胆管癌和壶腹部癌诊疗规范
【病史采集】
1．贫血、消瘦、进行性黄疸。
2．右上腹不适、消化不良、发热。
3．大便浅黄或陶土色，尿色深黄。
【体格检查】
1．全身检查。
2．专科检查：右上腹可触及肿大之胆囊，肝脏肿大，皮肤巩膜黄染。
【辅助检查】
1．普外科术前常规检查，凝血酶原时间、AKP、r-GT等；
2．B超和/或CT，必要时加做MRI、钡剂十二指肠低张造影；
3．PTC和/或ERCP。
【诊断】
1．临床有进行性迅速加重的阻塞性黄疸全身瘙痒，小便色深，食欲减退，体重下降。
2．体检可见黄疸、肝脏肿大，下段胆管癌时，胆囊肿大。
3．实验室检查可见血清胆红素明显升高，并有肝功能的改变，转氨酶、血清碱性磷酸酶升高等。
4．B超和CT可直接显示肿瘤的部位及大小或肝内外胆道的扩张情况及胆囊大小。
5．PTC和/或ERCP可了解胆道扩张情况、胆管癌的类型及累及胆管的范围。
【鉴别诊断】
1．各种黄疸的鉴别。
2．胰头癌。
3．胆总管结石。
4．硬化性胆管炎。
【治疗原则】
1．非手术治疗，作为术前准备或不能手术患者的姑息治疗；
（1）全身支持治疗，补充能量及多种维生素。
（2）PTCD或于梗阻部位进行气囊扩张和/或放置支架管作为内引流。
（3）已失去手术机会者可在上述治疗基础上选用化疗或放疗。
2．手术治疗：
（1）无远处转移，未侵犯门静脉及腔静脉的中、上段胆管癌可行“骨骼化”切除后做近端胆管空肠吻合术。
（2）无远处转移，未侵犯门静脉、肠系膜血管及下腔静脉的下段胆管癌或壶腹部周围癌可行胰十二指肠切除术。
（3）不能切除的病例可做姑息性手术以引流胆汁。
1）内引流术：根据肿瘤部位不同可选用胆管空肠吻合、胆管十二指肠吻合、胆囊十二指肠或空肠吻合、内支架引流术等。
2）外引流术（TCD）或内外联合引流术（U管引流）。
【疗效标准】
1．治愈：根治性切除肿瘤，症状、体征消失；
2．好转：姑息性手术或非手术治疗症状、体征减轻；
3．未愈：治疗无效或未治疗者。【出院标准】
达到临床治愈或好转疗效者。
胆管癌疾病研究报告 疾病别名：胆管癌 所属部位：腹部 就诊科室：内科,肿瘤科,外科,消化内科 病症体征：恶心，胆囊增大，胆汁排泄受阻，腹部不适，腹泻 疾病介绍： 胆管癌是什么？胆管癌是指原发于左右肝管汇合部至胆总管下端的肝外胆管 恶性肿瘤，原发性胆管癌较少见，占普通尸检的0.01%～0.46%，肿瘤病人尸 检的2％，胆道手术的0.3%～1.8%，在欧美胆囊癌为胆管癌的1.5～5倍，日 本的资料则胆管癌多于胆囊癌，男女之比约为1.5～3.0，发病年龄多为50～70岁，但也可见于年轻人 症状体征： 胆管癌的症状有哪些？ 胆管癌的临床表现主要为伴有上腹部不适的进行性黄疸、食欲不振、消瘦、 瘙痒等。如合并胆结石及胆道感染，可有发冷、发热等，且有阵发性腹痛及隐痛。如位于一侧肝管癌肿，开始常无症状，当影响至对侧肝管开口时，才出现 阻塞性黄疸。如胆管中部癌不伴有胆石及感染，多为无痛性进行性阻塞性黄疸。黄疸一般进展较快，不呈波动性。检查可见肝肿大、质硬、胆囊不肿大。如为 胆总管下端部，则可扪及肿大的胆囊。如肿瘤破溃出血，可有黑便或大便潜血 试验阳性、贫血等表现。 化验检查： 胆管癌要做什么检查？ 1．实验室检查：主要表现为梗阻性黄疸的肝功能异常，如胆红素和碱性磷酸酶的增高等。 2．B超检查：反复仔细的B超检查可显示扩张的胆管，梗阻的部位，甚至肿瘤。胆管癌的、超声像可呈肿块型、条索状、突起型及血栓状，肝内胆管癌常 呈肿块或条索状，肝门部癌常为条索状，下部胆管癌常为突起型，肝门部血栓 状声像可能是肝门癌、胆囊癌或转移癌。由于胆管扩张发生在黄疸之前，B超 具有诊断早期胆管癌的价值。
3．PTC：是诊断胆管癌的主要方法，它能显示胆管癌的位置和范围，确诊率可达94％～100％。 4．CT：胆管癌的CT基本表现为⑦显示为胆管癌之近端胆管明显扩张。接 近肿瘤的胆 管壁增厚，于增强扫描时胆管更清晰可被强化，管腔呈不规划的缩窄变形。 一般可发现软组织密度的肿瘤影，其CT值为50HU，增强扫描时被强化CT值 为60～80HU。②肿瘤多数沿胆管壁浸润性生长。胆管壁增厚，边缘欠清晰， 增强扫描时可被强化而易显示。少数呈息肉状或结节状向管腔内生长，结节为 软组织密度。③肿瘤向腔处浸润扩展，管壁边缘模糊。常侵犯胆囊肝脏、毗邻 的血管及淋巴组织。而呈不均密度软组织影，形态不规整，组织结构模糊，界 限不清。 5．ERCP：可直接观察十二指肠乳头，造影能显示梗阻远端胆管。 6．血管造影：血管造影术可较好地判定胆管癌能否被切除。 7．细胞学检查：在PTCD基础上扩大窦道插入纤维胆道镜，可直接观察并 钳取肿块活检。行PTC或PTCD时可抽取胆汁行细胞学检查。 鉴别诊断： 胆管癌的诊断方法 早期需与病毒性肝炎、中毒性肝炎、毛细胆管性肝炎、硬化性胆管炎相鉴别。 与胆囊癌鉴别。胆囊癌早期无症状，直至发生肝门转移，靠出现梗阻性黄疸 才引起注意，做出诊断。主要依靠B超检查判定胆囊的病变情况。 并发症： 胆管癌的并发症有哪些？ 后期可出现脾肿大和腹水等门静脉高压表现。 治疗用药： 1．胆管癌的手术治疗 (1)可切除肝门部胆管癌手术方法的选择： ①肝门部胆管、胆总管及胆囊切除、胆肠吻合。适用于未侵及肝实质之肝总 管癌。 ②肝方叶或加部分右前叶切除及肝门部胆管、肝外胆管切除、胆肠吻合。适 用于肝总管癌或汇合部胆管癌。
