重症肌无力危象患者的护理
日期：
主查人：
指导者：护士
参加人员：全体护士
查房目的：1、通过查房复习相关内容，掌握重症肌无力危象患者的护理
2、检查责任护士对病人护理措施及健康教育落实情况
3、促进护理人员掌握重症肌无力疾病相关理论知识
主查人：请责任护士报告病例：
患者XX，女，大专文化，因“反复眼睑下垂、吞咽无力4年，进食不能1天”入院。患者2010年10月出现右眼睑下垂，晨轻暮重，至省人民医院就诊，胸部CT提示胸腺瘤，行胸腺瘤切除术，并予溴吡啶斯的明、硫唑嘌呤治疗，病情好转，平时予溴吡斯的明口服维持，患者右睑下垂不明显，平素吞咽无力、言语不清。1天前，患者因拔除鼻饲管后出现吞咽困难，不能进食及服药，现来我院进一步治疗。入院查体：神志清，精神可，右眼睑轻度下垂，疲劳试验阳性，双瞳等大等圆，直径3.0mm，光反射灵敏，眼球活动可，双侧面纹对称，伸舌居中，软腭运动减退，咽反射差，四肢肌张力正常,四肢肌力4°，诊断：1.重症肌无力 2.胸腺瘤术后。 X月X日患者诉持续胸闷，呼吸费力，行动脉血气分析，pH 7.20，pO2 103 mmHg，pCO2 94 mmHg，BE 24.5 mmol/L，Glu：9.7mmol/L，乳酸0.5mmol/L，钠131mmol/L，气管插管过程顺利，呼吸机辅助呼吸，SIMV+PSV+VC模式，潮气量500ml，呼吸频率16次/分，氧浓度设为45%，当时患者时有烦躁，多次试图拔除气管插管，遵医嘱予安定静脉推注，X月X日复查血气，pH 7.51 ，pO2：231mmHg，pCO2：34mmHg，BE：4.2mmol/L，Glu：8.8mmol/L。予潮气量下调至460ml，氧浓度40%，呼吸频率13次/分，X月X日请江苏省人民医院主任医师会诊，患者现在重症肌无力Ⅲ期，是否进入Ⅳ期需行血浆交换或免疫吸附试验，同时可行肌电图观察是否有肌源性损害，建议加强重症危象医疗护理，如病情为Ⅳ期，有可能长期呼吸机维持治疗。x月x日中午予暂停呼吸机，脱机后4小时余复查动脉血气，结果示：pH 7.46，pO2：196 mmHg，pCO2：41 mmHg，BE：4.9 mmol/L，Glu：6.7mmol/L，钾：3.2mmol/L，各指标基本正常，予口服补钾治疗，停用呼吸机，持续气管内给氧。X月X日拔除气管插管，现患者未诉胸闷等不适，仍焦虑，加强心理护理。x月x复查动脉血气：pH 7.48，pO2 89 mmHg，pCO2 46 mmHg，
BE 9.6 mmol/L，Glu：6.2mmol/L，钾：3.4 mmol/L。现患者未诉胸闷等不适，一般情况床边检查，查后返回会议室。
治疗情况：予抗胆碱酯酶药物、糖皮质激素、免疫抑制剂、钙剂、化痰等对症支持治疗，复查血常规、肝功能、C反应蛋白、痰培养等，注意观察其呼吸、血氧、血氧等情况。
主要护理问题及相关护理措施如下：
(一)低效呼吸型态：
1、持续呼吸机辅助呼吸，呼吸机的管理。
2、保持呼吸道通畅：有效咳嗽、协助翻身拍背，及时清除口、鼻腔和呼吸道分泌物，必要时吸痰。
3、准备抢救用物：床头常规备吸引器、气管切开包及机械通气设备，以利随时抢救。
4、病情监测。
5、心理支持。
（二）焦虑/恐惧
1、疾病知识相关指导。
2、心理护理
3.耐心给病人讲解疾病的名称，病情的现状、进展及转归。
4.仔细向病人解释治疗药物的名称、药物的用法、作用和副作用。
5.鼓励病人提出问题，耐心给予解答。
（三）生活自理缺陷
1.鼓励病人锻炼生活自理的能力。
2.将病人经常使用的日常生活用品放在病人容易拿取的地方。
3.根据病情或病人的需要协助其日常生活活动，以减少能量消耗。
4.将便器放在床旁，以方便病人拿取。
5.鼓励病人树立信心，尽可能进行日常生活自理。
（四）语言沟通障碍
1.教会病人简单的手势示意、沟通、学会紧急示意表达。教会家人、陪护眼神沟通、手势沟通。
2.心理护理：安抚无法沟通的急躁。
3.利用多种沟通手段：如手写等。
（五）营养失调：低于机体需要量
1、根据病人需要，给病人和家属讲解饮食营养的重要性，取得他们的积极配合。
2.协助医师积极治疗原发病，改善吞咽困难。
3.根据病人需要供给高蛋白、高热量、高维生素饮食。
4.保证食物的色、香、味，以刺激病人食欲。
5.避免干硬、粗糙和辛辣酸咸等刺激性食物。
6.遵医嘱给予鼻饲。口腔护理2次/天，定时更换鼻导管1次。
主查人：刚我们查看了病人，各项护理措施基本落实到位。查看呼吸机时病人表现很急躁，不愿意我们动呼吸机，说明病人很恐惧或对我们不信任，护士长、组长、管床护士要多沟通，做好心理护理。重症肌无力临床分型有哪些：
A护士：重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖及补体参与的一种神经-骨骼肌接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病。重症肌无力临床分型有：
（1）改良的Osseman分型法①I型眼肌型；②IIA型轻度全身型，进展缓慢，无危象，可合并眼肌受累，对药物敏感。③IIB型中度全身型，骨骼肌和延髓部肌肉严重受累，但无危象，药物名欠佳。④III 型（重度激进型）症状危重，进展迅速，在数周或数月内达高峰，有呼吸危象，药效差，胸腺瘤高发，常需做气管切开或呼吸机辅助呼吸。⑤IV型（迟发重症型）多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。⑥V 型肌萎缩型，少见。
（2）临床表现：
1.眼及受累为首发症状。多为一侧或双侧眼外肌麻痹，如眼睑下垂、斜视、复视，重者眼球活动受限，眼球可固定，瞳孔括约肌不受累，双侧眼球症状多不对称。
2.主要临床特征是受累肌肉呈病态疲劳，连续收缩后发生严重无力，在活动后加重，体息后减轻，晨轻暮重。
3.呼吸肌、膈肌受累会出现咳嗽无力、呼吸困难，重者可出现呼吸机麻痹或继发吸入性肺炎而死亡。
4.患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能即为危象，如发生危象后不能及时抢救可危及患者生命。
主查人：该病人住院后出现肌无力危象，请组长说说重症肌无力危象类型：
B护士：重症肌无力危象是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。根据不同的原因，MG危象通常分3种类型：①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者，或一时服用过多，发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。以上3种危象中肌无力危象最常见，其次为反拗性危象，真正的胆碱能危象甚为罕见。这个病人发生的是肌无力危象。
