风湿热诊断和治疗指南
中华医学会风湿病学分会
1 概述
风湿热(rheumatic fever，RF)是一种由咽喉部感染A组乙型溶血性链球菌后反复发作的急性或慢性的全身结缔组织炎症，主要累及关节、心脏、皮肤和皮下组织，偶可累及中枢神经系统、血管、浆膜及肺、肾等内脏。临床表现以关节炎和心脏炎为主，可伴有发热、皮疹、皮下结节、舞蹈病等。本病发作呈自限性，急性发作时通常以关节炎较为明显，急性发作后常遗留轻重不等的心脏损害，尤其以瓣膜病变最为显著，形成慢性风湿性心脏病或风湿性瓣膜病。
本病多发于冬春阴雨季节，寒冷和潮湿是重要的诱因。发病可见于任何年龄，最常见为5～15岁的儿童和青少年，3岁以内的婴幼儿极为少见。男女患病概率大致相等。流行病学研究显示：A组乙型溶血性链球菌感染与风湿热密切相关，并且感染途径也至关重要，链球菌咽部感染是本病发病的必要条件。发病率的高低往往与生活水平有关，居室过于拥挤、营养低下和医药缺乏有利于链球菌繁殖和传播，多构成本病的流行。20世纪中期世界各国风湿热发病率明显下降。尤其是发达国家，但近20年风湿热发病率开始回升，且城市中产阶级、比较富裕家庭的儿童发病率高，说明急性风湿热的流行病学规律在发生改变。而且随着流行病学的变化，风湿热的临床表现也发生变异，暴发型少，隐匿型发病较多，轻度或不典型病例增多。
2 临床表现
2.1 症状与体征
2.1.1 前驱症状
在典型症状出现前1～6周，常有咽喉炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染表现，如发热、咽痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等症状。50％～70％的患者有不规则发热，轻、中度发热较常见，亦可有高热。脉率加快，大量出汗，往往与体温不成比例。但发热无诊断特异性，并且临床上超过半数患者因前驱症状轻微或短暂而未能主诉此现病史。2.1.2 典型表现
风湿热有5个主要表现：游走性多发性关节炎、心脏炎、皮下结节、环形红斑、舞蹈病，这些表现可以单独出现或合并出现，并可产生许多临床亚型。皮肤和皮下组织的表现不常见，通常只发生在已有关节炎、舞蹈病或心脏炎的患者中。
2.1.2.1 关节炎：是最常见的临床表现，呈游走性、多发性关节炎，以膝、踝、肘、腕、肩等大关节受累为主，局部可有红、肿、灼热、疼痛和压痛，有时有渗出，但无化脓。关节疼痛很少持续1个月以上，通常在2周内消退。关节炎发作之后无变形遗留，但常反复发作，可继气候变冷或阴雨而出现或加重，水杨酸制剂对缓解关节症状疗效颇佳。轻症及不典型病例可呈单关节或寡关节、少关节受累，或累及一些不常见的关节如髋关节、指关节、下颌关节、胸锁关节、胸肋间关节，后者常被误认为心脏炎症状。
2.1.2.2 心脏炎：患者常有运动后心悸、气短、心前区不适主诉。二
尖瓣炎时可有心尖区高调、收缩期吹风样杂音或短促低调舒张中期杂音。主动脉瓣炎时在心底部可听到舒张中期柔和吹风样杂音。窦性心动过速(入睡后心率仍>100次／min)常是心脏炎的早期表现，心率与体温升高不成比例，水杨酸类药物可使体温下降，但心率未必恢复正常。风湿热的心包炎多为轻度，超声心动图可测出心包积液，心脏炎严重时可出现充血性心力衰竭。轻症患者可仅有无任何风湿热病理或生理原因可解释的进行性心悸、气促加重(心功能减退的表现)，或仅有头晕、疲乏、软弱无力的亚临床型心脏炎表现。心脏炎可以单独出现，也可与风湿热症状同时出现。在初次发病的有关节炎的风湿热患者中大约50％有心脏炎。大约50％心脏受累的成年患者，其心脏损害在更晚时才被发现。
2.1.2.3 环形红斑：出现率6％～25％，皮疹为淡红色环状红斑。中央苍白，时隐时现，骤起，数小时或l～2 d消退，分布在四肢近端和躯干。环形红斑常在链球菌感染之后较晚才出现。
2.1.2.4 皮下结节：为稍硬、无痛性小结节，位于关节伸侧的皮下组织，尤其肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突处，与皮肤无粘连，表面皮肤无红肿炎症改变，常与心脏炎同时出现，是风湿活动的表现之一。发生率2％～16％。
2.1.2.5 舞蹈病：常发生于4～7岁儿童，为一种无目的、不自主的躯干或肢体动作，面部可表现为挤眉眨眼、摇头转颈、呶嘴伸舌，肢体表现为伸直和屈曲、内收和外展、旋前和旋后等无节律的交替动作，激动兴奋时加重，睡眠时消失，情绪常不稳定，需与风湿热神经系统
的舞蹈症相鉴别。国内报道发生率3％左右，国外有报道高达30％。
2.1.2.6 风湿热症状：多汗几乎见于所有的活动期。鼻出血、瘀斑、腹痛也不少见，后者有时误诊为阑尾炎或急腹症，此可能为肠系膜血管炎所致。有肾损害时，尿中可出现红细胞及蛋白。至于肺炎、胸膜炎、脑炎近年已少见。
2.2 实验室检查
可检测出链球菌感染指标、急性期反应物增高以及多项免疫指标异常。
2.2.1 链球菌感染指标
咽拭子培养的链球菌阳性率在20％～25％；抗链球菌溶血素“O”(ASO)阳性，在感染后2周左右出现，以往急性风湿热患者ASO阳性率在75％以上，但由于近年来抗生素的广泛应用及因临床表现不典型而造成取材延误，ASO的阳性率已低至50％，抗DNA酶一B阳性率与ASO 阳性率无明显差异，但两者联合阳性率可提高到90％。以上检查只能证实患者在近期内有A组乙型溶血性链球菌有感染，不能提示体内是否存在A组乙型溶血性链球菌感染诱发的自身免疫反应。
2.2.2 急性炎症反应指标与免疫学检查
急性期红细胞沉降率(ESR)和c反应蛋白(CRP)阳性率较高，可达80％。但来诊较晚或迁延型风湿热，ESR增快的阳性率仅60％左右，CRP阳性率可下降至25％或更低。血清糖蛋白电泳α1及α2增高可达70％，较前二者敏感。非特异性免疫指标如免疫球蛋白(IgM、IgG)、循环免疫复合物(CIC)和补体C3增高约占50％～60％。抗心肌抗体
(AHRA)用间接免疫荧光法和酶联免疫吸附测定(ELISA)法测定阳性率分别为48.3％和70％，抗A组链球菌菌壁多糖抗体(ASP)阳性率70％一80％，外周血淋巴细胞促凝血活性试验(PCA)阳性率在80％以上，后者有较高的敏感性和特异性。肿瘤坏死因子(TNF)-α、血清白细胞介素(sIL)-2受体参与急性风湿热的发病过程，在急性风湿热活动期显著增高，治疗后明显下降。并且静止期其血清浓度较对照组增高，有望成为监测风湿活动和观察药物疗效的指标。
2.2.3 心电图及影像学检查
对风湿性心脏炎有较大意义。心电图检查有助于发现窦性心动过速、P—R问期延长和各种心律失常。超声心动图可发现早期、轻症心脏炎以及亚临床型心脏炎，对轻度心包积液较敏感。心肌核素检查(ECT)可检测出轻症及亚临床型心肌炎。
3 诊断要点
3.1 典型的风湿热：风湿热临床表现多种多样，迄今尚无特异性的诊断方法，临床上沿用美国心脏协会1992年修订的Jones诊断标准(见表1)，主要依靠临床表现，辅以实验室检查。需要说明的是，该标准只能指导诊断，并不意味着它是“金标准”。
