结缔组织病的原因和症状
结缔组织病是一种非常严重的疾病类型，严重的可以导致骨骼出现畸形，甚至是严重威胁到人体的生命安全。所以结缔组织病一定要积极预防才行，本文将讲一下结缔组织病那些事。
一、结缔组织病的原因
结缔组织病的病因尚无定论，可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。
结缔组织病的病因尚无定论。由于结缔组织病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现，所以对本病到底是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型，都还存在着争议。不过总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。
具体原因为：
1、T淋巴细胞功能低下
遗传家族分析证明，凡是带有人白细胞抗原-B8（HLA-B8）者，均容易发生混合性胶原病，而且其抑制性T淋巴细胞（T8细胞）功能低下。有人认为B8可能是免疫反应控制失调的标志。抑制性T淋巴细胞与免疫反应基因控制有关，当T淋巴细胞功能低下时，免疫反应基因即失去控制，结果导致体内免疫失调（体液免疫和细胞免疫失调）。当抑制性T淋巴细胞功能低下时，可引起体液免疫亢进，细胞免疫低下。T8细胞还可抑制自身免疫的反应性，它的功能一旦缺损，就可出现自身抗原抗体反应，形成免疫复合物。抗原过剩形成的可溶性免疫复合物，又可随血液循环而到达身体其他脏器，并在那里沉淀和引起组织损伤。
2、病毒感染
病毒感染导致自身免疫功能障碍的机制可能有以下几方面：
（1）受病毒感染的T细胞细胞毒作用增强，导致组织细胞破坏。
（2）病毒感染的T细胞功能受抑制，导致增强的B细胞产生抗体。
二、结缔组织病的症状
患上结缔组织病患者的皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。5%的患者出现脊柱后侧凸，20%有胸部畸形。
结缔组织病的症状和体征的变化很大，取决于突变基因的特异性和核型的表现。
1、皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分，尤其是肘，膝和胫骨处。关节活动过度的程度不同，但都相当明显。只有在少部分患者中有麻烦的出血倾向。在瘢痕顶部和受压部位常形成肉赘疣（软疣状假瘤）。皮下的钙化结节可以扪出或经放射诊断。
2、轻微的创口可引起较大的开裂性伤口，但出血少，由于缝合时易于撕裂脆弱的组织，伤口愈合困难。
3、25%的患者出现脊柱后侧凸，20%有胸部畸形，5%有马蹄内翻足，1%有先天性髋脱位。90%的成人患者有平足症。常见有胃肠道疝和憩室。很少发生胃肠道的自发性出血和部分穿孔，同样主动脉动脉瘤的破裂和大动脉的自发性破裂也少见。少数有髓状海绵肾。
4、结缔组织病并发症很重。可引起心、肝、脾、肾、肺等多脏器损伤，可引起呼吸困难、心力衰竭、肾衰竭等危机生命。
三、结缔组织病的预防
结缔组织病与自身免疫功能失调有关，因此必须加强身体锻炼，具有合理生活规律，保持愉快的心情以提高机体免疫功能。
具体预防措施：
1、注意保暖：首先不能让孩子们生活在寒冷、潮湿的环境中，房屋温度、湿度适宜，被褥衣物要干燥保暖，避免受风寒侵袭。
2、再就是加强孩子的营养供给，不要过度疲劳。治疗患儿的一般原则，是急性期应卧床休息，增加营养，采取利于关节功能的姿势。
3、加强营养：加强身体锻炼，具有合理生活规律，保持愉快的心情以提高机体免疫功能。
4、早做诊断：结缔组织病目前无早期诊断标准，主要靠综合诊断。凡临床上遇到多关节炎或关节痛，雷诺现象，无固定部位的肌肉疼痛，不明显的手指肿胀，不同程度的贫血及血沉增快，原因不明的肺弥散功能下降或同时出现系统性红斑狼疮、多发性肌炎、系统性硬化症三者或其中二者的不典型临床特征，即应考虑到本病的可能。
5、可以采取药物治疗，药物对治疗儿童类风湿病有一定疗效。
6、药物治疗应在医生的指导监督下进行。只要我们的家长细心照料孩子，许多孩子便会免遭此病的磨难。
7、生活应有规律，劳逸适度，症状显著时可适当休息。
结缔组织病是一种可能会诱发多种疾病的严重疾病，结缔组织病很大一部分是遗传造成的，但是也有病毒造成的，治疗起来比较麻烦，所以对这种疾病一定要积极预防才行。
1.雷诺现象的皮肤颜色变化顺序为 a.红→白→紫 b.紫→红→白 c.紫→白→红 d.红→紫→白 e.白→紫→红 答案：e 2.schober试验：患者直立，在背部正中线髂嵴水平作标记为零，向下_____厘米作标记，向上_____厘米再作标记，然后让患者弯腰，测量上下两个标记间的距离，若增加小于4厘米为阳性_____. a.向下3厘米作标记，向上6厘米再作标记， b.向下5厘米作标记，向上5厘米再作标记， c.向下5厘米作标记，向上10厘米再作标记， d.向下10厘米作标记，向上5厘米再作标记， e.向下5厘米作标记，向上15厘米再作标记， 答案：c 3.关于类风湿结节的特点那一项错误 a.直径数毫米至数厘米 b.质硬 c.有压痛 d.常出现在关节伸侧受压部位的皮下组织 e.对称性 答案：c 4.类风湿关节炎的遗传易感基因是 a.hla-b27 b.hla-dr2 c.hla-dr3 d.hla-dr4 答案：d e.hla-dr5 5.关于nsaids类药物的副作用哪一项错误 a.胃出血 b.胃穿孔 c.肾间质性损害转自学易网https://www.doczj.com/doc/4717607311.html, d.肌肉溶解 e.胃溃疡 答案：d 6.类风湿关节炎的诊断标准中关于x线表现的最低要求是 a.骨质疏松和关节间隙变窄 b.滑膜炎 c.血管翳 d.骨质疏松 e.骨性强直
