红斑狼疮：治疗目标是完全缓解
*导读：治疗SLE需引入目标治疗的理念，朝着完全缓解的目标进行诱导治疗，并且需要严密控制，根据治疗反应和疾病的转归，调整治疗方案，使疾病达到和维持长期缓解。……
治疗SLE需引入目标治疗的理念，朝着完全缓解的目标进行诱导治疗，并且需要严密控制，根据治疗反应和疾病的转归，调整治疗方案，使疾病达到和维持长期缓解。
目标治疗是一种新理念，即疾病一旦确诊，就应该朝着完全缓解的目标进行诱导治疗，即使无法达到完全缓解，也应该尽量控制在低度活动状态，才能够防止疾病对机体的危害。“目标治疗”需要通过“严密控制”的治疗过程才能实现。
系统性红斑狼疮(SLE)属于慢性、不可治愈性疾病，具有循证医学意义的随访研究显示，首次治疗不能达到完全缓解，持续的疾病活动是SLE预后不良的指征。因此，SLE也需要引入目标治疗的理念。
制定“严密控制”计划
SLE是一个高度异质性疾病，其目标治疗需要个体化地制定一个诱导治疗的初始方案，并且在随访中根据患者的治疗反应，评估和调整治疗方案，确保疾病朝着缓解或低度活动的目标逐渐改善。
SLE的“严密控制”计划是根据具体情况，确定评估病情和
调整治疗的时间。例如，狼疮危象需要随时评估、随时调整;重症住院患者也需要短时间内复查各项临床和实验室指标;出院初期和门诊初始治疗的患者，第1个月通常需要每1～2周复诊评估1次，以后每月复诊评估1次;病情控制在低活动度以后，每3个月复诊评估1次;病情缓解后如果没有症状，可以每3～6个月复诊评估1次。
评估和调整治疗方案
SLE的目标治疗首先需要对患者的疾病活动度、病情严重度和预后进行临床评估。研究显示，SLE预后不良的指征包括：肺动脉高压、肺间质病变、消化道血管病变、中枢神经系统损害、狼疮肾炎等。在狼疮肾炎患者中，病理改变直接影响预后，大量蛋白尿(3. 5 g/24 h)持续3个月、持续高血压、起病时血肌酐增高等也是预后不良的临床指征。我们认为，补体C3非常低(如0.2 μmol/L)往往提示病情很不稳定，可以在没有其他预兆时突然转变为狼疮危象，临床需要警觉。
治疗SLE需要在对疾病进行评估的基础上，个体化地制定一个诱导治疗的初始方案。在初始方案实施初期，必须密切监测治疗反应，包括疗效和耐受程度，以调整到最适合该患者的药物组合和剂量。
在随访治疗中根据患者的治疗反应，评估和调整治疗方案，确保疾病朝着“缓解或低度活动”的目标逐渐改善，药物治疗的强度也是随着病情的好转而逐渐降低。在疾病完全缓解后，有部
分患者可以逐渐撤停激素、甚至停药。但是停药不等于痊愈，停药后仍需要每3～6个月复查1次。若出现“亚临床型的复发”，可能需要用温和的药物控制。
诱导缓解的药物选择
激素是治疗SLE的基础药物，但激素的作用主要是抗炎，缓解急性期的炎症。因此，激素的剂量要根据当时炎症反应的激烈程度而定。在SLE的治疗中，激素是抗炎药，免疫抑制剂是缓解病情药。因此SLE的诱导治疗不能过分依靠激素，而应该立足于免疫抑制剂。
静脉注射环磷酰胺(Ⅳ-CTX)是治疗重症红斑狼疮最有效的
药物，不同的剂量密度直接关系到治疗强度和近期副作用(骨髓抑制和感染风险)。因此，在诱导治疗期间，Ⅳ-CTX通常的给药方法包括：200 mg，隔日1次;400～600 mg，每周1次;400～600 mg，隔周1次(欧洲方案);1000 mg，每月 1次(美国方案)等。这些方案的选择必须根据病情严重程度、体质耐受程度、感染风险度等因素，充分权衡利弊而确定。Ⅳ-CTX治疗导致的出血性膀胱炎和膀胱癌在西方国家很常见，而国内非常罕见。Ⅳ-CTX
的远期副作用主要是与年龄和累积剂量相关的性腺毒性。
吗替麦考酚酯(MMF)治疗SLE的优点主要是没有性腺毒性，而疗效和感染的风险与Ⅳ-CTX的欧洲方案和美国方案相当。甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特、雷公藤制剂主要用于轻中度SLE，或者作为Ⅳ-CTX的后续治疗。环孢素A也是治疗SLE起效较快
的免疫抑制剂，尤其在减轻狼疮肾炎蛋白尿方面较有优势，停药病情迅速反跳是环孢素A的主要缺点，所以通常需要与甲氨蝶呤或CTX联合使用。羟氯喹和沙利度胺对治疗SLE的皮肤黏膜损害较有优势。羟氯喹对日光性皮疹疗效突出，副作用较少，适合于SLE各个阶段的长程治疗。沙利度胺对SLE的口腔溃疡有特效，对盘状红斑也比较有效。
关注药物的安全性
在实施SLE目标治疗中，严密控制不只是关注疗效，还要关注药物的副作用。不但要关注诱导治疗初期的骨髓抑制和感染问题，更要关注药物的慢性和远期副作用，因为后者常常被忽略而严重影响患者的生存质量。
由于过分依靠激素，SLE的骨质疏松、股骨头坏死、激素体型等比较常见，血管硬化等潜在的副作用被重视。实际上，在SLE的治疗中，激素主要是发挥抗炎作用，诱导缓解要靠免疫抑制剂。这个理念需要贯彻在SLE的严密控制和调整药物过程中。
系统性红斑狼疮治疗的新进展 董文英1 何敏华2 （通讯作者）（1大理学院临床医学院云南大理 671000；2大理学院临床 医学院内六科云南大理 671000） 系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)为全身性、弥漫性自身免疫性疾病，可累 及全身各个器官和脏器，如皮肤粘膜、骨骼肌肉、肺、心脏、肾脏及中枢神经系统、血液系 统等。其病因不明，可能与遗传、环境、性激素、药物、感染、机体免疫功能异常等多种因 素有关。由于其临床表现复杂多样，血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身免疫性抗体， 使该病目前尚无法达到根治。但近年来，众多学者从分子生物学、细胞生物学、免疫学、遗 传学和分子药理学等领域对该病的治疗手段进行了研究，并取得了多项成果，本文就此结合 国内外相关文献对目前治疗SLE的新型方法进行梳理，旨在为国内SLE治疗取得进一步发展 提供理论依据。 1 造血、间充质干细胞移植 目前相关研究表明[1]，SLE发病多为各种内外因素作用引起机体免疫调节功能紊乱而导致的。这一过程中，会出现造血干细胞、B淋巴细胞、T淋巴细胞和巨噬细胞功能的异常表现，使 淋巴细胞无法正确识别自身组织，从而导致自身免疫反应的发生和持续、自身免疫耐受发生 异常表现，Kojo等[2]研究发现，SLE沉积的免疫复合物可直接激活B细胞，T、B细胞相互作 用也可活化B细胞产生自身抗体。 近几年研究发现SLE还存在干细胞异常表现，且以间充质干细胞(mesenchymal stem cells，MSCs)异常为主要体现。MSCs是一类属于中胚层的多能干细胞，既具有多项分化的潜能，又 有多种免疫调节作用。