贫血概述
【定义】
凡单位体积血液中的血红蛋白水平、红细胞计数及血细胞比容低于可比人群正常值的下限即可认为有贫血存在。
在评价贫血的实验室指标中，以血红蛋白最为常用和可靠。血红蛋白浓度受诸多因素影响，如年龄、性别和长期居住地的海拔高度等。国内诊断贫血的标准定为：我国海平面地区，成年男性血红蛋白<120g/L，红细胞
<4.5*10^12/L及血细胞比容<0.42；成年女性血红蛋白
<110g/L，红细胞<4.0*10^12/L及血细胞比容<0.37。妊娠中后期因血浆量增加，血液发生生理性稀释，故孕妇贫血的诊断标准定为：血红蛋白<100g/L，血细胞比容<0.30。
【病因和发病机制】
【分类】
（1）按血红蛋白浓度分
按贫血的程度将贫血分为轻度（Hb>90g/L），中度
（Hb60~90g/L），重度（Hb30~60g/L），极重度
（Hb<30g/L）。
（2）按红细胞形态分（MCV-红细胞平均体积，MCHC-红细胞平均HB浓度） MCV MCHC 常见疾病
大细胞性贫血 >100 32~35 巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征
（MDS）、肝病
正常细胞性贫血 80~100 32~35 再障、溶血性贫血、急性失血性贫血
小细胞低色素性贫血 <80 <32 缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血、慢性病贫
血、海洋贫血珠蛋白生成障碍性贫血
（3）根据病因及发病机制分
骨髓受损：骨髓坏死、纤维化、硬化、肿瘤骨髓转移；
造血干祖细胞异常：再障、MDS、先天性红细胞生成异常性贫血；
造血原料不足：缺铁性贫血（血红素合成异常）、巨幼细胞贫血（叶酸或VitB12缺乏）；
红细胞破坏过多：溶血性贫血、遗传性球形细胞增多症、蚕豆病、地中海贫血；
红细胞丢失过多：急性失血性贫血、慢性失血性贫血；
【临床表现】
一般表现疲乏、困倦、软弱无力是最常见和最早出现的
症状；
皮肤黏膜皮肤黏膜苍白是贫血最常见的体征；
呼吸系统呼吸加快，活动时心慌气促；
循环系统组织缺氧，HR加快，心搏有力，脉压升高；
CNS 头痛、头晕、嗜睡、耳鸣、注意力不集中；
消化系统恶心呕吐、食欲减退、腹胀；
泌尿系统轻度蛋白尿、夜尿增多；性欲改变、月经不调
其他毛发干枯、皮肤干燥；
【诊断】
（1）贫血的诊断步骤
确立诊断血红蛋白、红细胞计数是确定贫血的可靠指标，血红蛋白还可判定贫血的严重程度；
明确贫血类型细胞形态学分类、骨髓增生程度分类、病因、发病机制；
病因诊断贫血诊断最重要的是病因诊断；
（2）贫血的诊断方法
血常规 Hb、RBC、MCV、MCH、PLT；
外周血涂片可观察红细胞、白细胞、血小板数量和形态改变；
网织红细胞计数可间接判断骨髓红系增生，作为贫血治疗效果的早期指标；
骨髓检查提示贫血时造血功能的高低，是否坏死、纤维化；
确诊血液病一般首选骨髓检查，但贫血、缺铁性贫血、淋巴瘤例外，贫血首选Hb，淋巴瘤首选淋巴结活检。
【治疗】
1.对症治疗
输红细胞、纠正贫血。
缺铁性贫血（铁剂）、巨幼红细胞贫血（叶酸和
VitB12）、溶血性贫血（糖皮质激素、脾切除术）、遗传性球形细胞增多症（行脾切除有肯定疗效）、干细胞移植（犯可尼贫血）
缺铁性贫血
【定义】
因体内铁储备耗竭，血红蛋白合成减少引起的贫血成为缺铁性贫血（IDA）。IDA是最常见的贫血，以儿童和育龄期女性发病率最高。
【铁代谢】
１.铁的体内分布
铁总量男50~55mg/kg，女35~40mg/kg。
功能铁血红蛋白铁（占67%）、肌红蛋白铁（占15%）、转铁蛋白铁（3~4mg）、乳铁蛋白、酶及辅因子结合的铁10mg。
储存铁男1000mg,女300~400mg，铁蛋白、含铁血黄素-储存在吞噬细胞系统中骨髓、肝脾等。
正常需求造血约需铁20~25mg/d，主要来自衰老的HB的铁，仅约1.0~1.5mg来自外源性吸收的铁。
2.铁的平衡
衰老RBC，HB中的铁
食物动物(富含Fe2＋)、植物(富含Fe3+)，在十二指肠和空肠上段部位吸收。以Fe2＋、铁螯合物被吸收。
促进铁吸收：VitC、还原剂、氨基酸、酰胺剂、胺类。
妊娠、哺乳妇女需铁量2~4mg/d，食物中摄取1~1.5mg/d。大便排出<1mg/d，尿中排出（少），皮肤汗液（少）、哺乳妇女乳汁1mg/d。
１.铁的转运
转铁蛋白是血浆中铁的运输工具，与转铁蛋白结合的铁是Fe3+，1分子转铁蛋白可与2分子Fe3+结合，正常情况下，转铁蛋白饱和度33%。
血清铁（SI）生理状态下，转铁蛋白仅1/3与铁结合，称血清铁；
未饱和的转铁蛋白（UIBC）2/3未与铁结合的转铁蛋白，又称未饱和的铁结合力；
总铁结合力（TIBC）能与铁结合的转铁蛋白总量；
转铁蛋白饱和度（ＴＳ）ＴＳ＝血清铁／总铁结合力×１００％，正常值＝３３％；
【病因及发病机制】
1.铁摄入不足需求增加（婴幼儿、妊娠、哺乳期妇
女）；偏食（青少年、青年女性减肥）；长期食物中缺铁
2.铁吸收障碍胃大部切除，胃肠道功能紊乱（长期腹
泻、慢性肠炎），转运障碍（转铁蛋白血症、肝病）
3.铁丢失过多各种失血，以慢性失血最常见（痔疮出
血、月经过多）
【临床表现】
1.贫血表现：乏力、头晕、心悸、气短、苍白、心率加
快；
2.组织缺铁表现：精神行为异常（异食癖、烦躁）；体力
下降；易感染；Plummer-Vinson综合征（缺铁性吞咽困难）；口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角炎，指甲变薄，反甲（匙状甲），毛发干枯、脱落
3.缺铁原发病表现：消化性溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑
便、血便，妇女月经过多；血管内溶血的血红蛋白尿
【实验室和辅助检查】
（一）形态学检查
1.血象
贫血（小细胞低色素性贫血）；WBC（正常/轻度降低）；PLT（正常/轻度降低，部分升高）；网织红细胞（正常/轻度升高）；血涂片（红细胞体积小，中央淡染区扩大）
2.骨髓
红系造血（轻或中度活跃），以中晚幼红细胞增生为主，核老浆幼；粒细胞系和巨核细胞系正常；骨髓涂片铁染色铁粒幼细胞降低或骨髓可染铁消失，是诊断IDA的可靠指标。
缺铁性贫血最可靠的诊断依据—骨髓中铁粒幼红细胞减少、骨髓可染铁消失；
贫血最可靠的诊断依据—血红蛋白降低；
（二）生化检查
1.铁代谢检查
血清铁↓；铁蛋白↓；转铁蛋白饱和度↓；总铁结合力↑；
2.缺铁性红细胞生成检查
RBC游离原卟啉↑（FEP↑表示血红素合成有障碍）
【鉴别诊断】
1.铁粒幼细胞性贫血
血清铁↑；血清铁蛋白↑；转铁蛋白饱和度↑；总铁结合力不低；骨髓铁粒幼细胞↑；
2.慢性病性贫血
血清铁↓；血清铁蛋白↑；转铁蛋白饱和度↓；总铁结合力↓；骨髓铁粒幼细胞—；
【治疗】
（一）病因治疗最基本的治疗。是缺铁性贫血能否根治的关键。
（二）补充铁剂（口服）
餐后或进餐时服用可减轻胃肠道副作用；
外周血Rct-服FeSO4后开始升高，5~10天达高峰；
HB-2周后开始升高，2月后恢复正常；
HB恢复正常后，仍需服用铁剂4~6月，待铁蛋白正常后停药；
无机铁—硫酸亚铁，胃肠道反应明显，宜餐后服用。维生素C可促进铁的吸收，而饮茶影响铁的吸收；
有机铁—右旋糖酐铁、葡萄糖酸亚铁、山梨醇铁、富马酸亚铁、琥珀酸亚铁；
（三）补充铁剂（深部肌肉注射）
适应症：①不能耐受口服铁剂；②口服消化道吸收障碍，如胃十二指肠切除术后、消化性溃疡；③因治疗不能维持铁平衡，如血液透析；
