瞠凼坌鲨！芏塑苤查！！！！至！旦箜垫鲞箜！塑垦！ｉ！』垦！！！型！！！塑！！坐！垒！ｇ！塑！Ｑ！！！！丛垫！盟！：！‘６５３?１３１例库欣综合征患者的临床特征分析
周兴建杨国庆徐焱成李芳龚宇巴建明窦京涛母义明
?肾上腺来源疾病?
【提要】１３ｌ例（男性３３例，女性９８例）库欣综合征患者中，库欣病５３例，肾上腺腺瘤４９例，大结节
增生１２例，异位ＡＣＴＨ综合征１６例，肾上腺皮质腺癌１例。不同类型的库欣综合征患者在发病年龄、病
程、８：００和０：００血皮质醇水平、２４ｈ尿游离皮质醇水平、空腹血糖、ＨｂＡ．，、大剂量和小剂量地塞米松抑
制后８：００皮质醇水平等指标有统计学差异（均Ｐ＜０．０５）。１６例异位ＡＣ‘ｌ＇Ｉ－Ｉ综合征患者来源于肺部５例，
胰腺３例，胸腺２例，肝脏２例；来源不明４例。１３１例库欣综合征患者中，合并糖尿病６０例，糖耐量受损
２２例，血糖正常４９例。库欣综合征患者女性发病高于男性；不同类型的库欣综合征患者，主要临床表现及
生化指标具有差异；糖代谢异常是库欣综合患者的常见临床表现，、
【关键词】库欣综合征；临床特征
Ｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓｏｆ１３１ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＣｕｓｈｉｎｇｓｙｎｄｒｏｍｅＺＨＯＵＸｉｎｇ－ｊｉａｎ４，ＹＡＮＧＧｕｏ－ｑｉｎｇ，ＸＵＹａｎ—ｃｈｅｎｇ，
Ｌ１Ｆａｎｇ，ＧＯＮＧＹｕ，ＢＡＪｉａｎ—ｒｕｉｎｇ，ＤＯＵｒｉｎｇ—ｔａｏ，ＭＵＹｉ—ｍｉｎｇ．＋ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＥｎｄｏｃｒｉｎｏｌｏｇ）．ＣｈｉｎｅｓｅＰＭ
ＧｅｎｅｒａｌＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｂｅｒｉｎｇ１００８５３，Ｃｈｉｎａ
Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＭＵＫ—ｍｉｎｇ，Ｅｍａｉｌ：ｍｕ）。ｌｉｎｉｎｇ＠３０１ｈｏｓｐｉｔａｌ．ｃｏｎｌ．ｃｎ
【Ｓｕｍｍａｒｙ】Ｏｎｅｈｕｎｄｒｅｄａｎｄｔｈｉｒｔｙ—ｏｎｅｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＣｕｓｈｉｎｇｓｙｎｄｒｏｍｅ（３３ｍａｌｅｓａｎｄ９８ｆｅｍａｌｅｓ）ｗｅｒｅ
ｅｎｒｏｌｌｅｄ，ｉｎｃｌｕｄｉｎｇ５３ｅａｓｅｓｏｆＣｕｓｈｉｎｇ’ｓｄｉｓｅａｓｅ，４９ｃａｓｅｓｏｆａｄｒｅｎａｌａｄｅｎｏｍａ，１２ｃａｓｅｓｏｆｂｉｇｎｏｄｕｌａｒｈｙｐｅｒｐｌａｓｉａ，
１６ｅａｓｅｓｗｉｔｈｅｃｔｏｐｉｃＡＣ‘ｒＨｓｙｎｄｒｏｍｅ，ａｎｄ１ｃａｓｅｗｉｔｈａｄｒｅｎａｌｃｏａｉｃａｌｃａｒｃｉｎｏｍａ．Ｔｈｅａｇｅｏｆｏｎｓｅｔ，ｄｕｒａｔｉｏｎ，８：００
ａｎｄ０：００ｐｌａｓｍａｃｏｒｔｉｓｏｌｌｅｖｅｌｓ，２４ｈｕｒｉｎａｒｙｆｒｅｅｃｏｒｔｉｓｏｌｌｅｖｅｌｓ，ｆａｓｔｉｎｇｐｌａｓｍａｇｌｕｃｏｓｅ，ＨｂＡＩｃ，８：００ｃｏｒｔｉｓｏｌ
ｌｅｖｅｌａｆｔｅｒｈｉｇｈ??ａｎｄｌｏｗ??ｄｏｓｅｄｅｘａｍｅｔｈａｓｏｎｅｓｕｐｐｒｅｓｓｉｏｎｔｅｓｔｗｅｒｅｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｌｙｄｉｆｆｅｒｅｎｔａｍｏｎｇｄｉｆｆｅｒｅｎｔｔｙｐｅｓｏｆ
Ｃｕｓｈｉｎｇｓｙｎｄｒｏｍｅ（ａｌｌＰ＜０．０５）．Ｔｈｅｐｒｉｍａｒｙｌｅｓｉｏｎｉｎ１６ｃａｓｅｓｏｆｅｅｔｏｐｉｃＡＣＴＨｓｙｎｄｒｏｍｅｗｅｒｅｆｏｕｎｄｉｎｌｕｎｇ（ｎ＝
５），ｐａｎｃｒｅａｓ（ｎ＝３），ｔｈｙｍｕｓ（ｎ＝２），ｌｉｖｅｒ（ｎ＝２），ａｎｄｕｎｋｎｏｗｎｏｒｉｇｉｎ（ｎ＝４）．Ｔｈｅｒｅｗｅｒｅ６０ｃａｓｅｓｃｏｍｂｉｎｅｄ
ｗｉｔｈｄｉａｂｅｔｅｓ（４５．８％），２２ｃａｓｅｓｗｉｔｈｉｍｐａｉｒｅｄｇｌｕｃｏｓｅｔｏｌｅｒａｎｃｅ（１６．８％），ａｎｄ４９ｃａｓｅｓｗｉｔｈｎｏｒｍａｇｌｙｃｅｍｉａ
（３７．４％）ｉｎｔｈｅｓｅ１３１ｐａｔｉｅｎｔｓ．ＴｈｅｐｒｏｂａｂｉｌｉｔｙｏｆＣｕｓｈｉｎｇｓｙｎｄｒｏｍｅｉｎｆｅｍａｌｅｗａｓｈｉｇｈｅｒｔｈａｎｔｈａｔｉｎｍａｎ．Ｔｈｅｒｅ
ｗｅｒｅｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｌｙｄｉｆｆｅｒｅｎｔｆｏｒｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｎｍｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓａｎｄｂｉｏｃｈｅｍｉｃａｌｐａｒａｍｅｔｅｒｓａｍｏｎｇｄｉｆｆｅｒｅｎｔｔｙｐｅｓｏｆＣｕｓｈｉｎｇ
ｓｙｎｄｒｏｍｅ．ＡｂｎｏｒｍａｌｇｌｕｃｏｓｅｍｅｔａｈｏｌｉｓｍｉｓｔｈｅｃｏｍｍｏｎｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓｏｆｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＣｕｓｈｉｎｇｓｙｎｄｒｏｍｅ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ｃｕｓｈｉｎｇｓｙｎｄｒｏｍｅ；Ｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ
（ＣｈｉｎＪＥｎｄｏｃｒｉｎｏｆＭｅｔａｂ，２０１３，２９：６５３－６５５）
库欣综合征是机体长期、慢性的暴露于过多的糖皮质激素而引起的一种临床综合征。常见的临床表现有：向心性肥胖、皮肤紫纹、高血压、糖代谢异常、骨质疏松、月经紊乱、多毛以及神经心理失调等。，库欣综合征的治疗策略主要取决于其病因，因此正确认识并早期诊断各种类型的库欣综合征具有重要临床意义。
一、对象和方法
１．对象：２００５年１月至２０１２年６月在解放军总医院确诊的库欣综合征患者。所有库欣病，肾上腺腺瘤、癌，。肾上腺结节增生患者均经手术病理证实：部分异位ＡＣＴＨ综合征患者为临床确诊病例，经岩下窦取血排除垂体ＡＣＴＨ微腺瘤。病程指出现库欣综合ｆ＿＿Ｅ临床表现到就诊的患病时间。
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１０００－６６９９２０１３．０８．００４
作者单位：１００８５３北京．解放军总医院内分泌科（周兴建、杨国庆、巴建明、窦京涛、母义明）；武汉大学中南医院内分泌科（徐焱成）；湖北医药学院附属襄阳医院内分泌科（李芳、龚宇）；第一作者现在湖北医药学院附属襄阳医院内分泌科
通信作者：母义明，Ｅｍａｉｌ：ｍｕｙｉｍｉｎｇ＠３０ｌｈｏｓｐｉｔａｌ．ｃｏｎ．ｃｉ２
２．方法：（１）小剂量地塞米松抑制试验：口服地塞米松０．５ｍｇ，ｑ６ｈ，连服２天：第２天留２４ｈ尿测尿游离皮质醇；第３天８：００采血测抑制后血浆ＡＣＴＨ和血清皮质醇。库欣综合征患者服药后血清皮质醇水平不能被抑制到５０ｎｍｏｌ／Ｌ以下。（２）大剂量地塞米松抑制试验：口服地塞米松２ｌｕｇ，ｑ６ｈ，连服２天：第２天再次留２４ｈ尿测尿游离皮质醇：第３天８：００采血测抑制后血浆ＡＣＴＨ和血清皮质醇。（３）糖尿病的诊断采用口服７５ｇ葡萄糖耐量试验（ＯＧＴＴ），依据１９９９年世界卫生组织（ＷＨＯ）诊断标准。糖尿病：空腹血糖ｔ＞７．０ｍｍｏＬ／Ｌ，２ｈ血糖≥１１．１ｍｍｏｌ／Ｌ。糖耐量受损（ＩＧＴ）：空腹血糖／＞６．１ｍｍｏｌ／Ｌ但＜７．０ｍｍｏｌ／Ｌ，２ｈ血糖≥７．８ｉｎＩＩｌｏＬ／Ｌ但＜１１．１ｒｅｔｏｏｌ／Ｌ。（４）血、尿皮质醇测定采用化学发光法在解放军总医院内分泌实验室完成；试剂盒由西门子医学诊断产品（上海）有限公司提供。血糖、血脂等生化指标在检验科全自动生化分析仪上完成。
３．统计学处理：采用ＳＰＳＳ１６．０统计软件。计量资料用２＋ｓ表示，计数资料用例数或率表示，多组之间的比较采用方差分析，性别构成比采用疋２检验．Ｐ＜０．０５被认为具有统计学意义．
?６５４?
