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细胞的内膜系统 ◆内膜系统是指细胞质内结构、功能、发生上相关的膜性细胞器，包括内质网、高尔基体、溶酶体、过氧化物酶体、各种有膜的转运小泡及核膜等。内膜系统的各细胞器形成相互分隔的封闭性区室，执行专一功能，使各细胞器之间既相互依存，又高度协调，大大提高了细胞的代谢效率。内膜系统中内质网和高尔基体参与蛋白质脂质的合成，加工分选和运输，一方面用于装配细胞自身结构，一方面分泌活性物质到细胞外完成功能活动。溶酶体主要负责细胞内外物质消化。 ◆内质网内质网是由封闭的膜系统围成的腔相互沟通形成的网状结构。 内质网膜与核膜外层相连，与向内折叠的细胞质膜相连，在细胞内形成一个相互沟通的片层网状结构，将细胞基质分隔成许多区域，使不同的代谢反应在特定环境中进行。内质网不仅在蛋白质和脂质合成上起重要作用，也是其他膜性细胞器如高尔基复合体和溶酶体的来源。 高尔基体高尔基体在哺乳动物细胞核附近，紧靠中心粒。高尔基复合体 是蛋白质修饰、分选和水解、加工场所，又是分泌物质的转运站，同时还参与膜的转化过程 溶酶体溶酶体是单层膜包裹多种酸性水解酶的囊泡状细胞器主要功 能是进行细胞内的消化作用。溶酶体的异噬作用参与机体营养、防御等功能活动，自噬作用是细胞代谢的重要方式。初级溶酶体是在高尔基体的反侧以出牙的形式出现，组成溶酶体的各类水解酶都是先由粗面内质网附着核糖体合成，并在内质网腔中经过N-连接糖基化修饰，然后转到高尔基复合体等的一系列过程中形成的。 过氧化物酶体过氧化物酶体是由一层单位膜包裹的含有多种氧化酶、过 氧化物酶及过氧化氢酶，一般认为其主要功能是氧化和解毒作用。过氧化物酶体来自粗面内质网、原有过氧化物酶体或游离核糖体。 ◆内膜系统各系胞器之间不是相互孤立的，而是结构、功能、发生上紧密相关，表现出整体性和相关性。 在化学组成上，内质网膜、高尔基体膜、细胞质膜逐渐加厚。三者包含一 些共同蛋白质，但内质网含的蛋白质种类多而复杂，细胞膜蛋白种类最少，高尔基复合体的蛋白质种类介于前两者之间。同样，对于膜脂类也存在这样的过渡关系。 在结构发生上，它们紧密相关，内质网处于核心地位，是内膜系统发生的 主要场所。内质网形成许多小泡后融合、局部膨大逐渐演变为高尔基体液泡。 溶酶体膜蛋白及所含酶均来自内质网，再经高尔基体出牙形成的运输小泡和内体合并而成。粗面内质网与核膜相连，内质网的腔与内外核膜间的核间隙相通。外核膜附大量核糖体且与内质网膜厚度一致，被认为是内质网的一部分，也具备合成蛋白质的能力。过氧化物酶体的蛋白质可能是由粗面内质网
第九章内膜系统与蛋白质分选和膜运输 2009-07-24 18:10 1. 如何理解膜结合细胞器在细胞内是按功能、分层次分布的? 答: 从功能上看, 细胞内膜结合细胞器的分布是功能越重要越靠近中央; 从层次看, 上游的靠内, 下游的靠外。如细胞核位于细胞的中央,它是细胞中最重要的细胞器,有两层膜结构。细胞核的外膜与内质网的膜是联系在一起的, 细胞核的外膜是粗面内质网的一部分。粗面内质网的功能是参与蛋白质合成, 其作用仅次于细胞核, 所以内质网位于细胞核的外侧。高尔基体在内质网的外侧,接受来自内质网的蛋白质和脂肪,然后对它们进行修饰和分选,它所完成的是内质网的下游工作。溶酶体是含有水解酶的囊泡,它是由高尔基体分泌而来。内体是由内吞作用产生的具有分选作用的细胞器,它能向溶酶体传递从细胞外摄取的物质, 这种细胞器一般位于细胞质的外侧。另外还有线粒体、过氧化物酶体等分布在细胞的不同部位。如果是植物细胞还有叶绿体和中央大液泡, 它们是按功能定位。 2. 内膜系统的动态特性是如何形成的? 答: 造成内膜系统的动态特性主要是由细胞中三种不同的生化活动引起的: ①蛋白质和脂的合成活动: 在动物细胞中主要涉及分泌性蛋白的合成和脂的合成和加工。脂的合成在光面内质网,而分泌蛋白的合成起始于粗面内质网,完成于高尔基体。②分泌活动: ③内吞活动(endocytosis pathway),是分泌的相反过程, 细胞将细胞外的物质吞进内体和溶酶体。 3. 请说明内膜系统的形成对于细胞的生命活动具有哪些重要的意义? 答: 至少有六方面的意义: ①首先是内膜系统中各细胞器膜结构的合成和装配是统一进行的，这不仅提高了合成的效率，更重要的是保证了膜结构的一致性，特别是保证了膜蛋白在这些膜结构中方向的一致性。②内膜系统在细胞内形成了一些特定的功能区域和微环境，如酶系统的隔离与衔接, 细胞内不同区域形成pH值差异, 离子浓度的维持, 扩散屏障和膜电位的建立等等，以便在蛋白质、脂类、糖类的合成代谢、加工修饰、浓缩过程中完成其特定的功能。③内膜系统通过小泡分泌的方式完成膜的流动和特定功能蛋白的定向运输，这不仅保证了内膜系统中各细胞器的膜结构的更新，更重要的是保证了一些具有杀伤性的酶类在运输过程中的安全，并能准确迅速到达作用部位。④细胞内的许多酶反应是在膜上进行的,内膜系统的形成,使这些酶反应互不干扰。⑤扩大了表面积,提高了表面积与体积的比值。⑥区室的形成,相对提高了重要分子的浓度,提高了反应效率。 4. 为什么说蛋白质的合成和分选运输是细胞中最重要的生命活动之一? 答: 这是因为在细胞生命周期的各个阶段都需要不断补充和更新蛋白质(或酶); 细胞中的线粒体、叶绿体和过氧化物酶体等细胞器都是通过已存在细胞器的分裂增殖的，新形成的细胞器的生长需要大量的蛋白质。细胞本身也是通过分裂增殖的,新形成的细胞为了增大体积，需要不断地补充蛋白。即使是不进行分裂的细胞，由于细胞内蛋白质的寿命限制和降解，也需要不断地补充蛋白质，取代细胞器中丧失功能的蛋白,所以蛋白质的合成和分选运输是细胞中最重要的生命活动之一。 5. 在蛋白质的合成与分泌的研究中分别使用了同位素示踪技术、分离技术和突变体研究技术, 说明这些技术的研究结果各说明了什么问题? 答: 同位素示踪技术确定了分泌的路线, 从内质网开始经高尔基体运向细胞外;分离技术确定了参与合成和分泌的主要细胞器的作用:内质网是参与蛋白质合成
