第二十七章门静脉高压症
【概述】本症是由于门静脉(以下简称门脉)血流受阻，发生淤滞，引起门脉压力增高所致。临床上表现为脾肿大、脾功能亢进、食管胃底静脉曲张、上消化道出血和腹水等。
本症分肝内和肝外两型，前者占95%以上。肝内型又可分为窦前阻塞(血吸虫性肝硬
化)和窦后阻塞 (肝炎后肝硬化) 。肝外型主要为门脉主干血栓形成或其先天性畸形 (闭锁、狭窄、海绵窦样病变)。正常门脉压力在 1.27-2.35kPa (13--24cmH 2O),平均值为1.76kPa
(18cmH2O),门脉压力不超过12mmHg时，食管、胃底曲张静脉很少破裂出血。门脉高压症时，压力大都增至 2.9-4.9kPa (30-50cmH 2O)。
【诊断要点】
1. 症状和体征脾肿大，脾功能亢进；侧支循环建立和开放；上消化道出血和腹水是门脉高压症的主要临床表现。肝功能减退的临床表现常为伴随症状。
( 1)病史：有无肝炎、血吸虫病、药物中毒、消化不良、消化道大出血、黄疽等病史；有无酗酒嗜好；有无鼻出血、牙龈出血、女病人月经过多病史。
( 2)临床表现。
( 3)体格检查：注意有无肝病面容、黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育，有无腹壁静脉曲张及血流方向(有助于病因诊断) ，脐周围有无静脉杂音，有无肝脏肿大或萎缩，脾肿大程度和质地；有无腹水；双下肢有无浮肿或静脉曲张。
2. 实验室检查血、尿、便常规和大便潜血；出凝血时间，凝血酶原时间，纤维蛋白原；血清电解质和血气分析；血生化；甲胎蛋白；各种肝炎病毒学指标检测；HIV 病毒检测。
3. 特殊检查
(1) B 超检查：了解肝、脾的大小，有无肝硬化、腹水及其严重程度。有无并发肝癌。
( 2)彩色超声多普勒：了解门静脉系统情况、血流方向、血流量，有无血栓形成，检查肾静脉情况及下腔静脉情况。
(3)放射学检查：上消化道钡餐观察有无食管、胃底静脉曲张，了解病变范围和程度。有无合并消化性溃疡。有条件时可行选择性腹腔动脉造影和肠系膜上动脉造影，了解门静脉
血流方向和肝动脉代偿情况，有无合并肝癌以及部分门体侧支循环情况。行肝静脉造影和测压可区别窦后梗阻，术前了解门静脉压力。
( 4) CT ：了解肝、脾的病变情况，显示侧支循环，有无合并其他肝、脾病变，了解下腔静脉有无阻塞狭窄。有条件时测量肝体积用于术前评价。
( 5)核素心肝比值测定：是术前无创性测量门静脉压力的方法，有条件时可采用。
( 6)内镜检查：出血的诊断主要靠内镜检查，但病人的血流动力学要稳定，用较大口径的胃管抽净胃内血凝块，门脉高压症的出血绝大多数是食管、胃底曲张静脉，食管静脉曲张占90%，胃静脉曲张占10%，非曲张静脉的出血主要是门脉高压性胃粘膜病变。直视下观察食管、胃底曲张静脉的程度和范围，用于明确诊断，估计曲张静脉破裂出血的危险性，测量曲张静脉的压力。急性大出血时可进行紧急硬化剂注射或曲张静脉套扎术，止血和预防
再出血。
( 7)肝血流量测定：BSP 或靛青绿( ICG )法计算肝血流量，可用于术前对病人的综合评价。
( 8)肝活检：用于术前明确肝硬化及其类型。当存在凝血功能障碍或有中等量腹水时，
不应进行经皮肝活检术。
( 9)必要时可做骨髓穿刺，适用于与某些类型的血液病鉴别诊断，如果骨髓象增生而周围颗粒细胞减少，则为脾功能亢进症。
【治疗方案及原则】
门脉高压症外科治疗的目的是针对食管、胃底曲张静脉破裂引起的大出血和预防再出血，消除脾功能亢进和治疗顽固性腹水。保肝治疗的目的是创造条件，使病人平安度过围手术期。失代偿期肝硬化的治本措施是肝移植。
1. 并发急性大出血时的治疗
（1）建立有效的静脉通道，扩充血容量，采取措施监测病人的生命体征但应避免过量扩容，防止门脉压力反跳隆增加而引起再出血。
（2）药物止血：主要应用内脏血管收缩剂。常用的药物有垂体后叶素、三甘氨酞赖氨酸加压素和生长抑素类药物。急性出血控制率可达80%，若与三腔管压迫合用可达95% 。
血管加压素一般剂量为20U 溶于5%葡萄糖200m1 内，20 分钟内静脉滴注完毕。合用酚妥拉明或硝酸醋类药物可提高疗效，还可预防缩血管药物的不良反应。生长抑素类药物目前认为是治疗的首选药物，但价格昂贵。首次剂量250ug 静脉冲击注射，以后每小时250ug 静脉滴注维持连续2~5 天。
（3）三腔管压迫止血：这是有效的暂时止血手段，急性出血的控制率可达约75%。当
出血停止后继续充气压迫24 小时，然后放气减压并继续留置在原位，确实无再出血后再拔出三腔管。使用时需注意误吸和窒息等严重并发症。但放气后24 小时内50%的病人可再出血，并发症亦多，仅适用于无法控制的大出血或等待作进一步治疗的病人。
（4）急诊内镜下硬化剂注射和曲张静脉套扎术：初步止血措施奏效后可选择采用，同时明确出血的部位和原因。应4-14 天再重复一次，一般需2-4 个疗程。该疗法控制出血率可达80-95% 。
（5）经颈静脉肝内门腔静脉分流术（TIPS）: TIPS 的内支撑管直径为8-12mm 。TIPS
可明显降低门脉压力，一般可降低至原来压力的一半。可减少出血的危险，并进行性减少曲张静脉的大小。TIPS 存在的主要问题是支撑管可进行性狭窄，还可并发肝功能衰竭
（5%-10% ）、肝性脑病（20%-40% ）。TIPS的可取之处在于能治疗急性出血的同时预防复发出血，主要用于等待行肝移植的病人。目前TIPS 的主要适应证是药物和内镜治疗无效、肝功能差的曲张静脉破裂出血病人
（6）经以上处理后出血停止，积极保肝治疗，根据对病人的血流动力学评价结果，选择适当的手术类型行择期手术。
（7）如病人以往有大出血病史，或本次出血来势凶猛、出血量大，或经短期积极止血治疗仍有反复出血者，应考虑急诊手术止血。经过严格的内科治疗48 小时内仍不能控制出
血，或短暂止血又复发出血，应积极行急诊手术止血，不但可防止再出血，而且是预防发生
肝性脑病的有效措施。但因病情严重多合并休克，所以急诊手术病死率高，应尽量避免。Child C 病人不宜行急诊手术急诊手术术式应以贲门周围血管离断术为首选，该术式对病人的打击较小，能达到即刻止血，又能维持人肝血流，对肝功能的影响较小，手术死亡率及并发症的发生率低，术后生存质量高，而且操作较简单，易于在基层医院推广。门体分流手术虽然能有效地控制门脉高压症的出血，但手术比较复杂。不适合急诊手术，而且需有经验的外科医师进行，并有一定的手术死亡率。常用的分流方法为脾肾静脉分流和肠腔静脉分流术等。远端脾肾静脉分流术操作复杂和费时，不适用于急诊手术。
2. 择期手术预防再出血门体静脉分流术或贲门周围血管离断术是治疗本病的主要措施。术前肝功能的好坏直接关系到手术的成败。术前积极护肝治疗十分必要。对门静脉高压症病人进行综合评价，是术前准备的重要环节。通常采用国际通用的Child 分级〔表27-1 ）。肝功能Child A，B级手术耐受力良好，肝功能Child C级手术耐受力不良，需慎重选择手术。
表27-1 Child分级标准
项目A级B级C级
血清胆红素（umol/l) 小于34.234.2-51.3大于51.3
血浆清蛋白（g/i) 大于3530-35小于30
腹水无易控制难控制
肝性脑病无轻重、昏迷
营养状况优良差
常用的手术方式：
（1）传统的门腔分流术和限制性门腔分流术：大口径门腔侧侧分流术和端侧分流术虽
然降压效果明显、止血有效、再出血率低，但术后入肝门的静脉血供减少，肝性脑病发生率高，不能增加存活率，故已很少采用。可改用“限制性门腔侧侧分流术”，或用小口径人造
血管行门腔桥式分流术，分流口径为0.8-1.2cm。手术死亡率与病人的肝功能储备和出血量
有关。肝性脑病是门腔分流术后主要的死亡原因，其次是肾衰竭。术后应用抗酸治疗，预防应激性溃疡。
（2）外周型门体分流术：即离开肝门一定距离、小口径的门体分流术，包括脾肾、脾
腔、肠腔分流术等，其优点是在降低门静脉压力的同时又能维持一定的向肝血流，缺点是术
后吻合口易血栓形成，以及吻合口逐渐扩大，使脑病率升高和导致肝功能恶化。