7.关于狼疮带试验的叙述不正确的是 a.用间接免疫荧光法 b.取腕上方伸侧的正常皮肤 c.取红斑皮损部位的皮肤 d.真皮与表皮交界处可见igg沉积带 e.真皮与表皮交界处可见igm沉积带 答案：a 8.抗磷脂抗体与以下哪些病症有关 a.血小板减少 b.血栓 c.习惯性流产 d.狼疮脑病 e.以上都是 答案：e 9.关于ana的叙述不正确的是 a.可见于正常人 b.＞1∶20即有诊断意义 c.可见于sle d.可见于慢性活动性肝炎 e.其效价与病情活动程度不平行 答案：b 10.sle可检测到的自身抗体中与习惯性流产有关的是 a.抗rnp抗体 b.抗sm抗体转自学易网https://www.doczj.com/doc/4717607311.html, c.抗ssa抗体 d.抗acl抗体 e.抗ds-dna抗体 答案：d 11.sle可检测到的自身抗体中与新生儿狼疮有关 a.抗ssa抗体 b.抗ssb抗体 c.抗acl抗体 d.抗sm抗体 e.抗rnp抗体 答案：a 12.用乳胶凝集法测定的rf是哪一种类型 a.igm-rf b.igg-rf c.iga-rf d.igd-rf e.ige-rf 答案：a 13.类风湿关节炎患者出现颈痛、双手感觉异常和力量减弱、腱反射亢进、hoffman征阳
结缔组织病和风湿性疾病 第一章总论类风湿关节炎 第三章系统性红斑狼疮 第一章总论
【风湿性疾病分类】风湿性疾病根据其发病机制、病理及临床特点可作以下分类： 风湿性疾病主要包括： ①弥漫性结缔组织病（CTD）如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）、原发性干燥综合征（pSS）、系统性硬化病（SSc）、多肌炎／皮肌炎（PM／DM）； ②脊柱关节病如：强直性脊柱炎（AS）、Reiter综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎； ③退行性变如：骨性关节炎（OA）； ④痛风、假性痛风； ⑤感染因子相关性如：反应性关节炎、风湿热； ⑥其他如纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症等。 【实验室检查】 1.抗核抗体（ANA）谱ANA 包括抗双链（ds）DNA抗体、抗组蛋白抗体、抗可提取核抗原（ENA）抗体谱。抗dsDNA抗体多出现在活动期SLE，其特异性强。 2．类风湿因子（RF）见于RA、pSS、SLE、SSc等多种CTD，但亦出现于急性病毒性感染如单核细胞增多症、肝炎、流行性感冒等，寄生虫感染如疟疾、血吸虫病等。 3．抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）对血管炎病尤其是Wegener肉芽肿的诊断和其活动性有帮助。 4．抗磷脂抗体目前临床应用的抗磷脂抗体包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验反应假阳性等。本抗体与血小板减少、动静脉血栓、习惯性自发性流产有关。 5．抗角蛋白抗体谱是一组不同于RF而对RA有较高特异性的自身抗体。抗核周因子（APF）、抗角蛋白（AKA）的靶抗原为细胞骨架的基质蛋白，即聚角蛋白微丝蛋白，其抗体AFA与APF、AKA均可以出现在RA的早期。 【治疗】药物治疗主要包括非甾体抗炎药、糖皮质激素、改变病情抗风湿药。另有些辅助治疗可应用于某些病况。 一、非甾体抗炎药（NSAID） 二、糖皮质激素（简称激素）是许多结缔组织病的一线药物但非根治药物。 第二章类风湿关节炎 【病因】
第七章结缔组织病和风湿性疾病 §1 类风湿关节炎 类风湿关节炎(rheumatoid arthritis)是主要表现为周围对称性的多关节慢性炎症性的疾病，可伴有关节外的系统性损害。其病理为关节的滑膜炎，当累及软骨和骨质时出现关节畸形。患者血清中出现类风湿因子。是一种自身免疫性病。 （一）病因 病因尚不明。可能与下述因素有关。 1．感染因子如支原体、分支杆菌、肠道细菌、EB病毒、HTLV—I和其他逆转录病毒都曾被怀疑为引起本病的病原体，但均未找到确证。 2．易感性本病的易感性是与遗传基础即Ⅱ类HLA有关。 （二）发病机制类风湿关节炎的发生及延绵不愈是病原体和遗传基因相互作用的结果。有以下假设可说明两者间的相互作用：①HLA可以作为某些病原体的受体；②病原体的抗原片段与HLA分子的氨基酸进行结合；③分子模拟作用，即与疾病相关的HLA分子和病原体具有相似结构的基因片段，如HLA DR4某些亚型与EB病毒壳抗原(gP110)间则有一段相同的氨基酸，使抗体对病原体的反应转为对其自身抗原的免疫反应。当抗原进入人体后首先被巨噬细胞或巨噬样细胞所吞噬，经消化、浓缩后与其细胞膜的HLA—DR分子结合成复合物，若此复合物被其T细胞的受体所识别，则该辅助淋巴细胞被活化，引起一系列的免疫反应，包括激活B淋巴细胞，使其分化为浆细胞，分泌大量免疫球蛋白，其中有类风湿因子(rheumatoid factor)。