自身免疫性溶血性贫血的实验室诊断与治疗
杨和军
（山东菏泽市立医院输血科，274031）
1.引言
自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是由于机体免疫调节异常，产生自身抗体或/和补体，结合在红细胞膜上，导致外周红细胞破坏加速，超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。溶血涉及到红细胞半衰期的缩短，典型AIHA患者红细胞半衰期由正常的100天左右降至几天。
类似于其它的自身免疫性疾病，AIHA也存在患者免疫系统对自身组织的攻击，即攻击自身红细胞。抗体和补体致敏的红细胞要么发生溶血，要么被携带Fc受体和补体受体的细胞吞噬。一些学者将AIHA与抑制或破坏造血细胞的自身反应性T淋巴细胞导致的再生障碍性贫血做了比较，认为二者真正的区别在于后者的自身免疫攻击是发生在红细胞成熟的早期阶段。
2.流行病学
AIHA是一种少见病，发病率为2. 6 / ( 10万人·年) ，与白血病发病率［2. 71 / ( 10 万人·年) ］相近。AIHA可见于各个年龄组，但以成人为多。温抗体型AIHA是最常见的类型，成人多见，女性多于男性。原发性免疫缺陷病的儿童也常伴有AIHA。迄今，尚未发现AIHA 有罹患倾向、遗传易感性和年龄预选。
3.发病机制与分类
3.1. 发病机制
病毒、恶性血液病、自身免疫病等并发AIHA或原发性AIHA可能通过遗传基因突变和（或）免疫功能紊乱、红细胞膜抗原改变，刺激机体产生相应抗红细胞自身抗体，导致红细胞寿命缩短，发生溶血。
3.1.1.遗传素质：
新西兰黑鼠是AIHA的动物模型，较易产生抗红细胞抗体，出现溶血性贫血的表现，酷似人类的AIHA，抗体产生与体内CD5+B细胞增多有关。其他小鼠较少出现类似表现，提示本病的发生可能与遗传素质有关。
CTL相关抗原4 (cytotoxic T lymphocyteassociated protein4，CTLA-4)是激活T细胞表达的膜蛋白，对T细胞增生起负调节作用，属免疫球蛋白超家族成员。CTL相关抗原4(CTLA-4)的第49外显子A→T突变与AIHA有明显相关性。
3.1.2.免疫调节异常
患者有抑制性T细胞减少和（或）功能障碍，辅助性T细胞功能正常或亢进，相应B 细胞产生自身抗体增多。
3.1.3.红细胞膜抗原改变
3.1.3.1.药物因素
药物相关抗体有3种。(i)半抗原(ii)药物特异的自身抗体(iii)药物-抗体免疫复合物，诱导非特异性药物依赖的红细胞溶血。最常与AIHA相关的药物是头孢替坦和头孢曲松。
3.1.3.2.红细胞膜蛋白成分异常
电泳发现AIHA患者红细胞膜带-3-蛋白（band-3-protein）减少，提示红细胞蛋白修
第十二章自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断字体：大中小 打印全部打印客观题打印主观题本试卷在答题过程中可能要用到“公式编辑器”，请点击此处安装插件！ 一、A1 1、患者，女性，35岁，半个月来感觉疲软乏力，脸色苍白黄染。体检发现有肝脾肿大，血常规显示红细胞明显减少，Hb为30g/L，血小板正常，血清Hp低于参考范围。初步诊断为（）。 A.黄疸性肝炎 B.血小板减少性紫癜 C.自身免疫性溶血性贫血 D.缺铁性贫血 E.脾亢 【本题 1.0 分，建议 1.0 分钟内完成本题】 【答疑编号100060323,点击提问】【加入打印收藏夹】【加入我的收藏夹】【隐藏答案】 【正确答案】：C 【答案解析】：自身免疫性溶血性贫血的血象检查：红细胞和血红蛋白迅速下降，急性Hb 甚至可以降至20g/L，血小板一般正常，部分患者血小板减少。临床表现有不同程度的贫血及黄疸、肝脾肿大；个别合并免疫性血小板减少而伴有出血症状。有的有冷凝集综合征和阵发性寒性血红蛋白尿。受冷部位的手、足，耳、鼻等皮肤苍白、发绀及疼痛，加温后可恢复。【您的回答】：C【答案正确，得分：1.0】 2、冷凝集试验正常参考值是（）。 A.＜1:20 B.＜1:40 C.＜1:80 D.＜1:160 E.＜1:320 【本题 1.0 分，建议 1.0 分钟内完成本题】 【答疑编号100060132,点击提问】【加入打印收藏夹】【加入我的收藏夹】【隐藏答案】 【正确答案】：B 【答案解析】：冷凝集试验的参考值：正常人血清抗红细胞抗原的IgM冷凝集素效价小于1:32（4℃）。 【您的回答】：B【答案正确，得分：1.0】 3、冷凝集素测定不增高的疾病为（）。 A.人支原体肺炎 B.传染性单核细胞增多症 C.多发性骨髓瘤 D.再生障碍性贫血
一、红细胞破坏过多的检查 1.外周血液常规红细胞计数、血红蛋白含量减低，血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。出现 典型的异形红细胞或自身凝集现象时，可提供溶血原因的线索。 2.血浆游离血红蛋白测定意义正常血浆只有微量游离血红蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血 的重要指标，如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不合输血反应等。血管外溶血，如遗传性球形细胞增多症，一般不增高。 3.血清结合珠蛋白测定（Hp）意义 1.血清结合珠蛋白降低见于： ⑴各种溶血性贫血，包括血管内或血管外溶血； ⑵肝细胞损害、传染性单核细胞增多症、先天性无结合珠蛋白血症等。 2.血清结合珠蛋白增高见于感染、组织损伤、肝外阻塞性黄疸、恶性肿瘤等。 4.血浆高铁血红素白蛋白试验意义本试验有助于鉴别血管内或血管外溶血，阳性表示严重血管内溶 血。如阵发性睡眠性血红蛋白尿时，出现一条高铁血红素白蛋白区带，而球形细胞增多症系血管外溶血则无此区带。 5.尿液检查 ⑴尿胆原排出增多； ⑵隐血试验阳性，这是因为当血浆游离血红蛋白显著增高，超过结合珠蛋白的量和肾小管再吸收 功能时，出现的血红蛋白尿； ⑶尿含铁血黄素试验呈阳性反应，是反映慢性溶血，尤其是血管内溶血。 6.