（3）选择性门体分流术：主要有远端脾肾分流术和冠腔静脉分流术。远端脾肾分流术
保留脾脏，利用远端脾静脉与左侧肾静脉做端侧分流术，同时必须离断所有的侧支循环。优点是能维持一定的门脉灌注，控制出血有效率可达90%。缺点是可能加重腹水，故对进行
性腹水病人不适用，技术困难。冠腔静脉分流术操作复杂，很难普及。
（4）门奇静脉断流术：手术离断门奇静脉间的反常血流加脾切除术，以达到止血目的。本术式方法较多，如食管下端横断术、胃底横断术、食管下端胃底切除术、贲门周围血管离断术等。其中以贲门周围血管离断术的疗效较好，是目前国内治疗食管、胃底曲张静脉出血
的主要术式，优点是能维持大部分门脉灌注，有效控制脾功能亢进，技术较易，适用于门静
脉系统有栓塞、不适宜行分流术的病人，尤其是肝炎后肝硬化病人；缺点是有一定的再出血率（20%-40%），因脾脏被切除，故以后不能做脾肾分流术。可用自动吻合器行食管下端横
断术，该疗法近年得到普及和重视，在许多医疗单位该疗法已成为非手术疗法无效时的首选
方法，并取代了早年的曲张静脉直接缝扎术。由于术后数月又可形成曲张静脉，因此食管下
端横断术一般只能作为控制出血的急救措施。
（5）肝移植：肝移植适用于终末期肝硬化伴曲张静脉破裂出血的病人。对Child C级
病人而言，行肝移植术病人的存活率优于采用分流术治疗的病人。应该强调，肝硬化合并曲
张静脉破裂出血、年龄较轻的病人一旦出血得到控制，即应考虑作肝移植，若有可能应该立
即进行。这是因为在其他疗法治疗后1-2年内可复发出血或并发肝性脑病，死亡率可高达
80%。肝功能相对较好的病人，在施行分流或断流手术时应注意勿干扰以后可能进行的肝移植术。一般而言，Child A级病人适合作门体分流术，Child C级病人应考虑作肝移植术。经
颈静脉肝内门腔分流术是等待作肝移植病人控制出血的最佳方法。
3. 合并脾功能亢进的治疗严重脾肿大，合并明显的脾功能亢进，最多见于晚期血吸
虫病。血吸虫病性肝硬化的病理改变是窦前阻塞，因此肝功能多较好，对于这种病人单纯脾
切除的效果良好。但如果晚期血吸虫病伴有明显的食管静脉曲张，因此曾引起大出血者，则应考虑在脾切除的同时行贲门周围血管离断术
4.合并顽固性腹水的治疗治疗前应先抽腹水作下列检查：①细菌培养和白细胞计数,
腹水常合并自发性细菌性腹膜炎，临床表现较隐匿，白细胞计数>250/ul 则高度怀疑感染。
②LDH值测定：腹水和血清中的比值超过0.6,表明合并肿瘤或感染。③血清淀粉酶测定：
若增高提示合并胰腺疾病。④清蛋白：血清与腹水清蛋白浓度的比值超 1.1，则提示为肝脏
疾病，低于 1.1 为恶性腹水。
（1）药物治疗：根据治疗前24 小时尿钠排泄量选择利尿剂的用量，尿钠排泄量
<5mmo1/24h 需强利尿；5-25mmo1/24h 轻度利尿；>25mmol/24h 不需利尿。应首选安体舒通
200mg/d，使体重下降0.5-0.75kg/d为准。
（2）手术治疗：
1）门腔静脉分流术：严重腹水病人可行侧侧门腔静脉分流术、“桥式” （H型）门腔静
脉分流术、脾肾静脉分流术，可以降低肝窦压和内脏静脉压。因侧侧门腔静脉分流术可发生严重的肝性脑病，目前已很少采用。
2）腹腔静脉转流术（LeVeen分流）：大剂量利尿剂治疗无效的病人可行LeVeen分流。LeVeen 分流可用于布加征腹水的治疗，但乳糜腹水无效。因分流管易栓塞，所以腹水含大量血细胞、恶性细胞或蛋白浓度超过45g/I 应禁用LeVeen 分流，严重的肝肾综合征或血清胆红素>40mg/1，可发生严重的并发症或死亡。LeVeen分流后可降低门脉压力，所以并不会
增加曲张静脉破裂出血的发生率，弥散性血管内凝血（DIC ）和致死性脓毒血症是主要的并
发症。
5. 门静脉高压性胃病和胃静脉曲张出血的临床诊治引起门静脉高压症发生上消化道
大出血的原因除食管曲张静脉破裂以外，还有门静脉高压症相关的各种胃病，包括三个方面：胃静脉曲张、门静脉高压性胃病、肝源性溃疡。重要的是，肝硬化病人发生上消化道出血以及手术后复发出血，应作内镜检查，以明确出血的原因和部位，不急于盲目地进行手术治疗。若诊断为门脉高压性胃病出血或肝源胜溃疡出血，首先应采用药物治疗和非手术治疗，应严格掌握外科治疗的适应证，
采取恰当措施提高各种治疗的效果。胃静脉曲张破裂出血可采用经内镜注射组织粘合剂histoacryl （一种快速固化的水样物质），尤其适用于胃底静脉曲张出血，止血率可达100%，再出血率为 6.1%-12.5%，偶尔可并发肺和门静脉栓塞。手术治疗可采用门体静脉分流术，但有引起肝性脑病的危险。孤立性胃底静脉曲张多属于节段性（胰源性）门静脉高压症，可行单纯脾切除术，疗效较满意。门体静脉分流术可改善或治愈门脉高压性胃病，降低再出血的危险，特别是重症门脉高压性胃病的病人可行分流术。
6. 肝外门静脉闭锁特发性门静脉血栓多见于儿童。8 岁以下的儿童曲张静脉破裂出血大多可自行停止，也不导致死亡，所以往往不需要行经内镜硬化剂注射、应用血管加压素和三腔管压迫，也很少需要行急诊手术治疗。栓塞的门静脉不适合作分流术。因儿童的静脉管腔小，所以分流术最好选择肠腔静脉分流术。8 岁以上的少年应先从硬化YFIJ 疗法开始，若不能控制出血，则行远端脾肾静脉分流术。单独行脾切除的疗效不肯定，再出血率可达
90%，还可引起OPSI，而且丧失了脾静脉，以后无法行远端脾静脉分流术，所以单独脾切除术不适用于本病的治疗。
7. 脾静脉血栓主要病因是胰腺炎、胰腺假性囊肿、肿瘤、外伤。2/3 的病人有脾大。选择性脾动脉造影的静脉相可明确诊断。治疗应行脾切除术。本病的特点是曲张静脉主要位于胃底，可引起破裂出血，但并不涉及食管，因此食管曲张静脉少见。有许多病人并不发生曲张静脉出血，这样的病例多不需治疗
8. 肝癌合并门静脉高压症肝癌除肝硬化本身可造成门静脉高压症外，肝癌压迫门静
脉上要分支、肝静脉主干，以及门静脉干、肝静脉干癌栓均可导致合并门静脉高压症。门静
脉高压又常伴发食管、胃底静脉曲张，消化道曲张静脉破裂出血又是肝癌病人死亡的主要原因之一。原发性肝癌合并门静脉高压症的治疗，重点应是有效地治疗肝癌，同时再选择简单有效的方法处理门静脉高压症，以确保肝癌治疗的顺利进行和降低肝癌治疗中的并发症。肝
功能处于Child A 级，如肿瘤较小，局限于某一肝段，可考虑行肝段切除。如果肿瘤较大而位于肝脏边缘，亦可行肝段切除，以获得根治性切除的效果，肝段切除后附加脾切除再加门奇断流术。肝功能Child C 级应避免手术治疗和TACE 。可根据病人情况分别对肝癌或门静脉高压症采用射频消融、介人治疗（肝动脉栓塞）加断流手术，或者行肝切除食管曲张静脉硬化治疗或套扎治疗，以降低手术风险。
附：布一加综合征（Budd-Chiari Syndrome ）是肝静脉和（或）其开口以上下腔静脉段阻塞性病变引起的一种肝后型门静脉高压症。
依病变部位不同，表现为门静脉高压综合征和下腔静脉高压综合征。BCS 一旦形成，很难自行缓解，应尽早治疗。药物治疗效果欠佳，目前主要采用外科手术和介人治疗。
【诊断标准】
1. 门静脉高压综合征门体侧支循环建立和开放，呕血，柏油样便；肝肿大，腹水异脾肿大及脾功能亢进。
2. 下腔静脉高压综合征双下肢静脉曲张、色素沉着，皮肤溃疡经久不愈，严重时双小腿皮肤呈树皮样变。胸腹壁、腰部静脉曲张，血流方向向上。
3. 特殊检查
（1）B 型超声或彩色超声多普勒：是诊断本病的首选检查，准确率达90%以上。可显
示肝静脉和下腔静脉的狭窄段。
（2）上、下腔静脉联合造影：可清楚地显示病变部位、阻塞程度、类型和范围，对治疗具有指导意义。
（3）经皮经肝穿刺肝静脉造影：显示肝静脉有无阻塞
（4）CT 和MR1 对诊断有一定意义，但不如（2），（3）准确。【治疗原则】
能同时缓解门静脉高压和下腔静脉高压的方案为最佳，两者不能兼顾时，则首先针对门静脉高压及其引起的并发症。其次处理下腔静脉阻塞所致的不良后果。
1. 溶栓治疗BCS 的发生主要与血栓形成和膜形狭窄有关，对于血栓形成和肝静脉尚未完全闭塞的病人，应及时给予溶栓和抗凝治疗，溶栓药物包括链激酶、尿激酶、纤溶酶原激活物等。