第七章细胞质基质与内膜系统 细胞内区室化（compartmentalization）是真核细胞结构和功能的基本特征之一。 与原核细胞物不同，真核细胞具有复杂的内膜系统，把细胞质区分成不同的功能区隔。 细胞内被膜区分为3类结构： 细胞质基质 内膜系统（主要包括内质网、高尔基体、溶酶体、胞内体和分泌泡等） 其它膜相细胞器（如线粒体，叶绿体，过氧化物酶体，细胞核） 第一节细胞质基质及其功能 细胞质基质：真核细胞的细胞质中，除去可分辨的细胞器以外的胶状物质，占据着细胞膜内、细胞核外的细胞内空间，称细胞质基质。 一、细胞质基质的含义 细胞质基质是一种高度有序的、有精细区域化的、动态的凝胶结构体系。（不是简单、均一的溶液） 二、细胞质基质的功能 1. 进行各种生化代谢活动（糖酵解、磷酸戊糖途径、糖醛酸途径等） 2. 为部分蛋白质合成和脂肪酸合成提供场所 3．和细胞骨架一起，辅助完成物质的运输、细胞的运动、维持细胞形态 4. 维持细胞器的实体完整性，供给细胞器行使功能所需要的底物，提供细胞生命活动所需要的 离子环境 5.修饰或降解蛋白质 （1）蛋白质的修饰 与辅酶或辅基的结合、磷酸化和去磷酸化、糖基化、甲基化、酰基化等 （2）控制蛋白质的寿命 真核细胞的细胞质基质中，有一种识别并降解错误折叠或不稳定蛋白质的机制：泛素化和蛋白酶体介导的蛋白质降解途径。 共价结合泛素的蛋白质能被蛋白酶体识别和降解，这是细胞内短寿命蛋白和错误折叠或异常蛋白降解的普遍途径，泛素相当于蛋白质被摧毁的标签。 （3）降解变性和错误折叠的蛋白质 变性和错误折叠的蛋白质的降解作用，可能涉及对畸形蛋白质所暴露出的氨基酸疏水基团的识别，并由此启动对蛋白质N端第1个氨基酸残基的作用，结果形成了N端不稳定信号，被依赖于泛素的蛋白酶体途径彻底降解。 （NOTE：另一条途径是溶酶体消化清除。） （4）帮助变性或错误折叠的蛋白质重新折叠，形成正确的分子构象 主要靠热休克蛋白(heat shock protein, HSP)来完成。 在正常细胞中，HSP选择性地与畸形蛋白质结合形成聚合物，利用水解ATP释放的能量使聚集的蛋白质溶解，并进一步折叠成正确构象的蛋白质。
细胞内膜系统 定义：结构、功能、发生上相互关联，由膜包被的细胞器或细胞结构。 （由内到外）核膜→内质网→高尔基体→（小泡）→细胞膜，另外还有溶酶体、胞内体等，相互流动、 内质网： 1.光面内质网（SER）——上无核糖体附着仅在某些细胞中很丰富 *由膜构成的扁囊、小管或小泡连接形成的连续的三维网状膜系统 合成胆固醇→类胆固醇激素（分泌细胞中） 将FA、甘油一酯等酯化为甘油三酯（肝细胞、小肠吸收细胞） 储存和调节（横纹肌细胞为例，SER表面有Ca2+泵，钙储存→肌细胞松弛/钙释放→肌细胞收缩）肝细胞的SER：合成外输性脂蛋白颗粒，肝的解毒作用、肝细胞葡萄糖的释放等也需要SER 2.粗面内质网（RER）——有核糖体普遍存在于分泌蛋白质的细胞中 *多成大的扁平膜囊状，排列极为整齐 *RER与细胞核的外层膜相连通 高尔基体： *光面膜，由扁平膜囊、大囊泡、小囊泡三个基本成分组成高度极性 凸出的一面对着内质网，称为形成面或顺面/凹进的一面对着质膜称为成熟面或反面 区隔： 形成蛋白聚糖，有些被分泌到胞外形成胞外基质或黏液层，有些锚定在膜上 合成一些糖类、脂质等化合物——☆蛋白质糖基化 N-连接的糖链合成起始于粗面内质网，完成于高尔基体。与天冬酰胺的自由NH2基连接 14糖的核心寡聚糖添加到新形成多肽链的天冬酰胺上，核心寡聚糖由N-乙酰葡萄糖胺（第一个）、甘露糖和葡萄糖组成，同ER膜中的磷酸多萜醇相连。被转移到新生肽上的寡聚糖在ER中会进一步加工，主要是切除三分子葡萄糖和一分子甘露糖。多萜醇是具有很长的疏水尾部能够紧紧的结合在膜的双脂层上。核心寡聚糖链结合在多萜醇的磷酸基上,当ER膜上有蛋白质合成时，整个糖链一起转移。）
