白血病[bái xuèbìng]
白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积，并浸润其他组织和器官，同时正常造血受抑制。临床可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。据报道，我国各地区白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位。
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病因
1.病毒因素
RNA病毒在鼠、猫、鸡和牛等动物的致白血病作用已经肯定，这类病毒所致的白血病多属于T细胞型。
2.化学因素
一些化学物质有致白血病的作用。接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一般人群。亦有亚硝胺类物质、保泰松及其衍生物、氯霉素等诱发白血病的报道。某些抗肿瘤细胞毒药物，如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、VP16、VM26等都有致白血病作用。
3.放射因素
有证据显示，各种电离辐射可以引起人类白血病。白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量，整个身体或部分躯体受到中等剂量或大剂量辐射后都可诱发白血病。小剂量辐射能否引起白血病仍不确定。经常接触放射线物质（如钴-60）者白血病发病率明显增加。大剂量放射线诊断和治疗可使白血病发生率增高。
4.遗传因素
有染色体畸变的人群白血病发病率高于正常人。
2分类
按起病的缓急可分为急、慢性白血病。急性白血病细胞分化停滞在早期阶段，以原始及早幼细胞为主，疾病发展迅速，病程数月。慢性白血病细胞分化较好，以幼稚或成熟细胞为主，发展缓慢，病程数年。按病变细胞系列分类，包括髓系的粒、单、红、巨核系和淋巴系的T和B细胞系。临床上常将白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL）、急性髓细胞白血病（AML，以往称为急性非淋巴细胞白血病）、慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病等。
3临床表现
儿童及青少年急性白血病多起病急骤。常见的首发症状包括发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多，病情
逐渐进展。此外，少数患者可以抽搐、失明、牙痛、牙龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状。
1.发热
是白血病最常见的症状之一，表现为不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染，其中以咽峡炎、口腔炎、肛周感染最常见，肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到，严重者可发生败血症、脓毒血症等。发热也可以是急性白血病本身的症状，而不伴有任何感染迹象。
2.感染
病原体以细菌多见，疾病后期，由于长期粒细胞低于正常和广谱抗生素的使用，真菌感染的可能性逐渐增加。病毒感染虽少见但凶险，须加以注意。
3.出血
出血部位可遍及全身，以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见，也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见，可以是首发症状。
4.贫血
早期即可出现，少数病例可在确诊前数月或数年先出现骨髓增生异常综合征（MDS），以后再发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢水肿等症状。贫血可见于各类型的白血病，老年病人更多见。
5.骨和关节疼痛
骨和骨膜的白血病浸润引起骨痛，可为肢体或背部弥漫性疼痛，亦可局限于关节痛，常导致行动困难。逾1/3患者有胸骨压痛，此征有助于本病诊断。
6.肝脾和淋巴结肿大
以轻、中度肝脾肿大为多见。ALL比AML肝脾肿大的发生率高，慢性比急性白血病脾脏肿大更为常见，程度也更明显。淋巴结肿大ALL也比AML多见，可累及浅表或深部如纵隔、肠系膜、腹膜后等淋巴结。
7.中枢神经系统白血病（CNSL）
CNSL系急性白血病严重并发症，常见于ALL和AML中的M4和M5，但其他类型也可见到。由于常用化疗药物难以透过血脑屏障，因此成为现代急性白血病治疗的盲点和难点。浸润部位多发生在蛛网膜、硬脑膜，其次为脑实质、脉络膜或颅神经。重症者有头痛、呕吐、项强、视乳头水肿，甚至抽搐、昏迷等颅内压增高的典型表现，可类似颅内出血，轻者仅诉轻微头痛、头晕。颅神经（第VI、Ⅶ对颅神经为主）受累可出现视力障碍和面瘫等。
8.其他组织和器官浸润
ALL皮肤浸润比AML少见，但睾丸浸润较多见。睾丸白血病也常出现在缓解期ALL，表现为单或双侧睾丸的无痛性肿大，质地坚硬无触痛，是仅次于CNSL的白血病髓外复发根源。白血病浸润还可累及肺、胸膜、肾、消化道、心、脑、子宫、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各种组织和器官，并表现相应脏器的功能障碍。
9.慢性粒细胞白血病的症状
起病缓慢，早期常无自觉症状，多因健康检查或因其他疾病就医时才发现血象异常或脾肿大而确诊。随着病情发展，可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等陈代谢亢进的表现。由于脾肿大而感左上腹坠胀、食后饱胀等症状。检查时最为突出的是脾肿大，往往就医时已达脐平面。病情可稳定1～4年，之后进入加速期，迅速出现贫血及更多症状，然后很快进入急变期，可以急变为AML或者
ALL，临床表现与急性白血病完全一样，治疗效果和预后则比原发性急性白血病更差，通常迅速死亡。
4治疗
由于白血病分型和预后分层复杂，因此没有千篇一律的治疗方法，需要结合细致的分型和预后分层制定治疗方案。目前主要有下列几类治疗方法：化学治疗﹑放射治疗﹑靶向治疗、免疫治疗、干细胞移植等。通过合理的综合性治疗，白血病预后得到极大的改观，相当多的患者可以获得治愈或者长期稳定，白血病是“不治之症”的时代过去了。
1.AML治疗（非M3）
通常需要首先进行联合化疗，即所谓“诱导化疗”，常用DA（3+7）方案。诱导治疗后，如果获得缓解，进一步可以根据预后分层安排继续强化巩固化疗或者进入干细胞移植程序。巩固治疗后，目前通常不进行维持治疗，可以停药观察，定期随诊。
2.M3治疗
由于靶向治疗和诱导凋亡治疗的成功，PML-RARα阳性急性早幼粒细胞白血病（M3）成为整个AML中预后最好的类型。越来越多的研究显示，全反式维甲酸联合砷剂治疗可以治愈绝大多数M3患者。治疗需要严格按照疗程进行，后期维持治疗的长短则主要依据融合基因残留情况决定。
