门脉高压症
一、1．概念：由于门静脉血流受阻，血液淤滞或血流量增加，导致门静脉压力增高的一组病理综合征。临床表现为脾肿大、脾功能亢进、食管及胃底静脉曲张并发破裂、上消化道出血和腹水等。
2．正常值：平均压力18cmH2O（1.76Kpa），门脉高压时可增至30-50 cmH2O （2.94-4.90 Kpa）.
二、解剖概要
1．组成：门静脉主干由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成，脾静脉收集肠系膜下静脉的血液。
2．门静脉位于两个毛细血管网之间，一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝小叶内的肝窦。
3．门静脉无静脉瓣，肝营养75%来自门静脉，25%来自肝动脉。
4．门静脉系统与腔静脉系统之间存在四个交通支，正常时闭锁或很细小，当门静脉高压时，交通支开放，引起一系列表现：
1）胃底、食管下段交通支2）直肠下段、肛管交通支
3）前腹壁交通支4）腹膜后交通支
5．复习：肝的生理功能
1）分泌胆汁2）代谢功能3）凝血功能4）解毒作用5）吞噬和免疫作用
三、治疗
1．非手术治疗：主要讲三腔二囊管压迫止血
先检查三腔管是否由破损，向气囊充气一般胃气囊充气量150-200ml，食管充气量100-150ml。
置管后护理：1）病人头转向一侧，及时清洁口腔
2）每12小时放气一次，20-30分钟/次
3）一般放置48-72小时（或止血后24小时后）可考虑拔管。拔管前先放空气囊内气体，再观察12-48小时无出血后吞服液体石蜡30-50ml，轻巧、缓慢拔出管。
4）床旁备剪刀，若胃气囊破裂，致病人严重呼吸困难，立即用剪刀剪断三腔气囊管。
2．手术疗法：门静脉高压症并发食管胃底曲张静脉破裂，常会反复出血，而每次出血都会给肝脏带来损害。因此对无黄疸、无明显腹水的病人，应采取手术，防止再出血和并发肝脏疾病。但门静脉高压症手术指征很严格。
下静脉分流术
2）断流术
四、术前护理
1．病人宜卧床休息，避免劳累或使腹内压增高
2．注意改善肝功能，适当使用保肝药物给予高碳水化合物、高维生素及低脂肪饮食
3．对食道静脉曲张者应避免进食干硬、刺激性强或含鱼刺、骨渣的食物，温度不可过高，以免引起曲张的静脉破裂出血。
4．在白细胞减少和肝硬变的情况下肌体抗感染能力低下，故术前使用抗菌素以防感染。
5．心理护理：术前作好心理护理，讲解疾病的有关知识，消除病人紧张恐惧感，以取得患者合作。
五、术后护理
1．术后24小时内观察有无内出血：注意面色、末梢循环、生命体征及腹腔引流液的颜色性状。
2．分流术后48小时内，病人采取平卧位，避免过多活动，翻身时要轻，防止吻合口破裂。一般需卧床一周不宜过早下床活动。
3．分流术后，门静脉血液一部分流入腔静脉，使血氨未经肝脏解毒，直接进入体循环，可发生肝性脑病。因此，要注意观察病人意识，若发现有嗜睡、烦躁或谵妄等症状，应及时报告医生给予处理。
4．脾切除后，低度发热是较常见的反应，若体温超过38.5度，且持续时间较长，应追查原因，注意有无胸膜炎、肺部或腹腔感染等并发症。
5．脾切除后，血小板可迅速增高，当达到600X109/L（60万/mm3）以上时，脾静脉、肠系膜静脉有无发生血栓的可能（症状：腹痛、腹胀及血便等情况），应适当地使用抗凝药物，防止血栓形成。
6．病人肠蠕动恢复后，可进流质饮食，对分流术后的病人，应限制蛋白质的摄入量，蛋白质中含芳香族氨基酸多，特别要限制肉类食物，以减少肝性脑病的发生。
六、健康教育
门静脉高压症的外科治疗并未解决肝硬化，术后再出血、肝昏迷的危险仍然存在，故需终身保肝。
1．合理饮食指导：
1）无渣软食，避免食用粗糙、坚硬、多刺、油炸和辛辣食物，以免损伤食管黏膜诱发出血。
2）饮食要有规律，少量多餐，以糖类食物为主。
3）肝硬变者根据病情、病程分别给予高蛋白、低蛋白饮食或限制饮食。
未出现肝昏迷优质高蛋白50-70g/d
肝昏迷先兆蛋白质﹤20 g/d
分流术蛋白质﹤30 g/d
2．建立健康的生活习惯
1）避免劳累和过度活动，保证充分休息。一旦出现头晕、心慌、出汗等症状，应卧床休息，逐步增加活动量。
2）保持安静、乐观、稳定的情绪，避免情绪紧张、抑郁。
3）戒烟、酒
4）不穿过紧衣服，用软牙刷刷牙避免便秘、打喷嚏、抬重物等情况，减少出血危险因素。
2015年10月24日在北京召开的「中华医学会感染病学分会年会、中华医学会肝病学分会年会」上，发布了最新一版的「肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的防治指南」，该指南由中华医学会肝病学分会、消化病学分会、内镜分会联合出台，时隔7年，本指南有不少更新，本文将该指南的变化点及要点进行了总结，以供大家参考学习。 本指南的更新点 1.?食管胃静脉曲张破裂出血（EVB）?的诊断：旧版指南建议48小时内进行胃镜检查，而新版指南更新为12-24小时之内行胃镜检查；旧版认为胃镜是诊断EVB的唯一可靠方法，而新版明确了B超、CT、MRI、肝弹性检测等在EVB诊断方面辅助价值。 2.胃镜检查：旧版建议无静脉曲张的代偿期肝硬化患者每2-3年检查1次胃镜，失代偿期肝硬化患者每年检查1次。新版更新为无静脉曲张的代偿期肝硬化患者每2年检查1次胃镜，失代偿期肝硬化患者0.5-1年检查1次胃镜。 3.急性食管胃底静脉曲张出血的治疗 （1）药物治疗新旧指南均推荐短期应用抗菌药物，旧版推荐使用喹诺酮类抗菌药物，对喹诺酮类耐药者可用头孢类抗菌药物，而新版则相反，首选头孢三代，若过敏，则选择喹诺酮类抗菌药物。 （2）旧版推荐H2RA及PPI用于辅助治疗，新版则仅推荐PPI。 （3）新增内容：麻醉插管或ICU可提高急诊内镜治疗食管胃静脉曲张出血的效果和安全性。 4.食管静脉曲张出血一级预防 （1）旧版主要推荐药物治疗应用非选择性β受体阻滞剂，而新版肯定了卡维地洛在食管静脉曲张出血一级预防方面的作用。 （2）旧版对ACEI/ARB及螺内酯等可降低门脉压力的药物，因缺乏证据未作明确推荐，新版明确指出不推荐ACEI/ARB及螺内酯用于一级预防。 （3）新增如何根据LDRf分型选择?治疗时机?的?内容。 （4）明确规定：不推荐内镜下硬化剂治疗用于一级预防；不推荐各种外科手术和TIPS用于一级预防；不推荐EVL联合非选择性β受体阻滞剂同时用于一级预防。 5.食管静脉曲张出血的二级预防 （1）关于二级预防的时机，旧版推荐既往有食管静脉曲张出血史或急性食管胃静脉曲张出血1周后开始，而新版则将时间改为5天后。 （2）明确规定：肝硬化合并顽固性腹水者，无论一级或二级预防均禁用非选择性β受体阻滞剂。 6.新增特殊类型静脉曲张的处理章节，详见下文。 7.待解决的问题方面，新增了对微生态制剂和新的靶点如血管生成抑制剂、抗氧化剂、环氧化酶抑制剂、他汀类药物等进行了展望。 下面为大家奉上本指南的要点。 概述 门静脉高压症引起的?EVB??是最常见的消化系统急症之一，病死率高，近7年来，国内外有关肝硬化门脉高压EVB均有一定进展，本指南旨在帮助临床医生在肝硬化门静脉高压EVB的诊疗和预防工作中做出合理决策。 证据等级分为A、B、C三个级别，推荐等级分为1、2两个级别（表1、2）。 表 1.推荐意见的证据等级?
