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先天性肾病综合征诊疗指南 【概述】 先天性肾病综合征(congenitalnephroticsyndrome，CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征。它具有儿童型肾病综合征一样的临床表现，但其病因、病理变化、预后等与年长儿或成人者不同。先天性肾病综合征按病因通常分为两大类： 1.遗传性肾病综合征有先天性肾病综合征芬兰型和非芬兰型(弥漫性系膜硬化或增生硬化型，局灶节段硬化型、微小病变型等)。 2.非遗传性肾病综合征可继发于感染(先天梅毒、先天性毒浆原虫病、先天性巨细胞包涵体病、风疹、肝炎、疟疾、艾滋病等)、汞中毒、婴儿系统性红斑狼疮、溶血尿毒综合征、甲髌综合征、Drash综合征、肾静脉血栓形成等。 【诊断】 出生3个月内出现的肾病综合征多数为先天性肾病综合征。 1.芬兰型 (1)临床诊断：依赖于有无家族史；宫内已有蛋白尿，于临床出现症状时，血中白蛋白多已下降，当纠正血中白
蛋白至15g/L时，尿中蛋白可>2g/L；胎盘大(>出生体重的25%)；临床表现为6个月内GFR常仍系正常；除外其他已知病因；肾活体组织检查有特征性病理改变。 (2)产前诊断：产前诊断常借助于羊水中的甲胎蛋白(AFP)检查。该检查是一种正常的胎儿期的蛋白，由胎儿肝、卵黄囊及消化道合成，其分子大小及电化学特性与血中白蛋白者相似。妊娠13周时胎儿血中浓度达到高峰。当胎儿发生蛋白尿时，则AFP随尿蛋白进入羊水中。故对曾分娩过本病小儿的孕妇于再次妊娠11~18周时检测羊水的AFP可有助于产前诊断。但应注意此种蛋白之增高还可见于有神经管畸形的小儿，但神经管畸形者除羊水中AFP增高外，胆碱酯酶也增高，可资鉴别，此外AFP 还可见于双胎、Turner综合征等。 2.非芬兰型本病也是常染色体隐性遗传病 多在3个月至3岁的儿童中发病，偶尔也见于出生时或出生后3个月内。病理学特征是肾小球弥漫性系膜硬化或增生硬化，局灶节段性硬化，肾小管呈囊性扩张，以深皮质层最显著。临床上这些患儿绝大部分表现为肾病综合征，并较为迅速地进展为终末期肾病。 3.Drash综合征，表现为先天性肾病综合征，并发于肾母细胞瘤和(或)男性假两性畸形，其他相关的病变如白内障、角膜混浊、小头、斜视、眼球震颤及眼距过宽等。
1.介入手术治疗 因介入治疗具有创伤小、疗效好、成功率高、复发率低、重复性强等优点，已经成为布加综合征首选治疗方法。下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。 具体手术方式有： 1)下腔静脉球囊扩张成形术适应症是下腔静脉隔膜型阻塞者，无论是狭窄还是闭塞。 2)下腔静脉球囊扩张成形与内支架植入术适应症是下腔静脉长节段闭塞者。 3) 肝静脉球囊扩张成形术适应症是肝静脉隔膜型阻塞者，无论是狭窄还是闭塞。 4)肝静脉球囊扩张成形与内支架置入术适应症是肝静脉节段性闭塞者。 5) 经颈内静脉肝内门腔分流术(TIPSS) 适应症是肝静脉广泛闭塞者以及严重肝硬化者。 6) 合并新鲜性血栓的下腔静脉搅拌溶栓与球囊扩张成形术适应症是下腔静脉隔膜型阻塞合并新鲜血栓形成者。 7) 合并陈旧性血栓的下腔静脉可回收支架置入与球囊扩张成形术适应症是下腔静脉阻塞合并陈旧性形成者。 8) 合并陈旧性血栓的下腔静脉预开通与球囊扩张成形术适应症是下腔静脉阻塞合并陈旧性形成者。 由于布加综合征病变类型复杂，涉及下腔静脉膜性阻塞、膜性阻塞合并不同性质的血栓、节段性阻塞、节段性阻塞合并不同性质的血栓、肝静脉膜性阻塞、膜性阻塞合并不同性质的血栓、节段性阻塞、节段性阻塞合并不同性质的血栓、三支肝静脉广泛闭塞，因此应根据具体病变合理选择介入治疗方案。 2.外科治疗 1)直视下膈膜切除术方法是经右前第4 肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔，于右膈神经前纵行切开心包，将阻塞的隔膜切除。 2) 腔房转流术适用于肝后段下腔静脉偏长的局限性阻塞或狭窄，而肝静脉至下腔静脉通畅或有明显扩大的肝右下大静脉或其它较大侧枝进人下腔静脉者;破膜术失败者。对于下腔静脉广泛性阻塞或狭窄或炎症时不应采用此法;病人肝
For personal use only in study and research; not for commercial u s e 欧阳光明（2021.03.07） 慢性肾衰竭（附慢性肾脏病诊疗指南【概述】 慢性肾衰竭(chronic renal failure，CRF) 是指慢性肾脏病引起的肾小球滤过率 （glomerular filtration rate, GFR）下降及与此相关的代谢紊乱和临床症状组成的综合 征，简称慢性肾衰。 慢性肾衰可分为以下四个阶段:(1)肾功能代偿期；(2)肾功能失代偿期；(3)肾功能衰竭 期(尿毒症前期)；(4)尿毒症期（表 48-1)。 表 48-1 我国 CRF 的分期方法（根据 1992 年黄山会议纪要） CRF 分期肌酐清除率(Ccr) 血肌酐(Scr) 说明 205 (ml/min) (μmol/l) (mg/dl) 肾功能代偿期 50～80 133～177 1.5～2.0 大致相当于 CKD2 期 肾功能失代偿期 20～50 186～442 2.1～5.0 大致相当于 CKD3 期 肾功能衰竭期 10～20 451～707 5.1～7.9 大致相当于 CKD4 期 尿毒症期<10 ≥707 ≥8.0 大致相当于 CKD5 期