SLE患者多表现为MSCs生长缓慢，衰老速度加快，活力在传代过程逐渐丧失[3]，狼疮鼠骨髓MSCs无法完美调节T细胞亚群平衡免疫，且狼疮MSCs可使T辅助 淋巴细胞Th1/Th2平衡移向Th2，导致狼疮病情加剧[4]。据此众多学者通过研究认为利用造 血干细胞移植(HSCT)治疗SLE应具有较高的临床意义[5]。但值得注意的是，异基因HSCT存在 诸多不利于临床广泛使用的因素，如供体不足，远期疗效不明确，病死率较高，费用高昂等 实际问题，临床难以开展。而异基因MSCs本身具有低免疫原性、免疫调节活性，自我更新 能力极强，主要存在于骨髓中，也可自外周血、脐带血、骨、软骨组织、肌肉、肌腱、脂肪、血管组织中进行分离，且方法简便，体外培养扩增方便，具有广阔的临床前景[6]。 相关研究结果表明，正常MSCs能显著减少MRL/lpr鼠T淋巴细胞增值。体内移植MSCs两 周后，MRL/lpr鼠体内血清抗ds-DNA抗体水平大大低于未移植者，其Th1亚群数量增加，而CD4(+)T细胞数减少，提示可显著抑制自身免疫进程[7]。2007年，孙凌云[8]等利用MSCT治 疗2例女性难治性SLE并随访3个月，患者1随访结果显示血清肌酐、尿蛋白、抗核抗体(ANA)滴度下降，血红蛋白、补体、肾小球滤过率上升；患者2随访结果显示血清白蛋白、补体C3出现上升；尿蛋白下降，血压平稳。2例未出现相关移植并发症。2008年，又报道相 似9例病例进行MSCT移植治疗，均为肾功能好转，狼疮病情缓解，未出现并发症[9]。张华 勇等[10]报道的11例异基因MSCT治疗SLE病例，效果与上述大致相同。从多家治疗中心数 据显示，目前MSCs治疗有效率约为80%，缓解率50～60%，移植相关死亡率(TRM)约为10%。主要死亡原因为移植相关毒性、病情进展及感染。另外，一部分移植后病情复发者，其病情 均较移植前轻。且多数对抗风湿药物获得了敏感性。目前，该种治疗方法虽取得一定成效， 但鉴于开展时间不长，随访标本不足、时间有限，因此，其远期疗效尚待进一步观察[11]。 2 免疫吸附疗法 免疫吸附(Immunoadsorption,IA)疗法运用抗原、抗体特异性结合的原理，利用IA器高选择性 吸附作用，经体外循环清除患者体内的致病物质，达到控制病变活动的目的[12]。
来源：病患如我 狼疮患者在日常饮食中如果没有遵守系统性红斑狼疮饮食注意事项，没有重视红斑狼疮 饮食禁忌，可能会引起或加重红斑狼疮病情。红斑狼疮患者一定要懂得忌口，才有利于身体的恢复，关于系统性红斑狼疮患者的饮食注意事项有以下五点： 系统性红斑狼疮饮食注意事项1: 多补充维生素C、蛋白质 红斑狼疮的病理基础是全身性血管炎，此时血管的通透性增加，出现内脏器官的炎症表现或 出现雷诺现象，因此要多吃含有维生素C的食物。 红斑狼疮患者50%以上有明显的肾脏损害，蛋白质经常从尿中大量丢失造成低蛋白血症、水 肿，引起身体的很多病理变化，每个病人每日平均要丢失2 克左右，所以会导致血液中蛋白质的含量下降，每日必须补充一些优质蛋白来维持机体的蛋白质平衡。补充的蛋白质要以动物性优质蛋白质为主，如牛奶、鸡蛋、瘦肉等。 系统性红斑狼疮饮食注意事项2: 食物量适当 食物量要适当，瘦肉天天每人不超过100 克，鸡蛋不超过 2 个，假如食入量过多，病人不但不能完全吸收，还增加肾脏负担。 肾病尿蛋白阳性患者，最好少食或不食用豆类及豆制品。 系统性红斑狼疮饮食注意事项3: 清淡为主，不宜大鱼大肉 从临床看，红斑狼疮患者能量代谢发生障碍，在形成低蛋白血症的同时，有的还形成高脂血症，特别是当患者伴有发热时，消化功能降低，故宜多吃清淡轻易消化的食物，不宜多食富 含脂肪的大鱼大肉。 系统性红斑狼疮饮食注意事项4: 低盐 侵害肾脏的病人，大多伴随水肿，在单采用激素治疗时，由于排钠功能的减退，又会导致水钠滞留，更加重了高血压。因此要限制病人的食盐摄入量，给予低盐饮食，一般每日在 3 克左右，以免水肿症状加重。同时要补充一些活化的维生素 D 来帮助钙的吸收。 系统性红斑狼疮饮食注意事项5: 低糖、补钙 激素是治疗红斑狼疮的首选药物，在红斑狼疮患者长期使用激素后，使糖、钙、磷代谢功能发生紊乱，严峻者可形成糖尿病，骨钙丢失，造成骨质疏松，严峻者可造成骨坏死。所以在
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南: 据了解，此次更新是继2010年中华医学会颁布《系统性红斑狼疮诊断及治疗指南》后，十年来首次更新。2020新版《指南》以临床问题为导向，以循证科学为依据，接轨国际理念，结合我国国情，在诊断、病情评估及治疗等方面提供规范诊疗建议。 《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了 系统性红斑狼疮(Systematic Lupus Erythematosus，以下简称SLE)是一种系统性自身免疫病，影响全身多系统和脏器。以反复复发与缓解为主要临床特点，疾病发生早期即可造成广泛器官损害，严重影响患者生存质量；如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。目前，中国SLE患病人群超过100万，患病率高居世界第二。随着诊治水平不断提高，中国SLE患者的生存率得到显著改善。患病后的10年生存率从1950年代的50%提升至目前的89%。然而，患者的“下一个十年”生存状况却不甚乐观，令人担忧。 《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了 《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了 “过去三十年间，SLE患者的预后虽有显著改善，但10年以上的生存率出现明显拐点，25年至30年的生存率从89%骤降至30%。”北京协和医院风湿免疫科主任曾小峰教授介绍，“如何解决患者“下一个十年”的生存问题，预防和减少复发，提升患者生活质量，延缓疾病进展，改善患者长期预后，仍是我国风湿免疫科医生面临的巨大挑战。”
