原发性轻链型淀粉样变的诊断和治疗中国专家共识（完整版）
原发性轻链型淀粉样变（primary light chain amyloidosis ，pAL）是一种多系统受累的单克隆浆细胞病，其临床表现多样化，发病率较低，诊断和治疗都比较困难。为了提高对pAL的诊断能力和治疗水平，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组特组织相关专家经过多次讨论，制订了中国pAL诊断与治疗专家共识。一、概述
pAL是一种由具有反向β折叠结构的单克隆免疫球蛋白轻链沉积在器官组织内，并造成相应器官组织功能异常的系统性疾病。
二、诊断
1．诊断标准：
pAL的诊断要满足以下5条标准：①具有受累器官的典型临床表现和体征；②血、尿中存在单克隆免疫球蛋白；③组织活检可见无定形粉染物质沉积，且刚果红染色阳性（偏振光下可见苹果绿双折光）；④沉积物经免疫组化、免疫荧光、免疫电镜或质谱蛋白质组学证实为免疫球蛋白轻链沉积；⑤除外多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症或其他淋巴浆细胞增殖性疾病[1,2]。
2．受累器官及其典型临床表现：
详见表1。肾脏、心脏、肝脏和周围神经是pAL患者最为常见的受累器官[3]。
表1
原发性轻链型淀粉样变患者主要器官受累诊断标准
（1）肾脏：
主要表现为肢体水肿和尿中泡沫增多。实验室检查可以发现单纯的中量蛋白尿或肾病综合征（非选择性蛋白尿，无血尿），晚期可出现肾功能不全。采用24 h尿蛋白定量和肾小球滤过率（eGFR）评价器官受累严重度。
（2）心脏：
主要表现为活动后气短、肢体水肿、腹水、晕厥等限制性心功能不全表现。心电图多表现为肢导低电压和胸前导联的R波递增不良，可以伴有多种心律失常。超声心动图可见全心增厚，心肌内回声不均匀（"雪花状"回声），左室射血分数多数正常或轻度下降。心脏磁共振延迟显像可见心内膜下环形强化。血清肌钙蛋白T/I （cTnT/I ）和N末端前体脑钠肽（NT-proBNP ）升高是较为敏感的心脏受累的血清标志。
（3）肝脏：
可以有轻微肝区不适或疼痛，但多数患者可无症状，往往是体检时发现异常。影像学可以发现肝大；血清胆管酶（例如碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶）升高。疾病晚期可以出现胆红素增高和肝功能衰竭。
（4）周围神经和自主神经：
对称性的四肢感觉和（或）运动性周围神经病，肌电图和神经传导速度往往提示波幅下降和神经传导速度减慢。自主神经异常多表现为体位性低血压、胃轻瘫、假性肠梗阻和阳痿等。
（5）胃肠道：
可以出现全胃肠道受累，以胃部和小肠受累多见。可以表现为上腹不适、消化不良、腹泻、便秘、吸收不良综合征和消化道出血等。内镜下组织活检可以确诊。
（6）软组织：
舌体受累可以出现巨舌、舌体活动障碍和构音异常等。皮肤黏膜可以出现皮肤紫癜和瘀斑，以眼眶周围和颈部皮肤松弛部位较为常见。也可以出现指甲萎缩脱落和毛发脱落等。
（7）凝血功能异常：
pAL患者常常会伴发凝血因子Ⅹ缺乏，造成相应的出血表现。
3．单克隆免疫球蛋白的鉴定：
应该联合血清蛋白电泳、血／尿免疫固定电泳和血清游离轻链的检测来鉴定是否存在单克隆免疫球蛋白。其中，血清游离轻链的检测尤为重要，可以显著增加单克隆免疫球蛋白检出率，同时也可以作为后续疗效监测的主要指标[4,5]。
4．组织活检：
组织活检发现刚果红染色阳性的无定形物质沉积是诊断淀粉样变的金标准。受累器官（例如肾脏、心脏、肝脏和周围神经）的活检有着较高的诊断阳性率。对于不适合受累器官活检的患者，腹壁脂肪、舌体、齿龈和
骨髓部位的活检也是一种诊断选择。多个微创部位的组合活检可以提高诊断阳性率。但是，微创部位活检阴性不能除外淀粉样变的诊断。
5．致淀粉样变沉积物的鉴定：
由于致淀粉样变蛋白种类繁多，不同致淀粉样变蛋白的沉积可以造成患者相似的临床表现和体征，但有着截然不同的治疗手段和预后。因此，准确地鉴定出致淀粉样变蛋白类型是患者治疗的基础。可以采用免疫组化、免疫荧光、突变基因检测、免疫电镜和质谱蛋白质组学方法鉴定致淀粉样变蛋白类型。对于部分免疫组化或免疫荧光不能确诊的疑难病例可以采用免疫电镜或质谱蛋白质组学方法进行鉴别。突变基因检测有助于诊断遗传性淀粉样变类型[6,7]。
6．除外多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症和其他淋巴浆细胞肿瘤：10%~15％的多发性骨髓瘤患者可以出现继发性轻链型淀粉样变，华氏巨球蛋白血症或惰性淋巴瘤（例如边缘带淋巴瘤）患者也可以出现继发性轻链型淀粉样变。pAL与继发性轻链型淀粉样变的主要鉴别在于，患者是否能够达到相关疾病的诊断标准。
7．注意区分局灶性和系统性淀粉样变：
将单纯发生在上呼吸道、泌尿道、胃肠道或皮肤的淀粉样变定义为局灶性淀粉样变。局灶性淀粉样变往往缺乏单克隆免疫球蛋白证据。病程惰性，很少发展到其他器官组织。治疗以局部治疗为主。
pAL
图1
原发性轻链型淀粉样变（pAL）诊断流程示意图
三、分期及危险分层
建议采用梅奥诊所的临床分期（2004分期或者2012分期）进行危险分层[8,9,10]。
梅奥2004分期：Ⅰ期：肌钙蛋白T(I）<0.035(0.1）μg/L，以及NT-proBNP < 332 ng/L；Ⅱ期：肌钙蛋白T(I）≥0.035 （0.1）μg/L，或NT-proBNP≥332 ng/L；Ⅲ期：肌钙蛋白T(I）≥0.035 （0.1）μg/L，以及NT-proBNP≥332 ng/L。可以按照NT-proBNP是否≥8 500 ng/L 将Ⅲ期患者进一步分成Ⅲa期和Ⅲb期。
梅奥2012分期包括3个危险因素：肌钙蛋白T(I）≥0.025 （0.08）μg/L，NT-proBNP≥1 800 ng/L；血清游离轻链差值（dFLC）≥180 mg/L。按照危险因素数目将患者分成：1期：无危险因素；2期：1个危险因素；3期：2个危险因素；4期：3个危险因素。
四、治疗
1．治疗目标：
理想的pAL治疗目标是获得器官缓解；但是现有的治疗都只是靶向于克隆性浆细胞，降低血清单克隆免疫球蛋白水平，并最终通过人体的自我
清除机制获得器官缓解。因此，现阶段的pAL治疗目标是高质量的血液学缓解，即达到非常好的部分缓解（VGPR）及以上的血液学缓解。器官缓解往往发生在获得血液学缓解的3~12个月后[11,12,13]。
2．疗效标准：
分为血液学疗效和器官疗效两部分（表2、表3），对pAL患者进行疗效评价应该同时评价这两个方面的疗效，器官疗效依据受累器官情况进行评价[11]。
表2
原发性轻链型淀粉样变的血液学疗效标准
表3
原发性轻链型淀粉样变的器官疗效标准
3．治疗总则[14]：
（1）对于所有确诊的有脏器功能损害、软组织侵犯或凝血功能异常的pAL患者都应当尽早开始治疗。
（2) pAL的核心治疗是抗浆细胞治疗，目前尚无标准的治疗方案方案推荐。首先推荐参加临床试验。
（3）抗浆细胞治疗方案类似于多发性骨髓瘤的治疗方案。由于pAL 患者的治疗相关并发症明显高于骨髓瘤患者，因此，部分患者可能需要药物减量使用。