门静脉高压症试题 一、单项选择题 1、门静脉的正常压力为【C】 A、0．2～0.5kPa（2～5cmH2O） B、0.6～1.2kPa（6～12cmH2O） C、1.3～2.4kPa（13～24cmH2O） D、2.5～3.9kpa（25～40cmH2O） E、4.0～5.kPa（41～60cmH2O） 2、术后肝性脑病发生率最高的分流术为【B】 A、脾、肾静脉分流术 B、门腔静脉分流术 C、肠系膜上静脉、下腔静脉桥式分流术 D、肠系膜上静脉、下腔静脉侧分流术 E、远端脾、肾静脉分流术 3、门静脉高压症时受影响最早的侧支血管为【B】 A、脐静脉 B、胃冠状静脉 C、直肠上静脉 D、腹膜后静脉 E、腹壁上静脉 4、门静脉高压症大出血的特点是【A】 A、发生急，来势猛，迅速引起休克 B、发生急，出血量不大 C、右上腹绞痛后黑便 D、剧烈呕吐，呕血及黑便 E、只有便血，无呕血
5、门静脉高压症分流术后，门静脉压力下降最明显，同时肝性脑病发生率最高的术式是【B】 A、脾肾静脉分流术 B、门腔静脉分流术 C、脾腔静脉分流术 D、肠系膜上，下腔静脉分流术 E、下腔静脉与肠系膜上静脉之间“桥式”吻合术 6、门静脉高压症手术的主要目的是【C】 A.治疗腹水 B.改善肝功能 C.预防和控制食管、胃底曲张静脉出血 D.治疗肝性脑病 E.去除门静脉高压症的病因 7、门静脉高压症择期手术治疗的最主要目的是【D】 A.提高抵抗力 B.预防肝功能衰竭 C.预防肝癌 D.预防上消化道出血 E.减少腹水 8、肝硬化门静脉高压症最具诊断价值的表现是【D】 A.腹水 B.脾肿大，脾功能亢进 C.腹壁静脉曲张 D.食管下段、胃底静脉曲张 E.黄疸 9、门静脉高压症的主要原因是【D】 A.门静脉主干先天性畸形 B.肝静脉血栓形成、狭窄 C.肝段下腔静脉阻塞 D.肝硬化 E.各种原因致脾静脉血流量过大 10、门静脉高压症的治疗，错误的是【C】 A.下腔静脉与门静脉吻合易造成肝性脑病 B.食管胃底静脉曲张破裂出血非手术治疗首选三腔管压迫止血 C.内镜下食管静脉呈蓝色曲张需紧急手术 D.食管胃底静脉曲张时可行食管内窥镜注入硬化剂治疗 E.静滴垂体后叶素可以降低门静脉压 11、最能说明肝硬化病人已存在门脉高压的表现是【E】 A.腹水 B.门静脉增宽 C.脾大 D.痔核形成 E.食管静脉曲张
门静脉高压症临床路径 （2009年版） 一、门脉高压症临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为上消化道出血，门静脉高压症（ICD-10：K76.6伴(K70-K71↑,K74↑,I98.3*)） 行分流或断流术（ICD-9-CM-3: 39.1,42.91,44.91） （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《黄家驷外科学》（第7版，人民卫生出版社） 1.症状和体征：脾肿大，呕血或黑便，腹水。 2.实验室检查：可有脾功能亢进性外周血细胞计数下降、血胆红素升高、白/球蛋白比例倒置等肝功能受损表现。 3.特殊检查：结合超声、CT、上消化道造影、内镜检查、肝血流量测定、核素心肝比值测定、肝活检（必要时可做骨髓穿刺）结果明确。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《临床诊疗指南-外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）,《黄家驷外科学》（第7版，人民卫生出版社） 1.止血治疗：三腔两囊管压迫，内镜套扎或硬化剂注射。
2.手术治疗： （1）经颈静脉肝内门体静脉分流术。 （2）门体分流术：脾肾分流术；肠系膜上静脉－下腔静脉侧侧吻合术；限制性门腔静脉侧侧分流术；远端脾肾静脉分流术。 （3）贲门周围血管离断术. （4）脾切除术：脾切除作为上述各种相应手术的附加步骤可以采用，慎用于单纯为改善脾功能亢进患者。 （5）原位肝移植：治疗终末期肝病合并门静脉高压症、食管胃底静脉曲张出血的方法之一，需严格掌握适应症。 （四）标准住院日为14-18天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：K76.6伴(K70-K71↑,K74↑, I98.3*)上消化道出血、门脉高压症疾病编码。 2.需行门脉高压症分流或断流术者，无手术治疗禁忌症。 3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）术前准备（术前评估）5-7天。 1.所必须的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规+潜血；
窗体顶端 门静脉高压症-静脉曲张出血的介入治疗-TIPS及相关技术参考指南 肝硬变所致的门静脉高压症合并食管-胃底静脉曲张是常见病和多发病，是危害群体健康、致死率较高、消耗社会资源的主要疾病之一。目前，治疗食管-胃底静脉曲张的主要手段有内科治疗、介入治疗和外科治疗[1,2]。 介入治疗门静脉高压症及其并发症-食管-胃静脉曲张的方法有经颈静脉途径肝内门-体静脉支架分流术（transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt，TIPSS）、经TIPSS途径做胃冠状静脉-胃短静脉栓塞术、经皮经肝穿刺门静脉途径做胃冠状静脉-胃短静脉栓塞术、经胃-肾自发分流道逆行闭塞胃底静脉曲张（balloon-occluded retrograde transvenous obliteration, BORTO）、脾动脉栓塞术、肝静脉-下腔静脉阻塞开通术等[3-6]，从治疗原理方面可分：介入性分流术（如TIPSS）、介入性断流术（如栓塞胃冠状静脉曲张）、分流+断流术、减少门静脉血流量（如腹腔-肠系膜动脉灌注加压素、脾动脉栓塞等）、开通肝静脉-门静脉阻塞等。