血液科名词解释1、缺铁性贫血:叶酸或维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致
细胞核脱氧核糖核酸合成障碍所致的贫血。
2、重型再生障碍性贫血:就是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下,外周血全血细胞减少与贫血、出血、感染综合征。
3、PIE综合征:嗜酸性细胞增多的肺浸润,就是指以外周血嗜酸性细胞增多与嗜酸性细胞肺部
浸润为特征的多种临床表现,常病因不明。
4、传染性单核细胞增多症:就是由EB病毒所致的急性自限性传染病。其临床特征为发热、
淋巴结肿大、咽痛,外周血异形淋巴细胞增多,嗜异性凝集试验阳性。
5、DIC:弥散性血管内凝血。就是指微循环内广泛性纤维蛋白沉积与血小板聚集,并伴有继发纤溶亢进的一种获得性全身性血栓-出血综合征。
6、粒细胞缺乏症:中性粒细胞绝对值低于0、5×109/L。
7、粒细胞型类白血病反应:白细胞计数可达30×109/L以上,或外周血出现幼稚细胞,成熟的中性粒细胞胞浆中出现中毒性颗粒与空泡。骨髓中无白血病细胞的形态畸形,无染色体异常。成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高。常见原因有严重的感染、中毒、恶性肿瘤、出血、溶血等,去除病因后血象变化能恢复正常。
8、Even’s综合征:免疫性血小板减少性紫癜合并获得性自身免疫性溶血性贫血。
9、血管性血友病:就是一种常染色体遗传性出血性疾病。以自幼发生的出血倾向、出血时间
延长、血小板黏附性降低、瑞斯托酶诱导的血小板聚集缺陷及血浆vWF抗原缺乏或结构异常为其特点。
10、干细胞(stem cell):就是人体的起源细胞,其特点为具有自我复制、高度增殖与多向分化
的潜能。
11、造血干细胞移植(HSCT):就是经过大剂量放化疗或其她免疫抑制剂预处理,清除受体体内的肿瘤细胞,而后将自体或异体造血干细胞移植给受体,使后者重建正常造血免疫的一种治
疗手段。
问答题1、再生障碍性贫血的鉴别诊断:(1) 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):典型患者有血红蛋白尿发作,易鉴别。该克隆细胞的酸溶血试验(Ham实验)、蛇毒因子溶血试验(COF试验)与微量补体溶血敏感试验(mCLST)呈阳性。骨髓或外周血可发现CD55、CD59的各系血细胞。(2) 骨髓增生异常综合征(MDS):但RA有病态造血现象,骨髓有核红细胞糖原染色(PAS)可阳性,早期髓系细胞相关抗原(CD13、CD33、CD34)表达增多,造血祖细胞培养可出现集簇
增多、集落减少,可有染色体核型异常,姐妹染色单体分化染色(SCD)阴性等。(3) Famconi贫血(FA)又称先天性AA:就是一种遗传性干细胞异常性疾病。(4) 自身抗体介导的全血细胞减少:包括Evans综合征与免疫相关性全血细胞减少。(5) 急性造血功能停滞:本病常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热的患者中发生,全血细胞尤其就是红细胞骤然下降,但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞。
治疗原则:(1) 一般治疗:注意卫生,保护隔离;对症治疗包括成分输血、止血及控制感染。(2) 药物治疗: ①雄激素:丙酸睾丸酮50～100 mg/d,肌内注射,6个月以上;康力龙2～4 mg,3次/日,1～2年;大力补(17去氢甲基睾丸酮)15～30 mg/d,6个月以上;安雄40 mg,每日2～4;达那唑0、4～0、8g/d,6个月以上。②中药。
(3) 重型再障:①免疫抑制剂:抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG),兔ALG(或ATG)5～10 mg/(kg?d),猪ALG(或ATG)15～20 mg/(kg?d),马ALG(或ATG)5～40 mg/(kg?d),加氢化可的松100～200 mg,掺入生理盐水或5%葡萄糖液500 ml,静脉滴注,疗程4～10天。环孢素A(CSA)一般剂量为3～10 mg/(kg?d),分2～3次口服,或调整剂量使血浓度
在200～400 μg/L。用药至少2个月,小剂量长期维持对减少复发有利。大剂量甲泼尼龙
(HD-MP):20～30 mg/(kg?d),共3天,以后每隔4天减半量直至 1 mg/(kg?d),30天后根据病情决
定维持量。②造血细胞因子。③骨髓移植。
2、缺铁性贫血的诊断要点就是:(1) 缺铁病因。(2) 症状:①原发病表现。②贫血表现:头晕、乏力、心慌、气短、纳差。③组织缺铁表现:精神行为异常;儿童发育迟缓,智力低下,注意力不集中,Plummer-Vinson综合征。(3) 体征:皮肤黏膜苍白,毛发干燥,指甲扁平或匙状甲。(4) 实验室及器械检查:①血象:典型的小细胞低色素贫血;男性Hb＜120 g/L,女性Hb＜110 g/L,孕妇Hb＜100 g/L;MCV＜80 fl,MCH＜26 pg,MCHC＜0、31;红细胞形态可有明显低色素
