欧洲抗风湿联盟关于白塞病治疗的建议
1.有眼后极受累的炎性眼病的白塞病患者应使用包括硫唑嘌呤和全身激素在内
的治疗方案。
2.如果白塞病患者有严重眼部疾病（定义是：在10/10尺度下视力降低2行或/和视网膜病变包括视网膜血管炎或黄斑受累），建议使用环孢素A或类克联合硫唑嘌呤和激素，也可使用α-干扰素联合或不联合激素治疗。
3. 尚无肯定证据来指导白塞病大血管受累的治疗。对于有急性深静脉血栓形成的白塞病患者，推荐使用免疫抑制剂如激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺或环孢素A。
有肺动脉或外周动脉瘤的白塞病，推荐使用环磷酰胺和激素。
4.相类似的是，尚无对照资料或非对照资料提示，使用抗凝疗法、抗血小板或抗纤溶药治疗白塞病深静脉血栓形成或动脉损害后作为抗凝治疗会带来好处。
5.无循证医学证据提示白塞病胃肠道受累有有效治疗方法。在进行手术前（除
急诊外），应尝试使用药物如柳氮磺吡啶、激素、硫唑嘌呤、肿瘤坏死因子拮抗剂及反应停。
6. 在多数白塞病患者，关节炎能使用秋水仙碱治疗。
7. 无对照资料指导白塞病中枢神经受累治疗。对于脑实质受累，应尝试的药物包括激素、α-干扰素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤和肿瘤坏死因子拮抗剂。对于脑硬膜窦血栓形成，推荐使用激素。
8.环孢素A不用于合并中枢神经受累的白塞病患者，除非有眼内炎症。
9.白塞病皮肤和粘膜受累的治疗方法取决于医生和患者所认为的严重程度。粘膜皮肤受累的治疗应根据同时存在的其他损害情况。仅有口腔和外生殖溃疡的一线治疗是局部措施（如局部激素）。痤疮样损害常仅因影响美容受到关注，因此，对于寻常型痤疮用局部措施即可。当出现明显的结节红斑损害时，应使用秋水仙碱。白塞病的小腿溃疡可能有多种原因，治疗应该有计划性，对于耐受患者，可使用硫唑嘌呤、α-干扰素和肿瘤坏死因子α拮抗剂。
附原文：
1．Any patient with BD and inflammatory eye disease affecting the posterior segment should be on a treatment regime that includes azathioprine and systemic corticosteroids.
2. If the patient has severe eye disease defined as > 2 lines of drop in visual acuity on
a 10/10 scale and/or retinal disease (retinal vasculitis or macular involvement), it is recommended that either ciclosporine A or inflixima
b be used in combination with azathioprine and corticosteroids; alternatively IFNa with or without corticosteroids could be used instead.
3. There is no firm evidence to guide the management of major vessel disease in BD. For the management of acute deep vein thrombosis in BD immunosuppressive agents such as corticosteroids, azathioprine, cyclophosphamide or ciclosporine A are recommended. For the management of pulmonary and peripheral arterial aneurysms, cyclophosphamide and corticosteroids are recommended.
4. Similarly there are no controlled data on, or evidence of benefit from uncontrolled experience with anticoagulants, antiplatelet or antifibrinolytic agents in the management of deep vein thrombosis or for the use of anticoagulation for the arterial lesions of BD.
5. There is no evidence-based treatment that can be recommended for the management of gastrointestinal involvement of BD. Agents such as sulfasalazine, corticosteroids, azathioprine, TNFa antagonists and thalidomide should be tried first before surgery, except in emergencies.
6. In most patients with BD, arthritis can be managed with colchicine
7. There are no controlled data to guide the management of CNS involvement in BD. For parenchymal involvement agents to be tried may include corticosteroids, IFNa, azathioprine, cyclophosphamide, methotrexate and TNFa antagonists. For dural sinus thrombosis corticosteroids are recommended.
8 Ciclosporine A should not be used in BD patients with central nervous system involvement unless necessary for intraocular inflammation.
