血液系统疾病
第一章贫血概述
第二章缺铁性贫血
第三章再生障碍性贫血
第四章溶血性贫血
第五章骨髓增生异常综合征
第六章白血病
第七章淋巴瘤
第八章特发性血小板减少性紫癜
第一章贫血概述
定义：贫血是指成年男性Hb<120g／L，成年女性(非妊娠)Hb<110g／L，孕妇Hb<100g／L。
【分类】
一、按红细胞形态特点分类
二、按贫血发病机制和病因分类
（一）红细胞生成减少性贫血
1．再生障碍性贫血。
2．叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血。
3．缺铁和铁利用障碍性贫血这是临床上最常见的贫血。
（二）红细胞破坏过多性贫血。
（三）失血性贫血。
第二章缺铁性贫血
【铁代谢】人体内铁分两部分：其一为功能状态铁，包括血红蛋白铁(占体内铁67％)、肌红蛋白铁(占体内铁l5％)、转铁蛋白铁(3～4mg)、乳铁蛋白、酶和辅因子结合的铁；其二为贮存铁(男性l 000mg，女性300～400mg)，包括铁蛋白和含铁血黄素；铁总量在正常成年男性约50～55mg／kg．女性35～40mg／kg。正常人每天造血约需20～25mg铁，主要来自衰老破坏的红细胞。
正常人维持体内铁平衡需每天从食物摄铁l～1.5mg，孕、乳妇2～4mg。动物食品铁吸收率高(可达20％)，植物食品铁吸收率低(1％～7％)。铁吸收部位
主要在十二指肠及空肠上段。食物铁的状态(三价、二价铁)、胃肠功能(酸碱度等)、体内铁贮量、骨髓造血状态及某些药物(如维生素C)均会影响铁吸收。
吸收入血的二价铁经铜蓝蛋白氧化成三价铁，与转铁蛋白结合后转运到组织或通过幼红细胞膜转铁蛋白受体胞饮人细胞内，再与转铁蛋白分离并还原成二价铁，参与形成血红蛋白。
Fe2+吸收→Fe3+转运→Fe2+利用
【病因和发病机制】
一、病因
(一)需铁量增加而铁摄入不足多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。青少年偏食易缺铁。女性月经过多、妊娠或哺乳，需铁量增加，若不补充高铁食物，易造成IDA。
(二)铁吸收障碍常见于胃大部切除术后，胃酸分泌不足且食物快速进入空肠，绕过铁的主要吸收部位(十二指肠)，使铁吸收减少。
(三)铁丢失过多如慢性胃肠道失血(包括痔疮、胃十二指肠溃疡、食管裂孔疝、消化道息肉、胃肠道肿瘤、寄生虫感染、食管或胃底静脉曲张破裂等)、月经过多(如宫内放置节育环、子宫肌瘤及月经失调等妇科疾病)。
二、发病机制
(一)缺铁对铁代谢的影响当体内贮铁减少到不足以补偿功能状态的铁时，铁代谢指标发生异常：贮铁指标(铁蛋白、含铁血黄素)↓、血清铁和转铁蛋白饱和度↓、总铁结合力↑、组织缺铁、红细胞内缺铁。转铁蛋白受体表达于红系造血细胞膜表面，当红细胞内铁缺乏时，转铁蛋白受体脱落进入血液成为血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)。
(二)缺铁对造血系统的影响红细胞内缺铁，血红素合成障碍，大量原卟啉不能与铁结合成为血红素。以游离原卟啉(FEP)的形式积累在红细胞内。
(三)缺铁对组织细胞代谢的影响组织缺铁，细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性降低。进而影响患者的精神、行为、体力、免疫功能及患儿的生长发育和智力；缺铁可引起粘膜组织病变和外胚叶组织营养障碍。
【临床表现】
一、缺铁原发病表现。
二、贫血表现。
三、组织缺铁表现精神行为异常，如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖；体力、耐力下降；易感染；儿童生长发育迟缓、智力低下；口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难；毛发干枯、脱落；皮肤干燥、皱缩；指(趾)甲缺乏光泽、脆薄易裂，重者指(趾)甲变平，甚至凹下呈勺状(匙状甲)。
【实验室检查】
一、血象呈小细胞低色素性贫血。平均红细胞体积(MCV)低于80fl，平均红细胞血红蛋白量(MCH)小于27pg，平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)小于32％。血片中可见红细胞体积小、中央淡染区扩大。网织红细胞计数多正常或轻度增高。白细胞和血小板计数可正常或减低。
二、骨髓象红系中以中、晚幼红细胞为主，其体积小、核染色质致密、胞浆少、边缘不整齐，有血红蛋白形成不良的表现，即所谓的“核老浆幼”现象。
三、铁代谢血清铁↓，总铁结合力↑，转铁蛋白饱和度↓。血清铁蛋白↓。骨髓涂片用亚铁氰化钾(普鲁士蓝反应)染色后，在骨髓小粒中无深蓝色的含铁血黄素颗粒；在幼红细胞内铁减少或消失，铁粒幼细胞少于l5％。
四、红细胞内卟啉↑。
【诊断与鉴别诊断】
鉴别诊断应与下列小细胞性贫血鉴别：
(一)铁粒幼细胞性贫血遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血。表现为小细胞性贫血，但血清铁蛋白浓度↑、骨髓小粒含铁血黄素颗粒↑、铁粒幼细胞↑，并出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度↑，总铁结合力不低。
(二)海洋性贫血有家族史，有溶血表现。血片中可见多量靶形红细胞。血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和铁饱和度不低且常增高。