最常用右旋糖酐铁，肌肉注射，50mg,qd或q2d。
副作用：局部疼痛、皮肤色素脱失、引流区淋巴结疼痛、过敏反应；
巨幼细胞贫血
【定义】
巨幼细胞贫血（MA）是由于血细胞DNA合成障碍所致的一种大细胞性贫血，其共同的细胞形态学特征是骨髓中红细胞和髓细胞系出现“巨幼变”、病因多样，但以叶酸和维生素B12缺乏最常见。叶酸和维生素B12参与细胞核DNA 的合成，缺乏时造成细胞核发育障碍，包括非造血细胞，故是一种全身性疾病。
国内巨幼细胞贫血以营养性多见，其中又以叶酸缺乏为主。恶性贫血是因内因子缺乏导致的巨幼细胞贫血，与遗传因素和人种有关，欧美国家白人常见，我国少见。
【临床表现】
1.血液系统表现
贫血症状：面色苍白、乏力、耐力下降、头晕、心悸；
重者-全血细胞减少，反复感染和出血；
少数-出现轻度黄疸（原位溶血所致）；
2.消化系统表现
反复发作舌炎：舌乳头萎缩，“牛肉样”舌；
胃肠道黏膜萎缩：食欲不振、恶心呕吐；
3.神经精神症状
VitB12参与神经组织代谢，缺乏可致脱髓鞘病变、轴突变性，因脊髓侧束和后束变性，可出现对称性远端肢体麻木、深感觉障碍、共济失调、步态不稳、锥体束征阳性、腱反射亢进。
叶酸缺乏-易怒、妄想等精神症状；
VitB12缺乏-抑郁、失眠、记忆力下降、谵妄、幻觉、妄想；
【实验室检查】
1.血象呈大细胞性贫血，MCV、MCH均增高，MCHC正常，
网织红细胞计数可正常，重症者全血细胞减少。
2.骨髓象骨髓增生活跃，红系增生为主，巨幼变，胞浆成
熟，核幼浆老，粒系、巨核系体积增大。
3.生化检查血清叶酸<6.8nmol/L，红细胞叶酸<227nmol，
血清VitB12<74pmol/L。
4.其他胃酸降低，恶性贫血者内因子抗体阳性，
Schilling（放射性核素测定VitB12吸收情况）试验阳性。
【诊断及鉴别诊断】
诊断依据
1.病因有叶酸、VitB12缺乏的病因
2.临床表现贫血、消化道、神经精神症状和体征。
3.外周血呈大细胞性贫血
4.骨髓象呈典型巨型改变，巨幼红细胞>10%，粒系、巨核
系可有巨型改变，无其他病态造血。
5.生化检查血清叶酸<
6.8nmol/L，红细胞叶酸<227nmol，
血清VitB12<74pmol/L。
6.诊断性治疗叶酸或VitB12治疗1周——网织红细胞上升
者→叶酸、VitB12缺乏
【鉴别诊断】
红白血病、骨髓增生异常综合征（MODS）、自身免疫性溶血性贫血、多发性骨髓瘤
【治疗】
1．原发病治疗如胃肠道疾病、自身免疫病、停用引起本病的药物
2.叶酸缺乏口服叶酸至贫血表现完全消失，若无原发病，无需维持治疗；如合并VitB12缺乏，需同时注射VitB12，否则可加重神经损害。
3.VitB12缺乏肌注VitB12，每周2次。无VitB12吸收障碍者，可VitB12口服，qd。若有神经系统表现，维持治疗半年至1年，恶性贫血者，需终身治疗。
考纲上要求的几种血液病化验值的推导
白血病是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病；有肝脾、淋巴结肿大
再障各种不明原因引起的造血功能衰竭，以造血干细胞损伤为特征的疾病；无肝脾、淋巴结肿大；
MDS 骨髓增生异常综合征，是造血干细胞克隆性疾病，骨髓病态造血，外周血细胞降低；有肝脾、淋巴结肿大；
缺铁性贫血由于原料铁的缺乏，不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血；
原位溶血见于骨髓增生异常综合征、巨幼细胞贫血。
再生障碍性贫血
再生障碍性贫血（ＡＡ）是一种获得性骨髓衰竭综合征，以全血细胞减少及其所致的贫血、感染和出血为特征。国内发病以中青年居多，男性略高于女性，原发性多于继发性。
【病因】
１.病毒感染病毒性肝炎、微小病毒Ｂ１９；
２.化学因素氯霉素、磺胺类、杀虫剂引起的再障，与剂量关系不大，但与个人敏感有关；
３.放射性长期接触Ｘ射线、镭、反射性核素可影响ＤＮＡ的复制，抑制细胞有丝分裂，干扰骨髓细胞生长，使造血干细胞数量减少；
【发病机制】
１.造血干／祖细胞缺陷再障患者ＣＤ３４细胞较正常人明显减少，造血干／祖细胞集落形成能力显著降低，体外对造血因子反应差；
2．造血微环境异常骨髓活检除示造血细胞减少、骨髓脂肪化、毛细血管坏死，部分再障患者分泌的各类造血调控因子明显不同于正常人；
3.免疫异常外周血及骨髓淋巴细胞比例增高，T细胞亚群失衡，CD8T抑制细胞、CD25T细胞和rTCDT细胞比例↑，T 细胞分泌的造血负调控因子（IL2、IFN-r、TNF）↑
白细胞减少和粒细胞缺乏症
【概念】
白细胞与机体的抗感染密切相关，低于0.5×109/L极可能有严重感染。
1．白细胞减少（leukopenia）：是指外周血白细胞总数持续低于4.0×109/L；
2．中性粒细胞减少：外周血中性粒细胞绝对数持续<2.0×109/L
3．粒细胞缺乏症（agranulocytosis）：外周血中性粒细胞严重减少<0.5×109/L；
【病因】
1.中性粒细胞生成减少
骨髓损伤：化疗药物（最常见）、电离辐射、化学毒物、药物损伤干细胞、抑制骨髓，导致生成；
影响造血干细胞的疾病：再障、周期性中性粒细胞减少症（是一种以21天为周期，发作性的感染状态，与中性粒细胞弹性蛋白酶ELA2基因遗传性突变，导致的生成减少有关。）；
浸润骨髓造血组织：白血病、骨髓瘤、转移瘤；
异常免疫和感染：通过综合机制起作用；
2.成熟障碍
骨髓无效造血：巨幼细胞贫血、MDS在骨髓原位被破坏；
3.外周血破坏过多
药物：与药物种类有关，与剂量无关；
自身免疫病：SLE、RA、Felty综合征；
病毒感染、败血症、脾功能亢进；
4.分布异常
假性粒细胞减少：中性粒细胞转移至边缘池导致循环池减少；
粒细胞滞留循环池其他部位，如脾大滞留在脾脏；
【临床表现】
1.中性粒细胞减少
轻度：外周血中性粒细胞≥1.0×109/L；
中度：0.5~1.0×109/L；
重度：＜0.5×109/L
2.感染常见感染部位是呼吸道、消化道和泌尿生殖道；
【治疗】
1.病因治疗对可疑的药物或其他致病因素，因停止接
触；
2.防治感染轻度减少者无需特殊治疗；粒细胞缺乏者，
应无菌隔离措施，抗感染治疗；
3.重组人粒细胞集落刺激因子
4.碳酸锂可刺激骨髓生成粒细胞；
5.免疫抑制剂适用于自身免疫性粒细胞减少和免疫机制介
导的粒细胞缺乏；
【治疗】
（一）支持治疗
RBC减少输RBC，WBC减少防治感染，PLT减少输PLT；
（二）促造血治疗
1.雄激素司坦唑醇、11-庚酸睾丸酮
2.造血生长因子粒细5胞集落刺激因子G-CSF、EPO
（三）生物调节剂
沙利度胺、来那度胺对5q-综合征有较好疗效，免疫抑制剂可用于部分地危组MDS。
（四）去甲基化药物
5-氮杂-2’-脱氧胞苷能逆转MDS抑癌基因启动子DNA甲基化，改变基因表达
（五）联合化疗
RAEB、RAEB-T——蒽环类抗生素+阿糖胞苷联合化疗
（六）诱导分化治疗
全反式维A酸、骨化三醇1,25-（OH）2D3
G-CSF+EPO有诱导分化剂作用
（七）造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植HSCT是目前唯一能治愈MDS的疗法白血病细胞增殖浸润的表现
症状临床特点备注
1.DIC 全身广泛出血急性早幼粒白血病（M3）
2.淋巴结ALL多见纵膈淋巴结肿大多见于T细胞急淋
3.肝脾肝脾轻至中度肿大巨脾见于慢粒急性变
4.骨关节常有胸骨下段局部压痛出现关节、骨骼疼痛，多见于儿童
5.眼眶粒细胞肉瘤（绿色瘤）粒白血病
