肺动脉高压常见问题
一、关于病情
1、问：肺动脉高压分为I期，Ⅱ期，Ⅲ期，和Ⅳ。早期症状有哪些？晚期症状有哪些表现？
答：肺动脉高压的功能分类与左心衰竭心功能的分类几乎相同。I期日常体力活动没有症状，心功能正常。Ⅱ期患者静息状态下舒适，一般体力活动后出现气短、胸痛、疲劳或近似晕厥。Ⅲ期患者静息状态下可以没有症状，轻微体力活动后出现气短、胸痛、疲劳或近似晕厥。日常活动明显受限。Ⅳ期患者在休息状态下即感气短和疲劳，任何体力活动后都可出现症状，有右心衰竭的征象，任何容易发生晕厥的患者均属该级。我们的医疗水平现不能检测出早期的肺动脉高压，许多患者在确诊时已处于高级别状态。经过治疗，也可以好转进入低级别状态。
2、问：肺动脉压力很高，是否代表病情很严重？
答：肺动脉压力的高低并不是衡量病情严重的最重要指标，关键在于心功能的改善和肺血管阻力的降低。由于肺血管受损弹性变差，所以即便治疗有效，
恢复的过程也相当缓慢。患者服药后，压力没有降低并不一定表示治疗没有进展。如公式所示；肺动脉压力= 心排血量×肺血管阻力，如心排血量增加，则
肺动脉压力亦有可能不发生变化甚至升高，而这种升高并不预示着病情的加
重，所以各位病友不要有心理负担。
（PS：荆教授提示，有些时候大家可能感觉治疗没有效果，或者效果不佳，但
从医学角度讲并非治疗无效。治疗肺动脉高压如同逆水行舟，能够通过药物的
治疗将病情稳定的控制住并延缓恶化，这本身就是一种进步。所以希望大家能
够定期复查，掌握身体的变化，等待药物的新发展。）
3、问：在家里我们可以进行哪些辅助治疗？
答：吸氧是目前被认为比较安全有效的辅助治疗方法。但每个人情况不同，吸氧时间不做明确建议。
4、问：我平时都要做那些常规检查?
答：根据服用的药物不同，常规检查也有所不同。如：服用波生坦的患者需要定期检查肝功。服用华法林的朋友要定期检测INR。如果是结缔组织疾病引
起的肺动脉高压，需要定期化验相关血项。一般来说，医生在出院前会给出医嘱。在此建议各位朋友在出院前，一定要详细问清楚自己所要进行定期检查的项目或指标。
5、问：如果出现咯血是不是意味着很严重，我该怎么办？
答：咯血在肺动脉高压比较严重以及先心病的患者比较常见，建议咯血时保持镇静，轻轻将血咳出，不要剧烈咳嗽。应采取平卧姿势，安心静养，不要再进行任何的剧烈运动。因为出血量不大，引起窒息的可能性远远低于其它肺部疾病引起的大咯血。多数情况下，可自行缓解。也可以服用一些口服止血药如云南白药等，也可以肌肉注射蛇毒凝血酶等药物。如果咯血量大应及时到医院就医，输抗生素以免引起感染，加重病情，导致咯血不止。积极治疗肺动脉高压是最为有效的防止咯血的办法。
6、问：晕厥是不是肺动脉压力很高才会有的啊？
答：肺动脉高压患者发生晕厥往往是由于左心排血量突然、短暂降低引起的，严重肺动脉高压由于心排血量较少容易发生晕厥，但其它情况如过度利尿导致血容量不足、肺血管痉挛、药物治疗不当（如应用硝酸酯类药物或β受体阻滞剂）等也易导致晕厥发作。晕厥并不是肺动脉压力很高时特有的征象。
7、问：为何动脉导管未闭结扎术后肺动脉高压依然为不断升高？需要服用些
什么药才能控制和降低压力？
答：先天性心脏病相关性肺动脉高压在我国比较常见，初期由于主动脉压力显著高于肺动脉压力，部分血液直接进入肺动脉，导致肺循环血流量加大，引起肺动脉内皮损伤，小肺动脉在修复过程中又会产生小肺动脉重构，即内皮细胞和动脉平滑肌细胞过度增殖，小肺动脉管壁增厚及管腔缩小，肺血管阻力增加，产生肺动脉高压。因此先天性心脏病治疗越早越好，如果手术或介入治疗时肺动脉重构过程已经启动，特别是术前已经有肺动脉高压的患者，即使封堵成功病情还有可能继续进展，导致小肺动脉阻力进行性增高，肺动脉压相应地进行性升高，继而影响到右心功能。
先天性心脏病相关性肺动脉高压从发病机制来看还是属于第一大类肺循环高血压，因此治疗与特发性肺动脉高压相似。
8、问：日常生活中突然眼睛间断发黑，心里难受，感觉不能呼吸，静坐或静躺都不能缓解怎么办？有没有一些急救药物可以备在包里？
答：这种症状在医学是也称为“接近晕厥”状态，是一种心血管危急重症。肺动脉高压患者出现接近晕厥发作往往是由于肺血管阻力突然增加或机体需氧量短时间急剧增加，导致左心回心血量减少或不能相应增加所致。诱发因素包括：感染、劳累、情绪激动、排便、失眠、肺血管痉挛、妊娠、气候突然变化等，熟悉诱发因素避免晕厥或接近晕厥状态发作十分重要。一旦出现这种情况，应立即休息，保持情绪稳定，大流量吸氧并及时到医院就诊。
9、问：如果患者晕厥，家属送本地医院，本地医院大夫对肺高压不专业，应该建议大夫用什么药物进行抢救？
答：如患者出现晕厥而在当地医院急诊就诊，首先应告诉医生患者有肺动脉高压，并告知目前的治疗药物及剂量，以便让当地医生参考用药。一般情况下医生会根据患者具体情况采取稳定血流动力学的措施，但应避免使用硝酸酯类、β受体阻滞剂等药物。如当地医生配合可能立即肺动脉高压专科医生联系以指导治疗。
10、问：突然睡到半夜吸着氧气也突然感觉呼吸困难，心跳加快，心慌头晕，是什么原因，有什么药物能够缓解临时症状？起床活动没什么,躺下就感觉胸部一块闷闷的胀胀的感觉,这是什么原因？
答：以上情况的发生是右心功能没有得到有效改善引起的，主要有以下四个原因：1）平卧位时外周组织间液体回吸收到血管内及回心血量增加，导致右心负荷加重；2）右心血容量增加引起室间隔左移，左心室充盈受限，导致肺静脉压升高及体循环灌注不足；3）夜间迷走神经兴奋性增加，导致支气管收缩及心肌缺氧，加重心功能不全；4）平卧位胸腔容积减少，呼吸也较为费力。
有此种情况的患者提示目前治疗方案不充分，应及时到医院调整药物治疗方案。一旦发生此种情况，首先应采取坐位或半卧位，双下肢下垂以减少回心血量；加大吸氧流量改善组织供氧，有助于解除肺血管痉挛及心肌缺氧等；服
用安定或舒乐安定镇静降低氧耗量；正在使用万他维的患者可以临时吸入万他维等，然后及时到医院就诊。
11、问：为什么本地医生说服用单硝酸异山梨酯片使全身血管扩张，减轻心脏前后负荷，降低心肌耗氧量、解除心肌缺氧房室间合并缺损+肺动脉高压患者服用有好处；而肺高压专科医生却说此类药物我们不适合服用会降低血压。这是为什么呢？一般患者气喘胸闷呼吸困难进入急诊医生就会替我先挂一袋硝酸甘油，这样做对吗？什么药物才真正能缓解？
答：肺动脉高压的发病机制与小肺动脉重构有关，因此选择性扩张肺动脉可降低血流通过肺循环的阻力，到达左心的血量增加，从而维持血压稳定及有效的外周灌注压。而单硝酸异山梨酯、硝酸甘油等硝酸酯类药物由于可扩张外周小动脉，导致体循环阻力下降，由于左心射出的血量不能相应增加，会产生血压下降、晕厥甚至休克的严重后果。因此肺动脉高压患者应禁忌使用硝酸酯类药物。肺动脉高压患者只能使用选择性肺动脉扩张药物，具体选择应根据患者情况选择。
12、问：一直在服用靶向药物，但最近稍微有一丁点的活动就头晕、心跳加速、全身没劲、出汗，有时候最后都没意识了，半分钟才能缓过来。请问这是什么原因？
答：此种情况往往是由于右心功能不全加重导致的，应仔细分析可能的诱因，如近期有无感染、劳累、睡眠不好、进水量过多、排尿量少、长途旅行、妊娠等，如果有应及时处理。建议肺动脉高压患者加强自我监护，定期到医院复诊，建立与其他患者良好沟通渠道，相互交流经验，当然最好与医生建立顺畅沟通渠道，以便及时咨询。
13、问：目前在吃西地那非，但是不到半个月就咯血，后面就每天早上起来都会吐出一、两小口死血是为什么啊？
答：服用西地那非出现咯血应立即复查，一部分肺动脉高压患者本身就会出现咯血症状，而西地那非很少引起咯血。如果的确存在服药出现咯血而停药后停止的现象，应由医生决定更换治疗药物。
14、问：先心室缺合并肺高压,从小到大一直有腿痛，有时会从梦里疼醒,说不出来的痛,像是从骨头和关节里,也像从肌肉里，每次热着了或冻着了,走路多
了,坐车时间长了,晚上肯定会腿痛，有时候把腿抬高,也能慢慢缓解，有时就只能吃止痛片，请问是什么原因，有没有什么办法？（其他特发性病友也会有同样的问题）
答：很少有艾森曼格综合征患者反映有腿痛的症状，不知道这种情况仅是个例还是较为常见？如果仅是个例就不太好解释，需要收集更多患者的信息来探讨其具体机制。正常人劳累后出现下肢酸痛是由于无氧酵解导致酸性代谢产物在肌肉中蓄积所致。推测艾森曼格综合征患者出现下肢疼痛可能与低氧、个人体质或合并其他疾病有关。