9 The decision to treat skin and mucosa involvement will depend on the perceived severity by the doctor and the patient. Mucocutaneous involvement should be treated according to the dominant or codominant lesions present. Topical measures (ie, local corticosteroids) should be the first line of treatment for isolated oral and genital ulcers. Acne-like lesions are usually of cosmetic concern only. Thus, topical measures as used in acne vulgaris are sufficient. Colchicine should be preferred when the dominant lesion is erythaema nodosum. Leg ulcers in BD might have different causes. Treatment should be planned accordingly. Azathioprine, IFNa and TNFa antagonists may be considered in resistant cases.
白塞病的诊断要点和诊断标准 白塞病又称眼、口、生殖器综合征，是一种以细小血管炎为病理基础的多系统疾病，口腔、眼、生殖器及皮肤为本病的好发部位，也可出现多系统改变。 一、白塞病诊断要点： 1.临床表现 病程中有医生观察和记录到的复发性口腔溃疡、眼炎、生殖器溃疡以及特征性皮肤损害，如结节性红斑、毛囊炎、痤疮样皮疹，另外出现大血管或神经系统损害高度提示白塞病的诊断。 2.实验室检查 本病无特异性实验室异常。活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高;部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。HLA-B51为易感抗原，其在白塞病患者中阳性率57%~88%，与眼、消化道病变相关。 3.针刺反应试验(Pathergytest) 用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出，24~48小时后局部出现直径>2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关，阳性率约60%~78%。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。 4.特殊检查 a.神经白塞病常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。 b.脑CT及磁共振(MRI)检查对脑、脑干及脊髓病变有一定帮助。 c.急性期MRI的检查敏感性高达96.5%，可以发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。MRI可用于神经白塞病诊断及治疗效果随访观察。 d.胃肠钡剂造影及内窥镜检查、血管造影、彩色多普勒有助诊断病变部位及范围。 e.肺X线片可表现为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影，肺梗塞时可表现为肺门周围的密度增高的模糊影。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。 二、诊断标准
白塞病的治疗方案以及原则介绍 *导读：白塞病是一种非常常见的疾病，主要是以血管炎为病理基础的慢性疾病，起发病后主要体现症状为：口腔溃疡，眼炎等症状居多，白塞病…… 白塞病是一种非常常见的疾病，主要是以血管炎为病理基础的慢性疾病，起发病后主要体现症状为：口腔溃疡，眼炎等症状居多，白塞病的患者还需要在饮食上面加以注意，在生活方面要有规律，注意自身卫生习惯，避免长期加班等，那么，白塞病我们应该如何进行科学有效的治疗呢？ 本病目前尚无公认的有效根治办法。多种药物均有效，但停药后大多易复发。治疗的目的在于控制现有症状，防治重要脏器损害，减缓疾病进展。 *1、家庭治疗 1)外敷：选干地龙10条,吴茱萸1.8克,共研末,和面粉少许,用醋调成糊状,敷两足心包扎,日两次。 2)蛋液：鸡蛋壳10克,延胡荣3克,共研细末。日2次,每次3克。 3)足部按摩：区双足肺区、肾区、下焦区。用平疚平泻法,每日一次。 *2、一般治疗：重症病例卧床休息，保持口腔、外阴、皮肤、眼清洁，避免刺激性食物。
*3、局部用药：①口腔溃疡：龙胆紫或锡类散等，如四环素250mg(1片)溶于水中，含漱2 分钟后咽下；0.02%～0.2%洗必泰液、1%硼酸液含漱。②阴部溃疡：抗生素软膏，如0.1%醋酸氟羟泼尼松软膏、四环素软膏局部涂药；1/5000高锰酸钾液坐浴。 ③眼结合膜炎：皮质类固醇激素软膏，如0.5%醋酸氢化可的松滴眼液滴眼。 *4、全身治疗 ⑴非甾体抗炎药：主要用于发热、关节炎、结节红斑，如布洛芬、消炎痛、阿司匹林、奈普生、双氯芬酸钠、塞来昔布和罗非昔布等。 ⑵糖皮质激素：应用指征：①严重的眼部病变；②伴有中枢神经病变急性发作；③全身中毒症状严重、高热；④大动脉炎； ⑤严重口腔、外阴溃疡，关节症状；方法：泼尼松30～60mg/d，神经白塞病为60～100mg/d，病情控制后减量，用10mg/d维持量。 ⑶免疫抑制剂：糖皮质激素疗效差或重症白塞病时加用，如中枢神经系统严重受累时。①秋水仙碱：对有关节病变及结节性红斑者可能有效，有时对口腔溃疡者也有一定疗效；②环磷酰胺或甲氨蝶呤：静脉滴注；③苯丁酸氮芥：50～100mg/d口服，病情缓解后递减至2～4mg/d维持。④环孢菌素A和-干扰素。 ⑷抗凝剂：用于合并血栓病变，如链激酶、尿激酶、阿司匹林及潘生丁等。
史堡丛遑遁生苤查垫！！生鱼旦筮！』鲞箜§塑￡ｈ纽Ｉ基ｈ！Ｈ幽！吐』女盟垫！！，ｙＱ！：！￡盟Ｑ：§ 抗磷脂综合征诊断和治疗指南 中华医学会风湿病学分会 １概述 抗磷脂综合征（ａｎｔｉｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐｉｄｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＡＰＳ）是一种非 炎症性自身免疫病，ｌ临床上以动脉、静脉血栓形成，病态妊娠 （妊娠早期流产和中晚期死胎）和血小板减少等症状为表现， 血清中存在抗磷脂抗体（ａｎｔｉｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐｉｄａｎｔｉｂｏｄｙ，ａＰＬ），上述 症状可以单独或多个共同存在。 ＡＰＳ可分为原发性ＡＰＳ和继发性ＡＰＳ，继发性ＡＰＳ多见 于系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）或类风湿关节炎（ＲＡ）等自身免疫 病（悉尼标准建议不用原发性和继发性ＡＰＳ这一概念，但目 前的文献多仍沿用此分类）。此外，还有一种少见的恶性ＡＰＳ （ｃａｔａｓｔｒｏｐｈｉｃＡＰＳ），表现为短期内进行性广泛血栓形成，造成 多器官功能衰竭甚至死亡。原发性ＡＰＳ的病因目前尚不明 确，可能与遗传、感染等因索有关。多见于年轻人。男女发病 比率为１：９，女性中位年龄为３０岁。 ２临床表现 ２．１动、静脉血栓形成：ＡＰＳ血栓形成的临床表现取决于受 累血管的种类、部位和大小，可以表现为单一或多个血管累 及，见表１。ＡＰＳ的静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。静脉 血栓以下肢深静脉血栓最常见，此外还可见于肾脏、肝脏和 视网膜。