门静脉高压症试题
一、单项选择题
1、门静脉的正常压力为【C】
O）
A、0．2～0.5kPa（2～5cmH
2
O）
B、0.6～1.2kPa（6～12cmH
2
C、1.3～2.4kPa（13～24cmH
O）
2
O）
D、2.5～3.9kpa（25～40cmH
2
O）
E、4.0～5.kPa（41～60cmH
2
2、术后肝性脑病发生率最高的分流术为【B】
A、脾、肾静脉分流术
B、门腔静脉分流术
C、肠系膜上静脉、下腔静脉桥式分流术
D、肠系膜上静脉、下腔静脉侧分流术
E、远端脾、肾静脉分流术
3、门静脉高压症时受影响最早的侧支血管为【B】
A、脐静脉
B、胃冠状静脉
C、直肠上静脉
D、腹膜后静脉
E、腹壁上静脉
4、门静脉高压症大出血的特点是【A】
A、发生急，来势猛，迅速引起休克
B、发生急，出血量不大
C、右上腹绞痛后黑便
D、剧烈呕吐，呕血及黑便
E、只有便血，无呕血
5、门静脉高压症分流术后，门静脉压力下降最明显，同时肝性脑病发生率最高的术式是【B】
A、脾肾静脉分流术
B、门腔静脉分流术
C、脾腔静脉分流术
D、肠系膜上，下腔静脉分流术
E、下腔静脉与肠系膜上静脉之间“桥式”吻合术
6、门静脉高压症手术的主要目的是【C】
A.治疗腹水
B.改善肝功能
C.预防和控制食管、胃底曲张静脉出血
D.治疗肝性脑病
E.去除门静脉高压症的病因
7、门静脉高压症择期手术治疗的最主要目的是【D】
A.提高抵抗力
B.预防肝功能衰竭
C.预防肝癌
D.预防上消化道出血
E.减少腹水
8、肝硬化门静脉高压症最具诊断价值的表现是【D】
A.腹水
B.脾肿大，脾功能亢进
C.腹壁静脉曲张
D.食管下段、胃底静脉曲张
E.黄疸
9、门静脉高压症的主要原因是【D】
A.门静脉主干先天性畸形
B.肝静脉血栓形成、狭窄
C.肝段下腔静脉阻塞
D.肝硬化
E.各种原因致脾静脉血流量过大
10、门静脉高压症的治疗，错误的是【C】
A.下腔静脉与门静脉吻合易造成肝性脑病
B.食管胃底静脉曲张破裂出血非手术治疗首选三腔管压迫止血
C.内镜下食管静脉呈蓝色曲张需紧急手术
D.食管胃底静脉曲张时可行食管内窥镜注入硬化剂治疗
E.静滴垂体后叶素可以降低门静脉压
11、最能说明肝硬化病人已存在门脉高压的表现是【E】
A.腹水
B.门静脉增宽
C.脾大
D.痔核形成
E.食管静脉曲张
12、贲门周围血管离断术需离断的血管中不包括【C】
A.胃冠状静脉
B.胃短静脉
C.胃网膜右静脉
D.胃后静脉
E.左膈下静脉
13、门静脉与腔静脉之间的交通支临床上最有重要意义的是【A】
A、胃底、食管下段的交通支
B、直肠下段，肛管交通支
C、腹壁交通支
D、腹膜后交通支
E、以上都不是
14、门腔静脉分流术后发生脑病的原因是【E】
A、摄入大量蛋白
B、氨中毒
C、胃肠道出血
D、饥饿
E、以上都是
15、男性，40岁，因门静脉高压症食管胃底静脉曲张出血，已行脾切除，贲门周围血管离断术1年，近2天来又有黑粪，每日4次，糊状，量每次150ml左右，血红蛋白80g/L，血压90/60mmHg，应首先考虑作何种检查【B】
A、急诊胃肠钡餐检查
B、急诊胃镜
C、先止血待病人情况好转后再作胃镜检查
D、选择性动脉造影
E、经皮肝穿刺行门静脉造影
16、女性，52岁，反复呕血2年，1天前突然又呕血，胃镜确诊为食管曲张静脉出血，体格检查：贫血貌，血压90/60mmHg，蛙状腹，脾肋下3cm，肝功能SGPT：120U（赖氏法），A/G比值为0.82∶1，总胆红素（TB）：35μmol/L，最宜采用【E】
A、静脉注射止血药
B、口服去甲肾上腺素
C、脾切除，贲门周围血管离断术
D、限制性门腔分流术
E、三腔管压迫止血
17、男性，50岁，既往有肝炎病因，因呕血1天急诊入院。体格检查；贫血貌，血红蛋白80g/L，血小板数50×109/L，白细胞数4.0×109/L，以下哪项为其主要临床表现【D】
A、疼痛，黄疸，乏力
B、腹痛，无力，贫血
C、肝大，腹胀，消瘦
D、脾大，脾亢，黑便
E、脾大，肝大，发热
18、男性，43岁，2个月前发生上消化道出血，经胃镜检查证实为食管静脉曲张，既往有乙型肝炎病史，目前肝功能有轻度损害，应选择哪个术式，既能预防食管曲张静脉再出血，又对肝功能影响最小【E】
A、脾肾静脉分流术
B、肠系膜上静脉－下腔静脉分流术
C、门腔静脉分流术
D、脾切除术
E、脾切除，贲门周围血管离断术
19、选择性分流术为【E】
A、脾、肾静脉分流术
B、门腔静脉分流术
C、肠系膜上静脉、下腔静脉桥式分流术
D、肠系膜上静脉、下腔静脉侧分流术
E、远端脾、肾静脉分流术
20、女性，67岁，因突发恶心，呕鲜血300ml伴柏油便入院，肝炎史8年，B超示肝硬化，体检脾肋下2指，肝肋下未及，补液止血治疗同时用三腔管压迫，下列哪项正确【C】
A、三腔管以250g重物悬吊
B、一般胃气囊充气量为100ml
C、做好病人思想工作，边吞咽边插三腔管
D、病人仰卧便于牵引压迫
E、放置三腔管同时不宜持续超过6～7天
21、男性，42岁，突然大量呕血，既往无腹痛史，体温37℃，脉搏98次/分，血压100/80mmHg，巩膜黄疸，肝未触及，脾季肋下3cm，质硬，未叩出移动性浊音，红细胞
2.24×1012/L，Hb：72g/L，白细胞9×109/L，血小板80×109/L，可能诊断为【E】
A、胃溃疡病
B、胆道出血
C、胃炎
D、胃癌
E、门静脉高压症
22、男性，34岁，因大量腹水2月，呕血3天入院，体格检查：胸腹壁及腰背部静脉曲线明显，血流方向向上，下肢浮肿明显，住院期间做多种检查后，行下腔静脉-肠系膜上静脉-右心房搭桥术，术后腹水明显消退，此例门静脉高压症的主要阻塞在【E】
A、窦前
B、窦后
C、窦内
D、肝前
E、肝后
23、男性，52岁，因腹胀不适2月，伴低热来院门诊，体检：神清，一般状态尚可，巩膜轻度黄染，肝肋下未及，脾肋下2指，肝功能A/G =1.25，白蛋白30g/L，追问病史，10年前曾患乙肝，病史中无呕血，黑便史，胃镜示食管胃底静脉曲张，B超示腹水（+）。病人最有可能合并症状是【C】
A、双下肢散在出血点
B、右锁骨上淋巴结肿大
C、内痔
D、杵状指
E、颈静脉怒张
24、男性，52岁，因腹胀不适2月，伴低热来院门诊，体检：神清，一般状态尚可，巩膜轻度黄染，肝肋下未及，脾肋下2指，肝功能A/G=1.25，白蛋白30g/L，追问病史，10年前曾患乙肝，病史中无呕血，黑便史，胃镜示食管胃底静脉曲张，B超示腹水（+）。治疗中哪项不适用【D】
A、保肝
B、制酸
C、软食
D、手术预防出血
E、利尿剂
25、男性，52岁，因腹胀不适2月，伴低热来院门诊，体检：神清，一般状态尚可，巩膜轻度黄染，肝肋下未及，脾肋下2指，肝功能A/G =1.25，白蛋白30g/L，追问病史，10年前曾患乙肝，病史中无呕血，黑便史，胃镜示食管胃底静脉曲张，B超示腹水（+）。病人存在腹水，形成的最主要原因【C】
A、门脉压力增高，组织液回收少，漏入腹腔
B、淋巴液输出不畅，从肝表面漏入腹腔
C、肝功能下降，白蛋白水平低致血浆外渗
D、体内ADH增加水钠潴留
E、以上均不是
26、男性，67岁，有冠心病，因门脉高压，上消化道急性大出血入院，体检：巩膜黄染，有明显腹水。应用三腔管应注意哪项【E】
A、预防吸入性肺炎
B、防止气囊滑出堵塞咽喉
C、每隔12小时将气囊放空10～12分钟
D、拔管前应给病人口服液体石蜡
E、以上都是
27、女性，27岁，突然呕血来急诊，呕血2次，约1200ml，血色鲜红，病人否认既往有肝炎病史。体格检查时与门静脉高压症相一致的体征为【C】
A、脾肋下未及
B、血压85/60mmHg
C、上腹壁静脉曲张
D、上腹部压痛
E、可疑巩膜黄染