主堡凼坌鲨垡塑苤查！Ｑ！！堡！旦箜！！鲞箜！塑堡！ｉ！』垦趔竺曼！！！丛！堕！！垒！ｇ！壁！！！！，！型：望！坠?！表１
不同类型库欣综合征患者的首要就诊原【太１分析
，掣翌、组别
，笛。凳、满月脸、向心性肥胖
高血压
月经稀少或闭经
浮肿
瘀斑、紫纹
低ｍ钾
乏力及近端肌病
、／¨，
一
库欣病
５３（１０／４３）２４１４
９６４０４肾上腺皮质腺瘤４９（６／４３）２０
２ｌ
６３
ｌ
１
ｌ
肾上腺大结节增生１２（７／５）
２９００２００异位ＡＣＴＨ综合征１６（１０／６）
ｌ
Ｏ２
７
ｌ
６２合计
１３０（３３／９７）４７
４４
１７１６８
７
７
组别
（努烽）
女子多毛
色素沉着
意外瘤
痤疮
高ｍ糖
心理、性格改变
（头ｊ孝鬻Ｄ等）
库欣病
５３（１０／４３）２３１
３
１１４。肾上腺皮质腺瘤４９（６／４３）
２
０４０
１１
０肾Ｅ腺大结节增生１２（７／５）０
０００ｌ
００异位ＡＣＴＨ综合征１６（１０／６）
ｌ
２００００ｌ
合计
１３０（３３／９７）
５
５
５
３
３
２
５
表２不同类型库欣综合征患者的一般情况及临床生化指标比较
。。。．
例数年龄病程
体重指数
收缩压舒张压血钾血尿酸
总胆同醇
组川１
（男／女）
（岁）
（年）
（ｋｇ／ｍ！）
（｜１１１１１Ｈｇ）
（１１１１１１Ｈｇ）
（ｍｍｏｌ／Ｌ）
（ｍｍｏｌ／ｌ一）（ｍｍｏｌ／Ｌ）
库欣病
５３（１０／４３）３９．５±１１．２
３．９４－３．４２６．８±３．９１５２±２２９７±１６３．３４－０．７
３１３．７４－１０６．２６．１４－１．３肾Ｉ：腺皮质腺瘤４９（６／４３）
３９．９４－１０．９
２．７４－２．４２５．５４－３．６１４２４－１７肾Ｉ：腺大结节增牛１２（７／５）４９．３４－１６．４２．２４－１．５
２６．２４－５．２
１５３４－１９
９３±１２９４４－９
３．４±０．６２６６．２±９８．２
３．７±０．４２９１．１４－８９．５
５．４±１
０
５．３±１．０异位ＡＣＴＨ综合征
１６（１０／６）
５１．５４－８．２
０．９４－０．６２７．８４－３．２１４８４－２３
８６４－１０２．２４－０．７
２１９．７４－１３４．６
４．８４－２．１
＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝————一
组别ｆ彰鏊１Ｉ＿ｆ｛：油ｉ慧（ＬＤＬ－Ｃ．）（ＨＤＬ－Ｃ．）空ｒａ脯ｍ，）血ｌ／糖Ｌ）
（２“血糖）｝：篙１）ｃ鬻胰Ｊ岛产ＨＯＭＡ／ｍｍ０１／ｍｍｏｌ／Ｉｍｍｏｌ／ｌｍｍｏｌ／Ｌ
ｒｅｔｏｏｌ／ＬｍＵ／Ｌ－ＩＲ
ｏ；００ｎｍｏ摩ｌ／嚣Ｉ醇
“”’
（男女）（Ｉ。）（．）（．）
（）
（％）
（）
（
一）
库欣病
５３（１０／４３）２．０４－１．２
３．８±１．０１．５±０．４７．０４－３．０１１．４４－４．２７．０４－１．３９．６４－３．５２．３４－０．８６６６．０４－２８１．０肾１：腺皮质腺瘤４９（６／４３）
１．８±１．２３．２４－０．７１．５４－０．４５．６±１．９１１．６４－３．０６．４４－１．２１１．７４－７．２２．７４－１．９５５２．８４－１７６?５肾Ｉ：腺大结节增生１２（７／５）１．６±０．５３．４４－０．６１．３４－０．４６．３４－２．５１２．２４－５．１７．２±１．８５．３４－２．７１．６±０．６４０９－８４－１９０?４肆位ＡＣＴＨ综合ｉｌＦ
１６（１０／６）
１．７±０．８
３．０±１．７
１．３±０．２
１０．０±３．９
１４．０±５．０
８．０±１．４
４．２４－１．７
２．６４－１．０
１４８５．５４－５７４．０
组别
例数（男／女）８；ｎ００ｍｏ皮质Ｌ／Ｌ）醇２４“焉黼皆质醇
（。点／Ｌ）
（黑）
（。品Ｌ）
（：譬）
库欣病
５３（１０／４３）８０６．０４－３５３．６
２４８７．１±１９４３．０６２６．０４－３４３．１２０８３．５±１８７５．９３８５．９４－３０９．８４１０．８４－１０８８．９肾Ｌ腺皮质腺瘤４９（６／４３）
肾Ｌ腺大结节增生１２（７／５）６２３．８４－１８０．０５４６６±１５６．８２４３０．９４－１７２８．５ｌ５３８．６±７１５．７５５６．８４－２２５．４６８１．５±４５４．０２７５２．７４－１８０７．８１４６０．１±７６０４５６４．２±２３５．９２６９８９４－１６３８．４５１８．２±１８３．９１５３８．６±７１５．７异位ＡＣＴＨ综合衙
１６（１０／６）
１４０７．２＿＋５０２．０
３５７５．１４－２４２３９
１２６９．４４－６００．１
４４２６．１４－３３９１．５
１３５１．１４－５９４．６
２８７７．５４－１３８５
０
注：１ｍｍＨｇ＝０．１３３ｋＰａ；ＬＤＬ．ｃ：低密度脂蛋白胆固醇；ＨＤＬ．ｃ：高密度脂蛋白胆同醇；ＨＯＭＡ—ＩＲ：稳态模型评估的胰岛素抵抗指数；Ｆ１：小剂趟地
塞米松抑制试验后８：００皮质醇；ＵＦＣＩ：小剂量地塞米松抑制试验后２４ｈ尿游离皮质醇；Ｆ２：大剂量地塞米松抑制试验后８：００皮质醇；ＵＦＣ２：大剂量地塞米松抑制试验后２４ｈ尿游离皮质醇
二、结果
１．１３１例库欣综合征患者分类特点：库欣综合征１３１例（男３３，女９８），其中库欣病５３例（男１０，女４３，占４０．５％），肾上腺腺瘤４９例（男６，女４３，占３７．４％），大结节增生１２例（男７．女５．占９．２％），异位ＡＣＴＨ综合征１６例（男１０，女６，占１２．２％）．肾上腺皮质腺癌ｌ例（女性，占０．７％，未纳入分组比较）。
１６例异位ＡＣＴＨ综合征患者中来源于肺部５例（男４，女１．占３１．３％），胰腺３例（男１，女２，占１８．８％），胸腺２例（均男性，占１２．５％），肝脏２例（均男性，占１２．５％），来源不明４例（男１，女３，占２５．０％）。，其中２例来源不明者经岩下窦分段取血排除垂体ＡＣＴＨ微腺瘤。
２．库欣综合征患者的首要就诊原因分析：以患者就诊时的主诉为依据。，结果发现，“脸圆”和向心性肥胖是所有库欣综合征患者就诊的首要原因；其余依次为高血压，月经稀少或闭经，皮肤瘀斑、紫纹，低血钾，女子多毛，色素沉着，意外瘤，痤疮，高血糖．心理性格改变，头痛、恶心等。其中库欣病患者以“脸圆”
和向心性肥胖为主：肾上腺皮质腺瘤、肾上腺结节样增生患者以高血压为主：异位ＡＣＴＨ综合征患者则以浮肿为首要就诊原因（表１）？
３．不同类型库欣综合征患者的临床生化指标比较：４种不同类型的库欣综合征患者在发病年龄、性别、病程、血压、血钾、空腹血糖、０：００和８：００皮质醇水平、大剂量和／Ｊ，齐ｌＪ量地塞米松抑制后８：００皮质醇及２４ｈ尿游离皮质醇水平方面具有统
计学差异（Ｐ＜０．０５，表２）。，
４．１３１例库欣综合征糖代谢的特点：１３ｌ例库欣综合征患者中．合并糖尿病６０例，占４５．８％；糖耐量受损２２例，占１６．８％。其中库欣病组合并糖尿病２９例，占５４．７％；糖耐量受损７例，占１３．２％。肾上腺皮质腺瘤组合并糖尿病１５例，占３０．６％．合并糖耐量受损１１例，占２２．５％。ｌ肾上腺皮质腺癌１例．合并糖耐量受损。结节样增生组合并糖尿病６例，占５０％；糖耐量受损２例，占１６．７％。异位ＡＣＴＨ综合征组合并糖尿病ｌｏ例，占６２．５％，合并糖耐量受损１例，占６．２％？不同类型的库欣综合征患者糖代谢异常的发生率不同。
尘堡凼坌鲨』！堂苤查；！！！生！旦笙垫鲞箜！塑垡堑！！垦！堂！：堕！！！塑！！尘！垒！艘塑！！！！：！！！：！！！堕！：！?６５５?