主查人：该患者自发病后经历了一系列的病情及心理变化，今天就此讨论几个问题：
1、患者插管未满24小时不合作要求拔管应该如何预防脱管？
A护士：病人躁动应予保护性约束，病情平稳予耐心讲解插管的解释。
B护士：每班核对插管深度，插管远端距剑突2~4cm。
C护士：评估意外拔管的危险因素。
D护士：适当的镇静治疗。
2、病人在家自行停用激素治疗、拔出鼻胃管导致病情加重，对于这种行为应该如何健康指导？
E护士：讲解用药的利弊，饮食健康宣教，设身处地为病人着想。
F护士：向患者讲解用药的重要性，以及这种行为带来的严重后果。
G护士：分析拒绝用药的原因，如体重增加，经济等。
A护士：向家属进行健康指导，督促病人配合治疗。
H护士：讲解用药的利害关系及依从性的重要性。
3、患者主诉多，不配合治疗，如何对患者进行心理护理？
C护士：患者因反复发作，病程长，常常出现情绪低落、烦躁易怒、恐惧，担心治不好，用热情、周到、耐心的服务取得患者的信任，建立良好的护患关系，对患者的心理问题及时疏导
B护士：耐心讲解疾病的相关知识，消除患者的焦虑和恐惧心理，并嘱其家属给予情感的支持，让患者保持良好的心情，使其情绪稳定，有利于早日康复。
主查人总结：讨论的几个问题。大家都知道如何护理，希望平时工作中要落实，操作技术应按规范执行，要落实预防呼吸机相关性肺炎措施。对患者进行用药指导，日常生活指导，减少疾病复发。
胸腺瘤与重症肌无力(综述) 文章来源：有问必答健康社区2006-7-24 9:35:16 文字大小：【大】【中】【小】 胸腺瘤与重症肌无力(综述) 中国神经免疫学和神经病学杂志 1999年第6卷第2期V ol.6No.2 1999 刘广志综述许贤豪审校 关键词胸腺瘤重症肌无力免疫学发病机制诊断治疗 中图号R746.1R736.3 1901年Laquer等首先报道1例伴胸腺瘤重症肌无力(MG)患者。伴发胸腺瘤的MG患者占15%～30%，且有随年龄而增高趋势，40～59岁达发病高峰。尽管胸腺瘤多发现于确诊的MG患者，但在22岁以上的患者中MG也可在胸腺瘤确诊和切除后发现。胸腺瘤患者伴发其他自身免疫病如斑秃有增高趋势［1］。Lambert-Eaton综合征(LES)和MG可分别发生于不同患者，LES及MG也可同时发生于同一患者。 利用聚合酶链反应(PCR)和单克隆抗体(McAb)等技术发现胸腺瘤细胞有乙酰胆碱受体(AChR)表位(epitope)的mRNA表达。 1组织病理学 胸腺瘤约占纵膈肿瘤的15%［2］，大多数为进展缓慢的良性肿瘤，伴随MG 发生的胸腺恶性淋巴瘤很少。临床根据胸腺瘤的发展可分为4期：Ⅰ期：肿瘤完整，镜下见包膜，未受浸犯；Ⅱ期：肉眼见肿瘤浸犯脂肪和纵膈胸膜或镜下见肿瘤浸犯包膜；Ⅲ期：肉眼见肿瘤浸犯周围脏器；Ⅳa期：胸膜或心包有播散；Ⅳb期：有淋巴或血行转移。胸腺瘤的病理组织学分类传统上可以胸腺瘤淋巴细胞和上皮细胞所占优势为依势分为上皮细胞型、淋巴细胞型、混合细胞型(即淋巴细胞和上皮细胞混合)，约1/3以上肿瘤可超出包膜，以不同结节沉积于胸膜腔、心包腔、前纵膈等部位，但无真正的血行及淋巴转移。近来建立在胸腺皮质和髓质的细胞分化组织学分类方法对于预测其浸润型、转移方式及伴随MG的趋势很有帮助［3］。现已发现6种类型的胸腺上皮细胞肿瘤，即髓质型、皮质型、皮质优势型、混合型4类胸腺瘤和分化良好型胸腺癌(WDTC)、高度分化型胸腺癌型2类胸腺癌。髓质型和混合型胸腺瘤为良性肿瘤，无复发危险，即使有包膜浸润和伴随MG，同其他肿瘤类型比较其在术后很少需要辅助治疗。皮质型和皮质优
重症肌无力能不能彻底治疗好 重症肌无力能不能彻底治疗好?重症肌无力可发生于任何年龄，从临床和有关资料来看，发病年龄有两个高峰期，一是10岁以下人群;二是20-30岁人群。引起重症肌无力的病因目前还不清楚，因此治疗起来比较困难，所以目前还不能根治，但是经过治疗，大多数患者重症肌无力的症状都能得到缓解。 1、体育锻炼 体育锻炼有助于增强自身免疫力，有助于重症肌无力的治疗。但是对于重症肌无力患者来说，都不主张体育锻炼，如锻炼不当，可使病情加重，甚至诱发危象，故以多休息为佳。 2、饮食调节 注意饮食营养的摄入，保持良好的饮食习惯，对疾病的治疗有好处。这是因为重症肌无力病机与气虚关系密切，故调节饮食更为重要，不能过饥或过饱，同时各种营养调配要适当，不能偏食。下列食物食用后使本病加重，应避免食用：萝卜、芥菜、绿豆、海带、紫菜、剑花、西洋菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜、白菜、豆浆、豆奶、冷饮等，特别是萝卜和芥菜最为关键;芥菜西洋菜。 3、药物治疗 虽然可以短暂地缓解病情，但长期的用药就会促进了体内乙酰胆碱受体受到破坏，从而使疾病更加顽固难愈，而且有的患者会因服用药物过量，而出现胆碱能危象，有的患者可因服用素，而出现各种毒副作用，不能让这种病从根本上得到了有效的治疗，这也是重症肌无力治疗方法。 4、血桨交换法 血桨交换法这种重症肌无力治疗方法的运用范围还是比较狭窄，治疗重症肌无力的方法，一般只是用于比较严重的重证肌无力患者，而且，这种治疗重症肌无力的方法的费用也是较为昂贵的，治疗效果维持时间比较短，一般能维持在7～15天左右，故也不是治疗本病的有效方法。 5、手术疗法 手术的疗法就是胸腺或是胸腺瘤的切除，这个重症肌无力治疗方法，只适应于有胸腺增生或是有胸腺瘤的患者适用的，该治疗重症肌无力的方法，被认为是
干扰素-α及其在重症肌无力治疗中的 应用(综述) ［编者按］此篇综述提示，采用IFN-α治疗重症肌无力(MG)有效，但有文献报道IFN-α可引发MG。1995年Batocchi 等报道2例患者在用IFN-α治疗其恶性肿瘤期间出现自身免疫性MG。1996年Piccolo等报道1例慢性丙型肝炎患者在用IFN-α期间发生了MG。1996年Mase等报道1例丙型肝炎患者在用 IFN-α治疗过程中伴发MG，其兄有MG病史。因而，认为IFN-α有致MG的可能。 总之，目前对于用IFN-α治疗MG应持慎重态度。 ——本刊主编许贤豪 摘要：重症肌无力(MG)是T细胞依赖、抗体介导的自身免疫性疾病。寻找一种副反应少、疗效好、特异性抑制免疫系统的治疗方法势在必行。IFN-α是其中一种具有多种生物学效应的细胞因子，具有较强的免疫双向调节作用。近来在治疗实验性自身免疫性重症肌无力(EAMG)及MG的研究中显示有效。本文就IFN-α的分子结构特点、生物学作用及其在EAMG动物和MG患者中的临床应用等方面作一综述。 