颅内蛛网膜囊肿与癫痫
安徽省立儿童医院神经外科魏荣胜叶桓
颅内蛛网膜囊肿（arachnoid cysts ，AC）是颅内较为常见的良性占位性病变，颅内蛛网膜囊肿可分为原发性颅内蛛网膜囊肿和继发性颅内蛛网膜囊肿两大类；囊肿可位于脑脊髓轴任何部位，大多数囊肿可长期无症状存在，但部分囊肿可引起明显的头痛、癫痫等症状；尤其常见于颞部中颅窝内，是引起继发性癫痫的重要病因之一。近年来临床研究发现颞叶蛛网膜囊肿导致癫痫发作的比例较高，其他部位蛛网膜囊肿亦可致癫痫发作；但是有关蛛网膜囊肿导致癫痫发作的发病机制、发作类型、脑电图表现、影像学及治疗方案仍无确切定论。
1、发病机制
对于蛛网膜囊肿引起的癫痫来说，囊肿的直接刺激、局部脑血流减少所致脑萎缩、脑组织兴奋性氨基酸水平的改变、长期压迫周围的脑皮质以及周围皮质形态学和生理学改变，均是导致癫痫灶形成的重要因素。因此，引起癫痫的致痫灶未必是囊肿本身，应仔细寻找；但也有人认为囊肿的形成本身就是胚胎发育时脑组织发育不良而使局部蛛网膜下腔扩大而形成，本质上脑组织发育不良才是癫痫发生的根本原因；故现在认为手术中对癫痫灶的切除和对囊肿的切除同样重
要。手术后病理证实AC周围脑组织显微结构有改变，表现为皮质神经元变性、胶质细胞增生、脱髓鞘改变以及海马、杏仁核神经元变性和噬节现象，说明AC 伴癫痫患者癫痫的发生，有其结构和病理改变的基础。
2、发作类型
颅内蛛网膜囊肿伴发癫痫，癫痫可以是首发症状，也可以是唯一症状，其发病表现形式多样，可有婴儿痉挛、部分发作（含单纯部分和复杂部分发作）、继发性全面发作、全面性发作（含强直发作、非典型失神发作、失张力发作）以及复杂部分性发作等多种类型，且在不同年龄段表现出明显差异。
3、影像学及脑电图检查
CT及MR能清晰地显示蛛网膜囊肿的大小、位置及与周边组织结构的关系，针对囊肿伴癫痫患者MR扫描还可以发现其脑内其他的结构异常，部分患儿囊肿侧海马较对侧小，这也证实囊肿本身并不一定是引起癫痫唯一原因，其周边脑组织改变可能亦是其诱发癫痫的机制之一。除CT和MRI外，现在fMRI、SPECT 和PET 也大量用于研究囊肿与癫痫灶之间的关系。蛛网膜囊肿伴癫痫患者通过常规脑电图、视频脑电图或术中皮质脑电图记录发现囊肿周围脑组织有棘波、尖波等癫痫样放电。在手术前通过各种影像学及脑电图检测，准确定位癫痫灶是其手术方式选择及手术效果的决定性因素。
4、治疗方案
对于蛛网膜囊肿伴癫痫发作患者的治疗主要分为药物控制癫痫发作和手术治疗。临床实践证明单纯药物治疗对蛛网膜囊肿伴癫痫效果不理想，故临床中有较多蛛网膜囊肿伴癫痫患者采用手术治疗，但部分患者术后癫痫仍反复发作。对于较小颅内蛛网膜囊肿，口服药物治疗也是可行方法之一，若出现难治性癫痫，在准确定位情况下可以手术治疗。目前对于囊肿伴癫痫手术方案主要分为针对囊肿手术和针对癫痫手术。针对囊肿手术有分流手术、造瘘手术及开颅囊肿切除术，开颅囊肿切除术中要求尽量切除可以辨认的囊壁，并要求颅内蛛网膜囊肿与蛛网膜下腔或脑室相通，严密止血，手术尽量做到在无出血的条件下进行。针对癫痫病灶手术中需行皮质电极（ECOG)）监测，确定致痫灶的部位和范围，对位于颞部的患者需行海马、杏仁核深部电极描记，对有海马、杏仁核放电者应在深部电极指导下，行选择性海马、杏仁核切除术；对皮质非功能区的癫痫灶，在显微镜下切除癫痫灶；对位于皮质功能区的癫痫灶，可以使用多处软脑膜下横纤维切断术和癫痫灶皮质热凝术。临床对于以上两种手术方式，通过术后癫痫发作控制及脑电图改变等手段评估其癫痫控制效果，发现针对癫痫手术的效果要优于仅处理
囊肿本身，但以上手术方式均有不同程度的并发症，仍需进一步处理。
5、总结
目前颅内蛛网膜囊肿导致癫痫的发病机制仍然不明确，其发作类型多样，CT、MRI、fMRI、PET、SPECT以及脑电图、视频脑电图、皮质脑电图等检查手段可用于癫痫的诊断及探讨囊肿与癫痫病灶的关系。治疗方面对比研究发现药物治疗效果并不确切，手术治疗蛛网膜囊肿合并癫痫已得到大家公认，但手术方式的选择以及术后如何更加合理应用抗癫痫药物仍需慎重考虑。
