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结外鼻型NKT细胞淋巴瘤的进展

结外鼻型NKT细胞淋巴瘤的进展
结外鼻型NKT细胞淋巴瘤的进展

恶性淋巴瘤题库3-2-10

恶性淋巴瘤题库3-2- 10

问题: [单选,A2型题,A1A2型题]复发和难治性霍奇金淋巴瘤影响化疗的不良预后因素包括()。 A.原发耐药 B.B症状 C.老年患者 D.结外侵犯 E.以上都正确

问题: [单选,A2型题,A1A2型题]霍奇金淋巴瘤预后不良因素下列正确的是()。 A.血清白蛋白>40gL B.年龄≤45岁 C.HB<105gL D.女性 E.WBC≥10×10gL 霍奇金淋巴瘤预后不良因素:每龄≥45岁、男性、Ⅳ期、HB<105gL、血清白蛋白<40gL、WBC≥15×10L、淋巴细胞计数<0.6×10L或白细胞分类淋巴细胞<0.08。

问题: [单选,A2型题,A1A2型题]下列哪项是Ⅲ~Ⅳ期无症状滤泡性淋巴瘤治疗原则?() A.氟达拉滨 B.观察和等待 C.CVP方案化疗 D.CHOP方案化疗 E.氟达拉滨+利妥昔单抗 无症状FL患者采取观察和等待原则,对于肿瘤进展,可选择以上选项化疗。(天津11选5 https://www.doczj.com/doc/d413150125.html,)

问题: [单选,A2型题,A1A2型题]对于原发耐药的难治性霍奇金淋巴瘤应采取的治疗是()。 A.HDCAHSCT B.手术 C.解救化疗 D.放疗 E.放疗+化疗 原发耐药患者预后差,中位生存期<1.5年,常规化疗无效,大剂量化疗自体干细胞移植HDCAHSCT 是最佳选择。

问题: [单选,A2型题,A1A2型题]早期预后不良型霍奇金淋巴瘤(伴巨大纵隔肿块)的最佳治疗方法是()。 A.6周期化疗+受累野放疗 B.扩大野单纯放疗 C.4周期化疗+扩大野放疗 D.4周期化疗+受累野放疗 E.6周期化疗+扩大野放疗 目前文献表明6周期ABVD方案或StandfordV方案联合受累野放疗20~36Gy是较为理想的选择。

NKT细胞淋巴瘤护理查房

流行病学和基本概念 NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)是非霍奇金淋巴瘤中的一种少见类型,在所有NHL(非霍奇金淋巴瘤)中<1%。既往命名比较混乱,曾被称为“坏死性肉芽肿、中线恶性网织细胞增生症、中线恶网、淋巴瘤样肉芽肿病”。REAL分类中被称为血管中心性淋巴瘤。1994年在香港召开的鼻及其它结外血管中心性淋巴瘤国际学术研讨会上,鉴于这种肿瘤具有T/NK细胞两种相关抗原表达,可与其他肿瘤相鉴别,而鼻部又是最多见的病变部位,故首次提出鼻NK/T细胞淋巴瘤的概念。 NK/T细胞淋巴瘤(NKTCL)发病率存在显著的地域性差异,最常见于亚洲国家,我国最新统计数据显示,占外周T细胞淋巴瘤(PTCLs)的33%,在欧洲、北美国家,NKTCL仅占PTCLs(外周T细胞淋巴瘤)的5%,且主要见于亚裔、墨西哥裔和其他中南美洲移民。其地域差异及种族易感性的原因尚不明确,一般认为与EB病毒(又称人类疱疹病毒)感染有关,但具体发病机制不明。这种具有明显亚洲特色、我国较常见的淋巴瘤类型,治疗疗效仍较差,在临床实践中仍存在的诸多问题尚待解答。 NKTCL以淋巴结外起病为主要表现形式。最常见发病部位为上呼吸道(包括鼻腔、鼻咽、鼻旁窦及上颚),而鼻腔往往是最早、最主要的受侵部位,因此又称为鼻NK/T细胞淋巴瘤。该病也常侵犯鼻腔以外的部位,常受累的部位包括皮肤、软组织、胃肠道、睾丸、肺、眼、脑、肾上腺、乳腺及舌。部分中晚期病例常侵及邻近或远处淋巴结。也有少数以淋巴结起病、未发现有结外病灶的报道。WHO 淋巴系统分类系统将其统称为“NK/T细胞淋巴瘤,鼻型”。 临床表现及分期 临床以好发于鼻和面部中线的毁损性病变为其特点,早期主要发生于鼻腔内,特别是下鼻甲及鼻中隔等处的粘膜,也可发生于鼻腔外侧壁及鼻咽、口咽,以后逐渐向附近的副鼻窦、上颚、鼻咽部及颈部淋巴结播散,甚至向皮肤、胃肠道、骨髓、肺、睾丸等播散。 患者常有鼻塞、鼻溢液、鼻出血、鼻部异味、鼻粘膜糜烂、坏死、鼻中隔穿孔及口腔硬腭骨质破坏穿孔、甚至鼻骨塌陷等症状,可伴头痛、嗅觉减弱、颜面部肿胀等;部分患者可表现为口腔溃疡或包块、颅神经瘫痪、声嘶、侵及区域淋巴结时可有淋巴结肿大等。 系统播散部位依次为皮肤(58.8%)、肝(41.2%)、淋巴结(35.3%)、肺(17.6%)、胃肠道(17.6%)、睾丸(11.8%)、骨髓、脾、CNS(均为5.9%)等,依受累器官不同出现相应症状。侵及皮肤可表现为皮肤结节、肿块及溃疡、斑丘疹等;肠病变引起腹痛、肠梗阻或肠穿孔,肺病变出现咳嗽、咯血及肺部肿块等。系统播散的患者可出现噬血细胞综合征,此征可发生于疾病的任何时期,一旦发生预后很差,中位生存期(表示有且只有50%的个体可以活过这个时间)仅为1至2个月。