第九章内膜系统与蛋白质分选和膜运输 教学目的 1、掌握信号肽假说和蛋白质转运的机制。 2、掌握高尔基体参与细胞分泌活动的作用。 3、掌握细胞内蛋白质的分选。 教学内容 本章从以下6个方面讨论了细胞质质基质与内膜系统: 1．细胞质膜系统及其研究方法 2．内质网 3．高尔基复合体 4．溶酶体 5．细胞的分泌与内吞作用 6．小泡运输的分子机理 计划学时及安排 本章计划6学时。 教学重点和难点 真核细胞在进化上一个显著特点就是形成了发达的细胞质膜系统，将细胞内环境分割成许多功能不同的区室。内膜系统是指内质网、高尔基体、溶酶体和液泡(包括内体和分泌泡)等四类膜结合细胞器，因为它们的膜是相互流动的，处于动态平衡，在功能上也是相互协同的，其中包括膜运输系统。 本章是细胞生物学的重点章，包括六个方面的内容，其中内质网及信号肽假说、小泡运输的分子机理是本章的关键内容。 1．内质网是内膜系统中的重要膜结合细胞器，主要分清光面内质网和粗面内质网在功能上的差异。对于粗面内质网，重点是信号肽假说和蛋白质转运的机制。 2．高尔基复合体是内膜系统中参与蛋白质加工与分选的细胞器，要求了解和掌握高尔基体参与细胞分泌活动的作用，即将内质网合成的多种蛋白质进行加工、分类与包装，然后分门别类地运送到细胞的特定部位或分泌到细胞外。理解高尔基体在细胞内物质运输中所起的交通枢纽作用。 3．关于溶酶体，要求掌握溶酶体膜的稳定性、溶酶体的类型及特点、溶酶体的功能、溶酶体的生物发生。 4．细胞内蛋白质的分选是本章的核心内容之一，重点学习和掌握运输小泡的类型和分选信号、披网格蛋白小泡形成的机理、COP-被膜小泡形成的机理、小泡的定向运输、停靠和融合机理。 通过本章的学习要充分了解细胞内部结构的动态关系，蛋白质合成和分选的机制和“流水”作业的模式，从中获得启发。
第七章真核细胞内膜系统、蛋白质分选与膜泡运输- 测试题（满分：70） 一、选择题（共25小题，1～20题每题1分，21～25题每题2分） 1、下列关于信号肽，最正确的一项是（） A. 是C端的一段氨基酸序列 C. 具有信号作用，但不被切除 B. 是N端的一段氨基酸序列 D. 跨膜运输后要被切除 2、细胞质基质中合成，到内质网上继续合成的蛋白的定位序列为（） A. 信号肽 C. 转运肽 B. 导肽 D. 信号斑 3、参与蛋白质合成与运输的一组细胞器是（） A. 核糖体、内质网、高尔基体 C. 细胞核、微管、内质网 B. 线粒体、内质网、溶酶体 D. 细胞核、内质网、溶酶体 4、台-萨氏病是一种与溶酶体有关的遗传缺陷病，主要是（）缺乏而不能水解神经节苷脂GM2。 A. 磷酸二酯酶 C. β-氨基己糖酯酶A B. N-乙酰氨基转移酶 D. 腺苷酸环化酶 5、指导蛋白质转运到线粒体上的氨基酸序列被称为（） A. 导肽 C. 转运肽 B. 信号肽 D. 新生肽 6、溶酶体的H+ 浓度比细胞质基质中高（） A. 5倍 C. 50倍 B. 10倍 D. 100倍以上 7、下面（）不是在粗面内质网上合成的 A. 抗体 C. 胶原蛋白 B. 溶酶体膜蛋白 D. 核糖体蛋白 8、下列细胞器中的膜蛋白在粗面内质网上合成的为（） A. 叶绿体 C. 过氧化物酶体 B. 线粒体 D. 溶酶体 9、具运输和分拣内吞物质的细胞器是（） A. 有被小体 C. 胞内体 B. 滑面内质网 D. 溶酶体 10、下列（）是特化的内质网 A. 肌质网 C. 乙醛酸循环体 B. 脂质体 D. 残余小体 11、真核细胞中下列（）细胞器或细胞结构上不可能有核糖体存在 A. 内质网 C. 细胞核膜 B. 细胞质基质 D. 细胞质膜 12、下列细胞器中，有极性的是（） A. 溶酶体 C. 线粒体 B. 微体 D. 高尔基体 13、蛋白质的糖基化及其加工、修饰和寡糖链的合成是发生在高尔基体的（） A. 顺面管网状结构 C. 反面管网状结构 B. 中间膜囊 D. 反面囊泡 14、合成后的磷脂被（）转运至过氧化物酶体的膜上 A. 磷脂转位因子 C. 膜泡
第五章细胞的内膜系统与囊泡转运 一、名词解释 1.内膜系统( endomembrane svstem) 2.糙面内质网(rough endoplasmic reticulum,RER) 3.光面内质网(smooth endoplasmic reticulum,SER) 4.微粒体( microsome) 5.网质蛋白( reticulo- -plasmin) 6.分子伴侣( molecular chaper 7.囊泡( vesicle) 8.囊泡转运( vesicular transport) 9.门控运输(gated transport) 10.穿膜运输(transmembrane transport) 11.网格蛋白( clathrin) 12.衔接蛋白( adaptin) 13.发动蛋白( dynamin) 14.OPI有被小泡(COP I-coated vesicle) 15.COPⅡ有被小泡(COPⅡ- coated vesicle) 二、单项选择题 1.光面内质网的主要功能是 A.合成蛋白质 B.脂类物质合成 C.蛋白质加工 D.蛋白质分泌 E.氧化代谢 2.吞噬溶酶体在完成对大部分底物的消化分解后,不能被消化、分解的部分 成为 A.内体 B.残余体 C.微体 D.脂质体 E.自噬体
3.在高尔基复合体中,溶酶体水解酶形成的分选信号是 A. MTS C. M-6-P D. RGD E. NLS 4.初级溶酶体内的酶是 A.有活性的中性水解酶 B.有活性的碱性水解酶 C.有活性的酸性水解酶 D.无活性的中性水解酶 E.无活性的酸性水解酶 5.光面内质网的功能不包括 A.合成分泌性蛋白 B.参与糖原分解 C.参与脂类代谢 D.合成甾体类激素 E.参与脂类转运 6.高尔基复合体的主要功能是 A.合成蛋白质 B.合成脂类 C.合成糖类 D.合成甾体激素 E.参与蛋白质的修饰与加工 7.可与外核膜相连的细胞器是 A.内质网 B.高尔基复合体 C.溶酶体 D.线粒体 E.过氧化物酶体 8.肌细胞中与Ca2+的摄取和释放以及传导兴奋作用有关的细胞器是 A.微管、微丝
