成人先天性心脏病 第一节先天性心脏病的病理生理 一、房间隔缺损 房间隔缺损（ASD）是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。 【病理解剖及分型】 根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。原发孔型房间隔缺损常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。 继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍，导致左右房间隔存在通道所致。继发孔型房间隔缺损根据其发生部位分为4型：①中央型，②下腔型，③上腔型，④混合型。 【病理生理】 左向右分流→右房、右室扩大→肺循环血量增多、肺动脉高压→肺动脉高压从动力性变为阻力性→左向右分流逐渐减少→右向左分流（右心房压力超过左心房时）——艾森曼格综合征（Eisebmenger 综合征）。
二、室间隔缺损 室间隔缺损（VSD）是胚胎期心室间隔发育不全造成的左、右心室之间的异常通道，并在心室水平出现左向右血液分流的先天性心血管畸形。 【病理解剖及分型】 （一）分类：膜部缺损、漏斗部缺损及肌部缺损。 （二）缺损与邻近组织的关系： 【病理生理】 小型缺损：缺损口直径0.2～0.7cm； 中等缺损：缺损口直径0.7～1.5cm； 大型缺损：缺损口直径1.5～3.0cm。 三、动脉导管未闭 胎儿的动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来，构成胎儿血循环主动脉、肺动脉间的生理性通道。胎儿期肺小泡全部萎陷，不含有空气，且无呼吸活动，因而肺血管阻力很大，故右心室排出的静脉血，大都不能进入肺内循环进行氧合。由于肺动脉压力高于主动脉，因此进入肺动脉的大部分血液将经动脉导管流入主动脉再经脐动脉而达胎盘，在胚盘内与母体血液进行代谢交换，然后纳入脐静脉回流入胎儿血循环。
先天性心脏病左向右分流的并发症大概有以下几种 一、肺部感染，在先天性心脏病的基础上容易患肺炎。 二、心力衰竭。心衰和感染往往同时存在、反复发作，会造成患儿病危。需控制心衰，同时使用抗生素（以抗球菌感染为主），并提供低流量的吸氧（防止肺泡破裂）；急性心衰需强心、利尿、扩血管，慢性心衰可使用强心中药参桂胶囊。 三、心内膜炎，指心脏的内膜，瓣膜或血管内膜的炎症，由于长期受到血流的冲击，会造内膜粗糙，并形成赘生物，致病菌在赘生物中繁殖，又把细菌、毒素释放到血液中，患儿可出现败血症，肝脾肿大，心功能不全，有时赘生物脱落形成栓塞，如皮肤出血点，肺栓塞、偏瘫等。 四、晚期形成了肺动脉高压，由于病情延误，时间长了以后就造成肺动脉高压，也就失去了手术的机会。肺动脉高压一般分为可逆性的和不可逆性的，可逆性的肺动脉高压手术以后高压可以降下来。不可逆性的叫做梗阻性的肺动脉高压，如肺动脉压力不断升高超过体循环压力，则会产生血液从右向左分流，患儿出现青紫，即使做了手术，肺部已经形成病理性改变，肺小动脉已经关闭了，已经失去手术的机会了。 五、缺氧发作，约20%-70%患儿有缺氧发作史，临床表现为发病突然，呼吸急促困难，紫绀明显加重，重症发生昏厥，抽搐，因严重缺氧而致低氧血症死亡。缺氧发作时间长短不一，一般常能自然缓解，但可经常发作。 六、脑血栓和脑脓肿为法乐四联征最严重的并发症之一。由于法乐四联征患儿长期缺氧，紫绀，因而红细胞增多，血球压积增高，血液粘稠，血流速度缓慢，为脑血管内形成血栓创造条件，如继发感染可形成感染性血栓，或由于脑组织缺氧，脑组织软化，引起细菌感染形成脑脓肿，表现为剧烈头痛，呕吐，意识障碍，偏瘫等。 传统分类方法 主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。（1）无分流型（无青紫型）即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。（2）左向右分流组（潜伏青紫型）此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。（3）右向左分流组（青紫型）该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。如法洛四联症、法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。 Silber分类法 以病理变化为基础，同时结合临床表现和心电图表现对先天性心脏病进行分组。（1）单纯心血管间交通包括心房水平分流（如房间隔缺损、Lutembacher综合征、部分性肺静脉异位引流、完全性肺静脉异位引流及单心房、三心房），室间隔缺损，动脉导管未闭及主肺动脉隔缺损。（2）心脏瓣膜畸形包括主动脉瓣狭窄，主动脉瓣二瓣化畸形，肺动脉瓣狭窄，肺动脉瓣关闭不全，爱勃斯坦（Ebstein）畸形及二尖瓣关闭不全。（3）血管畸形包括主动脉缩窄，假性主动脉缩窄，主动脉弓畸形，永存动脉干，主动脉窦瘤，冠状动－静脉瘘，肺动脉畸形起源于主动脉，原发性肺动脉扩张，肺动－静脉瘘，肺动脉狭窄及永存左上腔静脉。（4）复合畸形包括法洛四联症，完全性心内膜垫缺损，大血管转位，单心室，三尖瓣闭锁及肺动脉瓣闭锁合并完整室间隔。（5）立体构相异常（spatial abnormalities）包括右位心合并内脏转位（dextrocardia withsinus inversus），单纯右位心（isolateddextrocardia），中位心（mesocardia）及左位心（levocardia）。（6）心律失常包括先天性房室传导阻滞，先天性束支传导阻滞，致命性家族性心律失常及预激综合征。（7）心内膜弹力纤维增生症。（8）家族性心肌病。（9）心包缺失（pericardial defects）。（10）心脏异位（ectopia cordis）和左心室憩室法洛四联症是存活婴儿中最常见的发绀型先天性心脏病，其发病率占各类先天性心脏病的10％—15％。法洛四联症由以下4种畸形组成：①肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见，其次为漏斗部和办膜合并狭窄，狭窄程度可随年龄而加重；②室间隔缺损：多属高位膜部缺损；③主动脉骑跨：主动脉骑跨于左、右两心室之上，随着主动脉发育，右跨现象可逐渐加重，约25％病人为右位主动脉弓；④右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。
