再生障碍性贫血治疗前的注意事项
（一）治疗
再障应视为内科急症，尤其是重型再障，必须立即采取积极的治疗措施。造血干细胞移植和应用免疫抑制剂是治疗重型再障的两种有明确疗效的治疗方法，应尽早采用。临床常见由于医师和患者对采用上述两种措施的犹豫不决而丧失最佳治疗时机，导致患者合并严重感染，危及生命。此外，一些轻型再障患者可在病程中逐渐转成重型，因而对于初次发病的轻型再障要进行随诊观察，输血和血小板时要注意去除白细胞，以减少将来采用造血干细胞移植时出现严重排斥反应的危险。治疗方法选择见图1.
（1）出血：出血是再障最常见并发症，严重脏器出血，尤其是颅内出血常可危及生命。再障患者出血除血小板减少是其主要因素外，尚需考虑其他因素，如感染可诱发弥漫性血管内凝血，贫血过重、组织缺氧和酸中毒可致微循环障碍影响凝血机制，以及患者本身合并血管病变，如动脉硬化等。在重度贫血合并出血患者，纠正贫血常可使出血减轻。预防性输注血小板一直有争议，有人认为并不能减少严重出血危险和提高患者生存期。临床一直将血小板计数<20×109/L作为输注血小板的指征。最近临床试验提出新的输注血小板标准：①血小板<5×109/L，无出血倾向患者。②血小板（6～10）×109/L伴少量出血者。③血小板（11～20）×109/L有凝血机制异常者。④血小板20×109/L有明显出血或需要手术者可相应输注血小板。致命性和严重出血很少发生在血小板>10×109/L的患者。最近一急性髓细胞白血病（AML）患者输注血小板的标准研究报道，提出选择血小板计数10×109/L或20×109/L 作为输注血小板标准，其严重出血危险无区别，但降低至10×109/L作为输注血小板标准，可减少20%的血小板输注。再障患者预防性输注血小板界限定在5×109/L是适宜的。血小板输注的主要问题是受者发生同种异体的免疫反应，产生对HLA-A和HLA-B型抗原抗体，常在输注40单位以上不同供者的血小板后，产生同种异体抗体。选择HLA配型匹配的供者血小板或采用单一供者血小板可预防和延缓血小板抗体产生。此外，输注血小板时用白细胞滤器和用γ射线照射亦可减少血小板抗体的产生。
（2）贫血：贫血应予积极纠正。患者能适应一般日常生活体力活动而无贫血症状，其血红蛋白至少要>70g/L，合并心血管疾病患者其血红蛋白则需维持90g/L以上。输血是纠正贫血的有效方法，其缺陷是可能产生免疫反应而使将来骨髓移植后发生移植物抗宿主病的危险增加，常见于接受10单位以上红细胞输注者。因而及早测定患者和供者组织相容抗原类型，决定是否采用骨髓移植方法治疗的患者尤为重要。老年再障患者不应限制输血，因为此类患者免疫抑制剂治疗是首选方案。
（3）感染：感染是再障常见和严重的并发症。感染的严重性和死亡率取决于中性粒细胞减少的时间和程度。在一项白血病的经典研究报告中，统计表明粒细胞>1.5×109/L时，仅9%～10%患者证明有感染；粒细胞为（0.5～1）×109/L，有20%发生感染；粒细胞<0.5×109/L时，36%发生感染；粒细胞<0.1×109/L时，53%合并严重感染并有较高死亡率。因而，当再障患者在粒细胞<0.2×109/L，习惯称之为非常严重再障，感染几乎不可避免。
①合并感染的处理原则：当中粒细胞绝对值<0.5×109/L，临床疑有感染，立刻静滴广谱抗生素，在血培养结果回报后再根据细菌药敏试验结果、新的症状和体征及临床进展情况做调整。但是，发热患者仅有20%存在菌血症，而菌血症患者中仅有40%可培养出细菌或有
局部体征，因而对于再障发热患者过早停用抗生素是危险的，感染易复发。当用广谱抗生素后3天患者仍发热，尤其是对于第2次发热患者，应当考虑可能已合并真菌感染。常见为念珠菌和曲菌感染，应及早用氟康唑或两性霉素B，可减低感染死亡率。
②输注粒细胞：除费用较高外，白细胞输注本身有一定危险，如可引起严重发热、肺毛细血管综合征，增加感染危险及引起自身免疫反应，因而很多人不主张应用。然而最近—多元分析的报告显示对抗生素无效的感染患者，且骨髓功能经治疗后无恢复迹象，如能至少输入（2～3）×1010的白细胞，并有与患者组织相容性抗原匹配的供者，输注白细胞有益。个别病例报告致命性真菌感染患者输注大量粒细胞可挽救病人生命，但尚需临床随机对照试验证实。
③G-CSF和莫拉司亭（GM-CSF）：由于骨髓功能受抑，其疗效有限。和患者HLA抗原匹配供者注射G-CSF后可明显提高其外周血粒细胞的采集量，无疑将能提高输注的疗效。
④预防感染：注意环境和患者个人卫生可在一定程度上预防和减轻感染，包括：A.病房环境彻底消毒；B.医务人员注意无菌操作；C.以静脉血替代针采指血和耳血；D.检查治疗病人时避免交叉感染；E.患者保持口腔和牙齿、肛门和会阴清洁；F.服用肠道不吸收的抗生素；
G.避免食用未经煮熟食物。
2.分型治疗：再障治疗首先要确定分型。慢性再障（CAA）一般用补肾中药、雄激素等治疗即可，而急性再障（SAAⅠ）及慢性重型再障（SAAⅡ）则需采用骨髓移植（BMT）、抗淋巴细胞球蛋白/抗胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）、环孢素（环孢素A）等方法方能奏效。
（1）早期治疗：大量资料表明，慢性再障治疗前病程短者疗效较好，治疗前病程>2年者，有效率为57.9%；<2年者为74%；<半年者高达90%.三者间有显著差异，说明早期治疗是提高再障疗效的关键。
（2）坚持治疗：有两层含义：①治疗方案确定后应坚持治疗半年以上，切忌疗程不足而频频换药；②作者观察到一组（20例）久治不愈的慢性再障，经刺激造血药物序贯治疗5～10年，均取得疗效。
（3）维持治疗：文献报道雄激素治疗有效的病例停药后的近期复发率高达20%以上。作者观察24例慢性再障用司坦唑（康力龙）维持治疗2年后仅1例复发，可见维持治疗对降低再障复发率，提高远期疗效有重要意义。
（4）联合治疗：无论慢性再障或重型再障，联合治疗均比单一用药好，如司坦唑（康力龙）加一叶萩碱治疗慢性再障的有效率为79.8%，明显高于两者单用的疗效（分别为59.5%及47.1%）。最近作者观察到抗淋巴细胞球蛋白/环孢素+雄激素+造血生长因子（红细胞生成素及莫拉司亭）治疗重型再障的有效率明显高于单用抗淋巴细胞球蛋白/环孢素的疗效。
3.造血干细胞移植骨髓移植，自从用单卵双胎子骨髓移植治愈了再障患者后，骨髓移植治疗再障已成为国内外移植中心的一个重要研究课题，已有大量的研究结果报告。近年来用细胞因子动员后采集外周血干细胞移植代替骨髓移植的报告逐渐增多，有取代骨髓移植趋势。
（1）HLA匹配异基因骨髓移植：国际再障研究小组报告，重型再障早期移植其真实生存者>60%，而接受雄激素和输血的对照组只有20%.近年来，由于骨髓移植技术日益成熟，包括：预处理方案改进、降低移植中早期死亡率、输血支持治疗及抗生素应用的改进，CsA 预防GVHD等，骨髓移植疗效明显提高。据国际骨髓移植中心注册资料，5年生存率已从1976～1980年的48%提高至1988～1992年的66%.西雅图移植中心报道5年生存率89%，巴尔的摩移植中心报道79%，欧洲骨髓移植组报道1990～1994年其患者3～5年生存率为72%，上述报道之间差异不太明显，差别可能与病人选择、预处理方案及移植技术有关。预后最好组，即年轻、移植前未输或很少输血和血小板、无感染的移植患者，生存率可达80%～90%.