15、问：结缔组织未分化引起的肺高压最佳治疗方案是什么？激素是不是必用药物（因为激素副作用太大，患者有时候受不了）？用多久可以停止？
答：结缔组织病相关性肺动脉高压的治疗方案包括两部分：一部分是治疗结缔组织病，一部分是治疗肺动脉高压。激素是结缔组织病常用的治疗药物，是否需要减量或停用应咨询风湿免疫科医生。
二、关于药物
1、问：肺动脉高压有哪些常用药物，以及这些药物的副作用？
答：波生坦：可导致血压降低。面色潮红是较常见的现象。服用期间需要每月检测肝功能，监控血压。如发现异常，请及时与专业医生联系。
合心爽：可导致血压降低，减慢心率，引起早搏。还可能出现齿龈增生、失眠、嗜睡、多汗、头痛和下肢肿胀等副作用。
西地那非：不良反应比较常见的有面部潮红、皮疹、肌肉酸痛等，一般比较轻微，继续服药会消失。
伐地那非：可能导致血压降低。头痛、面色红热、鼻塞也是常见现象。另外，有一些朋友服用后可能会出现脚肿或背痛的药物副作用。
万他维：可导致血压降低。常见副作用有咳嗽、面色潮红、头疼等。
补达秀：是一种补钾的缓释药片，药片有一个骨架，药物有效成分填充在骨架中，因为有些患者见到药物整片排出时，不用感到奇怪，排出的只是药物的骨架，氯化钾的有效已经被吸收了。
他汀类：耐受性较好，副作用轻微而且为一时性。肌肉损害（也称肌病）是所有他汀类药品的已知不良反应，患者常有肌肉疼痛、压痛、虚弱和血肌酸激酶升高的症状。他汀的剂量越高，发生肌病的风险越大。
华法林：香豆素类抗凝剂的一种，与口服抗凝药一致，过量易致出血。早期可有瘀斑、紫癜、牙龈出血、鼻衄、伤口出血经久不愈、月经过多等。出血可发生在任何部位，特别是泌尿和消化道。肠壁血肿可致亚急性肠梗阻，也见于硬膜下和颅内。任何穿刺均可引起血肿，严重时局部压迫症状明显，不常见的不良反应有恶心、呕吐、腹泻、瘙痒性皮疹、过敏反应和皮肤坏死。因此在服用期间，要按医嘱监测INR。
其他常用药物包括利尿剂、地高辛等。
大家服药前可仔细阅读药品说明书上的不良反应。
2、问：伐地那非和西地那非的效果有什么不同吗？
答：这两种药物都是磷酸二酯酶抑制剂，作用机制大致相同。区别在于伐地那非半衰期更长，因而可以每日一到二次用药，更为方便。
3、问：吃药（如西地那非）断药一周左右，对我们有何影响？
答:西地那非具有选择性抑制5型磷酸二酯酶的作用，从而延缓肺动脉平滑肌细胞内cGMP的降解，发挥cGMP扩张血管平滑肌的作用。西地那非可有效地改善肺动脉高压的运动耐量和生活质量，提高预后。中断治疗有可能导致病情恶化，因此应根据医生建议坚持规律服用西地那非，如需调整剂量应事先咨询专科医生，不要擅自减量或停药。
4、问：波生坦和万他维各适用于什么样的患者？
答：波生坦是心功能3级患者的一线用药，短期及长期疗效都非常肯定。同时波生坦又是心功能4级患者的重要治疗药物之一，推荐等级为B级。
万他维是心功能3级患者的二线用药，推荐等级为B级，短期疗效已得到证实，长期疗效结果没有定论。在心功能4级患者中，根据最新2006年公布的结果，推荐等级为B级。
因此对于血流动力学稳定的患者，波生坦毫无疑问应该成为一线用药，对于血流动力学不稳定的患者，短期内可以应用万他维，一旦病情稳定，建议转为应用疗效更为肯定的波生坦。
5、问：肺动脉高压的药物进展？
答：肺动脉高压治疗目的是缓解临床症状，改善心功能，提高生活质量及改善预后等。肺动脉高压治疗药物相应地分为基础治疗药物和靶向治疗药物两大类。其中基础治疗药物以缓解临床症状及改善心功能为主，包括吸氧、利尿剂、地高辛及华法林等。靶向治疗药物针对肺动脉高压发病机制的不同环节发挥扩张小肺动脉、降低肺血管阻力、改善甚至逆转肺动脉重构的作用，包括前列环素类药物（依前列醇、吸入用伊洛前列素、贝前列素等）、内皮素受体拮抗剂（波生坦、安立生坦、西他生坦等）、磷酸二酯抑制剂（西地那非、伐地那非、他达那非等）、吸入型血管活性肠肽（临床试验中）、鸟苷酸环化酶激动剂（临床试验中）等，另外现在临床上使用的Rho激酶抑制剂（法舒地尔）也存在开展治疗肺动脉高压的临床研究。
6、问：阿司匹林、消心痛、开搏通联合使用据说也有神奇的作用？还有阿魏
酸哌嗪也能治疗肺动脉高压？
答：阿司匹林、消心痛、开搏通这三种药物对肺动脉高压患者没有一点好处，不建议应用。联合使用更无道理，全世界到现在还没有一种联合方案写入
指南。阿魏酸哌嗪是一种老药，不知道为什么推荐用于治疗肺动脉高压。
7、问：肺动脉高压患者可以服用倍他乐克、速效救心丸或硝酸甘油吗？
答：现在是循证医学时代，未见有倍他乐克和速效救心丸治疗肺高压有效的报道。其中速效救心丸是中成药，主要成分是川穹和冰片，作用机理：具有镇静止痛，改善微循环，降低外周血管阻力，减轻心脏负荷，改善心肌缺血的作用。具有服用剂量小，起效快，疗效高的特点。行气活血，祛瘀止痛，增加冠脉血流量，缓解心绞痛。适用于冠心病，心绞痛，但未见报道治疗肺高压。
肺高压患者禁用硝酸甘油，因为它扩张外周血管，使回心血量减少，尽管PAP
降低，但射血量减少，发生休克。当然以上是指舌下含化或者静脉给药的常规
用法。而有人研究，吸入气雾剂，可以产生NO，可以降低PAP，治疗PH。
8、问：我感冒了，可以服用哪些常见感冒药呢？
答：感冒是加重心衰的最常见原因！请大家务必牢记这一点。平时注意预
防，避免流感季节到人多的地方，出门注意保暖，及时接种流感疫苗等。一旦
感冒千万要及时用药，常用的感冒药物如泰诺，白加黑等均可使用，另外一定
要在医生指导下服用抗生素，避免发展成肺部感染。肺部感染有时可能没有咳嗽咳痰，也没有发热及白细胞升高。
三、关于日常生活
1、问：我最近身体感觉比较好，平时可以做运动进行锻炼吗？
答：由于每个人的病因不同，心功能不同，所以运动耐力和强度有较大差别。可根据个人条件，进行适量运动，但切忌不要过量。以不使自己感觉气短、劳累为宜。如有头晕、气短的症状，请立即停止。
2、问：女性患者可以生育吗？
答：女性患者不适合生育，建议采取可靠的避孕措施，意外怀孕也不可以，因为会加重病情，对大人孩子都是非常危险的，千万不要冒险。如心功能非常好，一定要咨询医生才行。另外正在服用药物的也要考虑药物对胎儿的影响。
3、问：经常背疼是怎么回事？起床后脸肿是为什么？
答：背疼的原因比较多，往往是因为左心射血量减少，导致背部肌肉供血减少，夜间睡觉翻身较少也可影响血液供应。组织缺血可以导致乳酸增多，因而出现背疼。这只是可能的原因之一。另外也与肺动脉扩张等有关。起床脸肿与右心功能不佳有关，导致上腔静脉血液回流不畅。
4、问：我已经诊断了肺动脉高压，平时生活中应该注意那些方面？在吃的方面有无禁忌？
答：肺动脉高压患者应控制体重，保持心情愉悦，不宜大喜大悲，注意休息，避免感冒，监控血压。积极应对工作生活，按自己的体力进行适当的家务与锻炼。
饮食方面要清淡少盐，营养均衡。心力衰竭的患者要吃偏软、容易消化的食物，少吃多餐，少吃容易胀气的食物（如豆制品），注意水分的摄入量。服用华法林的患者要注意药物间的相互作用，以及含维生素K的食品导致华法林的作用减弱，维生素K大量存在于绿叶蔬菜中。
5、问：感觉自己在冬天里觉得状态比较差，天气转暖好像觉得身体好多了，是确实身体有好转？还是心里作用？
答：不仅肺动脉高压患者，心脑血管病也与季节有关。尤其是气候变化时心
绞痛、急性心肌梗死及中风的发病率也明显升高。其可能有共同的发病机制：1）冬天吸入冷空气可导致肺血管收缩，加重右心负担；2）冬天人体的适应能力下降，抵抗力下降，易发生上呼吸道感染；3）冬天可能因户外活动减少导致体重增加。当然这也只是推测，需要进一步研究证实。
6、问：患者可以服用一些营养保健品吗？例如辅酶Q10，有好处吗？
答：辅酶Q10可改善心肌的能量代谢，但目前缺乏其在肺动脉高压治疗中的证据。至于营养保健品对肺动脉高压本身基本没有效果。更应警惕的是，部分保健品过分宣传其药效作用，导致部分患者只服用保健品而停用治疗药物，这是非常危险的。
四、常见误区
1、认为超声心动图能诊断肺动脉高压，不需要做右心导管。错！
超声心动图是目前最常用的无创性检查方法，但超声心动图仅做为筛查手段，它在观察心脏结构方面有其优势，但却无法准确评估右心功能和肺血管阻力。
右心导管检查是肺动脉高压患者必须接受的一项检查。做右心导管的目的主要有以下几点：
1、明确诊断，是否存在肺高压，如果是，需明确是肺静脉高压还是肺动脉高压，因为这两者的治疗是不同的。
