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毛细胞白血病

毛细胞白血病
毛细胞白血病

疾病名:毛细胞白血病

英文名:hairy cell leukemia

缩写:HCL

别名:毛细胞性白血病;白血病样网状内皮细胞增生;多毛细胞白血病;hairy-cell leukemia

ICD号:C91.4

分类:皮肤科

概述:毛细胞白血病(hairy cell leukemia,HCL)是一种少见的B淋巴细胞肿瘤,常以全血细胞减少和脾脏肿大为特点,约占全部白血病的2%。本病最早于1923年描述,开始称为白血病样网状内皮细胞增生,毛细胞的概念自20世纪70年代中期才开始采用。后来逐渐发现HCL的毛细胞常有单克隆免疫球蛋白基因重排,表达pan-B细胞分化抗原,提示HCL为一种B细胞恶性肿瘤。20世纪80年代中期以前这类疾病对大多数治疗药物无效,主要的治疗手段是脾切除。20世纪80年代中期发现了一些新的药物(如2-chlorodeoxyadenosine)对HCL较敏感,改善了其预后,目前认为HCL是一种有治愈可能的疾病。流行病学:HCL占美国白血病的2%,每年约有600例新病人。非洲及亚洲更为少见,北京协和医院近40余年来,每年仅发现2~3例,HCL主要发生于中老年,发病的中数年龄为52岁,男性多于女性,二者发病为4∶1。

病因:HCL的病因未明,曾提出人T细胞白血病病毒Ⅱ(HTLV-Ⅱ)、EB病毒感染和HCL有关。接触射线或有机溶剂者发病率高手相对应的健康人群。上述病因均颇有争论,未获认可。因有家族中多例发生HCL的报告,同时部分HCL患者分别有12号染色体克隆性畸变、14q 、 5、del(5q13)等染色体异常,故认为遗传因素可能与HCL发病有关,但同样未获共识。发病机制:HC存在克隆性IgH基因重排,但从未检出TCR基因重排,故已C D D C D D C D D C D

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确定为B淋巴细胞来源。HC表达B细胞表面分化抗原,如CD19、CD20、CD22及sIg,而不表达早期B细胞标记CD10,提示HC是一种中度成熟水平的B细胞。有作者提出淋巴结边缘区B细胞是HC的起源细胞,相当于正常循环中的幼稚B淋巴细胞及单核样B淋巴细胞。同时发现HC还表达早期浆细胞标志PCA-1,表明其处于前浆细胞阶段。HC表面可检出多种Ig重链,更支持边缘区B细胞可能为恶性HC的正常相应细胞。

癌基因在发病中的作用知之甚少。已发现c-fms编码的M-CSF受体在HC 呈高表达,从而可通过M-CSF的刺激促进HC的增生。另发现HCL的原癌基因c-src产物pp60,即一种酪氨酸激酶的水平及活性增高,导致HC的增生。 HC同时表达IL-2受体α链和β链,而正常B细胞只表达α链,或仅同时极低水平表达β链。HCL患者血清中IL-2受体水平升高,且和病情呈正相关,经干扰素α治疗后会下降。但HC的IL-2受体不应答IL-2的刺激,故推测其在HCL的发病中不起主要作用。 TNFα能刺激HC生长,HC也能分泌TNFα,患者血清TNFα水平升

高,且和肿瘤负荷相关,经干扰素α治疗后血清TNFα水平下降。此外,TNFα还抑制骨髓的正常造血功能,故推测TNFα在HCL的发病中有重要地位。

HC也分泌少量IL-6,患者血清IL-6水平也升高。TNFα可刺激HC分泌

IL-6,而IL-6具细胞增殖作用,故提出TNFα和IL-6在HCL的发病中可能起协同作用。临床表现:HCL的特点为脾大,全血细胞减少和体重减轻,26%的患者淋巴结肿大。周围血中和骨髓内出现形态和大小一致的单核毛细胞,具有明显的胞浆突起。感染为最常见的皮肤损害起源,占病例的60%。此外,C D D C D D C D D C D

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HCL常伴发血管炎。白血病性皮肤浸润罕见,在文献报告的60例中,白血病皮肤浸润中本病占48例(8%),但仅8例被活检证实。损害通常为红色斑丘疹,亦可见深部浸润性结节。

并发症:

1.合并感染 HCL极易发性粒细胞缺乏而合并感染,这可能由于肿瘤细胞浸润和巨脾功能亢进,也可能是细胞受损或单核细胞缺乏等引起的。

2.脾大、脾功能亢进 部分患者可合并脾破裂。

3.合并骨损害 如溶骨表现、病理性骨折。

4.合并结节性多动脉炎,通常在脾切除后发生。

5.合并骨髓纤维化。

实验室检查:

1.血象 约2/3的患者有中重度全血细胞减少,血细胞比容20%~35%;轻中度血小板减少常见,但诊断时血小板<20×109/L的较少;白细胞计数常<4×109/L,10%~15%的患者白细胞>10×109/L,极少数超过200×109/L;淋巴细胞比例显著增高,但毛细胞的比例变化较大:低白细胞者可少于淋巴细胞的20%,白细胞>10×109/L的患者毛细胞可以是主要成分。

毛细胞直径10~25μm,胞质淡蓝至灰蓝色,常有细小和毛样突起。核仁明显或模糊,染色质疏松、花边状。相差显微镜下,新鲜活体标本中的

毛细胞有细长毛发状的胞质突起;扫描电镜可证实上述发现,延伸的“毛”有交叉现象;透射电镜下在胞质内可见到核糖体-板层复合物(RLC)。 2.骨髓象 55%的患者骨髓增生程度较高,38%的患者增生程度正常,另有7%左右的患者增生程度减低。增生程度减低者常无脾大,可能为疾病C D D C D D C D D C D

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早期,易误诊为再生障碍性贫血、低增生性骨髓纤维化。99%以上的患者有骨髓浸润,这种浸润为弥漫性的。常表现为蜂房样,部分表现为局灶性或间质性,单个细胞表现为煎鸡蛋样,和其他慢性淋巴细胞增殖性疾病不同。骨髓银染证明弥漫性的网状纤维增生,而无胶原成分,这可能是骨髓干抽的主要原因。HCL患者网状纤维增生与毛细胞合成纤维结合素有关;另外,毛细胞含有纤维结合素受体(VAL-5),可以把纤维结合素组装成多聚体。

3.细胞化学和免疫表型 毛细胞血管浆内含有酸性磷酸酶的同工酶-5,和其他酸性磷酸酶的同工酶不同,该酶不被酒石酸抑制。95%以上的HCL患者酸性磷酸酶酒石酸实验(TRAP)阳性(也有少数其他慢性淋巴细胞增殖性疾病可出现该实验的阳性)。最近,免疫组化技术的应用提高了其特异性。

其他辅助检查:

1.病理 脾HC浸润限于红髓,白髓不受累,且萎缩。HCL时虽然血单核细胞减少,但红髓内组织细胞仍增多。此外可见特殊的“红细胞湖”,系由HC围成的假窦,中间被红细胞充满。 肝HC主要浸润汇管区及肝窦,可见血管瘤样假窦形成。

2.影像学 少数HCL患者骨X线检查显示溶骨性损害,有时在其周围伴骨硬化征象,患者常诉骨痛。肺部感染为HCL的常见并发症,胸部X线或CT 检查可有相应的征象。

3.B超检查 肝脾肿大,淋巴结肿大。诊断:HCL的诊断一般并不难,多数患者脾大而外周淋巴结不大。不同程度的全血细胞减少,也可仅表现为二系或一系细胞减少,单核细胞明显减少。外周血涂片可见毛细胞,TRAP实验阳性。骨髓干抽,骨髓活检提示骨髓呈弥漫性、间质性浸润,细胞核小、间歇大,网状纤维增多。免疫表C D D C D D C D D C D