关键词：干扰素-α；实验性自身免疫性重症肌无力；重症肌无力；治疗中分类号： R746.1 文献标识码： A 文章编号： 1006-2963 (2000)04-242-05 重症肌无力(myasthenia gravis, MG)是一种神经-肌肉传递障碍的自身免疫性疾病，乙酰胆碱受体 (AChR) 抗体是导致其发病的主要自身抗体；MG患者不仅有体液免疫反应的异常，同时也存在细胞免疫反应的异常。现在常用的治疗方法为免疫抑制疗法，长期应用会产生许多毒副作用；停药又会引起MG的复发。寻找一种更有效、副作用更小及能获得长时间临床缓解的治疗方法势在必行。 自1957年Issacs和Lindenmann发现冰冻刺激的细胞能分泌一种可以干扰病毒生长的可溶性蛋白分子，即干扰素(interferon, IFN)以来，有关这种具有多种效应的细胞因子物理化学及生物学特性的研究已取得了很多进展［1-5］。由于IFN具有抗病毒、抗肿瘤及免疫调节等作用，目前已被用于临床多种恶性肿瘤、病毒性感染等治疗［1，2，5］。IFN-α是其中重要的一种，具有较强的免疫双向调节作用，近来在治疗MG研究中显示有效［6-8］。本文就IFN-α的分子结构特点、生物学作用及其在实验性自身免疫性重症肌无力(EAMG)动物和MG患者中
重症肌无力的诊断和治疗 重症肌无力（myasthenia gravis,MG）是一种由神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导的自身免疫病。AChR抗体可降低突触后肌肉的去极化，从而导致典型的波动性肌无力。眼外肌、延髓肌和四肢近端肌较易受累，所有年龄段均可发病。 MG是一种少见病，患病率大约为20/100000，年发病率为 10/1 000 000-20/1 000 000。50 岁以上男性和40岁以下女性的发病率高于同龄异性，而青春期前的发病率在两性之间相当。MG的典型临床表现为波动性和肌无力，可局限于眼外肌，也可累及眼外肌、延髓肌和四肢肌等全身肌肉，前者为眼肌型MG，后者为全身型MG。 诊断 MG的诊断需要全面整合临床病史、体格检查和实验室检查。作者推荐的诊断流程见图1，鉴别诊断见框1。 治疗 MG的治疗通常采用双重途径（表1）。乙酰胆碱酯酶抑制剂可减轻疲劳肌无力的症状，但不能改变病程。免疫抑制剂和胸腺切除可调节免疫系统并可改
变众多重症患者的病程。
乙酰胆碱酯酶抑制剂 乙酰胆碱酯酶抑制剂可增加神经-肌肉接头ACh的数目并增加MG患者突触后膜ACh 与有限AChR竞争结合的效率，由此引起患者肌无力短暂的改善。轻症和单纯眼肌型患者有时仅需单用胆碱酯酶抑制剂即可，而中至重症患者则需要免疫抑制剂治疗。吡啶斯的明是最常用的胆碱酯酶抑制剂（见表1），其用药剂量和用药频率以获得最大疗效和最少副作用为原则。 本类药物的副作用通常较轻，与拟胆碱活性有关（见表1）。在少数情况下，日剂量超过450mg可引起胆碱能危险，有时与肌无力危象较难区分。胆碱能危象常伴发其他胆碱能副作用，但偶尔也可见单独发生危象者。 糖皮质激素 泼尼松和泼尼松龙（见表1）是一线免疫抑制治疗药物。患者的肌无力症状常于使用激素后2~3周出现改善，一般在治疗3个月后方能体现激素的充分疗效。严重的肌无力患者，尤其是累及延髓肌者，在使用激素治疗前常需静脉丙球或血浆置换治疗，这是因为约有15%的患者在使用激素治疗后早期会出现明显的肌无力加重。常用的激素治疗策略为应用大剂量激素使患者病情明显改善，然后缓慢减量至防止症状反复的最小有效剂量，但激素的治疗受长期使用产生的副作用限制（见表1）。
重症肌无力的治疗进展（综述） 重症肌无力（myasthenia gravis,MG）是指主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。其发病原因包括自身免疫、被动免疫（暂时性新生儿MG）、遗传性（先天性肌无力综合征）及药源性（如D-青霉胺等）因素等。临床特征为某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状，通常眼外肌受累最常见，晨轻暮重，持续活动后加重，休息后可缓解。眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和/或双眼复视是MG最常见的首发症状，可以见于80%以上的MG患者，可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等，但瞳孔大小正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈面具样面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累可以出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈部肌肉受累以屈肌为著。肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。呼吸肌无力可以导致呼吸困难、皮肤黏膜发绀等。 MG的治疗原则包括:(1)提高NMJ传导安全系数:主要应用胆碱酯酶抑制剂,增加NMJ的乙酰胆碱(ACh)释放及肌肉反应性,尽快恢复患者的功能和减少不良反应;如有低血钙应予纠正;避免使用ACh释放抑制剂如肌松剂等。(2)免疫治疗:包括胸腺摘除及手术后胸腺放疗、抗胸腺淋巴细胞血清、免疫抑制剂(如糖皮质激素或细胞毒药物)等,以及应用大剂量免疫球蛋白静脉滴注(IVIG)、血浆置换(PE)、胸导管淋巴引流、淋巴(细胞)置换、诱导抗个体基因型抗体等降低血清AChR-Ab水平。(3)根据患者的临床分型及表现采取个体化治疗:可采用Osserman改良的MG分型,例如,单纯眼肌型可用糖皮质激素门诊治疗,全身型早期患者应用激素治疗过程中症状可能加重,如出现呼吸肌麻痹应住院治疗。 1.药物疗法 1．1 MG的对症治疗 胆碱酯酶抑制剂是MG治疗的一线药物,可抑制胆碱酯酶活性,增加NMJ突触间隙ACh含量而改善症状,但不能影响疾病进展,可用于除MuSK抗体阳性的MG(anti-MuSK antibody posi-tive myasthenia gravis,MMG)以外的所有患者[1-2]。 临床应用最广的是溴化吡啶斯地明,起始剂量一般为30～60mg,1次/3～6h,根据症状调整间隔时间。国内一般最大剂量为480mg/d。其常见不良反应包括心动过缓、流涎、恶心、呕吐、腹泻、腹部绞痛、头痛、多汗、流泪、瞳孔缩小和肌肉痉挛等,胃肠不适是最常见的不良反应,可用阿托品拮抗,偶可发生影响凝血系统而导致出血倾向。药物过量可导致肌无力加重伴肌束震颤,甚至胆碱能危象。肌肉颤搐可明显困扰患者,拉伸练习和控制焦虑有助于减轻症状。溴吡斯的明常不能改善延髓支配肌如吞咽或呼吸肌功能,主要是由于过多的黏稠唾液或呼吸道分泌物使病情加剧。因此,对延髓肌或呼吸肌受累的MG患者应减量或间断使用溴吡斯的明,特别是对于上呼吸机的患者,停药常可改善其吞咽困难和呼吸肌麻痹症状。 目前有关胆碱酯酶抑制剂的研究热点是寻找作用时间更长、对乙酰胆碱酯酶作用更具特异性的新型制剂。 1.2 免疫治疗 1.2.1 短期免疫治疗对于急性进展的MG、MG危象或术前准备等情况,常用IVIG和PE进行短期高效的免疫治疗,尽快缓解症状和改善预后。