胆管细胞癌的病理与影像诊断 四川大学华西医院放射科宋彬 最近对胆管细胞癌地新的分类为临床遇到的一些模 糊问题提供了较好的解决办法。 以下说法正确的是： A) 原发性肝癌是指原发于肝细胞的恶性肿瘤。 B) 肝癌的死亡率在消化系统恶性肿瘤中列第三位。 C) 肝癌的死亡率在消化系统恶性肿瘤中列第一位。 D) 肝癌常见于老年患者。 目前胆管细胞癌最常用的分类方式是按照肿瘤发生部位分，那么若周围型胆管细胞癌肿块较大，如何与肝门型胆管细胞癌相鉴别呢？若肝内、外胆管同时受累，那么分为那一类呢？ 一、临床概述 胆管细胞癌（cholangiocarcinoma）（是一种起源于胆管上皮的恶性肿瘤，可以累及从肝脏外周毛细胆管到肝外胆总管末端的整个胆管系统，是仅次于原发性肝细胞肝癌而排第二位的肝脏原发性恶性肿瘤）。其病因不明，但发现其常常与华支睾吸虫
感染（clonorchiasis）、慢性胆管炎（chronic cholangitis）及胆管结石症（cholangiolithiasis）、胆总管囊肿（choledochal cyst）、Caroli病及原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis）等合并存在，因此推测可能与胆管系统的慢性炎性、理化刺激有关[1]。在病理上，多为分化型腺癌（adenocarcinoma），胆管细胞癌的临床表现主要为梗阻性黄疸，另可有乏力、纳差、腹胀、腹痛、消化不良、发热、消瘦等非特异性症状。查体可见肝大，伴或不伴胆囊肿大（依梗阻部位不同而异）；实验室检查提示梗阻性黄疸(obstructive jaundice)。 二、分类法及存在的争议 ① 目前胆管细胞癌最常用的分类方式是按照肿瘤发生部位分为肝外胆管细胞癌（extrahepatic cholangiocarcinoma）和肝内胆管细胞癌（intrahepatic cholangiocarcinoma），其中肝内胆管细胞癌又根据其位置可分为周围型（peripheral type）和肝门型（hilar type）两类。 ② 但这种分类方法尚存在一些问题：若周围型胆管细胞癌肿块较大，有时难于与肝门型胆管细胞癌相鉴别；肝门型胆管细胞癌与起源于靠近肝门的近端胆管的肝外型胆管细胞癌有 时亦无确切分界；对肝内、外胆管同时受累者难以分类；临床上也有初发为周围肿块型肝内胆管癌而复发后又表现为腔内结节
中华医学会外科分会胆道外科学组、解放军全军肝胆外科专业委员会 肝门部胆管癌是指累及肝总管、左右肝管及其汇合部的胆管黏膜上皮癌，亦称高位胆管癌、近端胆管癌或Klatskin肿瘤。肝门部胆管癌的发病率呈逐年增高的趋势，尸检资料显示胆管癌的发病率约为0.01%～0.20%，肝门部胆管癌占其中的40%～60%。肝门部胆管癌被认为是肝胆外科领域最具挑战性的难题之一，由于缺乏符合我国国情的临床实践指南，在肝门部胆管癌病情评估、治疗决策、手术方式及非手术治疗等方面普遍存在不规范问题，这一复杂难治疾病的总体治疗效果很不满意。为此，中华医学会外科学分会胆道外科学组和解放军全军肝胆外科专业委员会组织国内相关领域的专家，基于循证医学的原则，通过深入学术研讨和论证制定了本指南，旨在为我国肝门部胆管癌的规范化治疗提供指导意见。 本指南中，证据的质量等级由高到低分为Ⅰ～Ⅵ级6个层次，诊断和治疗建议的推荐等级也相应分为A、B、C1、C2、D级。 肝门部胆管癌的临床分型和分期 目前肝门部胆管癌常用的分型和分期系统主要有以下4类：(1)Bismuth-Corlette分型；(2)MSKCC T分期系统；(3)AJCC的TNM分期系统；(4)国际胆管癌协会分期系统。 Bismuth-Corlette分型是经典的临床分型方法。该分型是以肿瘤累及胆管的解剖部位及范围为依据，对于手术方式的选择具有重要价值，但该分型没有表述对胆管癌切除和预后有影响的血管浸润、淋巴结转移和肝脏萎缩等因素。 