先天性心脏病的分类标准? 传统分类方法 主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。 (1)无分流型(无青紫型) 即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。 (2)左向右分流组(潜伏青紫型)此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。 (3)右向左分流组(青紫型) 该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。如法洛四联症、法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。 遗传学分类 遗传病共分五大类，即单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病和体细胞遗传病，除体细胞病主要与肿瘤有关外，其余四种均与心血管病有关。 (1)单基因病即孟德尔遗传病，包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X连锁遗传、Y连锁遗传。目前约有120种单基因病伴有心血管系统缺陷性综合征，其中部分已确定了分子遗传缺陷的基因定位及基因突变，如常染色体显性遗传方式的马凡综合征、Noonan综合征、Holt-Oram综合征、不伴耳聋的长Q-T综合征(LQT)和主动脉瓣上狭窄等;常染色体隐性遗传方式的Ellis-Van综合征、伴耳聋的LQT综合征等。 (2)染色体病即由染色体畸变所致疾病。在人类染色体病中约有50种伴有心血管异常。常见的主要有21-三体综合征(Down综合征)，该综合征心血管受累的频率为40%～50%，主要为心内膜垫缺损、室间隔缺损和房间隔缺损，法洛四联症和大动脉转位也有报道。18-三体综合征(Eward综合征)心血管受累的频率
房间隔缺损ASD 室间隔缺损VSD 动脉导管未闭 PDA 法洛四联症F4 定义房间隔连续性中 断室间隔连续性中 断 大动脉之间异常 的管状通道，出 生后一年管状通 道未闭合时称动 脉导管未闭 室间隔缺损，肺 动脉狭窄，右心 室肥厚，主动脉 骑跨 血流方向左向右分流右向左分流 病理分型原发孔型 继发孔型（卵圆 孔型房缺最常 见） 静脉窦型（上腔 静脉窦型，下腔 静脉窦型） 冠状窦型 混合型膜周部（膜部室 缺最常见） 漏斗部 肌部 管型 漏斗型 窗型 主动脉瘤型 临床听诊胸骨左缘2/3肋 间可闻及收缩期 喷射性杂音，肺 动脉瓣区S2固 定性分裂胸骨左缘3/4肋 间可闻及收缩期 杂音并伴有震 颤，肺动脉瓣区 S2亢进 胸骨左缘第2肋 间外侧可闻及收 缩期及舒张期连 续性响亮、粗糙 的杂音，伴有震 颤，部分存在周 围血管征 胸骨左缘可闻及 响亮的收缩期杂 音,S2明显减弱 或消失，多伴发 绀或仵状指 分流量大小两房间的压力差 缺口面积 右心室的舒张期 顺应性缺口面积 两室间的压力差 肺血管的阻力大 小 导管粗细 体循环及肺循环 间的压力差 体循环阻力及右 心室射血阻力的 比值 血流动力学右心受累为主左心受累为主左心受累为主取决于体循环阻 力及右心室射血 阻力的比值 超声表现直接征象：房间 隔回声连续性中 断，断端回声增 强增宽。 间接征象：右心 房右心室扩大， 右心室流出道增 宽，肺动脉内径 增宽，室间隔及 左心室后壁呈同 向运动。 CDFI：房水平可 探及左向右分流直接征象：室间 隔回声连续性中 断，断端回声增 强，增宽。 间接征象：左心 室左心房增大， 左心室壁运动增 强，二尖瓣活动 幅度增大。右心 室流出道增宽及 肺动脉扩大，肺 动脉瓣开放时间 短及收缩期振 直接征象：多切 面可见显示降主 动脉及主肺动脉 之间异常通道。 间接征象：左心 房、左心室扩大， 肺动脉增宽，三 尖瓣、肺动脉瓣 反流速度增快； 右室壁增厚；右 心扩大、左心不 大、室间隔异常 运动。 直接征象：1、肺 动脉狭窄。2、室 间隔缺损。3、主 动脉骑跨。3、右 心室前壁增厚， 右心房，右心室 增大。 CDFI示：左室长 轴观，收缩期见 一束红色血流信 号从左室流出道 进入主动脉，同 时右室侧见一束
【护理措施】 1.制定适合患儿活动量的生活制度根据患儿的病情不同区别对待。轻型无症状者应与正常儿童一样生活；有症状患儿应限制活动，避免情绪激动和剧哭，以免加重心脏负担；重型患儿应卧床休息，给予妥善的生活照顾。 2.预防感染向患儿及家长介绍自我保护，防止感染的知识，应避免与感染性疾病患者接触。病室要空气新鲜，穿着衣服冷热要适中，防止受凉。一旦发生感染应积极治疗。 3.供给营养需要给予高蛋白、高热量、高维生素饮食，以增强体质。适当限制食盐摄入，还要给予适量的蔬菜类粗纤维食品，以保证大便通畅，重型患儿喂养困难，应特别细心、耐心、少食多餐，以免导致呛咳、气促、呼吸困难等，必要时从静脉补充营养。 4.观察病情变化，防止并发症发生。（l）注意心率、心律、脉搏、呼吸、血压及心杂音变化，必要时使用监护仪监测。