28、女性，27岁，突然呕血来急诊，呕血2次，约1200ml，血色鲜红，病人否认既往有肝炎病史。经一系列检查明确病人有肝硬化，食管静脉曲张，脾肿大，无黄疸，此病人若手术治疗，不宜行下列哪项手术【E】
A、脾切除，脾肾分流术
B、脾切除，门腔限制性分流术
C、脾切除，贲门周围血管离断术
D、脾切除，脾腔分流术
E、单纯脾切除术
29、降低门静脉压力有较大作用的术式为【B】
A、脾、肾静脉分流术
B、门腔静脉分流术
C、肠系膜上静脉、下腔静脉桥式分流术
D、肠系膜上静脉、下腔静脉侧分流术
E、远端脾、肾静脉分流术
30、消除脾功能亢进的术式为【A】
A、脾、肾静脉分流术
B、门腔静脉分流术
C、肠系膜上静脉、下腔静脉桥式分流术
D、肠系膜上静脉、下腔静脉侧分流术
E、远端脾、肾静脉分流术
二、名词解释
1、门静脉高压症：门静脉的血流受阻、血液淤滞时，则引起门静脉系统压力的增高。临床上表现有脾肿大和脾功能亢进、食管胃底静脉曲张和呕血、腹水等。具有这些症状的疾病称为门静脉高压症。
2、门脉高压性胃病：门静脉高压时，胃壁淤血、水肿，胃粘膜下层的动-静脉交通支广泛开放，胃粘膜微循环发生障碍，导致胃粘膜防御屏障的破坏，形成门静脉高压性胃病。
3、脾功能亢进：脾肿大并伴有外周血细胞减少，最常见的是白细胞和血小板减少，称为脾功能亢进。
4、门体性脑病：又称肝性脑病，门脉高压时大量门静脉血流绕过肝细胞或因肝实质细胞功能严重受损，致使有毒物质不能代谢和解毒而直接进入体循环，从而对脑产生毒性作用并出现的精神神经综合征。
三、简答题
1、门静脉系与腔静脉系的交通支
答：1、胃底、食管下段交通支
2、直肠下端、肛管交通支
3、前腹壁交通支
4、腹膜后交通支
2、门静脉高压症病理变化
答：1、脾肿大、脾功能亢进
2、交通支扩张
3、腹水
3、肝功能Child-Pugh分级指标
答：1、血清胆红素
2、血浆清蛋白
3、凝血酶原延长时间
4、腹水
5、肝性脑病
4、门静脉高压时腹水形成原因
答：1、毛细血管床滤过压增加
2、低蛋白血症致胶体渗透压降低
3、淋巴液生成增加
4、继发醛固酮分泌增加，导致钠、水潴留
四、论述
1、门静脉高压症的外科治疗原则
答：门静脉高压症的外科治疗，主要是针对门静脉高压症的并发症进行治疗。
（1）食管胃底曲张静脉破裂出血
1）非手术治疗：对肝功能储备ChildC级的病人，尽可能采用非手术治疗
A．输血、输液、防治休克
B．血管加压素、生长抑素的使用
C．内镜治疗：内镜下硬化剂注射、内镜下曲张静脉套扎术的使用，但是对破裂出血者无效。
D．三腔二囊管压迫止血。
E．经颈静脉肝内门体分流术
2）手术治疗：可在曲张静脉破裂出血时急诊施行，也可为预防再出血择期手术
A．门体分流手术：通过分流手术，以降低门静脉压力
B．断流手术：阻断手术：阻断门奇静脉间的反常血流，从而达到止血的目的。（2）严重脾肿大，合并明显的脾功能亢进的病人，单纯行脾切除术。
（3）对于肝硬变引起的顽固性腹水，有效的方法是肝移植。其他方法包括TIPS和腹腔-静脉转流术。
2、肝功能Child-Pugh分级
项目异常程度得分
1 2 3
<34.2 34.2~51.3 >51.3
血清胆红素
（mmol/L）
血浆清蛋白
>35 28~35 <28 （g/L）
1~3 4~6 >6
凝血酶原延长时间
（s）
（凝血酶原比率%）(30) (30~50) (<30) 腹水无少量，易控制中等量，难控制
音。腹略膨隆，全腹无压痛，无反跳痛无肌紧张，肝未触及，脾大肋下5cm，质地中等，无触痛，移动性浊音阳性，肠鸣音无异常。
分析思考：
（1）能否凭临床表现而诊断本病，有助于诊断的辅助检查有哪些？
（2）最危险的并发症是什么？如何处置？
（3）本病的手术治疗方式有哪几种？哪一种更有利些？为什么？
答：
（1）诊断：门静脉高压症。依据：①脾肿大脾功能亢进患者近一年来刷牙时牙龈易出血，皮肤破口后出血不易停止。触诊时脾肋下5cm。②呕血、黑便本病人反复呕血、黑便多次。
③腹水本病人移动性浊音阳性提示有腹水存在。
有助于诊断的辅助检查：①血象脾功能亢进时，都有血细胞计数减少，以白细胞和血小板计数改变最为明显。②肝功能检查肝功能的损害常反映在：血浆白蛋白降低而球蛋白增高，白、球蛋白比例可倒置。③食管吞钡X线检查在食管为钡剂充盈时，曲张的静脉使食管的轮廓呈虫蚀状改变；排空时，曲张的静脉表现为蚯蚓样或串珠状负影。④超声检查提示肝硬化，脾肿大和腹水。
（2）并发症及处理：曲张的食管、胃底静脉一旦破裂，立刻发生急性大出血。对于有黄疸，有大量腹水，肝功能严重受损的病人发生大出血，重点是输血、注射垂体加压素以及应用三腔管压迫止血。对没有黄疸，没有明显腹水的病人发症大出血，应争取及时手术，或经短时间准备后即行手术。本病例采取后者。
（3）手术治疗方式及其优缺点
手术治疗可分两类：①分流手术;②断流手术。分流手术，分流了门静脉的血流量也就降低了门静脉的压力，从而减少了肝的灌注量，影响了肝的营养。且由于肠道内的氨被吸收后部分或全部不再通过肝解毒，转化为尿素而直接进入周身循环，影响大脑的能量代谢，从而可引起感性脑病，甚至昏迷，因此死亡率较高。但在断流手术，彻底离断了贲门周围血管，门静脉压则更形增高，从而保证了入肝门静脉血流的增加，有利于肝细胞功能的改善。因此，既要确切地控制曲张静脉破裂出血，又要保持肝的血供，贲门周围血管离断术式比较合理的。
目录 第一节原发性肝癌.......................................... 第二节继发性肝癌.......................................... 第三节肝海绵状血管瘤...................................... 第四节细菌性肝脓肿........................................ 第五节肝包虫病............................................ 第六节先天性肝囊肿........................................ 第七节肝外伤.............................................. 第二章胆道疾病................................................. 第一节先天性胆道疾病...................................... 第二节胆石病.............................................. 第三节胆道感染............................................ 第四节胆道肿瘤............................................ 第五节其他胆道疾病........................................ 第三章胰腺疾病................................................. 第一节胰腺炎症............................................ 第二节胰腺囊性病变...................................... 第三节胰瘘................................................ 第四节胰腺肿瘤............................................ 第五节胰腺内分泌肿瘤...................................... 第四章脾脏疾病.................................................
