第五章神经系统疾病
第一节脑梗死
脑梗死又称缺血性脑卒中，是指由于脑部血液供应障碍，缺血、缺氧引起的局限性脑组织的缺血性坏死或脑软化。脑梗死的临床常见类型有脑血栓形成、腔隙性脑梗死和脑栓塞等。脑梗死相当于中医学“中风”的范畴。
一、诊断
(一)诊断依据
1、症状与体征
多见于中年以上，多数有高血压、糖尿病、心脏病或高血脂病史，有的己发生过TIA 或卒中，通常急性起病，在数小时内发展达高峰，一部分患者于清晨醒转时发觉异常，可有病侧头痛，很少以剧烈头痛、呕吐起病。主要有以下4类：
(1)大动脉闭塞所致脑梗死可有同一动脉系统的TIA病史，少数病人在起病后24小时持续恶化或呈阶梯状加重。不同大动脉闭塞的具体症状、体征如下：
①颈内动脉闭塞：常见症状为对侧偏瘫、偏身感觉障碍，可有失语，可出现特征性的病变，即同侧一过性视力障碍和霍纳征。眼动脉分出之前闭塞，临床上可无任何症状，或可表现为TIA，或进展型或完全型卒中。
②大脑中动脉闭塞：主干闭塞时，出现对侧偏瘫、偏身感觉障碍和同向性偏盲，优势半球受累还可出现失语，梗死面积大、症状严重者，可引起颅高压、脑疝、昏迷、甚至可导致死亡。皮质支闭塞时，偏瘫及偏身感觉障碍以面部及上肢为重，优势半球受累可有失语，非优势半球受累可出现对侧偏侧复视症等体象障碍。深穿支闭塞时，出现对侧偏瘫，一般无感觉障碍及偏盲，优势半球受损时，可有失语。
③大脑前动脉闭塞：近端阻塞时可无症状。前交通支以后阻塞时，出现对侧下肢运动及感觉障碍，排尿不易控制。深穿支闭塞时，出现对侧中枢性面舌瘫及上肢轻瘫。双侧大脑前动脉闭塞时，可出现淡漠、欣快等精神症状及双侧脑性瘫痪。
④大脑后动脉：常见对侧同向性偏盲(有黄斑回避)及一过性视力障碍如黑蒙等。优势半球受累除有皮质感觉障碍外，还可出现失语、失读、失认、失写等症状：非优势半球受累可有体象障碍。深穿支阻塞累及丘脑和上部脑干，出现丘脑综合征、锥体外系症状等，还可出现动眼神经麻痹、小脑性共济失调。
⑤椎一基底动脉：常出现眩晕、眼震、复视、构音障碍、吞咽困难、共济失调、交叉瘫等症状。基底动脉主干闭塞时出现四肢瘫、球麻痹、意识障碍、常迅速死亡。脑桥基底部梗死可出现闭锁综合征。
⑥小脑下后动脉：此处梗死又称延髓背外侧综合征或韦伯综合征临床表现为突然眩晕，恶心呕吐，眼球震颤，吞咽困难。病灶侧软腭及声带麻痹，共济失调，面部痛觉温度觉障碍。霍纳综合征，对侧半身痛觉温度觉障碍。
(2)心源性脑梗死以年轻成人较多见，都突然起病，可阶梯状加重。常有其他脑动脉
的 TIA、卒中史或体循环栓塞史。存在心源性栓塞的病因。症状视栓塞部位而定。
(3)腔隙性脑梗死或小动脉闭塞性脑梗死发展相对缓慢，有的可在长达36小时期间逐渐加重而达顶峰，梗死体积小，按发生部位出现特异的局灶症状，可分为：
①单纯运动性中风：对侧面、臂、腿、足、趾瘫痪，为内囊后肢或桥脑、中脑腹侧小梗死。
②单纯感觉性中风：对侧身体的感觉异常，见于腹外侧丘脑腔隙。
③共济失调性偏侧轻瘫：对侧臂、手共济障碍伴腿轻瘫，见于腹侧桥脑梗死。
④构音障碍一笨拙手：言语不清和对侧手的活动障碍，为腹侧桥脑或内囊膝的梗死。
⑤伴表达失语的偏侧轻瘫：内囊膝和前肢梗死累及邻近放射冠的白质。
(4)其他原因的脑梗死非动脉硬化性血管病、血液病、血凝异常等少见病因所致的缺血中风。
2、辅助检查
(1)CT检查 CT显示梗死灶为低密度，可以明确病变的部位、形状及大小，较大的梗死灶可使脑室受压、变形及中线结构移位，但脑梗死起病4～6小时内，只有部分病例可见边界不清的稍低密度灶，而大部分的病例在24小时后才能显示边界较清的低密度灶，且小于5mm的梗死灶，后颅凹梗死不易为CT显现，皮质表面的梗死也常常不被CT察觉。增强扫描能够提高病变的检出率和定性诊断率。出血性梗死CT表现为大片低密度区内有不规则斑片状高密度区，与脑血肿的不同点为：低密度区较宽广及出血灶呈散在小片状。
(2)常规检查血、尿、大便常规及肝功能、肾功能、凝血功能、血糖、血脂、心电图等作为常规检查，有条件者可进行动态血压检查。胸片应作为常规以排除癌栓，并可作为以后是否发生吸入性肺炎的诊断依据。
(3)特殊检查经上颅多普勒(TCD)、颈动脉彩色B超，超磁共振血管造影(MRA)，数字减影全脑血管造影(DSA)、颈动脉造影，可明确有无颈动脉狭窄或闭塞。
(二)中医证候分类
结合临床，中经络者分为肝阳暴亢、风火上扰，痰热腑实、风痰上扰，风痰瘀血、痹阻脉络，阴虚风动和气虚血瘀等证型。中脏腑者分为风火上扰清窍，痰热财闭清窍，痰湿蒙塞心神和元气败脱、心神散乱等证型。
二、治疗
(一)一般治疗
(1)生命体征(如体溫、脉搏、呼吸、血压及意识、瞳孔)监护。
(2)保持安静，卧床休息。
(3)保持呼吸道通畅，及时清除呼吸道分泌物，必要时吸氧，使动脉血氧饱和度维持在90％以上。
(4)出现吞咽困难或昏迷的患者，视病情可立即给子胃管以便及时给药，或禁食24～28小时后鼻饲流质及药物。
(5)尿潴留或尿失禁时，宜留置尿管。
(6)加强专科护理，定期翻身拍背，防止肺部感染和褥疮。瘫痪肢体应注意保持功能位置，按摩和被动运动，以防止关节挛缩，防止足下垂和外旋。生命体征稳定后24—48小时进行康复治疗。
(7)维持水、电解质、酸碱度和营养平衡，病后每日补液量按尿量+500mL计算。如出现
多汗、呕吐或腹泻者，可适当增加补液量。注意防止低钠血症，以免加重脑水肿。每日补钠50～70mmol/L，补钾40～50mmol/L，补糖类13.5～18g。
(二)中医治疗
(1)中经络
①肝阳暴亢、风火上扰
证候：半身不遂，口舌歪斜，舌强语蹇或不语，偏身麻木，眩晕，头痛，面热耳赤，口苦咽干，心烦易怒，尿赤便干，舌质红或红绛，舌苔薄黄，脉弦有力。
治法：清热泻火，平肝熄风，佐以活血通络。
代表方剂：羚角钩藤汤、天麻钩藤饮、镇肝熄风汤等。
②痰热腑实、风痰上扰
证候：半身不遂，口舌歪斜，舌强语蹇或不语，偏身麻木，腹胀便干便秘，头晕目眩，咯痰或痰多，舌质暗红或暗淡，苔黄或黄腻，脉弦滑或偏瘫侧弦滑而大。
治法：清热涤痰，通腑泄热，活血通络。
代表方剂：羚角钩藤汤、大承气汤类等。
③阴虚风动
证候：半身不遂，口舌歪斜，舌强语蹇或不语，偏身麻大，烦躁失眠，眩晕耳鸣，手足心热，舌质红绛或暗红，少苔或无苔，脉细弦或细弦数。
治法：育阴潜阳，养肝熄风，活血通络。
代表方剂：天麻钩藤饮加减。
④风痰瘀血、痹阻脉络
证候：半身不遂，口舌歪斜，舌强语蹇或不语，偏身麻木，头晕目眩，舌质暗淡，舌苔薄白或白腻，脉滑。
治法：熄风涤痰，活血通络。
代表方剂：半夏白术天麻汤、血府逐瘀汤等。
⑤气虚血瘀
