Medical Diagnosis 医学诊断, 2020, 10(3), 94-97
Published Online September 2020 in Hans. https://www.doczj.com/doc/1a17937314.html,/journal/md
https://https://www.doczj.com/doc/1a17937314.html,/10.12677/md.2020.103014
MRI诊断多系统萎缩一例
卢喆，雷孟德，王倩，刘晓妮，傅明花*
新疆军区总医院医学影像科，新疆乌鲁木齐
收稿日期：2020年8月12日；录用日期：2020年8月26日；发布日期：2020年9月2日
摘要
本文报道多系统萎缩(MSA)MRI检查的典型影像学表现1例，包括T2WI序列桥脑十字征、壳核萎缩、壳核裂隙征、壳核后部低信号、小脑萎缩及双侧小脑中脚对称性高信号。通过其特征性影像学表现，结合临床表现，做到快速准确的诊断，为临床治疗提供精确的影像学资料及诊断依据。
关键词
颅脑，多系统萎缩，磁共振成像
MRI Diagnosis of Multiple System Atrophy:
A Case Report
Zhe Lu, Meng De Lei, Qian Wang, Xiaoni Liu, Minghua Fu*
Department of Radiology, General Hospital of Xinjiang Military Region, Urumqi Xinjiang
Received: Aug. 12th, 2020; accepted: Aug. 26th, 2020; published: Sep. 2nd, 2020
Abstract
The typical imaging findings of multiple system atrophy (MSA) on MRI were reported, including pontine cross sign, putamen atrophy, putamen cleft sign, cerebellar atrophy and symmetrical hyperintensity of bilateral cerebellar peduncle. Through its characteristic imaging manifestations, it combined with clinical manifestations, to achieve rapid and accurate diagnosis, provide accu-rate imaging data and diagnostic basis for clinical treatment.
*通讯作者。
卢喆等
Keywords
Brain, Multiple System Atrophy, Magnetic Resonance Imaging
Copyright ? 2020 by author(s) and Hans Publishers Inc.
This work is licensed under the Creative Commons Attribution International License (CC BY 4.0).
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1. 引言
多系统萎缩(multiple system atrophy, MSA)是由Graham和Oppenheimer [1]于1969年首次命名的一组原因不明的散发性进行性神经系统变性疾病，因其复杂而不典型的临床症状，在临床诊断上与帕金森病(Parkinson disease, PD)鉴别困难；其病变主要累及锥体外系、锥体系、小脑及自主神经系统等[2]。既往MSA可分为：纹状体黑质变性(SND)、橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)和Shy-Drager综合征(SDS)三种类型。目前主要分为两种临床亚型，既以帕金森综合征为主要表现的MSA-P型和以小脑共济失调为主要表现的MSA-C型[3]。而在影像学诊断中，MSA-P型以壳核弥漫性高信号为主，MSA-C型以幕下改变为主，包括小脑萎缩、桥脑十字征、小脑中脚高信号等。本文列举1例具有典型影像学特征性表现及临床表现的患者，经沟通获得患者知情同意，现报道如下。
2. 病历资料
患者，女，56岁，因“进行性行走困难2年，加重伴言语含混半年”于2019年10月10日入我院。患者于2017年5月无诱因出现左踝关节肿痛，皮温不高，无发热，曾于当地医院就诊并行踝关节CT检查，未见异常，后诊断“骨质增生”，给予消肿等对症处理，症状略有缓解。2018年2月其家人发现其行走步态异常，表现为行走不稳，有时易向前冲，需要旁人搀扶，进而出现双下肢僵硬，行走缓慢，后分别就诊于我院及新疆医科大学医学院神经内科门诊，诊断“帕金森病”，给予左旋多巴1/2片3/日口服。家人观察服药2周内，症状略有改善，但变化不大，后症状有所加重，逐渐出现上肢僵硬，随意动作减少，以致穿衣、吃饭、起身均需他人帮助。自2019年开始，患者上述症状进一步加重，同时出现言语含混、偶有饮水咳呛，无法自行行走。自发病以来，患者间断出现头晕不适、大便失禁，自觉嗅觉减退，无震颤、幻觉；睡眠一般，多梦。门诊以“帕金森综合征”收治入院。
于我院行常规3.0T头颅MRI平扫，在T2加权成像序列显示脑桥基底部十字形高信号，此为脑桥十字征(图1)；双侧小脑中脚萎缩且可见高信号，呈对称性分布(图2)；壳核明显萎缩，双侧壳核边缘可见裂隙样高信号(裂隙征)，壳核后部低信号(图3)；矢状位可见小脑明显萎缩(图4)。该患者同时具有MSA-C 型级MSA-P型两种特征性影像学表现。结合此MRI表现，加之相对应的快速进展的帕金森综合征、左旋多巴类药物低反应性、一系列运动症状等临床表现，初步诊断为MSA-P型。
3. 讨论
本患者具有以下特点：1) 起病症状明显，发病时间较短，包括步态不稳、行动迟缓、四肢僵硬、肌强直等表现，对于左旋多巴类药物反应不佳，且上述症状进行性加重。2) MRI影像学表现典型，且同时具有幕下及幕上病变特征，包括清晰可见的脑桥改变、小脑中脚改变、壳核改变等。此一系列特征性表现同时出现的患者较为少见。
卢喆 等
Figure 1. On T2WI, symmetrical hyperintense signals were seen in bilateral cerebellum
图1. T2WI 序列双侧小脑可见对称性高信号(白色→)
Figure 2. Abnormal pontine hyperintensity on T2WI
图2. T2WI 序列脑桥十字形异常高信(白色→)
Figure 3. On T2WI, the putamen were atrophied and at the edge of the putamen was hyperintense, hypointense posterior putamen 图3. T2WI 序列见壳核萎缩并壳核边缘裂隙样高信号、壳核后部低信号(白色→
)
卢喆 等
Figure 4. The cerebellum was obviously atrophied
图4. 小脑明显萎缩(白色→)
根据该病例患者以帕金森样机能障碍为主要临床症状的特点，加之伴有不同程度的小脑共济失调表现，容易与PD 混淆诊断。有研究表明[3]，在MRI 检查中此病例出现的小脑中脚高信号、小脑萎缩等表现在MSA 的诊断中具有较高的特异性，以此可与PD 鉴别。而同时出现以“脑桥十字征”为主要表现的MSA-P 型特征及以“壳核裂隙征”为主要表现的MSA-C 型特征，此与之出现的临床症状相吻合，故根据临床表现程度的不同，最终诊断为MSA-P 型较为准确。
随着影像学检查的发展，磁共振成像对MSA 的诊断价值越来越大。在最新一版的MSA 诊断标准专家共识中，MSA 的部分影像学特征已被纳入了诊断标准当中[4]。磁共振成像对MSA 的诊断提供了有价值的依据。若只凭借小脑性共济失调，以及包括嗅觉障碍、睡眠障碍、自主神经功能障碍、精神障碍、认知障碍等非运动症状的临床表现，很难与帕金森病鉴别。因此，对患者进行头颅MRI 平扫检查，可根据其特征性影像学表现，对MSA 的诊断及分型有很大的帮助。
参考文献
[1] Graham, J.G. and Oppenheimer, D.R. (1969) Orthostatic Hypotension and Nicotine Sensitivity in a Case of Multiple System Atrophy. Journal of Neurology , Neurosurgery , and Psychiatry , 32, 28-34. https://https://www.doczj.com/doc/1a17937314.html,/10.1136/jnnp.32.1.28
[2] Wenning, G.K. and Stefanova, N. (2009) Recent Developments in Multiple System Atrophy. Journal of Neurology , 256, 1791-1808. https://https://www.doczj.com/doc/1a17937314.html,/10.1007/s00415-009-5173-8
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[4] 唐北沙, 陈生弟. 多系统萎缩诊断标准中国专家共识[J]. 中国老年医学杂志
, 2017(36): 1055-1057.