第七章内膜系统与蛋白质分选 名词： 膜结合细胞器：指细胞质中所有具有膜结构的细胞器。包括细胞核、内质网、高尔基体、溶酶体、分泌泡、线粒体、叶绿体和过氧化物酶体等。由于它们都是封闭的膜结构，内部都有一定的空间，所以又称为膜结合区室。通过形成膜结合细胞器，使细胞的功能定位在一定的细胞结构并组成相互协作的系统。 内膜系统: 内膜系统是指内质网、高尔基体、溶酶体和液泡(包括内体和分泌泡)等四类膜结合细胞器, 因为它们的膜是相互流动的，处于动态平衡，在功能上也是相互协同的。广义上的内膜系统概念也包括线粒体、叶绿体、过氧化物酶体、细胞核等细胞内所有膜结合的细胞器。 小泡运输（膜泡运输）：细胞内部内膜系统各个部分之间的物质传递常常通过膜泡运输方式进行。膜泡运输是一种高度有组织的定向运输，各类运输泡之所能够被准确地运到靶细胞器，主要是因为细胞器的胞质面具有特殊的膜标志蛋白。许多膜标志蛋白存在于不止一种细胞器，可见不同的膜标志蛋白组合，决定膜的表面识别特征。胞内膜泡运输沿微管或微丝运行，动力来自马达蛋白 内质网：内质网是细胞内的一个精细的膜系统。是交织分布于细胞质中的膜的管道系统。两膜间是扁平的腔、囊或池。内质网分两类，一类是膜上附着核糖体颗粒的叫粗糙型内质网，另一类是膜上光滑的，没有核糖体附在上面，叫光滑型内质网。粗糙型内质网的功能是合成蛋白质大分子，并把它从细胞输送出去或在细胞内转运到其他部位。光滑型内质网的功能与糖类和脂类的合成、解毒、同化作用有关，并且还具有运输蛋白质的功能。 溶酶体:溶酶体（lysosomes）真核细胞中的一种细胞器；为单层膜包被的囊状结构，直径约0.025～0.8微米；内含多种水解酶，专司分解各种外源和内源的大分子物质。 高尔基体:是真核细胞中内膜系统的组成之一，它由扁平膜囊（saccules）、大囊泡（vacuoles）、小囊泡（vesicles）三个基本成分组成。 信号斑:信号斑是由几段信号肽形成的一个三维结构的表面, 这几段信号肽聚集在一起形成一个斑点被磷酸转移酶识别。信号斑是溶酶体酶的特征性信号。 信号识别颗粒:在真核生物细胞质中一种小分子RNA和六种蛋白的复合体，此复合体能识别核糖体上新生肽末端的信号，顺序并与之结合，使肽合成停止，同时它又可和ER膜上的停泊蛋白识别和结合，从而将mRNA上的核糖体，带到膜上。SRP上有三个结合位点：信号肽识别结合位点，SRP受体蛋白结合位点，翻译暂停结构域。 细胞分泌:动物细胞和植物细胞将在粗面内质网上合成而又非内质网组成部分的蛋白和脂通过小泡运输的方式经过高尔基体的进一步加工和分选运送到细胞内相应结构、细胞质膜以及细胞外的过程称为细胞的分泌。 调节型分泌途径:调节型分泌（regulated secretory pathway)小泡形成的方式可能与溶酶体相似, 分泌蛋白在高尔基体反面网络中通过分选信号与相应的受体结合,
细胞生物学第五章练习题答案 一、名词解释 1、内膜系统：指细胞内在结构、功能或发生上有一定联系的具膜结构。 2、内质网：由封闭的膜系统及其形成的腔所构成的相互沟通的网状结构。 或者由膜所形成的一些形状大小不同的小管、小囊和扁囊构成的。 4、信号肽：在蛋白质合成过程中，由mRNA上位于起始密码后的信号密码编码翻译出的肽链。 或者存在于分泌性蛋白N端的一段序列，指导分泌性蛋白质在内质网上合成，在蛋白质合成结束之前被切除。 5、高尔基体：是由数个扁平囊泡堆在一起形成的高度有极性的细胞器。 或者有一些单层膜包被的囊、泡状结构构成的，包括扁平囊、小泡和大泡三种结构联合成网状结构。 二、单项选择 1A 2D 3C 4B 5C 6A 7D 8D 9C 10D 11A 12B 14A 17C 19D 21B 23D 26D 三、填空题 1、核膜、内质网、高尔基体、溶酶体、微体 2、小囊、小管、扁囊 3、粗面内质网、光面内质网 4、顺面高尔基网状结构、中间面、反面高尔基网状结构 12、附着核糖体、游离核糖体、分泌、结构、 四、是非题（-表示错，+表示对） 1、– 2、+ 3、– 4、– 5、+ 6、– 7、+ 8、+ 9、+ 11、–12、- 13、– 15、+ 16、 + 17、+ 18、– 19、– 五、简答题 1、内质网分为几类？在形态和功能上各有何特点？ 内质网分粗面内质网和光面内质网两类。粗面内质 网由附着核糖体附着在内质网膜表面而形成，表面粗糙，常由板层状排列的扁囊构成，腔内为蛋白质样物质，其功能（1）蛋白质的合成和转移:在信号序列作用下完成；（2）转移的蛋白质整合到ER膜:通过新生肽链协同翻译的插入；（3）转移多肽链到ER腔内进行加工修饰；包括进行糖基化、羟基化和酰基化等的加工. 光面内质网表面无附着核糖体，表面光滑，很少有扁囊，常由分支小管或圆形小泡构成，其主要功能（1）合成脂类:ER合成细胞所需绝大多数膜脂（包括磷脂和胆固醇；（2）糖类代谢:参与糖原分解和游离葡萄糖的释放；（3）解毒作用:sER 中的P450酶系属于单加氧酶,(又称为多功能氧化酶或羟化酶)，因其还原态的吸收峰在450nm处得名。主要分布在SER中，但也存在于质膜、线粒体、高尔基体、过氧化物酶体、核膜等细胞器的膜中，具有解毒作用，通常可将脂溶性有毒物质，代谢为水溶性物质，使有毒物质排出体外。有时也会将致癌物代谢为活性致癌物；（4）Ca2+离子浓度的调节作用:是Ca2+储存库,参与信号传导。 2、高尔基复合体由哪些结构组成？各有何特点？