2. 下腔静脉局限性阻塞或狭窄的治疗
（1）经皮球囊导管扩张和内支撑架置放术。
（2）经右心房破膜术。膜下有血栓者应禁忌破膜术，以防血栓脱落进人血循环。（3）经右心房破膜与经股静脉会师式破膜，扩张和内支架术。
（4）下腔静脉一右心房人工血管转流术。
（5）根治性矫形术（切膜、取栓、切除肿瘤等）。
3. 下腔静脉局限性阻塞或狭窄的治疗缓解门静脉高压的方法常可缓解病情，下腔静脉高压可获间接缓解。以下转流术可供选择：
（1）肠系膜上静脉一右心房人工血管转流术。
（2）脾静脉右心房人工血管转流术，用于肠系膜上静脉有病变时。
（3）门静脉一右心房人工血管转流术。
（4）肠系膜上静盼颈内静脉人工血管转流术，用于一般状况不良的高危病人。
4. 单纯肝静脉阻塞首先经皮经肝行肝静脉造影，先试行扩张和内支架术。无效时行门休静脉分流术。肝静脉广泛阻塞型，可考虑行经颈静脉肝内门腔静脉分流术（TIPS ）
5. 并发肝功能衰竭、肝性脑病或继发严重肝硬化时，肝移植是唯一有效的方法，并可排除以后可能发生肝细胞癌的危险。
2015年10月24日在北京召开的「中华医学会感染病学分会年会、中华医学会肝病学分会年会」上，发布了最新一版的「肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的防治指南」，该指南由中华医学会肝病学分会、消化病学分会、内镜分会联合出台，时隔7年，本指南有不少更新，本文将该指南的变化点及要点进行了总结，以供大家参考学习。 本指南的更新点 1.?食管胃静脉曲张破裂出血（EVB）?的诊断：旧版指南建议48小时内进行胃镜检查，而新版指南更新为12-24小时之内行胃镜检查；旧版认为胃镜是诊断EVB的唯一可靠方法，而新版明确了B超、CT、MRI、肝弹性检测等在EVB诊断方面辅助价值。 2.胃镜检查：旧版建议无静脉曲张的代偿期肝硬化患者每2-3年检查1次胃镜，失代偿期肝硬化患者每年检查1次。新版更新为无静脉曲张的代偿期肝硬化患者每2年检查1次胃镜，失代偿期肝硬化患者0.5-1年检查1次胃镜。 3.急性食管胃底静脉曲张出血的治疗 （1）药物治疗新旧指南均推荐短期应用抗菌药物，旧版推荐使用喹诺酮类抗菌药物，对喹诺酮类耐药者可用头孢类抗菌药物，而新版则相反，首选头孢三代，若过敏，则选择喹诺酮类抗菌药物。 （2）旧版推荐H2RA及PPI用于辅助治疗，新版则仅推荐PPI。 （3）新增内容：麻醉插管或ICU可提高急诊内镜治疗食管胃静脉曲张出血的效果和安全性。 4.食管静脉曲张出血一级预防 （1）旧版主要推荐药物治疗应用非选择性β受体阻滞剂，而新版肯定了卡维地洛在食管静脉曲张出血一级预防方面的作用。 （2）旧版对ACEI/ARB及螺内酯等可降低门脉压力的药物，因缺乏证据未作明确推荐，新版明确指出不推荐ACEI/ARB及螺内酯用于一级预防。 （3）新增如何根据LDRf分型选择?治疗时机?的?内容。 （4）明确规定：不推荐内镜下硬化剂治疗用于一级预防；不推荐各种外科手术和TIPS用于一级预防；不推荐EVL联合非选择性β受体阻滞剂同时用于一级预防。 5.食管静脉曲张出血的二级预防 （1）关于二级预防的时机，旧版推荐既往有食管静脉曲张出血史或急性食管胃静脉曲张出血1周后开始，而新版则将时间改为5天后。 （2）明确规定：肝硬化合并顽固性腹水者，无论一级或二级预防均禁用非选择性β受体阻滞剂。 6.新增特殊类型静脉曲张的处理章节，详见下文。 7.待解决的问题方面，新增了对微生态制剂和新的靶点如血管生成抑制剂、抗氧化剂、环氧化酶抑制剂、他汀类药物等进行了展望。 下面为大家奉上本指南的要点。 概述 门静脉高压症引起的?EVB??是最常见的消化系统急症之一，病死率高，近7年来，国内外有关肝硬化门脉高压EVB均有一定进展，本指南旨在帮助临床医生在肝硬化门静脉高压EVB的诊疗和预防工作中做出合理决策。 证据等级分为A、B、C三个级别，推荐等级分为1、2两个级别（表1、2）。 表 1.推荐意见的证据等级?
门静脉高压症病人的护理 一、选择题 （一）以下每题有A、B、C、D、E五个备选答案，从中选择一个最佳答案并将其标号填在括号内 1、门静脉高压症最常见的病因 为 A、肝肿瘤 B、慢性肝炎 C、肝硬 化D、门静脉主干先天畸形E、阻塞性黄疸 2、门静脉血流受阻时，首先出 现
A、腹水 B、脾大 C、呕血 D、交通支扩张 E、便血 3、门静脉高压症最凶险的并发症 是 A、腹水 B、呕血和黑便 C、黄疸 D、脾大、脾功能亢进 E、腹壁静脉曲张 4、使用三腔管压迫止血，管端悬挂的重物约为 A、0.3Kg B、0.5Kg C、1.0Kg D、 1.5Kg E、 2.5Kg （二）以下提供若干个病例，每个病例下设若干个考题，根据病例所提供的信息，在
每题下面的A、B、C、D、E五个备选答案中选择一个最佳答案并将其标号填在括号 内 （1～3题共用题干） 男性，38岁，突然呕血300ml，暗红色，并解黑便3次；查体：T37.20C，P90次／分，Bp14／9kPa，R20次/分，肝肋下1.5cm，质硬，脾肋下3.2cm，少量腹水。 1、为进一步确诊，首选的检查方法 是 A、血象检查 B、肝功能检查 C、食管吞钡X线检查 D、B超检查 E、CT检查
2.最可能的诊断为 A、痔 B、胃溃疡出血 C、肝硬化 D、脾肿大 E、门静脉高压 3、首选的治疗方法 是 A、静脉给维生素K1 B、口服甲硝唑 C、静脉滴注垂体后叶素 D、口服冰盐水 （三）以下提供若干组考题，每组考题共同使用在考题前列出的A、B、C、D、E五个备选答案，从中选择一个最佳答案并将其标号填在括号内 （1～3题共用备选答案）
门静脉高压症临床路径 （2009年版） 一、门脉高压症临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为上消化道出血，门静脉高压症（ICD-10：K76.6伴(K70-K71↑,K74↑,I98.3*)） 行分流或断流术（ICD-9-CM-3: 39.1,42.91,44.91） （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《黄家驷外科学》（第7版，人民卫生出版社） 1.症状和体征：脾肿大，呕血或黑便，腹水。 2.实验室检查：可有脾功能亢进性外周血细胞计数下降、血胆红素升高、白/球蛋白比例倒置等肝功能受损表现。 3.特殊检查：结合超声、CT、上消化道造影、内镜检查、肝血流量测定、核素心肝比值测定、肝活检（必要时可做骨髓穿刺）结果明确。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《临床诊疗指南-外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）,《黄家驷外科学》（第7版，人民卫生出版社） 1.止血治疗：三腔两囊管压迫，内镜套扎或硬化剂注射。
2.手术治疗： （1）经颈静脉肝内门体静脉分流术。 （2）门体分流术：脾肾分流术；肠系膜上静脉－下腔静脉侧侧吻合术；限制性门腔静脉侧侧分流术；远端脾肾静脉分流术。 （3）贲门周围血管离断术. （4）脾切除术：脾切除作为上述各种相应手术的附加步骤可以采用，慎用于单纯为改善脾功能亢进患者。 （5）原位肝移植：治疗终末期肝病合并门静脉高压症、食管胃底静脉曲张出血的方法之一，需严格掌握适应症。 （四）标准住院日为14-18天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：K76.6伴(K70-K71↑,K74↑, I98.3*)上消化道出血、门脉高压症疾病编码。 2.需行门脉高压症分流或断流术者，无手术治疗禁忌症。 3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）术前准备（术前评估）5-7天。 1.所必须的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规+潜血；