（2）防止法洛四联症患儿因哭闹、进食、活动排便等引起缺氧发作，一旦发生可立即置于膝胸卧位，吸氧，通知医师，并做好普萘洛尔、吗啡应用和纠正酸中毒等准备。（3）青紫型先天性心脏病患儿，由于血液粘稠度高，暑天、发热、多汗、吐泻时体液量减少，加重血液浓缩，易形成血栓，造成重要器官栓塞的危险，因此应注意多饮水、必要时静脉输液。（4）合并贫血者，可加重缺氧，导致心力衰竭，须及时纠正，饮食中宜补充含铁丰富的食物。（5）合并心力衰竭者参阅本章心力衰竭护理。 5.做好心理护理关心患儿，建立良好护患关系，充分理解家长及患儿对检查、治疗、预后的期望心情，介绍疾病的有关知识、诊疗计划、检查过程、病室环境，消除恐惧心理，说服家长和患儿主动配合各项检查和治疗，使诊疗工作顺利进行。 6.健康教育指导患儿及家长根据病情建立合理的生活制度和活动量，维持营养，增强抵抗力，防止各种感染，掌握观察病情变化的知识。行扁桃体摘除术与拔牙时，给足量的抗生素。防止发生感染性心内膜炎。心功能较好者可按时预防接种。定期到医院就诊检查，使患儿能安全达到适合手术的年龄。
先天性心脏病知识总结 一、房间隔缺损（Atrial Septal Defect） (一)发病率：占先心病的10-20%，女男比约为2-3：1。 (二)胚胎学和发病机制： 1.原发孔ASD：胚胎第四周，原始心房在发育的过程中，原发房间隔停止生长，不与心内膜垫融合而遗留间隙，即成为原发孔(或第一孔)缺损。往往同时伴有房室瓣膜甚至心内膜垫发育不全现象，如二尖瓣大瓣和三尖瓣隔瓣的分裂，以及腹背心内膜垫呈分裂状态而禾融合，称为房室通道，有时还兼有室间隔缺损。 2.继发孔ASD：当原发房间隔向下生长而尚未和心内膜垫融合以前，其上部逐步被吸收，构成两侧心房的新通道，称为房间隔继发孔。在继发孔形成的同时，于原发房间隔的右侧，另有继发房间隔出现，其下缘的新月形开口并不对向心内膜垫，而是偏向后下方，对向下腔静脉入口生长。如原发房间隔被吸收过多，或继发房间隔发育障碍，则上下两边缘不能接触，遗留缺口，形成继发孔（或第二孔）缺损，这是临床上常见的一种。 3.PFO：为了维持胎儿左心的血循环，继发房间隔的下缘和原发房间隔的上缘虽然互相接触，但并不融合。原发房间隔如同瓣膜(卵圆孔瓣膜)，只允许血液自右向左转流，而能防止自左向右的逆流。继发房间隔遗留的缺损呈卵圆形，称为卵圆孔。 婴儿出生后，开始呼吸，肺循环的血容量大为增加，但左、右心室肌肉的厚度和发育依然是相等的。随着婴儿的成长，主动脉超过肺动脉时，左心室肌肉开始增生、肥厚，压力逐渐增大，影响左心房血液的排出。因而使左心房压力大于右心房，卵圆孔瓣膜紧贴继发房间隔，关闭卵圆孔。一般在第八月或更长的时间，完全断绝左、右两心房间的血运。但有20％～25％的正常人，卵圆孔瓣膜和房间隔并不全部融合，遗留着探针大小的小孔，称为卵圆孔未闭。这种小孔的存在，并不引起血液分流，在临床上并无重要意义。 根据胚胎学和病理解剖，分为两大类，即原发孔缺损和继发孔缺损 （三）继发孔ASD 1.病理分型：继发孔缺损可分为四个类型： （1）卵圆孔型或称中央型卵圆孔缺损：临床上最常见，发病率占总数的75％以上。绝大多数病例缺损单发，呈椭圆形，长约2～4cm，位于冠状窦的后上方。周围有良好的边缘，尤以上部更为明显。缺损距离传导系统较远，容易缝合，效果良好分。但个别病例的缺损，可呈筛孔形。
先天性心脏病是遗传性疾病吗? 来源：三九健康网时间：2003.09.28 正常心脏是一个肌肉泵，可以将含氧多的血液自左心室泵入主动脉，再经全身的动脉系统至全身，满足身体对血液所携带的氧及营养成分的需求。同时静脉系统自全身将已经消耗了氧和营养物质，而携带了组织代谢后生成的二氧化碳及废物的静脉血进入右房，右室，然后泵入肺动脉及肺，在那里血液可以获得充分的氧气，以后再经过肺静脉、左心房回到左心室。心脏及大血管的主要结构是右心房、右心室、肺动脉、肺静脉、左心房、右心室、主动脉，心房与心室之间的房室瓣，右侧称三尖瓣，左侧称二尖瓣。主动脉与左心室之间，肺动脉与右室之间的瓣均为三个瓣叶，称半月瓣，或称主动脉瓣，肺动脉瓣。左右心房之间有薄的肌性隔，左右心室之间有厚的肌性隔，分别称房间隔及室间隔。 出生时就有心脏结构的异常称为先天性心脏病，如左右心房之间的隔有缺损称房间隔缺损，右心室与左心室之间的隔有缺损称室间隔缺损。各处瓣膜均可有狭窄或闭锁，如肺动脉瓣狭窄，主动脉瓣狭窄。心室亦可一侧发育不良或缺如，如左心发育不良、单心室。心脏各腔及动、静脉之间连接亦可以异常，如完全性大动脉转位，完全性或部分性肺静脉畸形引流。也可能多种畸形同时存在，如法乐氏四联症等。 先天性心脏病在正常人群中发病率大约1％(0．6％—1．2％)，这是一个不小的数字，按我国10亿人口计算，大约有1千万人患先天性心脏病。先天性心脏病不属于遗传性疾病，但有些家庭有多个子女患不同种的先天性心脏病，或多个堂兄弟姐妹患病。一般来讲一级亲属中有一个患先天性心脏病，则其他人患病的机率上升3倍，两个成员患病则机率上升为9％,如果三个成员患病，则其他成员患先天性心脏病的可能性上升至50％。 一些染色体异常的疾病常伴有先天性心脏病，如大家多见的先天愚型(唐恩氏综合征，即21三体综合征)约50％患先天性心脏病，其中心内膜垫缺损及室间隔缺损分别占32％及29％，其次为房间隔缺损占11％，法乐氏四联症占7．9％，动脉导管末闭占6．7％。18三体综合征约90％患先天性心脏病，主要为室缺、动脉导管末闭等。近来由于分子生物学的发展，发现越来越多的先天性心脏病有共同基因的缺失，如CATCH综合征，为第22对染色体之一短臂11位点缺失，可合并法乐氏四联症，室间隔缺损，主动脉干，主动脉弓中断等。单纯房间隔缺损大部分呈多基因规律，先症者同胞和子女的再显风险率为2．5％- 4.6％。少数家族中可见连续数代均有本病患者的情况。单纯室间隔缺损呈多基因遗传，先症者同胞的再患风险为3．3％-4．4％，子女为3．7%—4％。先症者同胞中单纯室间隔缺损和室间隔缺损合并其他心脏畸形的发生率比一般人群高10—20倍，一致性病损为30％—60％。动脉导管未闭呈多基因规律，子女再患风险率为3．4％—4．3％，同胞为2.6％—3．5％。一致性病损占50％。法乐氏四联症为多基因遗传，患者子女的再显风险率为3.0％—4．2％，同胞为2.5％—3．0％。一致性病损小于50％。不一致的病损以室缺、肺动脉口狭窄和大动脉转位最常见。