枕大池（即蛛网膜）囊肿介绍 蛛网膜囊肿属于先天性良性脑囊肿病变是由于发育期蛛网膜分裂异常所致囊壁多为蛛网膜神经胶质及软脑膜囊内有脑脊液样囊液囊肿位于脑表面脑裂及脑池部不累及脑实质多为单发少数多发本病多无症状体积大者可同时压迫脑组织及颅骨可产生神经症状及颅骨发育改变本症多见于儿童及青少年男性较多左侧较右侧多见 文章来源：首都医科大学宣武医院神经外科孙立泳住院医师 首都医科大学宣武医院神经外科吴浩副主任医师 疾病分类 蛛网膜囊肿按病因不同可分为先天性和继发性（外伤性及感染后）两大类先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所形成的袋状结构不与蛛网膜下腔相通继发性者由于蛛网膜粘连在蛛网膜下腔形成囊肿内含脑脊液 按部位不同可分为颅内型及脊髓型两类颅内型多位于脑表的相关脑池脊髓型可位于硬膜外硬膜内或神经鞘膜引起相关神经根性症状体征[] 病因病理 颅内蛛网膜囊肿按病因不同可分为先天性外伤性及感染后蛛网膜囊肿三型
先天性蛛网膜囊肿 先天性蛛网膜囊肿为常见类型其发病原因尚不全清楚有以下推测：①本症发生原因可能是在胚胎发育时有小块蛛网膜落入蛛网膜下腔内发展而成即囊肿位于蛛网膜内 镜下可见蛛网膜在囊肿四周分裂为两层外层组成囊肿表面部份内层组成囊底在软脑膜与囊底之间仍有一蛛网膜下腔②还有人认为在胚胎发育时由于脉络丛的搏动对脑脊液起泵作用可将神经组织周围疏松的髓周网分开形成蛛网膜下腔如早期脑脊液流向反常则可在髓周网内形成囊肿③因本症常伴有其他先天性异常如囊肿内有异位脉络丛大脑镰局部缺失以及眶板颞叶及颈内动脉缺失等均证实本症发生基本原因为脑发育不全所致蛛网膜囊肿不断增大的原因目前亦无统一意见可能是：①囊肿壁有小孔与蛛网膜下腔相通脑脊液自此孔不断流入囊内小孔起活瓣作用因颅底动脉搏动使囊肿逐渐增大亦可能某种因素致小孔堵塞而引起颅内压增高②囊内有异位脉络丛分泌过多的脑脊液不能吸收所致③有的病例囊肿与蛛网膜下腔不相通囊液中蛋白增高囊内外渗透压差异引起囊肿逐渐增大④囊内或囊壁上静脉出血使囊腔迅速增大 感染后蛛网膜囊肿
蛛网膜囊肿临床路径（2017年版） （一）适用对象 第一诊断为蛛网膜囊肿（G93.001） （二）诊断依据 根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《神经外科学》（人民卫生出版社） 1.临床表现：（1）大多数蛛网膜囊肿多无明显临床症状，多为偶然发现（2）一些体积大的蛛网膜囊肿可出现与颅内占位病变相似临床表现。例如：颅骨发育异常或巨颅畸形，特别多见于小儿;头痛；癫痫;颅内压增高;发育迟缓;行为改变;恶心;偏瘫；共济失调等各种临床表现。 2.辅助检查：包括头颅CT、MRI（尤其是脑脊液流动MR）、脑池造影。其中脑脊液流动MR是主要判断囊肿是否需要手术干预的一个指标。 3.实验室检查：目前诊断蛛网膜囊肿主要依据形态学特征，尚缺乏分子标志或其他特征性的客观指标，如条件允许可做基因检测，有助诊断。 （三）治疗方案的选择 根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《神经外科学》（人民卫生出版社） （一）手术指征
对于无临床症状者多不需手术治疗。而针对有症状者，则需手术治疗对囊肿进行内减压及囊壁切除。 （二）术式选择： 1.引流囊肿:内引流囊液至硬膜下腔；囊肿-腹腔分流，将囊液引流至腹腔内。 2.囊壁切开：开颅手术切除囊肿；各种内窥镜技术以及激光辅助技术切除囊肿。 （四）标准住院日为10-14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断符合蛛网膜囊肿的疾病编码，已发生临床症状具备手术指征的患者。 2.当患者同时合并其他疾病时，但住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）术前准备（术前评估）2-4天。 1.所必需的检查项目： （1）实验室检查：血常规、血型，尿常规，肝肾功能、血电解质、血糖，感染性疾病筛查，凝血功能； （2）术前应该对患者进行充分的评估，包括临床评估分型、影像学评估（MR脑脊液流动检测），必要时可行脑池造影； （3）心电图、胸部X线平片。 （七）预防性抗菌药物选择与使用时机。 1.按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2015〕43号）