门静脉高压症临床路径 （2009年版） 一、门脉高压症临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为上消化道出血，门静脉高压症（ICD-10：K76.6伴(K70-K71↑,K74↑,I98.3*)） 行分流或断流术（ICD-9-CM-3: 39.1,42.91,44.91） （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《黄家驷外科学》（第7版，人民卫生出版社） 1.症状和体征：脾肿大，呕血或黑便，腹水。 2.实验室检查：可有脾功能亢进性外周血细胞计数下降、血胆红素升高、白/球蛋白比例倒置等肝功能受损表现。 3.特殊检查：结合超声、CT、上消化道造影、内镜检查、肝血流量测定、核素心肝比值测定、肝活检（必要时可做骨髓穿刺）结果明确。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《临床诊疗指南-外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）,《黄家驷外科学》（第7版，人民卫生出版社） 1.止血治疗：三腔两囊管压迫，内镜套扎或硬化剂注射。
2.手术治疗： （1）经颈静脉肝内门体静脉分流术。 （2）门体分流术：脾肾分流术；肠系膜上静脉－下腔静脉侧侧吻合术；限制性门腔静脉侧侧分流术；远端脾肾静脉分流术。 （3）贲门周围血管离断术. （4）脾切除术：脾切除作为上述各种相应手术的附加步骤可以采用，慎用于单纯为改善脾功能亢进患者。 （5）原位肝移植：治疗终末期肝病合并门静脉高压症、食管胃底静脉曲张出血的方法之一，需严格掌握适应症。 （四）标准住院日为14-18天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：K76.6伴(K70-K71↑,K74↑, I98.3*)上消化道出血、门脉高压症疾病编码。 2.需行门脉高压症分流或断流术者，无手术治疗禁忌症。 3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）术前准备（术前评估）5-7天。 1.所必须的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规+潜血；
第二十七章门静脉高压症 【概述】 本症是由于门静脉（以下简称门脉）血流受阻，发生淤滞，引起门脉压力增高所致。临床上表现为脾肿大、脾功能亢进、食管胃底静脉曲张、上消化道出血和腹水等。 本症分肝内和肝外两型，前者占95%以上。肝内型又可分为窦前阻塞（血吸虫性肝硬化）和窦后阻塞（肝炎后肝硬化）。肝外型主要为门脉主干血栓形成或其先天性畸形（闭锁、狭窄、海绵窦样病变）。正常门脉压力在1.27-2.35kPa（13--24cmHO），平均2值为1.76kPa（18cmHO），门脉压力不超过12mmHg时，食管、胃 2底曲张静脉很少破裂出血。门脉高压症时，压力大都增至 2.9-4.9kPa（30-50cmHO）。2【诊断要点】 1.症状和体征脾肿大，脾功能亢进；侧支循环建立和开放；上消 化道出血和腹水是门脉高压症的主要临床表现。肝功能减退的临 床表现常为伴随症状。 （1）病史：有无肝炎、血吸虫病、药物中毒、消化不良、消化 道大出血、黄疽等病史；有无酗酒嗜好；有无鼻出血、牙龈出血、 女病人月经过多病史。 （2）临床表现。 ）体格检查：注意有无肝病面容、黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男3（． 性乳房发育，有无腹壁静脉曲张及血流方向（有助于病因诊断），
脐周围有无静脉杂音，有无肝脏肿大或萎缩，脾肿大程度和质地；有无腹水；双下肢有无浮肿或静脉曲张。 2.实验室检查血、尿、便常规和大便潜血；出凝血时间，凝血酶原时间，纤维蛋白原；血清电解质和血气分析；血生化；甲胎蛋白；各种肝炎病毒学指标检测；HIV病毒检测。 3.特殊检查 （1）B超检查：了解肝、脾的大小，有无肝硬化、腹水及其严重程度。有无并发肝癌。 （2）彩色超声多普勒：了解门静脉系统情况、血流方向、血流量，有无血栓形成，检查肾静脉情况及下腔静脉情况。 （3）放射学检查：上消化道钡餐观察有无食管、胃底静脉曲张，了解病变范围和程度。有无合并消化性溃疡。有条件时可行选择性腹腔动脉造影和肠系膜上动脉造影，了解门静脉血流方向和肝动脉代偿情况，有无合并肝癌以及部分门体侧支循环情况。行肝静脉造影和测压可区别窦后梗阻，术前了解门静脉压力。 （4）CT：了解肝、脾的病变情况，显示侧支循环，有无合并其他肝、脾病变，了解下腔静脉有无阻塞狭窄。有条件时测量肝体积用于术前评价。 （5）核素心肝比值测定：是术前无创性测量门静脉压力的方法，有条件时可采用。 ）内镜检查：出血的诊断主要靠内镜检查，但病人的血流动6（．力学要稳定，用较大口径的胃管抽净胃内血凝块，门脉高压症的
2015年10月24日在北京召开的「中华医学会感染病学分会年会、中华医学会肝病学分会年会」上，发布了最新一版的「肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的防治指南」，该指南由中华医学会肝病学分会、消化病学分会、内镜分会联合出台，时隔7年，本指南有不少更新，本文将该指南的变化点及要点进行了总结，以供大家参考学习。 本指南的更新点 1.?食管胃静脉曲张破裂出血（EVB）?的诊断：旧版指南建议48小时内进行胃镜检查，而新版指南更新为12-24小时之内行胃镜检查；旧版认为胃镜是诊断EVB的唯一可靠方法，而新版明确了B超、CT、MRI、肝弹性检测等在EVB诊断方面辅助价值。 2.胃镜检查：旧版建议无静脉曲张的代偿期肝硬化患者每2-3年检查1次胃镜，失代偿期肝硬化患者每年检查1次。新版更新为无静脉曲张的代偿期肝硬化患者每2年检查1次胃镜，失代偿期肝硬化患者0.5-1年检查1次胃镜。 3.急性食管胃底静脉曲张出血的治疗 （1）药物治疗新旧指南均推荐短期应用抗菌药物，旧版推荐使用喹诺酮类抗菌药物，对喹诺酮类耐药者可用头孢类抗菌药物，而新版则相反，首选头孢三代，若过敏，则选择喹诺酮类抗菌药物。 （2）旧版推荐H2RA及PPI用于辅助治疗，新版则仅推荐PPI。 （3）新增内容：麻醉插管或ICU可提高急诊内镜治疗食管胃静脉曲张出血的效果和安全性。 4.食管静脉曲张出血一级预防 （1）旧版主要推荐药物治疗应用非选择性β受体阻滞剂，而新版肯定了卡维地洛在食管静脉曲张出血一级预防方面的作用。 （2）旧版对ACEI/ARB及螺内酯等可降低门脉压力的药物，因缺乏证据未作明确推荐，新版明确指出不推荐ACEI/ARB及螺内酯用于一级预防。 （3）新增如何根据LDRf分型选择?治疗时机?的?内容。 （4）明确规定：不推荐内镜下硬化剂治疗用于一级预防；不推荐各种外科手术和TIPS用于一级预防；不推荐EVL联合非选择性β受体阻滞剂同时用于一级预防。 5.食管静脉曲张出血的二级预防 （1）关于二级预防的时机，旧版推荐既往有食管静脉曲张出血史或急性食管胃静脉曲张出血1周后开始，而新版则将时间改为5天后。 （2）明确规定：肝硬化合并顽固性腹水者，无论一级或二级预防均禁用非选择性β受体阻滞剂。 6.新增特殊类型静脉曲张的处理章节，详见下文。 7.待解决的问题方面，新增了对微生态制剂和新的靶点如血管生成抑制剂、抗氧化剂、环氧化酶抑制剂、他汀类药物等进行了展望。 下面为大家奉上本指南的要点。 概述 门静脉高压症引起的?EVB??是最常见的消化系统急症之一，病死率高，近7年来，国内外有关肝硬化门脉高压EVB均有一定进展，本指南旨在帮助临床医生在肝硬化门静脉高压EVB的诊疗和预防工作中做出合理决策。 证据等级分为A、B、C三个级别，推荐等级分为1、2两个级别（表1、2）。 表 1.推荐意见的证据等级?
