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恶性组织细胞增多病的临床表现

恶性组织细胞增多病的临床表现
恶性组织细胞增多病的临床表现

恶性组织细胞增多病的临床表现

相信大家对于恶性组织细胞增多病这样的病症肯定不会太

过于熟悉吧,恶性组织细胞增多病并不是一种常见的疾病,所以很少有朋友会知道这个病症,但是由于恶性组织细胞增多病的危害性很大,所以我们还是要重视这种疾病,恶性组织细胞增多病的出现容易导致患者出现出血和感染等症状,下文我们介绍一下恶性组织细胞增多病的临床表现。

恶性组织细胞病简称恶组,是组织细胞及其前身细胞异常增生的恶性疾病,主要累及淋巴和造血器官。临床有高热,肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞减少及进行性衰竭。

临床表现

发热为其首见及常见症状,多为不规则高热。

1.造血器官受累表现:全血细胞减少引起的贫血、感染、出血。肝、脾和淋巴结肿大。常合并明显的全身或局部淋巴结肿大,并常伴有发热。

2.非造血器官受累表现:肺部病变多见,咳嗽、咳血甚至呼吸衰竭。浆膜腔积液也为常见症状,表现为胸水及心包积液。

治疗原则

本病尚缺乏有效的治疗方法。各种抗肿瘤药物虽对部分患者症状有所改善,但大多未能缓解。试用治疗方法有:

1.环磷酰胺:100-400mg/日注射或口服。症状改善后每日减为50-150mg。

2.联合化疗:COPP方案,有效率63%。

在上面的文章里面我们介绍了一种比较少见的疾病,那就是恶性组织细胞增多病了,我们知道恶性组织细胞增多病的危害性很大,所以我们还是要重视这种病症,上文为我们详细介绍了恶性组织细胞增多病的临床表现。

基层医疗机构十种常见多发病的诊疗指南

邛崃市基层医疗机构十种常见、 多发病的诊疗手册 一、急性上呼吸道感染 类别:呼吸内科第一诊断为急性上呼吸道感染诊断: 1.轻症 无热或低热。有鼻塞流涕喷嚏咽疼轻咳等。 2.重症 全身症状较重,高热流涕鼻塞咽及扁桃体充血,有黄色或白色渗出物,咽壁及附近可见疱疹溃疡。 检查: 血常规:白细胞计数正常或偏低,淋巴细胞比例升高多见于病毒感染。 治疗原则: 一般治疗:休息、多饮水,注意营养。 轻症: 针对病情选用抗病毒药物或中成药、非甾体消炎药 建议用复方对乙氨基酚或者酚氨咖敏片 重症: 针对病情选用抗病毒药物或中成药、非甾体消炎药 以下情况需要加用抗生素: (1)六个月以下婴儿发热较高者。 (2)发热较高持续不退,一般状况较重者。 (3)白细胞总数明显增高,中性粒细胞增多。 (4)已并发中耳炎。 (5)既往有风湿热肾炎病史者。

可根据情况酌情选用β-内酰胺类抗生素,第一代、第二代头孢菌素,大环内酯类或者喹诺酮类抗生素 更严重者收入住院治疗。 二、急性支气管炎 类别:呼吸内科第一诊断为急性支气管炎诊断: 1轻症: 有上呼吸道感染症状,咳嗽,咳嗽为干咳或咳出少量粘液痰。 2重症: 除上述表现外伴发热,咳嗽加剧,分泌物逐渐增多,痰呈粘液脓。肺部出现出现粗、中湿罗音。 检查: 周围血白细胞数正常或稍高,由细菌引起或合并细菌感染时可明显升高。X线检查肺部纹理增粗或肺门阴影增深。 治疗原则: 1.注意保暖,适当休息,多饮水 2.止咳化痰等对症治疗。常用喷托维林、盐酸溴已新、氨溴索等。 伴发热、全身酸痛时可服对乙氨基酚片、吲哚美辛等。 3.如有细菌感染可酌情选用β-内酰胺类抗生素,第一代、第二代头孢菌素,大环内酯类或者喹诺酮类抗生素对于气急、哮喘则用氨茶碱。 有气道反应性增高者建议使用富马酸酮替芬片 三、慢性支气管炎急性发作 类别:呼吸内科第一诊断为慢性支气管炎急性发作诊断: 1.咳嗽、咳痰或伴喘息,每年发病3个月,连续2年或以上者。