3.ALL治疗
通常先进行诱导化疗，成人与儿童常用方案有差异，但是近年来研究认为，采用儿童方案治疗成人患者结果可能优于传统成人方案。缓解后需要坚持巩固和维持治疗。高危患者有条件可以做干细胞移植。合并Ph1染色体阳性的患者推荐联合酪氨酸激酶抑制剂进行治疗。
4.慢性粒细胞白血病治疗
慢性期首选酪氨酸激酶抑制剂（如伊马替尼）治疗，建议尽早且足量治疗，延迟使用和使用不规范容易导致耐药。因此，如果决定使用伊马替尼，首先不要拖延，其次一定要坚持长期服用（接近终生），而且服用期间千万不要擅自减量或者停服，否则容易导致耐药。加速期、急变期通常需要先进行靶向治疗（伊马替尼加量或者使用二代药物），然后选择机会尽早安排异体移植。
5.慢性淋巴细胞治疗
早期无症状患者通常无需治疗，晚期则可选用多种化疗方案，例如留可然单药治疗，氟达拉滨、环磷酰胺联合美罗华等化疗。新药苯达莫司汀、抗CD52单抗等也有效。近年来发现BCR通路抑制剂的靶向治疗可能有显著效果。有条件的难治患者可以考虑异体移植治疗。
6.中枢神经系统白血病的治疗
虽然ALL、AML中的M4、M5等类型常见合并CNSL，但是其他急性白血病也都可以出现。由于常用药物难以透过血脑屏障，因此这些患者通常需要做腰穿鞘注预防和治疗CNSL。部分难治性患者可能需要进行全颅脑脊髓放疗。
7.干细胞移植
除了少数特殊患者可能会从自体移植中受益，绝大多数白血病患者应该做异体移植。随着移植技术的进步，供者选择、移植风险及远期预后等方面都已经有显著进步，因此，异体移植目前是各种中高危白血病重要的根治性手段。
8.新的治疗方法展望
虽然移植可以获得较好的生存效果，但是移植物抗宿主病等并发症可能严重影响患者的生活质量。因此，选择性免疫治疗和各种分子靶向治疗是将来治愈白血病的希望，例如肿瘤疫苗、细胞治疗、细胞信号通路调节剂等。
5预后
除慢性粒细胞性白血病外，急性白血病、慢性淋巴细胞白血病都具有多种不同预后指标，根据不同的指标，可以将这些患者分为不同预后层次，从而采取不同强度的治疗。因此，现代医学对于白血病的认识越来越细化，所有患者在确诊后都应该尽可能完善各种预后分层所需要的全面检查，然后制定个体化的治疗方案。这些预后指标中，尤其以染色体和各种基因异常为重要。
1.FAB分类，哪项POX反应，非特异酯酶均阴性 A M3b B ALL-L3 C M2a D M5 E M4EO 2.急性白血病发生贫血的最主要因素是 A骨髓造血受白血病细胞干扰 B 脾脏大，破坏红细胞过多 C 化疗后胃肠功能紊乱，营养缺乏 D 严重皮肤粘膜及内脏出血 E 产生抗红细胞抗体 3.急性白血病出血的主要原因是 A DIC B 血小板减少 C 纤维蛋白溶解 D A T-Ⅲ减少 E 小血管被白血病细胞浸润破坏 4.易发生DIC的白血病是 A AML-M1 B ALL-L2 C AML-M5 D AML-M3 E CML-BC 5.慢粒患者，WBC65×109/L，巨脾，出现左上腹剧痛，诊断最可能是A急性胰腺炎 B 肺梗死 C 心绞痛 D 脾梗死脾周炎 E 肾结石 6.对于M1正确的是 A骨髓增生活跃，原粒细胞占未分化细胞>90% B 最易发生DIC及CNS白血病 C Ph1多阳性 D NAP升高 E CD19（+）CD33（-）HLA-DR（+） 7.急性白血病浸润所致体征最多见于 A中枢神经系统
B 心脏增大 C 胸骨压痛 D 牙龈肿胀，皮肤损害 E 淋巴结，肝脾肿大 8.慢粒病人有哪条染色体改变 A t（15:1） B t（9:22）（q34:q11） C t（8:14） D t（11:8）（q34:q11） E 16号染色体结构异常 9.中枢神经系统白血病多见于 A急粒 B 急单 C 慢粒 D 慢淋 E 儿童急淋 10.下列哪项符合急性淋巴细胞性白血病A为儿童最多见的急性白血病 B 中枢神经系统白血病少见 C 化疗效果差 D 易发生DIC出血严重 E 与EB病毒感染有关 11.下列哪项符合M3特点 A过氧化物酶阴性 B 无Auer小体 C 非特异酯酶阴性 D 苏丹黑染色阴性 E 糖原PAS反应（+）或成块或颗粒状 12.慢粒最突出的特征是 A粒细胞显著增多，脾明显肿大 B 乏力，低热，多汗 C 腹胀，食后饱胀 D 肝肿大 E 骨痛明显
·论 著· 白血病患儿家庭充权现状调查 吴媚斯１，周芬１＊，管萍１，张冰花１，陆红２ 摘要：目的探讨白血病患儿家庭充权现状及其与家长自我效能、心理不良情绪等影响因素的关系。方法采用家庭充权量表及其他量表对１２５名白血病患儿家长进行调查。结果白血病患儿家庭充权条目平均分最高的３项属于家庭和服务维度，最低的３项属于社区／政策维度。充权总分与照顾者自我效能、抑郁水平、家庭月总收入水平、患儿化疗时间等密切相关（Ｐ＜０．０５，Ｐ＜０．０１）。结论提高家庭充权应重视社区／政策层面这一薄弱环节，调整照顾者不良心理情绪，自我效能感也影响其充权水平的提升。关键词：白血病； 家庭； 家长； 充权； 焦虑； 抑郁； 自我效能 中图分类号：Ｒ４７３．７２ 文献标识码：Ａ 文章编号：１００１－４１５２（２０１２）１５－０００９－０３ Ｄ ＯＩ：１０．３８７０／ｈｌｘｚｚ．２０１２．１５．００９Ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｉｏｎ ｏｎ ｆａｍｉｌｙ ｅｍｐｏｗｅｒｍｅｎｔ ａｍｏｎｇ ｐａｒｅｎｔｓ ｏｆ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ｗｉｔｈ ｌｅｕｋｅｍｉａ∥Ｗｕ Ｍｅｉｓｉ，Ｚｈｏｕ Ｆｅｎ，Ｇｕａｎ Ｐｉｎｇ，Ｚｈａｎｇ Ｂｉｎｇｈｕａ，Ｌｕ Ｈｏｎｇ∥（Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｈｅｍａｔｏｌｏｇｉｃａｌ Ｍａｌｉｇｎａｎｃｙ，Ｓｈａｎｇｈａｉ Ｃｈｉｌｄｒｅｎ′ｓ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｃｅｎｔｅｒ Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ ｔｏ Ｓｈａｎｇｈａｉ ＪｉａｏｔｏｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｓｈａｎｇｈａｉ ２００１２７，Ｃｈｉｎａ）Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｅｘａｍｉｎｅ ｆａｍｉｌｙ ｅｍｐｏｗｅｒｍｅｎｔ ａｍｏｎｇ ｐａｒｅｎｔｓ ｏｆ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ｗｉｔｈ ｌｅｕｋｅｍｉａ，ａｎｄ ｔｏ ａｎａｌｙｚｅ ｔｈｅ ｒｅｌａｔｉｏｎｓｈｉｐ ｂｅ－ｔｗｅｅｎ ｆａｍｉｌｙ ｅｍｐｏｗｅｒｍｅｎｔ，ｐａｒｅｎｔｓ′ｓｅｌｆ－ｅｆｆｉｃａｃｙ ａｎｄ ｍｅｎｔａｌ ｄｉｓｏｒｄｅｒｓ．