重症肌无力康复治疗方法 重症肌无力是一种危害性非常大的疾病，我们建议大家在日常生活中一定要做好对于重症肌无力的预防工作才行，我们有必要多了解一些关于重症肌无力的信息，一旦患上了重症肌无力我们才不会手足无措。重症肌无力不但会导致患者出现视力模糊和咀嚼无力等情况而且还可能导致患者出现吞咽困难和讲话大舌 头等症状。 目前，众多专家发现重症肌无力的康复训练可以作为一种很好的辅助疗法，帮助患者尽快的康复。一定的康复训练可以很好的锻炼患者的肌肉力度。重症肌无力比较难治，了解重症肌无力具体康复训练方法具有重要意义。 一、坐起训练：应当按以下步骤循序渐进的进行。这不仅是早期康复训练的一部分，也可有效的改善体位性低血压。抬高床头-扶助坐起-自助坐起-双腿下垂床边-坐位平衡训练-站立训练。 二、步行训练：步行训练是在坐位平衡训练和站立训练达到
一定程度后进行的。步行训练一般可进行迈步训练，上下台阶训练。在步行训练时应注意保护好患者，严防摔到。 三、重症肌无力病人主动运动： 1、健肢主动运动：要慢尽可能带动患肢一起运动。 2、患肢主动运动：先做瘫痪肢体假象运动然后作助力运动 进而做主动运动。应当注意运动幅度逐渐增加，不应引起疼痛和损伤，避免过度疲劳而使肢体痉挛加重。并应鼓励肌无力病人尽量用健肢给患肢作被动运动。四、移乘训练：着重训练从床上-轮椅;轮椅-床上。为今后更全面的康复训练作好准备。在作移 乘训练时应注意患者的心肺功能，训练前要检查有无心肺功能疾患。坐轮椅时一般在40分钟-1小时活动一下身体或抬高臀部除压30秒。患侧上肢放在胸前注意保护，患脚防止擦伤。同时要 注意安全。 在上面的文章里面我们介绍了一种对于人体危害很大的病症，那就是重症肌无力，虽然重症肌无力会给患者带来多方面的麻烦，不过我们可以采用上文介绍的康复方法来治疗重症肌无力。
重症肌无力的诊断方法有哪些 重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻。很多患者会误以为是轻症，没有及时治疗，这对于患者的健康有很大的威胁，下面我们就一起看看临床上常用的诊断与鉴别方法。 重症肌无力的诊断检查方法： 1、疲劳试验 按临床表现，可针对某部分受累肌进行试验，如令患者进行提睑肌或肢体肌反复动作以观察其活动是否易于疲乏。 2、药物试验 系确诊本病患者可予新斯的明0. 5 ～ 1. 0 mg肌注，以观察肌无力的恢复情况。观察注射后15～30 min，若症状有改善则系阳性反应。 3、肌电图 神经重复刺激为诊断本病敏感而实用的办法。本病患者对低频率(3Hz)刺激诱发电位下降较大(衰减约10%以上)，出现递减反应支持本病诊断。单纤维肌电图可出现颤抖(Jitter)增加且出现阻滞，其阳性率可达85%～90%。 4、AChR抗体测定 为诊断本病的较特异性实验室指标，80%～90%患者血清中有这种抗体存在。尚应注意有无并发甲亢、胸腺瘤以及其他自身免疫性疾病。可进行胸部X线片、胸部CT、MRI检查及心电图、甲状腺功能(T3、T4、TSH) 等相应检查。 5、新斯的明试验 成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分钟症状改善，30～60分钟达到高峰，持续2-3小时，即为新斯的明试验阳性。
6、胸腺CT和MRI 可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确。 7、重复电刺激 重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经，记录肌肉的反映电位振幅，若患者肌肉电位逐渐衰退，提示神经肌肉接头处病变的可能。 8、单纤维肌电图 单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常，在所有肌无力检查中，灵敏度最高。 9、乙酰胆碱受体抗体滴度的检测 乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。 重症肌无力与其他疾病的鉴别： (1)脑干或脑神经病变：此类疾病无肌疲劳的特点，新斯的明试验阴性，常有瞳孔改变、舌肌萎缩、感觉障碍和锥体束征。 (2)急性感染性多发性神经根神经炎：发病较急，有神经根痛症状，脑脊液蛋白-细胞分离象，无肌疲劳的特点，新斯的明试验阴性。 (3)突眼性眼肌麻痹：为甲状腺功能亢进的并发症，有甲状腺肿大、突眼、心率加快等症状，可作同位素和甲状腺功能检查不难鉴别。 (4)Lambert-Eaton综合征：又称类重症肌无力，为一组自身免疫性疾病。男性患者多于女性，常见于50---70岁，约2/3患者伴有癌肿，尤其是小细胞癌。其肌无力主要表现在肢体近端，较少侵犯眼外肌和延髓所支配的肌肉，肌肉活动后也易疲劳，但如继续用力活动数秒，肌力却可获得暂时的改善。肌电图示单个电刺激的动作电位波幅低于正常，而高频电刺激时，波幅明显增高.用抗胆碱酯酶药物无效，而切除肿瘤后症状可改善。
快速治疗重症肌无力的方法 在我们生活中经常可以看到一些朋友深受重症肌无力的困扰，重症肌无力的出现不但会导致患者出现斜视和构音困难等症状而且还可能导致患者出现咀嚼无力和吞咽困难等情况，所以我们一定要做好对于重症肌无力的预防，一旦患上了重症肌无力要及时去治疗，下文我们就介绍一下快速治疗重症肌无力的方法。 一、治疗重症肌无力要注意各种感染，生活保持有规律，饮食方面应多食富含，高蛋白的食物如：鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白，以及新鲜蔬菜水果，营养搭配对病人来讲非常重要，注意食物的易消化性。