杂音的听诊要点 心脏杂音病因： 病因分类 一、心尖区收缩期杂音 非病理性心尖区收缩期杂音风湿性二尖瓣炎风湿性二尖瓣关闭不全感染性心膜炎类风湿性心脏病系统性红斑狼疮硬皮病乳头肌功能不全或键索断裂（冠心病心肌梗死）特发性腹索断裂瓣膜松弛二尖瓣脱垂综合征马凡综合征仅厚梗阻性心肌病扩性心肌病房间隔缺损动脉导管未闭心膜垫缺损妊娠甲状腺功能亢进性心脏病贫血性心脏病脚气性心脏病运动员心脏综合征高原性心脏病三度房室传导阻滞类癌综合征左已衰竭主动脉瓣关闭不全相对性二尖瓣关闭不全 二、心尖区舒期杂音
风湿性二尖瓣炎风湿性二尖瓣狭窄感染性心膜炎类风湿性心脏病系统性红斑狼疮主动脉瓣关闭不全的Austin-Flint 杂音左房部液瘤二尖瓣较大的赘生物或血栓缩窄性心包炎Hurler综合征动脉导管未闭Lutembacher综合征重度二尖瓣关闭不全重度主动脉瓣关闭不全分流量大的室间隔缺损高血压性心脏病主动脉缩窄扩性心肌病贫血性心脏病甲状腺功能亢进性心脏病三度房室传导阻滞其他原因所致的心尖区舒期杂音 三、主动脉瓣区收缩期杂音 风湿性主动脉瓣炎风湿性主动脉瓣狭窄主动脉粥样硬化高血压性心脏病主动脉瓣上狭窄综合征先天性二叶主动脉瓣主动脉缩窄梅毒性主动脉炎主动脉瘤Ebstein畸形重度主动脉瓣关闭不全完全性房室传导阻滞甲状腺功能亢进性心脏病贫血性心脏病类癌综合征颈动脉杂音其他原因所致的主动脉瓣区收缩期杂音 四、主动脉瓣区舒期杂音 风湿性主动脉瓣炎风湿性主动脉瓣关闭不全梅毒性主动脉瓣关闭不全感染性动膜炎类风湿性心脏病系统性红斑狼疮马凡综合征主动脉粥样硬化高血压致主动脉瓣环扩大主动脉窦动脉瘤破裂高位室间隔缺损致主动脉瓣脱垂其他原因所致的主动脉瓣关闭不全 五、胸骨左缘第34肋间收缩期杂音 室间隔缺损婴幼儿非病理性收缩期杂音肺动脉瓣狭窄或漏斗部狭窄二尖瓣关闭不全主动脉瓣狭窄主动脉缩窄房间隔缺损梗阻型原发性心肌病三尖瓣关闭不全动脉导管未闭右室一右房通道 六、肺动脉瓣区收缩期杂音 非病理性肺动脉瓣收缩期杂音风湿性肺动脉瓣炎风湿性肺动脉瓣狭窄感染性动膜炎先天性肺动脉口狭窄肺动脉与分支狭窄Fallot四联症Lutembacner综合征特发性肺动脉扩症原发性肺动脉高压症继发性肺动脉高压症（Eisemmenger综合征）风湿性二尖瓣狭窄慢性肺源性心脏病高原性心脏病直背综合征房间隔缺损动脉导管未闭肺静脉畸形引流妊娠甲状腺功能亢进性心脏病贫血性心脏病脚气性心脏病颈动脉杂音 七、肺动脉瓣区舒期杂音 风湿性肺动脉炎风湿性肺动脉瓣关闭不全感染性心膜炎肺动脉狭窄手术后相对性肺动脉瓣关闭不全所致Granam－stell杂音原发性肺动脉高压症（风湿性二尖瓣狭窄先天性心脏病左一右分流)先天性肺动脉瘤贫血性心脏病甲状腺功能亢进性心脏病类癌综合征 八、三尖瓣区收缩期杂音 风湿性三尖瓣炎风湿性三尖瓣关闭不全感染性心膜炎乳头肌功能不全瓣膜松弛电高辐射损伤Ebstein畸形肺源性心脏病风湿性心脏病二尖瓣病变并肺动脉高压引起右室明显扩大先天性心脏病大量左一右分流（房间隔缺损肺静脉畸形引流）原发性肺动脉高压症 九、三尖瓣区舒期杂音
先天性心脏病患者健康教育 （一）住院健康教育 1.术前宣教 （1）心理指导 先天性心脏病患儿由于入院后生活习惯的改变、陌生环境的影响等容易产生心理应激，同时术前家长因担心孩子疾病的严重程度、手术风险及预后等问题容易产生焦虑恐惧的心理。告知家长不良的心理可加重患儿的不良情绪，指导家长学会自我调整，在患儿面前有效控制自己的情绪，并与医护人员共同配合做好患儿的思想工作，减轻患儿不良情绪，使其能积极配合治疗。 （2）饮食指导 说明术前禁食禁水的意义，为防止手术过程中呕吐引起误吸甚至窒息，手术前12小时需禁食，术前4-6小时禁水。 （3）呼吸道准备指导 术前注意保暖、预防感冒，对有上呼吸道感染和肺部感染者必须在控制感染后才能进行手术。肺部并发症是心脏术后一种严重的并发症，术前必须训练腹式呼吸深呼吸和咳嗽排痰，有利于减轻疼痛防止肺部并发症。有效咳痰方法：进行数次随意的深呼吸（腹式呼吸），在吸气终了屏气片刻，然后进行咳嗽（咳嗽应在深呼吸后进行）。这样可使分泌物从远端移向大气道并随咳嗽排出。 （4）术前准备指导 手语训练指导，术后需要呼吸机辅助呼吸，气管插管时患儿不能讲话。为使患儿能更好地与医务人员进行非语言沟通，术前要教会患儿用手语表达自己的意愿。如伤口疼痛就皱皱眉，想小便时可握拳等。患者只要点头或摇头示意一下，护士会用简单的话语与其沟通。
2.术后宣教 （1）体位指导术后平卧，待生命体征平稳后可取半卧位。 （2）饮食指导拔除气管插管6小时后可进流食，无呛咳、呕吐可适当添加富有营养的食物，如菜汤、蒸蛋、肉末、各种水果，进食量要控制，实行少量多次。 （3）病情观察指导指导家长注意患儿生命体征变化。如术后出现发热，一般不超过38℃，通常为外科术后吸收热，为正常现象，于术后1-2天逐渐恢复正常，不需特殊处理。如术后体温持续升高不退或术后3天又出现发热，应警惕手术切口、双肺及尿路感染的发生。（4）呼吸道护理指导告知患儿及家长术后为了预防肺部并发症应保持呼吸道通畅、定时翻身拍背、雾化吸入、鼓励患儿有效咳嗽、咳痰，促进分泌物排出。 （5）引流管护理指导告知患儿及家长保持引流管通畅，不要折叠、抓脱、扭曲，注意观察引流物的颜色和量，如有异常变化及时通知医护人员。 （6）伤口护理指导指导家长注意观察伤口有无出血、渗血，伤口敷料有无脱落。切口局部有无红、肿、热、压痛等症状。告知患儿不要自行抓脱敷料，必要时指导家长做好四肢约束。 （二）出院健康指导 1.术后患儿体质虚弱，指导家长给予营养价值高、清淡易消化的乳类、瘦肉、鱼虾等食品，可适当食些水果、蔬菜、少食多餐，控制零食和饮料摄入。病症复杂、心功能低下及术后持续有充血性心力衰竭者，应少食盐。 2.术后半年内活动要适度，心功能较差、需长期服用强心药者更要注意。半年后可根据心功能恢复情况逐渐增加活动量，但避免剧烈运动。活动原则是先户内后户外，活动量由小到大，循序渐进。