Ｍｅｔｈｏｄｓ Ａ ｔｏｔａｌ ｏｆ １２５ｐａｒｅｎｔｓ ｏｆ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ｗｉｔｈ ｌｅｕｋｅｍｉａｗｅｒｅ ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｄ ｂｙ ｕｓｉｎｇ ｔｈｅ Ｆａｍｉｌｙ Ｅｍｐｏｗｅｒｍｅｎｔ Ｓｃａｌｅ（ＦＥＳ），ｔｈｅ Ｇｅｎｅｒａｌ Ｓｅｌｆ－ｅｆｆｉｃａｃｙ Ｓｃａｌｅ，ｔｈｅ Ｓｅｌｆ－ｒａｔｉｎｇ Ａｎｘｉｅｔｙ Ｓｃａｌｅ，ａｎｄ ｔｈｅ Ｓｅｌｆ－ｒａｔｉｎｇ Ｄｅｐｒｅｓｓｉｏｎ Ｓｃａｌｅ．Ｒｅｓｕｌｔｓ Ｔｈｒｅｅ ｉｔｅｍｓ ｗｉｔｈ ｈｉｇｈｅｓｔ ｓｃｏｒｅｓ ｂｅｌｏｎｇｅｄ ｔｏ ｔｈｅ ｓｕｂｓｃａｌｅｓ ｏｆ‘ｆａｍｉｌｙ ｅｍｐｏｗｅｒｍｅｎｔ’ａｎｄ‘ｓｅｒｖｉｃｅ ｓｙｓｔｅｍ ｅｍｐｏｗｅｒｍｅｎｔ’，ｗｈｉｌｅ ３ｉｔｅｍｓ ｗｉｔｈ ｌｏｗｅｓｔ ｓｃｏｒｅｓ ｗｅｒｅ ｉｎ ｔｈｅ ｓｕｂｓｃａｌｅ ｏｆ‘ｃｏｍｍｕｎｉｔｙ／ｐｏｌｉｔｉｃａｌ ｅｍｐ ｏｗｅｒｍｅｎｔ’．Ｔｈｅ ｔｏｔａｌ ＦＥＳ ｓｃｏｒｅ ｗａｓ ｃｏｒｒｅｌａｔｅｄ ｗｉｔｈ ｓｅｌｆ－ｅｆｆｉｃａｃｙ，ｄｅｐｒｅｓｓｉｏｎ，ｆａｍｉｌｙ ｉｎｃｏｍｅ，ａｎｄ ｌｅｎｇｔｈ ｏｆ ｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙ（Ｐ＜０．０５，Ｐ＜０．０１）．ＣｏｎｃｌｕｓｉｏｎＩｎ ｏｒｄｅｒ ｔｏ ｉｍｐｒｏｖｅ ｆａｍｉｌｙ ｅｍｐｏｗｅｒｍｅｎｔ ｏｆ ｐａｒｅｎｔｓ ｏｆ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ｗｉｔｈ ｌｅｕｋｅｍｉａ，ｗｅ ｓｈｏｕｌｄ ｐａｙ ａｔｔｅｎｔｉｏｎ ｔｏ ｃｏｍ－ｍｕｎｉｔｙ／ｐｏｌｉｔｉｃａｌ ａｓｐｅｃｔ，ａｄｊｕｓｔ ｐａｒｅｎｔｓ′ｎｅｇａｔｉｖｅ ｍｏｏｄｓ，ａｎｄ ｉｍｐｒｏｖｅ ｔｈｅｉｒ ｓｅｌｆ－ｅｆｆｉｃａｃｙ．Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ：ｌｅｕｋｅｍｉａ； ｆａｍｉｌｙ； ｐａｒｅｎｔｓ； ｅｍｐｏｗｅｒｍｅｎｔ； ａｎｘｉｅｔｙ； ｄｅｐｒｅｓｓｉｏｎ； ｓｅｌｆ－ｅｆｆｉｃａｃｙ作者单位：上海交通大学附属上海儿童医学中心１．血液肿瘤科２．护理部（上海，２００１２７ ）吴媚斯：女，硕士，主管护师；＊通信作者：周芬 科研项目：上海儿童医学中心院级基金资助项目（ＳＣＭＣ－ＹＪＪ－０９０１－０１）收稿：２０１２－０４－０３；修回：２０１２－０４－ ３０ 健康领域将充权（Ｅｍｐ ｏｗｅｒｍｅｎｔ）定义为“人们获得更多健康相关决策及行为的控制能力的过程” ，对于临床护理而言，充权是“一个发掘、提升、促进患 者去获取‘满足自我需求’能力的过程” ［１］ 。充权也常常被译为“ 赋权”、“授权”等，这一概念在国外目前被广泛应用于慢性疾病患者的健康教育、社区心理干 预、健康促进和临床护理等工作中［ ２］ 。良好的家庭充权有助于增加家庭照顾能力，减少照顾者的应对无力，增进家庭凝聚力，提高患者及其家庭良好应对，促 进医疗服务水平的提升［ １］ 。白血病患儿全部化疗方案持续２．５～３．０年， 家庭在对患儿提供身心照顾和生活质量方面起着不可替代的作用。２０１１年２～６月，笔者对白血病患儿家庭充权现状进行调查，并分析家庭充权与家长自我效能、心理不良情绪以及其他影响因素的关系，结果报告如下。１ 对象与方法１．１ 对象 采取目的取样法在上海儿童医学中心血 液肿瘤科选取１２５名白血病患儿的父亲或母亲， 排除离异家庭。患儿年龄４～１５（８．２６±３．２１） 岁；家长年龄２６～６０（３５．７１±５．２７） 岁。化疗时间（患儿从初次开始化疗时间起，至本次调查时间为止）１～９０７ （１７３．２３±５６．７２）ｄ 。患儿及家长一般资料见表１。表１ 患儿及家长一般资料（ｎ＝１２５ ）项目 类别 人／例数构成比（％）家长 父亲 ５５ ４４．００ 母亲 ７０ ５６．００家长文化程度 小学及以下７ ５．６０初中 ４８ ３８．４０高中或中专３４ ２７．２０大专 ８ ６．４０本科及以上 ２３ １８．４０家庭月总收入 ＜２０００ ３４ ２７．２０（元） ２０００～４３ ３４．４０４０００～１１ ８．８０６０００～７ ５．６０８０００～ １９ １５．２０≥１００００ ７ ５．６０患儿疾病类型急性淋巴细胞性白血病８９ ７１．２０急性非淋巴细胞性白血病３６ ２８．８０患儿性别 男８０ ６４．００女 ４５ ３６．００ 注：家长文化程度中５例（４．０％）缺失；家庭月总收入４例（３．２％）缺失。 １．２ 方法１．２．１ 调查工具 ①家庭充权量表（Ｆａｍｉｌｙ Ｅｍ－ｐｏｗｅｒｍｅｎｔ Ｓｃａｌｅ，ＦＥＳ）［３］ ：包括“家庭”（Ｆａｍｉｌｙ Ｅｍ－ｐｏｗｅｒｍｅｎｔ，ＦＥ）（１２题）、“服务”（Ｓｅｒｖｉｃｅ ＳｙｓｔｅｍＥｍｐ ｏｗｅｒｍｅｎｔ，ＳＳＥ）（１２题）和“社区／政策”（Ｃｏｍ－ｍｕｎｉｔｙ／ｐｏｌｉｔｉｃａｌ Ｅｍｐ ｏｗｅｒｍｅｎｔ，ＣＰＥ）（１０题）３个维度，中文版量表的信度为０．８７～０．８８［４］ 。每题从“完全不符合”（１分）到“非常符合”（５分） 有５个评分尺·９·护理学杂志２０１２年８月第２７卷第１５期（ 综合版）
急性白血病治疗现况与未来 肖志坚 0．引言 联合化疗治疗急性白血病（AL）已有40余年，现今5年无病生存率（DFS）急性髓系白血病（A ML）为30%～40%,儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）80%，成人ALL约40%，现代化疗联合造血干细胞移植（SCT）以使一部分AL得以治愈已成为可能。 1．支持治疗 支持治疗是AL现代化疗和SCT的基础和重要保证。 1.1 血制品的预防性输注为了减少血制品输注的不良反应和并发症，应采用成分输血。一般血红蛋白≤80g/L或患者有明显贫血症状时应输注红细胞，预防性血小板输注一般以血小板≤10×1 09/L，但急性早幼粒细胞白血病（APL）例外，APL患者在凝血异常纠正前应维持血小板计数在50×109/L以上，一般不主张进行白细胞输注。对有可能进行SCT的患者应将巨细胞病毒(CMV)筛查作为常规，接受氟达拉宾或SCT患者血制品输注应常规在输注前照射。 1.2 高白细胞的处理当白细胞计数＞100×109/L时称高白细胞性AL。这些患者可采用白细胞单采术去除白细胞，但高白细胞性APL则不宜采用。 1.3 肿瘤溶解综合征的预防白细胞计数＞100×109/L的AL患者易出现以高尿酸血症、高钙血症、高磷血症和低钾血症为特征的急性肿瘤溶解综合征（ATLS），其基本预防措施是水化和口服别嘌呤醇，密切监测血尿酸和电解质。 1.4 感染的防治患者个人卫生和病房的环境卫生非常重要，现并不推荐常规进行细菌、真菌和病毒的预防性给药。尽管G-CSF可缩短中性粒细胞减少、发热和住院的时间，但也并不推荐作为常规使用。治疗后中性粒细胞减少期发热患者必须给与经验性抗生素，并进行可疑感染灶的病源菌培养并据此结果改用针对性治疗。 