皮质基底节变性诊断标准及治疗中国专家共识(完整版) 皮质基底节变性(COrtiCObaSal degeneration Z CBD )是基于病理学改变的诊断，而皮质基底节综合征(COrtiCObaSal SyndrOme , CBS ) 是基于临床症状和体征作出的临床诊断。CBD作为一种病理诊断，表现为皮质及黑质神经元丢失，皮质、基底节区及脑干的神经元和胶质细胞中存在广泛分布的过度磷酸化的tau蛋白沉积,特征性标志为主要集中于前额叶和运动前区的星形细胞斑(胶质细胞中tau蛋白沉积而形成)o在CBS 患者中经尸检证实符合CBD病理特征的比例仅为25%-56%o 2013年NeUrOlOgy杂志发表了CBD诊断标准，目前认为CBS仅为CBD的一个临床亚型。另外，病理确诊CBD者，其临床表现可能与进行性核上性麻痹(PrOgreSSiVe SUPranUClear PalSy , PSP )、额颍叶痴呆 (frontotemporal dementia , FTD )、帕全森病(ParkinSOn disease Z PD )等极为相似。 CBD常被认为是一种罕见疾病，多年以来缺乏统一的诊断标准，存在诊断不足现象。有关其患病率和发病率的资料较为缺乏。CBD占帕全森综合征的比例约为4%-6% Z据此推算其发病率约为每年0.62-0.92/10万，患病率约为4.9-7.3/10万。近年来国际上对CBS及CBD诊断方面有了相对一致的意见。为提高国内医生对此疾病的认识，提高其诊断率，促进相关硏究开展，现根据2013年提出的CBD诊断标准、2003年诊断标准及国内外相关文献,提出中国CBS及CBD的诊断标准及治疗专家共识。
臂丛神经损伤的诊断步骤 1，是否存在臂丛神经损伤： ①上肢5大神经（腋神经、肌皮神经、正中神经、尺神经、桡神经）中出现任何2支神经的联合损伤（排除同一平面 的切割伤）； ②手部3大神经（正中神经、尺神经、桡神经）任何一根合并肩或肘关节功能障碍； ③手部3大神经（正中神经、尺神经、桡神经）任何一根合并前臂内侧皮神经功能障碍。 2，节前还是节后损伤： (一)病史:节后损伤一般损伤较轻合并昏迷及骨折者少见灼性痛少见;节前损伤一般损伤较重合并昏迷及骨折者多见伤后有灼性痛. (二)体征:节后损伤斜方肌萎缩不明显耸肩功能正常Horner征阴性节前损伤斜方肌萎缩严重耸肩功能受限Horner征阳性． （三）肌电变化：节后损伤SNAPSEP都消失；节前损伤SNAP存在SEP消失． 组胺试验：节前损伤阳性反应节后损伤阴性反应 3，损伤的部位：健康骨上或健康骨下 临床上以胸大肌健康骨部代表C5-6，背阔肌代表C7，胸大肌胸肋部代表C8 T1。上述肌肉萎缩代表损伤在健康骨上，即根干部损伤。上述肌肉功能存在代表损伤在健康骨下，即束支部损伤。根据损伤神经的不同组合再分锁骨上的根或干的损伤; 相邻两大神经的联合损伤为干损伤，不相邻的两大神经的联合损伤为束损伤 4，根，干，束，支的定位诊断： 1) 胸廓出口综合症（臂丛神经血管受压症） 臂丛神经及锁骨下动静脉在颈肩部胸廓出口处受压，出现手及上肢酸痛麻木乏力、肌肉萎缩及锁骨下血管受压征象等表现，称为胸廓出口综合症。病因主要有斜角肌肥厚痉挛、颈肋、纤维束带等，多发20-40岁女性，表现为尺神经、前臂内侧皮神经损伤症状。上肢高举试验、Adson（斜角肌压迫试验）挺胸试验、肩外展试验阳性。X线示颈肋、颈7横突过长。 2) Tinel’s sign 由远端向近端沿神经干叩击，一旦叩到某部位，该神经支配的皮肤有麻痛或放射性疼痛，提示该神经已再生到这里。须注意：如系了解神经再生的情况，必须由远端逐渐向近端叩击，如由近端向远端叩击，可能Tinel征要向远段延伸4～6 cm，可能更远。这是由于以后的麻痛觉被再生远端的皮肤振荡所激发，是不准确的。在周围神经卡压的病人，Tinel征的检查十分重要，不过主要是寻找 Tinel征最明显处，应反复沿怀疑被卡压的神经干远端向近端叩击，再从近端向远端叩击，Tinel征最明显处，即神经卡压的部位。 3) Horner’s sign： 颈部交感神经链损伤，颈下交感神经节受损的表现，临床上症状有四方面：眼裂变小、眼球凹陷、同侧面部出汗减少、瞳孔变小。前三种情况时间长后可以代偿，瞳孔变小会遗留下来。提示近椎孔臂丛神经损伤。诊断节前损伤的可靠率85％以上。
多系统萎缩的症状有哪些 多系统萎缩有三大主征，即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状。其中89%出现帕金森综合征，78%出现自主神经功能衰竭， 50%出现小脑性共济失调。最常处的组合为帕金森综合征并自主神经功能衰竭或小脑性共济失调并自主神经功能衰竭。此外，相当部分可有锥体束征、脑干损害、认知功能障碍等。 多系统萎缩症状特点为：隐性起病，缓慢进展，逐渐加重。由单一系统向多系统发展，各组症状可先后出现，又互相重叠和组合。SND和OPCA较易演变为MSA。临床表现与病理学所见相分离。病理所见病变累及范围往往较临床所见为广，这种分离现象除复杂的代偿机制外，还可能与临床检查粗疏或临床表现滞后干病理损害有关。 1、纹状体黑质变性。 包括单纯型及混合型两种。 (1)单纯型SND：以帕金森综合征为惟一临床表现，临床上极易误诊为特发性帕金森病。 (2)混合型SND：除帕金森综合征表现外，还可出现小脑和自主神经功能损害的症状和体征。小脑功能障碍多出现于病程4～5年时，有时小脑症状可被帕金森综合征的症状所掩盖。性功能障碍出现最早，而排尿障碍则是最重要的自主神经功能障碍。其他症状尚有锥体束征，构音障碍、呼吸节律异常、睡眠呼吸暂停等，呼吸喘鸣是SND的特征性临床表现。37%的患者可出现肢体远端刺激敏感性肌阵挛，部分患者会聚不良或不能，向上、向下和水平凝视受限，睑痉挛，提睑抑制等眼部症状，可有肢体远端振动觉、关节位置觉减退和感觉异常。个别患者有偏身颤搐和舞蹈病。 2、特发性直立性低血压综合征。 多于中年后发病，男性多于女性，起病隐匿，病程7～8年，特征性临床表现是进行性自主神经功能异常，直立性低血压是最突出的症状，卧位血压正常，站立时收缩压下降20～40mmHg或以上，一般无心率改变。早期症状轻，直立时出现头晕、眼花，下肢软。较重者站立不稳，眩晕，严重者直立即发生晕厥，需长期卧床男性多以阳萎为首发症状，女性患者多以闭经或直立性眩晕或晕厥为首发症状。经2～3年逐渐出现小脑损害症状，再经2～4年，出现锥体外系损害症状。最常见的死亡原因是吸入性肺炎和心律失常。 3、共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩。 多为散发性病例，又称Dejcrine—Thomas综合征。部分病例呈家族性发病，为常染色体显性遗传，称为家族性OPCA。成年起病，缓慢进展，生要表现小脑性共济失调和脑干功能受损，随病程进展，逐渐出现PDS、自主神经损害症状、锥体束征，构音障碍、肌阵挛、痴呆，少数有眼肌瘫痪，慢眼球运动可能是OPCA特征性表现。