近十年来，随着新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现，指南制定的理念、方法和技术也在不断发展和更新，2020新版《指南》与时俱进，强调推进SLE的早期诊断与达标治疗。提出SLE治疗应遵循早期、个体化治疗，最大程度延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后的原则。并清晰定义了短期和长期治疗目标。 “SLE的早期诊断为早期干预、快速达标提供了更多机会和窗口。治疗的短期目标以控制疾病活动、改善临床症状为主，目的是达到临床缓解或可能达到的疾病最低活动度，尽可能的在早期减少器官损害。”曾小峰教授强调：“治疗长期目标的核心在于预防和减少复发。通过药物方案的调整，减少激素等药物不良反应，预防和控制器官损害，降低病死率，提高患者生活质量。” 《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了 新版《指南》将SLE缓解或低疾病活动度评估与治疗策略逐步细分，着力推进达标治疗。特别针对糖皮质激素强调了剂量个体化及病情稳定时尽早减量乃至停药。曾小峰教授强调：“没有激素最终成功减量至相对安全的剂量范围(≤7.5 mg/d)，就谈不上实现真正的SLE 缓解/低疾病活动，亦就谈不上SLE的达标治疗。” 长期使用激素的不良反应如继发感染、脆性骨折等，会随激素剂量的增加而增多，有研究显示，接受>7.5mg/d泼尼松的SLE患者更易发生激素相关心血管(包括心肌梗死、心力衰竭和脑血管疾病)、肾脏、肌肉骨骼等损害。因此临床医师应尽可能采用控制病情所需的最低激素剂量。
系统性红斑狼疮病人的十大注意事项 系统性红斑狼疮（以下简写为SLE）是一种自身免疫性疾病，它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。 SLE的表现多种多样：反复高热或长期低热，面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑，口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡，关节肿胀、酸痛。SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏，对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。SLE的另一个特点是，它特别青睐青壮年，尤其是青年女性。 SLE是严重危害人体健康的常见病。如有上述表现的人，应当抓紧时间去医院检查，以便尽早确诊。一旦确诊便应配合医生进行积极有效的治疗。 医生在为您治疗的同时，会特别提醒您十大项注意事项： 一、注意调养，保持积极乐观的态度。中医学认为，SLE的发病与外邪、饮食、七情所伤有关。忧郁悲伤、喜怒无常、情志不畅都能化火，火邪内盛可伤及五脏六腑而诱发并加重本病。因此，保持情志豁达、饮食有节、起居有常，使人体脏腑功能协调，气血调和，才会有益于疾病恢复。 二、注意劳逸结合，适当锻炼，节制性生活。SLE患者在病情处于活动期时，应卧床休息，病情稳定后适当参加一些社会活动，从事一些力所能及的工作，但不宜过劳。适当锻炼身体，注意节制性生活，病情活动期应严格避孕，病情稳定一年以上才可考虑妊娠。 三、注意预防感冒，积极防治各种感染。感冒及各种感染如急性扁桃腺炎、肺部感染、肠道感染都易诱发SLE并加重病情。 四、注意避免皮肤直接暴露在太阳光下。SLE患者对紫外线特殊敏感（光过敏），故外出时要特别注意。另外，某些食物如香菇、芹菜、草头（南苜宿、紫云英）、无花果，某些药物如补骨脂、独活、紫草、白疾藜等能引起光敏感，
系统性红斑狼疮（以下简写为SLE）是一种自身免疫性疾病，它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。 SLE的表现多种多样：反复高热或长期低热，面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑，口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡，关节肿胀、酸痛。SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏，对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。SLE的另一个特点是，它特别青睐青壮年，尤其是青年女性。 SLE是严重危害人体健康的常见病。如有上述表现的人，应当抓紧时间去医院检查，以便尽早确诊。一旦确诊便应配合医生进行积极有效的治 疗。 医生在为您治疗的同时，会特别提醒您十大项注意事项： 一、注意调养，保持积极乐观的态度。中医学认为，SLE的发病与外邪、饮食、七情所伤有关。忧郁悲伤、喜怒无常、情志不畅都能化火，火邪内盛可伤及五脏六腑而诱发并加重本病。因此，保持情志豁达、饮食有节、起居有常，使人体脏腑功能协调，气血调和，才会有益于疾病恢复。 二、注意劳逸结合，适当锻炼，节制性生活。SLE患者在病情处于活动期时，应卧床休息，病情稳定后适当参加一些社会活动，从事一些力所能及的工作，但不宜过劳。适当锻炼身体，注意节制性生活，病情活动期应严格避孕，病情稳定一年以上才可考虑妊娠。 三、注意预防感冒，积极防治各种感染。感冒及各种感染如急性扁桃腺炎、肺部感染、肠道感染都易诱发SLE并加重病情。 四、注意避免皮肤直接暴露在太阳光下。SLE患者对紫外线特殊敏感（光过敏），故外出时要特别注意。另外，某些食物如香菇、芹菜、草头（南
苜宿、紫云英）、无花果，某些药物如补骨脂、独活、紫草、白疾藜等能引起光敏感，应尽量不用。 五、注意戒烟、戒酒。香烟中的尼古丁等有害成分能刺激血管壁而加重血管炎症，应戒除。酒性温烈，会加重SLE病人的内热症状，不宜饮 用。 六、有一些西药常能引发或加重本病，注意避免使用。如肼苯达嗪、心得安、氯丙嗪、丙基或甲基硫氧嘧啶、金制剂、D-青霉胺、苯妥英钠、异烟肼、青霉素、链霉素、磺胺类药等。 七、注意有的保健品对SLE病人非旦无益，反而有害。如人参、西洋参、绞股蓝及其复方制剂，因含人参皂甙，既能提高人体的细胞免疫功能，又能提高人体的体液免疫，这对非SLE的人确实有强身健体，延年益寿的功效，但对SLE病人，由于这类保健品提高了免疫球蛋白，使免疫复合物增多，激活了抗核抗体，从而可加重或诱发SLE。 八、注意避免使用含雌激素的药品和食品。紫河车（胎盘）、脐带、蜂皇浆、蛤蟆油、某些女性避孕药均含有雌激素，而雌激素正是SLE发病的重要因素之一。 九、注意不吃羊肉、狗肉、马肉、鹿肉、驴肉。这类肉食品性温热食，用后不仅会加重SLE病人的内热症状，而且临床上发现有个别病人吃了这类肉类病情加重，造成不良后果。 十、注意补充优质蛋白和多种维生素，少吃含高脂肪、高胆固醇的食物。狼疮性肾炎病人长期有蛋白从尿中丢失，故应及时补充。较优质的蛋白质来源有牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼等。维 生素，特别是B族维生素、维生素C对防治SLE的某些症状大有裨益，应多加