心脏病 心脏病（heart disease）是心脏疾病的总称，包括风湿性心脏病、先天性心脏病、高血压性心脏病、冠心病、心肌炎等各种心脏病。临床实践表明，手部按摩是防治心脏病有效的辅助方法。 一、先天性心脏病1. 可能由于母亲在怀孕早期的疾病或服用的药物有关。 2．与遗传有关。 二、后天性心脏病1．冠状动脉心脏病：抽烟及糖尿病,高血压等导致血管硬化狭窄,使血流受阻，易使心肌缺氧而受损。2．高血压性心脏病：动脉性高血压导致左心室肥大；肺高压症导致右心室肥大。 三、风湿性心脏病。慢性风湿性心脏病主要在风湿热感染后，心脏瓣膜逐渐病变所导致之异常。 四、肺性心脏病。因慢性支气管炎,肺气肿等导致肺动脉高血压症,使得右心室肥大或衰竭。 五、心肌病。新陈代谢或荷尔蒙异常的心肌变化等，有时酗酒,药物亦导致心肌变化。 六、心脏肿瘤。大多为良性肿瘤，以黏液瘤为最常见，原发性心脏恶性肿瘤很少见。 一．风湿性心脏病 风湿性心脏病是指由于风湿热活动，累及心脏瓣膜而造成的心脏病变。风湿性心脏病累及的瓣膜部位数量可表现为二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣中的一个或几个瓣膜病变。心脏联合瓣膜病变是指同时累及两个或两个以上心脏瓣膜的疾病。其中最常见的二尖瓣合并主动脉瓣双病变，约占联合瓣膜病的48%-87%。 风湿性心脏瓣膜病病变累及心脏各瓣膜的发生率不同，据研究结果表明：二 风心病瓣膜病变图例&人工瓣膜图例 尖瓣为100%，其中单纯二尖瓣病变46.7%，为比例最高，然后依次为二尖瓣合并主动脉瓣，单纯主动脉瓣，三尖瓣和肺动脉瓣。病变主要是瓣膜的边缘和基底部发生水肿、渗出，并逐渐扩大到瓣膜全部，甚至累及腱索和乳头肌，使瓣膜交界区的瓣叶融合、腱索融合与缩短以及瓣叶的纤维化、僵硬、卷曲与钙化，从而导致瓣膜开口狭窄或关闭不全等。
先天性心脏病病人的护理病案分析 患儿男，2岁2月；体检发现心脏杂音1年余。患儿于出生3个月时因感冒就诊，体检时发现心脏杂音，行心脏彩超示：先天性心脏病：室间隔缺损。患儿自幼易感冒，无发绀，活动可，无心慌气促，无发热、咳嗽、咳痰及呼吸困难，无腹痛腹泻。入院第三天在全麻低温体外循环下行“室间隔缺损修补术”，术后心前区无杂音，心功能1级，伤口1级愈合。 1、患儿术后第一天，T 38.5℃，HR125次/分，R 28次/分，BP 100/60mmHg，心律整齐，血氧饱和度98%，听诊：双肺呼吸音粗糙，可闻及湿罗音。请提出护理诊断，如何处理？ 分析：护理诊断：（1）清理呼吸道无效：与伤口疼痛影响咳嗽排痰有关（2）体温高：肺部感染有关；处理：（1）指导患儿有效咳嗽，定时给患儿翻身、叩背，协助排痰，必要时吸痰；（2）体温高，及时行物理降温或药物降温，及时监测体温变化，同时注意适量饮水，防止脱水。 2、患儿术后第二天，因哭闹家属喂食较多，患儿出现眼睑水肿，CVP18cmH2O，目前应该做何处理？ 分析：因为小儿年龄越小体内脂肪越少，水分比例较大，容易出现脱水或水肿。该患儿摄入过多导致容量负荷过多，出现眼睑水肿，CVP18cmH2O。 处理：通知医生，遵医嘱给予利尿剂，并同时监测电解质，限制出入量特别是水的入量。
3、患儿喂养的注意事项？ 分析：避免在患儿哭闹烦躁时进食;进食后避免刺激患儿，如吸痰等，同时进食半小时内避免平卧以防呕吐出现误吸；食物要新鲜洁净以防腹泻。 4、根据该患儿情况，出院应注意什么？ 分析：①注意休息，适当控制患儿活动，保持心情愉快，避免情绪激动。 ②应根据气候及时增减衣物，避免受凉感冒。③注意饮食搭配，科学进餐。饮食不要过量，心功能较差的病人要限制钠盐的摄入；应用利尿剂的病人，注意尿量及体重的变化，保持摄入量于尿量基本平衡。 ④应遵照医嘱按时服药，不得随意更改药物剂量或突然停药，尤其是强心利尿药，以免因过量、不足量或停药而引起严重后果。⑤避免到公共场所，预防感冒，出院后不适随诊，定期复查。
先天性心脏病 先天性心脏病的病因 先天性心脏病病因概要： 先天性心脏病的病因是：主要由遗传和环境因素及其相互作用所致：单基因和染色体异常、宫内感染、放射线的接触、服用药物史（抗癌药、抗癫痫药等）、代谢紊乱性疾病（如糖尿病）以及妊娠早期酗酒、吸毒等。 先天性心脏病详细解析： 病因： 在人胚胎发育时期（怀孕初期2-3个月内），由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的心脏，称为先天性心脏病。近年来由于遗传学、胚胎学、生物学、传染病学和代谢性疾病的研究进展，对先心病的发病原因也有了较多的认识。心血管畸形的发生主要由遗传和环境因素及其相互作用所致。 1.遗传因素 由单基因和染色体异常导致的各类先天性心脏病约占总数的15%，确定多种先天性心脏病的遗传学基础的研究正取得迅猛发展。已明确21-三体综合征的患儿有近40%合并心血管畸形，并以房间隔缺损、室间隔缺损最多见；13、18-三体综合征多合并室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭畸形；先天性圆锥动脉干畸形的一个特异性遗传学病因是染色体22qll区的缺失，现已知为DiGeorge关键区。估计4000个活产儿中有一个发生22qll区的缺失，与其有关的心脏缺陷最常见于DiGeorge综合征，特异的心脏异常有法洛四联症、永存动脉干、右室双出口等。 2.