MSKCC T分期系统是根据肿瘤累及胆管范围、门静脉侵犯和合并肝叶萎缩3个因素对肝门部胆管癌进行分期。该分期系统在判断可切除性或是预后判断方面均优于Bismuth-Corlette分型，但未体现肝动脉侵犯、淋巴结转移和远处转移等病理要素。 AJCC的TNM分期是基于病理指标的一种分期系统，有助于对患者预后的判断，但由于术前几乎得不到分期所需的相关资料，因此该分期临床实用价值有限。 国际胆管癌协会分期系统是2011年提出的一种新的肝门部胆管癌分期系统。该分期对胆管癌肿部位和形态，门静脉、肝动脉受累状况，预留肝脏体积、并存肝实质病变，淋巴结及远处转移等病理要素给予了全面评估和表述。借助这一分期系统，可对肝门部胆管癌的可切除性、术式选择及预后做出更准确的判断。
胆管癌和壶腹部癌诊疗规范 【病史采集】 1．贫血、消瘦、进行性黄疸。 2．右上腹不适、消化不良、发热。 3．大便浅黄或陶土色，尿色深黄。 【体格检查】 1．全身检查。 2．专科检查：右上腹可触及肿大之胆囊，肝脏肿大，皮肤巩膜黄染。 【辅助检查】 1．普外科术前常规检查，凝血酶原时间、AKP、r-GT等； 2．B超和/或CT，必要时加做MRI、钡剂十二指肠低张造影； 3．PTC和/或ERCP。 【诊断】 1．临床有进行性迅速加重的阻塞性黄疸全身瘙痒，小便色深，食欲减退，体重下降。 2．体检可见黄疸、肝脏肿大，下段胆管癌时，胆囊肿大。 3．实验室检查可见血清胆红素明显升高，并有肝功能的改变，转氨酶、血清碱性磷酸酶升高等。 4．B超和CT可直接显示肿瘤的部位及大小或肝内外胆道的扩张情况及胆囊大小。 5．PTC和/或ERCP可了解胆道扩张情况、胆管癌的类型及累及胆管的范围。 【鉴别诊断】 1．各种黄疸的鉴别。 2．胰头癌。 3．胆总管结石。 4．硬化性胆管炎。 【治疗原则】 1．非手术治疗，作为术前准备或不能手术患者的姑息治疗； （1）全身支持治疗，补充能量及多种维生素。 （2）PTCD或于梗阻部位进行气囊扩张和/或放置支架管作为内引流。 （3）已失去手术机会者可在上述治疗基础上选用化疗或放疗。 2．手术治疗： （1）无远处转移，未侵犯门静脉及腔静脉的中、上段胆管癌可行“骨骼化”切除后做近端胆管空肠吻合术。 （2）无远处转移，未侵犯门静脉、肠系膜血管及下腔静脉的下段胆管癌或壶腹部周围癌可行胰十二指肠切除术。 （3）不能切除的病例可做姑息性手术以引流胆汁。 1）内引流术：根据肿瘤部位不同可选用胆管空肠吻合、胆管十二指肠吻合、胆囊十二指肠或空肠吻合、内支架引流术等。 2）外引流术（TCD）或内外联合引流术（U管引流）。 【疗效标准】 1．治愈：根治性切除肿瘤，症状、体征消失； 2．好转：姑息性手术或非手术治疗症状、体征减轻；
胆管癌的影像学诊断进展 胆管癌是一种常见的恶性肿瘤，其发病率为胆道系统的恶性肿瘤的第二位，男性多见，男女发病率为（2-2.5）：1，好发年龄在50-70岁。胆管癌是发生于胆道上皮细胞的一种恶性肿瘤，可发生在左、右肝管至胆总管末端，根据发生部位胆管癌可分为四型：a周围型：起源于左右主肝管以远分支胆管，又称胆管细胞型肝癌；b肝门型：起源于左右主肝管及肝总管近端10mm范围内；c肝外胆管型：起源于左右肝管汇合处10mm以远至Vater壶腹近端；d壶腹型：肿瘤位于Vater壶腹部。有学者将壶腹型归入肝外胆管型。其中肝门型胆管癌最常见，占50%-70%，是临床上高位梗阻性黄疸的主要原因。后三型统称为肝外型。 因胆管癌解剖位置特殊，易向周围血管、神经浸润及临床症状出现晚且重的等特点，严重影响了患者的生存质量，越来越引起了人们的注意。因此早期诊断、早期治疗具有重要意义，而影像学检查对于早期诊断和术前方案的制定发挥着重要的作用，目前胆管癌的影像学诊断方法主要包括X线检查、超声（US）、计算机断层检查（CT），核磁共振成像（MRI）。现分别对其进展进行综述 1 X线检查 目前常用的胆系X线检查有经PTC（经皮经肝胆管造影）、ERCP （内镜逆行胰胆管造影）。PTC是直接穿刺胆管并注入对比剂显示胆管病变的方法。它能显示肝内胆管的形态、走向，并能显示肿瘤的部位、病变的边缘和对肝管的侵犯情况，其诊断正确率可达90%以上，但不能反映出肿瘤邻近组织的情况。PTC可做离心细胞学检查或活检直接进行诊断。ERCP是在透视下插入内镜到达十二指肠降部，再通过内镜把导管插入十二指肠乳头，然后注入对比剂造影显示胆管病变的方法。它仅能显示肝外胆管，最多仅能显示左右肝管1-2级分支，可显示出管腔有无扩张、狭窄、受压、充盈缺损等改变。