移植排斥是异基因骨髓移植治疗再障的主要并发症，也是主要致死原因。其发生与再障的发病机制有关。在未接受适宜准备的异基因骨髓移植中，移植失败率很高，移植排斥达10%.其发生与输血次数有关，提示再障患者对自身免疫反应极敏感。用增强免疫抑制程度的预处理方案，如全身照射或淋巴结区照射，加用CsA或ATG可明显减少移植排斥反应。其机制可能与清除受者的淋巴细胞及将可能产生嵌合体的造血细胞有关。
慢性移植物抗宿主病（GVHD）发生率随病人选择标准和预处理方案不同而不同。年龄是GVHD发生的一个主要因素。据西雅图中心资料统计：慢性GVHD在O～10岁接受移植的再障患者中发生率为19%，在11～30岁年龄组为46%，在≥31岁年龄组为90%.随着移植方案改进，发生率有下降，但直至最近资料仍证明在年龄较大患者GVHD发生率较高，其程度亦较严重。据欧洲骨髓移植组分析证明，不同年龄移植组生存期有显著不同，20岁以下组为65%，20岁以上组为56%，年轻再障患者接受移植预后较年长者佳。
移植的极晚期并发症包括对生长发育影响，如内分泌、神经和其他器官组织。继发性恶性肿瘤是移植后的一个重要并发症，据NCI对2万例移植患者统计其恶性肿瘤发生率在第10年为正常人群8倍，在年轻人群中更高，可达40倍。以下几种肿瘤危险度增高更为显著：恶性黑色素瘤、鼻窦肿瘤、肝、脑、中枢神经系统、甲状腺、骨和结缔组织肿瘤。多元分析表明大剂量放射治疗是移植后发生恶性肿瘤的危险因素。此外，免疫抑制剂ATG、CsA以亦与其发生有关。发生继发性肿瘤患者预后差。
总之，青少年再障患者，异基因骨髓移植疗效好，长期存活率高，死亡率低。>40岁的再障患者，移植预后较差。
（2）无关供者及HLA抗原不匹配的亲属供者移植：绝大部分再障患者的骨髓造血干细胞需由HLA匹配的亲属和无关供者提供。尽管目前有用半相合亲属骨髓移植成功报告，但只要供者有一个HLA抗原主要位点不合，患者移植生存期即低于接受HLA主要位点匹配的亲属供者骨髓移植患者。据欧洲大宗移植病例统计，接受HLA主要位点相同亲属供者的再障患者移植的真实生存者为45%，有一个位点不合为25%，有2个或3个位点不合的仅为11%.最近美国西雅图的报道显示再障患者接受一个或多个HLA位点不合的亲属供髓，预后比全部位点匹配者差。
大多数无关供者骨髓移植治疗再障的研究报告显示，长生存期低而并发症高，如GVHD、移植排斥、免疫重建延迟等。有报道2年生存率29%，1994年欧洲骨髓移植组报道用无关
供者供髓的再障生存率仅为标准的匹配亲属供髓者的一半。
总之，在熟练的移植中心，由于亲属供者移植准备时间短，并发症少，尤其是年轻的有严重血细胞减少的再障患者，推荐采用HLA相匹配亲属供者移植，成功率及治愈率均较高。但HLA位点不全匹配的移植，风险大，死亡率高，无关供者移植效果也并不理想，均应慎重。
4.免疫抑制剂
（1）抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG）：抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白由被免疫的动物马和兔的血清提取制备。在欧洲，用人胸导管淋巴细胞做抗原制备抗胸腺细胞球蛋白。在美国，用手术中切除的儿童胸腺细胞制备抗胸腺细胞球蛋白。抗淋巴细胞球蛋白活性用体外溶解淋巴细胞的溶解单位表示，抗胸腺细胞球蛋白用毫克（mg）表示。20世纪60年代以来发现抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白治疗再障有效后，有关文献报道很多，综合北美和欧洲报告，约半数再障患者应用抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白后有血液学改善，多为不依赖输血和中性粒细胞增加而减少了感染。有效率依判断标准不同在20%～55%不等。病毒感染相关及药物相关的再障对抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白同样有效，并用大剂量肾上腺皮质激素或雄激素并不能提高疗效。抗胸腺细胞球蛋白应用的疗效在几个月后出现，可能全面改善血象，有时血小板、红细胞改善较白细胞晚。通常粒细胞计数恢复在治疗1～2个月后出现，多在2～3个月内患者不需再输血，在3个月后仍可能有继续改善。患者应用抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白后长生存期与治疗后3个月患者的好转程度明显相关。抗淋巴细胞球蛋白疗效可能与疾病程度特别是白细胞减少程度呈负相关。
抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白有3个主要毒性反应：即刻过敏反应、血清病和一过性血细胞计数减少。发热、寒战、荨麻疹样皮疹在应用第1～2天常见，应用抗组胺药物和退热药可控制。严重过敏反应罕见，但可致命。应用原液50μg/ml 抗胸腺细胞球蛋白做皮试，如立即出现风团和红斑常预示全身应用时有可能出现严重反应。过敏患者应采用脱敏疗法注射抗胸腺细胞球蛋白，先从皮内、皮下然后再静脉注射并同时逐渐提高剂量。一般在应用抗胸腺细胞球蛋白的最初2周内加用中等剂量肾上腺皮质激素，常为泼尼松（强的松）1mg/（kg d），以减轻血清病发生。抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白使用剂量据兔和马血清种类不同为5～50 mg/kg，疗程为4～28天。欧洲常用剂量为40mg/（kg d），连用4天，这样在血循环中的ALG水平在宿主产生抗体时已降到很低水平，故短疗程易于应用，血清病发生少，而疗效与长疗程方案相等。
抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白为一种对淋巴细胞特异的混合抗体，其抗体可针对抗原CD2、CD3 、CD5、CD8 、CD25（IL-2受体）和HLA-DR阳性的T淋巴细胞，有直接毒害作用。体外ALG可抑制T细胞增生，阻滞IL-2和IFN-γ产生及降低IL-2受体表达。ATG 可诱导Fas介导的T细胞凋亡。再障患者静注ATG和淋巴细胞球蛋白后，血循环中淋巴细胞降至用前10%以下，淋巴细胞减少可持续至停药后几天。虽然至停药3个月时淋巴细胞可恢复至用药前水平，但出现疗效患者激活的淋巴细胞可持续维持在低水平，提示抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白持续抑制T细胞是再障患者产生疗效的原因。抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白还可促进外周血单个核细胞生成IL-2和造血因子，如GM-CSF和IL-3.同时抗胸腺细胞球蛋白可与骨髓中造血前体细胞结合，有一定刺激造血作用。目前，尚无可信方
法来预测再障患者对抗胸腺细胞球蛋白或抗淋巴细胞球蛋白的疗效。
（2）环孢素（环孢素A）：环孢素治疗再障与抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白疗效相当，其最适剂量尚无定论。美国常用大剂量环孢素，成人12mg/（kg d），儿童15mg/（kg d），同时其剂量按血浆CsA和血肌酐浓度调整。欧洲采用小剂量，成人3～7mg/（kg d），报道疗效与大剂量相等，血液学改善常在用药数周和数月后出现，疗程为6个月，一些患者需用维持治疗。缓解常为持续性，但部分患者停药后可复发，但再度应用环孢素大多数仍有效。
环孢素的主要毒性反应为高血压和氮质血症，其次为多毛和牙龈增生。环孢素可引起慢性肾病，常在年龄大患者出现，其特点为肾间质纤维化和肾小管萎缩，因而血清肌酐水平上升是减少剂量的指征。环孢素引起肾脏病变大多为可逆性，停药后可恢复。环孢素特别是与肾上腺皮质激素并用时可使患者处于一过性免疫缺陷状态，易发生条件致病菌感染，临床应予以注意。
（3）联合或加强免疫抑制治疗：
①联合应用溶解淋巴细胞药物（如抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白）：与阻断淋巴细胞功能的药物（如环孢素）是合理的方案。德国最早进行环孢素合并ALG与抗淋巴细胞球蛋白单独应用的临床随机试验，结果3～6个月后，血液学改善率和完全缓解率分别为65%对39%，70%对46%.欧洲多中心联合应用环孢素与抗淋巴细胞球蛋白，结果1年血液学改善率为80%，有效患者5年生存率为80%～90%.加强的免疫抑制治疗证明对于白细胞<0.2×109/L者及儿童是有益的。
其他加强的免疫抑制方案有重复应用抗胸腺细胞球蛋白或抗淋巴细胞球蛋白。美国多中心临床试验，延长抗胸腺细胞球蛋白疗程至28天，完全缓解率较10天疗程组增加。此外，一些临床试验证明抗淋巴细胞球蛋白并用大剂量甲泼尼龙（甲基强的松龙）有效率明显增加。最近亦有人报告用大剂量环磷酰胺45mg/（kg d），4天一疗程，不用造血干细胞支持，其疗效与环孢素相当，有效者血象正常，无复发，亦不伴有抗淋巴细胞球蛋白的晚期并发症。但用环磷酰胺其全血细胞减少时间及中性粒减少时间明显延长。大剂量环磷酰胺治疗再障值得进一步研究。
②肾上腺皮质激素：小剂量可的松治疗再障无效。中等剂量泼尼松（强的松）1 mg/（kg d）常用于预防抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白治疗中的血清病反应。大剂量甲泼尼龙（甲基强的松龙）方案[20mg/（kg d）第1～3天，10mg/（kg d）第4～7天，5mg/（kg d）第8～21天，1mg（/kg d）第21～30天，然后用维持治疗]可能对部分再障患者，尤其是刚确诊的患者有效，但疗效不如抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白。
③免疫抑制治疗的远期疗效和晚期并发症免疫抑制治疗后再障复发相当常见：欧洲一组719例患者，358例治疗有效，14年实际复发率为35%，且往往是免疫抑制剂疗效出现早者复发率高，但仅一半复发者再用免疫抑制剂治疗仍有效，可能反映再障作为一种慢性免疫性疾病不可能仅用一个疗程即治愈。免疫抑制剂适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG）。其机理主要可能通过去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制，也有认为尚有免疫刺激作用，通过产生较多造
血调节因子促进干细胞增殖，此外可能对造血干细胞本身还有直接刺激作用。剂量因来源不同而异，马ALG10～15mg/（kg.d），兔ATG2.5～4.0mg/（kg.D），共5天，用生理盐水稀释后，先皮试，然后缓慢从大静脉内滴注，如无反应，则全量在8～12小时内滴完；同时静滴氢化考的松，1/2剂量在ALG/ATG滴注前，另1/2在滴注后用。患者最好给予保护性隔离。为预防血清病，宜在第5天后口服强的松1mg/（kg.d），第15天后减半，到第30天停用。不宜应用大剂量肾上腺皮质激素，以免引起股骨头无菌性坏死。疗效要1个月以后，有的要3个月以后才开始出现。严重型再障的有效率可达40%～70%，有效者50%可获长期生存。不良反应有发热、寒颤、皮疹等过敏反应，以及中性粒细胞和血小板减少引起感染和出血，滴注静脉可发生静脉炎，血清病在治疗后7～10天出现。环孢菌素A（CSA）也是治疗严重型再障的常用药物，由于应用方便、安全，因此比ALG/ATG更常用，其机理可能选择性作用于T淋巴细胞亚群，抑制T抑制细胞的激活和增殖，抑制产生IL-2和γ干扰素。剂量为10～12mg/（kg.d），多数病例需要长期维持治疗，维持量2～5mg/（kg.d）。对严重再障有效率也可达50%～60%，出现疗效时间也需要1～2月以上。不良反应有肝肾毒性作用、多毛、牙龈肿胀、肌肉震颤，为安全用药宜采用血药浓度监测，安全有效血浓度范围为300～
500ng/ml.现代免疫抑制剂治疗严重型再障疗效已可和骨髓移植相近，但前者不能根治，且有远期并发症，如出现克隆性疾病，包括MDS、PNH和白血病等。
最严重的晚期并发症为血液系统克隆性疾病，包括PNH、MDS和AML.常在免疫抑制治疗后几年内发生，很可能这些克隆性疾病不是单纯由免疫抑制引起，部分可能归因于再障本身自然病程的结果。在一组用免疫抑制剂治疗，223例获长生存期患者，19例转为PNH，11例转为MDS，其中5例以后转为AML.