真性红细胞增多症的临床诊疗分析

真性红细胞增多症的临床诊疗分析 发表时间:2018-09-04T11:21:59.817Z 来源:《中国误诊学杂志》2018年7月21期作者:李慧[导读] 结论真性红细胞增多症早期明确诊断,及时给予针对性治疗,可取得较好的临床治疗效果。 绥化市中心血站 152000 摘要:目的探究真性红细胞增多症的临床诊断及治疗。方法抽选我中心2014年9月~2017年9月收入的12例真性红细胞增多症患者的临床资料,进行回顾性分析。结果 12例患者经经明确诊断后,及时采取了有效的治疗措施,均取得较满意疗效。结论真性红细胞增多症早期明确诊断,及时给予针对性治疗,可取得较好的临床治疗效果。 关键词:真性红细胞增多症; 真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病(CMPD)[1]。尽管常常表现为骨髓红、粒和巨核细胞三系不同程度的增生,但是临床上以红细胞增多为其突出表现。现抽选我中心收入的12例真性红细胞增多症患者的临床资料作为研究对象,以探究真性红细胞增多症的临床诊断及治疗。报道如下。 1一般资料 抽选我中心2014年9月~2017年9月收入的12例真性红细胞增多症患者的临床资料作为研究对象,其中男性患者7例,女性患者5例,年龄37~58岁,平均年龄(45.6±2.3)岁。 2临床表现 2.1 非特异症状 包括头痛、虚弱、头晕和盗汗。5%~20%的PV患者可以出现痛风性关节炎。 2.2 皮肤瘙痒 将近40%的PV患者会出现皮肤瘙痒,特别是在温水浴用力抓挠之后,这是PV患者常见的就诊症状。瘙痒病因尚不清楚。推测可能的病因是皮下肥大细胞脱颗粒,释放出组胺和前列腺素等所致。也有人推测,当皮肤冷却时,从红细胞释放的腺苷二磷酸或者从。肾上腺能血管收缩神经释放的儿茶酚胺可以引起皮肤血管的血小板聚集,并在局部生成前列腺素,引起皮肤瘙痒。 2.3 红斑性肢痛病 表现为四肢末端烧灼样疼痛、发白或发绀,但动脉搏动正常。这些症状可能与血小板增高后的微血管性血栓形成相关,因为小剂量阿司匹林或者降低血小板数目都可以有效地缓解症状。 2.4 血栓形成 静脉或动脉血栓形成是PV患者常见的并发症,与血液黏稠度增加和血小板数目和(或)活性增高有关。在PVSG研究中,15%的患者出现严重血栓事件(包括脑血管事件、心肌梗死、浅表血栓性静脉炎、深静脉血栓形成、肺栓塞等)[2]。在少部分缺少PV典型临床表现和血液学改变的患者中,也可以出现前驱性血栓事件,最常见的是腹腔血栓形成包括Budd-Chiari综合征,门静脉、脾静脉和肠系膜静脉血栓形成。 2.5 胃肠道症状 PV患者常有消化道不适的主诉,主要包括上腹不适,胃镜提示有胃十二指肠糜烂等,推测可能与血液黏稠度增高造成胃黏膜供血异常有关。 3临床诊断 3.1在20世纪60年代末,PVSG提出了基于主要标准和次要标准的PV诊断标准,其数十年来被广泛应用于临床实践,其诊断PV的假阳性率仅为0.5%,假阴性率约为l0%。但是这个标准有着自身的局限性:首先,它是在EPO检测、EEC形成、细胞遗传学和JAK2基因突变检测之前制定的,在标准中没有整合这些新方法;其次,用51Cr标记法直接检测红细胞容量在多数单位并不可行,还有该方法的敏感性较差;再次,PVSG标准的假阴性率高,例如按体重计算红细胞容量,对于肥胖患者就容易出现假阴性结果[3]。对于近期有消化道出血的PV 患者以及长期吸烟的PV患者(动脉血氧饱和度下降)也会出现假阴性结果。 3.2 2001年WH0提出了新的PV诊断标准。其整合了血清EPO水平、EEC形成、细胞遗传学的结果以及不再要求直接检测红细胞容量。 3.3 2008年结合JAK2突变检测,提出了新的WH0标准,该标准强调了JAK2突变或类似突变存在对诊断PV的重要性。 4鉴别诊断 4.1继发性红细胞增多症 是由于长期慢性缺氧导致EPO升高,刺激骨髓红系过度反应所致。常见于右至左分流的先天性心脏病、慢性阻塞性肺病、氧亲和力过高或携氧能力减低的异常血红蛋白病。此外,肾积水、肾囊肿、肾肿瘤因压迫。肾组织使得局部血流减少而刺激EPO生成过多,导致红细胞生成增多。 4.2相对性红细胞增多症 又称良性或假性红细胞增多症,是由于血浆容量减少所引起,并非真正的红细胞增多。部分患者红细胞增多为暂时性,如持续性呕吐、严重腹泻、大量出汗、大面积烧伤等造成的脱水或组织液减少。此时外周血红细胞呈一过性增多,后随原发病控制而恢复正常。另外有少数患者和吸烟、焦虑、肥胖等有关,去除诱因可恢复正常。但是其中少数患者也可并发血栓栓塞性并发症。 5临床治疗 5.1放血仍是PV初始治疗的基石,目标Hct值为<45%。 5.2小剂量阿司匹林(100mg/d),除非有禁忌证(血小板数>1500×109/L禁用阿司匹林)[4]。 5.3积极控制可逆的血栓形成危险因素,包括戒烟、控制血压、降血脂、减肥等。