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型检查提示HCL特点。少数诊断困难的病例检查帮助诊断。

鉴别诊断:HCL常需和下列疾病鉴别。

1.淋巴细胞系增生性疾病

(1)脾淋巴瘤伴绒毛状淋巴细胞(splenic lymphoma with villus lymphocytes,SIVL):它是一种脾边缘区淋巴瘤;主要肿瘤位于脾,周围血有绒毛状淋巴细胞,易被误认为HCL。鉴别点:①SLVL脾大明显,部分患者行B超、CT检查显示脾有占位性病灶。HCL至晚期才有明显的脾大,脾内无占位性病灶;②DSVL的周围血淋巴细胞胞质嗜碱性明显,绒毛较HC短而细小,且分布不均,常位于细胞的一端。ACP染色阴性或弱阳性,HCL的HC则为强阳性,且不被酒石酸抑制;③免疫表型二者也不同。SLVL的绒毛状淋巴细胞CD11C、CDl03阴性,CD25阳性者仅25%,而HCL的HC上述三者均阳性;④SLVL者骨髓累及少,或呈局灶性浸润,无纤维组织增多。而HCL骨髓几乎均被累及,常呈弥漫性浸润,纤维组织增多;⑤脾病理改变,SLVL主要侵及白髓,而HCL则病变主要在红髓;⑥SLVL常有淋巴瘤样热型,而HCL除并发感染外,发热少见。

(2)B细胞幼淋巴细胞白血病(B-PLL):少见的HCL变异型,其血白细胞常明显升高,甚至>50×109/L;其HC的细胞核和B-PLL酷似,有明显的中央核仁;其脾大更显著;其HC的ACP染色阴性;其免疫表型CD25、CD103阴性;电镜下板层核糖体复合物缺如,故易和B-PLL混淆。鉴别

点:①HCL变异型通常无淋巴结肿大,而B-PLL则常见而明显;②脾浸润性病变主要在红髓,而B-PLL则主要在白髓。有人提出,HCL变异型实为B-PLL和HCL的杂合型,治疗上也基本相同。 (3)慢性淋巴细胞白血病(CLL) CLL和HCL均由脾大及周围血淋巴细胞增多,尤其在HCL血白细胞升高的患者,更易误诊为CLL。鉴别点:①血白细胞数,CLL几乎无例外地增多,而HCL多数降低。血红蛋白和(或)血小C D D C D D C D D C D

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板降低在HCL多见,而CLL大多至晚期才有;②HCL的血和(或)骨髓涂片中,淋巴细胞有毛状凸起,而CLL则无;③骨髓穿刺在HCL常遇“干抽”或增生低下,而CLL则很少失败,增生活跃或明显活跃;④免疫表型,B细胞CLL呈CD5、CD23阳性,CD11c、CD25、CD103阴性,而HCL 则反之;⑤鉴别困难的病例经电镜检查,根据HCL特有的改变可区分于CLL。

2.原发性慢性骨髓纤维化(IMF) 二者均由脾大、骨髓“干抽”及纤维组织增多等特点,IMF晚期也有全血细胞减少,故和HCL有相似之处。鉴别点:①IMF因伴髓外造血,常伴幼粒、幼红细胞血象,而HCL则无;

②HCL的周围血和(或)骨髓有特殊的毛细胞,并可经TRAP染色及免疫表型检查证实,而IMF则无;③IMF的骨髓中不仅网状纤维增多,胶原纤维

也增多,而HCL仅为前者增多,且程度远轻于IMF。 3.脾功能亢进 HCL有脾大及全血细胞减少等脾功能亢进征象,故应和原发性及其他的继发性脾功能亢进鉴别。血和(或)骨髓中出现毛细胞为主要鉴别点,形态不典型者应经TRAP染色或免疫表型检查区分。继发性脾功能亢进者尚有原发病的临床和实验室特征,通常不难和HCL区别。治疗:特异性皮损可用放射线治疗和局部化疗或化疗。其它治疗参见血液科相关内容。

预后:HCL的自然中位生存期为53个月。脾切除者的中位生存期是6.9

年。脾切除术后继续IFNα治疗,可明显延长寿命。核苷类似物问世大大改善了患者的预后,CR率高,持续CR期长,4年时总生存率已达95%。不少文献报告,青年男性、脾轻度肿大、血象基本正常,提示HC负荷低,即使不予治疗也可长期稳定。但90%的病人应积极治疗,争取长期生存。预防:目前没有相关内容描述。C D D C D D C D D C D

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白血病的分类及分型

白血病分类和分型 保定第七医院肿瘤科穆铁军 时间:年月日时分 地点:肿瘤科医办室 参加人员: 白血病是造血系统的一种恶性疾病。其特征为一种或几种血细胞成分的自发性、进行性异常增殖,具有质和量改变的异常白细胞(白血病细胞)在骨髓和其他器官的广泛浸润,导致正常血细胞进行性减少,临床以贫血、出血、发热、白血病细胞浸润为主要表现。 白血病的治疗是根据不同类型选择不同治疗方案,故今日讲解白血病的分类分型。 分类 一、按自然病程及细胞的成熟度分类 (一)急性白血病起病急、病情重、自然病程一般在六个月以内。骨髓及外周血中主要为异常的原始细胞和早期幼稚细胞。 (二)慢性白血病起病缓、发展慢,病程一般一年以上,骨髓和外周血以较成熟的细胞占多数。 二、按细胞类型分类 分为淋巴细胞型、粒细胞型、单核细胞型及一些少见类型,如红白血病、巨核细胞型、浆细胞型、嗜酸细胞型、嗜硷细胞型白血病等。 三、按外周白细胞的多少分类 (一)白细胞增多性外周血中白细胞明显增多,并有较多幼稚细胞出现。 (二)白细胞不增多性外周血中白细胞不增多或甚至低于正常。血片中没有或较难找到幼稚细胞。 分型 一、急性白血病分型 急性白血病分为急性淋巴细胞性白血病(ALL)和急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)两大类,结果如下: ①ANLL分为8个亚型:急性髓性白血病微分化型(M0)、粒细胞白血病未分化型(M1)、粒细胞白血病部分分化型(M2)、早幼粒细胞型(M3)、粒-单核细胞型(M4)、单核细胞型(M5)、红白血病(M6)、巨核细胞型(M7); ②ALL分为三个亚型:FAB分型:L1、L2和L3型。

近年来又根据细胞的免疫学特点,ALL根据免疫表型不同可分为B-细胞和T-细胞两大类。2000WHO将急性淋巴细胞白血病(ALL)分为三种亚型:(1)前体B细胞急性淋巴细胞白血病(细胞遗传学亚型):t(9;22)(q34;ql1),BCR/ABL;t(4;llq23),(MLL重排);t(1;19)(q23;p13);(E2A/PBX1);t(12;21)(p12;q22),(ETV/CBFα)。(2)前体T细胞急性淋巴细胞白血病(T—ALL)。(3)Burkitt细胞白血病。FAB分型中的急淋形态学亚型分型方法,因可重复性较差,现已基本放弃,不再把急性淋巴细胞白血病分为L1、L2、L3。骨髓中幼稚细胞>25%时诊断采用ALL的名称,幼稚细胞≤25%称为母细胞淋巴瘤。我们这里介绍白血病的类型分类分型,主要是因为白血病治疗方式和治疗效果往往是根据病的类型而不同的。 二、慢性白血病分型 可分为:慢性淋巴细胞白血病(慢淋);慢性粒细胞白血病(慢粒);慢性粒-单核细胞白血病;单核细胞;红血病。 三、特殊类型白血病, 可分为:慢粒急变;低增生性;淋巴肉瘤;组织细胞肉瘤;浆细胞;多毛细胞;嗜酸性粒细胞;嗜碱性粒细胞;组织嗜碱细胞;巨核细胞;未分化型急性白血病。 友情提示:本资料代表个人观点,如有帮助请下载,谢谢您的浏览!