二、治疗重症肌无力要注意适量运动，锻炼身体增强体质，但不能运动过量，特别是重症重症肌无力病人，运动过量会加重症状，所以病人要根据自己的情况，选择一些有助于恢复健康的运动。病情较重的病人，或长期期卧床不起的病人，应给予适当的按摩，防止褥疮的产生。 三、治疗重症肌无力要避风寒、防感冒。重症肌无力患者抵抗力较差，伤风感冒不仅会，促使疾病复发或加重，还会进一步降低机体，对疾病的抵抗力。起居有常，首先要安排好一日生活秩序，按时睡眠，按时起床，不要熬夜，要劳逸结合。 四、在治疗上病人应有，良好的心态与康复的信心。鼓励病人和病人本身应该有，积极乐观的治疗信心，减少病人的心里负担，避免精神剌激，和过度脑力(体力)劳累。还要注意忌食：生、冷、辛、辣性食物以及烟酒等刺激，服药其间禁食绿豆。
在上面的文章里面我们介绍了一种对患者伤害性很大的疾病，那就是重症肌无力，我们知道重症肌无力的危害是多方面的，所以我们要及时去治疗这种疾病，上文详细介绍了重症肌无力的快速治疗方法。
重症肌无力 【概述】 是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重、休息后减轻为特点。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。严重者球麻痹。 【诊断】 一、病史及症状： 青少年和儿童多见，常以睑下垂、复视、咀嚼吞咽困难或四肢无力活动后加重而就医。 二、体检发现： 眼外肌麻痹、肢体肌耐力减弱，疲劳试验阳性，对受累肌肉反复作同一动作或连续叩击某一反射，可见反应逐渐减弱或不能。 三、辅助检查： 1.新斯的明试验：以甲基硫酸新斯的明0.5-1mg肌注,肌力在0.5-1h内明显改善时为阳性,可确诊。为防止新斯的明的毒蕈碱样反应,需同时肌注阿托品0.5-1mg。 2.免疫功能检查可有异常。 3.血清胆硷酯酶、免疫球蛋白、乙酰胆碱受体抗体效价测定升高。 4.胸部Ｘ线片或ＣＴ检查可有胸腺肿大或肿瘤。 5.心电图可异常。
6.电生理检查：感应电持续刺激受累肌肉反应迅速消失。EMG：重复频率刺激，低频刺激有波幅递减，高频刺激有波幅递增现象，如递减超过起始波幅10％以上或递增超过50％以上的为阳性。 四、鉴别： 需排除甲亢性肌病，多发性肌炎、格林－巴利综合征、周期性麻痹及癌性肌无力综合征。 【治疗措施】 一、抗胆碱酯酶类药物，吡啶斯的明60-240mg/次,3-5次/d口服。 二、免疫抑制剂： 经胆碱酯酶抑制剂治疗无效者，根据免疫功能情况选用，口服强的松30-60mg次/d,持续3-5个月,或环磷酰胺200mg加入25％葡萄糖20ml中再加维生素B6100-200mg静注,隔日一次,20次为一疗程。 三、大剂量丙球静滴： 100-200mg/kg,生理盐水500ml稀释后静滴,每周1-2次。 四、血浆交换疗法： 有条件的医院可用，每次交换1000-1500ml,每周两次。 五、内科治疗无效合并有胸腺瘤者： 可行放疗或切除肿瘤。
名中医治重症肌无力(痿症)秘方 94.1 益气温肾汤 【来源】徐杰，《湖北中医杂志》(4)1988年 【组成】党参12克，黄芪18克，柴胡、升麻各7克，干姜、肉桂各6克，防风、生甘草 各8克，赤芍、地龙、白芍各10克。 【用法】水煎服，每日1剂，日分3次温服。待病情好转后，可用上方加工成冲剂，每 日3次，每次服20克，以巩固疗效。 【功用】温肾运脾、益气升陷。 【方解】方中的党参、黄芪、甘草、柴胡、升麻益气和中，升提脾气；又加肉桂，温 煦元阳，兼顾脾肾；久病体弱者肾阳亦亏，故再加熟附片以助干姜、肉桂温阳运脾，益气 升陷，适当佐以防风、赤芍、白芍、地龙祛风胜湿、活血通络。本方功专力著，疗效甚为 满意。 【主治】眼肌型重症肌无力。 【加减】畏光、流泪、纳呆，加羌活、苍术；复视、斜视、眼球活动受限，加川芎、
全蝎、蜈蚣；面色?白、活动乏力，则红参易党参；病程长，反复发作，四肢欠温，加熟 附片、鹿角霜；烦热口渴、舌质红、苔黄，去防风、干姜，加仙鹤草、旱莲草。【疗效】治疗65例，痊愈(眼裂大小正常，且早晚无改变，伴随症状消失、新斯的明试 验阴性)24例(其中重型10例、中型14例)；好转(眼球症状好转、眼睑下垂上抬0.2厘米、全 身症状好转)36例(其中重型12例、中型22例、轻型2例)；无效5例(其中中型4例、轻型1例)。 总有效率为92.3%。平均治疗天数为41天，平均好转天数为13天。 94.2 马钱子方 【来源】裘昌林，《上海中医药杂志》(1)1986年 【组成】生马钱子适量。 【用法】先将马钱子制成胶囊。取生马钱子用清水浸泡半日，去毛，切片后，用香油 煎至呈棕黄色。捞出后用六一散粉吸附，筛去六一散，磨粉，每粒胶囊装入炙马钱子粉0.2 克，备用。每日3次，每次服1粒，饭后即服，每隔2～4日增服1粒，逐渐加至7粒为止。如 不到7粒而自觉肌体局部有一过性肌肉跳动、抽动感时，亦不可再增加。原来如服西药吡
激素八问-------重症肌无力减药 到目前为止,激素是控制MG的最普遍且疗效确定的方法. 1，我怎么会得MG的？激素是什么啊？通过什么道理能缓解MG的症状的？ 答:激素现在病友们在吃的主要是强的松(以下简称小强)和美卓乐(以下简称小美),都属肾上腺皮质激素，并属糖皮质激素。我想用最平实最易懂的语言和比喻让新病友们了解激素缓解MG症状的原因。这也我在和我的医生多次的交流中理解到的。肾上腺皮质激素，是在所有的脊椎动物体内都存在的一种激素，当它分泌正常的时候，维持我们身体正常的生理活动，不会出现病态的症状。激素是一种免疫抑制剂，很大一部分病友得MG是由于自身的免疫亢进，对于这种原因引起的MG，激素就能够缓解其病情。妮妮不讲晦涩的医学术语，简单的说，我们的肾上腺，每天勤劳的工作着，分泌我们必须的肾上腺激素，当我们的肾上腺分泌的激素刚刚好够用的时候，身体的其它抗体保持一定的正常量，身体也正常的运转。而当我们激素量分泌的不够的时候，那些不好的，坏的抗体就成倍的增长，直到影响我们身体的正常运转，出现各种病态的症状。这样简单的来说，我想病友们可以明白为什么激素能够缓解病情了。但是，MG的病因是很复杂的，至今医学界并没有给出一个准确确定的原因，所以，每个病友患MG的原因并不相同。 2，那是不是每个人用上激素都管用的？我能不能用啊？ 答：不是每个病友用激素都会有效果。由于各方面的原因，比如，有些病友不是由于免疫亢进引起的MG，再比如，就像相同的一种药在每个人身上的效果和反应不同一样，由于每个人的体质不同，年龄及各方面的差异，对激素的反应也是不同的，有些病友对激素很敏感，用上激素就能缓解病情，比如妮妮我；而有些病友，对激素不仅不敏感，而且没有丝毫效果反而还会过敏或加重。但是这部分病友，也许对其它类的免疫抑制剂有效，比如依木兰。所以，具体到每个病友，并不能确定激素一定对你有效或者无效。我想，如果你决定试一试，听听医生的建议更好些。 