能检查示限制性通气障碍,
肺活量减低,肺顺应性降低,气体弥散量减低。体检可闻及细小爆裂音，特别是在肺底部。闭塞、纤维化及炎性改变是肺部受累的原因。
肺动脉高压常为棘手问题，它是由于肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜增生的结果。肺动脉高压常缓慢进展，除非到后期严重的不可逆病变出现，一般临床不易察觉。无创性的超声心动检查可发现早期肺动脉高压。尸解显示约29-47%患者有中小肺动脉内膜增生和中膜粘液瘤样变化。心导管检查发现33%患者有肺动脉高压。
6、心脏病变：病理检查80%病人有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿。临床检查可有室性奔马律,窦性心动过速,充血性心力衰竭,偶可闻及心包摩擦音。超声心动图显示约半数病例有心包肥厚或积液，但临床心肌炎和心包填塞不多见。
7、肾脏病变：硬皮病的肾病变以叶间动脉、弓形动脉及小动脉为最著，其中最主要的是小叶间动脉。血管内膜有成纤维细胞增殖,粘液样变,酸性粘多糖沉积及水肿。血管平滑肌细胞发生透明变性。血管外膜及周围间质均有纤维化。肾小球基膜不规则增厚及劈裂。
硬皮病肾病变临床表现不一,部分病人有多年皮肤及其它内脏受累而无肾损害临床现象;有些在病程中出现肾危象，即突然发生严重高血压，急进性肾功能衰竭,如不及时处理，常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。虽然肾危象初期可无症状，但大部分病人感疲乏加重，出现气促、严重头痛、视力模糊、抽搐、神志不清等症状。实验室检查发现肌酐正常或增高、蛋白尿和/或镜下血尿，可有微血管溶血性贫血和血小板减少。肾危象的预测因素有下列几点：①系统性硬皮病；②病程小于4年；③疾病进展快；④抗RNA多聚酶III抗体阳性；⑤服用大量激素或小剂量环孢霉素；⑥血清肾素水平突然升高。
硬皮病病人出现肾损害症状为一恶兆。Cannon等报道硬皮病伴有肾损害者10年内的病死率为60%,不伴有肾损害者10年内的病死率仅为10%。
【诊断要点】
1、实验室检查
（1）一般化验无特殊异常。血沉可正常或轻度增快。贫血可由消化道溃疡、吸收不良、肾脏受累所致,一般情况下少见。可有轻度血清白蛋白降低,球蛋白增高。
（2）免疫学检测示血清ANA阳性率达90%以上,核型为斑点型和核仁型。以HEP-2细胞作底片,在CREST综合征患者,约50-90%抗着丝点抗体阳性,在弥漫性硬皮病中仅10%病例阳性。抗着丝点抗体阳性患者往往倾向于有皮肤毛细血管扩张和皮下钙质沉积,比该抗体阴性者的限制性肺部疾患少,且它的滴度不随时间和病程而变化,有助于硬皮病的诊断和分类。约20-40%系统性硬化症患者,血清抗Scl-70抗体阳性。约30%病例RF阳性,约50%病例有低滴度的冷球蛋白血症。
（3）病理及甲褶检查：硬变皮肤活检见网状真皮致密胶原纤维增多，表皮变薄，表皮突消失，皮肤附属器萎缩。真皮和皮下组织内（也可在广泛纤维化部位）可见T淋巴细胞大量聚集。甲褶毛细血管显微镜下显示毛细血管袢扩张与正常血管消失。
2、诊断标准
1980年美国风湿病学会（ACR）提出的系统性硬化（硬皮病）分类标准。在保证临床研究病例的一致性方面起到了很重要的作用。但也应注意到，不是所有系统性硬化都满足这个标准，另一方面，其它疾病也可有近端皮肤硬化，该标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。
表2 ACR系统性硬化（硬皮病）分类标准
A.主要条件:
近端皮肤硬化：手指及掌指（跖趾）关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。这种改变可
累及整个肢体、面部、颈部和躯干（胸、腹部）。
B.次要条件:
1．指硬化：上述皮肤改变仅限手指。
2．指尖凹陷性疤痕,或指垫消失:由于缺血导致指尖凹陷性疤痕,或指垫消失。
3．双肺基底部纤维化：在立位胸片上，可见条状或结节状致密影，以双肺底为著，也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺。要除外原发性肺病所引起的这种改变。
判定:具有主要条件或两个以上次要条件者,可诊为系统性硬化。此外雷诺现象,多
发性关节炎或关节痛,食道蠕动异常,皮肤活检示胶原纤维肿胀和纤维化,血清有
ANA、抗Scl-70抗体和抗着丝点抗体均有助于诊断。
3、本病应与硬肿病（sclredema）、嗜酸性筋膜炎(eosinophilic fasciitis)及硬黏液水肿病(scleromyedema))相鉴别。
【治疗方案及原则】
本病尚无特效药物。皮肤受累范围和病变程度为诊断和评估预后的重要依据,而重要脏器累及的广泛性和严重程度决定它的预后。早期治疗的目的在于阻止新的皮肤和脏器受累,而晚期的目的在于改善已有的症状。
1、一般治疗
（1）糖皮质激素：总的说来糖皮质激素对本症效果不显著,通常对炎性肌病、间质性肺部疾患的炎症期有一定疗效；在早期水肿期，对关节痛、肌痛亦有疗效。剂量为强的松3 0-40mg/日，连用数周，渐减至维持量10-15mg/日。对晚期特别有氮质血症患者，糖皮质激素能促进肾血管闭塞性改变，故禁用。免疫抑制剂疗效不肯定。常用的有环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，有报道对皮肤关节和肾脏病变有一定疗效，与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少糖皮质激素用量。体外实验表明γ-干扰素可减少胶原合成，开放试验显示肌注γ-干扰素可减少硬皮病皮肤的硬度。
（2）青霉胺（D-penicillamine）:在原胶原转变成胶原的过程中，需要单胺氧化酶（ＭＡＯ）参与聚合和交叉联结。青霉胺能将ＭＡＯ中的铜离子络合，从而抑制新胶原成熟，并能激活胶原酶，使已形成的胶原纤维降解。青霉胺从每日0.125开始，空腹服用。一般2－４周增加0.125/日,根据病情可酌用至0.75-1/日。用药6-12个月后，皮肤可能会变软，肾危象和进行性肺受累的频率可能会减低。应维持用药１－３年。服用本药约47%的病人会出现药物不良反应，29%的病人因此而停药。常见的不良反应有发热、厌食、恶心、呕吐、口腔溃疡、味觉异常、皮疹、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿等。