6.口腔牙龈增生肿胀急单（M4）、急粒-单（M5）
7.皮肤牙龈增生肿胀急单（M4）、急粒-单（M5）
https://www.doczj.com/doc/8c8087277.html,SL 最常见的髓外浸润，因化疗 ALL化疗缓解期儿童
药物难以通过血脑屏障
9.睾丸次常见的髓外浸润部位 ALL化疗缓解后的幼儿和青年
多为单侧无痛性肿大
血液系统疾病 缺铁性贫血消化道肿瘤病例分析 ［病例摘要］ 男性，56岁，心慌、乏力两个月两个月前开始逐渐心慌、乏力,上楼吃力，家人发现面色不如以前红润，病后进食正常，但有时上腹不适。不挑食，大便不黑,小便正常，睡眠可，略见消瘦,既往无胃病史。查体: T36.5 ℃, P9６次/ 分, R18 次/ 分，Bｐ１30／70mｍＨｇ,贫血貌，皮肤无出血点和皮疹，浅表淋巴结不大，巩膜无黄染,心界不大,心率９6 次／分,律齐，心尖部Ⅱ/6级收缩期吹风样杂音，肺无异常，腹平软,无压痛,肝脾未及，下肢不肿。化验:Hｂ75g／L ,ＲBＣ３.０8×1０12/Ｌ，MＣV７6ｆｌ，ＭCH2４ｐｇ，MCHC26%,网织红细胞1.2% , WＢC8.0 ×109／L,分类中性分叶69% ，嗜酸３％，淋巴25% ，单核3% ，plt :１３6 ×1０９／L ，大便隐血( + ),尿常规( －）,血清铁蛋白6μg/L,血清铁50 μg／dl ,总铁结合力450μg／ｄｌ. ［分析］ 一、诊断及诊断依据( 8 分) （一)诊断 １. 缺铁性贫血２．消化道肿瘤可能大 （二)诊断依据 1. 贫血症状：心慌、乏力；小细胞低色素性贫血；大便隐血（＋）;有关铁的化验支持诊断２．病因考虑消化道肿瘤：依据：中年以上男性,有时胃部不适,但无胃病史；逐渐发生贫血，体重略有减轻。 二、鉴别诊断（５分) 1. 消化性溃疡或其他胃病２. 慢性病性贫血3. 海洋性贫血4. 铁粒幼细胞性贫血 三、进一步检查( 4 分） １.骨髓检查和铁染色2.胃镜及全消化道造影、钡灌肠或纤维肠镜 ３. 血清癌胚抗原CＥA）4. 腹部B 超或CT 四、治疗原则（ 3 分) 1. 去除病因，若为消化道肿瘤应尽快手术 ２. 补充铁剂 3. 若手术前贫血仍重，可输浓缩红细胞 急性白血病病例分析 ［病例摘要］ 男性，35 岁，发热,伴全身酸痛半个月,加重伴出血倾向一周半月前无明显诱因发热38.5 ℃,伴全身酸痛，轻度咳嗽，无痰，二便正常,血化验异常（具体不详）,给一般抗感冒药治疗无效，一周来病情加重，刷牙时牙龈出血。病后进食减少,睡眠差，体重无明显变化。既往体健，无药敏史。查体：T38℃，P9６次/分, R20 次/ 分，Bp12０／80mｍＨg ，前胸和下肢皮肤有少许出血点，浅表淋巴结不大，巩膜不黄,咽充血（+），扁桃体不大,胸骨轻压痛，心率96 次/ 分,律齐，肺叩清,右下肺少许湿罗音,腹平软，肝脾未及。化验：Hb82g/L ,网织红细胞０．5% ，WBC :5.4 ×１０9/L ,原幼细胞20%，plt ：２9×1０9/L , 尿粪常规( - ）。 ［分析] 一、诊断及诊断依据( ８分)
血液系统疾病 概述 一、基础知识; (一)、血液的理化特性： （1）颜色：红细胞内血红蛋白的颜色是红色 动脉血：鲜红色。HbO2 静脉血：暗红色。Hb 空腹血浆：清澈透明 餐后血浆：较混浊 （3）粘滞性 血液在血管中流动时的阻滞特性。血液内部分子或颗粒之间的摩擦。 （4）渗透压 概念：溶液具有的吸引和保留水分子的特性或能力。 血浆渗透压包括血浆胶体渗透压和晶体渗透压。血浆渗透压约为300毫渗克分子/升（mOsm/L）其中血浆晶体渗透压为主要组成部分。 晶体渗透压：由晶体物质形成。可维持细胞内外水平衡及血细胞的正常形态。 胶体渗透压：由血浆蛋白（主要是白蛋白）形成。调节毛细血管内外水平衡。 （5）酸碱度： 血浆PH 7.35～7.45。大于7.45为碱中毒，小于7.35为酸中毒。体内有酸碱对。保持其平衡。 （二）、血量：正常血量占体重的7～8％，失血程度与后果：轻度失血：成人一次失血＜500ml或＜ 全身血量的10％，可代偿，病人无症状；中等程度失血：成人一次失血＞1000ml或＞全身血量的10％， 不能代偿，病人有症状；严重失血：失血量达总血量的30％以上时，如不及时抢救，可危及生命。 （三）血液的组成及功能： 红细胞 血细胞白细胞 血小板 血液水 血浆 血浆蛋白，糖，维生素，激素，代谢产物及无机盐等 1、红细胞(RBC) （1）形态：胞体双凹圆盘状，成熟红细胞无核,无细胞器，胞质内充满血红蛋白（Hb) （2）数量： 正常值 RBC 男性 4.05.5×1012/l 女性 3.5-5.0×1012/l Hb 男性 120 ～ 150 g/l 女性 110~140g/l （3）红细胞的生理特性 ①:.悬浮稳定性 它的定义是RBC能较稳定地分散悬浮于血浆的特性。其原理是血液流动；RBC与血浆之间的摩擦使下沉速度减慢；表面积与体积比较大，不易下沉；表面带负电荷，互相排斥。测定方法：血沉(ESR)。血沉是指单位时间内RBC在血浆中下沉的速度。 1小时末，男性：0～15mm；女性：0～20mm。 ②: 红细胞的渗透脆性 它的定义是红细胞膜对低渗NaCl溶液抵抗力的大小。这表明RBC对低渗溶液抵抗能力的大小：当脆性大时，抵抗力小，易溶血；当脆性小时，抵抗力大，不易溶血。 它分等渗溶液与等张溶液 等渗溶液：与血浆渗透压相等的溶液。如0.9％NaCl溶液、1.9％尿素溶液等。 等张溶液：能保持RBC正常大小和形态的溶液，如 0.9％NaCl溶液。 （4）功能：结合，运输氧和二氧化碳 （5）:红细胞的生成： ①:生成的部位：出生后，红骨髓是制造红细胞的唯一场所， ②: 原料铁和蛋白质 铁的缺少使得人体出现小细胞低色素性贫血；缺铁的原因是： （a）、摄入不足或需要量增多，如哺乳期婴儿、生长发育期儿童、孕妇、乳母等。 （b）、失血过多，如妇女月经过多、溃疡病、钩虫病或创伤等。 （c）、铁的吸收利用障碍，如慢性腹泻、萎缩性胃炎等。 VitB12、叶酸的缺少使得出现巨幼红细胞贫血。 ③:过程：骨髓造血干细胞→红系祖细胞→原红细胞→早、中、晚幼红细胞→网织红细胞→成熟红细胞。 （6）：红细胞生成的调节： ①促红细胞生成素 (a)产生肾脏在组织缺氧或氧耗量增多的刺激下产生 (b)作用:促进红系祖细胞分化与增殖;促进网织红细胞的成熟和释放;促进血红蛋白的合成. ②雄激素类固醇激素 (a)直接作用: 刺激骨髓，促进DNA和血红蛋白的合成，使有核红细胞分裂增快，红细胞生成增多。 （b）间接作用；刺激肾脏，使促红细胞生成素增多。Rbc 男>女 2、白细胞(WBC)： 白细胞的数量是健康正常成年人（4.0～10.0）×109