(三)慢性病性贫慢性炎症、感染或肿瘤等引起的铁代谢异常性贫血。贫血为小细胞性。贮铁(血清铁蛋白和骨髓小粒含铁血黄素)增多。血清铁↓、血清铁饱和度↓、总铁结合力↓。
(四)转铁蛋白缺乏症系常染色体隐性遗传所致(先天性)或严重肝病、肿瘤继发(获得性)。表现为小细胞低色素性贫血。血清铁、总铁结合力、血清铁蛋白及骨髓含铁血黄素均明显降低。
【治疗】
一、病因治疗应尽可能地去除导致缺铁的病因。如婴幼儿、青少年和妊娠妇女营养不足引起的IDA，应改善饮食；月经过多引起的IDA应看妇科调理月经；寄生虫感染者应驱虫治疗；恶性肿瘤者应手术或放、化疗；消化性溃疡引起者应抑酸治疗等。
二、补铁治疗治疗性铁剂有无机铁和有机铁两类。无机铁以硫酸亚铁为代表，有机铁则包括右旋糖酐铁、葡萄糖酸亚铁、山梨醇铁、富马酸亚铁和琥珀酸亚铁等。无机铁剂的不良反应较有机铁剂明显。
首选口服铁剂。如硫酸亚铁0．3g，每日3次；或右旋糖酐铁50mg，每日2～3次。餐后服用胃肠道反应小且易耐受。应注意，进食谷类、乳类和茶等会抑制铁剂的吸收，鱼、肉类、维生素C可加强铁剂的吸收。口服铁剂有效的表现先是外周血网织红细胞增多，高峰在开始服药后5～10天，2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常。铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续4～6个月，待铁蛋白正常后停药。
若口服铁剂不能耐受或胃肠道正常解剖部位发生改变而影响铁的吸收，可用铁剂肌肉注射。右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂，首次给药须用0．5ml作为试验剂量，1小时后无过敏反应可给足量治疗，第一天给50mg，以后每日或隔日给l00mg，直至总需量。
第三章再生障碍性贫血
【病因和发病机制】
①病毒感染，特别是肝炎病毒、微小病毒B19等。②化学因素，特别是氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯等。③长期接触X射线、镭及放射性核素等。
【临床表现】
一、重型再生障碍性贫血(SAA) 起病急，进展快，病情重；少数可由非重型进展而来。
(一)贫血。
(二)感染以呼吸道感染最常见。
(三)出血均有不同程度的皮肤、粘膜及内脏出血。皮肤表现为出血点或大片瘀斑，口腔粘膜有血泡，有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。深部脏器出血。
二、非重型再障(NSAA) 起病和进展较缓慢、病情较重型轻。
(一)贫血。
(二)感染感染相对易控制，很少持续l周以上。上呼吸道感染常见。
(三)出血出血倾向较轻，以皮肤、粘膜出血为主，内脏出血少见。多表现为皮肤出血点、牙龈出血，女性患者有阴道出血。出血较易控制。
【实验室检查】
一、血象SAA呈重度全血细胞减少：重度正细胞正色素性贫血，网织红细胞百分数多在0．005以下，且绝对值<15×109／L；淋巴细胞比例明显增高；NSAA也呈全血细胞减少，但达不到SAA的程度。
二、骨髓象多部位骨髓增生重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减少，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚。
三、发病机制检查中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性。
【鉴别诊断】
鉴别诊断
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 患者有血红蛋白尿发作，全血细胞减少，骨髓可增生减低。PNH酸溶血试验(Ham试验)、蛇毒因子溶血试验可呈阳性。骨髓或外周血可发现CD55、CD59一的各系血细胞。
【治疗】
一、对症治疗
1．纠正贫血通常认为血红蛋白低于60g／I。且患者对贫血耐受较差时，可输血。一般输浓缩红细胞。应防止输血过多。
2．控制出血用促凝血药(止血药)，如酚磺乙胺(止血敏)等。凡迅速发展的紫癜、严重口腔或视网膜出血、血尿或血小板低于10×109／L而同时有感染者，应注意合并颅内出血的风险，可输血小板。
3．控制感染。
二、针对发病机制的治疗
(一)免疫抑制治疗
1．抗淋巴细胞／胸腺细胞球蛋白(ALG／ATG) 主要用于SAA。
2．环孢素适用于全部AA。
3．其他有学者使用CD3单克隆抗体、麦考酚吗乙酯(MMF)、环磷酰胺、甲泼尼龙等治疗SAA。
(二)促造血治疗
1．雄激素适用于全部AA。常用四种：①司坦唑醇(康力龙)；②十一酸睾酮(安雄)；③达那唑；④丙酸睾酮肌注。
2．造血生长因子适用于全部AA，特别是SAA。
(三)造血干细胞移植。
第四章溶血性贫血
溶血是指红细胞遭破坏寿命缩短的过程。溶血超过造血代偿时出现的贫血即溶血性贫血(HA)。
【临床分类】按发病机制，溶血性贫血的临床分类如下：
一、红细胞自身异常性溶血性贫血
(一)红细胞膜异常性溶血性贫血
1．如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症。
2．获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚连膜蛋白异常如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。
(二)遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血：
