一、概述 AAS是指以剧烈胸痛为主要临床表现的一组主动脉病变。患者多发病急骤、胸痛剧烈（撕裂样或刀刺样），疼痛还可沿病变走向转移；发病时或伴大汗。 AAS主要包括主动脉夹层（AD）、主动脉穿通性溃疡（PAU）、主动脉壁间血肿（IMH），以及外伤性主动脉破裂、主动脉瘤急性破裂等其他主动脉疾病，如下图。 （点击图片查看大图） 二、影像学诊断 1.X线平片 AAS患者的胸片或有主动脉扩张、迂曲，主动脉壁钙化，主动脉弓异常，纵隔及胸腔异常等现象；有时还可观察到"3字征"、"漏斗征"等特殊征象，但特异性较低。下图（左上图）为AD患者的X线平片：主动脉增宽，左侧胸腔积液。 2.超声心动图 超声心动图可评价主动脉瓣（如主动脉瓣关闭不全），冠状动脉（冠状动脉开口是否受累），升主动脉（撕裂）及降主动脉状况。可用于床旁检测，有助于急诊诊断与鉴别诊断，但对胸降主动脉的诊断能力有限，如下图（左下图）。 3.CT血管造影 CT血管造影（CTA）可观察主动脉全程，显示夹层破口及分支血管情况。通过后处理技术及重建方法，可直观地观察患者的主动脉疾病及其变化。但使用过程中有辐射，还可造成对比剂损伤。 （点击图片查看大图）
另外，核磁共振成像（MRI）、数字减影血管造影（DSA）也可辅助诊断AAS。 三、主动脉夹层 AD是指主动脉腔内高速、高压血流从动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，并沿主动脉长轴扩展，从而造成主动脉真假两腔的一种病理改变，是一种病死率极高的心血管疾病。急性期可导致主动脉破裂、脏器缺血或梗塞；慢性期可形成夹层动脉瘤。 1.分型 De Bakey分型：Ⅰ型，夹层起源于升主动脉，扩展超过主动脉弓，甚至腹主动脉；Ⅱ型，夹层起源并局限于升主动脉；Ⅲ型，起源于降主动脉，向远端扩张，可直至腹主动脉。Stanford分型：目前最为常用，无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉，便为A型，相当于De Bakey Ⅰ型和Ⅱ型；夹层起源于降主动脉且未累及升主动脉，称为B型，相当于De Bakey Ⅲ型。 （点击图片查看大图） 孙氏分型：进一步的细化分型，对外科治疗较有意义，如下图。 （点击图片查看大图） 2.影像学诊断 在影像学诊断中，应重点观察以下四方面： （1）主动脉破口和再破口（关键点）
主动脉夹层壁间血肿和穿透性溃疡影像学诊断 1.主动脉夹层(AD)的影像学诊断 影像学检查可以明确诊断AD。诊断明确后，应进一步分型，显示内膜片和真假腔(有无血栓形成)、内膜破口、夹层范围、分支受累和相应器官供血、主动脉瓣关闭不全(AR)和外渗等并发症。近年研究表明，AD 的影像学研究应注意以下几点: (1)提高内膜破口的显示； (2)注意其定位，因为这与外科和介入治疗密切相关；(3)注意是否伴有主动脉周围、纵隔及心包、胸腔积血等，这些都是影响预后的主要问题。进而注意分支受累以及相关器官供血情况、有无AR及其程度等都是需要明确的问题。根据临床症状，AD分为急性、亚急性、慢性3种；迄今国际上公认的AD分型仍主要是DeBakeyⅠ、Ⅱ、Ⅲ型和Stanford A、B 型。Ⅰ型AD 破口在升主动脉累及范围可自升主动脉到降主动脉甚至腹主动脉。Ⅱ型AD累及范围限于升主动脉。Ⅲ型AD主要累及降主动脉及以下。DeBakeyⅠ、Ⅱ型相当于Stanford A型，DeBakey Ⅲ型相当于Stanford B型。