题目部分，(卷面共有56题,100.0分,各大题标有题量和总分)一、标准配伍型(B型题)(7小题,共24.0分)
(3分)[1]
A、血清溶菌酶明显升高
B、过氧化酶染色阴性
C、常见Auer小体
D、易见ph染色体
E、NAP积分明显增多
(1)ALL ( )
(2)AML-M3 ( )
(3)类白血病反应 ( )
(2分)[2]
A、CLL
B、CML
C、ALL
D、AML
E、淋巴瘤
(1)常并发低丙种球蛋白血症 ( )
(2)常出现中枢神经系统白血病 ( )
(4分)[3]
A、阿糖胞苷
B、长春新碱
C、环磷酰胺
D、维A酸
E、门冬酰胺酶
(1)为细胞周期非特异性药物 ( )
(2)作用于细胞S期 ( )
(3)作用于细胞M期 ( )
(4)属于烷化剂 ( )
(3分)[4]
A、血友病A
B、维生素K缺乏症
C、Ⅶ因子缺乏
D、遗传性出血性毛细血管扩张症
E、单纯性紫癜
(1)常染色体显性遗传性疾病 ( )
(2)X连锁隐性遗传性疾病 ( )
(3)主要与FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ有关 ( )
(4分)[5]
A、左旋门冬酰胺酶
B、羟基脲
C、苯丁酸氮芥
D、维A酸
E、碳酸锂
(1)AML-M3 ( )
(2)慢性淋巴细胞白血病 ( )
(3)急性淋巴细胞白血病 ( )
(4)慢性髓细胞白血病 ( )
(3分)[6]
A、急性单核细胞性白血病
B、急性红白血病
C、急性早幼粒性白血病
D、急性淋巴细胞性白血病
E、急性粒细胞性白血病
(1)男性，36岁。发热伴皮肤出血2周。查体：肝、脾轻度肿大，牙龈肿胀。全血细胞减少，骨髓增生明显活跃，原始细胞65%，POX(+)，非特异性酯酶(+)，阳性反应可被NaF抑制。该病例临床诊断为 ( )
(2)男性，18岁。发热、咽痛伴齿龈出血1周。查体：浅表淋巴结肿大，肝肋下1cm，脾助下3cm，胸骨压痛(+)，血红蛋白80g/L，白细胞18.2×10/L，血小板84×10/L，骨髓增生活跃，原始细胞占60%，糖原染色阳性，粗颗粒状；血清和尿溶菌酶低。该病例临床诊断为 ( )
(3)男性，42岁、发热、齿龈与鼻腔出血伴黑便1周。查体：皮肤粘膜散在淤点和大片淤斑，血红蛋白70g/L，白细胞70×10/L，血小板24×10/L。骨髓增生明显活跃，幼稚细胞80%细胞较大，不规则，胞浆内有大小不等的颗粒，有的重叠于细胞核上，并可见成堆棒状小体，过氧化酶染色强阳性、该病例临床诊断为 ( )
(5分)[7]
A、Ⅻ因子
B、Ⅹ因子
C、Ⅷ因子
D、Ⅲ因子
E、Ⅳ因子
(1)外源性凝血途径激活始动因子 ( )
(2)内源性凝血途径激活始动因子 ( )
(3)内、外源凝血途径的共同激活因子 ( )
(4)非蛋白性凝血因子 ( )
(5)受凝血酶自我催化的凝血因子 ( )
二、病例串型最佳选择题(A3-A4型题)(4小题,共11.0分)
(3分)[1]
男，38岁，乏力、咽痛伴低热3天去某医院就诊。按上呼吸道感染给予阿莫西林及中成药治疗5天，咽痛及低热消失但乏力加重，并出现左眼视物不清、躯干部及双下肢出血点和淤斑。血常规WBC 2.5×10/L，Hb 90g/L，PLT 32×10/L。查体：浅表淋巴结及肝、牌无肿大，胸骨压痛明显。骨髓细胞学检查示幼稚细胞占89%，胞浆颗粒粗大，多见Auer小体，POX染色强阳性。骨穿处出血不止。