以下介绍几种常用介入技术的适应证、禁忌证及临床应用评价。 一、经颈静脉途径肝内门-肝静脉支架分流术 Transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt,TIPSS 经颈静脉途径肝内门体分流术(Transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt, TIPSS)是在经颈静脉途径肝活检、胆管造影及门脉造影基础上发展起来的介入治疗技术。美籍捷克斯洛伐克学者Josef Rosch最早提出这一技术的构思并于1969年报告了TIPSS的初步实验结果，但这一报告在当时未引起重视。1979年Gutierrez,Burgerner进行了犬门脉高压模型的TIPSS, 作者再次证明了穿刺技术的可行性，但未能解决如何维持肝静脉-门静脉之间分流道通畅这一棘手问题。1982年加拿大学者Colapinto 等首次报告将TIPSS技术用于人类，作者用单纯球囊导管扩张法在肝静脉与门静脉之间建立分流，即刻降压效果满意，但分流道多数在短期内（24h-1周）发生闭塞。真正使TIPS由梦想变为现实的是血管内支架的发展，继Palmaz(1985)、Rosch(1987) 等证实内支架可以维持实验动物分流道开放之后, 1990年德国学者Richter等报告了TIPSS 的临床应用9病例, 在此之后, 美国、日本等陆续报道了临床应用成功的经验[3-5,7-9]。 经过近20余年的相关基础研究、临床应用和技术改良，人们对TIPS的技术原理、缺陷和临床应用价值已有比较一致的认识。与外科门-体分流术相比，TIPS具有创伤性小、技术成功率高、降低门静脉压力可靠、可控制分流道的直径、能同时做断流术（栓塞静脉曲张）、并发症发生率低等优点。 一、适应证和禁忌证[13-15 (一)适应证 1．食管、胃底静脉曲张破裂大出血，经保守治疗（药物治疗、内镜下治疗 等）效果不佳者，应考虑做急诊TIPSS。 2．经内镜治疗后仍然反复出血者。 3．对来自边远地区，或交通不便、急救措施有限的患者，下列情况应考虑做预防性TIPSS：无内镜治疗条件的重度静脉曲张，无论既往有无静脉曲张破裂出血史者；破裂出血风险较高的中-重度胃底静脉曲张。 4．外科手术后再发静脉曲张破裂出血。
第二十七章门静脉高压症 【概述】 本症是由于门静脉（以下简称门脉）血流受阻，发生淤滞，引起门脉压力增高所致。临床上表现为脾肿大、脾功能亢进、食管胃底静脉曲张、上消化道出血和腹水等。 本症分肝内和肝外两型，前者占95%以上。肝内型又可分为窦前阻塞（血吸虫性肝硬化）和窦后阻塞（肝炎后肝硬化）。肝外型主要为门脉主干血栓形成或其先天性畸形（闭锁、狭窄、海绵窦样病变）。正常门脉压力在1.27-2.35kPa（13--24cmHO），平均2值为1.76kPa（18cmHO），门脉压力不超过12mmHg时，食管、胃 2底曲张静脉很少破裂出血。门脉高压症时，压力大都增至 2.9-4.9kPa（30-50cmHO）。2【诊断要点】 1.症状和体征脾肿大，脾功能亢进；侧支循环建立和开放；上消 化道出血和腹水是门脉高压症的主要临床表现。肝功能减退的临 床表现常为伴随症状。 （1）病史：有无肝炎、血吸虫病、药物中毒、消化不良、消化 道大出血、黄疽等病史；有无酗酒嗜好；有无鼻出血、牙龈出血、 女病人月经过多病史。 （2）临床表现。 ）体格检查：注意有无肝病面容、黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男3（． 性乳房发育，有无腹壁静脉曲张及血流方向（有助于病因诊断），
脐周围有无静脉杂音，有无肝脏肿大或萎缩，脾肿大程度和质地；有无腹水；双下肢有无浮肿或静脉曲张。 2.实验室检查血、尿、便常规和大便潜血；出凝血时间，凝血酶原时间，纤维蛋白原；血清电解质和血气分析；血生化；甲胎蛋白；各种肝炎病毒学指标检测；HIV病毒检测。 3.特殊检查 （1）B超检查：了解肝、脾的大小，有无肝硬化、腹水及其严重程度。有无并发肝癌。 （2）彩色超声多普勒：了解门静脉系统情况、血流方向、血流量，有无血栓形成，检查肾静脉情况及下腔静脉情况。 （3）放射学检查：上消化道钡餐观察有无食管、胃底静脉曲张，了解病变范围和程度。有无合并消化性溃疡。有条件时可行选择性腹腔动脉造影和肠系膜上动脉造影，了解门静脉血流方向和肝动脉代偿情况，有无合并肝癌以及部分门体侧支循环情况。行肝静脉造影和测压可区别窦后梗阻，术前了解门静脉压力。 （4）CT：了解肝、脾的病变情况，显示侧支循环，有无合并其他肝、脾病变，了解下腔静脉有无阻塞狭窄。有条件时测量肝体积用于术前评价。 （5）核素心肝比值测定：是术前无创性测量门静脉压力的方法，有条件时可采用。 ）内镜检查：出血的诊断主要靠内镜检查，但病人的血流动6（．力学要稳定，用较大口径的胃管抽净胃内血凝块，门脉高压症的
门静脉高压症诊疗指南 一、定义 门静脉高压症(portal hypertension)是指门静脉系统血流受阻和（或）血流量增加、血液淤滞，导致门静脉及其属支血管内静水压升高(即>25cmH2O)，并出现脾脏肿大或伴有脾功能亢进、门腔侧枝循环形成及腹水等临床表现。 二、诊断 1．临床表现 1）病史：常有肝炎病史，尤以乙型肝炎最常见。 2）症状： （1）脾肿大。 （2）上消化道出血，约占25％，以呕血最为常见，可为喷射状。 （3）腹水。 3）体征： （1）肝硬化所表现的体征(肝掌、痴蛛痣、黄疸)。 （2）腹壁静脉曲张。 （3）脾肿大。 （4）肝脏缩小。 （5）腹水。 2．辅助检查