注：肌酐分子量为 113，血肌酐的单位互换系数为 0.0113 或 88.5。如: 1.5 mg/dl=1.5×88.5= 132.75μmol/l ≈ 133μmol/l或1.5÷0.0113=132.74μmol/l ≈ 133μmol/l 晚近美国肾脏病基金会 K/DOQI 专家组对慢性肾脏病(chronic kidney diseases，CKD) 的分期方法提出了新的建议（见附录: 慢性肾脏病）。显然，CKD 和 CRF 的含义上有相当大的 重叠，前者范围更广，而后者则主要代表 CKD 患者中的 GFR 下降的那一部分群体。 CRF 的病因主要有原发性与继发性肾小球肾炎(如糖尿病肾病、高血压肾小动脉硬化、狼 疮性肾炎等)、肾小管间质病变（慢性肾盂肾炎、慢性尿酸性肾病、梗阻性肾病、药物性肾 病等）、肾血管病变、遗传性肾病（如多囊肾、遗传性肾炎）等。在发达国家，糖尿病肾病、 高血压肾小动脉硬化已成为CRF 的主要病因，在发展中国家，这两种疾病在 CRF 各种病因中 仍位居原发性肾小球肾炎之后，但近年也有明显增高趋势。双侧肾动脉狭窄或闭塞所引起的 “缺血性肾病”（ischemic nephropathy），在老年 CRF 的病因中占有较重要的地位。 【临床表现】
布加综合征(BCS) 又称巴德-吉亚利综合症、柏-卡综合征、布-卡综合征，是各种原因引起的肝静脉或肝段下腔静脉部分或完全梗阻，血液回流障碍导致的淤血性门脉高压或/和下腔静脉高压症候群。确诊的手段主要依赖影像学检查，其中超声检查为首选，CTA 和MRA 重建对显示病变血管的概貌有一定优势，而血管造影是诊治BCS 的金标准。 有报道说我国BCS患者肝静脉闭塞的发生率为16 %，我们早年曾对82 例BCS 行经皮肝穿肝静脉造影，发现近半数(40/ 82) 存在肝静脉阻塞。因此着眼于介入治疗，将肝静脉阻塞分为以下类型：肝右静脉阻塞(分膜性、节段性两种) 、肝左静脉阻塞、共干阻塞、副肝静脉阻塞、弥漫闭塞(分主肝静脉血栓形成和肝小静脉闭塞两种) 。 限于检查手段和对BCS本身认识的不足，一段时间以来，国内曾经把诊断BCS的重点放在下腔静脉的狭窄或闭塞上，目前已逐步对BCS达成了共识，即诊疗BCS时必须把肝静脉和下腔静脉通盘考虑，在下腔静脉通畅时必须明确肝静脉的血流状态，本病直接威胁患者生命的是肝静脉阻塞状况，单纯下腔静脉回流障碍极少造成严重后果。因此如果两者同时发生阻塞，应将肝静脉成形放在首位。 根据不同类型分别采用相应的治疗手段。采取经下腔静脉、经上腔静脉、经皮肝穿和经副肝静脉四种入路，方法如下： 1. 经上腔静脉肝静脉成形术：行下腔静脉造影后用破膜针逆行性破膜，此途径可使导丝通过的夹角增大，球囊便于跟进通过狭窄段。但对于肝静脉开口处闭锁者，往往无法准确定位破膜点。若下腔静脉闭塞，近心端较短，穿刺针较难支撑，使穿刺针的方向控制和刺入难度增大，甚至可造成针尖的反弹，而损伤心房壁。 2. 经下腔静脉途径肝静脉成形术：使用破膜针逆行破膜，后行球囊扩张，此方法仅在少数主肝静脉狭窄并开口处隔膜薄弱者适用。因肝静脉与下腔静脉的夹角较小，导丝硬头或破膜针无法送抵破膜点，或破膜成功后球囊却不能沿导丝通过狭窄段。 3. 经皮肝穿肝静脉成形术：经腔静脉无法准确破膜者，需行经皮肝穿肝静脉造影，将导丝导入扩张的肝静脉顺行破膜，再直接跟进球囊进行扩张成形，此方法路径直接，成功率高。但操作多经肝脏完成，不可忽视对肝脏的损伤，术后往往需要用明胶海绵条或弹簧钢圈栓塞肝内穿刺通道，以免胆瘘或腹腔出血等并发症的发生。 4. 经皮经肝和经颈静脉肝静脉成形术：此方法克服了上述不足。首先经皮肝穿经肝静脉顺行破膜，经下腔静脉、右房、上腔静脉、颈静脉引出导丝，置换
《复杂肝泡型包虫病诊疗专家共识（2020版）》要点 1 概述 包虫病又称棘球蚴病，主要包括囊型和泡型两种类型，是流行于全球农牧地区常见的人畜共患寄生虫疾病。包虫病可发生于全身多个脏器，其中以肝脏为主，而肝泡型包虫病（HAE）的病程缓慢，并呈浸润性生长，与肝脏恶性肿瘤的生长方式类似，因而被称为“虫癌”。四川省是受包虫病危害最为严重的地区之一，直接受威胁人口超过258万，总患病率约为1.08%，其中甘孜州石渠县包虫病患病率高达12.09%，居全球之首。复杂肝泡型包虫病（cHAE）主要是指：病灶巨大，累及周围器官（膈肌、肺、肾、肾上腺等）；肝内多个病灶（≥3个病灶，≥3个肝段），至少4个病灶直径≥5.0cm；病灶侵犯肝门重要结构或肝内主要管道，预计需要进行门静脉、肝动脉、胆道、肝静脉、下腔静脉等管道重建；合并梗阻性黄疸、门静脉海绵样变、布加综合征等，或肝肾功能不全；合并脑、肺等多处器官转移，全身一般状况较差、恶病质等。对于cHAE患者，姑息性切除不能完整切除病灶，将会为复发创造机会，甚至丧失根治性切除的可能。针对复杂肝泡型包虫病的诊疗，中国包虫病流行区各级医院诊疗技术参差不齐，手术方式多样，亟需相关实用性、指导性的临床诊疗共识。 2 cHAE 的诊断
2.1 临床特点 cHAE患者多居住于流行区，多因长期接触啮齿类、犬类或虫卵污染的皮毛、食物等而患病。导致HAE向cHAE发展的主要原因是：由于早期缺乏临床表现，症状明显时常进入中晚期；cHAE患者易忽视早期干预的重要性，主动就医的意愿不强；就医交通不便利；包虫病药物治疗（阿苯达唑）治疗周期长，或无法坚持口服阿苯达唑，目前也缺乏特效药，导致病情逐渐加重。 2.2 影像学评估 影像学诊断主要依靠腹部彩超、增强CT及MRI，必要时需要进行三维重建、正电子发射计算机断层显像（PET-CT）等。 CHAE主要的影像诊断依据是：肝脏占位病变表现为不均质的实质性包块，单个巨大病灶，或多个病灶分布于3个肝段以上，病灶内部偶可见小囊泡或钙化，以及中心可见液化坏死，共同构成“地图征”样外观等特征，侵犯1支或多支重要管道、血管；三维重建或多层扫描可见血管、胆管、膈肌、下腔静脉、肠管等邻近器官组织侵犯；模拟切除病灶后，估计剩余功能性正常肝体积不够（≤35%），或需重建下腔静脉、门静脉、多支胆道等重建；除HAE外，肺部、颅脑等肝外器官发现包虫病灶。