类风湿因子是免疫球蛋白IgGFc端的抗体，它与自身的IgG相结合，故又是一个自身抗体。类风湿因子和IgG形成的免疫复合物是造成关节局部和关节外病变的重要因素之一。 （三）病理类风湿关节炎的基本病理改变是滑膜炎。在急性期滑膜表现为渗出性和细胞浸润性，滑膜下层有小血管扩张，内皮细胞肿胀，细胞间隙的增大，间质有水肿和中性粒细胞浸润。当病变进入慢性时期，滑膜变得肥厚，形成许多绒毛样突起，突向关节腔内或侵入到软骨和软骨下的骨质。这种绒毛在显微镜下呈现其滑膜细胞层由原来的1～3层增生到5～10层或更多，其中大部分为具有免疫活性的A型滑膜细胞，有巨噬细胞样功能。滑膜下层有大量淋巴细胞，呈弥散状分布或聚集成结节状，如同淋巴滤泡。其中大部分为CD4(+)T淋巴细胞，其次为B淋巴细胞和浆细胞。另外尚出现新生血管和大量被激活的纤维母样细胞以及随后形成的纤维组织。 绒毛具有很大的破坏性，它又名血管翳，是造成关节破坏、关节畸形、功能障碍的病理基础。血管炎可发生在类风湿关节炎患者关节外的任何组织。它累及中、小动脉和(或)静脉，管壁有淋巴细胞浸润、纤维素沉着，内膜有增生导致血管腔的狭窄或堵塞，类风湿结节性血管炎的一种表现，常见于关节伸侧受压部位的皮下组织，但也见于肺。结节中心为纤维素样坏死组织，周围有上皮样细胞浸润，排列成环状，外被以肉芽组织。肉芽组织间含有大量的淋巴细胞和浆细胞。 （四）临床表现（重要考点）本病发病年龄自20岁至60岁，以45岁左右为最常见。女性患者约2～3倍于男性。 大部分患者起病缓，在出现明显关节症状前有一段乏力、全身不适、发热、纳差等症状。1．关节表现 （1）晨僵病变的关节在静止不动后出现较长时间(半至数小时)的僵硬，如胶粘着样的感觉。出现在95%以上的类风湿关节炎患者。晨僵持续时间和关节炎症的程度成正比，它常被作为观察本病活动性的指标之一。其他病因的关节炎也可出现晨僵，但不如本病明显。（重要名词解释）
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结缔组织病和风湿性疾 病 This model paper was revised by LINDA on December 15, 2012.
结缔组织病和风湿性疾病 风湿性疾病总论 一、单项选择题 1．风湿性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎最主要的治疗目的是：A．减轻和缓解症状 B．防止反复发作 C．心理安慰 D．康复 E．防止并发症 2．风湿性关节炎的发病年龄是： A．婴幼儿 B．儿童 C．青少年 D．中年 E．老年 3．风湿性关节炎的特点为：
A．指间小关节疼痛 B．四肢大关节固定性肿痛C．四肢大关节游走性肿痛D．易出现关节畸型 E．RF（+） 4．弥漫性结缔组织病不包括：A．骨性关节炎 B．系统性红斑狼疮 C．干躁综合征 D．类风湿关节炎 E．多发性肌炎 5．抗核抗体谱不包括： A．抗双链DNA抗体 B．抗单链DNA抗体 C．抗磷脂抗体 D．抗SM抗体
E．抗RNP抗体 6．下列疾病中，家族遗传倾向最强的是：A．类风湿性关节炎 B．强直性脊柱炎 C．骨关节病 D．增生性关节炎 E．大骨节病 7．NSAIDs中，对肾脏影响较小的是：A．布洛分 B．消炎痛 C．奇诺力 D．炎痛喜康 E．阿西美辛 抗体常出现在： 8．HLA-B 27 A．类风湿性关节炎 B．强直性脊柱炎
C．骨关节病 D．硬皮病 E．SLE 9．抗角蛋白抗体谱不包括 A．抗核周因子 B．抗角蛋白抗体 C．类风湿因子 D．抗CCP抗体 E．AFA 10．p-ANCA阳性最常见于下列哪种疾病？ A．SLE B．Wegener肉芽肿 C．显微镜下多血管炎 D．类风湿性关节炎 E．干躁综合征 11．血清补体水平下降最常见于下列哪种风湿性疾病：
结缔组织病和风湿性疾病习题 （附：参考答案）一、名词解释 1．风湿 2．类风湿结节 二、填空题 1．类风湿关节炎临床表现有多种多样，其中关节表现可有晨僵和肿痛等，但部位多发生在______关节，严重者可致_______。 2．抗核抗体是______的筛选检查，它对______的诊断敏感性高。3．在系统性红斑狼疮中，______是特异性最高的自身抗体。 4．在系统性红斑狼疮中，______最具有特异性的皮疹。 5．常见结缔组织病有______、______、______、______、______、 ______。 6．抗角蛋白抗体谱有______、______、______。 7．类风湿关节炎关节的基本病理改变是______。 8．系统性红斑狼疮的基本病理改变是______。 9．白塞病的典型临床表现有______，______，______。 10．强直性脊柱炎的基本病理改变是______。 三、是非题 1．系统性红斑狼疮可损害任何系统、脏器和组织，如皮肤与粘膜、血液系统及神经系统等，但肾脏受累较少。（ ） 2．类风湿因子阳性不一定是类风湿关节炎，而类风湿因子阴性一定不是类风湿关节炎。（ ） 3．抗Sm抗体是系统性红斑狼疮的高度特异性抗体。（ ） 4．类风湿因子是类风湿关节炎的特异性抗体。（ ） 5．类风湿关节炎只累及关节，不累及内脏。（ ） 6．系统性红斑狼疮一般不会有关节肿胀以及畸形。（ ） 7．类风湿结节是类风湿关节炎活动期的标志之一。（ ） 四、选择题 （一）A1型题 1．早期类风湿关节炎的诊断和识别是关键，你认为下列哪组最有助于早期诊断（ ）： A ANA APF AKA RF B ANA RF APF 抗ds-DNA