毛细胞白血病

疾病名:毛细胞白血病 英文名:hairy cell leukemia 缩写:HCL 别名:毛细胞性白血病;白血病样网状内皮细胞增生;多毛细胞白血病;hairy-cell leukemia ICD号:C91.4 分类:皮肤科 概述:毛细胞白血病(hairy cell leukemia,HCL)是一种少见的B淋巴细胞肿瘤,常以全血细胞减少和脾脏肿大为特点,约占全部白血病的2%。本病最早于1923年描述,开始称为白血病样网状内皮细胞增生,毛细胞的概念自20世纪70年代中期才开始采用。后来逐渐发现HCL的毛细胞常有单克隆免疫球蛋白基因重排,表达pan-B细胞分化抗原,提示HCL为一种B细胞恶性肿瘤。20世纪80年代中期以前这类疾病对大多数治疗药物无效,主要的治疗手段是脾切除。20世纪80年代中期发现了一些新的药物(如2-chlorodeoxyadenosine)对HCL较敏感,改善了其预后,目前认为HCL是一种有治愈可能的疾病。流行病学:HCL占美国白血病的2%,每年约有600例新病人。非洲及亚洲更为少见,北京协和医院近40余年来,每年仅发现2~3例,HCL主要发生于中老年,发病的中数年龄为52岁,男性多于女性,二者发病为4∶1。 病因:HCL的病因未明,曾提出人T细胞白血病病毒Ⅱ(HTLV-Ⅱ)、EB病毒感染和HCL有关。接触射线或有机溶剂者发病率高手相对应的健康人群。上述病因均颇有争论,未获认可。因有家族中多例发生HCL的报告,同时部分HCL患者分别有12号染色体克隆性畸变、14q 、 5、del(5q13)等染色体异常,故认为遗传因素可能与HCL发病有关,但同样未获共识。发病机制:HC存在克隆性IgH基因重排,但从未检出TCR基因重排,故已C D D C D D C D D C D D

毛细胞白血病终审稿)

毛细胞白血病 文稿归稿存档编号:[KKUY-KKIO69-OTM243-OLUI129-G00I-FDQS58-

毛细胞白血病临床路径 (2017年版) 一、标准住院流程 (一) 适用对象。 初治毛细胞白血病患者,无合并症。 (二) 诊断依据。 1. 血细胞(包括单核细胞)减少 2. 脾大。患者可因脾大而表现为明显的腹部胀满感。有脾梗塞者出现腹痛 3. 流式细胞仪分析免疫表型呈CD19+、CD20+、CD11c+、CD25+、CD103+、CD123+、CD200+;瘤细胞表面只表达κ或λ一种轻链;不表达CD27 4. 骨髓或外周血涂片中,瘤细胞体积中等大,胞质丰富,偶见颗粒,胞质周边有细长毛刺为典型特征。抗酒石酸酶染色阳性 5. 骨髓活检见不同程度的网状纤维。免疫组化瘤细胞除B细胞标准染色阳性外,Annexin-1阳性 6. BRAF V600E阳性 (三) 进入路径标准。 有如下情况之一者,进入临床路径安排治疗 1. 有B症状 2. 脾区不适 3. 反复感染

4. Hb <100 g/L 5. 血小板 <100×109/L 6. 中性粒细胞数 <1.0×109/L (四) 标准住院日。 21天 (五) 住院期间的检查项目。 1. 血常规、网织红细胞、白细胞分类 2. 尿、大便常规 3. 肝肾心脏功能,电解质,出凝血 4. 输血前病毒指标、感染相关标志物,ECG 5. 影像学检查(CT/ MRI,浅表淋巴结和肝胆胰脾及双肾B超,超声心动图) 6. 骨髓涂片分类 7. 骨髓细胞流式免疫细胞表型分析 8. 骨髓细胞染色体核型 9. 骨髓细胞荧光原位杂交检测IgH、ATM、Rb1、p53(有条件时) 10. IgH、Ig?、Ig、 TCR、TCR重排分析,IGHV突变状态、BRAF V600E突变分析(有条件时) 11. 骨髓活检普通病理及免疫组化,除染B细胞非霍奇金淋巴瘤常用标志外,加Annexin-1 (六) 治疗方案的选择。

白血病化疗方案

白血病化疗方案 一、白血病 DA方案-----成人急性髓性白血病(AML) 柔红霉素25-45MG/M2 IV 第1-3天 阿糖胞苷100MG/M2 CIV 第1-7天 持续静脉点滴8-12小时 DAT方案---AML 柔红霉素25-45MG/M2 IV 第1-3天 阿糖胞苷100MG/M2 CIV 第1-7天 巯鸟嘌呤或100MG/M2 PO 第1-7天 足页乙甙75-100MG/M2 IV 第1-7天 HA方案----AML 三尖杉酯碱3-6MG/天IV 第1-7天 阿糖胞苷150MG/M2 IV 第1-7天 巯鸟嘌呤100-200MG/M2 PO 第1-7天 HOAP方案----AML 三尖杉酯碱1-4MG/天IV 第1-7天 长春新碱2MG/天IV 第1天 阿糖胞苷100MG/天IV 第1-7天 强地松40MG/天PO 第1-7天 ME方案-----复发性急性髓性白血病 米托蒽醌10MG/M2 IV 第1-5天 足叶乙甙100MG/M2 IV 第1-5天 HD-DA方案----复发性成人急性髓性白血病 阿糖胞苷3000MG/M2 IV QL2H 第1-6天 柔红霉素或30-45MG/M2 IV 第7-9天(大于60岁30MG/M2)阿霉素20MG/M2 IV 第7-9天 CECA方案-----成人急性髓性白血病的复发/抢救治疗 环磷酰胺1G/M2 IV 第1-3天 足叶乙甙200MG/M2 IV 第1天

卡铂150MG/M2 CIV 第1-3天 阿糖胞苷1G/M2 IV 第1-3天 ATRA方案----急性早幼粒细胞白血病(APL) 全反式维甲酸45MG/M2 PO 至CR 至CR后立即接受常规化疗 BUS单药-----慢性髓细胞白血病(CML) 马利兰6-8MG/天PO 每天 治疗中白细胞下降到治疗前的50%,剂量减半,如白细胞下降至正常或小15000,血小板小于10万则停药。 HU单药----CML 羟基脲40MG/KG PO 每天 治疗中白细胞减少时减量,一般不中断在疾病控制,白细胞接近正常后,可用维持量,一般每日0.5-1G A干扰素---CML A干扰素2-5MU/M2 SC 每天 VDLP方案---成人急性淋巴细胞性白血病ALL-----第15天开始减量 长春新碱2MG IV 第1.8.15.22天 柔红霉素30-40MG/M2 IV 第1-3,15-17天 门冬胺酸酶6000U/M2 IV 第19-28天 强的松30-40MG/M2 PO 第1-14天 单药治疗---慢性淋巴细胞白血病(CLL) 瘤可宁(苯丁酸氮芥)0.1-0.2MG/KG PO QD(连服3-6周,出现疗效后改用2MG/天维持 或 环磷酰胺2-4MG/KG PO QD*14天后减量维持 CP方案 苯丁酸氮芥(瘤可宁)0.1MG/KG PO QD*28天 或0.4MG/KG PO QD*14天 强的松75MG PO 第1-3天 FP方案-----慢性淋巴细胞性白血病(CLL) 氟达拉宾30MG/M2 IV 第1-5天 强的松30MG/M2 PO 第1-5天 COP方案或CHOP方案----难治性慢性淋巴细胞性白血病(CLL) 环磷酰胺800MG/M2 IV 第1天 长春新碱1MG/M2 IV 第1天 强的松40MG/M2 PO 第1-5天