系统性红斑狼疮护理常规 （一）定义 系统性红斑狼疮是侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。 （二）症状体征 1．特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎（紫癜）、色素改变（沉着或脱失）、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹，少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。 2．骨骼肌肉：表现有关节痛、关节炎、关节畸形（10%X线有破坏）及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。 3．心脏受累：可有心包炎，心肌炎主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变。冠状动脉炎少见，主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。 4．呼吸系统受累：胸膜炎、胸腔积液，肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍。 5．肾受累临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常，逐渐进展，后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。 6．神经系统受累可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘、认知功能不良、痴呆和意识改变，其他可有无菌性脑膜炎，脑血管意外，横贯性脊髓炎和狼疮样硬化，以及外周神经病变。 7．血液系统受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。 8．消化系统受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎，布加综合征（Budd-Chiari综合征）和蛋白丢失性肠病。 9．其他：可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。 （三）护理问题 1.皮肤完整性受损与SLE导致的皮损及药物的副作用有关。
慢性肾衰竭（附慢性肾脏病诊疗指南 【概述】 慢性肾衰竭(chronic renal failure，CRF) 是指慢性肾脏病引起的肾小球滤过率（glomerular filtration rate, GFR）下降及与此相关的代谢紊乱和临床症状组成的综合征，简称慢性肾衰。 慢性肾衰可分为以下四个阶段:(1)肾功能代偿期；(2)肾功能失代偿期；(3)肾功能衰竭 期(尿毒症前期)；(4)尿毒症期（表 48-1)。 表 48-1 我国 CRF 的分期方法（根据 1992 年黄山会议纪要） CRF 分期肌酐清除率(Ccr) 血肌酐(Scr) 说明 205 (ml/min) (μmol/l) (mg/dl) 肾功能代偿期 50～80 133～177 ～大致相当于 CKD2 期 肾功能失代偿期 20～50 186～442 ～大致相当于 CKD3 期 肾功能衰竭期 10～20 451～707 ～大致相当于 CKD4 期 尿毒症期 <10 ≥707 ≥大致相当于 CKD5 期 注：肌酐分子量为 113，血肌酐的单位互换系数为或。 如: mg/dl=×= μmol/l ≈ 133μmol/l或÷=μmol/l ≈ 133μmol/l 晚近美国肾脏病基金会 K/DOQI 专家组对慢性肾脏病(chronic kidney diseases，CKD) 的分期方法提出了新的建议（见附录: 慢性肾脏病）。显然，CKD 和 CRF 的含义上有相当大的重叠，前者范围更广，而后者则主要代表 CKD 患者中的 GFR 下降的那一部分群体。 CRF 的病因主要有原发性与继发性肾小球肾炎(如糖尿病肾病、高血压肾小动脉硬化、狼 疮性肾炎等)、肾小管间质病变（慢性肾盂肾炎、慢性尿酸性肾病、梗阻性肾病、药物性肾 病等）、肾血管病变、遗传性肾病（如多囊肾、遗传性肾炎）等。在发达国家，糖尿病肾病、高血压肾小动脉硬化已成为 CRF 的主要病因，在发展中国家，这两种疾病在 CRF 各种病因中仍位居原发性肾小球肾炎之后，但近年也有明显增高趋势。双侧肾动脉狭窄或闭塞所引起的“缺血性肾病”（ischemic nephropathy），在老年 CRF 的病因中占有较重要的地位。 【临床表现】 在 CRF 的不同阶段，其临床表现也各不相同。在 CRF 的代偿期和失代偿早期，病人可以 无任何症状，或仅有乏力、腰酸、夜尿增多等轻度不适；少数病人可有食欲减退、代谢性酸中毒及轻度贫血。CRF 中期以后，上述症状更趋明显。在尿毒症期，可出现急性心衰、严重高钾血症、消化道出血、中枢神经系统障碍等严重并发症，甚至有生命危险。 1. 水、电解质代谢紊乱慢性肾衰时，酸碱平衡失调和各种电解质代谢紊乱相当常见。 在这类代谢紊乱中，以代谢性酸中毒和水钠平衡紊乱最为常见。 （1）代谢性酸中毒：在部分轻中度慢性肾衰（GFR>25 ml/min，或血肌酐<350μmol/l） 患者中，部分患者由于肾小管分泌氢离子障碍或肾小管 HCO3 -的重吸收能力下降，因而可发生 正常阴离子间隙的高氯血症性代谢性酸中毒，即肾小管性酸中毒。当 GFR 降低至<25 ml/min （血肌酐>350μmol/l）时，肾衰时代谢产物如磷酸、硫酸等酸性物质因肾的排泄障碍而潴留，可发生高氯血症性（或正氯血症性）高阴离子间隙性代谢性酸中毒，即“尿毒症性酸中 206 毒”。轻度慢性酸中毒时, 多数患者症状较少，但如动脉血 HCO -3 < 15 mmol/L，则可出现明 显食欲不振、呕吐、虚弱无力、呼吸深长等。 （2）水钠代谢紊乱：主要表现为水钠潴留，或低血容量和低钠血症。肾功能不全时，
布加综合征 锁定 本词条由国家卫生计生委权威医学科普项目传播网络平台/百科名医网提供内容。 布加综合征由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大，肝区有触痛，少尿。本病以青年男性多见，男女之比约为（1.2～2）︰1，年龄在2.5～75岁，以20～40岁为