2、对症治疗
（1）雷诺现象：劝患者勿吸烟，手足避冷保暖。可用硝苯吡啶控释片20mg,每日二次。络活喜是一个新的钙通道拮抗剂，作用与硝苯吡啶相同，但半衰期更长，每日5-10mg，顿服。如症状较重，有坏死倾向，可加用血管扩张剂哌唑嗪，开始剂量0.5mg,每日3-4次,可酌情逐渐增至1-2mg,每日3-4次。静脉给予前列腺素E1可缓解雷诺现象，治疗指端溃疡。一种新的制剂--用脂微粒包裹前列腺素已问市，据称可获较好疗效。丹参注射液（每毫升相当于原生药２ｇ）８－１６ｍｌ加入低分子右旋糖酐５００ｍｌ内静脉滴注，每日一次，１０次为一疗程，连续或间歇２－３疗程后，能阻止红细胞及血小板的聚集，降低血液粘滞性，改善微循环。潘生丁和小剂量阿司匹林均有抑制血小板聚集作用。手指坏疽部位可外用硝酸甘油贴膜。此外，血清紧张素受体拮抗剂Ketanserin 40mg，每日三次。或血清紧张素重新摄取抑制剂Fluoxetine对雷诺现象也有较好疗效。
（2）反流性食管炎 :告知患者要少食多餐，餐后取立位或半卧位。可服用组织胺受体阻断剂（西咪替丁或雷尼替丁等）或质子泵抑制剂（洛赛克等）降低胃酸。如有吞咽困难，可用多潘立酮等增加胃肠动力药物。腹部胀满可间断服用广谱抗生素。
（3）硬皮病患者应经常监测血压,发现血压升高应及时处理。早期控制血压增高，可预防肾危象出现。肾小血管受累会影响肾脏血液灌注，进而导致肾小球旁器释放肾素，通过血管紧张素Ⅱ的作用肾素可引起血管进一步收缩，形成一个恶性循环。在这种情况下，可用血管紧张素转换酶抑制剂如巯甲丙脯酸、依那普利、贝那普利等药物。如发生尿毒症，需进行血液透析和肾移植。
3．其他：近年来国外采用口服内皮素受体拮抗剂和抗转移生长因子β1（TGFβ1）治疗硬皮病所致的肺动脉高压已取得一定疗效。经CD34+细胞分选的外周造血干细胞移植治疗国内外均已用于临床。
【预后】
病变多变，且不能预料，经常只是缓慢发展。多数患者最终出现内脏病变。如果早期发生心、肺或肾损害，预后不良。CREST综合征患者，可长期局限而不发展，预后良好。但直到最后出现其他内脏病变，如血管病变，造成肺动脉高压，特有的胆汁性肝硬化而预后不良。
系统性硬化病中医药治疗进展 【摘要】目的：通过中医理论研究及临床实践操作综合论述系统性硬化病（SSc）的病因病机、中医辨证分型及证型的客观化研究、中医药治疗等方面。着重介绍系统性硬化病的常规中医中药辨证分型、分期治疗及其它经验治疗。这也是目前中医药治疗该病的一个特色和亮点，值得进一步研究和探讨。硬皮病属中医“皮痹”范畴，该病多为本虚标实之证，其病机多认为是脾肾阳虚，气血瘀滞，在治疗上多以补脾益肾、活血化瘀为主。巢元方曰：“风湿痹状，或皮肤顽厚，或肌肉疼痛，由血气虚则受风湿而成此病，日久不愈入经络，搏于阳经，亦变全身手足不遂”。其病机可以概括为气血不足，外感寒湿风邪，致使寒凝肌腠，日久耗伤精血，脏腑虚损，气血瘀滞，实质为本虚标实之证。结果：强调在硬皮病的临证治疗中，不能拘泥于常规分期、分型治疗，应灵活应变，辨证论治，内服结合外治法，全面治疗硬皮病。Objective:through the theoretical research and clinical practice of traditional Chinese medicine comprehensive treatment of systemic sclerosis (SSc) of etiology and pathogenesis, TCM syndrome differentiation type and the type of objective research and treatment of traditional Chinese medicine, etc. Introduces the systemic sclerosis of conventional treatment of traditional Chinese medicine and experience, and other treatment. This is the traditional Chinese medicine in treatment of the disease a characteristic and bright spot, deserves further research and discussion.Scleroderma belong to "bi" category of traditional Chinese medicine, this disease for more of this virtual the actual card, its pathogenesis is more spleen kidney Yang deficiency, blood stasis, more than on the treatment is given priority to with tonifying spleen kidney and promoting blood circulation to remove blood stasis. chao yuan fang said: "rheumatism bi, or dense thick skin, and muscle pain, is composed by rheumatism disease, blood gas virtual time not into the channels and collaterals, in Y ang meridians, also become the body found in the brotherhood of".Its pathogenesis can be summarized as lack of qi and blood, exogenous wind cold dampness evil, cause haemorrheological nature muscle Cou, time consumed JingXie, viscera is deficient, qi and blood stasis, the proof of the essence for this virtual to real. Results: the stressed in the clinical treatment of scleroderma, not constrained in the conventional stage, parting treatment, should be flexible, syndrome differentiation and treatment, the internal and external treatment combined with comprehensive treatment of scleroderma. 