动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜 及冠状动脉等部位。肢体静脉血栓形成可致局部水肿，肢体 动脉血栓会弓ｌ起缺血性坏疽，年轻人发生脑卒中或心肌梗死 应排除原发性ＡＰＳ可能。 ２．２产科表现：胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全，可引起 习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死胎。典型的 ＡＰＳ流产常发生于妊娠ｌＯ周以后，但亦可发生得更早，这与 抗心磷脂抗体（ａｎｔｉｃａｒｄｉｏｌｉｐｉｎａｎｔｉｂｏｄｖ，ａＣＬ）的滴度无关。ＡＰＳ 孕妇可发生严重的并发症，早期可发生先兆子痫，亦可伴有 溶血、肝酶升高及血小板减少，即ＨＥＬＬＰ综合征。 ２．３血小板减少：是ＡＰＳ的另一重要表现。 ２．４ＡＰＳ相关的肾病：主要表现为肾动脉血栓／狭窄、肾脏缺 血坏死、肾性高血压、肾静脉的血栓、微血管的闭塞性肾病和 相关的终末期肾病统称为ＡＰＳ相关的肾病。 ２．５其他：８０％的患者有网状青斑，心脏瓣膜病变是晚期出 现的临床表现，严重者需要做瓣膜置换术。此外，ＡＰＳ相关的 神经精神症状包括偏头痛、舞蹈病、癫痫、吉兰一巴雷综合征、 一过性球麻痹等，缺血性骨坏死极少见。 ３实验室检查 ３．１ａＰＬ的血清学检查 ＤＯＩ：１０．３７６０１ｃｍａ．Ｊ．ｉｓｓｎ．１００７－７４８０．２０１１．０６．０１２ ?４０７? ?诊治指南?表１ＡｌａＳ血栓的临床表现 ３．１．１狼疮抗凝物（ＬＡ）：ＬＡ是一种ｌｇＧ／ＩｇＭ型免疫球蛋白。作用于凝血酶原复合物（Ｘａ、Ｖａ、Ｃａ２＋及磷脂）以及Ｔｅｎａｓｅ复合体（因子ＩＸａ、Ｖｉａ、Ｃａｚ＋及磷脂），在体外能延长磷脂依赖的凝血试验的时间。因此检测ＬＡ是一种功能试验，有凝血酶原时间（ＰＴ）、激活的部分凝血活酶时间（ＡＰＴＩ＇）、白陶土凝集时间 （ＫＣＴ）和蛇毒试验，其中以ＫＣＴ和蛇毒试验较敏感。３．１．２ａｃＬ：目前标准化的榆测方法是以心磷脂为抗原的间 接酶联免疫吸附试验（ＥＬＩＳＡ）法，国际上对Ｉ如和Ｉ州型的ａＣＬ的检测结果的表述单位为ＧＰＬ（１斗咖ｌ纯化的ＩｇＧ型ａＣＬ的结合抗原活性）和ＭＰＬ（１¨加ｎｌ纯化的ＩｇＭ型ａＣＬ的
咯血 【概述】 咯血系指喉以下呼吸道或肺组织出血，经口腔咳出。 因其病因繁多，临床分类也不一样，通常可以按以下方法分类： （一）按解剖部位分类 1．气管支气管疾病：支气管炎、支气管扩张、气管支气管结核、支气管结石、支气管癌、支气管腺瘤、外伤、支气管内异物等。 2．肺部疾病：肺结核、肺炎、肺脓肿、肺真菌病、肺寄生虫病（阿米巴、肺吸虫、肺棘球蚴病）、肺转移瘤、肺囊肿、肺尘埃沉着病、肺隔离症等。 3．心血管疾病：肺梗死、肺淤血、肺动脉高压、肺动静脉瘘、单侧肺发育不全、二尖瓣狭窄等。 4．全身性疾病：急性传染性疾病（肺出血型钩端螺旋体病、流行性出血热）、肺出血～肾炎综合征( Good-pasture，s syndrome)、血液病、结缔组织病、替代性月经等。 （二）按病因分类 1．感染性疾病特异性感染，如结核；非特异性感染，如细菌、真菌、支原体、衣原体、原虫等引起感染。 2．肿瘤良性、恶性；后者又可分为原发或转移性肺癌。 3．支气管—肺和肺血管结构异常支气管肺囊肿，肺隔离症，先天性肺动静脉瘘等。 4．血液病各种白血病，血小板减少性紫癜等。 5．免疫性疾病肺损伤结节性多动脉炎、白塞病、Wegener's肉芽肿等。 6。物理因素外伤等。 如从发生频率高低看，最常见的疾病依次为：支气管扩张，肺结核，肺癌，肺脓肿等。此外，虽经详细检查仍有20%的咯血者病因始终难以明确。 【询问病史时应详细了解】 1．咯血发生急缓，咯血量、性状，是否同时咳痰，是初次还是多次，咯血前有无喉痒等。 2．伴随症状如发热、胸疼、咳嗽、痰量、痰性状、胸闷、出汗、恐惧、呼吸困难、心悸、与月经的关系等。 3．个人史和既往史结核病接触史、吸烟史、职业史、呼吸系统疾病史、心血管系统疾病史、传染病史、外伤史、其他系统疾病史等。 【体检】 观察咯血的量、性质、颜色，病人一般状态(特别是BP、P、R、HR)， 神志，有无贫血，皮肤颜色，出血点，皮下结节，淋巴结大小，杵状指，呼吸频率，肺内呼吸音变化、有无哕音，心脏杂音、心率、心律，肝脾大小，下肢水肿等a 【实验室检查及其他特殊检查】 1．三大常规血红蛋白、红细胞计数、血细胞比容及其动态变化，血小 板计数，尿检中有无红、白细胞，大便潜血等。 2．凝血功能出血时间、凝血时间、凝血酶原时间、纤维蛋白原、D-di- mer等。 3．痰检查痰找抗酸杆菌、瘤细胞、肺吸虫卵、真菌等，痰培养。
白塞病的基本概念 管剑龙 复旦大学医学院附属华东医院免疫风湿科 白塞病是一种慢性反复发作的全身性疾病。1937年土耳其Beh?et医师描述了一组以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素膜炎为主要临床表现的病症。本病世界各地均有报道。主要集中在东亚、中东、地中海各国，与古丝绸之路地域巧合，故有学者称之为丝绸之路病。据资料报道其发病率：土耳其为420/10万，日本为13.6/10万，美国为6.6/10万，我国黑龙江为0.11%，宁夏回族自治区为0.12%，但国内尚无大规模流行病学调查资料。在中国，白塞病是全葡萄球膜炎的首要病因，失明致残率较高；另一些患者消化道溃疡发生率较高，不及时治疗会出现肠瘘、穿孔、消化道大出血等严重并发症威胁生命。患者多数起病缓慢，主要以口腔溃疡为首发症状，除生殖器溃疡和眼色素膜炎外，还可累及皮肤、关节、消化道、心血管、神经系统。各系统症状出现先后不一，出现首发症状至符合诊断标准，往往延迟6～7年。无疑对白塞病的早期诊断和干预造成困难。 白塞病缺乏特异性实验室化验和检查，诊断依靠临床症状。分类标准繁多，患者和医师困惑。目前广泛采用1990年国际分类标准和1987年日本修订分类标准。 1990年国际分类标准，包括：（1）反复口腔溃疡;（2）外生殖器溃疡;（3）眼部病变;（4）皮肤损害;（5）皮肤针刺反应阳性。具有反复口腔溃疡外加4项中2项及可诊断。 国际无统一治疗指南，部分药物应用缺乏循征依据。治疗总原则：1.仅有皮肤黏膜受累，可局部用药；2.眼部病变尤其是后（全）葡萄球膜炎，视网膜炎、黄斑变性需球旁注射激素和（或）全身应用激素、免疫抑制剂、生物制剂；3.难治性皮肤黏膜损害、重要器官受累需应用全身激素和（或）免疫抑制剂，可联合生物制剂。出现严重并发症时手术治疗。 皮肤黏膜病变
肥厚型心肌病诊断治疗指南 肥厚型心肌病（HCM）是一种原因不明的心肌疾病，特征为心室壁呈不对称性肥厚，常侵及室间隔，心室内腔变小，左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病，可能与遗传等有关。肥厚型心肌病有猝死风险，是运动性猝死的原因之一。 病因 肥厚型心肌病是常染色体显性遗传性疾病，60%～70%为家族性，30%～40%为散发性，家族性病例和散发病例、儿童病例和成年病例具有同样的致病基因突变。目前已证实，至少14个基因突变与肥厚型心肌病的发病有关，其中有10种是编码肌小节结构蛋白的基因，绝大部分突变位于这些基因。 临床表现 1.以青壮年多见、常有家族史。