3.2 世界卫生组织(WHO)2002-2003年修订标准：针对近年发现的问题，2002-2003年WHO在1965年及1984年诊断标准基础上对其进行修订。新标准最大的特点是对风湿热进行分类地提出诊断标准，有关主要和次要临床表现，沿用过去标准的内容，但对链球菌感染的前驱期作了45d的明确规定，并增加了猩红热作为链球菌感染证据之一，见
表2。
对比1992年修订的Jones标准，2002--2003年WHO标准由于对风湿热作出了分类诊断，实现了如下的改变：①对伴有风湿性心脏病的复发性风湿热的诊断明显放宽，只需具有2项次要表现及前驱链球菌感染证据即可确立诊断；②对隐匿发病的风湿性心脏炎和舞蹈病也放宽，不需要有其他主要表现，即使前驱链球菌感染证据缺如也可作出诊断；③对多关节炎、多关节痛或单关节炎可能发展为风湿热给予重视，以避免误诊及漏诊。
表1 修订的Jones诊断标准
主要表现次要表现链球菌感染证据
1.心脏炎 1.临床表现 1.近期换过猩红热
（1）杂音（1）既往风湿热病史 2.咽培养溶血性链球菌阳性（2）心脏增大（2）关节痛a 3.ASO或风湿热抗链球菌抗体增高
（3）心包炎（3）发热
（4）充血性心力衰竭
2.多发性关节炎 2.实验室检查
3.舞蹈症（1）ESR增快，CRP阳性
4.环形红斑白细胞增多，贫血
5.皮下结节（2）心电图b：P-R间期延长，Q-R间期延长
注：a如关市炎已列为主要表现，则关节痛不能作为l项次要表现；b如心脏炎已列为主要表现.则心电图不能作为1项次要表现。
如有前驱的链球菌感染证据.并有2项主要表现或l项主要表现加2项次要表现者，高度提示可能为急性风湿热。但对以下3种情况，又找不到风湿热病因者.可不必严格遵循上述诊断标准，即：以舞蹈病为唯一临床表现者；隐匿发病或缓慢发生的心脏炎；有风湿热史或现患风湿性心脏病，当再感染A组链球菌时，有风湿热复发高度危险者。
表2 2002-2003年WHO对风湿热和风湿性心脏病诊断标准
白塞病的诊断要点和诊断标准 白塞病又称眼、口、生殖器综合征，是一种以细小血管炎为病理基础的多系统疾病，口腔、眼、生殖器及皮肤为本病的好发部位，也可出现多系统改变。 一、白塞病诊断要点： 1.临床表现 病程中有医生观察和记录到的复发性口腔溃疡、眼炎、生殖器溃疡以及特征性皮肤损害，如结节性红斑、毛囊炎、痤疮样皮疹，另外出现大血管或神经系统损害高度提示白塞病的诊断。 2.实验室检查 本病无特异性实验室异常。活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高;部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。HLA-B51为易感抗原，其在白塞病患者中阳性率57%~88%，与眼、消化道病变相关。 3.针刺反应试验(Pathergytest) 用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出，24~48小时后局部出现直径>2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关，阳性率约60%~78%。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。 4.特殊检查 a.神经白塞病常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。 b.脑CT及磁共振(MRI)检查对脑、脑干及脊髓病变有一定帮助。 c.急性期MRI的检查敏感性高达96.5%，可以发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。MRI可用于神经白塞病诊断及治疗效果随访观察。 d.胃肠钡剂造影及内窥镜检查、血管造影、彩色多普勒有助诊断病变部位及范围。 e.肺X线片可表现为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影，肺梗塞时可表现为肺门周围的密度增高的模糊影。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。 二、诊断标准
常见风湿病的诊断与治疗继续教育答案 《风湿病的症状》是由人民卫生出版社出版的风湿性疾病的专著，书中详细介绍了风湿病的症状丶诊断和治疗方法。风湿是指以肌肉丶关节疼痛为主的一类疾病，主要影响身体的结缔组织，为免疫系统疾病，病程长丶难根治。 风湿病包含：滑囊炎丶强直性脊柱炎丶粘附性肩囊炎丶骨性关节炎丶银屑病丶风湿热丶类风湿性关节炎/复发性风湿病丶红斑狼疮丶巨细胞性动脉炎丶多发性肌炎丶腱鞘炎丶纤维肌痛丶炎性肠病关节炎丶风湿性心脏病等，给患者造成很大痛苦。在治疗方法上，该书囊括目前的中西医药物和非药物治疗，例如在非甾体类消炎药物丶免疫抑制剂之外，亦介绍中医的辨证论治丶传统艾灸丶功能锻炼和康复，也教导病人如何调整日常的饮食起居。 （一）疼痛：疼痛的部位有助于判断疼痛是否来自关节病变。必须分清局部病变引起的疼痛与系统性病变引起的广泛性疼痛的区别。 （二）僵硬：晨僵这种情况主要表现为晨起或休息较长时间后，关节呈胶粘样僵硬感，活动后方能缓解或消失。晨僵在类风湿关节炎中最为突出，可以持续数小时，而其他关节炎则持续时间较短。 [1] （三）关节肿胀和压痛：往往出现在有疼痛的关节，是滑膜炎或周围软组织炎的体征，其程度因炎症轻重不同而异。可由关节腔
积液或滑膜肥厚所致。骨性增生性肥大则多见于骨性关节炎。 （四）关节畸形和功能障碍：指关节丧失其正常的外形和活动范围受到限制，如膝不能完全伸直，手的掌指关节有尺侧偏斜，关节半脱位等。这些改变都与软骨和骨遭破坏有关。在类风湿关节炎常见。 （五）乏力：乏力指的是肌力下降或丧失。由于乏力常与其他症状一起出现，例如，疼痛、晨僵、疲劳等，因此患者有时会分辨不清什么是乏力。在患者无法完成行走、咀嚼、吞咽等动作时，患者才会发现自己出现了乏力的症状。乏力是否对称、是中轴性还是外周性分布，对疾病的鉴别诊断非常有用。 （六）疲劳：疲劳是风湿病最常见的症状之一，在严重时甚至会使患者无法完成日常活动。疲劳在炎性及非炎性疾病都会出现，如RA及纤维肌痛综合征等。 风湿是由于人长期受风、寒、湿、邪的侵蚀，在关节里产生一种叫“神经毒素”的有害物质。