2、分析病情轻重。右心导管是诊断肺动脉高压的金标准，通过右心导管压力、阻力等各项测值可明确病情的严重程度
3、急性肺血管扩张试验。初诊病人，在行右心导管检查同时必须行急性肺血管扩张试验，若急性肺血管扩张试验阳性者，可服用钙离子阻断剂。
4、判断靶向药物治疗效果。服用肺动脉高压靶向药物的患者需定期行右心导管复查，以明确药物治疗的有效性，及时换药或加药。
5、肺动脉造影：进一步评判是哪种原因引起的肺高压，肺血管炎？肺栓塞？肺血管畸形？肺动脉静脉瘘？这些病因单靠CT或其他影像学检查难以区别。
6、介入治疗：对于存在肺动静脉瘘、肺栓塞等患者，可行介入治疗。
2、肺动脉压力高就代表病情重。错！
很多患者服药后症状改善，但复查超声心动图却发现压力增高，就认为自己病情
加重，心情沮丧。压力=阻力×心排量，因此压力高低与心排量密切相关，服药后心功能改善，心排量增加，阻力下降，但压力可能不变或升高。因此，并非压力高就代表病情重。这也从侧面反映了超声心动图的局限性。而且压力高低与病种密切相关，先心病患者肺动脉压力往往较高，但症状往往较轻。
3、只要是肺高压治疗都一样。错!
●一旦诊断肺高压，必须行急性药物试验：阳性还是阴性？阳性患者：非常幸运，可以服用钙离子拮抗剂。
●需要心排量（CO），根据心排量高低决定是否给予地高辛治疗。
●不同类型肺高压患者诊治策略有差异，需行右心导管检查指导个体化治疗
4、右心导管就是为了测定压力。错！
不同类型肺高压患者行右心导管侧重点不同
●特发性肺动脉高压：心排量和药物试验
●先心病肺动脉高压：血氧和分流方向
●结缔组织病肺动脉高压：心排量，药物试验和是否合并肺血管炎
●肺栓塞：病变部位。血栓新鲜？(溶栓)；陈旧？(介入或手术)
●缺氧性肺病：是否合并肺高压，使用靶向药物后动脉血氧变化情况
5、只要病情平稳就不需要复查右心导管。错！
阳性患者-服药一年后评估是否为长期阳性
阴性患者-靶向治疗的疗效，及时调整治疗方案。临床中常发现患者心功能稳定，但肺循环血流动力学指标明显恶化的情况。因此，早发现才能早干预！
6、右心导管是非常危险的检查。错！
上海肺科医院肺循环中心成立3年完成右心导管检查1000余例，未出现手术相关死亡情况。
7、很多人认为做了右心导管检查就不需要其他检查。错！
●心脏超声了解心脏大小，了解先心病心内分流方向
●肺功能，动态心电图
●CT，肺灌注明确肺栓塞治疗效果
●血液学检查：血常规，肝肾功能，血凝指标等
肺动脉高压的诊断标准 肺动脉高压二维上可见肺动脉增宽，右心室增大等表现，但是估测肺动脉的压力还是诊断它的准确方法，关于测量肺动脉压（收缩压），方法如下： 《一》正常情况下肺动脉压力的估测： 我们先弄清正常情况下如何估测肺动脉压。我们知道，在没有右心室流出道梗阻或肺动脉狭窄时， 肺动脉压=右室收缩压，这时侯我们常规利用三尖瓣返流法估测肺动脉收缩压（PASP）。 我们计算的公式是：RVSP=△P+SRAP （其中RVSP=右室收缩压；SRAP=收缩期右房压；△P=三尖瓣返流的最大压差）所以我们在测量出三尖瓣返流最大压差后，加上右心房收缩压即得出肺动脉收缩压。 右心房的正常压力是5-7mmHg；当出现右房中度增大者为10 mmHg；右房重度增大者为15 mmHg。 《二》当存在心室间分流时肺动脉压的估测： {假如左右心室之间存在分流，如VSD，这时候左右心室的压力阶差△P= LVSP-RVSP（LVSP：左室收缩压；RVSP：右室收缩压） 如果左心室流出道无梗阻出现，这时左室收缩压可用肱动脉收缩压（BASP）代替，这样PASP=BASP-△P，其中左右室之间的压力阶差△P=4V2，V为连续多普勒测得的收缩期室水平左向右最大分流速度。 举例说明： 如果测得一个VSD患者的室水平左向右分流的最大峰速为5m/s，肱动脉收缩压为120mmHg，则PASP=120-4×25=20 mmHg，即肺动脉收缩压为20 mmHg。 但是当室间隔缺损合并重度肺动脉高压出现双向分流时，右室收缩压与左室收缩压几乎相等，甚至高于左室收缩压，应用分流速度间接估计肺动脉收缩压已无意义。 《三》存在大动脉水平分流如动脉导管未闭时 H动脉导管两端的收缩压差△Ps=AOSP-PASP（AOSP：主动脉收缩压；PASP：肺动脉收缩压）。在无左室流出道狭窄时，AOSP与肱动脉收缩压（BASP）相近，可替代主动压力，这样肺动脉收缩压PASP=BASP-△Ps。应用简化的伯努力方程△Ps=4V2，即收缩期左向右最大分流速度计算动脉导管两端的收缩期压差。 《四》根据肺动脉反流估算肺动脉压 1、肺动脉收缩压＝3(PG+8)－2(MPG+6) PG为反流最大压差MPG为平均压差 2、肺动脉平均压＝4Va2 Va为肺动脉舒张早期反流峰值速度 肺动脉舒张压＝4Vb2 Vb为肺动脉舒张晚期反流速度 《五》根据肺动脉血流加速时间来估算肺动脉压 肺动脉收缩压＝79－0.45Act Act为肺动脉频谱加速时间（用于无法获取PA反流频谱时）简单总结来说： 1）正常时用三尖瓣反流压差法：肺动脉压=三尖瓣返流压差+右心房收缩压，前提是无右室流出道、肺动脉狭窄 2）出现室水平分流时计算法：肺动脉收缩压=RV收缩压=肱动脉收缩期血压-室缺分流压差；3）出现大动脉水平分流计算法：肺动脉收缩压= 肱动脉收缩期血压-PDA分流压差 静息状态下 肺动脉收缩压: 正常：15-30mmHg 轻度：30-50mmHg
肺动脉高压(pulmonary hypertension, PH) [概述]： 正常人肺动脉压力为15～30/5～10mmHg，平均为15 mmHg。若肺动脉收缩压〉30 mmHg，或平均压〉20 mmHg，即为肺动脉高压。WHO规定：静息状态下肺动脉收缩压〉25 mmHg，运动过程中肺动脉压〉30 mmHg，即为肺动脉高压。 [分类]： （一）按病因分类： 1、原发性肺动脉高压：病因未名者。 2、继发性肺动脉高压：常见原因为左向右分流的先天性心脏病如：ASD，VSD，PDA等。 （二）按病理及血流动力学改变分类： 1、动力性肺动脉高压：由肺循环血流明显增加所致。 2、反应性肺动脉高压：缺氧致肺小动脉痉挛肺动脉压力升高；肺小动脉管腔器质性病变梗阻性肺动脉高压。 3、被动性肺动脉高压：因左心房、肺静脉压力增高，引起肺动脉压力升高，如二尖瓣狭窄，三心房心等。 （三）按肺动脉压力升高的程度分类： 1、轻度肺高压：肺动脉收缩压30～40 mmHg，Pp/Ps>0.45，肺血管阻力为251～500达因. 秒. 厘米-5. 2、中度肺高压：肺动脉收缩压40～70 mmHg，Pp/Ps为0.45～0.75，肺血管阻力为500～1000达因. 秒. 厘米-5.
3、重度肺高压：肺动脉收缩压>70mmHg, Pp/Ps>0.75, 肺血管阻力〉1000达因. 秒. 厘米-5. 继发性肺动脉高压 (secondary pulmonary hypertension) [病因]：根流体力学原理肺动脉压与肺静脉压、肺血管阻力、肺血流量有关。 平均肺动脉压=平均肺静脉压+肺血管阻力*肺血流量 1、肺血流量增加：左向右分流的先天性心脏病均有肺血流量增加，因而可使肺动脉压升高。 2、肺血管病变：主要引起肺血管阻力增加，肺动脉压因而增加。 如：弥漫性肺栓塞，肺动脉炎等。 3、肺部疾病： ⑴慢性阻塞性肺部疾病：慢性支气管炎，支气管哮喘，支气管扩张等。 ⑵弥漫性间质性肺部病变：含铁血黄素沉着症、肺间质纤维化等。 ⑶肺泡通气不足：原发性或神经原性肺泡通气不足（格林巴利综合征。 4、高原性肺动脉高压：由长期缺氧所致。 5、肺静脉高压 [发病机理] 目前不清，研究认为ET-1，NO，PGI，细胞因子和生长因子（PDGF，TGF-β，EGF）等参与了左向右分流肺动脉高压的形成。