我国AD患者DeBakey Ⅲ型比较常见。与国外有明显差别，国外AD 患者DeBakey Ⅰ、Ⅱ型明显多于DeBakey Ⅲ型，急性、亚急性AD多于慢性患者。 AD的发生为多种因素综合作用的结果。10%~30%的急性AD患者存在血管壁血肿, 提示这可能是夹层的起因。动脉粥样硬化本身并不是AD的危险因子, 除了同时存在动脉瘤和动脉粥样硬化性溃疡, 后者会引起胸降动脉夹层。动脉粥样硬化是否为AD的诱发因素仍有争议。 主动脉中膜的外部和外膜一起构成假腔的外壁,而剩余的中膜和内膜形成内膜瓣, 所谓内膜瓣是个不确切的名称, 因为内膜瓣主要由主动脉壁分离的中膜形成, 而在假腔外壁中膜的比例是主动脉破裂的决定性因素, 且比例因人而异, 内膜瓣中中膜占的比例越大, 假腔外壁越薄, 主动脉就越可能破裂, 而假腔破裂是典型AD患者死亡共同的机制。明显的夹层可来自急性AIH或PAU, 因为这两种疾病的血肿均可沿内膜扩展, 自破口处撕裂形成内膜瓣。 AD的确切CT征象是发现由内膜瓣分隔的两个对比剂充盈的腔, 增强后假腔呈延迟强化, 真腔呈早期强化, 和无夹层的主动脉腔相连续, 面积常更小；内膜瓣可以环形的形式完全与血管壁分离, 形成内膜与内膜套叠, 像风向袋一样套入血管腔内。 2.主动脉壁间血肿(IMH) 主动脉壁间血肿(出血)是指主动脉壁间出血和(或)形成血肿而无内膜破口，病理基础主要是动脉壁滋养管(vasa vasolum)的破裂出血，发生于降主动脉者多于升主动脉。约30%的主动脉壁间血肿(出血)发生主动脉破裂，多见于急性患者；约10%的血肿逐渐吸收。 影像学诊断: 主动脉壁增厚至4～5mm，如达到10mm甚至以上，应警惕破裂的可能性。主动脉腔内有血栓或出血的改变，可累及动脉全层或部分(呈新月形)，呈纵向扩展。MRI、增强CT、超声心动图(尤其是经食管技术)为主要诊断技术。MRI有助于显示血栓的年龄，且MRI 对于判断出血或陈旧性血栓具有一定优势。 CT平扫IMH表现为主动脉壁的环形高密度增厚区域,(主动脉壁厚度>7mm,CT值60~70HU)。增强图像中,IMH可能与血管壁的动脉粥样硬化或血栓相混淆, 但与动脉粥样硬化斑块不同
CT与MRI对主动脉夹层的诊断价值及影像学对比目的：探讨主动脉夹层采用CT与MRI诊断的价值及影像学对比。方法： 本次研究选择的对象共20例，均为2010年6月-2012年6月笔者所在医院收治的主动脉夹层的患者，分别采取西门子64排螺旋CT和1.5 MRI进行诊断，分析临床价值，并对比影像学资料。结果：两种检查方式Ⅰ型均为20%，Ⅱ型均为5%，Ⅲ型均为75%，差异无统计学意义（P>0.05）。两种检查方式真、假腔显示双腔征均为100%，差异无统计学意义（P>0.05）。内膜片显示，MRI显示率为100%，CINE=MRI为略低信号，SE序列为弧形等信号；CT显示率为85%，增强后呈线样低密度，MRI内膜片显示率优于CT（P＜0.05）。内膜破口MRI显示率为45%，CT增强显示为35%。附壁血栓MRI显示为75%，CT显示为30%；急危患者CT为首选，MRI为禁忌；主动脉钙化MRI显示较查，CT显示较好，病情整体观察MRI良好，呈多序列、多方位表现，CT受限。结论：主动脉夹层的诊断中，MRI在附壁血栓、内膜破口等方面的显示率优于CT，而内膜钙化及危重症患者检查中，效果不如螺旋CT，二者需互补应用，以提高诊断效果。 