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南 系统性红斑狼疮（SLE）是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境（如病毒与细菌感染）等多种因素有关。SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0~241/10万，中国大陆地区SLE患病率约为30~70/10万，男女患病比为1∶10~12。随着SLE诊治水平的不断提高，SLE患者的生存率大幅度提高。研究显示，SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%~60%升高至90年代的超过90%，并在2008—2016年逐渐趋于稳定（高收入国家5年生存率为95%，中低收入国家5年生存率为92%）。SLE已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。临床医师和患者对SLE的认知与重视度提高、科学诊疗方案的不断出现与优化发挥了重要作用。 1：如何诊断SLE？ 推荐使用2012 年国际狼疮研究临床协作组（SLICC）或2019 年EULAR/ACR 制定的SLE 分类标准对疑似SLE 者进行诊断（1B）；在尚未设置风湿免疫科的医疗机构，对临床表现不典型或诊断有困难者，建议邀请或咨询风湿免疫科医师协助诊断，或进行转诊/远程会诊（2C）
2：SLE 患者的治疗原则和目标是什么？ SLE 的治疗原则为早期、个体化治疗，最大程度地延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后（1C）。SLE治疗的短期目标为控制疾病活动、改善临床症状（1C），达到临床缓解或可能达到的最低疾病活动度；长期目标为预防和减少复发，减少药物不良反应，预防和控制疾病所致的器官损害，实现病情长期持续缓解，降低病死率，提高患者的生活质量（1C）
万方数据
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?３４４?史堡凰遑塑堂盘壹垫！Ｑ堡５月量毡４鲞筮』塑￡ｈ边』基ｂ￡ｇ婴！！！！，丛型２Ｑ地，ｙＱ！：监№』 炎、肾病综合征；⑥神经系统：抽搐、急性意识障碍、昏迷、脑卒中、横贯性脊髓炎、单神经炎／多神经炎、精神性发作、脱髓鞘综合征；⑦其他：包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、溃疡、大疱，肌炎，非感染性高热有衰竭表现等。 狼疮危象是指急性的危及生命的重症ＳＬＥ。如急进性ＬＮ、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎或肺出血、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。 ４治疗 ４．１一般治疗 ４．１．１患者宣教：正确认识疾病，消除恐惧心理，明白规律用药的意义，学会自我认识疾病活动的征象，配合治疗，遵从医嘱．定期随诊，懂得长期随访的必要性；避免过多的紫外光暴露，使用防紫外线用品，避免过度疲劳。 ４．１．２对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素：如注意控制高血压，防治各种感染。 ４．２药物治疗 目前还没有根治的办法，但恰当的治疗可以使大多数患者达到病情缓解。强调早期诊断和早期治疗，以避免或延缓不可逆的组织脏器的病理损害。ＳＬＥ是一种高度异质性的疾病，临床医生应根据病情的轻重程度．掌握好治疗的风险与效益之比。既要清楚药物的不良反应，又要明白药物给患者带来的生机。 ４．２．１轻型ＳＬＥ的药物治疗：患者虽有疾病活动，但症状轻微，仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度浆膜炎，而无明显内脏损害。药物治疗包括：①非甾体抗炎药（ＮＳＡＩＤｓ）：可用于控制关节炎。应注意消化道溃疡、出血，肾和肝功能等方面的不良反应。②抗疟药：可控制皮疹和减轻光敏感，常用氯喹０．２５ｇ，每日１次，或羟氯喹０．２。０．４鲥。主要不良反应是眼底病变。用药超过６个月者，应每半年检查眼底。有心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药。③沙利度胺：对抗疟药不敏感的顽固性皮损可选择，常用量５０—１００ｍｓ／ｄ，１年内有生育意向的患者忌用。④可短期局部应用激索治疗皮疹，但脸部应尽量避免使用强效激素类外用药，一旦使用．不应超过ｌ周。⑤小剂量激素（泼尼松≤１０ｍｇ／ｄ）有助于控制病情。⑥权衡利弊，必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。应注意轻型ＳＬＥ可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重，甚至进入狼疮危象。 ４．２．２对中度活动型ＳＬＥ的治疗：个体化糖皮质激素治疗是必要的，通常泼尼松剂量０．５，１ｍｇ?ｋｇ一－ｄ～。需要联用其他免疫抑制剂，如：①甲氨蝶呤：为二氢叶酸还原酶拮抗剂，通过抑制核酸的合成发挥细胞毒作用。剂量７．５～１５ｍｇ．每周１次。主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的ＳＬＥ。其不良反应有胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、肝功能损害、骨髓抑制，偶见甲氨蝶呤导致的肺炎和肺纤维化。②硫唑嘌呤：为嘌呤类似物，可通过抑制ＤＮＡ合成发挥淋巴细胞的细胞毒作用。用法１—２．５吨?ｋｇ－Ｉ?ｄ－?，常用剂量５０～１００ｍｇ／ｄ。不良反应包括：骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害等。少数对硫唑嘌呤极敏感者用药短期就可出现严重脱发和造血危象，引起严 重粒细胞和血小板缺乏症，轻者停药后血象多在２～３周内恢复正常，重者则需按粒细胞缺乏或急性再生障碍性贫血处理，以后不宜再用。 ４．２．３重型ＳＬＥ的治疗：治疗主要分２个阶段，即诱导缓解和巩同治疗。诱导缓解目的在于迅速控制病情，阻止或逆转内脏损害，力求疾病完全缓解，但应注意过分免疫抑制诱发的并发症，尤其是感染。常用药物包括：①糖皮质激素：通常重型ＳＬＥ的激素标准剂量是泼尼松１叫沾ｇ，每日１次，病情稳定后２周或疗程８周内，开始以每ｌ。