王景文教授谈NKT细胞淋巴瘤的治疗
1. NK/T细胞淋巴瘤的发病原因是什么？
肿瘤的发病原因到目前为止是不清楚的，包括NK/T细胞淋巴瘤，但是有一个明确的相关性，就是EB病毒的感染。当然EB病毒感染并不是一定会造成NK/T细胞淋巴瘤。比如说鼻咽癌也与这个（EB病毒）有关系。当然一些其他的B 细胞淋巴瘤也会有EB病毒的感染。所以EB病毒的感染只是一个诱发的因素，但最重要的是在人体里面可能跟自己的一些内在的基因有关系，这样的话发生某种突变以后造成某种NK/T细胞淋巴瘤。所以，不是说感染EB病毒就一定会得NK/T细胞淋巴瘤。就像我们抽烟一样，抽烟的人不一定得肺癌，得肺癌的人也不一定抽过烟。实际上EB病毒感染，我们在坐的大部分人都感染过EB病毒，只是说发病的人是极少部分，因为NK/T细胞淋巴瘤本身是一个少见病，所以并不是感染过EB病毒的人就一定会得什么肿瘤，这个不一定的。所以感染是普遍性的，但是得病是极个别的。
2. NK/T细胞淋巴瘤治疗前需要做PET-CT么？
NK/T细胞淋巴瘤，我们都推荐病人做PET-CT，这样的话，对于分期可以判断清楚究竟哪里有病灶，因为这个会决定他的治疗方案不同。如果它分期不一样，我们就可能选择放疗或者是化疗，或者是两个结合在一块儿。所以PET-CT的检
测可以在治疗初期作为一个整体判断，等治疗结束以后我们还会做一个疗效的判断。所以这个是非常必要的！
3. NK/T细胞淋巴瘤治疗目前治疗现状如何？
目前国内外治疗NK/T细胞淋巴瘤实际上到目前为止是没有一个标准的统一的治疗方案，特别是因为这个疾病是大部分发生在亚洲地区，我们大陆中国呢，在大陆方面呢是病人比较多的，当然香港和台湾对这方面研究也是相对比较多的。另外亚洲地区，日本、韩国也是非常关注NK/T细胞淋巴瘤。整体治疗呢，应该说现在出现非常可喜的情况——就是各个中心都在尽量做一个统一标准的联合的方案来治疗NK/T细胞淋巴瘤。这个已经开始了，有协作的，包括我们国家的南方的中山肿瘤医院，香港还有日本、韩国，包括现在北京也在开始跟一些国外的一些机构做一些相关的研究。这样的话可能会使得NK/T细胞淋巴瘤的治疗在近几年会有一个明显的进展。实际上现在对NK/T细胞淋巴瘤的治疗已经有了一个明显的疗效。从2010年开始美国NCCN已经开始关注NK/T细胞淋巴瘤以来，实际上形成了很多的共识，逐渐地在各个方面做了一个推广，目前在治疗NK/T细胞淋巴瘤的疗效是在逐步提高，有了明显的改观。所以很多病人是得到了治愈。
4. NK/T细胞淋巴瘤治愈率是多少？
随着这个治疗方案的不断的改进，现在治疗效果也得到明显
的提高。对于早期不伴不良愈后因素的一期淋巴瘤，实际上治疗疗效是非常好的，大概达到90%左右；对于二期的，能够达到70%~80%；当然对于三期四期也就是相对比较晚的，目前疗效相对比较差，将近一半的病人可以得到治愈，过去因为这些病人大概只有三分之一的病人能够得到一个好的
疗效，现在能够达到40%~50%，我觉得应该是比过去得到了明显的改观。
5. 早期NK/T细胞淋巴瘤是先化疗还是先放疗？
因为鼻腔NK/T细胞淋巴瘤或者叫做鼻型NK/T细胞淋巴瘤是比较特殊的，大部分病人是首发于鼻咽部，或者我们有说叫发生在上呼吸道以上的这些淋巴瘤都是局部的，所以如果是特别早期的，比如说一期的，另外我们认为它没有伴随不良愈后因素的，比如说侵犯到皮肤或者是侵犯到骨头或者是有发烧啊一些B症状，包括一些EB病毒的拷贝数比较高啊，或者是我们说肿瘤增殖数度比较高。这样的情况下，早期不超过鼻腔的，单独放疗就够了。但是如果说伴有这些不良愈后因素，又有一些超过鼻腔的肿瘤，考虑还是先化疗，然后再去放疗。这样，也就是放化疗是结合的。当然现在还有一些治疗有些国家甚至有的治疗中心把化疗放疗同时进行，这也是一个研究的方向。
6. 上颚或者颈部淋巴结侵犯的患者，先放疗还是先化疗？
颈部，如果有颈部淋巴结侵犯，肯定是一个愈后不好的一个因素。如果是这种病人的话，按照分期来讲也是二期，所以这种病人我们一般说，是先化疗,然后化疗以后再做辅助的放疗。对于鼻咽部，或者是有穿孔的，这个实际上就是局部一个侵犯范围大小的问题，对于这种病人，我们同样是先进行化疗后放疗。
7. CHOP化疗方案适用于NK/T的治疗么？
CHOP方案实际上是九十年代治疗淋巴瘤的一个标准方案，包括B细胞。其实T细胞的治疗实际上是从B细胞的治疗方案上移植过来的，所以CHOP方案一致认为是一个标准方案。但实际上现在因为技术的进步，CHOP方案已经不是一个标准的治疗方案了，对于B细胞来讲，可能还是一个主要的标准方案，当然加上美罗华。对于T细胞淋巴瘤来讲，CHOP 方案是可以用在一些T细胞淋巴瘤方面，但对于NK/T细胞淋巴瘤来讲，CHOP方案已经是放弃了。也就是加蒽环类的已经不再一线应用于NK/T细胞淋巴瘤。
8. 同仁医院如何治疗NK/T细胞淋巴瘤的？
因为我们医院耳鼻喉科比较强大，所以我们的NK/T细胞淋巴瘤的病人相对比较多。我们现在治疗NK/T细胞淋巴瘤的治疗方案主要是含有门冬药物为主的一个方案，另外就是加上一个吉西他滨类的药物的方案为主。从我们的病人的效果来说疗效是非常不错的，大概总的有效率在80%以上。
9. 同左旋门冬酰胺酶与培门冬酰胺酶有什么区别？最早应用的都是左旋门冬酰胺酶，因为它的副作用比较多，相对来说过敏啊，有一些影响到消化系统的副作用，所以现在出来一个培门冬（酰胺酶）。培门冬（酰胺酶）改进了它的包装以后，对药物做了一个特殊的包装，这样最主要是减少了这个药物的毒副作用。过去左旋门冬酰胺酶应用前需要做皮试，现在培门冬是不需要做皮试的，也就是说不需要在过敏脱敏这方面做更多的关注。这样大部分病人都是可以能够耐受的。所以现在在临床使用都是培门冬（酰胺酶）。10. 门冬酰胺酶用药期间饮食需要注意什么？
门冬酰胺酶最主要的一个副作用是消化道特别是对胰腺的
影响。所以在用药期间，一般劝告病人吃比较清淡的食物，易消化的食物，不要吃一些肥腻的食物。这个时间大概就是从你应用药物的这个时间起一到两周左右的时间，保持清淡的食物。其他时间可以恢复正常的饮食，这个是没问题的。
11. 哪些患者需要做干细胞移植？
对于NK/T细胞淋巴瘤来讲，确实在这个上面还是有争议的。对于一些早期的病人，经过我们的放疗化疗，可以达到很好的疗效，所以这部分病人如果能够得到CR的情况，大部分病人是不需要做移植的。那么对于一些治疗效果并不很理想，特别是伴有一些愈后不好的因素或者是晚期的一些病人，我们还是为了降低病人的复发率，这样的话可以选择自