探讨恶性组织细胞增生症的胸部X线表现

探讨恶性组织细胞增生症的胸部X线表现 发表时间:2010-06-02T10:54:32.763Z 来源:《中外健康文摘》2010年第4期供稿作者:刘再国 [导读] 恶性组织细胞增生症(malignant histiocytosis,MH)在1939年首先由Scott和Robb-Smith报道 刘再国(黑龙江省伊春市第三人民医院黑龙江伊春 153100) 【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085 (2010)04-0048-02 【摘要】目的探讨恶性组织细胞增生症(MH)的胸部x线表现。方法搜集并整理的17例经骨髓或淋巴结穿刺活检证实的MH患者的胸部X线平片资料。结果胸部x线表现为非间质性病变,渗出性病变,纵隔及淋巴结肿大,肺内肿块,胸腔积液。结论胸部x线表现没有特异性,但是正确认识它对MH的诊断是很有必要的。 【关键词】恶性组织细胞增生症胸部 X线摄影 【Abstract】 Objective of the patient’s condition and symptoms. Malignant histiocytosis Chest RadiographyTodiscuss thoracicX-ray manifestations of malignant histiocytosis. Materials and Methods Plain chest films of 17 patients with pathologically-proved malignant histiocytosis were collected. Radiographic signs were analyzed. Results Radiographic manifestations included interstitial abnormality, exudative shadow, mediastinal and hilar lymphadenopathy,pleural effusion and intra-pulmonary mass.Conclusion Malignant histiocytosis carries no specific radiographic features, evertheless, plain chest filnm is helpful for making a comprehensive understanding 恶性组织细胞增生症(malignant histiocytosis,MH)在1939年首先由Scott和Robb-Smith报道。此病是一种组织细胞及其前体细胞异常增生的恶性疾病。具有全身性、进行性、侵袭性等特点。MH起病急骤,病势凶险,预后极差,患者最后可因全身多脏器衰竭,严重感染,内脏大出血等而死亡。关于MH的x线表现的文献报道并不多。笔者搜集整理并分析本院和其他医院经骨髓或淋巴结穿刺证实的17例MH 患者的胸部平片x线表现,借此来提高对该病x线表现的认识。 1 资料与方法 本组17例,男12例,女5例,年龄4~69岁,平均年龄35岁。其中经骨髓穿刺确诊的15例,经淋巴结穿刺活检确诊的2例。所有患者均有不同程度的发热,以高热较多,且多为不规则热,其中体温最高者达40.9 ℃,体温最低者为37.2 ℃。肝脏肿大15例,脾脏肿大16例,表浅淋巴结肿大5例。咳嗽12例,胸痛8例。有的患者出现腹胀、腹痛、腹水、腹泻、便血、黄疸、肠梗阻等症状。患者入院时血象:白细胞计数低于4.0×109/L者13例,4.0~10.0×109/L者3例,高于10.0×109/L者1例。血红蛋白低于100g/L者15例。血小板计数低于100×109/L者14例。骨髓象:骨髓穿刺涂片找到异常组织细胞(恶性组织细胞)15例,其中部分病例同时见到淋巴样组织细胞、单核样组织细胞、吞噬性组织细胞和少数多核巨组织细胞。淋巴结穿刺:颈部淋巴结穿刺活检2例找到异常组织细胞。 所有患者均摄胸部正侧位片。 2 结果 17例胸部正侧位片15例显示异常,其中7例显示一侧或两侧肺下野云絮状、点状、斑片状密度增高影,边缘较模糊,2例伴有胸腔积液,考虑炎症性改变;4例显示双侧肺中下野网状致密影,其间散在小点状、结节状阴影,考虑肺间质病变;3例显示双侧肺纹理增粗、增强、紊乱;仅1例显示双侧肺门影略大。 3 讨论 3.1 病因 MH病因至今不明,通常认为是组织细胞性淋巴瘤或急性单核细胞性白血病的一种变型,可能与EB 病毒感染有关[1]。亦有人士认为是自身免疫增殖性疾病或者由于免疫功能缺陷所致。近年来报道恶组常作为继发于其他肿瘤的第2个恶性肿瘤。 3.2 病理特点及X线表现 恶性组织细胞广泛浸润是本病病理学的基本特点[1],脾及淋巴结等造血组织为常见,但全身大多数器官组织也可累及,如皮肤、浆膜、肺、心、肾、胰腺、胃肠、内分泌、乳房、睾丸及神经系统等。这些器官及组织不一定每个都被累及,而受累的器官或组织,病变分布亦极不均一。 文献报道恶性组织细胞侵及肺部时,可表现为肺实质和(或)肺间质的浸润性改变[2]。胸片显示肺部云絮状、斑片状边缘模糊的密度增高影,病理上主要是由于肺泡腔内组织细胞浸润,引起肺泡炎;胸片显示肺部网状、结节状阴影,主要是组织细胞在肺泡间隔中明显增生浸润,造成肺泡间隔显著增宽,并伴有淋巴管的扩张;胸片表现球形阴影,是由于组织细胞瘤样增生所致;恶性组织细胞侵及胸膜时,便出现胸腔积液[3]。另外,淋巴结也是其主要侵犯的器官之一。全身各处淋巴结均可受累,但表浅淋巴结较少累及,最常累及的是深部淋巴结,如腹主动脉旁淋巴结、纵隔肺门淋巴结、肠系膜淋巴结等[4]。胸片可显示纵隔增宽和(或)肺门增大[5]。本组所选17例病例的胸部X线表现与文献报道基本一致。 3.3 X线检查在MH诊断中的意义 综合文献资料,笔者认为:在MH诊断中,查找异常组织细胞是确诊的主要依据。胸部X线征象尽管没有特异性,但是紧密结合临床资料综合分析,对本病的诊断也是必要的;MH的临床表现典型时,如果X线检查发现上述征象,尤其是肺部X线征象,而临床又不能用一般感染性疾病来解释者,即使末梢血或者骨髓穿刺检查尚未找到恶性组织细胞,也应想到MH的可能[3]。冀景玲等[6]认为,疑为MH时,作肺部X线检查,对诊断有一定的参考价值。 参考文献 [1]单渊东,张之南.恶性组织细胞病,见:陈敏章主编,中华内科学,北京人民卫生出版社,1999,1:2848. [2]孟繁禄,徐德永等.恶性组织细胞增生症的X线表现(附25例分析),中华放射学杂志,1994,28:627. [3]李邦国,杨志明等.恶性组织细胞增生症的胸部X线表现,临床放射学杂志,2004,23:581. [4]谈顺,吴文川等.恶性组织细胞增生症的临床病理特征.海南医学院学报,1999,5:95. [5]宋兆祺.恶性组织细胞增生症的X线表现(附22例尸检对照)。临床放射学杂志,1982,1:185. [6]冀景玲,李铁一等.成人恶性组织细胞病的肺部X线表现及其病理基础(附4例报告).中华医学杂志,1982,62:407.

基层官兵常见病发病情况调查及防治

基层官兵常见病发病情况调查及防治 摘要】:为了解基层官兵常见病发病情况,作者通过体检,查看生活环境及问 卷调查,发现被调查的485名官兵中患有训练伤、胃肠炎等常见病251例,发病 率51.75%。针对发病原因及部队实际提出了有效的防治措施。 【关键词】基层官兵;训练伤;常见病;防治 【中图分类号】R462【文献标识码】B【文章编号】1005-0515(2011)03-0194-01 2008年9月,为掌握发病情况,以便有针对性地进行防治,我卫生队对本支 队所辖16个中队485名管兵随机进行了调查,并提出防治方案。 1材料与方法 1.1材料:随机抽取本支队16个基层连队官兵485名,年龄17~32岁,入伍时 间1~13年。 1.2方法:调查者为专科医师。采用询问病史、常规身体检查了解常见病发病 情况,并查看个人与环境卫生、居住条件及饮食情况;同时采用问卷方式了解官 兵对一般常见病卫生知识和军事训练要领的掌握情况。 2结果 本次调查的485名基层官兵中有165人患有常见病251例次,发病率 51.75%(251/485)。常见病发病情况见表1。 由表1可见,腰肌劳损、腕关节扭伤、肩周围炎、膝关节韧带损伤、踝关节 扭伤等与训练有关的疾病114例,占总患病例数的45.42%;足(体)癣、上呼吸道 感染、沙眼等与卫生知识缺乏、长期在潮湿环境中工作相关的疾病共79例,占 总患病例数的31.47%。 3防治对策 3.1详细讲解训练要领,科学安排训练科目绝大多数新战士入伍前未经过重体力劳动锻炼,心理和身体上都很难在短时间内适应大强度、高难度和长时间的 军事训练,特别是消防专业训练。年轻战士训练热情高,易冲动,缺乏自我保护 意识,急于求成,导致肌纤维和关节韧带持续处于疲劳状态而发生劳损。因此, 训练前指挥员要讲明科学训练的道理,详细讲解动作要领并做好示范,认真检查 训练用具的安全性。参训战士要做好充分的准备活动,使肌肉、关节处于完全的 应激状态;训练中使用必要的防护用具,训练强度可逐渐加强。训练后,应督促 战士进行放松活动,可采取互相按摩,以解除肌肉紧张。如发生肌肉、关节损伤,要适当休息,必要时可口服止痛药和肌松药如消炎痛、强筋松等。对出汗较多的 战士,还应督促其及时更换潮湿的衣裤,阻止其在阴冷的地上休息和睡觉。 3.2加强腰背肌锻炼,预防腰肌劳损常用的方法有]:①腰部仰卧练功法:取仰卧位,双侧屈肘屈膝,以头、双足、双肘5点作支撑,用力将腰拱起(亦可用双掌托腰拱起);②俯卧练功法:取俯卧位,两上肢贴着躯干伸直,以腹部着地,头、胸及四肢一起向上抬。 3.3增强自我保健意识,加强后勤保障工作外出执行任务的基层官兵,因 错过连队集体就餐时间,只能吃温或凉的饭菜或干粮。长期的饮食不规律,可能 是被调查者中胃肠炎患病率较高的一个主要原因。基层干部应采取多种措施如根 据具体情况调整就餐时间,增加食物的保温措施等,以保证战士均能吃上热饭菜。被调查部队驻扎在亚热带沿海潮湿地区,训练或执行任务后,出汗较多又不能及