蛛网膜囊肿病人的护理 一.定义 蛛网膜囊肿是良性肿瘤，发生在脑和脊髓内，与蛛网膜密切相关，囊液常无色，清亮，似脑脊液，很少黄染。蛛网膜囊肿有原发性和继发性两类，原发性蛛网膜囊肿最常见。蛛网膜囊肿较少见，约占颅内非创伤性病变的1％。幕上多见，约占80％。其中以外侧裂区最常见，占颅内囊肿的34％－50％，鞍区及鞍上区蛛网膜囊肿占10％；幕下蛛网膜囊肿占20％。各年龄均可发生，最小者为一个月婴儿，最大者为81岁，评均年龄35岁左右。男性发病率较高。发生部位以小脑幕上多见，一般常见脑裂或脑池区域，如四叠体池、鞍区、大脑纵裂、透明隔、外侧裂、枕大池、小脑桥脑池、颞页前部或脑室内等。囊肿为单发性或多发性。 （一）病因 病因不明，与其他颅脑肿瘤一样，至今尚未完全清楚，可能与下列几种因素有关：先天因素；遗传因素；激素；理化因素等。 （二）临床表现 1．颅内压增高：囊肿逐渐增大引起脑脊液循环通路梗阻及其占位作用，使颅内压缓慢增高，表现为头痛、呕吐、视力减退及视乳头水肿。严重者有脑积水、视神经继发性萎缩和脑发育不良等。婴幼儿多有囟门隆起、头颅增大、颅缝分裂等症状。 2．癫痫发作：位于脑中线结构区域和脑底部囊肿，常因压迫与刺激而产生癫痫，表现为大发作、局限性抽搐或感觉性发作等。少数患者以此为唯一症状而获得病变诊断。 3．局灶性神经症状：较大的囊肿对脑和神经与血管产生压迫或推挤作用，多出现明显局灶性神经症状，如偏瘫、失语及视野缺损等。颅后窝囊肿可表现耳鸣、耳聋、眼球震颤、平衡失调及后组颅神经损害症状。有的患者因发生囊肿内出血而呈现急性脑卒中样发病，症状较重。 （三）实验室检查 1．X线检查 （1）颅骨平片：表现为指压纹增多、鞍背骨质吸收及颅缝增宽等颅内压增高征象，尚可见局限性隆起、变薄与破坏等。 （2）脑血管与脑室造影：呈现为颅内血管性占位病变性征象，多有脑室系统扩大，无增强效应。少见情况下囊肿可被显影剂充填而或诊断。 2．影像学检查
慎重选择颅内蛛网膜囊肿的手术治疗 颅内蛛网膜囊肿是儿童很常见的良性病变，其发病率约占儿童颅内病变的1％，其中90％位于幕上，60％位于颅中窝（亦称为侧裂蛛网膜囊肿）[1-2]。由于其确切的发病机制及自然病史尚不完全明确，因此，目前尚没有蛛网膜囊肿的治疗指南。绝大多数蛛网膜囊肿是无症状而被偶然发现，少数囊肿可以进行性增大，表现为头痛、囊肿破裂出血、硬膜下积液、癫痫等。对于症状性蛛网膜囊肿的患者，公认应予手术治疗；而对于无症状者，是否给予预防性手术治疗，目前争议较大。 蛛网膜囊肿的自然病史 蛛网膜囊肿的确切自然病史并不明确，由于绝大多数患者是进行颅脑影像学检查而被发现的，因此长期的神经影像学观察有助于了解蛛网膜囊肿的自然病程。一项对11738例儿童连续11年的磁共振检查发现，蛛网膜囊肿的检出率为2.6％；在平均随诊观察3.5年的111例患儿中，蛛网膜囊肿体积增大者11例（9.9％），缩小者13例（11.7％），无变化者87例（78.4 ％）；其中低龄与囊肿增大密切相关，在首诊时所有≥4岁的患儿均无囊肿增大或出现新症状[1]。另一项对48417例成人连续12年的磁共振检查发现，蛛网膜囊肿的检出率为1.4％（661例），其中无症状者占94.7％，有症状者仅占5.3％（35例），有症状者中24例（3.6％）需要手术治疗[2]。虽然绝大多数蛛网膜囊肿无症状，但亦有少部分患者会出现自发性囊肿破裂或出血，严重时甚至危及生命，其发生比率为6％，直径≥5cm的蛛网膜囊肿更容易破裂。有文献证实，直径≥5cm的蛛网膜囊肿及近期有头部外伤是囊肿破裂或出血的危险因素[3]。 蛛网膜囊肿的手术指征 对于症状性蛛网膜囊肿应予以手术治疗，其指征包括： ? 囊肿导致的梗阻性脑积水； ? ? 颅内压增高； ? ? 与囊肿明确相关的癫痫； ? ? 局灶性神经功能障碍； ? ? 进行性增大的囊肿； ? ?