戊糖磷酸途径酶缺陷如葡萄糖一6一磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏引起蚕豆病。
(三)珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血
遗传性血红蛋白病(珠蛋白生成障碍性贫血)
二、红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血
(一)免疫性溶血性贫血
(二)血管性溶血性贫血
1．血管壁异常心脏瓣膜病和人工心瓣膜、血管炎病等。
2．微血管病性溶血性贫血弥散性血管内凝血(DIC)。
3．血管壁受到反复挤压行军性血红蛋白尿。
(三)生物因素蛇毒、疟疾、黑热病等。
【发病机制】
(一)血管内溶血血型不合输血时可发生血管内溶血，同时形成血红蛋白血症。
(二)血管外溶血见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫性溶血性贫血等，血管
外溶血时由单核一巨噬细胞系统主要是脾破坏红细胞。
无效性红细胞生成或称为原位溶血，指骨髓内的幼红细胞在释入血循环之前已在骨髓内破坏，可伴有黄疸，其本质是一种血管外溶血。常见于巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征等。
【临床表现】血管内溶血可有严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后高热、面色苍白和血红蛋白尿、黄疸。
血管外溶血多见，有贫血，黄疸，肝、脾大三大特征。
【实验室检查】
一、提示血管内溶血的检查
1．游离血红蛋白血管内溶血时增高。
2．血清结合珠蛋白血管内溶血时血清结合珠蛋白降低。
3．血红蛋白尿血红蛋白尿时尿常规示隐血阳性，尿蛋白阳性，红细胞阴性。
4．含铁血黄素尿主要见于慢性血管内溶血。
二、红细胞寿命缩短。
【鉴别诊断】
抗人球蛋白试验(Coombs试验)阳性者，考虑温抗体型自身免疫性溶血性贫血，并进一步确定原因。
【治疗】
一、去除病因
二、药物治疗糖皮质激素及免疫抑制剂可用于自身免疫性溶血性贫血，激素还可用于阵发性睡眠性血红蛋白尿。
三、脾切除术对遗传性球形细胞增多症最有价值。
第五章骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞，以血细胞病态造血、高风险向急性白血病转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。
【分型及临床表现】法美英(FAB)协作组主要根据MDS患者外周血、骨髓中的原始细胞比例、形态学改变及单核细胞数量，将MDS分为5型：即难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB—t)、慢性粒一单核细胞性白血病(CMMl)。
几乎所有的MDS患者都有贫血症状，如乏力、疲倦。约60％的MDS患者容易发生感染，约有20％的MDS患者死于感染。40％～60％的MDS患者有血小板减少。
【实验室检查】
一、血象和骨髓象50％～70％的患者为全血细胞减少。一系减少很少见，多为红细胞减
少。骨髓增生程度多在活跃以上，1／3～1／2达明显活跃以上，少部分呈增生减低。外周血和骨髓常见的病态造血。
二、造血祖细胞体外集落培养 MDS患者的体外集落培养常出现集落“流产”，形成的集落少或不能形成集落。粒一单核祖细胞培养常出现集落减少而集簇增多，集簇／集落比值增高。
第六章白血病
第一节急性白血病
急性白血病(AL)是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。主要表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。
【分类】国际上常用的法美英(FAB)分类法将AL分为ALL及ANLL(或急性髓系白血病， AML)两大类。这两类再分成多种亚型。
AML共分8型如下：
M0(急性髓细胞白血病微分化型)。
M1(急性粒细胞白血病未分化型)。
M2(急性粒细胞白血病部分分化型)。
M3(急性早幼粒细胞白血病) 骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主。
M4(急性粒一单核细胞白血病)骨髓中原始细胞占NEC的30％以上，各阶段粒细胞占30％～80％，各阶段单核细胞>20％。
M5(急性单核细胞白血病) 骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞≥80％。
ALL共分3型如下：
L1原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径≤12μm)为主。
L2原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径≥12μm)为主。
L3(Burkitt型)：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深。
【临床表现】
一、正常骨髓造血功能受抑制表现
(一)贫血。
(二)发热往往提示有继发感染。最常见的致病菌为革兰阴性杆菌，如肺炎克雷白杆菌、绿脓杆菌、大肠杆菌、产气杆菌等。
(三)出血出血可发生在全身各部位，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。M3易并发凝血异常而出现全身广泛性出血。