体造血干细胞移植作为一个降低复发的办法来做。当然对于一些复发难治的病人做自体造血干细胞移植可能不合适，可能会选择异基因造血干细胞移植做治疗。当然异基因造血干细胞移植的风险是比较大的，这种情况下一个是病人的一般状况，当然还有配型的问题。这样的话可能综合考虑，对一些特别晚期的或者是觉得应用一般的化疗或大剂量放疗自体造血干细胞移植不好的，会考虑异体造血干细胞移植。
12. 做干细胞移植对患者有多大收益？
一般做自体造血干细胞移植可能比普通化疗降低20%左右的复发率，所以这也是有些病人要做自体造血干细胞移植的一个原因。
13. 患者外周血ebv病毒拷贝数与预后是否有关系？ebv病毒的拷贝数我们是必测的，因为这个对病人的愈后是有一个判断。如果病人治疗效果好的话，ebv病毒拷贝数会很快地降下来，这个确实可以作为愈后判断的一个指标。如果有条件的话是应该做的。
套细胞淋巴瘤(MCL)是一种具有独特临床病理特征的B细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL),约占NHL 的3%～10%.主要发生在中老年人,中位发病年龄60岁,以男性居多,男女比例约为2∶1.MCL 过去曾有多种命名,Rappaport分类称之为中间淋巴细胞性淋巴瘤,Kiel分类称之为中心细胞性淋巴瘤,工作分类称之为弥漫性小裂细胞淋巴瘤,在修订的欧美分类(REAL)及WHO新分类中均称为MCL.目前认为MCL是一种独立的疾病,具有独特的形态学、免疫学及细胞遗传学特征。 诊断 免疫组织化学：瘤细胞表达全B细胞抗原(L26)，CD43，sIgM±IgD,λ＞κ。冰冻切片上瘤细胞表达CD5，不表达CD23和CD10为其特征。细胞周期蛋白(cyclin)D1是Bcl-1/PRAD1基因编码的蛋白产物的单克隆抗体，核cyclinD1+对诊断MCL有重要价值。 治疗 一线治疗方案 ●对于经过选择的、不能耐受高强度治疗的老年患者，给予CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、强的松）±利妥昔单抗 ● R-HyperCVAD（环磷酰胺、长春新碱、多柔比星、地塞米松），与利妥昔单抗加大剂量甲氨喋呤和阿糖胞苷交替应用 ●利妥昔单抗+EPOCH（依托泊苷、强的松、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星） ●改良的Hyper-CVAD加利妥昔单抗维持治疗65岁以上的患者 一线巩固方案 大剂量治疗联合自体干细胞解救 二线治疗方案 ●硼替佐米（Bortezomib） ●克拉屈滨（Cladribine） ● FCMR（氟达拉滨、环磷酰胺、米托蒽醌、利妥昔单抗）±利妥昔单抗维持 ● FMR（氟达拉滨、米托蒽醌、利妥昔单抗） ● FC（氟达拉滨、环磷酰胺）±利妥昔单抗 ● PCR（喷司他丁、环磷酰胺、利妥昔单抗） ●沙立度胺+利妥昔单抗 ●见弥漫大B细胞淋巴瘤的二线治疗方案 二线巩固方案 大剂量治疗联合异基因干细胞解救 预后 套细胞淋巴瘤对治疗反应较差,其中位生存时间大约为3~5年。一些研究对套细胞淋巴瘤病例作了回顾性的预后因素分析,下列因素被认为与其预后差有关:年龄>60岁,Ⅲ期或Ⅳ期,全身情况差,乳酸脱氢酶水平高于450U/L,有两个以上的结外部位累及。由于这五项因素是形成国际淋巴瘤预后指数的基础,所以是衡量套细胞淋巴瘤预后的非常好的指标。其他与预后有关的因素还包括:男性,脾肿大,骨髓累及,淋巴细胞增多,贫血,β2微球蛋白升高,甲基阿糖腺苷磷酸化酶(MTA P)表达的缺失,DNA拓扑异构酶Ⅱa,Cyclin D1的过度表达,高有丝分裂指数和p53突变等。根据
恶性淋巴瘤题库3-2- 10
问题： [单选,A2型题,A1A2型题]复发和难治性霍奇金淋巴瘤影响化疗的不良预后因素包括（）。 A.原发耐药 B.B症状 C.老年患者 D.结外侵犯 E.以上都正确
问题： [单选,A2型题,A1A2型题]霍奇金淋巴瘤预后不良因素下列正确的是（）。 A.血清白蛋白＞40gL B.年龄≤45岁 C.HB＜105gL D.女性 E.WBC≥10×10gL 霍奇金淋巴瘤预后不良因素：每龄≥45岁、男性、Ⅳ期、HB＜105gL、血清白蛋白＜40gL、WBC≥15×10L、淋巴细胞计数＜0.6×10L或白细胞分类淋巴细胞＜0.08。
问题： [单选,A2型题,A1A2型题]下列哪项是Ⅲ～Ⅳ期无症状滤泡性淋巴瘤治疗原则？（） A.氟达拉滨 B.观察和等待 C.CVP方案化疗 D.CHOP方案化疗 E.氟达拉滨+利妥昔单抗 无症状FL患者采取观察和等待原则，对于肿瘤进展，可选择以上选项化疗。(天津11选5 https://www.doczj.com/doc/ec3436654.html,)
问题： [单选,A2型题,A1A2型题]对于原发耐药的难治性霍奇金淋巴瘤应采取的治疗是（）。 A.HDCAHSCT B.手术 C.解救化疗 D.放疗 E.放疗+化疗 原发耐药患者预后差，中位生存期＜1.5年，常规化疗无效，大剂量化疗自体干细胞移植HDCAHSCT 是最佳选择。
问题： [单选,A2型题,A1A2型题]早期预后不良型霍奇金淋巴瘤（伴巨大纵隔肿块）的最佳治疗方法是（）。 A.6周期化疗+受累野放疗 B.扩大野单纯放疗 C.4周期化疗+扩大野放疗 D.4周期化疗+受累野放疗 E.6周期化疗+扩大野放疗 目前文献表明6周期ABVD方案或StandfordV方案联合受累野放疗20～36Gy是较为理想的选择。
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 套细胞淋巴瘤的治疗方法有哪些 导语：在大家的心理都害怕自己哪天患上恶性肿瘤，恶性质的肿瘤就表明生命已经有了终点，也给生命预留了时间，是非常可怕的一件事情，恶性肿瘤里套 在大家的心理都害怕自己哪天患上恶性肿瘤，恶性质的肿瘤就表明生命已经有了终点，也给生命预留了时间，是非常可怕的一件事情，恶性肿瘤里套细胞淋巴瘤不常见，在治疗时也只能参考淋巴瘤方法医治，那么套细胞淋巴瘤的治疗方法有哪些呢？疾病的治疗主要有下面几种，治疗详情如： 套细胞淋巴瘤CHOP方案治疗疗效不满意，只有少数病人达到完全缓解。加强的联合化疗方案(如HyperCVAD/MTX-AraC和EPOCH等方案)伴随自体或异基因骨髓移植常常适用于年青病人。多个国际临床试验已显示联合应用利妥昔单抗(R)和化疗有更好的临床结果，故目前推荐R-HyperCVAD/MTX-AraC、R-EPOCH、R-CHOP和利妥昔单抗联合克拉曲滨等作为一线治疗方案。对年青病人考虑造血干细胞移植作为一线巩固治疗。利妥昔单抗联合沙利度胺显示较好的临床结果，可作为二线治疗方案。蛋白酶体抑制剂硼替佐米(bortezomib)对难治复发套细胞淋巴瘤已显现出初步的疗效，也可作为二线治疗方案。 生物治疗技术是一种新兴抗癌方式，治疗的方法是抽取患者的血液，提取免疫细胞在体外培养，培养后回输到患者体内，让免疫细胞去对抗癌细胞。 生物技术联合传统疗法，提高套细胞淋巴瘤缓解率，延长患者生存期。 大剂量清髓性放、化疗后自体造血干细胞移植应作为套细胞淋巴瘤患者的一种标准治疗，但移植后复发是主要的问题。如果联合生物免 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏
血肿科2016年12月教学查房 时间：2016年12月23日 地点：血肿科医生办公室 主持人：娄海林 主讲人：梁敏 查房题目：套细胞淋巴瘤的治疗及护理 查房病历：姓名：刘勇；性别：男；年龄：55岁；住院号：201640507；诊断：套细胞淋巴瘤 参加人员： 内容： 娄海林（主管护师）： 各位同事大家下午好，今天我们大家聚在一起进行12月份的教学查房。 这次查房的题目是套细胞淋巴瘤治疗及护理，对于淋巴瘤相信大家并不陌生，2008年9月10日，被称为“国脸”的《新闻联播》主播罗京就是死于淋巴瘤，我们今天说的就是淋巴瘤中比较少见的分型为套细胞淋巴瘤，希望借由今天的查房让大家掌握套细胞淋巴瘤治疗及护理。这次我们主讲人是N2护士梁敏，下面我们开始今天的讲课。 梁敏（护师）： 各位护士长，各位同事大家下午好，我是N2护士梁敏，今天的教学查房由我、赵芹芹、王琍琍共同完成，其中王琍琍负责专科操作，赵芹芹制定护理计划。首先我们来看一下套细胞淋巴瘤的定义：是起源于淋巴结套区的 B细胞淋巴瘤，细胞遗传学t（11；14）（q13；q32）异常导致cyclin D1核内高表达是其特征性标志，患者以老年男性为主，结外侵犯常见，兼具侵袭淋巴瘤的侵袭性和惰性淋巴瘤的不可治愈性特点，有谁能回答一下套细胞淋巴瘤组织组织分类？
朱苏皖（护士）： 按组织学分类：DLBCL占31%，滤泡性占22%，小淋巴细胞（CLL型） 6%，套细胞型占6%，周围T细胞占6%，边缘区B细胞MALT型占5%，余下各亚型均占<2% 周轶芳（护师）： 按组织结构分为：套区生长，结节状生长，弥漫性生长；按细胞形态分为经典型，变异型：小细胞、边缘区样、母细胞、多形性 梁敏（护师）： 朱苏皖和周轶芳回答的非常全面，我们今天选择的病例就是一例典型的套细胞淋巴瘤的患者，结合该患者治疗方案一起学习上皮套细胞淋巴瘤的治疗及护理，我们先来了解病人信息患者姓名：刘勇；性别：男；年龄：55 岁；住院号：201640507；入院时间：2016.11.23；诊断：套细胞淋巴瘤。 我们回顾一下患者现病史：患者4年前不明原因出现消瘦，发现双侧颈部淋巴结肿大，无发热，有胸闷，气喘，2016年9月4日省立医院CT示：纵膈内多发淋巴结肿大、右侧大量胸腔积液，左颈部淋巴结活检病理明确为：套细胞淋巴瘤，骨髓活检提示淋巴瘤骨髓浸润，考虑为IV期B，2016年9月15日行R+HyCVAD方案化疗1周期，2016年10月7日行R+HyCVAD方案下半个化疗1周期，T:36.5℃，P:78次/分，R:18次/分，Bp：143/85mmg，疼痛评分0分，ADL评分90分，BRADEN评分：22分，Morse评分：20分，管道滑脱危险因素评分：20分，肌力评分：4分，营养评分：2分，深静脉血栓评分：2.5分，来时神志清楚，轮椅推入病房，双侧腋窝可触及肿大淋巴结，约黄豆大小，质地中等，无压痛。11月29日治疗：利妥珠单抗500mg d0+环磷酰胺1.1g d，表柔比星60mg d1,50mg d2+长春地辛4mgd1+强的松100mg d1-5止吐药物:兰索拉唑，昂单司琼，胃复安。12.8患者出院。下面我们至床边为患者进行体格检查（见图片）
套细胞淋巴瘤治疗现状及新进展 中山大学肿瘤防治中心 姜文奇 Fisher RI . Ann Oncol . 1996;7(suppl 6):S 35-S 39. Armitage JO . Management of Mantle Cell Lymphoma . Oncology (Willston Park ). 1998. Romaguera JE , et al . Cancer . 2003;97:586-591. ?占NHL 的3.0% -8.0%； ?中老年人(中位＞60岁)，男∶女= 2-4∶1； ?诊断时多为晚期： ? 90%结外受累，常累及GI , BM , blood , ? Spleen ,liver , CNS ?兼具惰性和侵袭性淋巴瘤的特点?预后差，常规化疗5年生存率＜30% 套细胞淋巴瘤（MCL ）过去曾命名为中心细胞性淋巴瘤， 由非典型小淋巴细胞组成，广泛围绕正常生发中心，套区增宽，故称为套细胞淋巴瘤 概 述
MCL ：M antel C ELL L ymphoma /Most Challenge Lymphoma 最具临床侵袭性、对目前治疗缓解期短、 复发率高、中位生存期较短。 5-yr Overall Survival 3 Blood 1997 Jun 1;89(11):3909-18 T -ALCL MALT FL Marginal zone , nodal Lymphoplasmacytoid SLL Burkitts DLBC MCL (27%) T -lymphoblastic PTCL 30-49% >70% 50-70% <30% 1. Dreyling et al. Ann Oncol. 2014. 25(Suppl3): ii83–9 2. MCL 治疗挑战 ?MCL 具有侵袭性，病情进展迅速，治疗后复发率高，标准治疗难以治愈1 ?大部分患者在确诊时已到晚期1 ?不存在金标准治疗方法1 ?较年轻的合适患者会给予强化治疗方案，但对大部分患者而言，这些方案并不适用1?已有治疗方法中极少有明显优越的方法。
复旦大学附属肿瘤医院 淋巴瘤多学科综合治疗组 恶性淋巴瘤诊断和治疗指南（2009年） 参加本指南制定的人员（按汉语拼音排列）： 曹君1、曹军宁1、陈治宇1、郭海宜1、郭晔1、胡夕春1、洪小南1、吕方芳1、刘晓健1、 李小秋3、罗志国1、马学军2、潘自强2、孙慧1、王碧芸1、王惠杰1、王佳蕾1、王磊苹1、王中华1、吴向华1、印季良1、应江山1、张文1、赵欣旻1、郑春雷1、朱晓东1、朱雄增3、左云霞1。 注：1化疗科、2放疗科、3病理科 2009年9月(第二版) 1