门静脉高压症试题 一、单项选择题 1、门静脉的正常压力为【C】 A、0．2～0.5kPa（2～5cmH2O） B、0.6～1.2kPa（6～12cmH2O） C、1.3～2.4kPa（13～24cmH2O） D、2.5～3.9kpa（25～40cmH2O） E、4.0～5.kPa（41～60cmH2O） 2、术后肝性脑病发生率最高的分流术为【B】 A、脾、肾静脉分流术 B、门腔静脉分流术 C、肠系膜上静脉、下腔静脉桥式分流术 D、肠系膜上静脉、下腔静脉侧分流术 E、远端脾、肾静脉分流术 3、门静脉高压症时受影响最早的侧支血管为【B】 A、脐静脉 B、胃冠状静脉 C、直肠上静脉 D、腹膜后静脉 E、腹壁上静脉 4、门静脉高压症大出血的特点是【A】 A、发生急，来势猛，迅速引起休克 B、发生急，出血量不大 C、右上腹绞痛后黑便 D、剧烈呕吐，呕血及黑便 E、只有便血，无呕血
5、门静脉高压症分流术后，门静脉压力下降最明显，同时肝性脑病发生率最高的术式是【B】 A、脾肾静脉分流术 B、门腔静脉分流术 C、脾腔静脉分流术 D、肠系膜上，下腔静脉分流术 E、下腔静脉与肠系膜上静脉之间“桥式”吻合术 6、门静脉高压症手术的主要目的是【C】 A.治疗腹水 B.改善肝功能 C.预防和控制食管、胃底曲张静脉出血 D.治疗肝性脑病 E.去除门静脉高压症的病因 7、门静脉高压症择期手术治疗的最主要目的是【D】 A.提高抵抗力 B.预防肝功能衰竭 C.预防肝癌 D.预防上消化道出血 E.减少腹水 8、肝硬化门静脉高压症最具诊断价值的表现是【D】 A.腹水 B.脾肿大，脾功能亢进 C.腹壁静脉曲张 D.食管下段、胃底静脉曲张 E.黄疸 9、门静脉高压症的主要原因是【D】 A.门静脉主干先天性畸形 B.肝静脉血栓形成、狭窄 C.肝段下腔静脉阻塞 D.肝硬化 E.各种原因致脾静脉血流量过大 10、门静脉高压症的治疗，错误的是【C】 A.下腔静脉与门静脉吻合易造成肝性脑病 B.食管胃底静脉曲张破裂出血非手术治疗首选三腔管压迫止血 C.内镜下食管静脉呈蓝色曲张需紧急手术 D.食管胃底静脉曲张时可行食管内窥镜注入硬化剂治疗 E.静滴垂体后叶素可以降低门静脉压 11、最能说明肝硬化病人已存在门脉高压的表现是【E】 A.腹水 B.门静脉增宽 C.脾大 D.痔核形成 E.食管静脉曲张
窗体顶端 门静脉高压症-静脉曲张出血的介入治疗-TIPS及相关技术参考指南 肝硬变所致的门静脉高压症合并食管-胃底静脉曲张是常见病和多发病，是危害群体健康、致死率较高、消耗社会资源的主要疾病之一。目前，治疗食管-胃底静脉曲张的主要手段有内科治疗、介入治疗和外科治疗[1,2]。 介入治疗门静脉高压症及其并发症-食管-胃静脉曲张的方法有经颈静脉途径肝内门-体静脉支架分流术（transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt，TIPSS）、经TIPSS途径做胃冠状静脉-胃短静脉栓塞术、经皮经肝穿刺门静脉途径做胃冠状静脉-胃短静脉栓塞术、经胃-肾自发分流道逆行闭塞胃底静脉曲张（balloon-occluded retrograde transvenous obliteration, BORTO）、脾动脉栓塞术、肝静脉-下腔静脉阻塞开通术等[3-6]，从治疗原理方面可分：介入性分流术（如TIPSS）、介入性断流术（如栓塞胃冠状静脉曲张）、分流+断流术、减少门静脉血流量（如腹腔-肠系膜动脉灌注加压素、脾动脉栓塞等）、开通肝静脉-门静脉阻塞等。以下介绍几种常用介入技术的适应证、禁忌证及临床应用评价。 一、经颈静脉途径肝内门-肝静脉支架分流术 Transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt,TIPSS 经颈静脉途径肝内门体分流术(Transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt, TIPSS)是在经颈静脉途径肝活检、胆管造影及门脉造影基础上发展起来的介入治疗技术。美籍捷克斯洛伐克学者Josef Rosch最早提出这一技术的构思并于1969年报告了TIPSS的初步实验结果，但这一报告在当时未引起重视。1979年Gutierrez,Burgerner进行了犬门脉高压模型的TIPSS, 作者再次证明了穿刺技术的可行性，但未能解决如何维持肝静脉-门静脉之间分流道通畅这一棘手问题。1982年加拿大学者Colapinto 等首次报告将TIPSS技术用于人类，作者用单纯球囊导管扩张法在肝静脉与门静脉之间建立分流，即刻降压效果满意，但分流道多数在短期内（24h-1周）发生闭塞。真正使TIPS由梦想变为现实的是血管内支架的发展，继Palmaz(1985)、Rosch(1987) 等证实内支架可以维持实验动物分流道开放之后, 1990年德国学者Richter等报告了TIPSS 的临床应用9病例, 在此之后, 美国、日本等陆续报道了临床应用成功的经验[3-5,7-9]。 经过近20余年的相关基础研究、临床应用和技术改良，人们对TIPS的技术原理、缺陷和临床应用价值已有比较一致的认识。与外科门-体分流术相比，TIPS具有创伤性小、技术成功率高、降低门静脉压力可靠、可控制分流道的直径、能同时做断流术（栓塞静脉曲张）、并发症发生率低等优点。 一、适应证和禁忌证[13-15 (一)适应证 1．食管、胃底静脉曲张破裂大出血，经保守治疗（药物治疗、内镜下治疗 等）效果不佳者，应考虑做急诊TIPSS。 2．经内镜治疗后仍然反复出血者。 3．对来自边远地区，或交通不便、急救措施有限的患者，下列情况应考虑做预防性TIPSS：无内镜治疗条件的重度静脉曲张，无论既往有无静脉曲张破裂出血史者；破裂出血风险较高的中-重度胃底静脉曲张。 4．外科手术后再发静脉曲张破裂出血。
第二十七章门静脉高压症 【概述】 本症是由于门静脉（以下简称门脉）血流受阻，发生淤滞，引起门脉压力增高所致。临床上表现为脾肿大、脾功能亢进、食管胃底静脉曲张、上消化道出血和腹水等。 本症分肝内和肝外两型，前者占95%以上。肝内型又可分为窦前阻塞（血吸虫性肝硬化）和窦后阻塞（肝炎后肝硬化）。肝外型主要为门脉主干血栓形成或其先天性畸形（闭锁、狭窄、海绵窦样病变）。正常门脉压力在1.27-2.35kPa（13--24cmHO），平均2值为1.76kPa（18cmHO），门脉压力不超过12mmHg时，食管、胃 2底曲张静脉很少破裂出血。门脉高压症时，压力大都增至 2.9-4.9kPa（30-50cmHO）。2【诊断要点】 1.症状和体征脾肿大，脾功能亢进；侧支循环建立和开放；上消 化道出血和腹水是门脉高压症的主要临床表现。肝功能减退的临 床表现常为伴随症状。 （1）病史：有无肝炎、血吸虫病、药物中毒、消化不良、消化 道大出血、黄疽等病史；有无酗酒嗜好；有无鼻出血、牙龈出血、 女病人月经过多病史。 （2）临床表现。 ）体格检查：注意有无肝病面容、黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男3（． 性乳房发育，有无腹壁静脉曲张及血流方向（有助于病因诊断），
脐周围有无静脉杂音，有无肝脏肿大或萎缩，脾肿大程度和质地；有无腹水；双下肢有无浮肿或静脉曲张。 2.实验室检查血、尿、便常规和大便潜血；出凝血时间，凝血酶原时间，纤维蛋白原；血清电解质和血气分析；血生化；甲胎蛋白；各种肝炎病毒学指标检测；HIV病毒检测。 3.特殊检查 （1）B超检查：了解肝、脾的大小，有无肝硬化、腹水及其严重程度。有无并发肝癌。 （2）彩色超声多普勒：了解门静脉系统情况、血流方向、血流量，有无血栓形成，检查肾静脉情况及下腔静脉情况。 （3）放射学检查：上消化道钡餐观察有无食管、胃底静脉曲张，了解病变范围和程度。有无合并消化性溃疡。有条件时可行选择性腹腔动脉造影和肠系膜上动脉造影，了解门静脉血流方向和肝动脉代偿情况，有无合并肝癌以及部分门体侧支循环情况。行肝静脉造影和测压可区别窦后梗阻，术前了解门静脉压力。 （4）CT：了解肝、脾的病变情况，显示侧支循环，有无合并其他肝、脾病变，了解下腔静脉有无阻塞狭窄。有条件时测量肝体积用于术前评价。 （5）核素心肝比值测定：是术前无创性测量门静脉压力的方法，有条件时可采用。 ）内镜检查：出血的诊断主要靠内镜检查，但病人的血流动6（．力学要稳定，用较大口径的胃管抽净胃内血凝块，门脉高压症的