红细胞寿命测定是检测溶血的可靠指标，常用51Cr、3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法， 能反映红细胞寿命的指数。此项测定显示红细胞寿命缩短表明有溶血。 二、红细胞代偿性增生的检查 1.网织红细胞增多在5%～20%以上。 2.外周血出现幼红细胞，主要是晚幼红细胞。由于网织红细胞及幼红细胞的出现，故可表现大红细 胞增多。 3.骨髓幼红细胞显著增生，以中幼红和晚幼红细胞增生为主，粒红比例常发生倒置。 三、红细胞膜缺陷的检查 1.红细胞渗透脆性试验意义 1. 红细胞渗透脆性增高见于：遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血伴继发球形细胞增 多等。 2.红细胞渗透脆性减低见于：缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血等。 2.红细胞孵育渗透脆性试验意义本试验对轻型遗传性球形细胞增多症的检出敏感，也见于丙酮酸激 酶缺乏症等酶缺陷的溶血性贫血。 3.自身溶血试验及纠正试验意义 1. 遗传性球形细胞增多症，在低渗盐水中溶血显著增强，加葡萄糖后溶血明显纠正，加ATP后溶 血明显纠正。 2. 先天性非球形细胞溶血性贫血Ⅰ型（G-6-PD缺乏症），低渗盐水中正常或溶血稍增强，加葡 萄糖后溶血部分纠正，加ATP后溶血部分纠正。
1、自身免疫性溶血性贫血：可查抗人球蛋白试验。 海洋性贫血：外周血中可见到大量靶形红细胞。 遗传性球球形红细胞增多症：红细胞渗透脆性增高。阵发性睡眠性血红蛋白尿：查酸化血清溶血试验。 2、房间隔缺损 分型：原发孔型、继发孔形、静脉窦形，冠状静脉窦形。X线征：肺动脉段扩张、突出、肺血流量增多。 心电图：典型为电轴右偏和不完全性右夹支传导阻滞，V1上呈rsR样图形。 体征：胸骨左缘第2、4肋间闻及收缩期喷射样柔和 杂音，一般不超过去3/6级，向两肺传导，肺动脉瓣区第二心音存在宽的固定分裂。 3、室间隔缺损： 分型：窦部肌肉缺损，漏干膈部缺损，肌小梁部缺损，膜周部缺损。 并发症：支气管炎，肺水肿，充血性心衰，感染性心内膜炎。 X线征：肺动脉段突出，肺血管影增粗，且搏动增强，左右心室扩大，主动脉影较小。 体征：典型的是胸骨左缘下部闻及收缩期杂间IV级以上，响亮，粗糙，并伴有震颤，肺动脉瓣区第二心音亢进。 4、动脉导管未闭： 分为三型：窗形、漏斗形、管形 胸骨左缘2、3肋间闻及连续性杂音 肺动脉段突出，肺心血管影增多。 5、法洛血联症： 表现：青紫，呼吸急促和杵状指 四种畸形组成：右室流出道梗阻，室间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚。 并发症：脑血栓、脑脓肿，感染性心内膜炎 心电图：电轴右偏120度至150度。 X线征：肺动脉段凹陷，肺血管影减少，心尖上翘，典型靴形心。 体征：典型的心前区心脏杂音，收缩期的喷射样杂音，喀喇音，吹风样杂音。 6、可传递抵制信号的是：KIR 可结合抗原的是：TCR 可激活补体的是；MBL 7、前列腺增生起源于：移行带 前列腺癌起源于：外周带8、黄体发育不全：月经周期规律，经期短 黄体萎缩不全：月经期正常，经期延长 9、嘌吟核甘酸从头合成途径的前体是：IMP 嘧啶核甘酸从头合成途径 中的前体是：UMP 10治疗支原体肺炎首先的是：大环内脂类 治疗斑疹伤寒首选的是：四环素类 11、DNA变性是：双股DNA 解链成两条单链DNA 核酸杂交是：DNA和相应MRN形成双链。 12、Trende lenburg 试验检查：大隐静脉瓣，小隐静脉瓣,交通支静脉瓣功能。Pratt试验可检查：交通支静脉瓣功能 Perthes可检查：深静脉瓣功能。 13、检查桡骨基突狭窄性腱鞘炎的特殊试验是： Finke/stein试验 检查肩关节脱位的特殊试验是：Dugas试验。 14、Broca区受损，引起— —运动失语。 额中回后部受损，引起—— 失写。 Wernicke区受损，引起—— 感觉失语症。 优势半球颞中回后部受损， 引起——命名性失语 角回受损，引起——失读 症。 15、能作为LPL激剂的是： apo CII 能被HDL受体识别的是： apo AI 16、可表达HLA I类分子 的无核细胞是：血小板 不表达HLA I类分子和II 类分子的细胞是：成熟红细 胞 专职性抗原提呈细胞是：树 突状细胞。 17、雌激素可使：子宫内膜 增生。 孕激素可使：子宫内膜由增 生期变为分泌期。 雄激素可有：蛋白合成作用 18、子宫内膜不规则脱落： 月经周期正常，但经期延 长，基础体温呈不相。 黄体功能不足：月经周期缩 短，基础体温双相。 无排卵性功血：月经周期不 规则，经量增多，基础体温 单相。 19、新生儿溶血症：红细胞 减少，网织红细胞增高，未 结合胆红素，增高为主。 新生儿生理性黄疸：血红蛋 白正常，网织红细胞正常， 未结合胆红素轻度增高为 主。 新生儿肝炎：血红蛋白轻度 降低，网织红细胞正常，未 结合胆红素与结合胆红素 均增高。 20、Ⅲ期淋巴瘤：左锁骨上 淋巴结，腹股沟淋巴结肿 大，且伴有脾受累。 Ⅳ期淋巴瘤：有腋下淋巴结 肿大，肝脏局限性受累。 21、经典途径的C3转化酶 是：c4b2b 旁路途径的c3转化酶是： C3bBb 经典途径的C5转化酶： c4b2b3b 22、滤泡性小裂细胞型：属 于低度恶性淋巴瘤 小无裂细胞型：属于高度恶 性淋巴瘤 23、下运动神经元是：脊髓 前角细胞 上运动神经元是：中央前回 Betz细胞 24、对侧同向偏育有黄斑回 避是：枕叶病变。 同侧全育是：视神经病变。 25、刺激肥大细胞释放组胺 的物质是：c5a。 能对抗原进行特别性识别 的细胞是：T细胞 26、T细胞表面分子是：CD3 树突状细胞表面分子是： MHC——II NK细胞的表面分子：KIR 27、氯丙嗪的作用机制：阻 断N胆碱受体 丙米嗪作用特点为：对心肌 有奎尼丁样作用 碳酸氢锂作用机制为：使突 触间隙的Na+浓度下降。 28、震颤性麻痹的步态是： 慌张步态。 痉挛性偏瘫的步态是：划圈 样步态。 29、再生障碍性贫血：贫血 和出血程度不一致 溶血性贫血：有贫血而无出 血 特发性血小板减少性紫癜： 贫血和出血程度一致 30、椎基底动脉血栓形成可 有：眩晕、眼震、构音障碍， 交叉性瘫痪。 