5.免疫抑制治疗与骨髓移植比较免疫抑制治疗与骨髓移植均能有效治疗再障，二者比较各有利弊。骨髓移植优点是有治愈的可能，但其不利之处为费用昂贵，移植中有严重并发症和死亡危险，特别在年龄较大者并发严重GVHD可致命，远期有并发肿瘤的危险。此外，患者如无同胞兄弟，寻找HLA配型相合供者需耗费时间，且常难以成功。免疫抑制治疗优点为简便易行，初治费用较低，但其缺点是许多病人血象达不到正常值，且有较高的复发率及晚期并发克隆性疾病危险。欧洲大宗病例回顾性分析：5年生存率免疫抑制治疗为75%，而骨髓移植为77%，年轻且中粒<0.4×109/L，及小于10岁儿童的再障患者，移植疗效较好，而>40岁的患者，免疫抑制疗效较好，中间年龄段患者，如其中粒<0.3×109/L者，移植疗效优于免疫抑制治疗。
6.雄激素雄激素治疗中度获得性再障和体质性再障有效，雄激素在体内还原为5α和5β双氧睾酮，可分别起到促进肾脏红细胞生成素分泌增加和增加红系祖细胞对EPO反应作用，从而促进造血。但重度再障的对照试验表明雄激素无效。雄激素与免疫抑制剂合用并不能增加有效率。欧洲试验表明伴有重度中粒减少的女性再障患者应用雄激素生存期有一定延长；亚洲和墨西哥及国内，雄激素治疗再障十分普遍，不同剂量方案报告有效率为35%～60%，疗程为6个月，血红蛋白增加较白细胞和血小板明显。胆汁淤积和转氨酶增高是其常见并发症，大多为可逆。见表3.
7.中医中药中医研究重型再障多辨证为阴虚，普通型再障分阳虚、阴阳两虚、阴虚三型。治疗多以补肾为主，补气为辅。常用补肾阴药为生地元参、知田、黄柏、黄芪、山桅、枸杞子、女贞子、首乌、阿胶等。补肾阳药为熟地、附子、肉桂、苁蓉、当归、仙矛、仙灵脾等。中医对普通型、慢性再障有较好疗效。近年提出清热解毒凉血法对重症再障有一定疗
效。
8.造血生长因子造血生长因子通过直接刺激残余造血干/祖细胞促进骨髓恢复或者通
过提高造血细胞功能，使患者延长生存期以等待其他治疗药物出现疗效。G-CSF和莫拉司亭（GM-CSF）可刺激髓系造血前体细胞增生而使中性粒细胞增加，减少再障患者严重致命感染的发生率，但常需维持注射。最常见的即刻副作用为细胞因子流感样综合征和骨痛。日本一回顾性用G-CSF和莫拉司亭（GM-CSF）治疗再障报告，长期应用可导致晚期并发单体7
染色体综合征，但这一结果未得到欧洲和美国研究证实。IL-1、IL-3、IL-6和干细胞因子治疗难治性再障的试验性报告，显示IL-1对于再障无效，且临床应用毒性大；IL-3可以增加中性粒细胞，部分患者血小板亦增高，但有明显副作用；IL-6因其引起严重出血和加重贫血而中途试验终止。大剂量EPO可提高部分再障患者的血红蛋白。免疫抑制剂与G-CSF和莫拉司亭（GM-CSF）合用，在疾病早期可提高中性粒细胞，减少严重感染发生率。在欧洲加强免疫抑制及G-CSF和莫拉司亭（GM-CSF）并用，报告可提高疗效，延长生存期。但细胞因子的明确作用尚需较大病例数的随机对照试验证实。
9.支持疗法凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除，禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防感染。输血要掌握指征，准备做骨髓移植者，移植前输血会直接影响其成功率，尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板，采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。
10.雄激素为治疗慢性再障首选药物。常用雄激素有四类：①17α-烷基雄激素类：如司坦唑（康力龙，Stanozolone）、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙（oxymetholonE）、氟甲睾酮（fluoxymetholonE）、大力补（Dianabol）等；②睾丸素酯类：如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮（安雄）和混合睾酮酯（丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮）又称“巧理宝”；③非17α-烷基雄激素类：如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等；④中间活性代谢产物：如本胆脘醇酮和达那唑（Danazol）等。睾酮进入体内，在肾组织和巨噬细胞内，通过5α-降解酶的作用，形成活力更强的5α-双氢睾酮，促使肾脏产生红细胞生成素，巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子；在肝脏和肾髓质内存在5β-降解酶，使睾酮降解为5β-双氢睾酮和本胆烷醇酮，后两者对造血干细胞具有直接刺激作用，促使其增殖和分化。
因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上，才能发挥作用，急性、严重再障常无效。慢性再障有一定的疗效，但用药剂量要大，持续时间要长。丙酸睾丸酮50～100Mg/d 肌肉注射，康力龙6～12mg/D口服，安雄120～160mg/d口服，巧理宝250mG每周二次肌肉注射，疗程至少6个月以上。
国内报告的有效率为34.9%～81%，缓解率19%～54%.红系疗效较好，一般治后一个月网织红细胞开始上升，随后血红蛋白上升，2个月后白细胞开始上升，但血小板多难以恢复。部分患者对雄激素有依赖性，停药后复发率达25%～50%.复发后再用药，仍可有效。丙酸睾酮的男性化副作用较大，出现痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、儿童骨成熟加速及骨骺早期融合，且有一定程度的水钠潴留。丙睾肌注多次后局部常发生硬块，宜多处轮换注射。17α烷基类雄激素男性化副反应较丙睾为轻，但肝脏毒性反应显著大于丙睾，多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高，严重者发生肝内胆汁瘀积性黄疸，少数甚至出现肝血管肉瘤和肝癌，但停药后可消散。
11.造血细胞因子和联合治疗再障是造血干细胞疾病引起的贫血，内源性血浆EPO水平均在500u/L以上，采用重组人EPO治疗再障必需大剂量才可能有效，一般剂量是不会取得任何效果。重组人集落刺激因子包括G-CSF、GM-CSF或IL-3治疗再障对提高中性粒细胞，减少感染可能有一定效果，但对改善贫血和血小板减少效果不佳，除非大剂量应用。但造血细胞因子价格昂贵，因此目前仅限于重型再障免疫抑制剂治疗时的辅助用药，如应用
ALG/ATG治疗重型再障，常因出现严重粒细胞缺乏而并发感染，导致早期死亡。若该时合并应用rHG-CSF可改善早期粒缺，降低病死率。联合治疗可提高对重型再障治疗效果，包括ALG/ATG和CSA联合治疗，CSA和雄激素联合治疗等，欧洲血液和骨髓移植组采用ALG、CSA、甲基强的松龙和rhG-CSF联合治疗，对重型再障有效率已提高到82%.