·综 述· 肝门部胆管癌的诊断及治疗现状 西山煤电集团职工总医院（０３００５３） 薛 源 肝门部胆管癌（ＨＣ）是指累及胆囊管开口及以上１／３的肝外胆管，并常扩展至肝管汇合部和一侧或双侧肝管的恶性肿瘤，其中５８％～７５％发生在肝胆管分叉处，又称中央型胆管癌或Ｋｌａｔｓｋｉ肿瘤［１］。ＨＣ在肝外胆管癌中发病率较高，达７５％左右。由于其发现时已处于中、晚期，故手术切除率低、预后差，因此提高肝门部胆管癌的早期诊断对其预后具有重要的意义。 １ 临床分型、分期 目前广为应用的是法国Ｂｉｓｍｕｔｈ－Ｃｏｒｌｅｔｔ分型方法，可用于指导临床手术方式的选择，但其不能准确地判断肝门部胆管癌的分期［２］。具体分型为：Ⅰ型：肝总管平面，左右肝管相通。Ⅱ型：侵及左右肝管分叉处并累及左右肝管开口处。Ⅲ型：侵入肝内一级胆管和二级胆管。Ⅲａ型：侵入右肝管；Ⅲｂ型：侵入左肝管。Ⅳ型：左右一级胆管均被侵犯。 按照国际抗癌协会（ＵＩＣＣ）提出ＴＮＭ分期标准，可把胆管癌分为０～Ⅳ期：０期：原位癌，无淋巴结或远处转移。Ⅰ期：肿瘤侵及黏膜或肌层，无淋巴结或远处转移；Ⅱ期：肿瘤侵及肌层周围结缔组织，无淋巴结或远处转移；Ⅲ期：在上述情况下伴有淋巴结转移；Ⅳａ期：肿瘤侵犯邻近组织如肝、胰、十二指肠、胆囊、胃、结肠，有或无淋巴结转移，无远处转移；Ⅳｂ期：无论肿瘤大小，有无淋巴结转移，有远处转移。 ２ 诊 断 ２．１ 影像学检查 ２．１．１ Ｂ超：以无创伤、可重复、简单、经济而成为首选检查方法。肝门部胆管癌的Ｂ超典型表现是：①肝内胆管扩张，肝门处扩张以远的左右肝管截断，并可发现中等或低团块回声的团状影，胆囊空虚；②胆总管不扩张，胰头无肿大；③可明确肿瘤与其临近血管（门静脉和肝动脉）的关系，以及有无癌栓，对术前判断肝门部胆管癌根治性切除有较大帮助。不足之处在于常规检查易受肥胖、肠道气体、肋弓气体以及操作者本身经验等因素影响。 ２．１．２ ＣＴ：优点在于图像清晰，不受肥胖、肠道、肋弓气体以及操作者本身经验等因素影响。其价值在于可客观地显示肿瘤的部位和大小，肿瘤与周围组织的关系；准确提供梗阻的部位及肝内胆管扩张情况；了解肝内及腹腔有无转移，有无肝叶萎缩增生［３］。螺旋ＣＴ在判定病变部位，反映肝内胆管受累范围和程度上，优于普通ＣＴ、Ｂ超［４－６］。２．１．３ 磁共振胆管成像（ＭＲＣＰ）：一种无创、无造影剂、安全、无并发症的影像学诊断技术，能够获得直观的胰胆管系统的三维图像，可清楚地显示肿瘤部位、大小以及二级胆管和胆总管是否受累。其对病灶范围的确定较准确，对外科手术方案的选择具有重要意义［７］。 ２．１．４ 经十二指肠纤维内镜逆行胰胆管造影（ＥＲＣＰ）：能显示肿瘤的下界及梗阻以下的胆道情况，完整地显示肿瘤上下缘，对判断肿瘤大小、范围和决定手术方案具有重要意义。其较适合于低位胆道不全梗阻的诊断，因其操作过程中使用造影剂，易引起胆道感染、胰腺炎等并发症，目前已较少适用。 ２．１．５ 经皮穿刺胆道造影（ＰＴＣ）：能详尽显示肝内胆管形态，直接显示并明确肿瘤的部位，肿瘤累及肝管的范围，肿瘤与肝管汇合部的关系。但作为一种有创性检查，加之梗阻患者胆管内压高、自身凝血机制不良、免疫力低下等，可引起胆瘘、出血、胆道感染等并发症，目前应用日渐减少。２．１．６ 数字减影血管造影（ＤＳＡ）：显示肝门部入肝血管与肿瘤的关系及受肿瘤侵犯的情况。胆管癌动脉相主要表现为周围动脉受侵犯，一般为肝左、右动脉或肝固有动脉管壁不规则、狭窄或梗阻。 ２．２ 肿瘤标志物检查 ２．２．１ 癌胚抗原（ＣＥＡ）：作为诊断ＨＣ的标志物其特异性较差。约５０％的胆管癌患者其胆汁中ＣＥＡ上升，其测定值可明显高于胆道良性狭窄的患者，是发生非细菌性胆管炎时鉴别良、恶性狭窄的有益参考标志物。 ２．２．２ ＣＡ５０：是一种广谱的肿瘤标志物，单独测定ＣＡ５０对ＨＣ的诊断意义较小，临床上一般作为观察ＨＣ转移及复发的参考指标。 ２．２．３ ＣＡ１９－９：当血清ＣＡ１９－９＞１００Ｕ／Ｌ时，其诊断ＨＣ的敏感性和特异性分别为７５．０％和８０．０％［８］，此外不可切除的胆管癌患者血清ＣＡ１９－９水平显著高于可切除者［９］。ＣＡ１９－９值的显著增高有助于肝门部胆管癌的诊断。２．２．４ 胆管癌相关抗原（ＣＣＲＡ）：是近年来从人胆管癌组织中发现的一种新的抗原物质。健康人血清中ＣＣＲＡ＜２８．９５ｇ／Ｌ。胆管癌时血清ＣＣＲＡ浓度明显升高。ＣＣＲＡ与ＣＡ１９－９在胆管癌中阳性率相似，但ＣＣＲＡ在其他消化道肿瘤中阳性率却很低。这点对于胆管癌的诊断和鉴别诊断具有很重要的价值。 ２．３ 细胞学检查 通过ＰＴＣ或ＥＲＣＰ技术获取胆汁行脱落细胞检查，诊断的特异性高，但敏感性低，原因可能是细胞在胆汁中变性溶解或肿瘤被增生的结缔组织包埋。 ３ 治 疗 大多数ＨＣ患者确诊时已属中晚期，且肿瘤解剖位置特殊，肿瘤细胞浸润性生长等特点，约８０％的患者失去手术 · ８ ５ １ ·山西医药杂志２０１３年２月第４２卷第２期下半月 Ｓｈａｎｘｉ Ｍｅｄ Ｊ，Ｆｅｂｒｕａｒｙ ２０１３，Ｖｏｌ．４２，Ｎｏ．２ｔｈｅ Ｓｅｃｏｎｄ