大脑中动脉血栓形成可有： 偏瘫、同向性偏育，偏身感 觉障碍。 31、急性血吸虫病可表现 为：发热过敏、腹痛、腹泻、 肝大。 晚期血吸虫病可表现为：脾 巨大、腹水。 32、体液免疫测定是指：血 清免疫球蛋白测定。 细胞免疫测定是指：皮肤迟 发型超敏反应。 33、C1脂酶抑制剂缺乏会 导致，遗传性血管神经性水 肿。 腺苷脱氨酶缺乏会导致：重 症联合免疫缺陷。 34、急性肾小球肾炎的发病 机制是：感染后的免疫反应 肾孟肾炎的发病机制是：感 染所致的中毒反应。 35、辅酶A中所含的维生素 是：维生素PP 36、NAD+中所含的维生素 是：泛酸 FAD中所含的维生素是： 维生素B2 37、促使轴突末稍释放神经 递质的离子是Ca2+ 可产生抑制性突触后电位 的离子基础是：C1- 静息电位产生的离子基础 是：K+ 38、大红肾见于：弥漫性毛 细血管增生性肾小球肾炎 毛细血管壁增厚呈车轨状 或分层状见于：弥漫性膜性 增生性肾小球肾炎 肾小球呈线形免疫莹光的 肾功能小球肾炎可能是：弥 漫性膜性肾病 39、水俣病是一种甲基汞引 起的：神经系统疾病 急性苯中毒主要损害的是： 神经系统 40、有效不应期：不能产生 动作电位 相对不应期：需要阈上刺激 才能产生动作电位 41、组成呼吸链的复合体I 和II内均含有：铁硫蛋白 体内两条电子传递链交叉 点的成份是：泛醌。 42、癌：恶性上皮肿瘤 内瘤：恶性间叶性肿瘤 腺瘤：腺上皮起源的良性肿 瘤 移植排斥反应：IV型超敏反 应 花粉：I型超敏反应 43、青霉素G：对G+菌， G-菌和螺旋体有抗菌作用 哌拉西林：抗菌作用强，对 各种厌氧菌有效。 氨其西林：对G+菌及G-菌， 特别是对G-杆菌有效 44、蛋白质一级结构：不属 于空间结构 蛋白质变性时，不受影响的 结构是：蛋白质一级结构 整条肽链中全部氨基酸残 基的相对空间位置是：蛋白 质三级结构 45、与细菌运动有关的是： 鞭毛 作为消毒灭菌是否彻底的 指标是：芽胞。 与细菌抵抗吞噬有关的是： 荚膜 与细菌秥附宿主细胞有关 的是：菌毛 46、Swyer综合征是指： 46XY性腺发育不全引起闭 经 Asherman综合性症是：指 因刮宫过度致子宫内膜损 伤或粘连而引起闭经 Turner综合征是：指性染色 体异常，卵子不发育导致闭 经。 Stein_Leventhal综合征是 指：多多囊卵巢综合症。 Sheehan综合症是指：产后 大出血引起来垂体梗死而 闭经。 47、子宫内膜不规则脱落的 内膜表现是：经期第5天子 宫内膜为混合型。 无排卵型功血的子宫内膜 表现是：经前刮宫子宫内膜 增殖型。 48、特异性细胞毒：细胞毒 性T淋巴细胞 分泌抗体：浆细胞 提呈抗原：B细胞 49、3’末端有多聚腺苷酸 的RNA是：mRNA 含有稀有碱基最多的RNA 是：tRNA 含有内含子和外显子的 RNA是：hnRNA 50、使胰蛋白酶原活化的最 主要物质是：肠致活酶 活化糜蛋白酶的物质是：肠 致活酶 51、矽肺可出现：早期肺门 淋巴结病变 大叶性肺炎渗出物，清除不 完全时可并发：肺肉质变。 52、评价远期疗效常用的指 标是：生存率 某时点内受检人群中流行 某种疾病的频率是：患病率 53、氨在血液中主要运输形 式是：丙氨酸和谷氨酰胺 氨在肝中合成尿素的主要 中间物质是：瓜氨酸和精氨 酸。 54、黄体生成素来源于：腺 垂体 促性腺激素释放激素来源 于：下丘脑 绒毛膜促性腺激素来源于： 胎盘 55、肺炎球菌荚膜多糖是： TI-Ag 异种动物血清是：TD-Ag 参与操纵子正调控的蛋白 质因子是：CAP 56、钠泵转运na+,k+属于： 主动转运 静息状态下k+由细胞内向 膜外扩散属于：通道中介的 易化扩散。 57、肾上腺皮质增生：血皮 质醇升高，ACTH也增高。 肾上腺皮质腺瘤：皮质醇升 高，ACTH低伴明显低钾碱 中毒。 58、竞争性抵制作用的特点 是：km增大，km不变。 非竞争性抵制作用的特点 是:km不变，km减少 59、线粒体内膜复合物V 的F1是：具有ATP合酶性 线粒体内膜复合物V的F0 是：存在H+通道。 60、拮抗胰岛素的激发不足 致低血糖为：addison病。 非抵制性胰岛素样活性过 高致低血糖：腹膜肿瘤 61、卡介苗属于：减毒活疫 苗 狂犬疫苗属于：灭活疫苗 62、阴道黏膜上皮为：复层 磷状上皮 宫颈黏膜上皮为：单层高柱 状上皮 63、治疗结节硬化型霍奇金 淋巴瘤首选的方案是： MBVD方案。 治疗弥漫性大B细胞淋巴 瘤首选的方案是：CHOP方 案。 64、cushing溃疡的病因是： 中枢神经系统严重损伤 Curhing溃疡的病因是：严 重烧伤 65、黎明现象的原因是：清 晨胰岛素拮抗激素增多 Somogri效应的原因是：夜 间曾发生低血糖。 66、用于肿瘤免疫导向治 疗：免疫毒素 用于肿瘤非特异性主动免 疫治疗：免疫效应细胞 用于肿瘤特异性主动免疫 治疗：瘤苗 67、属真核细胞顺式作用元 件的是：TATA盒 参与原核基因转录正性调 控的是：CAP结合区 68、能清除感染细胞内病毒 的免疫因素是：CD8+CTL 可以阻止病毒自局部黏膜 入侵的免疫因素是：SigA 69、慢性肾功能不全伴低血 钾应选用药物是：阳离子交 换 慢性肾功能不全伴高血钾 应选用的药物是：葡萄糖酸 钙 70、膜内静息电位负值增大 的过程状态称为：极化。 动作电位形成机制中K+外 流引起：复极化。 71、调节红细胞中HB与O2 亲和力的是：2，3——DPG 为成熟红细胞中提供ATP 主要过程是：糖醇解。 72、帽子结构：M7GPPPMG 结构 CCA_oH：tRNA的3’结构 73、X—连锁低丙球蛋白血 症是属于：B细胞缺陷病 免疫球蛋白分类的主要依 据是：H链 74、左室内压上升速度最好 快是在：等容收缩期 左室容积下降速度最好快 是在：快速射血期 左室内压下降速度最快是 在：等容舒张期 第一心音的产生是由于：房 室瓣关闭 第二心音的产生是由于：动 脉瓣关闭 75、多肽链中链骨架的组成 是；C＆CONHC＆CONH 原核生物DNA复制起始过 程的顺序是：解螺旋酶、 SSB、引物酶、DNA-POIIII 76、铅中毒品走私案是铅主 要抑制：血红素合成酶活 性。 