史堡丛遑遁生苤查垫！！生鱼旦筮！』鲞箜§塑￡ｈ纽Ｉ基ｈ！Ｈ幽！吐』女盟垫！！，ｙＱ！：！￡盟Ｑ：§ 抗磷脂综合征诊断和治疗指南 中华医学会风湿病学分会 １概述 抗磷脂综合征（ａｎｔｉｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐｉｄｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＡＰＳ）是一种非 炎症性自身免疫病，ｌ临床上以动脉、静脉血栓形成，病态妊娠 （妊娠早期流产和中晚期死胎）和血小板减少等症状为表现， 血清中存在抗磷脂抗体（ａｎｔｉｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐｉｄａｎｔｉｂｏｄｙ，ａＰＬ），上述 症状可以单独或多个共同存在。 ＡＰＳ可分为原发性ＡＰＳ和继发性ＡＰＳ，继发性ＡＰＳ多见 于系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）或类风湿关节炎（ＲＡ）等自身免疫 病（悉尼标准建议不用原发性和继发性ＡＰＳ这一概念，但目 前的文献多仍沿用此分类）。此外，还有一种少见的恶性ＡＰＳ （ｃａｔａｓｔｒｏｐｈｉｃＡＰＳ），表现为短期内进行性广泛血栓形成，造成 多器官功能衰竭甚至死亡。原发性ＡＰＳ的病因目前尚不明 确，可能与遗传、感染等因索有关。多见于年轻人。男女发病 比率为１：９，女性中位年龄为３０岁。 ２临床表现 ２．１动、静脉血栓形成：ＡＰＳ血栓形成的临床表现取决于受 累血管的种类、部位和大小，可以表现为单一或多个血管累 及，见表１。ＡＰＳ的静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。静脉 血栓以下肢深静脉血栓最常见，此外还可见于肾脏、肝脏和 视网膜。动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜 及冠状动脉等部位。肢体静脉血栓形成可致局部水肿，肢体 动脉血栓会弓ｌ起缺血性坏疽，年轻人发生脑卒中或心肌梗死 应排除原发性ＡＰＳ可能。 ２．２产科表现：胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全，可引起 习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死胎。典型的 ＡＰＳ流产常发生于妊娠ｌＯ周以后，但亦可发生得更早，这与 抗心磷脂抗体（ａｎｔｉｃａｒｄｉｏｌｉｐｉｎａｎｔｉｂｏｄｖ，ａＣＬ）的滴度无关。ＡＰＳ 孕妇可发生严重的并发症，早期可发生先兆子痫，亦可伴有 溶血、肝酶升高及血小板减少，即ＨＥＬＬＰ综合征。 ２．３血小板减少：是ＡＰＳ的另一重要表现。 ２．４ＡＰＳ相关的肾病：主要表现为肾动脉血栓／狭窄、肾脏缺 血坏死、肾性高血压、肾静脉的血栓、微血管的闭塞性肾病和 相关的终末期肾病统称为ＡＰＳ相关的肾病。 ２．５其他：８０％的患者有网状青斑，心脏瓣膜病变是晚期出 现的临床表现，严重者需要做瓣膜置换术。此外，ＡＰＳ相关的 神经精神症状包括偏头痛、舞蹈病、癫痫、吉兰一巴雷综合征、 一过性球麻痹等，缺血性骨坏死极少见。 ３实验室检查 ３．１ａＰＬ的血清学检查 ＤＯＩ：１０．３７６０１ｃｍａ．Ｊ．ｉｓｓｎ．１００７－７４８０．２０１１．０６．０１２ ?４０７? ?诊治指南?表１ＡｌａＳ血栓的临床表现 ３．１．１狼疮抗凝物（ＬＡ）：ＬＡ是一种ｌｇＧ／ＩｇＭ型免疫球蛋白。作用于凝血酶原复合物（Ｘａ、Ｖａ、Ｃａ２＋及磷脂）以及Ｔｅｎａｓｅ复合体（因子ＩＸａ、Ｖｉａ、Ｃａｚ＋及磷脂），在体外能延长磷脂依赖的凝血试验的时间。因此检测ＬＡ是一种功能试验，有凝血酶原时间（ＰＴ）、激活的部分凝血活酶时间（ＡＰＴＩ＇）、白陶土凝集时间 （ＫＣＴ）和蛇毒试验，其中以ＫＣＴ和蛇毒试验较敏感。３．１．２ａｃＬ：目前标准化的榆测方法是以心磷脂为抗原的间 接酶联免疫吸附试验（ＥＬＩＳＡ）法，国际上对Ｉ如和Ｉ州型的ａＣＬ的检测结果的表述单位为ＧＰＬ（１斗咖ｌ纯化的ＩｇＧ型ａＣＬ的结合抗原活性）和ＭＰＬ（１¨加ｎｌ纯化的ＩｇＭ型ａＣＬ的
布鲁氏菌病诊断标准 WS268-2007 1 范围 本标准规定了人群布鲁氏菌病的诊断依据、诊断原则、诊断和鉴别诊断。 本标准适用于各级各类医疗卫生机构及其工作人员对布鲁氏菌病诊断与报告。 2 诊断依据 2.1 流行病学史 发病前病人与家畜或畜产品、布鲁氏菌培养物有密切接触史，或生活在疫区，或与疫苗生产、使用和研究有密切关系。其他流行病学参见附录A。 2.2 临床表现 2.2.1 出现持续数日乃至数周发热(包括低热)，多汗，乏力，肌肉和关节疼痛等。 2.2.2 多数患者淋巴结、肝、脾和睾丸肿大，少数患者可出现各种各样的充血性皮疹和黄疸；慢性期患者多表现为骨关节系统损害。具体临床表现参见附录B。 2.3 实验室检查（操作方法见附录C) 2.3.1 实验室初筛 2.3.1.1平板凝集试验(PAT)(见C.1.1)或虎红平板凝集试验(RBPT)(见C.1.2)结果为阳性或可疑。 2.3.1.2 皮肤过敏试验(见C.2)后24h、48h分别观察1次，皮肤红肿浸润范围有一次在2.0cm×2.0cm及以上(或4.Ocmn2以上)。 2.3.2 血清学检查 2.3.2.1 试管凝集试验(SAT)(见C.1.3)滴度为1：l00++及以上，过2周-4周后应再检查，滴度升高4倍及以上）。 2.3.2.2 补体结合试验(CFT)(见C.1.4))滴度1：lO++及以上。 2.3.2.3 抗人免疫球蛋白试验(Coomb’s)(见C. 1.5)滴度l：400++及以上。 2.3.3 分离细菌 从病人血液、骨髓、其他体液及排泄物等任一种培养物中分离到布鲁氏菌。 3 诊断原则 布鲁氏菌病的发生、发展和转归比较复杂，其临床表现多种多样，很难以一种症状来确定诊断。对人布鲁氏菌病的诊断，应是综合性的。即结合病人流行病学接触史，临床表现和实验室检查。 4 诊断 4.1 疑似病例 应同时符合2.1.2.2和2.3.l中任一项者。 4.2 确诊病例 疑似病例和2.3.2或2.3.3中任何一项者。 4.3 隐性感染 符合2.1和2.3.2或2.3.3中任何一项者，但不具备2.2者。 5 鉴别诊断 主要应与风湿热、伤寒、副伤寒、肺结核、风湿性关节炎等做出鉴别诊断（参见附录D）。 附录A
风湿性疾病的诊断与治疗 编辑 《风湿性疾病的诊断与治疗》是2008年军事医科出版社出版的图书，作者是王美美。本书介绍了常见风湿性疾病病因、临床特征、诊断与鉴别诊断，并且重点叙述了各种常见风湿病的现代治疗原则与具体实施方案。在药物治疗方面还介绍了最新循证医学研究发现与合理、安全用药问题。 目录 1.1 内容简介 2.2 图书目录 内容简介 编辑 本书可供风湿科、骨科、内科、老年医学科等医师参阅。 [1] 图书目录 编辑 第一篇免疫风湿病的发生 第一章免疫风湿病的发病机制 第二章免疫风湿病的遗传调控 第二篇类风湿关节炎 第三章类风湿关节炎 第四章成人斯蒂尔病 第五章干燥综合征
第三篇系统性红斑狼疮及其相关综合征第六章系统性红斑狼疮 第七章抗磷脂抗体综合征 第四篇脊柱关节病 第八章强直性脊柱炎 第九章银屑病关节炎 第十章肠病性关节炎 第十一章反应性关节炎 第十二章分类未定的脊柱关节病 第五篇硬皮病 第十三章硬皮病 第六篇炎性肌病 第十四章多发性肌炎和皮肌炎 第七篇血管炎综合征 第十五章血管炎综合征总论 第十六章巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛第十七章韦格纳肉芽肿 第十八章变应性肉芽肿性血管炎 第十九章结节性多动脉炎 第二十章显微镜下多血管炎 第二十一章大动脉炎 第二十二章白塞病