＝三、讨论
库欣综合征是机体长期慢性的暴露于过多的糖皮质激素Ｉ而引起的一组症候群。这种糖皮质激素过多可以是内源性的、也可以是外源性的。外源性库欣综合征主要见于长期使用糖皮质激素治疗的患者：内源性库欣综合征按其发病原因可分为ＡＣＴＨ依赖性和非ＡＣＴＨ依赖性两大类．其中ＡＣＴＨ依赖性又可分为库欣病和异位ＡＣＴＨ综合征两类。围外的资料显示：库欣综合征患者中，库欣病占７０％左右．异位ＡＣＴＨ综合征占１５％左右，而肾上腺皮质腺瘤在１０％～１５％之间．其他的为结节样增生或肾上腺癌等…。在本组结果中．库欣病５３例，占４０．５％；肾上腺腺瘤４９例，占３７．４％：异位ＡＣＴＨ综合征１６例，占１２．２％；结节样增生１２例，占９．２％：肾上腺皮质腺癌１例，占０．８％。我们的资料与国外的资料差别较大。由于库欣综合征为少见病，国内目前尚缺乏大样本的病例资料，这种疾病的构成差异是否与人种差别有关，尚需要更大规模的病例资料来证实。
库欣综合征典型的临床表现有：满月脸、向心性肥胖、皮肤紫纹、近端肌肉无力等１。除了上述临床表现，库欣综合征还可出现以下慢性并发症如：糖尿病、糖耐量受损、高血压、低血钾等２。我们的资料显示，以患者就诊时的主诉为依据，结果发现：不同类型的库欣综合征患者的主要临床表现、就诊原因均有差异一库欣病患者以满月脸和向心性肥胖为主：肾上腺皮质腺瘤、肾上腺结节样增生患者以高血压为主：异位ＡＣＴＨ综合征患者则以浮肿为首要就诊原因。而且不同类型的库欣综合征患者之间还存在性别构成差异．主要的并发症也有所不同。异位ＡＣＴＨ综合征组发病年龄大．男性患者多，病程短，常合并严重低血钾：库欣病组女性患者多见、起病隐匿，病程相对较长：肾上腺皮质腺瘤患者也以女性患者多见，结节样增生患者则以男性患者多见。
糖尿病通常被认为是库欣综合征最常见的并发症，也是导致库欣综合征死亡的重要原因，国外报道７０％～８０％的库欣综合征合并糖耐量受损，其中１０％～１５％的患者发生显性糖尿一『１１
炳…。。
冯凯等４回顾分析了１９８８～１９９７年北京协和医院收治的１６２例库欣综合征患者资料，结果发现，在这些库欣综合征患者中有２５．３％出现继发性糖尿病，２２．２％出现糖耐量受损：高龄发病及病程长的库欣综合征患者易出现糖代谢异常，而糖尿病家族史．向心性肥胖，尿皮质醇水平及库欣的良性病理类型与发生糖代谢异常无关。
在奉研究中，库欣综合征合并糖耐量受损的发生率为】６．８％，糖尿病的发生率达４５．８％。糖尿病的发生率远高于前者，考虑可能与我们采用了新的糖尿病诊断标准，以及近年来我国糖尿病的整体患病率上升有关。尽管６２．６％的库欣综合征患者合并有糖代谢异常，但同时我们发现，以血糖升高为首要就诊原因的患者只占到了所有库欣综合征患者的２．３％，提醒我们在接诊库欣综合征患者时应加强对血糖的监测．对可疑患者应行ＯＧＴＦ及ＨｂＡ，，检测，以便早期发现糖代谢异常，并及早进行干预。而且我们发现：几种不同类型的库欣综合征中，糖尿病的发生率也有所不同，从高到低依次为：异位ＡＣＴＨ综合征，库欣病，结节样增生，肾上腺皮脂腺瘤。
过去认为库欣综合征为少见疾病。但最近的研究显示库欣综合征也许并没有我们想象的那么少见。有研究认为库欣综合征的发病率可能高达１０～１５／１０万．尤其是在难以控制的高血压、糖尿病，以及重度肥胖和骨质疏松患者中的发病率可能更高。５。Ｍｕｌｌａｎ等６１也发现ｌ％～９％的糖尿病患者合并内源性库欣综合征。考虑到我国糖尿病的患病率高，人群基数大，库欣综合征患者可能并不少见。库欣综合征的死亡率是普通人群的两倍，其中糖尿病、高血压、以及难以控制的糖皮质激素过多是临床上患者死亡的重要因素。因此在临床工作中，正确认识，早期发现、诊断库欣综合征，积极治疗原发病，控制高皮质醇血症显得尤为重要＿７＿１０。
参考文献
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『１０］吴木潮，张少玲，严励，等．库欣综合征患者小剂量与大剂量地塞米松抑制试验之间的关系．中华内分泌代谢杂志，２０１０，２６：６４３－６４５．
（收稿日期：２０１３－０１－０７）
（本文编辑：朱钱达）
131例库欣综合征患者的临床特征分析
作者：周兴建， 杨国庆， 徐焱成， 李芳， 龚宇， 巴建明， 窦京涛， 母义明
作者单位：周兴建,李芳,龚宇(湖北医药学院附属襄阳医院内分泌科)， 杨国庆,巴建明,窦京涛,母义明(解放军总医院内分泌科,北京,100853)， 徐焱成(武汉大学中南医院内分泌科)
刊名：
中华内分泌代谢杂志
英文刊名：Chinese Journal of Endocrinology and Metabolism
年，卷(期)：2013,29(8)
本文链接：https://www.doczj.com/doc/6e7231160.html,/Periodical_zhnfmdx201308004.aspx
库欣综合征病人的护理 库欣综合征 是指由多种原因导致肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所引起的症状群。主要表现有满月脸、多血质、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、糖尿病倾向、高血压和骨质疏松等。 糖皮质激素的作用： 一、病因 1.Cushing病---最多见。 垂体分泌ACTH过多，导致双侧肾上腺增生，分泌大量的皮质醇。 2.异位ACTH综合征 是由垂体以外的癌瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质醇。最常见的是肺癌。 3.原发性肾上腺皮质肿瘤可为腺瘤或腺癌。肿瘤分泌大量皮质醇，抑制垂体ACTH的释放。 4.不依赖ACTH的双侧小结节性增生或大结节性增生。 二、临床表现 1.代谢紊乱 脂肪代谢障碍，体内脂肪分解与合成均受到促进，使脂肪转移重新分布，形成典型的“向心性肥胖”。 2.蛋白质代谢障碍 蛋白质分解加速、合成抑制，致皮肤菲薄形成紫纹，以臀部外侧、下腹部、大腿内外侧等处多见，呈对称性分布； 肌肉萎缩无力，腰酸背痛，严重时站立困难，行动不便；骨质疏松，以脊椎和肋骨明
显，脊柱变性可发生自发性骨折。 3.糖代谢障碍 皮质醇有拮抗胰岛素的作用。 抑制糖利用，促进糖异生，而致血糖升高，出现糖尿病症状，称类固醇性糖尿病。 4.电解质紊乱 皮质醇有潴钠排钾作用，可有水肿、低钾的表现。 5.多器官功能障碍 ①心血管病变：高血压常见 ②性功能异常：女性月经稀少、不规则或闭经，多伴不孕，轻度脱毛，痤疮常见； 男性性欲减退、睾丸变软、阴茎缩小，出现阳痿，背部及四肢体毛增多； ③神经精神症状：情绪不稳定，烦躁、失眠，严重者精神变态，或可发生偏执狂； ④皮肤色素沉着：异位ACTH综合征病人明显。 6.感染 三、辅助检查 1.糖皮质激素分泌异常的检查 ①血浆皮质醇水平增高且昼夜节律消失，早晨血浆皮质醇浓度高于正常，而晚上不明显低于清晨； ②24小时尿17羟皮质类固醇和尿游离皮质醇升高； ③小剂量地塞米松抑制试验：尿17羟皮质类固醇不能被抑制到对照值的50%以下。