1）实验室检查 （1）血常规：红细胞、白细胞及血小板下降。 （2）粪常规：上消化道出血时出现柏油样便或隐血阳性。 （3）肝功检查：肝功有不同程度受损。血浆白蛋白降低而球蛋白增高，白、球蛋白比例倒置。 （4）肝炎后肝硬化者HBV或HCV常为阳性。 （5）凝血功能检查：肝功不良时凝血酶原时间延长。 2）影像学检查 （1）B超和多普勒超声：提示肝脏萎缩，弥漫性点状强回声，脾大，门静脉主干或脾静脉、肠系膜上静脉增宽，有时可探及腹水，门静脉内血栓及逆肝血流。 （2）CT扫描提示肝体积缩小，脾大，腹水形成，门静脉、脾静脉增宽。 （3）食管钡餐检查：食管粘膜呈虫蚀样改变，食管排空后曲张静脉为蚯蚓样或串珠样负影。 （4）门脉造影检查亦对诊断有帮助，但属非常规检查。在有需要及条件许可时进行此类检查。 3）其他检查 （1）胃镜检查：可见曲张的食管胃底静脉，有时可见胃粘膜糜烂或溃疡。 （2）骨髓穿刺检查：排除其他血液性疾病。
外科治疗门静脉高压症，主要是针对门静脉高压症的并发症进行治疗。一、食管胃底静脉曲张破裂出血治疗肝硬化患者中仅有40％出现食管胃底静脉曲张，而在食管胃底静脉曲张的患者中约有50％－60％可并发大出血。这说明有食管胃底静脉曲张的患者不一定都发生大出血。鉴于肝炎后肝硬化患者的肝功能损害多较严重，任何一种手术对患者来说都是负担，甚至引起肝功能衰竭。因此，对有食管胃底静脉曲张还没有出血的患者，不宜作预防性手术，重点是内科的保肝治疗。外科手术治疗的主要目的在于紧急制止食管胃底曲张静脉破裂所致的大出血。在抢救中应该分别对待： 1.对于有黄疸、大量腹水、肝功能严重受损患者发生的大出血，如果进行外科手术，病死率很高。对这类患者应尽量采用非手术疗法，重点是输血、注射垂体加压素以及应用三腔管压迫止血。具体措施如下：（1）卧床，禁食、给氧。（2）快速输入液体，迅速补充血容量。最好是输新鲜血（内含凝血因子较多，有利于止血）。如果收缩压低于l0.7kPa（80mmHg），估计失血量已达800ml以上，应快速输血。（3）全身止血药：包括垂体加压素，维生素Kl，6-氨基己酸，止血敏，止血芳酸，云南白药等。其中垂体加压素效果较好。其用法是：一般剂量为20u，溶于5％葡萄糖溶液200ml内，在20～30分钟内静脉滴注，必要时4小时后可重复应用。垂体加压素可使内脏小动脉收缩，门静脉血流量减少。但它有加重肝脏缺氧和加重肝功能损害的缺点，而且对高血压和冠状动脉供血不足的患者不适用。近年来有行选择性腹腔动脉插管，再注入垂体加压素，疗效较显著。（4）三腔管压迫止血：原理是利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉，以达到止血的目的。该管有三腔，一腔通圆形气囊，充气牵引后压迫胃底；一腔通椭圆形气囊，充气后压迫食管下段；一腔通胃内，通胃腔管可行吸引、冲洗和注入止血药物等。（5）局部注入硬化剂：应用纤维内镜将硬化剂（多采用5％鱼肝油酸钠）直接注射到曲张静脉内。近期疗效较好，但再出血率较高。 2.对没有黄疸、没有明显腹水的患者发生的大出血，应争取及时手术。因为食管胃底曲张静脉一旦破裂出血，就会反复出血，而每次出血必将给肝脏带来损害。应积极采取手术止血，不但可以防止再出血，而且是预防发生肝昏迷的有效措施。手术治疗可分两类：一类是分流术，降低门静脉压力；另一类是断流术，阻断门奇静脉间的反常血流，从而达到止血的目的。（1）分流手术：选择肝门静脉系和腔静脉系的主要血管吻合，使压力较高的门静脉系血液直接分流到腔静脉中去，降低门静脉压力。应用较广泛的有四种：即脾肾静脉分流术，门腔静脉分流术，脾腔静脉分流术，肠系膜上、下腔静脉分流术。分流术优点：效果好，能有效地降低门静脉压力，再出血率低。分流术缺点：首先阻断了门静脉血直接入肝，加重了肝的缺氧，又使门静脉血中所含的肝营养因子不能入肝，从而加重了肝损害。其次，来自肠道的蛋白质代谢产物不经肝脏直接入腔静脉，进入周身循环，影响大脑的能量代谢，从而可引起肝性脑病，可诱发肝昏迷。并且手术死亡率及术后再出血率也较高，因此，分流术要慎重选择。（2）断流术：方式很多，目前以“贲门周围血管离断术”最为有效。责门周围血管可分成四组：冠状静脉，包括胃支、食管支以及高位食管支；胃短静脉；胃后静脉；左膈下静脉。门静脉高压时，上述静脉都显著扩张，只有彻底切断上述静脉，才能彻底阻断门奇静脉之间的反常血流。近年来，通过门静脉高压时血流动力学的观察，认识到肝硬化时门静脉压力升高可看作是机体的一种代偿功能的表现，是维持门静脉血液向肝灌注的重要保证。各种分流手术，分流了门静脉的血流量，也就降低了门静脉的压力，从而减少了肝脏的灌注量，影响了肝的营养，同时来自肠道的蛋白质代谢产物不能经肝脏直接入周身血液循环；断流手术，彻底离断了贲门周围血管，门静脉压力则更高，从而保证了入肝门静脉血流的增加，有利于肝细胞功能的改善。因此，既要确切地控制曲张静脉破裂出血，又要保证肝脏的血液供应，贲门周围血管离断术是比较合理的手术。另外，贲门周围血管离断术的操作损伤较小，手术较简便，对患者的负担较小。二、严重的脾肿大合并有明显的脾功能亢进治疗多见于晚期血吸虫病，也见于脾静脉栓塞引起的左侧门静脉高压症，应作单纯性脾切除术，以矫