内膜系统概念：是细胞内部在结构、功能及其发生上相互关联的膜性结构细胞器的总称组成 内 质 网 概念细胞质中由小管、小泡和扁囊连接成三维网状的膜系统，由内质网膜围成的腔称为内质网腔； 功能 ★区域化作用 ★扩大表面积 ★合成和分解作用内质网 高尔基体 溶酶体 过氧化氢酶体 囊泡和囊泡运输 核膜 形态和结构 扁囊 小管 小泡 脂类占1/3 蛋白质占2/3 化学成分 卵磷脂占55% 脑磷脂占20-25% 磷脂酰丝氨酸占5-10% 磷脂酰肌醇占 5-10% 鞘磷脂占4-7% 占60-70%，含有30-40种酶，三大酶系： 1、与解毒功能相关的氧化反应电子传递酶系。 2、与脂类代谢功能反应相关的酶类。 3、与碳水化合物代谢功能反应相关的酶类。 由膜构成的小管、小泡或扁平囊连成的网状膜系统，因此把小管、小泡扁平囊看作是 构成内质网膜的结构单位。它们围绕细胞核成同心圆层次，膜可与核膜、质膜相连通。结构特点 类型及其特有功能粗面内质网（rough ER, r ER ） 呈扁囊状，膜上附着有核糖体 其腔常与核周腔相连 滑面内质网（s ER） 内质网表面没有核糖蛋白体附着 请自己查书、笔记填写出方框、下划线、括号处的内容，以便复习。 也请注意出现的错别字。
粗面内质网 真核细胞细胞质内嗜银的网状结构， 是由生物膜包围而成的参与细胞分泌活动的囊泡系统。 概念 功 1）作为核糖体的支架 能 2）新生多肽链的折叠与装配 3）蛋白质的糖基化 4）蛋白质的胞内运输 由片层状排列的扁平囊构成，表面附着有核糖蛋白体。 在分泌Pr 旺盛的细胞中r ER 特别丰富。如 ①胰腺细胞、浆细胞、胃酶细胞中全部为r ER 。 ②在未成熟的细胞或未分化的干细胞和胚胎细胞r ER 不发达， 因此根据r ER 结构的复杂程度来断判细胞的功能状态和分化程度。 ③r ER 上的核糖Pr 体主要合成细胞外的分泌Pr ，如酶、肽类激素和抗体。 信号肽介导的蛋白质合成、加工和运输 1）核糖体与ER 膜结合(四步) ①信号密码和信号肽的产生 ②信号识别颗粒(SRP)及其特点 ③SRP —核糖体复合体形成 ④复合体与ER 膜结合 2）在信号肽的引导下多肽链穿膜进入ER 腔内(蛋白质合成信号假说) 3）多肽链在ER 腔内折叠(分子伴侣折叠) 细胞质中存在一类特殊蛋白质分子能对新合成的多肽进行折叠转运，这种蛋白质称分子伴侣。 滞留信号肽(KDEL)：分子伴侣C 端末尾都具有“滞留信号肽”，它可与ER 膜KDEL 受体结合， 而不被转运出ER ，而长期驻留于ER 腔内，故分子伴侣又被称为驻留蛋白。 4）蛋白质在ER 腔内的糖基化 ER 合成蛋白质(主要指分泌蛋白)在ER 管腔内，进行糖基化，形成糖蛋白。 糖基化 是指单糖或者寡糖与蛋白质之间通过共价键的结构形成糖蛋白的过程。 糖蛋白中最普遍的一种糖基是与天冬酰胺残基连接的N-连接寡糖，这主要是在rER 中完成。 5）蛋白质胞内运输过程： rER 上合成的都是外输性Pr,经修饰、加工后以“出芽”的方式形成膜性小泡被转运。 ①小泡被转运进入高尔基复合体（外输性蛋白的主要途径） ②直接形成酶原颗粒，排出细胞（特指哺乳动物的胰腺外分泌细胞） SRP+核糖体 信号肽存在 SRP-核糖体复合体 在信号肽引导下 复合体与ER 膜上受体结合 信号肽穿膜入腔并被切掉讲解 受体变构 SRP 脱离核糖体进入循环 完整多肽合成，核糖体脱离ER 膜。 粗面内质网上合成的蛋白质包括： （1）外输性或分泌性蛋白质： 包括所有的肽类激素、多种细胞因子、抗体、消化酶、细胞外基质蛋白等。 （2）膜整合蛋白质（内在蛋白）： 例如膜抗原、膜受体等功能性膜蛋白。 （3）细胞器中的驻留蛋白： 包括粗面内质网自身在内的滑面内质网、 高尔基复合体、溶酶体等各种细胞器中的 可溶性驻留蛋白。 这些蛋白质，均须经由粗面内质网进行修饰、加工和转运。 滑面内质网的功能 1）脂类的合成和运输：sER 合成的脂类与rER 合成的蛋白质结合形成脂蛋白， 经高尔基体分泌出胞。如肝细胞中合成的低密度脂蛋白（LDL ）和极低密度脂蛋白。 2）糖原的合成与分解：主要存在于肝细胞中的sER 网膜上。 3 ）解毒作用：存在于肝细胞中。 4 ）参与肌肉的收缩作用：因为肌细胞的肌质网膜是Ca2+储成场所。 5 ）参与胃酸与胆汁的合成与分泌：胃壁腺上皮细胞中滑面内质网可使CI-与H+结合生成HCI ；在肝细胞中，滑面内质网不仅能够合成胆盐，而且，可通过所含葡萄糖醛酸转移酶的作用，使非水溶性的胆红素颗粒形成水溶性的结合胆红素。 病理改变的现象：肿胀、肥大、某些物质的积累。 本质：是由于水分和Na+的流入，使内质网变成囊泡，囊泡融合扩张成大囊泡。 如低氧、辐射和阻塞所造成的压力均可能引起ER 的肿胀和扩张。 例1：病毒性肝炎：肝细胞发生水分丢失，出现脱水时，rER 上的核糖体会脱落， 这时萎陷的ER 和其它细胞成分一起浓缩成团块，肝细胞皱缩。 例 2：在细菌性感染和有毒物进入体内后， 产生抗体的浆细胞和具有解毒作用的肝细胞的ER 会变的肥大， 反应机体抗感染和解毒的作用。 例3：癌细胞中的ER 改变：不同的癌细胞其ER 改变不同： ① 高分化癌细胞ER 丰富，呈网状遍布于细胞。 ② 低分化癌细胞ER 少。 ③ 高侵袭力癌细胞伸出伪足， ER 可伸至其中。 ④ 低侵袭力癌细胞伪足少。