多系统萎缩临床诊治进展（综述） 2015-02-03 15:35 来源：丁香园作者：幸福的味道 字体大小 -|+ 多系统萎缩（MSA）是一种相对少见的中枢神经系统退行性疾病，其症状多样，临床容易误诊，且目前尚无有效的治疗方法。近期NEJM杂志发表了一篇综述，回顾了MSA的临床诊治进展。 流行病学 多系统萎缩（MSA）是一种罕见病。平均发病率约为0.6-0.7/10万人年，患病率约为3.4-4.9/10万人，在40岁以上人群中这一数值增加至7.8/10万人。帕金森综合征亚型（P-MSA）与小脑亚型（C-MSA）患者比例约为2:1-4:1。患者通常在60岁以后发病，无性别差异，发病后平均生存期为6-10年，极少患者生存期可超过15年。 病因、病理及病理机制 尚未明确环境因素可导致MSA，但与帕金森病（PD）类似，吸烟、喝酒为可能的保护性因素。一般认为MSA是一种散发性疾病，然而近期研究显示遗传因素在MSA发病过程中发挥了一定作用。可能参与MSA发病的基因包括：编码辅酶Q10的基因COQ2、SHC2、SNCA 等，其可发生不同类型的突变，但这些结果仍待进一步研究证实。 MSA患者尸检可见不同程度的橄榄体脑桥小脑萎缩以及纹状体黑质变性；此外，神经变性还会累及中枢性自主神经系统，长期病程中还会出现额叶萎缩。蛋白性少突胶质细胞胞浆包涵体（也称Papp-Lantos小体）是MSA最主要的组织学标志物，包涵体的密度反映了MSA 患者脑内神经变性的严重程度，其主要组成成分为错误折叠的α突触核蛋白，因此，MSA 也被认为是一种少突胶质细胞α突触核蛋白病。 大量临床前和尸检研究均提示少突胶质细胞病变是MSA最主要的发病机制。正常情况下维持髓鞘完整性的主要成分p25α进入少突胶质细胞胞体内可能发生于α突触核蛋白聚集之前，随后才出现少突胶质细胞肿胀以及α突触核蛋白过表达，形成胞浆包涵体。包涵体形成后反过来影响神经元功能，并释放α突触核蛋白进入细胞间隙内，导致形成神经元性的胞浆包涵体。这种朊病毒样的α突触核蛋白传播方式最终导致患者多系统受累。 临床表现 与PD类似，大约有20%-75%的MSA患者会出现运动前期症状，包括性功能障碍、尿急、尿失禁或尿潴留、体位性低血压、吸气性喘鸣以及快速眼动期睡眠障碍等非运动症状。 1、运动症状
第四节路易体病 一、概述 路易体病是以神经元胞浆内路易小体（Lewy body，LB）形成为主要病理特征的神经系统变性疾病，一般指路易体痴呆（dementia with Lewy body，DLB），其主要的临床特征为进行性痴呆合并波动性认知功能障碍、自发的帕金森综合征以及以反复发作的幻视为突出表现的精神症状。本病多发于老年期，很少有家族遗传倾向。路易体痴呆占老年期痴呆的15%～20%，路易体痴呆可能的人口学特征及危险因素包括：增龄、男性、帕金森病家族史、卒中、焦虑及抑郁史。 二、病理、病因及发病机制 与阿尔茨海默病相比，路易体痴呆大脑皮层萎缩程度相对较轻，内侧颞叶结构相对保留，Meynert基底节和壳核萎缩更显著。本病特征性的病理改变为路易小体广泛分布于大脑皮层及皮层下的神经元胞浆内，路易小体主要由不溶性α-突触核蛋白（α-synuclein）异常聚集而成。该病病因及发病机制尚不清楚，推测α-突触核蛋白基因突变可能与路易体痴呆发病有关。路易体痴呆患者脑内存在多种神经递质的功能障碍，包括乙酰胆碱、多巴胺、5-羟色胺和去甲肾上腺素等，可能与认知障碍和锥体外系运动障碍有关。 三、临床特征与评估 （一）临床特征 可将路易体痴呆的临床症状分为认知功能障碍，精神行为障碍及运动障碍。 1.认知功能障碍 进行性痴呆合并波动性认知功能障碍为主要特征。路易体痴呆患者注意力、视空间功能、执行功能缺陷早期存在且较为突出，特别是
视空间功能的损害程度与其他认知功能损害不成比例。早期认知减退症状较轻，但较阿尔茨海默病衰退得更快，认知损害的主要特点为波动性，自发的注意力及觉醒的波动可发生在1天至数天之中，主要表现为注意力不集中，经常凝视和走神，白天嗜睡，发作性言语不连贯及行为紊乱等。 2.精神行为障碍 反复发作的幻视是最突出的精神症状，在疾病早期便可出现。幻视内容形象、生动、具体，有如亲身经历，常为人或动物，往往反复出现。 在认知障碍及运动障碍出现前多年，路易体痴呆患者就常常存在快速眼动睡眠期行为障碍，表现为经历生动而恐怖的梦境，在睡眠中反复出现发声及复杂运动，醒后患者不能回忆。 3.运动障碍 85%以上的路易体痴呆患者可出现自发性帕金森综合征，多表现为肌张力增高、运动迟缓、姿势步态异常（如拖曳步态）、或走路姿势刻板，而静止性震颤相对少见。 4.其他 一些路易体痴呆患者有嗅觉减退，对抗精神病药物高度敏感，自主神经功能异常如便秘、直立性低血压、反复发生的晕厥，尿失禁等。 （二）临床评估 如果怀疑患者存在路易体痴呆的可能，建议进行以下评估：完整的体格检查包括神经系统查体；精神检查；实验室检查，重点除外甲功异常、维生素B 及叶酸缺乏、贫血、神经梅毒、人类免疫缺陷病 12 毒（human immunodeficiency virus,HIV）感染等可能会影响认知功能的躯体疾病；心电图检查有助于除外心源性晕厥；运动功能评估，
臂丛神经损伤 臂丛神经损伤 臂丛神经炎(paralytic brachial plexitis)又称神经痛性肌萎缩，病因未明，可能与感染、变态反应等有关。主要表现以肩胛带肌为主的疼痛、无力和肌萎缩。发病急，预后好。颈椎骨关节病引起的臂丛损害不包括在内。 ?查看精彩图册 目录 应用解剖 1.1、组成 2.2、分支 3.3、臂丛神经根的功能特点 发病机制 疾病病因 1.1、外伤 2.2、特发性臂丛神经病