肝硬化门静脉高压症并大出血的临床治疗分析 发表时间：2015-11-13T13:22:21.820Z 来源：《健康世界》2015年13期供稿作者：王海刚 [导读] 黑龙江省牡丹江市整形美容医院肝硬化并发上消化道大出血发病急骤，病情危重，死亡率高，脾切除、贲门周围血管离断术，既控制了出血，又解决了脾功能亢进问题，是临床治疗肝硬化门静脉高压症并大出血的安全可靠的术式。 王海刚 黑龙江省牡丹江市整形美容医院 157000 摘要：目的：探讨肝硬化门静脉高压症并大出血的临床治疗措施。 方法：72例肝硬化门静脉高压症患者并大出血，所有患者行脾切除、贲门周围血管离断术，回顾性分析其临床资料。结果：经手术治疗69例患者治愈，3例死亡。结论：肝硬化并发上消化道大出血发病急骤，病情危重，死亡率高，脾切除、贲门周围血管离断术，既控制了出血，又解决了脾功能亢进问题，是临床治疗肝硬化门静脉高压症并大出血的安全可靠的术式。 关键词：门静脉高压症；脾切除；贲门周围血管离断术 门静脉高压症临床表现脾肿大和脾功能亢进、食管胃底静脉曲张和呕血、腹水[1]。食管胃底曲张静脉大出血是引起肝硬化、门脉高压死亡的首要原因，当内科保守失败治疗后，没有肝移植条件和指征时，临床治疗中仍主要以手术治疗控制急性出血和预防再出血，但此时手术具备较高并发症率和死亡率[2]。从我国现实的国情出发，接受肝移植的患者仍属少数，而传统治标的门奇断流术、分流术、曲张静脉的套扎及硬化剂注射仍是主要的治疗方法[3]。我科于2013年11月～2015年3月共收治72例肝硬化出血患者，具体治疗分析报告如下。1．资料与方法 1.1临床资料本组72例患者，男46例，女26例；年龄42～74岁，平均54.5岁；既往有肝炎及肝硬化病史，肝功能分级A级58例，B级12例，C级2例；急诊手术14例，择期手术58例；临床表现为呕血或黑便，出血量均在800ml以上。 1.2治疗方法在输血、补充血容量、止血、纠正水电解质紊乱、注射生长抑素与洛赛克、防休克等治疗的同时，密切观察病情，需要手术患者行急诊手术。全身麻醉后，采用左上腹经腹直肌切口或左侧肋缘下切口，⑴首先行脾切除：切断左侧胃结肠韧带，脾胃韧带，先结扎脾动脉，进而切断脾肾、脾膈、脾结肠韧带，再进一步切断脾胃韧带内的胃短血管，最后切断结扎脾蒂；⑵再行贲门周围血管离断术：切断胃网膜左动、静脉，保留胃网膜右动、静脉。离断胃后静脉，找到左膈下静脉，并切断、结扎。显露胃左动、静脉，在胰上缘将胃左动、静脉主干结扎、切断。将胃体向下牵拉，游离食管下段6～8cm，分离、切断、结扎高位食管支。将贲门下方3～5cm内曲张静脉逐一分离、切断、结扎或行贯穿缝扎。胃角处结扎胃右动脉。使食管下段与上半部胃处于游离“悬”空状态，胃大小弯浆膜化，食管下段及贲门用胃底“围巾式”包绕。大网膜常规覆盖后腹膜创面及肾周围脂肪囊，术毕于脾床常规放置乳胶管或双套管引流。 2．结果 72例患者术中无死亡病例，术后死亡3例，69例患者治愈。 3．讨论 正常门静脉压力为110～180mmHg，由于各种原因使门静血流受阻，血液瘀滞时，则门静脉压力升高，从而出现一系列门静脉压力增高的症状和体征，叫做门静脉高压症。门脉高压症是一组由门静脉压力持久增高引起的症候群，绝大多数病人由肝硬化引起，少数病人继发于门静脉主干或肝静脉梗阻以及一些原因不明的因素。当门静脉血不能顺利通过肝脏回流入下腔静脉就会引起门静脉压力增高。临床表现为脾肿大，脾功能亢进，进而发生食管胃底静脉曲张、呕血和黑便及腹水等症状和体征。肝硬化门静脉高压症并发上消化道出血原因：门静脉高压时，胃黏膜血流动力学改变为高容量和低灌注，血流减慢，黏膜及粘膜下毛细血管扩张、充血，胃黏膜微循环障碍，粘膜缺血、缺氧，造成代谢紊乱，屏障作用被破坏，抵抗力下降，而肝硬化患者多合并内毒素血症，激素代谢紊乱等，容易损害胃黏膜。肝硬化门静脉高压症合并上消化道出血病情发展较迅速，具有较高的出血率与病死率，如不及时抢救治疗，会给患者生命健康产生严重威胁。有研究报道表明，肝硬化门静脉高压症患者一旦发生大出血，死亡率达到29%～60%[4]。外科手术仍是治疗的主要手段，其治疗主要是针对食管胃底静脉曲张破裂引起的大出血，主要有断流术、分流术及肝移植术、肝移植受技术费用肝源的限制，基层无法开展，分流术技术要求高，并发症相对较多，分流术后减少了门静脉血的向肝灌流量的30%～50%，加重了肝脏损害，同时某些未经肝脏的有害物质直接进入体循环，是门体分流术后肝性脑病发病率高的主要原因[5]。贲门周围血管断流术，是用于治疗门脉高压症并发食管及胃底曲张静脉破裂出血的常用手术，此手术操作较为简单易行，不减少肝硬变病人的进肝血流，术后肝功损害较轻，肝性脑病并发症较少，大多数病人可达到止血的目的。由于急诊手术死亡率明显高于择期手术，一般均采用非手术疗法止血，待肝功能改善后行择期手术。为有效降低并发症率与死亡率，需要选择恰当的手术治疗时机，确定最佳手术治疗方式。肝硬化门静脉高压症合并上消化道出血急诊手术的理由：⑴食管及胃底曲张静脉一旦破裂就会反复出血。而每次出血，对病人全身状况及肝脏功能都是一次严重的打击，手术耐受性会越来越差。有些病人根本没有择期手术的时机，一次次的等待只能使病人彻底丧失手术时机；⑵随着现代医学的发展，各种支持治疗药物的出现及重症监护医学的发展，使得在以前看来不能耐受手术的病人能顺利度过围手术期；⑶手术技术的改进、手术熟练程度提高、断流术时保留脾脏而仅行脾动脉结扎术等，均能缩短手术时间，减轻创伤，降低手术死亡率。通过临床工作实践我们认为，在下列情况下应积极考虑急诊手术治疗：⑴既往曾有严重的上消化道大出血病史，此次再出血；⑵在积极的保守治疗过程中再发大出血；⑶本次出血迅猛、出血量大，估计保守治疗难以奏效；⑷无明显手术禁忌证。 总之，脾切除、贲门周围血管离断术既解决了肝硬化脾亢问题，同时还解决了出血问题，是治疗肝硬化门静脉高压症并大出血的有效术式。 参考文献： [1]吴在德，吴肇汉.外科学[M].第6版.北京：人民卫生出版社，2005：548. [2]徐匹夫，王娟，王博等.肝硬化门静脉高压症上消化道大出血的手术时机选择[J].临床外科杂志，2013，21（5）：349-351 [3]何振平.门脉高压症手术治疗的选择[J].肝胆外科杂志，2004，12（5）：324-326. [4]何德山，任柯.选择性贲门周围血管离断术在门静脉高压症食管胃底静脉曲张出血中的应用体会[J].中国社区医师（医学专业），2012，14（19）：28 [5]杨昌明，陈辉，周巍.肝硬化并门静脉高压症行脾切除加断流术后肝脏纤维化指标的变化[J].外科理论与实践，2007：12.