证候：半身不遂，口舌歪斜，言语蹇涩或不语，偏身麻木，面色白光白，气短乏力，流涎，自汗出，心悸便溏，手足肿胀，舌质暗淡，舌苔薄白或白腻，脉沉细、细缓或细。
治法：补益气血，活血通络。
代表方剂：补阳还五汤加减。
(2)中脏腑
①风火上扰清窍
证候：神识恍惚，迷蒙，半身不遂，平素多有眩晕、麻木之症，情绪激动时病势突变，肢体强痉拘急，便干便秘，舌质红绛，舌苔黄腻而干，脉弦滑大数。。
治法：清热泻火，平肝熄风，开窍醒神，活血通络
代表方剂：羚角钩藤汤，天麻钩藤饮、龙胆泻肝汤等。
②痰湿蒙塞心神
证候：神昏，半身不遂，素体多是阳虚湿痰內蕴，肢体松懈瘫软不温，甚则四肢逆冷，面白唇暗，痰涎壅盛，舌质暗淡，舌苔白腻，脉沉滑或沉缓。
治法：温阳益气，涤痰开窍醒神，活血通脉。
代表方剂：涤痰汤、参附汤。
⑨痰热内闭心窍
证候：神昏、昏愦、半身不遂，起病急骤，鼻鼾痰鸣，肢体强痉拘急，项强身热，躁扰不宁，其则手足厥冷，频繁抽搐，偶见呕血，舌质红绛，舌苔褐黄干腻，脉弦滑数。
儿科小儿神经系统疾病(新华医院)
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小儿神经系统疾病单选题 一.选择题： 1．下列哪一点不是小儿单纯型高热惊厥的临床特点： A．惊厥多见于6个月至3岁的小儿 B．发作前均有发热，多在发病初期体温骤升时发生 C．惊厥呈全身性，持续时间不超过10分钟 D．多伴有呼吸道、消化道感染，而无中枢神经系统感染 E．发作1周后脑电图异常 2．2岁患儿晨起流涕，午后发热，晚上突然惊厥。惊厥约持续1~2分钟，赴医院途中惊厥停止，大声哭吵，神态转清。体检：体温：39.8℃，神志清，咽红，心肺无异常，颈无抵抗，克氏征阴性。可能的诊断及进一步检查是： A．中枢神经系统感染，做腰穿B．败血症，做血培养 C．癫痫，做脑电图D．上呼吸道感染，高热惊厥，一周后做脑电图E．婴儿手足搐搦症，查血钙 3．1岁小儿发热伴惊厥，常见的疾病为： A．重症肺炎B．中枢神经系统感染C．中毒型菌痢D．高热惊厥E．破伤风4．小儿惊厥最常见的原因是： A．癫痫B．低钙惊厥C．高热惊厥D．低血糖E．颅内感染5．小儿癫痫最常见的发作类型是： A．失神发作B．肌阵挛发作C．强直—阵挛发作 D．强直性发作E．失张力发作 6．有明显智力低下的是： A．失神发作B．高热惊厥C．婴儿痉挛症 D．小儿良性癫痫E．少年肌阵挛癫痫 7．关于癫痫持续状态，错误的是： A．癫痫发作持续30分钟以上 B．反复发作持续30分钟以上，发作间歇期意识不恢复 C．持续状态以癫痫大发作为多 D．复杂部分性癫痫可有非抽动性持续状态 E．高热惊厥不发生持续状态 8．癫痫发作时间过长时，除用止惊剂外，应立即： A．给予甘露醇和地塞米松B．给予抗生素C．给能量合剂 D．静脉滴注碱性液体E．静脉滴注10%葡萄酸钙 9．下列哪项不是继发性癫痫的临床特点： A．可发现原发性疾病B．可有多种形式发作C．脑电图背景波多正常D．智力发育多受累E．对抗癫痫药物的反应欠佳 10．化脓性脑膜炎多经下列何种途径感染： A．呼吸道侵入B．消化道C．皮肤粘膜 D．耳鼻乳突侵入E．脑脊膜膨出感染 11．关于病毒性脑膜炎以下哪项不正确： A．起病急B．轻者可自行缓解C．患儿均留有后遗症 D．脑脊液蛋白和细胞数轻度升高E．脑脊液中可分离出病毒
第五节中枢神经系统常见疾病 一、颅脑先天发育异常 【病理基础】颅脑先天畸形及发育异常是由胚胎期神经系统发育异常所致。分类方法很多，本节从诊断和鉴别诊断出发，按病变的解剖部位进行分类可分为中线部位的病变、神经皮肤综合征、神经元和脑回形成异常。 中线部位的病变：脑膜和脑膜脑膨出、胼胝体发育不良、chiari畸形、Dondy-Walker综合征、透明隔囊肿、透明隔缺如、胼胝体脂肪瘤等。神经皮肤综合征：结节性硬化、脑-三叉神经血管瘤病（sturge-weber 综合征）、神经纤维瘤等。 神经元和脑回形成异常：无脑回畸形、小脑回畸形、脑裂畸形、脑灰质异位。 【临床表现】轻者无明显临床表现。重者可有智力障碍、癫痫、瘫痪及各种神经症状体征，容易伴有其他器官和组织发育异常和疾病。【影像学表现】 1、脑膜和脑膜脑膨出：CT和MRI表现颅骨缺损、脑脊液囊性肿物或软组织肿物、脑室牵拉变形并移向病侧。 2、胼胝体发育不良：CT和MRI表现两侧侧脑室明显分离，侧脑室后角扩张，第三脑室上移，插入两侧脑室之间。可伴有其他发育畸形如胼胝体脂肪瘤、多小脑畸形等。 3、chiari畸形：小脑扁桃体向下延伸至枕骨大孔平面以下5mm以上，邻近第四脑室、小脑蚓部及脑干位置形态可正常或异常，常伴有脊髓
空洞症和Dondy-Walker综合征。 4、Dondy-Walker综合征：在MRI矢状面后颅凹扩大，直窦和窦汇上移至人字缝以上，小脑发育不全等，并发脑积水。 5、无脑回畸形：CT和MRI均显示大脑半球表面光滑，脑沟缺如，侧裂增宽，蛛网膜下腔增宽，脑室扩大。 6、脑裂畸形：脑皮质表面与侧脑室体部之间存在宽度不等的裂隙，裂隙两旁有厚度不等灰质带。 7、脑灰质异位：CT和MRI均见白质区内异位灰质灶，多位于半卵圆中心，并发脑裂畸形。 8、结节性硬化：CT表现为两侧室管膜下或脑室周围多发小结节状钙化。 9、脑-三叉神经血管瘤病（sturge-weber综合征）：CT和MRI表现病侧大脑半球顶枕区沿脑沟脑回弧条状钙化。伴有脑发育不全和颅板增厚。 10、神经纤维瘤病：CT和MRI表现颅神经肿瘤（听神经、三叉神经和颈静脉孔处），常并发脑脊髓肿瘤、脑发育异常和脑血管异常。二、颅脑损伤 （一）脑挫裂伤（contusion and laceration of brain） 【病理基础】脑外伤引起的局部脑水肿、坏死、液化和多发散在小出血灶等。可分为三期 1、早期：伤后数日内脑组织以出血、水肿、坏死为主要变化。 2、中期：伤后数日至数周，逐渐出现修复性病理变化（瘢痕组织和
1、周围性面瘫与中枢性面瘫鉴别的依据为： A.是否口角歪斜 B.是否鼻唇沟变浅 C.能否皱额、闭目 D.能否鼓腮 E.能否吹口哨 答案：C 2、患者右侧额纹消失，右侧眼睑不能闭合，右侧鼻唇沟变浅，露齿时口角偏向左侧，可能是 A.左侧中枢性面瘫 B.右侧中枢性面瘫 C.左侧周围性面瘫 D.右侧周围性面瘫 E.双侧周围性面瘫 答案：D 3、患者鼻唇沟变浅，右侧口角下垂，闭眼、皱眉动作正常，两侧额纹正常 A.双侧周围性面瘫 B.右侧周围性面瘫 C.左侧周围性面瘫 D.右侧中枢性面瘫 E.左侧中枢性面瘫 答案：E 4、瘫痪是指： A.随意运动肌力减弱或消失 B.肌紧张力减弱或消失 C.不自主运动肌力减弱或消失 D.肌肉运动能力消失 E.肌肉与肌腱运动不协调 答案：A 5、根据哪项临床表现区别中枢性瘫痪和周围性瘫痪 A.肌力大小 B.有无感觉障碍 C.有无病理反射 D.有无大小便障碍 E.有无感觉过敏