（4）应当依照患者的预后分期、受累脏器情况、体能情况及可获得的药物等制定患者的治疗方案。
（5）每个化疗疗程后都应该监测血液学缓解状态，一旦确定无效或进展应该尽快改用其他治疗方案。
（6）如果在3个疗程后不能达到PR及以上的疗效应当更改治疗方案。
（7）治疗的目标应当是血液学VGPR及以上的缓解，而不是器官缓解。
（8）治疗疗程应在获得VGPR及以上缓解后再巩固2个疗程。
（9）尚无证据支持维持治疗。
4．一线治疗：
（1）外周血自体造血干细胞移植（ASCT ）[15,16,17,18]
①ASCT应当作为符合移植适应证患者的一线治疗，移植前是否需要诱导治疗尚无定论。
②移植适应证：年龄≤65岁，ECOG ≤2分，梅奥2004分期Ⅰ期或Ⅱ期，纽约心脏病协会（NYHA）心功能分级1~级，左室射血分数> 50%，收缩压> 90 mmHg （1 mmHg=0.133 kPa），eGFR >30 ml/min，无大量胸腔积液。
③预处理方案：200 mg/m2静脉用马法兰。对于eGFR为30~60 ml/min的患者，马法兰剂量应减量为140 mg/m2。
④移植后治疗：移植后3个月评价血液学疗效，如果达到非常好的部分缓解（VGPR）或VGPR以上疗效，可以观察随诊；如果未达到，应给予进一步的巩固治疗。
（2）基于硼替佐米的治疗方案
①基于硼替佐米的治疗方案对于pAL患者有着较好、较快的血液学缓解率以及器官缓解率。适用于各种分期的pAL患者，梅奥分期Ⅲ期患者更适合硼替佐米为主的化疗方案，以期更早地获得血液学缓解。但是，这些治疗并不能降低高危患者的早期病死率[19,20,21]。
②可以是硼替佐米联合地塞米松（VD方案），或硼替佐米联合环磷酰胺、地塞米松（VCD方案），或硼替佐米联合马法兰、地塞米松（VMD 方案）。不推荐硼替佐米和阿霉素的联合用药。
③推荐每周1次硼替佐米的剂量为1.3 mg/m2，可以是静脉用药或皮下注射。对于全身水肿的患者，不推荐皮下注射。地塞米松的剂量一般是每疗程160 mg，但对于高危或极高危患者，地塞米松可减量为每疗程40~80 mg。
（3）基于马法兰的化疗方案
①马法兰联合地塞米松适用于各种分期的pAL患者，起效相对较慢
[22]。
②马法兰剂量推荐为0.18~0.22 mg·kg-1·d-1第1~4天，或8~10 mg·m-2 ·d-1第1~4天；地塞米松20~40 mg·kg-1·d-1，第1~4天。
（4）基于免疫调控剂的化疗方案
①沙利度胺和来那度胺都可以用于pAL的治疗，可以联用地塞米松，或者联用环磷酰胺和地塞米松[23,24]。
②对于血清白蛋白<25 g/L的pAL患者，应当在严格预防性抗凝的基础上，谨慎地使用免疫调控剂。
③梅奥分期Ⅲ期的患者应当避免使用沙利度胺。
5．支持治疗：
（1）对于合并心功能不全的患者，应严格限制水和钠的摄入，监测出入量和体重。使用利尿剂控制心衰症状，避免使用洋地黄类药物和beta 受体阻滞剂。对于单纯心脏受累的年轻pAL患者，可以进行心脏移植，同时在心脏移植后进行化疗或ASCT。
（2）终末期肾功能衰竭患者可以采用透析治疗。对于无肾外器官受累的单纯肾脏pAL患者，可以在获得血液学完全缓解后接受肾脏移植。
（3）对于伴有凝血因子Ⅹ缺乏的出血性疾病的患者，可以输注凝血因子复合物、冷沉淀或新鲜血浆支持。
（4）对于胃肠道症状明显，不能正常进食的营养不良患者，可以进行全胃肠外营养支持。
（5）管通（Gutron）可以有效地改善体位性低血压患者的症状。6．复发难治性pAL患者的治疗：
（1）无标准治疗方案，建议参加临床试验。
（2）可以采用既往未曾使用过的治疗方案。
（3）根据既往治疗的疗效和缓解持续时间选择治疗方案。对于既往治疗取得过较好缓解，且持续时间>12个月的患者，可以采用既往方案的再治疗。
7．随访：
对于完成治疗后的患者，建议至少每3个月随访1次。随访内容至少要包括：血清游离轻链、血尿免疫固定电泳以及脏器损伤的指标（例如24 h尿蛋白定量、血清肌酐、碱性磷酸酶和cTnT/I、NT-proBNP ）；必要时复查心脏超声和MRI。
血友病诊断与治疗中国专家共识(最全版) 一、定义 血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B。前者表现为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏，后者表现为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起。 二、流行病学 血友病的发病率无明显种族和地区差异。在男性人群中血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25 000；女性血友病患者极其罕见。血友病A占血友病患者80%～85%，血友病B占15%～20%。 由于医疗条件等各方面原因，血友病的患病率在不同国家及同一国家不同时期都存在很大的差异。我国1986至1989年在全国24个省市的37个地区所进行的流行病学调查显示我国的血友病患病率为2.73/10万。 三、临床表现与分型 1．血友病A和血友病B的临床表现相同，主要表现为关节、肌肉和深部组织出血，也可有胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血以及拔牙后出血不止等。若反复出血，不及时治疗可导致关节畸形和(或)假肿瘤形成，严重者可危及生命。 2．外伤或手术后延迟性出血是本病的特点。 3．轻型患者一般很少出血，只有在损伤或手术后才发生出血；重型患者自幼即有出血，可发生于身体的任何部位；中间型患者出血的严重程度介于轻型和重型之间。
4.分型：根据FⅧ或FⅨ的活性水平可将血友病分为轻型、中间型和重型(表1)。 表1 血友病A/B临床分型 四、实验室检查 1．血小板计数正常，凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)、出血时间等正常，血块回缩试验正常，纤维蛋白原定量正常。 2.重型血友病患者部分激活的凝血活酶时间(APTT)延长，轻型血友病患者APTT仅轻度延长或正常。 3.确诊试验：确诊血友病依赖于FⅧ活性(FⅧ∶C)、FⅨ∶C以及血管性血友病因子抗原(VWF∶Ag)的测定。血友病A患者FⅧ∶C减低或缺乏，VWF∶Ag正常，FⅧ∶C/VWF∶Ag比值明显降低。血友病B患者FⅨ∶C 减低或缺乏。 4.抑制物检测：若出现治疗效果不如既往，应该考虑患者可能产生了抑制物，应进行凝血因子抑制物滴度测定。有条件的患者应该在开始接受凝血因子治疗后的前50个暴露日定期检测抑制物。此外，患者接受手术前必须检测抑制物。 (1)抑制物筛选：