环境因素 主要是宫内感染，特别是母孕早期患病毒感染（如风疹、腮腺炎、流行性感冒、柯萨奇病毒感染等）。其他如放射线的接触、服用药物史（抗癌药、抗癫痫药等）、代谢紊乱性疾病（如糖尿病）以及妊娠早期酗酒、吸毒等。绝大多数先心病患者的病因可能是多因素的。 虽然引起先心病的病因尚未完全明确，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防病毒感染及避免上述一切不利因素，对预防先心病是有积极意义的。 先天性心脏病的症状 1、紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。在鼻尖、口唇、指（趾）甲床最明显。 2、蹲踞：患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。杵状指（趾）和红细胞增多症。 3、杵状指：紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指（趾）和红细胞增多症。杵状指（趾）的机理尚不清楚，但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生理反应。 4、肺动脉高压：当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时，被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀，红细胞增多症，杵状指（趾），右心衰竭征象，如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿，这时病人已丧失了手术的机会，唯一等待的是心肺移植。患者大多数在40岁以前死亡。 5、发育障碍：先天性心脏病的患儿往往发育不正常，表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。 6、其它：胸痛、晕厥、猝死。部分患儿则有体循环方面的症状，例如排汗量异常（通常表现为大大超出正常同龄人的量）。
先天性心脏病 Congenital heart disease 目的要求： 了解胎儿血液循环及生后血液动力学的改变； 熟悉先天性心脏病的病因及分类； 掌握ASD、VSD、PDA、TOF的血液动力学， 临床表现及常见并发症的诊断； 熟悉上述几种常见先心病的治疗原则。 一、概述（Essentiality） 先天性心脏病是胚胎时期心脏血管发育异常而造成的畸形，是小儿最常见的 心脏病。 先心病的发病率约为出生婴儿的7?8‰。根据国内资料统计，各类先心病 以VSD最多，其次是PDA、TOF、ASD。近些年来，由于小儿心血管病研 究工作（诊断、治疗）取得了很大的进展，心脏病的预后已大为改观。 二胚胎时期的心脏发育（Embryology of the heart） 原始心脏于胚胎的第2周开始形成，约于第4周起具有循环作用，至第5?8周房、室中隔完全长成，即为四腔心脏，所以心脏发育的关键时期是在第2?8周，先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期。 三、正常胎儿血液循环特点 （Fetal Circulation） 一根脐V（含A血）和两根脐A（含V血）以及胎盘与母体之间进行营养 和气体的代谢是通过弥散的方式进行交换的。 除脐V内是氧合血外，其他都是混合血。 卵圆孔和动脉导管都正常地开放着。 几乎左、右心室都向全身输送血液。 胎儿肺组织处于萎陷状态，当然也就无气体交换之功能。因此只有体循环而无肺循 环。 五、先天性心脏病病因 （Etiology） 一般认为在胚胎发育第2?8周的过程中，任何内在和外来因素的变化，影响了胚胎的发育，使心脏某一部分发育停顿或发育异常即可造成各种先天性心脏的畸形。归纳起来有以下诸因素： （一）内在因素（intrinsic factors） （二）外在因素（extrinsic factors） （三）其他因素（other factors） 七、常见的几种类型 先天性心脏病
先天性心脏病患者健康教育 术前宣教 （1）心理指导 先天性心脏病患儿由于入院后生活习惯的改变、陌生环境的影响等容易产生心理应激，同时术前家长因担心孩子疾病的严重程度、手术风险及预后等问题容易产生焦虑恐惧的心理。告知家长不良的心理可加重患儿的不良情绪，指导家长学会自我调整，在患儿面前有效控制自己的情绪，并与医护人员共同配合做好患儿的思想工作，减轻患儿不良情绪，使其能积极配合治疗。 （2）饮食指导 说明术前禁食禁水的意义，为防止手术过程中呕吐引起误吸甚至窒息，手术前12小时需禁食，术前4-6小时禁水。 （3）呼吸道准备指导 术前注意保暖、预防感冒，对有上呼吸道感染和肺部感染者必须在控制感染后才能进行手术。肺部并发症是心脏术后一种严重的并发症，术前必须训练腹式呼吸深呼吸和咳嗽排痰，有利于减轻疼痛防止肺部并发症。有效咳痰方法：进行数次随意的深呼吸（腹式呼吸），在吸气终了屏气片刻，然后进行咳嗽（咳嗽应在深呼吸后进行）。这样可使分泌物从远端移向大气道并随咳嗽排出。 （4）术前准备指导 手语训练指导，术后需要呼吸机辅助呼吸，气管插管时患儿不能讲话。为使患儿能更好地与医务人员进行非语言沟通，术前要教会患儿用手语表达自己的意愿。如伤口疼痛就皱皱眉，想小便时可握拳等。患者只要点头或摇头示意一下，护士会用简单的话语与其沟通。术后宣教 （1）体位指导术后平卧，待生命体征平稳后可取半卧位。 （2）饮食指导拔除气管插管6小时后可进流食，无呛咳、呕吐可适当添加富有营养的食物，如菜汤、蒸蛋、肉末、各种水果，进食量要控制，实行少量多次。 （3）病情观察指导指导家长注意患儿生命体征变化。如术后出现发热，一般不超过38℃，通常为外科术后吸收热，为正常现象，于术后1-2天逐渐恢复正常，不需特殊处理。