２周减１０％的速度缓慢减量．减至泼尼松０．５ｒｎｇ?ｋｇ－；?ｄ－‘后，减药速度按病情适当调慢；如果病情允许，泼尼松维持治疗的剂量尽量＜１０ｍｇ。在减药过程中，如果疴晦不稳定，可暂时维持原剂量不变或酌情增加剂量或加用免疫抑制剂联合治疗。可选用的免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，联合应用以便更快地诱导病情缓解和巩同疗效。并避免长期使用较大剂量激素导致的严重不良反应。ＳＬＥ的激素疗程较漫长，应注意保护下丘脑一垂体一肾上腺轴，避免使用对该轴影响较大的地塞米松等长效和超长效激素。激素的不良反应除感染外，还包括高血压、高血糖、高血脂、低钾血症、骨质疏松、无菌性骨坏死、白内障、体质量增加、水钠潴留等。治疗开始应记录血压、血糖、血钾、血脂、骨密度，胸部ｘ线片等作为评估基线，并定期随访。②环磷酰胺：是主要作用于ｓ期的细胞周期非特异性烷化剂，通过影响ＤＮＡ合成发挥细胞毒作用。其对体液免疫的抑制作用较强。能抑制Ｂ细胞增殖和抗体生成，且抑制作用较持久，是治疗重症ＳＬＥ的有效的药物之一，尤其是在ＬＮ和血管炎的患者中，环磷酰胺与激素联合治疗能有效地诱导疾病缓解，阻止和逆转病变的发展，改善远期预后。目前普遍采用的标准环磷酰胺冲击疗法是：Ｏ．５．１．０∥ｍｚ体表面积，加入生理盐水 ２５０ｍｌ中静脉滴注，每３４周１次。多数患者６。１２个月后病情缓解，而在巩固治疗阶段，常需要继续环磷酰胺冲击治疗， 延长用药间歇期至约３个月１次维持ｌ一２年。由于各人对环 磷酰胺的敏感性存在个体差异．年龄、病情、病程和体质使其对药物的耐受性有所区别，所以治疗时应根据患者的具体情况。掌握好剂量、冲击间隔期和疗程，既要达到疗效，又要避免不良反应。白细胞计数对指导环磷酰胺治疗有重要意义，治疗中应注意避免导致白细胞过低，一般要求白细胞低谷≥３．０ｘ１０＇－／１．。环磷酰胺冲击治疗对白细胞影响有一定规律，１次大刺量环磷酰胺进入体内，第３天左右向细胞开始下降，７，１４ｄ至低谷，之后白细胞逐渐上升，至２１ｄ左右恢复正常。对于问隔期少于３周者，应更密切注意血象监测。大剂量冲击前需查血常规。除向细胞减少和诱发感染外，环磷酰胺冲击治疗的不良反应包括：性腺抑制（尤其是女性的卵巢功能衰竭）、胃肠道反应、脱发’胴二功能损害，少见远期致癌作用（主要是淋巴瘤等血液系统肿瘤），出血性膀胱炎、膀胱纤维化和长期口服而导致的膀胱癌。③霉酚酸酯（ＭＭＦ）：为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，可抑制嘌呤从头合成途径，从而抑制淋巴细胞活化。治疗ＬＮ有效，能够有效地控制Ⅳ型ＬＮ活动；其 万方数据
系统性红斑狼疮诊断标准及治疗进展（完整版） 摘要 系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见的、复杂的自身免疫性疾病，2009年美国风湿病学会(ACR)年会上SLE国际临床协作组提出新的SLE分类标准，分为临床标准和免疫学标准2个部分，更强调临床相关性，更重视脏器受累，灵敏度更高，但特异性低于1997年ACR标准。Kidney Disease：Improving Global Outcomes(KDIGO)指南和ACR指南分别对狼疮性肾炎的治疗原则加以阐述，建议儿童和成人的治疗方案一样，根据体型和肾小球滤过率调整剂量。生物制剂可用于传统免疫抑制剂无效或不能耐受的SLE，是SLE治疗革命性的进展。 系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见的、复杂的自身免疫性疾病，亦被称为自身免疫性疾病的"原型"。13世纪，Rogerius frugardi提出以"狼疮"(lupus，拉丁语为狼)这一术语去描述面部皮肤侵蚀性溃疡，1872年Moretz kaposi首先描述了SLE的全身性特征，随着对本病研究的不断深入，人们逐渐认识到心、肺、神经系统、肾脏、消化系统等多系统和器官均可受累。因研究时间、地理位置及研究对象不同，SLE的患病率有较大出入。最新数据表明，美国SLE的患病率为143.7/10万，女性患者是男性的6倍，黑人妇女患病率是白种人的2倍[1]。儿童SLE(pSLE)的患病率为9.73/10万，其中84%为女童，40%为黑人[2]。
近30年来，SLE的诊断标准得以不断完善，2009年美国风湿病学会(ACR)年会上SLE国际临床协作组(SLICC)提出新的SLE分类标准，并于2012年正式发表于ACR的官方杂志"Arthritis Rheum"。同时随着循证医学研究的发展，对该病的治疗日趋规范，Kidney Disease：Improving Global Outcomes (KDIGO)指南和ACR指南的临床应用极大地改善了患者的预后，尤其靶向生物制剂是SLE治疗革命性的进展。现就SLE最新诊断标准和治疗介绍如下。 1 诊断标准 自1948年以来，美国、英国和日本等国家相继提出20多种SLE诊断标准，ACR分别在1971年、1982年和1997年制定或修订了SLE的分类标准，其中1997年的标准至今仍被广泛应用于临床，该诊断标准的11项中符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。 2009年ACR年会上SLICC依据1997年分类标准提出新的SLE分类标准[3]，见表1。该标准分为临床标准和免疫学标准2个部分，取消了一些特异性和敏感性不高的临床表现，更重视脏器受累，接受随机尿蛋白/肌酐比值作为肾脏累及的指标，并将肾活检作为一项独立的标准，肾活检确诊的患者只需抗核抗体或抗双链DNA(double-stranded DNA，dsDNA)抗体阳性即可诊断SLE。免疫学标准方面抗核抗体、抗dsDNA 抗体、抗Sm抗体相互独立，抗dsDNA抗体需要酶联免疫吸附试验(ELISA)检测2次阳性，纳入β2糖蛋白1抗体(β2GP1)、补体和抗人球蛋白试验(Coombs试验)。
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系统性红斑狼疮的治疗进展
作者： 作者单位： 刊名： 英文刊名： 年，卷(期)： 被引用次数： 周培媚， 路永红， ZHOU Pei-mei， LU Yong-hong 成都市第二人民医院皮肤科,四川,成都,610017 中国皮肤性病学杂志 THE CHINESE JOURNAL OF DERMATOVENEREOLOGY 2009，23(6) 3次