病例分析 第三章呼吸系统疾病病例分析 病例分析一 病例摘要：患者男性，70岁。因突然高热，体温39.5℃，伴头痛6小时，急诊。同时有轻度咽痛及鼻塞，无流涕及咳嗽，2天前其家人因为发热到医院就诊，诊断“急性上感”。查体：急性面容，咽充血，扁桃体I度肿大，充血，无分泌物，心(-)，肺部听诊呼吸音粗，腹(-)。请分析患者初步诊断及诊断依据；是否需进一步检查；治疗要点。 病例分析二 病例摘要：患者男性，65岁，农民。慢性咳嗽、咳痰、喘息30余年，加重5天来院就诊。患者每逢感冒或冬季均出现咳嗽、咳痰，有时伴有喘息，咳痰量不多，痰为白色泡沫样，有时为脓痰。5天前又因感冒，上述症状加重，同时伴有发热，咳痰带血丝，活动时胸闷，气短。既往有长期吸烟史。查体：体温38.0℃。双肺可闻及散在干性罗音，咳嗽后可减少。血常规白细胞总数11.8x109/L，中性粒细胞0.78。胸部X线摄片：两肺纹理增粗、紊乱，肺透亮性增加。 分析（1）最可能的诊断是什么？（2）何种检查最有可能获得确诊？（3）该患者的治疗措施是什么？ 病例分析三 病历摘要：患者女性，40岁，因呼吸困难3小时入院。患者在家打扫卫生后出现鼻咽痒、打喷嚏及流清涕，继而胸闷气喘，呼吸困难。患者既往有“哮喘”史。查体：神清，端坐呼吸，口唇发绀，鼻翼扇动，颈静脉怒张，胸廓对称膨隆。双侧语颤触觉减弱。叩诊呈过清音。两肺满布哮鸣音。心率126次/分，律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，肝脾未触及 请分析：初步诊断及诊断依据；进一步检查；治疗要点。 病例分析四 病例摘要：患者男性，17岁，学生。发热、发冷3天。患者于3天前淋雨后出现发热，体温39℃，同时伴有寒战、胸痛、气短、咳嗽、全身肌肉酸痛。来诊前咳痰带血丝。查体：体温39.2℃，呼吸32次／分，脉搏110次／分，血
血液和造血系统疾病 一、血液和造血系统结构与功能特点 二、血液病的常见症状和体征 三、血液系统疾病的的范围及分类 四、血液病的实验室检查 五、血液病的防治 六、环境因素对造血系统的影响 重点掌握：贫血、白血病、特发性血小板减少性紫癜的概念。 一、血液和造血系统结构与功能特点 1.造血组织与造血功能 2.各种造血组织的主要结构与功能 3.血细胞的生成及发育 血液的成分 血型 1.造血组织与造血功能 是指生成血细胞的组织，包括骨髓、胸腺、淋巴结、肝脏、脾脏、胚胎及胎儿的造血组织。各种血细胞均起源于多能造血干细胞。人出生后，血细胞几乎都在骨髓内形成。 造血组织 2.各种造血组织的主要结构与功能 骨髓为人体的主要造血器官。 骨髓 红髓（造血组织） 黄髓（脂肪组织） 新鲜骨的构造 3.血细胞的生成及发育 血细胞的生成要经历一个比较长的过程：增殖、分化、成熟、释放 血细胞发生 粒细胞、红细胞、单核细胞、和血小板 多能造血干细胞 定向多能造血干细胞 祖细胞 成熟非增殖血细胞 造血细胞等级结构模式 淋巴器官 淋巴细胞的分化经历3个不同的阶段 第一阶段在骨髓 多能干细胞 第二阶段迁延 淋巴系干细胞 胸腺 T细胞 骨髓B细胞 第三阶段在外周分化发挥其免疫功能 脾脏具有贮存血液、阻留衰老的红细胞、产生抗体、以及参与血细胞生成与调节等作用。
二、血液病的常见症状和体征 1.血液病的特点 ①血液病的症状和体征常无特异性 ②继发性血液学异常比较常见 ③实验室检查对血液病的确诊很重要 2.血液病常见的症状与体征 ①贫血病理基础即血液携氧能力降低，组织缺氧。临床表现为皮肤粘膜苍白，头痛、眩晕、眼花、耳鸣、食欲减退、四肢乏力、记忆力下降等；严重者伴心慌、气短。 ②出血倾向 a.周身出血； b.出血程度与创伤程度不成比例； c.自发性出血 ③发热由于白细胞的数量和质量异常易合并感染。 ④黄疸如溶血性黄疸，常伴酱油色血红蛋白尿。 ⑤骨痛特别是胸骨、脊柱骨、盆骨、四肢骨的疼痛，常与血液病有关。 ⑥脾大见于异常细胞的浸润、恶性增生，髓外化生，脾功能亢进等。 ⑦淋巴结肿大如白血病、淋巴瘤等。应注意与急慢性感染引起的淋巴结炎、淋巴结结核、淋巴结转移癌等相鉴别。 ⑧皮肤表现注意皮肤的颜色、皮下结节等。 三、血液系统疾病的范围及分类 1.血液病及其范围 血液系统疾病指原发（如白血病）或主要累及（如缺铁性贫血）血液和造血组织及器官的疾病。 血液病范围包括各类贫血，红细胞及血红蛋白的异常，各种良、恶性白细胞疾病，各类出、凝血性疾病，以及血浆中各种成分发生异常所致的疾病。 2.血液系统疾病的分类 ①红细胞疾病如各种贫血、红细胞增多症 ②白细胞疾病如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤 ③出凝血性疾病分为血小板异常、凝血功能障碍及血管壁异常 ④血栓性疾病如动脉、静脉和微循环血栓形成、血栓栓塞病如肺、脑、脾、肾等器官的栓塞。 贫血（anemia） 定义：是指外周血单位体积血液中的血红蛋白（Hb）量、红细胞（RBC）计数及血细胞比容（Hct）低于可比人群正常值的下限。 国内诊断贫血的标准 几种贫血的含义
第五章血液系统疾病病人的护理 第一节缺铁性贫血病人的护理【Ａ1型题】 1．小细胞低色素性贫血常见于 Ａ.巨幼细胞贫血 B．缺铁性贫血 C.溶血性贫血 D.失血性贫血 E.再生障碍性贫血 2.我国最常见的的贫血类型为 A.再生障碍性贫血 B.巨幼细胞性贫血 C．缺铁性贫血 D．恶性贫血 E.溶血性贫血 3.含铁量最少的食物是 Ａ.蛋黄 Ｂ．牛奶 Ｃ．豆类 D．黑木耳 E.瘦肉 ４.体内铁吸收的主要部位是 A．胃 B.十二指肠及空肠上端 C．空肠下端 D.结肠 E.直肠 5.缺铁性贫血的主要病因是 A.慢性失血
Ｂ.铁的摄入不足 C.铁的吸收不良 D．铁的需要量增加 E．骨髓造血功能下降 6．导致女性缺铁性贫血最常见的原因是 Ａ.妊娠 B.胃大部分切除术后 C.育龄妇女 D．月经过多 E．缺乏维生素B12 7.最能反映贫血的实验室检查指标是 A．红细胞计数 B.红细胞沉降率 C．网织红细胞计数 D.血红蛋白定量 Ｅ．血清蛋白定量 8.可准确反映贫血患者体内贮存铁情况,能作为缺铁依据的指标是 A．血清铁蛋白 B.含铁血黄素 Ｃ.血清铁 D.总铁结合力 E.骨髓铁染色 9.彻底治疗缺铁性贫血的关键在于 A.给予含铁丰富食物 B．口服铁剂 C.注射铁剂 D.去除病因 Ｅ.应用应用糖皮质激素 １0．补充铁剂治疗贫血最佳给药途径是
A．静脉注射 B.肌肉注射 C.皮下注射 Ｄ．皮内注射 E.口服 11.口服硫酸亚铁必有的不良反应是 Ａ.黑便 B.便秘 C.腹泻 D.破坏牙釉 Ｅ.腹痛 1２．贫血最突出的体征是 A.头晕 B.记忆力减退 C.皮肤黏膜苍白 D.心悸 E．耳鸣 13.贫血病人皮肤粘膜苍白最易观察的部位 A．面颊 Ｂ.口腔粘膜 Ｃ.前胸 D．睑结膜、口唇、甲床 E.手背 14．缺铁性贫血患者脑组织中铁依赖酶活性降低会出现 A.面色苍白 Ｂ.疲乏 C.头晕 Ｄ．耳鸣 E.异食癖
病例1 食欲不振、呕咖啡样物、意识错乱赵××，男性，56岁。 主诉食欲不振5年，呕咖啡样物1天，意识错乱5小时。 现病史近5年来常有食欲不振、厌油食。1天前患者呕咖啡样物2次，呈喷射状，含有血凝块，总量约800ml，未排黑便。5小时前烦躁不安，衣冠不整，乱扔东西，随地便溺。1小时前患者处于熟睡状态，可以唤醒，但不能正确回答问题。 既往史15年前患有乙型肝炎，经治疗后痊愈。6年前复查肝功和肝炎病毒标志，除表面抗原、核心抗体及e抗体阳性外，其余结果均正常。5年前行腹部超声检查提示肝硬化。2年前行胃镜检查提示食道静脉曲张。无长期大量饮酒史。 体格检查T 37.0℃，P 90次/分，R 18次/分，Bp 100/60mmHg。嗜睡状态，压眶反射存在。面色灰暗黝黑，巩膜黄染。可见肝掌，颈部及前胸可见数枚蜘蛛痣。心肺查体正常。腹部膨隆，肝肋下未触及，脾肋下3cm，移动性浊音阳性，肠鸣音正常。腱反射亢进及肌张力增强，扑翼样震颤（+）。 问题1该患者临床诊断有哪些疾病？ 解说①上消化道出血；②乙型肝炎后肝硬化，肝功能失代偿期；③肝性脑病三期。 问题2该患者的病史有何特点？是怎样演变的？目前发展到什么程度？ 解说根据疾病发展的时间顺序，该患者的病史有如下特点：①有明确的肝病病史：15年前患有乙型肝炎，6年前仍有表面抗原、核心抗体及e抗体阳性。②5年来出现明显的食欲不振、厌油食等消化道症状。③上消化道出血：呕咖啡样物约800ml，呈喷射状，含有血凝块。 ④5小时前有精神错乱和行为异常：烦躁不安，衣冠不整，乱扔东西，随地便溺。⑤目前处于嗜睡状态。 