库欣综合征的护理常规 按内科及本系统有关的疾病的一般护理常规执行。 评估 1.肥胖状态，是否有高血压。 2.是否有皮肤干燥、皮下出血、痤疮、创伤化脓、四肢末梢紫绀、水肿、多毛、肌力低下、 乏力、疲劳感、骨质疏松与病理性骨折等。 3.尿量，尿性状血尿、蛋白尿、尿糖。 4.精神症状：是否有失眠、不安、抑郁、兴奋。 5.是否有感染症状发热。 6.女性患者是否有月经异常等。 症状护理： 1.预防感染，保持皮肤清洁，勤沐浴，换衣裤，保持床单位的平整清洁。做好口腔、会阴护 理。 2.观察精神症状与防止发生事故。患者烦躁不安，异常兴奋或抑郁状态时，要注意严加看护，防止坠床，用床档或用约束带保护患者，不宜在患者身边放置危险品，避免刺激性言行，耐 心仔细，应多关心照顾。 3.肾上腺癌化疗的患者观察有无恶心、呕吐、嗜睡、运动失调和记忆减退。 4.每周测量身高、体重，预防脊柱突发性压缩性骨折。 5.正确无误做好各项试验，及时送验。 一般护理： 1.卧床休息，轻者可适当活动。 2.饮食宜给予高蛋白、高维生素、低脂、低钠、高钾的食物，每餐不宜过多或过少，要均匀 进餐。 3. 给予情感支持。以尊重和关心的态度与病人交谈，消除病人因形体改变而引起的失望与挫折感以及焦虑害怕的情绪，正确认识疾病所导致的形体外观改变，提高对形体改变的认识和适应能力，如可建议穿宽松的衣服。 4.正确做好各项试验，及时送检。
健康指导： 1.指导患者在日常生活中，要注意预防感染，皮肤保持清洁，防止外伤，骨折。 2.指导患者正确地摄取营养平衡的饮食，给予低钠、高钾、高蛋白的食物。 3.遵医嘱服用药，不擅自减药或停药。 4.定期门诊随访。
肺癌临床诊疗指南(2019版) 原发性支气管肺癌简称肺癌，是我国及世界范围内发病率和死亡率最高的恶性肿瘤之一[1]。在我国，近年来肺癌的发病率和死亡率呈明显上升趋势。我国国家癌症中心统计，2014年我国肺癌发病率和死亡率均居恶性肿瘤首位，其中新发病例约78.1万，死亡病例约62.6万；男性高于女性，城市高于农村；发病率和死亡率亦存在区域差异，由高到低依次为东部、中部和西部[2]。早期肺癌多无明显症状，临床上多数患者出现症状就诊时已属晚期，致晚期肺癌整体5年生存率不高。 制定符合中国国情、多学科共同参与的肺癌临床诊疗指南，对规范防治措施、提高我国肺癌诊治水平起到重要的作用。为进一步提高我国肺癌的诊疗水平、改善患者的预后、给各级临床医师提供专业的循证医学意见，中华医学会组织全国呼吸内科、肿瘤内科、胸外科、放疗科、影像科和病理科专家，整合近年来肺癌病理、基因检测、免疫分子标志物检测和治疗手段等方面的新进展，同时考虑到中国的实际国情及诊治的可及性。结合国际指南和我国的国情，本专家委员会制定了中华医学会肺癌临床诊疗指南，根据循证医学级别进行了分类推荐，分4个级别：(1)1类推荐证据级别最高，为专家组一致推荐；(2)2A类推荐证据级别稍低，专家组一致推荐；(3)2B类推荐证据级别低，部分专家推荐；(4)3类推荐证据为专家分歧较大。本指南旨在针对专业的各级临床医师提供循证、指导性意见。内容覆盖肺癌的筛查、诊断、病理、治疗、随访等。 一、肺癌的筛查 1.高危人群的选择：年龄55～74岁，吸烟量30包/年(如已戒烟，戒烟时间＜15年)的个体推荐参加低剂量CT(low-dose computed tomography，LDCT)肺癌筛查，或年龄45～70岁且有一项肺癌高危因素也可作为筛查的条件，包括吸烟史、职业致癌物质暴露(如石棉、电离辐射、二氧化硅等)、个人肿瘤史、直系亲属肺癌家族史、慢性肺部疾病史(如慢
库欣综合症复习题 一、选择题 1、关于正常人皮质醇节律，下列说法哪项最正确：A A、清晨最高，午夜最低 B、午夜最高，下午最低 C、清晨最高，下午最低 D、午夜最高，清晨最低 E、下午最高，午夜最低 2、皮质醇增多症最典型的临床表现哪项是错误的? E A、向心性肥胖,紫纹,多血质 B、皮肤感染 C、血压增高 D、骨质巯松 E、性机能亢进 3、Cushing 病是：B A、肾上腺皮质瘤产生大量糖皮质激素 B、垂体瘤分泌大量的 ACTH ，引起肾上腺皮质增生 C、长期服用大量的糖皮质激素，引起向心性肥胖 D、异位 ACTH 所致肾上腺皮质增生 E、不依赖 ACTH 的肾上腺瘤结节增生 4、Cushing 病的发病情况，正确者为：C A、儿童多于成人 B、男性多于女性 C、ACTH 微腺瘤最多见
D、ACTH 大腺瘤最多见 E、ACTH 细胞增生最多见 5、下述各项 Cushing 综合征肾上腺皮质的病理改变中，最常见者为：A A、肿瘤 B、腺癌 C、双侧增生 D、单侧增生 E、增生伴腺瘤 6、关于 Cushing 综合征下列哪一项是错误的：B A、主要临床表现向心性肥胖，高血压，骨质疏松 B、肾上腺皮质增生少见 C、皮肤可以出现瘀斑和紫纹 D、儿童患者腺癌多见 E、女性男性化明显者提示腺癌 7、指出下列哪项为 Cushing 综合征的并发症：C A、继发性贫血 B、低胆固醇血症 C、类固醇性糖尿病 D、高血钾症、 E、高血钙症 8、怀疑 Cushing 综合征时，最好的激素测定是：C A、血糖测定 B、尿 17- 羟， 17- 酮类固醇测定 C、尿游离皮质醇测定
临床内分泌学与代谢杂志》（J Clin Endocrinol Metab）发表了国际内分泌学会组织编写的库欣综合征诊断指南。指南的发表引起了国际内分泌学界的高度重视，内分泌学专家纷纷发表各种评论和（或）解读。 （Eur J Endocrinol）2010年4月，法国的吉尔纳特（Guignat）和贝尔特拉（Bertherat）在《欧洲内分泌学杂志》 上发表的一篇解读文章值得重视。 该解读文章首先指出，指南具有高度权威性和可靠性。国际内分泌学会组织了8位国际顶级专家组成库欣综合征指南编写特别任务组。任务组遵循循证医学原则，对目前可以获得的全部科学证据进行了系统回顾，并达成共识。在编写完成后，该指南先后获得了国际内分泌学会临床指南分委会及临床事务分委会、内分泌学会理事会（The Endocrine Society Council）的认可。 解读作者指出，2008年似乎是库欣年（The year of Cushing's）。除上述库欣综合征诊断指南外， 2008年7月，J Clin Endocrinol Metab还发表了《促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性库欣综合征治疗共识》。2008年，法国亦出台了两个关于库欣综合征（一个关于肾上腺意外瘤，另一个关于库欣综合征的诊断和治疗）的国家指南。 国际内分泌学会关于库欣综合征的诊断指南主要集中于以下两点。 谁该接受检查？ 指南推荐，应在下列人群中寻找库欣综合征患者，即① 具有多个进展性临床表现，且这些表现与皮质醇增多症症状一致者；② 具有与年龄不符的临床表现者；③ 体重增长速度加快而身高增长速度减慢的儿童； ④ 有肾上腺意外瘤者。 如何检查？ 检查一共分两步走，即筛查和确诊（图）。
儿童及青少年高血压诊治新进展 陈灿，陈文江 广东医学院附属医院 据我国最新心血管病报告显示，我国心血管病（包括冠心病、心力衰竭、高血压等）现患人数大约2.9亿人，而且其死亡率呈上升趋势，给人类生活带来了严重负担。高血压是心血管疾病的重要危险因素之一，50%~60%的脑卒中和40%~50%的心肌梗死都与高血压有关，高血压的患病率呈明显上升趋势，我国15岁以上人口的高血压患病率达24%，估算有2.66亿高血压患者。由于我国高血压患者的知晓率、治疗率、控制率都还有待提升，故高血压在未来较长时期内都是我国要面对的健康问题。而值得重视的是，近年来儿童及青少年高血压的发病率正不断上升，而这部分高血压人群恰恰是我国比较忽略的一部分人群。我国1991年~2004年儿童及青少年高血压患病率逐年上升，由7.1%上升到了14.6%；随着超重儿童的增多和低体重出生儿存活率的增加，以及儿童及青少年高血压诊出率的上升，其发病率必将增加，将是高血压防治的一个不得不重视的特殊人群。 1 简介 在我国，14岁以下为儿童，14~18岁为青少年，目前国内关于儿童及青少年血压的诊断尚无一个公认的、统一标准，主要是借鉴成人高血压的诊断标准。大量研究显示成人原发性高血压多数起源于儿童及青少年时期，即所谓的轨迹现象：随着年龄的增长，血压仍然维持其原所在百分位数不变；原来血压在较高百分位者，经若干年后大部分人的血压仍保留在同一较高百分位的状态。