标签：CT；MRI；主动脉夹层；影像学 主动脉夹层（AD）有别于主动脉瘤，并非主动脉壁的扩张，由主动脉腔内血液进入主动脉壁中层所致。临床较少见，起病急骤、病情发展迅速，有较高漏诊和误诊率，病死率呈较高水平，早期及时明确诊断是争取治疗机会，延长生命期限，提高生存率的关键[1]。本次研究选择的对象共20例，均为2010年6月-2012年6月笔者所在医院收治的主动脉夹层患者，均采取螺旋CT和MRI进行诊断，分析临床价值，并对比影像学资料，现将结果报道如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 本次研究选择的对象共20例，均经MRI和CT检查确诊，并经临床或手术证实，其中临床随访7例，手术13例。慢性发病4例，亚急性发病5例，急性起病11例。死亡3例，稳定及好转出院17例。高血压合并冠心病6例，高血压异常伴双上肢血压不一致17例，均伴有胸腹部疼痛。胸痛伴意识障碍、偏盲3例，心绞痛5例，闻及舒张期杂音7例，呼吸困难1例。MRI平扫20例，增强18例，CT平扫20例，增强17例。 1.2 方法 1.2.1 MRI 为1.5 T MRI先行磁共振自旋回波（SE）左前斜位和轴位扫描，平静呼吸，心电门控。设置扫描参数：层厚7.0 mm，TE 7.5 ms，扫描野（FOV）300～330 mm，TR 114 ms；左前斜位电影（CINE-MRI）参数为：层距3 mm，TR/TE=50 mg/12 ms，FOV 300～350 mm，层厚5.5 mm；自肘静脉注入12 ml钆喷酸葡胺行增强扫描。用电影播入软件在扫描结束后对大血管心脏腔内血流情况
主动脉夹层壁间血肿与穿透性溃疡影像学诊断 1、主动脉夹层(AD)的影像学诊断 影像学检查可以明确诊断AD。诊断明确后,应进一步分型,显示内膜片与真假腔(有无血栓形成)、内膜破口、夹层范围、分支受累与相应器官供血、主动脉瓣关闭不全(AR)与外渗等并发症。近年研究表明,AD 的影像学研究应注意以下几点: (1)提高内膜破口的显示; (2)注意其定位,因为这与外科与介入治疗密切相关;(3)注意就是否伴有主动脉周围、纵隔及心包、胸腔积血等,这些都就是影响预后的主要问题。进而注意分支受累以及相关器官供血情况、有无AR及其程度等都就是需要明确的问题。根据临床症状,AD分为急性、亚急性、慢性3种;迄今国际上公认的AD分型仍主要就是DeBakeyⅠ、Ⅱ、Ⅲ型与Stanford A、B 型。Ⅰ型AD 破口在升主动脉累及范围可自升主动脉到降主动脉甚至腹主动脉。Ⅱ型AD累及范围限于升主动脉。Ⅲ型AD主要累及降主动脉及以下。DeBakeyⅠ、Ⅱ型相当于Stanford A型,DeBakey Ⅲ型相当于Stanford B型。我国AD患者DeBakey Ⅲ型比较常见。与国外有明显差别,国外AD患者DeBakey Ⅰ、Ⅱ型明显多于DeBakey Ⅲ型,急性、亚急性AD多于慢性患者。 AD的发生为多种因素综合作用的结果。10%~30%的急性AD患者存在血管壁血肿, 提示这可能就是夹层的起因。动脉粥样硬化本身并不就是AD的危险因子, 除了同时存在动脉瘤与动脉粥样硬化性溃疡, 后者会引起胸降动脉夹层。动脉粥样硬化就是否为AD的诱发因素仍有争议。 主动脉中膜的外部与外膜一起构成假腔的外壁,而剩余的中膜与内膜形成内膜瓣, 所谓内膜瓣就是个不确切的名称, 因为内膜瓣主要由主动脉壁分离的中膜形成, 而在假腔外壁中膜的比例就是主动脉破裂的决定性因素, 且比例因人而异, 内膜瓣中中膜占的比例越大, 假腔外壁越薄, 主动脉就越可能破裂, 而假腔破裂就是典型AD患者死亡共同的机制。