门静脉高压症诊疗指南 一、定义 门静脉高压症(portal hypertension)是指门静脉系统血流受阻和（或）血流量增加、血液淤滞，导致门静脉及其属支血管内静水压升高(即>25cmH2O)，并出现脾脏肿大或伴有脾功能亢进、门腔侧枝循环形成及腹水等临床表现。 二、诊断 1．临床表现 1）病史：常有肝炎病史，尤以乙型肝炎最常见。 2）症状： （1）脾肿大。 （2）上消化道出血，约占25％，以呕血最为常见，可为喷射状。 （3）腹水。 3）体征： （1）肝硬化所表现的体征(肝掌、痴蛛痣、黄疸)。 （2）腹壁静脉曲张。 （3）脾肿大。 （4）肝脏缩小。 （5）腹水。 2．辅助检查
1）实验室检查 （1）血常规：红细胞、白细胞及血小板下降。 （2）粪常规：上消化道出血时出现柏油样便或隐血阳性。 （3）肝功检查：肝功有不同程度受损。血浆白蛋白降低而球蛋白增高，白、球蛋白比例倒置。 （4）肝炎后肝硬化者HBV或HCV常为阳性。 （5）凝血功能检查：肝功不良时凝血酶原时间延长。 2）影像学检查 （1）B超和多普勒超声：提示肝脏萎缩，弥漫性点状强回声，脾大，门静脉主干或脾静脉、肠系膜上静脉增宽，有时可探及腹水，门静脉内血栓及逆肝血流。 （2）CT扫描提示肝体积缩小，脾大，腹水形成，门静脉、脾静脉增宽。 （3）食管钡餐检查：食管粘膜呈虫蚀样改变，食管排空后曲张静脉为蚯蚓样或串珠样负影。 （4）门脉造影检查亦对诊断有帮助，但属非常规检查。在有需要及条件许可时进行此类检查。 3）其他检查 （1）胃镜检查：可见曲张的食管胃底静脉，有时可见胃粘膜糜烂或溃疡。 （2）骨髓穿刺检查：排除其他血液性疾病。
门静脉高压的影像诊断与TIPS治疗 汪黎明 摘要：目的：了解门静脉高压的影像诊断及临床治疗选择 结论：影像诊断门静脉高压手段多样化，诊断准确定高；TIPS 手术应用广泛 关键词：门静脉高压影像学表现TIPS 食管胃底静脉曲张破裂出血是门静脉高压症最凶险的并发症之一。食管胃底静脉曲张破裂出血发生后即刻死亡率为5%-8%，6周内死亡率高达20%。经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）是治疗食管胃底静脉曲张破裂出血的有效方法之一，与药物保守治疗和内镜治疗相比，TIPS 的优势在于: 手术创伤小，并发症发生率较少和严重性较低，对分流道狭窄闭塞等术后并发症处理手段较多。因此，TIPS 治疗的适应证较其他治疗方法尤显宽泛。 门静脉高压症(Portal Hypertension，PHT)是各种原因所致门静脉血循环障碍的临床综合表现，可伴有上消化道大出血、门体分流性脑病和自发性细菌性腹膜炎等疾病，如若诊疗不及时，可危及患者的生命安全。通过CT或MRI可直接了解门静脉高压症的发病部位，直观显示门脉及其属支有无扩张、血栓或瘤栓。 门静脉高压症的发生是许多疾病因素和环境因素共同作用的结果，其产生机制有以下几点：(1)肝小叶内的肝细胞再生和纤维组织增生可挤压肝小叶内的肝窦而使其变窄闭塞，门静脉血流回流受阻，门脉压升高；(2)部分压力升高的肝动脉血流可经过周围一些小的动静脉交通支而反流到其他压力低的门脉小分支，从而加深了门脉压增高的趋势；(3)肝窦和窦后阻塞后，阻断了肝内淋巴回流，显著升高了肝内淋巴管网的压力，从而间接增高门脉压。 门脉高压的影像学诊断比较简单，当门静脉主干内径≥1.3cm，脾静脉内径≥1.0cm即可提示门静脉高压，但门静脉高压的病因非常复杂，许多病因引起的门脉高压临床表现非常相似。 按照血流受阻的部位门脉高压可分为：(1)肝前型：常见病因有门静脉血栓形成，门静脉海绵样变性，胰源性门脉高压等。(2)肝内型：常见病因有肝炎后肝硬化，特发性门脉高压症，血吸虫病性肝硬化等。(3)肝后型：常见病因有Budd-Chiari综合征、右心衰竭等。 肝内型门脉高压是指肝内门静脉梗阻、肝内肝静脉梗阻或肝内门静脉和肝静脉共同梗阻导致的门脉高压。最常见病因为肝炎后肝硬化。其次见于特发性门脉高压症。血吸虫病性肝硬化、先天性肝纤维化、肝窦阻塞综合征及肝豆状核变性等目前较少见。CT表现：患者门静脉主干直径明显增粗，门静脉分支如脾静脉出现明显增粗表现，其中部分并发有门静脉肝内分支癌栓，CT成像可见明显充盈缺损表现；合并食管胃底静脉曲张的患者CT成像主要表现为食管下段及胃底黏膜下的血管呈串珠状，迂曲前行且伴有扩张，食管下端的管腔出现狭
外科治疗门静脉高压症，主要是针对门静脉高压症的并发症进行治疗。一、食管胃底静脉曲张破裂出血治疗肝硬化患者中仅有40％出现食管胃底静脉曲张，而在食管胃底静脉曲张的患者中约有50％－60％可并发大出血。这说明有食管胃底静脉曲张的患者不一定都发生大出血。鉴于肝炎后肝硬化患者的肝功能损害多较严重，任何一种手术对患者来说都是负担，甚至引起肝功能衰竭。因此，对有食管胃底静脉曲张还没有出血的患者，不宜作预防性手术，重点是内科的保肝治疗。外科手术治疗的主要目的在于紧急制止食管胃底曲张静脉破裂所致的大出血。在抢救中应该分别对待： 1.对于有黄疸、大量腹水、肝功能严重受损患者发生的大出血，如果进行外科手术，病死率很高。对这类患者应尽量采用非手术疗法，重点是输血、注射垂体加压素以及应用三腔管压迫止血。具体措施如下：（1）卧床，禁食、给氧。（2）快速输入液体，迅速补充血容量。最好是输新鲜血（内含凝血因子较多，有利于止血）。如果收缩压低于l0.7kPa（80mmHg），估计失血量已达800ml以上，应快速输血。（3）全身止血药：包括垂体加压素，维生素Kl，6-氨基己酸，止血敏，止血芳酸，云南白药等。其中垂体加压素效果较好。其用法是：一般剂量为20u，溶于5％葡萄糖溶液200ml内，在20～30分钟内静脉滴注，必要时4小时后可重复应用。垂体加压素可使内脏小动脉收缩，门静脉血流量减少。但它有加重肝脏缺氧和加重肝功能损害的缺点，而且对高血压和冠状动脉供血不足的患者不适用。近年来有行选择性腹腔动脉插管，再注入垂体加压素，疗效较显著。（4）三腔管压迫止血：原理是利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉，以达到止血的目的。该管有三腔，一腔通圆形气囊，充气牵引后压迫胃底；一腔通椭圆形气囊，充气后压迫食管下段；一腔通胃内，通胃腔管可行吸引、冲洗和注入止血药物等。（5）局部注入硬化剂：应用纤维内镜将硬化剂（多采用5％鱼肝油酸钠）直接注射到曲张静脉内。近期疗效较好，但再出血率较高。 2.对没有黄疸、没有明显腹水的患者发生的大出血，应争取及时手术。因为食管胃底曲张静脉一旦破裂出血，就会反复出血，而每次出血必将给肝脏带来损害。应积极采取手术止血，不但可以防止再出血，而且是预防发生肝昏迷的有效措施。手术治疗可分两类：一类是分流术，降低门静脉压力；另一类是断流术，阻断门奇静脉间的反常血流，从而达到止血的目的。（1）分流手术：选择肝门静脉系和腔静脉系的主要血管吻合，使压力较高的门静脉系血液直接分流到腔静脉中去，降低门静脉压力。应用较广泛的有四种：即脾肾静脉分流术，门腔静脉分流术，脾腔静脉分流术，肠系膜上、下腔静脉分流术。分流术优点：效果好，能有效地降低门静脉压力，再出血率低。分流术缺点：首先阻断了门静脉血直接入肝，加重了肝的缺氧，又使门静脉血中所含的肝营养因子不能入肝，从而加重了肝损害。其次，来自肠道的蛋白质代谢产物不经肝脏直接入腔静脉，进入周身循环，影响大脑的能量代谢，从而可引起肝性脑病，可诱发肝昏迷。并且手术死亡率及术后再出血率也较高，因此，分流术要慎重选择。（2）断流术：方式很多，目前以“贲门周围血管离断术”最为有效。责门周围血管可分成四组：冠状静脉，包括胃支、食管支以及高位食管支；胃短静脉；胃后静脉；左膈下静脉。门静脉高压时，上述静脉都显著扩张，只有彻底切断上述静脉，才能彻底阻断门奇静脉之间的反常血流。近年来，通过门静脉高压时血流动力学的观察，认识到肝硬化时门静脉压力升高可看作是机体的一种代偿功能的表现，是维持门静脉血液向肝灌注的重要保证。各种分流手术，分流了门静脉的血流量，也就降低了门静脉的压力，从而减少了肝脏的灌注量，影响了肝的营养，同时来自肠道的蛋白质代谢产物不能经肝脏直接入周身血液循环；断流手术，彻底离断了贲门周围血管，门静脉压力则更高，从而保证了入肝门静脉血流的增加，有利于肝细胞功能的改善。因此，既要确切地控制曲张静脉破裂出血，又要保证肝脏的血液供应，贲门周围血管离断术是比较合理的手术。另外，贲门周围血管离断术的操作损伤较小，手术较简便，对患者的负担较小。二、严重的脾肿大合并有明显的脾功能亢进治疗多见于晚期血吸虫病，也见于脾静脉栓塞引起的左侧门静脉高压症，应作单纯性脾切除术，以矫