(1)最可能的诊断是 ( )
A、ITP
B、感染合并DIC
C、急性早幼粒细胞白血病
D、ALL
E、过敏性紫癜
(2)为确定诊断，必须进行以下检查 ( )
A、血培养
B、染色体检查及融合基因检查，是否有t(15；17)易位和PML/RARa融合基因
C、血小板抗体测定
D、骨髓检查确定巨核细胞的数量和成熟度
E、胸片
(3)治疗应优先选用以下哪种方案 ( )
A、维A酸和(或)联合砷剂诱导治疗
B、联合化疗
C、抗感染治疗
D、糖皮质激素
E、输血治疗
(3分)[2]
男性，26岁，因反复发作性酱油色尿来诊，发作时伴有发热、乏力、腰背痛，多于晨起时发病。查体：睑结膜及甲床稍苍白，肝肋下未触及，脾大肋下1cm。
(1)为了明确诊断，进一步应做的实验检查中最有助于诊断的是 ( )
A、骨髓形态学检查
B、流式细胞术测CD59和CD55
C、Rous试验
D、Coombs试验
E、高铁血红蛋白还原试验
(2)该患者可能出现以下阳性实验室检查结果，除了 ( )
A、血红蛋白电泳异常蛋白
B、CD59和CD55表达下降
C、蔗糖溶血试验阳性
D、Ham试验阳性
E、尿含铁血黄素试验阳性
(3)提示预后不良的检查结果有 ( )
A、贫血严重
B、发病早
C、骨髓增生不良
D、发作期有蛋白尿
E、肝、脾大
(2分)[3]
男性，20岁，云南籍，因发热自服复方磺胺异恶唑，3天后腰痛，黄疸，血红蛋白降至50g/L，网织红细胞15%，红细胞形态正常。
(1)考虑何种诊断可能性大 ( )
A、海洋性贫血
B、G-6-PD缺乏症
C、骨髓病性贫血
D、遗传性球形红细胞增多症
E、阵发性睡眠性血红蛋白尿
(2)进一步检查示高铁血红蛋白还原试验异常，此时下列哪项治疗不正确 ( )
A、多数有自限倾向，轻者无需特殊治疗
B、如病情需要可继续服用磺胺类药物
C、注意水电解质平衡
D、补足液体保证足够尿量
E、糖皮质激素治疗
(3分)[4]
男性，68岁，发热1周。查体：贫血貌，无肝、脾、淋巴结肿大，血红蛋白80g/L，白细胞2×10/L，血小板45×10/L。
(1)确诊最有价值的检查是 ( )
A、核素骨扫描
B、骨髓检查
C、腹部B超检查
D、磁共振
E、血清碱性磷酸酶
(2)骨髓检查原粒细胞占50%，治疗首选 ( )
A、放射治疗
B、血浆交换
C、联合化疗
D、干扰素治疗
E、造血干细胞移植
(3)不常用于本病治疗的药物是( )
A、马法兰
B、柔红霉素
C、阿糖胞苷
D、高三尖杉酯碱
E、米托蒽醌
三、病例分析(1小题,共10.0分)
(10分)[1]
患者，男性，40岁，因乏力，左上腹饱胀感3个月入院、查体：一般情况可，全身皮肤无黄染，未见出血点，浅表淋巴结无肿大，胸骨下段有轻度压痛，双肺无异常，心率86次/分，律齐，未闻及杂音，腹软，无压痛，肝肋下未及，脾肋下5厘米，血常规:WBC62×10 /L，Hb110g/L，RBC420×10/L，PLT180×10/L、血涂片可见早幼粒4%，中幼稚粒15%，晚幼粒20%，杆状核粒25%，分叶核23%，嗜酸性粒细胞占7%，嗜碱性粒细胞占6%、骨髓像：增生极度活跃，以中幼粒以上各阶段细胞增多为主、原始和早幼粒细胞共占8%，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞明显增多。
问题：
(1)诊断及诊断依据?
(2)鉴别诊断?
(3)诊疗计划(包括进一步检查和治疗)?