明显的夹层可来自急性AIH或PAU, 因为这两种疾病的血肿均可沿内膜扩展, 自破口处撕裂形成内膜瓣。 AD的确切CT征象就是发现由内膜瓣分隔的两个对比剂充盈的腔, 增强后假腔呈延迟强化, 真腔呈早期强化, 与无夹层的主动脉腔相连续, 面积常更小;内膜瓣可以环形的形式完全与血管壁分离, 形成内膜与内膜套叠, 像风向袋一样套入血管腔内。 2、主动脉壁间血肿(IMH) 主动脉壁间血肿(出血)就是指主动脉壁间出血与(或)形成血肿而无内膜破口,病理基础主要就是动脉壁滋养管(vasa vasolum)的破裂出血,发生于降主动脉者多于升主动脉。约30%的主动脉壁间血肿(出血)发生主动脉破裂,多见于急性患者;约10%的血肿逐渐吸收。 影像学诊断: 主动脉壁增厚至4～5mm,如达到10mm甚至以上,应警惕破裂的可能性。主动脉腔内有血栓或出血的改变,可累及动脉全层或部分(呈新月形),呈纵向扩展。MRI、增强CT、超声心动图(尤其就是经食管技术)为主要诊断技术。MRI有助于显示血栓的年龄,且MRI 对于判断出血或陈旧性血栓具有一定优势。 CT平扫IMH表现为主动脉壁的环形高密度增厚区域,(主动脉壁厚度>7mm,CT值60~70HU)。增强图像中,IMH可能与血管壁的动脉粥样硬化或血栓相混淆, 但与动脉粥样硬化斑块不同的就是, IMH通常与强化的主动脉腔形成光滑的界面,在注射对比剂后难以发现内膜瓣或主动脉壁的强化。内膜钙化可出现移位, 有助于鉴别IMH与附壁血栓, 尤其就是在增强图像中。随时间推移, 增厚的主动脉壁逐渐表现为等密度, 在中晚期常呈低密度,对诊断IMH造成一定困难。MRI不仅可识别IMH,还可识别血肿的病理学改变, 有助于对血肿消退与进展的判断, 也可检测主动脉壁上新发的溃疡样突起。 3、主动脉穿透性溃疡(PAU) 粥样硬化斑块溃疡穿透内膜,破入中膜称为穿透性溃疡。一般形成中膜血肿,多为局限性,
主动脉夹层起病突然，多数患者在起病后有明确短暂的发病过程，主要临床表现为剧烈疼痛、休克和压迫症状，少数患者在发病后由于出现心脏压塞、大量出血、恶性高血压、严重主动脉瓣返流及心肌、中枢神经和肾脏的持续性缺血等致命性并发症而迅速死亡。 一、疼痛 疼痛为发病开始时最常见症状。85%以上的患者急性期可出现典型的突发的胸骨后剧烈疼痛，患者发病即刻表现为迅速到达高峰的剧烈疼痛，难以忍受，呈刀割或撕裂样尖锐性疼痛，有些疼痛随着心跳而加剧，有窒息感甚至频死的极度恐惧感。疼痛出现的部位多数在前胸部靠近胸骨并放射到肩背部特别是肩胛部，疼痛的扩展性是本病的特征之一，这是由于随夹层波及范围不同而延至头部、腹部、下肢、波及肾动脉时可引起相应部位的疼痛，如腹痛、腰背痛、下肢痛等。 二、休克 有近50%的患者因剧烈疼痛可有休克、焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、皮肤湿冷、心跳加速，与一般休克不同的是血压常与休克表现并不平行，血压下降不明显，甚至不降或反而升高，这可能与肾动脉受累引起肾脏缺血或弓降主动脉受阻有关，引起血压的升高。血压下降明显多表明主动脉夹层向外破裂发生。 三、高血压 主动脉夹层患者的血压升高以收缩压和平均压为主，其中收缩压是反映主动脉弹性和强硬度的一个重要指标。右上肢受主动脉夹层影响较小，可作为临床检测的标准血压。