2.可以无症状，也可以有心悸、劳力性呼吸困难、心前区闷痛、易疲劳、晕厥甚至猝死，晚期出现左心衰的表现。 3.梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左缘可出现粗糙的收缩中晚期喷射性杂音，可伴震颤，应用洋地黄制剂、硝酸甘油、静点异丙肾上腺素及Valsalva动作后杂音增强，反之应用β受体阻滞剂、去甲肾上腺素、下蹲时杂音减弱。有些病人闻及S3及S4心音及心尖区相对性二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。 检查 1.超声心动图 对HCM诊断有重要意义：①室间隔肥厚与左室游离壁厚度之比>1.5cm；②二尖瓣前叶收缩期向前移动及主动脉收缩中期关闭现象；③心室腔小；④左室流出道狭窄<2.0cm；⑤左室流出道血流速度加快；⑥休息时收缩期左室心尖部心腔与流出道压力阶差>30mmHg，则认为存在左室流出道梗阻。对称性左室肥厚时室间隔与左室游离壁一致。 2.心电图
左心室或双室肥厚及ST-T改变，深而倒置的T波、有时有异常Q波。房室传导阻滞和束支传导阻滞。还可以发现其他心律失常如房颤、早博等。 3.X线检查 X线检查没有明显的特点，可能见到左房、左心室增大，也可能在正常范围。晚期可见右室增大和肺淤血表现。 4.心脏磁共振（MRI） 其敏感性高于超声心动图，但费用较高，对于诊断特殊部位的肥厚和不典型的肥厚最为灵敏。还可以发现心肌纤维化组织。 5.心内膜下心肌活检 免疫性荧光可发现肥厚心肌内儿茶酚胺含量增高，组织学可见心肌排列紊乱和肥大的心肌细胞。 诊断 超声心动图提示左心室壁或（和）室间隔厚度≥15mm，排除了其他引起心肌肥厚的原因如高血压病、风湿性心脏病二尖瓣病、先天性心脏病（房间隔、室间隔缺损）及代谢性
王文春老中医治疗白塞病经验介绍 发表时间：2013-04-28T11:09:39.920Z 来源：《医药前沿》2013年第8期供稿作者：金刚王思农张博[导读] 白塞病又称为白塞综合征、贝赫切特综合征，是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。 金刚王思农(通讯作者) 张博(甘肃中医学院甘肃兰州 730000) 【摘要】白塞病是一种临床难治疾病，由于病程缠绵，易于反复，给患者身心带来极大痛苦，王文春老中医在临床诊疗中认为白塞病的病机主要是由于素体肝郁、脾虚、肺肾阴亏，复遇风温、湿热邪气外侵，阻于黏膜、肌肤、关节，熏蒸气血，以致经络阻隔，气血凝滞所致[1]。治疗方面当以滋阴降火，调和阴阳为主,自拟方药治疗，临床疗效满意。【关键词】白塞病滋阴降火调和阴阳 【中图分类号】R249 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2013）08-0317-02 白塞病又称为白塞综合征、贝赫切特综合征，是一种全身性、慢性、血管炎性疾病，临床上以反复发作的口、眼、生殖器和皮肤损害为特征的细小血管炎症改变，病变严重时可累及大、中血管，出现多系统、多脏器损害。[2]相当于中医“狐惑病”、“湿蠹病”范畴。由于本病病情呈反复发作和缓解的交替过程，且病因病机尚未完全阐明，因此一直是临床研究的难点问题。 王文春老中医一生热衷中医事业，从事医疗、教学、科研五十余年，临床经验丰富，擅于运用中医理论指导外科杂病的辨证论治，无论是在临床实践，还是教学科研方面，都形成了自己独到的一套学术思想和学术经验，在白塞病治疗方面更有自己独到的见解。现将王老治疗白塞病的成功经验总结介绍如下： 1.白塞病之病因病机 关于白塞病发病的病因病机，早在《诸病源候论.湿蠹候》中就有论述：“湿蠹病，出脾胃虚弱，为水湿所乘… …多因下利不止，或时病后，客热结腹内所为。其状不能饮食，忽忽喜睡，绵绵微热，骨节沉重。齿无色，齿上尽白，细疮如粟。若上唇生疮，是虫食五脏，则心烦懊；若下唇生疮，是虫食下部，则肛门烂开。甚者脏腑皆被食，齿上下悉生疮，齿色紫黑… …皆由水气也。”[1] 《千金方》记载“狐惑由湿毒气所为也”。《医宗金鉴》中说：“因伤寒病后,余毒与湿虫之为害也”。《医贯》云:“湿热久停,蒸腐气血而成瘀虫,于是风化所腐而成”。关于其发病机理，王老认为本病多由于长期忧思郁怒，过度劳累，睡眠不足等导致肝郁、脾虚、肺肾阴亏，复因正气虚弱，风温、湿热邪气外侵，阻于黏膜、肌肤、关节，熏蒸气血，以致经络阻隔，气血凝滞所致。 2.白塞病之治法用药 对于白塞病的治疗,王老坚持以滋阴降火，调和阴阳立法，自拟方药治疗，效果甚好。基本处方为: 鸡血藤15g首乌藤15g钩藤15g沙参30g 石斛20g菟丝子12g车前子12g。方中重用补阴药物如沙参、石斛等以滋肺肾之阴，兼以清热。《本经》记载沙参具有“除寒热，补中，益肺气”的功效。据《本草备至》记载，石斛具有“驱解虚热，益精强阴“的功效。根据“善补阴者,必阳中求阴,则阴得阳升而泉源不竭”理论，在滋阴的同时配伍以少量补阳药物如菟丝子以滋补肾阳，以达阳中求阴的目的；再佐以钩藤、鸡血藤以散肝郁，清肝热，舒经络，止痹痛；配伍首乌藤养心安神；另予车前子、苡米等健脾除湿，通经络。除上述基本药物外，若早期热盛，加银花、连翘；若有眼部损害者加密蒙花、青葙子、木贼草；若骨节酸痛者，加羌活、独活、威灵仙、虎杖；若皮肤结节红斑者，加泽兰、桃仁、川牛膝；若夜寐不安者，加五味子、酸枣仁、夜交藤等。 3.病案举例 李兰丽，女，40岁。2001.8.23初诊。主诉：口腔反复溃疡7年。 初诊：患者自诉七年来口腔反复溃疡，曾在当地医院及兰医附属医院就诊，诊断为“白塞氏综合症”，用强以松，每日50mg，并配合中药治疗，症状时轻时重，一直未稳定。体查及问诊：查手足部发凉，腿痛，有时头晕头疼，口腔连续、不断发生溃疡，彼此起伏，同时经常伴有腹泻，便溏，腰酸腰痛，舌质淡红，舌苔白，脉寸关弦，尺沉细。诊断：白塞氏综合症。治则：滋阴降火，调和阴阳。 方药：红藤15g,鸡血藤15g,首乌藤15g,钩藤15g, 沙参30g, 石斛15g, 菟丝子12g, 女贞子15g, 枸杞子10g, 车前子15g, 金银花20g, 5付，水煎服，日一剂。强以松，每日50mg顿服。 二诊：2001年8月28 患者自诉服药后，症状有所减轻，体温恢复正常，视力较前好转。舌质淡，苔薄白，脉弱。治则：滋阴降火，调和阴阳。方药： 鸡血藤15g,首乌藤15g,天仙藤15g,钩藤15g,土获苓15g,苡米15g,丹参15g,沙参15g,赤芍10g,菟丝子10g,石斛10g,车前子15g。36付，水煎服，日一剂。 三诊：2001.10.2经服中药治疗后，症状减退，逐渐减少激素，治疗两个月后口腔溃疡痊愈，左眼视力恢复了0.6，强的松，减至每日10mg,，继续治疗。 治则：滋阴降火，调和阴阳。方药：鸡血藤15g,首乌藤15g,天仙藤15g,钩藤15g,土获苓15g,苡米15g,丹参15g,沙参15g,赤芍10g,菟丝子10g,石斛10g,车前子15g,女贞子15g,麦冬10g,灵仙15g。共进30付，水煎服，日一剂，前述诸症均消，疾病临床治愈。 4.体会 白塞病作为一种临床难治性疾病，发病多以青壮年为主，在我国以女性多见，而伴有内脏器官及眼受累者，则男性明显高于女性。关于本病，祖国医学早有记载，如《金匮要略.百合狐惑阴阳毒病脉证治》曰：“狐惑之为病，状如伤寒，默默欲眠，目不得闭，卧起不安，蚀于喉为惑，蚀于阴为狐”、“病者脉数，无热，微烦，默默但欲寐，汗出。初得之三四日，目赤如鸠眼；七八日，目四皆黑。” 王文春老中医从事临床工作50余年，积累了丰富的临床经验，在白塞病治疗方面形成了独特的见解，他认为人体是一个有机整体,五脏六腑、气血阴阳的变化,均可以反映到外表上来,而人体外表的变化亦反映脏腑气血阴阳的变化,白塞病的发生实为脏腑阴阳失调，加之风温、湿热邪气外侵，阻于黏膜、肌肤、关节，熏蒸气血，以致经络阻隔，气血凝滞而成。因此,本病临证多从肺、肾、肝、脾论治，强调要以滋阴降火，调整阴阳为主,王老自拟方药治疗多例患者，每获良效，值得学习、借鉴。参考文献 [1] 陆德铭,陆金根.《实用中医外科学》第二版.上海科学技术出版社,2010,553-555