基层常见疾病5类

基层常见疾病5类

1. 上呼吸道感染:上呼吸道感染是指自鼻腔至喉部之间的急性炎症的总称,是最常见的感染性疾病。 易感人群:无特定人群 患病比例:1% 传染方式:无传染性 常用检查:体温测量 症状表现:白细胞增多上呼吸道卡他症状 并发疾病:肺炎 高发时期:季节更替时期 症状表现:急性起病。早期有咽部不适、干燥或咽痛,继之出现喷嚏、流涕、鼻塞、咳嗽。.可伴有头痛、发热、声音嘶哑、乏力、肢体酸痛、食欲减退等 确诊诊断:根据病史、流行病学、鼻咽部的症状体征,结合周围血象和阴性胸部影像学检查可作出临床诊断,一般无需病因诊断。特殊情况下可行细菌培养或病毒分离,或病毒血清学检查等确定病原体。 治疗: (1)对症治疗: ①休息病情较重或年老体弱者应卧床休息,

续2年或2年以上。 医保疾病:否 患病比例:0.07% 易感人群:无特定人群 传染方式:无传染性 并发症:阻塞性肺气肿支气管肺炎支气管扩张治疗方式:药物治疗支持性治疗 治疗周期:1-2个月 治愈率:80% 常用药品:乳酸左氧氟沙星片喷托维林氯化铵糖浆 时期:轻者仅在冬春季节发病,尤以清晨起床前后最明显,白天咳嗽较少。夏秋季节,咳嗽减轻或消失。重症患者则四季均咳,冬春加剧,日夜咳嗽,早晚尤为剧烈。 诊断:依据咳嗽、咳痰,或伴有喘息,每年发病持续3个月,并连续2年或2年以上,并排除其他慢性气道疾病。 治疗: 急性加重期的治疗 (1)控制感染抗菌药物治疗可选用喹诺酮类、大环类酯类、β内酰胺类口服,病情严重时静脉

给药。如左氧氟沙星,阿奇霉素,如果能培养出致病菌,可按药敏试验选用抗菌药。 (2)镇咳祛痰可试用复方甘草合剂,也可加用祛痰药溴己新,盐酸氨溴索,桃金娘油,干咳为主者可用镇咳药物,如右美沙芬等。 (3)平喘有气喘者可加用解痉平喘药,如氨茶碱,或用茶碱控释剂,或长效β2激动剂加糖皮质激素吸入。 缓解期治疗 (1)戒烟,避免有害气体和其他有害颗粒的吸入。 (2)增强体质,预防感冒,也是防治慢性支气管炎的主要内容之一。 3.流感 流行性感冒(infuenza),简称流感是由流感病毒引起的急性呼吸道传染病,病原体为甲、乙、丙三型流行性感冒病毒,通过飞沫传播,临床上有急起高热、乏力,全身肌肉酸痛和轻度呼吸道症状,病程短,有自限性,中年人和伴有慢性呼吸道疾病或心脏病患者易并发肺炎,流感在流行病学上最显著特点为:突然爆发,迅速蔓延,波

红细胞增多症的原因和治疗方法

红细胞增多症的原因和治疗方法 红细胞增多症是指单位容积血液中红细胞数量及血红蛋白量高于参考值高限。多次检查成年男性红细胞计数>6.0×1012/L,血红蛋白>170g/L,成年女性红细胞计数>5.5×1012/L,血红蛋白>160g/L 即认为增多。红细胞增多症首先可以分为相对性和绝对性增多,后 者可分为原发性与继发性两大类。原发性者又可以分为先天性和后 天获得性,后者通常即指真性红细胞增多症。 1.相对性增多 是指血浆容量减少,使红细胞容量相对增多。见于严重呕吐、腹泻、大量出汗、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退、尿崩症、 甲状腺功能亢进、糖尿病酮症酸中毒。 2.继发性红细胞增多症 是血中的红细胞生成素增多所致,EPO增多可以是先天性的,也 可以后天因素造成。 (1)后天性EPO增多常见下述原因:①红细胞生成素代偿性增加:因血氧饱和度减低所引起。红细胞增多的程度与缺氧程度成正比。 生理性红细胞生成素代偿性增加见于胎儿及新生儿、高原地区居民。病理性增加见于严重的慢性心、肺疾患如阻塞性肺气肿、肺源性心 脏病、发绀型先天性心脏病,以及携氧能力低的异常血红蛋白病。 ②红细胞生成素非代偿性增加:红细胞生成素增加与某些肿瘤或肾 脏疾患有关,如肾癌、肝细胞癌、卵巢癌、肾胚胎癌、肾上腺皮质 腺瘤、子宫肌瘤以及肾积水、多囊肾等。 (2)先天性EPO增多主要由于先天性高亲和力血红蛋白生成以及 先天性EPO自主生成过多引起 3.原发性红细胞增多症 (1)先天性原发性红细胞增多症由于EPO受体基因突变引起,使 红细胞生成增加。

(2)获得性原发性红细胞增多症即真性红细胞增多症是一种红细 胞增多为主的骨髓增殖性肿瘤,目前认为是多能造血干细胞JAK2- V617F突变所致。 诊断 多次检查成年男性红细胞计数>6.0×1012/L,血红蛋白>170g/L,成年女性红细胞计数>5.5×1012/L,血红蛋白>160g/L即认为符合 红细胞增多症,但是,进一步明确红细胞增多症的病因和分型才是 关键。 针对继发性获得性红细胞增多症,治疗主要从病因入手。针对真性红细胞增多症,治疗主要目标是避免和减少血栓事件,其次是避 免和延缓疾病进展至骨髓纤维化和急性白血病,因此,通常采用的 治疗措施如下: 1.长期小剂量阿司匹林口服 可以显著减少血栓事件发生。 2.静脉放血 既可以迅速降低血红蛋白水平,又可以能减少长期病患进展至骨髓纤维化和急性白血病。可以采用普通放血或者红细胞单采技术。 静脉放血不是从根本上解决真性红细胞增多症的治疗方法,因此需 要长期坚持或者联合其他治疗方法。 3.细胞抑制性治疗 4.JAK2抑制剂 由于真性红细胞增多症的发病与JAK2通路的活化密切相关,因 此近年来针对该通路设计研究的靶向性治疗药物获得巨大成功,其 中最先上市的Ruxolitinib在临床研究中显示出良好疗效,不仅使 血红蛋白水平显著下降,而且明显改善患者的生活质量,降低血栓 事件风险,从而使患者获得更长的生存时间。 看了什么是红细胞增多症的人还看了:

基层医疗机构十种常见多发病的诊疗指南

基层医疗机构十种常见、多发病的诊疗指南 一、急性上呼吸道感染 类别:呼吸内科第一诊断为急性上呼吸道感染(ICD-10:J00-J06/J00-J06) 诊断: 1.轻症 无热或低热。有鼻塞流涕喷嚏咽疼轻咳等。 2.重症 全身症状较重,高热流涕鼻塞咽及扁桃体充血,有黄色或白色渗出物,咽壁及附近可见疱疹溃疡。 检查: 血常规:白细胞计数正常或偏低,淋巴细胞比例升高多见于病毒感染。 治疗原则: 一般治疗:休息、多饮水,注意营养。 轻症: 针对病情选用抗病毒药物或中成药、非甾体消炎药 建议用复方对乙氨基酚或者酚氨咖敏片 重症: 针对病情选用抗病毒药物或中成药、非甾体消炎药 以下情况需要加用抗生素: (1)六个月以下婴儿发热较高者。 (2)发热较高持续不退,一般状况较重者。 (3)白细胞总数明显增高,中性粒细胞增多。

(4)已并发中耳炎。 (5)既往有风湿热肾炎病史者。 可根据情况酌情选用β-内酰胺类抗生素,第一代、第二代头孢菌素,大环内酯类或者喹诺酮类抗生素 更严重者收入住院治疗。 二、急性支气管炎 类别:呼吸内科第一诊断为急性支气管炎(ICD-10:J20 904 J20) 诊断: 1轻症: 有上呼吸道感染症状,咳嗽,咳嗽为干咳或咳出少量粘液痰。 2重症: 除上述表现外伴发热,咳嗽加剧,分泌物逐渐增多,痰呈粘液脓。肺部出现出现粗、中湿罗音。 检查: 周围血白细胞数正常或稍高,由细菌引起或合并细菌感染时可明显升高。X线检查肺部纹理增粗或肺门阴影增深。 治疗原则: 1.注意保暖,适当休息,多饮水 2.止咳化痰等对症治疗。常用喷托维林、盐酸溴已新、氨溴索等。 伴发热、全身酸痛时可服对乙氨基酚片、吲哚美辛等。 3.如有细菌感染可酌情选用β-内酰胺类抗生素,第一代、第二代头孢菌素,大环内酯类或者喹诺酮类抗生素对于气急、哮喘则用氨茶碱。

组织细胞增生症

组织细胞增生症X(血液系统) 【概述】 儿童时期组织细胞增生症(chilchoodhistiocytosis)是一组以单核-巨噬细胞增生为共同特点的疾病。由于此类疾病的病因与发病机理尚不十分清楚,因而分类比较困难。近年来国际组织细胞协会(HistiocyteSociety)解决了分类和诊断问题,将此类疾病分为三大类(表41-1),即Ⅰ类郎格罕细胞组织细胞增生症;Ⅱ类家族性嗜血性淋巴组织细胞增生症和感染合并嗜血细胞综合征;Ⅲ类恶性组织细胞病和急性单核细胞白血病。对此类疾病不能仅靠临床症状和一般实验室检查,必须作病灶部位的活组织检查方可作出确切的诊断。 表41-1 儿童时期组织细胞增生症分类 分类ⅠⅡⅢ 细胞型郎格罕细胞单核-巨噬细胞 单核-吞噬细胞系的恶性细 胞 细胞功能抗原表达 具有抗原和吞噬细 胞 诊断特异性细胞镜下可见Birbeck颗粒,病灶部位细胞具有OKT6阳 性的单核巨噬细胞特点 组化染色非特异性 脂酶阳性 形态呈恶性组化染色非特 异脂酶阳性 病名LCH 家族性嗜血性网状 细胞增生症恶性网状细胞病、急性单核细胞白血病 一、郎格罕细胞组织细胞增生症

郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhanscell histiocytosis,LCH)以前曾命名为组织细胞增生症x(Histiocytosisx,Hx)多认为是一组反应性增殖性疾病。近年来由于分子生物学、免疫组织化学以及超微结构技术的进展,已将本症的研究工作引向深入,逐渐在分型、诊断、治疗和对预后的评估等方面取得了新的进展。对本症的认识逐渐提高,以北京儿童医院为例,1956~1982年26年中,共收治172例,1982~1991年仅9年中,收治本症178例。 本症是以Langerhans细胞(LC)异常增生为特点。既往根据临床症状将本症分为三种类型,即骨嗜酸肉芽肿,韩薛柯氏综合征和勒雪综合征。骨嗜酸肉芽肿在成人发病多侵犯长骨,而在儿童则多见于颅骨、脊柱、肋骨和骨盆骨,病灶可为单一性或多发性。韩薛柯综合征多见于幼儿和学龄前儿童,以膜性骨的溶骨性改变、突眼和尿崩为常见症状,一般无生命危险,但多呈慢性或病灶进展;勒雪氏病多发生在婴幼儿时期,病情重,以内脏和皮肤、肺和骨骼等多脏器浸润为主,病情进展,病死率较高。由于本症的临床形式表现复杂,预后差别很大,一些病理学家提出是否有一种以上的LCH存在和是否局限形式为"良性"而弥漫性形式为"恶性"等新的研究课题。 本症的发病率尚无确切的统计,据估算发生在一岁内的约为1/10万;15岁以下的约为0.2/10万。此估算一般未包括单一病灶的骨嗜酸肉芽肿和韩雪柯氏综合征。 【病因及发病机制】 病因尚不明确,近年来多认为本症是一种免疫性疾病。自从Basset等首次在本症患者的病变组织中发现Birbeck颗粒,并经多种免疫组织化学方法检查,进一步证实了此种细胞的特异性非常接近正常的LC,由此确立了本症是由于LC异常增生的结果。LC是单核-巨噬细胞系统中的表皮树状突细胞,虽然它的吞噬功能较弱,但在免疫传入系统中起重要作用。它具有T细胞抗原表达和诱发延迟性超敏反应的作用,可分泌具有生物活性的细胞因子,如白细胞介素I(IL-1)和PGE2等,促使破骨细胞功能亢进而发生溶骨现象,造成典型的骨损害症状。