浅析门静脉高压症的治疗策略 （作者：__________ 单位： ___________ 邮编： ___________ ） 【摘要】目的探讨门静脉高压症的治疗方法。方法药物治 疗和手术治疗。结论贲门周围血管离断术：离断食管下端胃底部内、外的反常血流静脉血管，阻断门静脉系统胃脾区的反常血流，并保持了肠系膜区的门静脉的向肝血流，既可有效防止食管胃底静脉曲张出血，又对肝功能影响较小，并且手术操作简便，已成为治疗门静脉高压症及治疗曲张静脉出血的首选术式。 【关键词】门静脉高压药物手术治疗 门静脉高压症最为常见和最严重的并发症是食管胃底静脉曲张出血，外科治疗重点是治疗和预防出血。近年资料表明，每年约有5% 的患者发生食管胃底静脉曲张出血，有2/3患者迟早会发生出血；第一次大出血时其死亡率可达50%以上，生存者常在6周内再次出血，使死亡率增加30%。 1临床资料 一般资料本组患者56例中，其中男性38例，女性18例，平均年龄48.6岁，均为门静脉高压症患者，获得诊断时其病史为3个
月?2年。现将临床治疗策略报告如下。 2治疗方法 急性静脉曲张出血的治疗急性食管胃底静脉曲张出血是一种有生命危险的并发症，死亡率很高。在监测中心静脉压和尿量的同时，使用胶体和新鲜全血恢复丢失的血容量和指导液体复苏，一般监测右心房压力，使之维持在0?5mmHg，复苏时注意补充新鲜血浆和血小板，纠正凝血机制。 2.1药物治疗：研究结果表明，门静脉压力降到12mmHg以下或下降幅度达到20 %以上时可预防出血。常用药物有血管收缩剂和血管扩张剂、利尿药和凝血药。 2.1.1 B受体阻滞剂：通过提高a受体活性，使肠系膜动脉收缩，减少门静脉血流，并通过减少心排缸量来减少门静脉血流，从而降低门静脉压力。 普萘洛尔可抵消肝硬化患者门静脉血流的夜间高峰、防止肝硬化患者中等强度体力活动时所伴随的门静脉压力增高，还可防止餐后发生的门静脉血流和压力的增加。 2.1.2硝酸盐：通过扩张动脉血管反射性引起内脏血管收缩而降低门静脉压力，同时通过扩血管作用降低肝窦后阻力从而降低门静脉压力。 硝酸甘油：短效药物，目前已较少单独使用，多与血管收缩药物联用，可在输注血管加压素后每半小时含硝酸甘油0. 4?0. 6mg，或静脉滴注200mg/min。
肝硬化门静脉高压症食管、胃底静脉曲张破裂出血诊治专家共识 为规范肝硬化门静脉高压症食管、胃底曲张静脉破裂出血的诊断与治疗，中华医学会外科学分会门静脉高压症学组特组织有关专家编制本共识，旨在为临床诊断和治疗提供一个基本的规范。 门静脉压力的评估 最常用方法是肝静脉压力梯度（hepatic venous pressure gradient，HVPG），重复性和可信性高，正常范围是3－5 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），≥12 mmHg 是形成静脉曲张和（或）出血的阈值。 食管、胃底静脉曲张（gastroesophagealvarices，GOV）出血及预测 静脉曲张最常见的部位见于食管下段2－5 cm处，且易发生破裂出血。近50％门静脉高压症患者可出现食管、胃底静脉曲张，其程度与肝功能损害的严重程度有关。肝功能Child－Pugh 分级A级患者仅40％有静脉曲张，Child－Pugh C级患者则为85％。肝储备功能分级见表1。
HVPG＜12 mmHg 时不会形成静脉曲张；HVPG≥12 mmHg 时，易形成静脉曲张。当HVPG≥20 mmHg时则易发生早期再出血（入院第一周复发出血）或不可控制的大出血，而且1年内病死率较高。未经治疗的患者约60％会发生迟发性再出血，多在上次出血后1－2年内发生。 食管、胃底静脉曲张分级与分型 食管静脉曲张分为轻、中、重3级。 轻度（G1）：食管静脉曲张呈直线形或略有迂曲，无红色征。 中度（G2）：食管静脉曲张呈直线形或略有迂曲，有红色征或食管静脉曲张呈蛇形迂曲隆起但无红色征。
重度（G3）：食管静脉曲张呈蛇形迂曲隆起，且有红色征或食管静脉曲张呈串珠状、结节状或瘤样（不论是否有红色征）。 胃底静脉曲张也可分为3型。 1型静脉曲张（GOV1）：最常见，表现为连续并沿胃小弯伸展至胃食管交界处以下2~5 cm，这种静脉曲张较直； 2型静脉曲张（GOV2）：沿胃底大弯延伸，超过胃食管结合部，通常更长、更迂曲或贲门部呈结节样隆起； 3型静脉曲张（GOV3）：既向小弯侧延伸，又向胃底延伸。 孤立胃静脉曲张（IGV）不伴有食管静脉曲张，可分为2型。 1型（IGV1）：位于胃底，迂曲交织，呈串珠样、瘤样和结节样等； 2型（IVG2）；罕见，常位于胃体、胃窦或者幽门周围。
《门静脉高压治疗-Baveno VI共识》译文 彭颖1,2，祁兴顺1，郭晓钟1,2 1沈阳军区总医院消化内科，沈阳，110840；2大连医科大学研究生院，大连，110016 第一作者简介：彭颖（1990-），女，在读硕士研究生，主要从事消化系疾病诊治研究。 通讯作者：祁兴顺，电子邮箱：xingshunqi@https://www.doczj.com/doc/c27180147.html, 郭晓钟，电子邮箱：guoxiaozhong1962@https://www.doczj.com/doc/c27180147.html, 关键词：门静脉高压；静脉曲张；肝硬化；Baveno；指南 原文题目为《EXPANDING CONSENSUS IN PORTAL HYPERTENSION Report of the Baveno VI Consensus Workshop: stratifying risk and individualizing care for portal hypertension》杂志2015年6月13日在线发表于《Journal of Hepatology》。 Management of portal hypertension - Baveno VI Consensus: A Chinese-language translation PENG Ying1,2, QI Xingshun1, GUO Xiaozhong1,2 1 Department of Gastroenterology, General Hospital of Shenyang Military Area, Shenyang, 110840, China; 2 Postgraduate College, Dalian Medical University, Dalian, 110016, China. Keywords: portal hypertension; varices; liver cirrhosis; Baveno; guideline Baveno会议的历史 Baveno（音译：巴韦诺）会议旨在定义有关门静脉高压及静脉曲张出血相关重要事件，总结有关门静脉高压的自然病史、诊断和治疗的现有证据，并为执行临床试验以及治疗病患提供循证推荐。该会议由Roberto de Franchis主持。此前的Baveno I、II、IV会议分别于1990、1995、2005年在意大利Baveno召开；Baveno III、V会议分别于2000、2010年在意大利Stresa （音译：斯特雷萨）召开。Baveno VI会议在2015年4月10日-11日召开。参会人员多是