2．急性髓系白血病的诱导缓解治疗[1-3] 迄今AML的标准诱导治疗仍是柔红霉素（DNR,45～60mg/m2/d,第1～3天）+阿糖胞苷（Ara-C，100mg/m2/d, 静脉持续滴注，第1～7天）即所谓的“DA3+7”方案，该方案年龄＜60岁的A ML患者完全缓解（CR）率为60%～70%。为了进一步提高CR率，探讨了各种不同的诱导治疗方案：①用其他蒽环类药物如4-去甲氧柔红霉素(IDA) 3d)取代DA方案中的DNR组成IA或MA 方案，大系列随机系列结果发现CR率、DFS和总生存率（OS）IA和MA方案并不优于DA方案； ②将DA方案中的Ara-C从标准剂量改为大剂量，尽管大剂量Ara-C可使患者的DSF显著延长，但由于使用该方案后复发患者第二次完全缓解（CR2）率明显减低从而使患者的OS并未得到显著改善；③在DA方案的基础上加用第三种药物，如足叶乙甙(Etoposide，VP16)?3d)或蒽醌类衍生物米托蒽醌(MTZ，12mg/m2.d-1?(12mg/m2.d-1 7d)，澳大利亚白血病研究组的结果表明加用VP16后DFS好于DA，但MRC AML10系列结果则并未得到证实；?(75mg/m2.d-1 ④采用所谓的“双诱导治疗”，即不管骨髓增生情况如何均在第一次诱导治疗结束后第14天给与第2个诱导治疗，但仅预后差的那部分患者的生存期可望得到改善。总体来说以上各种研究结果表明其他方案并不优于标准的DA方案。 3．急性髓系白血病的诱导缓解后治疗[1-3] 当AML达CR后为了清除微小残留病减少复发必须进行诱导缓解后治疗。诱导缓解治疗策略包括强化巩固治疗、大剂量化疗、放/化疗联合自身（Auto-）/异基因(Allo-)SCT，或小剂量维持治疗。缓解后巩固治疗的合适剂量、方案和疗程数仍不确定。异基因SCT比化疗或自体SCT可显著减低复发率已得到了肯定，但OS并未得到显著改善，此外患者获CR后在接受Allo-SCT前是否需要进行巩固治疗以进一步提高疗效、Auto-SCT在AML治疗中的地位及那些患者适合进行A uto-SCT等诸多问题尚待回答。现在主要根据患者染色体核型来制定诱导缓解后治疗策略：①预
猫急性淋巴白血病的诊断 夏兆飞赵德明李伊立 （中国农业大学动物医学院，北京100094） 猫急性淋巴白血病是由猫白血病病毒（FeLV）引起的以不成熟造血组织细胞恶性克隆增殖为特征 的一种异质性疾病，也是猫的肿瘤性疾病中比较常见的一种恶性肿瘤。骨髓中异常原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种器官组织，使正常造血受抑制，主要表现为贫血、出血和继发感染等。临床发病急，死亡率高，但由于诊断有一定难度，目前，临床确诊率比较低。作者最近在宠物门诊中，通过临床症状、血常规检查、生化检测、猫白血病病毒检测、剖检变化和病理切片，确诊了一例典型的猫急性淋巴白血病，现报道如下。 1 发病情况及临床症状 2002年11月26日，一只杂种波斯猫，雌性，2 岁，因呕吐和拉稀在另外一家宠物医院按胃肠炎治疗2 天无效，并且症状急剧恶化，而转到我院进行诊治。临床检查，患猫呕吐、腹泻、极度虚弱，体温升高达40C，皮下及粘膜苍白、出血，颈、颌下、腋下、腹股沟等处淋巴结肿大。 2 诊断方法 2.1血常规检查患猫血常规检查主要表现为贫血和白血球增多，红细胞由正常的 5.0—10.0X 12 12 10 /L下降到2.2X 10 /L ;血红蛋白由正常的80- 150g/L下降到74g/L ;血细胞比容由正常的0.24 —0.45 下降到0.16。白细胞由正常的5.5—19.5 X 109/L上升到495.2 X 109/L，白细胞增多主要以大淋巴样细胞增多为主，细胞核大，着色深，多数看不到染色颗粒;有的淋巴细胞着色不均匀，边缘着色较深，出现核环带;有的白细胞边缘不整有切迹，或核仁明显，偶见有核分裂和核空泡现象。白细胞分类计数，淋巴细胞可达90％以上。血小板含量极少，有些视野看不到血小板。 2.2血液生化检查在所化验的指标中，血清白蛋白（ALB ）、丙氨酸氨基转移酶（ALT ）、碱性 磷酸酶（ALP ）、淀粉酶（Amy ）、谷氨酸转移酶（GGT）、总胆红素（T. Bili ）、直接胆红素（D. Bili ）、尿素氮（BUN ）、肌酐（CRE）和血磷（P）的含量在正常范围之内。血清总蛋白（TP）、胆固醇（CHOL ）和血钙（Ca）下降，分别由正常的58- 78g/L、1.9 — 6.9mmol/L 和2.1 - 2.7mmol/L 下降到39.5 g/L、 1.3mmol/L和1.43mmol/L。血清天门冬氨酸氨基转移酶（AST ）、肌酸激酶（CK）、乳酸脱氫酶 （LDH ）、 和葡萄糖含量升高，分别由正常的0-20U/L、50-100U/L、63-273U/L 和 3.9—7.5mmol/L 上升到49 U/L、815 U/L、310 U/L 和14.5mmol/L 。 2.3 FeLV 抗原检测应用美国SYNBIOTICS 公司猫白血病检测试剂盒（酶联免疫吸附试验），对患猫血液和唾液进行检测，抗原均为阳性。 2.4 剖检变化患猫在到我院以后，第二天死亡，死后剖检发现，腹膜、消化道、膈肌、肝脏、肾脏、脾脏、胰脏等表面存在弥散性出血，出血表现为片状出血为主，同时，有密集的点状出血和小的血肿。 2.5 组织病理学检查通过对病猫肝脏、肾脏、心脏、肺脏、脾脏、肠道、淋巴结和骨髓的病理切片观察，发现淋巴样肿瘤细胞的浸润涉及到到多个器官，在病理组织学上，以淋巴样细胞浸润为特征，具有三种典型的病理组织学变化，即岛状结构、带状结构和团状结构。有的部位肿瘤细胞已经浸润到所在器官的组织细胞之间，但是多数部位肿瘤细胞与组织细胞之间界限明显，对组织器官呈压迫性损伤，各组织器官的肿瘤细胞形态比较一致。 3 讨论 3.1猫白血病病毒（FeLV、及其致病性猫白血病病毒（FeLV、在分类上属于反录病毒科，肿瘤病毒亚科， C 型肿瘤病毒属，哺乳动物 C 型肿瘤病毒亚属。根据囊膜抗原的不同，FeLV 分为A、B、 C 3 个亚群或血清型。FeLV-A 和 B 易从猫分离到，FeLV-C 则不常见。在自然界， 3 个亚群常以混合状态存在，较常见的是FeLV-A 和FeLV-B 混合存在，FeLV-A 致病作用很弱，但能建立持久的病毒血症，FeLV-B 不易建立病毒