硫化氢中毒时主要抑制：细 胞色素氧化酶活性 77、耐药性质粒是：R质粒 决定细菌性别的是：F质粒 产生大肠菌素的质粒是： co1质粒 毒力质粒是：vi质粒 编码抗菌药物耐药性的是： r决定因子 78、组氨的前体是：组氨酸 R-氨基丁酸的前体是：谷氨 酸 精脒、精胺的前体是：岛氨 酸 5-羟色胺的前体是：色氨 酸。 79、DiGeorge综合症属于： T 细胞缺陷病 RTF的实质是：F因子 80、黏膜内癌的肉眼类型 是：表浅型胃癌 弥漫性侵润型胃癌的胃形 状似：皮革状 双侧卵巢转移性黏液癌称 为：krukenberg瘤 81、刺激小肠黏膜释放促胰 液素的最强物质是：盐酸 刺激小肠黏释放胆素收缩 素的最强物质是：蛋白质分 解产物 82、肺小细胞癌主要起源 于：kulchitsky细胞 肺细支气管肺泡细胞癌可 起源于：II型肺泡上皮细 胞 83、肾细胞癌可出现：透明 细胞 阑尾炎来自：嗜银细胞 85、诊断急性早幼粒细胞白 血病细胞化学染色：过氧化 酶强阳性。 86、诊断急性单核细胞白血 病细胞化学染色是：非特异 性脂酶染色阳性，可被氧化 纳抑制。 87、诊断急性淋巴细胞白血
溶血性贫血的实验室检查 一、红细胞破坏过多的检查 1. 外周血液常规红细胞计数、血红蛋白含量减低，血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时，可提供溶血原因的线索。 2. 血浆游离血红蛋白测定意义正常血浆只有微量游离血红蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标，如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不合输血反应等。血管外溶血，如遗传性球形细胞增多症，一般不增高。 3. 血清结合珠蛋白测定（Hp）意义 1. 血清结合珠蛋白降低见于： ⑴各种溶血性贫血，包括血管内或血管外溶血； ⑵肝细胞损害、传染性单核细胞增多症、先天性无结合珠蛋白血症等。 2. 血清结合珠蛋白增高见于感染、组织损伤、肝外阻塞性黄疸、恶性肿瘤等。 4. 血浆高铁血红素白蛋白试验意义本试验有助于鉴别血管内或血管外溶血，阳性表示严重血管内溶血。如阵发性睡眠性血红蛋白尿时，出现一条高铁血红素白蛋白区带，而球形细胞增多症系血管外溶血则无此区带。 5. 尿液检查 ⑴尿胆原排出增多； ⑵隐血试验阳性，这是因为当血浆游离血红蛋白显著增高，超过结合珠蛋白的量和肾小管再吸收功能时，出现的血红蛋白尿； ⑶尿含铁血黄素试验呈阳性反应，是反映慢性溶血，尤其是血管内溶血。 6. 红细胞寿命测定是检测溶血的可靠指标，常用51Cr、3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法，能反映红细胞寿命的指数。此项测定显示红细胞寿命缩短表明有溶血。 二、红细胞代偿性增生的检查 1. 网织红细胞增多在5%～20%以上。 2. 外周血出现幼红细胞，主要是晚幼红细胞。由于网织红细胞及幼红细胞的出现，故可表现大红细胞增多。 3. 骨髓幼红细胞显著增生，以中幼红和晚幼红细胞增生为主，粒红比例常发生倒置。 三、红细胞膜缺陷的检查 1. 红细胞渗透脆性试验意义
贫血的诊断标准和分类 贫血是指外周血液在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计数和（或）红细胞比容低于正常低限，以血红蛋白浓度较为重要。贫血常是一个症状，而不是一个独立的疾病，各系统疾病均可引起贫血。贫血的诊断标准及分类特点如下描述： 一、诊断标准 依据我国的标准，血红蛋白测定值：成年男性低于120g／L、成年女性低于110g／L，其红细胞比容分别低于0.42、0.37，可诊断为贫血。 贫血的诊断标准及程度 男性女 性孕妇 贫血Hb<120g/L Hb<110g/L Hb<100g/L 极重度Hb<30g/L 重度 Hb30~59g/L 中度 Hb60~89g/L
轻度 Hb90~120g/L 二、分类 1.根据病因及发病机制分类 （1）红细胞生成减少 ①干细胞增生和分化异常： 造血干细胞：再生障碍性贫血、范可尼贫血。 红系祖细胞：纯红细胞再生障碍性贫血，肾衰引起的贫血。 ②细胞分化和成熟障碍： DNA合成障碍：维生素B12缺乏，叶酸缺乏，嘌呤和嘧啶代谢缺陷（巨幼细胞贫血）。 Hb合成缺陷：血红素合成缺陷（缺铁性贫血和铁粒幼细胞贫血），珠蛋白合成缺陷（海洋性贫血）。 ③原因不明或多种机制：骨髓浸润性贫血，慢性病性贫血。 （2）红细胞破坏过多 ①内源性：
红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症。 红细胞酶异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，丙酮酸激酶缺乏症。 珠蛋白合成异常：镰形细胞贫血，其他血红蛋白病。 ②外源性： 机械性：行军性血红蛋白尿，人造心脏瓣膜溶血性贫血，微血管病性溶血性贫血。 化学、物理或微生物因素：化学毒物及药物性溶血，大面积烧伤，感染性溶血。 免疫性：自身免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫性溶血病、药物免疫性溶血性贫血。 单核-巨噬细胞系统破坏增多：脾功能亢进。 （3）失血性贫血：急性失血性贫血、慢性失血性贫血。 2.根据细胞形态学分类 贫血类型 MCV （fl）MCH(pg) 疾 病