1、组成 “555”第5－8颈神经前支和第1胸神经前支5条神经根组成。分根、干、股、束、支5部分。有腋、肌皮、桡、正中、尺5大分支。臂丛包括5 根3干，C5 —C6 神经根在前斜角肌外缘相和，组成上干；C7 组成中干；C8 —T1 形成下干。（位于第1肋骨表面，每干长约1cm）。每干又分成前后两股，（位于锁骨表面，每股长约1cm）；每股组成3 个束，束的长度约3cm，各束在相当于喙突水平分为神经支，形成终末神经。臂丛神经全长约15 cm，约150 000 根轴突。臂丛位于活动范围较大的肩关节附近，邻近动脉，易造成臂丛神经损害。 2、分支 见下表 发出部位神经名称支配肌肉 根部胸长神经 C567 前锯肌（还受3-7肋间神经支配）肩胛背神经 C345 肩胛提肌、大小菱形肌 膈神经 C2345 膈肌 斜角肌肌支颈长肌肌支 C5678 斜角肌、颈长肌 干部肩胛上神经 C56 冈上肌、冈下肌 锁骨下神经 C56 锁骨下肌 束部外侧束胸前外侧神经C567 胸大肌锁骨部
肌皮神经C567 肱肌、肱二头肌、前臂外侧皮肤感觉 正中神经外侧头感觉 内侧束正中神经内侧头运动 胸前内侧神经C8T1 胸大肌胸肋部、胸小肌 尺神经大部分手肌 臂内侧皮神经臂内侧皮肤感觉 前臂内侧皮神经前臂内侧皮肤感觉 后侧束腋神经C56 小圆肌、三角肌、肩外侧皮肤感觉 桡神经 C5678T1 肱三头肌、肘肌、旋后肌、肱桡肌、部分手外在肌 肩胛下神经 C56 肩胛下肌、大圆肌 胸背神经C7 背阔肌 3、臂丛神经根的功能特点 ⑴ C5神经根：其纤维数为8 738～33 027 根，主要组成腋神经，支配三角肌，主管肩外展；主要组成肩胛上神经，支配冈上、冈下肌，主管肩上举；独立组成肩胛背神经，支配肩胛提肌。 ⑵ C6神经根：神经纤维为14 227～39 036 根，主要组成肌皮神经，支配肱二头肌，主管屈肘。单根C6 神经根损伤，临床除肱二头肌肌力减弱外，上肢活动无明显影响。一旦C5、6同时离断或上干损伤，则腋神经与肌皮神经主要机
淺談多系統萎縮症 張煜暉醫生 作者簡介：張煜暉醫生為現任伊利沙伯醫院腦神經科專科醫生 有一種病有一種病，，跟柏金遜跟柏金遜症症頗為類似頗為類似，，卻又不盡相同卻又不盡相同，，若不加注意若不加注意，，很容易會把兩者混淆混淆，，導致無法對症下藥導致無法對症下藥，，藥不到則病不除藥不到則病不除，，平添痛苦平添痛苦。。這種病這種病，，名叫多系統萎縮症縮症。。各位柏金遜各位柏金遜症症患者宜多留意自己的早期病徵患者宜多留意自己的早期病徵，，如能及早發現問題及作出治療，則有助舒緩症狀則有助舒緩症狀。。 什麼是多系統萎縮症什麼是多系統萎縮症？？ 多系統萎縮症(Multiple System Atrophy, MSA)是一種非典型是一種非典型的柏金遜症的柏金遜症(Atypical parkinsonism) (編者按編者按：：又稱為柏金遜症疊加綜合徵又稱為柏金遜症疊加綜合徵，， Parkinsonism-plus Syndromes ，詳情請參考柏友新知第1期)。除了多系統萎縮症外症外，，其他非典型的柏金遜症還包括其他非典型的柏金遜症還包括：：進行性核上眼神經麻痺症 (Progressive Supranuclear Palsy, PSP)和大腦皮質基底核退化症 (Corticobasal Degeneration, CBD)等。 多系統萎縮症是偶發性的神經系統退化疾病多系統萎縮症是偶發性的神經系統退化疾病，，跟家族遺傳無關跟家族遺傳無關，，病因至今不明病因至今不明。。此病不及柏金遜此病不及柏金遜症症常見常見，，每100,000人當中人當中，，約有2-5宗個案宗個案。。其臨床表現類似於柏金遜於柏金遜症症，但同時會出現其它問題但同時會出現其它問題，，如自主神經系統及小腦系統退化的症狀如自主神經系統及小腦系統退化的症狀。。 正確的診斷對處理疾病正確的診斷對處理疾病、、研究最佳的治療方法和預後(存活期存活期平均平均平均較柏金遜較柏金遜較柏金遜症症患者短)都非常重要都非常重要。。 診斷特徵 對左旋多巴藥物反應不佳 多系統萎縮症的患者同樣會出現柏金遜症的症狀，如震顫、僵硬、行動遲緩，因此，患病初期或會容易被誤以為是柏金遜症。 但是，多系統萎縮症的患者對左旋多巴(Levodopa)藥物，即Sinemet 或 Madopar 的反應不佳，甚或毫無反應，即使有小部分病人對藥物有反應，也只能維持很短時間。 早期姿勢不穩 此外，患者亦會同時出現其他有別於柏金遜症的病徵，例如患者初期便已出現姿勢不穩( Postural instability)和容易跌倒，較柏金遜症患者更早出現上述問題。 同時，患者或會出現肌張力異常(Dystonia)，即肌肉不平衡地收縮，導致肢體扭
臂丛损伤后神经病理性疼痛的治疗 臂丛神经损伤可诱发难以忍受的剧烈疼痛，疼痛的严重程度不为一般止痛剂所缓解。目前, 臂丛损伤后神经病理性疼痛还没有通用有效的治疗方法。由于镇痛药物疗效有限，外科止痛手术往往是主要手段，而神经病理性疼痛的基因治疗也取得了一定进展。多种疗法的联合应用有时能取得较好效果1。 一、药物治疗 2010 年 IASP 和欧洲神经病学会联盟最新版指南推荐的治疗神经病理性疼痛的一线药物包括钙离子通道调节剂（如普瑞巴林、加巴喷丁）、三环类抗抑郁药和 5- 羟色胺、去甲肾上腺素再摄取抑制药；二线药物包括阿片类镇痛药和曲马多。其他药物包括其他抗癫痫药（如拉莫三嗪、托吡酯）、NMDA 受体拮抗剂及局部辣椒素等2。 鞘内药物输注治疗是通过埋藏在患者体内的药物输注泵，将泵内的药物输注到患者的蛛网膜下腔，作用于脊髓或中枢相应的位点，阻断疼痛信号向中枢传递，使疼痛信号无法到达大脑皮层，从而达到控制疼痛的目的2。国内常见的鞘内泵配制的药物包括阿片类药物、局麻药、钙通道阻滞剂、α2 受体激动剂及 NMDA 受体拮抗剂等，其中吗啡的临床应用最广，亦被视为一线药物3-5。 二、手术治疗 神经外科止痛手术的历史久远，1889 年开展的脊神经后根切断术，距今已有 120 多年的历史。此后陆续出现脊髓前外侧束切断术、脊髓前联合切开术、丘脑核团毁损术、扣带回切开术、额叶皮质切除术和额叶下纤维束切断术等多种术式，但由于长期疗效和并发症的问题，这些术式在国内外已少有开展6。 顾玉东曾报道7收治臂丛神经损伤2086例,其中伴有灼性神经痛者48例。在22例节后损伤中，12例神经连续性存在,斜角肌疤痕化,行臂丛神经松解减压术(包括束膜切开减压)，其中6例术后灼性痛消失，2例缓解,4例无效。无效者中2例再行颈交感神经切除,术后疼痛缓解,1例再行臂丛神经根近椎孔处切断,术后疼痛消失,1例再行丘脑痛觉中枢核立体定向毁损术，术后疼痛缓解。另10例手术探查时见臂丛在不同平面断伤，行神经瘤切除后直接缝接6例,神经移植4例。术后1-30天疼痛消失者6例。30-60天疼痛消失者1例,缓解2例,无效1例者再行丘脑痛觉核立体定向毁损，术后疼痛部分缓解。26例为节前损伤,行膈神经为主的多组神经移位术。术后12例疼痛消失，5例疼痛缓解，无效9例。对无效的9例,4例再行交感神经节切除术,术后2例部分缓解,2例仍无效，以止痛剂维持艰难度日。3例再行神经根近椎孔处切断术,术后2例缓解,1例仍无效，此无效病例因患肢无任何功能并伴有严重缺血性改变,最后截肢,灼性痛才缓解。另2例再行丘脑痛觉核毁损术,术后疼痛均部分缓解。