答案：C 6、关于上运动神经元瘫痪的表现，哪项是错误的 A.瘫痪分布以整个肢体为主 肌张力减低B. C.腱反射增强 D.病理反射阳性 E.可有废用性肌萎缩 答案：B 7、眶上神经反应及各种反射均存在，属于哪种意识障碍？ A.深昏迷 B.昏睡 C.浅昏迷 D.嗜睡 E.中度昏迷 答案：C 8、整日处于睡眠状态，但呼之能应属于哪种意识障碍？ A.深昏迷 B.昏睡 C.浅昏迷 D.嗜睡 E.中度昏迷 答案：D 9、鉴别深浅昏迷程度的可靠指征是 A.生命体征 B.瞳孔对光反射 C.肌力 D.腱反射 E.对疼痛的反应 答案：E 10、某患者突起昏迷，四肢瘫痪，双侧瞳孔“针尖样”缩小。最可能是： A.蛛网膜下腔出血 B.基底节出血 C.小脑出血 D.额叶出血
小儿神经外科常见病诊疗规范 一：先天性脑积水 【概述】 先天性脑积水系指发生于胚胎期及婴幼儿期的，因脑脊液循环和/或吸收障碍、脑脊液过度分泌等原因所致的脑室或蛛网膜下腔扩大的病理状态。导致颅内压力增高、头颅变形、神经功能障碍。常合并其它神经畸形的存在，如胼胝体发育不全、Chiari’s 畸形、Dandy-Walker畸形、脊柱裂等。 单纯脑脊液分泌过多所致的脑积水只见于较大的脉络丛乳头状瘤。其它类型的脑积水，只是梗阻部位的区别。中脑导水管狭窄导致幕上脑室扩张，四脑室出口梗阻时幕上下脑室系统均扩张；蛛网膜下腔和蛛网膜颗粒部位的梗阻所致的脑积水，则符合传统分类中的交通性脑积水的描述。另有，根据脑积水进展的程度和颅内压力的高低，分为进展性脑积水、静止期脑积水、正常颅压脑积水。 【诊断要点】 1. 病史：患儿父母双方的家族史、遗传病史，如X染色体连锁遗传的中脑导水管狭窄；孕前病毒感染的筛查；孕期感染和药物暴露；特殊职业暴露；有无高危妊娠、难产及助产史；生后Apgar评分状况；产后有无补充维生素K1，单纯母乳喂养史（新生儿维生素K缺乏所致的脑出血几率增加）；生后高热、抽搐历史；头部外伤史等。 2. 体格检查：头围异常增大是婴幼儿脑积水的突出特点。前囟扩大，甚至可达双侧翼点。头皮静脉怒张、“落日征”都是典型表现。头部叩诊可听到破壶音（Macewen 征）。若出现视乳头水肿，同时伴有头痛呕吐，应高度怀疑包括脑积水在内的高颅压状态。Parinaud综合征表现为上视麻痹，而水平玩偶眼征可引出。此外，应着重了解婴幼儿神经机能发育的状况。根据同月龄正常儿童应该出现的反应，对比患儿精神运动发育的状态。 【主要辅助检查】 1. 腰椎穿刺：腰椎穿刺（lumbar puncture）可以测定颅内压力。此法实施前，必须明确没有可能导致脑移位的梗阻性因素存在。通过腰穿注入核素或造影剂，可以完成同位素脑池扫描或CT脑池扫描，对于明确梗阻部位提供有益的信息。此外，通过腰穿引流脑脊液，对比引流前后临床症候改进的程度，可以判别实施分流术的价值——尤其对于正常颅压脑积水的治疗决策，具有重要意义。 2. 头颅X线检查：典型的颅骨变薄、骨缝增宽、脑回压迹加深等表现，常需数周至数月方能显现。已逐渐被更精确、便捷的手段所取代。 3. CT检查：此法安全快捷。可以显示脑室扩张的部位和程度，寻找病因；在脑池内注入造影剂的辅助下，动态CT扫描可以了解梗阻的部位。计算额角最宽径与颅骨内板最宽径的比值（Evan’s index），可以评估脑室扩张的程度。 4. 核磁共振成像检查精确、安全、无创，可以适用于婴幼儿，甚至是胎儿。但检查需要镇静下完成。MRI 除了显示脑积水的情况外，还可以发现合并存在的胼胝体发育不良、Chiari’s畸形、神经元移行异常、血管畸形、中脑顶盖部肿瘤等病变。T2加权能很好地显示脑脊液由室管膜的外渗现象。 【主要鉴别诊断】 1. 脑实质体积缩减继发的脑室扩大 2. 代偿性或静止期脑积水
神经系统病理 第一节神经系统的基本病变 一、神经元的变化 （一）神经细胞的变化 1．染色质溶解：染色质溶解（chromatolysis）是指神经细胞胞浆尼氏小体（粗面内质网和多聚核糖体）的溶解。染色质溶解发生在细胞核附近，称为中央染色质溶解（central chromatolysis）;发生在细胞周边，称为周边染色质溶解（peripheral chromatolysis）。尼氏小体溶解是神经细胞变性的形式之一。 （1）中央染色质溶解。多见于中毒和病毒感染，如铅中毒、禽脑脊髓炎等疾病。在脑组织轻度淤血时，也可发生中央染色质溶解。脊髓腹角和脑干中的运动神经细胞的轴突断裂后，胞体的中央染色质溶解，所以也称为“轴突反应”。发生中央染色质溶解的表现为：神经细胞胞体肿大变圆，核附近的尼氏小体崩解成泡沫状并逐渐消失，核周围呈空白区，而细胞周边的尼氏小体仍存在。中央染色质溶解是可复性的变化，但病因持续存在时，神经细胞的病变可进一步发展，乃至坏死。 （2）周边染色质溶解。见于进行性肌麻痹中的脊髓腹角运动神经细胞、某些中毒的早期反应核病毒性感染时，如鸡新城疫时可出现周边染色质溶解。发生周边染色质溶解的神经细胞中央聚集较多的尼氏小体，而周边尼氏小体消失呈空白区，胞体常缩小变圆。 ------是神经细胞变性的形式之一。 2．急性肿胀：急性肿胀(acute neuronal swelling)多见于缺氧、中毒核感染。例如，乙型脑炎、鸡新城疫核猪瘟等疾病的非化脓性脑炎可出现神经细胞的急性肿胀。病变神经细胞胞体肿胀变圆，染色变淡，中央染色质或周边染色质溶解，树突肿胀变粗，核肿大淡染，边移。------神经细胞变性的一种形式，是可复性的变化，但如果肿胀持续时间长，则神经细胞逐渐坏死，此时可见核破裂或溶解消失、胞浆淡染或完全溶解。 3．神经细胞凝固神经细胞凝固(coagulation of neurons)又称缺血性变化（ischemic neuronal injury）多见于缺血、缺氧、低血糖症、维生素B1缺乏以及中毒、外伤核中毒癫痫的反复发作之后等。一般发生于大脑皮质的中层、深层核海马的齿状回。病变细胞主要表现为：胞浆皱缩，嗜酸性增加，HE染色呈均匀红色，在保体周围出现空隙。胞核体积缩小，染色加深，与胞浆界线不清，核仁消失。早期属于细胞变性，但最终可出现核碎裂消失而细胞坏死。 4．空泡变性：空泡变性（cytoplasmic vacuolation）是指神经细胞胞浆内出现小空泡。常见于脑脊髓炎，如绵羊痒病和牛的海绵状脑病，主要表现为脑干某些神经核的神经细胞和神经纤维中出现大小不等的圆形或乱圆形的空泡。另外，神经细胞的空泡化也见于溶酶体储积病、老龄公牛等。