胆管癌的黄疸早期运用中医降逆止呕,疏肝利胆,退黄去湿,以利小便,退黄滋养,控制肿瘤,晚期西医胆管引流后,及时 一,胆管癌早期症状：如位于一侧肝管癌肿,开始常无症状,当影响至对侧肝管开口时,才出现阻塞性黄疸.如胆管中部癌不伴有胆石及感染,多为无痛性进行性阻塞性黄疸.黄疸一般进展较快,不呈波动性.胆管癌的临床表现归纳起来有四大症状：黄疸,腹痛,皮肤瘙痒及其他相关症状: 1.黄疸：胆管癌患者早期缺乏典型症状,大部分病人多因黄疸而就诊,黄疸是胆管癌最早也是最重要的症状,约有90%-98%的胆管癌病人都有不同程度的皮肤,巩膜黄染.黄疸的特点是进行性加重加深,且多属无痛性,少数病人黄疸呈波动性.上段胆管癌黄疸出现较早,中,下段胆管癌因有胆囊的缓冲黄疸可较晚出现. 2.腹痛：半数左右的患者有右上腹痛胀痛或不适,体重减轻,食欲不振等症状,这些症状常被视为胆管癌早期预警症状.腹痛一开始,有类似胆石症,胆囊炎.据临床观察,胆管癌发病仅3个月,便可出现腹痛和黄疸. 3.皮肤瘙痒：可出现在黄疸出现的前或后,也可伴随其他症状如心动过速,出血倾向,精神萎顿,乏力和脂肪泻,腹胀等,皮肤瘙痒是因血液中胆红素含量增高,刺激皮肤末稍神经而致. 4.其他：伴随着黄疸,腹痛等症状,还会有诸如恶心,呕吐,消瘦,尿色深黄,如酱油或浓茶样,大便色浅黄甚至陶土色等,晚期肿瘤溃破时,可出现胆道出血时可有黑便,大便隐血试验阳性,甚者可出现贫血;有肝转移时可出现肝脏肿大,肝硬化等症象. 二,胆管癌中期症状：胆管癌的中期症状介于早期症状和晚期症状之间,呈进行性发展. 意见建议: 三,胆管癌晚期症状：进行性梗阻性黄疸为胆管癌的主要症状,常伴有皮肤瘙痒.约一半病人伴有中上腹胀痛和发热,但程度一般较轻.少数病人可出现胆管炎的表现,约一半病人有食欲减退和体重减轻.胆囊肿大与否,随胆管癌的部位而异.肝脏常有肿大,可在肋下或剑突下扪及,其质地较坚硬,压痛不显,后期可出现脾肿大和腹水等门静脉高压表现.运用中医扶正固本,疏肝利胆.扶正祛邪,恢复免疫和脏腑功能为主. 病情分析: 胆管癌是指原发于左右肝管汇合部至胆总管下端的肝外胆管恶性肿瘤.原发性胆管癌较少见,占普通尸检的0.01%～0.46%,肿瘤病人尸检的2%,胆道手术的0.3%～1.8%.在欧美胆囊癌为胆管癌的1.5～5倍,日本的资料则胆管癌多于胆囊癌.男女之比约为1.5～3.0.发病年龄多为50～70岁,但也可见于年轻人. 意见建议: 【零毒抑瘤】 胆管癌早期诊断北低,确诊时大多已进入中,晚期,手术根治率低,姑息性手术不能根本解决肿瘤实体,而胆管癌的化疗可能是消化道肿瘤中效果最差的,对一般化疗不甚敏感,放疗的总体效果还存有争议,甚至令人失望,加上这些创伤性,攻击性治疗带来的对机体的严重毒副作用,往往只能损伤人体的正气,出现脏腑经络,阴阳气血的偏差或亏损,可使病情加重甚至趋向恶化. 而中医零毒抑瘤根据“祛邪而不伤正,扶正而不留邪”的原则. 采用健脾益气,补养气血之法固其本,同时予以清利湿热,退黄,解毒散结,抑瘤治其标. 固本祛邪,整体抑瘤,既能有效地抑杀肿瘤细胞,改善人全失调的内环境,加强机体对癌细胞的监控能力,同
肝门部胆管癌是指位于肝总管和左右肝管的胆管上皮癌，又称klatskin瘤。手术切除是患者获得长期生存的惟一方法。许多患者确诊时存在明显的梗阻性黄疸(以下简称梗黄)，对机体产生的损害包括：(1)胆汁不能正常进入肠道所致营养不良和内毒素血症；(2)胆汁淤积所致高胆红素血症和胆道感染。这些变化引起机体一系列病理生理学改变，导致肝肾功能损害、凝血机能障碍、胃黏膜损伤、免疫功能低下等全身损害。手术后易发生出血、肝肾功能衰竭、腹腔感染、胆漏等并发症，病死率高［1］。术前胆道引流(preoperative biliary drainage，pbd)可改善患者的肝功能和全身状况，提高对手术的耐受。 1 肝门部胆管癌术前胆道引流的适应证 因病变部位的关系，肝门部胆管癌pbd与其他引起梗黄的疾病有所不同，存在以下特点：(1)复杂的肝门梗阻如bismuthⅲa和ⅳ型不易获得满意的胆道引流效果；(2)技术上困难，为达充分引流，需多支肝管引流；(3)引流的肝叶有可能是切除的肝叶；(4)可诱发肝脏引流叶段及非引流叶段的感染［8］。 目前部分学者［9-10］主张肝门部胆管癌术前常规行胆道引流，常规引流不仅缓解黄疸，还可评估肿瘤对胆管的浸润情况，以及明确胆汁内的细菌以指导抗生素的使用。但多数学者认为血总胆红素(tb)无明显升高时对机体的影响较小，因此不需常规术前引流，是否引流主要考虑黄疸程度和梗阻时间。