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的诊断和治疗 发表者：严匡华 自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA） 是一种自身免疫性疾病，系体内免疫功能紊乱导致自身抗红细胞抗体引起溶血性贫血（HA）。根据自身抗体作用于红细胞所需温度的不同，本病分为温抗体型、冷抗体型、温冷抗体混合型三种。温抗体型AIHA（WAIHA）患者其致病抗体与抗原相结合的最适温度为37℃，抗体主要为IgG和 C3。冷抗体型AIHA的自身抗体主要为IgM，0~5℃时反应最活跃，其又可分为冷凝集素病（cold agglutinin disease，CAD）和阵发性冷性血红蛋白尿（paroxysmal cold hemoglobinuria， PCH），前者较为多见。AIHA既可以是原发性疾病也可以是继发于其他疾病如淋巴增殖性疾病（LPD）、自身免疫性疾病、感染、原发性免疫缺陷及肿瘤等。尽管多 数AIHA患者对免疫抑制治疗有效，但溶血性贫血仍不能根治，并且1/5的原发性AIHA会进展为淋巴增殖性疾病[1]。本文就AIHA的诊断和治疗综述如下。 AIHA的诊断 温抗体型AIHA的临床表现 临床表现多样。温抗体型AIHA一般起病缓慢，以贫血症状为主； 急性型多见于儿童，可出现寒战、高热、腰背痛等溶血表现。1/3患者伴有黄疸及中度肝脏肿大，1/2以上的患者脾脏肿大。 温抗体型AIHA的实验室检查
血常规：贫血程度不一，典型的血象呈正细胞性贫血。外周血涂片可见球形红细胞、数量不等的幼红细胞。网织红细胞多升高。 骨髓涂片：增生活跃，以幼红细胞增生为主。15％患者出现幼红细胞巨幼样变。如发生再生障碍危象，骨髓象呈增生低下，类似于再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）的表现。 提示血管内溶血的检查：①游离血红蛋白：正常血浆中游离血红蛋白含量仅10~40mg/L，血管内溶血时可增高。②血清结合珠蛋白：血管内溶血时会降低。急性溶血停止3~4日后，该指标才恢复。③血红蛋白尿：尿常规显示隐血阳性，红细胞阴性。④含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。 提示血管外溶血的检查：①胆红素：可出现高胆红素血症，总胆红素增高，尤其是血清游离胆红素。慢性AIHA患者长期高胆红素血症可导致肝功能受损，出现肝细胞性黄疸。②24小时粪胆原和尿胆原排出量：均增加。 直接法抗人球蛋白试验（direct antiglobulin test，DAT）：是诊断AIHA的重要指标，用于测定吸附于红细胞膜表面的不完全抗体或补体。这种吸附于不完全抗体或补体的致敏红细胞在盐水介质中不会出现凝集现象，如果加用人血清球蛋白免疫动物所获得的抗人球蛋白（抗IgG和抗C3）血清，则抗人球蛋白会通过与致敏红细胞表面的不完全抗体结合，导致致敏红细胞凝集，此时为DAT阳性。 改良抗人球蛋白试验（Coombs试验）：DAT主要检测红细胞膜上IgG 和C3成分，但对于IgM和IgA的自身抗体，DAT常为阴性。临床上2~4％
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识（2017年版） 自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）是由于机体免疫功能紊乱、产生自身抗体、导致红细胞破坏加速（溶血）超过骨髓代偿时发生的贫血。国外资料显示AIHA的年发病率为（0.8~3.0）/10万。为规范我国AIHA的诊治，经中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组专家讨论，特制订本共识。 一、AIHA诊断、分型及特异性检查 1．诊断标准： ①血红蛋白水平达贫血标准。②检测到红细胞自身抗体。③至少符合以下一条：网织红细胞百分比>4%或绝对值>120×109/L；结合珠蛋白<100 mg/L；总胆红素≥17.1 μmol/L（以非结合胆红素升高为主）。2．分型： （1）依据病因明确与否，分为继发性和原发性两类。 （2）依据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为温抗体型、冷抗体型[包括冷凝集素综合征（cold agglutinin syndrome, CAS）及阵发性冷性血红蛋白尿症（paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH）]和混合型。 （3）依据红细胞自身抗体检测结果，分为自身抗体阳性型和自身抗体阴性型。自身抗体阴性型AIHA临床符合溶血性贫血，除外其他溶血性贫血而免疫抑制治疗有效。 3．特异性检查：
（1）红细胞自身抗体检查： ①直接抗人球蛋白试验（direct antiglobulin test, DAT）检测被覆红细胞膜自身抗体。温抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为37 ℃，冷抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为0~5 ℃。 ②间接抗人球蛋白试验（indirect antiglobulin test, IAT）检测血清中的游离温抗体。 ③冷凝集素试验检测血清中冷凝集素。冷凝集素是IgM型冷抗体，与红细胞最佳结合温度为0~5 ℃。冷凝集素效价>1∶32时即可以诊断CAS。CAS的DAT为补体C3阳性。 ④冷热溶血试验检测冷热双相溶血素（D-L抗体）。D-L抗体是IgG型冷热溶血素，在0~4 ℃时与红细胞结合，并吸附补体，但并不溶血；在30~37 ℃发生溶血。PCH的冷热溶血试验阳性，DAT为补体C3阳性。 （2）病因学检查： 无基础疾病者诊断为原发性AIHA，有基础疾病则为继发性AIHA（表1）。
贫血的实验室诊断 贫血的定义 外周血中单位容积内红细胞计数(RBC)、血红蛋白含量(Hb)或红细胞比容（Hct）低于正常下限。其中以血红蛋白含量最为重要。 贫血是一种症状，可以发生于多种疾病。 贫血的检查： （1）按形态学分类 1. 按MCV、MCH、MCHC分类 平均红细胞容积：每升血液中红细胞比容/红细胞数 MCV=HCT×103/(1012×RBC)（fL）正常参考值：80~90fL 平均红细胞血红蛋白量：每升血液中血红蛋白量/红细胞数