一般单纯性空泡变性是可复性的，但严重时则细胞发水坏死。 5．液化性坏死(liquefactive necrosis)：神经细胞坏死后进一步溶解液化的过程，可见于中毒、感染和营养缺乏（维生素E或硒缺乏）。病变部位神经细胞坏死，早期表现为核浓缩、破碎甚至溶解消失，胞体肿胀呈圆形，细胞界限不清。随着时间的延长，坏死细胞胞浆染色变淡，其内有空泡形成，并发生溶解，或胞体坏死产物被小胶质细胞吞噬，使坏死细胞完全消失。与此同时，神经纤维也发生溶解液化，该部坏死的神经组织形成软化灶。液化性坏死是神经元变性进一步发展的结果，是不可复性的变化，坏死部位可由星形角质细胞增生修复。 ------星形胶质细胞增生;小胶质细胞吞噬坏死产物。 6．涵体形成(intrrocytomic inclusion) 神经细胞内包涵体的形成可见于某些病毒性疾病。包涵体的大小、形态、染色特性及存在部位，对弈些疾病具有证病意义。在狂犬病，大脑皮质海马的锥体细胞及小脑的普金野氏细胞胞浆中出现嗜酸性包涵体，也称Negri氏小体。
第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病 一、选择题 【A型题】 1．下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变： A．神经纤维髓鞘破坏 B．病变分布于中枢神经系统白质 C．小静脉周围炎性细胞浸润 D．神经轴索严重坏死 E．神经细胞相对完整 2．下列哪项与多发性硬化发病机制无关： A．病毒性感染 B．自身免疫反应 C．环境因素如高纬度地区 D．血管炎导致缺血 E．遗传易感性 3．多发性硬化最常见的临床类型是： A．复发-缓解型 B．继发进展型 C．原发进展型 D．进展复发型 E．良性型 4．女性，24岁，一年前疲劳后视力减退，未经治疗约20余日好转，近1周感冒后出现双下肢无力和麻木，2日前向右看时视物双影。最可能的诊断是：
A．球后视神经炎 B．重症肌无力 C．多发性硬化 D．脑干肿瘤 E．脊髓压迫症 5．一青年，7个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后基本痊愈；近20天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛，用芬必德无好转，入院时查头部MRI及BAEP、SEP和VEP均正常。对确诊多发性硬化最有价值的是： A．脑电图检查 B．CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+) C．检查发现有感觉障碍平面 D．Lhermitte征(+) E．脊髓MRI检查 6．男性，40岁，因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑，以及EEG弥漫性慢波，以脑炎诊断住院20天，经治疗病情明显好转，准备3日后出院。但患者病情反复，新出现下列哪种情况更应考虑MS： A．视力减退并排除眼科疾病 B．局灶性癫痫发作 C．查到感觉障碍 D．双侧Babinski征(+) E．头颅MRI检查有信号异常 7．一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。最不可能的疾病是： A．脱髓鞘脑炎 B．多发性硬化 C．Fisher综合征 D．橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)
常见神经系统疾病的诊断 1.重症肌无力：是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，病变 部位在神经肌肉接头的突触后膜，该膜上的AchR受到损害后，受体数目减少。主要临床表现为骨骼肌极易疲劳，活动后症状加重，休息和应用胆碱酯酶抑制治疗后明显减轻。 发病机制：神经肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体被自身抗体攻击而引起的自身免疫性疾病。 临床表现： a.发病年龄：两个高峰：20-40、40-60 b.无明显诱因，隐袭起病，呈进展性或缓解与复发交替性发展，部分严重者呈 持续性。发病后2-3年可自行缓解，仅表现为眼外肌麻痹者可持续3年左右，多数不发展至全身肌肉。 c.全身骨骼肌均可受累，但在发病早期可单独出现眼外肌、喉部肌肉无力或肢 体肌无力，颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更容易受累，常从一组肌群无力开始，逐步累及到其他肌群。 d.骨骼肌易疲劳或肌无力呈波动性，肌肉持续收缩后出现肌无力甚至瘫痪，休 息后症状减轻或缓解，晨轻暮重现象。 一侧或双侧眼外肌麻痹：上睑下垂、斜视、复视、眼球固定 面部肌肉或口咽肌麻痹：表情淡漠、苦笑面容；连续咀嚼无力、进食时间长、说话带鼻音、饮水呛咳、吞咽困难。 胸锁乳突肌和斜方肌麻痹:颈软、抬头困难、转颈耸肩无力。 四肢肌受累以近端为重，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难。 注意： 1.腱反射通常不受影响，感觉正常。 2.呼吸肌受累出现呼吸困难者为重症肌无力危象，是本病致死的直接原因。 3.首次采用抗胆碱酯酶药物治疗都有明显的效果，这是本病的特点。 e．肌无力危象：早期迅速恶化或进展过程中突然加重，出现呼吸困难，以致不能维持正常的换气功能时，称重症肌无力危象。 1.肌无力危象：疾病发展严重的表现，注射新斯的明明显好转。 2.胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过量引起的呼吸困难，之外常伴有瞳孔缩小、汗多、唾液分泌增多等药物副作用现象。注射新斯的明后无效，症状反而更加重。 3.反拗性危象：在服用抗胆碱酯酶药物期间，因感染、分泌、手术等因素导致患者突然对抗胆碱酯酶药物治疗无效，而出现呼吸困难；注射新斯的明后无效，也不加重症状. f辅助检查： 疲劳试验：适用于病情不严重者，尤其是症状不明显者，眨眼30次；两臂持续平举；持续起蹲10-20次。 新斯的明实验：1.5mg新斯的明，0.5mg阿托品； 神经肌肉电生理检查； 重复神经电刺激（RNES）：典型改变为低频（2-5HZ）和高频（>10HZ）重复刺激运动神经时，若出现动作电位波幅的递减，且低频刺激递减在10%-15%以上，高频刺激递减在30%以上则为阳性，（检查前停服康胆碱酯酶药物12-18小时）否则可出现假阴性。