约80%的患者可有高血压，这可能与主动脉弓压力感受器受累释放儿茶酚胺或肾动脉阻塞引起肾缺血导致肾素-血管紧张素系统激活有关。 四、破裂表现 主动脉夹层最常见的死亡原因是向管腔外破裂，破口常位于升主动脉且就在内膜撕裂处附近，最常引起心脏压塞。常出现失血性休克的表现，如面色苍白、四肢冰冷、大汗淋漓、极度烦躁以及血压下降。主动脉夹层可破入心包腔、做侧胸膜腔内引起心脏压塞或胸腔积血，也可破入食管、气管或腹腔出现休克、胸痛、晕厥、呼吸困难、心悸、呕血及咯血等表现。 五、主动脉夹层压迫邻近器官或主动脉分支受累 1.循环系统 主动脉瓣膜关闭不全是Stanford A型主动脉夹层的重要特征，约出现于30%的主动脉夹层患者。引致主动脉瓣膜关闭不全的发病机制为：1) 夹层分离可使主动脉根部扩张，或使主动脉瓣膜移位，主动脉瓣尖下垂。2) 病变侵入主动脉根部，
主动脉夹层有什么临床表现？它的诊断标准是什么？ 临床表现 （一）疼痛 为本病突出而有特征性的症状，约96％的患者有突发、急起、剧烈而持续且不能耐受的疼痛， 不像心肌梗死的疼痛是逐渐加重且不如其剧烈。疼痛部位有时可提示撕裂口的部位； 如仅前胸痛，90％以上在升主动脉，痛在颈、喉、颌或脸也强烈提示升主动脉夹层， 若为肩胛间最痛，则90％以上在降主动脉，背、腹或下肢痛也强烈提示降主动脉夹层。 极少数患者仅诉胸痛，可能是升主动脉夹层的外破口破人心包腔而致心脏压塞的胸痛，有时易忽略主动脉夹层的诊断，应引起重视。 （二）休克、虚脱与血压变化 约半数或1/3患者发病后有苍白、大汗、皮肤湿冷、气促、脉速、脉弱或消失等表现， 而血压下降程度常与上述症状表现不平行。 某些患者可因剧痛甚至血压增高。严重的休克仅见于夹层瘤破入胸膜腔大量内出血时。低血压多数是心脏压塞或急性重度主动脉瓣关闭不全所致。 两侧肢体血压及脉搏明显不对称，常高度提示本病。
（三）其他系统损害 由于夹层血肿的扩展可压迫邻近组织或波及主动脉大分支，从而出现不同的症状与体征，致使临床表现错综复杂，应引起高度重视。 1．心血管系统最常见的是以下三方面： （1）主动脉瓣关闭不全和心力衰竭：由于升主动脉夹层使瓣环扩大，主动脉瓣移位而出现急性主动脉瓣关闭不全；心前区可闻典型叹气样舒张期杂音且可发生充血性心衰，在心衰严重或心动过速时杂音可不清楚。 （2）心肌梗死：当少数近端夹层的内膜破裂下垂物遮盖冠状窦口可致急性心梗；多数影响右冠窦，因此多见下壁心梗。该情况下严禁溶栓和抗凝治疗，否则会引发出血大灾难，死亡率可高达71％，应充分提高警惕，严格鉴别。 （3）心脏压塞 2．其他包括神经、呼吸、消化及泌尿系统均可受累；夹层压迫脑、脊髓的动脉可引起神经系统症状：昏迷、瘫痪等，多数为近端夹层影响无名或左颈总动脉血供；当然，远端夹层也可因累及脊髓动脉而致肢体运动功能受损。 夹层压迫喉返神经可引起声音嘶哑。 夹层破入胸、腹腔可致胸腹腔积血，破入气管、支气管或食道可导致大量咯血或呕血，这种情况常在数分钟内死亡。 夹层扩展到腹腔动脉或肠系膜动脉可致肠坏死急腹症。