参考文献(24条) https://www.doczj.com/doc/7310234582.html,I K N.TANG S C.MOK C C Treatment for lupus nephritis:a revisit 2005(02) 2.TU Y.PENG X.WANG L A prospective muhicentre study of mycophenolate mofefil combined with prednisolone as induction therapy in 213 patients with active lupus nephritis 2008(07) 3.CUI T G.HOU F F.NI Z H Treament of proliferative lupus nephritis with leflunomide and steroid:a prospective multicenter controlled clinical trial 2005(09) 4.ROBAK E.SYSA-JEDRZEJOWSKA A.WOZNIACKA A Progress and perspectives in the treatment of systemic lupus erythemtesus 2005(09) 5.DAVIS J C.AUSTIN H.BOUMPAS D A pilot study of 2-chioro-2-de-oxyadeno sine in the treatment of systemic lupus erythemstosus-associsted glomerulonephritis 1998(01) 6.TANAKA Y.YAMAMOTO K.TAKEUCHI T A multicenter phase Ⅰ/Ⅱ trial of rituximab for refractory systemic lupus erthematosus 2007(03) 7.JACOBSON S H.VAN VOLLENHOVEN R.GUNNARSSON I Rituximab-induced longterm remission of membranous lupus nephritis 2006(01) 8.ISENBERG D A B cell targeted therapies in autoimmune diseases 2006(11) 9.AMOURA Z.HAROCHE J.PIETTX J C Systemic lupus erythematosus:future therapeutic avenues 2008(09) 10.MOSCA M.BALDINI C.BOMB A S LIP394 (abotimus sodium) in the treatment of systemic lupus erythematosus 2007(06) 11.ARINGER M.STEINER G.GRANINGER W B Effects of short-term infliximab therapy on autoantibodies in systemic lupus erythematesus 2007(01) 12.BANDT M.SIBILIA J.LE LOET X Club Rhumatismes et Inflammation.Systemic lupus erythematosus induced by antiturnout necrosis factor alpha therapy:a French national survey 2005(03) 13.BLENMAN K R.DUAN B.XU Z IL-10 regulation of lupus in the NZM2410 murine mode 2006(11) 14.IKEHARA S Bone marrow transplantation for autoimmune diseases 1998(03) 15.KOZAK T.RYVHLIK I Developments in hematopnietic stem eell transplantation in the treatment of autoimmtme disease 2002(04) 16.ZHOU K.ZHANG H.JIN O Transplantation of human bone marrow messnchymal stem cell ameliorates the autoim mime pathogenesis in MRL/Ipr mice 2008(06) 17.LLSUKOV l A.SIZIKORA S A.Kulagin AD High-dese immunesuppression with autologous stem cell transplantation in severe refractory sysemic lupus erythematosus 2004(02) 18.吴南海 系统性红斑狼疮的造血干细胞移植治疗[期刊论文]-临床儿科杂志 2008(04) 19.RUIZ-IRASTORZA G.RAMOS-CASAI S M.BRITO-ZERON P Clinical efficacy and side effects of antimnlnrials in systemic lupus erythemmtosus:a systematic review 2008(12) 20.FISCHER-BETZ R.SCHNEIDER M Antimalarials:A treatment option for every lupus patient 2008(12) 21.SZETO C C.KWAN https://www.doczj.com/doc/7310234582.html,IF M Tncrolimus for the treatment of systemic lupus erythemstosus with pure class V nephritis 2008(11) 22.BORBA V Z.VIEIRA J G.KASAMATSU T Vitamin D deficiency in patients with active systemic lupus erythematosus 2008(07) 23.KAMEN D L.COOPER GS.BOUALI H Vitamin D deficiency in systemic lupus erythematosus 2006(02) 24.CUTOLO M.OTSA K Review:vitamin D,immunity and lupus 2008(01)