从以上病史特点和既往腹部彩超及胃镜结果，该患者为乙型肝炎后肝硬化、肝功能失代偿期，其并发症有上消化道出血、肝性脑病。 问题3以上体格检查有何特点，说明了什么？ 解说①该患者的生命体征基本正常，但处于嗜睡状态，说明目前有神经系统异常。②有肝病面容、肝掌、蜘蛛痣、脾大、腹水等，说明患者已经处于肝硬化失代偿期。③腱反射亢进及肌张力增强，可能是有毒物质作用于大脑的反应。综合以上体征的特点，对问题2的推论进行了进一步论证。 问题4该患者肝性脑病的诱因是什么？ 解说该患者肝性脑病的诱因，可能是由于上消化道出血造成肠道产氨增多及低血容量导致肾前性氮质血症造成血氨增高所致。每100ml血液约含有20g蛋白质。 问题5该患者为什么不能用肥皂水灌肠？ 解说患者出血后肠道积血，分解产生氨，非离子型氨（NH3）有毒性，且能透过血脑屏障。离子型氨（NH4+）呈盐类形式存在，相对无毒，不能透过血脑屏障。NH3与NH4+的相互转化受pH梯度的影响。当结肠内pH<6时，NH3从血液弥散入肠腔，随粪便排出；当pH>6时，NH3大量入血。肥皂属碱性，如果应用肥皂水灌肠就会引起离子型氨（NH4+）转化成非离子型氨（NH3），从而加重病情。食醋水为酸性，食醋水灌肠后会使非离子型氨（NH3）转化成离子型胺（NH4+），从而减少氨的吸收。 问题6肝性脑病需要与哪些疾病鉴别？ 解说肝性脑病常表现为精神症状，极易误诊为精神病，以致延误病情。还应与引起昏迷的其他疾病相鉴别，如糖尿病酮症酸中毒或高渗昏迷、低血糖、尿毒症、脑血管意外、脑部感染及镇静剂过量等。 问题7该病的出血原因可能有哪些？应做哪些检查？ 解说上消化道出血常见的原因有：①消化性溃疡。②肝硬化食管胃底静脉曲张破裂出血。③
第四章消化系统疾病病例分析 病例一 49岁男性，7年前起出现中上腹部隐痛，呈间歇性，常于饭后3小时左右发作，有时半夜痛醒，进食后疼痛好转。以后几乎每年冬春季发作，尤其是劳累、饮食不当、心情郁闷更易发作，曾在单位医务室诊断为“胃炎”，服用普鲁本辛后基本缓解。6天前上腹部疼痛较前加重，服阿托品无效，进食或吃点心或也不能缓解，昨起排柏油样大便2次，每次约250克，来院诊治。查体：体温37℃，脉搏96次/分，呼吸22次/分，血压110/70mmHg，神志清，口唇无苍白及发绀，面色稍黄，全身皮肤黏膜无黄染与出血点，心肺无异常，肝脾未及，腹软，中上腹有轻度压痛，两下肢及神经系统检查无异常。 实验室检查：红细胞×10 12 /L，HGB143g/L，×10 9 /L，N76%，L22%。尿常规无异常，大便隐血试验（+++）。 问题： 1．该病人诊断为何疾病 2．还需要配合医生做哪些检查 3．主要的护理诊断 参考答案 1．诊断：十二指肠溃疡并上消化道出血 2．检查项目：胃镜检查及幽门螺杆菌检测 3．主要护理诊断： 1）慢性疼痛与消化道溃疡有关。 2）潜在并发症：失血性休克。 3）恐惧与与消化道出血对生命威胁有关。 4）知识缺乏缺乏消化性溃疡相关知识。 病例二 54岁男性患者，乙型肝炎病史20余年，肝功能检查反复异常。全身乏力、恶心、食欲减退4个月，腹胀、少尿、牙龈出血1个月。体格检查：生命体征无异常。神志清醒，体格消瘦，肝病面容，巩膜中度黄染，面部、颈部及上胸部见多个蜘蛛痣，肝掌，腹部明显膨隆，移动性浊音阳性，双下肢轻度水肿 问题： 1．该病人诊断为何疾病 2．如何护理腹水
参考答案 1.诊断：肝硬化（肝功能失代偿期） 2. 腹水的护理： （1）安置病人尽量取平卧位，以增加肝、肾血流，改善肝细胞营养，提高肾小球滤过率，大量腹水取半卧位，以使膈肌下降，减轻呼吸困难，卧床时抬高下肢，阴囊水肿者用拖带托起。（2）限制钠水的摄入，准确记录出入量，定时测腹围、体重、观察腹水消褪情况。 （3）增加钠水的排出，利尿剂的应用。注意剂量不宜过大，速度不宜过快，；每周体重减轻不超过2Kg，以免诱发水电解质紊乱、肝性脑病和功能性肾衰。 （4）提高血浆胶体渗透压，输入白蛋白，减少腹水的形成。 （5）腹水浓缩回输，此为腹水治疗的最佳方法。 （6）腹水量大，影响呼吸，可放腹水。 病例三 病人，男，52岁。3天前进食牛肉,尔后出现恶心、呕吐、神志恍惚、烦躁而急诊入院。 病人患慢性肝炎十余年，4年前症状加重，4个月来，进行性消瘦，无力，憔悴，黄疸，鼻和齿龈易出血。 体检：神志恍惚，步履失衡，烦躁不安，皮肤、巩膜深度黄染，肝肋下恰可触及、质硬、边钝，脾左肋下3横指，质硬，有腹水征。吞钡X线提示食道下静脉曲张。实验室检查：胆红素mol/L，SGPT120u，血氨88 mol/L。入院后经静脉输注葡萄糖、谷氨酸钠、酸性溶液灌肠等，病情好转。第5天大便时患者突觉头晕、虚汗、心跳乏力，昏厥于厕所内。脸色苍白、脉细速，四肢冷湿，BP60/40mmHg，第6天再度神志恍惚，烦躁尖叫，扑翼样震颤，解柏油样大便，继而昏迷。经降氨后症状无改善，乃静脉滴注L-多巴1周，神志转清醒，住院47天，症状基本消失出院。 请分析2次“神志恍惚”的诱因、发生机制。 参考答案 第一次神志恍惚的诱因是进食高蛋白饮食（牛肉）。发生机制是高蛋白饮食增加氨的产生、吸收及进入大脑，加重已经衰竭的肝脏负担。 第二次神志恍惚的诱因是上消化道出血。发生机制是肠道内血液被细菌分解作用后，产生大量的氨，吸收入血，引起血氨升高，诱发肝性脑病。 病例四 35岁男性，今日中午参加宴会，饮酒后1小时突然出现中上腹部疼痛，难以忍受，伴呕吐，疼痛逐步向腰背部放射，遂来院急诊。途中呕吐2次，在第二次呕吐物中混有胆汁，诊
血液系统疾病习题（附：参考答案） 贫血习题 一．名词解释 1．Iron deficiency anemia 2．总铁结合力 3．未饱和铁结合力 4．再生障碍性贫血（aplastic anemia）： 二、填空题 1．每失血100ml，可失去 mg的铁。 2．每个红细胞内有个血红蛋白分子，每克血红蛋白可携带氧 ml，每克血红蛋白含铁 mg。 3．慢性贫血时，红细胞内2，3二磷酸甘油酸含量，血氧离曲线移。 4．贫血的严重性与贫血的和有关。 5．慢性贫血血红蛋白低于是输血指征。 6．食物中含铁量最低。 7．内源性铁主要来自。 8．是铁吸收的主要部位。 9．合成血红蛋白过程中阶段红细胞摄取铁最多。 10．铁在肠黏膜细胞中以价铁与蛋白合成蛋白，直接由毛细血管进入血循环的铁以价与血浆中蛋白结合，被运送到或加以储存。 11．运铁蛋白是球蛋白，而血清中球蛋白的明显增高预示多发性骨髓瘤预后不佳 12．缺铁性贫血发育晚于，巨幼红细胞性贫血发育晚于 13．口服铁剂后网织红细胞开始上升，达高峰，血红蛋白开始上升，恢复 14 为补足储备铁，口服铁剂，治疗应延长到。 三、选择题 1．慢性铁缺乏发展的正确顺序为； A 骨髓铁储存被动员和耗竭，血清铁降低，低血红蛋白，贫血 B 血清铁降低，骨髓铁储存被动员和耗竭，贫血，低血红蛋白。 C 血清铁降低，贫血，骨髓铁储存被动员和耗竭，低血红蛋白。 D 骨髓铁储存被动员和耗竭，贫血，低血红蛋白，血清铁降低。 E 血清铁降低，低血红蛋白，贫血，骨髓铁储存被动员和耗竭。 2．明确缺铁诊断的实验室检查为： A 平均红细胞及血红蛋白量（MCH）减少 B 血清蛋白浓度下降 C 血清铁浓度下降 D 骨髓储存铁缺乏 E 平均红细胞容积（MCV）下降 3．何种实验室检查可鉴别缺铁性贫血与铁幼粒细胞贫血： A 血清铁饱和度 B MCV，MCH，MCHC C 骨髓铁染色 D 红细胞内游离原卟啉 E 血清总铁结合力 4．以下何种实验室检查可鉴别缺铁性贫血与慢性感染性贫血 A 血清铁 B 红细胞内游离原卟啉 C 骨髓细胞外铁 D 骨髓红细胞内铁 E MCV，MCH，MCHC 5．关于铁吸收的叙述错误的是 A 高铁化合物比亚铁易吸收 B 维生素C可增强铁的吸收 C 植物纤维素和鞣酸盐之类的食物可干扰铁的吸收 D 小肠内PH值为酸性和中性时铁的吸收可增强。 E 其他微量元素如：铜，可帮助铁吸收 6．以下何种发现有助于鉴别此病人为缺铁或维生素B12缺乏 A 吞咽困难