北京协和医院将tb&256 μmol/l、梗阻时间&4周、血清白蛋白<35 g/l、凝血酶原活动度<60%，尤其是可能行大范围肝切除术的患者作为pbd的适应证［8］。张静霞等［11］提出符合以下标准中2项以上者应行pbd：(1)tb&170 μmol/l； (2)梗黄时间&2周；(3)年龄&65岁；(4)胆道梗阻合并胆道感染或并发急性重症胆管炎；(5)肝肾功能指标&正常值2倍以上者。国外多数学者［4］认为tb&150 μmol/l或胆管炎患者需行pbd。以上均为恶性梗黄时的术前引流适应证，包括低位胆管癌和胰头癌所致者，对于肝门部胆管癌的适应证报道较少。孙占棋［12］认为tb在342～513 μmol/l之间不需pbd，只有tb&513 μmol/l、有胆管炎存在或要保留的肝容量较小时才需引流。hemming等［13］将tb&85.5 μmol/l视为肝门部胆管癌pbd的指征。seyama等［6］则对tb&51.3 μmol/l 或保留肝(future remnant liver，frl)存在胆管扩张的患者进行引流。肝门部胆管癌行根治手术时因常合并行广泛的肝切除术（如左肝叶、右肝叶、右肝三段切除和尾状叶切除），故其术前减黄的作用较壶腹周围癌更有意义。我院2000-2005年收治肝门部胆管癌44例，17例行手术切除。其中肝叶切除患者4例，术后发生肝功能衰竭1例，非肝叶切除患者无一例发生肝功能衰竭。该例肝功能衰竭患者为62岁男性，因黄疸1月诊断本病，术前存在高胆红素血症(tb高达471.80 μmol/l)，行右半肝+尾状叶切除、肝十二指肠淋巴结清扫、左肝管 空肠roux en y吻合术。但该患者术后麻醉复苏缓慢，术后17 h才拔除气管插管，1周内黄疸无明显减轻，11 d时tb升至682 μmol/l，出现胆酶分离，1个月死于肝功能衰竭。因此，笔者所在医院的经验是轻度黄疸时无需pbd，但黄疸较深(tb&200 μmol/l)且拟行较大肝叶切除术、存在抗生素难以控制的胆道感染或需改善全身情况而等待手术时需pbd，可解除胆道梗阻，恢复肝功能，减少术后肝功能衰竭的发生。 2 肝门部胆管癌术前胆道引流方法的选择 对于肝门部胆管癌，pbd的方法包括ptbd和内镜逆行胆道引流(endoscopic retrograde biliary drainage，erbd)。但究竟选择何种方法，各家报道不一。 理论上内引流优于外引流，因为：(1)胆汁进入肠道，恢复了正常的肠肝循环，更符合生理状态，可改善肠道吸收功能和患者的营养状态；(2)胆盐及大量的免疫球蛋白(分泌型iga) 随胆汁进入肠道，能够灭活、分解或中和肠道内的内毒素，减轻内毒素血症；(3)减少体液丢失，有利于水电解质平衡及血流动力学的稳定［1］。gouma等［17］动物实验研究证明内引流优于外引流，虽然两者都能使胆总管结扎大鼠的血胆红素降至正常，但前者可明显降低病死率。原因是内引流将胆汁引流至肠道，维持胆汁的肠肝循环，减少内毒素血症。mizuta等
胆管癌和壶腹部癌诊疗指南 【病史采集】 1．贫血、消瘦、进行性黄疸。 2．右上腹不适、消化不良、发热。 3．大便浅黄或陶土色，尿色深黄。 【体格检查】 1．全身检查。 2．专科检查：右上腹可触及肿大之胆囊，肝脏肿大，皮肤巩膜黄染。 【辅助检查】 1．普外科术前常规检查，凝血酶原时间、AKP、r-GT等；2．B超和/或CT，必要时加做MRI、钡剂十二指肠低张造影；3．PTC和/或ERCP。 【诊 断】 1．临床有进行性迅速加重的阻塞性黄疸全身瘙痒，小便色深，食欲减退，体重下降。 2．体检可见黄疸、肝脏肿大，下段胆管癌时，胆囊肿大。
3．实验室检查可见血清胆红素明显升高，并有肝功能的改变，转氨酶、血清碱性磷酸酶升高 等。 4．B超和CT可直接显示肿瘤的部位及大小或肝内外胆道的扩张情况及胆囊大小。 5．PTC和/或ERCP可了解胆道扩张情况、胆管癌的类型及累及胆管的范围。 【鉴别诊断】 1．各种黄疸的鉴别。 2．胰头癌。 3．胆总管结石。 4．硬化性胆管炎。 【治疗原则】 1．非手术治疗，作为术前准备或不能手术患者的姑息治疗；（1）全身支持治疗，补充能量及多种维生素。 （2）PTCD或于梗阻部位进行气囊扩张和/或放置支架管作为内引流。 （3）已失去手术机会者可在上述治疗基础上选用化疗或放疗。