四、单选题(32小题,共32.0分)
(1分)[1]
急性髓性白血病不常选用的化疗药物是 ( )
A、阿糖胞苷
B、柔红霉素
C、三尖杉酯碱
D、米托恩醌
E、左旋门冬酸胺酶
(1分)[2]
急性白血病患者，出现头痛，恶心呕吐，脑脊液压力增高，蛋白质增多，细胞大多为白血病细胞。鞘内注射首选药物为 ( )
A、环磷酸胺
B、三尖杉酯酶碱
C、长春新碱
D、甲氨蝶呤
E、6-巯基膘呤
(1分)[3]
中、高度恶性NH1的标准化疗方案是 ( )
A、COP
B、CHOP
C、M-BACOB
D、MACOP-B
E、MOPP
(1分)[4]
骨髓和外周血中性粒细胞的碱性磷酸酶积分，在下列哪种疾病中常是降低或阴性 ( )
A、严重化脓性细菌感染
B、慢性粒细胞白血病
C、肺癌
D、恶性淋巴瘤
E、急性淋巴细胞白血病
(1分)[5]
血管内皮细胞受损后所释放的某些因子的描述，哪一项是错误的 ( )
A、血管受损后基底胶原暴露，激活因子Ⅻ，启动内源性凝血途径
B、表达并释放因子Ⅷ，导致血小板在损伤部位黏附和聚集
C、表达并释放组织因子，启动外源性凝血途径
D、释放组织型纤维蛋白溶酶原激活剂(t-PA)，激活纤维蛋白溶解系统
E、表达并释放血栓调节蛋白，启动蛋白C系统
(1分)[6]
下列鉴别三种血友病的凝血活酶生成试验(TGT)及纠正试验的结果哪一项是错误的 ( )
A、血友病A患者TGT延长，加正常血清不能纠正，加钡吸附正常血浆能纠正
B、血友病B患者TGT延长，加正常血清不能纠正，加钡吸附正常血浆不能纠正
C、遗传性FⅪ缺乏症患者TGT延长，加正常血清能纠正，加钡吸附正常血浆也能纠正
D、中重度血友病A患者APTT延长，PCT缩短，TGT异常
E、血友病B患者FIX抗原及活性明显减低
(1分)[7]
红细胞外在因素所致溶血性贫血是 ( )
A、遗传性球形红细胞增多症
B、海洋性贫血
C、丙酮酸激酶缺乏
D、阵发性睡眠性血红蛋白尿
E、温抗体型自身免疫性溶血性贫血
(1分)[8]
缺铁性贫血的临床表现，哪一项是少见的 ( )
A、口角炎、舌炎
B、组织缺铁的表现
C、头晕、乏力、皮肤粘膜苍白
D、视乳头水肿，脾脏肿大
E、原发病的表现
(1分)[9]
在再障的发病机制中，最重要是 ( )
A、造血干祖细胞缺陷
B、造血微环境异常
C、免疫机制异常
D、核苷酸代谢异常
E、遗传基因缺陷
(1分)[10]
蛋白质的浓度在体液中的分布是 ( )
A、细胞内液＞血浆＞组织液
B、细胞内液＞组织液＞血浆
C、血浆＞组织液＞细胞内液
D、细胞内液＝组织液＞血浆
E、组织液＞细胞内液＞血浆
(1分)[11]
内源性凝血途径的始动因子是 ( )
A、凝血因子Ⅳ被激活
B、因子Ⅻ被激活
C、血小板破裂
D、凝血酶的形成
E、因子Ⅸ被激活
(1分)[12]
贫血患者心尖区听到收缩期吹风样杂音的产生原因中哪项是对的 ( )
A、血流速度加快
B、血液黏滞度增加
C、心肌张力降低
D、异常血液通道
E、心脏异常结构
(1分)[13]
进行自体骨髓移植时须考虑到 ( )
A、肿瘤必须未累及骨髓，移植前骨盆未经射线照射
B、肿瘤必须对放、化疗敏感
C、无抗肿瘤效应，故复发率极高
D、最好能进行体外骨髓净化
E、以上均是
(1分)[14]
造血干细胞移植根据干细胞采集的部位可分为 ( )
A、骨髓移植
B、外周血造血干细胞移植
C、脐血造血干细胞移植
D、胎肝造血干细胞移植
E、以上均是
(1分)[15]
造血干细胞移植预处理主要目的 ( )
A、保护受者免疫系统
B、抑制受者免疫系统
C、杀灭受者肿瘤细胞
D、破坏受者正常造血细胞
E、以上均是
(1分)[16]