恶性淋巴瘤题库4-2-10

恶性淋巴瘤题库4-2- 10

问题: [单选,A4型题,A3A4型题]患者女性,65岁,咽痛1月余,查体:右侧扁桃体肿大,鼻咽部未见异常,双肺呼吸音清晰,心脏听诊无异常。腹软,无压痛,未触及腹部包块,肝脾肋下未及,移动性浊音阴性。双下肢无浮肿。扁桃体活检示弥漫大B细胞淋巴瘤,胸部CT及腹部CT未见异常。若患者禁忌放疗,化疗以多少周期为宜?() A.A.8~12周期 B.3周期 C.6~8周期 D.4周期 E.12周期以上

问题: [单选,A4型题,A3A4型题]患者女性,65岁,咽痛1月余,查体:右侧扁桃体肿大,鼻咽部未见异常,双肺呼吸音清晰,心脏听诊无异常。腹软,无压痛,未触及腹部包块,肝脾肋下未及,移动性浊音阴性。双下肢无浮肿。扁桃体活检示弥漫大B细胞淋巴瘤,胸部CT及腹部CT未见异常。该患者下一步如果进行化疗,最佳方案选择()。 A.A.R-CHOP B.MINE C.BACOP D.CHOP E.EPOCH

问题: [单选,B1型题]弥漫大B细胞淋巴瘤化疗后受累野放疗剂量()。 A.40~45Gy B.20~36Gy C.50~55Gy D.30~35Gy E.60Gy 目前研究表明,在全身化疗基础上,霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤局部放疗剂量均有降低趋势。霍奇金淋巴瘤化疗后,受累野放疗剂量可降至20~36Gy。非霍奇金淋巴瘤的最适剂量,不像霍奇金淋巴瘤那样明确,不同类型的非霍奇金淋巴瘤剂量亦不统一。研究发现,局部黏膜相关性淋巴样组织(MALT)淋巴瘤对于低剂量放疗有极好的反应。胃MALT淋巴瘤对放疗敏感ⅠE~ⅡE期胃MALT淋巴瘤放疗后5年总生存率和无病生存率分别超过90%和80%。多数侵袭性淋巴瘤,如最具代表性的弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),不仅要通过全身化疗有效控制远处组织器官的亚临床转移,还需要通过放疗有效控制局部病变,化疗后放疗剂量可降至40~45Gy。鼻腔NKT细胞淋巴瘤尽管是侵袭性淋巴瘤,但对化疗抗拒,临床Ⅰ~Ⅱ期患者,以化疗为首程治疗时,化疗后的完全缓解(CR)率仅为0%~59%,大部分低于40%,而以放疗为首程治疗的CR率达到52%~1000A,放疗根治剂量为50~55Gy。