张辉中国扩张型心肌病诊断和治疗指南·365医学网 ??2018年4月21日，我国首部《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》在第九届国际心血管病靶向治疗论坛暨第八届中部心脏病学会议上正式发布。协作组在2007年心肌病诊断与治疗建议基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南和科学声明的优点，进行指南制定。 ??廖玉华教授在大会中指出，近年来，社会公众对于高血压、冠心病等心血管病的防治工作已开始重视，但对于心肌病及其可造成的健康危害却知之甚少，我们应该像重视高血压一样重视扩心病防治。 中国扩张型心肌病诊疗指南的总体原则 ??·协作组在2007年《心肌病诊断与治疗建议》中DCM部分的基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南和科学声明的优点进行本指南的制定。 ??·指南提出的推荐意见是在系统评估基础上由协作组专家讨论形成，当意见出现分歧时，在充分考虑不同意见的基础上接受多数专家的共识。 ??本指南的推荐类别和级别定义借鉴欧美心衰指南 下面我们将指南从以下几点具体展开： ??一、扩张型心肌病的定义与病因分类 ??二、扩张型心肌病的生物标记物
??三、扩张型心肌病的影像学检查 ??四、扩张型心肌病的诊断标准 ??五、扩张型心肌病的治疗原则 ??六、扩张型心肌病的药物与非药物治疗 ??七、扩张型心肌病特殊类型的诊治要点 ??八、扩张型心肌病的心脏康复治疗 一、扩张型心肌病的定义和病因分类 ?? 1.定义：DCM是一种异质性心肌病，以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征，发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等。 流行病学： ??发病率：年5－8/10万 ??好发人群：黑人和男子多发，是白人和女子的3倍以上??发病年龄：20－60岁 临床表现： ??症状：左心功能不全表现 ??呼吸困难 ??咳嗽，咳痰，咯血 ??乏力，疲劳，头昏，心慌 ??少尿和肾功不全表现 ??右心功能不全表现
白塞病（贝赫切特病）临床路径 （2016年版） 一、白塞病临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为白塞病（贝赫切特病，BD）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2010年）。 1989年白塞病国际诊断标准: 1.复发性口腔溃疡：口腔阿弗他溃疡或疱疹性溃疡，>3 次/年； 2.复发性外阴溃疡（经医生确诊或本人确认有把握的外 阴溃疡或疤痕）； 3.眼病； 4.皮肤病变：结节性红斑，假性毛囊炎； 5.针刺反应（+）。 具备第一条者，加上其余4项中任何2项 （三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2010年）。 1.一般治疗：休息、健康教育；
2.对症治疗：皮肤粘膜处理，必要的眼科处理； 3.皮质激素与免疫抑制剂治疗：根据病情选择激素剂量 和疗程，必要时可冲击治疗。同时或配合使用免疫抑 制剂。 4.血浆置换、免疫吸附、生物靶向制剂或免疫细胞治疗。 （四）标准住院日。 标准住院日10-14天。 （五）进入路径标准。 1．第一诊断必须符合白塞病。 2．达到住院标准：符合BD诊断标准，且重要脏器受累。 3．当患者同时具有其他疾病诊断，如在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院期间的检查项目。 1.必需的检查项目 （1）血常规、尿常规、便常规； （2）肝功能、肾功能、电解质、血糖、免疫球蛋白、补体、自身抗体系列；
（3）红细胞沉降率、CRP； （4）抗核抗体谱、ANCA、感染性疾病筛查(结核菌素试验）； （5）胸部正侧位X线片、心电图、腹部+泌尿系彩超彩超、电子胃镜、肠镜。 2.根据患者病情进行的检查项目 （1）巨细胞病毒、EB细胞病毒、骨穿、咽试子、血培养、降钙素原、真菌葡聚糖； （2）眼部检查、心脏彩超、关节彩超、关节X线检查、CT、增强CT、CTA、MRA（颅脑CT、肺、腹部）； （3）腰穿、骨穿。 （七）治疗方案与药物选择。 根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2010年）。 1.口腔/外阴溃疡:皮质激素、局部涂抹;秋水仙碱、沙利 度胺口服 2.皮肤病变：秋水仙碱、沙利度胺 3.关节炎：非甾体抗炎药、柳氮磺胺吡啶、秋水仙碱 4.眼病：皮质激素----滴眼和／或眼部注射
白塞病的诊断和治疗指南 中华医学会风湿病学分会 1 概述 白塞病（BD）又称贝赫切特病、口-眼-生殖器三联征等。是一种慢性全身性血管炎性疾病，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，大部分患者预后良好，眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。 本病在中亚、中东和地中海地区发病率较高，又被称为丝绸之路病。好发年龄维16—40岁。男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。 2 临床表现 本病全身各系统均可受累。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现多种临床症状和体征。 2.1 口腔溃疡：几乎100%患者均有复发性、痛性口腔溃疡（Aphthous ulceration,阿弗他溃疡），多数患者为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位，可为单发，也可成批出现，圆形或椭圆形，边缘清晰，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红云，大约1-2周后自行消退而不留瘢痕。复发性口腔溃疡是诊断本病最基本的必备症状。 2.2 生殖器溃疡：约75%的患者出现生殖器溃疡，病变和口腔溃疡基本相似，但出现次数少。溃疡深大，疼痛剧烈，愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。有患者可因溃疡深而致大出血。 2.3 眼炎：约50%的患者有眼炎，双眼各组织均可累及。表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、疼痛、畏光流泪、异物感、头痛等，致盲率可达25%，是本病致残的主要原因。