神经系统疾病 面神经炎 【概述】即特发性面神经麻痹或贝尔麻痹是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。 【诊断要点】 1.急性起病，常有病毒感染前驱症状，乳突区疼痛。 2.周围性面瘫的表现面部无表情，额纹消失、眼裂扩大、闭目露白等。 3.如出现耳廓和外耳道感觉迟钝、外耳道和骨膜疱疹等表现则称为Ramsay-Hunt综合症。【药物治疗】改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经压力，促进神经功能恢复。糖皮质激素、B族维生素、抗病毒、一般治疗。 多发性神经病 【概述】也称末梢神经炎、周围神经炎或多发性神经炎。包括遗传性、感染后或变态反应性、中毒性、营养缺乏性、代谢性等原因。 【诊断要点】 1.根据病史和发病特点 1）结合病史：药物中毒、营养缺乏或代谢障碍、继发于胶原血管病、感染性、遗传性等原因可提示诊断。 2）发病特点：可以急性、亚急性、慢性进行性和复发性。 2.周围神经病的典型特点 1）感觉障碍：如疼痛、麻木、蚁走感等。 2）运动障碍：肢体远端对称性肌无力和萎缩。 3）腱反射改变 4）植物神经功能障碍 3.肌电图和神经传导速度测定结果 4.病因诊断 【药物治疗】 1.病因治疗 2.对症治疗 1）疼痛可用卡马西平、布洛芬 2）B族维生素：维生素B1、维生素B12 3）一般治疗：康复锻炼、理疗等。 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 【概述】又称吉兰巴雷综合症（GBS），是累及周围神经和神经根的自身免疫性疾病。 【诊断要点】 1.GBS的诊断以临床诊断为主 1)根据病前1—4周内感染史。 2)急性或亚急性起病。 3)两侧对称性运动和感觉性多发性周围神经病的症状：四肢弛缓性瘫痪，有手套感、袜子 样感觉障碍、可有脑神经损害。 4)脑脊液蛋白细胞分离现象。 5)神经电生理异常现象。 【药物治疗】 1.支持和对症治疗 2.激素疗法
神经系统疾病常见症状 意识障碍 意识障碍——???—意识模糊、谵妄。 —意识内容变化—嗜睡、昏睡、昏迷。—意识觉醒度下降 一、 以觉醒度改变的意识障碍： A 、 嗜睡。 B 、 昏睡。 C 、 昏迷： a 、 浅昏迷。 b 、中昏迷。 c 、 深昏迷——瞳孔散大，生命征明显改变。 大脑和脑干功能丧失——脑死亡。标准： 1、对外界无反应，脊髓反射可存在。 2、脑干反射消失，瞳孔散大固定。 3、自主呼吸停止。 4、脑电图显示无脑电活动，体感诱发电位示脑干功能丧失。 5、TCD ——无脑血流灌注。 6、经各种抢救无效，时间持续≥12小时。 7、 除外药源性、内分泌性、中毒性、低温的原因。 二、 以意识内容改变的意识障碍： 1、意识模糊：注意力下降、反应淡漠、定向力下降、活动下降、语言受损。 2、 谵妄（急性所致）：对外界的认识和反应下降，伴幻觉，波动性症状。 三、 特殊类型的意识障碍： 1、去皮质综合症： 双侧大脑皮质广泛受损——对外界无反应、眼球仅无意识活动、睡眠周 期存、脑干反射存。 2、无动性缄默症： 脑干上部丘脑网状激活系统障碍——肌张力下降、无锥体束征、睡眠周 期存、外界无反应。 3、植物状态： A 、 大脑半球严重受损+脑干功能保存：反射性睁眼、睡眠周期存、脑干 反射存、外界无反应。 B 、 持续植物状态：脑外伤——植物持续状态（≥12月），其它原因的则 为≥3月。 四、 鉴别诊断： 1、闭锁综合症： 脑桥基底部障碍：双侧锥体束、皮质脑干束障碍——意识清楚、仅能眨 眼、眼球垂直运动示意，不能水平运动。
2、意志缺乏症： 双侧额叶障碍——清醒状态，但无始动性、不语少动、额叶释放反射。 3、木僵： 精神障碍——伴有蜡样屈曲、违拗症、情感性自主神经改变。 五、伴发不同症状和体征意识障碍的病因诊断： 认知障碍 认知：外界信息——加工处理——心理活动——获取知识or应用知识。 认知包括：记忆、语言、视空间、执行、计算、理解、推断。 一、记忆障碍： A、瞬时记忆≤2秒。 B、短时记忆≥1分钟。 C、长时记忆。 根据长时记忆分： A、遗忘：a、顺行性。b、逆行性。c、系统成分性。d、选择性。e、暂 时性。 B、记忆减退：指识记、保持、回忆、再认均减退。 C、记忆错误：a、记忆恍惚——似曾相识。b、错构——在时间顺序上 错构。c、虚构。 D、记忆增强：指对远事记忆异常性增加。 二、失语： 包括：自发说话、听理解、复述、命名、阅读、书写。 根据解剖-临床来分类： （一）、外侧裂周围失语：共同特点均有复述障碍。 1、Broca失语： 优势额下回后部——自发性说话障碍为主，仅简单的句式or词，其 他各方面均有障碍。 2、Wernicke失语： 优势颞上回后部——听理解障碍，言语增多，词不达意，其它各方面 均有障碍。 3、传导性失语： 优势缘上回、Wernicke——外侧裂周围弓状束障碍——Wernike区与 Broca区联系障碍——言语流利、大量错词、句式完整、听理解障碍 较轻、其它各方面亦受损、复述障碍最重。 （二）、经皮质性失语综合症：共同特点：复述相对保留。 1、经皮质运动性失语： 优势额叶分水岭区障碍——优势Broca附近or优势额叶侧面——类 似于Broca失语，但较Broca失语轻。 2、经皮质感觉性失语： 优势颞顶叶分水岭区障碍——优势Wernike区附近——类似于 Wernike，较Wernike轻。
神经系统疾病病理 -第一节一. 神经系统对损伤的基本反应 轴突反应 红色神经细胞属于神经元的基本反应 1.神经元的反应神经元的慢性病变 轴索和髓鞘的变化——Waller变性 星形胶质细胞 2.神经胶质细胞的反应少突胶质细胞 室管膜细胞 3.小胶质细胞的反应 一、神经元与胶质细胞反应 （一）神经元 1．中央性Nissl小体溶解（central chromatolysis） 这是一种可逆性变化，病因一旦去除，就可恢复正常，如病变继续发展，则可导致细胞的萎缩和死亡。病变表现为神经细胞肿胀，丧失典型的多极形状而变为圆形，胞核偏位，胞浆中央的Nissl小体崩溃成为细尘状颗粒，进而完全溶解消失，或仅在细胞周边部有少量残余，胞浆着色浅而呈苍白均质状。又称为轴突反应 2．神经元急性坏死缺血、缺氧、严重急性中毒或感染可引起神经元的死亡。表现为神经细胞核固缩，胞体缩小变形，胞浆Nissl小体消失，呈深伊红色，称为红色神经细胞。因缺血引起的神经细胞坏死最常见于大脑皮质的锥体细胞和小脑蒲肯野细胞 3．