结缔组织病相关性间质性肺病 对于临床医生和间质性肺疾病（ILD）研究者而言，特发性间质性肺炎（IIP）是否为潜在系统性全身性自身免疫疾病[如结缔组织病（CTD）]的一种肺部表现，是一个老生常谈的问题。对于间质性肺炎（IP）患者，临床医生经常根据患者存在循环自身抗体、特异性组织病理学特征或轻微肺外表现而怀疑其伴有CTD。然而，目前众多此类患者因不符合现行CTD诊断标准而被默认为IIP。而因此提出的“肺部优势结缔组织病”（lung-dominant CTD）概念，目的是设立一个框架从而对具有风湿病迹象但目前无法被定义为CTD相关性IP （CTD-IP）的IP进行深入研究，并对其展开更有效的多学科和多机构协作研究。“肺部优势结缔组织病”诊断的应用 在表现为IP的患者中确认潜在全身性自身免疫疾病具有众多实际意义，最重要的是CTD-IP患者预后优于IIP。 我们假设，对隐匿型或不完全型CTD-IP患者加以确认并将其归为“肺部优势结缔组织病”临床表型，可能会使疾病分类变得更加精确，同时可为多学科协同研究提供平台，并为此类疾病的病理生理、自然病程和治疗反应性等方面的疑问提供颇具价值的答案。目前分类方法的局限性 依据非特异性自身抗体对CTD进行筛查的策略存在严重
不足，现行的风湿病分类方案亦存在局限之处，原因是IP为患者唯一表现时无法将患者诊断为CTD。目前CTD分类方案建立在特异性肺外症状和体征及特异性血清学自身抗体的基础上。尽管IP是CTD常见表现，但其并未被纳入任何CTD 的诊断标准。 现行CTD分类方法的局限性为，诊断标准要求患者同时存在肺外特征和特异自身抗体，因此伴有IP和肺部特征的可疑CTD患者无法得到明确的分类。隐匿性CTD的确诊我们认为，在IP患者中查明隐匿性CTD的最佳方法是多学科协作。据估计，对IIP患者进行详细检查可发现15%的患者存在潜在CTD。充分评估潜在CTD患者的肺外特征和组织病理学特征，以及鉴定更特异的自身抗体为IP评估的重要组成部分。 自身抗体在表现为IP的患者中查明CTD的现行方法是检测抗核抗体（ANA）和类风湿因子（RF）。患者若任一指标为阳性，则应接受风湿病评估，但该方法存在诸多问题：①ANA 和RF在低滴度时特异性较差，并且可出现于健康个体中，因此它们并非理想筛查工具；②鉴于ANA和RF阴性可阻碍临床医生进行深入评估，因而ANA和RF阴性的隐匿性CTD 患者（如抗合成酶综合征）可能会被漏诊，故更为特异的自身抗体检测应被纳入CTD-IP整体评估中。 组织病理学评估若医生对肺活检样本进行细致的组织
结缔组织病和风湿性疾病 风湿性疾病总论 一、单项选择题 1．风湿性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎最主要的治疗目的是：A．减轻和缓解症状 B．防止反复发作 C．心理安慰 D．康复 E．防止并发症 2．风湿性关节炎的发病年龄是： A．婴幼儿 B．儿童 C．青少年 D．中年 E．老年 3．风湿性关节炎的特点为：
A．指间小关节疼痛 B．四肢大关节固定性肿痛C．四肢大关节游走性肿痛D．易出现关节畸型 E．R F（+） 4．弥漫性结缔组织病不包括：A．骨性关节炎 B．系统性红斑狼疮 C．干躁综合征 D．类风湿关节炎 E．多发性肌炎 5．抗核抗体谱不包括： A．抗双链D N A抗体 B．抗单链D N A抗体 C．抗磷脂抗体 D．抗S M抗体
E．抗R N P抗体 6．下列疾病中，家族遗传倾向最强的是：A．类风湿性关节炎 B．强直性脊柱炎 C．骨关节病 D．增生性关节炎 E．大骨节病 7．N S A I D s中，对肾脏影响较小的是：A．布洛分 B．消炎痛 C．奇诺力 D．炎痛喜康 E．阿西美辛 抗体常出现在： 8．H L A-B 27 A．类风湿性关节炎 B．强直性脊柱炎
C．骨关节病 D．硬皮病 E．S L E 9．抗角蛋白抗体谱不包括 A．抗核周因子 B．抗角蛋白抗体 C．类风湿因子 D．抗C C P抗体 E．A F A 10．p-A N C A阳性最常见于下列哪种疾病？ A．S L E B．W e g e n e r肉芽肿 C．显微镜下多血管炎 D．类风湿性关节炎 E．干躁综合征 11．血清补体水平下降最常见于下列哪种风湿性疾病：
B．皮肌炎 C．系统性硬化病 D．S L E E．干躁综合征 12．在50岁以上的老年患者中，发病率最高的是：A．痛风性关节炎 B．骨性关节炎 C．强直性脊柱炎 D．类风湿性关节炎 E．干躁综合征 13．最常引起关节畸形的风湿性疾病是： A．S L E B．骨性关节炎 C．强直性脊柱炎 D．类风湿性关节炎