第九章肺动脉高压与肺源性心脏病 肺动脉高压(pulmonaryhypertension，PH)是一种临床常见病症，病因复杂，可由多种心、肺或肺血管疾病引起。PH时因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，病程中PH常呈进行性发展。 目前PH的诊断标准为：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压(meanpulmonaryarterypressure，mPAP)>25mmHg，或者运动状态下mPAP>30mmHg。此外，诊断动脉性肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension，PAH)，除需满足上述标准之外，还应包括肺毛细血管楔压(pulmonarycapillarywedgepressure，PCWP)或左心室舒张末压<15mmHg。肺动脉高压的严重程度可根据静息mPAP水平分为“轻”(26～35mmHg)、“中”(36～45mmHg)、“重”(>45mmHg)三度。超声心动图是筛查PH最重要的无创性检查方法，超声心动图拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg。 第一节肺动脉高压的分类 肺动脉高压曾经被习惯性地分为“原发性”和“继发性”两类，随着对PH认识的逐步深入，2003年世界卫生组织(WHO)“肺动脉高压会议”按照病因、病理生理、治疗方法及预后特点将PH分为五个大类，每一大类根据病因及损伤部位的不同又可分为多个亚类，该分类方法对于制定PH患者的治疗方案具有重要的指导意义。美国胸科医师学院(ACCP)和欧洲心血管病学会(ESC)2004年又对此分类法进行了修订(表2-9-1)。 肺动脉高压(PH)、尤其是动脉性肺动脉高压(PAH)具有潜在致命性，早期明确诊断、及时规范治疗是获得最佳疗效的关键，否则患者预后极差。国外研究结果表明，特发性动脉性肺动脉高压(IPAH)多在患者出现症状后2年左右才能确诊，而确诊后的自然病程仅2.5～3.4年。 第二节特发性肺动脉高压 世界卫生组织将原发性肺动脉高压(primarypulmonaryhypertension，PPH)改称为特发性肺动脉高压(idiopathicpulmonaryhypertension，IPH)，是一种不明原因的肺动脉高压。在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病(plexogenicpulmonaryarteriopathy)”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。 【流行病学】 美国和欧洲普通人群中发病率约为(2～3)/100万，大约每年有300～1000名患者。非选择性尸检中检出率为0.08‰～1.3‰。目前我国尚无发病率的确切统计资料。IPH可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，平均患病年龄为36岁。 【病因与发病机制】 特发性肺动脉高压迄今病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩
ESC肺动脉高压管理指南要点解读（完整版） ESC肺动脉高压指南是对ESC/欧洲呼吸病学会（ERS）肺动脉高压治疗指南的再版更新，来自法国的Victor Aboyans教授对新版指南进行了精彩解析。 要点一肺动脉高压定义 1. 肺动脉高压定义为，静息状态下经右心导管评估的平均肺动脉压（PAPm）≥25 mmHg。 2. 基于静息状态下的肺动脉压力即可确诊，运动试验不作为诊断依据，只用来评估功能性严重程度。 3. 由于缺乏相关证据，新版指南取消了“运动性肺动脉高压”和“不成比例性肺动脉高压”的诊断。 4. 新版指南对肺动脉高压进行了详细分类，其中，1型肺动脉高压和4型慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）需要特殊治疗。
要点二超声心动图检查 超声心动图对肺动脉高压的检测，不应局限于对肺动脉主干收缩压（SPAP）的评估，而应根据三尖瓣反流峰值速度和超声征象（心室、肺动脉、下腔静脉和右心房相关表现）对肺动脉高压可能性进行分层（低、中、高），进而指导进一步诊治。
要点三右心导管检查 1. 推荐对肺动脉高压疑诊患者行右心导管检查，以明确诊断并指导治疗（Ⅰ类推荐，C级证据）。 2. 推荐肺动脉高压患者在专科中心接受右心导管检查，因其技术要求较高，且有可能出现严重并发症（Ⅰ类推荐，B级证据）。 3. 在肺动脉高压患者中，推荐行右心导管检查以评估药物治疗效果（Ⅱa类推荐，C级证据）
要点四多学科联合诊断流程 在应用超声心动图对肺动脉高压的诊断可能性进行分级后，应对中度以及有较大可能性诊断为肺动脉高压的患者行进一步评估，明确其有无心肺疾患，从而针对各类情况进入下一诊断环节。 如存在肺动脉高压/右室功能异常，或通气/灌注扫描异常，则需就诊具备多学科联合诊治能力的肺动脉高压专科中心，进而判断患者是否为慢性血栓性肺动脉高压，并行右心导管检查。对于高度怀疑肺动脉高压的患者，应进一步行特异性检查以明确病因（结缔组织病、先天性心脏病、药物相关、门肺分流、血吸虫病等），以最终明确诊断。 要点五危险分层
肺动脉高压治疗指南 肺动脉收缩压（pulmonary arterial systolic pressure，PASP）超过30mmHg 或肺动脉平均压（pulmonary arterial mean pres-sure，PAMP）超过20mmHg时，即表示有肺动脉高压存在。肺动脉高压治疗指南为2007年美国呼吸学会（ATS）会议上进行修订完成。 肺动脉高压（PAH）属于肺循环疾病中的一个重要类别。肺动脉高压的临床分类标准于2003年威尼斯第三届世界肺动脉高压会议上进行了修订；美国胸科医师协会（ACCP）和欧洲心脏病协会（ESC）分别于2004年7月和12月制定了肺动脉高压的诊断和治疗指南。2007年6月ACCP专家委员会在《Chest》上更新了肺动脉高压内科治疗指南，对加用原则和联合治疗提出了一些新观念。2007年美国呼吸学会（ATS）会议进一步阐述了肺动脉高压2003年修订后的内容，现对肺动脉高压治疗指南作一解读。 肺动脉高压治疗指南可分为一般治疗、药物治疗、介入及手术治疗。 肺动脉高压治疗指南:一般治疗 活动和旅行适当调整日常活动，可提高生活质量，减少症状。体力活动强度不应过强。避免在餐后、气温过高及过低情况下进行活动。 预防感染肺动脉高压易发生肺部感染，肺炎占总死亡原因的7%，因此应及早诊断、积极治疗。推荐使用流感和肺炎球菌疫苗。 避孕、绝经期后激素替代治疗怀孕和分娩会使患者病情恶化。育龄期妇女应采取适宜方法避孕。若怀孕应及时终止妊娠。 降低血液黏度肺动脉高压患者长期处于低氧血症，往往出现红细胞增多症，红细胞比积升高。当患者出现头痛、注意力不集中等症状，伴有红细胞比积超过65%时，可考虑放血疗法以降低血液黏度，增加血液向组织释放氧的能力。 肺动脉高压治疗指南抗凝治疗肺动脉高压患者容易发生肺动脉原位血栓形成，加重肺动脉高压，需要抗凝治疗。常用口服抗凝剂华法林，一般认为国际化标准比值INR目标值为1.5～2.5。但对于门脉高压相关性肺动脉高压患者，应慎用抗凝药物。 氧疗对于各型肺动脉高压患者，低氧均是加重肺循环压力的一个重要因素，一般认为应给予氧疗以使动脉血氧饱和度达到90%以上。 抗心衰治疗对于存在右心功能不全的患者，利尿剂尤为适用，但应避免过快，以免引起低血压、电解质紊乱及肾功能不全；存在右心功能不全的患者可以小剂量应用洋地黄类药物，但应注意密切监测血药浓度；多巴胺、多巴酚丁胺能够增强心肌收缩，增加肾血流量，在晚期肺动脉高压患者适当应用有利于改善症状。 心理治疗I肺动脉高压患者发病年龄较早，患者常存在不同程度的焦虑和（或）抑郁。医生应为患者提供足够信息，与家属配合治疗，必要时建议患者接受心理医师的治疗。