内膜系统与蛋白质分选和膜运输试题 1. 如何理解膜结合细胞器在细胞内是按功能、分层次分布的? 答: 从功能上看, 细胞内膜结合细胞器的分布是功能越重要越靠近中央; 从层次看, 上游的靠内, 下游的靠外。如细胞核位于细胞的中央,它是细胞中最重要的细胞器,有两层膜结构。细胞核的外膜与内质网的膜是联系在一起的, 细胞核的外膜是粗面内质网的一部分。粗面内质网的功能是参与蛋白质合成, 其作用仅次于细胞核, 所以内质网位于细胞核的外侧。高尔基体在内质网的外侧,接受来自内质网的蛋白质和脂肪,然后对它们进行修饰和分选,它所完成的是内质网的下游工作。溶酶体是含有水解酶的囊泡,它是由高尔基体分泌而来。内体是由内吞作用产生的具有分选作用的细胞器,它能向溶酶体传递从细胞外摄取的物质, 这种细胞器一般位于细胞质的外侧。另外还有线粒体、过氧化物酶体等分布在细胞的不同部位。如果是植物细胞还有叶绿体和中央大液泡, 它们是按功能定位。 2. 内膜系统的动态特性是如何形成的? 答: 造成内膜系统的动态特性主要是由细胞中三种不同的生化活动引起的: ①蛋白质和脂的合成活动: 在动物细胞中主要涉及分泌性蛋白的合成和脂的合成和加工。脂的合成在光面内质网,而分泌蛋白的合成起始于粗面内质网,完成于高尔基体。②分泌活动: ③内吞活动(endocytosis pathway),是分泌的相反过程, 细胞将细胞外的物质吞进内体和溶酶体。 3. 请说明内膜系统的形成对于细胞的生命活动具有哪些重要的意义?
答: 至少有六方面的意义: ①首先是内膜系统中各细胞器膜结构的合成和装配是统一进行的，这不仅提高了合成的效率，更重要的是保证了膜结构的一致性，特别是保证了膜蛋白在这些膜结构中方向的一致性。②内膜系统在细胞内形成了一些特定的功能区域和微环境，如酶系统的隔离与衔接, 细胞内不同区域形成pH值差异, 离子浓度的维持, 扩散屏障和膜电位的建立等等，以便在蛋白质、脂类、糖类的合成代谢、加工修饰、浓缩过程中完成其特定的功能。③内膜系统通过小泡分泌的方式完成膜的流动和特定功能蛋白的定向运输，这不仅保证了内膜系统中各细胞器的膜结构的更新，更重要的是保证了一些具有杀伤性的酶类在运输过程中的安全，并能准确迅速到达作用部位。 ④细胞内的许多酶反应是在膜上进行的,内膜系统的形成,使这些酶反应互不干扰。⑤扩大了表面积,提高了表面积与体积的比值。⑥区室的形成,相对提高了重要分子的浓度,提高了反应效率。 4. 为什么说蛋白质的合成和分选运输是细胞中最重要的生命活动之一? 答: 这是因为在细胞生命周期的各个阶段都需要不断补充和更新蛋白质(或酶); 细胞中的线粒体、叶绿体和过氧化物酶体等细胞器都是通过已存在细胞器的分裂增殖的，新形成的细胞器的生长需要大量的蛋白质。细胞本身也是通过分裂增殖的,新形成的细胞为了增大体积，需要不断地补充蛋白。即使是不进行分裂的细胞，由于细胞内蛋白质的寿命限制和降解，也需要不断地补充蛋白质，取代细胞器中丧失功能的蛋白,所以蛋白质的合成和分选运输是细胞中最重要的生命活动
1）如何理解膜结合细胞器在细胞内是按功能、分层次分布的? 答：从功能上看, 细胞内膜结合细胞器的分布是功能越重要越靠近中央; 从层次看, 上游的靠内, 下游的靠外。如细胞核位于细胞的中央,它是细胞中最重要的细胞器,有两层膜结构。细胞核的外膜与内质网的膜是联系在一起的, 细胞核的外膜是粗面内质网的一部分。 粗面内质网的功能是参与蛋白质合成, 其作用仅次于细胞核, 所以内质网位于细胞核的外侧。高尔基体在内质网的外侧,接受来自内质网的蛋白质和脂肪,然后对它们进行修饰和分选,它所完成的是内质网的下游工作。溶酶体是含有水解酶的囊泡,它是由高尔基体分泌而来。内体是由内吞作用产生的具有分选作用的细胞器,它能向溶酶体传递从细胞外摄取的物质, 这种细胞器一般位于细胞质的外侧。另外还有线粒体、过氧化物酶体等分布在细胞的不同部位。如果是植物细胞还有叶绿体和中央大液泡, 它们是按功能定位。2）内膜系统的动态特性是如何形成的? 答：造成内膜系统的动态特性主要是由细胞中三种不同的生化活动引起的: ①蛋白质和脂的合成活动: 在动物细胞中主要涉及分泌性蛋白的合成和脂的合成和加工。脂的合成在光面内质网,而分泌蛋白的合成起始于粗面内质网,完成于高尔基体。②分泌活动: ③内吞活动(endocytosis pathway),是分泌的相反过程, 细胞将细胞外的物质吞进内体和溶酶体 3）请说明内膜系统的形成对于细胞的生命活动具有哪些重要的意义? 答：至少有六方面的意义: ①首先是内膜系统中各细胞器膜结构的合成和装配是统一进行的，这不仅提高了合成的效率，更重要的是保证了膜结构的一致性，特别是保证了膜蛋白在这些膜结构中方向的一致性。②内膜系统在细胞内形成了一些特定的功能区域和微环境，如酶系统的隔离与衔接, 细胞内不同区域形成pH值差异, 离子浓度的维持, 扩散屏障和膜电位的建立等等，以便在蛋白质、脂类、糖类的合成代谢、加工修饰、浓缩过程中完成其特定的功能。