(整理)鼻腔NKT细胞淋巴瘤

原发于鼻腔的T/NK细胞淋巴瘤称为鼻腔T/NK 细胞淋巴瘤, 原发于鼻腔以外结外器官的T/NK细胞淋巴瘤称为鼻型T/NK 细胞淋巴瘤。 原发于鼻腔的NHL在中国常见, 占全部NHL的6-10%, 大部分为T/NK细胞来源, 占90%以上。病理特点为:血管中心性病变, 肿瘤细胞围绕或在血管壁内集中, 侵润, 并破坏血管壁, 导致炎症和坏死。瘤细胞形态为:多形性, 大小不等, 细胞核复杂或多态, 少见大细胞、免疫母细胞或大细胞间变形态。肿瘤细胞少, 背景表现为较多的反应性的急慢性炎症细胞。其免疫特征是: CD16, CD56, CD57NK细胞抗原阳性;表面CD3阴性, 胞浆CD3阳性;无TCR基因重组。鼻腔NK/T细胞淋巴瘤EBV阳性率为80-100%。临床以男性多见, 男:女=2-4:1;中位发病年龄44岁;鼻腔肿物, 易侵及同侧上颌窦、筛窦和鼻咽;IE期占67-84%, II-IVE期少见。 鼻腔T/NK细胞淋巴瘤对放疗敏感, CR率达78-100%;鼻腔T/NK细胞淋巴瘤对化疗抗拒, CR率仅为0-59%,对化疗抗拒的原因和p53、MDR表达有关。放疗是I期鼻腔NHL的主要治疗手段,大部分研究认为化疗未改善早期鼻腔T/NK细胞淋巴瘤的生存率。 “鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,最初诊断为坏死性肉芽肿,病理表现为血管中心型病变。 男女发病比例2-4:1, 免疫学表型为胞浆CD3+,CD56+可确诊。 若CD56-,则需要TIA,GramB,穿孔素及EBV+. 若上述指标-,只能诊断为外周T未分型。 早期病例,放疗后CR率80-90%,5年生存率达到40-92%。 化疗CR率0-59%。 李氏治疗原则: IE期不伴高危因素:放疗 IE期伴高危因素,II期,放疗后化疗 III-IV期 :临床研究,化疗后放疗” 2006年中科院肿瘤医院的李晔雄主任在JCO发表论著,讨论了早期,即1,2期的鼻咽NK/T淋巴瘤的治疗,即

CSCO 2020NKT细胞淋巴瘤的治疗现状与最新进展

CSCO 2020NK/T细胞淋巴瘤的治疗现状与最新进展 晚期结外NK/T细胞淋巴瘤可在鼻腔以外受累,治愈率低、预后差,既往没有很好的治疗效果,而免疫检查点抑制剂,如PD-1和PD-L1抗体的免疫治疗是目前NK/T淋巴瘤治疗的关键靶向药物,有较好的治疗效果,值得进一步关注和研究。在今年的CSCO学术年会上,为我们分享NK/T细胞淋巴瘤治疗的现状与最新进展。 请您谈一下结外NK/T细胞淋巴瘤的治疗现状,以及近年来取得了哪些重要进展?目前还存在哪些挑战和未满足的需求? 结外NK/T淋巴瘤在所有淋巴瘤亚型人群中并不常见,。在我国,NK/T 淋巴瘤约占6%,在世界范围内中国的NK/T淋巴瘤发病率最高。NK/T 淋巴瘤的发病与EB病毒感染相关,早期较局限,晚期在鼻腔以外广泛受累时,会出现嗜血综合征,最后快速走向病危或死亡,是一种发展较快、侵袭性较强的恶性淋巴瘤。结外NK/T淋巴瘤的表现复杂且多样,整个病理生物学进程异质性高。早期主要发生在鼻腔中,局限在局部,在中线坏死性肉芽肿、皮肤、肠道、睾丸均可出现。总体而言,基于早年日本、韩国、新加坡的治疗经验,结合近十年国内专家的共同努力,在NK/T淋巴瘤的诊断和治疗方面取得了较多有意义的进展。