【关键词】系统性硬化病，中医药治疗，综述 【正文】 系统性硬化病（SSc）【1】，又称硬皮病(SCL)、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化，硬化及萎缩为特点的结缔组织疾病。临床分为二大类型：局限性硬皮病和系统性硬皮病（SS）。系统性硬皮病又分两亚型：肢端硬皮病和弥漫性硬皮病。本病呈世界性分布。患病率50~300/100万人口，发病率每年2.3~22.8/100万。发病高峰年龄30~50岁；儿童相对少见，女性多见，男女比率1：3~14。 1.中医病名、病因、病机 中医无硬皮病病名，根据其临床症状及病情过程，属“皮痹”、“脉痹”、“痹病”【2】范畴。如果累及内脏器官，则属“心痹”、“肾痹”、“肺痹”等。《内经》有“皮痹”的记载，《素问·痹论》说：“夫痹之为病，不痛何也……痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则屈不伸，在与肉则不仁，在于皮则寒，故具此五者则不痛也”。指出了本病皮毛寒冷而不痛的症状。《素问遗篇·刺法论》云：“正气存内，邪不可干”，《素问·评热病论》云：“邪之所凑，其气必虚”，故脏腑功能失调、气血阴阳不足。隋·巢元方明确提出了本病的皮肤改变，云：“风湿痹病之状，或皮肤顽厚，或肌肉酸痛”。《圣济总录·皮痹》【3】云：“感于三气则
第八章系统性硬化病 系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。 【流行病学】 本病呈世界性分布。但各地发病率均不高。发病高峰年龄30～50岁；儿童相对少见，局限性者则以儿童和中年发病较多。女性多见，男女比例1:3～5。患病率19/10万～75/10万。 【病因和发病机制】 (一)病因 一般认为与遗传易感性和环境因素有关。 1．遗传与遗传的关系尚不肯定。有研究显示与HLA-Ⅱ类基因相关，如HLA-DRl、DR2、DR3、DR5、DR8和DR52等位基因和HLA-DQA2，尤其是HLA-DRl相关性明显。 2．环境因素目前已经明确，一些化学物质如长期接触聚氯乙烯、有机溶剂、环氧树脂、L-色氨酸、博来霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮样皮肤改变与内脏纤维化。该病在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示SSc的病因中，环境因素占有很重要地位。 3．性别本病育龄妇女发病率明显高于男性，故雌激素与本病发病可能有关。 4．免疫异常SSc存在广泛的免疫异常。移植物抗宿主病可诱发硬皮样改变，提示与免疫异常有关。近年的研究发现，提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生，因此可能与感染有关。 可见，本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病，最后引起的结缔组织代谢及血管异常。 (二)发病机制 尚不清楚。目前认为是由于免疫系统功能失调，激活、分泌多种自身抗体、细胞因子等引起血管内皮细胞损伤和活化，进而刺激成纤维细胞合成胶原的功能异常，导致血管壁和组织的纤维化。 【病理】 受累组织广泛的血管病变、胶原增殖、纤维化，是本病的病理特点。①血管病变主要见于小动脉、微细动脉和毛细血管。由于血管壁内皮细胞和成纤维细胞增生，以致血管腔狭窄，血流淤滞，至晚期指(趾)血管数量明显减少。如皮肤早期可见真皮层胶原纤维水肿与增生，有淋巴细胞、单核或(和)巨噬细胞、浆细胞和朗格汉斯细胞散在浸润。②随着病情进展，水肿消退，胶原纤维明显增多，有许多突起伸入皮下组织使之与皮肤紧密粘连，表皮变薄，附件萎缩，小动脉玻璃样化。食管、肺可见类似变化。③心脏可见心肌纤维变性和间质纤维化，血管周围尤为明显。纤维化累及传导系统可引起房室传导障碍和心律失常。
硬皮病 什麼是硬皮病？ 硬皮病（scleroderma）是一种慢性自身免疫性疾病，是一种以局限或弥漫性皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。在我国结缔组织病中，该病发病率仅次于RA、红斑狼疮，居第三位。任何年龄均可发病。局限性硬皮病患者，以儿童及中年发病较多。系统性硬皮病患者，以30～50岁好发。后者女性较多见，男女患病比约为1:3～4。 硬皮病的临床分型 表硬皮病的分类 病因 1．遗传因素 本病发病有家族聚集现象。重症患者的HLA-B8检出率增加，患者亲属亦有染色体异常。目前认为，遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。已有人证实，当HLA-DR3 / DW52a和抗DNA拓扑异构酶1抗体（抗ScL-70）同时存在时，硬皮病患者发生肺间质纤维化的危险性明显增高。 2．感染因素