2．手术治疗： （1）无远处转移，未侵犯门静脉及腔静脉的中、上段胆管癌可行“骨骼化”切除后做近端胆 管空肠吻合术。 （2）无远处转移，未侵犯门静脉、肠系膜血管及下腔静脉的下段胆管癌或壶腹部周围癌可行 胰十二指肠切除术。 （3）不能切除的病例可做姑息性手术以引流胆汁。 1）内引流术：根据肿瘤部位不同可选用胆管空肠吻合、胆管十二指肠吻合、胆囊十二指 肠或空肠吻合、内支架引流术等。 2）外引流术（TCD）或内外联合引流术（U管引流）。 【疗效标准】 1．治愈：根治性切除肿瘤，症状、体征消失； 2．好转：姑息性手术或非手术治疗症状、体征减轻； 3．未愈：治疗无效或未治疗者。 【出院标准】 达到临床治愈或好转疗效者。
肝门胆管癌的C T与M R I诊断 自治区人民医院放射一科 张林川李岩 胆管癌是一类少见的恶性肿瘤，是指发生在左肝管、右肝管，左、右肝管分叉处和肝总管上段的黏膜上皮癌。肝门胆管癌发生率远远高于外周型胆管癌，是胆管癌最常见的一种，约占胆管癌的58.4％～75％。 随着医学影像学的发展，M R I及C T以其无创伤、分辨率高的特性对胆管癌诊断的价值和术前评价日益受到重视。由于胆管癌是乏血管的，对其插管化疗栓塞效果不如肝细胞型肝癌，故一旦确定则应该及早行手术治疗，有利于患者的生存率。鉴于肿瘤切除是胆管癌最为有效的治疗方法，因此，对病灶在C T及磁共振上所表现的直接征象和累及范围的判断应是影象学观察的重点。 ◆胆管癌的患者均表现为无痛性的巩膜和皮肤粘膜的黄染，多数伴有上腹不适或者既往有胆系病变。实验室检查中，C A19-9在351.2~3315U/L之间（正常值：＜37U/L）。 ◆肝门胆管癌分为结节型、乳头型和浸润型，其中以浸润型多见。胆管癌恶性程度低，转移较晚而轻，存
活时间长，所以对胆管癌早期发现及早期诊疗具有重要意义。 ◆扫描前准备：空腹，行C T检查前20M i n服清水1000m l，检查前在服清水400m l左右。 ◆扫描方法： 行C T检查时在患者平静呼吸状态下屏气，平扫采用层厚及层距为5或7m m，然后以3.5m l/s的注射率团注对比剂80～100m l，对肝门处病灶行增强双期扫描，然后在注入对比剂后行延迟扫描。 M R I扫描序列：平扫横断位T1W I和加脂肪抑制（F S）T2W I；平扫后做增强扫描序列为脂肪抑制的F S P G R。 P r o p e l l e r J a v a在胆管癌诊断中的应用 J a v a技术是在P r o p e l l e r H D平台（1.5T）上推出的新的软件系统。 H D1.5T 8通道高密度线圈＋A S S E T ?覆盖范围：纵向15.2c m ?层厚：4c m，重叠50％矩阵：256 ?扫描层数：一次扫描68层， ?时间：12秒/次（间隔4-6s，共3分钟）， 共3－4次扫描/次， ?共12次 K空间填充：L A V A采集全部K空间的中心区域数据和一半的边缘数据，保证图像的信噪比和对比度。
肝门胆管癌的CT诊断 卓丽华,龙拥军 (绵阳市第三人民医院,四川绵阳621000) [摘 要]目的:探讨肝门胆管癌的CT诊断价值及病理基础。方法:本文收集47例经手术及病理证实的肝门胆管癌,行CT平扫及增强扫描,28例加做CT延迟扫描。结果:胆管扩张47例;47例肝门胆管癌增强扫描,呈低密度31例,等密度12例,高密度4例;延迟扫描,呈相对高密度26例,等密度2例,无低密度,肿瘤边界更明确。结论:CT是诊断原发性肝门胆管癌有效、准确的检查方法。 [关键词]肝门;胆管癌;CT诊断 [中图分类号]R445.3 [文献标识码]A [文章编号]167125098(2008)1722195202 C T D i a gnosis of C hol a n gioca rc i n o m a i n Por ta H epa t is ZH UO Li2hua,LONG Yong2jun (The Third P eople’s Hospita l ofM i a nyang,M ianyang,S i chua n621000,China) Ab stra ct:O b j e c tive T o i nvestigate the CT feature s and pa thologi c basis of cholangi ocarcino ma in porta hepatis.M e tho ds P lain scan,dua l2phase scan and delayed s can were perfor m ed i n47case s of hepatic porta cholangi ocarc in oma confir m ed pa tho2 l ogicall y,in28cases with de layed s can.R e sults D ilata ti on of hepa tic porta biliary tractswere discov e red