表现。②骨髓象:增生性贫血,增生活跃,中晚幼红为主,有核老浆幼现象,铁染色示内铁、外铁减少或消失,铁粒幼红细胞＜15%。③血清(血浆)铁＜10、7 μmol/L(60 μg/dl),总铁结合力＞64、44 μmol/L(360 μg/dl),血清铁蛋白(SF)＜14 μg/L,运铁蛋白饱与度＜0、15。
3、急性白血病的四大免疫类型:①单表型急性白血病;②表达某一个系列抗原为主的急性
白血病;③双表型/双克隆急性白血病;④未分化型急性白血病。
4、多发性骨髓瘤的诊断标准:具有下列三项征象中的任何两项:①骨髓中浆细胞>15%并有幼稚浆细胞出现,或组织活检证实为骨髓瘤;②溶骨性病损(排除转移性肿瘤或肉芽肿疾病)或广泛性骨质疏松;③存在血清M蛋白或本周蛋白尿＞300 mg/24 h。
5、白血病的治疗原则为:(1) 一般治疗:包括防治感染,纠正贫血,控制出血,防治高尿酸血症肾病,维持营养等。(2) 化疗:目的就是达到完全缓解并延长生存期。多采用联合化疗,诱导缓解后巩固强化治疗,ALL强调维持治疗。(3) 造血干细胞移植。(4) 中枢神经系统白血病的预防、
放射治疗等。
6、弥散性血管内凝血的常见病因:①感染性疾病;②恶性肿瘤;③病理产科;④手术与创伤;
⑤全身系统性疾病。
7、特发性血小板减少性紫癜的治疗原则:(1) 一般支持治疗:出血严重者应注意休息,防止颅内出血。血小板低于20×109/L者,应严格卧床,避免外伤。应用止血药物,并给予局部止血。(2) 糖皮质激素:为本病首选药物,近期有效率约为80%,能明显改善出血症状。常用泼尼松30～60 mg/d,分次或顿服,病情严重者给地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注,好转后改口服。待血小板
接近正常后,逐步减量,以小剂量维持3～6个月。(3) 脾切除:适应证:①正规糖皮质激素治疗3～6个月无效;②泼尼松维持量需大于30 mg/d;③有糖皮质激素使用禁忌证;④51Cr扫描脾区放射指数增高。禁忌证:①年龄小于2岁;②妊娠期;③因其她疾病不能耐受手术。近
期切脾治疗有效率约为70%～90%,无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。近年有学者以动脉插管下将人工栓子注入脾动脉分支中,造成部分脾栓塞替代脾切除,亦有良效。(4) 免疫抑制剂:适应证: ①糖皮质激素或切脾疗效不佳者;②有使用糖皮质激素或切脾禁忌证;③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。常用药物:①长春新碱:为最常用者。除免疫抑制外,还可能有促进血小板生成及释放的作用。静脉滴注,每周一次,1 mg/次,维持6 h/次,4～6周为一疗程,亦可静脉注射。②硫唑嘌呤:50～100 mg/d, 3～6周后减量,维持8～12周。③环磷酰胺:静脉注射或口服,维持4～6周。(5) 顽固性ITP:①环孢素A:主要用于难治性ITP的治疗,10 mg/kg,分2次口服,3～6周一疗程。②静脉注射丙种球蛋白0、4 g/kg,静脉滴注,4～5天为一疗程,1个月后可重复使用。其作用机制与FC受体封闭、单核-巨噬细胞系统免疫廓清干扰及免疫调节等有关。③抗淋巴细胞球蛋白有效,但可有过敏性休克或血
清病。大剂量甲泼尼龙:通过抑制单核巨噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用,0、5～1、
0 g/d,静脉注射,3～5日为一疗程。(6) 其她治疗①输注血小板悬液:根据病情可重复使用。
②达那唑为合成雄性激素,作用机制与免疫调节及抗雌激素有关,300～600 mg/d,口服2～3个月为一疗程,与糖皮质激素有协同作用。③中成药也有一定疗效。口服氨肽素,8周为一疗程,报道有效率可达40%。
8、怀疑急性溶血反应时,应立即停止输血,并采取措施控制出血,防止肾损害。(1) 水化并碱化,加用利尿剂,维持尿量>100 ml／h可防止肾脏损害。(2) 如果出现少尿,应采取急性肾衰竭
的治疗措施。必要时血透。(3) 防治DIC。
9、造血干细胞的移植:(1) 适应证:allo-HSCT适应证较广泛,可以治疗恶性血液病、非恶性
难治性血液病、严重遗传性及代谢性疾病,而autoHSCT主要治疗恶性血液病、某些实体瘤、
严重自身免疫性疾病。对于移植时机的选择,常规化疗效果较好者如儿童急性淋巴细胞白血
病、急性早幼粒细胞白血病等,可在复发后再移植,而其她类型白血病则宜在疾病早期进行,可提高疗效,减少移植相关死亡。对于慢性粒细胞白血病、重型遗传性血液病,allo-HSCT为唯一治疗手段,应尽早移植。(2) 禁忌证:allo-HSCT一般要求受者年龄在50 岁以下, auto-HSCT与同基因HSCT可放宽至60 岁以内。接受移植的患者不应有严重的心、肝、肺、肾等重要脏器功能损害或严重精神障碍。
10、HSCT常见并发症:答案详见内科分册172页。