12.疗效标准我国现行再障疗效标准如下：
（1）基本治愈：贫血、出血症状消失，血红蛋白达到男120g/L、女100g/L以上，白细胞达到4×109/L以上，血小板达到80×109/L以上，随访1年以上无复发。
（2）缓解：贫血、出血症状消失，血红蛋白达到男120g/L、女l00g/L，白细胞3.5×109/L 左右，血小板也有一定程度恢复，随访3个月病情稳定或继续进步者。
（3）明显进步：贫血、出血症状明显好转，不输血，血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上，并维持3个月不降。
（4）无效：经充分治疗后症状、血象不能达到明显进步者。
（二）预后
再障的预后与病情和治疗方法密切相关。中国医学科学院血液学研究所（1985）分析住院再障患者392例，随访时间1～26年，病死率为42.6%，其中急性再障为91.6%，慢性再障为24.6%.Young（1988）对东西方国家重型再障（SAA）诊断后1年内病死率进行比较，均为80%～90%.20世纪70年代我国再障5年生存率为58.7%，明显高于美、英、日等国的30%～42.3%.SAAⅠ1年生存率为9.6%，SAAⅡ为27%，CAA为91.5%.近20年来随着支持治疗和治疗方法的改进，再障平均年生存率已由20世纪50～60年代50%左右，提高到70%以上。由于BMT和免疫抑制剂ALG/ATG、CsA等广泛应用，已使SAA的远期生存率达到60%左右。
发病初的外周血细胞数是最重要的预后指标，包括：中性粒细胞<0.5×109/L，血小板<20×109/L，网织红细胞纠正后<1%（40×109/L），都是重型再障预后不良的指标。一个比较再障预后指标的研究报告提出，在治疗初3个月血细胞继续下降预后差，均在5年内死亡，而治疗初3个月血细胞稳定和增加者75%可获得长生存期。欧洲研究组报告极重型再障（中性粒细胞<0.2×109/L）预后极差。骨髓检查预后意义不如外周血细胞计数差，因其受穿刺技术、部位、难于定量等限制。有报告骨髓以淋巴细胞为主者预后差，残存的骨髓细胞中红系细胞多者预后好。
再障自愈的比例很低，未治疗的重症再障绝大多数死亡，中度再障预后好，血象轻度降低者不治疗或经有限治疗血象即可恢复正常。但非洲一组研究报告，仅接受输血、肾上腺皮
质激素和雄激素治疗者1年死亡率56%，1.5年为72%，说明只有应用有效的治疗方案才能改善预后。
再生障碍性贫血病人的健康宣教 概述 再生障碍性贫血（再障）是化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓干细胞及造血微环境损伤致骨髓造血功能衰竭的类贫血，临床表现为进行性贫血、皮肤粘膜及脏器出血以及反复感染发热。发病以青壮年居高，男性多于女性。 病因：原因不明者称为原发性再障，能查出原因者为继发性再障，继发性再障已知原因有药物、化学、物理、病毒感染等因素引起骨髓抑制。 治疗： （1）支持疗法禁用对骨髓有抑制作用的药物。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防感染。输血要掌握指征，准备做骨髓移植者，移植前输血会直接影响其成功率，尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入血小板。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。 （2）雄激素为治疗慢性再障首选药物。 （3）骨髓移植是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法，且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障，年龄＜20岁，有HLA配型相符供者，在有条件的医院应首选异基因骨髓移植，移植后长期无病存活率可达60％～80％，但移植需尽早进行，因初诊者常输红细胞和血小板，这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏，导致移植排斥发生率升高。 （4）免疫抑制剂适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障。 健康教育： （1）预防感染日常生活中要注意增减衣服，避免受凉。做好个人卫生，保持皮肤清洁，勤洗澡、更衣、剪指甲。居室定时通风，少出入公共场所，外出时戴口罩。注意口腔卫生，餐后睡前漱口。注意肛周清洁，女病人注意会阴清洁。若出现咽痛、咳嗽、流涕、尿痛、牙龈肿痛、红肿等，应及时到医院治疗，以便早期处理。 （2）预防出血根据病情适当活动，活动时防止滑倒或外伤，以免伤后出血。禁止用硬毛牙刷刷牙，牙签剔牙，进食宜慢，避免口腔粘膜及牙龈受损。预防鼻腔粘膜干燥，必要时涂油保护，禁止挖鼻孔，以免损伤鼻腔粘膜，引起出血。注意小便颜色，女病员注意月经量及时间。若出现头痛、头晕、恶心等，应及时到医院检查治疗。 （3）生活照顾饮食上要避免辛辣、刺激、过冷、过硬食物。尤其要禁食海鲜品。易进食清淡易消化、富含维生素的食物。日常生活要有规律，情绪稳定，适当活动，避免劳累。避免接触有害物质、辐射及服用对骨髓有影响的药物。贫血、出血较重时，要卧床休息，减少活动，必要时住院治疗。 （4）用药注意严格遵医嘱服药，不能自行调整或减量。定期复查血常规及肝、肾功能。
再生障碍性贫血 1.护理评估 1. 1病史：评估患者目前的主要症状和体征，既往有关的相关辅助检查、用药和其他治疗情况。 1. 2身体评估：重点评估与贫血严重程度相关的体征，如皮肤黏膜的苍白程度、心率与心律的变化、有无杂音及心力衰竭的表现等。 1. 3实验室及其他检查：血常规、尿常规、骨髓检查、外周血中白细胞计数、血红蛋白、红细胞计数、血小板是否正常。 2.护理问题 2. 1活动无耐力 2. 2组织完整性受损 2. 3有感染的危险 2. 4潜在并发症 2. 5营养失调 3.护理措施 3. 1心理护理：因起病急、病情重，病人的精神负担重，做好心理护理至关重要。在急性期，病人严格卧床休息。在病情稳定后可适当活动。 3. 2饮食：宜选择高蛋白、富含维生素、易消化的食品。高热或消化道出血病人应选择无渣半流或流质饮食，如稀饭、汤面等。消化道大出血时应禁食。 3. 3预防感染： 3. 3. 1每日监测体温的变化。 3. 3. 2口腔护理：保持口腔的清洁，每日饭前，饭后用漱口液漱口。 3. 3. 3皮肤护理：保持皮肤清洁，定期洗澡更衣。勤剪指甲，避免抓伤皮肤。肌内，静脉注射时，局部要严格消毒。女病员尤其应注意会阴部清洁。 3. 3. 4肛周护理：睡前，便后用1:5000高锰酸钾坐浴，每次15—20min。 预防外源性感染。保持病室清洁，定时开窗通风，用紫外线照射每日2次，预防交叉感染。当中性粒细胞≤0.5×109/L时，行保护性隔离。 3. 4预防出血： 3. 4. 1严密观察患者有无出血症状。
3. 4. 2血小板低于50×109/L时应减少活动，增加卧床休息时间，防止身体受外伤。血小板低于20×109/L时应绝对卧床休息。 3. 4. 3皮肤出血的预防及护理：保持床单平整，避免皮肤摩擦及肢体受压，勤剪指甲，以免抓伤皮肤。尽量避免人为的创伤。 3. 4. 4鼻出血的预防：指导病人勿用手挖鼻孔和用力擤鼻，鼻腔干燥时，可用棉签蘸少许石蜡油或抗生素软膏轻轻涂擦，防止干裂出血。 3. 4. 5口腔及牙龈出血的预防及护理：指导病人用软毛刷刷牙，忌用牙签剔牙，以防止牙龈损伤。 3. 4. 6内脏出血的护理：消化道出血者，可进食温凉的流质饮食：大量出血应禁食。 3. 4. 7眼底及颅内出血的护理：眼底出血时，应减少活动，卧床休息，嘱病人不要揉擦眼睛，若病人突然视力模糊，头晕，头痛，呼吸急促，喷射性呕吐，甚至昏迷，提示颅内出血的可能，立即去枕平卧，头偏向一侧，随时吸出呕吐物或口腔分泌物，保持呼吸道通畅；吸氧；遵医嘱进行抢救。 3. 4. 8遵医嘱给与输血或输血小板。 4.健康指导 4. 1注意休息，劳逸结合，定期门诊复查血常规。 4. 2积极预防感染，尽量少去公共场所。 4. 3加强自我防护，避免外伤。 4. 4遵医嘱按时按量服药，避免使用对造血系统有害的药物。 5.护理评价 5. 1病人能描述引起或加重出血的危险因素，积极采取预防措施，减少或避免了出血。 5. 2预防感染的重要性，积极配合治疗与护理，未发生感染。 5. 3病人的活动耐力逐渐恢复正常。 5. 4疾病，悲观情绪减轻并消除。 5. 5造血营养素的缺乏得到纠正。
1.再生障碍性贫血应选用 ( C ) A．铁剂 B．叶酸 C．丙酸睾酮 D．硫酸亚铁 E．维生素 B6 2.天疱疮是 ( A ) A．慢性大疱性皮肤黏膜疾病 B．细菌性疾病 C．过敏性疾病 D．病毒性疾病 E．传染性疾病 3.智齿冠周炎的疼痛表现为 ( A ) A．自发性跳痛 B．向对侧放射 C．尖牙区肿痛不适 D．疼痛不影响咀嚼 E．疼痛时无张口受限 4.肝性脑病患者禁用的饮食是 ( C ) A．低蛋白饮食 B．低脂肪饮食 C．高蛋白饮食 D．高维生素饮食 E．高热最饮食 5.在倾听病人说话时，不妥的行为是： ( B ) A．全神贯注地听 B．及时评论病人所谈内容 C．保持目光接触 D．适宜的距离 6.下列说法哪项不正确： ( B ) A．食管吻合口瘘多发生在术后4～6天 B．乳糜胸多发生在术后7～8天 C．病人声音嘶哑、进食时有呛咳说明有喉返神经麻痹D．双侧喉返神经损伤可导致呼吸困难，甚至窒息7.下列不属于病因预防的措施是： ( C ) A．免疫接种 B．合理营养 C．定期健康检查 D．健康教育 8.中医学的治疗法则不包括 ( B ) A．治病求本、扶正祛邪 B．整体观念、辨证治疗 C．调整阴阳