《血管紧张素转换酶抑制剂在冠心病患者中应用中国专家共识》 大量研究证实，血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）不仅仅是单纯降压，更重要的是能够改善冠心病患者的预后。为此，2015 年ACC/AHA/ASH 发表联合声明：对于合并有冠心病（包括稳定性心绞痛、ACS、心力衰竭）的高血压患者，ACEI作为一线首选药物。 虽然ACEI在冠心病防治中具有重要地位，但在我国临床实践中应用仍远远不够。为了进一步改善临床应用情况，中华医学会心血管病学分会制定了《血管紧张素转换酶抑制剂在冠心病患者中应用中国专家共识》。 共识强调，冠心病患者应用ACEI应遵循3R原则，即：Right time （早期、全程和足量）；Right patient（所有冠心病患者只要可以耐受，ACEI均应使用）；Right drug（选择安全、依从性好的ACEI药物）。 ACEI在冠心病患者中的应用推荐 急性冠状动脉综合征 建议： ●STEMI发病24h内，在无禁忌证的情况下，建议早期应用ACEI。
●除非不能耐受，所有NSTE-ACS患者均应接受ACEI治疗。 临床应用注意点： （1）早期：AMI早期口服ACEI可降低死亡率，ACEI应在发病24h 内开始应用。 （2）长期：所有AMI后的患者都需要长期使用ACEI。AMI早期因各种原因未使用ACEI的患者，应该尽早并长期使用。 （3）获益：合并心力衰竭、心房颤动或前壁大面积心肌梗死等高危患者获益更大。 给药方法和剂量： ACEI治疗应从小剂量开始，逐渐增加剂量。早期干预方案通常在24~48h内用到足量。如卡托普利的用法为首剂6.25mg，能耐受者2h 后给12.5mg，10~12h后25mg，然后增至50mg bid；福辛普利初始剂量为5mg，24h后重复1次，如收缩压仍＞100mmHg且无低血压表现，逐步倍增至20mg qd的目标剂量。
中国血液透析用血管通路专家共识 (第 1 版) 2015-07-20 13:07来源：中国血液净化作者：王玉柱，叶，金其庄等 字体大小 -|+ 前言 血液透析的前提条件是要有一个可靠的血管通路，并且血管通路的质量，直接影响到患者的透析和生存质量。国外的研究已经表明，因为血管通路的原因住院，已经成为维持性透析患者住院的第一位原因，并且是造成医疗花费的主要因素。 国外在十几年前就意识到了这个问题的重要性，近年来陆续发布了一系列血管通路的共识和指南。我国的血液透析工作人员，必须要了解必要的血管通路的知识，从选择、建立到维护和处理并发症，并培训患者学会对通路的保护、监测和维护。 每个血管通路医生对通路的了解、理解和处理多数是依据各自的经验。很有限的学术交流以及跨学科交流的缺乏，使得我国的血管通路工作水平参差不齐。为此，中国医院协会血液净化中心管理分会率先在国成立了由亲自从事血管通路工作的肾脏科、血管外科和介入科医生数十人共同组成的血管通路学组。 在国开展了一系列的学术交流和技术培训工作，并与国外血管通路医生进行了多次的学术交流，提高了国血管通路的水平。在这些交流过程中，广大专家认为为了普及和提高我国血管通路领域的水平，有必要发布一个针对我国现在实际情况的共识。我们认为，现阶段我国有关通路的高质量临床研究还很少，还没有符合我国国情的有关通路的证据性结论，因此，我国现在还不具备发布基于自己研究的指南条件。 本共识的制定过程中，全体血管通路学组的成员进行了充分的准备并进行了多次讨论，既要参照国外成熟的指南，又要结合我国的实际情况，经历了很多次由分歧到一致的过程，最后形成的共识尽量做到兼顾国外的先进理念和标准，又要充分考虑到我国的现状和可操作性。但必须指出，这份共识仅是在一些大家能形成统一看法的部分的共识，仍有些方面大家尚未能统一看法，还有的有关通路的工作我国还没有开展或开展的很少，有待于以后继续讨论确定。因此，这个共识的制定应该是一个不断的连续的工作，随着我国通路水平的提高，我们会定期的进行共识的补充和更新。 本共识共有 4 章，第 1 章介绍了血管通路的选择和临床目标，第 2 章提出了血管通路持续质量改进的建议。后面 2 章分别介绍了动静脉瘘 (arte-riovenous fistula，AVF) 和中心静脉留置导管(CVC)。在后面这 2 章中，读者可以看到我们对通路的名称做了明确的规定，以求统一目前国血管通路名称混乱的状态，比如导管部分，我们认为像“永久性导管”、“半永久性导管”这样的叫法很容易造成医生和患者的误读和混乱，应该停止这样的叫法。 在正式的会议交流和文章中，我们建议大家使用“带隧道和涤纶套的导管”这样的国际上统一的称呼。考虑到大家的习惯，口头交流上我们觉得还是可以保留“长期导管”、“临时导管”这样的称呼。另外，在一些标准上，大家会看到一些与国外的差异，比如关于自身瘘成熟的直径，国外有 6mm 直径的建议标准，我们国的专家目前认为，国人身材瘦小者，不一定采用国外标准，多数人认为直径大于 5mm 的自身成熟瘘即可使用。 必须要提醒读者的是，医学是科学，是有着不断发展完善和纠正错误的规律的，本共识是基于大多数专家的共同观点，现在的一些观点在若干年后可能会被证明是错误的。同时，在这个领域还存在一些无法形成共识的部分，只能留待以后进一步的研究来统一观点。因此，在这份共识中，我们多数是用的是诸如“建议”、“推荐”这样的字眼。目的是供血管通路工作者在临床工作中参考，不能作为强制接受的“规”。 希望这个共识能为大家的工作带来帮助，也希望广道对我们的工作提出宝贵意见。 第 1 章血管通路的临床目标 目前尚无绝对理想的血管通路类型，参照国际上一些指南的建议，我们认为血管通路应该首选自体 AVF。当自体AVF 无法建立的时候，次选应该为移植物瘘。cvc 应作为最后的选择。目前我国多数地区的一些统计显示，自体AVF 是我国维持性血液透析患者的主要血管通路类型，但 CVC 已经成为第二位的通路类型，移植物瘘 (AVG) 所占比例最低。以下数据为专家组对我国未来血管通路提出的设想。 1 维持性血液透析患者血管通路的比例
抗血小板治疗中国专家共识（一、二、三） 一、前言 中华医学会心血管病学分会和中华心血管病杂志编辑委员会根据近年来抗血小 板治疗药物相关临床试验结果，综合美国心脏病学学会基金会(ACCF)／美同心脏协会(AHA)、欧洲心脏病学学会(ESC)、心血管造影和介入治疗学会(SCAI)、欧洲卒中组织等权威机构发布的最新指南，中华医学会心血管病学分会、中华医学会神经科 分会等国内学术机构发布的指南和我国心脑血管疾病防治的现状，组织相关专家撰 写了本共识，以推进我国抗血小板治疗的规范化。共识制定过程：(1)全面复习各类心脑血管疾病涉及抗血小板治疗的临床研究证据；(2)综合评估心脑血管疾病患者抗血小板治疗临床研究证据，并考虑中国患者的临床特征；(3)讨论现有各类心脑血管疾病治疗指南中涉及抗血小板治疗内容；(4)综合评估证据。 二、抗血小板药物种类及药理作用 动脉粥样硬化血栓形成是影响心、脑血管和外周动脉的全身系统性疾病。血小 板在动脉粥样硬化血栓形成和发展中起着重要作用，常用抗血小板药物有以下几种。 1．血栓素A2(TXA2)抑制剂：阿司匹林或乙酰水杨酸是临床上广泛应用的皿栓 素抑制剂，40年前发现其抑制血小板的作用，是目前抗血小板治疗的基本药物。阿 司匹林通过对环氧酶(COX)-1的作用直接抑制TXA2合成，抑制血小板黏附聚集活性。阿司旺林其他作用包括介导血小板抑制的嗜中性一氧化氮／环磷酸鸟苷以及参 与各种凝血级联反应和纤溶过程[1-2]。阿司匹林口服后吸收迅速、完全，服用后1 h 达峰值血药浓度。在胃内开始吸收，在小肠上段吸收大部分。阿司匹林以结合代谢 物和游离水杨酸从肾脏排泄。嚼服阿司匹林，起效快． 2．二磷酸腺苷(ADP)P2Y12受体拮抗剂：ADP存在于血小板内的高密度颗粒中，与止血及血栓形成有关、血小板ADP受体调控ADP浓度，人类血小板有3种不同ADP