神经元的慢性病变为一组特殊的病变，如单纯性萎缩、神经元纤维的缠结、神经细胞胞浆中出现特殊的包含体（如Lewy小体） 4. Waller变性是指神经纤维被切断后，轴索与神经元胞体断离，其远端和部分近端的轴索及其所属髓鞘发生变性、崩解和被吞噬细胞吞噬的过程。与此同时，受累神经元的胞体发生中央性Nissl小体溶解。 （二）神经胶质细胞 1．星形胶质细胞 （1）星形胶质细胞增生：常见的致病原因如缺氧、低血糖、感染、中毒等均能引起脑组织的损伤而导致星形胶质细胞增生。反应性星形胶质细胞增生是脑组织损伤的修补愈合反应，主要表现为纤维型星形胶质细胞增生，最后成为胶质瘢痕，胶质纤维酸性蛋白（GFAP）染色呈强阳性。胶质瘢痕与纤维瘢痕不同之处在于星形胶质细胞并不产生胶原纤维及相应间质蛋白。 （2）星形胶质细胞肥大 2．少突胶质细胞 少突胶质细胞的病变常表现为髓鞘的改变，白质营养不良（髓鞘形成障碍）和脱髓鞘疾病如多发性硬化为其代表。此类胶质细胞对各种损害（缺氧、中毒等）所表现的急性肿胀、核周空晕，目前认为可能是一种自溶性变化。此外神经元胞体周围被5个以上少突胶质细胞围绕称为卫星现象 3．室管膜细胞 室管膜细胞覆盖在脑室系统内面，各种致病因素均可引起局部室管膜细胞丢失，随之室管膜下的星形胶质细胞增生，充填缺损，并形成多数小颗粒向脑室突出，称为颗粒
小儿神经系统疾病 一、名词解释 1. 癫痫持续状态 2. 脑膜刺激症 3. 脑室管膜炎 4. 惊厥 二、填空题 1. 化脓性脑膜炎常见的致病菌有、及。新生儿及小婴儿化脓性脑膜炎常见的 致病菌为、、。 2. 化脓性脑膜炎并发硬膜下积液多见于及脑膜炎。 3. 即刻进行腰穿刺的禁忌症是、、。 4. 高热惊厥简单型发作形式为，持续时间，好发年龄。 5. 化脓性脑膜炎合并硬脑膜下积液的发生机制、。 6. 炎症渗出物粘连堵塞脑室循环之狭小通道引起障碍，即脑积水；颅底及脑表面 蛛网膜炎或静脉窦血栓引起障碍，即脑积水。 7. 有热惊厥的病因有、、。 三、选择题 1.肺炎链球菌脑膜炎的特点是
A．脑膜刺激征明显 B．脑脊液不易找到病原菌 C．易并发硬脑膜下积液 D．易有颅神经受损 E．3岁以上小儿多见 2. 1岁小儿发热伴惊厥，最常见的疾病为：A．重症肺炎 B．中枢神经系统感染 C．中毒性菌痢 D．高热惊厥 E．破伤风 3. 惊厥持续状态，控制惊厥首选： A．苯巴比妥 B．副醛 C．水合氯醛 D．地西泮 E．苯妥英钠
4. 惊厥持续状态是指惊厥时间： A．＞10分钟 B．＞20分钟 C．＞30分钟 D．＞40分钟 E．＞50分钟 5. 小儿化脓性脑膜炎抗生素应用的时间为： A．临床症状消失即可停药 B．脑脊液正常即可停药 C．脑脊液虽不正常临床症状已消失1周以上即可停药D．脑脊液正常后再用1～2周 E．要用1周即可停药 6. 小婴儿化脓性脑膜炎，最应注意的体征是： B．克氏征 C．布氏征 D．颈抵抗 E．巴氏征
7. 关于化脓性脑膜炎合并硬脑膜下积液，错误的是： A．1岁一下小儿多见 B．应进行颅透光检查 C．应作侧脑室引流 D．可行头颅CT检查 E．流感嗜血杆菌脑膜炎 8. 肺炎双球菌和流感嗜血杆菌引起的化脓性脑膜炎一般多见于：A．新生儿 B．年长儿 C．婴幼儿 D．学龄前期儿童 E．成人 9. 新生儿期，中枢神经系统感染中最常见的为： A．病毒性脑炎 B．脑膜炎双球胶皮脑膜炎 C．大肠杆菌脑膜炎 D．中毒性脑病
单项选择题（每题1分，共50题） 1、3个月内的小儿患化脓性脑膜炎的典型表现是【E】 A、拒食，吐奶，面色发青灰 B、嗜睡，凝视，尖叫 C、惊厥 D、脑膜刺激征常阳性 E、以上都不是 2、对脑水肿，何者疗效为佳【E】 A、可的松 B、氢化可的松 C、去氢化可的松 D、促肾上腺素皮质激素 E、地塞米松 3、小儿化脓性脑炎的脑脊液变化为【B】 A、细胞数增高，蛋白正常，糖降低 B、细胞数增高，蛋白增高，糖降低 C、细胞数正常，蛋白正常，糖降低 D、细胞数增高，蛋白升高，糖升高 E、细胞数升高，蛋白正常，糖正常 4、新生儿化脓性脑膜炎，脑膜刺激征不明显的原因是【C】 A、机体的反应能力差
B、脑膜炎症不如年长儿强 C、颅缝及前囟未闭，对颅内压升高起缓冲作用 D、颈肌尚不发达 E、大脑处于抑制状态 5、在化脓性脑膜炎与病毒脑膜炎在CSF检查中有根本区别的项目是【E】 A、脑脊液透明 B、脑脊液压力 C、脑脊液细胞总数 D、蛋白增高程度 E、糖减少 6、6个月的婴儿患化脓性脑膜炎，疑有硬膜下积液，为明确诊断，首先需做下列哪项检查【E】 A、做腰穿，观察脑脊液蛋白是否增高 B、做腰穿，观察脑脊液细胞数升高否 C、拍摄头骨X线平片 D、头颅超声波检查，观察中线有无移位 E、颅骨透照检查 7、化脓性脑膜炎合并硬膜下积液的治疗方法是【D】 A、加大青霉素剂量 B、加大地塞米松 C、用甘露醇脱水
D、应做硬膜下穿刺放液 E、以上都不是 8、小儿化脓性脑膜炎合并脑积水原因是【D】 A、由于炎症累及下丘脑和垂体 B、由于不规律用药 C、由于血脑屏障功能差 D、由于炎性渗出物阻碍脑脊液循环而致 E、以上都不是 9、小儿化脓性脑膜炎，最可靠的诊断依据是【D】 A、脑脊液外观混浊或脓性 B、脑脊液细胞数显著增加 C、糖定量降低 D、脑脊液检菌阳性 E、脑膜刺激征阳性 10、化脓性脑膜炎和结核性脑膜炎的主要区别为【E】 A、病史 B、OT试验 C、胸部X线检查 D、周围血象变化 E、脑脊液检查来 11、婴幼儿患化脓性脑膜炎时，最常见的病原菌是【B】
神经系统疾病概述 神经系统的区分 组成： 神经系统主要由神经组织构成，神经组织主要包括神经元和神经胶质组成。 神经元（神经细胞）：是神经系统的基本结构 和功能单位。 神经系的组成和神经元 神经兴奋的传导 神经元之间在结构上无连接，而是依靠突触来传递信息。 按纤维成分分： 1、内脏感觉纤维（内脏传入纤维）内脏神经 2、内脏运动纤维（内脏传出纤维） 植物神经交感神经 副交感神经 3、躯体感觉纤维（躯体传入纤维）躯体神经 4、躯体运动纤维（躯体传出纤维） 神经系统的组成及其功能 脑神经的评估 I –嗅神经 让患者用每一个鼻孔闻不同气味并辨别. ?禁用刺激性气味，因为它可能刺激鼻孔内三叉神经痛觉纤维 ?除非怀疑颅前凹病变，否则临床上一般不检查此神经 II –视神经 ?视力 ?视野 ?眼底检查 III –动眼神经 ?观察是否有上睑下垂