系统性红斑狼疮的常见治疗方法 系统性红斑狼疮病情发作对患者的伤害是很严重的，只有及时的发现病情及时治疗，才能减少患者的伤害，系统性红斑狼疮常见治疗方法都有哪些呢？患者在治疗的时候一定要选择适合自己的，才会有好的效果，这是必须的。 对于红斑狼疮的治疗，患者还应该明确自己的病情，其实诊断红斑狼疮并不难，难的是该病与其他疾病有许多相似之处，特别是系统性红斑狼疮病状复杂多样，常常容易造成误诊。因此确诊是非常重要。 治疗红斑狼疮，一定要清楚自己的病情是否稳定，长期活动的盘状红斑狼疮可以转化为系统性红斑狼疮，而不稳定的系统性红斑狼疮还会加剧内脏的损害程度，出现狼疮危象。了解自己的病情是否稳定，便于稳定病情。 红斑狼疮发作是一种对患者伤害很严重的慢性疾病，病情的发作要是得不到有效的治疗和控制，就会对患者的内脏器官有很大的损伤，那么系统性红斑狼疮有哪些常见治疗方法呢。 一、治疗急性活动期应卧床休息 在红斑狼疮这种疾病处于稳定期的时候，患者是可以进行正常的生活和工作的，只是对患者进行一些心理方面的治疗是不能放松的。病人应定期随访，避免诱发因素和刺激，避免皮肤直接暴露于阳光。生育期妇女应严格避孕。 二、非甾体类抗炎药 当红斑狼疮患者出现一些关节痛、身体发热以及一些肌痛的情况时，可以通过这种抗炎药来进行有效的治疗，一般都有比较好的效果。由于这类药物影响肾血流量，合并肾炎时慎用。 三、抗疟药 系统性红斑狼疮常见治疗方法还包括使用抗疟药，这类型的西药主要是对皮肤症状的一些治疗，尤其是皮疹、关节型的症状以及一些对光较敏感的时候可以选择这种药物。但是如果长期服用因在体内积蓄，可引起视网膜退行性变。
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南 那说起系统性红斑狼疮，和类风湿关节炎一样，都是女性发病大于男性，不过，SLE的女性患者远远高于男性患者，达到了9：1的程度，还有一点是，SlE多见于20~40岁的育龄女性。 系统性红斑狼疮会有什么症状 那作为风湿免疫性疾病的一种，和自身免疫有极大的关系，遗传、环境、雌激素等都是导致疾病的原因，自身抗体、免疫复合物等在患者身上出现了致病性，各种免疫细胞出现功能失调，这大概就是SLE的发病机制。 系统性红斑狼疮会有什么症状 SLE跟大多数风湿免疫性疾病相似，都是早期表现都不怎么明显，而且临床症状太多了，受累器官太多，几乎都可以累及，毕竟大多数风湿性疾病的病理基础就是炎症性或非炎症性的改变，波及到全身。 系统性红斑狼疮会有什么症状 END 全身症状
人一般没有出现症状是不会去看病的，SLE可以累及的地方实在是太多，总体来说，当SLE处于活动期的时候，全身就开始出现症状了，最常见的就是发热，各种热型的发热都可以，低热、中热、高热（不得不承认，当今最难看的病就是发热，谁让发热的原因太多了呢！）都可以有。 系统性红斑狼疮会有什么症状 除此之外呢，浑身乏力、疲倦感、体重下降、没有食欲、精神萎靡等症状都可能出现，全身症状没有典型性，毕竟当人发病的时候，即便是病变只有一个器官，也对全身有所影响，毕竟我们的身体是一个整体！ 系统性红斑狼疮会有什么症状 END 累及皮肤黏膜 SLE患者去看病最常见的原因之一就是出现皮疹，就是皮肤出现了问题（当然，更多的是因为关节疼痛去看病的，这个关节疼痛很难忍受，一旦出现了，是人都知道有问题，不像皮肤出现皮疹，当没有太大症状，诸如瘙痒难忍的情况下，很少有人会因为身上出现红斑、皮疹等去看病，除非成片出现，波及范围很大才会去看病。）。
系统性红斑狼疮（SLE）是一种经典的自身免疫性疾病，具有很强的异质性，对个体化诊断和治疗有很高的要求。随着学科的发展，中国SLE患者的预后得到了明显改善，但该病的长期死亡率仍然很高。 中华医学会风湿病学分会相关领域的专家根据临床问题，以循证医学为基础，制定了《中国系统性红斑狼疮诊治指南2020》[1]。对风湿免疫科医师的SLE治疗及治疗建议，以期提高我国风湿免疫科的SLE诊治水平，促进早期诊断和达标治疗，最终改善SLE的长期预后耐心。本文将为读者详细介绍更新该指南的新版本的要点。 01 与时俱进，更新标准，促进疾病的早期诊断 建议使用国际系统性狼疮临床合作组于2012年提出的SLE分类标准或2019年EULAR /美国风湿病学会（ACR）提出的SLE分类标准来诊断可疑的SLE患者。 2019年，EULAR / ACR SLE分类标准包括1个入围标准，10个方面和18个标准。每个标准都需要排除感染，恶性肿瘤，药物和其他原因。过去达到一定标准的人也可以得分。总得分中包括各个方面的最高体重得分，并且总得分≥10可以归为SLE。
02 推广达到标准的概念并更新治疗目标 SLE的治疗原则是早期个体化治疗，可以最大程度地延缓疾病进展，减少器官损害，改善预后。 SLE治疗的短期目标是控制疾病活动，改善临床症状并实现临床缓解或尽可能降低疾病活动。 控制疾病活动，减少复发和药物不良反应，降低器官损害和死亡率以及改善生活质量的长期目标。 03 正确评估病情，密切随访患者并积极预防复发 建议新诊断和随访的SLE患者应选择SLE疾病活动性指标（SLEDAI-2000），并应根据临床医生的综合判断评估疾病活动性。建议对于处于疾病活跃期的SLE患者，至少应每1个月评估一次疾病活动，对于处于疾病稳定期的SLE患者，应至少每3?6个月评估一次疾病活动。
红斑狼疮：治疗目标是完全缓解 *导读：治疗SLE需引入目标治疗的理念，朝着完全缓解的目标进行诱导治疗，并且需要严密控制，根据治疗反应和疾病的转归，调整治疗方案，使疾病达到和维持长期缓解。…… 治疗SLE需引入目标治疗的理念，朝着完全缓解的目标进行诱导治疗，并且需要严密控制，根据治疗反应和疾病的转归，调整治疗方案，使疾病达到和维持长期缓解。 目标治疗是一种新理念，即疾病一旦确诊，就应该朝着完全缓解的目标进行诱导治疗，即使无法达到完全缓解，也应该尽量控制在低度活动状态，才能够防止疾病对机体的危害。“目标治疗”需要通过“严密控制”的治疗过程才能实现。 系统性红斑狼疮(SLE)属于慢性、不可治愈性疾病，具有循证医学意义的随访研究显示，首次治疗不能达到完全缓解，持续的疾病活动是SLE预后不良的指征。因此，SLE也需要引入目标治疗的理念。 制定“严密控制”计划 SLE是一个高度异质性疾病，其目标治疗需要个体化地制定一个诱导治疗的初始方案，并且在随访中根据患者的治疗反应，评估和调整治疗方案，确保疾病朝着缓解或低度活动的目标逐渐改善。 SLE的“严密控制”计划是根据具体情况，确定评估病情和