此现象表明高百分位数儿童到成年可能具有较高可能性发展为高血压患者，儿童及青少年的血压超过该年龄的第90百分比，要比在第50百分位的儿童多75%可能性发展为成人高血压。青少年、男性、肥胖儿、父母有高血压的子女，该现象更明显。年龄较小的高血压患者多为继发性高血压，但随着年龄的增长，原发性高血压更为常见。17~18岁时血压上升比较明显，多数达到成人高血压诊断标准。 2 危险因素 大量流行病学研究表明遗传因素、高血压病家族史、超重及肥胖、低出生体重、胰岛素抵抗、高脂血症、睡眠质量差、缺乏运动、服用升压药物、吸烟及不良饮食习惯等是儿童及青少年高血压的主要危险因素，此外，高盐饮食、高同型半胱氨酸血症、长期精神紧张等也是其危险因素。国内外已经有多项流行病学研究显示高血压有遗传倾向，高血压的遗传学约40%~60%。遗传因素的可能作用机制与遗传性钙离子和钠离子转运障碍、遗传性交感神经亢进、遗传性肾素-血管紧张素系统平衡失调、遗传性高胰岛素血症及胰岛素抵抗等有关；另近年大量全基因组关联分析筛选了一部分基因，证实其基因多态性可能导致高血压的发病。关于高血压家族史的研究较多，现多认为高血压家族的儿童及青少年较易出现血压升高现象，约86%的儿童及青少年高血压患者有高血压家族史。肥胖是高血压的独立危险因素，肥胖及超重的儿童及青少年较正常体重儿童更易患高血压，50%以上的儿童及青少年高血压患者均有超重现象。低出生体重与高血压的关系的研究证实，宫内发育不良和低出生体重是成人高血压和心血管疾病的危险因素，其机制可能与肾小球数量减少、肾素-血管紧张素系统调节能力差、胰岛
库欣综合征护理 库欣综合征（又称Cushing综合征）是由各种原因引起肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称。 【护理常规】 1.休息与运动水肿的患者合理休息，尽量平卧，抬高双下肢。有骨质疏松的患者，避免剧烈运动，防止跌倒。 2.饮食护理给予高蛋白质、高维生素、低脂肪、低胆固醇、低钠，以及含钾、钙丰富的食物，血糖高时给予糖尿病饮食。 3.药物护理遵医嘱用药，应用利尿药者，观察水肿的变化及有无低钾症状。 4.心理护理向患者说明面容变化可随着病情好转而恢复，消除其自卑心理，树立战胜疾病的信心。 5.病情观察与护理监测体温、血压、体重、电解质和心电图的变化，记录 24h出入量。观察患者有无关节疼痛、腰背疼痛症状。 6.基础护理保持环境整洁，室内温湿度适宜;搞好个人卫生，注意保暖;病重者做好口腔护理，卧床者防止压疮发生。骨质疏松者防止跌倒。 7.去除和避免诱发因素护理积极治疗原发病，严格无菌操作，避免交叉感染;做好皮肤护理，防止皮肤感染;补充钙剂，避免骨折。 【健康教育】 1.休息与运动劳逸结合，适当休息。尤其有骨质疏松的患者，
因加强巡视，做好生活护理，防止发生外伤。水肿的患者尽量平卧位，抬高双下肢，有利于静脉回流。 2.饮食指导指导患者多吃高蛋白质、高维生素、低脂肪、低胆固醇、含钾、钙高的食物，如多喝牛奶、多吃蔬菜、橘子、香蕉、南瓜等。限制水分的摄入，记录24h 出入量。 3.用药指导告知患者有关疾病过程和治疗方法，指导患者正确用药并观察药物疗效和不良反应。使用皮质激素替代治疗的患者，要让其了解长期服药的重要性和注意事项， 4.心理指导指导患者及其家属有计划的安排力所能及的生活活动，让患者独立完成，增强其自信心和自尊心。 5.康复指导 （1）指导患者预防骨折，由于骨质疏松，在外伤时容易发生骨折，患者应小心行路，穿防滑鞋，以防摔跤，最好睡硬板床。 （2）由于糖皮质激素增高，抑制免疫系统，患者易感染，应注意加强护理，如加强皮肤护理，保持皮肤清洁，避免擦伤和感染，随天气变化及时加减衣服，少去公共场所，以防感冒。 （3）有高血压的患者，应经常测量血压，服用降血压药物要及时，剂量要准确。 6.复诊须知指导患者定期到医院复查。
库欣综合征 患者,李生林,男,49岁,因＂双下肢浮肿8年，面部变圆，四肢抽搐2年。”为主诉入院，于2015年04月02日以“皮质醇增多症(库欣综合征)”收住我科。 2.患者8年前无明显诱因出现双下肢浮肿在当地县医院住院治疗，患者自诉检查后诊断为肾病（具体不详）、2型糖尿病，给予口服螺内酯20mg 1次/日、间断口服呋塞米呋塞米片（20mg,1次/日）；口服二甲双胍片降糖治疗，血糖控制尚可。2年前患者面部逐渐变圆、变胖，腹部增加明显。间断出现四肢抽搐，一般持续4-5小时，活动四肢后有所缓解。伴乏力，不喜活动，无纳差、食欲亢进，无明显多尿、尿频、尿急、尿痛，视物模糊，无畏光、流泪、眼痛。20天前患者自诉“肾病”，双下肢浮肿，就诊于当地湟源县医院，诊断为“肾病？”，同时调整降糖方案为早晚餐前皮下注射诺和锐30R降糖治疗，空腹血糖控制在 7-8mmmol/L,餐后血糖控制在9mmol/L左右；现为进一步明确诊断及治疗，今日来我院，门诊以“库欣综合征”收住我科。 既往史：既往高血压病史10年，血压最高可达140/100mmHg,间断口服非洛地平缓释片（5mg,1次/日）、维尔亚（坎地沙坦酯片4mg,1次/日），血压控制平稳；患“肾病（具体不详）”口服，间断有尿少、双下肢浮肿，口服呋塞米片（20mg,1次/日，偶尔服用），螺内酯片20mg 1次/日利尿治疗。否认心脏病等心血管疾病史，否认肝炎、结核等传染性疾病史，否认输血史，预防接种按计划。 个人史：出生于原籍，长期生活于本地，小学文化，农民。否认疫区生活史，否认牛，羊，犬等动物密切接触史，无饮酒史，吸烟平均3支/日；否认特殊化学品及放射线接触史。患者适龄结婚，有1子1女，爱人及子均体健。 家族史：父母健在，否认家族遗传性疾病史。 过敏史：否认药物、食物过敏史。 体格检查 T：36.3℃ P：80次/分 R：20次/分 BP：150/100mmHg 腰围：88CM BMI：23.05KG/M2一般情况良好，发育正常，营养中等，神志清楚，精神可，步入病房，查体合作，自动体位，对答切题。全身皮肤黏膜未见明显黄染、皮疹。毛发分布正常，皮肤弹性正常，无水
中国脂肪性肝病诊疗规范化的专家建议（2019年修订版） 脂肪性肝病（fatty liver disease, FLD）现已取代慢性乙型肝炎成为我国最常见慢性肝病，对人民健康和社会发展构成严重危害。FLD的防治涉及消化、内分泌、心血管、营养、运动等多个学科，完善的诊断和风险评估、治疗方案的制定和随访管理需要多学科医生的协作[1]。为了规范FLD诊疗流程，中国医师协会脂肪性肝病专家委员会2013年发布了《脂肪性肝病诊疗规范化的专家建议》[2]。近年来，一系列临床研究结果的发表、新指南的颁布，促使了FLD诊疗理念更加完善。 脂肪性肝病（fatty liver disease, FLD）现已取代慢性乙型肝炎成为我国最常见慢性肝病，对人民健康和社会发展构成严重危害。FLD的防治涉及消化、内分泌、心血管、营养、运动等多个学科，完善的诊断和风险评估、治疗方案的制定和随访管理需要多学科医生的协作[1]。为了规范FLD诊疗流程，中国医师协会脂肪性肝病专家委员会2013年发布了《脂肪性肝病诊疗规范化的专家建议》[2]。近年来，一系列临床研究结果的发表、新指南的颁布，促使了FLD诊疗理念更加完善。为了进一步优化FLD患者的管理流程，为临床医生提供更为科学合理的诊疗建议，中国研究型医院学会肝病专业委员会联合中国医师协会脂肪性肝病专家委员会等3个学会根据中国患者的疾病特点，参考国内外新的循证证据和指南，对2013年版《脂肪性肝病诊疗规范化的专家建议》进行修订。 相较于2013年版“专家建议”，本建议中我们对下列内容进行了更新：（1）本建议中的FLD主要是指非酒精性脂肪性肝病（non－alcoholic fatty liver disease, NAFLD），将酒精性肝病列入特殊人群脂肪肝进行阐述；（2）对组织架构及功能建议进行了合并，更