幽门螺杆菌2012中国专家共识中国专家共识（中华医学会消化病分会Hp学组）1999年海南会议提出了《我国对Hp若干问题的共识意见-海南共识》； 2003年安徽桐城会议提出《第二次全国Hp感染处理共识意见-桐城共识》； 2007年庐山会议提出《第三届全国Hp感染处理共识意见-庐山共识》； 2012 年4 月26日在江西井冈山提出《第四次全国幽门螺杆菌感染处理共识报告》，2012年10月发布在《中华内科杂志》。 一.幽门螺杆菌根除治疗适应证 1 ．消化性溃疡 是根除Hp 最重要的适应证，根除Hp 可促进溃疡愈合，显著降低溃疡复发率和并发症发生率。根除Hp 使绝大多数消化性溃疡不再是一种慢性、复发性疾病，而是可彻底治愈。 2 ．胃MALT 淋巴瘤 是一种少见的胃恶性肿瘤，约80 ％以上Hp阳性，早期（病变局限于粘膜层或粘膜下层）的胃MALT 淋巴瘤根除Hp后可获得完全应答，但病灶深度超过劲膜下层者疗效降低。根除Hp 已成为Hp阳性早期胃MALT 淋巴瘤的一线治疗。 （2012专家指南强烈推荐以上两种情况：根除Hp ） 3 . Hp 阳性慢性胃炎伴消化不良 根除Hp可使8%~20% 的Hp阳性FD患者的症状得到长期缓解,这一疗效优于其他任何治疗 4 ．慢性胃炎伴胃粘膜萎缩或糜烂 Hp感染者中最终有< 1 ％的人发生肠型胃癌，萎缩和肠化是从非萎缩性胃炎向胃癌演变过程中重要的病变阶段。反复糜烂后可发生萎缩、肠化生。尽管根除Hp预防胃癌的最佳时机是萎缩、肠化生发生前，但在这一阶段根除Hp仍可消除炎症反应，使萎缩发展减慢或停止，并有可能使部分萎缩得到逆转，但肠化生难以逆转 5 ．早期胃肿瘤已行内镜下切除或手术胃次全切除 6 ．需长期服用质子泵抑制剂者(PPI) Hp 感染者长期服用PPI可使胃炎类型发生改变，从胃窦为主胃炎发展为胃体为主胃炎。这是因为服用PPI 后胃内pH上升，有利于Hp从胃窦向胃体位移，胃体炎症和萎缩进一步降低胃酸分泌。胃体萎缩为主的低胃酸或无酸型胃炎发生胃癌的危险性显著升高。 7 ．胃癌家族史：除少数（约1%一3% ）遗传性弥漫性胃癌外，绝大多数胃癌的发生是Hp感染、环境因索和遗传因素共同作用的结果。胃癌患者一级亲属的遗传易感性较高，虽遗传易感性难以改变，但根除Hp可以消除胃癌发病的重要因索，从而提高预防效果。 8 ．计划长期服用非甾体类抗炎药（NSAID）（包括低剂量阿司匹林）
?标准与讨论? 再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识（2017年版） 中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组DOI ：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.01.001 通信作者：邵宗鸿，天津医科大学总医院血液科，300052，Email ：shaozonghong@https://www.doczj.com/doc/4912742873.html, ；张连生，兰州大学第二医院，730030，Email ：zhangliansheng@https://www.doczj.com/doc/4912742873.html, Chinese expert consensus on the diagnosis and treatment of aplastic anemia （2017）Red Blood Cell Disease （Anemia ）Group,Chinese Society of Hematology,Chinese Medical Association Corresponding author:Shao Zonghong,Department of Hematology,General Hospital,Tianjin Medical University,Tianjin 300052,China.Email:shaozonghong@https://www.doczj.com/doc/4912742873.html,;Zhang Liansheng,Department of Hematology,Lanzhou University Second Hospital,Lanzhou 730030,China.Email:zhangliansheng@https://www.doczj.com/doc/4912742873.html, 为进一步提高我国再生障碍性贫血（AA ）的诊治水平，中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组在《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》（2010版）的基础上，参考国外诊治指南及近年相关文献，广泛征求专家建议和意见，重新制订了以下AA 诊断与治疗新版中国专家共识。 一、AA 定义及发病机制AA 是一种骨髓造血衰竭（BMF ）综合征。其年发病率在我国为0.74/10万人口，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。AA 分为先天性及获得性。目前认为T 淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤在原发性获得性AA 发病机制中占主要地位，新近研究显示遗传背景在AA 发病及进展中也可能发挥一定作用，如端粒酶基因突变，也有部分病例发现体细胞突变。先天性AA 罕见，主要为范可尼贫血（FA ）、先天性角化不良（DKC ）、先天性纯红细胞再生障碍（DBA ）、Shwachmann-Diamond 综合征（SDS ）等。绝大多数AA 属获得性，故本指南主要讨论原发性获得性AA 。 二、AA 的诊断建议（一）诊断AA 的实验室检测项目1.必需检测项目：（1）血常规检查：白细胞计数及分类、红细胞计数及形态、血红蛋白（HGB ）水平、网织红细胞百分比和绝对值、血小板计数（PLT ）和形态。（2）多部位骨髓穿刺：至少包括髂骨和胸骨。骨髓涂片分析：造血细胞增生程度；粒、红、淋巴系细胞形态和阶段百分比；巨核细胞数目和形态；小粒造血细胞面积；是否有异常细胞等。（3）骨髓活检：至少取2cm 骨髓组织（髂骨）标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布（有无灶性CD34+细胞分布等）情况，以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。（4）流式细胞术检测骨髓CD34+细胞数量。（5）肝、肾、甲状腺功能，其他生化，病毒学（包括肝炎病毒、EBV 、CMV 等）及免疫固定电泳检查。（6）血清铁蛋白、叶酸和维生素B 12水平。