调整治疗的时间。例如，狼疮危象需要随时评估、随时调整;重症住院患者也需要短时间内复查各项临床和实验室指标;出院初期和门诊初始治疗的患者，第1个月通常需要每1～2周复诊评估1次，以后每月复诊评估1次;病情控制在低活动度以后，每3个月复诊评估1次;病情缓解后如果没有症状，可以每3～6个月复诊评估1次。 评估和调整治疗方案 SLE的目标治疗首先需要对患者的疾病活动度、病情严重度和预后进行临床评估。研究显示，SLE预后不良的指征包括：肺动脉高压、肺间质病变、消化道血管病变、中枢神经系统损害、狼疮肾炎等。在狼疮肾炎患者中，病理改变直接影响预后，大量蛋白尿(3. 5 g/24 h)持续3个月、持续高血压、起病时血肌酐增高等也是预后不良的临床指征。我们认为，补体C3非常低(如0.2 μmol/L)往往提示病情很不稳定，可以在没有其他预兆时突然转变为狼疮危象，临床需要警觉。 治疗SLE需要在对疾病进行评估的基础上，个体化地制定一个诱导治疗的初始方案。在初始方案实施初期，必须密切监测治疗反应，包括疗效和耐受程度，以调整到最适合该患者的药物组合和剂量。 在随访治疗中根据患者的治疗反应，评估和调整治疗方案，确保疾病朝着“缓解或低度活动”的目标逐渐改善，药物治疗的强度也是随着病情的好转而逐渐降低。在疾病完全缓解后，有部
红斑狼疮诊治指南 疾病简介： 红斑狼疮(sle)是一个累及身体多系统多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮( sle )和盘状红斑狼疮( dle )两大类。亚急性皮肤型红斑狼疮 ( scle )，是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。 疾病分类 1.盘状红斑狼疮 主要侵犯皮肤，是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害，少数病例(约5%)可转变为系统性红斑狼疮。皮 肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。中央色淡，可萎缩、低洼，整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。损害主要分布于日光照射部位，如面部、耳轮及头皮，少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状，但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变，损害疏散对称分布，也可互相融合成片，面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶而可发展成皮肤鳞状细胞癌。 2.深部红斑狼疮 又称狼疮性脂膜炎，同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块，位于真皮深层或皮下脂肪组织，其大小、数目不定，表面肤色正常或淡红色，质地坚实，无移动性。损害可发生于任何部位，最常见于颊部、臀部、臂部，其次为小腿和胸部。经过慢性，可持续数月至数年，治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定，可单独存在，以后即可转化为盘状红斑狼疮，也可转化为系统性红斑狼疮，或与它们同时存在。 3.系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮的发病机制尚未完全阐明，大量研究表明本病是一种自身免疫性疾病，能累及身体多系统、多器官，在患者的血液和器官中能找到多种自身抗体。一些具有遗传因素的红斑狼疮患者，在某些外界或人体内部因素作用下，如病毒感染、日光暴晒、精神创伤、药物、妊娠等促发了一场免疫应答，从而产生多种抵抗自身组织的抗体和免疫个、复合物，引起人体自身组织，如皮肤、
《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》要点 系统性红斑狼疮（SLE）是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境（如病毒与细菌感染）等多种因素有关。SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0～241/10万，中国大陆地区SLE患病率约为30～70/10万，男女患病比为110～12。 临床问题1：如何诊断SLE 【推荐意见1】：推荐使用2012年国际狼疮研究临床协作组（SLICC）或2019年EULAR/ACR 制定的SLE分类标准对疑似SLE者进行诊断（1B）；在尚未设置风湿免疫科的医疗机构，对临床表现不典型或诊断有困难者，建议邀请或咨询风湿免疫科医师协助诊断，或进行转诊/远程会诊（2C） 临床问题2：SLE患者的治疗原则和目标是什么 【推荐意见2】：SLE的治疗原则为早期、个体化治疗，最大程度地延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后（1C）。SLE治疗的短期目标为控制疾病活动、改善临床症状（1C），达到临床缓解或可能达到的最低疾病活
动度；长期目标为预防和减少复发，减少药物不良反应，预防和控制疾病所致的器官损害，实现病情长期持续缓解，降低病死率，提高患者的生活质量（1C） 临床问题3：如何选择评估SLE疾病活动和脏器损害程度的工具 【推荐意见3】：对初诊和随访的SLE患者，建议选择SLE疾病活动指数（SLEDAI-2000）评分标准，并结合临床医师的综合判断进行疾病活动度评估（2C）；基于SLEDAI-2000评分标准，可将疾病活动分为轻度活动（SLEDAI-2000≤6）、中度活动（SLEDAI-2000 7～12）和重度活动（SLEDAI-2000>12）（2D）；对处于疾病活动期的SLE 患者，建议至少每1个月评估1次疾病活动度（2C），对处于疾病稳定期的SLE 患者，建议每3～6个月评估1次疾病活动度。如果出现复发，则应按照疾病活动来处理（2D） 临床问题4：如何使用糖皮质激素（以下简称激素）对SLE患者进行治疗 【推荐意见4】：激素是治疗SLE的基础用药（1A）；应根据疾病活动及受累器官的类型和严重程度制定个体化的激素治疗方案，应采用控制疾病所需的最低剂量（1B）；对轻度活动的SLE患者，羟氯喹或非甾体抗炎药疗效不佳时，可考虑使用小剂量激素（≤10mg/d 泼尼松或等效剂量的其