贮存红细胞悬液的血库冰箱应保持的最佳温度是 ( )
A、1℃～3℃
B、4℃～6℃
C、7℃～9℃
D、10℃～12℃
E、13℃～15℃
(1分)[17]
抗凝血液采集后离心可见血液分为几层 ( )
A、两层
B、三层
C、四层
D、五层
E、六层
(1分)[18]
粒细胞造血岛的中心是哪一细胞 ( )
A、巨噬细胞
B、单核细胞
C、淋巴细胞
D、巨核细胞
E、中性粒细胞
(1分)[19]
临床上造成ABO血型鉴定和交叉配血试验错误最常见的原因是 ( )
A、ABO标准血清质量不高
B、红细胞悬液浓度过浓
C、冷凝集
D、责任心不强，工作粗枝大叶
E、红细胞悬液浓度过淡
(1分)[20]
下列治疗组合哪项是错误的 ( )
A、急性淋巴细胞白血病—DVP
B、慢性粒细胞白血病急粒变—DA
C、急性早幼粒细胞白血病—ATRA
D、慢性淋细胞白血病A期—CB1348
E、中枢神经系统白血病—MTX鞘内注射
(1分)[21]
慢性髓性白血病患者，巨脾，突发左上腹剧痛，应考虑诊断是 ( )
A、脾梗死
B、心绞痛
C、胃穿孔
D、胰腺炎
E、以上均不对
(1分)[22]
蛋白电泳中出现的M蛋白是 ( )
A、清蛋白
B、纤维蛋白
C、β-微球蛋白
D、单克隆免疫球蛋白
E、多克隆免疫球蛋白
(1分)[23]
下列哪项不属于霍奇金病的症状 ( )
A、发热及贫血
B、体重减轻及盗汗
C、饮酒后淋巴结疼痛
D、夜尿增多
E、皮肤瘙痒
(1分)[24]
FAB分型中，非特异性脂酶阳性，但能被氟化钠抑制，属于 ( )
A、AML-M3
B、AML-M6
C、AML-M1
D、AML-M2
E、AML-M5
(1分)[25]
慢性粒细胞白血病(慢性期)的首选治疗药物是 ( )
A、柔红霉素
B、CB1348
C、干扰素
D、羟基脲
E、CTX
(1分)[26]
关于Ph染色体，哪一项是正确的 ( )
A、只存在于慢性粒细胞白血病
B、Ph染色体的慢性粒细胞白血病阳性者预后好
C、干扰素治疗后大多数患者Ph染色体转阴
D、第23号染色体长臂短缺
E、Ph染色体只存在于粒细胞
(1分)[27]
中枢神经系统白血病常见于 ( )
A、急性淋巴细胞白血病
B、急性粒细胞白血病
C、急性单核细胞白血病
D、急性粒单细胞白血病
E、红白血病
(1分)[28]
女性，23岁。高热、衰竭伴腹胀10天。肝肋下5cm，质中，轻压病，脾肋下5cm。血红蛋白85g/L，白细胞24×10/L，血小板80×10/L。骨髓中可见多形异常组织细胞及多核巨组织细胞，占16%。有吞噬血细胞的组织细胞。NAP降低，血清AFP(-)，肥达反应(-)。本例最可能诊断( )
A、急性白血病
B、粒细胞缺乏症
C、骨髓转移癌
D、反应性组织细胞增多症
E、恶性组织细胞病
(1分)[29]
骨髓穿刺最易发生干抽的疾病是 ( )
A、骨髓增生异常综合征
B、原发性血小板增多症
C、原发性骨髓纤维化症
D、真性红细胞增多症
E、慢性粒细胞白血病
(1分)[30]
某实验室检查结果为：血小板计数正常，出血时间延长，凝血时间正常，毛细血管脆性试验阳性，血块收缩正常。患者诊断为 ( )
A、血管壁功能异常
B、血小板功能异常
C、血液凝固功能障碍
D、血中有抗凝物质
E、以上都不是
(1分)[31]
女性，22岁，反复牙龈出血及月经增多一年半。查体：轻度贫血，肝、脾未触及。Hb80g/L，白细胞正常，血小板30×10/L，出血时间延长，骨髓增生明显活跃，红系占30%，巨核细胞明显增多伴成熟障碍，骨髓内、外铁均减少。其诊断是 ( )
A、慢性ITP
B、慢性再障
C、缺铁性贫血
D、慢性ITP并缺铁性贫血
E、溶血性贫血