中国急性肺栓塞诊断与治疗指南（2020年） 急性肺栓塞（pulmonary embolism，PE）是我国常见的心血管系统疾病[1]，在美国等西方国家也是常见的三大致死性心血管疾病之一[2]。PE是内源性或外源性栓子阻塞肺动脉引起肺循环障碍的临床和病理生理综合征，包括肺血栓栓塞症、脂肪栓塞综合征、羊水栓塞、空气栓塞、肿瘤栓塞等。其中肺血栓栓塞症(pulmonary thromboembolism，PTE)是最常见的PE 类型，指来自静脉系统或右心的血栓阻塞肺动脉或其分支所致疾病，以肺循环和呼吸功能障碍为主要临床表现和病理生理特征，占PE的绝大多数，通常所称的PE即指PTE。深静脉血栓形成(deep venous thrombosis，DVT)是引起PTE的主要血栓来源，DVT多发于下肢或者骨盆深静脉，脱落后随血流循环进入肺动脉及其分支，PTE常为DVT的合并症。由于PTE与DVT在发病机制上存在相互关联，是同一种疾病病程中两个不同阶段的临床表现，因此统称为静脉血栓栓塞症(venous thromboembolism，VTE)。本指南相关推荐主要针对血栓性PE，非血栓性PE发病率低，临床证据很有限，暂不做相关推荐。 近年来，对PE的认识不断提高，但临床实践中仍存在误诊、漏诊或诊断不及时，以及溶栓和抗凝治疗等不规范问题。2010年中华医学会心血管病学分会肺血管病学组、中国医师协会心血管内科医师分会专家组编写了“急性肺血栓栓塞症诊断治疗中国专家共识”[3]，对规范我国急性PE的诊断流程和治疗策略，提高我国急性PE的诊治水平起到了极大了推动作用。在此后的5年中，肺血管疾病领域发展迅速,尤其在PE患者诊断、评估和治疗等方面，大量临床试验结果的发表，提供了新的循证医学证据，过去的指南已不能满足临床医师的需要。为此，中华医学会心血管病学分会肺血管病学组专家组在2010年专家共识的基础上，对新近出现的临床证据系统研判，并参考国际最新急性PE诊断和治疗指南[4]，经认真研究讨论，达成共识，制订了本指南。与我国2010年专家共识相比，本指南在易患因素、危险分层、诊断治疗策略、新型口服抗凝剂、慢性血栓栓塞性肺高压等方面进行了更新，并对妊娠期和肿瘤患者PE的治疗给出正式推荐，旨在为PE的诊治提供依据和原则，帮助临床医师作出医疗决策，但在临床实践中面对每一个具体患者时，应该根据个体化原则制定诊疗措施。 为了便于读者了解诊疗措施的价值或意义，多因素权衡利弊，本指南对推荐类别的表述仍沿用国际上通常采用的方式： I类：指那些已证实和(或)一致公认有益、有用和有效的操作或治疗，推荐使用。 Ⅱ类：指那些有用／有效的证据尚有矛盾或存在不同观点的操作或治疗。 Ⅱa类：有关证据／观点倾向于有用／有效，应用这些操作或治疗是合理的。 Ⅱb类：有关证据／观点尚不能充分证明有用／有效，可以考虑应用。 Ⅲ类：指那些已证实和(或)一致公认无用和(或)无效，并对一些病例可能有害的操作或治疗，不推荐使用。 对证据来源的水平表达如下： 证据水平A：资料来源于多项随机临床试验或荟萃分析。 证据水平B：资料来源于单项随机临床试验或多项非随机对照研究。 证据水平C：仅为专家共识意见和(或)小规模研究、回顾性研究、注册研究。 一、流行病学 急性PE是VTE最严重的临床表现，多数情况下PE继发于DVT，现有的流行病学多将VTE作为一个整体进行危险因素、自然病程等研究，其年发病率100-200/10万人[5,6]。 PE可以没有症状，有时偶然发现才得以确诊，甚至某些PE患者的首发表现就是猝死，因而很难获得准确的PE流行病学资料。根据流行病学模型估计[6]，2004年总人口为4.544亿的欧盟6国，与PE有关的死亡超过317,000例。其中，突发致命性PE占34％，其中死前未能确诊的占59％，仅有7％的早期死亡病例在死亡前得以确诊。PE的发生风险与年龄增加相
2015ESC 指南：肺动脉高压诊疗（中文版） 肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥ 25 mmHg。 2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为： 1. 该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。 2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。 3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。 4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊PAH 和CTEPH 的右心室导管检查，应在专家中心完成。 关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC）的若干意见 1. 建议使用RHC 确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行RHC 治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。（I，B） 3. 建议根据RHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。（IIa，C） 4. 对于先天性心脏分流，建议行RHC 检查，以协助确定治疗方案。（I，C） 5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行RHC 检查。（I，C） 6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行RHC 检查，以明确左心舒张末期压力。（IIa，C） 7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。（IIb，C） 8. 建议使用RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 关于血管反应试验的相关建议 1. 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。（I，C） 2. 对于药物引起的特发性肺动脉、遗传性肺动脉高压和肺动脉高压，建议行血管反应试验，以明确患者是否可以接受高剂量钙离子通道阻滞剂（CCB）。（I，C） 3. 血管反应试验的阳性反应为：心输出量增加或不变的情况下，平均肺动脉压至少下降10 mmHg，平均绝对值至少为40 mm Hg。（I，C） 4. 建议行血管反应试验时吸入一氧化氮气体。（I，C） 5. 建议行血管反应试验时静脉输注前列环素。（I，C） 6. 行血管反应试验时可以考虑使用腺苷。（IIa，C） 7. 行血管反应试验时可以考虑吸入伊洛前列素。（IIb，C） 8. 不建议在急性血管反应试验中使用口服或静脉输注CCB 类药物。（III，C） 9. 不建议为了检测患者是否可以安全使用高剂量CCB 类药物而对肺动脉高压患者行血管反应试验。（III，C） 关于肺动脉高压的诊断策略的若干建议 1. 建议将超声心动图作为一线的无创辅助诊断检查，以排查可疑肺动脉。（I，C） 2. 对于不明肺动脉高压的患者，建议行通气/ 血流灌注或肺灌注扫描，以排查慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压。（I，C） 3. 对可疑慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压患者，建议行肺动脉增强CT 造影检查。（I，C） 4. 建议对肺动脉高压患者常规检测生化、血液、免疫、HIV 和甲状腺功能，以排查特定的疾病。（I，C） 5. 建议行腹部超声筛查肝门静脉高压。（I，C）
1.肺栓塞：表现为胸闷、胸痛、伴气促，大面积栓塞示出现血流动力学障碍，可伴有血气 析异常，行肺动脉CTA可鉴别。 2.反流性食管炎：可表现为上腹部烧灼样疼痛，伴有返酸、嗳气等表现，行胃镜检查有助鉴别。 3.短暂性脑缺血发作：患者可表现为黑朦、晕厥症状，可有短暂神经定位体征，多于24小时自动恢复，结合病史及脑血管检查可明确。 4.室性心动过速：表现为心悸伴胸闷，出现血流动力血障碍时可出现晕厥，行心电图或动态心电图可以明确。 5.老年瓣膜退行性心脏病：患者以老年人为主，伴有心脏杂音，行心脏彩超检查可鉴别。 6.扩张性心肌病：患者无明确病因，有心脏扩大，进而出现心功能不全症状，可有心脏杂音，行心脏彩超可鉴别。 7.阵发性房性心动过速：患者反复阵发性心悸，与房性心动过速鉴别，但该病发作时多为逐渐加重，逐渐缓解。心内电生理检查可明确诊断。 8.阵发性室上性心动过速伴差传：患者反复阵发性心悸，与室上性心动过速伴差传鉴别。发作时心电图，心内电生理检查可明确诊断。 9.主动脉夹层：表现为胸背部痛，呈撕裂样痛，两侧肢体血压及脉搏多不对称，主动脉CTA 可资鉴别。 10.原发性醛固酮增多症：表现为血压持续性增高，伴顽固性低血钾，周期性麻痹，抽血查电解质，醛固酮，B超、CT可资鉴别。 