毛细胞白血病1例

毛细胞白血病1例 毛细胞白血病[1-4](hairy cell leukemia,HCL)是一种少见的慢性B淋巴细胞白血病。且紧占每年诊断白血病的2%,最近我们发现1例,现报道如下。 1 临床资料 患者男,46岁。因头晕乏力1年余,于2005年8月10日入院。查体:体温39°C,重度贫血貌,肝脾肿大,胸骨无压痛,巩膜无黄染,浅表淋巴结无肿大,四肢有淤斑;血像:血红蛋白含量(HGB):86g/L;白细胞数量(WBC):19.5×109个/L;红细胞数量(RBC):2.39×1012个/L ;血小板数量(PLT):68.0×109个/L;毛细胞为0.88。 实验室检查:①骨髓像:骨髓增生明显活跃,退化细胞可见。粒系0.124,红系0.068,淋巴细胞0.08,多毛细胞0.728;毛细胞胞体大小不一,核呈圆形或椭圆形,核染色质较浓,胞浆量中等,呈淡蓝色或天蓝色,周边不规则,有伪足突起或呈锯齿状,多呈为细长毛发状(图3、4)。红细胞系统增生受抑。巨核系统:全片巨核细胞12个,以颗粒型为主,血小板散在可见;②外周血涂片:毛细胞占0.87,毛细胞核呈椭圆形,有时可见和凹陷,核浓染,胞浆呈淡兰色,周边不规则,有伪足突起,多为细长毛发状,(图1、2)可见成簌出现。成熟红细胞大小不一,中心淡染明显,血小板少见;③细胞组织化学染色:过氧化酶染色(POX):毛细胞呈阴性;糖元染色(PAS):毛细胞呈弥散状阳性;非特异性酯酶染色(NSE):毛细胞阳性,且不被氟化钠(NaF)抑制;酸性磷酸酶染色(ACP):毛细胞呈阳性,且不被酒石酸抑制(TRAP);④骨髓活检:增生明显活跃,骨髓呈弥散性、间质性侵润,毛细胞呈散在或蔌状分布,核小,核染色质细,胞浆丰富,胞核间距离宽,成”蜂窝状”;⑤免疫组化染色:毛细胞表达为:标本送第四军医大学作电镜扫描,支持毛细胞白血病,综合上述分析,诊断为毛细胞白血病。 2 讨论 毛细胞白血病(hairy cell leukemia,HCL)是一种少见特殊类型的慢性淋巴细胞白血病,此疾病的诱因尚不清楚,男性的发病率是女性的一倍,识别典型的毛细胞并不困难[5-6],外周血中可找到典型多毛细胞,边缘可见清楚长绒毛,胞浆不规则,呈锯齿状或伪足状突起,长达4um,为本病特征。部分患者血中多毛细胞>50%。半数骨髓涂片也可找到类似细胞。但对变异型多毛细胞和某些具有胞浆突起的其他B淋巴细胞肿瘤,仅依靠细胞形态学难以鉴别。还需要细胞组织化学、免疫组织化学、及电镜扫描[7]。国外近年强调骨髓组织病理检查在HCL诊断中的作用,而国内诊断与国外诊断标准略有区别[8-10]。本例HCL比较典型,从细胞形态、细胞组织化学、免疫组织化学、病理形态、及电镜扫描都支持HCL。但要注意与慢淋的区别,确诊最好有电镜扫描的支持。患者行切脾治疗,外周涂片检查毛细胞逐渐减少,后康复出院。

毛细胞白血病工作手册

1.诊断与分期 1.定义 是一种成熟小B淋巴细胞肿瘤,骨髓和周血中可见典型的毛细胞,核卵圆形,胞浆丰富,有毛状突起。肿瘤细胞主要见于骨髓和脾,也可见于肝脏和淋巴结,偶尔浸润皮肤。临床特征主要表现为脾大、全血细胞减少、骨髓干抽。单核细胞减少具有特征性。其它表现有反复机会性感染,血管炎、AIHA或其它免疫异常。也可见溶骨性损害及其它脏器累及。发病率占淋巴系统白血病的2%。患者主要为中老年,男性为主。 2.免疫表型: 肿瘤细胞表达CD11c,CD25,CD103,CD20,CD22,CD52,cyclinD1,单克隆的SIg和FMC7。Annexin 1 (ANXA1)是用于区别HCL及其变异体的新指标。不表达CD23、CD21(晚B细胞标志)。 其中CD103尤其具有鉴别意义,因为它常规与B细胞无关,是整合素家族的一员,在粘膜T细胞中有很高的出现比例。可能与毛细胞的某些生物学特征有关。 Cyclin D1过表达存在于50–75% of HCL,与t(11,14)或BCL-1重排无关。 HCL的变异体(HCL-V)经常不表达CD25,CD103。 3.遗传学改变:毛细胞基因组稳定,没有发现重现性染色体异常。 4.鉴别诊断: ①HCL与HCL-V的鉴别: HCL HCL-V 年龄平均50余岁平均60余岁 脾脏肿大常见少见 全血细胞减少常见白细胞增多常见 单核细胞减少常见少见 细胞形态成熟小B细胞,核卵圆 形,胞浆丰富,有毛 状突起常有明显核仁,类似幼淋细胞 免疫表型CD25、CD103阳性CD25、CD103常阴性TRAP 阳性多为阴性 疗效好差

②B淋巴细胞白血病/淋巴瘤免疫组化特征鉴别: PL DLBCL FL BL/BLL 标记HCL CLL MCL MZL/MAL T SIg + + + +/+ + +/—+ + CD43 + + + +或—/+或 —+/——— — CD103 + ——+/——NA —NA CyclinD1 +/——+ —/————— CD5 —+ + —/—+/———— CD10 ————/——+/—+ + CD20 + 弱+ + +/+ + + + + CD23 —+ ——/—+/——+/—— MCL :套细胞淋巴瘤;MZL/MALT:脾边缘区/粘膜相关淋巴组织淋巴瘤;PL:幼淋细胞白血病;FL:滤泡淋巴瘤;BL/BLL:Burkitt / Burkitt样淋巴瘤;NA:无意义。 ③因为本病的临床特点,尚需注意鉴别的疾病还有:再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化、脾功能亢进、大颗粒淋巴细胞白血病等。

毛细胞白血病临床路径(最全版)

毛细胞白血病临床路径(最全版) 一、标准住院流程 (一) 适用对象。 初治毛细胞白血病患者,无合并症。 (二) 诊断依据。 1. 血细胞(包括单核细胞)减少 2. 脾大。患者可因脾大而表现为明显的腹部胀满感。有脾梗塞者出现腹痛 3. 流式细胞仪分析免疫表型呈CD19+、CD20+、CD11c+、CD25+、CD103+、CD123+、CD200+;瘤细胞表面只表达κ或λ一种轻链;不表达CD27 4. 骨髓或外周血涂片中,瘤细胞体积中等大,胞质丰富,偶见颗粒,胞质周边有细长毛刺为典型特征。抗酒石酸酶染色阳性 5. 骨髓活检见不同程度的网状纤维。免疫组化瘤细胞除B细胞标准染色阳性外,Annexin-1阳性

6. BRAF V600E阳性 (三) 进入路径标准。 有如下情况之一者,进入临床路径安排治疗 1. 有B症状 2. 脾区不适 3. 反复感染 4. Hb <100 g/L 5. 血小板<100×109/L 6. 中性粒细胞数<1.0×109/L (四) 标准住院日。 21天 (五) 住院期间的检查项目。