霍奇金淋巴瘤 一．WHO分类： 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL） 经典型霍奇金淋巴瘤：结节硬化型（NSHL） 混合细胞型（MCHL） 淋巴细胞削减型（LDHL） 富于淋巴细胞型（LRCHL） 二．分期 I期：病变累及单个淋巴结区 I 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位 E II期：病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区 II 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结， E 伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累 ） *注明受累的淋巴结区数目（如II 3 III期：病变累及横膈两侧淋巴结区 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位，加横膈两侧淋巴结区受累III E III 期：病变累及脾脏，加以横膈两侧淋巴结区受累 S 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏，加横膈两侧淋巴结III E+S 区受累 IV期：弥漫性（多灶性）侵犯1个或以上淋巴结外器官，伴或不伴相关淋巴结受累；或侵犯单个结外器官伴远处（非区域）淋巴结受累 另外根据有无全身症状分为A、B。 A 无全身症状 B 有以下一个以上症状：不能解释的发热＞38℃；盗汗；体重减轻＞10% 三.霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫亚型 1．结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL）
淋巴瘤诊疗规范（2018年版） 一、概述 淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为10万，2015年预计发病率约为10万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。 （一）临床表现 淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。 （三）实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T 细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。对
流行病学和基本概念 NK/T细胞淋巴瘤（鼻型）是非霍奇金淋巴瘤中的一种少见类型，在所有NHL(非霍奇金淋巴瘤)中＜1%。既往命名比较混乱，曾被称为“坏死性肉芽肿、中线恶性网织细胞增生症、中线恶网、淋巴瘤样肉芽肿病”。REAL分类中被称为血管中心性淋巴瘤。1994年在香港召开的鼻及其它结外血管中心性淋巴瘤国际学术研讨会上，鉴于这种肿瘤具有T/NK细胞两种相关抗原表达，可与其他肿瘤相鉴别，而鼻部又是最多见的病变部位，故首次提出鼻NK/T细胞淋巴瘤的概念。 NK/T细胞淋巴瘤（NKTCL）发病率存在显著的地域性差异，最常见于亚洲国家，我国最新统计数据显示，占外周T细胞淋巴瘤(PTCLs)的33%，在欧洲、北美国家，NKTCL仅占PTCLs（外周T细胞淋巴瘤）的5%，且主要见于亚裔、墨西哥裔和其他中南美洲移民。其地域差异及种族易感性的原因尚不明确，一般认为与EB病毒(又称人类疱疹病毒)感染有关，但具体发病机制不明。这种具有明显亚洲特色、我国较常见的淋巴瘤类型，治疗疗效仍较差，在临床实践中仍存在的诸多问题尚待解答。 NKTCL以淋巴结外起病为主要表现形式。最常见发病部位为上呼吸道（包括鼻腔、鼻咽、鼻旁窦及上颚），而鼻腔往往是最早、最主要的受侵部位，因此又称为鼻NK/T细胞淋巴瘤。该病也常侵犯鼻腔以外的部位，常受累的部位包括皮肤、软组织、胃肠道、睾丸、肺、眼、脑、肾上腺、乳腺及舌。部分中晚期病例常侵及邻近或远处淋巴结。也有少数以淋巴结起病、未发现有结外病灶的报道。WHO 淋巴系统分类系统将其统称为“NK/T细胞淋巴瘤，鼻型”。 临床表现及分期 临床以好发于鼻和面部中线的毁损性病变为其特点，早期主要发生于鼻腔内，特别是下鼻甲及鼻中隔等处的粘膜，也可发生于鼻腔外侧壁及鼻咽、口咽，以后逐渐向附近的副鼻窦、上颚、鼻咽部及颈部淋巴结播散，甚至向皮肤、胃肠道、骨髓、肺、睾丸等播散。 患者常有鼻塞、鼻溢液、鼻出血、鼻部异味、鼻粘膜糜烂、坏死、鼻中隔穿孔及口腔硬腭骨质破坏穿孔、甚至鼻骨塌陷等症状，可伴头痛、嗅觉减弱、颜面部肿胀等；部分患者可表现为口腔溃疡或包块、颅神经瘫痪、声嘶、侵及区域淋巴结时可有淋巴结肿大等。 系统播散部位依次为皮肤（58.8%）、肝（41.2%）、淋巴结（35.3%）、肺（17.6%）、胃肠道（17.6%）、睾丸（11.8%）、骨髓、脾、CNS（均为5.9%）等，依受累器官不同出现相应症状。侵及皮肤可表现为皮肤结节、肿块及溃疡、斑丘疹等；肠病变引起腹痛、肠梗阻或肠穿孔，肺病变出现咳嗽、咯血及肺部肿块等。系统播散的患者可出现噬血细胞综合征，此征可发生于疾病的任何时期，一旦发生预后很差，中位生存期（表示有且只有50%的个体可以活过这个时间）仅为1至2个月。
套细胞淋巴瘤 概述 套细胞淋巴瘤（mantle cell lymohoma, MCL）是一种具有特殊病理表现的小B细胞非霍奇金淋巴瘤，在NHL中占约5%。其临床过程具有侵袭性，对治疗反应较差。好发于老年人，中位年龄60岁。男女比例为2：1。临床表现多无特异性，60-70%患者确诊时为IV期。确诊有赖于特征性的病理诊断。源于t (11,14) (q13；q32) 细胞遗传学异常基础上的Cyclin D1 过表达是疾病发生的机制所在。可通过IHC 检测Cyclin D1 和FISH检测t(11,14) (q13；q32)染色体易位确诊。约有<5% 的MCL患者不表达Cyclin D1, 而是以Cyclin D2、Cyclin D3 取代。 临床表现 1.淋巴结肿大淋巴结是最常受累部位，表现为无痛性淋巴结肿大， 疾病进展，如压迫周围组织和脏器，可产生相应的临床症状 2.肝脾肿大半数病例脾脏累及且可为该病唯一受累部位。 3.骨髓和（或）外周血侵犯疾病晚期常见，但部分病例以骨髓侵 犯为首发症状 4.中枢神经系统受累疾病晚期常见 5.其他结外侵犯结外病变较常见，可以表现为胃肠道多发性淋巴 瘤样息肉病，Waldeyer环和胸膜受累。30-50%的病例可有两个以上的结外部位受累。 6.全身症状20-50%的患者有B症状。