二、白血病细胞增殖浸润的表现
(一)淋巴结和肝、脾大淋巴结肿大以ALL较多见。
(二)骨骼和关节常有胸骨下段局部压痛。
(三)眼部粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或绿色瘤常累及骨膜．以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。
(四)口腔和皮肤 AL尤其是M4和M5，由于白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀。
(五)中枢神经系统白血病(CNSL)CNSL可发生在疾病的各个时期，但常发生在治疗后缓解期，引起CNSL以ALL最常见，儿童尤甚，临床上轻者表现为头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。
(六)睾丸睾丸出现无痛性肿大，多为一侧性。另一侧虽无肿大。但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润。睾丸白血病多见于ALL化疗缓解后的幼儿和青年。
【实验室检查】
一、血象大多数患者白细胞增多，超过l0×l09／L以上。约50％的患者血小板低于60×109／L，晚期血小板往往极度减少。
二、骨髓象是诊断AL的主要依据和必做检查。FAB协作组提出原始细胞占全部骨髓有核细胞(ANC)≥30％为AL的诊断标准。多数病例骨髓象有核细胞显著增生以原始细胞为主，而较成熟中间阶段的细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成所谓“裂孔”现象。Auer小体仅见于ANLL，有独立诊断意义。
三、细胞化学最有价值的是过氧化物酶(POX)和非特异性酯酶(NSE)染色。
POX染色急粒的原始细胞为(+)～(+++)，急单为(-)～(+)，急淋 (-)；NSE 染色急单(+)，能被NaF抑制，而急淋和急粒均为(-)。糖原染色(PAS)有助于鉴别红白血病与巨幼细胞贫血，因为两者的幼红细胞均有巨幼样改变，但PAS反应常前者呈强阳性反应，后者呈阴性反应。
【治疗】
(一)诱导缓解治疗目标是使患者迅速获得完全缓解(CR)，所谓CR，即白血病的症状和体征消失，外周血中性粒细胞绝对值≥l．5×109／L，血小板
≥l00×109／L，白细胞分类中无白血病细胞；骨髓中原粒细胞+早幼粒细胞(原单+幼单核细胞或原淋+幼淋巴细胞)≤5％，无Auer小体，红细胞及巨核细胞系列正常，无髓外白血病。
(二)ALL的治疗
诱导缓解治疗长春新碱(VCR)和泼尼松(P)组成的VP方案，是急淋诱导缓解的基本方案。VCR的主要不良反应为末梢神经炎和便秘。VP加蒽环类药物(如柔红霉素，DNR)组成DVP方案，再加左旋门冬酰胺酶(L—ASP)即为DVLP方案，后者是推荐的ALl诱导方案。DNR类药物有心脏毒性作用。L—ASP的主要不良反应为肝功能损害、胰腺炎、凝血因子及自蛋白合成减少和过敏反应。环磷酰胺（CTX）所致的不良反应为出血性膀胱炎，常用美司钠预防CTX所致的出血性膀胱炎。
CNSL的预防和治疗，可鞘内注射地塞米松、MTX（甲氨蝶呤）或(和)Ara—C。
(三)AML的治疗
诱导缓解治疗①DA(3+7)方案：DNR和Ara—C ；国内采用HA方案诱导治疗AML，高三尖杉酯碱(H)和Ara—C ②APL（M3）患者采用AT—RA （全反式维甲酸）。
第三节慢性粒细胞白血病
慢性粒细胞白血病(CML)是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病(获得性造血干细胞恶性克隆性疾病)。病程发展较缓慢，主要涉及髓系，外周血粒细胞显著增多并有不成熟性，脾大。在受累的细胞系中，可找到Ph染色体和(或)BCR—ABl。融合基因。患者有慢性期(CP)、加速期(AP)、最终急性变期(BP)。
【临床表现和病程演变】
患者可因健康检查或因其他疾病就医时才发现血象异常或脾大而被确诊。CML的整个病程可分为三期：CP、AP、BP／BC。
一、慢性期常以脾大为最显著的体征。
二、加速期患者常有发热、进行性体重下降、骨骼疼痛．逐渐出现贫血和出血。脾持续或进行性肿大。对原来治疗有效的药物无效。
三、急性变期
【实验室检查】
一、慢性期
(一)血象白细胞数明显增高，常超过20×109／L。以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多；原始粒细胞<10％，一般为l％～3％；嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多。
(二)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP) 活性减低或呈阴性反应。
(三)骨髓骨髓增生明显至极度活跃，原始细胞<10％。嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多。巨核细胞正常或增多，晚期减少。
(四)细胞遗传学及分子生物学改变 90％以上的CML细胞中出现Ph染色体(小的22号染色体)，形成BCR—ABL融合基因。5％的CML有BCR—ABl融合基因阳性，而Ph染色体
阴性。
二、加速期①血或骨髓原粒细胞≥l0％；②外周血嗜碱性粒细胞>20％；③不明原因的血小板进行性减少或增加；④除Ph染色体以外又出现其他染色体异常。
三、急性变①骨髓中原粒细胞或原淋+幼淋巴细胞或原单+幼单核细