蛛网膜囊肿 锁定 本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑 孙立泳（住院医师）首都医科大学宣武医院神经外科 吴浩（副主任医师）首都医科大学宣武医院神经外科 蛛网膜囊肿，属于先天性良性脑囊肿病变，是由于发育期蛛网膜分裂异常所致。囊壁多为蛛网膜、神经胶质及软脑膜，囊内有脑脊液样囊液。囊肿位于脑表面、脑裂及脑池部，不累及脑实质。多为单发，少数多发。本病多无症状，体积大者可同时压迫脑组织及颅骨，可产生神经症状及颅骨发育改变。本症多见于儿童及青少年，男性较多，左侧较右侧多见。 目录 1疾病分类 2病因病理 1 2.1 先天性蛛网膜囊肿 1 2. 2 感染后蛛网膜囊肿 1 2.3 损伤后蛛网膜囊肿 3临床表现 1 3.1 症状 1 3. 2 老年患者(>65 岁) 症状 1 3.3 部位相关症状 4诊断 5疾病治疗
1疾病分类 蛛网膜囊肿按病因不同可分为先天性和继发性（外伤性及感染后）两大类。先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所形成的袋状结构，不与蛛网膜下腔相通。继发性者由于蛛网膜粘连，在蛛网膜下腔形成囊肿，内含脑脊液。 按部位不同可分为颅内型及脊髓型两类。颅内型多位于脑表的相关脑池。脊髓型可位于硬膜外，硬膜内或神经鞘膜，引起相关神经根性症状、体征。[1] 2病因病理 颅内蛛网膜囊肿按病因不同可分为先天性，外伤性及感染后蛛网膜囊肿三型。 先天性蛛网膜囊肿 先天性蛛网膜囊肿为常见类型，其发病原因尚不全清楚，有以下推测：①本症发生原因可能是在胚胎发育时，有小块蛛网膜落入蛛网膜下腔内发展而成。即囊肿位于蛛网膜内，镜下可见蛛网膜在囊肿四周分裂为两层，外层组成囊肿表面部份，内层组成囊底，在软脑膜与囊底之间仍有一蛛网膜下腔。②还有人认为在胚胎发育时，由于脉络丛的搏动，对脑脊液起泵作用，可将神经组织周围疏松的髓周网分开，形成蛛网膜下腔，如早期脑脊液流向反常，则可在髓周网内形成囊肿。③因本症常伴有其他先天性异常，如囊肿内有异位脉络丛、大脑镰局部缺失以及眶板、颞叶及颈内动脉缺失等，均证实本症发生基本原因为脑发育不全所致。蛛网膜囊肿不断增大的原因目前亦无统一意见，可能是：①囊肿壁有小孔与蛛网膜下腔相通，脑脊液自此孔不断流入囊内，小孔起活瓣作用，因颅底动脉搏动，使囊肿逐渐增大。亦可能某种因素致小孔堵塞而引起颅内压增高。②囊内有异位脉络丛，分泌过多的脑脊液，不能吸收所致。③有的病例囊肿与蛛网膜下腔不相通，囊液中蛋白增高，囊内、外渗透压差异引起囊肿逐渐增大。④囊内或囊壁上静脉出血，使囊腔迅速增大。 感染后蛛网膜囊肿 脑膜炎后因蛛网膜局部粘连而形成囊肿，囊内充满脑脊液。大多为多发性。多见于儿童。常见于视交叉池、基底池、小脑延髓池、环池等处。脑脊液循环通路受阻。 损伤后蛛网膜囊肿 软脑膜囊肿。其发生机制为损伤造成颅骨线形骨折，伴硬脑膜撕裂缺损，其下方蛛网膜
resection versus combined resection and microwave ablation for multiple bilobar colorectal metastases to the liver[J].Surgery, 2006,139(2):263-273. [11]Kim HO,Hwang SI,Hong HP,et al.Radiofrequency ablation for metachronous hepatic metastases from gastric cancer[J].Surg Laparosc Endosc Percutan Tech,2009,19(3):208-212.DOI: 10.1097/SLE.0b013e3181a033d7. [12]Sakamoto Y,Ohyama S,Yamamoto J,et al.Surgical resection of liver metastases of gastric cancer:an analysis of a17-year experience with22patients[J]．