门静脉高压症诊疗指南 一、定义 门静脉高压症(portal hypertension)是指门静脉系统血流受阻和（或）血流量增加、血液淤滞，导致门静脉及其属支血管内静水压升高(即>25cmH2O)，并出现脾脏肿大或伴有脾功能亢进、门腔侧枝循环形成及腹水等临床表现。 二、诊断 1．临床表现 1）病史：常有肝炎病史，尤以乙型肝炎最常见。 2）症状： （1）脾肿大。 （2）上消化道出血，约占25％，以呕血最为常见，可为喷射状。 （3）腹水。 3）体征： （1）肝硬化所表现的体征(肝掌、痴蛛痣、黄疸)。 （2）腹壁静脉曲张。 （3）脾肿大。 （4）肝脏缩小。 （5）腹水。 2．辅助检查
1）实验室检查 （1）血常规：红细胞、白细胞及血小板下降。 （2）粪常规：上消化道出血时出现柏油样便或隐血阳性。 （3）肝功检查：肝功有不同程度受损。血浆白蛋白降低而球蛋白增高，白、球蛋白比例倒置。 （4）肝炎后肝硬化者HBV或HCV常为阳性。 （5）凝血功能检查：肝功不良时凝血酶原时间延长。 2）影像学检查 （1）B超和多普勒超声：提示肝脏萎缩，弥漫性点状强回声，脾大，门静脉主干或脾静脉、肠系膜上静脉增宽，有时可探及腹水，门静脉内血栓及逆肝血流。 （2）CT扫描提示肝体积缩小，脾大，腹水形成，门静脉、脾静脉增宽。 （3）食管钡餐检查：食管粘膜呈虫蚀样改变，食管排空后曲张静脉为蚯蚓样或串珠样负影。 （4）门脉造影检查亦对诊断有帮助，但属非常规检查。在有需要及条件许可时进行此类检查。 3）其他检查 （1）胃镜检查：可见曲张的食管胃底静脉，有时可见胃粘膜糜烂或溃疡。 （2）骨髓穿刺检查：排除其他血液性疾病。
肝硬化门静脉高压症食管、胃底静脉曲张破裂出血诊治专家共识 为规范肝硬化门静脉高压症食管、胃底曲张静脉破裂出血的诊断与治疗，中华医学会外科学分会门静脉高压症学组特组织有关专家编制本共识，旨在为临床诊断和治疗提供一个基本的规范。 门静脉压力的评估 最常用方法是肝静脉压力梯度（hepatic venous pressure gradient，HVPG），重复性和可信性高，正常范围是3－5 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），≥12 mmHg 是形成静脉曲张和（或）出血的阈值。 食管、胃底静脉曲张（gastroesophagealvarices，GOV）出血及预测 静脉曲张最常见的部位见于食管下段2－5 cm处，且易发生破裂出血。近50％门静脉高压症患者可出现食管、胃底静脉曲张，其程度与肝功能损害的严重程度有关。肝功能Child－Pugh 分级A级患者仅40％有静脉曲张，Child－Pugh C级患者则为85％。肝储备功能分级见表1。
HVPG＜12 mmHg 时不会形成静脉曲张；HVPG≥12 mmHg 时，易形成静脉曲张。当HVPG≥20 mmHg时则易发生早期再出血（入院第一周复发出血）或不可控制的大出血，而且1年内病死率较高。未经治疗的患者约60％会发生迟发性再出血，多在上次出血后1－2年内发生。 食管、胃底静脉曲张分级与分型 食管静脉曲张分为轻、中、重3级。 轻度（G1）：食管静脉曲张呈直线形或略有迂曲，无红色征。 中度（G2）：食管静脉曲张呈直线形或略有迂曲，有红色征或食管静脉曲张呈蛇形迂曲隆起但无红色征。
重度（G3）：食管静脉曲张呈蛇形迂曲隆起，且有红色征或食管静脉曲张呈串珠状、结节状或瘤样（不论是否有红色征）。 胃底静脉曲张也可分为3型。 1型静脉曲张（GOV1）：最常见，表现为连续并沿胃小弯伸展至胃食管交界处以下2~5 cm，这种静脉曲张较直； 2型静脉曲张（GOV2）：沿胃底大弯延伸，超过胃食管结合部，通常更长、更迂曲或贲门部呈结节样隆起； 3型静脉曲张（GOV3）：既向小弯侧延伸，又向胃底延伸。 孤立胃静脉曲张（IGV）不伴有食管静脉曲张，可分为2型。 1型（IGV1）：位于胃底，迂曲交织，呈串珠样、瘤样和结节样等； 2型（IVG2）；罕见，常位于胃体、胃窦或者幽门周围。
肝硬化诊断及治疗指南 肝硬化 (Cirrhosis) 的形态学定义为弥漫性肝脏纤维化伴有异常结节形成。仅有弥漫性肝纤维化而无结节形成（如先天性肝纤维化），或仅有结节形成而无纤维化（如结节性再生性增生）均不能称为肝硬化。从临床的角度来看，肝硬化是指上述肝脏组织病理学改变所导致的肝功能衰竭（血清白蛋白降低、胆硷酯酶活力降低、胆红素升高、凝血酶原时间延长等）和门脉高压症（食管胃底静脉曲 张及其破裂出血、腹水、自发性细菌性腹膜炎及肝肾综合征、肝性脑病等）等表 现。从病理学上来看，慢性炎症坏死首先导致肝脏纤维结缔组织增生和沉积（纤维化），继而导致肝小叶结构的破环和假小叶形成，最终发展为肝硬化。实际由 肝纤维化向肝硬化的发展是一个连续的动态过程，在临床上无法将二者截然分开。 一、临床分类 1．根据肝脏功能储备情况可分为： ①代偿性肝硬化指早期肝硬化，一般属Child-Pugh A 级。虽可有轻度乏力、 食欲减少或腹胀症状，但无明显肝功能衰竭表现。血清蛋白降低，但仍≥35g/L，胆红素 <35 mol/L ，凝血酶原活动度多大于 60% 。血清 ALT 及 AST 轻度升高， AST 可高于 ALT ， -谷氨酰转肽酶可轻度升高，可有门静脉高压症，如轻度食管静脉曲张，但无腹水、肝性脑病或上消化道出血。 ②失代偿性肝硬化指中晚期肝硬化，一般属 Child-Pugh B 、C 级。有明显肝功 能异常及失代偿征象，如血清白蛋白 <35g/L ，A/G<1.0 ，明显黄疸，胆红 素>35 mol/L ，ALT 和 AST 升高，凝血酶原活动度 <60% 。患者可出现腹水、肝 性脑病及门静脉高压症引起的食管、胃底静脉明显曲张或破裂出血。 2．根据肝脏炎症活动情况，可将肝硬化区分为： ①活动性肝硬化慢性肝炎的临床表现依然存在，特别是 ALT升高；黄疸，白蛋白水平下降，肝质地变硬，脾进行性增大，并伴在门静脉高压征。 ②静止性肝硬化 ALT 正常，无明显黄疸，肝质地硬，脾大，伴有门静脉高压症， 血清白蛋白水平低。 二 . 肝硬化的诊断 （一）肝纤维化和肝硬化的诊断方法 1. 血常规检查代偿期多在正常范围。失代偿期由于出血、营养不良、脾功能 亢进可发生轻重不等的贫血。有感染时白细胞可升高，脾功能亢进者白细胞和血 小板均减少。