胞>20％；②外周血中原粒+早幼粒细胞>30％；③骨髓中原粒+早幼粒细
胞>50％；④出现髓外原始细胞浸润。
【鉴别诊断】
一、类白血病反应常并发于严重感染、恶性肿瘤等基础疾病，白细胞数可达50×109／L。粒细胞胞浆中常有中毒颗粒和空泡。嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多。NAP反应强阳性。Ph染色体阴性。
二、骨髓纤维化 NAP阳性。红细胞形态异常，特别是泪滴形红细胞易见。Ph染色体阴性。
【治疗】
一、药物
(一)羟基脲为细胞周期特异性抑制DNA合成的药物，起效快，但持续时间短。为当前首选的化疗药物。
(二)白消安(马利兰)是一种烷化剂，长期用药可出现皮肤色素沉着、精液缺乏及停经、肺纤维化等。
(三)其他药物．Ara-C、高三尖杉酯碱、美法仑(马法兰)等。
二、α干扰素(IFN—a)。
三、伊马替尼。
四、异基因造血干细胞移植是目前被普遍认可的根治性标准治疗。
第四节慢性淋巴细胞白血病
【临床表现】
常以淋巴结肿大首先引起患者注意，淋巴结肿大占60％～80％．以颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟等处淋巴结肿大为主。肿大的淋巴结无压痛，质地中等，可移动。CT扫描可发现肺门、腹膜后、肠系膜淋巴结肿大。50％～70％的患者有轻至中度脾大，轻度肝大，但胸骨压痛少见。约8％的患者可并发自身免疫性溶血性贫血。
【实验室检查】
一、血象持续淋巴细胞增多。白细胞>10×109／L，淋巴细胞占50％以上，以小淋巴细胞增多为主。
二、骨髓象有核细胞增生活跃，淋巴细胞≥40％，以成熟淋巴细胞为主。
【治疗】
一、化学治疗常用的药物为苯丁酸氮芥和氟达拉滨。
二、免疫治疗阿来组单抗。
三、造血干细胞移植。
第七章淋巴瘤
按组织病理学改变，淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。
【临床表现】
一、霍奇金淋巴瘤多见于青年，儿童少见。首发症状常是无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大(占60％～80％)，其次为腋下淋巴结肿大。肿大的淋巴结可以活动，也可互相粘连，融合成块，触诊有软骨样感觉。
30％～40％的HL患者以原因不明的持续发热为起病症状。周期性发热(Pel—Ebstein热)约见于1／6的患者。可有局部及全身皮肤瘙痒，多为年轻患者，特别是女性。瘙痒可为HL的惟一全身症状。盗汗、疲乏及消瘦等全身症状较多见。
二、非霍奇金淋巴瘤
【实验室检查和特殊检查】
血液和骨髓检查骨髓涂片找到R—S细胞是HL骨髓浸润的依据。
【诊断与鉴别诊断】进行性、无痛性淋巴结肿大者，应做淋巴结印片及病理切片或淋巴结穿刺物涂片检查。疑皮肤淋巴瘤时可做皮肤活检及印片。伴有血细胞数量异常、血清碱性磷酸酶增高或有骨骼病变时，可做骨髓活检和涂片寻找R—S细胞或淋巴瘤细胞，了解骨髓受累的情况。
HL临床分期方案分成Ⅰ～Ⅳ期：
Ⅰ期病变仅限于2个淋巴结区(Ⅰ)或单个结外器官局部受累(I E)。
Ⅱ期病变累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区(11)，或病变局限侵犯淋巴结以外器官
及横膈同侧1个以上淋巴结区(ⅡE)。
Ⅲ期横膈上下均有淋巴结病变(Ⅲ)。可伴脾累及(Ⅲ s)、结外器官局限受累(ⅢE)，
或脾与局限性结外器官受累(ⅢSE)。
Ⅳ期 l个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓受到累及均属Ⅳ期。
每一个临床分期按全身症状的有无分为A、B二组。无症状者为A，有症状者为B。全身
症状包括三个方面：①发热38℃以上，连续3天以上，且无感染原因；②6个月内体重减轻10％以上；③盗汗。
【治疗】以化疗为主的化、放疗结合的综合治疗是淋巴瘤的基本治疗策略。
(一)霍奇金淋巴瘤病变在膈上采用斗篷式；膈下倒“Y”字照射。化疗方案MOPP方案。CR后复发的病例再用MOPP方案，59 %可获得第二次缓解。20世纪70年代提出了ABVD方案。
(二)非霍奇金淋巴瘤 CHOP方案。
第八章特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。以广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现等为特征。
【临床表现】
一、急性型半数以上发生于儿童。
(一)出血
1．皮肤、粘膜出血表现为全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，严重者可有血泡及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜及舌出血常见，损伤及注射部位可渗血不止或形成大小不等的瘀斑。
2．内脏出血
3．其他出血量过大或范围过于广泛者，可出现程度不等的贫血、血压降低甚至失血性
休克。
二、慢性型主要见于40岁以下的青年女性。
出血倾向多数较轻而局限，但易反复发生。可表现为皮肤、粘膜出血，如瘀点、瘀斑及外伤后止血不易等，鼻出血、牙龈出血亦甚常见。严重内脏出血较少见。
【实验室检查】
一、血小板急性型血小板多在20×109／L以下，慢性型常在50×109／L 左右；血小板的功能一般正常。
二、骨髓象①急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核细胞显著