第五章血液淋巴系统肿瘤患者的护理 第一节白血病 白血病(Leukemia)是一类起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，其克隆的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段，在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积累，并浸润其他器官和组织，正常造血功能受抑制，外周血中出现幼稚细胞。临床表现为贫血、感染、出血和组织器官浸润症状。 一、流行病学及病因 （一）流行病学 我国白血病的发病率约为3～4/10万。在恶性肿瘤所致的死亡率中，白血病居第6位（男）和第7位（女），儿童及35岁以下成人中则居第一位。我国急性白血病（acute leukemia，AL）比慢性白血病（chronic leukemia，CL)多见（约5.5:1），与欧美相反。年龄分布：急性淋巴细胞白血病以儿童多见，急性髓细胞白血病则成人多见，而慢性白血病以40岁以上者多见。性别无明显差别。（二）病因 人类白血病的病因尚不完全清楚。 1．病毒感染和免疫功能缺陷。 2．物理因素 X射线、γ射线等电离辐射。 3．化学因素苯及含有苯的有机溶剂。 4．遗传因素 5．其他血液病。 二、分类 1.根据白血病细胞的成熟程度和自然病程可分为急性白血病和慢性白血病。 (1)急性白血病分为急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病。 急性髓系白血病（AML） M0 急性髓细胞白血病微分化型 M1 急性粒细胞白血病未分化型 M2 急性粒细胞白血病部分分化型 M3 急性早幼粒细胞白血病 M4 急性粒-单核细胞白血病
M5 急性单核细胞白血病 M6 急性红白血病 M7 急性巨核细胞白血病 急性淋巴细胞白血病（ALL） L1 以小细胞为主 L2 以大细胞为主 L3 （Burkitt 型）以大细胞为主，大小较一致，细胞内有空泡 (2)慢性白血病分为慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞性白血病、慢性粒单核细胞性白血病。 三、临床表现 1.发热半数的患者以发热为早期表现。可低热，亦可高达39℃～40℃以上，伴有畏寒、出汗等。虽然白血病本身可以发热，但较高发热往往提示有继发感染。感染主要与下列因素有关： (1) 正常粒细胞缺乏或功能缺陷。 (2) 化疗药物及糖皮质激素的应用，使机体免疫功能进一步下降。 (3) 白血病细胞的浸润以及化疗药物的应用，易造成消化道与呼吸道粘膜屏障受损。 (4) 各种穿刺或插管留置时间长。 感染可发生在各个部位，口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，可发生溃疡或坏死；肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见，严重时可致败血症。最常见的致病菌为革兰阴性杆菌，如肺炎克雷白杆菌、绿脓杆菌、产气杆菌等；其他有金黄色葡萄球菌、表皮葡萄球菌、粪链球菌等。长期应用抗生素者，可出现真菌感染，如念珠菌、曲霉菌、隐球菌等。因伴免疫功能缺陷，可有病毒感染，如带状疱疹等。偶见卡氏肺袍子虫病。 2.出血急性白血病以出血为早期表现者近40%。出血可发生在全身各部，以皮肤淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。眼底出血可致视力障碍。急性早幼粒白血病易并发弥散性血管内凝血(DIC)而出现全身广泛性出血。颅内出血时有头痛、呕吐、瞳孔不对称，甚至昏迷而死亡。有资料表明急性白血病死于出血者占62.24％，其中87%为颅内出血。
白血病十大症状 ●起病突然白血病起病多急骤，病程短暂，尤以儿童和青年为多。 ●发热急性白血病的首发症状多为发热，可表现为弛张热、稽留热、间歇热或不规则热，体温在37.5～40℃或更高。时有冷感，但不寒战。 ●出血是白血病的常见症状。出血部位可遍及全身，尤以鼻腔、口腔、牙龈、皮下、眼底常见，也可有颅内、内耳及内脏出血。 ●贫血早期即可发生贫血，表现为面色白、头晕、心悸等。 ●肝脾肿大有50％的白血病病人会出现肝脾肿大，以急性淋巴细胞性白血病的肝脾肿大最为显著。 ●淋巴结全身广泛的淋巴结肿大，以急性淋巴细胞性白血病为多见，但急淋不如慢淋显著。浅表淋巴结在颈、颌下、腋下、腹股沟等处，深部淋巴结在纵隔及内脏附近。肿大的淋巴结一般质地软或中等硬度，表面光滑无压痛、无粘连。 ●皮肤及黏膜病变伴随白血病的皮肤损害表现为结节、肿块、斑丘疹等。黏膜损伤表现为鼻黏膜、呼吸道黏膜和口腔黏膜等处发生肿胀和溃疡等。 ●神经系统炎症蛛网膜、脑膜等处可以发生白细胞浸润，表现颇似脑瘤、脑膜炎等，患者会出现颅内压增高、脑膜刺激、肢体瘫痪等症状。 ●骨骼及关节病变病变浸润骨骼及关节后，常发生骨骼及关节疼痛，表现为胸骨、肱骨以及肩、肘、髋、膝关节等处出现隐痛、酸痛，偶有剧痛。儿童急性淋巴细胞性白血病多出现骨及关节压痛。 ●其他白血病细胞可浸润呼吸、消化和泌尿生殖系统，以及眼眶、泪腺及眼底等，患者可出现肺部弥散性或结节性改变，同时伴有胸腔积液、消化功能紊乱、蛋白尿、血尿、闭经或月经量过多、眼球突出、视力减轻。 儿童怎样预防白血病的发生 儿童是白血病的高发人群，究其原因，除了儿童的免疫功能比较弱外，室内装饰材料散发的有害气体、用药不当、食物中防腐剂超标、蔬菜上残存的大量农药、鱼禽肉蛋中的药物都是不能忽略的因素。 如何预防儿童白血病，专家向家长们提出如下忠告：让儿童在空气清新时多做户外活动，以增强免疫能力；平时在饮食方面要做到饮食搭配合理，防止酸性体质的出现危害儿童的健康，饮食保证再餐桌上要“二酸八碱”；减少儿童在污染环境里的活动时间；儿童生病时用药应注意安全，不应擅自滥用药，儿童少吃加工小食品，蔬菜瓜果要清洗干净后再食用，能去皮的尽量去皮后食用。家长如发现孩子有贫血、浑身无力、脸煞白、不明原因的发热、出血等症状，要立即带孩子到医院的血液专科进行检查。
1. 病毒因素 RNA肿瘤病毒在鼠、猫、鸡和牛等动物的致白血病作用已经肯定，这类病毒所导致的白血病多属于T细胞型。近年从成人T细胞白血病和淋巴瘤患者分离出人类T细胞白血病病毒(HTLV)，它是一种C型逆转录病毒。但目前尚未发现此类病毒与小儿白血病的明确关系。 2. 化学因素 一些化学物质有致白血病的作用。如接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一般人群。亚硝胺类物质，保泰松及其衍生物、氯霉素等诱发白血病的报告 也可见到，但还缺乏统计资料。某些抗肿瘤的细胞毒药物如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼等，都公认有致白血病的作用。 3. 放射因素 有确凿证据可以证明各种电离辐射条件可以引起人类白血病，如X射线、r射线。白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量，整个身体或部分躯体受到中等剂 量或大剂量辐射后都可诱发白血病。然而，小剂量的辐射能否引起白血病，仍不确定。日本广岛、长崎爆炸原子弹后，受严重辐射地区白血病的发病率是未受辐射地区的17～30倍。爆炸后3年，白血病的发病率逐年增高，5～7年时达到高峰。至21年后其发病率才恢复到接近于整个日本的水平。 放射线工作者，放射线物质经常接触者白血病发病率明显增加。接受放射线诊断和治疗可导致白血病发生率增加。 遗传因素 有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常人。如21-三体综合征的患儿在10岁以内白血病的发病率为1/74，Fanconi综合征21岁以内发病率为1/12。当家庭中有一个成员发生白血病时，其近亲发生白血病的机率比一般人高4倍以上,事实均显示白血病的病因可能与遗传有关。近年研究证实，染色体数量的增加或减少等数目异常，以及易位、倒置、缺失等结构异常，使基因的结构、表达异常。基因表达和/或基因的失活是细胞恶变的基础之一。 白血病的发病因素有： 1.食品污染。例如某些食品不符合卫生标准，瓜果蔬菜残留农药。 2.装修污染。现已证实，装修材料中的苯及其他一些有害气体与白血病发病相关。 3.水源和大气污染。 4.滥用药物。 5.遗传缺陷。孕妇与有害物质接触，不适当地接受药物治疗、放射检查，营养摄入不充分等。因此，预防白血病应当从起居饮食做起：孕妇和儿童要尽量远离有害环境，提倡吃符合卫生标准的食物，在装修住宅时要选择对人体无害的装修材料，并在充分开窗通风后再入住等，尤其要注意在