多系统萎缩 多系统萎缩( Multiple systeM atrophy,MSA)是一组成年期发病、散发性的神经系统变性疾病，临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。 由于在起病时累及这三个系统的先后不同,所以造成的临床表现各不相同。但随着疾病的发展,最终出现这三个系统全部损害的病理和临床表现。国外流行病学调查显示50岁以上人群中MSA的年发病率约为3/10万,中国尚无完整的流行病学资料。
一、病因 病因不清。目前认为MSA的发病机制可能有两条途径:一.是原发性少突胶质细胞病变假说,即先出现以a-突触核蛋白( a-synuclein)阳性包涵体为特征的少突胶质细胞变性,导致神经元髓鞘变性脱失,激活小胶质细胞,诱发氧化应激,进而导致神经元变性死亡;二是神经元本身ɑ-突触核蛋白异常聚集,造成神经元变性死亡。a-突触共核蛋白异常聚集的原因尚未明确,可与遗传易感性和环境因索有关 二、MSA患者很少有家族史,全基因组单核苷酸多态性关联分析显示,a-突触核蛋白基rs11931074、rs3857059和rs3822086位点多态性可增加MSA您病风险。其他候选基因括M 蛋白基因( MAPT) Parkin基因等。环境四素的作用不十分明确,有研究提示职业、生活习惯如有机溶剂、塑料单体和重金属接触、从事农业正作)可能增加MSA的发病风险。这些危险因素尚未完全实。 MSA的病理学标志是在神经胶质细胞质内发现嗜酸性包涵体,其他特征性病理学发现还有神经元丢失和胶质细胞增生。病变主要累及纹状体一黑质系统、橄榄一脑桥一小脑系统
臂丛神经损伤诊断治疗 臂丛由第5~8颈神经前支和第一胸神经前支大部分组成。经斜角肌间隙穿出，行与锁骨下 动脉后上方，经锁骨后方进入腋窝。臂丛五个根的纤维先合成上、中、下三干，由三干发支 围绕腋动脉形成内侧束、外侧束和后束，由束发出分支主要分布于上肢和部分胸、背浅层肌。 臂丛神经分5根、3干、6股、3束、5支部分，C5—C6神经根在前斜角肌外缘相和，组成上干；C7组成中干；C8—T1形成下干（位于第1肋骨表面，每干长约1cm ）。每干又分成前后两股，（位于锁骨表面，每股长约1cm）；3干后股组成后束，上干前股和中干前 股组成外侧束，下干前股形成内侧束，束的长度约3cm,各束在相当于喙突水平分出肌皮神经、腋神经、正中神经、桡神经及尺神经。臂丛神经全长约15 cm，约150 000根轴突。臂 丛位于活动范围较大的肩关节附近，邻近动脉，易造成臂丛神经损害。 1、外伤：闭合性损伤见于车祸、运动伤（如滑雪）、产伤、颈部的牵拉、麻醉过程中长时间将肢体固定在某一臂丛神经损伤位置时，开放性损伤主要见于枪弹伤、器械伤、腋动脉造影、肱动脉手术、内侧胸骨切开术、颈动脉搭桥术，颈静脉血透治疗过程中造成的损害亦有报道，是臂丛神经损伤的最常见原因。 2、特发性臂丛神经病：又称神经痛性肌萎缩或痛性臂丛神经炎，也叫Parson age - Turner综 合征。这种病人常有病毒感染、注射、外伤或手术的病史。此外、偶尔也可发生Lyme病或 立克次体感染。最近有人报道，由Ebrlicbia细菌引起的一种蜱传播疾病也可发生臂丛损害。 3、胸廓出口综合征（TOS）:各种不同的颈椎畸形可以损及臂丛神经根、丛及血管。可以单侧的，也可是双侧的。由于紧拉的颈椎纤维环从第一肋延伸至残遗的颈肋或变长的第七颈椎横突，从而导致C8和T1前支或臂丛下干中神经纤维受到损害。 4、家族性臂丛神经病：本病在急性期与痛性臂丛神经炎很难鉴别。有家族史，其遗传特点是单基因常染色体显性遗传，发病年龄较早。有时可并发颅神经受损（如失音）,以及腰骶丛神经和植物神经受损。如果有家族性嵌压性神经病的表现，则可以通过神经电生理发现多个周围神经受累。腓肠神经活检可以发现神经纤维轻度脱失，有奇异的肿胀，髓鞘呈现香肠样增厚。 5、放射性臂丛损害：在放射性治疗后可出现缓慢进展的臂丛神经病，无痛性，常在上臂丛多见。 6、肿瘤：恶性肿瘤的浸润，常见于肺、胸部的肿瘤,导致进行性加重的臂丛损害，以下臂丛多见多伴有Horner综合征。
帕金森综合征的鉴别诊断（全文） 帕金森综合征并不等于帕金森病（PD）。帕金森综合征是一组以运动迟缓?强直和（或）震颤为主要表现的症候群的统称，它的鉴别诊断范围宽泛，这也反映了基底节不同部位的受累情况?非典型帕金森综合征包括一组神经退行性疾病，共同表现为运动不能-强直综合征。其临床病程、预后、治疗均异于PD。本文对帕金森综合征鉴别诊断的相关要点进行简要总结。 帕金森综合征鉴别诊断的方法 临床查体——帕金森综合征鉴别诊断的基础 仔细和全面的临床查体仍然是帕金森综合征鉴别诊断的基础，它至少应该包括以下几个方面。 1.锥体外系运动系统 ?运动迟缓是帕金森综合征的核心特征。在英国脑库标准中，运动迟缓被定义为自发运动的始动缓慢，而重复运动的速度和幅度逐渐降低。在新的运动障碍学会（MDS）帕金森病的临床诊断标准中，强调重复
运动中幅度或速度的递减，而该递减通常不见于进行性核上性麻痹（PSP）或其他不典型帕金森综合征。、 ?强直，即与速度无关的对被动动作的抵抗，在PD中通常表现为单侧发病和持续不对称性。对于大多数MSA-P患者和典型的皮质基底节变性（CBS）也是如此（也有CBS病例出现对称性）。 ?震颤通常见于帕金森综合征，为支持性指标但非诊断所需。 ?肌阵挛不见于PD、DLB和PSP，但常见于CBS和MSA。 ?PD在运动波动阶段经常出现肌张力障碍，通常表现为关期足部不对称性肌张力障碍。而MSA中的肌张力障碍通常不局限于关期；PSP 中的肌张力障碍通常非波动性；在CBS中，患肢肌张力障碍是与诊断相关的一个特征和常见症状。 ?姿势异常在帕金森综合征中也很常见，包括弯曲姿势、驼背和比萨综合征。 ?冻结，即运动中的突然停止或犹豫，通常见于PD的运动波动阶段。 2. 多巴胺治疗效果 多巴胺治疗对鉴别诊断有很大帮助。对多巴胺能有明确和明显疗效提示PD，而对大剂量左旋多巴缺乏可观察到的反应是PD的绝对排除标准。 多巴胺能治疗的副作用也有诊断价值。左旋多巴诱导的舞蹈样运动障碍，特别是在四肢，支持PD诊断，而在不典型帕金森综合征中非常不可能。但左旋多巴诱导的面部和颈部肌张力障碍（苦笑面容）也可