11.嗜铬细胞瘤：表现为血压持续性或阵发性升高，血压升高时查儿茶酚胺，B超、CT可资鉴别。 12.慢性胃炎：多数患者无症状，有症状者表现为上腹痛或不适、上腹胀、早饱、嗳气、恶心等消化不良症状，胃镜检查并同时取活组织作病理组织学检查是诊断慢性胃炎的最可靠方法。 13.消化性溃疡：上腹痛为主要症状，多为灼痛，亦可为钝痛、胀痛、剧痛或饥饿样不适感，多为于中上腹，可偏右或偏左。部分患者无症状，而以出血、穿孔等并发症为首发症状，胃镜检查可确诊。 14.心绞痛：患者有胸痛症状，呈压榨性，持续时间几分钟左右，休息后症状缓解，行心电图及心肌酶谱检查可鉴别。 15.肺源性心脏病：患者有长期吸烟病史、咳嗽、咳痰等症状，出现双下肢水肿等右心功能不全表现，行心脏彩超及胸部CT等检查可鉴别。 16.植物神经功能紊乱：患者女性，出现胸痛，与植物神经功能紊乱相鉴别，行冠脉造影可明确诊断。 17.慢性阻塞性肺疾病：多发于中老人，有咳嗽、咳痰、气促呼吸困难，呈逐渐性加重，可并发肺心病。查体：桶状胸，两肺可及干湿啰音。结合肺功能和胸部CT可以进一步明确。 18.急性支气管炎：急骤起病，表现为咳嗽，咳痰，部分患者可发热，查体：双肺呼吸音粗，偶可闻及少许湿性罗音，胸片检查提示支气管纹理增粗，肺内未见实变渗出影，结合病史、胸片等可鉴别。 19.脑出血：患者有高血压病史，出现头晕症状，应注意脑出血可能，入院后已行头颅CT 检查排除脑出血，故暂不考虑。 20.脑梗塞：患者反复出现头晕，且既往有脑梗塞病史，故应排除，择期可行头颅MRI检查排除。 21.肾性高血压：患者无泌尿系症状，查体腹部未闻及血管杂音，可行肾动脉彩超、肾功能，尿分析等鉴别。
肺动脉高压诊治进展：从指南到实践（2020完整版） 1995年治疗肺动脉高压第一个靶向药物上市以来，三大途径实际种药物陆续批准应用，肺动脉高压治疗从传统治疗时代进入了靶向药物的治疗时代。PAH患者的生存率明显提高，患者的生活质量的到大大改善。但总体预后依然需要进一步提高和改善。下面我们一起从肺动脉高压定义、诊断、风险评估以及治疗几个方面，从指南到实践，回顾肺动脉高压诊治进展。 1.肺动脉高压定义的更新： 肺动脉高压是一种以肺动脉压力升高为表现形式的血流动力学状态。自1973年召开的第一届世界肺动脉高压大会以来，肺动脉高压血流动力学标准一直被定义为：在海平面，平卧静息状态下，经右心导管测量肺动脉平均压（mean pulmonary artery pressure，mPAP）≥25mmHg。然而，在正常成人静息状态下，mPAP正常值为14±3.3mmHg，即使考虑年龄、性别、种族等因素，mPAP正常也不超过20mmHg。可见，在肺动脉高压定义诊断的标准和正常肺动脉压力中间有个一空间值GAP，相当于存在一个灰色地带。近年来随着国内外专家对肺动脉高压的认识，这个GAP也得到了重视和研究，发现mPAP超过20mmHg即使不足 25mmHg者同样是一种肺动脉压力增高的异常状态，当肺动脉20mmHg ≤mPAP≤25mmHg者与肺动脉压力正常者比较，疾病进展及死亡的风险
显著增加。因此认为，20mmHg≤mPAP≤25mmHg提示是肺血管病变的早期阶段，从而在2018年第六届肺动脉高压大会上，专家们提出是否需要将肺动脉高压血流动力学定义修订为mPAP > 20mmHg。 尽管如上所述，在不同的情况下，mPAP>20mmHg与增加死亡风险相关，但是mPAP从25mmHg降低至20mmHg是否就能改善生存率是尚未被证实。何况肺动脉高压只是一种血流动力学状态，单纯以压力定义肺动脉高压不能反映疾病的本质。此外，从血流动力学上，肺动脉高压可分为毛细血管前肺动脉高压与毛细血管后肺动脉高压，前者是指存在毛细血管前的肺动脉病变，并由此产生肺动脉高压，后者则主要是指左心疾病患者肺静脉压力增高引起肺动脉压力被动性地增高，这部分患者早期并不存在毛细血管前的肺动脉病变。如要定义毛细血管前的肺动脉病变，除mPAP > 20mmHg外，需要肺动脉楔压（pulmonary artery wedge pressure，PAWP）≤15mmHg，肺血管阻力≥3wood单位。限定PAWP ≤15mmHg以排除毛细血管后性因素，包含肺血管阻力的指标以尽可能除外无肺动脉病变但可能因肺血流量增多的高动力性肺动脉高压。这样的话，如果肺动脉高压血流动力学定义修订为mPAP > 20mmHg，是否毛细血管前后肺动脉高压的定义同时都需要修订，成了专家们讨论的必须话题。最终认为，从本质上说，mPAP>20mmHg并不是定义疾病，这仅表示压力的异常升高。mPAP的轻度升高可以简单地作为强调疾病严重程度的一个标志。
点片状影70例(5017%),双肺纹理紊乱110例(7910%),两肺野透亮度增加62例(4217%)。 213 治疗与转归 经住院治疗后所有患者哮喘症状均得到控制,哮鸣音消失,缺氧明显改善,感染控制,并发症改善,尿蛋白从++转为-,白细胞及中细胞粒转为正常,胸片显示双肺炎症吸收。平均住院时间(14±6)d。 3 讨论 支气管哮喘是由多种细胞(如嗜酸粒细胞、中性粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞等)和细胞组分参与的气道慢性炎症性疾病[4]。湘西苗族哮喘患者的临床资料显示:遗传因素、过敏原接触、呼吸道疾病、吸烟、气候变化是湘西苗族哮喘人群哮喘发病的主要原因,其中潮湿的住房环境与哮喘的严重程度有关[5]。湘西地处湖南西部,海拔高,气候变化快。卫生条件差,发作时不就诊,延迟就诊或到非正规医院就诊是延误治疗的主要原因, 以致病程长,并发症多。 湘西苗族哮喘的另一特点是肺功能 差,肺气肿、肺心病发生率较高,这是影 响哮喘患者生活质量的一个重要原因[6]。 在肺功能差的基础上,如哮喘发作,其症 状及活动受限制的程度更重。反复发作的 哮喘带来的气道重构可能是进行性肺功能 减低的原因。经抗感染、吸氧、解痉平 喘、补液、纠酸及控制并发症等治疗后, 大多数患者症状得到了缓解。糖皮质激素 在控制症状方面疗效显著,但不能治愈哮 喘。免疫疗法特别是特异性免疫治疗是唯 一能根治哮喘的方法[7]。在哮喘非规范 治疗中,全身运用激素及滥用抗菌药物应 引起注意。 参考文献 1 Nati onal I nstitute of Health Gl obal Stragegy f or as thm a management and p reventi on. NHLB1/WHO Workshop Report[R].N I H Publicati on;1998:3-10. 2 中华医学会呼吸病学分会哮喘组1中华医 学会呼吸学会:支气管哮喘防治指南[J]. 中华结核和呼吸杂志,1997:20:261. 3 林江涛1关于新修订的《支气管哮喘防治 指南》的几点说明[J]1中华结核和呼吸 杂志,2003:26(3):01. 4 钟南山1内科学[M]1第6版1北京:人 民卫生出版社,2003:64-73. 5 耿开兴,王若兵1支气管哮喘的八大危险 因素[J]1中国全科医学,2004,7: 1693. 6 Juni per EF,Guyatt GH,Ep stein RS,et al. Evaluati on of i m pair ment of health related qual2 ity of life in asthma:devel opment of questi on2 naire f or use in clinical trials[J].Thorax, 1992:47:76-83. 7 弥明1支气管哮喘临床药物治疗进展[J] 1河北医药,2004,26:581. (收稿日期:2007-11-15) (本文编辑:康丽涛) ?世界全科医生工作瞭望?美国肺动脉高压治疗指南 David B.Badesch,Steven H.Abman,Gerald Si m onneau,Le wis J.Rubin,Vallerie V.Mc Laughlin 肺动脉高压(P AH)是一种进行性疾病,最终导致右心室功能障碍、衰竭,严重的右心功能不全可致患者死亡。肺动脉高压的发病原因较为复杂且确切机制还没有完全阐明,环境因素、遗传因素以及其他因素都在肺动脉高压的发病过程中产生作用,这些因素导致心血管的结构和功能发生变化。