临床执业助理医师实践技能病例分析总结 病例分析模板 1. 诊断 2. 诊断依据 3. 鉴别诊断 4. 进一步检查 5. 治疗原则 一、呼吸系统疾病 诊断公式： (一)、慢性阻塞性肺疾病： COPD=老年人(吸烟史)+咳痰喘+桶状胸+肺功能检查，一秒率FEV1/FVC%小于70%，或FEV1 大于80% (二八肺炎： (1)大叶性肺炎=成人+受凉+高热+咳铁锈色痰 (2)克雷伯杆菌肺炎=咳砖红色痰+ X线片空洞 (3)支原体肺炎=儿童+刺激性干咳+关节疼+抗生素无效 (4)支气管肺炎=婴幼儿+发热+呼吸困难症状(鼻翼扇动、三凹征阳性) (5)金色葡萄球菌肺炎=高热+胸痛+脓血痰+ X线片状影 (三)、支气管哮喘 支气管哮喘=阵发性或周期性喘息+听诊哮鸣音+过敏史 (四)、结核病 (1)肺结核=青壮年+咯血+午后低热+夜间盗汗+抗生素治疗无明显疗效 (2)结核性胸膜炎=结核+胸膜积液体征(胸痛+语颤消失+叩诊实音/呼吸音消失) (3)结核性腹膜炎=结核+腹部炎症(腹痛、腹泻、腹壁柔韧感) (五)、胸部闭合性损伤 (1 )肋骨骨折=胸外伤史+骨擦音 (2)血胸=胸外伤史+气管偏移+叩诊浊音+呼吸音减弱+ X线肋膈角消失，弧形高密度影(3)张力性气胸=胸外伤史+广泛皮下气肿(握雪感)+气管偏移+叩诊鼓音+呼吸音消失 呼吸系统疾病检查项目： 1?胸部X片、胸部CT 2. PPD、血沉 3?痰培养+药敏实验、痰找结核杆菌 4?肺功能 5?肝肾功能 6. 血气分析 7?纤维支气管镜 8. 痰液脱落细胞检测
9. 淋巴结活检 10. 血常规、电解质 呼吸系统疾病治疗原则 1?一般治疗：休息，加强营养，预防感染/吸氧 2?对症治疗/药物治疗 （1）抗感染治疗：使用广谱抗生素或联合用药 （2）抗结核治疗：早期、适量、联合、规律、全程 （3）抗休克：扩容，使用血管活性药物 （4 ）控制咯血：垂体后叶素 （5）解热、止咳、平喘、祛痰 （6）纠正酸碱平衡失调 3?肿瘤（肺癌） （1 ）手术治疗 （2）放疗+化疗+免疫治疗+中医中药治疗 二、心血管系统 诊断公式： （一）、高血压 按患者的心血管危险绝对水平分层（正常140/90） 1 级140-159 或90-99 低于160/100 2 级160-179 或100-109 低于180/110 3 级 > 18（或 > 110 危险程度分层 低危：1级。改善生活方式。 中危：1级+2个因素；2级不伴或低于2个因素。药物治疗。 高危：1-2级+至少3个因素，靶器官损害。规则药物治疗。 极高危：3级；1-2级+靶器官损害、有并发症。尽快强化治疗。 （二）、冠心病 冠心病=胸骨后压窄性疼痛 （1）心绞痛=胸骨后压窄性疼痛<30分钟，3-5分钟/次, +休息或口含硝酸甘油能缓解+ ECG : ST段水平下移 （2）心梗=胸骨后压窄性疼痛>30分钟，休息或口含硝酸甘油不能缓解+大汗淋漓+濒死感 + ECG : ST段弓背向上抬高 V1-6广泛前壁心梗 V1-3前间壁心梗 V3-5局限前壁心梗 V5-6前侧壁心梗 H、川、aVF下壁心梗 I、aVL高侧壁心梗 心功能Killip分级：用于评估急性心肌梗死患者的心功能状态 I级：无肺部啰音和第三心音
创作编号： GB8878185555334563BT9125XW 创作者：凤呜大王* 血液系统疾病名称英文缩写 AA:再生障碍性贫血(aplastic anemia) ACD:慢性病贫血(anemia of chronic disorders) aCML:不典型慢性粒细胞白血病(atypical chronic myeloid leukemia) AHA:自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia) AIHA:自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia) AL:急性白血病(acute leukemia) ALL:急性淋巴细胞性白血病(Acute lymphocytic leukemia) AML:急性粒细胞性白血病(Acute myelocytic leukemia) AMKL:急性巨核细胞白血病(acute megakaryocytic leukemia ) ANLL:急性非淋巴细胞性白血病(acute nonlymphocytic leukemia ) APA:急性失血性贫血(acute posthemorrhagic anemia) ATL:成人T细胞白血病/淋巴瘤(adult t-cell leukemia/lymphoma) ATP:自身免疫性血小板减少性紫癜(autoimmune thrombocytopenic purpura) BL:嗜碱性粒细胞白血病(basophilic leukemia) CDA:纯红细胞再生障碍性贫血(congenital dyserythropoietic anemia) CEL:慢性嗜酸性粒细胞白血病(chronic eosinophilic leukemia) CIMF:慢性特发性骨髓纤维化(chronic idiopathic myelofibrosis) CL:慢性白血病(chronic leukemia) CLL:慢性淋巴系白血病(chronic lymphoid leukemia) CLL:慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia) CLPD:慢性淋巴细胞增殖性疾病(chronic lymphoproliferative disorders)
第一章贫血概述 定义：贫血是指成年男性Hb<120g／L，成年女性(非妊娠)Hb<110g／L，孕妇Hb<100g／L。 【分类】 一、按红细胞形态特点分类 类型MCV（fl）MCH MCHC 疾病 大细胞性贫血>100 >32 32—35 巨幼细胞贫血 正常细胞性贫血80-100 26-32 31～35 再生障碍性贫血；急性失血性贫血 小细胞性贫血<80 <26 31～35 慢性病贫血 <80 <26 <30 缺铁性贫血；铁粒幼细胞性贫血；海洋性贫血小细胞低色素性贫 血 二、按贫血发病机制和病因分类 （一）红细胞生成减少性贫血 1．再生障碍性贫血。 2．叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血。 3．缺铁和铁利用障碍性贫血这是临床上最常见的贫血。 （二）红细胞破坏过多性贫血。 （三）失血性贫血。 第二章缺铁性贫血 【铁代谢】人体内铁分两部分：其一为功能状态铁，包括血红蛋白铁(占体内铁67％)、肌红蛋白铁(占体内铁l5％)、转铁蛋白铁(3～4mg)、乳铁蛋白、酶和辅因子结合的铁；其二为贮存铁(男性l 000mg，女性300～400mg)，包括铁蛋白和含铁血黄素；铁总量在正常成年男性约50～55mg／kg．女性35～40mg／kg。正常人每天造血约需20～25mg铁，主要来自衰老破坏的红细胞。 正常人维持体内铁平衡需每天从食物摄铁l～1.5mg，孕、乳妇2～4mg。动物食品铁吸收率高(可达20％)，植物食品铁吸收率低(1％～7％)。铁吸收部位主要在十二指肠及空肠上段。