目录 第一章肝脏疾病 (2) 第一节原发性肝癌 (2) 第二节继发性肝癌 (7) 第三节肝海绵状血管瘤 (8) 第四节细菌性肝脓肿 (9) 第五节肝包虫病 (12) 第六节先天性肝囊肿 (13) 第七节肝外伤 (14) 第二章胆道疾病 (20) 第一节先天性胆道疾病 (20) 第二节胆石病 (24) 第三节胆道感染 (30) 第四节胆道肿瘤 (36) 第五节其他胆道疾病 (41) 第三章胰腺疾病 (45) 第一节胰腺炎症 (45) 第二节胰腺囊性病变 (52) 第三节胰瘘 (54) 第四节胰腺肿瘤 (56) 第五节胰腺内分泌肿瘤 (59) 第四章脾脏疾病 (63) 第一节外伤性脾破裂 (63) 第二节脾肿大、脾功能亢进症 (64) 第三节脾囊肿 (66) 第四节脾脏肿瘤 (67) 第五节脾脓肿 (68) 第五章门静脉高压症 (70) 第六章腔镜与内镜在肝胆外科的应用 (74) 第一节腹腔镜胆囊切除术 (74) 第二节内镜下逆行胰胆管造影术 (76) 第三节内镜下乳头括约肌切开术 (80) 第四节胆道镜 (82) 第七章肝脏移植 (86)
第一章肝脏疾病 第一节原发性肝癌 一、定义 原发性肝癌（primary liver cancer，PLC）是由肝细胞或肝内胆管上皮细胞发生的恶性肿瘤。原发性肝癌是我国常见的恶性肿瘤之一，中位年龄为40～50岁，男女发病比例为2～5:1。我国肝癌年死亡率占肿瘤死亡率的第二位。 二、诊断 1．临床表现 1) 病史：慢性肝炎、肝硬化（病毒性、酒精性）病史。 2）症状： （1）肝区痛：为最常见症状，多为胀痛、钝痛或刺痛；可为间歇性，亦可为持续性。病变侵及横膈或腹膜后时，可有肩背或腰部胀痛。 （2）全身和消化道症状：发热、消瘦、无力、上腹部不适，食欲下降，多为中、晚期表现。 （3）某些全身性反应：是癌组织产生某些内分泌激素物质所引起，如低血糖症、红细胞增多症、类白血病反应、高血钙症等。 （4）肝癌自发破裂出血：突发右上腹疼痛，可有循环系统改变。 3) 体征： （1）肝肿大：中、晚期肝癌最常见的体征。呈进行增大，不规则、质硬、表面凹凸不平结节状，可有压痛。 （2）黄疸：可见于弥漫型肝癌或胆管细胞性肝癌。 （3）自发破裂出血时出现腹膜刺激征。 （4）晚期出现腹水呈进行性增加，恶病质，黄疸多由于胆管受压及肝实质破坏所致。 （5）其它肝实质损害的表现，如皮下出血、肝掌、蜘蛛痣等。 2. 辅助检查 1）实验室检查： （1）肝功能：多呈慢性肝功损害表现。 （2）甲胎蛋白（AFP）测定：是诊断肝细胞癌的相对特异性指标。AFP肝癌诊断标准
外科治疗门静脉高压症，主要是针对门静脉高压症的并发症进行治疗。一、食管胃底静脉曲张破裂出血治疗肝硬化患者中仅有40％出现食管胃底静脉曲张，而在食管胃底静脉曲张的患者中约有50％－60％可并发大出血。这说明有食管胃底静脉曲张的患者不一定都发生大出血。鉴于肝炎后肝硬化患者的肝功能损害多较严重，任何一种手术对患者来说都是负担，甚至引起肝功能衰竭。因此，对有食管胃底静脉曲张还没有出血的患者，不宜作预防性手术，重点是内科的保肝治疗。外科手术治疗的主要目的在于紧急制止食管胃底曲张静脉破裂所致的大出血。在抢救中应该分别对待： 1.对于有黄疸、大量腹水、肝功能严重受损患者发生的大出血，如果进行外科手术，病死率很高。对这类患者应尽量采用非手术疗法，重点是输血、注射垂体加压素以及应用三腔管压迫止血。具体措施如下：（1）卧床，禁食、给氧。（2）快速输入液体，迅速补充血容量。最好是输新鲜血（内含凝血因子较多，有利于止血）。如果收缩压低于l0.7kPa（80mmHg），估计失血量已达800ml以上，应快速输血。（3）全身止血药：包括垂体加压素，维生素Kl，6-氨基己酸，止血敏，止血芳酸，云南白药等。其中垂体加压素效果较好。其用法是：一般剂量为20u，溶于5％葡萄糖溶液200ml内，在20～30分钟内静脉滴注，必要时4小时后可重复应用。垂体加压素可使内脏小动脉收缩，门静脉血流量减少。但它有加重肝脏缺氧和加重肝功能损害的缺点，而且对高血压和冠状动脉供血不足的患者不适用。近年来有行选择性腹腔动脉插管，再注入垂体加压素，疗效较显著。（4）三腔管压迫止血：原理是利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉，以达到止血的目的。该管有三腔，一腔通圆形气囊，充气牵引后压迫胃底；一腔通椭圆形气囊，充气后压迫食管下段；一腔通胃内，通胃腔管可行吸引、冲洗和注入止血药物等。（5）局部注入硬化剂：应用纤维内镜将硬化剂（多采用5％鱼肝油酸钠）直接注射到曲张静脉内。近期疗效较好，但再出血率较高。 2.对没有黄疸、没有明显腹水的患者发生的大出血，应争取及时手术。因为食管胃底曲张静脉一旦破裂出血，就会反复出血，而每次出血必将给肝脏带来损害。应积极采取手术止血，不但可以防止再出血，而且是预防发生肝昏迷的有效措施。手术治疗可分两类：一类是分流术，降低门静脉压力；另一类是断流术，阻断门奇静脉间的反常血流，从而达到止血的目的。（1）分流手术：选择肝门静脉系和腔静脉系的主要血管吻合，使压力较高的门静脉系血液直接分流到腔静脉中去，降低门静脉压力。应用较广泛的有四种：即脾肾静脉分流术，门腔静脉分流术，脾腔静脉分流术，肠系膜上、下腔静脉分流术。分流术优点：效果好，能有效地降低门静脉压力，再出血率低。分流术缺点：首先阻断了门静脉血直接入肝，加重了肝的缺氧，又使门静脉血中所含的肝营养因子不能入肝，从而加重了肝损害。其次，来自肠道的蛋白质代谢产物不经肝脏直接入腔静脉，进入周身循环，影响大脑的能量代谢，从而可引起肝性脑病，可诱发肝昏迷。并且手术死亡率及术后再出血率也较高，因此，分流术要慎重选择。（2）断流术：方式很多，目前以“贲门周围血管离断术”最为有效。责门周围血管可分成四组：冠状静脉，包括胃支、食管支以及高位食管支；胃短静脉；胃后静脉；左膈下静脉。门静脉高压时，上述静脉都显著扩张，只有彻底切断上述静脉，才能彻底阻断门奇静脉之间的反常血流。近年来，通过门静脉高压时血流动力学的观察，认识到肝硬化时门静脉压力升高可看作是机体的一种代偿功能的表现，是维持门静脉血液向肝灌注的重要保证。各种分流手术，分流了门静脉的血流量，也就降低了门静脉的压力，从而减少了肝脏的灌注量，影响了肝的营养，同时来自肠道的蛋白质代谢产物不能经肝脏直接入周身血液循环；断流手术，彻底离断了贲门周围血管，门静脉压力则更高，从而保证了入肝门静脉血流的增加，有利于肝细胞功能的改善。因此，既要确切地控制曲张静脉破裂出血，又要保证肝脏的血液供应，贲门周围血管离断术是比较合理的手术。另外，贲门周围血管离断术的操作损伤较小，手术较简便，对患者的负担较小。二、严重的脾肿大合并有明显的脾功能亢进治疗多见于晚期血吸虫病，也见于脾静脉栓塞引起的左侧门静脉高压症，应作单纯性脾切除术，以矫