皮质醇增多症又称库欣或柯兴综合征，属肾上腺疾病，分为垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性 皮质醇症和非依赖性皮质醇症。这类疾病的直接原因是血浆中内源性皮质醇增多，常因双侧肾上腺皮 质增生或肾上腺皮质肿瘤引起。其临床表现有：①四肢无力及肌萎缩;②向心性肥胖、满月脸;③腹部 和腹部皮肤紫纹;④精神异常，失眠，易激动;⑤高血压、低血钾;⑥骨质疏松;⑦糖尿病或糖耐量低减; ⑧性腺功能紊乱等症状。其治疗可分为垂体手术、垂体放疗、药物治疗和肾上腺手术四类。常见护理 问题包括：①焦虑;②自我形象紊乱;③活动无耐力;④有皮肤破损和外伤的危险;⑤潜在并发症--切口感 染;⑥潜在并发症--肾上腺功能不足。 一、焦虑 相关因素： 1 环境改变。 2 自身疾病困扰。 3 对预后缺乏信心。 主要表现： 1 主诉有抑郁和烦躁感，四肢无力，易疲倦。 2 对相关检查和护理有抵触情绪。 3对环境不熟悉，有孤独感。 护理目标： 1 病人主诉焦虑感减轻或消除。 2 病人心情舒畅，积极配合进行各项相关检查和治疗、护理。 护理措施： 1 热情接待病人，提供安静、舒适、无不良刺激的病室环境，介绍有关医护人员及病室有关规章制度，消除病人的陌生感。 2 主动与病人交谈沟通，了解情况，及时进行心理疏导，并给予病人生活上关心体贴。
3 做好家属的思想工作，取得共识，多探视、多关心病人，使其经常能感受来自家庭的温暖，增强战胜疾病的信心。 4 讲述术前准备的重要性，以及各项检查、操作的目的，使病人能主动配合完善相关检查和治疗。 5 对病人提出的疑问给予明确、有效的答复，以消除其顾虑。 6 对病人主动合作的态度，给予及时肯定和鼓励。 重点评价： 1 病人的焦虑感是否减轻。 2 病人精神状况如何，能否主动配合进行检查和治疗。 二、自我形象紊乱 相关因素： 1 病人形象改变，即向心性肥胖：满月脸、水牛背。 2 性征改变：女性男性化、多毛、乳房萎缩等。 主要表现： 1 自卑、害羞，不愿参加社交活动。 2 在乎他人的评价。 护理目标： 1 病人的自信心恢复。 2 病人能进行正常的社交，恢复以往的生活、工作习惯。 护理措施： 1 讲解本病的发病原因和临床表现，说明经过手术和药物治疗后，疾病症状和体征会逐渐消失。 2 利用同种病例已治愈的病友做现身宣教，鼓励和帮助病人恢复自信。 3 做好心理护理，找出病人不良心态之症结，及时对症疏导，使其情绪稳定，愉快接受治疗和手术。 重点评价：
第十三章库欣综合征 库欣综合征（Cushing综合征，Cushing’s syndrome）为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的临床类型，称为库欣病（Cushing 病，Cushing’s disease）。 Cushing综合征的病因分类如下： 1．依赖ACTH的Cushing综合征包括：①Cushing病：指垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生。垂体多有微腺瘤，少数为大腺瘤，也有未能发现肿瘤者；②异位ACTH综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生。 2．不依赖ACTH的Cushing综合征包括：①肾上腺皮质腺瘤；②肾上腺皮质癌；③不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生，可伴或不伴Carney综合征；④不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生。 【临床表现】 Cushing综合征有数种类型：①典型病例：表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等，多为垂体性Cushing病、肾上腺腺瘤、异位ACTH综合征中的缓进型。②重型：主要特征为体重减轻、高血压、水肿、低血钾性碱中毒，由于癌肿所致重症，病情严重，进展迅速，摄食减少。③早期病例：以高血压为主，肥胖，向心性不够显著。全身情况较好，尿游离皮质醇明显增高。④以并发症为主就诊者，如心衰、脑卒中、病理性骨折、精神症状或肺部感染等，年龄较大，Cushing综合征易被忽略。⑤周期性或间歇性：机制不清，病因难明，一部分病例可能为垂体性或异位ACTH性。 典型病例的表现如下： （一）向心性肥胖、满月脸、多血质 面圆而呈暗红色，胸、腹、颈、背部脂肪甚厚。至疾病后期，因肌肉消耗，四肢显得相对瘦小。多血质与皮肤菲薄、微血管易透见有时与红细胞数、血红蛋白增多有关（皮质醇刺激骨髓）。 （二）全身及神经系统
库欣综合症复习题 IMB standardization office【IMB 5AB- IMBK 08- IMB 2C】
库欣综合症复习题 一、选择题 1、关于正常人皮质醇节律，下列说法哪项最正确：A A、清晨最高，午夜最低 B、午夜最高，下午最低 C、清晨最高，下午最低 D、午夜最高，清晨最低 E、下午最高，午夜最低 2、皮质醇增多症最典型的临床表现哪项是错误的? E A、向心性肥胖,紫纹,多血质 B、皮肤感染 C、血压增高 D、骨质巯松 E、性机能亢进 3、Cushing 病是：B A、肾上腺皮质瘤产生大量糖皮质激素 B、垂体瘤分泌大量的 ACTH ，引起肾上腺皮质增生 C、长期服用大量的糖皮质激素，引起向心性肥胖 D、异位 ACTH 所致肾上腺皮质增生 E、不依赖 ACTH 的肾上腺瘤结节增生 4、Cushing 病的发病情况，正确者为：C A、儿童多于成人
B、男性多于女性 C、ACTH 微腺瘤最多见 D、ACTH 大腺瘤最多见 E、ACTH 细胞增生最多见 5、下述各项 Cushing 综合征肾上腺皮质的病理改变中，最常见者为：A A、肿瘤 B、腺癌 C、双侧增生 D、单侧增生 E、增生伴腺瘤 6、关于 Cushing 综合征下列哪一项是错误的：B A、主要临床表现向心性肥胖，高血压，骨质疏松 B、肾上腺皮质增生少见 C、皮肤可以出现瘀斑和紫纹 D、儿童患者腺癌多见 E、女性男性化明显者提示腺癌 7、指出下列哪项为 Cushing 综合征的并发症：C A、继发性贫血 B、低胆固醇血症 C、类固醇性糖尿病 D、高血钾症、 E、高血钙症 8、怀疑 Cushing 综合征时，最好的激素测定是：C
疾病名：库欣综合征 英文名：Cushing syndrome 缩写： 别名：adrenocortical hyperfunction；hypercortisolism；柯兴氏综合征；柯兴综合征；库欣综合症；库兴氏综合征；库兴综合征；皮质醇增多症；皮质醇增多综合征；肾上腺皮质功能亢进症 ICD号：E24.9 分类：内分泌科 概述：库欣综合征(Cushings syndrome)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征。1912年，由Harvey Cushing首先报道。本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。 流行病学：本征可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性，多发于20～45岁，男女比例约为1∶3～1∶8。成年男性肾上腺病变多为增生，腺瘤较少见；成年女性肾上腺病变可为增生或腺瘤，以女性男性化为突出表现者多见于肾上腺皮质癌。儿童(婴幼儿)以肾上腺癌较多见，较大年龄患儿则以增生为主。病因：临床上以下丘脑-垂体病变致Cushing综合征常见,一般按病因分类(表1)。 发病机制： 1.原发性肾上腺皮质病变 原发于肾上腺本身的肿瘤，其中皮质腺瘤约占成人库欣C D D C D D C D D C D D