部分患者发病前常有急性感染病史，如咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。此外，有人曾在该病患者的横纹肌和肾脏中发现副粘病毒样包涵体。 3．环境因素 硬皮病集中发病时，可能与环境因素的影响有关。接触矽尘可能发生与特发性硬皮病类似的疾病。对美芬妥因及氨苯砜羟化作用差的个体发生硬皮病的危险性增高。 4．结缔组织代谢异常 该病患者可有广泛的结缔组织病变。其特征性皮肤绷紧和增厚是由于胶原产生过多和细胞外基质成分（包括葡氨基多糖和纤连蛋白）沉积所致。病情活动期，皮肤损害中存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链；患者的皮肤纤维母细胞体外培养显示，胶原合成的活性明显增加。进一步研究则发现，本病出现的基质积储是继发于转录水平上的某些原因不明的障碍。 5．血管异常 患者多有皮肤、甚至内脏雷诺现象，其病理改变为小血管（动脉）挛缩及内膜增生，造成血管运动和通透性的改变。同时，血小板活化，血管周围炎及细胞浸润，使血管管腔进一步狭窄，甚至阻塞，故有人认为本病为一种原发性血管性疾病。但由于血管病变并非在所有患者中均可见到，因而也有人认为血管病变不是本病唯一的发病因素。 6．免疫异常 是近年来最为重视的一种理论。临床研究发现，此病患者血清中可检出多种自身抗体，如ANA、抗单链DNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液抗体及对系统性硬化症有高度特异性的抗Scl-70抗体、对CREST综合征有高度特异性的抗着丝点抗体（ACA）等，且CIC增高。同时，该病患者还有淋巴细胞数量及功能的异常，如Th功能增强，Ts功能下降，B细胞数量增多等。因此，目前认为本病可能是在一定遗传背景基础上，因合并持久的慢性感染，而导致的一种自身免疫性疾病。 硬皮病病理特点
单选题 1、下列几种口罩中，（）为优选有效的口罩 C、N95口罩 2、体温恢复正常（）天以上、呼吸道症状明显好转，肺部影响学显示炎症明显吸收，连续两次呼吸道病原核酸检测阴性（采样时间间隔至少1天），可以解除隔离出院或根据病情转至相应科室或医院治疗其他疾病 D、3 ^ 3、为疑似新型冠状病毒感染患者或确诊患者实施可能产生气溶胶的操作时，做法不正确的是 D、操作应当在密闭房间内进行 1、新型冠状病毒感染的肺炎密切接触者解除医学观察是在（）天医学观察期满时，未出现发热、咳嗽等呼吸道症状 D、14 2、目前对新型冠状病毒感染的肺炎的认识正确的是 \ E、以上都是 3、新型冠状病毒感染的肺炎密切接触者管理要求包括 E、以上都是 4、以下哪些情形，未采取有效防护措施，为新型冠状病毒感染的肺炎病例密切接触者 E、以上都是 ` 1、新型冠状病毒肺炎潜伏期最长一般为（）天 A、14 2、不能有效灭活新型冠状病毒的是 B、氯己定 3、临床症状轻微，影像学未见肺炎表现为新型冠状病毒感染的肺炎临床分型的哪一型 B、轻型 ` 4、新型冠状病毒感染的肺炎重症、危重症病例的治疗正确的是 E、以上都是
5、下列关于新型冠状病毒感染的肺炎流行病学特点，正确的是 E、以上都是 1、医学观察期出现乏力、恶心、腹泻，推荐使用以下哪种中成药 : A、藿香正气胶囊 2、“新型冠状病毒感染的肺炎”的病因属于 E、疫戾 1、新型冠状病毒感染的肺炎防控方案（第三版）中哪项是增加的防控措施 A、及时做好特定场所的消毒 . 2、哪项不是新型冠状病毒感染的肺炎防控方案（第三版）的目的 A、了解疾病特征与可能的感染来源 3、新型冠状病毒感染的肺炎属于哪类传染病 B、乙类法定传染病甲类管理 4、新型冠状病毒感染的肺炎流行病学调查方案（第三版）增加的内容是 E、以上都是 { 5、县（区）级疾控机构接到新型冠状病毒感染的肺炎疑似病例、确诊病例、轻症病例和无症状感染者报告后，应于（）小时内完成个案调查 E、24 1、下列关于新型冠状病毒所致肺炎的传播方式中说法错误的是 B、不可能存在飞沫传播 2、临床标本应尽量采集病例发病早期的呼吸道标本（尤其是下呼吸道标本）和发病（）天内急性期血清 * C、7 3、有限数据估计，新型冠状病毒所致肺炎的潜伏期为 C、4-10天 4、下列有关新型冠状病毒感染的肺炎防控措施中，不包括 D、对于医护人员最好不要集中培训 】 5、县（区）级CDC接到疑似病例报告后，应于（）小时内完成个案调查，并及时进行密切
15种同形反应性皮肤病（附图），千万不要抓！ 提到同形反应，皮肤科医生都不陌生。大家最熟悉的莫过于银屑病，还有白癜风、扁平疣也比较常见，门诊上经常能碰到。有时候病人会直接告诉你，医生：我这个病怎么抓到哪里哪里起啊？或者是在一次不小心的外伤后，伤口处会出现同样的皮疹。那么，什么是同形反应呢？为什么会出现这种现象呢？还有哪些皮肤病会出现同形反应呢？何为同 形反应？同形反应也称Koebner现象，德国著名皮肤科医生海因里希Koebner（1838-1904）在1887年首次报道了银屑病患者无病变处皮肤经各种类型的创伤后会产生银屑病 的病变，此后这一现象被命名为Koebner现象。是指正常皮肤在受到非特异性损伤（如创伤、抓伤、手术切口、日晒、接种、炎症等）后，可诱发与已存在的某一皮肤病相同的皮肤变化。为什么会出现这种现象呢？同形反应的发生机制还不是很清楚，可能与免疫因素血管因素、抑制因子、生长因子等有关。由于外伤及炎症刺激引起表皮和真皮的某种破坏而产生了自身抗原，使得体内发生了一些列免疫学反应，从而产生了皮肤的病理变化。同形反应性皮肤病有哪些呢？下面是一组同形反应性皮肤病：1）银屑病：是一种常见的慢性复发性炎症性皮肤病，基本损害为红色丘疹或斑块上覆有多层银白色鳞屑，病程慢性，愈后易复发。临床分四种类型：
寻常型、脓疱型、关节型、红皮病型。寻常型最常见，根根据病期分为进行期、静止期、消退期。进行期在针刺、搔抓、手术等损伤刺激下受损部位可出现典型的银屑病皮损（同形反应）。2）白癜风：是一种后天性色素脱失性皮肤黏膜病，发病原因不完全明了。主要表现为皮肤白斑，任何部位均可发生，在病情进展期，白斑可向正常皮肤移行，此时机械刺激如压力、摩擦、烧伤、外伤后可继发白癜风（同形反应）。3）扁平疣：好发于儿童、青少年，多发于颜面、手背。皮 疹为米粒至黄豆大小扁平隆起性丘疹。搔抓后皮损可呈串珠状排列，即自体接种反应（同形反应）。 4）传染性软疣：有传染性软疣病毒（MCV）感染所致。多累及儿童及性活跃人群和免疫力低下者。可发生于任何部位，儿童多见于手背、四肢、躯干及面部，成人经性接触者，可见于生殖器、臀部、下腹部、耻骨及大腿内侧等。为直径 3-5mm半球形丘疹，呈灰色或珍珠色，表面有蜡样光泽，中央有脐凹，内含乳白色干酪样物质。可因自身搔抓而接种扩散，呈现线状损害或线状排列。5）扁平苔藓：是一种原因 复杂，发生在皮肤、黏膜上的慢性炎症性皮肤病。与多种因素有关，至今病因、发病机制尚无定论。特征性皮损为紫红色多角形扁平丘疹，表面光滑，有蜡样光泽，可孤立发病，也可密集成片，常见于四肢，呈对称性，躯干也可发病。粘膜受累多见于口腔及外阴。病程慢性，持续多年愈后常留有