增加；②巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤为明显。
三、血小板相关抗体(PAIg)及血小板相关补体(PAC3) 80％以上的ITP患者PAIg及PAC3阳性。
四、血小板生存时间90％以上的患者血小板生存时间明显缩短。
【治疗】
一、糖皮质激素一般情况下为首选治疗，近期有效率约为80％。
作用机制①减少PAlg生成及减轻抗原抗体反应；②抑制单核一巨噬细胞系统对血小板的破坏；③改善毛细血管通透性；④刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。
二、脾切除
(一)适应证①正规糖皮质激素治疗3～6个月无效；②糖皮质激素维持量需大于30mg／d；③有糖皮质激素使用禁忌证。
(二)禁忌证①年龄小于2岁；②妊娠期；③因其他疾病不能耐受手术。脾切除治疗的有效率约为70％～90％，无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。
三、免疫抑制剂治疗不宜作为首选。
(一)适应证①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者；②有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证；③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。
(二)主要药物
1．长春新碱为最常用者。
2．环磷酰胺。
3．硫唑嘌呤。
4．环孢素主要用于难治性ITP的治疗。
内科血液系统 1、贫血按骨髓红系增生情况分类：①增生性贫血（如缺铁性贫血、巨幼红细胞贫血、溶血 性贫血等）②增生低下性贫血（如再生障碍性贫血）（书本442） 贫血严重程度的划分标准 贫血的严重度血红蛋白浓度临床表现 轻度>90g/L 症状轻微 中度60-90g/L 活动后感觉心悸气促 重度30-59g/L 静息状态下仍感心悸气促 极重度<30 g/L 常并发贫血性心脏病 2、贫血一般表现症状：疲乏、困倦、软弱无力为贫血最常见和出现最早的症状，与骨骼 肌供氧不足有关，但对贫血的诊断缺乏特异性。体征：皮肤粘膜苍白是贫血最突出的体征，常为病人就诊的原因。书本443 3、口服铁剂的应用与指导：应向病人说明口服铁剂的目的，并给予必要的指导 ①铁剂的不良反应及其预防：口服铁剂的常见不良反应有恶心、呕吐、胃部不适和排黑便等胃肠道反应，严重者可至病人难以耐受而被迫停药。可建议病人饭后或餐中服用，反应过强者可减少剂量或从小剂量开始。 ②应避免铁剂与牛奶、茶、咖啡同服。为促进铁的吸收，还应避免同时服用抗酸药以及H2受体拮抗剂，可服用维生素C、乳酸或稀盐酸等酸性药物。 ③口服液体铁剂时使用吸管，避免牙染黑 ④服铁剂期间，粪便会变成黑色，此为铁与肠内硫化氢作用而生成黑色的硫化铁所致，应做好解释，消除病人的顾虑。 ⑤强调要按剂量、按疗程服用，定期复查相关实验室检查，以保证有效治疗、补足贮存铁，避免药物过量而引起中毒或相关病变的发生。 4、注射用铁剂的不良反应主要有：注射局部肿痛、硬结形成，皮肤发黑和过敏反应。 5、雄激素为目前治疗非重型再障的常用药物。 6、特发性血小板减少性紫癜（ITP）的病因：①感染 ②免疫因素 ③肝、脾与骨髓因素 ④雌激素（书本475） 感染：急性ITP多见于病毒感染，慢性的ITP常因感染而使病情加重 免疫因素：①正常人的血小板输入ITP病人体内，其寿命明显缩短（仅为正常的1/16~1/18） ②大部分病人的血浆及血小板表面可检测到血小板特异性自身抗体 ③临床上应用糖皮质激素、大剂量免疫球蛋白静注和血浆置换等疗效确切。肝、脾与骨髓不但是血小板相关抗体和抗血小板抗体产生的主要部位，也是血小板被破坏的主要场所。 7、ITP的诊断要点：①发福出现或首次出现程度不等的皮肤、粘膜甚至内脏出血症状 ②多次检查血小板计数减少 ③脾无肿大
血液系统疾病 概述 一、基础知识; (一)、血液的理化特性： （1）颜色：红细胞内血红蛋白的颜色是红色 动脉血：鲜红色。HbO2 静脉血：暗红色。Hb 空腹血浆：清澈透明 餐后血浆：较混浊 （3）粘滞性 血液在血管中流动时的阻滞特性。血液内部分子或颗粒之间的摩擦。 （4）渗透压 概念：溶液具有的吸引和保留水分子的特性或能力。 血浆渗透压包括血浆胶体渗透压和晶体渗透压。血浆渗透压约为300毫渗克分子/升（mOsm/L）其中血浆晶体渗透压为主要组成部分。 晶体渗透压：由晶体物质形成。可维持细胞内外水平衡及血细胞的正常形态。 胶体渗透压：由血浆蛋白（主要是白蛋白）形成。调节毛细血管内外水平衡。 （5）酸碱度： 血浆PH 7.35～7.45。大于7.45为碱中毒，小于7.35为酸中毒。体内有酸碱对。保持其平衡。 （二）、血量：正常血量占体重的7～8％，失血程度与后果：轻度失血：成人一次失血＜500ml或＜ 全身血量的10％，可代偿，病人无症状；中等程度失血：成人一次失血＞1000ml或＞全身血量的10％， 不能代偿，病人有症状；严重失血：失血量达总血量的30％以上时，如不及时抢救，可危及生命。 （三）血液的组成及功能： 红细胞 血细胞白细胞 血小板 血液水 血浆 血浆蛋白，糖，维生素，激素，代谢产物及无机盐等 1、红细胞(RBC) （1）形态：胞体双凹圆盘状，成熟红细胞无核,无细胞器，胞质内充满血红蛋白（Hb) （2）数量： 正常值 RBC 男性 4.05.5×1012/l 女性 3.5-5.0×1012/l Hb 男性 120 ～ 150 g/l 女性 110~140g/l （3）红细胞的生理特性 ①:.