1例真性红细胞增多症的静脉放血治疗

1例真性红细胞增多症的静脉放血治疗 关键词真性红细胞增多症;静脉放血治疗 真性红细胞增多症是一种克隆性的以红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增生性疾病。本病的病因和发病机制仍不清楚,通常起病隐匿,偶而在血常规检查时发现,也可因血栓形成及出血症状而就医确诊,目前尚无满意的治疗方法。在一些医疗条件不发达地区没有血胞分离机的情况下,开展静脉放血治疗可缓解病人症状和不适,起到一些作用。我科于2006年用静脉放血疗法治疗真性红细胞增多症一例,现报告如下。 1一般资料 患者,女,39岁,于2006年8月住院,主诉近2年来头痛、头昏、耳鸣、眩晕、健忘、偶有鼻出血,牙龈出血,皮肤粘膜有瘀点、瘀斑,有胃溃疡病史,无心、肺疾患,无肿瘤等其他疾病,无高原地区生活史。经检查血压正常,血象:红细胞7.02×1012/L, 血小板233×109/L.血红蛋白190g/L,血细胞比容52%,红细胞形态正常,白细胞轻度升高,嗜中性粒细胞,碱性磷酸酶活性升高.骨髓象:增生活跃,粒,红,巨核细胞尤其以幼红细胞增生明显,临床诊断为真性红细胞增多症。患者拒绝化疗,临床医师遂与我科联系采用放血疗法。 2方法及结果 我科于2006年8月、9月为患者放血治疗共计11次,放血量约为4400ml左右,均采用手工放血疗法,应用材料为山东威高集团医用高分子制品股份有限公司生产的一次性血袋。具体操作方法:选择肘正中静脉穿刺,使用采血秤计量,放血时间为(6~7)分钟/次,放血量(400mL)/次,两次放血间隔3~5天。采集的全血于当日使用柯立氏6000i离心机离心分离出红细胞与血浆,将血浆回输给患者,红细胞弃去,并建议临床科补充适量晶体液和胶体液,以改善血循环和组织供氧状态。经上述疗法,患者各种临床症状有所改善,病情缓解,出院时血象检查:红细胞5.72×1012/L, 血小板213×109/L.血红蛋白135g/L,血细胞比容46%。

恶性组织细胞病的病理及临床表现

恶性组织细胞病(Malignant Histiocytosis)(恶组)是单核一巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。病理恶性组织细胞浸润是本病病理学的基本特点,脾及淋巴结等造血组织为常见,但全身大多数器官组织也可累及,如皮肤、浆膜、肺、心、肾、胰腺、胃肠、内分泌、乳房、睾丸及神经系统等。这些器官及组织不一定每个都被累及,而受累的器官或组织,病变分布亦极不均一。恶性细胞可以是分散的或成集结,但极少形成瘤样的肿块。被累及的组织中有许多畸形的、形态多样的异常组织细胞,间有多核巨细胞和吞噬性组织细胞,吞噬大量多种血细胞。其异常组织细胞是诊断本病的主要依据。临床表现恶组多见于青壮年,以20~40岁者居多,男女发病为2-3:1.本病按病程可分为急性和慢性型。国内以急性型为多见。起病急骤,病势凶险。发热是最为突出的表现。90%以上病人以发热为首发症状。体温可高达40°C以上。热型以不规则热为多,也有间歇热、弛张热和稽留热。少数病例用抗生素能暂时使体温下降,但更多病例发热与疾病本身有关,对抗生素治疗无反应。皮质激素虽有降温作用,但不持久,只有化疗有效时体温才能恢复正常。贫血也是较常见症状之一。急性型早期即出现贫血,呈进行性加重。晚期病例,面色苍白和全身衰竭非常显著。少数起病缓慢的病例,其最早出现的突出症状可为贫血和乏力。出血以皮肤瘀点或瘀斑为多见。其次为鼻衄、齿龈出血、粘膜血泡、尿血、呕血或便血也可发生。此外,乏力、食欲减退、消瘦、衰弱也随病情进展而显著。肝、脾、淋巴结肿大不一定同时发生。脾大比肝大更为常见。晚期病例,脾肿大可超过脐水平而达下腹。肝肿大一般为轻度到中度,可有压痛,有时被误诊为肝脓肿。淋巴结肿大不如肝脾肿大常见,出现也较晚,以颈、腋下和腹股沟外淋巴结肿大为多见。也可有肠系膜、腹膜后和纵隔等处深部淋巴结受累。不典型病例(特殊类型恶组)可困身体某一组织或器官的病变特别突出,某些特殊的症状或体征成为主要的临床表现,而贫血、出血、脾大等典型表现则不明显。例如有些病例早期主要表现为皮肤结节或肿块;有的出现胸腔积液、腹水、腹痛、腹泻、便血、黄疸、肠梗阻或肠穿孔;有的出现各种神经系统症状如肢体麻木、瘫痪、癫痫等。这些病例可分别称为皮肤型、多浆膜型、胃肠型、神经型恶组等。

恶性组织细胞病的诊断标准

恶性组织细胞病的诊断标准 *导读:对不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者,尤其是伴有全血细胞减少和肝、脾、淋巴结肿大时,应考虑本病的可能性;结合血象、骨髓象或淋巴结活检中找到大量异形或多核巨组织细胞,可以确立诊断。…… 本病的临床表现多样化,缺乏特异性,应密切结合实验室检查综合诊断。实验室检查以骨髓涂片发现异形组织细胞或多核巨组织细胞最为重要,单纯发现吞噬性组织细胞增多不能确定诊断。由于病变呈局灶性,必须反复多部位骨髓穿刺。有报告胸骨穿刺阳性率较高。外周血片异常组织细胞检出率不高,但血液离心后的白细胞层涂片观察可提高阳性率。淋巴结的病理学改变显著,浅表淋巴结活检又较方便,但必要时仍须多部位病理检查,以免漏诊。 应注意与感染性疾病所致的反应性组织细胞增多症相鉴别。反应性组织细胞增生呈良性过程,骨髓中所见的组织细胞多为正常形态,大小较为一致;在原发病如伤寒、粟粒性结核、病毒性肝炎及症疾等治愈后,组织细胞增生将会消退,且中性粒细胞碱性磷酸酶活性大多正常或升高。噬血细胞性组织细胞增多症的骨髓中可见到吞噬红细胞、粒细胞或血小板的组织细胞,但噬血活性不是恶性组织细胞的特点。淋巴瘤特别是 CD30 + 的间变性大细胞淋巴瘤 (Ki-1 性的 T 细胞淋巴瘤 ) 与恶组在临床上、组织