西医综合（结缔组织病和风湿性疾病）-试卷3 (总分：68.00，做题时间：90分钟) 一、 A1型题(总题数：14，分数：28.00) 1.对于骨关节炎的描述哪项是错误的 A.随年龄增加，本病的发病率逐渐升高 B.男性发病多于女性√ C.受累关节多为负重关节 D.放射学检查有助于本病的诊断 2.改变病情抗风湿药的作用是 A.缓解该病病情，并有阻止关节结构破坏的作用√ B.减轻非甾体抗炎药的不良反应 C.很快控制症状 D.在一定疗程后达到治愈 3.类风湿关节炎最常累及的关节是 A.双手远端指间关节 B.四肢大关节 C.腰椎 D.双手掌指关节、近端指间关节及腕关节√ 4.患者，女，38岁，双手指关节疼痛伴晨僵半年，查双手第2、3近端指间关节呈梭形肿胀，活动受限，最可能的诊断是 A.腱鞘炎 B.类风湿关节炎√ C.风湿性关节炎 D.滑膜炎 5.患者，女，42岁，间断发热1个月，体温最高40.1℃，最低37.5℃，每日午后发热明显，伴有四肢关节疼及颜面和前胸部皮疹，体温正常时皮疹消失，关节疼痛可缓解。查血沉82mm／小时，血WBC 1 6.0 x 10 9／L，血清铁蛋白增高，ANA(-)，最可能的诊断是 A.系统性红斑狼疮 B.类风湿关节炎 C.皮肌炎 D.成人Stillˊs病√ 6.女性，18岁。时常感头晕、头痛1年。伴有双下肢无力、发凉。平素易疲劳、多汗。体重1年来下降约3kg。上肢血压170／100mmHg，下肢血压150／90mmHg。腹部闻及血管杂音。该患者最可能的诊断为 A.结节性多动脉炎 B.颞动脉炎 C.Wegener’肉芽肿 D.大动脉炎√ 7.女性，54岁。出现乏力、双眼异物感、多饮2年，伴大小关节痛，查体见多发龋齿，舌红无苔，关节无畸形、肿大及压痛。下述哪一项化验检查对该患者的诊断最有提示意义 A.嗜酸性粒细胞计数 B.抗SSB抗体√ C.ANCA D.血小板计数 8.患者，女，26岁，反复口腔溃疡、颜面部皮疹3年，化验检查外周血白细胞及血小板减少，尿蛋白(+)，ANAl 640，C3减低。目前最恰当的诊断是 A.系统性红斑狼疮√ B.复发性口腔溃疡
《内科学——结缔组织病和风湿性疾病》习题及答案 一、A1型题： 1、雷诺现象的皮肤颜色变化顺序为E A、红→白→紫 B、紫→红→白 C、紫→白→红 D、红→紫→白 E、白→紫→红 2、Schober试验：患者直立，在背部正中线髂嵴水平作标记为零，向下_____ cm作标记，向上_____ cm再作标记，然后让患者弯腰，测量上下两个标记间的距离，若增加小于4 cm为(＋)C A、3；6 B、5；5 C、5；10 D、10；5 E、5；15 3、关于类风湿结节的特点，那一项错误C A、直径数mm至数cm B、质硬 C、有压痛 D、对称性 E、常出现在关节伸侧受压部位的皮下组织 4、RA的遗传易感基因是D A、HLA-B27 B、HLA-DR2 C、HLA-DR3 D、HLA-DR4 E、HLA-DR5 5、关于NSAID类药物的副作用，哪一项错误D A、胃出血 B、胃穿孔 C、肾间质性损害 D、肌肉溶解 E、胃溃疡 6、RA的诊断标准中，关于X线表现的最低要求是D A、滑膜炎 B、骨质疏松、关节间隙变窄 C、血管翳 D、骨质疏松 E、骨性强直 7、关于狼疮带试验(LBT)的叙述，不正确的是A A、用间接免疫荧光法 B、取腕上方伸侧的正常皮肤 C、取红斑皮损部位的皮肤 D、真皮与表皮交界处可见IgG沉积带 E、真皮与表皮交界处可见IgM沉积带 8、抗磷脂抗体与以下哪些病症有关E A、血小板减少 B、血栓 C、习惯性流产 D、狼疮脑病 E、以上都是 9、关于ANA的叙述，不正确的是B A、可见于正常人 B、＞1:20即有诊断意义 C、可见于SLE D、可见于慢性活动性肝炎 E、其效价与病情活动程度不平行 10、SLE可检测到的自身抗体中，与习惯性流产有关的抗体是D A、抗RNP B、抗Sm C、抗SSA D、抗ACL E、抗ds-DNA 11、SLE可检测到的自身抗体中，与新生儿狼疮有关的抗体是C A、抗RNP B、抗Sm C、抗SSA D、抗AC L E、抗SSB 12、用乳胶凝集法测定的RF，是哪一种类型A A、IgM-RF B、IgG-RF C、IgA-RF D、IgD-RF E、IgE-RF 13、RA患者出现颈痛、双手感觉异常、力量减弱、腱反射亢进、Hoffman征(＋)，应首选下列哪种检查D
《内科学8——结缔组织病和风湿性疾 病》习题
《内科学——结缔组织病和风湿性疾病》习题及答案 一、A1型题： 1、雷诺现象的皮肤颜色变化顺序为E A、红→白→紫 B、紫→红→白 C、紫→白→红 D、红→紫→白 E、白→紫→红 2、Schober试验：患者直立，在背部正中线髂嵴水平作标记为零，向下_____ cm作标记，向上_____ cm再作标记，然后让患者弯腰，测量上下两个标记间的距离，若增加小于4 cm为(＋)C A、3；6 B、5；5 C、5；10 D、10；5 E、5；15 3、关于类风湿结节的特点，那一项错误C A、直径数mm至数cm B、质硬 C、有压痛 D、对称性 E、常出现在关节伸侧受压部位的皮下组织 4、RA的遗传易感基因是D A、HLA-B27 B、HLA-DR2 C、HLA-DR3 D、HLA-DR4 E、HLA-DR5 5、关于NSAID类药物的副作用，哪一项错误D A、胃出血 B、胃穿孔 C、肾间质性损害 D、肌肉溶解 E、胃溃疡 6、RA的诊断标准中，关于X线表现的最低要求是D A、滑膜炎 B、骨质疏松、关节间隙变窄 C、血管翳 D、骨质疏松 E、骨性强直 7、关于狼疮带试验(LBT)的叙述，不正确的是A A、用间接免疫荧光法 B、取腕上方伸侧的正常皮肤 C、取红斑皮损部位的皮肤 