Surgery,2003,133(5):507-511. [13]Koga R,Yamamoto J,Ohyama S,et al.Liver resection for metastatic gastric cancer:experience with42patients including eight long-term survivors[J].Jpn J Clin Oncol,2007,37(11):836-842. [14]Yang XW,Li Z,Liu K,et al.Correlation between the survival rate of the patients with synchronous hepatic metastases from gastric carcinomaafter surgical resection and patient′s index [J].Chin Med J(Engl),2012,125(5):747-751. [15]Yamakado K,Nakatsuka A,Takaki H,et al.Prospective study of arterial infusion chemotherapy followed by radiofrequency ablation for the treatment of liver metastasis of gastric cancer[J].J Vasc Interv Radiol,2005,16(12):1747-1751. [16]Takemura N,Saiura A,Koga R,et al.Long-term outcomes after surgical resection for gastric cancer liver metastasis: an analysis of64macroscopicallycomplete resections[J]. Langenbecks Arch Surg,2012,397(6):951-957.DOI:10.1007/ s00423-012-0959-z. [17]Sakamoto Y,Sano T,Shimada K,et al.Favorable indications for hepatectomy in patients with liver metastasis from ga stric cancer[J].J Surg Oncol,2007,95(7):534-539. [18]Cheon SH,Rha SY,Jeung HC,et al.Survival benefit of combined curative resection of the stomach(D2resection) and liver in gastric cancer patients with liver metastases[J].Ann Oncol,2008,19(6):1146-1153.DOI:10.1093/annonc/mdn026. [19]Qiu JL,Deng MG,Li W,et al.Hepatic resection for synchronous hepatic metastasis from gastric cancer[J].Eur J Surg Oncol,2013,39(7):694-700.DOI:10.1016/j.ejso.2013.03.006. （收稿日期：2016-07-18） （本文编辑：贾安） 颅内蛛网膜囊肿的外科治疗策略 孙峰许瑞雪 【摘要】目的探讨颅内蛛网膜囊肿的外科治疗适应证、手术方法及临床疗效。方法回顾性分析2006年6月至2012年3月经头MRI和/或CT确诊的56例颅内蛛网膜囊肿患者的临床资料。根据治疗方法不同分为四组：12例随诊保守治疗（A组），15例神经内镜下行囊肿脑池沟通术（B组），21例行囊肿-腹腔分流术（C组），8例行囊肿切除术（D组）。比较四组患者的症状改善率、影像学有效率和术后并发症情况。结果随访3～46个月，B组症状改善率为14/15，C组为 95.24%（20/21），D组为5/8，三组临床症状改善率比较差异有统计学意义（χ2＝8.335，P＜0.05）。B 组影像学改变有效率为14/15，C组为90.48%（19/21），D组5/8，三组影像学改变有效率比较差异有统计学意义（χ2＝8.235，P＜0.05）。B组术后并发症发生率为1/15，C组为14.29%（3/21），D组为5/8，D组有2例复发后行囊肿-腹腔分流术，不同手术方式术后并发症发生率比较差异有统计学意义（χ2＝8.256，P＜0.05）。