综合征的20%。皮质腺癌约占5%；而在儿童，50%以上的腺瘤是恶性的。肾上腺肿瘤的生长与分泌功能有自主性，不受垂体分泌的ACTH的控制，故称非ACTH依赖型。由于肿瘤分泌过多的皮质醇，反馈抑制了垂体ACTH的释放，病人血中的ACTH很低，以致对侧与同侧瘤外的肾上腺皮质萎缩。腺癌一般较大，生长迅速，除分泌过多的皮质醇外，还分泌其他皮质激素(醛固酮)及肾上腺雄激素；腺癌患者可有11β-羟化酶受累，病人尿中的17-酮类固醇(17-ks)显著增高。 肾上腺腺癌的患者都有17号染色体长臂上的p53基因的突变。p53基因是一肿瘤抑制基因，它能起免疫监视作用，使机体及时清除突变的细胞株。而当p53基因突变或缺失，则免疫监视作用就丧失，突变的细胞株就能无限繁殖，产生肾上腺皮质的恶性肿瘤。而在肾上腺良性肿瘤中，未发现p53基因的问题。故良性肿瘤的机制还未明确。 还有专家认为，肿瘤的性质与11号染色体短臂的缺损有关；大多数恶性肿瘤有11号染色体短臂缺损，可导致。IGFⅡ的过度表达，使异型细胞过度生长。 2.垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱 继发于垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱的双侧肾上腺皮质增生，称库欣病，约占成人库欣综合征的70%。由于垂体瘤或下丘脑-垂体的功能紊乱，分泌ACTH过多，刺激双侧肾上腺皮质增生，可引起皮质醇过多分泌，故属ACTH依赖型。 不论垂体有无肿瘤，ACTH细胞分泌ACTH均受下丘脑中ACTH释放激素(CRH)的调节；CRH能促进ACTH的合成与释放，而神经递质对ACIH的分泌也有影响，血清素(5-羟色胺)及乙酰胆碱(Ach)可对ACTH的分泌起兴奋作用，而多巴胺(DA)和去甲肾上腺素(NA)则起抑制作用。这些神经递质可能通过兴奋或抑制CRH的分泌来起作用。中枢神经递质的紊乱会导致ACTH分泌过多，从而引起肾上腺皮质增生。下丘脑-垂体的功能紊乱，有时也会累及腺垂体其他激素，如泌乳素(PRL)与生长激素(GH)等。 除了下丘脑-垂体功能紊乱引起的库欣病外，更多的是由于垂体腺瘤，占库欣病患者的80%～96%。此组患者中有腺垂体大腺瘤(直径＞10mm)伴蝶鞍扩大者约占10%，近来开展经蝶窦垂体显微手术的越来越多，已证实蝶鞍不扩大者80%以上有垂体微腺瘤(直径＜10mm)的存在。这些产生ACIH的腺瘤细胞大多为嗜碱性或嫌色性的，实际上，这些嫌色性细胞具有旺盛的分泌功能，可能是由于分泌颗粒在形成后迅速释放，故表现有嫌色性。 最近的资料显示，大多数垂体微腺瘤是单克隆的，可自主地分泌ACTH，并促进双侧肾上腺增生使血皮质醇增多，而增多的皮质醇又能长时间抑制CRH的释放，使垂体微腺瘤旁正常的ACTH细胞萎缩。库欣病患者于垂体瘤摘除后，可出现暂时性肾上腺皮质功能低下，而且病理上可发现ACTH瘤周围的正常垂体组织仍处于静止状态，这一点与肾上腺腺瘤相似。以后库欣病的症状与生化指标会明显好转，ACTH及皮质醇的昼夜节律能逐渐恢复，并无永久性的下丘脑功能紊乱。 也有人认为：增生型皮质醇增多症中，垂体分泌过多的ACTH并非完全是自主性的(即使有明显垂体肿瘤者也如此)，而是受到下丘脑及其他中枢的影响。大剂量(8mg) C D D C D D C D D C D D
21-羟化酶缺乏症罕见病诊疗指南 概述 21-羟化酶缺乏症（21-hydroxylase deficiency，21-OHD）是先天性肾上腺增生症（congenital adrenal hyperplasia，CAH）中最常见的类型，是由于编码21-羟化酶的CYP21A2基因缺陷导致肾上腺皮质类固醇激素合成障碍的一种先天性疾病，呈常染色体隐性遗传。经典型患者可发生肾上腺危象，导致生命危险；高雄激素血症使女性男性化，导致骨龄加速进展、矮身材以及青春发育异常，并影响生育能力。 病因和流行病学 21-OHD由位于染色体6p21.3区域内的CYP21A2基因突变引起。其编码的蛋白为21羟化酶（P450c21）。该酶催化17羟孕酮（17-OHP）转化为11-脱氧皮质醇，同时催化孕酮转化为11-脱氧皮质酮，二者分别为皮质醇和醛固酮的前体。21羟化酶活性降低致皮质醇和醛固酮合成受损。皮质醇水平合成减少，通过负反馈使垂体ACTH分泌增加，刺激肾上腺皮质细胞增生；而醛固酮分泌不足激活上游肾素和血管紧张素Ⅱ的分泌，同时由于中间产物的堆积，为性激素（在肾上腺皮质主要为雄激素）合成提供了异常增多的底物，产生了旁路代谢亢进的特征性后果——高雄激素血症。雄激素升高显著程度依次为雄烯二酮、睾酮和脱氢表雄酮（DHEA）。 CYP21A2基因的突变类型有百余种，80％存在基因型和表型的相关性。当突变导致21羟化酶活性低于1％时，表现为严重失盐，呈现低钠血症和高钾血症，新生儿肾上腺危象。当酶活性残留为1％～2％时，醛固酮还可维持在正常范围，失盐倾向低（但应激时仍可发生）。酶活性保留有20％～50％时，皮质醇合成几乎不受损。按基因型-临床表型的关系、醛固酮和皮质醇缺乏的程度、高雄激素的严重程度，21-OHD分为两大类型：①经典型21-OHD，按醛固酮缺乏程度又分为失盐型（salt wasting，SW，约占75％）和单纯男性化型（simple virilizing，SV，约占25％）；②非经典型21-OHD（non classical CAH，NCCAH）。 CAH根据缺陷酶的种类可分为多种类型。21-OHD是最常见的类型，占
Ⅳ期原发性肺癌中国治疗指南(2020年版) 中国医师协会肿瘤医师分会 原发性肺癌（以下简称肺癌）是中国发病率和死亡率最高的恶性肿瘤。国家癌症中心2019年发布的数据显示，2015年中国新发肺癌病例约为78.7万例，发病率为57.26/10万，位于恶性肿瘤发病率第1位；其中男性52.0万例，发病率为73.90/10万，居恶性肿瘤第1位；女性26.7万例，发病 率为39.78/10万，居恶性肿瘤第2位。2015年中国肺癌死亡人数约为63.1万例，死亡率为45.87/10万，位于恶性肿瘤死亡的第1位。 国际肺癌研究协会（International Association for the Study of Lung Cancer,IASLC）2015年制定了第八版肺癌TNM分期。美国医疗保险监督、流行病学和最终结果数据库（SEER）显示，在初诊时约57％的肺癌患者已经发生了远处转移。 因此，Ⅳ期患者的治疗是肺癌治疗体系的重要组成部分，也是近年来 肺癌治疗领域研究进展最多的部分。病理诊断是肺癌诊断的金标准，基于 遗传特征的分子分型使Ⅳ期肺癌的治疗步入了个体化分子靶向治疗时代，2015年世界卫生组织（World Health Organization,WHO）发表了新的肺肿瘤组织学分类。与2004年版分类相比，其中一项最主要的变化就是在Ⅳ期肺癌患者的个体化治疗策略中强调了分子遗传学的作用。 近年来以细胞程序性死亡受体1（programmed cell death protein 1,PD1）和程序性死亡受体-配体1（protrammed cell death-linand 1,PD-LI）为靶点的免疫检查点抑制剂开辟了肺癌的免疫治疗，取得令人瞩目的成果。 为了及时反映国内外Ⅳ期肺癌治疗的新进展，进一步规范和提高我国 Ⅳ期肺癌的治疗水平，改善患者的预后，中国医师协会肿瘤医师分会在《中国晚期原发性肺癌诊疗专家共识（2016年）》的基础上，组织专家制定了《Ⅳ期原发性肺癌中国治疗指南（2020年版）》。 一、临床表现