病理上易发生混淆,此时免疫组化染色 CD68 + 、 CD30 - ,且无 T 细胞、 B 细胞表型,有助于确定异常细胞的组织细胞来源。 1 、血象大多呈全血细胞减少。早期即有贫血,多为中度。半数以上白细胞4.0×109/L ,可低达1.0×109/L。少数患者早期白细胞可增多。疾病早期可有中至重度贫血,血小板减少。随着疾病的进展,多数有进行性全血细胞减少。仅少数患者(17.71%) 周围血片中可见少量异常组织细胞,因为组织细胞在造血组织中被网状纤维所固定,细胞间相互粘附,不易进入周围血液。 2 、骨髓检查多数增生活跃,增生低下病例多已达晚期。多数病例骨髓中能找到多少不一样的异常组织细胞。多数增生活跃,增生差者表示病情已严重。多数病例骨髓中找到数量不等散在或成堆的异常组织细胞。异常组织细胞的分类尚不统一,一般分为以下三型:①异形组织细胞:细胞体积较大,形态奇特;胞浆比一般原始细胞丰富,蓝色,可有伪足,并有空泡;核不规则,有时呈分叶状,偶有双核,核仁隐显不一,有时较大。②多核巨组织细胞:大小似巨核细胞,外形不规则,通常含 3~6 个核,彼此贴近或呈分叶状,核仁清晰。③吞噬性组织细胞:其形态与正常巨噬细胞类同,浆内常吞噬大量血细胞,包括幼红细胞、成熟红细胞碎片、血小板,偶有少数中幼粒细胞。异形组织细胞和(或)多核巨组织细胞对恶组有诊断意义。吞噬性组织细胞在其他疾病也可出现,因此缺乏特异性诊断价值。 异常组织细胞酸性磷酸酶阳性,可被酒石酸所抑制。非特异性酶

基层常见疾病 类

1. 上呼吸道感染:上呼吸道感染是指自鼻腔至喉部之间的急性炎症的总称,是最常见的感染性疾病。易感人群:无特定人群 患病比例:1% 传染方式:无传染性 常用检查:体温测量 症状表现:白细胞增多上呼吸道卡他症状 并发疾病:肺炎 高发时期:季节更替时期 症状表现:急性起病。早期有咽部不适、干燥或咽痛,继之出现喷嚏、流涕、鼻塞、咳嗽。.可伴有头痛、发热、声音嘶哑、乏力、肢体酸痛、食欲减退等 确诊诊断:根据病史、流行病学、鼻咽部的症状体征,结合周围血象和阴性胸部影像学检查可作出临床诊断,一般无需病因诊断。特殊情况下可行细菌培养或病毒分离,或病毒血清学检查等确定病原体。 治疗: (1)对症治疗: ①休息??病情较重或年老体弱者应卧床休息,忌烟、多饮水,室内保持空气流通。 ②解热镇痛??复方阿司匹林、对乙酰氨基酚、吲哚美辛(消炎痛)、去痛片、布洛芬等。咽痛可用各种喉片如溶菌酶片、健民咽喉片,或中药六神丸等口服。

③减充血剂??盐酸伪麻黄碱,也可用1%麻黄碱滴鼻。 ④抗组胺药??马来酸氯苯那敏或苯海拉明等抗组胺药。 ⑤镇咳剂??对于咳嗽症状较明显者,可给予右美沙芬、喷托维林等镇咳药。(2)病因治疗 ①抗菌药物治疗?? ②抗病毒药物治疗??利巴韦林、奥司他韦 (3)中医中药治疗:具有清热解毒和抗病毒作用的中药亦可选用,小柴胡冲剂、板蓝根冲剂 2.慢性支气管炎:慢性支气管炎是气管、支气管黏膜及周围组织的慢性非特异性炎症。临床以咳嗽、咳痰为主要症状,每年发病持续3个月,连续2年或2年以上。 医保疾病:否 患病比例:0.07% 易感人群:无特定人群 传染方式:无传染性 并发症:阻塞性肺气肿支气管肺炎支气管扩张 治疗方式:药物治疗支持性治疗 治疗周期:1-2个月 治愈率:80% 常用药品:乳酸左氧氟沙星片喷托维林氯化铵糖浆 时期:轻者仅在冬春季节发病,尤以清晨起床前后最明显,白天咳嗽较少。夏秋季节,咳嗽减轻或消失。重症患者则四季均咳,冬春加剧,日夜咳嗽,

恶性组织细胞病诊断依据

恶性组织细胞病诊断依据及与反应性组织细胞增多症的鉴别 恶性组织细胞病的诊断应有以下依据: 临床长期不规则发热,以高热为主,伴有进行性全身衰竭,肝脾和淋巴结进行性肿大,可伴有黄疸、出血、皮肤损害和浆膜腔积液等。 进行性全血细胞减少,个别患者外周血中有异常组织细胞,或不典型的单核细胞。 骨髓涂片发现多种形态的异常组织细胞。这是本病诊断的主要依据。 异常的组织细胞有以下几种类型: (1) 恶性组织细胞:细胞体积较大、直径34~54μm,可呈圆形、椭圆形、不规则形或狭长而有伪足。胞浆比一般原始细胞丰富,呈蓝色或深蓝色,不含颗粒,较成熟者胞浆为浅蓝色,含有少数嗜天青颗粒,可伴有空泡;核呈圆形、椭圆形、肾形或不规则形,可有分支或切迹,核边缘可呈裙边样,偶有双核;染色质致密呈网状;核仁1~3个不等,大而清晰;有丝分裂多见。 (2) 多核巨组织细胞:胞体大,直径约为50~90μm,外形不规则,胞浆蓝或灰蓝,无颗粒或含有少数细小颗粒;含有多个(2~10)或多叶核,核仁明显,核间有时可见细丝相连。(3) 吞噬组织细胞:形态与一般的组织细胞相似,体积大,外形不规期,单核或多核,椭圆形,偏位,染色质疏松;核仁隐约约可见;胞浆丰富,含有被吞噬的红细胞或其残余碎片、幼红细胞、血小板或中性粒细胞。 除上述几种主要的细胞外,正常形态的组织细胞数量常常也增多;此外,还有一些单核样、淋巴样和浆细胞样组织细胞。 骨髓或肝脾、淋巴结及其它受侵犯组织的病理切片中可见异常组织细胞浸润,这些细胞呈多样性、成灶性或片状,松散分布,组织结构可部分或全部破坏。 临床表现与异常组织细胞的形态特点诊断时同样重要,两者都不能偏废。若临床典型,又有形态学支持就可确诊。如临床支持,形态学欠缺,应该做多部位骨髓穿刺,争取得到形态学的证实。形态学上恶性组织细胞及多核巨细胞为主要诊断依据。能排除反应性组织细胞增多症可诊断此病。