第二十三章其他类型血管炎 第八篇晶体关节病 第二十四章痛风 第九篇骨与软骨疾病 第二十五章骨关节炎 第二十六章骨质疏松症 第二十七章复发性多软骨炎 第十篇幼年特发性关节炎 第二十八章幼年特发性关节炎 第十一篇感染与关节炎 第二十九章莱姆病 第三十章分枝杆菌、真菌及寄生虫性关节炎第三十一章病毒性关节炎 第三十二章化脓性关节炎 第三十三章风湿热 第十二篇其他风湿免疫性疾病 第三十四章淀粉样变 第三十五章自身免疫性肝病 第三十六章结节病 第三十七章内分泌和代谢性疾病的风湿综合征第三十八章复合型局部疼痛综合征 第三十九章雷诺现象
心肌病诊断标准
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扩张型心肌病（DCM）是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征，通常经二维超声心动图诊断。DCM 导致左室收缩功能降低、进行性心力衰竭、 室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和猝死。DCM是心肌疾病的常见类型，是心力衰竭的第三位原因。 分类：1特发性DCM.50% 2家族遗传性DCM 3 继发性DCM，继发于缺血性心肌病，感染免疫性，如病毒性心肌炎，中毒性，围产期 诊断标准： 1）临床常用左心室舒张期末内径（LVEDd）>5.0cm(女性)和>5.5(男性) 2) LVEF<45%和左心室缩短速率（FS）<25% 3) 更科学的是LVEDd>2.7cm/m2。 临床上主要以超声心动图作为诊断依据，X线胸片、心脏同位素、心脏计算机断层扫描有助于诊断，磁共振检查对于一些心脏局限性肥厚的患者，具有确诊意义。 在进行DCM诊断时需要排除引起心肌损害的其他疾病，如高血压、冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、酒精性心肌病、心动过速性心肌病、心包疾病、系统性疾病、肺心病和神经肌肉性疾病等。 继发性心肌病诊断： 感染/免疫性DCM：由多种病原体感染，如病毒、细菌、立克次体、真菌、寄生虫等引起心肌炎而转变为DCM已有了充分的依据：有成功的动物模型、患者心肌活检证实存在炎症浸润、检测到病毒RNA 的持续表达、随访到心肌炎自然进展到心肌病阶段等。 诊断依据：1 符合DCM的诊断标准；"有心肌炎病史或心肌活检证实存在炎症浸润、检测到病毒RNA 的持续表达、血清免疫标志物抗心肌抗体等。 酒精性心肌病诊断标准： 1符合DCM的诊断标准； 2长期过量饮酒（WHO标准：女性>40g/d，男性.>80g/d 2，饮酒5年以上）； 3 既往无其他心脏病病史； 4 早期发现戒酒6个月后DCM临床状态得到缓解。饮酒是导致心功能损害的独立原因，建议戒酒6个月后再作临床状态评价。 围产期心肌病诊断标准： 1符合扩张型心肌病的诊断标准；2妊娠最后1个月或产后5个月内发病。 心动过速性DCM的诊断： 1 符合DCM 的诊断标准； 2 慢性心动过速发作时间超过每天总时间的12%-15%以上，包括窦房折返性心动过速、房性心动过速、持续性交界性心动过速、心房扑动、心房颤动和持续性室性心动过速等；#心室率多在160次/分以上，少数可能只有110——120次/分，与个体差异有关。 治疗 1）在早期阶段，仅仅是心脏结构的改变，超声心动图显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现。此阶段应积极地进行早期药物干预治疗，包括B受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）可减少心肌损伤和延缓病变发展。在DCM早期针对病因和发病机理的治疗更为重要。 2）在中期阶段，超声心动图显示心脏扩大、LVEF 降低并有心力衰竭的临床表现。此阶段应按中华医学会心血管病学分会慢性收缩性心力衰竭治疗建议进行治疗。 （1）液体潴留的患者应限制盐的摄入和合理使用利尿剂：利尿剂通常从小剂量开始，如呋塞米每日20mg 或氢氯噻嗪每日25mg，并逐渐增加剂量直至尿量增加，体重每日减轻0.5-1.0KG （2）所有无禁忌证者应积极使用ACEI，不能耐受者使用血管紧张素受体拮抗剂（ARB）治疗前应注意利尿剂已维持在最合适的剂量，从很小剂量开始，逐渐递增，直至达到目标剂量 （3）所有病情稳定LVEF<40%的患者应使用B受体阻滞剂：目前有证据用于心力衰竭的B受体阻滞剂是卡维地洛、美托洛尔和比索洛尔，应在ACEI和利尿剂的基础上加用B受体阻滞剂（无液体潴留、体重恒定），需从小剂量开始，患者能耐受则每2-4周将剂量加倍，以达到静息心率不小于55次/分为目标剂量或最大耐受量（表.）。 （4）在有中、重度心力衰竭表现又无肾功能严重受损的患者可使用螺内酯20mg/d、地高辛0.125mg/d （5）有心律失常导致心原性猝死发生风险的患者可针对性选择抗心律失常药物治疗（如胺碘酮等）。 当出现下列情况之一者临床拟诊ARVC：（1）中青年患者出现心悸、晕厥症状，排除其他心脏疾病；（2）无心脏病史而发生心室颤动的幸存者；（3）患者出现单纯性右心衰竭，排除引起肺动脉高压的其
中国心力衰竭诊断和治疗指南2014 心力衰竭（简称心衰）是由于任何心脏结构或功能异常导致心室充盈或射血能力受损的一组复杂临床综合征，其主要临床表现为呼吸困难和乏力（活动耐量受限），以及液体潴留（肺淤血和外周水肿）。心衰为各种心脏疾病的严重和终末阶段，发病率高，是当今最重要的心血管病之一。 据我国部分地区42家医院，对10 714例心衰住院病例回顾性调查发现，其病因以冠心病居首，其次为高血压，而风湿性心脏瓣膜病比例则下降；各年龄段心衰病死率均高于同期其他心血管病，其主要死亡原因依次为左心功能衰竭(59%)、心律失常(13%)和猝死(13%)。 依据左心室射血分数( LVEF)，心衰可分为LVEF降低的心衰(heart failure with reduced left ventricular ejectionfraction，HF-REF)和LVEF保留的心衰(heart failure withpreserved left ventricular ejection fraction, HF-PEF)。一般来说，HF-REF指传统概念上的收缩性心衰，而HF-PEF指舒张性心衰。LVEF保留或正常的情况下收缩功能仍可能足异常的，部分心衰患者收缩功能异常和舒张功能异常可以共存。LVEF是心衰患者分类的重要指标，也与预后及治疗反应相关。根据心衰发生的时间、速度、严重程度可分为慢性心衰和急性心衰。在原有慢性心脏疾病基础上逐渐出现心衰症状、体征的为慢性心衰。慢性心衰症状、体征稳定1个月以上称为稳定性心衰。慢性稳定性心衰恶化称为失代偿性心衰，如失代偿突然发生则称为急性心衰。急性心衰的另一种形式为心脏急性病变导致的新发心衰。 心衰的主要发病机制之一为心肌病理性重构，导致心衰进展的两个关键过程，一是心肌死亡（坏死、凋亡、白噬等）的发生，如急性心肌梗死( AMI)、重症心肌炎等，二是神经内分泌系统过度激活所致的系统反应，其中肾素一血管紧张素一醛固酮系统( RAAS)和交感神经系统过度兴奋起着主要作用。