最常见的眼部病变为色素膜炎，可伴有或不伴有前房积脓，后葡萄膜炎和视网膜炎，可影响视力。 2.4 皮肤病变：皮损发生率高，可达80-98%，表现多种多样，有结节性红斑、脓疱疹、丘疹、痤疮样皮疹等。同一患者可有一种以上的皮损。特别有诊断价值的皮肤特征是结节性红斑和对微小创伤（针刺）后的炎性反应。 2.5 神经系统损害：又称神经白塞病，可有多部位受累，发病率为5—50%，少数（5%）可为首发症状。中枢神经系统受累较多见，可伴有头痛、Homer综合征、假性球麻痹、癫痫、无菌性脑膜炎、视乳头水肿、偏瘫、失语、截瘫、感觉障碍、精神异常等。周围神经受累较少，表现为四肢麻木无力、周围型感觉障碍等。神经系统损害患者多数预后不佳，脑干和脊髓病损是病变致残及死亡的主要要原因之一。 2.6消化道损害：又称肠白塞病，发病率为10-50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累，溃疡可为单发或多发。严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出血等并发症而死亡。 2.7 血管损害：本病的基本损害为血管炎，全身大小血管均可受累，约10-20患者合并大中血管炎，是致残致死的主要原因。动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生，造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤，临床出现相应表现。静脉系统受累较动脉系统多见。25%左右患者发生表浅或深部的血栓性静脉炎可致肺梗死；肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。大量咯血可致死亡。 2.9 其他：半数左右的患者有关节症状，表现为局限性、非对称性关节炎。人类白细胞抗原（HLA）-B27阳性患者可有骶髂关节受累，出现与强制性关节炎相似表现。 肾脏、心脏损害较少见。附睾炎发生率不高但教具特异性。妊娠可致多数患者病情加重，可有胎儿宫内发育迟缓，产后病情大多加重。
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南要点 扩张型心肌病（DCM）是一类异质性心肌病，是心力衰竭和猝死的常见疾病之一。以往对DCM局限于心力衰竭和心律失常的治疗，2018年发表的中国扩张型心肌病诊断和治疗指南（简称指南）提出病因诊断及其检测方法，针对免疫学病因早期治疗，将基础研究转化到临床研究，对DCM诊断与治疗展现出新的理念与方法。 1.扩张型心肌病病因诊断的创新与临床实践 指南将扩张型心肌病分为原发性和继发性2类，原发性DCM包括家族性DCM、获得性DCM和特发性DCM。家族性DCM推荐临床开展基因检测，明确病因诊断。在获得性DCM类型中提出免疫性DCM，以抗心肌抗体（anti-heart antibodies,AHA）作为免疫学标记物。1985年Schultheiss等发现扩张型心肌病（DCM）患者抗心肌线粒体腺嘌呤核苷异位酶（ANT）自身抗体干扰心肌细胞能量代谢导致心肌病，2011年笔者发现DCM患者抗L型钙通道抗体（抗L-CaC抗体）可以引起室性心律失常和猝死，并阐明其作用机制，并且建立抗心肌抗体的检测方法。 2014年浦介麟等临床研究证实DCM组(?? = 732)和对照组(?? = 834)随访52个月，DCM患者抗L-CaC抗体阳性组总死亡、全因死亡和
猝死均显著高于对照组；2062例慢性心力衰竭（CHF）与824例对照组人群随访36个月，在CHF患者379例死亡中，猝死率DCM组40.37%和ICM组39.07%，DCM和ICM组抗β1肾上腺素受体（β1AR）抗体阳性患者的猝死率显著高于对照组。中国多项临床观察性研究证实抗L-CaC 抗体和抗β1AR抗体阳性具有CHF死亡和DCM猝死的独立预测价值。然而，国内外资料显示AHA在41%～85%的特发性DCM、60%的FDCM 和46-60%的PPCM患者中被检出阳性，该指南推荐对于心脏扩大非缺血性心衰患者，常规检测抗心肌抗体，提供DCM免疫诊断、指导选择针对性治疗和预测DCM猝死和死亡风险。 2. 扩张型心肌病的早期病因治疗：免疫学治疗 2014年中国报道767例DCM随访52个月死亡率为42.24%。为了降低DCM死亡率，需要针对DCM的早期诊断和早期干预。在DCM早期阶段，该指南积极推荐针对DCM病因治疗包括免疫学治疗和尽早应用神经激素拮抗剂治疗，可减少心肌损伤和延缓病变发展。该指南创新性提出扩张型心肌病免疫学治疗的方法。 2.1阻止抗体致病作用的治疗：指南推荐了针对抗β1AR抗体和抗 L-CaC抗体阳性的DCM早期患者应用β受体阻滞剂和地尔硫卓治疗。国内外多中心随机临床试验（J-CHF、MDC、DiDi、ISDDC试验）证实β受
一、口腔溃疡是白塞氏病的主要症状白塞氏病是一种免疫性功能紊乱性疾病，主要是由精神压力过大导致的内分泌失调以及生活质量不好导致的感染等因素引发的，属于一种比较常见的慢性疾病。它的临床表现为口腔、生殖器溃疡;局部皮肤出现红疹;消化道(如食道、肠等)溃疡;出现关节肿瘤;身体发热等。 二、白塞氏病严重吗，能治好吗? 许多患者由于对白塞氏病不了解，所以当被断诊为白塞氏病，不免出现恐慌，使病情加重。白塞氏病是一种免疫性系统疾病，由于内部和外部的因素致使人体免疫功能出现缺陷而导致的。如果能够及早确诊，得到有效治疗的话，恢复人体免疫力，消除体内的病菌，是能够治好的。但是由于白塞氏病与口腔溃疡部分的相似性，导致很多人认为是简单的口腔溃疡，从而延误治疗，导致病情加重，引起呼吸系统、心血管系统等病变，到时，后果将不堪设想。 在生活中，养成良好的行为习惯，不熬夜，加强锻炼，
合理膳食，科学的护理措施非常有益于白塞氏病的治疗。 白塞氏病的治疗方法有很多，下面我来介绍几种，中医治疗依照不同的症状类型，分别采取清热解毒、清利湿热、解毒通脉、益气养阴、补益肝肾等方法治疗该疾病，结果表明中医不仅可以控制溃疡的反复发作，而且可以调节免疫功能。还有药物治疗该病有病灶小、病位浅的特点，临床实践证明，中药外用及内服治疗白塞氏病，能有效地缓解溃疡的发作频率、发作个数及疼痛程度，对于控制病情有很大的帮助。最普通的就是一般治疗除了药物治疗外，平时要注意保护口腔卫生，多吃一些新鲜的水果和蔬菜，保持大便的通畅，禁忌辛辣刺激性的食物。要注意休息，避免劳累过度。 1在日常生活中，白塞氏病患者不宜吃牛肉，羊肉，狗肉，驴肉及姜，葱，蒜，辣椒等辛辣刺激之品，烟酒