结论考虑到手术的疗效、安全性和创伤的最小化，囊肿腹腔分流术及神经内镜下行囊肿脑池沟通术是较好的选择。 【关键词】蛛网膜囊肿；外科手术；治疗结果 Clinical study of the surgical approaches for intracranial arachnoid cysts Sun Feng,Xu Ruixue*.*Department of Neurosurgery,the First Affilated Hospital of Dalian Medical University,Dalian 116011,China Corresponding author:Xu Ruixue,Email:492826180@https://www.doczj.com/doc/dd9459632.html, [Abstract]Objective To investigate the surgical approaches indication,technique and efficacy for treatment of intracranial arachnoid cysts(IAC).Methods The clinical data of56patients with IAC DOI：10.3760/cma.j.jssn.1673-4904.2016.11.007 作者单位：264400山东省威海市中心医院神经外科（孙峰）；116011大连医科大学附属第一医院神经外科（许瑞雪） 通信作者：许瑞雪，Email：492826180@https://www.doczj.com/doc/dd9459632.html,
枕大池蛛网膜囊肿、巨大枕大池、Dandy－Walker综合征各自的CT表现 1.蛛网膜囊肿为脑外边界清楚、光滑的脑脊液密度区， CT值为 0～20 Hu,无强化表现。外侧裂池与颅穹窿附近的囊肿，内缘呈直线状为其特征，可成方形。常引起邻近颅骨的吸收和膨隆。枕大池蛛网膜囊肿可使四脑室前移位，伴病变以上脑室扩大。 2.以下特征为巨大枕大池所特有，可资与枕大池蛛网膜囊肿鉴别： (1)形状多为梯型； (2)由中线向两侧小脑表面延伸达岩锥； (3)MRI可见枕大池通过扩大的正中孔与四脑室相通； (4)四脑室无移位及变形。 以上2、3项均有决定性诊断价值。 而蛛网膜囊肿为椭圆型，常导致四脑室向前移位及变形，且易引起脑积水而致侧脑室及三脑室对称性扩大。另外，巨大枕大池可在后颅窝中线或中线旁颅骨内板上造成限局性压迹，这与脑回压迹的形成机理相似，是长期形成的适
应性改变，不能认为凡有此种压迹者即为病理性改变。巨大枕大池属于先天性后脑发育变异，囊肿与第四脑室和蛛网膜下腔自由交通，但第四脑室位置、形态正常，小脑发育基本正常，无受压变形，小脑扁桃体不扩大，即巨大枕大池除了枕大池扩大外，不存在其他脑室和小脑异常。 3.Dandy－Walker综合征以脑积水和颅高压征常见，同时也可见小脑症状、智能低下、运动发育迟缓、癫痫发作等，没有特异性。 CT将其分为两型： 1.典型：第四脑室极度扩张或后颅凹巨大囊肿与第四脑室呈宽口相通，小脑蚓部缺如，合并脑积水。 2.变异型：第四脑室上部相对正常，可见袋状憩室从下髓帆发出，其大小、形态不一，小脑谿加宽，下蚓部发育不全、上蚓部相对正常，一般无脑积水。 大枕大池： 1.
一、什么是蛛网膜囊肿 蛛网膜囊肿(arachnoid cyst , AC) 是脑或脊髓实质外囊性占位性病变, 属非肿瘤性, 由一透明的蛛网膜包裹, 与脑室和蛛网膜下腔无交通, 囊液呈无色或微黄色透明状。Howship 1819 年和Bright 1931 年首先报道。 二、蛛网膜囊肿的发病原因 先天性蛛网膜囊肿发生的相关知识是相当有限的。根据大多数可靠的病因学描述，蛛网膜囊肿源于蛛网膜母细胞发育失常导致一个隔膜分裂或重迭。也有学者认为蛛网膜囊肿发源于蛛网膜与硬脑膜外层的原始间叶细胞发育缺陷形成蛛网膜腔隙进一步发展成蛛网膜囊肿，胚胎发育早期不正常的脑脊液流动异常也可能形成蛛网膜囊肿。继发性蛛网膜囊肿为出生后感染、外伤、出血等引起蛛网膜粘连, 脑脊液被包裹形成的囊肿，内层隔膜存在炎性细胞和铁质。关于蛛网膜囊肿增大的原因存在争议，假说之一认为蛛网膜囊肿内液和脑脊液之间存在渗透压差，但这种解释同囊液与脑脊液性质相似的特征相矛盾。目前被广泛接受的蛛网膜囊肿逐步增大的原因有两个，第一、由于蛛网膜囊肿囊壁存在分泌功能，酶超细胞生物试验证明囊壁存在具有分泌功能的结构。Na-K 三磷酸腺酐酶、碱性磷酸酶可使脑脊液向囊内移动。第二、假设在解剖上存在囊内与蛛网膜下腔之间的单向活瓣，这种通路允许脑脊液向囊内移动。 三、蛛网膜囊肿的分类： （一）根据组织学将蛛网膜囊肿分为两种类型： 1、单纯蛛网膜囊肿。蛛网膜细胞层可能有分泌CSF 功能。 2 、复杂型蛛网膜囊肿。囊壁更为复杂, 含有神经胶质, 室管膜和其他组织。 （二）病理学上将蛛网膜囊肿分为：1 、真性蛛网膜囊肿。蛛网膜两层