门静脉高压症临床路径标准住院流程（2019年版） （一）适用对象 (1) （二）诊断依据 (1) （三）选择治疗方案的依据 (2) （四）标准住院日为8?18天 (2) （五）进入路径标准 (2) （六）术前准备（术前评估）5?7天 (2) （七）选择用药 (3) （八）手术日为入院第3?8天 (3) （九）术后住院恢复4?10天 (3) （十）出院标准 (3) （十一）变异及原因分析 (4) （-）适用对象 第一诊断为门静脉高压症（ICD-10： K76. 6）,血吸虫病性门静脉高压症（ICD-10：B65. 2+ K76.0*）,行分流或断流术（ICD-9-CM-3： 39.1,42.91,44.91）。 （二）诊断依据 根据《临床诊疗指南?外科学分册》（中华医学会编著, 人民卫生出版社，2006年，第1版），《黄家驷外科学》（吴孟超，吴在德主编，人民卫生出版社，2013年，第7版）。 1.症状和体征：脾大，呕血或黑便，腹水。 2.实验室检查：可有脾功能亢进性外周血细胞计数下降、血胆红素升高、白/球蛋白比例倒置等肝功能受损表现。 3.特殊检查：结合超声、CT、上消化道造影、内镜检查、肝功能储备检测、肝纤维化测定、、肝活检（必要时可做骨髓穿刺）结果明确。
（三）选择治疗方案的依据 根据《临床诊疗指南?外科学分册》（中华医学会编著, 人民卫生出版社，2006年，第1版），《黄家驷外科学》（吴孟超，吴在德主编，人民卫生出版社，2013年，第7版），全国高等学校教材五年制《外科学》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2013年，第8版）。1,药物治疗：抑酸剂（质子泵抑制剂）、生长抑素及其类似物、特利加压素、非选择性B受体阻滞剂等，扩容、抗休克等治疗。 2.止血治疗：三腔两囊管应用、胃冠状静脉栓塞术或经颈静脉肝内门体静脉分流术。 3.内镜套扎或硬化剂注射。 4.手术治疗： （1）贲门周围血管离断术（脾切、断流术）。 （2）门体分流术：脾肾分流术；肠系膜上静脉一下腔静脉侧侧吻合术；限制性门腔静脉侧侧分流术；远端脾肾静脉分流术。 （3）肝移植：治疗终末期肝病合并门静脉高压症、食管胃底静脉曲张出血，需严格掌握适应证。 （四）标准住院日为8?18天 （五）进入路径标准 1.第一诊断必须符合门静脉高压症（ICD-10：K76.6）,血吸虫病性门静脉高压症（ICIMO： B65.2+K76.0*）疾病编码。 2.需行门脉高压症分流或断流术者，无手术治疗禁忌证。 3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）术前准备（术前评估）5?7天 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规+隐血；
门静脉高压症（一） 教案 （外科学第五版） 授课对象：医疗专业本科×××医院外科学教研室 ×××
第三十八章门静脉高压症（一） 课程名称外科学授课章节第四十二章门静脉高压症授课对象医疗专业本科授课学时2学时 授课方式大课讲授 教材外科学第五版吴在德主编郑树副主编 1984年10月第二版2001年1月第五版第30次印刷 一、教学目的与要求 1，掌握门静脉高压症的定义、病因及并发症 2，熟悉门静脉系统解剖，掌握四个重要侧支循环交通支 3，熟悉门静脉高压症的病理生理 4，掌握门静脉高压症的临床表现及诊断 5，掌握肝功能的Child分级 二、讲授内容和时间分配 （一）门静脉高压症的定义、病因及并发症10分钟 （二）门静脉系统解剖，掌握四个重要侧支循环交通支20分钟 （三）门静脉高压症的病理生理35分钟 （四）门静脉高压症的临床表现及诊断25分钟 （五）掌握肝功能的Child分级10分钟 三、重点 1，门静脉高压症的定义、病因及并发症 2，重要侧支循环交通支 3，病理生理改变和临床表现 4，Child肝功能分级 四、难点 1，门静脉高压症的病理分型 2，门静脉高压症病理生理改变和临床表现的联系 五、教具 讲稿 六、参考资料 1，外科学第五版吴在德主编郑树副主编1984年10月第二版2001年1月第五版第30次印刷人民卫生出版社 2，腹部外科学第一版黄洁夫主编2001年6月第1版2001年6月第1版第1次印刷人民卫生出版社 3，黄家驷外科学第五版吴阶平裘法祖主编1979年4月第1版1997年12月第5版第10次印刷人民卫生出版社 4，外科手术学第二版黄志强黎鳌张肇祥主编1975年5月第1版1996年6月第2版第8次印刷人民卫生出版社
肝硬化诊断和治疗指南 肝硬化(Cirrhosis)的形态学定义为弥漫性肝脏纤维化伴有异常结节形成。仅有弥漫性肝纤维化而无结节形成（如先天性肝纤维化），或仅有结节形成而无纤维化（如结节性再生性增生）均不能称为肝硬化。从临床的角度来看，肝硬化是指上述肝脏组织病理学改变所导致的肝功能衰竭（血清白蛋白降低、胆硷酯酶活力降低、胆红素升高、凝血酶原时间延长等）和门脉高压症（食管胃底静脉曲张及其破裂出血、腹水、自发性细菌性腹膜炎及肝肾综合征、肝性脑病等）等表现。从病理学上来看，慢性炎症坏死首先导致肝脏纤维结缔组织增生和沉积（纤维化），继而导致肝小叶结构的破环和假小叶形成，最终发展为肝硬化。实际由肝纤维化向肝硬化的发展是一个连续的动态过程，在临床上无法将二者截然分开。 一、临床分类临床分类临床分类临床分类 1．根据肝脏功能储备情况可分为：①代偿性肝硬化指早期肝硬化，一般属Child-Pugh A级。虽可有轻度乏力、食欲减少或腹胀症状，但无明显肝功能衰竭表现。血清蛋白降低，但仍≥35g/L，胆红素<35μmol/L，凝血酶原活动度多大于60%。血清ALT及AST轻度升高，AST可高于ALT，γ-谷氨酰转肽酶可轻度升高，可有门静脉高压症，如轻度食管静脉曲张，但无腹水、肝性脑病或上消化道出血。②失代偿性肝硬化指中晚期肝硬化，一般属Child-Pugh B、C级。有明显肝功能异常及失代偿征象，如血清白蛋白<35g/L，A/G<1.0，明显黄疸，胆红素>35μmol/L，ALT 和AST升高，凝血酶原活动度<60%。患者可出现腹水、肝性脑病及门静脉高压症引起的食管、胃底静脉明显曲张或破裂出血。 2．根据肝脏炎症活动情况，可将肝硬化区分为：①活动性肝硬化慢性肝炎的临床表现依然存在，特别是ALT升高；黄疸，白蛋白水平下降，肝质地变硬，脾进行性增大，并伴在门静脉高压征。②静止性肝硬化ALT正常，无明显黄疸，肝质地硬，脾大，伴有门静脉高压症，血清白蛋白水平低。肝硬化的影像学诊断B 超见肝脏缩小，肝表面明显凹凸不平，锯齿状或波浪状，肝边缘变纯，肝实质回声不均、增强，呈结节状，门静脉和脾门静脉内径增宽，肝静脉变细，扭曲，粗细不均，腹腔内可见液性暗区。 二.肝硬化的诊断 （一）肝纤维化和肝硬化的诊断方法1．组织病理学检查：肝活检组织病理学检查至今仍被认为是诊断肝纤维化和肝硬化的“金标准”。1994年国际慢性肝炎新的分级、分期标准建议将肝脏纤维化作为病情分期的依据，与分级(主要是炎症、坏死的程度)分别评分。目前国际上常用的干组织评分方法包括Knodell, Scheuer, Ishak, Metavir, Chevallier等系统。我国1995和2000年病毒性肝炎防治方案也采用了相应的分级、分期标准，王泰龄教授也发表了改进了的肝纤维化的半定量积分系统。利用常规HE染色和各种细胞外基质的组织化学、免疫组织化学甚至分子原位杂交技术可从肝组织标本获得许多的有关纤维化方面的信息；计算机图像分析等各种技术更能提供定量的资料以便于观察抗纤维化治疗的效果。目前在B超引导下采用自动肝穿枪进行肝活检的可靠性及安全性很高，病人的痛苦也很小。但肝活检也