欧洲抗风湿联盟关于白塞病治疗的建议 1.有眼后极受累的炎性眼病的白塞病患者应使用包括硫唑嘌呤和全身激素在内 的治疗方案。 2.如果白塞病患者有严重眼部疾病（定义是：在10/10尺度下视力降低2行或/和视网膜病变包括视网膜血管炎或黄斑受累），建议使用环孢素A或类克联合硫唑嘌呤和激素，也可使用α-干扰素联合或不联合激素治疗。 3. 尚无肯定证据来指导白塞病大血管受累的治疗。对于有急性深静脉血栓形成的白塞病患者，推荐使用免疫抑制剂如激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺或环孢素A。 有肺动脉或外周动脉瘤的白塞病，推荐使用环磷酰胺和激素。 4.相类似的是，尚无对照资料或非对照资料提示，使用抗凝疗法、抗血小板或抗纤溶药治疗白塞病深静脉血栓形成或动脉损害后作为抗凝治疗会带来好处。 5.无循证医学证据提示白塞病胃肠道受累有有效治疗方法。在进行手术前（除 急诊外），应尝试使用药物如柳氮磺吡啶、激素、硫唑嘌呤、肿瘤坏死因子拮抗剂及反应停。 6. 在多数白塞病患者，关节炎能使用秋水仙碱治疗。 7. 无对照资料指导白塞病中枢神经受累治疗。对于脑实质受累，应尝试的药物包括激素、α-干扰素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤和肿瘤坏死因子拮抗剂。对于脑硬膜窦血栓形成，推荐使用激素。 8.环孢素A不用于合并中枢神经受累的白塞病患者，除非有眼内炎症。 9.白塞病皮肤和粘膜受累的治疗方法取决于医生和患者所认为的严重程度。粘膜皮肤受累的治疗应根据同时存在的其他损害情况。仅有口腔和外生殖溃疡的一线治疗是局部措施（如局部激素）。痤疮样损害常仅因影响美容受到关注，因此，对于寻常型痤疮用局部措施即可。当出现明显的结节红斑损害时，应使用秋水仙碱。白塞病的小腿溃疡可能有多种原因，治疗应该有计划性，对于耐受患者，可使用硫唑嘌呤、α-干扰素和肿瘤坏死因子α拮抗剂。 附原文： 1．Any patient with BD and inflammatory eye disease affecting the posterior segment should be on a treatment regime that includes azathioprine and systemic corticosteroids. 2. If the patient has severe eye disease defined as > 2 lines of drop in visual acuity on
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白塞病诊断和治疗指南 作者：中华医学会风湿病学分会 作者单位： 刊名： 中华风湿病学杂志 英文刊名：CHINESE JOURNAL OF RHEUMATOLOGY 年，卷(期)：2011,15(5) 被引用次数：33次 本文读者也读过(10条) 1.中华医学会风湿病学分会风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志 2011,15(5) 2.中华医学会风湿病学分会系统性硬化病诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(4) 3.中华医学会风湿病学分会韦格纳肉芽肿病诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(3) 4.中华医学会风湿病学分会显微镜下多血管炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(4) 5.中华医学会风湿病学分会混合性结缔组织病诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(1) 6.中华医学会风湿病学分会干燥综合征诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(11) 7.中华医学会风湿病学分会大动脉炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(2) 8.中华医学会风湿病学分会结节性多动脉炎诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(3) 9.中华医学会风湿病学分会原发性痛风诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(6) 10.中华医学会风湿病学分会多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(12) 引证文献(28条) 1.黄勍,王雪梅,刘玉兰,冯桂建,尤鹏胶囊内镜在白塞病诊断中的应用价值[期刊论文]-中国医药 2015(11) 2.吴茱萸,唐思源,刘亚白塞病误诊为化脓性扁桃体炎1例并文献复习[期刊论文]-中国医药指南 2015(30) 3.任洁,高宇平,李毅,白娜,李学文白塞病合并急性心肌梗死及颅内静脉窦血栓形成1例[期刊论文]-中国循证心血管医学杂志 2015(02) 4.谷占卿,王勇,郝静敏,曹玉兰,郑晓春,杨晓庆化痰祛瘀方加减联合硫唑嘌呤片治疗白塞病27例临床观察[期刊论文]-河北中医 2015(04) 5.白秋兰,王新昌白塞病的中医治疗进展[期刊论文]-黑龙江中医药 2014(4) 6.叶春涛,董影,嵇鸣神经白塞病的MRI价值探讨[期刊论文]-中国CT和MRI杂志 2014(03) 7.田珂,王晶桐,朱元民,何晋德,刘玉兰具有消化系统表现的白塞病的临床特点[期刊论文]-胃肠病学和肝病学杂志 2014(02) 8.赵星,王浩,宋民白塞病的心血管系统损害--附28例临床资料分析[期刊论文]-中国循环杂志 2014(03) 9.徐琼,宋欣伟宋欣伟从风火论治白塞病经验[期刊论文]-深圳中西医结合杂志 2013(02) 10.赛音其木格白塞病合并急性粒细胞白血病部分分化型一例[期刊论文]-内蒙古医学杂志 2013(03) 11.徐琼,宋欣伟,鲍宝生宋欣伟从“火毒”论治白塞病临证经验[期刊论文]-浙江中医药大学学报 2013(05) 12.安琦,褚代芳,王凤,王天,马飞燕,余咏补虚活血解毒法治疗白塞病2例[期刊论文]-陕西中医 2013(01) 13.韦无边,卢柳伊,黄谢梅白塞病发病机制研究及治疗进展[期刊论文]-亚太传统医药 2013(05) 14.张俞,周华,张常然,尹培达白塞病合并IgA肾病和肾病综合征一例[期刊论文]-中华风湿病学杂志 2012(11) 15.宋萍萍白塞病的致病因子[期刊论文]-泸州医学院学报 2012(02) 16.范圣先,李幼生肠型白塞病的诊断和治疗进展[期刊论文]-中华胃肠外科杂志 2015(04) 17.陆青云,王鸣鹏白塞病心血管损害的 CT 表现[期刊论文]-实用放射学杂志 2015(06)
赖特综合征 [概述] 赖特综合征(Reiter's Syndrome)是以关节炎、尿道炎和结膜炎三联征为临床特征的一种特殊临床类型的反应性关节炎，常表现为突发性急性关节炎并且伴有独特的关节外皮肤粘膜症状。最早的相关记载是Reiter于1916年描述一个骑兵军官出现了关节炎、非淋球菌性尿道炎和结膜炎三联征，并伴有腹泻血便；随后由Bauer和Engleman在1942年将上述三联征概括正式命名为赖特综合征。目前认为本病有两种形式：性传播和痢疾型。前者主要见于20~40岁年轻男性，大多数情况下是生殖器被沙眼衣原体感染。赖特综合征女性、儿童和老年人少见，他们通常在肠道细菌感染后获得痢疾型，其中主要是志贺菌属、沙门菌属、耶尔森菌属以及弯曲杆菌属。赖特综合征的发病与感染、遗传标记（HLA-B27）和免疫失调有关。滑膜的病理改变为非特异性炎症。本病多见于青年男性，国外的发病率在0.06%~1%不等，国内尚无这方面的统计数据报道。 [临床表现] 1. 全身症状：全身症状常突出，如在感染后数周出现低度热（个别患者可有高热）、体重下降和严重的倦怠无力。 2. 关节症状：典型的关节炎多在前驱尿道炎或腹泻后1~6周内出现。关节僵硬、肌痛和下腰痛是疾病早期突出的症状。