D．调整脏腑功能 E．调整气血关系，相因制宜 9.腹膜透析中用来清除体内代谢产物和多余水分的透析膜是： ( C ) A．人工合成聚砜膜 B．铜胺膜 C．腹膜 D．小肠黏膜 10.膀胱冲洗时冲洗液的温度为。 ( C ) A．30～32℃ B．33～36℃ C．38～40℃ D．45～50℃ E．50～60℃ 11.关于呼吸机应用时出现低压报警的常见原因不正确的是： ( A ) A．呼吸机管道内有积水 B．呼吸机管道脱落 C．气管导管的气囊漏气 D．呼吸机管道破裂 12.急性心肌梗死最突出的症状是 ( B ) A．休克 B．心前区疼痛 C．心律失常 D．充血性心力衰竭 E．胃肠道症状 13.诊断糖尿病的随机血浆葡萄糖标准为： ( D ) A．≥7.0mmol/L B．≥6.8mmol/L C．≥8.0mmol/L D．≥11.1mmol/L 14.我国列为重点防治的性传播疾病主要有几种： ( D ) A．5种 B．6种 C．7种 D．8种 15.口腔真菌感染时，漱口液应选择 ( B ) A．1%～2%龙胆紫 B．1%～3%碳酸氢钠溶液 C．0.1%利凡诺溶液 D．0.02%呋喃西林 E．朵贝液 16.护患沟通中对建立良好第一印象至关重要的是： ( B ) A．自我介绍 B．注意外在形象 C．记住病人姓名
再生障碍性贫血 APLASTIC ANEMIA 再生障碍性贫血:再生障碍性贫血多种病因引起的骨髓造血组织显著减少，导致造血功能衰竭而发生的一类贫血。发病率1.87-2.1/10万，男﹕女2.6-4﹕1 一、病因：1. 遗传因素再障可分先天性和获得性两类，先天性的有家族倾向和其他先天异常，如Fanconi 贫血。 2. 化学因素2.1药物：在继发性再障中，药物是最常见的发病因素。常见的有氯(合)霉素、解热镇痛药、 抗甲状腺药、抗糖尿病药等。2.2化学毒物：苯及其衍生物农药所致的再障近年来也时有发生。2.3.物理因素：X射线、r射线，可损害造血微环境，造成再障。3. 病毒感染,所有能够导致肝炎的病毒都可导致再障。 4. 其他因素妊娠、慢性肾功能衰竭、SLE、类风湿性关节炎，PNH和AA的关系密切，15％的再障可转变为 PNH，20％—30％PNH可转变为PNH，叫做AA-PNH综合征。 二、发病机理： 1. 造血干细胞异常: CD34 + 细胞减少 2. 造血微环境的异常:骨髓“脂肪化”，静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。基质细胞分泌异常 3. 免疫机制:外周血及骨髓淋巴细胞比例增高， T 细胞亚群失衡， Th1 、 CD8+T 抑制细胞， CD25+T 细胞，γδ TCR +T 细胞比例增高， T 细胞分泌造血负调控因子明显增多（如 IL-2 、 INF- γ、 TNF ），造血干祖细胞凋亡。 三、临床表现与实验室检查 1. 急性再障的特点为起病急、进展迅速、病程短。发病初期贫血常不明显，但随着病程进展，贫血进行性加重，多有明显乏力、头晕、心悸等症状，虽经大量输血，贫血也难以改善。出血和感染常为起病时的主要症状，几乎每例均有出血，出血部位广泛，除皮肤、粘膜（口腔、鼻腔、齿龈、球结膜)等体表出血外，常有深部脏器出血，如：便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血，后者常危及患者生命。半数以上病例起病时即有感染，以口咽部感染、肺炎、皮肤疖肿、肠道感染、尿路感染较常见，严重者可发生败血症，致病菌以大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌多见，感染往往加重出血，常导致患者死亡。
慢性再障一般能活多久 慢性再障是一种发病缓慢，以贫血为主要症状的疾病。很多慢性再障患者在得知自己病情后都会绝望，焦虑，但紧接着又会最关注一个问题：那就是到底还会活多久？为了让患者本身安心，让家人放心和知道正确的调理方法，让更多的患者能够高质量的生活，下面为大家科普一下： 慢性再障一般能活多久 慢性再障，起病缓慢，以贫血为主要临床表现，出血多限于皮肤黏膜，且不严重，可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。病程多在4年以上，甚至可长达10年之久。若治疗得当，坚持不懈，大多可治愈，但也有病人迁延多年不愈。少数病人可急性发作，病情急转直下，常与感染有关。 大多起病缓，主要的表现常常是倦怠无力、劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。如有出血亦较轻微，内脏出血较少见。感染、发热一般较轻微，出现较晚，治疗后较易控制。肝、脾淋巴结均不肿大，但晚期病例偶有脾脏轻度肿大，病程较长，患者可以生存多年，病情逐渐好转甚至接近痊愈。部分患者转变为急性型。 慢性再障的发病原因 再生障碍性贫血是造血系统衰竭，原本具有造血功能的红骨髓逐渐转化为不具备造血功能的黄骨髓,在正常的血细胞死亡后，身体不能及时充分的补充新细胞，于是出现了贫血，白细胞低下等等症状。 通常使用激素刺激尚且具有造血功能的细胞，使他们加速分化成各种血细胞，使人体位置在一个相对安全的环境中。再障分为急性和慢性，急性再障起病急，病程快，有极高的短期死亡率；慢性再障病程进展缓慢，患者可以带病生存10几年，甚至20几年，但是生活质量会大打折扣。 通过上述内容了解到，要想缓解慢性再障平时要多加调理，合理搭配饮食。也要加强日常的运动，促进血液循环，以助于恢复造血功能。而且还要注意及时到正规医院治疗，积极配合医生，放松心态，以积极乐观的人生态度战胜病魔。
作者：朱圻水 再障依据病理一般分为先天性和后天获得性两大类，儿童多在5至10岁发病。先天性再生障碍性贫 血的病因至今不明，多数患者有家族史，可能与胎儿时期受某些因素影响有关。儿童为什么易得再障?以 下是北京普康中医医院血液科专家朱圻水就这个问题的解析。 再生障碍性贫血是由多种原因引起的骨髓干细胞、造血微环境损伤以及免疫机制改变，导致骨髓造血 功能衰竭，出现以全血细胞(红细胞、粒细胞、血小板)减少为主要特征的疾病。病理变化主要为红骨髓的 脂肪化，也就是说原来有造血功能的红骨髓被脂肪所取代，取代的数量越大则贫血越严重。 再障依据病理一般分为先天性和后天获得性两大类，儿童多在5至10岁发病。先天性再生障碍性贫 血的病因至今不明，多数患者有家族史，可能与胎儿时期受某些因素影响有关。 后天获得性再障在儿童中较为多见，可见于儿童任何年龄阶段，根据病因也可分为两种：原发性再障 约占70%，发病原因可能被忽视或尚未被认识;继发性再障约占20%，致病原因主要有药物、电离辐射、生 物等因素。近年来，继发性再障发病率明显增加。 中医观点： 中医认为再障的病因:中医认为，心、肝、脾、肺、肾等脏腑与血液的生成都有关系。饮食入胃，经 过脾胃的消化吸收，其中的“水谷之气”精微物质，通过“心生血”的作用，变成赤色的血液。“肾藏精、主骨、生髓”，“血为精所化”，说明肾、骨髓、血液三者之间的关系。特别是骨髓与造血有直接关系。 骨髓藏于骨，又为肾所主，肾之功能强弱与否，可以影响骨髓生精造血。还认为：肝藏血，“以生气血”，能储藏食物中的精微物质，作为造血原料，说明肝也与造血有关。中医认为，血与气、血与精的关系密切。气属阳，血属阴，血液的生成有赖于气，气可促进造血。精与血同属阴，可以相互转化，相互影响。 因此，心、肝、脾、肺、肾等脏腑和精、气都与造血有关，其中任何一个脏器、功能失调，都可以影 响人体的造血功能。祖国医学认为造血的骨髓与肾有密切关系，所以肾对于造血有着重要的意义。 就再障的致病因素而言，中医认为主要由于先天不足、六淫、七情、饮食不节、劳倦、房劳等因素， 伤及气血脏腑，特别是影响心肝脾肾，因而出现血虚、虚劳诸证。 先天不足：《订补明医指掌》记载：“小儿之劳，得于母胎”，《虚牢心传》说：“有童子患此者， 则由于先天禀赋不足，而禀于母气者尤多，故一般称为童子劳”，这可能包括一部分先天性小儿再障。 六淫：风、寒、暑、湿、燥、火谓之“六淫”。例如，风寒可以直中三阴，三阴包括太阴脾经、少阴 肾经、厥阴肝经，使肝、脾、肾三脏受伤。 七情妄动：大怒伤肝;思虑过度伤及心脾;劳倦内伤，是造成虚损疾病的重要原因;形神过耗可伤及五脏，继而引起脏腑功能失调，脏精亏损而成虚劳;饮食不节，可伤脾胃;房劳可伤肾，使肾之阴阳亏损。 这些脏器受损，不仅出现本脏证候，而且由于这些脏器与造血有关，影响到造血功能时，还会出现血 虚证候。《黄帝内经》记载：“精气内夺则积虚成损，积损成劳”。《类证治载》记载：“凡虚损起于脾胃，劳多起于肾经”，也说明这种虚损病由于精气内夺引起，并与脾肾有关。 气血是人体正气的重要组成部分。贫血患者由于气血两虚，精气内夺，容易招致感染。气血不能摄血，阴虚内热，以及外感发热，热伤血络，或迫血妄行，皆可引起出血。这就是再障血虚、出血、发热三大住 证的发生机理。 西医观点： 药物引起的再障有两种类型：第一种和药物剂量有关，药物达到一定剂量就会引起骨髓抑制，此种情 况一般是可逆的，如各种抗肿药如抗肿(细胞毒类)药物，如6-巯基嘌呤、氨甲喋呤、长春新碱、马利兰、美法仑、环磷酰胺、阿糖胞苷、甲氨蝶呤、亚硝脲类、鬼臼类、无机砷。此外苯妥英钠、吩噻嗪、硫尿嘧 啶及氯霉素等也可以引起与剂量有关的骨髓抑制。