MCH=Hgb/RBC（Pg）正常参考值：27~32Pg 平均红细胞血红蛋白浓度：每升血液中血红蛋白量/血细胞比容 MCHC=Hgb/HCT（g/L）正常参考值：320~360g/L 可分成四类： 大细胞性贫血——巨幼细胞性贫血 正常细胞性贫血——急性失血性贫血、白血病 小细胞低色素性贫血——缺铁性贫血（IDA） 单纯小细胞性贫血——慢性感染性贫血 2. Bessman分型即按MCV/RDW分型 平均红细胞容积：每升血液中红细胞比容/红细胞数 MCV=HCT×103/(1012×RBC)（fL）正常参考值：80~90fL RDW：红细胞容积分布宽度，反映外周血红细胞异质性的参数即红细胞大小均一程度。 可分成六类： 小细胞同质性贫血——轻度β-珠蛋白生成障碍性贫血 小细胞不同质性贫血——缺铁性贫血、重型地中海贫血 正细胞同质性贫血——急性失血性贫血 正细胞不同质性贫血——早期缺铁性贫血 大细胞同质性贫血——再生障碍性贫血 大细胞不同质性贫血——巨幼细胞性贫血 （2）按病因学分类 1. 红细胞生成减少：骨髓造血功能障碍、造血原料缺乏、骨髓抑制（感染）、骨髓替代（纤维化） 2. 红细胞破坏增加：内部——膜、酶、珠蛋白；外部——免疫、感染、DIC、铅中毒 3. 失血：急性失血、慢性溃疡、月经紊乱、血红蛋白尿 （3）按骨髓增生程度（仅适用于国内） 增生性贫血：缺铁贫、溶贫、巨幼贫（幼红细胞≥20%） 增生低下性贫血：再障、纯红再障（幼红细胞<10%） （4）其它帮助诊断贫血类型的检查 网织红细胞计数：正常值：百分比法0.5~1.5% 绝对计数法（24~84）×109/L 意义：反映骨髓造血功能，观察疗效（治疗性实验），病情观察的指标 四、常见贫血的实验诊断 （1）缺铁性贫血： 血象——MCV、MCH、MCHC减小，RDW升高 骨髓象——有核细胞、红系细胞增生，幼红细胞较小 骨髓铁染色——胞内铁阳性率降低，是金规范 （2）巨幼细胞性贫血 血象——大卵圆形红细胞增多，中粒核分叶增加
贫血的鉴别诊断 贫血(anemia)是由多种原因引起的外周血单位容积内的血红蛋白（Hb）浓度、红细胞计数（RBC）及血细胞比容（Hct）低于本地区、相同年龄和性别的人群的参考范围下限的一种症状。贫血是最常见的临床症状之一，既可以是原发于造血器官的疾病也可以是某些系统疾病的表现。如果骨髓生成不能代偿红细胞的破坏或丢失，则任何能损伤红细胞的产生或加速其破坏的情况都会导致贫血。 贫血临床表现及分类 贫血的临床表现主要是由体内器官组织缺氧和机体对缺氧的代偿机制（氧化的血流量增多和组织对氧的利用率增加）所引起，同时也决定于引起贫血的基础疾病。由于贫血可影响机体全身器官和组织，其所导致的临床症状和体征可涉及全身各系统（如下表）。 贫血的临床表现
贫血基于不同的临床特点有不同的分类，主要有按细胞形态学变化、骨髓增生程度及发病机制进行分类。各类分类法各有其优缺点，临床上常将形态学分类和病因及发病机制分类相结合应用，对贫血进行诊断。 （一）根据细胞形态学分类 外周血常规检查是诊断贫血最基本也是最重要的检查，镜下对红细胞形态的认真观察，对红细胞相关检查结果的综合分析，利于贫血的诊断及鉴别诊断。 根据MCV、MCH、MCHC对贫血进行分类 同时，通过对镜下红细胞形态的观察，当某类异常形态较多出现时，对贫血的疾病诊断也有重要提示作用。如小细胞低色素性红细胞增多时常见于缺铁性贫血。 （二）根据骨髓有核细胞增生程度及形态学特征对贫血的分类 通过对患者骨髓涂片进行检查，可观察红细胞增生情况和
形态学变化，对贫血进行分类，可分为：1、增生性贫血：多见于溶血性贫血，失血性贫血，缺铁性贫血；2、增生不良性贫血：多见于再生障碍性贫血，纯红细胞再生障碍；3、骨髓红系成熟障碍性贫血（红细胞无效性生成）：见于巨幼细胞性贫血、MDS和慢性疾病性贫血。 （三）根据贫血的病因及发病机制分类 贫血发生的病理生理机制可分为骨髓生成减少、红细胞破坏过多和失血三大类。 贫血的诊断 贫血的正确诊断需综合分析临床症状、体征和各种实验室检查才能获得。贫血诊断常进行的实验室检查有血常规检查、红细胞形态观察、网织红细胞计数、骨髓细胞形态学及病理组织学检查、病因检查等。其诊断包括以下三个步骤： （一）确定有无贫血 在确定有无贫血时，Hb和Hct为最常用的诊断指标。
溶血性贫血的诊断可分成两步：①首先明确有无溶血，应寻找红细胞破坏增加的证据；②查明溶血的原因，则须经过病史、症状、体征以及实验室等资料的综合分析来作判断。一、病史除询问发病缓急，主要症状以及病情进程外还应着重询问以下各项：（一）地区性强调家庭籍贯，如地中海贫血多见于广东、广西及浙江等沿海地区。（二）家族史近亲中如有贫血、黄疸、脾肿大者，则有先天性溶血性贫血可能。（三）药物接触史药物可诱发免疫性溶血性贫血，氧化性药物可使不稳定血红蛋白病及G6PD缺乏症发生溶血。（四）引起溶血性贫血的原发病史如淋巴瘤可伴有免疫性溶血性贫血。（五）诱发因素如过劳、寒冷刺激及服蚕豆等。二、体征应注意贫血、黄疽、肝脾肿大等。三、实验室检查检查目的和步骤有：（一）确定是否为溶血性贫血可根据红细胞破坏增加和骨髓代偿功能增强而确定。 1.红细胞破坏增加的证据（1）红细胞计数下降，一般呈正细胞正色素性贫血。（2）血清间接胆红素增多。血清胆红素浓度不仅决定于溶血的程度，还决定于肝脏清除间接胆红素的能力，故黄疸为轻度或中度，血清胆红素一般在17.1-51.3ukmol/L（1-3mg/dl）左右，很少超过136.8umol/L（8mg/dl），当黄疸不显时，并不能排除溶血性贫血。（3）尿内尿胆原的排泄量增多。尿内尿胆原和尿胆素常增加。在肝功能减退时，肝脏无能重复处理从肠内吸收来的尿胆原，尿中尿胆原也会增加，故对溶血性贫血的诊断，价值不是很大。粪内尿胆原是增加的，但粪内尿胆原的定量测定现在已不在用作诊断方法之一。尿内胆红素阴性，除非同时有阻塞性黄疸。（4）血浆结合珠蛋白明显减少或消失。结合珠蛋白是在肝脏产生能与血红蛋白结合的清糖蛋白，正常值为0.7-1.5g/L（70-150mg/dl）。血管内和血管外溶血结合珠蛋白含量均降低。在感染、炎症、恶性肿瘤或皮质类固醇治疗时可以增多。因此，在解释结果时须考虑其他因素的影响。（5）血浆游离血红蛋白浓度增高。正常血浆内有少量游离血红蛋白，一般正常不超过50mg/L （5mg/dl），当大量血管内溶血时，血浆游离血红蛋白浓度增高可达2.0g/L（200mg/dl）。血浆中有高铁血红白蛋白存在时，血浆变成金黄色或棕色，可用分光光度计或血清电泳证明其存在。在血管内溶血后，它在血液中存在的时间为几小时至几天。（6）尿内出现血红蛋白（急性溶血）或含铁血黄素（慢性溶血）。