硬皮病 硬皮病是一种原因不明的自身免疫性疾病，以皮肤水肿苍白或淡红，继之皮肤干燥、光滑、增厚、变硬、变薄、毛发脱落，指端及关节处易出现顽固性溃疡等为主要临床特征。本病有局限性和系统性之分，前者局限于皮肤和肌肉损害，后者除此之外，尚累及内脏。硬皮病发病年龄以20～50岁多见，女性多于男性。局限性者预后良好，系统性者，一旦肺、心、肾受累，病情迅速恶化，预后较差。硬皮病属中医的“肌痹”、“皮痹”等范畴。 【病因病理】 硬皮病的病因有内因和外因之分，内因为先天禀赋不足，外因为感受风、寒、湿热等邪，致经脉痹阻，气血失常而为病。 病理变化为风寒或热毒等邪袭于肺卫，肺失宣散，营卫失和，气血运行不利，痹阻络脉，而见关节肌肉酸痛、皮肤发硬。气为血帅，气郁则血滞；阳主温运，阳虚则寒凝，均可致血脉瘀凝，肌肤失荣，而见皮肤板硬如蜡。邪恋日久，正气大亏，精血亏损，由表及里，累及五脏。 【诊断要点】 1.初期手背及上眼睑发生原因不明的水肿及对称的弥漫性硬化，晚期皮肤硬化和手指屈曲挛缩。 四肢末端多有雷诺现象，以及顽固性溃疡和瘢痕形成，多发性关节
痛和关节炎，或有吞咽困难、呼吸困难等。 2.前臂伸侧皮肤活检，可见胶原纤维肿胀或纤维化，血管壁也显示类似变化。 【辩证分型】 1.风寒痹络症状：恶寒微热，皮肤发硬，肌肉关节酸痛，或见咳嗽痰白。舌淡红，苔薄白，脉浮紧。 证候分析：风寒袭表，营卫失和，则恶寒发热； 肺失宣肃测咳嗽痰白；邪痹络脉，气血不利，则皮肤发硬，肌肉关节酸痛；舌淡红，苔薄白，脉浮紧，均为风寒袭表，肺卫痹阻之征。 2.热毒郁络症状：发热，咳嗽，气促，肌肉关节疼痛、麻木，指趾端湿性或干性坏死。舌红，苔黄燥或少苦，脉数。 证候分析：热毒侵袭，先入肺卫，肺气失宣，则发热、咳嗽、气促；邪郁肌络，热毒内迫，气血运行不利，则肌肉关节疼痛、麻木；邪入营血，热毒内迫，瘀热化腐测指趾端湿性或干性坏死；舌红，苔黄燥或少苔，脉数，均为热毒内郁，入营伤津之征。 3.气郁血瘀症状：面色黧黑，肌肤消瘦，皮肤板硬，张口吞咽困难。舌紫黯，苔薄，脉细弦。 证候分析：气主血行汽郁则血瘀，肌络瘀阻，失于儒养，则见面色黧黑，肌肤消瘦，皮肤板硬；气主动，气机郁滞，则张口吞咽困难；舌紫黯，苔薄，脉细弦，均为气郁血瘀之征。 4.寒凝血瘀症状：畏寒肢冷，关节疼痛，肌肉发紧肿胀，木硬似蜡。
抗核抗体谱（ANAs）检测项目及项目物价收费： 注明：项目编号3-2抗核提取物抗体测定，其中包含检测抗体（抗SSA、抗SSB、抗JO
－1、抗Sm、抗nRNP、抗ScL-70、抗着丝点抗体的测定） 该表中湛江及附院收费是参考2011年版的湛江物价局医疗收费及附院0212年收费，请核对并完善。 抗核抗体谱17s亚辉龙中标编号：3179998，中标价：T, 优惠价：T ，抗核抗体谱12S亚辉龙中标编号：3179999, 中标价格：T, 优惠价：T，抗核抗体谱8S亚辉龙中标编号：3180000 ，中标价格：T, 优惠价：T 项目的临床意义如下： 1.高滴度的抗U1-nRNP抗体是混合性结缔组织病（MCTD，夏普综合征）的标志， 阳性率为95-100％，抗体滴度与疾病活动性相关。在30-40％的系统性红斑狼疮患 者中也可检出抗U1-nRNP抗体，但几乎总伴有抗Sm抗体。 2.抗SmD1抗体是系统性红斑狼疮的特异性标志，与抗dsDNA抗体一起，是系统性 红斑狼疮的诊断指标，但阳性率仅为5-10％。 3.抗SS-A（Ro60）抗体最常见于干燥综合征（40-80％）、也见于系统性红斑狼疮 （30-40％）和原发性胆汁性肝硬化（20％）中，偶见于慢性活动性肝炎。此外， 在100％的新生儿红斑狼疮中可出现抗SS-A抗体。该抗体可经胎盘传给胎儿引起 炎症反应和新生儿先天性心脏传导阻滞。 4.抗SS-A（Ro52）抗体在自身免疫性疾病中是一个非特异性指标，与多种自 身免疫性疾病都有相关性，在很多疾病处于稳定期、控制好的情况下会 显示阴性；如果阳性会提示复发或者优先于其它指标预警，起到预防提 示作用。此指标合并其它指标阳性，常会提示预后不好。 5.抗SS-B抗体几乎仅见于干燥综合征（40-80％）和系统性红斑狼疮（10-20％）的 女性患者中，男女比例为29:1。在干燥综合征中抗SS-A抗体和抗SS-B抗体常同 时出现。 6.抗Scl-70抗体见于25-75％的进行性系统性硬化症（弥散型）患者中，因实验方法 和疾病活动性而异（Scl=硬化症）。在局限型硬化症中不出现。 7.抗Jo-1抗体见于多肌炎，阳性率为25-35％。常与合并肺间质纤维化相关。 8.1977年，Wolfe及其同事首先在多肌炎病人中描述了抗PM-Scl抗体，并把该抗体 叫做抗PM抗体。在1984年，Reichlin与其同事经过研究，发现了抗PM-1抗体的 更准确的特征和命名（抗PM-Scl抗体）。在50-70%的所谓的重叠综合征患者中可 检出这些抗体，在这些患者中可合并出现多肌炎（PM）、皮肌炎（DM）和进行性 系统性硬化症（Scl）。抗PM-Scl抗体在进行性系统性硬化症（弥散型）中的阳性 率为3%，在多肌炎和皮肌炎中的阳性率为8%。 9.抗着丝点抗体与局限型进行性系统性硬化症（CREST综合征：钙质沉着、Raynaud’s 病、食管功能障碍、指硬皮病、远端血管扩张）有关，阳性率为70-90%。 10.抗PCNA抗体对系统性红斑狼疮具有很高的特异性，但其阳性率仅为3％ 11.抗dsDNA抗体对系统性红斑狼疮具有很高的特异性。除抗Sm抗体外，抗dsDNA 抗体也可作为该病的一个血清学指标，阳性率为40-90%。
硬皮病临床路径 一、硬皮病临床路径标准住院流程 (一)适用对象。 第一诊断为硬皮病(IＣD—1０:M34。９02) (二)诊断依据、 一)局灶性硬皮病 1、硬斑病:较常见、最常发生于腹、背、颈、四肢、面、初呈圆或不规则淡红色或紫红色水肿性斑片,经数周或数月后扩大,直径可达1~１0ｃm或更大,呈淡黄或象牙色。表面干燥平滑,具蜡样光泽,周围有轻度紫红色晕,触之有皮革样硬度,有时伴毛细血管扩张。局部无汗,也无毛发。经过缓慢,数年后硬度减轻,渐渐萎缩,中央色素脱失。可侵及真皮及浅表皮下,但仍可移动。皮损得数目与部位不一,多数患者只有一个或几个损害,有时呈对称性。皮损在头皮时可引起硬化萎缩性斑状脱发。 ２、带状硬皮病:皮肤硬化常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布,也可发生于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形,局部皮损显著凹陷,常开始即成萎缩性,皮肤菲薄不发硬,程度不等地贴着于骨面上。额部带状硬斑病大多单独出现,某些病例可合并颜面偏侧萎缩、带状损害常累及浅部及深部皮下层如皮下脂肪、肌肉与筋膜,最终硬化固定于下方得组织,常引起严重得畸形。在肘、腕、指等关节面越过时,可使关节活动受限,并发生肢体张弓状挛缩与爪状手。 