·1086 ·中国实用外科杂志2015年10月第35卷第10期 指南与共识 文章编号：1005-2208（2015）10-1086-05 DOI:10.7504/CJPS.ISSN1005-2208.2015.10.16 肝硬化门静脉高压症食管、胃底静脉曲张破裂出血 诊治专家共识（2015） 中华医学会外科学分会门静脉高压症学组 中图分类号：R6文献标志码：C 【关键词】肝硬化；门静脉高压症；食管胃底静脉曲张；出血 Keywords liver cirrhosis；portal hypertension；gastroesophageal varices；bleeding 为规范肝硬化门静脉高压症食管、胃底曲张静脉破裂生早期再出血（入院第一周复发出血）或不可控制的大出出血的诊断与治疗，中华医学会外科学分会门静脉高压症血，而且1年内病死率较高。未经治疗的病人约60％会发学组特组织有关专家编制本共识，旨在为临床诊断和治疗生迟发性再出血，多在上次出血后1~2年内发生。 提供一个基本的规范。本共识不是强制性标准，期望帮助无静脉曲张或曲张静脉小的病人每年以8％的速度出临床医师在本共识的指导下针对大多数病人的具体情况现静脉曲张或发展成大的静脉曲张。静脉曲张出血的发 选择最合理的治疗方案。生率为5％~15％。对于出血最重要的预测因子是曲张静本共识反映当前该领域公认的临床经验和最新研究成脉的大小，大的静脉曲张病人出血风险最高（每年15％）。果，今后将不断更新和完善。尽管40％的食管静脉曲张出血可以自行停止，但目前6周 内病死率仍高达20％。胃底静脉曲张比食管静脉曲张少 1 门静脉压力的评估见，仅见于5％~33％的门静脉高压症病人。 目前，临床上评价门静脉压力的最常用方法是肝静脉 3 食管、胃底静脉曲张分级与分型 压力梯度（hepatic venous pressure gradient，HVPG），其具 ［1］ 有很好的重复性和可信性。HVPG正常范围是3~5 mmHg 按照食管静脉曲张形态及出血危险程度可分为轻、中、 （1 mmHg=0.133 kPa），≥12 mmHg是形成静脉曲张和（或）重3级。轻度（G1）：食管静脉曲张呈直线形或略有迂曲，无 出血的阈值。HVPG变化对食管、胃底静脉曲张的进展、破红色征。中度（G2）：食管静脉曲张呈直线形或略有迂曲，裂出血风险以及非曲张静脉并发症发生和病人死亡有预有红色征或食管静脉曲张呈蛇形迂曲隆起但无红色征。测价值。重度（G3）：食管静脉曲张呈蛇形迂曲隆起，且有红色征或 食管静脉曲张呈串珠状、结节状或瘤样（不论是否有红色2 食管、胃底静脉曲张（gastroesophageal varices, GOV）出征）。 血及预测胃底静脉曲张通常根据其与食管静脉曲张的关系及其静脉曲张最常见的部位见于食管下段2~5 cm处。该在胃内的位置进行分型。胃底静脉曲张是食管静脉曲张 处浅静脉缺乏周围组织的支持，易发生破裂出血。近50％的延伸，可分为3型。1型静脉曲张（GOV1）：最常见，表现 门静脉高压症病人可出现食管、胃底静脉曲张，其程度与为连续并沿胃小弯伸展至胃食管交界处以下2~5 cm，这种 肝功能损害的严重程度有关。肝功能Child -Pugh分级 A 静脉曲张较直；2型静脉曲张（GOV2）：沿胃底大弯延伸，超 级病人仅40％有静脉曲张，Child-Pugh C级病人则为过胃食管结合部，通常更长、更迂曲或贲门部呈结节样隆85％。肝储备功能分级见表1。在原发性胆汁性肝硬化病起；3型静脉曲张（GOV3）：既向小弯侧延伸，又向胃底延人早期，甚至在未形成肝硬化前就可出现食管、胃底静脉伸。 ［3］ 曲张并发生静脉曲张破裂出血。孤立胃静脉曲张（IGV）不伴有食管静脉曲张，可分为2 HVPG<12 mmHg 时不会形成静脉曲张；HVPG≥12型。1型（IGV1）：位于胃底，迂曲交织，呈串珠样、瘤样和结mmHg时，易形成静脉曲张。当HVPG≥20 mmHg时则易节样等；2型（IVG2）；罕见，常位于胃体、胃窦或者幽门周
门静脉高压症-静脉曲张出血的介入治疗-T IPS及相关技术参考指南 肝硬变所致的门静脉高压症合并食管-胃底静脉曲张是常见病和多发病，是危害群体健康、致死率较高、消耗社会资源的主要疾病之一。目前，治疗食管-胃底静脉曲张的主要手段有内科治疗、介入治疗和外科治疗[1,2]。 介入治疗门静脉高压症及其并发症—食管-胃静脉曲张的方法有经颈静脉途径肝内门-体静脉支架分流术（transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt，TIPSS）、经TIP SS途径做胃冠状静脉-胃短静脉栓塞术、经皮经肝穿刺门静脉途径做胃冠状静脉-胃短静脉栓塞术、经胃-肾自发分流道逆行闭塞胃底静脉曲张（balloon-occluded retrograde transve nous obliteration, BORTO）、脾动脉栓塞术、肝静脉-下腔静脉阻塞开通术等[3-6]，从治疗原理方面可分：介入性分流术（如TIPSS）、介入性断流术（如栓塞胃冠状静脉曲张）、分流+断流术、减少门静脉血流量（如腹腔-肠系膜动脉灌注加压素、脾动脉栓塞等）、开通肝静脉-门静脉阻塞等。以下介绍几种常用介入技术的适应证、禁忌证及临床应用评价。 一、经颈静脉途径肝内门-肝静脉支架分流术 Transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt,TIPSS 经颈静脉途径肝内门体分流术(Transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt, TIPSS)是在经颈静脉途径肝活检、胆管造影及门脉造影基础上发展起来的介入治疗技术。美籍捷克斯洛伐克学者Josef Rosch最早提出这一技术的构思并于1969年报告了TIPSS的初步实验结果，但这一报告在当时未引起重视。