白血病是怎么引起的 白血病是怎么引起的？现代医学认为，白血病是综合原因造成的。苯等污染确能导致白血病，但不能说患了白血病就肯定为房屋装修所致。确定白血病的病因，需要大量实验研究和流行病学调查后，才能得出科学的结论。虽说迄今为止，家庭装修污染能否引发白血病尚无定论，但室内空气污染能对健康造成危害已是不争的事实。 目前白血病的确切原因尚不十分清楚，但大量科学研究表明，放射线、某些化学品、病毒和遗传因素等可诱发白血病。放射线如γ线、X线等是放射物质发出的一种肉眼看不到的射线，人一次大量地或多次少量地接触放射线均可导致白血病。这里应说明我们到医院拍片、透视、放射线剂量非常小不会引发白血病。许多化学物质对造血系统有害，有的可诱发白血病。这里列举一些比较肯定的化学物质和药品，如苯及它的衍生物、汽油、油漆、染发剂（含苯胺）等等；药物致病如氯霉素、保泰松等，还有一些治疗癌症的烷化剂可导致白血病。病毒可导发白血病已被公认，如人类T淋巴细胞通病毒（Ⅰ型和Ⅱ型）可引发白血病，人们感染了这种病毒，不会立刻发生白血病，只有当一些危险因素存在时才可促发本病，这些危险因素是放射线、化学品和某些药物，大量病毒的多次接触，机体免疫功能降低以及患者的年龄等都是危险"催化"因素。 在关注外界因素的同时，自身的原因也是白血病诱发的因素之一。白血病的病因中也与遗传因素相关，这里的"遗传"不是指的父母患病可以遗传给子女，而指的是染色体和基因的异常白血病的发病率明显高于正常人。如PH、染色体的存在与慢性粒细胞性白血病的发病非常相关。双胞胎中，一人患白血病另一人危险性就很大。另外，在生活中我们要注意细节，让白血病远离我们。据研究，过白的卫生纸长期与皮肤接触可能引发白血病和癌症。人们天天离不开使用卫生纸。卫生纸多为再生纸，为了美化外观，多数卫生纸添加了染料，包括荧光增白剂或滑石粉。颜色越白的卫生纸，可能加有更多的荧光增白剂或滑石粉。而这些添加剂多含有化合物苯；有些质量欠佳的卫生纸还含有甲醛等。这些物质长期与皮肤接触可能引发白血病和癌症。 白血病病因 1、病毒：已经证实鸡、小鼠、猫、牛和长臂猿等动物的自发性白血病组织中可分离出白血病病毒，该病毒为一种C型逆转录病毒。人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史，但至今只有成人T细胞白血病肯定是由LT细胞白血病病毒
白血病的研究进展 遵义医学院 影像学系 2010级K-1班 撰述人：杜贝（1020650126） 傅钰玲（1020650124） 王祝（1020650125） 何胜杨（1020650127）指导老师：朱杰华
摘要： 白血病是一种恶性肿瘤疾病，其分类繁多，但大致可分为急性白血病与慢性白血病两类。从不知道其病因而束手无策到慢慢发现病因而有了治疗对策，医疗学者们已有了重大突破。从化疗、骨髓移植到现在研究的靶向治疗，将来还会有新的临床药物面世。本为就白血病的历史、历来研究及未来发展进 行综述讨论。 关键字： 白血病历史发病机制研究进展未来发展
前言 白血病是造血系统的恶性疾病，俗称“血癌”，是国内十大高发恶性肿瘤之一，其发病率居于中国各类肿瘤第七位，发病率为4.7/10万人口，欧美国家为6.4/10万人口。死亡率占各类肿瘤的第六位，是严重危害人类健康的恶性肿瘤之一。白血病的特点为造血组织中某一类的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中发生恶性增生，并浸润体内各器官、组织，导致正常细胞受抑制，产生各种症状，临床表现为发热，出血，贫血，肝、脾、淋巴结肿大为特点。据调查，小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。在我国，小于10岁小儿白血病发病率为2.28/10万，任何年龄均可发病，男性的发病率高于女性。【1】安徽省儿童医院曾调查分析1992-2001年期间安徽省儿童医院收治的确诊白血病患儿的流行病学特征。结果显示，132例病例中，年龄以1-5岁最多，占56.1%。类型最多为急性淋巴细胞白血病（ALL-L1型，50.76%）,其次为急性髓细胞白血病（AML，15.9%）。随着工业化现代化时代的相继到来，白血病的发病率还呈现不断上升的趋势，如儿童白血病入院病例数年均上升2.42%（P>0.05）,其中ALL病例上升趋势明显,年均上升9.1%（P<0.01）；AML则呈下降趋势,年均下降10.5%（P<0.05）。目前，急性白血病患者居血液系统疾病住院总人数之首位。但是值得庆幸的是，近年来随着分子生物学、基因学组研究进展，部分白血病的发病机制已经明确，随靶向治疗研究及临床新药物应用的进展，已有部分白血病病人可以完全痊愈，使白血病成为可治愈的恶性肿瘤之一！
白血病患者最后怎么死的 文章目录*一、白血病患者最后怎么死的1. 白血病患者最后怎么死的2. 白血病发病的原因有哪些3. 白血病症状有哪些*二、白血病饮食调理*三、治疗白血病的方法 白血病患者最后怎么死的 1、白血病患者最后怎么死的白血病又被称之为血癌,是造血系统发生的一种恶性肿瘤疾病,白血病的病理主要表现为红细胞的生成减少,导致白细胞发生质和量的异常改变,导致白细胞异 常的增加,并且浸润到人体的各脏器,导致脏器的正常功能发生 损害,很容易受伤、出血、感染,白血病细胞也可像其他恶性肿瘤细胞一样,无阻拦地侵犯人体的各种脏器,影响脏器功能,导致全身衰竭而死亡的。 2、白血病发病的原因有哪些 2.1、化学因素。苯的致白血病作用比较肯定,苯致急性白血病以急性粒细胞白血病和红白血病为主,烷化剂和细胞毒药物可致继发性白血病也较肯定,多数继 发性白血病是发生在原有淋巴系统恶性肿瘤和易产生免疫缺陷 的恶性肿瘤经长期烷化剂治疗后发生,乳腺癌,卵巢癌和肺癌化 疗后也易发生继发性白血病。 2.2、放射因素。电离辐射有致白血病作用,其作用与放射剂量大小及辐射部位有关,一次较大剂量(1～9Gy)或多次小剂量均有致白血病作用。