3、点滴状硬皮病:多发生于上胸、颈、肩、臀或股部。损害为黄豆至五分硬币大小,白色或象牙色得集簇性或线状排列得斑点,圆形,有时稍有凹陷。病变活动时,周围有紫红色晕。早期质地硬,后期质地可变软或有“羊皮纸”感觉、病变发展很慢,向四周扩展而相互融合或持续不变。某些皮损可消退,局部残留轻度萎缩得色素沉着。 二)系统性硬化症 １980年美国ＡRA分类标准: １。主要标准 近端硬皮病,即指(趾)端至掌指(趾)关节近端皮肤对称性增厚,发紧与硬化、这类变化可累及整个肢体,面部,颈及躯干(胸与腹部)。 2、次要标准 (1)手指硬皮病,以上皮肤病变仅限于手指。 (2)指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失。 (3)双侧肺间质纤维化。胸片显示双侧肺基底部网状得线形或结节状阴影,可呈“蜂窝肺”外观、 符合主要标准或两项以上(含两项)次要标准者,可诊断为系统性硬化症。 亚型:CREＳT综合征,具备钙化、雷诺氏现象、食管运动障碍、硬指与毛细血管扩张５项中得3项及抗着丝点抗体可确诊CＲEST综合征。 1998年ACR关于SＳC修订得分类标准:
系统性硬皮病患者抗Scl-70抗体的测定及临床意义 发表时间：2014-08-25T11:43:15.077Z 来源：《医药前沿》2014年第10期供稿作者：杨巧赟杨海张慧娟 [导读] 系统性硬皮病本质上是一种自身免疫疾病，皮肤硬化是其常见的症状，若患者病情严重时将有可能出现全身性皮肤僵硬[1]。杨巧赟杨海张慧娟 （惠州市第三人民医院检验科广东惠州 516002） 【摘要】目的对系统性硬皮病患者抗Scl-70抗体的测定临床意义进行探究。方法对我院2011年1月至2014年1月间的98例系统性硬皮病患者进行回顾性分析，对以上患者进行抗Scl-70抗体测定并根据测定结果来探究其临床意义。结果上述患者中抗Scl-70抗体25例，抗 RNP抗体9例，抗SAA/SSB 5例，抗Rib4例，抗SM2例，抗Jol3例。抗Scl-70抗体阳性患者在肺间质纤维化以及指端缺血症状上与抗Scl-70抗体阴性患者比较具有显著差异，（P<0.05），存在统计学意义。结论抗Scl-70抗体与系统性硬皮病的症状表现存在着一定的关联性，这对于系统性硬皮病的诊断具有指导意义。 【关键词】系统性硬皮病抗Scl-70抗体肺间质纤维化 【中图分类号】R593.2 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2014）10-0274-01 系统性硬皮病本质上是一种自身免疫疾病，皮肤硬化是其常见的症状，若患者病情严重时将有可能出现全身性皮肤僵硬[1]。另外该病症还会对内脏器官带来影响。我院对2011年1月至2014年1月间收治的98例系统性硬皮病患者进行了回顾性分析，并探讨了系统性硬皮病患者抗Scl-70抗体的测定临床意义，现报道如下。 1.资料与方法 1.1临床资料 选取我院2011年1月至2014年1月间的98例系统性硬皮病患者作为临床观察对象。以上患者均符合SSc诊断标准，其中男22例，女76例，年龄为18至69岁，平均年龄为（41.3±5.1）岁，病程为1至22年，平均病程为（9.1±2.1）年。上述患者中存在58例弥漫型系统性硬皮病，40例肢端型系统性硬皮病。 1.2方法 抗Scl-70抗体分为两个步骤即抗原制备以及测定，具体如下：（1）抗原制备。将医用白鼠（200g左右）放血后取其肝脏。将肝脏细胞膜除去并保留细胞核结构。过滤，加入2%的蔗糖溶液离心，3*10^4r/min,持续1h。离心完成后将细胞核取出并进行超声粉碎在离心15min，转速为1*10^4r/min。取上清液，并测定蛋白浓度放入零下20摄氏度下保存。对抗原进行电泳分析，电泳3h后采用对样本进行染色将三条区带显露出来。（2）抗Scl-70抗体测定。先配制0.4%浓度的琼脂糖版并将标准抗Scl-70抗体样本和抗原进行双扩散测定。在室温条件下孵育24h，采用生理盐水以及柠檬酸钠混合液漂洗并染色，同时判断血清样品中是否存在Scl-70抗体。将小白兔胸腺作为抗原，蛋白浓度控制在50mg/ml，对标准血清及血清样品进行测定（免疫双扩散法），常温条件下培育24h，对比测定结果。 2.结果 上述患者中抗Scl-70抗体25例，抗RNP抗体9例，抗SAA/SSB 5例，抗Rib 4例，抗SM 2例,抗Jol 3例。患者临床症状与Scl-70抗体关系具体如下。 表1 患者临床症状与Scl-70抗体关系 从上表中可以明显看出抗Scl-70抗体阳性患者在肺间质纤维化以及指端缺血症状上与抗Scl-70抗体阴性患者比较具有显著差异，（P<0.05），存在统计学意义。 3.讨论 系统性硬化病并不常见，据相关统计证实系统性硬化病每年发病人数为20至100万之间。皮肤硬化是系统性硬化病常见的症状，患者病情严重时将会出现全身性皮肤硬化，该病症女性患者居多。另外该病症会引发内脏衰竭，较为常见的就是肺间质纤维化，病情严重的话有可能致死。 在本研究中对98例系统性硬化病患者进行了抗Scl-70抗体测定并探讨了两者之间的关系。从研究结果上来看抗Scl-70抗体阳性患者在肺间质纤维化以及指端缺血症状上与抗Scl-70抗体阴性患者比较具有显著差异，（P<0.05），存在统计学意义。 抗Scl-70抗体是DNA局部异构酶降解产物，在DNA复制过程中具有松解局部螺旋的作用，它是系统性硬化病的标志性抗体[2]。从本次研究上来看患者的抗Scl-70抗体阳性率为26.53%与相关文献报道基本一致[3]。而Scl-70抗体阳性患者在肺间质纤维化以及指端缺血症状表现上与Kuwana等研究结果相近[4]。从以上结果中可以推断出患者的内脏病变与皮肤硬化程度并没有表现出直接关系。 综上，抗Scl-70抗体与系统性硬皮病的症状表现存在着一定的关联性，这对于系统性硬化病的诊断与治疗有着指导意义。参考文献 [1]廉晓日,肖嵘.系统性硬皮病治疗的研究进展[J].皮肤性病诊疗学杂志.2010(04)：111-114. [2]严月华,王兴刚.系统性硬皮病46例临床分析[J].中国麻风皮肤病杂志.2011(09)：115-117. [3]韩建华,李永哲,佟大伟.系统性硬皮病抗核抗体谱的检测分析[J].中国实验诊断学.2010(06):432-433. [4]米新陵,华伟,惠艳.46例系统性硬皮病临床分析[J].中国麻风皮肤病杂志.2011(06):317-319.