病理 套细胞淋巴瘤免疫组织化学抗体谱：CD20、CD3、CD5、cyclin D1、CD10、CD21、CD23、CD43、BCL2、BCL6、ki-67 流式细胞术抗体谱：kappa/lambda、CD19、CD20、CD5、CD23、CD10 典型的免疫表型：CD5+、CD20+、CD43+、CD23-/+、cyclin D1+、CD10-/+ 实验室检查 1. 全血细胞计数及分类。 2. 骨髓活检+骨髓涂片，骨髓染色体核型分析，FISH t (11,14)检测。必要时行骨髓流式免疫分型、IgVH/TCR重排。 3. 生化全套（含肝肾功能、LDH、尿酸）。 4. β2-MG、血沉、CRP。 5. HBV检测。 6. ECG，必要时心脏彩超(年老患者或既往有心脏疾患或使用/拟使用蒽环类药物者) 7. 影像学检查胸部、腹部、盆腔CT, 必要时颈部CT。条件许可行PET-CT。 8. 必要时行胃肠镜、结肠镜检。 9. 怀疑CNS侵犯者行腰椎穿刺脑脊液检查。 诊断要点 1.免疫表型为：CD5+、CD20+、CD43+、CD23-/+、cyclin D1+、
套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识（完整版） 套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma, MCL）是一种B细胞淋巴瘤亚类，占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的6%～8%[1]。由于其独特的组织形态学、免疫表型及细胞遗传学特征而广受关注。随着研究的深入，MCL 的生物学行为、诊断标准、治疗原则等均已较成熟。由于临床少见，国内对MCL的研究尚处于初期阶段，对其诊断和治疗存在认识的不统一性和不规范性，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会以及中国抗淋巴瘤联盟组织国内相关的血液肿瘤与血液病理学专家经过多次讨论，制订本版中国MCL诊断与治疗专家共识，供相关医务工作者临床应用参考。 一、定义 MCL是起源于淋巴结套区的B细胞淋巴瘤，细胞遗传学t (11;14）（q13;q32）异常导致Cyclin D1核内高表达是其特征性标志；患者以老年男性为主，结外侵犯常见，兼具侵袭性淋巴瘤的侵袭性和惰性淋巴瘤的不可治愈性特点。 二、诊断、鉴别诊断、分期和预后 （一）诊断 1．MCL的临床特征： 中位发病年龄约60岁，男、女比例为2~4∶1。80％以上的患者诊断时处于疾病晚期（Ann Arbor Ⅲ～Ⅳ期），表现为淋巴结肿大、肝脾肿大及骨髓受累，其他常见的结外受累部位为胃肠道和韦氏环，部分患者有
明显的淋巴细胞增多，类似于慢性（或幼）淋巴细胞白血病。应用流式细胞术检测则几乎所有患者均有外周血／骨髓受累。 2．组织形态学特征： MCL主要发生于淋巴结或脾脏滤泡的套细胞区。典型的MCL常由形态单一、小到中等大小淋巴细胞构成，核不规则，染色质浓聚、核仁不明显，胞质较少。10%～15％的MCL细胞形态呈"母细胞样变" ，母细胞变异型又可分为经典性母细胞变异型和多形性母细胞变异型，这些患者临床侵袭性较高，预后差。 组织病理学表现为淋巴结呈弥漫性、结节状、套区型或少数的滤泡性生长模式。少部分患者仅仅侵犯淋巴结套区的内套层内或仅表现为套区变窄，称之为原位套细胞肿瘤（ISMCN）。 3．免疫表型特征： 瘤细胞为单克隆性B淋巴细胞，表达成熟B细胞相关抗原。典型的免疫表型为CD5、CD19、CD20阳性，CD23和CD200[2]阴性或弱阳性，CD43阳性，强表达sIgM或IgD，但CD10、CD11c和BCL6常阴性。我国MCL患者CD23阳性率近50%，高于国外报道，而sIgM阳性率仅50%，低于国外报道[3]。免疫组化染色几乎所有患者均Cyclin D1和BCL2阳性（包括少数CD5阴性MCL）。Cyclin D1核内强阳性是MCL特异性的免疫标志，少部分患者Cyclin D1阴性，但Cyclin D2或Cyclin D3阳性，SOX11阳性。 值得注意的是Cyclin D2、Cyclin D3在其他B细胞淋巴瘤中也表达，不具有特异性，SOX11在其他类型的惰性B细胞淋巴瘤中不表达，故其
恶性淋巴瘤题库4-2- 10
问题： [单选,A4型题,A3A4型题]患者女性，65岁，咽痛1月余，查体：右侧扁桃体肿大，鼻咽部未见异常，双肺呼吸音清晰，心脏听诊无异常。腹软，无压痛，未触及腹部包块，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性。双下肢无浮肿。扁桃体活检示弥漫大B细胞淋巴瘤，胸部CT及腹部CT未见异常。若患者禁忌放疗，化疗以多少周期为宜？（） A.A.8～12周期 B.3周期 C.6～8周期 D.4周期 E.12周期以上
问题： [单选,A4型题,A3A4型题]患者女性，65岁，咽痛1月余，查体：右侧扁桃体肿大，鼻咽部未见异常，双肺呼吸音清晰，心脏听诊无异常。腹软，无压痛，未触及腹部包块，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性。双下肢无浮肿。扁桃体活检示弥漫大B细胞淋巴瘤，胸部CT及腹部CT未见异常。该患者下一步如果进行化疗，最佳方案选择（）。 A.A.R-CHOP B.MINE C.BACOP D.CHOP E.EPOCH
问题： [单选,B1型题]弥漫大B细胞淋巴瘤化疗后受累野放疗剂量（）。 A.40～45Gy B.20～36Gy C.50～55Gy D.30～35Gy E.60Gy 目前研究表明，在全身化疗基础上，霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤局部放疗剂量均有降低趋势。霍奇金淋巴瘤化疗后，受累野放疗剂量可降至20～36Gy。非霍奇金淋巴瘤的最适剂量，不像霍奇金淋巴瘤那样明确，不同类型的非霍奇金淋巴瘤剂量亦不统一。研究发现，局部黏膜相关性淋巴样组织（MALT）淋巴瘤对于低剂量放疗有极好的反应。胃MALT淋巴瘤对放疗敏感ⅠE～ⅡE期胃MALT淋巴瘤放疗后5年总生存率和无病生存率分别超过90%和80%。多数侵袭性淋巴瘤，如最具代表性的弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL），不仅要通过全身化疗有效控制远处组织器官的亚临床转移，还需要通过放疗有效控制局部病变，化疗后放疗剂量可降至40～45Gy。鼻腔NKT细胞淋巴瘤尽管是侵袭性淋巴瘤，但对化疗抗拒，临床Ⅰ～Ⅱ期患者，以化疗为首程治疗时，化疗后的完全缓解（CR）率仅为0%～59%，大部分低于40%，而以放疗为首程治疗的CR率达到52%～1000A，放疗根治剂量为50～55Gy。