3，我已经在用激素了，为什么许多病友告诉我，激素要在早上吃？到底什么时候吃？什么时候吃副作用小？ 答：激素应该在早上6—8点一次性顿服。这个时间服用正作用大，副作用小。原因：对于这个问题，我多次请教过医生，也在这里用最简单的比喻来给亲爱的们说一下。我们的肾上腺，它长在肾上（那啥，这是句废话哈），我们的肾上腺，每天最活跃的时间，是早上6—8点，此时，大家可以想像，在肾的表面上，会一个个吸收点，这些点，由于肾上腺活跃的原因，都处于张开状态，我想像，就像一个个张开的小嘴，此时服用激素，能够达到最好的吸收效果。而也因其活跃性，副作用最小。8点之后，特别是到了下午，肾上腺过了其活跃期，这些一个个小的吸收点，基本处于闭合状态，休眠去了。亲们想一想，再吃激素的话，还能够吸收多少呢？是不是效果就要差很多了。所以，建议大家，激素一定要在早上吃，如果起的晚，也保证在上午吃。 4,用激素的方法有几种？我听说可以先从高的量开始慢慢减？或者先吃小的量一点点加？
文献综述 综述题目：重症肌无力的治疗进展姓名：邱枫 班级：2016级升护2班 学号：201626040214 完成日期：2016年11月1日
重症肌无力的治疗进展 邱枫 2016级升护2班 201626040214 [摘要]重症肌无力并非不治之症,只要得到及时、合理的治疗,大多数患者症状可减轻甚至完全缓解。本文比较详细地介绍重症肌无力的治疗方法,包括胆碱酯酶抑制剂治疗、肾上腺皮质激素治疗、化学免疫抑制剂治疗、血浆交换疗法、淋巴细胞交换疗法、胸腺切除术、胸腺放射治疗。 [Abstract]Myasthenia gravis (MG) is not an untreatable disease. Majority of patients will get satisfactoryimprovement even complete remission upon suitable managements. The review introduces the major methods trea-ting MG, including ant-i cholinesterase agents, corticosteroids therapy, chemotherapy, plasma-exchange, lympho-cyte exchange, thymectomy, radiation of thymus. [关键词]重症肌无力;治疗;进展 [Key words]Myasthenia gravis (MG);treatment；evole. 重症肌无力(MG)是一种慢性迁延、反复发作的疾病,严重时导致呼吸肌麻痹,危及患者生命。但MG并非不治之症,只要得到及时、合理的治疗,大多数患者症状可以减轻甚至完全缓解。下面逐一介绍MG的治疗进展.重症肌无力的治疗进展表现如下。 1.胆碱酯酶抑制剂(AchEI)治疗 自20世纪30年代该药问世以来,已成功治疗和抢救了众多的MG患者,成为对症治疗MG的有效药物,但不能从根本上改变MG的免疫病理学过程。长期应用此类药物会加重神经-肌肉接头处的病理改变,表现为对这类药物的敏感性降低、需求量增加,并且副反应也更为明显[1,2]。 常用的有溴吡斯的明(pyridostigmine, bro-mide),每次60-120 mg,每日3-4次,应从小剂量开始。注射剂有新斯的明、普鲁斯的明(neostig-mine, prostigmine),应用于诊断试验及严重吞咽困难和肌无力危象患者。新斯的明每次1-1.5 mg+阿
对重症肌无力用药的认识 中医病名：肌痿或肉痿 一、概述 1中医 肌痿又称肉痿、肌痿。多因脾虚失运，不能输精以濡养肌肉，或湿浊伤及经络、肌肉所致。以肌肉萎缩，痿弱无力不用为主要表现的肢体痿病类疾病。 2西医 重症肌无力是神经-肌肉接头间传递障碍的获得性自身免疫性疾病。表现为受累的部份或全身横纹肌异常易于疲劳，活动后加重，休息可减轻。慢性病程中可以缓解，但很易复发。 二、病因 1中医 (1) 外因外感六淫之邪致脏腑功能失衡，气血亏损致病。 (2) 内因七情所伤，情志不舒，累及脏腑，如有“怒伤肝”、“喜伤心”、“思伤牌”、“忧伤肺”、“恐伤肾”。 (3) 不内外因摄生不慎，饮食不节，肥甘厚味，损及脾胃，致脾胃虚弱；劳倦过度，脏腑功能失调，耗气伤津。 (4) 先天因素禀赋不足，素体脾胃虚弱，脾肾阳虚，肝肾阴虚等。 2西医 重症肌无力的确切病因尚不清楚。电镜观察发现，重症肌无力神经肌肉接头突触后膜皱褶变少变浅，平均面积减少。多数患者伴发胸腺不同程度异常，横纹肌血管周围常有淋巴细胞集结。近处来大量实验证明，患者血液中存在作用于乙酰胆碱受体的抗体，导致神经肌肉接头突触后膜有效乙酰胆碱受体的数目减少和乙酰胆碱传递功能障碍，引起肌肉无力症状。 三、症状 重症肌无力常呈慢性发病或亚急性发病，从某一肌群扩散到其它肌群，表现为受累骨骼肌极易疲劳，如眼肌有客观存在累则眼睑下垂；咽喉肌受累则讲话无力、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力；颈部肌肉无力则抬不起头；四肢肌肉受累表现精神不振、头昏、头胀、头晕、嗜睡，感觉异常有麻木或麻刺感，如上肢抬举无力，下肢上楼困难或易跌跤；肋间肌受累则呼吸困难，讲话声音小无力。以上症状在下午或晚上及活动后加重，晨起或经休息或应用抗胆碱酯酶药物后症状减轻或消失。 四、检查 1 血常规、尿常规、血肝功能、乙型肝炎5项指标、血沉。 2 血清AChR抗体测定。 3 胸部X线片。 4 肌电图。 5 胸腺CT。 五、诊断 1中医 (1) 一般起病缓慢。在15～35岁起病者多见于女性，在5岁以下起病者多见于男性。可有家族遗传史。 (2) 多见眼睑下垂，睁眼无力，闭眼不全，斜视、复视，眼球活动不灵，面部表情尴尬，吹气漏风，闭嘴不紧，咀嚼无力，吞咽困难，饮水呛咳，言语困难。小儿可有走路延迟，小腿肥大、肌肉发硬，大腿肌萎缩，臀部肥大，动作笨拙，如鸭步行，起蹲或上下楼困难，甚至两手不能举高，肩背耸起如翼状，可伴智力减退。部分患者疲劳试验可引起眼肌、吞咽肌及