69.McCune-Albright 综合征 概述 McCune-Albright 综合征（MAS）是一种以内分泌功能紊乱（如非促性腺激素释放激素依赖型性早熟、高泌乳素血症、生长激素分泌过多、甲状腺功能亢进、库欣综 、骨纤维异样增殖症以及皮肤牛奶咖啡斑为典型表合征、甲状旁腺功能亢进症等） 现的一种临床综合征。由McCune 和Albright 于1936 年和1937 年分别在不同杂志首先报道。 病因和流行病学 MAS 是由体细胞中G 蛋白耦联受体刺激型α亚单位的编码基因（GNAS）发生突变所致。GNAS 基因位于第20 号染色体q13.3。该基因突变使腺苷酸环化酶活性增强，导致cAMP 堆积，致使体内多种cAMP 依赖性受体激活，包括甲状旁 、腺激素（PTH）、促肾上腺皮质激素（ACTH） 、促甲状腺激素（TSH）、卵泡生成激素（FSH）黄体生成素（LH）等被激活，引起骨骼病变及相应内分泌靶器官的功能亢进。 该病非常罕见。国外报道患病率约为1/1000 000～1/100 000，在不同种族、不同性别人群中均可发生，女性患病率高于男性。本病在中国人群的患病率尚不清楚。该病具有自限性，青春期前进展较快，成年后病变大多趋于稳定。MAS 很少发生恶变，恶变主要发生在骨骼，约占1％。 临床表现 1.皮肤表现MAS 患者一般出生时即有牛奶咖啡斑，常位于骨骼病变同侧且以中线为界，为一处或多处点片状大小不等的褐色或黄棕色斑片状色素沉着，边界不规则。 420
2.骨骼系统表现大约98％的M AS 患者有单骨型或多骨型骨纤维异样增 殖症，以多骨型更为常见。其特征为畸变的骨母细胞增多并异常分化，引起骨髓 内纤维细胞的广泛增殖、分化，形成幼稚编织骨，易发生病理性骨折和骨骼畸形， 并引发骨痛，几乎可累及全身骨骼，尤以颅面骨和长骨受累多见，局部骨骼膨胀、隆 起，引起面部结构改变和压迫症状。眼眶受累严重可压迫视神经，造成视力障碍。 听神经受累可致听力下降。脊柱受累可致椎体压缩性骨折，引起脊柱侧弯或后凸 畸形。骨纤维异样增殖症导致病理性骨折的高峰年龄多在6～10 岁。影像学示骨骼 呈膨胀性、溶骨性改变或磨玻璃样改变。 3.内分泌腺体受累表现MAS 可累及多种内分泌腺，导致受累腺体功能亢 进或发生肿瘤，血清促分泌激素的水平正常或降低。其中性早熟较多见，男女均 可发病，但女性患者多见，且常早于骨病变。女性患儿可表现为第二性征早发育、过 早阴道不规则出血、子宫及卵巢较正常同龄儿童增大，或发生卵巢囊肿，骨骺提 前愈合等。男性患儿性早熟相对少见，超声见睾丸病变（Leydig 细胞增生、微小 结石、局灶钙化等）。甲状腺肿大及功能亢进也较常见，也有报道发生甲状旁腺功 能亢进者。其他内分泌疾病也有报道，如皮质醇增多症、巨人症/肢端肥大症、 高泌乳素血症等，但相对较罕见。 4.低磷血症据报道，约4.0％～38.5％的MAS 患者合并低磷血症，表现为 低血磷性佝偻病。这是由于病变骨组织中FGF23 水平升高，使肾磷排泄增加所 致。合并低磷血症者通常为多骨型骨纤维异常增殖症。 5.其他MAS 患者还可因突变累及外周血白细胞、肝脏、心脏、胸腺和胃肠道， 而出现相应的罕见临床症状，如黄疸、肝炎、心律失常、肠息肉等。 辅助检查 1.实验室检查内分泌激素检测：包括血清ACTH、血皮质醇、LH、FSH、E2、 T、P、甲状腺功能、GH、IGF-1 等；骨代谢指标：血钙、磷、碱性磷酸酶、β-CTX、 PTH 及尿钙、磷等。 2.影像学检查头颅及全身其他部位骨骼的X线片；骨扫描；头M RI；卵 421
职业技术学院 ?内科护理学》教案 系（部）医护系 授课专业护理 班级层次 高职 授课教师 授课学期2014 - 2015学年第一学期 职业技术学院教务处制
职业技术学院教案
教学内容教学过程设计【导入新课】 激发学生学习的兴趣。 患者男，60岁，因双上肢反复皮下瘀斑2年入院。既往有通风病 史，间断服用激素，但用量极少，每次服用地塞米松片1-2片/天，最多吃3天然后就停了，平均间隔1月左右才会吃下一次，病人描述是痛了才吃。 现病史：2年前患者无明显诱因出现双上肢皮下瘀斑，分解 清楚，无红肿、疼痛，查血常规提示PLT减少，给与相应治疗 后症状缓解出院。此后病人反复发生双上肢前臂瘀斑，可自动吸收、消散。近1月患者出现双下肢水肿，遂到我科住院。小便正常，大便隐血弱阳性。门诊血糖7.7mmol/L（空腹）、糖化血 红蛋白7.3%。 查体：库欣貌：满月脸、水牛背、面色灰暗，向心性肥胖、四肢皮肤薄、脂肪少，双上肢可见散在大小不等的皮下瘀斑，无压痛、红肿等，双下肢水肿。心、肺查体正常。 检查：血常规PLT 70X109/L,余指标正常。 血糖：7.7mmol/L（空腹）、糖化血红蛋白7.3%。 该病人诊断为库欣综合征。 请思考： 通过该病例，同学们能否对库欣综合征的认识有初步了解？下一步应该如何治疗？如何护理？ 【讲授新课】 一、概述 概念 指由多种原因导致肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所引起的症状群。主要表现：满月脸、多血质、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、糖尿病倾向、高血压和骨质疏松等。 病因 1. Cushing病：垂体分泌ACTH（促肾上腺皮质激素）过多，导致双侧肾上腺增生，分泌大量的皮质醇，此类型最多见 2. 异位ACTH综合征：是由垂体以外的癌瘤产生ACTH最常见的是肺癌。 3. 原发性肾上腺皮质肿瘤 4. 不依赖ACTH的双侧小结节性增生或大结节性增生。 二、护理评估 1、健康史：病人是否曾患垂体疾病；有无其他部位的肿瘤；有无激素类药物服用史。 2、身体状况
临床执业医师内分泌系统考点：库欣综合征 库欣综合征 库欣综合征是肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇引起的综合征。 包括： 1.库欣病：垂体有关，ACTH 2.非库欣病：垂体无关。腺癌、自主分泌多 下丘脑-腺垂体-肾上腺轴调节系统 病因 1.ACTH依赖性(库欣病) 垂体ACTH分泌过量，导致的糖皮质激素过多，最常见，其中70%～80%是垂体分泌ACTH的腺瘤，大部分是微腺瘤，ACTH增多。 2.非ACTH依赖性(非库欣病) 肾上腺瘤或癌自主分泌过多的皮质醇，ACTH不增多。
临床表现 包括：满月脸、水牛背、高血压、高血糖、皮肤紫纹、易感染。肾上腺皮质腺癌患者雄性素分泌过多，女患者可有显著男性化。 实验室检查
1.小剂量地塞米松抑制试验：用于肥胖与皮质醇增多症的鉴别，结果不能被抑制，说明就是库欣综合征。 2.大剂量地塞米松抑制试验用来作病因诊断： 用于库欣病（ACTH依赖性）与非库欣病（非ACTH依赖性）鉴别要注意：大剂量地塞米松抑制试验可以诊断库欣病。 诊断 功能诊断 病因诊断 定位诊断 (一)功能诊断 (是否为Cushing综合征) 1.临床表现：典型症状、体征;不典型病例 2.实验室检查：各型Cushing综合征共有的糖皮质激素分泌异常—皮质醇分泌增多，失去昼夜分泌节律，且不能被小剂量地塞米松抑制 尿17-羟皮质类固醇(17-羟)增加 尿游离皮质醇增加 小剂量地塞米松抑制试验不能抑制 血皮质醇增高，皮质醇分泌失去昼夜分泌节律
(二)病因诊断(明确属于ACTH依赖性还是ACTH非依赖性Cushing 综合征)：大剂量地塞米松抑制试验 (三)定位诊断(明确病变部位在垂体或垂体以外其他组织起源肿瘤)：影像学检查 治疗 首选手术： 1.经蝶窦手术用于库欣病; 2.肾上腺手术用于非库欣病。 女性，20岁。肥胖4年，头晕半年，多血质(+)，多毛，紫纹(+)，血压 20/13.3KPa(160/100mmHg)，为诊断Cushing综合征除外单纯性肥胖症，最重要的试验是 A.血ACTH激素测定 B.血皮质醇测定 C.24小时尿游离皮质醇 D.小剂量地塞米松抑制试验 E.大剂量地塞米松抑制试验