如术后体温持续升高不退或术后3天又出现发热，应警惕手术切口、双肺及尿路感染的发生。（4）呼吸道护理指导告知患儿及家长术后为了预防肺部并发症应保持呼吸道通畅、定时翻身拍背、雾化吸入、鼓励患儿有效咳嗽、咳痰，促进分泌物排出。 （5）引流管护理指导告知患儿及家长保持引流管通畅，不要折叠、抓脱、扭曲，注意观察引流物的颜色和量，如有异常变化及时通知医护人员。 （6）伤口护理指导指导家长注意观察伤口有无出血、渗血，伤口敷料有无脱落。切口局部有无红、肿、热、压痛等症状。告知患儿不要自行抓脱敷料，必要时指导家长做好四肢约束。 出院健康指导 1.术后患儿体质虚弱，指导家长给予营养价值高、清淡易消化的乳类、瘦肉、鱼虾等食品，可适当食些水果、蔬菜、少食多餐，控制零食和饮料摄入。病症复杂、心功能低下及术后持续有充血性心力衰竭者，应少食盐。 2.术后半年内活动要适度，心功能较差、需长期服用强心药者更要注意。半年后可根据心功能恢复情况逐渐增加活动量，但避免剧烈运动。活动原则是先户内后户外，活动量由小到大，循序渐进。 3.修养环境应安静舒适，保持室内适宜的温湿度，避免情绪激动，保证充足睡眠。前胸
2015-03-03 14:26入院记录 姓名:小红职业:无 性别:女工作单位（） 年龄:2岁住址: 婚姻:未婚供史者(与患者关系):患儿家属 出生地入院日期:2015-03-03 14:09 民族:汉族记录日期:2015-03-03 14:26 主诉：发热1天伴呕吐 现病史：患儿昨起无明显诱因下出现发热，当时体温未测，呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，未予特殊处理，今患儿体温波动，测体温38.2℃，呕吐1次，来我院就诊，为进一步诊治收住入院。病程中患儿无寒战、惊厥，无咳嗽、流涕，无腹泻，食纳欠佳，大小便外观正常。 既往史：既往健康状况一般，否认“气喘”病史，有“先先天性心脏病-室间隔缺损（膜周），右室双腔心，二尖瓣脱垂伴轻度关闭不全”病史，未行手术治疗，否认“肝炎”“结核”等传染病病史，否认药物及食物过敏史，否认重大手术外伤史，否认输血史。 个人史：出生史：足月产，否认产伤、窒息史。 生长发育史：2月能笑，3月抬头，6月会坐， 12月独走，13月叫爸爸妈妈。 喂养史：生后母乳喂养，4月添加辅食，现饮食同正常同龄儿。 预防接种史：已接种卡介苗，乙肝疫苗等，否认漏种史。 家族史：家族中无结核、肝炎、癫痫、哮喘等传染病及遗传病史。父母体健，非近亲结婚。否认家族中有特殊病史。 体格检查 体温38.2℃、脉搏120 次/分、呼吸 25次/分、体重10Kg 一般情况：神志清，精神可，无特殊面容，无贫血貌，呼吸平稳，发育正常，营养中等，检查欠合作。 皮肤粘膜：皮肤弹性可，无紫绀、黄染，无皮疹、出血，无水肿及色素沉着，毛发分布正常，未见肝掌、蜘蛛痣。 淋巴结：全身浅表淋巴结未及肿大。 头部：头部无畸形，双睑无浮肿，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏，外耳道无分泌物，鼻通畅，无脓、血性分泌物，口唇及颊粘膜无溃疡，龈无肿胀出血，咽部充血，扁桃体无肿大，无声音嘶哑。 颈部：颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺无肿大，无颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阴性。胸部：胸廓无畸形，两侧对称，无吸气性三凹征，胸骨无压痛，无皮下气肿。 肺：呼吸运动两侧对称，语颤对称，无胸膜摩擦感，叩诊音清，两肺呼吸音粗，未及明显罗音。 心脏：心前区无隆起及异常搏动，心尖搏动位于第4肋间左乳线外1cm，未及震颤，叩诊心左界位于左乳线外1cm,心右界位于右胸骨旁线与右胸骨线之间。心音有力，心率120次/分，律齐，心前区3、4肋间可及Ⅲ级收缩期杂音。无异常血管征。 腹部：平，软，无肌卫，腹部无压痛、反跳痛，全腹部未及包块，肝脾未及，肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。 脊柱和四肢：脊柱无畸形，棘突无压痛，活动自如，四肢无畸形，无杵状指、趾，各关节无红肿、活动异常。双下肢无浮肿，四肢肌肉无萎缩。 肛门直肠：无畸形。
房间隔缺损 [临床表现] 房间隔缺损的症状随缺损大小而有区别。缺损小的可全无症状，仅在体检时发现胸骨左缘2～3肋间有收缩期杂音。缺损较大时分流量也大，导致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭。 多数患儿在婴幼儿期五明显体征，2—3岁后心脏增大，前胸隆起，扪诊心前区有抬举冲动感，一般无震颤，少数大缺损分流量大者可出现震颤。听诊有以下四个特点：①第1心音亢进，肺动脉第2心音增强。②由于右心室容量增加，收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭更落后于主动脉瓣，导致宽而不受呼吸影响的第2心音固定分裂。 ③由于右心室增大，大量的血流通过正常肺动脉瓣时(形成相对狭窄)在左第二肋间近胸骨旁可闻及2～3级喷射性收缩期杂音。④当肺循环血流量超过体循环达1倍以上时，则在胸骨左下第4—5肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音，吸气时更响，呼气时减弱。随着肺动脉高压的进展，左向右分流逐渐减少，第2心音增强，固定性分裂消失，收缩期杂音缩短，舒张期杂音消失，但可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。 [辅助检查] 1．X线表现对分流较大的房间隔缺损具有诊断价值。心脏外形轻至中度增大，以右心房及右心室为主，心胸比大于0．5。肺脉段突出，肺叶充血明显，主动脉影缩小。