（7）流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH ）克隆（CD55、CD59、Flaer ）。（8）免疫相关指标检测：T 细胞亚群（如CD4+、CD8+、Th1、Th2、Treg 等）及细胞因子（如IFN-γ、IL-4、IL-10等）、自身抗体和风湿抗体、造血干细胞及大颗粒淋巴细胞白血病相关标志检测。（9）细胞遗传学：常规核型分析、荧光原位杂交［del （5q33）、del （20q ）等］以及遗传性疾病筛查（儿童或有家族史者推荐做染色体断裂试验），胎儿血红蛋白检测。（10）其他：心电图、肺功能、腹部超声、超声心动图及其他影像学检查（如胸部X 线或CT 等），以评价其他原因导致的造血异常。 2.可选检测项目：有条件的医院可开展以下项目：（1）骨髓造血细胞膜自身抗体检测；（2）端粒长度及端粒酶活性检测、端粒酶基因突变检测、体细胞基因突变检测。 （二）AA 诊断标准1.血常规检查：全血细胞（包括网织红细胞）减少，淋巴细胞比例增高。至少符合以下三项中两项：HGB<100g/L ；PLT<50×109/L ；中性粒细胞绝对值（ANC ）<1.5×109/L 。
2010冠状动脉CTA专家共识 导言 这份共识文件由美国心脏病学基金会（ACCF）临床专家共识文件（ECDs）专责小组联合美国放射学会（ACR）、美国心脏病协会（AHA）、美国核心脏病学会（ASNC）、北美心血管影像学会（NASCI）、动脉硬化影像及预防学会（SAIP）、心血管造影及介入治疗学会（SCAI）、心血管计算机断层学会（SCCT）共同编写，对计算机断层血管造影（CTA）的现状提出一些观点和看法。专家共识旨在为从业者及相关人员提供ACCF及其共同编写者对于已经广泛应用或新出现的临床实践和（或）技术手段的开展领域的观点。一些主题没有出现在共识中是由于相关循证学证据、技术经验、和（或）临床实践尚未考虑成熟，有待ACCF/AHA实践指南进行评估。本文内容经常是正处于调查研究中的项目，所以读者应该把这份专家共识视为ACCF及其共同编写者在尚无严格循证证据或循证证据尚未被广泛接受的领域提供信息及指导临床实践的最大尝试。ECDs会适当的包含适应征和禁忌征。一些ECDs中未发布的内容将会由ACCF/AHA临床实践委员会随后颁布。 专家小组尽一切努力防止透露编写成员的外在联系或个人兴趣引起的实际存在或潜在的利益冲突。特别指出，所有编写成员都被要求做出声明，保证表述出他们所能感知的实际或潜在的能够影响编写努力的利益冲突。这些声明将由监审负责组在第一次会议时口头通知所有编写成员，并在修改时更新。编写委员会及审稿人的关系和行业信息在附表1和附表2中分别显示。 Robert A. Harrington, MD, FACC, FAHA 主席， 美国心脏病学基金会（ACCF）临床专家共识文件（ECDs）专责小组 J Am Coll Cardiol. 2010;55（23）:2663-2699. 1.绪论 1.1编写委员会组织 编写委员会包括CTA领域的知名专家， ACCF临床专家共识文件（ECDs）专责小组中的联络成员，以及文件监督组。除两名ACCF成员外，编写委员会包括2名ACR和
晕厥诊断与治疗中国专家共识（全文） 晕厥是临床上常见的症状，病因很多，机制复杂，涉及多个学科。因此，规范晕厥的诊断与治疗十分重要。“晕厥诊断与治疗中国专家共识”发布。参照加拿大心血管学会有关晕厥的最新指导性文件并结合近年来的进展，国内本领域的专家撰写了《晕厥诊断与治疗中国专家共识》，全文发表于《中华内科杂志》。该共识旨在制定一个适合我国国情的晕厥诊断与治疗的指导性文件，帮助临床医生确立晕厥诊断，制定恰当的治疗方案。 共识摘要如下： 一、晕厥分类 1.神经介导的反射性晕厥： 反射性晕厥根据涉及的传出路径而分为交感性或迷走性。当直立位血管收缩反应降低导致的低血压为主要机制时，即为血管抑制型，当心动过缓或心脏收缩能力减弱是主要机制时为心脏抑制型，这两种机制均存在时则为混合型。 2.体位性低血压及直立不耐受综合征： 与反射性晕厥相比，自主神经功能衰竭时交感神经反射通路传出活性慢性受损，因此血管收缩减弱。起立时，血压下降，出现晕厥或近似晕厥。体位性低血压为起立时收缩压异常减低。
在病理生理上，反射性晕厥和ANF没有重叠之处，但二者的临床表现常有相同之处，有时会造成鉴别诊断困难。 直立不耐受是指直立位时血液循环异常导致的症状和体征。晕厥是其中一种症状，其他症状包括：头晕，先兆晕厥；虚弱、疲劳、心慌、出汗；视觉异常（模糊、光感、视野缩小）；听力异常（听力受损、耳鸣）；颈部疼痛（枕部/颈部周围和肩部区域）、后背痛或心前区疼痛。 各种临床直立位不耐受综合征的临床特征见表1。其中也包括直立位为主要诱发因素的反射性晕厥。 3.心源性晕厥： 心源性晕厥包括心律失常性晕厥和器质性心血管疾病性晕厥。 （1）心律失常性晕厥：心律失常引起血流动力学障碍，导致心输出量和脑血流明显下降。 病态窦房结综合征为窦房结自主功能异常或窦房传导异常。这种情况下，晕厥是由于窦性停搏或窦房阻滞导致长间歇所致。房性快速心律失常突然终止时经常出现长间歇（快-慢综合征）。 获得性房室传导阻滞的严重类型（莫氏Ⅱ型、高度以及完全房室传导阻滞）与晕厥相关。这种情况下，心脏节律依赖低位起搏点起搏或逸搏。因为这些起搏点开始起搏的时间较晚，容易发生晕厥。
2017版：再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识（全文） 为进一步提高我国再生障碍性贫血（AA）的诊治水平，中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组在《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》（2010版）的基础上，参考国外诊治指南及近年相关文献，广泛征求专家建议和意见，重新制订了以下AA诊断与治疗新版中国专家共识。一、AA定义及发病机制 AA是一种骨髓造血衰竭（BMF）综合征。其年发病率在我国为0.74/10万人口，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。AA分为先天性及获得性。目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤在原发性获得性AA发病机制中占主要地位，新近研究显示遗传背景在AA发病及进展中也可能发挥一定作用，如端粒酶基因突变，也有部分病例发现体细胞突变。先天性AA罕见，主要为范可尼贫血（FA）、先天性角化不良（DKC）、先天性纯红细胞再生障碍（DBA）、Shwachmann-Diamond综合征（SDS）等。绝大多数AA属获得性，故本指南主要讨论原发性获得性AA。 二、AA的诊断建议 （一）诊断AA的实验室检测项目 1．必需检测项目： （1）血常规检查：白细胞计数及分类、红细胞计数及形态、血红蛋白（HGB）水平、网织红细胞百分比和绝对值、血小板计数（PLT）和形态。（2）多部位骨髓穿刺：至少包括髂骨和胸骨。骨髓涂片分析：造血细胞