D、真皮与表皮交界处可见IgG沉积带 E、真皮与表皮交界处可见IgM沉积带 8、抗磷脂抗体与以下哪些病症有关E A、血小板减少 B、血栓 C、习惯性流产 D、狼疮脑病 E、以上都是 9、关于ANA的叙述，不正确的是B A、可见于正常人 B、＞1:20即有诊断意义 C、可见于SLE D、可见于慢性活动性肝炎 E、其效价与病情活动程度不平行 10、SLE可检测到的自身抗体中，与习惯性流产有关的抗体是D A、抗RNP B、抗Sm C、抗SSA D、抗ACL E、抗ds-DNA 11、SLE可检测到的自身抗体中，与新生儿狼疮有关的抗体是C A、抗RNP B、抗Sm C、抗SSA D、抗AC L E、抗SSB 12、用乳胶凝集法测定的RF，是哪一种类型A A、IgM-RF B、IgG-RF C、IgA-RF D、IgD-RF E、IgE-RF 13、RA患者出现颈痛、双手感觉异常、力量减弱、腱反射亢进、Hoffman征(＋)，应首选下列哪种检查D
§5．1．7 结缔组织病和风湿性疾病 基本知识问答 1．简述“风湿”的含义。 “风湿”一词是指：关节、关节周围软组织、肌肉和骨骼出现的慢性疼痛。这种疼痛症状除出现在风湿病外，也可能见于肿瘤、分泌系统疾病、神经系统疾病、遗传病和一些不明原因的情况。 2．何谓风湿性疾病? 风湿性疾病简称风湿病，是一组以科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，包括弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织(包括肌、肌腱、韧带等)的疾病。 3．何谓结缔组织病? 结缔组织病是弥漫性结缔组织病的简称，它是风湿性疾病中的一大类，它除有风湿病的慢性病程、肌肉关节病变外，尚有以下特点：①属自身免疫病，曾被称为胶原性疾病。②以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。③病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统。④同一疾病在不同病人的临床谱和预后差异甚大。⑤对糖皮质激素治疗有一定反应。⑥病程呈慢性经过，晚期常有多个器官损害，造成医疗中许多困难。 结缔组织病通常包括系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化症、多发性肌炎和皮肌炎、结节性多动脉炎、类风湿性关节炎、韦格纳肉芽肿、白塞病、干燥综合征、混合结缔组织病等。 4．试述风湿性疾病的踌和分类。 图略 5．试述系统性红斑狼疮(SLE)的主要临床特点。 SLE起病可缓可急，可累及单个或多个系统或组织器官，临床表现多种多样。主要特点：①好发于20一40岁的女性。②90％有发热，一般为低热，急性期可高热。③约80％有皮肤粘膜病变，典型为面部蝶形红斑，暴露部位呈对称性皮疹、盘形红斑及雷诺现象。④关节、肌肉痛，85％有关节受累，呈对称性关节炎，40％有肌肉痛或压痛。⑤几乎所有SLE皆累及肾脏，半数病人出现不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿，部分呈肾病综合征，晚期可出现高血压、肾衰竭。⑥30％有心脏损害。⑦35％有肺损害，表现为间质性肺炎、胸膜炎。⑧15％～20％有神经系统病变，常有癫痫、周围神经炎、精神症状。⑨30％有消化系统改变，除一般胃肠症状外，常有腹痛、肝脾大。⑩5％～10％有溶血性贫血，40％有白细胞、淋巴细胞减少，20％有血小板减少。 6．SLE可做哪些免疫学、病理学检查? SLE的主要病理学、免疫学检查：①抗核抗体(ANA)：95％为阳性，但可呈假阳性，阴性也不能排除SLE，特异性约为65％。②抗dsDNA抗体：65％为阳性，特异性约95％。③抗Sm抗体：阳性率30％，几乎为SLE独有，称为SLE标记抗体。④血液补体减低，免疫复合物阳性。⑤皮肤狼疮带试验：阳性率70％。⑥肾活检：常见病理类型为弥漫增殖型、膜型、系膜增殖型、局灶增殖型和小管—间质型。 7．试述系统性红斑狼疮的诊断标准。 我国1982年风湿病学术会议暂订标准如下。 (1)临床表现：①蝶形或盘形红斑。②无畸形关节炎或关节痛。③脱发。④雷诺现象和／或血管炎。⑤口腔粘膜溃疡。⑥浆膜炎。⑦光过敏。⑧神经精神症状。 (2)实验室检查：①红细胞沉降率增快。②白细胞降低和／或血小板减少，和／或溶血性贫血。③持续性蛋白尿和／或管型尿。④高丙种球蛋白血症。⑤LE细胞阳性。⑥抗核抗体阳性。 (3)评定：符合上述临床或实验室检查6项者可以确诊。确诊前应排除其他结缔组织病、药物睦狼疮症候群、结核病及慢性活动性肝炎。不足上述标准而疑诊者，应进一步做如下检查：①抗dsDNA抗体阳性。②狼疮带检查阳性。③
什么是结缔组织病 病因 结缔组织病的病因 本病的病因尚无定论。鉴于本病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现，故对本病是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型，尚有争议。但总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。其理由为：①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现。②测得敏感而特异的高滴度的抗RNP抗体，表皮基底膜处有Ig沉着，免疫荧光学检查有与系统性红斑狼疮相似的斑点型抗核抗体。③抗核抗体几乎全部阳性，而且其他血清抗体如类风湿因子、抗核因子等也有部分阳性。④在自身免疫病的代表性疾病系统性红斑狼疮的肾脏病变处，部分患者可查出抗RNP抗体。症状 结缔组织病的症状