Neurology ? Clinical Practice 伴神经病变和前庭反射消失的小脑性共济失调综合征 （CANVAS ）诊断标准建议 David J. Szmulewicz, FRACP; Leslie Roberts, FRACP; Catriona A. McLean, FRCPA; Hamish G . MacDougall, PhD; G . Michael Halmagyi, FRACP; Elsdon Storey, FRACP 摘要 综述目的：对共济失调症的诊断是一个重要的临 床挑战，因为对疾病的预后、管理、病人的安慰，以 及最重要的未来治疗方案的希望等均依据于此。遗传 性疾病及其影响后代的可能性，增加了预示着健康隐 患、社会和经济等分支的额外负担。 近期发现：CANV AS 是一种遗传性的多系统共济 失调综合征，小脑、前庭及感觉功能均受损害。这种 情况并不少见，但是，尽管有早期的尝试，本病的遗 传缺陷仍尚未确定。随着持续进行的对于致病基因的 寻找，我们发现按照该疾病可能的表型来定义这种综 合征很有必要。 总结：我们基于该疾病确定的病理提出分期的诊断标准建议。我们相信这些标准将有助于临床医生诊断该病，同时帮助研究者进一步阐明这一复杂的疾病。 Neurol Clin Pract 2016;6:61–68 疾病是一种少见的共济失调，包含共济失调的三个关键病因，小脑、前庭和感觉。尽管该疾 病涉及掌管平衡的4个主要功能当中的3个（仅视觉不受影响），与其他类似的共济失调， 比如说Friedreich 共济失调及脊髓小脑性共济失调3型相比，本病的进展仍属缓慢。针对该疾 病致病基因的寻找正在进行，但我们的初步尝试表明，遗传的模式不太可能是直接的。 迄今为止，我们的经验表明，作为一个临床综合征，该病可能包括超过一个的致病基因，显示出了相当大的表型异质性及拟表型，存在一种复杂的遗传形式。那些患该病的患者从单发患病到兄弟姐妹共患病，极大程度的接近一种晚发形式的隐性遗传模式。对那些怀疑患有CANV AS 的患者，我们应用这个诊断标准进行严格的筛查，有助于致病基因的分离。我们这个临床标准排除性不是很强，可以减少漏诊那些可能患有CANV AS 患者的机率，特别是当该病已经被证实了具有较大幅度的表型异质性。 相反的是，如果我们的临床标准太过宽泛。就可能难以鉴别出潜在的基因异常。因此我们提出了分级标准，这样就可以在诊断疑似病例的同时保留一些我们所怀疑的CANV AS 患者。这些患者中出现的感觉运动病变和小纤维神经病变混合型的存在进一步强化了表型可变的可能性。我们揣测，一旦确定了基因的异常，回顾这些可变的表型，对更完整的定义表型（或可能确定不止一种疾病）是有价值的。 为临床可能的CANV AS 分型建立一个较宽泛定义的另一个原因是能获得可取的的变异性，以及专长于该
时间：地点： 主持人：主讲人： 培训内容： 参加人员： 臂丛神经损伤 臂丛神经损伤（brachial plexus）是周围神经损伤的一个常见类型。在臂丛损害的病因中，外伤最常见，分为闭合性和开放性损害。 一、应用解剖 臂丛神经由C5-8 及T1前支所组成。第5－8颈神经前支和第1胸神经前支5条神经根组成。分根、干、股、束、支5部分。有腋、肌皮、桡、正中、尺5大分支。臂丛包括5 根3干,C5 —C6 神经根在前斜角肌外缘相和，组成上干；C7 组成中干；C8 —T1 形成下干。（位于第1肋骨表面，每干长约1cm）。每干又分成前后两股, （位于锁骨表面，每股长约1cm）；每股组成3 个束，束的长度约3cm,各束在相当于喙突水平分为神经支，形成终末神经。臂丛神经全长约15 cm ,约150 000 根轴突。臂丛位于活动范围较大的肩关节附近,邻近动脉,易造成臂丛神经损害。
二、分支 见下表 发出部位神经名称支配肌肉 根部胸长神经 C567 前锯肌（还受3-7肋间神经支配） 肩胛背神经 C345 肩胛提肌、大小菱形肌
膈神经 C2345 膈肌 斜角肌肌支颈长肌肌支 C5678 斜角肌、颈长肌 干部肩胛上神经 C56 冈上肌、冈下肌 锁骨下神经 C56 锁骨下肌 束部外侧束胸前外侧神经C567 胸大肌锁骨部 肌皮神经C567 肱肌、肱二头肌、前臂外侧皮肤感觉 正中神经外侧头感觉 内侧束正中神经内侧头运动 胸前内侧神经C8T1 胸大肌胸肋部、胸小肌 尺神经大部分手肌 臂内侧皮神经臂内侧皮肤感觉 前臂内侧皮神经前臂内侧皮肤感觉 后侧束腋神经C56 小圆肌、三角肌、肩外侧皮肤感觉 桡神经 C5678T1 肱三头肌、肘肌、旋后肌、肱桡肌、部分手外在肌肩胛下神经 C56 肩胛下肌、大圆肌 胸背神经 C7 背阔肌
分娩性臂丛神经损伤的诊治进展 概要:几个世纪以来，分娩性臂丛神经损伤（产瘫）被认为是上肢的一种先天性畸形。Smellie于1768年首先报告了一例分娩引起的双侧臂丛麻痹，Duchenne （1861）证实了产瘫的分娩性起源，Erb（1875）描述了产瘫所致最常见的 ... 几个世纪以来，分娩性臂丛神经损伤（产瘫）被认为是上肢的一种先天性畸形。Smellie于1768年首先报告了一例分娩引起的双侧臂丛麻痹，Duchenne （1861）证实了产瘫的分娩性起源，Erb（1875）描述了产瘫所致最常见的臂丛上干损伤的典型表现。Seeligmueller（1877）和Klumpke（1885）则分别描述了全臂丛型及下干型产瘫。Kennedy（1903）曾建议对产瘫进行早期神经探查及外科修复并取得一定疗效，但Sever（1925）报告了1100例产瘫的治疗结果，认为经过适当的保守治疗，产瘫患儿大多数可以自行恢复，再通过某些功能重建手术则可使疗效进一步改善。这种以保守治疗为主的观点在产瘫治疗领域持续了相当长的一段时间。80年代开始，Narakas（1981）、Gilbert（1984）等相继采用显微外科手术治疗产瘫，并取得令人满意的结果。目前手术已成为治疗产瘫的主要方法之一。 一、病因与损伤机制根据上海华山医院资料，胎儿超重（大于4000克）、胎位异常及助产技术不当是分娩性臂丛损伤的三大因素。