in47case s;on ea rl y CT scan,the m asses appeared hy podense in31case s,is oden s e in12ca ses,and hy pe rdense in4cases;on delayed scan,the ma sse sw ith more clear dema rca ti on appeared hype rdense in26case s,is odense i n2ca ses,and hy podense in ze r o cases.C on2 c l u si on It sug ge sted tha t CT scan is an effec tive and accura te technique i n diag nosis of hepa tic porta cholangi ocarcino ma. Key wor d s:Hepatic porta;Cholangiocarcino m a;CT diagnosis 1 资料与方法 1.1 一般资料 47例中,男31例,女16例,年龄32岁～79岁,平均年龄54.5岁。临床表现:47例均有不同程度的黄疸,上腹不适、胀痛23例,消瘦、体重下降19例,无明显症状、进行性黄疸17例。病理诊断结果:腺癌32例,鳞癌13例,转移癌2例。 1.2 方法 所有病例均应用螺旋CT做平扫、增强扫描,层厚10mm,层间距10mm,螺距为1。其中28例加做CT延迟扫描,图像重建采用层厚3mm～5mm,层距3mm～5mm。造影剂采用碘海醇80m l～100m l,应用日本A260型高压注射器。 2 结果 2.1 腔内结节、管壁增厚及管腔截断 局限性结节15例,可单个结节向腔内突起,呈丘状或乳头状,密度均匀,也可呈分叶状向腔内凸起。管壁增厚18例,形态不规则或花边状增厚。软组织肿块14例,肿块可占据整个管腔,部分病例仅见扩张的胆管突然中断而并无明显的软组织肿块。 2.2 肝门区胆管狭窄、阻塞 本组47例,右肝管狭窄13例、阻塞4例,左肝管狭窄9例、阻塞6例,肝管狭窄8例、阻塞7例。发生梗阻时,梗阻近端在胆汁的衬托下可见呈鸟嘴状、乳头状,梗阻部位胆管突然中断呈不规则截断状。肝门胆管狭窄多为偏心性。 2.3 梗阻或狭窄近端肝内胆管扩张 47例均有不同程度的胆管扩张,呈蔓藤状27例,柱状扩张12例,枯枝样扩张6例,囊状扩张2例,均由肝门向外延伸。根据肝内胆管扩张程度分为以下3级肝内胆管级～级分枝横径为3～,肝内胆管横径≤5为轻度扩张,6～为中度扩张,≥为重度扩张。本组轻、中、重度扩张分别为例、11例、32例。 2.4 CT增强扫描、延迟扫描病变密度改变 47例肝门胆管癌中,动态双期扫描,呈低密度31例(65.96%)、等密度12例(25.53%)、高密度4例(8.51%)。而28例做了延迟扫描,呈相对高密度26例(92.86%),等密度2例(7.14%),使肿瘤边界更加清晰、明确;无一例低密度。 3 讨论 肝门胆管癌是指发生在左、右肝管及汇合成肝总管2cm 内的胆管癌[1]。由于肝门区胆管内径较小,左、右肝管内径约0.3cm,肝总管内径约0.4c m,因此,早期即可造成胆管的完全梗阻,出现肝内胆管扩张和黄疸,本组病例均有此表现。 肝门胆管癌在胆管癌中发病最高,大体病理上,肝门胆管可分为三型:浸润型、结节型、乳头型[2]。分别占70%、20%、10%左右[3,4]。软组织肿块在胆管梗阻处表现为腔内结节、胆管壁不规则增厚及肿瘤充满整个管腔呈截断改变,为诊断肝门胆管癌的CT直接征象,被认为是肝门胆管癌的特征性表现[5]。肝内胆管扩张程度和形态为区别良恶性梗阻性黄疸的重要间接征象;就肝内胆管密度而言,恶性梗阻较良性梗阻更低,管壁更清晰,可能与梗阻发展快、胆汁淤积多、管径粗有关,并且恶性梗阻多不伴有胆汁性肝硬化和继发性胆管炎及纤维增生等[6]。恶性梗阻肝内胆管扩张明显,走行扭曲呈管状、串珠状,严重者伴有囊状低密度影,范围较大,可延伸到肝脏周边,本组2例具有此表现。 肝门胆管癌以浸润型最常见[7],本组有32例属此型,占68.1%。镜下浸润型多为硬化性病变伴有大量的纤维组织增生。在T增强延迟扫描时纤维组织显示强化,是因为纤维条索比肿瘤组织储存造影剂的时间更长,其机制为纤维组织间隙较大或造影剂从纤维组织弥散回流入血缓慢。根据笔者 59 12 实用医技杂志2008年6月第15卷第17期(旬刊) J P MT,June.2008,Vol.15,No.17(Iss ued Every Ten Days) :12mm18 mm mm mm8mm 9mm4 C