食物铁的状态(三价、二价铁)、胃肠功能(酸碱度等)、体内铁贮量、骨髓造血状态及某些药物(如维生素C)均会影响铁吸收。 吸收入血的二价铁经铜蓝蛋白氧化成三价铁，与转铁蛋白结合后转运到组织或通过幼红细胞膜转铁蛋白受体胞饮人细胞内，再与转铁蛋白分离并还原成二价铁，参与形成血红蛋白。 Fe2+吸收→Fe3+转运→Fe2+利用 【病因和发病机制】 一、病因 (一)需铁量增加而铁摄入不足多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。青少年偏食易缺铁。女性月经过多、妊娠或哺乳，需铁量增加，若不补充高铁食物，易造成IDA。 (二)铁吸收障碍常见于胃大部切除术后，胃酸分泌不足且食物快速进入空肠，绕过铁的主要吸收部位(十二指肠)，使铁吸收减少。 (三)铁丢失过多如慢性胃肠道失血(包括痔疮、胃十二指肠溃疡、食管裂孔疝、消化道息肉、胃肠道肿瘤、寄生虫感染、食管或胃底静脉曲张破裂等)、月经过多(如宫内放置节育环、子宫肌瘤及月经失调等妇科疾病)。 二、发病机制 (一)缺铁对铁代谢的影响当体内贮铁减少到不足以补偿功能状态的铁时，铁代谢指标发生异常：贮铁指标(铁蛋白、含铁血黄素)↓、血清铁和转铁蛋白饱和度↓、总铁结合力↑、组织缺铁、红细胞内缺铁。转铁蛋白受体表达于红系造血细胞膜表面，当红细胞内铁缺乏时，转铁蛋白受体脱落进入血液成为血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)。 (二)缺铁对造血系统的影响红细胞内缺铁，血红素合成障碍，大量原卟啉不能与铁结合成为血红素。以游离原卟啉(FEP)的形式积累在红细胞内。 (三)缺铁对组织细胞代谢的影响组织缺铁，细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性降低。进而影响患者的精神、行为、体力、免疫功能及患儿的生长发育和智力；缺铁可引起粘膜组织病变和外胚叶组织营养障碍。 【临床表现】 一、缺铁原发病表现。 二、贫血表现。 三、组织缺铁表现精神行为异常，如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖；体力、耐力下降；易感染；儿童生长发育迟缓、智力低下；口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难；毛发干枯、脱落；皮肤干燥、皱缩；指(趾)甲缺乏光泽、脆薄易裂，重者指(趾)甲变平，甚至凹下呈勺状(匙状甲)。 【实验室检查】 一、血象呈小细胞低色素性贫血。平均红细胞体积(MCV)低于80fl，平均红细胞血红蛋白量(MCH)小于27pg，平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)小于32％。血片中可见红细胞体积小、中央淡染区扩大。网织红细胞计数多正常或轻度增高。白细胞和血小板计数可正常或减低。 二、骨髓象红系中以中、晚幼红细胞为主，其体积小、核染色质致密、胞浆少、边缘不整齐，有血红蛋白形成不良的表现，即所谓的“核老浆幼”现象。 1
前言 血液学是医学科学的一个重要组成部分，随着生物化学、分子生物学、细胞生物学、免疫学等基础学科的发展，血液学近年来发生了突飞猛进的发展，已成为对整个医学科学有重大影响的学科。通过血液及造血系统的教学，使学生建立对血液及造血系统的认识，熟悉血液及造血系统疾病的诊断与治疗原则。 由于人体机能学已经详细介绍了血液生化、血液病理、血液病理生理知识，因此本课程首先介绍人体机能学未涉及的血液药理学知识，为后期疾病药物治疗奠定相关基础知识；然后介绍骨髓穿刺及骨髓活检，为后期疾病诊断奠定相关临床技能知识；最后详细讲解血液系统常见疾病的临床知识。 本课程采用理论课与实习课并进的教学方法，其目的是使学生能掌握血液及造血系统常见疾病的临床表现和诊治方法。本课程共包括42学时，其中理论课22学时，实习课20学时。 参考书目 1. 葛均波等主编，<<内科学>>，人民卫生出版社第八版，2013年3月出版。 2. 邓家栋等主编，<<邓家栋临床血液学>> ，上海科学技术出版社，2001年7月1日出版。 3. 张之南等主编<<血液病学>>，人民卫生出版社第2版，2011年9月1日出版。 4. 陈竺，陈赛筠主译。<< 威廉姆斯血液学>> 第8版，人民卫生出版社，2011年11月出版。 教学时数分配表（共12学时）
血液系统疾病 第一章总论 目的和要求：了解血液系统疾病的发病概况，治疗现状及展望 教学方法：自学 第二章贫血概述 [教学目标与要求] 一、掌握贫血的概念，贫血的病因分类及临床表现。 二、熟悉贫血的几种分类方法及贫血的发病机理。 三、了解贫血的诊断步骤及常用的实验室检查方法。 [重点与难点] 贫血的分类，诊断思路和诊断方法是本节重点和难点内容 [教学时数] （1.0） [教学内容] （五号宋体） [概述] 贫血的概念。 一、贫血的诊断标准。 二、影响血红蛋白值的各种因素。 三、贫血是一个常见的症状，诊断贫血的重点是寻找贫血的病因。[分类及发病机制] 一、贫血的细胞学分类 二、贫血的严重程度分类 三、按骨髓增生程度分类 四、按病因及发病机理分类： 1、细胞生成减少所致的贫血 （1）造血干祖细胞异常所致的贫血 （2）造血调节异常所致的贫血 （3）造血原料不足或利用障碍所致的贫血 2、红细胞破坏过多所致的贫血，该类贫血即溶血性贫血 3、失血性贫血 [临床表现] 一、影响贫血临床表现的因素。 二、各系统的临床表现。 [诊断] 一、病史和既往史对诊断的意义 二、体格检查 三、实验室检查： 1、血常规检查 2、骨髓检查 3、贫血的发病机制的检查 [治疗] 一、对症治疗 二、对因治疗
血液系统疾病病人的护理试题及答案 (总分：76.00，做题时间：90分钟) 一、 A3/A4型题(总题数：2，分数：12.00) 女性，30岁，因乏力、头晕、心悸伴注意力不集中、记忆力减退半年就诊，考虑为缺铁性贫血。（分数：6.00） (1).其实验室检查结果应为 A.红细胞计数减少√ B.血小板计数减少 C.白细胞计数减少 D.骨髓增生低下 E.淋巴细胞数增多 解析： (2).口服铁剂治疗有效的早期指标是 A.红细胞计数升高 B.血红蛋白量增多 C.网织红细胞数增加√ D.血清铁增加 E.血细胞比容恢复正常 解析： (3).口服铁剂治疗营养性缺铁性贫血时，哪项不妥 A.宜在两餐之间服用 B.同时给含铁丰富的食物 C.用稀牛奶送服√ D.与胃蛋白酶同服 E.贫血纠正继续服铁剂1个月 解析： 8个月男婴，一直母乳喂养，未添加辅食。近1个月来出现面色苍白，查外周血常规示小细胞低色素性贫血，白细胞和血小板正常。（分数：6.00） (1).该患儿诊断首先考虑
A.生理性贫血 B.营养性缺铁性贫血√ C.营养性巨幼红细胞性贫血 D.再生障碍性贫血 E.地中海贫血 解析： (2).此患儿的骨髓象改变不包括 A.幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主 B.各阶段红细胞均较小√ C.红细胞胞核成熟程度落后于胞浆 D.粒细胞系无明显异常 E.巨核细胞系无明显异常 解析： (3).如果诊断为营养性缺铁性贫血，给予铁剂治疗，其疗程为用药 A.至临床症状完全消失 B.至血红蛋白含量恢复正常 C.至血红蛋白含量恢复正常后再用药4—6周 D.至血红蛋白含量恢复正常后再用药8—12周√ E.至血红蛋白含量恢复正常后再用药4周 解析： 二、 A1型题(总题数：32，分数：64.00) 1.下列哪项是缺铁性贫血的表现 A.牙龈出血 B.发热伴大量出汗 C.骨质疏松 D.毛发无光泽及“反甲”√ E.皮肤紫癜 解析： 2.含铁量较低的食物是 A.肉类 B.豆类