1.皮肤黏膜症状：系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。 2.雷诺氏征：指（趾）端遇冷或情绪激动时出现发白，然后发紫、发红或伴有指（趾）端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破，可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。 3、发热：是风湿免疾病的常见症状，可为低热、中等度发热、也可为高热，往往可表现为不规则的发热，一般无寒颤，抗生素无效，同时血沉快，如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。 4、肌肉：可有肌肉疼痛、肌无力，肌酶升高、肌电图表现为肌原性损害等，如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。检查 结缔组织病的检查 本病几乎所有病人都有高滴度的（常>1：1000）荧光抗核抗体，呈斑点。用血细胞凝集试验可检测到，可提取核抗原（ENA）的抗体滴度很高（>1：100000），因为ENA的组分是一种对核糖核酸酶（RNAse）敏感的细胞核糖核蛋白，
结缔组织病和风湿性疾病 第一章总论 第二章类风湿关节炎第三章系统性红斑狼疮
第一章总论 【风湿性疾病分类】风湿性疾病根据其发病机制、病理及临床特点可作以下分类： 风湿性疾病主要包括： ①弥漫性结缔组织病（CTD）如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）、原发性干燥综合征（pSS）、系统性硬化病（SSc）、多肌炎／皮肌炎（PM／DM）； ②脊柱关节病如：强直性脊柱炎（AS）、Reiter综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎； ③退行性变如：骨性关节炎（OA）； ④痛风、假性痛风； ⑤感染因子相关性如：反应性关节炎、风湿热； ⑥其他如纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症等。 【实验室检查】 1.抗核抗体（ANA）谱ANA 包括抗双链（ds）DNA抗体、抗组蛋白抗体、抗可提取核抗原（ENA）抗体谱。抗dsDNA抗体多出现在活动期SLE，其特异性强。 2．类风湿因子（RF）见于RA、pSS、SLE、SSc等多种CTD，但亦出现于急性病毒性感染如单核细胞增多症、肝炎、流行性感冒等，寄生虫感染如疟疾、血吸虫病等。 3．抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）对血管炎病尤其是Wegener肉芽肿的诊断和其活动性有帮助。 4．抗磷脂抗体目前临床应用的抗磷脂抗体包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验反应假阳性等。本抗体与血小板减少、动静脉血栓、习惯性自发性流产有关。 5．抗角蛋白抗体谱是一组不同于RF而对RA有较高特异性的自身抗体。抗核周因子（APF）、抗角蛋白（AKA）的靶抗原为细胞骨架的基质蛋白，即聚角蛋白微丝蛋白，其抗体AFA与APF、AKA均可以出现在RA的早期。 【治疗】药物治疗主要包括非甾体抗炎药、糖皮质激素、改变病情抗风湿药。另有些辅助治疗可应用于某些病况。 一、非甾体抗炎药（NSAID） 二、糖皮质激素（简称激素）是许多结缔组织病的一线药物但非根治药物。
结缔组织病和风湿病 第一章类风湿关节炎 【学习纲要】 1. 掌握类风湿关节炎的典型关节表现及关节外表现。 2. 掌握类风湿关节炎的1987年分类标准。 3. 理解和掌握类风湿关节炎的功能障碍分级和X线分期。 4. 了解类风湿因子和抗角蛋白抗体谱的意义。 5. 掌握类风湿关节炎的治疗目的和原则，尤其是药物治疗。 【思考题】 1. 类风湿关节炎常见的关节畸形有那些，其机制如何？ 2. 类风湿结节的的特征和病理基础是什么？ 3. 类风湿关节炎的功能障碍如何分级? 4. 类风湿关节炎X线检查主要部位是那里？如何分期？ 5. 类风湿关节炎的1987年分类标准是什么？ 6. 类风湿因子的临床意义和抗角蛋白抗体谱的内容及意义。 7. RA的治疗目的及原则是什么？ 8. RA的药物性治疗包括那几类药物？ 【多选题】 A1型题（最佳选择题肯定型） 9．女性，25岁。因双腕、掌指关节、近端指间关节疼肿痛诊为类风湿关节炎，你认为下列哪种是其关节病理特征性改变： 灶性淋巴细胞浸润 滑膜炎 苏木紫小体 类风湿结节 洋葱皮样改变