护士三基考试血液内科练习题 一、单选题A1型 （每题只有一个正确答案） 1、慢性淋巴细胞白血病首发症状常是：（E） A、肝大 B、脾大 C、发热 D、贫血 E、淋巴结肿大 2、多发性骨髓瘤最常见的早期症状是：（C） A、贫血 B、出血 C、骨痛 D、淋巴结肿大 E、高黏滞血症 3、病人，男，22岁。临床诊断为再生障碍性贫血。查体周身皮肤可见瘀点和瘀斑；左侧颊部可见一约1．2cm×0．8cm的口腔溃疡，口腔黏膜未见血疱形成；咽无充血，扁桃体不肿大；双肺未闻干湿啰音。为有效预防感染，目前该病人首要采取的护理措施是：（B） A、加强营养 B、加强口腔护理 C、保护性隔离 D、保持皮肤清洁、干燥 E、保证会阴部清洁卫生 4、可确诊再生障碍性贫血的是（D） A、进行性贫血、出血、感染、脾不肿大 B、网织红细胞减少 C、有氯霉素服药史 D、骨髓象见巨核细胞明显减少 E、服用抗贫血药物无效 5、使用维生素B12治疗时要注意补充（B） A、钠盐 B、钾盐 C、镁 D、钙 E、磷 6、患者男，50岁。主因头晕、乏力，来医院就诊，实验室检查：RBC 3．95×1012／L，Hb 90g ／L，疑诊为（A） A、贫血 B、神经衰弱 C、肾炎 D、脑水肿 E、白血病
7、造血干细胞移植患者进行中心静脉导管穿刺后应使用自粘弹性绷带对伤口进行局部加压包扎几小时（C） A、8 B、12 C、24 D、30 E、48 8、关于铁的吸收，哪项错误（C） A、与维生素C同时服好 B、低铁比高铁好 C、与维生素B12同时服好 D、主要在十二指肠上段吸收 E、每天约吸收1mg 9、再生障碍性贫血不正确的治疗是（B） A、贫血严重者可小量输新鲜血 B、并发肺部感染者给予氯霉素抗感染 C、可给予糖皮质激素治疗 D、内科治疗效果不佳可行脾切除 E、可给予胎肝细胞输注 10、急性再生障碍性贫血早期最突出表现是（C） A、出血 B、贫血 C、出血和感染 D、肝脾大 E、感染 11、脑膜及中枢神经系统白血病的叙述不正确的是（D） A、是由于白血病细胞浸润至脑膜或中枢神经系统所致 B、可出现头痛、恶心、呕吐 C、症状出现较晚，主要是因为化疗药物不易透过血脑屏障 D、起病急，多发作于急性期 E、重者有呕吐、颈项强直等症状 12、营养性缺铁性贫血患儿最主要的特点是（A） A、小细胞低色素性贫血 B、正细胞低色素性贫血 C、大细胞低色素性贫血 D、大细胞高色素性贫血 E、小细胞高色素性贫血 13、有关口服铁剂的注意事项，错误的是（E） A、向患者说明服用铁剂后可出现黑便 B、服用铁剂前后1小时禁饮浓茶 C、避免铁剂溶液与牛奶同服 D、服铁剂溶液时要用吸管吸入咽下 E、症状改善后可停药 14、急性白血病病人最常见的症状是（A）
治疗再生障碍性贫血最好的医院 治疗再生障碍性贫血医院？大家对于再生障碍性贫血的了解可能不够多，因此在发病的时候不能够给与他及时的治疗，那么再生障碍性贫血治疗的方法有什么呢，今天我们专科医院的专家就为大家简单的介绍下。小编父亲也曾是一位再生障碍性贫血患者，由于长期接触化学产品病情很严重，去医院确诊后用强的松、康力龙等西药控制副作用很大，而且血象特别低，不管怎么吃药一点不见回升，基本上一个月要输次血液，经济负担特别大，一个偶然的机会通过熟悉介绍用，需要自己熬制的汤药虽然苦点，但疗效却出奇的好，不到半年时间，血象直线上升，到现在基本恢复正常人的水平了，而且不用吃西药更不用输血了，治疗的费用也很划算，身体也很健康。 专家指出现在医学科技的疾病，在治疗其疾病上中西医都有着很好的治疗方法，中医在近几年不断的研究其疾病，中医对再生障碍性贫血的症状有了清楚的认识，并根据这几种症状，研究出了针对这几种症状的治疗再生障碍性贫血的中药方，下面就介绍给大家。 （一）补肾生髓法中医认为再障是由于肾功能损伤引起的，因此，中医疗法是以补肾为主，通过临床治疗证明这是目前最为有效的中医治法。 （二）补益心脾法除表现肾虚的症状之外，还有表现为心脾两虚证候者，这种疗法多用于这些患者，且多用于慢性再障病情较轻者，常伍用补肾药物治疗再障。证见：面色苍白无华或萎黄，纳呆，腹胀脘闷，便溏，神疲乏力，舌淡苔白，脉虚无力。方用归脾汤加味。 （三）益气生血法面对仅有气血两虚的患者时，益气生血法就发挥了功效，尤其对于阴阳五脏证候尚不明显者。多为慢性再障的轻型病例，为治标的辅助治疗。证见：面色不华或萎黄，眩晕，心悸气短，乏力，舌质淡红苔薄，脉儒细。常用方为八珍汤加减。 四）补肾活血法活血化瘀药具有改善骨髓造血微环境和免疫抑制的作用，借以解除"髓海瘀阻"和免疫异常所致的骨髓抑制，从而有利于造血细胞的生长。与祖国医学的"瘀血不去，新血不生"的理论相一致。临床上对于用补法治疗效果不着而又无明显出血倾向的患者，在补肾的基础上适当加入一些活血化瘀药物，能够提高部分病人的疗效。
再生障碍性贫血 一、概念： 再生障碍性贫血是一组由化学、物理、生物因素，药物及不明原因引起骨髓干细胞及造血微环境损伤，以致红髓被脂肪髓代替、血中全血细胞减少的疾病。 二、临床表现及分型： 再生障碍性贫血病人由于骨髓受抑制，全血细胞减少、免疫功能异常，临床上主要表现为贫血、出血、感染。体现在各个病例的症状不完全相同，有的病例以贫血症状为主，有的则以出血和感染为突出表现。 根据起病缓急、病情严重程度，进展情况不同，再生障碍性贫血可分为两个类型，即急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。 1、急性再生障碍性贫血：基本特点是起病急，病情进展快，贫血较重，病 人出现皮肤苍白、明显乏力、头晕、心悸、气短，呈进行性加剧。出血 倾向重，可出现全身各部位广泛出血，表现为皮肤紫癜或大片淤斑，口 腔黏膜血泡，齿龈、鼻腔出血，消化道出血如便血、呕血、血尿、女病 人月经量增多等表现，严重者可出现头痛、颈项强直、视物模糊、双侧 瞳孔不等大、意识改变等颅内出血表现，常可危及生命。病人易合并感 染症状，出现持续高热，感染部位以咽部、肺部、肛周及泌尿道感染较 为多见，常合并有败血症。病原菌以革兰阴性杆菌、绿脓杆菌、金黄色 葡萄球菌等多见，感染不易控制，且往往与出血互为因果，并加重贫血，使病情进一步恶化。 2、慢性再生障碍性贫血：基本特点是起病和进展均较缓慢，常见病人诉头 晕、疲乏、心悸、气短，以活动后明显。皮肤可见散在出血点和淤斑， 可见口鼻腔少量出血，内脏出血较少见。约半数病人出现发热，以上呼 吸道感染多见，感染易控制。浅表淋巴结、肝、脾一般无肿大。 三、ATG的药理作用： ATG（抗胸腺细胞球蛋白）产生免疫抑制的基本原理是作用于活化的T淋巴细胞，使淋巴细胞衰竭，ATG在衰竭T细胞作用的基础上，可激发其它引起免疫抑制活性的淋巴细胞功能。 四、ATG的副作用： ATG治疗最初几天，大多数患者可出现发热、寒颤、多形性皮疹、低血压/高血压；治疗过程中可引起血小板及中性粒细胞减少、出血加重、血小板输注需求量增加；较少见的副作用包括：毛细血管渗漏综合征、溶血、心律失常及癫痫发作；如果ATG经周围静脉输注，可发生静脉炎；治疗后7~10天约60%患者可发生血清病，其常见症状有：反复发热、皮疹、胃肠道症状、肌痛、关节痛及蛋白尿等，严重时可危及生命，血清病发病率取决于ATG 类型、剂量及疗程；肝肾毒性极少见。ATG治疗期间需严密监护，应用小剂量皮质类固醇可减轻或预防绝大多数急性副作用。 五、ATG的治疗方法： ATG主要用于治疗重型再生障碍性贫血。用法：ATG3~5mg/kg/d,连用五天，同时应用激素，激素主要是抗过敏的作用，用ATG后继续使用激素主要是为预防迟发过敏反应，后激素逐渐减量，一般在一个月内减完。 六、再生障碍性贫血患儿的护理：
再生障碍性贫血患者的护理 案例编号：101021 知识点：重型再生障碍性贫血的临床表现；重型再生障碍性贫血患者的护理；颅内出血的预防和紧急处理；造血干细胞移植治疗的护理；雄激素的用药护理 关键词：再生障碍性贫血；造血干细胞移植；雄激素用药护理；颅内出血应急处理 王某某，男性，32岁，初中文化程度，农民。因“牙龈出血伴皮肤出血点10天，加重3天”入院。患者10天前无明显诱因下开始出现牙龈出血，能自止，并伴有全身皮肤散在出血点，无牙痛，无畏寒发热，无头痛及意识障碍，无恶心呕吐及抽搐，无腹痛腹泻，无鼻腔出血，无黑便，无咳嗽咳痰，一直未予重视。近3天来自觉上述症状明显加重，在当地查血常规示：白细胞计数、血小板计数均减少（具体数值不详）。 体格检查：T36.4 ℃，Ｐ74 次／分，Ｒ20次／分，BP135/80 mmHg，神志清楚，精神软弱，贫血貌，浅表淋巴结未及明显肿大，颈静脉无怒张，胸骨无压痛，两肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率74 次／分，律齐，未闻及病理性杂音，腹部平软，无压痛，肝、脾肋下未触及，移动性浊音阴性，全身皮肤散在出血点，双下肢无水肿，病理征阴性。 辅助检查：血常规示：白细胞计数0.9×109／Ｌ，嗜中性粒细胞计数0.2×109／Ｌ，血红蛋白65ｇ／Ｌ，血小板计数４×109／Ｌ。骨髓象示：有核细胞增生明显减低，淋巴细胞比例增多，巨核细胞少见，可见浆细胞、网状细胞等非造血细胞。 医疗诊断：重型再生障碍性贫血 情境1 临床表现 患者由急诊室送入病房，神志清楚，精神软弱，贫血貌，无明显头痛，牙龈可见活动性出血，全身皮肤可见散在出血点，测生命体征：Ｔ36.4 ℃，Ｐ74