引起全身性生理紊乱。出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降，心排出量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。 3.慢性型 病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的病人，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。 晚期病人由于营养不良、蛋白丢失、腹腔积液增多、消瘦，可出现典型的"蜘蛛人"体态。检查 1.实验室检查 血液学检查，急性期病例可有血细胞比容和血红蛋白增高等多血征表现，血常规检查可有白细胞计数增高，但不具特征性。慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢进者，可有贫血或血小板、白细胞计数减少。肝功检查，急性型者可有血清胆红素增加，ALT、AST、ALP 升高，凝血酶原时间延长和血清白蛋白减少，慢性型病例，肝功能检查多无明显变化。腹腔积液检查，若不伴有自发性细菌性腹膜炎，蛋白浓度常低于30g/L，细胞数亦不显示增加。免疫学检查，血清IgA、lgM、IgG、IgE和C3等无明显特征性变化。 2.B超检查 腹部B超可对多数病例做出初步正确诊断，其符合率可达95%以上。可在膈面顶部、第二肝门处探测肝静脉及下腔静脉阻塞的部位和长度以确定是否隔膜型。急性布加综合征时肝脏肿大和腹腔积液多是突出的表现。多普勒超声对具有很高的诊断价值。因此，腹部超声探查是布加综合征首选的、有价值的、非创伤性检查。 3.肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影 血管造影是确立B-CS诊断的最有价值的方法，常用的造影有以下几种：①下腔静脉造影及测压；②经皮肝穿肝静脉造影（PTHV）；③经皮脾穿刺门静脉造影（PTSP）；④动脉造影。 4.CT扫描 在布加综合征急性期，CT平扫可见肝脏呈弥漫性低密度肿大且伴有大量腹水。CT扫描的特异性表现是下腔静脉肝后段及主肝静脉内出现高度衰退的充盈缺损（60～70Hu）。增强扫描对Budd-Chiari综合征的诊断具有重要意义。 5.磁共振（MRI） 布加综合征时，MRI可显示肝实质的低强度信号，提示肝脏淤血，组织内自由水增加，MRI可清晰显示肝静脉和下腔静脉的开放状态，甚至可将血管内的新鲜血栓与机化血栓或瘤栓区分开来；MRI还可显示肝内侧支循环呈现的蛛网样变化，同时对肝外侧支循环亦可
肝硬化诊断和治疗指南 肝硬化(Cirrhosis)的形态学定义为弥漫性肝脏纤维化伴有异常结节形成。仅有弥漫性肝纤维化而无结节形成（如先天性肝纤维化），或仅有结节形成而无纤维化（如结节性再生性增生）均不能称为肝硬化。从临床的角度来看，肝硬化是指上述肝脏组织病理学改变所导致的肝功能衰竭（血清白蛋白降低、胆硷酯酶活力降低、胆红素升高、凝血酶原时间延长等）和门脉高压症（食管胃底静脉曲张及其破裂出血、腹水、自发性细菌性腹膜炎及肝肾综合征、肝性脑病等）等表现。从病理学上来看，慢性炎症坏死首先导致肝脏纤维结缔组织增生和沉积（纤维化），继而导致肝小叶结构的破环和假小叶形成，最终发展为肝硬化。实际由肝纤维化向肝硬化的发展是一个连续的动态过程，在临床上无法将二者截然分开。 一、临床分类临床分类临床分类临床分类 1．根据肝脏功能储备情况可分为：①代偿性肝硬化指早期肝硬化，一般属Child-Pugh A级。虽可有轻度乏力、食欲减少或腹胀症状，但无明显肝功能衰竭表现。血清蛋白降低，但仍≥35g/L，胆红素<35μmol/L，凝血酶原活动度多大于60%。血清ALT及AST轻度升高，AST可高于ALT，γ-谷氨酰转肽酶可轻度升高，可有门静脉高压症，如轻度食管静脉曲张，但无腹水、肝性脑病或上消化道出血。②失代偿性肝硬化指中晚期肝硬化，一般属Child-Pugh B、C级。有明显肝功能异常及失代偿征象，如血清白蛋白<35g/L，A/G<1.0，明显黄疸，胆红素>35μmol/L，ALT 和AST升高，凝血酶原活动度<60%。患者可出现腹水、肝性脑病及门静脉高压症引起的食管、胃底静脉明显曲张或破裂出血。 2．根据肝脏炎症活动情况，可将肝硬化区分为：①活动性肝硬化慢性肝炎的临床表现依然存在，特别是ALT升高；黄疸，白蛋白水平下降，肝质地变硬，脾进行性增大，并伴在门静脉高压征。②静止性肝硬化ALT正常，无明显黄疸，肝质地硬，脾大，伴有门静脉高压症，血清白蛋白水平低。肝硬化的影像学诊断B 超见肝脏缩小，肝表面明显凹凸不平，锯齿状或波浪状，肝边缘变纯，肝实质回声不均、增强，呈结节状，门静脉和脾门静脉内径增宽，肝静脉变细，扭曲，粗细不均，腹腔内可见液性暗区。 二.肝硬化的诊断 （一）肝纤维化和肝硬化的诊断方法1．组织病理学检查：肝活检组织病理学检查至今仍被认为是诊断肝纤维化和肝硬化的“金标准”。1994年国际慢性肝炎新的分级、分期标准建议将肝脏纤维化作为病情分期的依据，与分级(主要是炎症、坏死的程度)分别评分。目前国际上常用的干组织评分方法包括Knodell, Scheuer, Ishak, Metavir, Chevallier等系统。我国1995和2000年病毒性肝炎防治方案也采用了相应的分级、分期标准，王泰龄教授也发表了改进了的肝纤维化的半定量积分系统。利用常规HE染色和各种细胞外基质的组织化学、免疫组织化学甚至分子原位杂交技术可从肝组织标本获得许多的有关纤维化方面的信息；计算机图像分析等各种技术更能提供定量的资料以便于观察抗纤维化治疗的效果。目前在B超引导下采用自动肝穿枪进行肝活检的可靠性及安全性很高，病人的痛苦也很小。但肝活检也