?眼球各向运动 ?瞳孔光反射 (直接、间接光反射) ?瞳孔调节反射、辐凑反射 V –三叉神经 ?检查颞肌和咀嚼肌力量 ?检查三个分支区域的痛觉 ?检查角膜反射 VII –面神经 ?观察是否存在口角歪斜 ?叫病人做下列动作: VIII –听神经 听力检查 Weber 试验：检查时用C128赫兹和C1256赫兹的音叉，击响后，置于受检者前额中央或头顶中央的一点上，让受检者指出哪一耳听到的声音较响，若偏向受检者自我感觉听力较差的一侧，则表示该耳为传音性听觉障碍；反之，则表示对侧耳为感音性听觉障碍。若双耳听力正常或两耳听觉损失性质相同，程度相等，则无偏向。若为混合性听觉障碍Rinne 试验：将振动的音叉柄置于患者耳后乳突部（骨导），患者不再能听到后，将音叉移至该侧耳前（气导），直至经由空气传导的音响也不能有听到为止。正常时气导能听到的时间比骨导听到的时间约长一倍。Rinne试验阳性；传导性耳聋。 IX –舌咽神经X –迷走神经 ?患者声音是否有鼻音或声音嘶哑？ ?让患者作吞咽动作 ?让患者发“啊”的音，并观察软颚上抬度。 ?测咽反射
龙源期刊网 https://www.doczj.com/doc/ee18016324.html, 儿科几种常见神经系统疾病的临床表现与治疗分析 作者：胡仁宜张娇 来源：《健康必读（上旬刊）》2019年第07期 【摘 ;要】目的：探析儿科几种常见神经系统疾病的临床表现与治疗方式。方法：;随机选取2018年2月-2019年2月间我院儿科接收的患有神经系统疾病患儿共322例进行实验研究，根据疾病种类的差异对其临床表现进行分析，并探析其治疗方式。结果;：322例患儿中，其中癫痫患儿占37.57%（121例）;智力低下患儿占27.32%（113例）;先天性脑积水患儿占35.09%（88例）。经不同治疗方式治疗后，所有患儿运动功能以及精神状态评分显著高于治疗前， 差异具有统计学意义（P<0.05）。结论;：儿科常见的神经系统疾病严重危害儿童健康，因 此，根据不同疾病的表现形式采取针对性措施进行治疗，可有效提升患儿精神状态及运动功能评分。 【关键词】儿科;神经系统疾病;临床表现 【中图分类号】R748;;;;;;【文献标识码】B; ;;;;【文章编号】1672-3783（2019）07-0127-02 神经系统疾病属于神经功能障碍的一种，指的是因相关原因导致中枢神经系统出现病变，患者出现意识、感觉偏差。神经系统疾病的致病机理较为复杂，但临床大部分学者认为遗传、感染以及营养障碍是导致儿童出现神经系统疾病的主要原因[1]。癫痫、先天性脑积水等都是儿科常见的神经系统疾病类型。因疾病类型的差异，其临床表现也有所差异[2]。如患儿得不到及时治疗，不仅会严重影响儿童的生活质量，还会给患儿家庭带来经济和心理上的极大负担。本次研究为探析不同神经系统疾病的临床表现和治疗方式，选取2018年2月-2019年2月间我院儿科接收的患有神经系统疾病患儿共322例进行实验研究，现有如下报道。 1 资料与方法 1.1 一般资料 2018年2月-2019年2月间我院儿科接收的患有神经系统疾病患儿共322例进行实验研究，男性191例，平均年龄（6.27±3.27）岁，女性131例，平均年龄（7.15±2.96）岁;排除患 有肝肾疾病患儿及家属不配合此次研究患儿。
神经系统疾病 一、单项选择题(A型题) 661.关于神经元发生“中央型尼氏小体溶解”(central chromato- lysis)的不正确描述是( ) A.细胞由多角形变成圆形 D.游离核糖体增多 B.细胞核可偏位 E.不可逆性 C.细胞质呈苍白色 662.* 有关“红色神经元”的正确描述是( ) A.胞质HE染色呈伊红色 D.多见于基底核神经元 B.神经元增生 E.由“尼氏小体溶解”发展所致\par C.神经元凝固性坏死 663.在关于颅内压升高的描述中，错误的提法是( ) A.脑脊液压力<2.0kpa(侧位) B.常由颅内占位病变引起 C.可见于颅外伤 D.可表现头痛、呕吐、视神经乳头水肿等 E.可伴发脑疝形成 664.颗粒性室管膜炎见于梅毒或巨细胞感染，其病变性质是( ) A.星形胶质细胞增生形成颗粒 D.室管膜慢性炎症 B.结核结节 E.室管膜细胞乳头状增生 C.化脓性炎 665.* 单纯两侧脑室积水，其原因为( ) A.室间孔阻塞 D.脉络丛炎 B.中脑导水管阻塞 E.蛛网膜颗粒粘连 C.Ⅳ脑室正中孔和外侧孔阻塞 666.引起脑梗死最常见的原因是( ) A.脑动脉栓塞 D.脑动脉炎 B.脑动脉硬化伴血栓形成 E.脑肿瘤 C.脑血管畸形 667.* 脑梗死的最好发部位是( ) A.基底核 D.小脑 B.大脑半球外侧 E.延脑 C.桥脑 668.* 缺血性脑病一般不引起( ) A.脑边缘带梗死 D.全大脑梗死，形成呼吸器脑
B.海马梗死及硬化 E.广泛轴突损伤 C.大脑皮质层状坏死 669.* 缺血性脑病最早出现的临床症状是( ) A.偏瘫 D.谵妄 B.失语 E.植物人状态 C.上肢肩带肌无力和感觉障碍 670.脑出血最常见的部位是( ) A.大脑枕叶 D.延脑\par B.基底核 E.小脑 C.桥脑 671.有关流行性脑膜炎(epidemic meningococcic meningitis)描述中，错误的提法是( ) A.皮肤有瘀点和瘀斑 D.血性脑脊液 B.脑膜剌激征 E.脑脊液中糖含量降低 C.颅内压升高症状 672.华-佛氏综合征(Wateshouse-Fridrichsen Syndrome)最常见于 ( ) A.伤寒 D.肾上腺肿瘤 B.白喉 E.暴发性流行脑膜炎 C.中毒性菌痢 673.有关暴发性脑膜炎双球菌性败血症的描述中，不正确的提法是 ( ) A.皮肤和粘膜广泛淤点及淤斑 B.双侧肾上腺广泛出血 C.蛛网膜下腔大量脓性渗出物 D.高热、头痛、呕吐 E.伴周围循环衰竭 674.流行性乙型脑炎(epidemic encephalitis B)的病变，最为轻微的部位是( ) A.大脑皮质 D.中脑 B.基底核 E.脊髓 C.丘脑 675.* 流行性乙型脑炎较具特征性的病变是( ) A.淋巴细胞血管套 B.筛状软化灶 C.蛛网膜下腔中性粒细胞浸润 D.胶质结节 E.小脑蒲肯野细胞丢失
心血管系统疾病与神经系统疾病概述(doc 107页)
第一章细胞、组织的适应和损伤 一、选择题 [A型题] 1．关于萎缩，下列哪一项是正确的？ A 凡是比正常小的器官、组织和细胞均称为萎缩 B 缺血或血供中断均可引起 C 实质和间质同时减少 D 间质不减少，常继发增生 E 细胞内自噬小体减少 2．慢性消耗性疾病时，最早发生萎缩的组织是 A 骨骼肌 B 心肌 C 脑组织 D 脂肪组织 E 结缔组织 3．关于肥大，哪一项是错误的？ A 细胞组织和器官的体积增大 B 肥大的组织细胞具有代偿功能 C 组织的肥大常与增生并存 D 实质细胞肥大，间质萎缩 E 乳腺发育既属生理性肥大也是内分泌性肥大 4．老年性前列腺肥大属于 A 功能性肥大 B 代偿性肥大 C 代谢性肥大 D 内分泌性肥大 E 生理性肥大 5．关于增生，下列哪一项是错误的？ A 实质细胞的数目增多，伴体积增大 B 与炎症，激素和生长因子作用有关 C 过度增生的细胞有可能演变为肿瘤性增生 D 增生可导致组织，器官体积增大 E 增生的细胞不受机体调控，病因去除后，仍继续增生