重型再生障碍性贫血的治疗 [ 08-09-17 10:53:00 ] 作者：韩福梅编辑：studa20 【摘要】重型再生障碍性贫血（SAA）是由多种原因引起的骨髓造血功能不全综合征。人们对该病的治疗进行了广泛而深入的研究，取得了许多突破性进展。本文从造血干细胞移植及免疫抑制剂等方面对重型再生障碍性贫血的治疗做一综述 【关键词】重型再生障碍性贫血细胞移植免疫抑制剂治疗重型再生障碍性贫血（SAA）是由多种原因引起的骨髓造血功能不全综合征，其血液学特征性改变是外周血三系明显减少，中性粒细胞绝对值 <0.5×109/L，血小板<20×109/L，骨髓增生明显低下。该病自然病程为3～6个月，几十年来，人们对该病的治疗进行了广泛而深入的研究，取得了许多突破性进展，SAA的治疗缓解率已由20世纪80年代的低于10％升至60％～80％。现仅就SAA治疗方面的现状简要综述如下。 1 造血干细胞移植（HSCT）SAA主要发病机制之一是造血干、祖细胞质和（或）量的缺陷，造血干细胞移植有望从根本上解决这一问题。 1 1 骨髓移植（BMT）在BMT治疗中以异基因骨髓移植（Allo BMT）应用最为广泛。来自组织相容性抗原（HLA）相匹配的同胞骨髓供者的移植，效果最为理想。Bacigalupo等［1］总结了欧洲BMT小组1971～1998年1759例SAA患者接受Allo BMT治疗的资料显示，80％的患者可长期存活。目前，Allo BMT存在的主要问题是如何降低移植排斥（GR）和移植物抗宿主病（GVHD）。移植前选择合理的预处理方案及移植后恰当的免疫治疗是降低GR率和GVHD发生的有效手段。随着HLA配型技术的不断提高、支持治疗及预防GVHD的措施等的不断改善，Allo BMT治疗后SAA患者的长期存活率亦在不断提高。 1 2 外周血干细胞移植（PBSCT）20世纪90年代以来，随着造血刺激因子（如G CSF、GM CSF）的广泛应用，从健康供者采集造血干细胞，并供移植应用成为可能。与骨髓相比，外周血干细胞不仅具有采集方法简便，患者痛苦少等优点，且从正常供者动员后的外周血干细胞中性粒细胞、巨噬细胞（LTC LC）的含量均高于骨髓［2］，故外周血干细胞移植后造血系统及免疫系统重建较快，从而降低了感染率和早期病死率。国内外对成功病例均有报道。 1 3 脐血移植（CBT）各种研究表明，脐血（CB）中早期干细胞较骨髓中丰富，为造血干细胞的另一理想来源。CB具有感染率、GVHD发生率低且程度轻等特点。近来有不少有关脐血移植成功的报道，大部分见于儿童。1995年国际脐血移植登记处收到全世界44例脐血移植治疗SAA成功病例，年龄中位数为4岁（0.18~16岁）。成人脐血移植因其细胞数目相对不足而报道较少。文献报道，采用FL（FLT3 ligand）联合TPO（trombopoietin）培养脐血20周后，可将其中的长期培养始动细胞扩增数万倍以上［3］。随着干细胞体外扩增技术的逐渐成熟，脐血移植可望广泛应用于临床。 2 免疫抑制剂（IS）IS治疗SAA已有30年的历史。大量经验表明该方 作者单位：261400 山东莱州，莱州市第一人民医院血液内科
2012/5/31 17:57:17 首次病程记录 病例特点： 1、老年男女性。病前6个月有无病毒感染、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线工作环境接触史。 2、隐匿急性发病。贫血、发热、出血为病史特征。 3、体征：贫血貌，皮下出血点，淋巴不及，肝脾未扪及。 4、辅助检查：血常规：WBC Lymph Gran% Lymph% Rbc HGB HCT MCV MCHC PLT 初步诊断：再生障碍性贫血（aplastic anemia, AA，再障） 诊断依据： 1、可疑病史：病毒感染（如肝炎病毒、微小病毒B19等）、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。 2、（1）全血细胞减少，网织红细胞<，淋巴细胞比例增高。血象满足至少下列2项：a：血红蛋白<100g/l b：血小板<50×10^9/L c：中性粒细胞<×10^9/L。（2）一般无肝脾肿大。（3）骨髓多部位增生减低(<正常的50%)或重度减低(<正常的25%)，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚，骨髓活检示造血组织减少。（4）除外引起全血细胞减少的其它疾病，如急性造血功能停滞、骨髓增生异常综合症、范科尼贫血、PNH、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少、骨髓纤维化、毛细胞白血病、低增生性白血病、间变性T细胞淋巴瘤等。 鉴别诊断： 1、阵发性睡眠性血红蛋白尿尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再障。本病出血和感染较少见，网织红细胞增高，骨髓幼红细胞增生，尿中含铁血黄素、糖水试验及Ham试验呈阳性反应，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常，均有助于鉴别。 2、骨髓增生异常综合征（MDS）
再生障碍性贫血的护理 发表时间：2010-09-16T14:56:30.967Z 来源：《中外健康文摘》2010年第22期供稿作者：孙淑兰[导读] 再生障碍性贫血(aplastic anemia，简称再障)是由于化学、物理、生物等因素或原因不明引起骨髓造血组织显著减少，导致骨髓造血功能衰竭的一类贫血 孙淑兰 (黑龙江省建工集团医院 150040) 摘要：目的探讨再生障碍性贫血护理的方法。方法在护理之前对病人进行护理评估和护理诊断，制定护理计划。结论合理有效的护理计划的实施可使使患者早日康复。 关键词：再生障碍性贫血护理 再生障碍性贫血(aplastic anemia，简称再障)是由于化学、物理、生物等因素或原因不明引起骨髓造血组织显著减少，导致骨髓造血功能衰竭的一类贫血。主要表现为骨髓造血功能低下，进行性贫血、出血、感染及全血细胞减少(红细胞、粒细胞和血小板均减少)的综合征。按病程及表现分为急性再障(又称重型再障-I型)及慢性再障。慢性再障病情恶化时似急性再障又称重型再障-Ⅱ型。根据是否有明确诱因分为继发性和原发性，原发性即无明确诱因者。 我国再障发病率每年0．74／10万人口，可见各年龄段，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差别。 一、焦虑：与慢性再障久治不愈；丙酸睾丸酮引起不良反应有关。 1．目标 (1)病人认识自己处于焦虑状态。 (2)病人学会有效应对方法，紧张不安减轻至消失。 2．护理措施 (1)减少身心刺激：让病人处于安静、舒适环境，适当的室内外活动。 (2)鼓励病人倾诉、找出焦虑的原因：护理病人时主动询问病人有何不适，让病人讲出内心矛盾及苦闷，护士要认真倾听，并表示理解、同情，告诉病人您正处于焦虑状态，帮助分析其产生原因，然后共同探讨解决方法，并说明长期焦虑的不良后果。 (3)指导放松疗法：平日可做面部、四肢、腰腹部按摩，进行深呼吸；空闲时多听广播、优雅音乐。与病人聊有趣味的话题，可以转移病人的注意力。 (4)提高对疾病的认识：向病人、家属讲述慢性再障可由多种原因引起造血细胞受损，骨髓造血功能衰竭。病程长，治疗效果缓慢，较好疗效药物是雄激素，有效率达56％，但需要3～6个月才能出现疗效，6个月无效时，可换其他方法治疗。鼓励病人坚持治疗会有好转或治愈可能，并指导病人寻找病因，如药物或化学毒物、放射物质等，以便今后予以避免。 (5)药物护理：雄激素类药物主要不良反应：痤疮、毛须增多、声音变粗，女病人停经伴男性化表现。停药后以上反应可逐渐消失。常用制剂为丙酸睾丸酮，该药为油剂不易被吸收，需深部肌肉注射，注意检查有无硬结，以及时处理防止感染。 (6)病情观察：定期观察血象，了解血红蛋白、网织红细胞有无上升，做骨髓检查，且其变化早于血象；注意全身皮肤口腔、鼻腔有无出血，体温有无升高。 (7)有效应对疾病的方法：采用以下三种方法： 正确认识、正确对待疾病：慢性病治疗时间长、效果不佳是引起焦虑的原因，正确对待慢性再障是重要的，每种病有一般规律，也存在特殊情况，病人主动配合治疗，学会自理预防出血和感染，争取病情稳定、好转甚至治愈。 建立社会支持网：鼓励病友问进行养病经验交流，家属亲友要给予病人物质、精神的支持，强有力的社会支持可帮助病人减轻、消除不良心态。 提高躯体健康：建立饮食起居规律，保证营养及睡眠，坚持每天适当活动、散步、打太极拳，根据自身体力做点有益的事情，可帮助改善心态。 3．评价 (1)病人已知道处于焦虑之中，并学会有效应对的方法。 (2)病人紧张不安情绪明显减轻。 二、潜在并发症：脑出血。 1．目标护士能够通过观察和护理及时发现病人颅内出血先兆、及时通知医生并配合处理。 2．护理措施 (1)嘱患者多卧床休息，头部少活动，监测生命体征，观察患者有无脑出血先兆，如头痛、恶心、呕吐、精神烦躁不安时，应劝慰患者保持安静，并迅速通知医生给予处理，如遵医嘱给予止痛镇静药，备好急救药品。 (2)一旦发生颅内出血，患者常进入昏迷，处理如下：①应即刻将患者头偏一侧。随时吸出呕吐物或口腔分泌物，保持呼吸道通畅；②开放静脉，按医嘱给予脱水剂、止血药或输浓缩血小板液；③观察并记录患者意识状态、瞳孔大小、血压、脉搏及呼吸频率、节律。 3．评价病人住院期间未发生脑出血。’ 参考文献 [1] 李校天.妊娠合并再生障碍性贫血护理[J].中国全科医学，2003，6(6)：451456. [2] 戴红霞，成翼娟.临床路径——科学、高效的医疗护理管理模式[J].中华护理杂志,2003,38(3):209211.