病例分析题库 病例分析一 病例摘要 患者王某，46岁，女性，对称性多关节肿痛1年，加重3月入院。患者1无明显原因出现双手近端指间关节、掌指关节、双腕关节肿痛，伴有晨僵，每天可持续>1小时，自行口服“双氯灭痛片、强的松片”症状可好转，未规律治疗。近3月，出现双肘关节，双足跖趾关节肿痛，以上关节肿痛加重，并出现双肘、枕部皮下结节。为进一步诊治来我院。起病以来，伴有口干、眼干，精神食欲差，睡眠差。既往史、个人史、月经婚育史无特殊。家族史中其母患有类风湿关节炎。体格检查：血压130/76mmHg，心肺腹无特殊阳性体征。双肘、枕部皮肤可触及皮下结节。，质硬，无压痛。左手第2、3、4近端指间关节、右手第3、5近端指间关节呈梭形肿胀，左2、3、4掌指关节、右3、4、5掌指关节、双腕关节肿胀，压痛（+），双肘关节活动受限，左足第二跖趾关节肿胀，双下肢无水肿。 辅助检查： 血常规：白细胞×109/L，血红蛋白96g/L，血小板538×109/L； 尿常规：蛋白(-)，葡萄糖(-)，尿胆原(-)，红细胞(-)，白细胞(-)； 血液生化检查： mmol/L，Cr μmmol/L，UA μmmol/L，ALT38U/L，TP g/L，L ，L； 血沉76mm/hr ，CRP dl； 免疫系列：RF1：1280（+），AKA（+），ANA 1：80（斑点型）；Ads-DNA (-)。 诊断 类风湿关节炎（病情活动期） 诊断依据: 1.为中年女性，病程1年； 2.对称性多关节肿痛时间>6周； 3.累及手关节，包括双手近端指间关节、掌指关节、双腕关节，时间>6周； 4.>3个关节区，时间>6周； 5.晨僵>1小时，时间>6周； 6.类风湿结节； 7. RF及AKA阳性。 根据RA的诊断标准，该病例符合6条，并排除其他结缔组织疾病，可以诊断为RA。 下一步需要做的检查 1.双手X线片。 2.抗ENA多肽谱，以及唾液流率、眼三项。 3.胸片。 鉴别诊断及鉴别要点 1.强直性脊柱炎：是一种以附着点炎为主要病理改变的疾病，累及中轴关节，如骶髂关节、脊柱，也可有外周关节的表现，外周关节的炎症往往不遗留关节畸形，且多以下肢大关节为主要受累关节。最初可表现为骶髂关节的破坏，后出现脊柱的活动受限，该病往往有家族聚集现象，并与HLA-B27相关，也可有关节外的表现，如眼炎、心脏的表现。 2.其他结缔组织病：如系统性红斑狼疮、干燥综合征、系统性硬化症均可引起关节的肿痛，但这些疾病除关节肿痛外还有本疾病所特有的特征，如系统性红斑狼疮可由面部红斑、口腔溃疡、血液及肾脏系统的损害以及自身抗体的存在。类风湿关节炎有一部分病人合并干燥综合征，可行抗ENA多肽谱，以及唾液流率、眼三项、腮腺造影、唇腺活检等明确。
血液系统疾病病例分 析
血液系统疾病 缺铁性贫血消化道肿瘤病例分析 ［病例摘要］ 男性， 56 岁，心慌、乏力两个月两个月前开始逐渐心慌、乏力，上楼吃力，家人发现面色不如以前红润，病后进食正常，但有时上腹不适。不挑食，大便不黑，小便正常，睡眠可，略见消瘦，既往无胃病史。查体： T36.5 ℃， P96 次/ 分， R18 次/ 分， Bp130/70mmHg ，贫血貌，皮肤无出血点和皮疹，浅表淋巴结不大，巩膜无黄染，心界不大，心率96 次/ 分，律齐，心尖部Ⅱ /6 级收缩期吹风样杂音，肺无异常，腹平软，无压痛，肝脾未及，下肢不肿。化验： Hb75g/L ，RBC3.08× 1012/L ， MCV76fl ， MCH24pg ，MCHC26% ，网织红细胞1.2% ， WBC8.0 × 109/L ，分类中性分叶69% ，嗜酸3% ，淋巴25% ，单核3% ， plt ：136 ×109/L ，大便隐血（ + ），尿常规（ - ），血清铁蛋白6μ g/L，血清铁50 μ g/dl ，总铁结合力450μg/dl. ［分析］ 一、诊断及诊断依据（ 8 分） （一）诊断 1. 缺铁性贫血 2. 消化道肿瘤可能大 （二）诊断依据 1. 贫血症状：心慌、乏力；小细胞低色素性贫血；大便隐血（ + ）；有关铁的化验支持诊断 2. 病因考虑消化道肿瘤：依据：中年以上男性，有时胃部不适，但无胃病史；逐渐发生贫血，体重略有减轻。 二、鉴别诊断（ 5 分）
1. 消化性溃疡或其他胃病 2. 慢性病性贫血 3. 海洋性贫血 4. 铁粒幼细胞性贫血 三、进一步检查（ 4 分） 1. 骨髓检查和铁染色 2. 胃镜及全消化道造影、钡灌肠或纤维肠镜 3. 血清癌胚抗原CEA ） 4. 腹部B 超或CT 四、治疗原则（ 3 分） 1. 去除病因，若为消化道肿瘤应尽快手术 2. 补充铁剂 3. 若手术前贫血仍重，可输浓缩红细胞 急性白血病病例分析 ［病例摘要］ 男性， 35 岁，发热，伴全身酸痛半个月，加重伴出血倾向一周半月前无明显诱因发热38.5 ℃，伴全身酸痛，轻度咳嗽，无痰，二便正常，血化验异常（具体不详），给一般抗感冒药治疗无效，一周来病情加重，刷牙时牙龈出血。病后进食减少，睡眠差，体重无明显变化。既往体健，无药敏史。查体： T38 ℃，P96 次/ 分， R20 次/ 分， Bp120/80mmHg ，前胸和下肢皮肤有少许出血点，浅表淋巴结不大，巩膜不黄，咽充血（ + ），扁桃体不大，胸骨轻压痛，心率96 次/ 分，律齐，肺叩清，右下肺少许湿罗音，腹平软，肝脾未及。化验： Hb82g/L ，网织红细胞0.5% ，WBC ：5.4 × 109/L ，原幼细胞20% ，plt ：29×109/L ， 尿粪常规（ - ）。 ［分析］
病例分析部分——血液系统疾病 概述 大纲要求：缺铁性贫血、再生障碍性贫血、急性白血病。 一、技能不考，但笔试要求的 过敏性紫癜、特发性血小板减少性紫癜、慢性粒细胞白血病等这些通常不考，但是可以写在鉴别诊断中。 二、在临床上有句话叫做“血液风湿是一家”，其实很多医院风湿科和血液科是在一起的，所以这两个系统疾病常常有类似的临床表现，例如系统性红斑狼疮和白血病、再障有相似的三系减少引起的感染、出血等症状，所以写进一步检查的时候注意免疫相关的检查。 三、血液系统诊断公式每节中分述。 四、工具箱 1.血液系统疾病常用检查项目 、 2.血液系统治疗原则 一般治疗卧床休息、调整饮食、保持大便通畅 病因治疗 缺铁性贫血口服铁剂+维生素 C，必要时右旋糖酐铁肌肉注射 再障雄激素、骨髓移植、免疫抑制剂 病因治疗 AL AML DA（柔红霉素、阿糖胞苷） AML-M 3 维甲酸、DA 方案 ALL VP（长春新碱、泼尼松） CML 首选伊马替尼{（八版）《内科学》588 页} 一般常规检查 血常规，凝血功能检查（D-二聚体、FDP），粪隐血试验，肝肾功能、血糖、电 解质，预防感染 生化乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶、β 2 微球蛋白（淋巴瘤可用），CRP（感染用）心电图检查- 影像学检查胸部 X 线片，腹部 B 超，超声心动图，PET-CT 血液专科 检查 AA 及 AL 病理检查、淋巴细胞亚群、流式细胞仪、染色体和分子生物学检查 贫血 相关 叶酸+Vit B 12， 血清铁、铁蛋白、总铁结合力测定，血涂片红细胞形态 风湿 相关 抗核抗体（ANA）谱、ENA、抗dsDNA抗体，免疫球蛋白、补体（C 3 和C 4 ）测定 血小板相关抗体测定（ITP、淋巴瘤） 病理检查骨髓细胞学检查、铁染色，骨髓活检，淋巴结活检，骨髓干细胞培养