主动脉夹层主动脉夹层(aortic dissection)是指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂口进人主动脉中膜，并沿主动脉长轴方向扩展，造成主动脉真假两腔分离的一种病理改变，因通常呈继发瘤样改变，故将其称为主动脉夹层动脉瘤。美国本病年发病率为25---30/100万，国内无详细统计资料，但临床上近年来病例数有明显增加趋势。临床特点为急性起病，突发剧烈疼痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状。发病率与年龄呈正相关，50---70岁为高发年龄，男性较女性高发。主动脉夹层是心血管疾病的灾难性危重急症，如不及时诊治，48小时内死亡率可高达50%。主要致死原因为主动脉夹层动脉瘤破裂至胸、腹腔或者心包腔，进行性纵隔、腹膜后出血，以及急性心力衰竭或者肾衰竭等。 【病因、病理与发病机制】 本病的基础病理变化是遗传或代谢性异常导致主动脉中层囊样退行性变，部分患者为伴有结缔组织异常的遗传性先天性心血管病，但大多数患者基本病因并不清楚。研究资料认为囊性中层退行性变是结缔组织的遗传性缺损，使弹性硬蛋白(elasticin)在主动脉壁沉积进而使主动脉僵硬扩张，致中层弹力纤维断裂、平滑肌局灶性丧失和中层空泡变性并充满勃液样物质。基质金属蛋白酶(matrix metalloproteinases, MMPs)活性增高，从而降解主动脉壁的结构蛋白，可能也是发病机制之一。 主动脉夹层动脉瘤绝大多数是由于主动脉内膜撕裂后血流进人中层，部分患者是由于中层滋养动脉破裂产生血肿后压力过高撕裂内膜所致。内膜裂口多发生于主动脉应力最强的部位。组织学可见主动脉中膜退行性改变，弹力纤维减少、断裂和平滑肌细胞减少等变化，慢性期可见纤维样改变。 高血压、动脉粥样硬化和增龄为主动脉夹层的重要易患因素，约3/4的主动脉夹层患者有高血压，先天性因素包括Marfan综合征、Ehlers-Danlos综合征、家族性胸主动脉瘤、二叶主动脉瓣疾病等。此外，医源性损伤如安置主动脉内球囊泵，主动脉内造影剂注射误伤内膜等也可导致本病。 【分型】 最常用的分型或分类系统为De Bakey 分型，根据夹层的起源及受累的部位分为三
AAS是指以剧烈胸痛为主要临床表现的一组主动脉病变。患者多发病急骤、胸痛剧烈（撕裂样或刀刺样），疼痛还可沿病变走向转移；发病时或伴大汗。 AAS主要包括主动脉夹层（AD）、主动脉穿通性溃疡（PAU）、主动脉壁间血肿（IMH），以及外伤性主动脉破裂、主动脉瘤急性破裂等其他主动脉疾病，如下图。 （点击图片查看大图） 二、影像学诊断
AAS患者的胸片或有主动脉扩张、迂曲，主动脉壁钙化，主动脉弓异常，纵隔及胸腔异常等现象；有时还可观察到"3字征"、"漏斗征"等特殊征象，但特异性较低。下图（左上图）为AD患者的X线平片：主动脉增宽，左侧胸腔积液。 2.超声心动图 超声心动图可评价主动脉瓣（如主动脉瓣关闭不全），冠状动脉（冠状动脉开口是否受累），升主动脉（撕裂）及降主动脉状况。可用于床旁检测，有助于急诊诊断与鉴别诊断，但对胸降主动脉的诊断能力有限，如下图（左下图）。 3.CT血管造影 CT血管造影（CTA）可观察主动脉全程，显示夹层破口及分支血管情况。通过后处理技术及重建方法，可直观地观察患者的主动脉疾病及其变化。但使用过程中有辐射，还可造成对比剂损伤。
（点击图片查看大图） 另外，核磁共振成像（MRI）、数字减影血管造影（DSA）也可辅助诊断AAS。 三、主动脉夹层 AD是指主动脉腔内高速、高压血流从动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，并沿主动脉长轴扩展，从而造成主动脉真假两腔的一种病理改变，是一种病死率极高的心血管疾病。急性期可导致主动脉破裂、脏器缺血或梗塞；慢性期可形成夹层动脉瘤。