切断这两个关键过程是心衰有效预防和治疗的基础。 根据心衰发生发展的过程，从心衰的危险因素进展成结构性心脏病，出现心衰症状，直至难治性终末期心衰，可分成前心衰(A)、前临床心衰(B)、临床心衰(C)和难治性终末期心衰(D)4个阶段（表1）。这4个阶段不同于纽约心脏协会( NYHA)的心功能分级。心衰是一种慢性、自发进展牲疾病，很难根治，但可预防。心衰的阶段划分正是体现了重在预防的概念，其中预防患者从阶段A进展至阶段B，即防止发生结构性心脏病，以及预防从阶段B进展至阶段C，即防止出现心衰的症状和体征，尤为重要。 表1心衰发生发展的各阶段 阶段定义患病人群 A（前心衰阶段）患者为心衰的高发危险人群，尚无心脏结构或功能异高血压、冠心病、糖尿病患者；肥胖、代谢综合征患者；有常，也无心衰的症状和（或）体征应用心脏毒性药物史、酗酒史、风湿热史，或心肌病家 族史者等 B（前临床心袁阶段）患者从无心衰的症状和（或）体征，但已发展成结构性心左心室肥厚、无症状性心脏瓣膜病、以往有心肌梗死史脏病的患者等 C（临床心衰阶段）患者已有基础的结构性心脏病，以往或目前有心衰的症有结构性心脏病伴气短、乏力、运动耐量下降者等 状和（或）体征 D（难治性终末期心患者有进行性结构性心脏病，虽经积极的内科治疗，休因心衰需反复住院，且不能安全汁j院者；需长期静脉用衰阶段）息时仍有症状，且需特殊干预药者；等待心脏移植者；应用心脏机械辅助装置者 慢性心衰的治疗白20世纪90年代以来已有重大的转变：从旨在改善短期血液动力学状态转变为长期的修复性策略，以改变衰竭心脏的生物学性质；从采用强心、利尿、扩血管药物转变为神经内分泌抑制剂，并积极应用非药物的器械治疗。心衰的治疗目标不仅是改善症状、提高生活质量，更重要的是针对心肌重构的机制，防止和延缓心肌重构的发展，从而降低心衰的病死率和住院率。 本指南包括成人慢性心衰和急性心衰的诊断和治疗，涵盖心衰的药物及非药物治疗。 本指南在2007年“慢性心力衰竭诊断治疗指南”和2010年“急性心力衰竭诊断和治疗指南”阳1的基础上，参考近年来发布的新药物和新技术应用的临床证据，进行了内容更新，为心衰的诊治提供依
猩红热诊断标准及处理原则GB 15993—1995 前言 猩红热是由A组链球菌引起的急性呼吸道传染病，常侵犯5～15岁儿童，是儿童常见传染病之一。少数病人在病后可出现变态反应性心、肾并发症，在一定程度上，影响儿童的身体健康。是我国乙类的法定传染病之一。 本标准的附录A、附录B都是标准的附录； 本标准的附录C是提示的附录。 本标准由中华人民共和国卫生部提出。 本标准起草单位：北京佑安医院。 本标准主要起草人：林秀玉、徐莲芝、吴昌明。 本标准由卫生部委托技术归口单位卫生部传染病监督管理办公室负责解释。 1 范围 本标准规定了猩红热的诊断标准及处理原则。 本标准适用于各级医疗卫生防疫机构对猩红热的诊断和防治。 2 猩红热的诊断标准 2.1 诊断原则 须依据流行病学资料、症状体征及实验室检查进行综合诊断。确诊则须依赖病原学的检查。 2.2 诊断标准 2.2.1 流行病学资料 当地有本病发生及流行，可在潜伏期内有与猩红热病人，或与扁桃体炎、咽峡炎、中耳炎、丹毒病人接触史。 2.2.2 症状体征 2.2.2.1 普通型猩红热 2.2.2.1.1 起病急骤，发热，咽峡炎，草莓舌。 2.2.2.1.2 发病1～2d内出现猩红热样皮疹，皮肤呈弥漫性充血潮红，其间有针尖大小猩红色红点疹，压之褪色，亦可呈“鸡皮疹”或“粟粒疹”。皮肤皱褶处有密集的红点疹。呈皮折红线(即巴氏线)。同时有杨梅舌和口周苍白。2～5d后皮疹消退。疹退后皮肤有脱屑或脱皮。 2.2.2.2 轻型猩红热：发热，咽峡炎，皮疹均很轻，持续时间短，脱屑也轻。 2.2.2.3 中毒型猩红热：严重的毒血症，可出现中毒性心肌炎和感染性休克。 2.2.2.4 脓毒型猩红热：表现为严重的化脓性病变。咽峡炎明显，可有坏死及溃疡。咽部炎症常向周围组织蔓延，引起邻近器官组织的化脓性病灶或细菌入血循环，引起败血症及迁徒性化脓性病变。 2.2.2.5 外科或产科型猩红热：皮疹常在伤口周围首先出现且明显，然后遍及全身，常无咽峡炎。 2.2.3 实验室检查(详见附录A) 2.2. 3.1 白细胞总数和中性粒细胞增多。 2.2. 3.2 咽拭子或脓液培养，分离出A组链球菌。 2.2.4 病例分类 2.2.4.1 疑似病例：发热，猩红热样皮疹＋2.2. 3.1。 2.2.4.2 临床诊断病例：具备2.2.4.1＋2.2.2中任何一项。 2.2.4.3 确诊病例：具备2.2.4.2＋2.2. 3.2。
反应性关节炎诊断及治疗指南 1 概述 反应性关节炎(reactive arthritis, ReA)是一种发生于某些特定部位(如肠道和泌尿生殖道)感染之后而出现的关节炎. ReA的发病与感染、遗传标记（HLA-B27）和免疫失调有关。本病多见于青年男性。 2 临床表现 2.1 全身症状：全身症状以急性关节炎多见，一般在感染后2周出现发热、体质量下降、严重的倦怠无力和大汗。热型为中至高热，多不受退热药物的影响，通常持续10~40d, 自行缓解。 2.2 关节炎：首发症状以急性关节炎多见，典型的关节炎出现在尿道或肠道感染后1~6周。初次发病症状通常在3~4个月内消退，并可恢复正常，但有复发倾向。 2.3 泌尿生殖道炎症：典型患者是在性接触或痢疾后7~14d发生无菌性尿道炎。 2.4 皮肤黏膜表现：超过50%的患者可出现皮肤黏膜症状。 2.5 眼部症状：1/3的ReA患者可出现结膜炎。 2.6 心脏表现：心脏表现可以包括主动脉病变和传导异常。 2.7 其他：蛋白尿、镜下血尿或无菌性脓尿可见于大约50%的性传播型ReA，并且常常是无症状的。 3 实验室检查 3.1 病原体培养：有尿道或肠道炎症时可作微生物培养 3.2 炎症指标：急性期可有白细胞增高，红细胞沉降率（FSR）增快，C反应蛋白（CRP）升高。 3.3 HL A－B27监测：对本病的诊断有辅助价值 4 放射学检查虽然放射学检查并非诊断的必要条件，但是对于患者的评价仍非常重要。 5 诊断要点 目前多沿用1996年kingsley与Sieper提出的ReA的分类标准：⑴外周关节炎(下肢为主的非对称性寡关节炎)；⑵前驱感染的证据：①如果4周前有临床典型的腹泻或尿道炎，则实验室证据可有可无；②如果缺乏感染的临床证据，必须有感染的实验室证据。⑶排除引起单或寡关节炎的其他原因；⑷HLA-B27阳性，ReA的关节外表现，或典型脊柱关节病的临 1