透视下可见肺动脉总干及分支随心脏搏动而一明一暗的“肺门舞蹈”征，心影略呈梨形(图13—5)。原发孔型房缺伴二尖瓣裂缺者，左心房及左心室增大。 2．心电图电轴右偏平均额面电轴在十95—+170之间。右心房和右心室肥大。P—R间期延长，V1及V3R导联呈rSr'或rsR'等不完全性右束支传导阻滞的图形。分流量较大患者R波可出现切迹，手术后消失。原发孔型房缺的病例常见电轴左偏及左心室肥大。一般为窦性心律，年龄较大者可出现交界性心律或室上性心律失常。 3．超声心动图 M型超声心动图可以显示右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动。二维超声可以显示房间隔缺损的位臵及大小，结合彩色多普勒超声可以提高诊断的可靠性并能判断分流的方向，应用多普勒超声可以估测分流量的大小，估测右心室收缩压及肺动脉压力。
先天性心脏病选择题：（共 30 题，每题 1 分） 据以下信息回答1～4 题：男性， 5 岁，出生后即发现有紫绀，喜蹲踞。查体：发育不良，口唇青紫，杵状指，心前区搏动增强，胸骨左缘 3 级/6 级收缩期杂音伴轻度震颤， P2减弱； X 线示心略大，心尖圆钝上翘，心腰凹陷，主动脉增宽，肺野清晰；心电 图示右室肥厚。 1．该患儿不存在的心内畸形可能是C A．室间隔缺损B．右心室肥大C．房间隔缺损 D．右室流出道狭窄E．肺动脉狭窄 2．体检中肺动脉瓣区杂音的强弱说明B A．肺动脉区收缩期杂音越响，病变越严重 B．收缩期杂音轻，说明肺动脉瓣狭窄严重 C．肺动脉高压引起肺动脉瓣区杂音降低 D．肺动脉瓣口重度狭窄时，肺动脉瓣区收缩期杂音可减低 E．室间隔缺越大，肺动脉瓣区收缩期杂音也越响 3．下列哪一项不属于本信息所提供疾病的肺动脉狭窄A A．右心室漏斗部狭窄B．肺动脉瓣狭窄C．肺动脉主干狭窄 D．肺动脉分支狭窄E．肺小动脉广泛粘连 4．该患者手术治疗的关键是矫正E A．右室肥厚B．左室肥厚C．主动脉转位 D．左室流道梗阻E．以上都不是 5．张某，女， 11 岁，出生后发现心脏杂音但无症状，体检无紫绀，胸骨左缘第2肋间吹风样收缩期杂音 3 级/6级，肺动脉瓣第 2音亢进、固定分裂，心前区未扪及震颤，心电图示不完全性右束支传导阻滞。诊断考虑为 A．肺动脉瓣狭窄B．肺动脉瓣关闭不全C．房间隔缺损 D．室间隔缺员E．动脉导管未闭 6.先天性心脏病手术时机一般是 A．2岁以内B．3 岁以内C．4岁以内 D．5岁以内E．学龄前或儿童期 7. Lutembacher，s综合征的解剖病变包括 A．室间隔缺损和房间隔缺损B．继发孔型房间隔缺损+二尖瓣狭窄 C．继发孔型房间隔缺损+二尖瓣关闭不全 D ．原发孔型房间隔缺损+二尖瓣关闭不
先天性心脏病 【目的要求】 1、熟悉先天性心脏病的病因及分类。 2、掌握室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭及法洛四联症的血液动力学变化、临床表现及常见并发症的诊断。 3、了解胎儿血液循环。 【地点】儿科、胸外科病房、儿科病房示教室 【教具】先天性心脏病血液循环示意图、先心病录相片、心脏模型、EKG、心脏X光片、听诊器、皮尺。 【见习内容】 1、在儿科和心外科病房，示教心脏病的体征（如气促、发绀、杵状指（趾）、心前区隆起、心尖搏动弥散、震颤、杂音、浮肿、水冲脉、股动脉枪击音等）；询问病史；分析心电图、胸片、心脏B超等检查结果。 2、选择典型病案，由学生根据患儿的病史、体征及实验室检查特点，进行诊断。 3、对比总结房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭及法洛四联症的临床表现、X 线检查、EKG的改变、超声心动图等的特点，掌握上述几种先天性心脏病的特点和差别。 几种先心的临床特点 分类房间 隔缺 损室间 隔缺 损 动脉 导管 未闭 肺动 脉瓣 狭窄 法洛 四联 症 血液分流左向 右分 流型 同左同左无分 流型 右向 左分 流型 症状一般 发育 落后， 乏力， 活动 后心 悸、咳 嗽、气 短，晚 期出 现肺 动脉 高压同左同左轻者 可无 症状， 重者 活动 后心 悸、气 短、青 紫 发育 落后， 乏力， 青紫 外线 (吃 奶、哭 叫时 加 重)， 蹲踞， 可有 阵发
时有青紫性昏厥 心脏 体征杂音部位杂音性质和响度 震颤P2 第2、 3助间 Ⅱ～ Ⅲ级 收缩 期吹 风样 杂音， 传导 范围 较小 无 亢进、 分裂 固定 第3、 4肋间 Ⅱ～ Ⅴ级 粗糙 全收 缩期 杂音， 传导 范围 广 有 亢进 第2 肋间 Ⅱ～ Ⅳ级 连续 性机 器样 杂音， 向颈 部传 导 有 亢进 第2 肋间 Ⅲ～ Ⅴ级 喷射 性收 缩期 杂音， 向颈 部传 导 有 减低， 分裂 第2、3 肋间 Ⅱ～ Ⅳ级 喷射 性收 缩期 杂音， 传导 范围 较广 可有 减低 X线 检查室房增大 肺动脉段肺野肺门舞蹈心电图右房、 右室 大 凸出 充血 有 不完 全性 右束 支传 导阻 滞,右 室肥 大 左、右 室大， 左房 可大 凸出 充血 有 正常, 左室 或左、 右室 肥大 左室 大、左 房可 大 凸出 充血 有 左室 肥大， 左房 可肥 大 右室 大，右 房可 大 明显 凸出 清晰 无 右室、 右房 肥大 右室 大，心 尖心 翘呈 靴形 凹陷 清晰 无 右室 肥大 【病例分析】 吴××，男，7.5岁，因活动后气促、哭后发绀7年入院。患儿于出生后五个月起，在剧哭后嘴唇发绀, l岁后常于活动后发绀明显，并有气促，但无蹲踞现象，活动量不如同龄小儿。病后无咯血,浮肿，食欲尚可，大小便正常。 出生后常有发热，咳嗽,并因肺炎住院5次; 患儿母亲孕期二个月时患过“感冒”。 PE：T37.2℃，P80次/分，R24次/分，BP98/40mmHg。发育营养较差，无鼻翼扇动、气促及发绀，全身浅淋巴结不大, 颈静脉不充盈，双肺呼吸音清晰，未