间分离成封闭囊袋, 其间充满脑脊液而构成的囊肿, 与蛛网膜下腔不相通。 2 、假性蛛网膜囊肿。囊壁由蛛网膜和软脑膜组成, 囊腔与蛛网膜下腔有一狭窄的通道，脑脊液可以互相流动。这一分法可以帮助对脑组织影响的认识，亦可确定是否需要外科处理。 (三）根据发病原因将蛛网膜囊肿可分为： 1 、先天性蛛网膜囊肿 2 、继发性蛛网膜囊肿 （四）根据病变部位将蛛网膜囊肿分为： 1 、颅内蛛网膜囊肿 （1）幕上蛛网膜囊肿 a) 外侧裂囊肿b) 鞍区囊肿c) 大脑凸面蛛网膜囊肿 b) 裂囊肿 c) 四叠体囊肿 （2）、幕下蛛网膜囊肿 a)小脑囊肿 b)桥小脑角囊肿 c)四脑室囊肿 2 、椎管内蛛网膜囊肿 （1）硬膜下囊肿 （2）硬膜外囊肿 3 、颅骨板障内蛛网膜囊肿 同部位蛛网膜囊肿影像表现：
颅内巨大蛛网膜囊肿8例诊治分析 发表时间：2010-01-28T14:07:48.500Z 来源：《中外健康文摘》2009年第31期供稿作者：刘昌楼王迪郭彪权磊[导读] 采用带蒂颞肌填塞治疗与继续其他方法治疗，简便实用、安全可靠、效果满意，实为治疗少见颅内巨大蛛网膜囊肿的较好方法 刘昌楼王迪郭彪权磊（江苏省泗阳县中医院神经外科江苏泗阳 223700） 【中图分类号】R742.6 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085 (2009)31-0071-02 【摘要】目的分析颅内巨大蛛网膜囊肿形成因素及治疗方法。方法总结1998—2008年收治临床少见8例颅内巨大蛛网膜囊肿病因及采用带蒂颞肌填塞治疗的临床经验。结果采用填塞巨大颅内蛛网膜囊肿腔，利用其强大的吸收作用，使脑组织可逐渐膨胀，术后两周CT复查囊肿明显缩小，6-8月后复查囊肿消失。辅以抗癫痫药物应用未见癫痫再发作，仅一例停药过早癫痫发作一次，继续服药症状得以控制。结论由于外伤炎症或手术后引起蛛网膜粘连及较晚出现颅内压增高症状，病程长、确诊晚等综合因素是形成少见颅内巨大蛛网膜囊肿的主要成因。对病史中有间歇癫痫发作伴头部外伤、颅内炎症或颅脑手术史患者，应尽早做头颅CT检查，以排除IAC或明确IAC存在，避免颅内巨大IAC形成。采用带蒂颞肌填塞治疗与继续其他方法治疗，简便实用、安全可靠、效果满意，实为治疗少见颅内巨大蛛网膜囊肿的较好方法。 【关键词】带蒂颞肌填塞颅内巨大蛛网膜囊肿 我们自1998-2008年间采用带蒂颞肌填塞治疗颅内巨大蛛网膜囊肿（IAC）8例,效果满意，现报告如下： 1 临床资料 1.1 一般资料 本组男性6例，女性2例，年龄22-56岁，平均34.8岁。病史中有外伤史3例，幼小脑炎史4例，颅内手术史1例。病程最长27年，最短2年。8例囊肿中主体占据大脑半球凸面2/3以上，约12cm×8cm×6cm，同时累及额叶、外侧裂池顶叶、颞叶、枕叶、囊肿主体占据大脑凸面1/2以上7例。囊肿均为单发，左侧5例，右侧3例。 1.2 临床症状 全部病例就诊时7例有颅内高压症状，主要表现为头痛恶心，伴有间歇癫痫发作，1例只表现为间歇癫痫，另有2例伴有精神症状。均为缓慢起病，进行性加重。 1.3 头颅CT检查 本组均行CT检查，平扫显示囊肿呈现低密度灶，与脑脊液密度完全一致，CT值在5-12Hu。囊肿均程不规则状，体积在100-260ml之间，右脑室受压及中线移位，囊肿使颅脑受压变深，度向外隆起改变。 2 手术方法及结果 取颞顶入路，骨瓣开颅后，瓣状切开张力较高脑膜，切除靠近硬脑膜面的囊肿壁，见囊液清亮，术中采集囊液化验，化验近侧正常脑脊液。吸尽囊液，生理盐水冲洗囊腔。取一长约4-5cm，宽约2cm带蒂颞肌肌瓣填入囊腔内约2-3cm，将颞肌筋膜与硬脑膜固定，缝合关闭硬脑膜，置皮片管引流。根据引流情况，48-72h拔管。术后病理证实为蛛网膜囊肿。术后颅高压及精神症状消失，辅以抗癫痫药物应用，未见癫痫再发作。