2.3、遗传因素。遗传因素和某些白血病发病有关,白血病患者中有白血病家族史者占8.1%,而对照组仅0.5%,近亲结婚人群急性淋巴细胞白血病的发病率比期望值30倍,某些染色体有畸变,断裂的遗传性疾患常伴有较高的白血病发病率,如Down综合征,先天性血管扩张红斑症(Bloom综合征)和Fanconi贫血等。 3、白血病症状有哪些 3.1、发热:约50%至84%的患者以此为首发症状。发热有两种:一种是由白血病本身引起,一般不超过38℃,抗生素治疗无效;另一种是因身体免疫力降低,导致感染引起,往往高烧39℃至41℃,常见感染有咽炎、扁桃体炎、口腔炎、肺炎、泌尿系感染等,口腔炎最多见。 3.2、贫血:可为首发症状,随病情进展而加重。主要表现为脸色苍白、头晕、乏力、心慌、气急、多汗等。 3.3、出血:出血部位可遍及全身,以皮肤、牙龈、口腔及鼻黏膜出血最常见,其次为消化道、尿道、子宫和呼吸道出血。 白血病饮食调理1、常吃含铁丰富的食物 临床上,绝大数患者都会出现贫血等症状。所以,患者在治疗过程中,一定要努力补铁。出血较明显者,可以多食“藕”,尤其是藕节,具有凉血止血功能,花生米红衣,具有收敛止血功能,可
●数据 省第一人民医院每年新增诊断的白血病患儿病例达20～30个。我省白血病患儿每年至少超过150名。我国目前至少有400万白血病患者，每年新增约4万名白血病患者，其中50%是儿童。 ●费用 儿童急性淋巴性白血病分为低危、中危和高危，其中低危、中危的患儿在2～2年半的治疗时间里至少要花费8～10万元，如是高危，要考虑骨髓移植，费用达30～40万元。 ●痛心 被检查出的白血病患儿，大多因为没钱选择了放弃。然而，放弃的后果只有一个——死亡。 有钱没钱，回家过年。可是，两岁的小雨和12岁的小杰，一时却回不了家。 他们患了白血病，春节期间需要留在医院接受治疗。小雨的父亲龙中祥不得不接受这个事实，整日苦思下一步该去哪里筹借那“无底洞”般的医药费。 小杰的母亲李琼华今年40岁，却陡然间苍老了许多，除了向亲朋借钱给儿子治病，她不知道还能走何种途径来拯救儿子。问题是，亲朋能借的都借了，治疗却刚刚起步。 面对巨额的治疗费用，越来越多的父母发出了无奈的呐喊：拿什么来拯救你，白血病患儿？ 病例 一人患病全家皆悲 如果不是因为患有白血病，12岁的小杰，此刻应该正与小伙伴们享受着愉快的寒假。不幸的是，他住进了省第一人民医院儿科。 母亲李琼华清楚地记得，去年8月13日，小杰突然出现发热症状，领去县医院检查后，被告知可能患有白血病。由于县城医院条件有限，李琼华领着儿子来到昆明。医生说，小杰至少要花三年时间治疗，否则就只能等死。 他们本是石林县一个乡村的普通农民家庭，过着平时种地闲暇打工的日子，碰上老天眷顾收成好时，年收入可达一万元。年关将至，其他人忙着回家过年，李琼华却只能留在医院照顾儿子，丈夫依旧在外打工挣医药费。 无独有偶，小杰病房的隔壁，还住着一个年仅两岁的娃娃小雨，患的是急性淋巴性白血病。父亲龙忠祥是位退伍军人，一向坚强乐观，近期的心情却日益沉重起来。 妻子和儿子都是东川户口，每月领取低保过日子，他自己打点零工月收入不过2000元。如今，他们不得不面对的现实是：前两个月的治疗费用就达6万多，这以后该怎么办？ 现状
急性白血病是儿童时期发病率最高的恶性肿瘤,我国每年至少有15000个新发病例。其中急性淋巴细胞性白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)约占70％,急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)约占25％。在儿童和青年的恶性肿瘤中白血病死亡率居首位。近年来联合化疗明显改善了儿童ALL的预后,但仍有20％～30％的高危患儿缺乏有效干预手段,而AML治疗效果更逊色于ALL。治疗失败的原因,主要是常规化疗选择性差,毒副作用大,还有白血病细胞的化疗耐药及复发等问题。--《唐永民，浙江大学博士论文-2011年》 白血病是儿童期恶性肿瘤的最常见的形式,其发病率可达4/10万,占15岁以下儿童肿瘤患者的30%。在儿童白血病中,急性淋巴细胞白血病(ALL)占78%,且在发达国家,儿童ALL 发病年龄高峰为2-5岁。研究发现,儿童ALL 的总发病率在不同的国家和地区差异很大, 可相差10倍,即在包括美国在内的发达国家发病率明显高于其他发展中国家,认为与工业化相关的环境因素可能是发病率不同的原因,种族因素和诊断方法可能也有部分影响。由于引起儿童ALL 的染色体易位和融合基因可在出生时即被检出(产前因素),因此认为发生临床白血病与否于产后的事件有关,即不同国家白血病发生率的不同取决于环境危险因素,而妊娠前、出生前、出生后阶段的环境危险因素均可能是关键的发病环节。所以最新的观点认为,儿童ALL的发病是由产前的原发性事件和产后继发性事件共同作用的结果。--《第11次中国实验血液学会议论文汇编，2007年》 急性白血病是造血系统的恶性疾病，在我国小儿恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。15岁以下小儿白血病的发病率为2．73／10万，西方国家小儿白血病的发病率为3～4／10万。儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）在儿童白血病中占75％之多，随着科学的进步，儿童ALL的缓解率大大提高，国外ALL儿童缓解率可达95％以上，5年无病生存率
白血病是因为什么原因导致的 白血病俗称“血癌”，是一类起源于造血淋巴干细胞的恶性疾病。得了这种病的患者，他们的血液、骨髓里以及各种组织器官里都存在着大量形态异常的白血病细胞。这种细胞 不断增生，抑制正常造血功能，患者就会出现一系列症状，常见贫血、出血和肝脾淋巴结 不同程度肿大等临床表现。 白血病是怎么引起的 1. 化学因素 一些化学物质有致白血病的作用。近年来有不少报道指室内装修和家具、玩具污染是 城市儿童白血病发病率上升的一大诱因。一些有毒有害物，如苯、甲醛都是世界公认的可 致癌物质。某些抗肿瘤细胞毒药物，如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、VP16、VM26等都有致白血病作用。 2. 放射因素 有证据显示，各种电离辐射可以引起人类白血病。白血病的发生取决于人体吸收辐射 的剂量，整个身体或部分躯体受到中等剂量或大剂量辐射后都可诱发白血病。小剂量辐射 能否引起白血病仍不确定。 有研究发现，妇女孕期进行过腹部X线照射，其子女日后发生白血病的可能性要增高 近10倍。 3. 遗传因素 有染色体畸变的人群白血病发病率高于正常人。有白血病家族史的人患白血病的危险 是无家族史者的12倍。但白血病不是直接遗传，而是间接遗传，称易感性遗传，即在同 一环境下，那些遗传体质易受某些因素影响的人才容易诱发白血病。 4. 病毒因素 RNA病毒在鼠、猫、鸡和牛等动物的致白血病作用已经肯定，这类病毒所致的白血病 多属于T细胞型。 5. 其他因素 环境污染、食品污染等因素都有可能导致白血病患儿的出现，例如某些瓜果蔬菜上有 残留农药，以及一些不符合卫生标准的食品和饮水都有可能是致病的原因。也有调查称， 孕妇无论是本人吸烟还是被动吸烟，其子女日后发生白血病的可能性要增高近50%以上。
白血病概述题库1-1-8