增生程度；粒、红、淋巴系细胞形态和阶段百分比；巨核细胞数目和形态；小粒造血细胞面积；是否有异常细胞等。（3）骨髓活检：至少取2 cm骨髓组织（髂骨）标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布（有无灶性CD34+细胞分布等）情况，以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。（4）流式细胞术检测骨髓CD34+细胞数量。（5）肝、肾、甲状腺功能，其他生化，病毒学（包括肝炎病毒、EBV、CMV等）及免疫固定电泳检查。（6）血清铁蛋白、叶酸和维生素B12水平。（7）流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）克隆（CD55、CD59、Flaer）。（8）免疫相关指标检测：T细胞亚群（如CD4+、CD8+、Th1、Th2、Treg等）及细胞因子（如IFN-γ、IL-4、IL-10等）、自身抗体和风湿抗体、造血干细胞及大颗粒淋巴细胞白血病相关标志检测。（9）细胞遗传学：常规核型分析、荧光原位杂交[del（5q33）、del（20q）等]以及遗传性疾病筛查（儿童或有家族史者推荐做染色体断裂试验），胎儿血红蛋白检测。（10）其他：心电图、肺功能、腹部超声、超声心动图及其他影像学检查（如胸部X线或CT等），以评价其他原因导致的造血异常。 2．可选检测项目： 有条件的医院可开展以下项目：（1）骨髓造血细胞膜自身抗体检测；（2）端粒长度及端粒酶活性检测、端粒酶基因突变检测、体细胞基因突变检测。 （二）AA诊断标准 1．血常规检查：
SCMR心脏磁共振参数定量技术专家共识解读（最全版） 心血管磁共振成像(cardiovascular magnetic resonance imaging，CMR)凭借其无创、无电磁辐射及多参数、多平面、多序列成像的优势，一次扫描即可完成对心脏的结构、功能、血流灌注及组织特征的评估，其临床应用价值受到越来越多的重视。但目前常规的成像技术多为定性或半定量技术，局限于评估心肌局灶性病变，而对病变范围广泛的弥漫性病变以及早期微小病变则有很大的局限性[1]。近年来蓬勃发展的参数定量技术则有效弥补了这一不足[2]。 T1、T2是组织的固有属性，分别代表组织的纵向及横向弛豫时间。细胞外间质容积分数(extracellular volume fraction，ECV)，是指细胞外间质容积占整个心肌容积的百分比。理论上，正常心肌组织在相同条件下具有固定的T1、T2及ECV值，在疾病状态下，心肌细胞和(或)细胞间质出现病理改变，这些数值亦会随之改变。因此通过测量心肌组织的T1、T2及EDV值即可动态分析心肌组织成分的改变，直接反映其病理生理状态，为疾病早期诊断及疗效评估提供更精确的依据。 磁共振参数定量技术(T1和T2 mapping、ECV)首次实现了对心肌组织T1、T2及ECV值的在体定量，将心脏病学带入一个崭新的前沿。与现有的半定量技术(T1WI、T2WI、钆对比剂延迟强化等)不同，这些参数定量技术无需正常心肌组织做对照，不仅可以评估心肌局灶性病变，还可以评估早期微小病变及心肌弥散性病变，应用前景广阔。为充分开发其潜力，早在2013年由欧洲心脏病协会首次颁布了心血管磁共振T1 mapping的
经导管瓣膜置换设备的发展为之前只能通过开胸手术或无法治疗的患者带来了福音，经导管肺动脉瓣置换术（TPVR）便是其中一种。但是由于开展例数有限，TPVR 尚未成熟，保证新治疗方案最佳实施的首要步骤在于定义医疗机构和操作人员需求标准。 近期，美国SCAI/AATS/ACC/STS 协会发布了经导管瓣膜修复和置换医疗机构和操作人员需求标准之肺动脉瓣置换需求专家共识。全文发表在JACC 上。 医疗机构需求标准 1. 例数需求 每年应实施150 例经导管介入治疗先天性或结构性心脏病，其中100 例应包括但不局限于肺动脉分支或右室流出道支架植入。另外，儿童医疗机构每年至少100 例开胸手术治疗先天性心脏病，成人先天性心脏病外科手术例数至少为25 例/ 年。 2. 人员需求 医疗机构需配备心脏团队（Heart Team），包括介入心脏科医生（儿童或成人介入医生，有肺动脉瓣膜置换经验）、心脏外科医生、非介入心脏科医生、心脏麻醉师和心血管放射科医生等等。心脏团队应在治疗肺动脉瓣和右室流出道疾病方面具备一定经验，并对每例病例进行讨论，共同决策。 3. 设备需求 （1）经胸和经食道超声心动仪并配备在先天性心脏病方面经验丰富的心脏超声医师；（2）心脏CT 和心脏磁共振； （3）心血管导管室或提供高分辨率的X 线荧光透视系统； （4）血流动力学评估、记录和检索设备； （5）国家注册体系，供采集所有TPVR 患者信息； （6）ECMO（体外膜肺氧合）设备。 操作人员需求标准 1. 操作人员实施过先天性或结构性心脏病介入手术。除了在球囊瓣膜成形术方面有经验外，还需在肺动脉分支和右室流出道支架植入方面有一定经验，以便处理复杂病变。为了最小化压迫冠脉风险，操作人员应该悉知并在评估相对于右室流出道冠脉位置方面有一定经验。 2. 操作人员每年应实施至少100 例诊断/ 介入手术，其中50 例应为先天性/ 结构性心脏病介入治疗，该标准高于经导管主动脉瓣置换需求，因为TPVR 难度更大，可能导致支架栓塞、肺动脉分支破裂、右室流出道破裂以及压迫冠脉等严重并发症。 3. 操作人员应该参加点对点训练课程，详细讨论患者选择、基线评估、操作技术、潜在并发症及处理和避免并发症等问题。 4. 可以的话患者应实施模拟TPVR 术 5. 最初3 例（至少）应在上级监督下完成。监督系统在TPVR 术中很有必要。
中国血液透析用血管通路专家共识(第 1 版) 2015-07-20 13:07来源：中国血液净化作者：王玉柱，叶，金其庄等 字体大小 -|+ 前言 血液透析的前提条件是要有一个可靠的血管通路，并且血管通路的质量，直接影响到患者的透析和生存质量。国外的研究已经表明，因为血管通路的原因住院，已经成为维持性透析患者住院的第一位原因，并且是造成医疗花费的主要因素。 国外在十几年前就意识到了这个问题的重要性，近年来陆续发布了一系列血管通路的共识和指南。我国的血液透析工作人员，必须要了解必要的血管通路的知识，从选择、建立到维护和处理并发症，并培训患者学会对通路的保护、监测和维护。 每个血管通路医生对通路的了解、理解和处理多数是依据各自的经验。很有限的学术交流以及跨学科交流的缺乏，使得我国的血管通路工作水平参差不齐。为此，中国医院协会血液净化中心管理分会率先在国成立了由亲自从事血管通路工作的肾脏科、血管外科和介入科医生数十人共同组成的血管通路学组。 在国开展了一系列的学术交流和技术培训工作，并与国外血管通路医生进行了多次的学术交流，提高了国血管通路的水平。在这些交流过程中，广大专家认为为了普及和提高我国血管通路领域的水平，有必要发布一个针对我国现在实际情况的共识。我们认为，现阶段我国有关通路的高质量临床研究还很少，还没有符合我国国情的有关通路的证据性结论，因此，我国现在还不具备发布基于自己研究的指南条件。 