③内膜系统通过小泡分泌的方式完成膜的流动和特定功能蛋白的定向运输，这不仅保证了内膜系统中各细胞器的膜结构的更新，更重要的是保证了一些具有杀伤性的酶类在运输过程中的安全，并能准确迅速到达作用部位。④细胞内的许多酶反应是在膜上进行的,内膜系统的形成,使这些酶反应互不干扰。⑤扩大了表面积,提高了表面积与体积的比值。 ⑥区室的形成,相对提高了重要分子的浓度,提高了反应效率 4. 为什么说蛋白质的合成和分选运输是细胞中最重要的生命活动之一? 答：这是因为在细胞生命周期的各个阶段都需要不断补充和更新蛋白质(或酶); 细胞中的线粒体、叶绿体和过氧化物酶体等细胞器都是通过已存在细胞器的分裂增殖的，新形成的细胞器的生长需要大量的蛋白质。细胞本身也是通过分裂增殖的,新形成的细胞为了增大体积，需要不断地补充蛋白。即使是不进行分裂的细胞，由于细胞内蛋白质的寿命限制和降解，也需要不断地补充蛋白质，取代细胞器中丧失功能的蛋白,所以蛋白质的合成和分选运输是细胞中最重要的生命活动之一。 5. 在蛋白质的合成与分泌的研究中分别使用了同位素示踪技术、分离技术和突变体研究技术, 说明这些技术的研究结果各说明了什么问题? 答: 同位素示踪技术确定了分泌的路线, 从内质网开始经高尔基体运 向细胞外;分离技术确定了参与合成和分泌的主要细胞器的作用:内质 网是参与蛋白质合成和转运的, 高尔基体不仅是中转站, 而且具有加
第11章：内膜系统 内膜系统（end omembrane system ） 1、含义：位于真核细胞内，在结构、功能乃至发生上有一定联系的模相结构 和细胞器的总称。是区别于原核生物的主要结构标志（*Tips. 不包括核糖体和线粒体）。 2、功能：合成蛋白质、脂质、糖类；对合成产物进行加工、运输。 3、意义：①扩大细胞内的表面积，增加酶的附着点； ②房室化。 第1节：内质网 一、内质网的形态结构和类型 1、形态：内质网（endoplasmic reticulum，ER）由单层膜围成的管状、泡状 和囊状结构，相互连接形成连续的、内腔相通的膜性囊腔系统。 2、分布：靠近细胞核处，通常与核膜相连；靠近细胞膜处，可以与细胞膜内褶相连。 即：核膜——内质网——细胞膜内褶 4、分类：（根据内质网膜是否附有核糖体） 糙面内质网（RER）：呈扁平囊状，排列整齐，有核糖体附着，多分布在分泌 活动旺盛或分化较完整的细胞内（多于核膜相连）； 光面内质网（SER）：呈分支管状或小泡状，无核糖体附着，多分布在一些特 化细胞中。
二、内质网的化学组成和酶类 1、主要成分：蛋白质、脂类（主要是磷脂）； 2、标志酶：葡萄糖-6-磷酸酶。 三、内质网的功能 （一）糙面内质网（RER）： 1、参与蛋白质合成 （1）在RER上合成的蛋白质：分泌蛋白、膜整合蛋白、细胞器驻留蛋白； （2）新生肽链穿越内质网转移的机制：信号肽假说。
2、帮助新生多肽链的折叠与装配 蛋白质折叠需要氧化型谷胱甘肽（GSSG ）、蛋白二硫键异构酶（PDI ）、分子伴侣（molecular chaperon ）的参与。 （1）二硫键的形成：GSSG 、PDI （2）多肽链的折叠：分子伴侣（引导蛋白质的正确装配，但最终不参与蛋白质构成） 3、进行蛋白质的糖基化修饰 （1）糖基化（glycosylation ）：单糖或寡糖与蛋白质通过共价键结合形成糖蛋 白的过程。 （2）连接方式： N-连接糖基化：与-NH 2连接，在糙面内质网上进行； O-连接糖基化：与-OH 连接，在高尔基复合体上进行 （3）糖基化的作用： ① 保护蛋白质不被水解酶降解； ②赋予蛋白质运输信号的功能； ③在细胞表面形成糖萼，细胞识别和保护质膜； ④ 帮助蛋白质正确折叠。 4、进行蛋白质的胞内运输：以“出芽”的方式形成膜性小泡完成转运。
第六章细胞内膜系统与蛋白质分选 与原核细胞物不同的是真核细胞具有复杂的由内膜构成的功能区隔。细胞内膜系统指在结构，功能或发生上相关的细胞内膜形成的细胞结构，包括核被膜、内质网、高尔基体及其形成的溶酶体和分泌泡等，以及其它细胞器如线粒体，质体和过氧化物酶体等膜包围的细胞器（膜性细胞器）。 内膜系统形成了一种胞内网络结构，其功能主要在于两个方面：其一是扩大膜的总面积，为酶提供附着的支架，如脂肪代谢、氧化磷酸化相关的酶都结合在细胞膜上。其二是将细胞内部区分为不同的功能区域，保证各种生化反应所需的独特的环境。 本章主要介绍内质网、高尔基体、溶酶体、过氧化物酶体的功能和蛋白质分选，关于线粒体、叶绿体和细胞核的功能与蛋白质分选将分别在第七章（线粒体与叶绿体）和第十二章（细胞核与染色体）中讲解。 第一节内质网 由KR. Porter、A. Claude 和EF. Fullam等人于1945年发现，他们在观察培养的小鼠成纤维细胞时，发现细胞质内部具有网状结构，建议叫做内质网endoplasmic reticulum，ER，后来发现内质网不仅仅存在于细胞的“内质”部，通常还有质膜和核膜相连，并且与高尔基体关系密切，并且常伴有许多线粒体。 一、形态与组成 内质网膜约占细胞总膜面积的一半，是真核细胞中最多的膜。内质网是内膜构成的封闭的网状管道系统。具有高度的多型性。可分为粗面型内质网（rough endoplasmic reticulum，RER，图6-20）和光面型内质网（smooth endoplasmic reticulum，SER，图6-21）两类。