中医医案——真性红细胞增多症

益气养阴治愈真性红细胞增多症验案 病案:兰某,男,48岁,1988年4月28日。 主诉:头晕头痛、面色红赤2年。 病史:头晕头痛、手脚发凉、颜面发红已2年,近几个月头晕面赤逐渐加重,并增心悸、失眠、多梦,心前区灼痛。1986年3月因患甲状腺肿曾做甲状腺次切除术。 查体:体温36.2℃,血压140/100mmHg,双耳及面部呈对称性紫红色,双眼巩膜、 结膜充血,口唇发绀,口腔黏膜,上颚及咽部明显充血,舌质红绛、舌苔薄白而干,右侧颈动脉搏动明显,双肺无异常改变,心率58次/分,心尖部第一心音亢进,可闻 及Ⅱ级较柔和收缩期吹风样杂音,肝大1厘米,质较软,无触痛,脾大2厘米。四肢 远端呈对称柴红色,手触之发凉,脉沉迟。 化验室检查:红细胞690万/ mm3,血红蛋白23g/100ml,白细胞13800 mm3,多形 核细胞78%,淋巴细胞18%,单核细胞2%,血小板340000 mm3,网织细胞0.3%,红细胞形状无异常,出血时间2分,凝血时间7分。 骨穿结果:早幼红细胞1.4,中幼红细胞26.6,晚幼红细胞13.4,有核细胞数明显增生,红系统增生以中幼为主,成熟红细胞大小均等,着色深呈缗线状排列,多染性易见,巨核细胞增生,以成熟为主,血小板增多,成堆,形状有畸形偏大。 心电图:电轴左偏-45o,左前半支阻滞,不全性右束支阻滞。 西医诊断:真性红细胞增多症 中医诊断:眩晕 辨证审机:邪热入营,血脉不畅。 治法:清热凉血,活血化瘀。 方药:清营汤 玄参15克生地30克麦冬15克犀角2.5克黄连10克丹参20克银花15克 竹叶心 7.5克连翘15克。一日一剂。 二诊:服药七剂,症无改变,细审脉症,方知病家及久病气阴两虚所致。气虚,血行 无力,阳气不能达于四末,因而四肢不温,脉沉而迟;阴虚、虚热内生,热扰神明, 故心烦少寐,头晕面赤;所以取益气养阴之法。

恶性组织细胞病检验

1.什么是恶性组织细胞病?主要特点是什么? 恶性组织细胞病(malignant histocytosis,MH)是组织细胞及其前身细胞异常增生的恶性疾病。 主要特点是:肝、脾、淋巴结、骨髓等器官组织中出现广泛的恶性组织灶性增生,常伴有明显的血细胞被吞噬现象。 2.恶性组织细胞病(恶组)的诊断标准? 1996年,Rappaport提出诊断标准。①无肿瘤形成,而有骨髓、淋巴结、肝、脾等全身造血组织的弥漫性,异常组织细胞增生;②成熟组织细胞不仅有成熟型,也有未成熟型和血细胞吞噬现象。 3.为什么说过去诊断的恶组病例不是真正意义上的恶组? 近10年来随着免疫组化,细胞分子遗传学、分子生物学等现代科技研究的不断开拓,对恶组的诊断有了新的概念。过去诊断为恶组的病例大多数属于T淋巴细胞间变大细胞淋巴瘤,部分为噬组细胞综合征,而真正来源于单核吞噬细胞系统的恶组病例极罕见。 4.恶组作为第二肿瘤其发生原因是什么? 恶组病因至今不明,通常认为是组织细胞淋巴瘤或急性单核细胞白血病的一种变异型。近年来报道恶组作为第二恶性肿瘤。常并发于恶性淋巴瘤。(B细胞型)T细胞和裸细胞性急性淋巴细胞白血病,急性粒单核细胞性白血病,Lennerts淋巴瘤。其原因与化疗和原发性肿瘤免疫抑制,导致染色体异常,克隆恶性突变有关。 5.恶组的血象特征? 典型的恶组病例血象表现为全血细胞进行性下降分类中示中性粒细胞比例降低,偶见幼粒细胞、幼红细胞,少数病例在涂片尾部发现异常组织细胞。浓缩外周血的细胞层,涂片中恶组检出率可高达60%以上。中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)染色的阳性率和积分值明显减低,甚至完全阴性。 6.恶组的髓象特征? 骨髓大多增生活跃,由于恶组细胞浸润常呈局灶性,不均一性,因此多部位穿刺可提高阳性率。主要特征是见到数量不等,形态异常的恶组细胞。 7.恶组细胞的形态学特征可为几型? 恶组病理学及其形态学的共同特征为:多行性、异行性及吞噬性。按其形态为:①恶性组织细胞,特点:各细胞大小、外形、核形及成熟程度等常常很不一致,畸形明显。 细胞畸形程度随着病情进展愈益明显。②多核巨组织细胞,特点:体积特别巨大③巨噬血细胞:特点:含有种类不同,多少不一的被吞噬的血细胞,包括红细胞碎片,有核红细胞和少量中性粒细胞④淋巴样组织细胞⑤单核样组织细胞。 8.细胞形态学诊断恶组的主要依据是什么? 异常样组织细胞及多核巨组织细胞的发现是恶组诊断的重要依据? 9.恶组的细胞化学染色怎样? 恶组细胞过氧化物酶(POX)染色、苏丹黑、碱性磷酸酶(NAP)染色和β葡萄糖醛酸酯酶均为阳性反应。酸性磷酸酶(ALP)染色为中度或强阳性反应,可被酒石酸所抑制。过碘酸-席夫(PAS)染色可为阴性或阳性反应酸酸AS-D荼酚酯酶(NAS-DCE)染色为阳性。β-葡萄糖醛酸酯酶染色多为阳性反应。血清溶酯酶明显升高。免疫组织化学染色可见恶组细胞及入链染色均呈阳性反应。 10.恶组细胞的标志酶是什么? -抗胰(摩)蛋白酶和血管紧张素转换酶为恶组细胞的标志酶。 11.为什么恶组患者血清铁蛋白升高?

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