悬浮稳定性 它的定义是RBC能较稳定地分散悬浮于血浆的特性。其原理是血液流动；RBC与血浆之间的摩擦使下沉速度减慢；表面积与体积比较大，不易下沉；表面带负电荷，互相排斥。测定方法：血沉(ESR)。血沉是指单位时间内RBC在血浆中下沉的速度。 1小时末，男性：0～15mm；女性：0～20mm。 ②: 红细胞的渗透脆性 它的定义是红细胞膜对低渗NaCl溶液抵抗力的大小。这表明RBC对低渗溶液抵抗能力的大小：当脆性大时，抵抗力小，易溶血；当脆性小时，抵抗力大，不易溶血。 它分等渗溶液与等张溶液 等渗溶液：与血浆渗透压相等的溶液。如0.9％NaCl溶液、1.9％尿素溶液等。 等张溶液：能保持RBC正常大小和形态的溶液，如 0.9％NaCl溶液。 （4）功能：结合，运输氧和二氧化碳 （5）:红细胞的生成： ①:生成的部位：出生后，红骨髓是制造红细胞的唯一场所， ②: 原料铁和蛋白质 铁的缺少使得人体出现小细胞低色素性贫血；缺铁的原因是： （a）、摄入不足或需要量增多，如哺乳期婴儿、生长发育期儿童、孕妇、乳母等。 （b）、失血过多，如妇女月经过多、溃疡病、钩虫病或创伤等。 （c）、铁的吸收利用障碍，如慢性腹泻、萎缩性胃炎等。 VitB12、叶酸的缺少使得出现巨幼红细胞贫血。 ③:过程：骨髓造血干细胞→红系祖细胞→原红细胞→早、中、晚幼红细胞→网织红细胞→成熟红细胞。 （6）：红细胞生成的调节： ①促红细胞生成素 (a)产生肾脏在组织缺氧或氧耗量增多的刺激下产生 (b)作用:促进红系祖细胞分化与增殖;促进网织红细胞的成熟和释放;促进血红蛋白的合成. ②雄激素类固醇激素 (a)直接作用: 刺激骨髓，促进DNA和血红蛋白的合成，使有核红细胞分裂增快，红细胞生成增多。 （b）间接作用；刺激肾脏，使促红细胞生成素增多。Rbc 男>女 2、白细胞(WBC)： 白细胞的数量是健康正常成年人（4.0～10.0）×109
血液系统 A1型选择题：肯定型最佳选择题，只能选择其中最佳的一项肯定答案; 1．男性，25岁，面色苍白3年，1周前发热，并出现巩膜轻度黄染，晨解浓茶色样尿。辅助检查：血红蛋白60g/L, 白细胞3.1×109/L, 网织红细胞10%, Coombs试验(＋)，选择哪种治疗最佳 A．输新鲜全血 B．输浓缩红细胞 C．输青霉素 D．输维生素C E．地塞米松 答案：E 2．铁蛋白和含铁血黄素贮于 A．胃壁主细胞 B．中性粒细胞 C．淋巴细胞 D．肝、脾、骨髓的单核细胞 E．网状细胞 答案：D 3．急性淋巴细胞白血病患者，下列首选治疗是 A．长春新碱, 强的松, 左旋门冬酰胺酶 B．阿糖胞苷, 柔红霉素, 三尖杉酯碱 C．长春新碱, 左旋门冬酰胺酸, 三尖杉酯碱 D．三尖杉酯碱, 环磷酰胺, 阿糖胞苷 E．阿霉素, 三尖杉酯碱, 阿糖胞苷 答案：A 4．使纤维蛋白分解为纤维蛋白降解产物的物质是 A．Ⅻ因子 B．抗凝血酶Ⅲ C．凝血酶 D．纤维蛋白单体 E．纤溶酶 答案：E 5．诊断溶血性贫血最有力的证据是 A．尿胆原增高 B．临床出现黄疸 C．网织红细胞增高
D．骨髓幼红细胞增生明显 E．红细胞生存时间明显缩短 答案：E 6．缺铁性贫血与感染性贫血相同点是 A．血清铁降低 B．总铁结合力正常 C．骨髓含铁血黄素增加 D．骨髓铁粒幼红细胞增加 E．小细胞低色素性贫血 答案：A 7．慢性特发性血小板减少性紫癜出血症状的特点为 A．分批出现大小不等, 高出皮面的瘀点 B．牙龈出血、鼻衄、皮肤瘀点、瘀斑为多见 C．损伤后迟发出血 D．常见有深部血肿 E．常见有关节腔出血 答案：B 8．贫血患者起病缓慢，血红蛋白虽低于正常，但仍无明显症状，其原因主要是： A．红细胞内2，3二磷酸甘油酸(2，3-DPG)的产生及浓度增高 B．体内循环血量无改变 C．骨髓代偿性增生 D．心血管的代偿 E．血红蛋白与氧的亲和力增加 答案：A 9．男性, 30岁, 发热、口腔溃疡1周, 皮肤有瘀点、瘀斑, 鼻出血, 脾脏肋下可触及边缘。血红蛋白90g/L, 白细胞计数24.6×109/L, 血小板26.3×109/L, 骨髓幼稚细胞明显增多, 过氧化物酶染色阴性, 其诊断为 A．急性淋巴细胞性白血病 B．急性粒细胞性白血病 C．慢性粒细胞性白血病 D．血小板减少性紫癜 E．再生障碍性贫血 答案：A 10．男性，20岁，贫血5年, 血红蛋白60g/L, 红细胞3.2×109/L, 白细胞计数及分类正常, 晨起排酱油色尿,Ham试验阳性，蛇毒因子溶血试验阳性考虑为 A．葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症
血液及造血系统疾病 贫血 贫血的定义：贫血是机体红细胞总量减少，不能对组织器官充分供氧的一种病理状态。是指外周血单位体积血液中的血红蛋白量、红细胞计数及血细胞比容低于可比人群正常值的下限 按贫血的程度将贫血分为轻度（Hb＞90g/L），中度（Hb 60~90g/L），重度（Hb 30~60g/L）和极重度（Hb＜30g/L） （MCV）、红细胞平均血红蛋白含量（MCH） MCHC）进行分类 类型举例 大细胞性贫血营养性巨幼红细胞性贫血、骨髓异常增生综合征、 肝疾病 正常细胞性贫血再障、急性失血、溶贫、骨髓病性贫血 单纯小细胞性贫血缺铁、地中海贫血、铁粒幼细胞贫血 小细胞低色素性贫血慢性病贫血(部分) 缺铁性贫血IDA 因体内铁储备耗竭，血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血。育龄和妊娠妇女发病率最高。 