本共识的制定过程中，全体血管通路学组的成员进行了充分的准备并进行了多次讨论，既要参照国外成熟的指南，又要结合我国的实际情况，经历了很多次由分歧到一致的过程，最后形成的共识尽量做到兼顾国外的先进理念和标准，又要充分考虑到我国的现状和可操作性。但必须指出，这份共识仅是在一些大家能形成统一看法的部分的共识，仍有些方面大家尚未能统一看法，还有的有关通路的工作我国还没有开展或开展的很少，有待于以后继续讨论确定。因此，这个共识的制定应该是一个不断的连续的工作，随着我国通路水平的提高，我们会定期的进行共识的补充和更新。 本共识共有 4 章，第1 章介绍了血管通路的选择和临床目标，第 2 章提出了血管通路持续质量改进的建议。后面 2 章分别介绍了动静脉瘘(arte-riovenous fistula，AVF) 和中心静脉留置导管(CVC)。在后面这 2 章中，读者可以看到我们对通路的名称做了明确的规定，以求统一目前国血管通路名称混乱的状态，比如导管部分，我们认为像“永久性导管”、“半永久性导管”这样的叫法很容易造成医生和患者的误读和混乱，应该停止这样的叫法。在正式的会议交流和文章中，我们建议大家使用“带隧道和涤纶套的导管”这样的国际上统一的称呼。考虑到大家的习惯，口头交流上我们觉得还是可以保留“长期导管”、“临时导管”这样的称呼。另外，在一些标准上，大家会看到一些与国外的差异，比如关于自身瘘成熟的直径，国外有6mm 直径的建议标准，我们国的专家目前认为，国人身材瘦小者，不一定采用国外标准，多数人认为直径大于5mm 的自身成熟瘘即可使用。 必须要提醒读者的是，医学是科学，是有着不断发展完善和纠正错误的规律的，本共识是基于大多数专家的共同观点，现在的一些观点在若干年后可能会被证明是错误的。同时，在这个领域还存在一些无法形成共识的部分，只能留待以后进一步的研究来统一观点。因此，在这份共识中，我们多数是用的是诸如“建议”、“推荐”这样的字眼。目的是供血管通路工作者在临床工作中参考，不能作为强制接受的“规”。 希望这个共识能为大家的工作带来帮助，也希望广道对我们的工作提出宝贵意见。 第 1 章血管通路的临床目标 目前尚无绝对理想的血管通路类型，参照国际上一些指南的建议，我们认为血管通路应该首选自体AVF。当自体AVF 无法建立的时候，次选应该为移植物瘘。cvc 应作为最后的选择。目前我国多数地区的一些统计显示，自体AVF 是我国维持性血液透析患者的主要血管通路类型，但CVC 已经成为第二位的通路类型，移植物瘘(AVG) 所占比例最低。以下数据为专家组对我国未来血管通路提出的设想。 1 维持性血液透析患者血管通路的比例 自体动静脉瘘>80%；移植物AVF>10%; 带隧道带涤纶套导管<10%。
《单片复方制剂临床应用中国专家共识》 ——SPC:强化、简化、优化达标时代之选 编者按：高血压是心血管病死亡的首要危险因素，虽然人们对高血压发生、发展机制的认识日益全面和深刻，虽然临床降压药物及联合治疗方案渐趋丰富，但目前血压达标率低仍是世界各国普遍面临的严峻问题。近年来，具有“强化、简化、优化”特点的单片复方制剂（SPC）凭借优异的患者依从性和血压达标率脱颖而出，先后获欧美相关指南推荐。在此背景下，《单片复方制剂临床应用中国专家共识》（简称“共识”）适时而出，相信能为中国SPC的合理与规范应用提供指导，也必将为中国的高血压防治贡献力量。 单片复方制剂是中国高血压治疗的大趋势，至少在未来30年，不会出现单一成分药物可完全控制血压。因此心血管医生亟需改变处方行为：单药不达标者直接换成单片复方制剂，二级及以上高血压患者直接给予单片复方制剂。总之，“一口水，一片药”，选择优化成分的单片复方制剂是高血压治疗的必然方向。 单片联合降压血压防控大势所趋 高血压是心血管病死亡的首要危险因素，独立于其他危险因素，62%脑卒中和49%心肌梗死与高血压相关。2002年全国营养与健康调查显示，成人高血压患病率为18.8%，知晓率30.2%，治疗率24.7%，控制率仅为6.1%。与1991年第三次全国高血压普查相比，治疗率显著提升，但控制率收效甚微。作为国内首次跨地区、跨医院、跨科室的高血压治疗现状横断面调查，2009年中国医师协会心血管内科医师分会与中国高血压联盟发起的CHINA STATUS研究证实：三甲医院门诊降压治疗患者达标率仅30.6%，合并冠心病、糖尿病及肾功能不全者更低，依次为31.3%、14.9%和13.2%。回顾流行病学数据后，霍教授表示，我国人群高血压患病率呈增长态势，估计现有高血
2020慢性意识障碍诊断与治疗中国专家共识要点 意识障碍（disorders of consciousness，DoC）是指各种严重脑损伤导致的意识丧失状态，如昏迷、植物状态（vegetative state，VS）和微意识状态（minimally conscious state，MCS）。慢性意识障碍（prolonged DoC，pDoC）是指意识丧失超过28 d 的意识障碍。本专家共识旨在梳理近年来pDoC领域的重要进步，对于使用混乱的名称、诊断及治疗方法，建立相对统一的认识、评价与实施标准，以利于pDoC 临床及研究工作的规范化。由于pDoC 涉及领域较多，本共识仅就该领域专家已达成一致的部分予以总结，之后将完善和更新共识的范围及内容。本文对pDoC的诊治要点进行总结。 pDoC的诊断与评估 1. 临床诊断 推荐意见：正式的病案系统及法律文书中，建议统一使用ICD-10 诊断，即“持续性植物状态”。一般性医学文件及学术交流中，建议使用意识状态+时间，如：MCS 3 月，VS 6 月等。
2. 临床评估 推荐意见：采用CRS-R 作为pDoC 检查与评估的标准临床量表。使用CRS-R 作为预后评估首选工具，GOS-E作为预后评估的辅助量表。 3. 神经影像与电生理评估 推荐意见：由CRS-R 量表、多模态脑成像技术及神经电生理技术联合的综合评估体系可减少临床误诊，提高预后预判。必须进行的评估项目包括多次的CRS-R量表评分、头部MRI、EEG；应该进行的评估项目为fMRI、MMN、qEEG；对提高诊断准确性有帮助的评估项目为正电子发射计算机断层显像（PET-CT）、MRI、TMS-EEG、ABR、SEP。 pDoC的治疗 pDoC 目前缺乏确切而有效的治疗方法。尽管缺乏系统性研究及足够的循证医学证据，但鉴于大量的pDoC 患者人群及巨大的治疗需求，临床对pDoC治疗的研究与尝试一直在进行。
中国血液透析用血管通路专家共识（二） 2017-05-04血液净化通路学组肾内时间 上次我们介绍了中国医院协会血液净化中心管理分会血管通路学组2014年发布的第一版《中国血液透析用血管通路专家共识》中第1章和第2章的内容。今天我们继续为大家介绍第3章：动静脉内瘘。 1. 动静脉内瘘建立前准备 1.1 肾脏替代治疗及血液透析血管通路宣教、向血管通路医师转诊及血管通路建立时机 1.1.1 GFR 小于30mL/(min?1.73m2)(CKD4 期，MDRD公式)患者应接受各种肾脏替代治疗方式(包括肾移植)的宣教，以便及时确定合理的治疗安排，必要时建立永久性透析通路。 1.1.2 如果患者选择血液透析作为肾脏替代治疗方式，当预计半年内需进入血液透析治疗，或者GFR小于15mL/(min ? 1.73m2)、血清肌酐＞6mg/dl(528 μmol/L) ( 糖尿病患者GFR 小于25mL/(min ? 1.73m2)、血清肌酐＞4 mg/dl(352μmol/L)，建议将患者转诊至血管通路医师接受相关评估，首选建立自体动静脉内瘘AVF。若患者需建立移植物内瘘(arteriovenous graft，AVG) 则推迟到需要接受透析治疗前3～6 周。 1.1.3 尿毒症症状明显，支持治疗难以控制者应尽早实施AVF 手术，残余肾功能可不作为必须的界定指标。 1.2 上肢血管保护