超重及胎位异常易使分娩时颈肩区受到暴力牵拉而产生分离作用，常为肩部卡在耻骨联合后方而头侧屈，或臀位产中头卡在骨盆内，此时用力牵拉一侧身体致臂丛损伤。二、临床分型与诊断传统的Erb-Duchenne（上干型）和Klumpke（下干型）已由Tassin（1984）根据产瘫病理解剖特点的四型分类法取代：第一型-C56损伤：表现为典型的Erb’s麻痹：肩外展、屈肘不能。通常第一个月内开始恢复，4-6个月可完全恢复。病理上多为Sunderland神经损伤I-II型（传导中断或轴索断裂）。第二型-C567损伤：表现为肩外展、屈肘、伸腕不能。大多数病例从6周以后开始恢复，但至6-8个月时可遗留肩关节的内旋内收畸形，6岁时常有肱骨短缩2-3cm。病理上C56多为Sunderland II-III型（III型：神经纤维断裂）、C7多为I-II 型。第三型-C5678T1损伤：表现为全上肢瘫痪，但Horner’s征阴性。此型常留有肩关节内旋内收挛缩畸形及肘关节30?的屈曲畸形。病理上C56多为Sunderland IV-V(神经束或神经干断裂)，C7多为III型，但C8T1累及较轻（多为I-II型），因此大多数患者手功能在1岁以后仍可恢复正常，但25%遗有垂腕畸形。第四型- C5678T1损伤伴Horner’s征阳性：此型C56常为断裂，C78常为撕脱而T1可为不全损伤，也可存在撕脱与断裂的各种组合。产瘫需与以下损伤鉴别： (一)大脑性瘫痪简称脑瘫。其病因包括产前(先天性)、产时(新生儿窒息及颅内出血等)、及产后(外伤及疾病)因素。因助产技术不当导致的脑瘫与产瘫的鉴别诊断尤为重要。脑瘫患儿出生时常有颅内缺氧及出血史，神经系统后遗症除可表现为单瘫外，还可表现为四肢瘫、偏瘫、截瘫等，其麻痹肌群呈肌张力增高、腱反射亢进等上运动神经元受损表现; 而产瘫常表现为单侧上肢受累，其瘫痪肌群呈下运动神经元受损表现(肌张力下降，腱反射减低)，但尚有少数患者两者合并存在使诊断困难。 (二)骨关节损伤分娩时由于胎位异常或助产技术不当可造成肩关节脱位、锁骨骨折、肱骨上端骨骺分离等，患儿可表现为肩关节功能障碍。此时应检查是否同时有屈肘障碍。单一的肩关节活动障碍以骨关节损伤常见，合并屈肘障碍则以臂丛损伤多见。出生后二周在X片上发现锁骨或
臂丛神经损伤修复的治疗进展 一、概述 臂丛神经损伤的治疗是周围神经外科的难题之一，其损伤虽不会危及生命，但可引起严重的功能丧失。由于人们对周围神经解剖、生理及代谢的认识不断增加，神经修复方法越益改进，神经的修复效果也更为理想。但目前臂丛神经损伤国内外早期仍主要应用神经移位，晚期也可用肌肉移位等方法治疗[1]。但效果仍不太满意，故将目前的国内外的治疗进展作一简要总结，以期对临床治疗及其研究提供一些借鉴。 二、病因和病理 1、牵拉损伤：直接或间接暴力作用于颈、肩、上 肢使强力牵拉上肢、头颈过度弯向对侧或强力将肩部下压从而使臂丛神经受到过度牵拉、断裂。 2、切割损伤：锐器直接切割神经、锁骨和第一肋骨骨折断端的刺入，造成神经的断裂。 3、压迫损害：骨折、脱位的压迫，及其出血、血肿的压迫，神经周围肿瘤的压迫。 三、分型说明 以锁骨为界可将臂丛分为锁骨上部和锁骨下部。锁骨上部主要为根干部，而锁骨下部主要为束枝部。临床上区分此两部主要依据胸大肌及背阔肌的状况，此二肌受累为锁骨上部损伤，未受累为锁骨下部损伤。对锁骨上部损伤又分根性与干部，临床上依据冈上下肌是否受累，区分上干与颈5、6根部；依据大圆肌是否受累区分中干与颈7根部；依据有无Horner征（瞳孔缩小、眼睑变狭、眼球内陷、半脸出汗）区分为下干与颈8胸1根部。对根部损伤又应区分为孔内与孔外损伤，出现斜方肌萎缩，耸肩受限及Horner征孔内损伤较多见，依靠电生理检查，测定头皮体表诱发电位（SEP）及神经干感觉诱发电位（SNAP）可提供较可靠的结论。SEP与SNAP均受限或消失为节后损伤。SEP消失，而SNAP存在为节前损伤[2]。 四、临床表现 (一)臂丛完全损伤运动障碍表现为手，前臂和上臂肌肉全瘫。感觉改变为手、前臂和上臂的一部分感觉消失。颈8胸1近椎间孔处损伤，可出现霍纳(Horner)氏综合征[3]。 (二)臂丛上部损伤(Erb-Duchence型) 此型较多见，为颈5-6神经根在厄氏点处损伤所致。该点在肩胛上神经近侧，胸长神经和肩胛背神经远侧。前锯肌与菱形肌不受影响。多因外伤使头肩分离、肩部下压或产伤等引起。患者三角肌、小圆肌、冈上肌、冈下肌与胸大肌锁骨头瘫痪，上肢由于背阔肌和胸大肌胸骨头的作用呈内旋位。二头肌和肱桡肌瘫痪，肱前肌减弱，肘关节因三头肌作用而伸直。旋后肌和旋前圆肌瘫痪，前臂因旋前方肌的作用而旋前。桡侧腕伸肌瘫痪，手向尺侧偏斜。颈5前支损伤时感觉不受影响，如颈6受累则出现上臂及前臂外侧麻木。[4]无霍纳氏综合征。 (三)臂丛下部损伤(Klumpke型) 主要是颈8胸1神经根损伤，多因上肢过度上抬或伸展及臂位产时牵拉躯干过重等引起。主要症状为手内肌瘫痪，有爪状畸形。在臂丛下干损伤时，手指屈肌和伸肌瘫痪。手和前臂尺侧麻木，上臂内侧有一小条麻木区。可出现霍纳氏综合征[5]。 五、治疗说明 1．闭合性损伤应用非手术疗法，如：药物治疗，体疗、理疗、观察3个月后，若观察3个月无任何症状恢复者也应积极手术探查。 2．开放性损伤应手术治疗。对根性撕脱伤，应争取早期手术。手术方法主要为神经移位术，目前临床采用的神经移位术为膈神经移位於肌皮
多系统萎缩最佳治疗法是什么 多系统萎缩，这是什么病？我想，很多人都是不知道的吧。也是，一般我们正常情况下，除了那些常见的疾病之外，多很多的一些疾病都是不知道的有的可以说是连听都没有听说 过呢。不过，随着经济的飞速发展，越来越多的人学会资源共享，很多疾病我们都是可以从网上了解到的呢。下面就为大家介绍介绍这多系统萎缩的最佳治疗法吧。 多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病，临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。由于在起病时累及这三个系统的先后不同，所以造成的临床表现各不相同。但随着疾病的发展，最终出现这三个系统全部损害的病理表现和临床表现。国外流行病学调查显示50岁以上人群中MSA的年发病率约为3/10万，中国尚无完整的流行病学资料。 多系统萎缩的病情缓慢发展进行，若不尽早治疗，患者也将会承受更多的痛苦，而且延误了治疗时间，治疗的难度也会更大。下面我们来看看治疗多系统萎缩的有效方法有哪些呢?