（7）红细胞生存时间缩短，红细胞的生存时间因溶血的轻重不同可有不同程度的缩短，可用放射性铬（51Cr）加以测定，正常红细胞的T1/2（51Cr）为25－32天，此值低于正常表示红细胞的生存时间缩短，也表示溶血增多。由于放射性核素检验的技术操作不够简单方便，观察时间又长，故临床工作中应用较少，大多用于科研工作。 2.骨髓代偿性增生的证据。（1）网织红细胞增多。这是溶血性贫血重要证据之一。网织红细胞增多至5－20％，急性溶血者可高达50－70％以上，但在发生再障危象时，网织红细胞数可减低或消失。（2）末梢血中出现有核红细胞，其数量一般不多。并可见到嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞，红细胞大小不匀和异形较明显。可见到球形、靶形、镰形、盔形或破碎红细胞。血小板和白细胞计数大多正常或增多，但在某些溶血性贫血时也可以减少。急性大量溶血可引起类白血病反应。（3）骨髓内幼红细胞增生明显增多，粒红比例下降或倒置。少数病例如有叶酸缺乏，可出现类巨幼细胞，经用叶酸治疗后即消失，个别病例如正值“再生障碍危象时”，红系细胞显著减少。（二）确定属于哪一种溶血性贫血，可根据需要选作下列特殊试验。1、红细胞形态观察成熟红细胞形态改变可为溶血性贫血诊断提供重要的线索。如球形红细胞增多，见于遗传性球形红细胞增多症及免疫性溶血性贫血；靶形细胞提示地中海贫血、血红蛋白E病、血红蛋白C病等；盔形细胞、破碎细胞，表示机械性溶血性贫血；镰形细胞，表示镰形细胞性贫血，数量往往不多。2、红细胞脆性试验是反映红细胞表面面积与容积比例关系的一种检验方法。如红细胞表面面积／容积比例缩小。则脆性增加，比例增大则脆性减低，脆性增高见于遗传性球形细胞增多症，红细胞脆性减低见于靶形红细胞症。3、抗人球蛋白试验（Coombs试验）测定体内有无不完全的抗体。直接抗人球蛋白试验是测定患者红细胞上有无附着不完全抗体，间接
自身免疫性溶血性贫血的治疗 *导读：自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿，临床上不发生贫血，即仅有自身免疫性溶血（AIH）。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体（AI），而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体，又产生抗自身血小板抗体（甚至白细胞抗体），进而同时出现贫血和血小板减少（或全细胞减少）时，称之为Evans。本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病，易于反复，部分患者有急性发作史，发作期间可见畏寒…… 自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿，临床上不发生贫血，即仅有自身免疫性溶血（AIH）。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体（AI），而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体，又产生抗自身血小板抗体（甚至白细胞抗体），进而同时出现贫血和血小板减少（或全细胞减少）时，称之为Evans。本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病，易于反复，部分患者有急性发作史，发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等，血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，病情常反复，后期不易控制。
1，病因治疗： 积极寻找病因，治疗原发病，感染所致的AIHA大多可治愈继发性卵巢囊肿，畸胎瘤等手术后可治愈，继发于造血系统肿瘤的患者，在治疗的同时可加强的松，多数患者需长期治疗。 2，肾上腺皮质激素： 常规性药物，治疗的机理是皮质激素抑制了巨嗜细胞清除被附抗体红细胞的作用，或抗体结合到红细胞的作用降低，或抑制抗体的产生。一般在用药后4～5天，网状内皮系统清除受抗体或补体致敏红细胞的能力即见减退。撤除激素后约10～16%患者，能获长期缓解，如治疗3周无效，需要及时更换中医疗法。发生感染往往诱使溶血加重，增加药量，同时加强有针对性的抗生素治疗。 3，免疫治疗： 对治疗无效的或必须加依赖大剂量激素维持者切脾禁忌，或者切脾无效者均可有使用。治疗期间必须观察血象，至少每周检查1次，应注意骨髓抑制、严重感染。 4，脾脏切除： 适用于原发性温体抗体AIHA，年龄在四岁以上，激素治疗无效或有依赖者，免疫抑制剂治疗无效或有明显的毒副作用者。脾内栓塞的远期疗效不如脾切除。 临床实践中一般脾切除的适应证为： A、皮质激素治疗无效或有禁忌证者；
2017 第八章溶血性贫血的实验诊断 一、A1 1、不符合溶血性贫血骨髓象的是 A、骨髓增生明显活跃 B、粒红比值减低 C、三系显著减低 D、中晚幼红增多 E、无巨幼红细胞 2、红细胞脆性增高见于 A、缺铁性贫血 B、遗传性球形红细胞增多症 C、阻塞性黄疸 D、珠蛋白生成障碍性贫血 E、血红蛋白病 3、Rous试验结果阳性见于 A、阵发性冷性血红蛋白尿症 B、血红蛋白病 C、冷凝集素综合征 D、丙酮酸激酶缺乏症 E、珠蛋白正常障碍性贫血
4、筛选试验选用红细胞形态学检查的溶血性贫血是 A、G6PD-CNSHA B、阵发性睡眠性血红蛋白尿症 C、蚕豆病 D、珠蛋白生成障碍性贫血 E、阵发性冷性血红蛋白尿症 5、用热变性试验筛选的溶血性贫血是 A、温抗体型自身免疫性溶血性贫血 B、阵发性冷性血红蛋白尿症 C、蚕豆病 D、G6PD-CNSHA E、血红蛋白病 6、筛选试验选用PK荧光斑点试验，可能的溶血性贫血是 A、丙酮酸激酶缺乏症 B、迟发性溶血性输血反应 C、急发性溶血性输血反应 D、冷凝集素综合征 E、遗传性椭圆形红细胞增多症 7、筛选试验选用渗透脆性试验，可能的溶血性贫血是 A、血红蛋白病 B、嘧啶～5’～核苷酸缺乏症 C、遗传性口形红细胞增多症