最近几年,肺动脉高压的治疗取得了很大的进展,为此美国胸科医师学会(ACCP)在循证医学取得的成果基础之上,将2004年的指南进行了修订。 1 症状性肺动脉高压的治疗 肺动脉高压治疗的研究进展发展较快,医生在治疗这一疾病时要考虑到各方面的因素,包括心肺血流动力学、有无右心衰竭的表现、药物之间的相互作用以及副作用等。对心肺功能分级进行量化是比较困难的,因为患者之间的情况有所不同,每位医生对心肺功能分级的理解也不一样,并且心肺功能分级与其他预示疾病发展程度的指标之间也会出现不一致的情况。但是心肺功能分级与原发性肺动脉高压的治疗效果具有确切的相关性。 2 Ⅱ级肺动脉高压的治疗 Revati o以及静脉或皮下给予Re modulin是批准的治疗Ⅱ级肺动脉高压的药物。ACCP推荐Re modulin为一线治疗药物,因为这种药物效果较好,使用方便。 3 Ⅲ级肺动脉高压的治疗 美国F DA批准5种药物治疗Ⅲ级肺动脉高压,这些药物包括bosentan、sildenafil,静脉注射epop r ostenol、il op r ost、皮下或静脉给予trep r ostinil。ACCP推荐较早期的Ⅲ级患者使用bosentan和sildenafil。在使用药物时要考虑临床上是否显效、药物的毒性以及患者的基本状况等因素。较晚的Ⅲ级肺动脉高压患者推荐使用p r ostanoid、il op r ost或皮下给予trep r ostinil1 4 Ⅳ级肺动脉高压的治疗 目前所有的治疗手段都可以用来治疗I V级肺动脉高压患者,ACCP推荐严重的I V级患者静脉使用epop r ostenol。还没有可靠的依据说明口服、吸入以及皮下注射药物对I V级肺动脉高压的治疗有效,因此一般不推荐作为一线治疗手段。 5 结语 只有在充分了解患者具体情况的基础上,才能对肺动脉高压进行恰当的治疗。在治疗方案的选择方面,费用也是一个需要考虑的问题。医生要注意到患者的基础疾病,以及其他能够影响肺动脉高压的因素。对病情复杂的患者,要进行充分的评价。因肺动脉高压的诊断和治疗比较复杂,因此ACCP推荐患者到专门的医疗机构进行诊治。 (摘自《美国家庭医生》杂志,中国全科医学杂志李井泉编译) ? 5 5 1 ?
2015ESC 指南：肺动脉高压诊疗（中文版）肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥ 25 mmHg。 2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为： 1.该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。 2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。 3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。 4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊 PAH 和 CTEPH 的右心室导管检查，应在专家中心完成。 关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC）的若干意见 1. 建议使用 RHC 确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行 RHC 治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。（I，B） 3. 建议根据 RHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。（IIa，C） 4. 对于先天性心脏分流，建议行 RHC 检查，以协助确定治疗方案。（I，C）
5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行 RHC 检查。（I，C） 6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行 RHC 检查，以明确左心舒张末期压力。（IIa，C） 7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行 RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。（IIb，C） 8. 建议使用 RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动 脉高压的治疗。（I，C） 关于血管反应试验的相关建议 1. 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。（I，C） 2. 对于药物引起的特发性肺动脉、遗传性肺动脉高压和肺动脉高压，建议行血管反应试验，以明确患者是否可以接受高剂量钙离子通道阻滞剂（CCB）。（I，C） 3. 血管反应试验的阳性反应为：心输出量增加或不变的情况下，平均肺动脉压至少下降 10 mmHg，平均绝对值至少为 40 mm Hg。（I，C） 4. 建议行血管反应试验时吸入一氧化氮气体。（I，C） 5. 建议行血管反应试验时静脉输注前列环素。（I，C） 6. 行血管反应试验时可以考虑使用腺苷。（IIa，C） 7. 行血管反应试验时可以考虑吸入伊洛前列素。（IIb，C） 8. 不建议在急性血管反应试验中使用口服或静脉输注 CCB 类药物。（III，C）
ESC2015 指南：肺动脉高压诊疗（中文版） 肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥ 25 mmHg。 2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为： 1.该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。 2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。 3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。 4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊PAH 和CTEPH 的右心室导管检查，应在专家中心完成。 关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC）的若干意见 1. 建议使用RHC 确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行RHC 治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。（I，B） 3. 建议根据RHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。（IIa，C） 4. 对于先天性心脏分流，建议行RHC 检查，以协助确定治疗方案。（I，C） 5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行RHC 检查。（I，C） 6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行RHC 检查，以明确左心舒张末期压力。（IIa，C） 7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。（IIb，C） 8. 建议使用RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 关于血管反应试验的相关建议 1. 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。（I，C） 2. 对于药物引起的特发性肺动脉、遗传性肺动脉高压和肺动脉高压，建议行血管反应试验，以明确患者是否可以接受高剂量钙离子通道阻滞剂（CCB）。（I，C）