1. 血常规、网织红细胞、白细胞分类 2. 尿、大便常规 3. 肝肾心脏功能,电解质,出凝血 4. 输血前病毒指标、感染相关标志物,ECG 5. 影像学检查(CT/ MRI,浅表淋巴结和肝胆胰脾及双肾B超,超声心动图) 6. 骨髓涂片分类 7. 骨髓细胞流式免疫细胞表型分析 8. 骨髓细胞染色体核型 9. 骨髓细胞荧光原位杂交检测IgH、ATM、Rb1、p53(有条件时) 10. IgH、Ig重排分析,IGHV突变状态、BRAF V600E突变分析(有条件时)

白血病综述

白血病综述 白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他组织和器官,同时正常造血受抑制。临床可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。 在儿科恶性肿瘤的发病率中居第一位,它的死亡率在导致儿童及35岁以下成年人死亡的恶性肿瘤中排首位。 一、白血病的分类 而白血病的类型主要由血液内不正常的血细胞的类型来区分,学术上,有多种分类方法,常用的分类法有FAB分类法,以及由世界卫生组织推动新的 WHO 分类法。据此,白细胞被分为急性,慢性与特殊类型,急性有急性淋巴细胞型白血病(包括急淋白血病L1型、L2型、L3型),急性非淋巴细胞型白血病(包括 M1:急性粒细胞白血病,未分化型;M2:急性粒细胞白血病,部分分化型;M3:急性早幼粒细胞白血病,颗粒增多型;M4:急性粒一单核细胞白血病;M5:急性单核细胞白血病;M6:急性红白血病;M7:亚急性粒细胞白血病)。慢性又分为慢性淋巴细胞性白血病(CALL);慢性粒细胞白血病( CAML);慢性粒单细胞白血病(CMML)。而特殊类型包括了有慢粒急变,低增生型急性白血病、淋巴肉瘤型白血病、组织细胞肉瘤白血病、浆细胞白血病、毛细胞白血病、嗜酸粒细胞白血病、嗜碱粒细胞白血病、巨核细胞白血病和急性干细胞白血病等。其本质均是造血干细胞发生了恶性克隆,造成大量异常白血球的产生。 二、白血病的临床表现 白血病的临床表现有以下几方面: 首先,起病较急,白血病起病急骤或缓慢,儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括:发热、进行性贫血、显着的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力,面色苍白、劳累后心慌气短,食欲缺乏,体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外,少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。 其次会出现发热与感染:发热的主要原因是感染,其中以咽峡炎、口腔炎、

毛细胞白血病的超微结构观察

毛细胞白血病的超微结构观察 陈云!梁慧!雷森林!梁浩麟!张龙江" (湖北医科大学!电镜室,"附二院小儿科,武汉#$%%&!) 毛细胞白血病(’())是一种少见类型的白血病,发病率约占白血病的"*,而儿童患者更少, 临床统计发病年龄平均为+%岁。自!,+-年./01/2345等 [!]首先用透射电镜观察该病的血细胞后,电镜观察已成为研究和诊断该病的重要手段。毛细胞在透射电镜下以胞浆呈现许多不规则突起为其特征。我们在观察一例儿童毛细胞白血病时,发现红细胞系细胞表面也不规则,有许多球拍状突起,现报道如下。 材料与方法患儿,男,!"岁, 临床骨髓片毛细胞占,!*,诊断为毛细胞白血病。取肝素抗凝的骨髓血细胞分层后,常规透射电镜制样,日立’67%%型透射电镜观察。 结果(!)毛细胞的超微结构观察:半薄切片光镜下,毛细胞表面不规则,有许多长绒毛状突起。透射电镜下,毛细胞呈圆形、椭圆形或形状不规则,细胞核圆形或椭圆形,异染色质呈块状分布于核膜下,细胞表面有许多长短不一的绒毛状突起,并可见伪足状突起,有的毛细胞在靠近边缘处有多量小囊泡(图!),较大的囊泡内可见絮状蛋白样物;细胞胞质内游离核糖体丰富,有的 粗面内质网呈管状,散在于胞质内,有的粗面内质网丰富,成层排列在核的周围(图") ,但未见核糖体6板层复合物;有的毛细胞内线粒体较多而大(图$),有的呈部分空泡状,细胞内有一高尔基复合体。 (")红系细胞的超微结构观察:大多数红细胞系细胞结构正常,形态规则。少数幼红细胞的核大部分被异染色质占有,染色质成块沿核周分布,胞质内有少量线粒体和小泡,细胞外局部形成许多突起(图#)。网织红细胞的核已消失,胞质内还有少量线粒体、核糖体、小泡等残存细胞器,部分网织红细胞胞浆局部球拍状突起很明显(图+)。少数成熟红细胞的外表不规则,细胞局部向外突出,形成分枝或不分枝的球拍状突起(图7),突起处偶有囊泡状结构。 讨论(!)关于毛细胞的来源和形态特点:毛细胞的来源尚无定论, 目前大多数人认为来自于.淋巴细胞。毛细胞的形态特点已用于临床诊断,其关键是在外周血或骨髓中找到特征性毛细胞。 特征性毛细胞["]体积增大,直径可达!"!8,表面有细长微绒毛,长约%9+:$!8,有的可达#! 8。同时,毛细胞核内异染色质沿核周分布,有时可见核仁,胞浆内有致密颗粒和大小不等的小泡,线 粒体较多,但有时呈空泡样。成年患者最突出的临床体征是脾肿大或呈巨块型[+],但儿童患者常 常因不具有成年患者的这一体征而易被误诊,所以此时利用电镜下毛细胞的形态学特征对该病儿童患者的正确诊断具有重要意义。 (")关于红细胞系细胞和形态特点:该样品各阶段的红系细胞均可见到不规则的胞浆突起,以 网织红细胞的比例最大。网织红细胞胞浆的这种不规则突起可以是正常的生理反应["],但幼稚 红细胞和成熟红细胞出现这种球拍状突起则可能是病理性变化。关于毛细胞白血病患者红细胞 系细胞超微结构变化的报道较少,;<=>?=44@等 [$]报道了一例成人毛细胞白血病中发现红细胞系细胞表面有球拍状突起。有时在药物治疗后和患某些疾病时,红细胞也存在这种结构变化。张 圣明等[#]发现慢性再生障碍性贫血患者骨髓红细胞存在这种结构,很可能与红细胞本身的缺陷 或某种环境因素的作用有关。A?8BC/2等[+]认为红细胞脱核时,小囊泡融合导致红细胞表面出现, ""电子显微学报DE (

急性白血病晚期症状

急性白血病晚期症状 急性白血病的晚期症状有很多很多,通常患者会出现贫血、出血、感染、发热、淋巴结和肝脾肿大等症状表现。 急性白血病虽然有几种不同的类型,但各类型的症状表现是大致相同的,本文专家就针对急性白血病的晚期症状做出了具体的介绍,希望大家能够多加了解。 1、贫血:急性白血病患者贫血的症状常出现的早而且严重,呈进行性发展,并伴有头晕、心悸、乏力、气短,确认时约60%以上血红蛋白低于60g/L。 2、出血:多表现为牙龈、鼻腔、口腔粘膜出血及呕血、便血,皮肤粘膜瘀血斑或紫癜,女性月经增多或经期延长等。血小板减少是急性白血病出血的主要原因, 白血病细胞的浸润、化疗药物的刺激和感染毒素的破坏均可损伤血管内皮细胞,导致广泛局部出血。 3、感染和发热:成人急性白血病以发热为早期表现者占52%,发热常伴感染,以口腔炎多见,齿龈炎或咽峡炎严重时可发生溃疡,甚至坏死;肛周炎或肛旁脓肿 及肺部感染也甚常见,严重感染常导致败血症和菌血症。有时出现高热而感染灶却不易发现,但急性白血病发热常提示有感染。 4、淋巴结和肝脾肿大:淋巴结肿大常见于颈、颌下、腋窝、腹股沟等处,一般质地柔软或中等硬度,多无粘连,无痛或偶有疼痛。淋巴结肿大以急淋发生率最高, 急非淋较少见,但儿童可达60%。急性白血病常有轻度到中度肝肿大,脾肿大也常见。巨脾主要见于慢粒急变、多毛细胞白血病及幼淋巴细胞白血病等,急淋出现 巨脾者罕见。 另外,急性白血病的晚期症状还包括泌尿生殖系、内分泌系统的一些症状,当您发现以上症状时或怀疑患病时应及时到医院进行白血病的检查,以免耽误病情。 如果您还有更多关于白血病的问题,请详情咨询我院在线客服人员或直接来我院进行详细询问。石家庄红十字智魁医院衷心祝愿患者早日康复!