·1086 ·中国实用外科杂志2015年10月第35卷第10期 指南与共识 文章编号：1005-2208（2015）10-1086-05 DOI:10.7504/CJPS.ISSN1005-2208.2015.10.16 肝硬化门静脉高压症食管、胃底静脉曲张破裂出血 诊治专家共识（2015） 中华医学会外科学分会门静脉高压症学组 中图分类号：R6文献标志码：C 【关键词】肝硬化；门静脉高压症；食管胃底静脉曲张；出血 Keywords liver cirrhosis；portal hypertension；gastroesophageal varices；bleeding 为规范肝硬化门静脉高压症食管、胃底曲张静脉破裂生早期再出血（入院第一周复发出血）或不可控制的大出出血的诊断与治疗，中华医学会外科学分会门静脉高压症血，而且1年内病死率较高。未经治疗的病人约60％会发学组特组织有关专家编制本共识，旨在为临床诊断和治疗生迟发性再出血，多在上次出血后1~2年内发生。 提供一个基本的规范。本共识不是强制性标准，期望帮助无静脉曲张或曲张静脉小的病人每年以8％的速度出临床医师在本共识的指导下针对大多数病人的具体情况现静脉曲张或发展成大的静脉曲张。静脉曲张出血的发 选择最合理的治疗方案。生率为5％~15％。对于出血最重要的预测因子是曲张静本共识反映当前该领域公认的临床经验和最新研究成脉的大小，大的静脉曲张病人出血风险最高（每年15％）。果，今后将不断更新和完善。尽管40％的食管静脉曲张出血可以自行停止，但目前6周 内病死率仍高达20％。胃底静脉曲张比食管静脉曲张少 1 门静脉压力的评估见，仅见于5％~33％的门静脉高压症病人。 目前，临床上评价门静脉压力的最常用方法是肝静脉 3 食管、胃底静脉曲张分级与分型 压力梯度（hepatic venous pressure gradient，HVPG），其具 ［1］ 有很好的重复性和可信性。HVPG正常范围是3~5 mmHg 按照食管静脉曲张形态及出血危险程度可分为轻、中、 （1 mmHg=0.133 kPa），≥12 mmHg是形成静脉曲张和（或）重3级。轻度（G1）：食管静脉曲张呈直线形或略有迂曲，无 出血的阈值。HVPG变化对食管、胃底静脉曲张的进展、破红色征。中度（G2）：食管静脉曲张呈直线形或略有迂曲，裂出血风险以及非曲张静脉并发症发生和病人死亡有预有红色征或食管静脉曲张呈蛇形迂曲隆起但无红色征。测价值。重度（G3）：食管静脉曲张呈蛇形迂曲隆起，且有红色征或 食管静脉曲张呈串珠状、结节状或瘤样（不论是否有红色2 食管、胃底静脉曲张（gastroesophageal varices, GOV）出征）。 血及预测胃底静脉曲张通常根据其与食管静脉曲张的关系及其静脉曲张最常见的部位见于食管下段2~5 cm处。该在胃内的位置进行分型。胃底静脉曲张是食管静脉曲张 处浅静脉缺乏周围组织的支持，易发生破裂出血。近50％的延伸，可分为3型。1型静脉曲张（GOV1）：最常见，表现 门静脉高压症病人可出现食管、胃底静脉曲张，其程度与为连续并沿胃小弯伸展至胃食管交界处以下2~5 cm，这种 肝功能损害的严重程度有关。肝功能Child -Pugh分级 A 静脉曲张较直；2型静脉曲张（GOV2）：沿胃底大弯延伸，超 级病人仅40％有静脉曲张，Child-Pugh C级病人则为过胃食管结合部，通常更长、更迂曲或贲门部呈结节样隆85％。肝储备功能分级见表1。在原发性胆汁性肝硬化病起；3型静脉曲张（GOV3）：既向小弯侧延伸，又向胃底延人早期，甚至在未形成肝硬化前就可出现食管、胃底静脉伸。 ［3］ 曲张并发生静脉曲张破裂出血。孤立胃静脉曲张（IGV）不伴有食管静脉曲张，可分为2 HVPG<12 mmHg 时不会形成静脉曲张；HVPG≥12型。1型（IGV1）：位于胃底，迂曲交织，呈串珠样、瘤样和结mmHg时，易形成静脉曲张。当HVPG≥20 mmHg时则易节样等；2型（IVG2）；罕见，常位于胃体、胃窦或者幽门周
门静脉高压症诊疗常规 门静脉高压症（portal hypertension, PH）是由于门静脉血流受阻，使门静脉压力持续增高而引起的症候群。 【病因及发病机制】 门静脉高压主要是各种原因导致的肝硬化及血管畸形、代谢病所致，分为：肝前、肝内和肝后三型。 1、肝前型：发病率<5%，肝功损害轻。常见病因有门静脉血栓、先天性门静脉畸形、栓塞、血栓形成肝动－静脉瘘、及由胶原病、真性红细胞增多症等高凝状态所致。 2、肝内型：占绝大多数，其中乙、丙型病毒性肝炎肝硬化是主要原因。 3、肝后型：少见。如缩窄性心包炎、右心衰竭、及各种原因导致的肝静脉或下腔静脉血栓或栓塞等。 本病发病机制不完全清楚，可能与门脉主干梗阻后引起门静脉血流回流障碍、或门脉系统高动力状态、以及某些递质等引起门脉压力增高有关。 【诊断】 （一）症状和体征： 1、脾肿大及脾功能亢进：充血性脾肿大是肝前型门静脉高压首发症状和体征，生后可存在，多在婴幼儿期发现。多数患儿可出现脾功能亢进。 2、侧枝循环形成：最主要形成食道及胃底静脉曲张，常因破裂而引起上消化道大出血（呕血），是门静脉高压最常见、最危险的临床表现。此外，还可见腹部浅静脉怒张，及内痔，破裂可引起便血，但儿童罕见。 3、患儿还可出现低蛋白血症、腹水表现，部分儿童还可有胸水和下肢水肿。 4、可合并门脉高压性胃肠血管病：包括门脉高压性胃病（PHG）,门脉高压性小肠病（PHI），门脉高压性结肠病（PHC） （二）实验室检查： 1、肝功能正常或轻度异常； 2、血液检查：有一项以上血液有形成分减少（骨髓象可见幼稚细胞增多）； 3、X线吞钡或胃镜检查：可见食道-胃底静脉曲张，及门脉高压性胃肠血管病。 4、腹部B超：脾肿大、脾静脉增宽；肝实质无异常；多普勒超声见门静脉主干增宽，有血流量增多趋势，且门静脉主干显现不清，可见侧枝血管建立。 5、腹部CT和肝放射性核素扫描：脾脏肿大、肝脏无明显异常。 （三）鉴别诊断 1、应与上消化道出血疾病,如消化性溃疡、反流性食道炎、糜烂性胃炎等鉴别：这些疾病多有反复上腹痛或腹胀病史，查体多见明确的上腹部压痛，呕血多