硬皮症 硬皮症的发病原理仍然不甚清楚，但可观察到体内有不正常的纤维化反应及血管壁增厚所导致的血管腔狭窄现象。 常见的症状 出现雷诺氏现象（即在干冷天气时，肢体末端会变得苍白，而当血管重新畅通时反而会变红）及皮肤变硬、增厚。 肠胃道：包括吞咽困难、胃酸逆流、肠蠕动变低等。 肺脏：间质性肺脏纤维化及肺动脉高压，是目前全身性硬化症最常见的死因。 肾脏：最严重的是肾性高血压危象，指因血管的病变造成突发性的高血压，并导致肾功能快速变坏、视 硬皮症 网膜病变、毛细血管性溶血及高血压脑病变等。 心脏：少数可以有心率不整、心衰竭、心包膜炎等。 肌肉骨骼：全身关节痛和晨间僵硬是典型的症状。 恶性肿瘤：硬皮症的患者罹患肺部肿瘤的机率较一般人为高。 在治疗方面 皮肤：天冷时保暖是非常重要的，应避免使用血管收缩剂，可使用药物如钙离子阻断剂以增加局部血流。至于皮肤的增殖、变厚，目前并无药物有足够的疗效。
肺脏：肺纤维化属于不可逆的变化，早期治疗可能提高治疗的希望，Cyclophosphamide 的治疗试验仍在进行中。静脉注射血管扩张剂可短暂舒缓肺动脉高压，严重的患者可考虑肺脏移植。 肾危象：有少数患者需要短暂或长期的透析治疗。 硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。 硬皮症办法精神障碍 硬皮病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴，其病因主要是由于素体阳气虚弱，津血不足，抗病能力低下，外被风寒诸邪浸淫肌肤，凝结腠理，痹阻不通，导致津液失布，气血耗伤，肌腠失养，脉络瘀阻，出现皮肤硬如皮革，萎缩，汗孔闭塞不通而有出汗障碍，汗毛脱落等症状。皮痹日久不愈，发生内脏病变。 主要症状 分类 1）局限性硬皮病包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。 2）系统性硬化症包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。） 症状和体征 ⒈局限性硬皮病 ⑴硬斑病：多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。 ⑵带状硬皮病：好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。 ⑶点滴状硬斑病：多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。 ⒉肢端硬皮病与弥漫性硬皮病 肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后好；弥漫性
温阳化瘀法治疗系统性硬皮病的临床观察作者：胡东流，靳情，王洪斌，范瑞强 【关键词】温阳化瘀法 摘要：【目的】探讨温阳化瘀法对系统性硬皮病(SSc)患者的临床疗效及对外周血循环内皮细胞、皮质醇水平的影响。【方法】采用温阳化瘀法，以阳和汤加味治疗系统性硬皮病16例，观察系统性硬皮病的临床症状、体征，并检测血浆循环内皮细胞、皮质醇水平的变化。【结果】经两个疗程(6个月)的治疗后，16例SSc患者中临床痊愈1例，显效4例，有效8例，无效3例，总有效率为8125%。实验指标检测结果显示，患者的血管内皮细胞水平降低，皮质醇水平升高，与治疗前比较差异均有显著性(P＜001)。【结论】温阳化瘀法是治疗系统性硬皮病的有效方法，有改善患者临床症状和体征的作用，其作用机理可能与保护血管内皮细胞和调节内分泌―免疫网络系统作用有关。 关键词：硬皮病，系统性／中药疗法；阳和汤／治疗作用；温阳；活血化瘀；内皮，血管／药物作用；氢化可的松／血液系统性硬皮病(SSc)是一种对称性皮肤变硬、指(趾)缺血伴关节、肌肉和内脏多系统损害的进行性皮肤病。临床除了皮肤硬化、僵硬、萎缩影响功能而致残外，还会侵犯食道、胃肠、肺、肾等全身多脏器而危及生命。SSc患者多有形寒肢冷、腰膝酸软、夜尿清长、阳萎早泄、舌淡胖等肾阳温煦生化作用不足及生殖功能衰退的表现和皮
肤变硬、关节僵硬、头发枯脱、脉迟涩等血瘀征象；组织病理学和微循环学检查也提示SSc患者存在微循环障碍和皮质醇功能低下［1］。故可认为，SSc的主要病机是阳虚血瘀。据此，我们尝试以温阳化瘀法为主治疗，现将结果报告如下。
1资料与方法 11一般资料 本组16例中，男5例，女11例；年龄最小18岁，最大56岁，平均346岁；病程6个月至9年，平均315年。所有病例均符合1980年日本厚生省特定疾病研究班制定的SSc诊断标准［2］，其中病理活检8例。排除局限性硬皮病及假性硬皮病，或由外伤引起者；排除有系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎、皮肌炎等合并症者；排除治疗前3个月内使用过肾上腺皮质激素类药物、促肾上腺皮质激素类药物及免疫抑制剂者。 12临床表现 16例病人均有雷诺氏现象，皮肤肿胀发硬从肢端开始，未超过肘膝关节；全胸片示不同程度的肺纹理增多、粗乱，有条索状改变，但无进行性呼吸困难，无胸腔积液；其中肿胀期7例，硬化期6例，萎缩期3例；伴关节痛者5例，伴食道受累、吞咽困难者6例，开口受限者3例，发声器官受累、声音嘶哑者2例，色素沉着或减退者4例，畏寒肢冷者12例，咽干咳嗽者6例。 13治疗方法
系统性硬化诊疗指南 2007-12-03 来源：转载作者：健康襄樊查看评论 [字体：大中小] 【概述】 系统性硬化（systemic sclerosis）是一个原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外，它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。本病女性多见，发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。 本病的严重程度和发展情况变化较大，从伴有迅速发展且往往为致命的内脏损害的弥漫性皮肤增厚（弥漫性硬皮病），到仅有少部分皮肤受累（通常只限于手指和面部）等均可见到。后者进展慢，在内脏典型病变充分显露之前可经过数十年之久，被称为皮下局限性硬皮病或CREST综合征（指钙质沉着、雷诺现象、食道功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张）。此外还有重叠综合征（如硬皮病皮肌炎）和未分化结缔组织病等。 系统性硬化有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。一般以皮肤受累范围为主要指标，分为下列几种，见表1。本文主要讨论弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)。 表1 系统性硬化（systemic sclerosis）的分类 1.弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)：除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚 还累及躯干 2.局限性硬皮病(limited scleroderma)：皮肤增厚限于肘（膝）的远端，但可累 及面部、颈部 3.无皮肤硬化的硬皮病（sine scleroderma）：临床无皮肤增厚的表现，但有特征 性的内脏表现和血管、血清学异常 4.重叠（in overlap syndrome）：上述三种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、 系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现