C 往往是含蛋白多，脂质少的组织 D 脓肿中的脓液为液化物 E 细胞水肿发展的溶解坏死也属液化性坏死 16．关于纤维素样坏死，下列哪一项是错误的？ A 常发生于结缔组织和血管壁 B 多发生于肌肉组织和神经组织 C 可能是肿胀崩解的胶原纤维 D 坏死物质可能是沉积的免疫球蛋白 E 可能是纤维蛋白原转变而来 17．下述哪一项不符合干性坏疽？ A 继发于肢体末端体表组织的坏死 B 合并腐败菌感染较轻 C 动脉被阻塞，静脉回流通畅 D 常伴有全身中毒症状 E 坏死组织呈污秽黑褐色 18．下列哪一项不符合湿性坏疽？ A 常有全身中毒症状 B 具有恶臭味 C 坏死组织与健康组织之间界限不清 D 动脉被阻塞，静脉回流通畅 E 常发生于肺、肠、子宫 19．气性坏疽的特点中，哪一项不正确？ A 边界清楚的开放性创伤 B 合并产气荚膜杆菌感染 C 坏死组织产生大量气体 D 坏死组织含有气泡呈蜂窝状 E 全身中毒症状重 20．细胞凋亡的过程中，下列哪一项不正确？ A 细胞凋亡又称之为程序性细胞死亡 B 凋亡细胞周围常有中性白细胞浸润 C 凋亡细胞的质膜不破裂 D 凋亡细胞不发生自溶 E 凋亡细胞胞浆芽突脱落，形成许多凋亡小体。
第十章神经系统疾病 学习要点 1. 儿童脑、脊髓发育特点及正常脑脊液特点。 2. 化脓性脑膜炎的病因、临床表现、并发症、脑脊液特点及治疗原则。 3. 病毒性脑膜炎、脑炎的临床表现、诊断和治疗原则。 4. 常见癫痫发作的临床特点、癫痫的药物治疗及癫痫持续状态的抢救措施。 5. 脑性瘫痪的病因、基本临床表现和处理原则，注意缺陷多动障碍的概念、临床表现及治疗原则。 第一节儿童神经系统解剖生理特点 一、解剖特点 （一）脑 小儿神经系统发育最早，速度亦快。脑是由胚胎时期的神经管发育而成。神经管形成于孕3?4周。出生时脑重量为300?400g,相当于体重的1/8?1/9 ,6个月时可达700g左右，1岁时约为900g左右，相当于成人脑重（约为1500g）的60%。15个月小脑大小接近成人。新生儿的脑在大体形态上与成人无显著差别,已有主要的沟和回,但脑沟较浅、脑回较宽, 随着年龄的增长逐渐加深、增厚。新生儿大脑皮质细胞数目已与成人相同,不再增加,以后主要变化是脑细胞的增大和分化, 以及功能逐渐成熟与复杂化。皮质发育在6个月时接近成人。皮层细胞的分化从胎儿5个月开始,逐渐形成分层结构；到3岁时,皮层细胞分化大致完成, 8 岁时接近成人。 新生儿出生时, 已建立神经元之间的突触联系, 视、听等主要的神经传导通路已经存在。婴幼儿期神经髓鞘形成不完全,故神经冲动传导慢,而且易泛化,不易形成明显的兴奋灶。神经髓鞘的形成,因不同神经而先后不同。脊髓神经髓鞘在胎儿4个月时开始形成, 3岁时 完成髓鞘化；锥体束在胎儿5?6个月开始形成,生后2岁完成；皮质的髓鞘化则最晚。 新生儿皮质下中枢（如丘脑、苍白球）的功能已比较成熟,初生婴儿的活动主要由皮质下系统调节, 随着大脑皮质发育成熟, 运动逐渐转为由大脑皮质中枢调节。脑干在出生时已发育良好,呼吸、循环、吞咽等维持生命之中枢功能已发育成熟。 （二）脊髓脊髓出生时结构和功能已较完善, 2 岁时结构接近成人。小儿脊髓相对较长,新生儿及
1 神经系统疾病 一、单项选择题(A 型题) 661.关于神经元发生“中央型尼氏小体溶解”(central chromato- lysis)的不正确描述是( ) A.细胞由多角形变成圆形 D.游离核糖体增多 B.细胞核可偏位 E.不可逆性 C.细胞质呈苍白色 662.* 有关“红色神经元”的正确描述是( ) A.胞质HE 染色呈伊红色 D.多见于基底核神经元 B.神经元增生 E.由“尼氏小体溶解”发展所致\par C.神经元凝固性坏死 663.在关于颅内压升高的描述中，错误的提法是( ) A.脑脊液压力<2.0kpa(侧位) B.常由颅内占位病变引起 C.可见于颅外伤 D.可表现头痛、呕吐、视神经乳头水肿等 E.可伴发脑疝形成 664.颗粒性室管膜炎见于梅毒或巨细胞感染，其病变性质是( ) A.星形胶质细胞增生形成颗粒 D.室管膜慢性炎症 B.结核结节 E.室管膜细胞乳头状增生 C.化脓性炎 665.* 单纯两侧脑室积水，其原因为( ) A.室间孔阻塞 D.脉络丛炎 B.中脑导水管阻塞 E.蛛网膜颗粒粘连 C.Ⅳ脑室正中孔和外侧孔阻塞 666.引起脑梗死最常见的原因是( ) A.脑动脉栓塞 D.脑动脉炎 B.脑动脉硬化伴血栓形成 E.脑肿瘤 C.脑血管畸形 667.* 脑梗死的最好发部位是( ) A.基底核 D.小脑 B.大脑半球外侧 E.延脑 C.桥脑 668.* 缺血性脑病一般不引起( ) A.脑边缘带梗死 D. 全大脑梗死，形成呼吸器脑
B.海马梗死及硬化 E.广泛轴突损伤 C.大脑皮质层状坏死 669.* 缺血性脑病最早出现的临床症状是( ) A.偏瘫 D.谵妄 B.失语 E.植物人状态 C.上肢肩带肌无力和感觉障碍 670.脑出血最常见的部位是( ) A.大脑枕叶 D.延脑\par B.基底核 E.小脑 C.桥脑 671.有关流行性脑膜炎(epidemic meningococcic meningitis)描述中，错误的提法是( ) A.皮肤有瘀点和瘀斑 D.血性脑脊液 B.脑膜剌激征 E.脑脊液中糖含量降低 C.颅内压升高症状 672.华-佛氏综合征(Wateshouse-Fridrichsen Syndrome)最常见于 ( ) A.伤寒 D.肾上腺肿瘤 B.白喉 E.暴发性流行脑膜炎 C.中毒性菌痢 673.有关暴发性脑膜炎双球菌性败血症的描述中，不正确的提法是 ( ) A.皮肤和粘膜广泛淤点及淤斑 B.双侧肾上腺广泛出血 C.蛛网膜下腔大量脓性渗出物 D.高热、头痛、呕吐 E.伴周围循环衰竭 674.流行性乙型脑炎(epidemic encephalitis B)的病变，最为轻微的部位是( ) A.大脑皮质 D.中脑 B.基底核 E.脊髓 C.丘脑 675.* 流行性乙型脑炎较具特征性的病变是( ) A.淋巴细胞血管套 B.筛状软化灶 C.蛛网膜下腔中性粒细胞浸润 D.胶质结节 E.小脑蒲肯野细胞丢失