仅一例停药过早癫痫发作一次，继续服药症状得以控制。术后2周CT复查囊肿明显缩小，随访6-8个月，复查囊肿消失。 3 讨论 颅内蛛网膜囊肿发病率为颅内占位性病变的0.4%-1.0%[1-2]。本病2/3位于外侧裂池，其次为大脑凸面、枕大池、鞍上池，偶见于纵裂池，一般为单发。多好发于青少年，一般为先天性，由于发生学的异常而形成。有的囊壁全部（包括其顶和底）有蛛网膜构成，亦称蛛网膜内囊肿。囊液量一般在30-50ml，病程一般在半年以内。但有的由于外伤、炎症或手术后引起蛛网膜与软组织粘连形成蛛网膜下腔的局部扩张，其囊壁的底为软脑膜，形成蛛网膜囊肿。此可见于任何年龄，病程长短不一，少量不规则影像。本组报告8例，均属后者，表现间歇癫痫发作，较晚出现颅高压症状。病程较长，本组病程均在2年以上，无一例病程在半年以内。其中一例生后不满周岁患脑炎后间歇癫痫发作，28周岁时癫痫发作，频繁出现头痛、恶心伴轻度精神症状，抗癫痫药物治疗效果欠佳方来就诊，行头颅CT检查确诊，囊肿约占左侧大脑半球凸面2/3以上巨大不规则影像。8例均有或头部外伤，或颅内炎症，或颅脑手术等病史。这些综合因素可能是形成颅内少见巨大蛛网膜的主要原因，故确诊较晚，临床报告少见。鉴于此，对有间歇癫痫发作，尤其伴有头部外伤、颅内炎症或颅脑手术史的患者，应尽早做头颅CT检查，以排除IAC或明确IAC存在，避免颅内巨大IAC形成。 本组采取肌内填塞治疗颅内巨大IAC，带蒂颞肌肌瓣填入巨大囊腔可发挥强大吸收作用，减少囊液对脑组织的压迫，故脑组织可逐渐膨胀，症状缓解较明显，术后2周CT复查囊肿明显缩小，辅以抗癫痫药物应用，未见癫痫再发作。仅一例停药过早癫痫发作一次，继续服药未见症状复发。随访6-8个月后CT复查囊肿消失，达到与分流术相同的效果，且手术创伤小、出血少，仅对靠近硬脑膜面的囊壁部分切除。这样既减少远隔部分的出血机会，并使脏壁两层容易闭合粘连。本方法简便实用，安全可靠，效果满意，实为治疗少见颅内巨大蛛网膜囊肿的较好方法。 参考文献 [1]张俊义，李玉峰，王建军，等.肌肉填塞治疗颅内蛛网膜囊肿[J].中华神经外科杂志，2003，19（2）：155. [2]陈立华，马建荣，陈善成，等.颅内蛛网膜囊肿临床诊断和手术治疗[J].中华神经外科杂志,1996，12（4）：238-240.
儿童颅内占位性病变误诊4例 摘要目的：探讨儿童颅内占位性病变的诊断，减少漏诊、误诊。方法：2010年3月～2010年8月收治4例颅内占位性病变患儿，回顾性分析其临床资料，探讨其误诊原因。结果：这4例患儿误诊主要原因是病史采集不详细，忽视了其出现的临床症状的鉴别诊断。结论：临床医生在接诊患者时应该重视采集详细病史，包括现病史、既往史、个人史及家族史，在鉴别诊断时重视其病史提供的 所有信息以避免漏诊、误诊。 关键词儿童颅内占位性病变误诊 abstract objective:studying of isol(intracranial space-occupying lesion) on children so as to reduce the rate of the missed diagnosis and misdiagnosis of the disease on them.methods:by studying the 4 young cases of isol admitted in our hospital retrospectively from march to august in 2010.conclusion:the main cause of the missed diagnose are mainly due to the combination of an insufficient history collection of the subjects and a negligence of the differentiation of their clinical manifestations.further study:clinicians should lay stress on a thorough history collection of the patients,including a past medical history,a family history,etc. key words children;isol;missed diagnosis