再生障碍性贫血三大原因 再生障碍性贫血也是一种贫血类型，近年来，由于人们生活方式的改变，也引发再生障碍性贫血患者越来越多，在患上再生障碍性贫血之后，患者不仅无法正常的工作和生活，甚至其生命也会受到严重威胁。了解再生障碍性贫血的病理原因，对于更好的防治这种疾病大有帮助。因为小编家人曾得过再生障碍性贫血，试过很多方法都不行，后来用康髓诺调理好的，而且停药近一年半了，血象一直很稳定，而且一直也没再输过血吃过西药，一直很健康也没犯病。现在跟小编一起了解下再生障碍性贫血的病理原因主要有： 一、免疫功能异常：如果正常的免疫功能出现异常，则会容易引发再生障碍性贫血。在临床上，在为该病患者进行骨髓移植手术时，患者必须选择相同基因或同一血型的骨髓才能配型成功，接受手术，使其骨髓恢复到正常的造血功能，否则会出现严重的免疫排斥现象，后果极为严重。 二、造血环境出现异常：导致造血环境异常的原因，主要在于造血组织减少。通过对患者的检查会发现，病人骨髓中的造血组织出现减少，其红骨髓的总量也相应的减少，进而导致其全血细胞大量降低。另外，在诱发再生障碍性贫血的病因中，如果造血细胞的环境发生异常或病变，也可能会影响血细胞的生长发育，导致疾病发生。 三、造血干细胞减少：造血干细胞出现缺陷的时候，也会引发再生障碍性贫血。通过长期的试验研究表明，造血干细胞的严重缺乏或者发生缺陷，是重要的一个诱发再生障碍性贫血的病因，也是主要的发病机理。据统计发现，至少有近50%的患者是由于造血干细胞的缺乏所引发的该病。 以上内容就是对再生障碍性贫血症状的相关介绍，再生障碍性贫血发病后，对于患者生活和健康的影响都是非常大的，所以对于这种疾病，需要及早治疗才行，在治疗期间，患者应该保持口腔卫生，避免再次感染。
2017版：再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识（全文） 为进一步提高我国再生障碍性贫血（AA）的诊治水平，中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组在《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》（2010版）的基础上，参考国外诊治指南及近年相关文献，广泛征求专家建议和意见，重新制订了以下AA诊断与治疗新版中国专家共识。一、AA定义及发病机制 AA是一种骨髓造血衰竭（BMF）综合征。其年发病率在我国为0.74/10万人口，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。AA分为先天性及获得性。目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤在原发性获得性AA发病机制中占主要地位，新近研究显示遗传背景在AA发病及进展中也可能发挥一定作用，如端粒酶基因突变，也有部分病例发现体细胞突变。先天性AA罕见，主要为范可尼贫血（FA）、先天性角化不良（DKC）、先天性纯红细胞再生障碍（DBA）、Shwachmann-Diamond综合征（SDS）等。绝大多数AA属获得性，故本指南主要讨论原发性获得性AA。 二、AA的诊断建议 （一）诊断AA的实验室检测项目 1．必需检测项目： （1）血常规检查：白细胞计数及分类、红细胞计数及形态、血红蛋白（HGB）水平、网织红细胞百分比和绝对值、血小板计数（PLT）和形态。（2）多部位骨髓穿刺：至少包括髂骨和胸骨。骨髓涂片分析：造血细胞
增生程度；粒、红、淋巴系细胞形态和阶段百分比；巨核细胞数目和形态；小粒造血细胞面积；是否有异常细胞等。（3）骨髓活检：至少取2 cm骨髓组织（髂骨）标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布（有无灶性CD34+细胞分布等）情况，以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。（4）流式细胞术检测骨髓CD34+细胞数量。（5）肝、肾、甲状腺功能，其他生化，病毒学（包括肝炎病毒、EBV、CMV等）及免疫固定电泳检查。（6）血清铁蛋白、叶酸和维生素B12水平。（7）流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）克隆（CD55、CD59、Flaer）。（8）免疫相关指标检测：T细胞亚群（如CD4+、CD8+、Th1、Th2、Treg等）及细胞因子（如IFN-γ、IL-4、IL-10等）、自身抗体和风湿抗体、造血干细胞及大颗粒淋巴细胞白血病相关标志检测。（9）细胞遗传学：常规核型分析、荧光原位杂交[del（5q33）、del（20q）等]以及遗传性疾病筛查（儿童或有家族史者推荐做染色体断裂试验），胎儿血红蛋白检测。（10）其他：心电图、肺功能、腹部超声、超声心动图及其他影像学检查（如胸部X线或CT等），以评价其他原因导致的造血异常。 2．可选检测项目： 有条件的医院可开展以下项目：（1）骨髓造血细胞膜自身抗体检测；（2）端粒长度及端粒酶活性检测、端粒酶基因突变检测、体细胞基因突变检测。 （二）AA诊断标准 1．血常规检查：
再生障碍性贫血考试试题 一、A1型题（本大题10小题．每题1.0分，共10.0分。每一道考试题下面有A、 B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。） 第1题 再生瘴碍性贫血骨髓组织中绝对增多的细胞是( ) A 脂肪细胞 B 组织嗜碱细胞 C 网状细胞 D 浆细胞 E 淋巴细胞 【正确答案】：A 【本题分数】：1.0分 第2题 引起再生障碍性贫血的主要原因是( ) A 血管内溶血 B 骨髓内溶血 C 出血失血 D 骨髓造血功能衰竭 E 缺乏造血原料 【正确答案】：D 【本题分数】：1.0分 第3题 再生障碍性贫血一般无( ) A 肝脾肿大 B 中性粒细胞减少
C 血小板减少 D 网织红细胞减少 E 红细胞减少 【正确答案】：A 【本题分数】：1.0分 第4题 全血细胞减少、骨髓三系增生低下，符合( ) A 缺铁性贫血 B 再生障碍性贫血 C 巨幼红细胞性贫血 D 急性白血病 E 原发性血小板减少性紫癜 【正确答案】：B 【本题分数】：1.0分 第5题 再生障碍性贫血的主要发病机制是( ) A 造血原料缺乏 B 造血干细胞减少或缺乏 C 血管内溶血过多 D 免疫机制异常 E 造血微环境缺陷 【正确答案】：B 【本题分数】：1.0分 第6题 再生障碍性贫血属于( ) A 畸形红细胞性贫血
B 大细胞性贫血 C 正常细胞正常色素性贫血 D 单纯小细胞性贫血 E 小细胞低色索性贫血 【正确答案】：C 【本题分数】：1.0分 第7题 治疗再生障碍性贫血首选药物是( ) A 输血 B 雄激素 C 切脾 D 糖皮质激素 E 一叶蔌碱 【正确答案】：B 【本题分数】：1.0分 第8题 慢性再生障碍性贫血的治疗，应首选( ) A 雄激素 B 胎肝输注 C 骨髓移植 D 脾切除术 E 中医中药 【正确答案】：A 【本题分数】：1.0分 第9题 有助于再生障碍性贫血与急性白血病鉴别的是( )
第一章难治性再生障碍性贫血 再生障碍性贫血是一组由化学物质、物理因素、生物因素及不明原因引起的造血干细胞受损，造血微环境损伤，免疫机能异常，红髓向心性萎缩，被脂肪髓代替，从而导致造血组织减少，造血机能衰竭，全血细胞减少为特征的疾病。 Ehrlich于1888年首先报道了一例年轻女性患者有严重的贫血，白细胞减少，发热，牙龈溃疡，月经过多，尸检发现大部分骨髓为黄色脂肪髓。此后，陆续有学者报道类似的疾病发生，直至1934年再生障碍性贫血才被认为是一种独立的疾病。随着对再障的研究的深入，学者们发现再障不仅是造血干细胞的损伤，而且有造血微环境的病变，20世纪70年代后，通过实验室研究发现再障患者的T 淋巴细胞免疫异常导致了造血干细胞抑制，免疫抑制剂的治疗也提高了急性再障的治疗疗效。 一、难治性原因分析 （一）确切的致病原因尚未明确 再生障碍性贫血的致病因素有很多，如体质性因素和获得性因素。获得性致病因素又可分为（1）原因不明。（2）化学因素，可引起再障的药物及某些化学物质见表1。（3）物理因素，X射线、镭、放射性物质等。（4）生物因素，肝炎病毒、各种严重感染及创伤等。这些理化因素所致的再障中，有的与剂量有关，即接受了足够的剂量，一般人都可发生再障；而有些致病因素与剂量关系不大，与个人体质有关，疾病往往较为严重。 表1 引起再障的化学因素 1、药物： （1）抗生素：氯霉素，偶继发于链霉素、青霉素、四环素等 （2）化疗药物：柔红霉素，丝裂霉素，氨甲喋呤，巯嘌呤，秋水仙碱等 （3）抗癫痫药：苯妥英钠等 （4）抗糖尿病药：磺脲类药 （5）抗甲状腺药：他巴唑、甲硫氧嘧啶等 （6）抗风湿药：保泰松、阿斯匹林等