血肿科2016 年12 月教学查房 时间：2016年12月23日 地点：血肿科医生办公室 主持人：娄海林 主讲人：梁敏 查房题目：套细胞淋巴瘤的治疗及护理 查房病历：姓名：刘勇；性别：男；年龄：55 岁；住院号：201640507；诊断：套细胞淋巴瘤 参加人员： 内容： 娄海林（主管护师）： 各位同事大家下午好，今天我们大家聚在一起进行12 月份的教学查房。这次查房的题目是套细胞淋巴瘤治疗及护理，对于淋巴瘤相信大家并不陌生，2008年9月10日，被称为“国脸”的《新闻联播》主播罗京就是死于淋巴瘤，我们今天说的就是淋巴瘤中比较少见的分型为套细胞淋巴瘤，希望借由今天的查房让大家掌握套细胞淋巴瘤治疗及护理。这次我们主讲人是N2护士梁敏，下面我们开始今天的讲课。 梁敏（护师）： 各位护士长，各位同事大家下午好，我是N2 护士梁敏，今天的教学查房由我、赵芹芹、王琍琍共同完成，其中王琍琍负责专科操作，赵芹芹制定护理计划。首先我们来看一下套细胞淋巴瘤的定义：是起源于淋巴结套区的B 细胞淋巴瘤，细胞遗传学t （11；14）（q13；q32）异常导致cyclin D1核内高表达是其特征性标志，患者以老年男性为主，结外侵犯常见，兼具侵袭淋巴瘤的侵袭性和惰性淋巴瘤的不可治愈性特点，有谁能回答一下套细胞淋巴瘤组织组织分类？
朱苏皖（护士）： 按组织学分类：DLBCL占31%，滤泡性占22%，小淋巴细胞（CLL 型）6% ，套细胞型占6%，周围T细胞占6%，边缘区B细胞MALT型占5%，余下各亚型均占＜2% 周轶芳（护师）： 按组织结构分为：套区生长，结节状生长，弥漫性生长；按细胞形态分为经典型，变异型：小细胞、边缘区样、母细胞、多形性 梁敏（护师）： 朱苏皖和周轶芳回答的非常全面，我们今天选择的病例就是一例典型的套细胞淋巴瘤的患者，结合该患者治疗方案一起学习上皮套细胞淋巴瘤的治疗及护理，我们先来了解病人信息患者姓名：刘勇；性别：男； 年龄：55 岁；住院号：201640507；入院时间：2016.11.23 ；诊断：套细胞淋巴瘤。我们回顾一下患者现病史：患者4 年前不明原因出现消瘦，发现双侧颈部淋巴结肿大，无发热，有胸闷，气喘，2016年9月4日省立医院CT示：纵膈内多发淋巴结肿大、右侧大量胸腔积液，左颈部淋巴结活检病理明确为：套细胞淋巴瘤，骨髓活检提示淋巴瘤骨髓浸润，考虑为IV 期B，2016年9 月15日行R+HyCVA方D案化疗1周期，2016年10月7日行R+HyCVA方D案下半个化疗1周期，T:36.5 ℃，P:78 次/分，R:18 次/ 分，Bp：143/85mmg，疼痛评分0 分，ADL评分90分，BRADEN评分：22 分，Morse 评分：20分，管道滑脱危险因素评分：20分，肌力评分：4 分，营养评分：2分，深静脉血栓评分： 2.5 分，来时神志清楚，轮椅推入病房，双侧腋窝可触及肿大淋巴结，约 黄豆大小，质地中等，无压痛。11月29日治疗：利妥珠单抗500mg d0+ 环磷酰胺1.1g d，表柔比星60mgd 1,50mg d2+长春地辛4mgd1+强的松100mg d1-5 止吐药物: 兰索拉唑，昂单司琼，胃复安。12.8 患者出院。下面我们至床边为患者进行体格检查（见图片）
2014年套细胞淋巴瘤指南解读 2014年套细胞淋巴瘤仍然强调其确切的肿瘤组织病理是该病的确诊依据，因客观原因无法取得确切的肿瘤组织时可通过细针穿刺组织结合免疫组化、流式检测免疫学标志及相关基因重排等检测可为诊断提供充分信息。CD20、CD3、CD5、CD10、CD21、CD23、CD19、细胞周期蛋白D1、BCL2、BCL6、Ki-67套细胞淋巴瘤呈阳性表达。CCDN1基因重排、t(11;14)、t(11;18)在套细胞淋巴瘤细胞中也易出现。患者基本项目检测无新的要求，治疗过程中患者病情评估应进行浅表淋巴结及肝脾检查，并可通过患者血清β２－ＭＧ、LDH检测及PET-CT 检查对患者病情评估更具体化。利妥昔单抗仍是该类患者治疗首选，但治疗前必须进行HBV-DNA的检测、蒽环类药物应用前进行心脏功能的检测、疑有神经系统浸润者应进行腰穿脑脊液的检查。 患者治疗前应进行评估分期，其临床分期的标准仍以临床实验检查为依据，包括血清β２－ＭＧ、LDH检测及影像学检查。由于PET-CT能反应出组织有代谢活性，应用于淋巴瘤的检查更具有准确性。患者分期明确后可根据患者的不同分期及患者的体质状况选择相应的诱导治疗方案，Ⅰ、Ⅱ期患者仍以CALGB、HyperCVAD、NORDIC 等高强度方案化疗为主，低强度化疗可选择苯达莫司汀（Bendamustine） +利妥昔单抗（ rituximab）或CHOP +利妥昔单抗、克拉屈滨（Cladribine）联合利妥昔单抗。65岁以上老年患者可选用改良的利妥昔单抗-HyperCVAD并以利妥昔单抗单药维持。巩固治疗可选择临床试验或大剂量化疗并自体干细胞移植。二线治疗方
套细胞淋巴瘤的治疗方法有哪些 在大家的心理都害怕自己哪天患上恶性肿瘤，恶性质的肿瘤就表明生命已经有了终点，也给生命预留了时间，是非常可怕的一件事情，恶性肿瘤里套细胞淋巴瘤不常见，在治疗时也只能参考淋巴瘤方法医治，那么套细胞淋巴瘤的治疗方法有哪些呢?疾病的治疗主要有下面几种，治疗详情如： 套细胞淋巴瘤CHOP方案治疗疗效不满意，只有少数病人达到完全缓解。加强的联合化疗方案(如HyperCVAD/MTX-AraC和EPOCH等方案)伴随自体或异基因骨髓移植常常适用于年青病人。多个国际临床试验已显示联合应用利妥昔单抗(R)和化疗有更好的临床结果，故目前推荐R-HyperCVAD/MTX-AraC、R-EPOCH、 R-CHOP和利妥昔单抗联合克拉曲滨等作为一线治疗方案。对年青病人考虑造血干细胞移植作为一线巩固治疗。利妥昔单抗联合沙利度胺显示较好的临床结果，可作为二线治疗方案。蛋白酶体抑制剂硼替佐米(bortezomib)对难治复发套细胞淋巴瘤已显现 出初步的疗效，也可作为二线治疗方案。 生物治疗技术是一种新兴抗癌方式，治疗的方法是抽取患者的血液，提取免疫细胞在体外培养，培养后回输到患者体内，让