在疾病诊断及分子生物学研究方面,国内的基础医学专家进行了深入的研究。在治疗方面,目前没有统一的治疗标准,但基于对大样本量患者的回顾性分析,逐渐达成共识:早期患者局限在鼻腔和颈部,主要通过放射治疗医治,但这种放射治疗跟普通的放疗不同,是扩大的侵犯野放疗。即使化疗及靶向治疗不断发展,依然不能替代放疗。对于部分局部晚期患者,联合化疗会提高放疗的效果。 最终,20%的患者为晚期复发,需要进行全身治疗。全身治疗大致分为两种方案,第一种是传统的治疗——化疗,如含长效的培门冬酶方案,疗效较好。目前NCCN指南对基于左旋门冬酰胺酶的方案进行了统计,大致分为四种,日本最早使用的SMILE方案很好地开创了该领域的治疗模式,治疗效果好,但毒性较大,有一定的治疗相关死亡;欧洲的AspaMetDex方案同样疗效不错。我们中心在2013年首次推出无大剂量MTX的P-Gemox方案,其简单、安全、有效。目前多项随机对照、前瞻性研究以及真实世界研究均显示:P-Gemox方案的治疗效果与SMILE 和AspaMetdex方案相似,而毒性明显减少,可门诊执行,性价比高。郑州大学第一附属医院肿瘤科张明智教授的新方案也展示出较好的治疗效果,结合近几年国内专家的研究,无大剂量MTX的研究逐渐成为主流意见,并非必须使用大剂量MTX,其是毒性的根源,减去MTX后的疗效也不会下降,这是化疗的重大进展。对晚期患者而言,大部分患者在接受化疗后依然会复发。因此,我们希望用靶向治疗来提高疗效。目前而言,通过靶向治疗获益的NK/T

王景文教授谈NKT细胞淋巴瘤的治疗

王景文教授谈NKT细胞淋巴瘤的治疗 1. NK/T细胞淋巴瘤的发病原因是什么? 肿瘤的发病原因到目前为止是不清楚的,包括NK/T细胞淋巴瘤,但是有一个明确的相关性,就是EB病毒的感染。当然EB病毒感染并不是一定会造成NK/T细胞淋巴瘤。比如说鼻咽癌也与这个(EB病毒)有关系。当然一些其他的B 细胞淋巴瘤也会有EB病毒的感染。所以EB病毒的感染只是一个诱发的因素,但最重要的是在人体里面可能跟自己的一些内在的基因有关系,这样的话发生某种突变以后造成某种NK/T细胞淋巴瘤。所以,不是说感染EB病毒就一定会得NK/T细胞淋巴瘤。就像我们抽烟一样,抽烟的人不一定得肺癌,得肺癌的人也不一定抽过烟。实际上EB病毒感染,我们在坐的大部分人都感染过EB病毒,只是说发病的人是极少部分,因为NK/T细胞淋巴瘤本身是一个少见病,所以并不是感染过EB病毒的人就一定会得什么肿瘤,这个不一定的。所以感染是普遍性的,但是得病是极个别的。 2. NK/T细胞淋巴瘤治疗前需要做PET-CT么? NK/T细胞淋巴瘤,我们都推荐病人做PET-CT,这样的话,对于分期可以判断清楚究竟哪里有病灶,因为这个会决定他的治疗方案不同。如果它分期不一样,我们就可能选择放疗或者是化疗,或者是两个结合在一块儿。所以PET-CT的检

测可以在治疗初期作为一个整体判断,等治疗结束以后我们还会做一个疗效的判断。所以这个是非常必要的! 3. NK/T细胞淋巴瘤治疗目前治疗现状如何? 目前国内外治疗NK/T细胞淋巴瘤实际上到目前为止是没有一个标准的统一的治疗方案,特别是因为这个疾病是大部分发生在亚洲地区,我们大陆中国呢,在大陆方面呢是病人比较多的,当然香港和台湾对这方面研究也是相对比较多的。另外亚洲地区,日本、韩国也是非常关注NK/T细胞淋巴瘤。整体治疗呢,应该说现在出现非常可喜的情况——就是各个中心都在尽量做一个统一标准的联合的方案来治疗NK/T细胞淋巴瘤。这个已经开始了,有协作的,包括我们国家的南方的中山肿瘤医院,香港还有日本、韩国,包括现在北京也在开始跟一些国外的一些机构做一些相关的研究。这样的话可能会使得NK/T细胞淋巴瘤的治疗在近几年会有一个明显的进展。实际上现在对NK/T细胞淋巴瘤的治疗已经有了一个明显的疗效。从2010年开始美国NCCN已经开始关注NK/T细胞淋巴瘤以来,实际上形成了很多的共识,逐渐地在各个方面做了一个推广,目前在治疗NK/T细胞淋巴瘤的疗效是在逐步提高,有了明显的改观。所以很多病人是得到了治愈。 4. NK/T细胞淋巴瘤治愈率是多少? 随着这个治疗方案的不断的改进,现在治疗效果也得到明显

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