多系统萎缩的治疗： .综合治疗：可给予多巴胺替代治疗、单胺氧化酶-B抑制剂或多巴胺受体激动剂，但大多数患者反应不佳，或疗效只能维持短时间。 .对症治疗：控制感染;对发生夜间呼吸暂停等症状者，设法改善通气，严重患者可行气管切开手术。 .其他：维生素E、三磷腺苷(ATP)、胞磷胆碱(胞二磷胆碱)、毒扁豆碱等可能可缓解症状。 目前尚无特异性治疗方法，主要是针对自主神经障碍和帕金森综合征进行对症治疗。 MSA尚无特效疗法，少数患者病初用大剂量美多巴可缓解症状。Shy－Drager综合征运动功能缺损尚无特效疗法，但体位性低血压可采取多盐食，
神经内科主治医师分类模拟题6 简答题 1. 如何检测卧立位血压? 答案：测量平卧位和直立位的血压和心率，站立2分钟内血压下降大于30/15mmHg，且心率无明显变化者为阳性(体位性低血压)。 2. 多系统萎缩影像学检查的特点是什么? 答案：头颅MRI可发现双侧小脑半球、延髓腹侧面、脑桥等明显萎缩，晚期可有第四脑室、脑桥小脑池扩大。T2加权像可见双侧壳核背外侧部镰状高信号环，脑桥T4加权像和质子密度加权像则显示高信号的“十字征”，但不具有特异性。PET检查可发现纹状体、黑质、橄榄、脑桥和小脑等多处出现代谢降低区。3. 十字征指什么? 答案：脑桥T2加权像和质子密度加权像则显示十字形异常高信号影，其出现机制可能与脑桥核及脑桥横行纤维变性，胶质增生有关。 4. 多系统萎缩及很可能的多系统萎缩的诊断依据有哪些? 答案：根据成年期缓慢起病，无家族史，临床逐渐进展的小脑性共济失调、自主神经功能不全和帕金森综合征、锥体束功能障碍等表现，应考虑本病。但应排除可以导致类似症状的其他疾病。很可能的多系统萎缩的诊断标准是自主神经定义标准，附加帕金森综合征的标准，对L-多巴或其他多巴胺能药物反应不良，或者附加小脑功能障碍的标准。 5. 多系统萎缩应与哪些疾病相鉴别? 答案：本病应与纯自主神经功能不全、帕金森病、进行性核上性麻痹等。 6. 进行性核上性麻痹的临床特点是什么? 答案：本病有类似帕金森病样症状，表现步态不稳，肢体震颤、吞咽困难，可合并认知功能障碍。但其肌张力障碍主要是轴性增高，站立或行走中身体易向后倾倒和双眼垂直性注视麻痹。 7. 多系统萎缩的治疗及预后是什么? 答案：对系统萎缩无特效治疗方法，主要是对症治疗。 (1)治疗体位性低血压：从卧位转换为立位时，动作要缓慢；穿紧身弹力裤能
臂丛神经损伤的诊断和治疗 一、概述 臂丛神经损伤的治疗是周围神经外科的难题之一，其损伤虽不会危及生命，但可引起严重的功能丧失。臂丛神经损伤是上肢最严重伤残, 多见于摔倒、车祸、运动时牵拉伤, 其次为压砸伤, 切割伤, 枪弹伤, 产伤, 也见于药物、手术、放射线损伤。臂丛神经损伤的病理像其他周围神经损伤一样, 由损伤的程度和部位决定。由于人们对周围神经解剖、生理及代谢的认识不断增加，神经修复方法越益改进，神经的修复效果也更为理想。但目前臂丛神经损伤国内外早期仍主要应用神经移位，晚期也可用肌肉移位等方法治疗，但效果仍不太满意。因此,早期明确诊断,采取积极有效的治疗方案,配合适当康复措施,才能最大限度地恢复臂丛神经损伤患者的功能。 二、功能解剖 臂丛的解剖可概括为“五根、三干、六股、三束、五支”。(1) 五根:即臂丛神经由颈5～8和胸1 神经根的前支组成,位于斜角肌间隙内。(2) 三干:由颈5～6 合成上干,颈7 单独为中干,颈8 、胸1 合成下干,位于锁骨之上和第一肋骨表面。(3) 六股:上、中、下干各自分为前、后两股,位于锁骨后。(4) 三束:上、中干前股组成外侧束,下干前股组成内侧束,三干的后股
组成后束。(5) 五支:各股在喙突平面分成神经支,即上肢五大神经:①腋神经:主要来自颈5 神经根,支配三角肌,功能为外展肩关节。②肌皮神经:主要来自颈6 神经根,支配肱二头肌,功能为屈曲肘关节。③桡神经:主要来自颈7 神经根,支配上肢伸肌群,功能为伸直肘、腕和指关节。④正中神经:主要来自颈8 神经根,支配前臂屈肌群,功能为屈曲腕和手指关节。 ⑤尺神经:主要来自胸1 神经根,支配手部内在肌群,负责手的精细动作。（6）臂丛的交感神经纤维:臂丛神经均有交感神经纤维参加,它们都是从椎旁交感神经链发出的节后纤维。交感神经链的节前纤维发自脊髓颈胸段平面的睫状—脊髓中枢,其纤维经过脊髓前根(主要是颈8 胸1 ) ,颈交感神经丛的颈上神经节,进入颈胸交界处颈下与胸1 组成睫状神经节,并上行经过颈中至颈上交感神经节,由此发出颈交感神经节后纤维,经由颈动脉及眼部神经及血管而终止于瞳孔扩大肌及眼睑提肌。当颈8 胸1 神经根性损伤时,由于交感神经瞳孔路线受损而出现瞳孔缩小、眼球内陷、眼睑下垂、半侧面部无汗,即为Horner 征。由于交感神经纤维一出椎孔即进入交感神经节,因此Horner 征的出现常提示为椎孔内的节前损伤。臂丛的变异：通过遗传学上相关的研究，认为臂丛变异发生率在7％～16％。有根部、干部、支部多中变异。三、臂丛神经根在椎管内外的解剖结构 1、臂丛神经根椎孔内的结构