免疫细胞去对抗癌细胞。 生物技术联合传统疗法，提高套细胞淋巴瘤缓解率，延长患者生存期。 大剂量清髓性放、化疗后自体造血干细胞移植应作为套细胞淋巴瘤患者的一种标准治疗，但移植后复发是主要的问题。如果联合生物免疫治疗，不但能增强患者的体质，改善生活质量，并且临床治疗显示，生物治疗+利妥昔单抗组患者完全缓解率明显 提高(33% 对0%，P=0.003)，这一结果明确表明生物疗法治疗套细胞淋巴瘤的优越性，这种缓解率的提高使患者生存期明显改善。 套细胞淋巴瘤5年生存率约25%，高IPI积分的病人5年生存者只有少数，而低IPI积分的病人5年生存率可达50%。 套细胞淋巴瘤的治疗是非常困难的，此病也属于癌症的类型，并且是治疗难度很大的疾病。所以治疗时患者要按照医生的方法
套细胞淋巴瘤诊疗指南（2015 最新版） 发布时间：2015-08-27 14:54 文章来源：丁香园 摘要：最近美国内布拉斯加大学医学中心Vose JM 根据最新的诊断、危险分层和治疗更新了套细胞淋巴瘤治疗指南，并发表在Am J Hematol 杂志上。 套细胞淋巴瘤(MCL)过去曾命名为中心细胞性淋巴瘤，由非典型小淋巴细胞组成，广泛围绕正常生发中心，套区增宽，故称为套细胞淋巴瘤，常累及淋巴结、脾脏、骨髓、外周血。预后差，标准治疗方案化疗后缓解时间短，中位总生存期4-5 年。 最近美国内布拉斯加大学医学中心Vose JM 根据最新的诊断、危险分层和治疗更新了套细胞淋巴瘤治疗指南，并发表在Am J Hematol 杂志上。 修正的欧美淋巴瘤分类(REAL)和WTO 将MCL 归类为特殊类型的淋巴瘤，具有高度侵袭性。MCL 占美国所有淋巴瘤的4%，占欧洲地区所有淋巴瘤的7-9%。 MCL 中位发病年龄60 岁，男女发病比例2:1。多数患者确诊时一般已处于疾病的II/III 期，临床可见瘤细胞已累及外周血、骨髓、淋巴结及脾脏。80% 患者瘤细胞甚至已累及脾脏外套层，形成肿块。 MCL 患者可出现全血细胞减少或类似白血病细胞广泛浸润的表现。累及外周血时，大多数可通过流式细胞学检测。其它结外累及部位包括胃肠道、肝脏、咽淋巴环。另外，还包括皮肤、泪腺和中枢神经系统。 MCL 诊断 MCL 诊断多依靠淋巴结、组织活检，及骨髓或外周血免疫表型。大多数肿瘤细胞有典型的形态改变—小到中等体积的淋巴细胞，细胞核不规则，染色质密集，核仁不明显。MCL 四个典型细胞形态学异常，包括小细胞型、套细胞区增宽、弥漫性浸润、母细胞型。 典型的免疫表型CD20+, CD5+，98%MCL 中细胞周期蛋白D1 阳性表达，而CD10、Bcl6 通常为阴性，大多数MCL 患者中还可见染色体易位t(11;14)，导致Cyclin D1 过度表达。伴细胞周期蛋白D1 阴性表达的MCL 罕见病例中，已证实过表达细胞周期蛋白D2 或D3。 转录因子SOX11 已作为不表达或低表达SOX11 惰性MCL 疾病进展的诊断标志。另外，Ki-67 增殖指标或P53 突变、染色体P16 缺失，这些生物学特点与侵袭性MCL 密切相关，例如母细胞型MCL。最近更新了早期MCL 分子学发病与进展的模型，额外增加了一些突变染色体并强调了SOX11 在MCL 中的意义。 MCL 分期应根据全血细胞计数、免疫组化、乳酸脱氢酶(LDH)、骨髓象瘤细胞比例、骨髓细胞与外周血细胞流式细胞表达情况，以及胸部、腹部、盆腔的FDG-PET 或CT 表现。 MCL 患者中，PET-CT 所见受累部位标准吸收值(SUV’s) 通常较低或中等。如果出现临床症状或给予剂量密集方案时，内镜评估胃肠道情况是必要的手段。脑脊液一般不监测，除非出现神经系统症状或母细胞型或高Ki-67 表达。根据以上标准分期后，大多数患者处于晚期(III 期或IV 期)。 MCL 预后危险分层
恶性淋巴瘤综合治疗进展盘点 【摘要】淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤。近年来我国淋巴瘤发病率呈上升趋势，目前居各类癌症的第8位。其分类复杂繁多，基于不同分类治疗方式均有所不同。因此，多年来，为改善淋巴瘤患者的临床转归，专家们在不断地开发新的药物、技术和方法的同时，也在对传统治疗方案进行挑战。 淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤。近年来我国淋巴瘤发病率呈上升趋势，目前居各类癌症的第8位。其分类复杂繁多，基于不同分类治疗方式均有所不同。因此，多年来，为改善淋巴瘤患者的临床转归，专家们在不断地开发新的药物、技术和方法的同时，也在对传统治疗方案进行挑战。本文将总结全球2018年恶性淋巴瘤治疗新进展。 1 R-CHOP方案治疗 预后良好的弥漫性大B细胞淋巴瘤的最佳疗程数 在刚刚落幕的2018年第60届美国血液年会（American Society of Hematology，ASH）上，德国FLYER试验公布的一项研究数据表明，对于预后良好的弥漫性大B细胞淋巴瘤（diffuse large B cell lymphoma，DLBCL）年轻患者，4周期与6周期R-CHOP方案（利妥昔单抗加环磷酰胺、阿霉素、长春新碱与泼尼松）或许同样有效[1]。FLYER试验结果显示，4周期CHOP方案治疗组患者3年无进展生存（progress free
survival，PFS）率为96％，不低于6周期治疗组（94％），2组3年无事件生存（event free survival，EFS）率相同，3年总生存（overall survival，OS）率分别为99%和98%。研究者发现，4周期R-CHOP后续加2周期利妥昔单抗方案可保持疗效，且整体非血液学不良事件减少了1/3，毒性降低。这或许将成为这一类患者人群的新标准治疗方法。研究人员表示将继续随访患者，以确定减少化疗周期是否有助于减少治疗带来的长期不良反应。 2 靶向药物 2.1Brentuximab Vedotin2017年霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）治疗领域取得了30年来的一次重大进步：Brentuximab Vedotin是将抗CD30抗体与干扰微管的细胞毒素MMAE结合在一起的抗体偶联药物，在ECHELON-1研究中，Brentuximab Vedotin联合AVD （阿霉素、长春碱、达卡巴嗪）或ABVD方案（阿霉素、博来霉素、长春碱、达卡巴嗪）治疗晚期HL患者，其无进展生存期优于对照组，差异有统计学意义，含Brentuximab Vedotin的治疗组中需要后续挽救化疗或大剂量化疗及移植的患者比ABVD组少33%。但可能需要在病程早期使用。该项研究的主要负责人表示，如果这一新方案将来能被广泛应用，那么它将有可能改变晚期HL的一线治疗策略[2]。 2018年ASH会议报道了Brentuximab Vedotin联合CHP（环磷酰胺、阿霉素与泼尼松）方案作为一线方案用于外周T细胞淋巴瘤（peripheral T cell lymphoma，PTCL）患者治疗的结果。在ECHELON-2的3期临