眼外肌受累病变通常限于眼外肌，一般不会累及到眼内肌(瞳孔缩小或扩大)，容易与其他疾病引起的眼 睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍等相混淆。动眼神经麻痹糖尿病、颅内炎性肉芽肿、动脉瘤等疾病可引起 动眼神经病变而导致的眼肌麻痹，表现为单侧眼睑下垂，眼球内收和上下视受限。除糖尿病外，其他病因导致的动眼神经麻痹常常伴有瞳孔散大，对光反射迟钝或消失，也就是说常有眼内肌受累表现。而MG主要累及的是上睑提肌和支配眼球运动的眼外肌，瞳孔很少受到影响。也有个别报道MG患者可以出现眼内肌受累表现，但是这种现象很少见。另外，上述疾病导致的眼肌麻痹往往没有像MG的病情波动性、晨轻暮重的特点，抗胆碱酯酶治疗也是无效的。 先天性眼睑下垂先天性眼睑下垂是指自出生或婴儿期逐渐出现上睑提肌松弛，上睑下垂遮盖部分或全部瞳孔的异常状态。患儿出生几天后仍迟迟睁不开眼睛，大多为单侧，也可为双侧，一般不伴有斜视、复视等症状。因此，遇到儿童眼睑下垂时要注意询问病史，如果出生或婴儿期就有眼睑下垂，症状长期无明显变化，各种药物治疗无效，首先考虑为先天性眼睑下垂，而不是MG。 眼睑痉挛眼睑痉挛常为两侧对称，不能随意睁开眼睑；令其睁眼反而闭得更紧。眼球运动正常，眼轮匝肌肌力正常，抗胆碱酯酶药物试验(即“新斯的明”试验)阴性。本病病因不明，神经刺激可能为本病发病主要原因。重症肌无力 也可以出现睁眼困难，但重症肌无力患者睁眼、闭眼都无力，常伴有复视、斜视、眼球活动不灵活等；而眼睑痉挛患者闭眼有力，常伴有畏光、流泪，症状无晨轻暮重。 老年性上眼睑下垂有些老年人眼球后部脂肪组织瘦瘪，眼球稍后退，甚至手指尖可插入瘦削老人的眶缘内，眶隔筋膜松弛，眼睑变薄，但一般没有复视、斜视，没有晨轻暮重的特点，新斯的明试验阴性。 慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)线粒体脑肌病中的一种类型，此病主要表现为慢性进行性眼外肌瘫痪，常累及双眼 ，瘫痪程度常不对称，病人出现眼睑下垂，眼球各方向运动受限，复视，也可有肢体近端无力，症状进行性加重，易被误诊为MG的眼肌型。但CPEO症状缺少波动性，新斯的明试验阴性。实验室检查常有血乳酸浓度增高。进一步确诊需要肌肉活检，电镜发现线粒体形态异常，数目增多，组织化学染色可见明显破碎红纤维(RRF)。 全身骨骼肌(包括咽喉肌)受累 四肢肌群无力，常伴眼外肌受累，并有咀嚼、吞咽、言语困难，极少数合并肌肉萎缩，需要鉴别的疾病有以下几种。眼咽型肌营养不良症MG和眼咽型肌营养不良症都可以出现眼睑下垂和吞咽困难，但重症肌无力出现眼睑下垂可以是 单侧或双侧，也可以出现双眼睑交替下垂。眼睑下垂和吞咽困难症状时轻时重，而且有的病人症状发展较快，服用新斯的明、强的松等症状可以改善；而眼咽型肌营养不良症为遗传性疾病，起病隐袭，眼睑下垂和吞咽困难常常缓慢发展 ，症状短时间内不会有波动性变化，新斯的明试验阴性。如果鉴别困难可以借助单纤维肌电图、重复频率刺激等检查。 Lambert-Eaton综合症又称癌性肌无力综合征，多见于小细胞未分化型肺癌或其他肿瘤。本病自身免疫的靶器官 为突触前膜的钙离子通道，使乙酰胆碱的释放减少，导致肌无力。其临床表现也是骨骼肌无力，但受累肌群分布与MG 有 所不同。该病常侵犯四肢近端肌肉，亦可累及咽喉和面部表情肌肉，眼肌很少累及。在主动运动后肌力可有暂时性增加，持续运动后肌无力加重。肌电图重复频率刺激时可出现波幅“高频递增、低频递减”的现象。血清乙酰胆碱受体抗体 水平不高，多数对新斯的明缺乏反应。怀疑此病时，应全面查找原发肿瘤。Fisher综合征为急性炎症性脱髓鞘性多神经根炎(格林－巴利综合征)的变异型，主要表现为双侧眼外肌麻痹、小 脑性共济失调和四肢腱反射消失三大主征，如伴有肢体肌力弱，也甚轻微。眼肌麻痹表现为两侧对称，眼外肌是完全性或接近完全性麻痹，而眼内肌麻痹程度常较轻。与MG鉴别要点是本病发病为急性或亚急性，起病前有前驱感染史，患 者 有明显小脑性共济失调表现；抗胆碱酯酶药物试验阴性；脑脊液为轻度或中度蛋白增高，可出现寡克隆区带，细胞数正常：病程常呈良性，可在数周或数月内完全恢复。脑干病变极少数MG患者查体可发现锥体束征阳性，机制与MG 的中枢系统免疫泛化有关，易误诊为中枢神经系统病 变。但是如果患者一侧眼睑下垂，瞳孔散大，另一侧上下肢麻木、无力，病理反射阳性，则提示为脑干病变所致。此类病人病情进展快，要及时做头颅CT或核磁共振检查确诊。多发性肌炎与MG一样起病隐袭，缓慢进展，近端肌无力为主。但多发性肌炎一般不侵犯眼外肌，可有肌痛、压痛 ，常伴其他结缔组织病，肌电图呈典型的肌源性改变，肌酶明显升高，一般不难鉴别两者。对不典型病例，可作肌肉活检明确诊断。慢性甲亢性肌肉病甲亢和MG均为自身免疫疾病，约3％～6％的MG患者合并甲亢，甲亢患者并发MG的比率小于 1％，两种疾病可同时或先后罹患，且MG可发生在甲亢病程的各个阶段。临床上甲亢伴MG要与慢性甲亢性肌肉病相鉴 别 ，前者主要累及眼部肌群，有眼睑下垂，眼球运动障碍和复视，晨轻暮重，对新斯的明有良好反应；后者起病慢，早期最多累及肩或髋带近端肌群，其次是远端肌群，进行性肌无力，消瘦，甚至萎缩。甲亢肌无力为持续性，病程中无明显波动，随甲亢的好转而恢复，对新斯的明一般无效，尿肌酸排泄增高有助于鉴别。 呼吸肌受累 MG患者如病变侵犯呼吸肌则出现呼吸困难，称为“重症肌无力危象”，是致死的主要原因，有些息者病情进展迅速
中国重症肌无力诊断和治疗指南 重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是一种由乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分MG患者由肌肉特异性酪氨酸激酶(muscle specific tyrosine kinase，MuSK)抗体、低密度脂蛋白受体相关蛋白4(low-density lipoprotein receptor-related protein 4，LRP4)抗体介导。其主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳，活动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。年平均发病率为(8.0-20.0)/10万人。MG在各个年龄阶段均可发病。在40岁之前，女性发病率高于男性；40-50岁男女发病率相当；50岁之后，男性发病率略高于女性。 临床表现和分类 一、临床表现: 患者全身骨骼肌均可受累。但在发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力；脑神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。经常从一组肌群无力开始，逐渐累及其他肌群，直到全身肌无力。部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力，甚至发生肌无力危象。 骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性，晨轻暮重，活动后加重、休息后可减轻。眼外肌无力所致对称或非对称性上睑下垂和(或)双眼复视是MG最常见的首发症状，见于80％以上的患者；还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等。瞳孔大小正常，对光反应正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈肌受累，以屈肌为著，出现头颈活动障碍、抬头困难或不能。肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。呼吸肌无力可致呼吸困难、无力，部分患者可出现肌无力危象，需行人工辅助呼吸。 二、临床分类 根据改良的Osserman分型分为： 1.I型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，2年之内其他肌群不受累。 2.Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。包括：ⅡA型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理；ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞咽和构音障碍，生活自理困难。 3.Ⅲ型：重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数月内累及咽喉肌；半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。 4.Ⅳ型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展。2年内逐渐进展，由I、ⅡA、ⅡB型进展而来，累及呼吸肌。 5.V型：肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无力。 实验室检查 一、甲基硫酸新斯的明试验 成人肌肉注射1.0-1.5 mg，如有过量反应，可予以肌肉注射阿托品0.5 mg，以消除其M 胆碱样不良反应；儿童可按0.02-0.03 mg/kg，最大用药剂量不超过1.0 mg。注射前可参照MG临床绝对评分标准。选取肌无力症状最明显的肌群，记录1次肌力，注射后每10分钟记录1次，持续记录60 min。记录改善最显著时的单项绝对分数，依照公式计算相对评分作为试验结果判定值。相对评分=(试验前该项记录评分-注射后每次记录评分)/试验前该项记录
重症肌无力的原因 文章目录*一、重症肌无力的简介*二、重症肌无力的原因*三、重症肌无力的危害*四、重症肌无力的高发人群*五、重症肌无力的预防方法 重症肌无力的简介重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。 重症肌无力的原因1、由于环境之中的一些外在因素:这里提到的外在因素就是我们周围的环境因素。经过专家们的一些临床上面的研究发现,像是环境污染等某些环境因素会让我们的免疫力下降的,过度劳累造成了免疫功能的紊乱。病毒的感染或是使用了氨基糖苷类抗生素或是d—青霉素胺等,药物诱发某些基因缺陷等。 2、感染所造成的药物吸收的障碍:像是胃肠型的感冒和感染性的腹泻,会使重症肌无力的治疗的效果有所下降的,短时间内症状也加重。严重感染继发的全身改变,可引起内脏功能异常,使整体病情加重。 3、疾病原因包括内在的因素:这里所指的内在因素就是指遗传因素。重症肌无力它本身就是一种自身免疫疾病,受一定的遗
传因素的影响。重症肌无力不仅是与主要组织相容性抗原复合物的基因有关联而且与非相容性抗原复合物基因有关联。 重症肌无力的危害1、颈肌受累:颈项酸软,头重与竖直困难,将头部靠在墙上或者是垂下休息好转。 2、延髓肌(包含吞咽肌)受累:现象为吐字不清,言语不利,讲话鼻音,伸百不出与运动不灵,以致于食物在口腔内搅拌困难,讲话的声音随讲话时间延长而逐渐变小,严重的时候仅有唇动听不到声音,食物吞咽困难,吃一顿饭需要很长的时间,饮水容易呛咳等等是重症肌无力的危害。 3、重症肌无力病症现象是全身骨骼肌肉均会受累,但是以眼外肌受累最为常常。详尽表现为眼睑下垂和复视等,或者是全身肌肉同时受累,疲劳后加重,休息后一些恢复,朝轻夕重。受累肌群的范围与程度变异很大。 重症肌无力的高发人群人的这一生从摇篮开始起一直到走进坟墓结束都会和各种疾病打交道,重症肌无力也是如此,无论种族和性别均可发病。青年女性(8-45岁)更易发病,随着对该病研究的深入,我们发现老年重症肌无力患者的人数,特别是男性患者,似乎正在增加。 “免疫类型”是不会遗传的。重症肌无力一般不会在一个家
重症肌无力的中医治疗 *导读：眼型重症肌无力是一种表现为神经肌肉联结点传递障碍的自身免疫性疾病，其特征为横纹肌疲劳，出现上眼睑下垂，眼外肌麻痹则视物双影或视物不清、眼珠偏斜、活动受限，均有晨轻暮重的显著特点，笔者在临床用中医药治疗收到良好效果。 主方：黄芪100克、丹参30克、葛根50克、柴胡10克、升麻5克。脾虚气陷型伴肢体倦怠，精神疲乏，气短懒言，舌质淡苔薄，脉弱者，上方加白术10克，茯苓15克，山药10克，薏苡仁30克。脾虚湿胜型伴头重如裹、神疲气短、纳呆便溏、舌质淡苔白腻、脉濡弱，主方加薏苡仁30克，茯苓15克，石菖蒲8克，白蔻仁10克。血虚气弱型伴头晕目眩，面色少华、气短乏力、爪甲无华，舌淡脉弱者，上方加当归、白芍、熟地黄各15克、枳壳10克。痰浊上泛型伴有体质肥胖，咳吐痰涎，头晕目眩、肢困乏力、舌淡苔薄腻，脉滑者，上方加法半夏、陈皮、白附子、胆南星各10克。 肝肾阴虚型加黄精10克、枸杞子、菟丝子、女贞子各15克。可同时配合针灸治疗，主穴：睛明、丝竹空、攒竹、太阳；配穴：足三里、三阴交、脾俞、肾俞、阳白。每次选主穴2～3个，配
穴3～4个，每日一次。 眼型重症肌无力中医称上胞下垂，其病因是由于脾虚气弱，清气下陷不能上升，筋脉失濡养，而致眼肌无力不能抬举；或脾虚不运，聚湿生痰、痰浊壅滞胞睑、气血不能畅达经络所致；或脾虚生化无源，气弱血虚、肤腠空疏、肌肉滋养无本，以致眼皮弛缓无力。因此本病治则应以健脾益气、补肝益肾为主。其中黄芪补气升阳举陷，扶正祛邪，增强机体免疫功能，提高抗病能力，丹参、葛根能改善微循环，增强毛细血管张力，降低其脆性，提高神经肌肉的摄氧能力及对氧的利用；配合针灸能提高神经兴奋性，增强神经的传递作用。针药并用，相得益彰。