浅析门静脉高压症的治疗策略 （作者:___________单位: ___________邮编: ___________） 【摘要】目的探讨门静脉高压症的治疗方法。方法药物治疗和手术治疗。结论贲门周围血管离断术：离断食管下端胃底部内、外的反常血流静脉血管，阻断门静脉系统胃脾区的反常血流，并保持了肠系膜区的门静脉的向肝血流，既可有效防止食管胃底静脉曲张出血，又对肝功能影响较小，并且手术操作简便，已成为治疗门静脉高压症及治疗曲张静脉出血的首选术式。 【关键词】门静脉高压药物手术治疗 门静脉高压症最为常见和最严重的并发症是食管胃底静脉曲张出血，外科治疗重点是治疗和预防出血。近年资料表明，每年约有5％的患者发生食管胃底静脉曲张出血，有2／3患者迟早会发生出血；第一次大出血时其死亡率可达50％以上，生存者常在6周内再次出血，使死亡率增加30％。 1临床资料 一般资料本组患者56例中，其中男性38例，女性18例，平均年龄48.6岁，均为门静脉高压症患者，获得诊断时其病史为3个
月～2年。现将临床治疗策略报告如下。 2治疗方法 急性静脉曲张出血的治疗急性食管胃底静脉曲张出血是一种有生命危险的并发症，死亡率很高。在监测中心静脉压和尿量的同时，使用胶体和新鲜全血恢复丢失的血容量和指导液体复苏，一般监测右心房压力，使之维持在0～5mmHg，复苏时注意补充新鲜血浆和血小板，纠正凝血机制。 2.1药物治疗：研究结果表明，门静脉压力降到12mmHg以下或下降幅度达到20％以上时可预防出血。常用药物有血管收缩剂和血管扩张剂、利尿药和凝血药。 2.1.1β受体阻滞剂：通过提高α受体活性，使肠系膜动脉收缩，减少门静脉血流，并通过减少心排缸量来减少门静脉血流，从而降低门静脉压力。 普萘洛尔可抵消肝硬化患者门静脉血流的夜间高峰、防止肝硬化患者中等强度体力活动时所伴随的门静脉压力增高，还可防止餐后发生的门静脉血流和压力的增加。 2.1.2硝酸盐：通过扩张动脉血管反射性引起内脏血管收缩而降低门静脉压力，同时通过扩血管作用降低肝窦后阻力从而降低门静脉压力。 硝酸甘油：短效药物，目前已较少单独使用，多与血管收缩药物联用，可在输注血管加压素后每半小时含硝酸甘油0．4～0．6mg，或静脉滴注200mg/min。
门静脉高压症-静脉曲张出血的介入治疗-T IPS及相关技术参考指南 肝硬变所致的门静脉高压症合并食管-胃底静脉曲张是常见病和多发病，是危害群体健康、致死率较高、消耗社会资源的主要疾病之一。目前，治疗食管-胃底静脉曲张的主要手段有内科治疗、介入治疗和外科治疗[1,2]。 介入治疗门静脉高压症及其并发症—食管-胃静脉曲张的方法有经颈静脉途径肝内门-体静脉支架分流术（transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt，TIPSS）、经TIP SS途径做胃冠状静脉-胃短静脉栓塞术、经皮经肝穿刺门静脉途径做胃冠状静脉-胃短静脉栓塞术、经胃-肾自发分流道逆行闭塞胃底静脉曲张（balloon-occluded retrograde transve nous obliteration, BORTO）、脾动脉栓塞术、肝静脉-下腔静脉阻塞开通术等[3-6]，从治疗原理方面可分：介入性分流术（如TIPSS）、介入性断流术（如栓塞胃冠状静脉曲张）、分流+断流术、减少门静脉血流量（如腹腔-肠系膜动脉灌注加压素、脾动脉栓塞等）、开通肝静脉-门静脉阻塞等。以下介绍几种常用介入技术的适应证、禁忌证及临床应用评价。 一、经颈静脉途径肝内门-肝静脉支架分流术 Transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt,TIPSS 经颈静脉途径肝内门体分流术(Transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt, TIPSS)是在经颈静脉途径肝活检、胆管造影及门脉造影基础上发展起来的介入治疗技术。美籍捷克斯洛伐克学者Josef Rosch最早提出这一技术的构思并于1969年报告了TIPSS的初步实验结果，但这一报告在当时未引起重视。1979年Gutierrez,Burgerner进行了犬门脉高压模型的TIPSS, 作者再次证明了穿刺技术的可行性，但未能解决如何维持肝静脉-门静脉之间分流道通畅这一棘手问题。1982年加拿大学者Colapinto 等首次报告将TIPSS技术用于人类，作者用单纯球囊导管扩张法在肝静脉与门静脉之间建立分流，即刻降压效果满意，但分流道多数在短期内（24h—1周）发生闭塞。真正使TIPS由梦想变为现实的是血管内支架的发展，继Palmaz(1985)、Rosch(1987) 等证实内支架可以维持实验动物分流道开放之后, 1990年德国学者Richter等报告了TIPSS 的临床应用9病例, 在此之后, 美国、日本等陆续报道了临床应用成功的经验[3-5,7-9]。 经过近20余年的相关基础研究、临床应用和技术改良，人们对TIPS的技术原理、缺陷和临床应用价值已有比较一致的认识。与外科门-体分流术相比，TIPS具有创伤性小、技术成功率高、降低门静脉压力可靠、可控制分流道的直径、能同时做断流术（栓塞静脉曲张）、并发症发生率低等优点。 一、适应证和禁忌证[13-15 (一)适应证 1．食管、胃底静脉曲张破裂大出血，经保守治疗（药物治疗、内镜下治疗 等）效果不佳者，应考虑做急诊TIPSS。 2．经内镜治疗后仍然反复出血者。
门静脉高压症（一） 教案 （外科学第五版） 授课对象：医疗专业本科×××医院外科学教研室 ×××
第三十八章门静脉高压症（一） 课程名称外科学授课章节第四十二章门静脉高压症授课对象医疗专业本科授课学时2学时 授课方式大课讲授 教材外科学第五版吴在德主编郑树副主编 1984年10月第二版2001年1月第五版第30次印刷 一、教学目的与要求 1，掌握门静脉高压症的定义、病因及并发症 2，熟悉门静脉系统解剖，掌握四个重要侧支循环交通支 3，熟悉门静脉高压症的病理生理 4，掌握门静脉高压症的临床表现及诊断 5，掌握肝功能的Child分级 二、讲授内容和时间分配 （一）门静脉高压症的定义、病因及并发症10分钟 （二）门静脉系统解剖，掌握四个重要侧支循环交通支20分钟 （三）门静脉高压症的病理生理35分钟 （四）门静脉高压症的临床表现及诊断25分钟 （五）掌握肝功能的Child分级10分钟 三、重点 1，门静脉高压症的定义、病因及并发症 2，重要侧支循环交通支 3，病理生理改变和临床表现 4，Child肝功能分级 四、难点 1，门静脉高压症的病理分型 2，门静脉高压症病理生理改变和临床表现的联系 五、教具 讲稿 六、参考资料 1，外科学第五版吴在德主编郑树副主编1984年10月第二版2001年1月第五版第30次印刷人民卫生出版社 2，腹部外科学第一版黄洁夫主编2001年6月第1版2001年6月第1版第1次印刷人民卫生出版社 3，黄家驷外科学第五版吴阶平裘法祖主编1979年4月第1版1997年12月第5版第10次印刷人民卫生出版社 4，外科手术学第二版黄志强黎鳌张肇祥主编1975年5月第1版1996年6月第2版第8次印刷人民卫生出版社