哪种白血病最难治

哪种白血病最难治 文章目录*一、哪种白血病最难治*二、白血病遗传吗*三、老年慢性白血病的临床表现 哪种白血病最难治1、哪种白血病最难治 其实是并没有最难治的白血病的,因为白血病的种类有很多,而且也因为时期和患者体质不同,变化是很大的,所以不需要过 分担心。患了白血病最重要是要积极配合治疗,而不是疑神疑鬼。 2、白血病分类分型有几种 2.1、急性白血病 2.1.1、淋巴细胞型白血病:急淋白血病l1型、l2型、l3型。 2.1.2、非淋巴细胞型白血病: m1:急性粒细胞白血病,未分化型。 m2:急性粒细胞白血病,部分分化型。 m3:急性早幼粒细胞白血病,颗粒增多型。 m4:急性粒一单核细胞白血病。 m5:急性单核细胞白血病。 m6:急性红白血病。 m7:亚急性粒细胞白血病。 2.2、慢性白血病 2.2.1、慢性淋巴细胞性白血病call 2.2.2、慢性粒细胞白血病caml 2.2.3、慢性粒单细胞白血病cmml

2.3、特殊类型 有慢粒急变,低增生型急性白血病、淋巴肉瘤型白血病、组织细胞肉瘤白血病、浆细胞白血病、毛细胞白血病、嗜酸粒细胞白血病、嗜碱粒细胞白血病、巨核细胞白血病和急性干细胞白血病等。 3、白血病的血常规是怎么样的 3.1、一般显示正细胞、正色素性贫血,血片中有时可见幼红细胞。网滞红细胞常减少,但少数病例可有轻度增多。白血病的早期血小板数目可正常或轻度减少,到中晚期,可有明显减少,低于10 ×10^9/L,血小板大小不等,畸形,有巨型血小板,血小板第三因子及凝血功能异常。白细胞数多时可达300 ×10^9/L,也可少至(0.2~0.3)×10^9/L(低增生性白血病)。急性白血病初期白细胞数白细胞一般偏地,晚期多数偏高。白细胞总数特别高或特别低时往往病情严重,治疗困难疗效较差。 3.2、血常规检查如果在进食后采血,血液中的生化成分(如血糖、血脂等)会出现暂时性变化,测得的各项结果不能反映机体的真实情况,无法与空腹血所测得的参考值进行比较,因而也就不能做出准确的临床判断。虽然说是空腹,但却不必禁水,少量的饮水一般不会对化验产生明显的影响。 白血病遗传吗1、白血病的发生是外在环境以及人体内在的

白血病有哪几种分类

白血病有哪几种分类 白血病的分型: 冒烟性白血病 如果将急性白血病想象为熊熊燃烧着的大火,那将不难理解冒烟性白血病是--种具有引起大火燃烧潜在危险的一种隐袭性白血病疾病状态。本病突出的特点为有一段时期病情发展缓慢,历时数月甚至数年,血象亦示贫血、白细胞及血小板减少,骨髓象中原始细胞仅5%-30%。以后,随着病情演进,临床症状也趋向严重。目前已将此类白血病归于骨髓增生异常综合征中的难治性贫血伴原始粒细胞过多型(MDS-RAEB)及难治性贫血伴原始粒细胞过多的转化型(MDS-RAEB-t)。 低增生性白血病 急性白血病呈现有核细胞减少的骨髓象时,称为低增生性白血病。其主要特点有:多见于老年人;病情进展缓慢;白血病细胞浸润不明显,肝、脾一般不肿大;外周血三系细胞减少,未见或仅见少量原始细胞;骨髓象呈增生减低,原始细胞占30%以上。对此类白血病的治疗仍以联合化疗为主,但预后不佳。 先天性白血病 凡是在出生后至第四周内诊断的白血病称为先天性白血病。患者出生时皮肤表现最为常见,约50%的病例除紫癜外,常有0.2-0.3cm 的白血病结节。肝脾肿大外,呼吸困难较为多见,细胞类型以非淋巴细胞型多于淋巴细胞型。多数患儿在诊断后数天至数月内死于呼吸衰

竭。 慢性白血病 慢性白血病是一种白血病细胞相对成熟的恶性血液病,自然病程较急性白血病长。根据其白血病细胞的形态类型,大致上分为慢性粒细胞性白血病与慢性淋巴细胞白血病两类。后者尚包括某些少见类型白血病,如多毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病、成人T细胞白血病等。 性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病(慢粒)属骨髓增生性疾患,是一种由多能干细胞病变所致、以粒细胞系统无限制增生为特征的白血病。可见于任何年龄,但发病高峰在40岁左右。90%本病患者可检测到Ph1染色体,其余10%患者通过分子生物学方法也可查到相应基因结构的异常。本病起病隐袭,早期症状轻,有低热、盗汗、消瘦等。脾肿大明显为本病特征。外周血白细胞增高,多为中幼粒细胞阶段以下之粒细胞;血小板早期不减少甚或增多。骨髓增生极度活跃,中幼粒及晚幼粒细胞比例增高,巨核细胞多见,可有不同程度之骨髓纤维化。慢性粒细胞白血病的自然病程可分三期: (1)慢性期症状较轻,约为3-4年; (2)加速期出现较多症状及血液学改变,患者可因感染或出血而死亡; (3)急变期症状及血液学改变均似急性白血病。 慢性淋巴细胞白血病

白血病的分类

血液学白血病 白血病只根据骨髓骨髓细胞学(形态)就可确诊,特点:异常增生伴分化成熟,根据分化程度分为急性,慢性,, 一:急性白血病(根据细胞的类型分为急性淋巴,急性非淋巴)骨髓象特征原始+早幼(幼稚)细胞≥30% (1)急性淋巴细胞白血病(ALL,易引起中枢神经系统白血病,淋巴细胞白血病无Auer小体,非淋巴有)外周血有大量淋巴细胞,根据细胞形态学,将ALL分为L1,L2,L3三个亚型。根据免疫学分为T-ALL (CD3 CD7) B-ALL(CD19) L1型:以小淋巴细胞为主,核浆比例高,浆量多 T细胞白血免疫抗原13.DR.19.7 -+-+ L2型:大多数细胞体积是小淋巴细胞的2倍, B .......................... 13................. -++- L3型:由均匀一致的大细胞组成 (2)急性非淋巴(髓性)白血病(AML)临床将AML分为8个亚型。