附件1：专科诊疗方案 硬皮病 (皮痹)诊疗方案 一、定义 硬皮病是一种以皮肤增厚和纤维化以及内脏器官受累（包括消化道、肺脏、心脏和肾脏等）为特征的结缔组织病，包括系统性硬化症、局灶性硬皮病、嗜酸性筋膜炎、硬皮病样疾患等一组临床疾病。硬皮病属中医“皮痹”“皮痹疽”范畴。皮痹属于中医五体痹之一，其特点是除皮肤肿硬、萎缩之外，常伴有脏腑功能失调的证候，使本病成为疑难杂症之一。 二、诊断 （一）疾病诊断 1.中医诊断标准：参照参照中华人民共和国中医药行业《中医病症诊断疗效标准》和《实用中医风湿病学》。 皮痹是以皮肤浮肿，继之皮肤变硬、萎缩为主要症状的一种病证，是五体痹之一。 2.西医诊断标准： （一）局限性硬皮病根据皮肤硬化症状及病理一般可确诊。系统性硬化症参照美国风湿病学会1980年推荐的诊断标准。按1980 年美国风湿病学会( ARA ) 制定的系统性硬皮病诊断标准 凡具备以下（1）或（2）中的两项即可诊断：即主要条件: 近端皮肤硬化: 手指及掌指(跖趾)关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。这种改变可累及整个上肢、面部、颈部和躯干(胸、腹部)。次要条件: 指硬化:
上述皮肤改变仅限手指。指尖凹陷性瘢痕, 或指垫消失。双肺基底部纤维化: 在立位胸片上可见条状或结节状致密影, 以双肺底为著, 也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺。 （二）欧洲硬皮病临床试验和研究协作组(EULAR sclero—derma trial and research group，EUSTAR)提出了“早期硬皮病”的概念和诊断标准，即如果存在：①雷诺现象；②手指肿胀；③抗核抗体阳性，应高度怀疑早期硬皮病的可能；应进行进一步的检查；如果存在下列2项中的任何一项就可以确诊为早期硬皮病：①甲床毛细血管镜检查异常或②硬皮病特异性抗体。如抗着丝点抗体阳性或抗Scl-70抗体阳性。但早期硬皮病可能与未分化结缔组织病、混合性结缔组织病不易鉴别。 （二）证候诊断 1.寒湿痹阻证 皮肤紧张而肿，或略高于正常皮肤，遇寒变白变紫，皮肤不温，肢冷恶寒，遇寒加重，得温减轻；关节冷痛，屈伸不利，常伴有口淡不渴，周身困重，四肢倦怠，舌淡，苔白或白滑，脉沉或紧。 2.湿热痹阻 皮肤肥厚肿胀，紧绷变硬，皮纹消失，全身或局部皮肤呈深褐色，指端可有坏疽，或伴有发热，咽痛，口渴，口黏，肢体困重，关节红肿热痛，小便黄浊，大便黏滞等，舌红，苔黄腻，脉滑数。 3.痰瘀痹阻证 皮肤坚硬如革，板硬、麻痒刺痛，捏之不起，肤色黯滞，黑白斑驳，
重大疾病的范围 1.恶性肿瘤 2.急性心肌梗塞 3.脑中风后遗症 4.重大器官移植术或造血干细胞移植术 5.冠状动脉搭桥术（或称冠状动脉旁路移植术） 6.终末期肾病（或称慢性肾功能衰竭尿毒症期） 7.多个肢体缺失 8.急性或亚急性重症肝炎 9.良性脑肿瘤 10.慢性肝功能衰竭失代偿期 11.脑炎后遗症或脑膜炎后遗症 12.深度昏迷 13.双耳失聪 14.双目失明 15.瘫痪 16.心脏瓣膜手术 17.严重阿尔茨海默病 18.严重脑损伤 19.严重帕金森病 20.严重Ⅲ度烧伤 21.严重原发性肺动脉高压
22.严重运动神经元病 23.语言能力丧失 24.重型再生障碍性贫血 25.主动脉手术 26.严重多发性硬化 27.严重冠心病 28.严重类风湿性关节炎 29.系统性红斑狼疮——III型或以上狼疮性肾炎 30.严重慢性呼吸功能衰竭 31.全身性重症肌无力 32.严重原发性心肌病 33.重症急性坏死性筋膜炎 34.经输血导致的人类免疫缺陷病毒感染 35.严重克隆病 36.严重的 1 型糖尿病 37.严重溃疡性结肠炎 38.进行性核上性麻痹 39.特发性慢性肾上腺皮质功能衰竭 40.埃博拉病毒感染 41.严重原发性硬化性胆管炎 42.严重弥漫性系统性硬皮病 43.胰腺移植
44.丝虫病所致象皮病 45.严重脊髓灰质炎 46.严重心肌炎 47.非阿尔茨海默病所致严重痴呆 48.植物人状态 49.克-雅氏病（CJD、人类疯牛病） 50.破裂脑动脉瘤夹闭手术 51.因职业关系导致的人类免疫缺陷病毒（HIV）感染 52.肺源性心脏病 53.夹层主动脉瘤 54.严重感染性心内膜炎 55.慢性复发性胰腺炎 56.肝豆状核变性 57.嗜铬细胞瘤 58.严重哮喘 59.侵蚀性葡萄胎（或称恶性葡萄胎） 60.溶血性链球菌引起的坏疽 61.肾髓质囊性病 62.肺淋巴管肌瘤病 63.小肠移植 64.失去一肢及一眼 65.急性坏死性胰腺炎开腹手术
硬皮病题库2-2-10
问题： [单选,共用题干题]系统性硬化症（SSc）的肺部病变普遍存在。关于SSc所致的肺间质纤维化，叙述错误的是（）。 A.A.肺间质纤维化常以嗜酸性肺泡炎为先导 B.在肺泡炎期，高分辨率CT可显示肺部呈毛玻璃样改变 C.肺功能检查示阻塞性通气障碍，肺活量减低，肺顺应性降低，气体弥散量减低，1秒钟用力呼气容积用力肺活量（FEV1FVC.减低 D.查体可闻及Velcro啰音，特别是在肺底部 E.血管闭塞、纤维化及炎性改变是肺部受累的原因
问题： [单选,共用题干题]系统性硬化症（SSc）的肺部病变普遍存在。关于SSc相关的肺动脉高压，叙述错误的是（） A.A.是肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜增生的结果 B.肺动脉高压常缓慢进展，一般临床不易察觉 C.无创性超声心动图检查，可发现早期肺动脉高压 D.超声诊断标准中，肺动脉收缩压（PASP）≤36mmHg（1mmHg=0.133kPA.，三尖瓣反流 （TR）≤2.8ms，则肺动脉高压的可能性很小 E.心导管检查发现60%患者有肺动脉高压，因而建议SSc患者应尽早行右心导管检查
问题： [单选,共用题干题]系统性硬化症（SSc）的鉴别诊断应该明确。关于SSc与硬肿病的鉴别要点，叙述错误的是（）。 A.A.损害常在2～4周内达极点，8～18个月逐渐消退，亦有持续多年者，消退后无痕迹 B.半数以上为10岁以后发病 C.大部分患者于发病前的6周内有感染史 D.发于头面部、颈部及躯干上部，皮损对称，呈弥漫性非凹陷性肿胀，发硬，与正常皮肤间界限不清。面部无表情，呈假面具状，张口受限，有的患者可出现吞咽困难 E.病程慢性，持续多年后多可自愈 (辽宁11选5 https://www.doczj.com/doc/2d14743133.html,)