布加氏综合征疾病护理常规 （一）定义 是指由各种原因导致肝静脉和（或）其开口以上下腔静脉狭窄或闭塞，引起肝静脉、下腔静脉血流受阻而形成的窦后性门静脉高压和（或）下腔静脉高压的临床综合征。 （二）临床表现 1、门脉高压：顽固性腹水，消化道出血，肝脾肿大，腹痛，腹胀，黄疸，腹壁静脉曲张，脐疝等。 2、下腔静脉高压：下腔静脉回流受阻会导致双下肢、会阴部肿胀和自下而上的胸腹壁、腰背部浅静脉曲张，可有心悸，甚至轻微活动即可引起心慌、气短等心功能不全的症状。由于肾静脉回流障碍，可引起肾功能不全的表现，包括小便减少，全身水肿等。双下肢水肿、色素沉着静脉曲张，长期不愈的下肢溃疡（老烂腿）腹壁静脉怒张并呈纵行走向，蛋白尿等。 3、继发症状：脾功能亢进引起贫血、白细胞减少，血小板减少，女性患者出现月经不调，原发性或继发性不孕，习惯性流产。 （三）护理诊断/护理问题 1、焦虑与相关知识缺乏、担心手术效果有关 2、营养不足与疾病长期消耗有关 3、有感染的危险与手术切口、引流液逆流有关 4、潜在并发症出血、肝昏迷、支架移位 （四）观察重点 1、术前观察重点 （1）观察腹水、水肿的部位、程度及利尿剂的效果。 （2）观察静脉曲张的部位、程度。 (3)观察黄疸的程度。
2、术后观察重点 （1）密切观察穿刺点有无出血及下肢血液循环。 （2）密切观察皮肤及黏膜的颜色和完整性的变化。 （3）密切观察精神神经状态。 （五）护理措施 1、术前护理措施 （1）心理护理：术前应将手术方式，有可能发生的问题以及以往治愈了的患者情况向患者及家属讲解，使其对手术过程有所了解，以稳定心理状态。 （2）密切观察肝肾及免疫功能：病人肝功能损害，转氨酶升高，黄疸、牙龈易出血，凝血酶原时间延长等，由于腹水及肝功能损害，病人常有尿量减少及免疫功能低下等。为确保手术安全，定时监测各项生化指标，每日测量腹围，准确记录尿量，密切观察利尿药的效果，观察病人有无牙龈出血及消化道出血，观察黄疸变化。 （3）改善营养：摄入高热量、优质蛋白、低脂、容易消化的软食，限制水钠摄入，根据病情可给予护肝、利尿，纠正低蛋白血症及电解质紊乱的药物，如可输入新鲜血、血浆、白蛋白等，改善营养状况，提高病人对手术的耐受力。 （4）术前准备：常规检查肝、肾功能，血尿常规，凝血功能，心电图、胸片、心肺功能及血管造影检查，确定下腔静脉狭窄的部位、形态及长度等；根据手术需要备皮，术前4小时禁食水。 2、术后护理措施 （1）严密观察生命体征变化，监测血压、心率、呼吸等，4小时测量一次，做好记录。 （2）肢体护理：穿刺点拔针后用手指压迫10—15分钟，然后加压包扎。送回病房，穿刺部位用沙袋压迫6—8小时，术后卧床48小时，观察局部伤口有血肿及渗血，以及足背动脉搏动情况。
急性肾炎综合征诊断治疗指南 【概述】 急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome）是由多种疾病引起的一组临床症候群，其共同的临床特点表现为：急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。急性肾炎综合征可见于各种肾小球疾病，主要包括： 1. 感染性疾病急性感染后肾小球肾炎最为常见，其中以急性链球菌感染后肾炎最为典型。此外，偶见于其它细菌或病原微生物感染之后，如细菌、病毒、立克次体、螺旋体、支原体、霉菌、原虫及寄生虫等引起的相关性肾炎。 2. 原发性肾小球疾病如IgA肾病和非IgA系膜增生性肾炎、膜增生性肾炎及新月体性肾炎的起病时或病程的某个阶段。 3. 继发性肾小球疾病如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎以及部分小血管炎和冷球蛋白血症等全身系统性疾病肾脏受累。 临床上初步确定患者为急性肾炎综合征后，需要进一步明确其病因。尤其需要指出的是急性肾炎综合征与急性肾炎是完全不同的概念，后者常特指急性链球菌感染后肾炎。
【临床表现】 急性肾炎综合征仅是一组临床症候群，病因不同，临床表现各异，但其共同的临床表现是：急性起病，几乎所有病人都有血尿（约30%可为肉眼血尿），呈轻度到中度的蛋白尿（部分病人可达肾病范围的蛋白尿），可有管型尿（红细胞管型、颗粒管型等），80%的病人有水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全（表现为尿量减少和氮质血症），严重时可因水钠潴留而引起充血性心力衰竭、肺水肿和脑水肿。 【诊断要点】 1. 典型的临床表现急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。 2. 鉴别诊断应注意临床上表现为急性肾炎综合征的患者需要进一步明确其病因。表1-1 列出了表现为急性肾炎综合征的常见肾小球疾病及其鉴别要点。 3. 辅助检查 （1）实验室检查：除了常规的实验室检查外，尤其要结合鉴别诊断进行相关化验（参见表1-1），如一过性低补体血症和抗链球菌溶血素“O”阳性，提示急性链球菌感染后肾炎；血清抗GBM 抗体阳性提示为抗GBM 病；ANCA 阳性支持系统性小血管炎；ANA 阳性应考虑SLE 等自身免疫性疾病等。
布加综合征定义：是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，产生肝大及疼痛、腹水，肝脏功能障碍等系列临床表现。 布加综合征出院指导：出院后继续服用抗凝药，注意有无鼻粘膜、牙龈出血，皮肤黏膜上出现不明原因的淤血点或瘀斑，在日常活动中，避免过度用力擤鼻涕、挖耳朵或鼻孔，避免过度用力，选用软毛刷刷牙。鼓励进食高热量、高维生素的食物，如绿色蔬菜、鱼肉等。避免进食粗糙、刺激性食物。 应遵医嘱定时到医院复查肝肾功能、凝血机制，如出现消化道出血、腹水等情况，应及时到医院就诊。 保持心情舒畅，进行适当的锻炼。 : 布加综合征的临床表现：腹水和肝大是最常见的临床征象，临床表现与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛，肝脏肿大，压痛及腹水;下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上，常伴有下肢水肿，下肢溃疡，色素沉着，甚至下肢静脉曲张，病变波及肾静脉者，可出现蛋白尿，甚至表现为肾病综合征。 布加综合征的护理 （一）术前护理 1.| 2.心理护理护士耐心向病人讲解疾病知识，安慰病人，使其消除抑