1.分型 De Bakey分型：Ⅰ型，夹层起源于升主动脉，扩展超过主动脉弓，甚至腹主动脉；Ⅱ型，夹层起源并局限于升主动脉；Ⅲ型，起源于降主动脉，向远端扩张，可直至腹主动脉。 Stanford分型：目前最为常用，无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉，便为A型，相当于De Bakey Ⅰ型和Ⅱ型；夹层起源于降主动脉且未累及升主动脉，称为B型，相当于De Bakey Ⅲ型。 （点击图片查看大图） 孙氏分型：进一步的细化分型，对外科治疗较有意义，如下图。
主动脉夹层早期症状 视病变部位而不同，主要表现如下： 1.突发剧烈疼痛这是发病开始最常见的症状，可见于90%以上的患者，并具有以下特点： (1)疼痛强度比其部位更具有特征性：疼痛从一开始即极为剧烈，难以忍受;疼痛性质呈搏动样、撕裂样、刀割样，并常伴有血管迷走神经兴奋表现，如大汗淋漓、恶心呕吐和晕厥等。 (2)疼痛部位有助于提示分离起始部位：前胸部剧烈疼痛，多发生于近端夹层，而肩胛间区最剧烈的疼痛更多见于起始远端的夹层;虽然近端和远端夹层可同时感到前胸和后背的疼痛，但若无后面肩胛间区疼痛，则可排除远端夹层，因为远端夹层的病人90%以上有后背疼痛;颈部、咽部、额或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓部。 (3)疼痛部位呈游走性提示主动脉夹层的范围在扩大：疼痛可由起始处移向其他部位，往往是沿着分离的路径和方向走行，引起头颈、腹部、腰部或下肢疼痛，约70%的病人具有这一特征.并因夹层血肿范围的扩大而引起主动脉各分支的邻近器官的功能障碍。 (4)疼痛常为持续性：有的患者疼痛自发生后一直持续到死亡，止痛剂如吗啡等难以缓解;有的因夹层远端内膜破裂使夹层血肿中的血液重新回到主动脉管腔内而使疼痛消失;若 疼痛消失后又反复出现，应警惕主动脉夹层又继续扩展并有向外破裂的危险;少数无疼痛的患者多因发病早期出现晕厥或昏迷而掩盖了疼痛症状。 2.高血压患者因剧痛而有休克外貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低或反而升高，约有80%～90%以上的远端夹层和部分近端夹层有高血压。不少病人原有高血压者起病后疼痛使血压更高。低血压，常是夹层分离导致心包填塞、胸膜腔或腹膜腔破裂的结果，而当夹层累及头臂血管使肢体动脉损害或闭塞时，则不能准确测定血压而出现假性低血压。 3.夹层破裂或压迫症状由于夹层血肿压迫周围软组织，波及主动脉大分支，或破入邻近器官引起相应器官系统损害，出现多系统受损的临床表现。 (1)心血管系统： ①主动脉瓣反流：主动脉瓣反流是近端主动脉夹层的重要特征之一，可出现主动脉瓣区舒张期杂音，常呈音乐样，沿胸骨左缘更清晰，可随血压高低而呈强弱变化。根据返流程度的不同，主动脉瓣关闭不全的其他外周血管征也可出现，如脉压增宽或水冲脉等，急性严重的主动脉瓣关闭不全可出现心力衰竭。近端夹层引起主动脉瓣关闭不全的机制有四个方面：A.夹层使主动脉根部扩张，瓣环扩大，舒张期时主动脉瓣瓣叶不能闭拢;B.在非对称性夹层，夹层血肿压迫某一瓣叶，使之处于其他瓣叶的关闭线以下，造成关闭不全;C.瓣叶或瓣环支架撕裂，使一个瓣叶游离或呈连枷状，导致瓣膜关闭不全;D.夹层血肿撕裂内膜片游离出主动脉瓣叶之下，影响主动脉瓣关闭。