RER呈扁平囊状，排列整齐，膜围成的空间称为ER腔（lumen），膜外有核糖体附着。SER呈分支管状或小泡状，无核糖体附着。肌肉细胞中的肌质网是一种特化的SER，称为肌质网，可贮存Ca2+，引起肌肉收缩。细胞不含纯粹的RER或SER，它们分别是ER连续结构的一部分。 ER主要功能是合成蛋白质和脂类，分泌性蛋白和跨膜蛋白都是在ER中合成的。ER合成的脂类除满足自身需要外，还提供给高尔基体、溶酶体、内体、质膜、线粒体、叶绿体等膜性细胞结构。 ER膜中含大约60%的蛋白和40%的脂类，脂类主要成分为磷脂，磷脂酰胆碱含量较高，鞘磷脂含量较少，没有或很少含胆固醇。ER约有30多种膜结合蛋白，另有30多种位于内质网腔，
内膜系统与蛋白质分选(一)答案 一、选择题1、是2、C 3、C 二、填空题 1、1.所有膜结构中 2.内质网膜上 2、1. -氨基己糖脂酶A 2.神经节苷脂 3、1.多 2.基本相同 4、1.铁氧还蛋白 2.cytb6/f复合体 5、1.受体2.转运蛋白 3.酶 6、1.角蛋白 2.结蛋白 3.波形蛋白 7、1.质子泵 2.多种载体蛋白 3.高度糖基化 8、1.尔高基体的反面管网结构 2.前溶酶体 3.细胞质 4.前溶酶体 9、外在 10、1.粗面内质网 2.驻留信号（KDEL或HDEL） 11、1.N-乙酰葡萄糖胺 2.N-乙酰半乳糖胺 12、1.mRNA的长度 2.基本相同 13、Q循环 14、1.所有膜结构中 2.内质网膜上 15、层粘连蛋白 16、1.胞质中的pH 2.胞质中的自由Ca2+浓度 17、1.P- 2.V- 18、1.信号序列（导肽） 2.分子伴娘（热休克蛋白） 三、是非题（正确的写“是”，错误的写“否”） 1、否 2、否 3、否 4、是 5、是 6、否 7、否 8、否 9、否10、否 11、是12、是13、是14、否15、否16、是17、是18、否19、否 四、名词解释 1、经内吞作用把转运物质从细胞一侧摄入后，再经外排作用从细胞另一侧输出的跨细胞运输方式。 2、专一性抗体或外源凝集素可与细胞表面的膜蛋白抗原或膜表面糖蛋白和糖脂上的特异糖残基结合，从而诱导膜蛋白分子或膜表面的糖蛋白和糖脂分子相互交联，使之在细胞表面的分布均匀逐渐向某一区域集中，变为成簇分布，然后便聚集成斑，产生该过程的现象称为成斑现象。 3、生物膜中嵌入蛋白质外围约一个分子厚度不能运动的脂质分子，对膜蛋白的流动性具有阻滞作用。 4、细胞合成和分泌的各种物质反过来又通过与细胞表面受体的作用，调节自身的生长和分化，即细胞对其自身分泌的物质起反应的现象。 5、蛋白质的氨基酸残基与糖链的共价结合，主要包括N-连接糖基化和O-连接糖基化等类型。其功能可能与细胞识别、多肽折叠与稳定性有关。 6、有关激素与质膜受体作用机理的假说。主要内容是：激素分子与膜受体结合形成复合体后便在膜上进行侧向移动，一旦与腺苷酸环化酶相遇耦联，就能导致其构象变化而被激活。一旦激素稀释或解离，受体和腺苷酸环化酶又经移动而回到非耦联状态。 7、几个甚至几十个核糖体串连在一条mRNA分子上，同时进行肽链的合成，这种多个核糖体与mRNA的聚合物称为多核糖体。
第六章细胞内膜系统与蛋白质分选 第五节膜泡运输 细胞内部内膜系统各个部分之间的物质传递常常通过膜泡运输方式进行。如从内质网到高尔基体；高尔基体到溶酶体；细胞分泌物的外排，都要通过过渡性小泡进行转运。膜泡运输是一种高度有组织的定向运输，各类运输泡之所能够被准确地运到靶细胞器，主要是因为细胞器的胞质面具有特殊的膜标志蛋白。许多膜标志蛋白存在于不止一种细胞器，可见不同的膜标志蛋白组合，决定膜的表面识别特征。 大多数运输小泡是在膜的特定区域以出芽的方式产生的。其表面具有一个笼子状的由蛋白质构成的衣被（coat）。这种衣被在运输小泡与靶细胞器的膜融合之前解体。衣被具有两个主要作用：①选择性的将特定蛋白聚集在一起，形成运输小泡；②如同模具一样决定运输小泡的外部特征，相同性质的运输小泡之所以具有相同的形状和体积，与衣被蛋白的组成有关。 胞内膜泡运输沿微管或微丝运行，动力来自马达蛋白（motor proteins）。与膜泡运输有关的马达蛋白有3类：一类是动力蛋白（dynein），可向微管负端移动；另一类为驱动蛋白（kinesin），可牵引物质向微管的正端移动；第三类是肌球蛋白（myosin）,可向微丝的正极运动。在马达蛋白的作用下，可将膜泡转运到特定的区域， 一、衣被类型 已知三类具有代表性的衣被蛋白，即：笼形蛋白（clathrin）、COPI和COPII，个介导不同的运输途径（表2）。 表2 衣被小泡的类型与功能
（一）笼形蛋白衣被小泡 笼形蛋白衣被小泡是最早发现的衣被小泡，介导高尔基体到内体、溶酶体、植物液泡的运输，以及质膜到内膜区隔的膜泡运输。 笼形蛋白分子由3个重链和3个轻链组成（图6-2），形成一个具有3个曲臂的形状（triskelion）。许多笼形蛋白的曲臂部分交织在一起，形成一个具有5边形网孔的笼子（图6-3）。 图6-2 笼形蛋白的结构，A电镜照片，B分子模型，C衣被模型引自Molecular Biology of the Cell. 4th ed. 2002 图6-3 笼形蛋白衣被小泡的形态