肺动脉高压的诊断和治疗指南 SC和ERS联合发表了新版“肺动脉高压诊断和治疗指南”。 肺动脉高压是一种血流动力学和病理生理学状态，其定义为海平面条件下，静息状态下右心导管测定的平均肺动脉压≥25 mm Hg。 正常人静息状态下的平均肺动脉压为(14±3)mmHg，正常上限为20 mm Hg，介于20~25 mm Hg之间为临界肺动脉高压。 新的指南首次将肺血管阻力（PVR）包括在肺动脉高压的血流动力学定义中，对于毛细血管后肺动脉高压亚型的血液动力学定义，提出了新的内容和参数（表）。 PAPm 平均肺动脉压PAWP 肺动脉楔压PVR 肺血管阻力DPG
舒张压WU 伍德单位 新指南对肺动脉高压的分类更为全面。 第1类为动脉型肺动脉高压（包括了特发性肺动脉高压、药物或毒物诱导的肺动脉高压和疾病相关的肺动脉高压等）； 第2类左心疾病（心脏瓣膜病、心肌病等）相关性肺动脉高压； 第3类呼吸系统疾病或缺氧相关性肺动脉高压； 第4类慢性血栓栓塞性肺动脉高压； 第5类原因不明和(或)多因素所致的肺动脉高压。 与既往的指南主要不同点在于： 1、慢性溶血性贫血相关的毛细血管前肺动脉高压，从1类中移出，归入第5类。 2、1类中血管闭塞性疾病和（或）毛细血管瘤病导致的肺动脉高压范围扩展，包括特发性、遗传性、药物或毒素等其他相关类型。 3、新生儿持续性肺动脉高压由于包含异源性因素，和传统的肺高压不同，因此列为1的二组类别中。 4、儿童先天性或获得性导致的左室流入道或流出道梗阻，以及先天性心肌疾病被分入第2类。 对于儿童，第1类肺高压最常见（其中以特发性肺动脉高压和遗传性肺动脉高压占大部分），其次为第3类，第4和第5类肺高压则少见。 对于可疑肺动脉高压患者，首选检查是超声心动图检查，但右心导管检查是诊断的金标准。儿童进行心导管检查需承受较大的风险，特别是年龄小于1岁儿童。
肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识 时间：2008年10月15日09:41 前言 肺动脉高压的主要特征是肺动脉阻力进行性升高，最终导致患者因右心衰竭死亡。右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残、致死的共同途径，而肺动脉高压是右心衰竭的最主要原因，其病因复杂、诊断治疗棘手，致使该领域长期发展缓慢。然而，右心衰竭的防治也是心血管科医师无法回避，且越来越重要的卫生保健问题。 在西方国家，随着研究的进展，肺动脉高压已逐渐成为备受重视的一大类心血管疾病。2004年美国胸科医师学院（ACCP）及欧洲心脏病学会（ESC）分别依据循证医学证据制定了各自的肺动脉高压诊断治疗指南，规范了临床的诊断和治疗行为，提出了标准的诊断和治疗流程，使患者预后得到很大改善[1-3]。 尽管我国有些单位目前已采用2003年WHO关于肺高血压（简称肺高压）的最新诊断分类标准，但是大多数单位在临床工作中仍然存在以下问题： （1）诊断术语混乱，概念不清晰。 （2）缺乏规范的诊断流程及标准，不重视右心导管检查和急性肺血管扩张试验（acute pulmonary vasodilator testing），基本没有开展6min步行距离试验。 （3）缺乏统一的治疗方案，医师往往根据自己的经验来制定治疗方案，导致滥用钙通道阻滞剂及某些血管扩张剂。因此，迫切需要制定一个适合我国临床实际的肺动脉高压规范化诊断治疗的专家共识来指导临床和研究。 为了便于读者了解某一诊疗方法的价值或意义，本专家共识对支持各诊疗方法循证医学证据等级，以国际通用的方式表达如下： Ⅰ类：已证实和（或）一致公认某诊疗措施有益、有用和有效。 Ⅱ类：某诊疗措施的有用性和有效性的证据尚有矛盾或存在不同观点。 Ⅱa类：有关证据和（或）观点倾向于有用和有效。 Ⅱb类：有关证据和（或）观点尚不能充分说明有用和有效。 Ⅲ类：已证实和（或）一致公认某诊疗措施无用和无效并在有些病例可能有害。 对证据来源的水平表达如下： 证据水平A：资料来源于多项随机临床试验或汇总分析。 证据水平B：资料来源于单项随机临床试验或多项非随机试验。 证据水平C：专家共识和（或）小型试验结果。 专用术语说明与定义 一、专用术语说明
115 中国循环杂志 2019年11月 第34卷 Chinese Circulation Journal，November，2019，Vol. 34 Supplment 2018中国肺高血压诊断和治疗指南解读 沈节艳，庄琦 作者单位：201112 上海市，上海交通大学医学院附属仁济医院 心内科 通信作者：沈节艳 Email: dr_jyshen@https://www.doczj.com/doc/2b15450163.html, 中图分类号：R54 文献标识码：C 文章编号：1000-3614（2019）增刊-0115-05 DOI: 10.3969/j.issn.1000-3614.2019.增刊.027关键词 中国；肺高血压；指南；解读 自2007年我国发布“肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识”（以下简称“共识”）[1]已经过去11年，这期间在肺高血压领域针对临床分类、发病机制、遗传、病理、危险分层、诊断方法和治疗药物与策略都有了不断的更新与认识，此次由中华医学会心血管病学会分会肺血管病学组和中华心血管杂志编辑委员会共同组织全国肺高压领域的专家，全面回顾11年来国内外进展，尤其结合我国肺高血压的进展和特点，总结和归纳了2018中国肺高血压诊断和治疗指南[2]。下面针对去年年底发布的2018中国肺高血压诊断和治疗指南进行解读。1 进一步规范肺高血压、肺动脉高压的定义和诊断标准肺高血压（pulmonary hypertension），是由已知或未知原因引起的肺循环压力异常升高的病理状态，它既可来源于肺血管自身病变，也可继发于其他心肺疾患，病因广泛，包括毛细血管前性肺动脉高压、毛细血管后性肺高血压和混合性肺高血压（肺动脉和肺静脉压力均升高）。肺高血压的血流动力学诊断标准为：海平面状态下、静息时、右心导管测量肺动脉平均压（mean pulmonary artery pressure, mPAP）≥25 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。这点较2007版“共识”去除了肺动脉收缩压>30 mmHg 的标准，而仅沿用平均压标准，使诊断更精确而简单。同时，废除了原来运动时肺动脉平均压>30 mmHg 的标准，排除了运动时心排量增加导致的误差。正常人mPAP 为（14.0±3.3）mmHg。 2008年第4届世界肺高压大会（4th WSPH）曾将mPAP 处于21~24 mmHg 定义为临界肺高血压，2013年5th WSPH 则取消该模糊提法。鉴于mPAP 轻度增高与死亡率增高相关，因此，2018年尼斯的6th WSPH 重新界定肺高血压的定义为静息时右心导管测得mPAP ≥20 mmHg，本指南虽然没有采用此新标准而仍沿用25 mmHg 的老标准，但明确正常人mPAP 上限为20 mmHg，可以说20 mmHg 上限的界定更有利于早期发现和追踪临界肺高血压患者。肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension），指肺小动脉本身病变导致的肺动脉压力和肺血管阻力升高，而左心房与肺静脉压力正常，不同于肺高血压包含所有的毛细血管前后压力升高的病变，肺动脉高压为单纯的毛细血管前肺动脉高压。肺动脉高 压的血流动力学诊断标准除了mPAP ≥25 mmHg， 同时肺小动脉楔压（pulmonary artery wedge pressure，PAWP）≤15 mmHg 及肺血管阻力>3 Wood 单位。2007版“共识”仅讨论毛细血管前性肺动脉高压，而此次更新的指南囊括所有肺高血压疾病，更在之后进行了肺高血压重要亚类的分篇论述。由此，肺高血压疾病由一个罕见病过渡到常见的肺血管疾病，提高了广大医务工作者的认识。2 临床分类延续世界卫生组织分类，流行病学体现我国发病人群的特点本指南推荐的肺高血压临床分类仍旧延续既往五大类分类原则，参照2018年第6届世界肺高血压大会最新内容修订，增加了第一大类中的急性肺 血管扩张试验阳性肺动脉高压，这类患者对大剂量钙拮抗剂敏感，并且长期有效，预后良好，故此次