M7:(急性巨核细胞白血病常用CD41.CD42免疫指标诊断)骨髓或外周血中原始幼稚巨核细胞≥30%,分为2型①未分化型,骨髓中原巨核细胞>30%,②分化型,骨髓及外用血中以单圆核和多圆核病态巨核细胞为主。 急性粒,急性单,区别αNAE染色加NaF抑制试验鉴别红白血病M6与巨幼细胞性贫血PAS染色最常见的类白血病反应的类型是中性粒细胞型,慢性粒与类白血病可用Ph染色体和NAP染色,例如慢性粒白NAP 积分值为0,再生障碍贫血NAP积分值增高 二:慢性白血病 慢性粒细胞(最重要诊断依据ph染色体(出现在大部分非淋巴细胞白血病中)阳性,也可用ALP/ANP检测):不引起血细胞变化,骨髓增生极度活跃,外周血大量幼稚粒细胞,嗜酸性嗜碱性易见,白细胞血小板增多,肝脾肿大,出现BCR/ABL融合基因 慢性淋巴细胞:外周血中,大量篮细胞(糖原染色积分增加),没有幼稚淋巴细胞,但是急性周围有。老年人多见,白细胞增多,溶血性贫血,。pas积分值增高 三特殊类型急性白血病 T细胞白血免疫抗原13.DR.19.7 -+-+ ①毛细胞白血病:表面有免疫球蛋白,抗酒石酸酸性磷酸酶染色阳性,属于B细胞白血病 B ............................. 13................. -++-

毛细胞白血病治疗进展(1)

约0.5cm厚的片状并外敷于患部,12h后去除。再用WS 模拟人体频谱仪照射患处,每次40min,每日2次。马铃薯含有大量淀粉、各种盐类及龙葵素,龙葵素可缓解痉挛,减少渗出而达到消肿止痛的作用。 4.3 中药湿敷 将清热解毒、活血化瘀、消炎止痛的中药制成药膏涂抹,对各种药物渗漏引起的水肿、瘀血、疼痛疗效确切。 4.4 硫酸镁湿敷 局部以50%葡萄糖20ml加25%硫酸镁和维生素B12500μg浸湿纱布,将纱布冷敷于患部2h[15]。50%葡萄糖20ml加25%硫酸镁为高渗溶液,湿敷后对局部皮肤有消肿作用,且高糖可为损伤组织的修复提供能量,有利于损伤的修复,维生素B12参与体内多种代谢反应,促进受损皮肤黏膜上皮细胞及血管内皮细胞的修复、再生,防止伤口感染、恶化,加速新生组织生长及修复毛囊、汗腺、皮下组织,起止痛作用。其总有效率为96%。 4.5 清除坏死组织 坏死组织的液化和吸收可引起病人的发热反应,增加病人的体力消耗,应尽早清除,清除坏死组织应在无菌操作下完成。 4.6 卫生宣教 ,加强化疗药有关知识的宣教,向病人耐心解释化疗药物常见的不良反应,教会病人自行观察静脉输液,一般速度为50滴/min,老年人及心、肺、肾疾病病人宜30滴/min;护士每15~30min巡视病房一次,观察渗漏的症状及体征,穿刺部位有无回血、肿胀或疼痛,及时填写输液观察卡,使静脉炎、渗漏等早期症状得以及时发现和处理。用药中,指导病人对穿刺静脉侧肢体做运动,防止因体位变化而牵拉穿刺针,按摩、热敷局部,增加血液循环及血管弹性,降低血管的脆性。一旦发生,应耐心做好解释工作,消除不必要的紧张情绪。 5 结语 静脉炎是输注化疗药物常见的并发症之一,关键在于早期预防和治疗。护理人员一定要加强工作责任心,掌握与观察各种化疗药物的性能、颜色、形态、使用方法及副反应,了解各种药物对血管的刺激程度,并积极做好病人的心理护理,消除其恐惧感,提高自护能力。此外,护理人员应注意严格无菌操作,掌握输注技巧,确保穿刺一次成功率,并做到早发现早治疗。 参考文献: [1] 李晓燕,刘洋.套管针常规留置时间的探讨[J].中华护理杂 志,2000,35(5):300~301. [2] 肖金平,陈奇志,肖清秋.肿瘤病人使用浅静脉套管针的护理 [J]护理学杂志,2000,15(7):420~421. [3] 倪华.颈内静脉置管用于肿瘤化疗的观察和护理[J].中华医 学写作杂志,2000,7(9):1052~1053. [4] 曹亚红,魏娟,刘素平,等.股静脉穿刺置管用于肿瘤化疗的观 察和护理[J].实用护理杂志,1999,15(8):9~10. [5] 朱石洁,卢向莉,崔春梅,等.PICC置管用于大剂量静脉化疗 的观察及护理[J].现代护理,2002,8(7):502~503. [6] 常亚东,舒琼芳.经IDDS对消化道肿瘤进行区域性化疗的体 会[J]四川肿瘤防治,1999,12(1):27~29. [7] 关旭明,王艳军,陈小燕,等.静脉滴注温热溶液预防静脉炎的 临床观察[J].护士进修杂志,1998,13(5):48. [8] 徐静,祁侠玲.硝酸甘油局部涂擦在化疗病人静脉穿刺中的应 用[J].山西护理杂志,1999,13(1):39~40. [9] 王学敏.MEBO对化疗病人血管保护的临床观察[J].中国烧 伤创伤杂志,2000,39(4):56~57. [10] 程彩云,徐军霞.芦荟治疗老年人静脉炎效果好[J].中华护理 杂志,1999,34(8):460. [11] 朱虹,高柏青,李艳梅,等.生理盐水加量冲洗法对化疗患者静 脉保护[J].中华护理杂志,1996,31(9):506~507. [12] 黎丽蝉,赏丽沅.2种抗癌药物不同给药方式对静脉发生的不 同影响[J].护士进修杂志,1997,12(10):39. [13] 仇小峰,马渝凤,谢建华,等.奴夫卡因静脉注射保护输液的临 床研究[J].实用护理杂志,1998,14(2):60. [14] 刘艳华,辛萍,李芬.运用PDCA循环管理预防化疗患者静脉 炎的发生[J].现代护理,2002,8(4):275~276. [15] 周莲,姜明杰.高渗糖联合硫酸镁和维生素B12用于化疗药物 渗漏处皮肤[J].中华护理杂志,2000,35(2):119. 作者简介: 褚红,女,1969-03生,大专,护师. [收稿日期:2003-09-23] 文章编号: 1007-6611(2004)02-0193-04 毛细胞白血病治疗进展 郭睿鹏 综述, 苏丽萍, 乔振华 审校 (山西医科大学第二临床医学院血液科, 太原 030001) 关键词: 白血病,多毛细胞; 克利屈滨; 喷司他丁; 单克隆抗体; 干扰素Ⅰ型,重组 中图分类号: R733.72 文献标识码: A 毛细胞白血病(hairy cell leukemia,HCL)是一种以慢性淋巴样细胞增殖紊乱(B2chronic lymphoproliferative disorders, BLD)为特征的血液系统恶性肿瘤,临床上较为罕见。国内香港地区年发病率约为0.035/10万[1],但近年全球发病呈上升趋势。毛细胞白血病患者主要为中老年人,男女比约为(3~4):1,起病大多隐袭,进展缓慢。目前病因仍不清楚,但与放射线暴露有一定关系,许多病例的发生呈家庭相关性,

解读毛细胞白血病

解读毛细胞白血病 *导读:毛细胞白血病(HCL)是一种少见的慢性白血病,过去又称为白血性网状内皮细胞增生症。…… 毛细胞白血病(HCL)是一种少见的慢性白血病,过去又称为白血性网状内皮细胞增生症。 本病自1958年Bouron1e首次报道以来,国外已有较多研究,据统计其发病率为0.2~0.5/10万,约占全部白血病的2%~5%。HCL多见于中年男性,男女比为4:1,最年轻的病例为17岁,发病的高峰年龄为40~50岁,病程长短、病情轻重缓急很不一致,侯氏报道的生存期最短1。5个月,最长11年。60%病例有乏力和发热,半数有黄疸和肝功能不正常,以血清碱性磷酸酶异常最为常见。1/4~1/3的病例有左腹疼痛。70%~90%的病例初诊时有脾肿大,约有1/4病例可无症状,仅在常规体检时发现脾肿大而确诊,绝大多数病例均有巨脾,甚至占满全腹腔并伸人盆腔。约1/2病人有轻、中度肝肿大,引起门脉高压和腹水者少见。轻度淋巴结肿大罕见,多数淋巴结不肿大。1/3病例有皮肤粘膜出血和紫癜。 患者可有不同程度的贫血,个别也有血红蛋白正常者。白细胞可减少,也可增多,白细胞总数的范围从1.0-57.8xl09/升,多数病例有不同程度血小板减少,部分病例呈典型全血细胞减少,全血细胞减少系由于毛细胞浸润导致骨髓衰竭和脾功能亢进所致。