郁，建立战胜疾病的信心。 3.体位卧床休息，取半卧位。有下肢并发症者抬高患肢，高于心脏 水平20-30cm，以利于静脉回流。 4.病情观察 (1)密切观察病情变化，注意出血先兆。如有上腹不适、恶心、心悸、 脉快、黑便等症状出现时，应嘱病人静卧休息，通知医生并备好三腔二囊管，需要时开放粗大静脉。 (2)有心功能不良的病人，应尽量减少病人的活动，以免增加心脏负 担。 (3)《 (4)指导病人做深呼吸运动，以减少呼吸道并发症。采取有效措施防 止病人发生便秘，以避免因用力咳嗽或排便增加胸腔压力，诱发消化道出血。 5.药物护理使用保肝药物，慎用对肝功能有损害的镇静或安眠药 物。使用利尿剂，记录24小时尿量，测量体重1~2次/周。 6.饮食护理 （1）进食高蛋白、高营养、高维生素、低脂、无渣饮食。避免进食过热、粗糙、干硬、带骨、渣或鱼刺、油炸以及辛辣食物，饮 食不宜过热，以免损伤食管粘膜而诱发上消化道出血。禁烟酒，少喝咖啡和浓茶，劝告病人要小口进食，细嚼慢咽。有腹腔积 液、水肿者，应给予低盐饮食。 （2）对营养不良的病人，应遵医嘱经静脉途径补充白蛋白及热量或静脉高营养治疗，注意预防静脉高营养所致的并发症。
成人原发性肾病综合征治疗专家共识 2010年03月30日来源：中国医学论坛报作者：郭志强 关键词：原发性肾病综合征;专家共识;肾脏病;INS 2009年3月，在中国著名肾脏病学家、中国医师协会肾脏内科分会会长、北京协和医院李学旺教授的发起下，中国原发性肾病综合征（INS）治疗专家共识协作组成立。全国共14家大型三甲医院的肾内科专家参与了共识的编写。北京大学第一医院肾内科赵明辉教授、上海华山医院肾内科顾勇教授、李学旺教授分别担任局灶节段性肾小球硬化症、膜性肾病和微小病变性肾病综合征三个小组的组长，历经1年时间，5次大型讨论会和审稿会，查阅了大量的国内外最新文献，汇集了广泛的专家意见，终于完成了《中国原发性肾病综合征治疗专家共识》。这是我国首部系统介绍原发性肾病综合征临床治疗的中国专家共识，为我国的肾内科医生临床治疗原发性肾病综合征提供了非常实用的指导意见。 本共识全文将在今年4月正式由人民卫生出版社出版。现将共识的精编摘要先行刊登，以飨读者。 肾病综合征概述 肾病综合征是各种肾小球疾病引起的临床综合征。定义为：大量蛋白尿≥3.5 g/d；低白蛋白血症，血浆白蛋白<30 g/L；常伴程度不等的水肿和高脂血症，大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断必需条件。 成人原发肾病综合征中主要的病理类型依次为膜性肾病（MN）、局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）和微小病变性肾病综合征（MCD），具体病因尚不明。在仔细排除继发因素（包括遗传因素）后，才能诊断原发肾病综合征。 原发性肾病综合征治疗专家共识 微小病变性肾病综合征 MCD典型临床表现是肾病综合征，仅15%左右伴镜下血尿，一般无持续性高血压和肾
肝血管瘤诊断和治疗多学科专家共识（2019完整版） 成人肝血管瘤是最常见的肝脏良性肿瘤。随着人群健康体检的普及和影像学检查手段的进步，其检出率日益增多，致使愈来愈多的肝血管瘤患者需要诊断与治疗。近年来，国内外对肝血管瘤的病因、发病机制、临床和影像学特点、诊断及治疗的研究取得一定进步，但尚缺乏高级别的临床研究证据。目前，国内外学界对肝血管瘤的临床特征与诊断、治疗指征界定、风险评估以及治疗方法选择等问题尚缺乏统一的认识，从而使肝血管瘤的误诊和“过度治疗”的事件时有发生，甚至导致患者身心利益严重受损。因此，联合多学科专家共同参与制订肝血管瘤诊断和治疗的专家共识势在必行。本共识旨在规范肝血管瘤的临床诊断与治疗，提高相关专业领域医务人员对肝血管瘤的认识和诊断与治疗水平，进而造福于患者。 1. 肝血管瘤的流行病学 肝血管瘤由于临床症状不明显，最初仅从尸检标本中检出。近年来通常在健康体检时被偶然发现。基于670 000健康体检人群的统计分析结果表明：肝血管瘤的发病率约为1.5%，男女比例约为1.3∶1，高发年龄段为40~60岁，约占58%(尚未公开发表的数据)。 肝血管瘤通常被认为系胚胎发育过程中血管过度发育或分化异常导致的血管畸形，其中以肝海绵状血管瘤最常见。既往研究结果显示：性
激素可以促使血管内皮细胞的增生、移行乃至形成毛细血管样结构。如怀孕和口服避孕药可使体内雌激素、孕激素水平升高,导致血管瘤生长，这可能与女性发病相关。随着对肝血管瘤认识的逐步加深，尤其是影像学技术的迅猛发展，该病检出率和诊断准确率日益提高。根据肿瘤直径及数目可表现为孤立、多发和弥漫生长。根据肿瘤含纤维组织多少，可分为硬化性血管瘤、血管内皮细胞瘤、毛细血管瘤和海绵状血管瘤等亚型，其中以海绵状血管瘤最多见。 一项纳入5143例的全国多中心真实世界研究结果表明：海绵状血管瘤占96%(尚未公开发表的数据)。肝血管瘤属肝脏良性病变,无明显恶变表现及倾向。瘤体主要由大量血管组织构成，与正常肝脏实质间仅由一层纤维鞘分隔，通常由肝动脉供血，部分患者伴有动静脉瘘。海绵状血管瘤的形态学表现多样，规则圆形和卵圆形与不规则病灶之比约为2∶1，后者可呈大片状或分叶状外观,表面不平或有脐凹，若同时并存皮肤及其他器官多发血管瘤，则称为血管瘤病。绝大部分肝血管瘤因无恶变倾向，可终身与瘤共存，但仍有部分患者因血管瘤进展，出现腹痛等症状或并发自发破裂出血，存在一定的致命风险而需进行治疗。 2.肝血管瘤的诊断 2.1 临床表现
第二十九章门静脉高压症病人的护理 第一节解剖生理概要 第二节门静脉高压症 （一）病因、病理 分型常见病因 肝前型肝外门静脉血栓形成、先天性畸形、肝门区肿瘤压迫肝内型（95%） 窦前型血吸虫病 窦后型 我国常见：肝炎后肝硬化。 窦型 肝后型布加综合征、缩窄性心包炎 （二）临床表现 表现备注 脾淤血、肿脾功能亢进→三系减低（以白细胞及血小板最明显）
（三）治疗原则 （四）护理措施 【例题】 门腔静脉吻合术的主要目的是 A.减少腹水形成 B.降低门静脉压力 C.消除脾功能亢进 D.改善肝功能 E.阻断侧支循环 『正确答案』B 『答案解析』门腔静脉吻合术的主要目的是降低门静脉压力。 门静脉高压症患者分流术的最主要缺点是 A.手术难度大 B.易发生血栓 C.不能减轻腹腔积液 D.易诱发肝性脑病 E.不能纠正脾功能亢进 『正确答案』D 『答案解析』门静脉高压症患者分流术的最主要缺点是易诱发肝性脑病。