1979年Gutierrez,Burgerner进行了犬门脉高压模型的TIPSS, 作者再次证明了穿刺技术的可行性，但未能解决如何维持肝静脉-门静脉之间分流道通畅这一棘手问题。1982年加拿大学者Colapinto 等首次报告将TIPSS技术用于人类，作者用单纯球囊导管扩张法在肝静脉与门静脉之间建立分流，即刻降压效果满意，但分流道多数在短期内（24h—1周）发生闭塞。真正使TIPS由梦想变为现实的是血管内支架的发展，继Palmaz(1985)、Rosch(1987) 等证实内支架可以维持实验动物分流道开放之后, 1990年德国学者Richter等报告了TIPSS 的临床应用9病例, 在此之后, 美国、日本等陆续报道了临床应用成功的经验[3-5,7-9]。 经过近20余年的相关基础研究、临床应用和技术改良，人们对TIPS的技术原理、缺陷和临床应用价值已有比较一致的认识。与外科门-体分流术相比，TIPS具有创伤性小、技术成功率高、降低门静脉压力可靠、可控制分流道的直径、能同时做断流术（栓塞静脉曲张）、并发症发生率低等优点。 一、适应证和禁忌证[13-15 (一)适应证 1．食管、胃底静脉曲张破裂大出血，经保守治疗（药物治疗、内镜下治疗 等）效果不佳者，应考虑做急诊TIPSS。 2．经内镜治疗后仍然反复出血者。
浅析门静脉高压症的治疗策略 （作者：__________ 单位： ___________ 邮编： ___________ ） 【摘要】目的探讨门静脉高压症的治疗方法。方法药物治 疗和手术治疗。结论贲门周围血管离断术：离断食管下端胃底部内、外的反常血流静脉血管，阻断门静脉系统胃脾区的反常血流，并保持了肠系膜区的门静脉的向肝血流，既可有效防止食管胃底静脉曲张出血，又对肝功能影响较小，并且手术操作简便，已成为治疗门静脉高压症及治疗曲张静脉出血的首选术式。 【关键词】门静脉高压药物手术治疗 门静脉高压症最为常见和最严重的并发症是食管胃底静脉曲张出血，外科治疗重点是治疗和预防出血。近年资料表明，每年约有5% 的患者发生食管胃底静脉曲张出血，有2/3患者迟早会发生出血；第一次大出血时其死亡率可达50%以上，生存者常在6周内再次出血，使死亡率增加30%。 1临床资料 一般资料本组患者56例中，其中男性38例，女性18例，平均年龄48.6岁，均为门静脉高压症患者，获得诊断时其病史为3个
月?2年。现将临床治疗策略报告如下。 2治疗方法 急性静脉曲张出血的治疗急性食管胃底静脉曲张出血是一种有生命危险的并发症，死亡率很高。在监测中心静脉压和尿量的同时，使用胶体和新鲜全血恢复丢失的血容量和指导液体复苏，一般监测右心房压力，使之维持在0?5mmHg，复苏时注意补充新鲜血浆和血小板，纠正凝血机制。 2.1药物治疗：研究结果表明，门静脉压力降到12mmHg以下或下降幅度达到20 %以上时可预防出血。常用药物有血管收缩剂和血管扩张剂、利尿药和凝血药。 2.1.1 B受体阻滞剂：通过提高a受体活性，使肠系膜动脉收缩，减少门静脉血流，并通过减少心排缸量来减少门静脉血流，从而降低门静脉压力。 普萘洛尔可抵消肝硬化患者门静脉血流的夜间高峰、防止肝硬化患者中等强度体力活动时所伴随的门静脉压力增高，还可防止餐后发生的门静脉血流和压力的增加。 2.1.2硝酸盐：通过扩张动脉血管反射性引起内脏血管收缩而降低门静脉压力，同时通过扩血管作用降低肝窦后阻力从而降低门静脉压力。 硝酸甘油：短效药物，目前已较少单独使用，多与血管收缩药物联用，可在输注血管加压素后每半小时含硝酸甘油0. 4?0. 6mg，或静脉滴注200mg/min。
区域性门静脉高压症的诊断和治疗区域性门静脉高压症（regionalportalhypertension,RPH）是一种由不同原因造成脾静脉血液回流所致的脾胃区域静脉压力升高的病理状态，也称左侧门静脉高压症、局限性门静脉高压症或脾胃区区域性门静脉高压症，因该症70-83%由胰腺病变引起，故又称之为胰源性门静脉高压症[1-2]。该症术前诊断较为困难，并可引起反复发作的、致死性的上消化道大出血，但手术治疗效果确实，大多数病人能够彻底治愈。我院1995年1月-2009年12月共手术治疗区域性门静脉高压症13例，现报道如下。1临床表现1.1一般资料本组男8例，女5例；年龄17-65岁。术前有呕血和/或便血史者7例，有腹痛者6例，有牙龈出血者5例。病因：胰腺疾病9例，其中慢性胰腺炎6例，胰体尾部胰腺假性囊肿2例，胰体尾部癌1例；胰周腹膜后肿瘤2例；单纯脾静脉狭窄或闭塞2例。1.2辅助检查及诊断术前血常规检查全血细胞减少7例，但均有血小板减少。肝功能检查均正常，乙肝标志物仅2例阳性。彩色B超检查均提示肝脏、门静脉正常，无腹水，脾脏肿大，脾门及脾脏周围静脉迂曲成团；2例病人于胃底和小弯侧发现曲张的静脉团。发现慢性胰腺炎4例，胰体尾部胰腺假性囊肿2例，胰体尾部肿物1例，胰周腹膜后肿瘤2例。胃镜检查11例均显示胃底静脉曲张，仅2例伴有食管静脉曲张。CT （8例）和CT血管造影（5例）提示脾静脉中断、狭窄，脾门、胰脾区、胃周及食管胃底静脉程度不一的曲张，并发现相应的原发病变改变。术前确诊本症9例，诊断为门脉高压症、肝炎后肝硬化1例，单纯诊断为胰腺假性囊肿、腹膜后肿瘤和胰体尾癌各1例。2治疗及结果2.1病理改变脾脏均为充血性改变，9例脾静脉栓塞或闭塞，其中7例见有纤维化、钙化。均行肝脏活检，未发现肝硬化改变。慢性胰腺炎5例，其中胰体尾假性囊肿2例。胰体尾腺癌、腹膜后神经纤维瘤和脂肪肉瘤各1例。2.2术后并发症左侧胸腔积液2例，切口及肺部感染各1例，无出血、胰瘘等严重并发症。无手术死亡。2.3随访随访11例，随访率86.1%。随访时间6个月-15年。术后无1例发生消化道出血。定期复查血常规、肝功能均正常。术后6-12个月复查胃镜或气钡造影发现胃底和食道静脉曲张明显甚至完全消失，无1例发生上消化道出血。1例胰体尾癌于术后2年因肿瘤复发、广泛转移死亡。1例术后3年死于腹膜后肿瘤复发。3讨论RPH较为少见，约占肝外型门静脉高压症的5%左右。从病因上，本症可分为三型[3]：1.