3种不同化疗方案治疗套细胞淋巴瘤的疗效分析 陈捷1 田红1 吴颖1 李莉莉1 [摘要] 目的:探讨3种不同化疗方案治疗套细胞淋巴瘤(MCL )的临床效果。方法:19例确诊MCL 患者, 分别用3种不同的方案治疗。CHOP 方案:初治患者13例,复发患者9例;单用福达拉宾4例,均为初治患者;美罗华加福达拉宾加环磷酰胺加米托蒽醌(R 2FCM )方案治疗4例,均为复发患者。结果:CHOP 方案:初治患者中政11例(84.6%)例有效,复发患者中1/9(11.1%)例有效;单用福达拉宾:4例均为初治患者,3例CR 1例PR (75.0%)有效;R 2FCM 方案:4例均为复发的患者4/4(100%)例。结论:以CHOP 为基础方案和单用福达拉宾对于初治的MCL 均有较好的疗效,但是生存时间短,复发的患者单纯化疗效果不理想,加用美罗华可以明显提高治疗效果。 [关键词] 套细胞,淋巴瘤;福达拉宾;美罗华 [中图分类号] R733.4 [文献标志码] A [文章编号] 100422806(2008)0120013202 The comparison of eff icacy of three regimens for mantle cell lymphoma C H EN J ie T I A N Hong W U Yi n g L I L ili (Depart ment of Hematology ,Fuzho u General Hospital ,Fuzhou ,350025,China ) Abstract Objective :To investigate more effective treatment for mantle cell lymphoma.Method :Nineteen pa 2 tients were entered into the study.Among them ,13patients with newly diagnosed MCL and 9relapsed patients were treated with CHOP ;4newly diagnosed patients with fludarabine alone and 4relapsed with rituximab com 2bined with FCM (fludarabine ,cyclophosphomide and mitoxantrone ).R esult :10/13newly diagnosed patients and 1/9relapsed patients with CHOP achieved response.The response showed in 3/4patiens initially treated with flu 2darabine alone and 4/4relapsed patients with rituximab +FCM.Conclusion :It is appropriate to treat newly diag 2nosed MCL with CHOP 2based regimen or fludarabine alone as f rontline choice.But in relapsed patients ,only chemotherapy is less effective and the addition of rituximab may achieve better result.Chemotherapy plus ritux 2imab appears most promising for salvage therapy. K ey w ords Mantle cell lymphoma ;Rituximab ;Fludarabine 1 南京军区福州总医院血液科(福州,350025)通讯作者:陈捷,E 2mail :chinsyou @https://www.doczj.com/doc/ec3436654.html, 套细胞淋巴瘤(mantle cell lymp homa ,MCL ) 约占非霍奇金淋巴瘤的5%～10%,在REAL 和W HO 分型中成为独列的一型。MCL 目前没有根治的方法,生存期较短;兼有惰性和侵袭性淋巴瘤的不良特征〔1〕。MCL 被认识的时间较短,发病率低,现今没有公认的合适治疗方案。本研究采用CHOP 、单用福达拉宾及R 2FCM (美罗华加福达拉宾加环磷酰胺加米托蒽醌)方案进行临床治疗的情况进行了分析和比较。1 对象与方法1.1 对象 从1996年1月～2005年12月,我科共收治19例MCL 患者,男12例,女7例,年龄46～85岁,初治17例次,复发13例次;所有的患者均经病理检查确诊,免疫组化均为CD19、CD20和CD79a 阳性,CyclinD1阳性。分期:初治患者Ⅲ期2例,Ⅳ期15例;复发患者均为Ⅳ期。常见的结外累及 部位依次为骨髓、脾脏、胃肠道等。患者临床特征见表。1.2 治疗方案 C HOP 方案:以标准的CHO P 方案(环磷酰胺、长春新碱、阿霉素和泼尼松),21d 为1个疗程,共6～8个疗程,初治患者13例,复发患者9例。 单用福达拉宾(F ):25mg/m 2?d -1×5d ,每4周为1个疗程,达到最大有效程度后,巩固2个疗程,治疗初治患者4例,疗程数4～6个疗程。 美罗华加福达拉宾加环磷酰胺加米托蒽醌(R 2FCM ):美罗华375mg/m 2,疗程的前1d ,福达拉宾25mg/m 2?d 1～3,环磷酰胺200mg/m 2?d 1～3,米托蒽醌8mg/m 2?d 1,28d 为1个疗程,共4个疗程,治疗4例复发的患者。 患者出现粒细胞≤1.0×109/L 或血小板≤50×109/L ,疗程间隔时间延长,同时酌情使用细胞生长因子。1.3 疗效标准 完全缓解(CR )标准为所有的淋巴瘤表现均消失,包括骨髓和髓外表现,至少持续4周。部分缓 ? 31?临床血液学杂志2008年1月第21卷第1期