75%~90%病例有中性粒细胞减少,且常较明显,单核细胞也明显减少,因此极易并发各种感染。 HCL的诊断关键是在血和(或)骨髓中或被浸润脏器如脾脏中找到特征性的毛细胞。 治疗: (1)脾切除术:由于脾脏是毛细胞的主要来源,因此切除脾是有效的治疗方法,切脾后可迅速改善血象和全身情况,故为本病首选治疗。 (2)α-干扰素:有报道采用人类淋巴母细胞干扰素治疗17例毛细胞白血病,剂量为3xl07单位/天,或6X107单位隔日肌注,疗程4~24周。所有病例用药后2~14周,血中毛细胞消失,血红蛋白和血小板升高,14例中性粒细胞增多,2例脾脏缩小至不能扪及,因此干扰素可能成为无脾脏肿大和脾切除术后复发的首选治疗,此疗法毒性作用不明显。 (3)化疗:8例HCL患者服用瘤可宁(4毫克/天)6个月,7例获明显改善;也有作者应用阿霉素或柔红霉素治疗本病;亦有用大剂量联合化疗获得缓解者。 (4)白细胞交换术:适用于难治型或外周血白细胞高的患者。(5)骨髓移植。 (6)增强机体免疫力:对减少感染有效。

慢性淋巴细胞性白血病

慢性淋巴细胞性白血病 【概述】 慢淋是一种B淋巴细胞的克隆性恶性疾病(T淋巴细胞少见)。本病常为无痛性的,伴有缓慢进展的成熟的小淋巴细胞的进行性蓄积,这种细胞的免疫机能不全,并且对抗原性刺激反应低下。免疫机能不全与异常的B细胞不适当的抗体形成有关,这些抗体对机体的免疫功能有抑制作用。慢淋的进展期可导致骨髓功能衰竭和直接的组织器官浸润。 【诊断】 (一)、病史及症状 (1)病史提问:起病缓慢,病人多无明显症状,问诊应注意是否有低热、盗汗,易感染表现。 (2)临床症状:乏力、消瘦、纳差、盗汗、体力减退、发热,偶有皮肤瘙痒。 (二)、体检发现 全身淋巴结肿大,质中等硬、可移动,晚期相互粘连融合;肝脾轻度肿大,晚期脾脏明显肿大。骨痛不明显。晚期皮肤可见出血点。 (三)、辅助检查 1.血象:正细胞正色素贫血。白细胞计数>10×109/L,分类:

淋巴细胞>50%,绝对值>5.0×109/L;以成熟淋巴细胞为主,可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞。血小板正常或减少。 2.骨髓象:增生活跃至极度活跃,以成熟淋巴细胞增生明显,占40%以上,原、幼稚淋巴细胞<10%。红系、粒系相对减少,巨核细胞正常或减少。 3.血免疫球蛋白减少;或为单株免疫球蛋白增高,多为IgM 型。κ轻链或λ轻链检测阳性。 (四)、CLL临床分期及鉴别诊断 1.分期:Ⅰ期:淋巴细胞增多,可伴有淋巴结肿大。 Ⅱ期:Ⅰ期+肝大或脾大。Ⅲ期:Ⅰ期或Ⅱ期+贫血(血红蛋白 2.鉴别诊断应与结核性淋巴结炎、淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等鉴别。 【治疗措施】 临床分期慢淋分期的目的是为了指导临床治疗和估计预后。目前通用的国际临床分期标准如下: A期:血液中淋巴细胞≥15×109/L,骨髓中淋巴细胞≥40%。无贫血或血小板减少。淋巴结肿大小于3个区域(颈、腋下、腹腔的淋巴结不论一侧或两侧,肝、脾各为一个区域)。 B期:血液和骨髓同上。淋巴结肿大累及3个或更多区域。 C期:血液和骨髓中淋巴细胞同上,但有贫血(血红蛋白,男性<110g/L,女性<100g/L)或血小板减少(<100×109/L)。淋

关于白血病的图形

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 关于白血病的图形 流式细胞术在血液学中的应用白血病免疫分型原理白血病免疫学分型是利用单克隆抗体(McAb) 检测白血病细胞的细胞膜和细胞浆抗原,分析其表现型,以了解被测白血病细胞所属细胞系列及其分化程度。 对白血病细胞抗原的分析研究有助于对白血病分型,为诊断和治疗提供依据。 白血病免疫分型是形态学分型的重要补充和进一步深化,国际MIC 分型协作组认为每一例急性白血病的免疫分型都是必不可少的。 白血病免疫分型对鉴别急淋和急非淋有决定作用,对鉴别急非淋的某些亚型如 M7、M3 也有决定作用,对于一些用形态学、细胞组织化学不能诊断的急性白血病,急性未分化白血病,混杂性白血病等有重要意义。 从多能造血干细胞(PHSC)分化成熟为功能细胞过程中, 细胞表面和细胞浆内抗原随着分化成熟过程不断发生改变, 这些抗原称为造血细胞分化抗原。 造血细胞分化抗原是造血细胞分化过程中由细胞核内染色体上的基因编码的镶嵌蛋白, 其出现、增多、减少或消失与造血细胞分化密切相而表现出与细胞系列及分化程度相关的特异性。 这些抗原可作为鉴别和分类造血细胞的标记。 如髓系细胞的MPO、CD33、CD13、CD14、CD15 等抗原; 巨核系的 1 / 15

CD41、CD61 抗原; T 淋巴细胞的 CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8 等抗原;B 淋巴细胞的 CD19、CD20、CD22 等抗原。 至今尚未发现白血病细胞特异性抗原,而白血病细胞是造血细胞在某一分化阶段的大量积累,表达与之相应的造血细胞分化抗原,因此可用造血细胞分化抗原类标记检测白血病细胞; 但白血病细胞毕竟不是正常造血细胞,其抗原表达与正常造血细胞并不完全相同。 常有丢失某一分化发育阶段正常应有的抗原,或表达某一分化发育阶段正常不应有的抗原,或表达其他系列抗原,部分丧失了系列专一性和分化的严格性。 用 FCM 检测白血病免疫分型具有快速、简便、重复性好等优点。 由于FCM 可根据 FSCSSC 直方图区分细胞并可圈定检测细胞范围(Bitmap,无定型门),或用 SSC(线性或对数)和 CD45 直方图圈定检测细胞范围(Bitmap,无定型门),排除其他细胞干扰,因此较光学显微镜免疫荧光法或免疫组化法结果更准确。 流式细胞术在血液学中的应用白血病免疫分型其临床意义目前公认的系列特异性指标是:T 淋巴细胞系--胞浆 CD3(cCD3),B 淋巴细胞系-- cCD22 或 cCD79,髓系---MPO 或 cCD13,一般可先用他们区分细胞系列后再进一步分析某一系列亚型和分化阶段。 1. ALL 的免疫学分型 1986 年前分为普通型 ALL(cALL)、未分化细胞 ALL (Null-ALL)、T细胞 ALL( T-ALL)、前 B 细胞 ALL (PreB-ALL)、B 细胞 ALL (B-ALL)五型;1986-1994年分为两大类九型(非T-ALL六型,T-ALL三型),九十年代后期有人按临床实用性一

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