胰源性：包括慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿、胰腺肿瘤等；2.脾源性：脾脏本身及其血管病变；3.腹膜后源性：腹膜后肿瘤或炎症。上述病变均可引起脾静脉增厚、受压、血栓形成、栓塞或闭塞，最终导致脾脏淤血肿大和脾胃区局限性静脉压增高，临床表现为脾功能亢进和局限性胃底静脉曲张（若累及胃冠状静脉时，可伴有食管静脉曲张），出现脾功能亢进和反复发作的上消化道出血。本组病人胰源性9例，脾源性2例，腹膜后源性2例。基于RPH的病因和发病机理，其具有以下临床特征[4]：（1）兼有胰腺、腹膜后等本身疾病；（2）明显脾大、脾功能亢进；（3）肝功能正常；（4）胃底和/或食道下段静脉曲张，反复呕血或黑便，三腔二囊管压迫止血效果不佳。虽然RPH的临床特征较为明确，但因其较为少见，且多继发于其它疾病，故仍有较高的术前误诊率和漏诊率，导致盲目实施胃大部切除、典型门体分流等对本症无益甚至有害的术式。我们认为强调以下几点，可能减少本症的误诊和漏诊：（1）提高对该病的认识，掌握该病的4个临床特征；（2）重视胃镜检查结果，局限性胃底静脉曲张是诊断该病的重要线索。（3）彩色B超、CT和CT血管造影是诊断本症的可靠依据，必要时可行三维血管重建和肠系膜血管造影以明确本症的诊断[5]。（4）强调术中全面而有重点的探查，明确本症的原发病变，并发现胃短静脉、胃网膜左静脉显著曲张，而其它部位静脉无明显变化，这是本症主要的病理特征[6]。（5）术中肝脏探查和冰冻切片，可确诊或排除肝硬化这一门静脉高压症最常见的病因。
内科治疗门静脉高压症 发表时间：2011-07-26T09:09:01.937Z 来源：《中外健康文摘》2011年第17期供稿作者：黄明[导读] 门静脉高压症是由于门静脉血流受阻，使门静脉压力持续增高而引起的综合征。 黄明 (黑龙江省饶河农场医院 155741) 【中图分类号】R575【文献标识码】A【文章编号】1672-5085 (2011)17-0244-02 【关键词】门静脉高压症治疗门静脉高压症是由于门静脉血流受阻，使门静脉压力持续增高而引起的综合征。门静脉压力多高达2.94～4.9 kPa，当门静脉压力高于3.43 kPa时，常可发生曲张静脉破裂大出血，若不予处理，死亡率高达25％～70％。 [病因及发病机制] 门静脉高压主要是各种原因导致的肝硬化及血管畸形、代谢病所致，分为肝前、肝内和肝后三型。 1.肝前型发病率<5%，肝功能损害轻。常见病因有门静脉血栓、先天性门静脉畸形、栓塞、血栓形成、肝动一静脉瘘及由胶原病、真性红细胞增多症等高凝状态所致。 2.肝内型占绝大多数，其中乙、丙型病毒性肝炎肝硬化是主要原因。 3.肝后型少见。如缩窄性心包炎、右心衰竭及各种原因导致的肝静脉或下腔静脉血栓或栓塞等。 本病发病机制不完全清楚，可能与门静脉主干梗阻后引起门静脉血流回流障碍或门静脉系统高动力状态，以及某些递质筹引起门静脉压力增高有关。 [诊断] 1.症状和体征 (1)脾大及脾功能亢进：充血性脾大是肝前型门静脉高压首发症状和体征，生后可存在，多在婴幼儿期发现。多数儿可出现脾功能亢进。 (2)侧支循环形成：最主要形成食管及胃底静脉曲张，常因破裂而引起上消化道大出血(呕血)，是门静脉高压最常见、最危险的临床表现。此外，还可见腹部浅静脉怒张及内痔，破裂可引起便血，但儿童罕见。 (3)患儿还可出现低蛋白血症、腹水表现，部分儿童还可有胸水和下肢水肿。 (4)可合并门脉高压性胃肠血管病：包括门脉高压性胃病(PHG)、门脉高压性小肠病(PHI)、门脉高压性结肠病(PHC)。 2.辅助检查 (1)肝功能正常或轻度异常。 (2)血液检查：有一项以上血液有形成分减少(骨髓象可见幼稚细胞增多)。 (3)X线吞钡或胃镜检查：可见食管一胃底静脉曲张，及门脉高压性胃肠血管病。 (4)腹部B超：脾大、脾静脉增宽；肝实质无异常；多普勒超声见门静脉主干增宽，有血流量增多趋势，且门静脉主干显现不清，可见侧支血管建立。 (5)腹部CT和肝放射性核素扫描：脾大，肝脏无明显异常。 [鉴别诊断] 1.应与上消化道出血疾病如消化性溃疡、反流性食管炎、糜烂性胃炎等鉴别这些疾病多有反复上腹痛或腹胀病史，查体多见明确的上腹部压痛，呕血多为咖啡样物，而非单纯鲜血，无明显肝病的表现及体征，实验室检查无肝酶及凝血功能异常等可与之鉴别。 2.应从门静脉高压病因分型上给予鉴别。 [治疗] 防治消化道出血，针对原发病治疗。 1.内科治疗 (1)补充血容量：输新鲜血(全血或红细胞悬液)或血浆。 (2)抑酸：H2受体拮抗剂如西咪替丁每日10～15mg/kg，分2～3次静点。质子泵抑制剂(PPI)如奥美拉唑每日0.3～0.8mg/kg，静点，每日1次。 (3)止血 1)局部止血：可用冰盐水100ml+去甲肾上腺素8mg经胃管注入。 2)止血药：垂体后叶素0.3U/kg(最大量≤20U)+5%GS 2ml/kg稀释，在15～20分钟内缓慢静脉注射，药物作用可持续45～60分钟，必要时1小时后可重复或采用持续静脉滴注，速度为每分钟 0.2～0.4U/m2，一般应用12～24小时。可与扩血管药联合使用，减少心、脑血管缺血和因肠道蠕动过快引起的腹痛等。 奥曲肽(善宁)每次2p.g/kg+10%GS 20ml缓慢静注，维持量为每小时0.5,ug/kg(最大量≤0.6mg/d)，可持续使用24～72小时，无效可停药。 生长抑素(施他宁)每次5μg/kg静注，维持量为每小时5Fg/kg(最大量≤6mg/d)至出血停止，或出血停止后巩固24～48小时。 云南白药0.1～0.5g，每日2次，口服。 (4)血管活性药物：可选β-受体阻滞剂和血管扩张剂，如普萘洛尔、硝酸甘油、可乐定。 (5)补充凝血因子(维生素K1或输凝血因子)。 (6)防治DIC。 (7)内镜治疗：可经胃镜下行食管一胃底曲张静脉硬化疗法。 2.外科疗法根据需要选择不同姑息手术：食管-胃底静脉缝扎术、食管下段横断术及脾切除术、脾-肾静脉分流术等。但如患儿肝功能差、出血量大则预后较差。