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特发性高嗜酸性粒细胞增多症一例报告并文献复习
作者：廖大忠陈方姗何银梅
来源：《中西医结合心血管病电子杂志》2014年第06期
【中图分类号】R557+.3【文献标识码】B
特发性高嗜酸性粒细胞增多症（Idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES），是一组原因不明、血及骨髓嗜酸性粒细胞持续增多大于6个月，组织中嗜酸粒细胞浸润为主并伴有多种器官损害疾病。具体诊断标准：（1）嗜酸性粒细胞绝对数高于1. 5 ×109 /L 持续6 个月以
上；（2）未发现引起嗜酸性粒细胞增多的常见原因；（3）有多系统及多脏器受累的证据[1]。临床表现复杂多样，缺乏特异性，而临床上反应性或继发性嗜酸性粒细胞增多的原因又
很多，故首诊常易误诊。笔者在重庆第三军医大学新桥医院血液科进修时收治一例特发性高嗜酸性粒细胞增多症患者，治疗效果较好，特报告如下：
病例资料
患者，男，47岁，因"骶尾部疼痛伴左下肢放射痛20天"入住第三军医大学新桥医院骨科。患者于20天前不慎跌倒，臀部着地，当时即感骶尾部疼痛明显，表现为持续性胀痛，腰部活动受限，休息后无明显减轻，活动后腰痛加重，并伴有左下肢放射痛、跛行，无足部麻木、足趾发凉、肌肉麻痹等症状。在当地检查示：腰椎间盘突出症，给予脱水、镇痛等治疗无明显缓解于2012年1月4日入住该院骨科。既往史：患者在12年前（2000年）无明显诱因出现咳嗽、咳痰，无牙龈出血、胸骨压痛等不适，到重医附一院予骨髓细胞学、病理检查示"嗜酸性粒细胞增多症"，患者至呼吸医院就诊，诊断为高嗜酸性粒细胞增多症，予强的松20mg/
天+羟基脲0.5g/天治疗半年后咳嗽好转，自行将强的松改为5mg/天+羟基脲0.5g/天，不规律服药。入院查体：全身浅表淋巴结未扪及肿大，心、肺及腹部查体未见异常，胸背部、腰部、髋部及双下肢疼痛，腰部僵直，活动受限，腰4-5，腰5骶1左侧椎旁压痛明显，双下肢直腿抬高试验30度阳性，左侧翘拇肌、小腿三头肌肌力减弱。血常规：WBC30.98×109/L，嗜酸性粒细胞0.00×109/L，HGB88g/L，PLT22×109/L，镜检提示见幼稚细胞。X线：多处骨质破坏改变，胸部CT：右肺感染，右下肺肺大泡，双侧胸膜不均匀增厚，双侧胸腔积液（右侧腋间积液），双侧锁骨、肩胛骨及胸廓组成各骨（肋骨及下椎骨）骨质密度不均匀增高，性质待定。磁共振：下位胸椎、腰骶椎椎体及附件、椎管前部、腰背部软组织异常改变，考虑：全身系统性疾病可能性大（血液、淋巴系统疾病？神经纤维瘤病？颅骨改变，提示代谢性骨病或血液系统疾病可能。于2012年01月07日转入血液病科。于2012年01月10日复查血常规：
WBC18.69×109/L，嗜酸性粒细胞5.94×109/L，HGB67g/L，PLT21×109/L，行骨髓细胞学提示：1、骨髓增生减低，PB幼红粒及泪滴、碎片红细胞可见，考虑MF，2、骨髓坏死，骨髓病理检查：MF。免疫固定电泳分析：患者血清未见明显单克隆免疫附着，甲功、肝肾功、肿瘤标志物均正常。