区域性门静脉高压症的诊断和治疗区域性门静脉高压症（regionalportalhypertension,RPH）是一种由不同原因造成脾静脉血液回流所致的脾胃区域静脉压力升高的病理状态，也称左侧门静脉高压症、局限性门静脉高压症或脾胃区区域性门静脉高压症，因该症70-83%由胰腺病变引起，故又称之为胰源性门静脉高压症[1-2]。该症术前诊断较为困难，并可引起反复发作的、致死性的上消化道大出血，但手术治疗效果确实，大多数病人能够彻底治愈。我院1995年1月-2009年12月共手术治疗区域性门静脉高压症13例，现报道如下。1临床表现1.1一般资料本组男8例，女5例；年龄17-65岁。术前有呕血和/或便血史者7例，有腹痛者6例，有牙龈出血者5例。病因：胰腺疾病9例，其中慢性胰腺炎6例，胰体尾部胰腺假性囊肿2例，胰体尾部癌1例；胰周腹膜后肿瘤2例；单纯脾静脉狭窄或闭塞2例。1.2辅助检查及诊断术前血常规检查全血细胞减少7例，但均有血小板减少。肝功能检查均正常，乙肝标志物仅2例阳性。彩色B超检查均提示肝脏、门静脉正常，无腹水，脾脏肿大，脾门及脾脏周围静脉迂曲成团；2例病人于胃底和小弯侧发现曲张的静脉团。发现慢性胰腺炎4例，胰体尾部胰腺假性囊肿2例，胰体尾部肿物1例，胰周腹膜后肿瘤2例。胃镜检查11例均显示胃底静脉曲张，仅2例伴有食管静脉曲张。CT （8例）和CT血管造影（5例）提示脾静脉中断、狭窄，脾门、胰脾区、胃周及食管胃底静脉程度不一的曲张，并发现相应的原发病变改变。术前确诊本症9例，诊断为门脉高压症、肝炎后肝硬化1例，单纯诊断为胰腺假性囊肿、腹膜后肿瘤和胰体尾癌各1例。2治疗及结果2.1病理改变脾脏均为充血性改变，9例脾静脉栓塞或闭塞，其中7例见有纤维化、钙化。均行肝脏活检，未发现肝硬化改变。慢性胰腺炎5例，其中胰体尾假性囊肿2例。胰体尾腺癌、腹膜后神经纤维瘤和脂肪肉瘤各1例。2.2术后并发症左侧胸腔积液2例，切口及肺部感染各1例，无出血、胰瘘等严重并发症。无手术死亡。2.3随访随访11例，随访率86.1%。随访时间6个月-15年。术后无1例发生消化道出血。定期复查血常规、肝功能均正常。术后6-12个月复查胃镜或气钡造影发现胃底和食道静脉曲张明显甚至完全消失，无1例发生上消化道出血。1例胰体尾癌于术后2年因肿瘤复发、广泛转移死亡。1例术后3年死于腹膜后肿瘤复发。3讨论RPH较为少见，约占肝外型门静脉高压症的5%左右。从病因上，本症可分为三型[3]：1.胰源性：包括慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿、胰腺肿瘤等；2.脾源性：脾脏本身及其血管病变；3.腹膜后源性：腹膜后肿瘤或炎症。上述病变均可引起脾静脉增厚、受压、血栓形成、栓塞或闭塞，最终导致脾脏淤血肿大和脾胃区局限性静脉压增高，临床表现为脾功能亢进和局限性胃底静脉曲张（若累及胃冠状静脉时，可伴有食管静脉曲张），出现脾功能亢进和反复发作的上消化道出血。本组病人胰源性9例，脾源性2例，腹膜后源性2例。基于RPH的病因和发病机理，其具有以下临床特征[4]：（1）兼有胰腺、腹膜后等本身疾病；（2）明显脾大、脾功能亢进；（3）肝功能正常；（4）胃底和/或食道下段静脉曲张，反复呕血或黑便，三腔二囊管压迫止血效果不佳。虽然RPH的临床特征较为明确，但因其较为少见，且多继发于其它疾病，故仍有较高的术前误诊率和漏诊率，导致盲目实施胃大部切除、典型门体分流等对本症无益甚至有害的术式。我们认为强调以下几点，可能减少本症的误诊和漏诊：（1）提高对该病的认识，掌握该病的4个临床特征；（2）重视胃镜检查结果，局限性胃底静脉曲张是诊断该病的重要线索。（3）彩色B超、CT和CT血管造影是诊断本症的可靠依据，必要时可行三维血管重建和肠系膜血管造影以明确本症的诊断[5]。（4）强调术中全面而有重点的探查，明确本症的原发病变，并发现胃短静脉、胃网膜左静脉显著曲张，而其它部位静脉无明显变化，这是本症主要的病理特征[6]。（5）术中肝脏探查和冰冻切片，可确诊或排除肝硬化这一门静脉高压症最常见的病因。
内科治疗门静脉高压症 发表时间：2011-07-26T09:09:01.937Z 来源：《中外健康文摘》2011年第17期供稿作者：黄明[导读] 门静脉高压症是由于门静脉血流受阻，使门静脉压力持续增高而引起的综合征。 黄明 (黑龙江省饶河农场医院 155741) 【中图分类号】R575【文献标识码】A【文章编号】1672-5085 (2011)17-0244-02 【关键词】门静脉高压症治疗门静脉高压症是由于门静脉血流受阻，使门静脉压力持续增高而引起的综合征。门静脉压力多高达2.94～4.9 kPa，当门静脉压力高于3.43 kPa时，常可发生曲张静脉破裂大出血，若不予处理，死亡率高达25％～70％。 [病因及发病机制] 门静脉高压主要是各种原因导致的肝硬化及血管畸形、代谢病所致，分为肝前、肝内和肝后三型。 1.肝前型发病率<5%，肝功能损害轻。常见病因有门静脉血栓、先天性门静脉畸形、栓塞、血栓形成、肝动一静脉瘘及由胶原病、真性红细胞增多症等高凝状态所致。 2.肝内型占绝大多数，其中乙、丙型病毒性肝炎肝硬化是主要原因。 3.肝后型少见。如缩窄性心包炎、右心衰竭及各种原因导致的肝静脉或下腔静脉血栓或栓塞等。 本病发病机制不完全清楚，可能与门静脉主干梗阻后引起门静脉血流回流障碍或门静脉系统高动力状态，以及某些递质筹引起门静脉压力增高有关。 [诊断] 1.症状和体征 (1)脾大及脾功能亢进：充血性脾大是肝前型门静脉高压首发症状和体征，生后可存在，多在婴幼儿期发现。多数儿可出现脾功能亢进。 (2)侧支循环形成：最主要形成食管及胃底静脉曲张，常因破裂而引起上消化道大出血(呕血)，是门静脉高压最常见、最危险的临床表现。此外，还可见腹部浅静脉怒张及内痔，破裂可引起便血，但儿童罕见。 (3)患儿还可出现低蛋白血症、腹水表现，部分儿童还可有胸水和下肢水肿。 (4)可合并门脉高压性胃肠血管病：包括门脉高压性胃病(PHG)、门脉高压性小肠病(PHI)、门脉高压性结肠病(PHC)。 2.辅助检查 (1)肝功能正常或轻度异常。 (2)血液检查：有一项以上血液有形成分减少(骨髓象可见幼稚细胞增多)。 (3)X线吞钡或胃镜检查：可见食管一胃底静脉曲张，及门脉高压性胃肠血管病。 (4)腹部B超：脾大、脾静脉增宽；肝实质无异常；多普勒超声见门静脉主干增宽，有血流量增多趋势，且门静脉主干显现不清，可见侧支血管建立。 (5)腹部CT和肝放射性核素扫描：脾大，肝脏无明显异常。 [鉴别诊断] 1.应与上消化道出血疾病如消化性溃疡、反流性食管炎、糜烂性胃炎等鉴别这些疾病多有反复上腹痛或腹胀病史，查体多见明确的上腹部压痛，呕血多为咖啡样物，而非单纯鲜血，无明显肝病的表现及体征，实验室检查无肝酶及凝血功能异常等可与之鉴别。 2.应从门静脉高压病因分型上给予鉴别。 [治疗] 防治消化道出血，针对原发病治疗。 1.内科治疗 (1)补充血容量：输新鲜血(全血或红细胞悬液)或血浆。 (2)抑酸：H2受体拮抗剂如西咪替丁每日10～15mg/kg，分2～3次静点。质子泵抑制剂(PPI)如奥美拉唑每日0.3～0.8mg/kg，静点，每日1次。 (3)止血 1)局部止血：可用冰盐水100ml+去甲肾上腺素8mg经胃管注入。 2)止血药：垂体后叶素0.3U/kg(最大量≤20U)+5%GS 2ml/kg稀释，在15～20分钟内缓慢静脉注射，药物作用可持续45～60分钟，必要时1小时后可重复或采用持续静脉滴注，速度为每分钟 0.2～0.4U/m2，一般应用12～24小时。可与扩血管药联合使用，减少心、脑血管缺血和因肠道蠕动过快引起的腹痛等。 奥曲肽(善宁)每次2p.g/kg+10%GS 20ml缓慢静注，维持量为每小时0.5,ug/kg(最大量≤0.6mg/d)，可持续使用24～72小时，无效可停药。 生长抑素(施他宁)每次5μg/kg静注，维持量为每小时5Fg/kg(最大量≤6mg/d)至出血停止，或出血停止后巩固24～48小时。 云南白药0.1～0.5g，每日2次，口服。 (4)血管活性药物：可选β-受体阻滞剂和血管扩张剂，如普萘洛尔、硝酸甘油、可乐定。 (5)补充凝血因子(维生素K1或输凝血因子)。 (6)防治DIC。 (7)内镜治疗：可经胃镜下行食管一胃底曲张静脉硬化疗法。 2.外科疗法根据需要选择不同姑息手术：食管-胃底静脉缝扎术、食管下段横断术及脾切除术、脾-肾静脉分流术等。但如患儿肝功能差、出血量大则预后较差。