关于门静脉高压症分流术后护理，错误的是 A.使用抗生素控制感染 B.禁用吗啡 C.低蛋白饮食 D.忌食过烫食物 E.早期起床活动 『正确答案』E 『答案解析』门静脉高压症分流术后应卧床1周。 门静脉高压症术前护理措施错误的是 A.给予低脂、高糖、高维生素饮食 B.用酸性溶液灌肠 C.手术当日常规放置胃管 D.凝血障碍者可给予维生素K E.卧床休息避免劳累 『正确答案』C 『答案解析』门静脉高压症术前一般不放置胃管。 患者，男性，45岁，门静脉高压症行脾切除术，术后2周内患者应定期检查 A.生命体征 B.腹部体征 C.肝肾功能 D.凝血功能 E.血小板计数 『正确答案』E 『答案解析』门静脉高压症行脾切除术后2周内患者应定期检查血小板计数。 对门静脉高压症患者食管曲张静脉破裂出血最有效的止血方法是 A.垂体后叶加压素静脉滴注 B.输新鲜全血 C.应用各种止血药物 D.三腔两囊管压迫 E.去甲肾上腺素加入冷盐水口服 『正确答案』D 『答案解析』对门静脉高压症患者食管曲张静脉破裂出血最有效的止血方法是三腔两囊管压迫止血。
成人原发性肾病综合征治疗的专家共识 全国共14家大型三甲医院的肾内科专家参与了共识的编写历经1年时间，5次大型讨论会和审稿会，查阅了大量的国内外最新文献，汇集了广泛的专家意见，终于完成了《中国原发性肾病综合征治疗专家共识》。这是我国首部系统介绍原发性肾病综合征临床治疗的中国专家共识，为我国的肾内科医生临床治疗原发性肾病综合征提供了非常实用的指导意见。现将共识的精编摘要刊登，以飨读者。 一、肾病综合征概述 肾病综合征是各种肾小球疾病引起的临床综合征。定义为：大量蛋白尿33.5 g/d；低白蛋白血症，血浆白蛋白<30 g/L；常伴程度不等的水肿和高脂血症，大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断必需 条件。 成人原发肾病综合征中主要的病理类型依次为膜性肾病（M N）、局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）和微小病变性肾病综合征（M CD），具体病因尚不明。在仔细排除继发因素（包括遗传因素）后，才能诊断原发肾病综合征。 二、原发性肾病综合征治疗专家共识 1、微小病变性肾病综合征（MCD） MCD典型临床表现是肾病综合征，仅15%左右伴镜下血尿，一般无持续性高血压和肾功能减退，发展到终末期肾病（ESRD）不多见。因为肾上腺皮质激素治疗能明显提高患者早期达到完全缓解的比
例，为治疗首选。泼尼松1 mg/kg·d（最大不超过80 mg/d），约76%患者在治疗8周达到完全缓解，最长可观察到16周。治疗期间要注意肾上腺皮质激素剂量的调整，之后每2~4周减少原使用量的10%，15 mg/d以下时减量应更加缓慢，以减少复发。 对于肾上腺皮质激素依赖或反复复发患者，可以以泼尼松1 mg/kg·d、环磷酰胺2 mg/kg·d联合治疗12~16周。若该治疗不能维持患者长期缓解，或对于有糖皮质激素使用禁忌和糖皮质激素抵抗患者，使用环孢素治疗。起始剂量3.5~4 mg/kg·d，滴定谷浓度在100~200 ng/ml，4~6月后，如果出现部分缓解或完全缓解，则开始缓慢减量，每1~2月减0.5 mg/kg·d，疗程至少1年，可以小剂量（1~1.5 mg/kg·d）长期维持。联合使用小剂量糖皮质激素（泼尼松0.5 mg/kg·d或以下）可以提高缓解率。如果无效，应停用环孢素，重复肾活检核查诊断后，依次考虑他克莫司（FK506）、吗替麦考酚酯（MMF）和硫唑嘌呤。 为减少激素依赖患者对肾上腺皮质激素的依赖程度以及对环孢素抵抗的患者，可试用FK506，起始剂量0.05~0.1 mg/kg·d，滴定谷浓度5~10 ng/ml，4~6月后，如果出现部分缓解或完全缓解，则开始缓慢减少剂量。其临床使用经验仍需积累。
布加氏综合征 布加氏综合征（BCS）是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，产生肝大及疼痛、腹水、肝脏功能障碍等一系列临床表现。发生在20～45岁的青壮年，男性发病率高。腹水和肝大是最常见的临床征象。临床表现与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水；下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上，常伴有下肢水肿、下肢溃疡、色素沉着，甚至下肢静脉曲。 布加氏综合征（in ferior vena cavasyndrome简称IVCS）是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。 布加氏综合征是20世纪初期由法国医生布尔·加尼首先发现并由此得名，这是一种血管源性疾病。布加氏征是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。该病的误诊误治率相当高，据统计，该病误诊率高达83.6%。有的竟将其当作肝炎肝硬化治疗几十年。还有的将其诊断为肾炎、心包炎、腹膜炎，少数人还被误诊为大隐静脉曲、精索静脉曲而做了手术，给患者带来了不必要的痛苦。 尽管布加氏综合征与肝炎症状十分相似，但前者症状较重，而肝功能损害却往往较轻。另外，两者的发病机制与治疗方法截然不同，所以还是可以鉴别的。例如肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物治疗；而布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝瘀血肿胀，造成肝细胞损害，需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。 布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。故诊断要点为：“一黑”——下肢皮肤色素沉着，“二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三曲”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲，“二多”——中青年发病多、男性发病多。肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”。下腔静脉造影既能明确诊断，又能分清类型，且能为设计治疗方案提供良好依据，故称其为“黄金检查标准”。[1]