白塞病的基本概念 管剑龙 复旦大学医学院附属华东医院免疫风湿科 白塞病是一种慢性反复发作的全身性疾病。1937年土耳其Beh?et医师描述了一组以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素膜炎为主要临床表现的病症。本病世界各地均有报道。主要集中在东亚、中东、地中海各国，与古丝绸之路地域巧合，故有学者称之为丝绸之路病。据资料报道其发病率：土耳其为420/10万，日本为13.6/10万，美国为6.6/10万，我国黑龙江为0.11%，宁夏回族自治区为0.12%，但国内尚无大规模流行病学调查资料。在中国，白塞病是全葡萄球膜炎的首要病因，失明致残率较高；另一些患者消化道溃疡发生率较高，不及时治疗会出现肠瘘、穿孔、消化道大出血等严重并发症威胁生命。患者多数起病缓慢，主要以口腔溃疡为首发症状，除生殖器溃疡和眼色素膜炎外，还可累及皮肤、关节、消化道、心血管、神经系统。各系统症状出现先后不一，出现首发症状至符合诊断标准，往往延迟6～7年。无疑对白塞病的早期诊断和干预造成困难。 白塞病缺乏特异性实验室化验和检查，诊断依靠临床症状。分类标准繁多，患者和医师困惑。目前广泛采用1990年国际分类标准和1987年日本修订分类标准。 1990年国际分类标准，包括：（1）反复口腔溃疡;（2）外生殖器溃疡;（3）眼部病变;（4）皮肤损害;（5）皮肤针刺反应阳性。具有反复口腔溃疡外加4项中2项及可诊断。 国际无统一治疗指南，部分药物应用缺乏循征依据。治疗总原则：1.仅有皮肤黏膜受累，可局部用药；2.眼部病变尤其是后（全）葡萄球膜炎，视网膜炎、黄斑变性需球旁注射激素和（或）全身应用激素、免疫抑制剂、生物制剂；3.难治性皮肤黏膜损害、重要器官受累需应用全身激素和（或）免疫抑制剂，可联合生物制剂。出现严重并发症时手术治疗。 皮肤黏膜病变
中华心血管病杂志!##6 年" 月第5& 卷第" 期% .MH? S .EDJH>K，SE?QEDF !##6, 3>K8 5& T>8 " ? & ? ?对策研究? 心肌病诊断与治疗建议 中华医学会心血管病学分会% 中华心血管病杂志编辑委员会% 中国心肌病诊断与治疗建议工作组 % % "$$& 年世界卫生组织（ '（））* 国际心脏病学会联合会 （+,-.）将心肌病定义为伴心功能不全的心肌疾病，分为原发性和继发性二类［"］。原发性心肌病包括扩张型心肌病（/.0）、肥厚型心肌病 （（.0）、致心律失常性右室心肌病 （123.）、限制型心肌病（2.0 ）和未定型心肌病。十年来，该定义和分类被临床和病理医生广泛接受和应用。"$$$ 年"" 月中华心血管病杂志发表心肌炎和心肌病会议讨论纪要 建议我国临床医师采用上述标准［! ］。 由于心脏超声等影像技术的进步，分子生物学、分子遗 传学理论和知识的应用，多中心、大规模临床“ 循证医学”证
据的获得，近年来科学家和临床学家们对心肌病的发病、命名、诊断、治疗及预后发表了许多新的见解。& 年内可查阅心肌病有关的文献总量超过"4 ### 篇，中、英文文献"5 !6$ 篇，其中中文!56 篇。/.0 和(.0 的患病率分别达到578 & 和!## * "# 万人群，心肌病呈发病上升、年死亡率降低的趋势［59&］。影像发现提供诊断和分类依据，基因诊断和基因筛选近年已成为心肌病研究的新领域。临床治疗有多种选择，包括药物、介入、外科手术和心脏移植等方法，心肌病已成为可知原因、能够诊断和治疗的常见病。心肌病基因和基因后修饰资料的累积和发现，心肌肌节 蛋白基因突变导致(.0 发病超过&#: ，也有报道达到 ;&: ，因此(.0 被定义和分类为遗传性心肌疾病［79$］。青少 年和运动员猝死与基因突变相关，已列入心肌病的范畴，美已形成“ 标准” 和“指南”性文件［"#］ '() * +,-. 心肌病标准已不能涵盖和反映心肌病临床现实的需要，北美、 欧洲已发布了多个相关指南、明，起草专家们详细地阐述了(.0 、/.0 和123. 多个方面的进展，评估了基因筛选、基因诊断的现状和重要性，置入性心脏除颤起搏器( +./)可防治恶性心律失常导致的猝死，药物难治性(.0 的化学消融和外科干预，心脏再同步化治疗
欧洲抗风湿联盟关于白塞病治疗的建议 1.有眼后极受累的炎性眼病的白塞病患者应使用包括硫唑嘌呤和全身激素在内 的治疗方案。 2.如果白塞病患者有严重眼部疾病（定义是：在10/10尺度下视力降低2行或/和视网膜病变包括视网膜血管炎或黄斑受累），建议使用环孢素A或类克联合硫唑嘌呤和激素，也可使用α-干扰素联合或不联合激素治疗。 3. 尚无肯定证据来指导白塞病大血管受累的治疗。对于有急性深静脉血栓形成的白塞病患者，推荐使用免疫抑制剂如激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺或环孢素A。 有肺动脉或外周动脉瘤的白塞病，推荐使用环磷酰胺和激素。 4.相类似的是，尚无对照资料或非对照资料提示，使用抗凝疗法、抗血小板或抗纤溶药治疗白塞病深静脉血栓形成或动脉损害后作为抗凝治疗会带来好处。 5.无循证医学证据提示白塞病胃肠道受累有有效治疗方法。在进行手术前（除 急诊外），应尝试使用药物如柳氮磺吡啶、激素、硫唑嘌呤、肿瘤坏死因子拮抗剂及反应停。 6. 在多数白塞病患者，关节炎能使用秋水仙碱治疗。 7. 无对照资料指导白塞病中枢神经受累治疗。对于脑实质受累，应尝试的药物包括激素、α-干扰素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤和肿瘤坏死因子拮抗剂。对于脑硬膜窦血栓形成，推荐使用激素。 8.环孢素A不用于合并中枢神经受累的白塞病患者，除非有眼内炎症。 9.白塞病皮肤和粘膜受累的治疗方法取决于医生和患者所认为的严重程度。粘膜皮肤受累的治疗应根据同时存在的其他损害情况。仅有口腔和外生殖溃疡的一线治疗是局部措施（如局部激素）。痤疮样损害常仅因影响美容受到关注，因此，对于寻常型痤疮用局部措施即可。当出现明显的结节红斑损害时，应使用秋水仙碱。白塞病的小腿溃疡可能有多种原因，治疗应该有计划性，对于耐受患者，可使用硫唑嘌呤、α-干扰素和肿瘤坏死因子α拮抗剂。 附原文： 1．Any patient with BD and inflammatory eye disease affecting the posterior segment should be on a treatment regime that includes azathioprine and systemic corticosteroids. 2. If the patient has severe eye disease defined as > 2 lines of drop in visual acuity on
2011风湿热诊断和治疗指南
风湿热诊断和治疗指南 中华医学会风湿病学分会 1 概述 风湿热(rheumatic fever，RF)是一种由咽喉部感染A组乙型溶血性链球菌后反复发作的急性或慢性的全身结缔组织炎症，主要累及关节、心脏、皮肤和皮下组织，偶可累及中枢神经系统、血管、浆膜及肺、肾等内脏。临床表现以关节炎和心脏炎为主，可伴有发热、皮疹、皮下结节、舞蹈病等。本病发作呈自限性，急性发作时通常以关节炎较为明显，急性发作后常遗留轻重不等的心脏损害，尤其以瓣膜病变最为显著，形成慢性风湿性心脏病或风湿性瓣膜病。 本病多发于冬春阴雨季节，寒冷和潮湿是重要的诱因。发病可见于任何年龄，最常见为5～15岁的儿童和青少年，3岁以内的婴幼儿极为少见。男女患病概率大致相等。流行病学研究显示：A组乙型溶血性链球菌感染与风湿热密切相关，并且感染途径也至关重要，链球菌咽部感染是本病发病的必要条件。发病率的高低往往与生活水平有关，居室过于拥挤、营养低下和医药缺乏有利于链球菌繁殖和传播，多构成本病的流行。20世纪中期世界各国风湿热发病率明显下降。尤其是发达国家，但近20年风湿热发病率开始回升，且城市中产阶级、比较富裕家庭的儿童发病率高，说明急性风湿热的流行病学规律在发生改变。而且随着流行病学的变化，风湿热的临床表现也发生变异，暴发型少，隐匿型发病较多，轻度或不典型病例增多。