肝硬化诊断及治疗指南 肝硬化(Cirrhosis)的形态学定义为弥漫性肝脏纤维化伴有异常结节形成。仅有弥漫性肝纤维化而无结节形成（如先天性肝纤维化），或仅有结节形成而无纤维化（如结节性再生性增生）均不能称为肝硬化。从临床的角度来看，肝硬化是指上述肝脏组织病理学改变所导致的肝功能衰竭（血清白蛋白降低、胆硷酯酶活力降低、胆红素升高、凝血酶原时间延长等）和门脉高压症（食管胃底静脉曲张及其破裂出血、腹水、自发性细菌性腹膜炎及肝肾综合征、肝性脑病等）等表现。从病理学上来看，慢性炎症坏死首先导致肝脏纤维结缔组织增生和沉积（纤维化），继而导致肝小叶结构的破环和假小叶形成，最终发展为肝硬化。实际由肝纤维化向肝硬化的发展是一个连续的动态过程，在临床上无法将二者截然分开。 一、临床分类 1．根据肝脏功能储备情况可分为： ①代偿性肝硬化指早期肝硬化，一般属Child-Pugh A级。虽可有轻度乏力、 食欲减少或腹胀症状，但无明显肝功能衰竭表现。血清蛋白降低，但仍≥35g/L，胆红素<35μmol/L，凝血酶原活动度多大于60%。血清ALT及AST轻度升高，AST可高于ALT，γ-谷氨酰转肽酶可轻度升高，可有门静脉高压症，如轻度食管静脉曲张，但无腹水、肝性脑病或上消化道出血。 ②失代偿性肝硬化指中晚期肝硬化，一般属Child-Pugh B、C级。有明显肝 功能异常及失代偿征象，如血清白蛋白<35g/L，A/G<1.0，明显黄疸，胆红 素>35μmol/L，ALT和AST升高，凝血酶原活动度<60%。患者可出现腹水、肝性脑病及门静脉高压症引起的食管、胃底静脉明显曲张或破裂出血。 2．根据肝脏炎症活动情况，可将肝硬化区分为： ①活动性肝硬化慢性肝炎的临床表现依然存在，特别是ALT升高；黄疸，白蛋白水平下降，肝质地变硬，脾进行性增大，并伴在门静脉高压征。 ②静止性肝硬化 ALT正常，无明显黄疸，肝质地硬，脾大，伴有门静脉高压症，血清白蛋白水平低。 二.肝硬化的诊断 （一）肝纤维化和肝硬化的诊断方法 1.血常规检查代偿期多在正常范围。失代偿期由于出血、营养不良、脾功能亢进可发生轻重不等的贫血。有感染时白细胞可升高，脾功能亢进者白细胞和血小板均减少。
区域性门静脉高压症的诊断和治疗区域性门静脉高压症（regionalportalhypertension,RPH）是一种由不同原因造成脾静脉血液回流所致的脾胃区域静脉压力升高的病理状态，也称左侧门静脉高压症、局限性门静脉高压症或脾胃区区域性门静脉高压症，因该症70-83%由胰腺病变引起，故又称之为胰源性门静脉高压症[1-2]。该症术前诊断较为困难，并可引起反复发作的、致死性的上消化道大出血，但手术治疗效果确实，大多数病人能够彻底治愈。我院1995年1月-2009年12月共手术治疗区域性门静脉高压症13例，现报道如下。1临床表现1.1一般资料本组男8例，女5例；年龄17-65岁。术前有呕血和/或便血史者7例，有腹痛者6例，有牙龈出血者5例。病因：胰腺疾病9例，其中慢性胰腺炎6例，胰体尾部胰腺假性囊肿2例，胰体尾部癌1例；胰周腹膜后肿瘤2例；单纯脾静脉狭窄或闭塞2例。1.2辅助检查及诊断术前血常规检查全血细胞减少7例，但均有血小板减少。肝功能检查均正常，乙肝标志物仅2例阳性。彩色B超检查均提示肝脏、门静脉正常，无腹水，脾脏肿大，脾门及脾脏周围静脉迂曲成团；2例病人于胃底和小弯侧发现曲张的静脉团。发现慢性胰腺炎4例，胰体尾部胰腺假性囊肿2例，胰体尾部肿物1例，胰周腹膜后肿瘤2例。胃镜检查11例均显示胃底静脉曲张，仅2例伴有食管静脉曲张。CT （8例）和CT血管造影（5例）提示脾静脉中断、狭窄，脾门、胰脾区、胃周及食管胃底静脉程度不一的曲张，并发现相应的原发病变改变。术前确诊本症9例，诊断为门脉高压症、肝炎后肝硬化1例，单纯诊断为胰腺假性囊肿、腹膜后肿瘤和胰体尾癌各1例。2治疗及结果2.1病理改变脾脏均为充血性改变，9例脾静脉栓塞或闭塞，其中7例见有纤维化、钙化。均行肝脏活检，未发现肝硬化改变。慢性胰腺炎5例，其中胰体尾假性囊肿2例。胰体尾腺癌、腹膜后神经纤维瘤和脂肪肉瘤各1例。2.2术后并发症左侧胸腔积液2例，切口及肺部感染各1例，无出血、胰瘘等严重并发症。无手术死亡。2.3随访随访11例，随访率86.1%。随访时间6个月-15年。术后无1例发生消化道出血。定期复查血常规、肝功能均正常。术后6-12个月复查胃镜或气钡造影发现胃底和食道静脉曲张明显甚至完全消失，无1例发生上消化道出血。1例胰体尾癌于术后2年因肿瘤复发、广泛转移死亡。1例术后3年死于腹膜后肿瘤复发。3讨论RPH较为少见，约占肝外型门静脉高压症的5%左右。从病因上，本症可分为三型[3]：1.胰源性：包括慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿、胰腺肿瘤等；2.脾源性：脾脏本身及其血管病变；3.腹膜后源性：腹膜后肿瘤或炎症。上述病变均可引起脾静脉增厚、受压、血栓形成、栓塞或闭塞，最终导致脾脏淤血肿大和脾胃区局限性静脉压增高，临床表现为脾功能亢进和局限性胃底静脉曲张（若累及胃冠状静脉时，可伴有食管静脉曲张），出现脾功能亢进和反复发作的上消化道出血。本组病人胰源性9例，脾源性2例，腹膜后源性2例。基于RPH的病因和发病机理，其具有以下临床特征[4]：（1）兼有胰腺、腹膜后等本身疾病；（2）明显脾大、脾功能亢进；（3）肝功能正常；（4）胃底和/或食道下段静脉曲张，反复呕血或黑便，三腔二囊管压迫止血效果不佳。虽然RPH的临床特征较为明确，但因其较为少见，且多继发于其它疾病，故仍有较高的术前误诊率和漏诊率，导致盲目实施胃大部切除、典型门体分流等对本症无益甚至有害的术式。我们认为强调以下几点，可能减少本症的误诊和漏诊：（1）提高对该病的认识，掌握该病的4个临床特征；（2）重视胃镜检查结果，局限性胃底静脉曲张是诊断该病的重要线索。（3）彩色B超、CT和CT血管造影是诊断本症的可靠依据，必要时可行三维血管重建和肠系膜血管造影以明确本症的诊断[5]。（4）强调术中全面而有重点的探查，明确本症的原发病变，并发现胃短静脉、胃网膜左静脉显著曲张，而其它部位静脉无明显变化，这是本症主要的病理特征[6]。（5）术中肝脏探查和冰冻切片，可确诊或排除肝硬化这一门静脉高压症最常见的病因。