生堡』ｂ叠盘盎！堂生！旦箍盟鲞筮！翅！匦』＆ｉ鲤：丛地！堂：盟鲍，坠！ 儿童常见肾脏疾病诊治循证指南（一）： 激素敏感、复发／依赖肾病综合征诊治循证指南（试行）中华医学会儿科学分会肾脏病学组 一、前言 肾病综合征（ｎｅｐｈｒｏｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＮＳ）是由于肾小球滤过 膜对血浆蛋白的通透性增高、大量血浆蛋白自尿中丢失而导 致一系列病理生理改变的一种临床综合征，以大量蛋白尿、 低白蛋白血症、高脂血症和水肿为其主要临床特点，可分为 原发性、继发性和先天性Ｎｓ３种类型，而原发性肾病综合征 （ｐｒｉｍａｒｙｎｅｐｈｒｏｆｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＰＮＳ）约占小儿时期Ｎｓ总数的 ９０％…，是儿童常见的肾小球疾病。国外报道儿童ＮＳ年发 病率约２—４／１０万，患病率为１６／１０万旧…，我国部分省、市 医院住院患儿统计资料显示，ＰＮＳ约占儿科住院泌尿系疾病 患儿的２１％一３１％【４】。自２０世纪５０年代以来Ｉ＝Ｉ服糖皮质 激素（ｇｌｕｅｏｃｏｒｔｉｃｏｓｔｅｒｏｉｄ，Ｇｃ）一直是ＰＮＳ公认的一线治疗方 法。由于８５％甚至更多儿童ＰＮＳ的肾脏病理改变为微小病 变，因此对Ｇｃ治疗敏感，８０％一９０％的ＰＮＳ患儿初始激素 治疗可获完全缓解，但有７６％～９３％的患儿复发，其中 ４５％一５０％为频复发（ＦＤ）或激素依赖（ＳＤ）＂…。由于长期 或反复使用ＧＣ会导致肥胖、生长抑制、高血压、糖尿病、骨 质疏松、白内障等副作用，临床常加用或改用免疫抑制剂。然 而免疫抑制剂义会带来更多、更严重的副作用。故探索合理 和有效的治疗方法甚为重要。近十余年来国内外就ＧＣ和 免疫抑制剂进行了大量的临床应用观察，并进行了循证医学 分析。中华医学会儿科学分会肾脏病学组为此对有关ＰＮＳ 诊治的文献进行了收集和分析整理，在２０００年１１月珠海会 议制定的《小儿肾小球疾病临床分类诊断发治疗》ｏ”的基础 上，制定了本循证指南试行稿，以期为我国儿科临床医生提 供符合我国国情的、可操作性的中国儿童ＰＮＳ规范化诊断 和治疗的参考。指南并不排除经验治疗，且认为治疗应注 意个体化。 二、证据来源 本指南以检索关键词ｎｅｐｈｒｏｄｃｓｙｎｄｒｏｍｅ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓ。 ｔｈｅｒａｐｙＯ／＂ｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ｇｕｉｄｅｌｉｎｅ，ｓｙｓｔｅｍｉｃｒｅｖｉｅｗ，ｍｅｌａ－ ａｎａｌｙｓｉｓ，ｒａｎｄｏｍｉｚｅｄｃｌｉｎｉｃａｌｔｒｉａｌｓ（ＲＣＴ），ｃＨｌｄｏｒｃｈｉｌｄｈｏｏｄ． 截至２００８年６月收录在Ｅｍｂａｓｅ、Ｍｅｄｌｉｎｅ、ＰｕｂＭｅｄ、循证医学 数据库（包括ＣＤＳＲ、ＤＡＲＥ、ＣＣＴＲ及ＡＣＰＪｏｕｒｎａｌＣｌｕｂ）、 ＯＶＩＤ平台数据库、Ｓｐｒｉｎｇｅｒ－Ｌｉｎｋ、ＥｌｓｅｖｉｅｒＳｃｉｅｎｅｅＤｉｒｅｅｔ电子 期刊、中国生物医学文献数据库（ＣＢＭ）、中国期刊网全文数 Ｄ０１：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０５７８－１３１０．２００９．０３．００３ 通信作者：蒋小云，５１００８０广州，中山大学附属第一医院儿科 （Ｅｍａｉｌ：吲ｉａｎｇ－３２０８＠１６３．ｃｏｎｌ） ?１６７?．标准．方案．指南． 据库（ＣＮＫＩ）、万方数据资源系统和中文科技期刊全文数据库（ＶＩＰ）的相关文献，通过阅读题目、摘要以及全文，共检索到儿童ＰＮＳ（激素敏感、复发／依赖）相关的指南５篇，系统评价３篇，Ｍｅｔａ分析２篇，２００６年１０月以后发表的ＲＣＴｓ或ｑｕａｓｉ—ＲＣＴｓ共５篇，回顾性研究６篇。 三、证据水平及推荐等级 本指南中的证据水平及推荐等级根据中华医学会儿科学分会肾脏病学组的统一规定，参照欧洲心血管病学会提出的证据和推荐建议分级喁】，其中推荐的意见分为Ｉ、ＩＩａ、ｌＩｂ和Ⅲ共４个等级，所依据的证据分Ａ、Ｂ、ｃ３个级别，见表ｌ。在本指南中以［证据水平／推荐等级］表示。 裹１证据水平及推荐等级 证据水平研究设计状况 证据来源于多个随机临床试验（ＲＣＴｓ）或荟萃 分析 证据来源于单个的随机临床试验或大样本非 随机临床研究 证据来源于专家共识和（或）小样本研究、回顾 性研究以及注册登记的资料 推荐等级 Ｉ级Ⅱａ Ⅱｂ级Ⅲ级证据和（或）共识对于诊断程序或治疗是有确定疗敛的、可实施的和安全的 对治疗的有效性具有分歧，但主要是有效的证据 对治疗的有效性具有分歧，但主要是疗效欠佳的自Ｉ：据 对治疗是无效的甚至是有害的证据 四、ＰＮＳ的诊断 （一）诊断标准 １．大量蛋白尿：ｌ周内３次尿蛋白定性（＋＋＋）～ （＋＋＋＋），或随机或晨尿尿蛋白／肌酐（－ｔ∥ｍｇ）≥２．Ｏ； ２４ｈ尿蛋白定量≥５０ｍＳ／ｋｇ。 ２．低蛋白血症：血浆白蛋白低于２５吕／Ｌ。 ３．高脂血症：血浆胆固醇高于５．７ｍｍｏＶＬ。 ４．不同程度的水肿。 以上４项中以１和２为诊断的必要条件‘”。 （二）临床分型 １．依据临床表现可分为以下两型： （１）单纯型ＮＳ（ｓｉｍｐｌｅｔｙｐｅＮＳ）：只有上述表现者。 （２）肾炎型ＮＳ（ｎｅｐｈｒｉｔｉｃｔｙｐｅＮＳ）：除以上表现外。尚具 有以下４项之１或多项者：（耽周内分别３次以上离心尿检万方数据