2 临床表现 2.1 症状与体征 2.1.1 前驱症状 在典型症状出现前1～6周，常有咽喉炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染表现，如发热、咽痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等症状。50％～70％的患者有不规则发热，轻、中度发热较常见，亦可有高热。脉率加快，大量出汗，往往与体温不成比例。但发热无诊断特异性，并且临床上超过半数患者因前驱症状轻微或短暂而未能主诉此现病史。2.1.2 典型表现 风湿热有5个主要表现：游走性多发性关节炎、心脏炎、皮下结节、环形红斑、舞蹈病，这些表现可以单独出现或合并出现，并可产生许多临床亚型。皮肤和皮下组织的表现不常见，通常只发生在已有关节炎、舞蹈病或心脏炎的患者中。 2.1.2.1 关节炎：是最常见的临床表现，呈游走性、多发性关节炎，以膝、踝、肘、腕、肩等大关节受累为主，局部可有红、肿、灼热、疼痛和压痛，有时有渗出，但无化脓。关节疼痛很少持续1个月以上，通常在2周内消退。关节炎发作之后无变形遗留，但常反复发作，可继气候变冷或阴雨而出现或加重，水杨酸制剂对缓解关节症状疗效颇佳。轻症及不典型病例可呈单关节或寡关节、少关节受累，或累及一些不常见的关节如髋关节、指关节、下颌关节、胸锁关节、胸肋间关节，后者常被误认为心脏炎症状。 2.1.2.2 心脏炎：患者常有运动后心悸、气短、心前区不适主诉。二
风湿热的诊断与治疗 发表时间：2013-05-24T11:06:48.297Z 来源：《中外健康文摘》2013年第14期供稿作者：张卫星[导读] 向病人讲解风湿热的相关知识，急性发作缓解后应立即给予预防性治疗。 张卫星（大庆油田总医院集团五官医院 163114） 【中图分类号】R593.21 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）14-0203-02 【摘要】目的讨论风湿热的诊断与治疗。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论风湿热活动期必须卧床休息。宜进食易消化和富有营养的饮食。 【关键词】风湿热诊断治疗 风湿热(rheumatic fever)是一种常见的反复发作的急性或慢性全身性结缔组织炎症，主要累及心脏、关节、中枢神经系统、皮肤和皮下组织。临床表现以心脏炎和关节炎为主，可伴有发热、毒血症、皮疹、皮下结节、舞蹈症等。急性发作时常以关节炎较为明显，但此阶段风湿性心脏炎可使病人死亡。急性发作后常遗留不同程度的心脏损害，尤以瓣膜病变最为显著，形成风湿性心瓣膜病。 一、病因和发病机制 A组链球菌感染与风湿热密切相关，链球菌咽部感染是风湿热发病的必须条件，其发病可能是由于机体对链球菌产生交叉性变态反应。风湿热的炎症病变累及全身结缔组织的胶原纤维，早期以关节和心脏受累为多，而后以心脏损害为主。 二、临床表现 急性风湿热可发生于任何年龄，最常见于5～15岁的儿童和青少年。男女患病率大致相等，容易复发。多数病人发病前1～5周先有咽炎或扁桃体炎等上呼吸道感染史。起病时周身疲乏，食欲缺乏，烦躁。主要临床表现为：发热，关节炎，心脏炎，皮下小结，环形红斑及舞蹈症等。关节的典型表现是游走性多关节炎，常对称累及膝、踝、肩、腕、肘、髋等大关节；局部红、肿、热、痛的炎症表现，但不化脓。通常在链球菌感染后1个月内发作。急性炎症消退后，关节功能完全恢复，不遗留关节强直和畸形，但常反复发作。心脏炎为临床上最重要的表现，儿童病人中65％～80 %有心脏病变。急性风湿性心脏炎是儿童充血性心力衰竭的最常见原因，可发生急性风湿性心肌炎、心内膜炎以及心包炎。渗出性皮肤表现可为荨麻疹，斑丘疹，多形红斑，结节性红斑及环形红斑。以环形红斑较多见，且有诊断意义。增殖性皮肤表现即皮下小结。结节较硬，触之不痛，常位于骨质突出或肌腱附着处，与皮肤无粘连。皮下小结多伴有严重的心脏炎，是风湿活动的表现之一。舞蹈症常发生于5～12岁的儿童，女性多于男性。多在链球菌感染2～6个月发病，是风湿热炎症侵犯中枢神经系统的表现。舞蹈症可单独出现，亦可伴有心脏炎等风湿病的其他表现。风湿热偶可引起风湿性胸膜炎、腹膜炎、脉管炎等，应引起注意。 三、诊断和鉴别诊断 对风湿热尚无特异性的实验室检查。目前主要从两方面协助诊断：①确立先前的链球菌感染；②阐明风湿活动过程的存在和持续。 迄今风湿热尚无特异性的诊断方法，临床上沿用修订的Jones诊断标准，主要依靠临床表现。辅以实验室检查。如具有2项主要表现，或1项主要表现加2项次要表现，并有先前链球菌感染的证据，可诊断为风湿热。 本病需与类风湿关节炎、结核感染过敏性关节炎(Poncet综合征)、结核性关节炎、白血病、淋巴瘤、肉芽肿、莱姆(Lyme)病、亚急性感染性心内膜炎、病毒性心肌炎、链球菌感染后状态(链球菌感染综合征)、系统性红斑狼疮等疾病鉴别。 四、治疗 风湿热活动期必须卧床休息。宜进食易消化和富有营养的饮食。风湿热一旦确诊，即使咽拭子培养阴性，也应给予1个疗程的青霉素治疗，以清除溶血性链球菌。根治链球菌感染是治疗风湿热必不可少的措施。抗风湿治疗常用的药物有非甾体抗炎药和糖皮质激素两类。对无心脏炎的病人不必使用糖皮质激素，非甾体抗炎药对急性关节炎疗效确切。 1.非甾体抗炎药至今仍首选阿司匹林(丙酰水杨酸)。儿童80～100mg／(kg·d)，成人4～6g／d，分4～6次口服。 2.糖皮质激素急性风湿热病人出现心脏受累表现时，宜先用阿司匹林。如效果不佳(热度不退，心功能无改善)，则应及时加用糖皮质激素。 五、转院要求 1.初诊怀疑风湿热病人要转往上一级医院确诊，由上一级医院制定合理的治疗方案。 2.已确诊的风湿热病人出现风湿性心脏病心力衰竭时，应及时转院。 3.转院时，医生应告知病人及其家属转院途中应注意的问题。对病情较重的病人，社区医生应当陪同转院，并做好途中的抢救准备。 六、预后及病人教育 向病人讲解风湿热的相关知识，急性发作缓解后应立即给予预防性治疗。最佳方案注射青霉素G 120万U肌注，4周1次。长期预防可使用链球菌疫苗。本病应强调早期诊断和治疗，尽管关节症状持续时间短暂且呈自限性，但心脏后遗症都是慢性的，且危及生命。 参考文献 [1]王美若.风湿热临床表现的变异[J].中国实用儿科杂志,1999年03期. [2]马沛然,李桂梅,董太明,等.小儿风湿热研究进展[J].中国实用儿科杂志,2001,16(4):241.