10．女性，32岁。拟为类风湿关节炎，用乳胶凝集法测定下列哪类风湿因子： IgA型类风湿因子 IgG型类风湿因子 IgM型类风湿因子 类风湿因子和IgA形成免疫复合物 C反应蛋白 11．女性，19岁，双腕、掌指关节近端指间关节肿痛3月余，诊断为类风湿关节炎，先后用双氯芬酸钠、布洛芬等非甾体类抗炎药无效，你认为其目前最佳治疗方案是： 首继续使用非甾体类抗炎药，半年无效再加用慢作用抗风湿药 待关节畸形后加用慢作用抗风湿药 加用慢作用抗风湿药（甲氨碟呤10mg，每周1次） 加用激素（泼尼松10mg，每日3次），以控制炎症 改用理疗和中草药治疗 12．男性，40岁，类风湿关节炎患者，应用非甾体类抗炎药，其作用机制是： 抑制滑膜炎 增强NK细胞活性 抑制Ｂ细胞 抑制Ｔ细胞 抑制前列腺素合成 13．女性，47岁，双手指近端指间关节和掌指关节对称性肿痛已2个月，ESR：42mm/h，CRP：100mg/L，WBC：8.2×10 9/L，血红蛋白：11 0g/L，RF（-），该患者最可能诊断是： 强直性脊柱炎 骨关节炎 风湿热 类风湿关节炎
§6.1.7结缔组织病和风湿性疾病试卷 一、选择题（每题1.5分，共30分） 【A型题】 1．结缔组织疾病中，最易引起肾脏损害的是( ) A．系统性红斑狼疮B．系统性硬化病C．皮肌炎D．结节性多动脉炎E．干燥综合征 2．结节性多动脉炎与系统性红斑狼疮鉴别，下列哪项最具有诊断价值( ) A．关节痛B．肾脏损害C．ANA阳性D．白细胞计数增加、嗜酸性粒细胞增加，血小板增加E．皮肤红斑 3．类风湿关节炎往往最早出现的关节症状是( ) A．晨僵B．关节肿C．关节畸形D．活动障碍E-关节痛 4．强直性脊柱炎最早受累的脊柱部位是( ) A．胸椎B．腰椎C．颈椎D．骶椎E．尾椎 5．系统性红斑狼疮常见的死亡原因是( ) A．狼疮性肺炎B．狼疮性心肌炎C．心力衰竭D．尿毒症 E．狼疮性脑病 6．风湿性疾病的概念是指( ) A．风湿性关节炎B．风湿热C．累及关节及软组织的一大类病因各不相同的疾病D．类风湿关节炎E．风寒痹症 7．结缔组织疾病中，最易引起肾脏损害的是( ) A．系统性红斑狼疮B．系统性硬化病C．皮肌炎D．结节性多动 脉炎E．干燥综合征 8．下列结缔组织病中，最易并发恶性肿瘤的是( ) A．系统性红斑狼疮B．皮肌炎C系统性硬化病D．Wegene，肉芽肿E．类风湿关节炎 9．风湿性疾病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等，最重要的治疗目的是 ( ) A．减轻和缓解症状B．防止反复发作C．心理上安慰D．康复E．防止并发症 10.为确诊硬皮病，应做何项检查( ) ，A．肾活体组织检查B骨骼X线摄片C．骨髓象检查D-皮肤活体组织检查E．滑膜活体组织检查 【B型题】 问题11～13 A．红细胞生成素 B泼尼松 C．吲哚美辛 D．青霉素 E．呋塞米 11．类风湿关节炎（非活动期）用( ) 12.t肾性贫血用( ) 13.肾病综合征用( ) 问题14～15 A．骨关节炎
医学临床三基训练医师临床医学基本知识内科学结缔组织病和 风湿性疾病 (总分：88.00，做题时间：60分钟) 一、选择题 (总题数：10，分数：15.00) 1.结缔组织疾病中，最易引起肾脏损害的是（） （分数：1.50） A.系统性红斑狼疮√ B.系统性硬化病 C.皮肌炎 D.结节性多动脉炎 E.干燥综合征 解析： 2.结节性多动脉炎与系统性红斑狼疮鉴别，下列哪项最具有诊断价值（） （分数：1.50） A.关节痛 B.肾脏损害 C.ANA阳性 D.白细胞计数增加、嗜酸性粒细胞增加，血小板增加√ E.皮肤红斑 解析： 3.类风湿关节炎往往最早出现的关节症状是（） （分数：1.50） A.晨僵 B.关节肿 C.关节畸形 D.活动障碍 E.关节痛√ 解析： 4.强直性脊柱炎最早受累的脊柱部位是（） （分数：1.50） A.胸椎 B.腰椎√ C.颈椎 D.骶椎 E.尾椎 解析： 5.系统性红斑狼疮常见的死亡原因是（） （分数：1.50） A.狼疮性肺炎 B.狼疮性心肌炎 C.心力衰竭 D.尿毒症√ E.狼疮性脑病 解析：
6.风湿性疾病的概念是指（） （分数：1.50） A.风湿性关节炎 B.风湿热 C.累及关节及软组织的一大类病因各不相同的疾病√ D.类风湿关节炎 E.风寒痹症 解析： 7.结缔组织疾病中，最易引起肾脏损害的是（） （分数：1.50） A.系统性红斑狠疮√ B.系统性硬化病 C.皮肌炎 D.结节性多动脉炎 E.干燥综合征 解析： 8.下列结缔组织病中，最易并发恶性肿瘤的是（） （分数：1.50） A.系统性红斑狼疮 B.皮肌炎√ C.系统性硬化病 D.Wegener肉芽肿 E.类风湿关节炎 解析： 9.风湿性疾病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等，最重要的治疗目的是（）（分数：1.50） A.减轻和缓解症状 B.防止反复发作√ C.心理上安慰 D.康复 E.防止并发症 解析： 10.为确诊硬皮病，应做何项检查（） （分数：1.50） A.肾活体组织检查 B.骨骸x线摄片 C.骨髓象检查 D.皮肤活体组织检查√ E.滑膜活体组织检查 解析： 二、选择题 (总题数：2，分数：7.50) A.红细胞生成素 B.泼尼松 C.吲哚美辛 D.青霉素 E.呋塞米（分数：4.50） (1).类风湿关节炎(非活动期)用（）（分数：1.50） A. B. C. √ D. E. 解析：