D、珠蛋白生成障碍性贫血 E、阵发性睡眠性血红蛋白尿症 8、筛选试验选用Coombs试验，可能的溶血性贫血是 A、嘧啶～5’～核苷酸缺乏症 B、血红蛋白病 C、蚕豆病 D、珠蛋白生成障碍性贫血 E、冷凝集素综合征 9、筛选试验选用Rous试验，可能的溶血性贫血是 A、遗传性口形红细胞增多症 B、阵发性冷性血红蛋白尿症 C、药物致免疫性溶血性贫血 D、急发性溶血性输血反应 E、微血管病性溶血性贫血 10、筛选试验为Rous试验，确诊试验为Ham试验，可能的溶血性贫血是 A、血红蛋白病 B、冷凝集素综合征 C、蚕豆病 D、阵发性睡眠性血红蛋白尿症 E、丙酮酸激酶缺乏症 11、发生血管外溶血时，不常见的是 A、贫血、黄疸
缺铁性贫血的诊断标准 铁缺乏症包括以下3个阶段，即储铁缺乏、缺铁性红细胞生成及缺铁性贫血，三者总称铁缺乏症。国内诊断标准如下： 1.缺铁性贫血诊断标准 （1）小细胞低色素贫血：男性Hb<120g/L，女性Hb<110g/L；MCV<80fl，MCH<26pg，MCHC<0.31；红细胞形态可有明显低色素表现。 （2）有明确的缺铁病因和临床表现。 （3）血清（血浆）铁<10.7μmol/L（60μg/L），总铁结合力>64.44μmol/L（360μg/dl）。（4）运铁蛋白饱和度<0.15。 （5）骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁幼粒细胞<15%。 （6）红细胞游离原卟啉（FEP）>0.9μmol/L（50μg/dl）（全血），或血液锌原卟啉>0.96μmol/L（60μg/dl）（全血）或FEP/Hb>4.5μg/Hb。 （7）血清铁蛋白（SF）<14μg/L。 （8）铁剂治疗有效。符合第1条和2～8条中任何2条以上者可以诊断为缺铁性贫血。 2.储存铁缺乏的诊断标准（符合以下任何1条即可诊断） （1）血清铁蛋白<14μg/L。 （2）骨髓铁染色显示骨髓小粒可染色铁消失。 3.缺铁性红细胞生成 同时具有以下任何1条即可诊断： （1）运铁蛋白饱和度<0.15。 （2）红细胞游离原卟啉>0.9μmol/L（50μg/dl）（全血），或血液游离锌原卟啉0.96μmol/L （60μg/dl）（全血），或FEP/Hb>4.5μg/gHb。 （3）骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞<15%。 缺铁性贫血治疗： 口服铁剂治疗：应采用亚铁制剂口服补铁，利于铁的吸收。多种亚铁制剂可供选择，如硫酸亚铁、富马亚铁、乳酸亚铁、葡萄糖亚铁等，应根据供应等情况决定采用何种制剂，相对来说，含有阿胶、蛋白质、乳酸亚铁成分的铁之缘片是比较好的选择，容易吸收又不伤肠胃，但应按元素铁计算补铁剂量，即每日补充元素铁4-6mg／kg，每日分2-3次于两餐间服用。可同时口服维生素C促进铁吸收。应在Hb正常后继续补铁2个月，恢复机体储存铁水平。必要时可同时补充其他维生素和微量元素，如叶酸和维生素B12。
自身免疫性溶血性贫血 锁定编辑 本词条由好大夫在线提供专业内容并参与编辑 王文生(主任医师)北京大学第一医院血液内科 自身免疫性溶血性贫血（Autoimmune hemolytic anemia，AIHA）系体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型和冷抗体型。 西医学名 自身免疫性溶血性贫血 英文名称 Autoimmune hemolytic anemia，AIHA 所属科室 内科 - 血液内科 主要症状 贫血，头晕等 主要病因 系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，淋巴增殖病，感染，肿瘤 传染性 无传染性 目录 1疾病分类 2疾病病因 3发病机制及病理生理 4临床表现 5实验室检查 6诊断与鉴别诊断 ?诊断 ?鉴别诊断 7疾病治疗 ?病因治疗
?糖皮质激素 ?达那唑 ?免疫抑制剂 ?大剂量静注丙种球蛋白（IVIG） ?脾切除 ?血浆置换 ?输血 ?其他 8疾病预后 9疾病预防 1疾病分类 根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型（37℃时作用最活跃，不凝集红细胞，为IgG型不完全抗体）和冷抗体型（20℃以下作用活跃，低温下可直接凝集红细胞，为完全抗体，绝大多数为IgM）。还有一种特殊的IgG 型冷抗体即D-L抗体（Donath-Landsteiner antibody），在20℃以下时可结合于红细胞表面，固定补体，当温度升高至37℃时，已结合在红细胞上的补体被依次激活，导致红细胞破坏而引发“阵发性寒冷性血红蛋白尿”（paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH）。温抗体型AIHA的靶抗原以Rh抗原最多见，冷抗体型的抗原多为Ii，PCH时以P抗原为主。 根据是否存在基础疾病，温、冷抗体型溶血均可分为原发和继发两大类。 2疾病病因 原发性温、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血不存在基础疾病。 继发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有：①系统性红斑狼疮（SLE），类风湿性关节炎；②淋巴增殖病：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病（CLL）等；③感染：麻疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等；④肿瘤：白血病、胸腺瘤、结肠癌等；⑤其他：MDS、炎症性肠病、甲状腺疾病等。 继发性冷抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有：B细胞淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症、慢性淋巴细胞白血病（CLL）、感染（如支原体肺炎、传染性单核细胞增多症）。