CKD4 期、5 期患者，如果前臂或上臂血管能建立AVF，则不要行上肢静脉穿刺、静脉置管、锁骨下静脉置管或经外周静脉置入 CVC等。 1.3 患者评估 1.3.1 病史 1.3.2 物理检查包括动脉系统和静脉系统。 1.3.3 辅助检查包括彩色多普勒超声和血管造影。 1.4 心脏系统 通过相关检查评估心脏功能，左室射血分数小于30%的情况下，暂不建议进行内瘘手术 2. 动静脉内瘘的选择和建立 2.1 AVF 类型和位置的选择 首选AVF，其次AVG。原则先上肢后下肢；先远端后近端；先非惯用侧后惯用侧。 2.2 上肢动静脉内瘘优先次序 2.2.1 AVF 通常顺序是腕部自体内瘘、前臂转位内瘘、肘部自体内瘘。 2.2.2 AVG 前臂移植物内瘘(袢形优于直形)、上臂移植物内瘘。 2.2.3 当前臂血管耗竭时，可选择前臂AVG 或上臂任意类型的血管通路。 2.2.4 上肢血管耗竭后可考虑选择躯干AVG、下肢AVF 或AVG。 2.3 血管吻合方式 AVF 推荐静、动脉端侧吻合。 2.4 术后注意事项
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识 多发性硬化(MS)是一种以中枢神经系统(CNS)白质炎症性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病。其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关，MRI的影像学表现为CNS白质广泛髓鞘脱失并伴有少突胶质细胞坏变，也可伴有神经细胞及其轴索坏变。MS病变具有时间多发和空间多发的特点。 MS的临床分型 MS好发于青壮年，女性更多见，男女患病比率为1：1.5～1：2。CNS各个部位均可受累，临床表现多样。常见症状包括：视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。 一、复发缓解型MS(RRMS) 疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。80％～85％MS患者最初为本类型。 二、继发进展型MS(SPMS) 约50％的RRMS患者在患病10～15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。 三、原发进展型MS(PPMS) 病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。约10％的MS患者表现为本类型。 四、进展复发型MS(PRMS) 疾病最初呈缓慢进行性加重，病程中偶尔出现较明显的复发及部分缓解过程，约5％的MS患者表现为本类型。
五、其他类型 根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类型作为补充，其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉： 1．良性型MS(benign MS)：少部分MS患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。目前对良性型无法做出早期预测。 2．恶性型MS(malignant MS)：又名爆发型MS(fulminant MS)或Marburg变异型MS(Marburg variant MS)，疾病呈爆发起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。 MS的诊断 一、诊断原则 首先，应以客观病史和临床体征为基本依据；其次，应充分结合辅助检查特别是MRI特点，寻找病变的时间多发及空间多发证据；再次，还需排除其他可能疾病。此外，除满足以上3项条件外，应尽可能寻找电生理、免疫学等辅助证据。鉴于MRI在MS诊断中的重要地位，我们推荐最好应用1.5T及以上场强MRI扫描仪；头部序列应该包括平扫(矢状面FLAIR序列，横断面T1、T2、DWI)及增强(横断面T1)；扫描层数为全脑覆盖(30～32层)，层厚4 mm；中心定位线为平行胼胝体膝部、压部下缘连线；推荐注射造影剂后延迟10～15 min做增强扫描。 二、诊断标准
2020年CSCO蒽环类药物心脏毒性防治指南发布会纪实关键词：蒽环类药物心脏毒性 近年来，肿瘤治疗取得突飞猛进的发展，从化疗到靶向治疗再到免疫治疗，我们步入了个体化精准诊疗的新时代。然而不可否认的是，化疗仍然是恶性肿瘤治疗的基石，其中蒽环类药物抗肿瘤疗效确切，被广泛地应用于治疗血液系统恶性肿瘤和实体肿瘤，其安全性也越来越受到重视，蒽环类药物治疗相关的心脏毒性引起更多临床医生的关注。 随着对蒽环类药物心脏毒性的机理、临床表现以及预防治疗的认识进一步加深，在马军教授、秦叔逵教授等国内几十位专家的共同努力下，《C SCO蒽环类药物心脏毒性防治指南（2020）》完成了更新，于7月1 6日以线上会议的形式正式发布。 马军教授和秦叔逵教授共同担任2020年CSCO蒽环类药物心脏毒性防治指南发布会的主席，邀请张宇辉教授、刘基巍教授参与指南的解读与讨论。马军教授在开场致辞中表示，蒽环类药物心脏毒性的防治从《共识》到《指南》我们走过了9年的历程，积累了丰富的临床使用经验和循证医学证据，本次《CSCO蒽环类药物心脏毒性防治指南》发布，进一步规范了蒽环类药物在肿瘤治疗中的合理应用，给患者带来更多获益。
秦叔逵教授：《蒽环类药物心脏毒性防治指南》制定原则及临床指导意义 基于循证医学证据、兼顾诊疗产品的可及性、吸收精准医学新进展，制定中国常见癌症的诊断和治疗指南是CSCO的基本任务之一。中国是一个幅员辽阔但地区经济和学术发展不平衡的发展中国家，指南需要兼顾地区发展差异、药物和诊疗手段的可及性以及肿瘤治疗的社会价值三个方面。因此指南的制定，要求每一个临床问题的诊疗意见，需根据循证医学证据和专家共识度形成证据级别，同时结合产品的可及性和效价比形成推荐等级。CSCO指南主要基于国内外临床研究成果和CSCO专家意见，确定推荐等级，便于大家在临床实践中参考使用。 《蒽环类药物心脏毒性防治指南》开启了国内肿瘤心脏病学的先河，以循证医学为基础，结合国内临床诊疗手段的可及性，给临床医生指导建议，同时推动了肿瘤学家和心血管专家的合作，规范临床实践。本《指南》秉承科学、先进、实用、便捷的出发点，采用口袋书的设计，更便于临床医生在实际工作中推广应用。 此外，秦叔逵教授还介绍了国内外肿瘤心脏病学的进展，2000年，首个肿瘤心脏病学专科在美国成立，2016年，第一届中国肿瘤心脏病学大会在大连召开，标志着肿瘤心脏病学这门新兴学科在中国正式成立。