受累关节一般不对称，少或多发性，通常发生在下肢大关节和趾关节。关节炎可能表现轻微或严重。可能出现背痛，多见于病重患者。背部不适常放射到臀部和大腿，在卧床休息和不活动时加重。小关节非对称受累是典型的发病方式，膝、踝、足和腕关节是最常受累的关节。许多关节仅有轻微肿胀而无压痛、僵硬和活动受限。病变早期膝关节可以明显肿胀伴明显关节腔积液，甚至导致月国窝囊肿破裂。局部肌腱端病是赖特综合征独特的关节病变（如跖筋膜炎，指骨膜炎，跟腱炎）。炎症通常发生在肌腱附着于骨的部位（附着点炎）而不是滑膜（但可伴有滑膜炎）。在手指足趾则表现为整个指/趾肿胀（腊肠指/趾）。 3. 泌尿生殖道表现：典型患者是在性接触或痢疾后7~14日发生无菌性尿道炎。在男性病人可以为尿频和尿道烧灼感，阴茎检查发现尿道口发红和水肿，可见清亮的粘液样分泌物，也可以出现自发缓解的出血性膀胱炎或前列腺炎。不伴尿道炎的无症状性膀胱炎和宫颈炎或症状很轻微（少量阴道分泌物或排尿困难），可以是女性患者泌尿生殖系受累的唯一表现。以致诊断困难输卵管炎和外阴阴道炎也有报道。阴茎和皮肤是赖特综合征具有诊断意义的两个特征性病变部位。阴茎龟头和尿道口的浅小无痛性溃疡称为旋涡状龟头炎。 4. 皮肤粘膜表现：溢脓性皮肤角化症为病变皮肤的过度角化，病变开始为红斑基底上清亮的小水泡，然后发展成斑点，丘疹并形成角化小结节，病变常发生在足的一端，也可累及掌、跖和指甲周围、阴囊、阴茎、躯干和头皮。疾病早期可出现一过性口腔浅表溃疡，开始表现为水泡，逐渐发展成浅小有时是融合的溃疡。多为无痛性，可能不引起病人注意，此表现也可见于舌阴茎龟头。 5. 眼部表现：40％的患者有明显的单侧非感染性结膜炎，最常发生在疾病早期，而且是一过性的。更明显的眼部病变是眼色素膜炎，常为急性，单侧受累，但往往侵犯另一只眼。炎症累及前色素膜，而脉络膜和视网膜不受累。前房积脓、角膜炎、角膜溃疡、视神经炎和眼内出血等并发症罕见。 6. 其它表现：除上述症状外，还可以出现心脏受累（包括瓣膜病变和传导异常），并可有肾
-68- Clinical Journal of Chinese Medicine 2015 V ol.(7) No.2王守儒教授中西医结合治疗白塞病经验总结Experience of Prof. WANG Shou-ru for treating Behcet disease in the integrative medicine 侯学敏1王守儒2 （1.河南中医学院，河南郑州，450002；2.河南省中医院，河南郑州，450002） 中图分类号：R356.39 文献标识码：A 文章编号：1674-7860（2015）2-0068-02 【摘要】白塞病是以口腔、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为特征的自身免疫性疾病。病因尚不明确，常反复发作，可累及多系统造成多脏器损伤。古代医学将其归属于“狐惑病”范畴。王教授认为本病的发生与脾胃关系密切，治疗采用中西医结合辨证论治，注重健脾化湿和胃，解毒清利湿热，以整体调节机体机能。 【关键词】白塞病；辨证分型；病案举隅；经验讨论 【Abstract】Behcet disease is an autoimmune disease that is characterized by dental ulcer, cancrum pudenda, ophthalmitis and skin lesion. The pathogeny is unclear. The disease is often recurrent, and leads to multiple organ damage. It belongs to Huhuo in ancient. Prof. Wang treats the disease from Piwei in the integrative medicine, which shows the efficacy of Jianpi Huashi Hewei, Jiedu Qingli Shire, and could regulate allomeric function. 【Keywords】Behcet disease; Syndrome differentiation; Case; Experience discussion doi:10.3969/j.issn.1674-7860.2015.2.037 白塞病，又称口—眼—生殖器三联症，是以反复发作的口腔黏膜、眼、生殖器溃疡及皮肤损害为主要临床特征的多系统损害疾病，属中医“狐惑病”范畴。如《金匮要略?百合狐惑阴阳毒病脉证治》云：“狐惑之为病，状如伤寒，默默不欲眠，目不得闭，卧起不安，蚀于喉为惑，蚀于阴为狐……蚀于上部则音嘎。”“目赤如鸠眼”等相关条文所述狐惑病之病症与白塞病临床特征相符。现代医学研究表明，白塞病是一种慢性全身性血管炎性病症。王守儒为河南中医学院二附院口腔科主任医师、教授、硕士生导师、第五批全国老中医药专家学术经验继承工作指导老师，在多年的白塞病治疗中积累了丰富的临床经验。作者在跟随导师的学习中，深得导师治疗本病的精髓，现总结如下。 1 辨证分型 王教授认为，据白塞病的临床特征，将其分为脾虚血瘀、湿热熏蒸，肝郁脾虚、湿热上攻，肝肾阴虚、虚火上炎三型。 1.1 脾虚血瘀，湿热熏蒸 病案举例一：患者甲，女，24岁。2012年5月初诊。 主诉：口腔及外阴反复溃疡10年余，加重2个月。 现病史：10年前因中招考试压力过大精神紧张出现口腔及外阴部反复溃疡，在重庆市中医院风湿免疫科、省人民医院免疫科诊断为“白塞氏病”。曾用抗生素、激素等治疗效果不佳，遂来就诊。患者自诉平素经前有乳房胀痛，经期及上火后溃疡加重，不易愈合。外阴部有溃疡，数目1～5个不等，膝关节疼痛，纳差。 检查：见两舌边及舌尖部有数个散在溃疡，大小不等，色红，疼甚，舌尖部有1个2mm×3mm溃疡已有2个月未愈，外阴部有1个小溃疡，舌质淡白，舌苔稍黄腻，脉沉缓无力。 中医诊断：狐惑病。 中医辨证：脾虚血瘀，湿热熏蒸。 治则：益气健脾，清利湿热，活血养血。 方药：黄芪、太子参各30g，茯苓、当归各15g，炒白术、赤芍、丹皮各10g，金银花30g、公英、地丁、白花蛇舌草、连翘各12g，制乳香、没药各10g，竹叶、内金、焦三仙各10g，甘草6g，1剂/d，水煎服。忌辛辣肥甘酒浆。 二诊：服上方7剂后，舌尖部溃疡愈合，外阴部溃疡明显减轻，大便不成形，上方加肉桂4g、炒山药、炒薏苡仁各30g、炒桃仁、红花各10g，继服。 三诊：继服上方14剂后，外阴部溃疡愈合，口腔内未有新溃疡发生。继服参苓白术胶囊巩固治疗，随访半年未见复发。 1.2 肝郁脾虚，湿热上蒸 病案举例二：患者乙，女，47岁，2012年9月初诊。 主诉：口腔及外阴反复溃疡4年余。 现病史：2008年因家庭变故后出现反复口腔及外阴溃疡，视物模糊，在当地医院风湿免疫科诊断为“白塞氏病”，曾用抗生素、激素、中药治疗效不佳。近日胸腹胀闷不舒，口苦，纳差，大便溏，遂来就诊。 检查：见舌尖有1个3mm×4mm溃疡，已20余天，色红疼甚，下唇系带处有数个散在小溃疡，外阴部有1个溃疡，左下肢内侧有2处花生米大小青紫色瘀斑，舌苔白腻，脉弦细。 中医诊断：狐惑病。 中医辨证：肝郁脾虚，湿热熏蒸，偏重于湿。 治则：疏肝健脾，清热燥湿，理气化瘀。 方药：黄芪30g，炒白术、丹皮、赤芍、柴胡、炒白芍、