问题： [单选,A2型题,A1A2型题]下列哪项不是B细胞的免疫标志（） A.CD10 B.CD19 C.CD68 D.HLA-DR E.CD22 B细胞分化抗原有CD10、CD19、CD20、CD21和CD22；而HLA-DR属非特异性抗原，它可表达于干细胞、祖细胞各分化阶段的B细胞及激活的T细胞。另外CD11b、CD31～CD36、CD64、CD68等是粒-单核细胞共有的标记。
问题： [单选,A2型题,A1A2型题]以下哪项不符合白血病的特征（） A.白细胞有明显的质和量异常 B.白血病细胞浸润骨髓、肝、脾和淋巴结 C.白血病细胞不侵犯中枢神经系统 D.白血病细胞可进入周围血液中 E.骨髓象红系增生可受抑制 白血病可有多种浸润表现，多见骨关节疼痛，较明显的肝、脾、淋巴结肿大，甚至中枢神经系统浸润的表现。
问题： [单选,A2型题,A1A2型题]确诊白血病的最重要手段（） A.外周血检查 B.浆膜腔穿刺 C.骨髓检查 D.腰椎穿刺 E.以上都不正确 骨髓象是诊断急性白血病的主要依据。 https://www.doczj.com/doc/43555125.html,/ 瑜伽减肥
问题： [单选,A2型题,A1A2型题]凡遇下列哪些情况可以不行骨髓检查确诊（） A.不明原因发热，有恶病质 B.血友病 C.血涂片中有幼稚细胞或可疑细胞 D.血细胞原因不明减少或增多时 E.不明原因的肝、脾、淋巴结肿大 血友病是一组因遗传性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷、基因突变、基因缺失、基因插入等导致激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的出血性疾病。凝血试验是诊断和鉴别本类疾病的重要方法，另外，血友病患者不易行有创伤性的检查，容易引起出血。
儿童急性淋巴细胞白血病治疗现状及新进展 白血病是造血系统的恶性增生性疾病。白血病在人群中年发病率为3/10万左右。目前恶性肿瘤性疾病是我国儿童主要的死亡原因之一，而急性白血病又占儿童恶性肿瘤发病的首位。儿童急性白细胞中，急性淋巴细胞白血病（ALL）约占70%左右。而急性髓性白血病（AML）占30%左右。 70年代以来，特别是80年代中，目前ALL已成为可以治愈的恶性肿瘤，ALL的5年无病生存率（EFS）达70—80%，也是当今疗效最好、治愈率最高的恶性肿瘤之一。 治疗效果的提高，基于分子生物学研究进展，更准确地判断预后，根据预后分型用药。 一.急性淋巴细胞白血病危险因素判断认识提高 危险因素正确的判断从而使ALL根据不同分型更合理用药。随着免疫学细胞遗传学进展，危险因素的判断更能体现白血病细胞本质的因素。 （一）细胞遗传学进展 目前，在诊断ALL时普遍采用MIC分型（形态学、免疫学、遗传学），由于细胞遗传学的发展，特别是高分辨分带技术以及分子探针的应用，使白血病的分型又向前推进一步。目前发现90%以上的ALL具有克隆性染色体异常。 染色体异常包括数量异常和结构异常。ALL多数表现为46条染色体，其中以假二倍体为主，其次为超二倍体。 1．数量异常①超二倍体，约占ALL的1/4，以前B-ALL多见。虽然二倍体可累及任何一条染色体，但以4、6、10、14、17、18、20、21及X染色体最常见。②假二倍体，即伴有结构异常的46条染色体，常表现为染色体易位。以L2型多见。③亚二倍体，较少见，约占3%～8%，以45条者居多，一般为20号染色体缺失。 DNA非整倍体是肿瘤的特异性标志。DI指数是用流式细胞术DNA图形探讨白血病倍体水平及增殖活力。许多研究表明超二倍体（染色体＞50条或DI＞1.16）的急淋白血病预后好。德国BFM协作组对90年4月—95年3月1154例ALL进行研究表明DI＞1.16 的297例6年EFS达84%，DI＜1.16的857例6年的EFS为73%。 2．结构异常儿童ALL中，已发现近40种非随机的染色体结构异常，其中约50%为染色体易位，多数已明确其基因定位。对于儿童白血病而言，比较重要和常见的有： ①t(1;19)(q23;p13)：多见于儿童pre-B ALL。位于19p13的E2A基因是一种看家基因，属于HOX基因家族。A/PBX1融合基因的pre-B ALL预后和治疗效果较差。 ②t(12;21)(p13;q22)：这是近些年才被发现的一种较为常见的染色体易位。位于12p13的TEL基因具有螺旋-回转-螺旋结构，同样编码一种转录因子。具有这种易位的ALL预后较好，原因不清。 ③t(8;21)(q22;q22)易位：主要见于AML-M2。位于8q22的ETO基因含有2个锌指结构，可能编码一种转录因子。但目前认为AML1/ETO融合基因的形成并非白血病发病的关键因素，必须有其它遗传学改变才能造成发病。 ④t(9;22)（q34;q11）:见于95%的CML和3%～5%的儿童ALL。这是最为经典的白血病染色体易位，其结果是产生了BCR/ABL（Breakpoint Cluster Region gene, Abelson oncogene）融合基因。这被认为是细胞恶变的根本原因。另外，BCR/ABL融合基因还被认为是检测MRD的重要标志。 ⑤t(15;17)(q24;q21)：见于AML-M3。形成PML/RARα融合基因，具有这种易位的AML-M3对全反式维甲酸治疗较敏感，同时，PML/RARα也被认为是检测MRD的重要标志。 ⑥inv（16）(p13;q22)：见于AML-M4Eo。染色体倒位的结果产生了CBFβ/MYH11（平滑肌肌球蛋白重链基因）融合基因。 ⑦涉及MLL基因的染色体畸变：MLL基因位于11q23，又称为ALL1、HRX、Hrtx1基因，具有转录因子和DNA甲基转移酶的许多特性。涉及它的染色体畸变包括t(1;11)、t(4;11)、t(6;11)、t(9;11)、t(10;11)、t(11;17)、t(x;11)等，多见于婴儿白血病，包括ALL、AML和MDS等，因此被称为Mixed Lineage Leukemia gene，患儿预后多较差。 由于白血病涉及的染色体易位如此众多，如何快速简便地检出这些畸变便成为临床急待解决的问题。北京儿童医院目前已建立并开始采用多重PCR方法检测新诊断白血病患儿的染色体易位情况，这种方法采用8个平行PCR 反应，同时检测29种白血病相关的染色体结构畸变/易位（包括87种mRNA剪接变异株）。目前已检出的畸变有t(1;19)、t(7;10)、t(8;21)、t(9;22)、t(12;21) 、t(15;17)、T AL1D、dup(11q23)等8种染色体畸变（13种剪接变异株）。 2．危险因素分析 影响预后因素很多，除了与诊断时MIC分型有关，国内外许多治疗组认识到早期治疗与预后的关系。泼尼松诱导实验反应及诱导缓解治疗第33天骨髓是否达CR与预后长期无病生存率（EFS）相关。 [单因素分析]（以下各项均为危险因素）：（1）白细胞计数≥50×109/L。（2）DNA指数≤1.16（3）t（9；22）或bcr/abl（4）t（4；11）或MLL-AF4（5）年龄<1岁（6）在诊断时合并CNSL。（7）泼尼松诱导试验反应差（8）缓解治疗第33天未达CR。