诊断治疗建议书 篇一：心肌病诊断与治疗建议 心肌病诊断与治疗建议 刘道广 河南省平舆县中医院河南驻马店 463400 摘要：目的：研究探讨心肌病诊断与治疗建议方法：探究几种心肌病的诊断与建议。结果：心肌病是一种异质性的疾病，可分为原发性和继发性两类，是引起心力衰竭和心源性猝死的常见疾病。原发性心肌病是一种由遗传、非遗传和后天性原因单独或组合而引起的疾病。结论：心肌病包括HCM、LVNC等等，治疗方法有免疫治疗法，化学消融法等[关键词] 心肌疾病；病因学 1心肌病的病因学诊断 1．1遗传性心肌病 遗传性心肌病，包括肥厚型心肌病（HCM），心律失常，右室心肌病（ARVC），左心功能不全密集（LVNC）等等。肥厚性心肌病基因和基因修饰的心肌病心肌肌节蛋白基因突变的数据积累发现导致HCM患者50％?85％通过，我们发现18基因突变，超过400位点突变导致HCM HCM患者有至少六个突变汉族人。因此，HCM定义为遗传性心肌病。 HCM主要是基于超声波或核磁共振影像诊断，体检发现异常心电图T 波倒置应该心脏成像，并询问家族史和家检查在常常表现为
的发病很重要的作用，患者常常表现为局灶性或弥漫性炎性细胞，炎性细胞浸润约三分之二，纤维脂肪浸润有可能是慢性心肌炎修复。 LVNC：例患儿家族中的基因组学研究认为它可能对28号染色体XQ G4.5基因突变有关，也可能与基因有关rkbpl2，11p15，LMNA等。由于在LVNC和治疗左心室扩大的心脏图检查成人心力衰竭治疗，薄而致密的心外膜心内膜层厚度和非致密层。后者包括骨小梁和小梁隐窝厚过程，隐窝与左室腔交通的连续性，主要涉及到顶端，心室壁及侧壁和小梁问深槽直接从左心室腔内血液。 1．2获得性心肌病 获得性心肌病包括心肌病（DCM），压力性心肌病（Takotsubo心肌病），围产期心肌病，酒精性心肌病等等。基本明确疾病的发病机制与遗传易感性，根据“建议性心肌病的诊断和治疗”性心肌病的诊断和治疗，认真检查原因，其原因是不难诊断。 DCM：这是遗传和非遗传因素的组合，其特征是左心室扩张和收缩功能障碍。在扩张型心肌病，家族遗传背景和基因突变的20％至35％。扩张型心肌病是一种常染色体显性遗传和线粒体基因X连锁隐性遗传，这是在20个站点的扩张型心肌病发现。 DCM也可以通过编码细胞骨架、细胞膜和核膜，肌节蛋白基因突变，激活。盛梅秦无限报三DCM心力衰竭细胞骨架
ESC2014 肥厚型心肌病诊断和治疗指南 肥厚型心肌病（Hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是指并非完全因心脏负荷异常引起 的左心室室壁增厚。虽然 HCM 是一种常见的心血管疾病，但却几乎没有相应的随机对照 临床研究。 所以，本次指南中的大部分推荐都基于观察性队列研究和专家的统一意见，为医生提供所 有年龄段患者临床诊断和治疗概览，此外，由于大部分患者都有遗传病因参与，本次指南 同时还纳入了对家庭成员进行诊断的内容，并对生殖和避孕做出了特别建议。 该定义对儿童与成人均可适用，并不需要对病因或心肌病理进行先验推测。虽然这个定义 会扩大指南的范围，并使一些推荐复杂化，但与每日临床实践紧密相关，能更好地改善诊 断的准确性和治疗。 一、病因 高达 60% 的青少年与成人 HCM 患者的病因是心脏肌球蛋白基因突变引起的常染色体显性 遗传。5-10% 的成人患者病因为其他遗传疾病，包括代谢和神经肌肉的遗传病、染色体异 常和遗传综合征。还有一些患者的病因是类似遗传疾病的非遗传疾病，如老年淀粉样变性。 二、诊断标准 1. 成人 成人中HCM 定义为：任意成像手段（超声心动图、心脏核磁共振成像或计算机断层扫描）检测显示，并非完全因心脏负荷异常引起的左室心肌某节段或多个节段室壁厚度≥ 15 mm。 遗传或非遗传疾病可能表现出来的室壁增厚程度稍弱（13-14 mm），对于这部分患者，需要评估其他特征以诊断是否为 HCM，评估内容包括家族病史、非心脏性症状和迹象、心 电图异常、实验室检查和多模式心脏成像。 2. 儿童 与成人中一样，诊断 HCM 需要保证 LV 室壁厚度≥ 预测平均值+ 2 SD（即 Z 值＞2，Z 值 定义为所测数值偏离平均值的 SD 数量）。 3. 亲属 对于 HCM 患者的一级亲属，若心脏成像（超声心动图、心脏核磁共振或 CT）检测发现无其他已知原因的 LV 室壁某节段或多个节段厚度≥ 13 mm，即可确诊 HCM。 在遗传性 HCM 家族中，未出现形态学异常的突变携带者可能会出现心电图异常，这种异 常的特异性较差，但在有遗传性 HCM 的家族成员身上，可视为 HCM 疾病的早期或温和 表现，其他多种症状也可以提高对这部分人群诊断的准确性。 总而言之，对于遗传性HCM 的家族成员，任何异常（如心肌多普勒成像和应变成像异常、不完全二尖瓣收缩期前移或延长和乳头肌异常）尤其是心电图异常都会大大增加该成员诊 断出 HCM 的可能性。