铁的吸收：Fe3+(肠腔)→Fe2+(肠细胞)→Fe2+(出细胞)→Fe3+(血浆)+运铁蛋白→Fe3+(幼红细胞)→Fe2+(血红素)/Fe3+(铁蛋白) 铁的分布：血红蛋白、肌红蛋白、储存铁（铁蛋白、含铁血黄素）、过氧化物酶、过氧化氢酶、细胞色素氧化酶、运铁蛋白 临表：①一般表现：皮肤粘膜苍白、乏力心悸头晕耳鸣眼花，体能↓等 ②皮肤粘膜及其附属器：指甲变薄脆，呈扁平甲、反甲或匙状甲，舌炎等 ③各系统表现：心悸气短；食欲↓腹泻便秘胃炎等；异食癖为特殊表现 MCV＜80fl，MCH＜26pg，MCHC＜32%），红细胞大小不一，细胞中心淡染区扩大；白细胞正常；网织红细胞正常或略 ②骨髓象：红系造血轻中度活跃，以中晚幼红细胞增生为主。幼红细胞体积小、外形不规则。成熟红细胞同外周血。细胞内外铁↓ ③生化检查：血清铁↓、总铁结合力↑、运铁蛋白饱和度↓、红细胞游离原卟啉 ↑、FEP/Hb比例↑
血液内科护理模拟题一 问题1 单项选择题(2.0分难度:基本题) 1.关于贫血的概念主要是指外周血液中单位容积内：A．红细胞数低于正常最低值 B．血红蛋白量低于正常最低值 C．红细胞压积低于正常最低值 D．网织红细胞计数低于正常最低值 E．骨髓造血细胞生成量少 问题2 单项选择题(2.0分难度:基本题) 2.贫血病人的护理评估，其伴随身心状况下列哪项除外：A．消化系统症状 B．低热 C．呼吸困难 D．注意力不集中 E．单位时间内心排出量减少 问题3 单项选择题(2.0分难度:基本题) 3.引起缺铁性贫血的最常见原因是： A．铁的摄入不足 B．铁的吸收不良 C．慢性失血 D．铁的需要量增加 E．骨髓造血功能不良
问题4 单项选择题(2.0分难度:基本题) 血液病出血倾向的护理措施中，错误的是：A．保持衣服轻软 B．避免皮肤摩擦 C．可行局部冷敷 D．高维生素饮食 E．深部肌内注射 问题5 单项选择题(2.0分难度:基本题) 5.血液病继发感染的护理措施中，错误的是：A．用紫外线行空气消毒，每日2次 B．女性清洗会阴，每日2次 C．鼻腔内涂抗生素软膏，每日2次 D．常规测体温，每日2次 E．餐前餐后，睡前晨起用漱口液漱口 问题6 单项选择题(2.0分难度:基本题) 6 缺铁性贫血最重要的治疗原则是：
A．铁剂治疗 B．病因治疗 C．少量输血 D．增加营养 E．补充维生素 问题7 单项选择题(2.0分难度:基本题) 7.关于口服铁剂的护理，下列哪项不正确： A．应在饭后服用 B．禁饮浓茶 C．不能与氨基酸同服 D．避免与牛奶、咖啡同服 E．液体铁剂需用吸管服用 问题8 单项选择题(2.0分难度:基本题) 8 服用铁剂后可排出黑便的原因是： A．引起肠黏膜溃烂 B．腐蚀肠壁血管 C．生成硫化铁所致 D．引起上消化道出血 E．铁剂颜色本身呈黑色
血液系统疾病总论 1 【造血组织】：胸腺、骨髓、淋巴结、肝脏脾脏和胚胎及胎儿的造血组织（肝2 脾、骨髓）。 3 卵黄囊→肝脾→骨髓、胸腺、淋巴结→胸腺萎缩+淋巴结产生淋巴细胞和浆细4 胞→骨髓造血→髓外造血 5 【血细胞生成与造血调节】 6 骨髓造血干细胞（HSC）分化生成血细胞和免疫细胞，具有自我更新和多向分7 化的特点，主要是CD34阳性的细胞群体。 8 9 造血微环境：微血管系统、神经系统、网状细胞、基质和结缔组织等 10 正调控因子：EPO、集落刺激因子（CSF)、IL3 11 负调控因子：TNF-α、IFN-Υ 12
13 14 【血液系统疾病分类】（减少、增多或者功能减退） 15 1、红细胞疾病：减少（贫血）；增多（红细胞增多症）。 16 2、粒细胞疾病：粒细胞缺乏、中性粒细胞分叶功能不全、惰性白细胞综合症和类白血病反 应。 17 18 3、单核和巨噬细胞疾病 19 4、淋巴细胞和浆细胞疾病 20 5、造血干细胞疾病：再障（AA） 21 6、脾功能亢进 22 7、出血性和血栓性疾病 23 【病史采集】 24 贫血： 25 出血倾向：流鼻血的次数、每次持续的时间；刷牙牙龈是否出血 26 骨痛：疼痛的部位、性质、时间 27 发热、肿块，肝脾淋巴结肿大，等症状。 28 药物过敏史、毒物接触史、射线接触史、饮食情况及营养情况。 29 【体格检查】 30 视：皮肤粘膜颜色有无改变、有无出血点、结节，舌乳头是否正常 31 触：浅表淋巴结、肝脏脾脏、胸骨有无压痛、腹部是否有肿块 【实验室检查】 32 33 血常规：血细胞计数、血红蛋白含量测定、血细胞形态检测 网织红细胞计数：反应骨髓造红细胞功能-骨髓生成红细胞得功能 34 35 骨髓检查和细胞化学染色：骨髓穿刺液涂片镜检和骨髓活检；细胞化学染色对急性白血病诊36 断必不可少。 37 出血性疾病检查：BT、CT、APTT；血小板黏附聚集实验；凝血因子检测； 38 溶血性疾病检查： 39 ①游离血红蛋白测定、血浆结合珠蛋白测定实验、rouse实验、尿潜血（血管内溶血）。
血液及造血系统疾病病人的护理 第一节概述 一、血液及造血系统的结构和功能 血液及造血系统由血液系统及造血器官组成。 血液由血细胞及血浆组成。 造血器官有骨髓、胸腺、肝、脾和淋巴结。 1.血液组成 血液又称外周血，由血浆及血细胞组成。 ①血细胞成分有红细胞、白细胞及血小板3种。 ②血浆成分复杂，含有多种蛋白质、凝血及抗凝血因子、补体、抗体、酶、电解质、
各种激素及营养物质等。 2.血细胞的生理功能 （1）红细胞： 成熟红细胞呈双凹圆盘形。 主要成分为血红蛋白，主要功能是运输氧和二氧化碳。 （2）白细胞 主要功能是参与人体对入侵异物的反应过程。 1）粒细胞： ①中性粒细胞—最主要。
具有杀菌或抑菌作用，是机体抵抗病原微生物特别是急性化脓性细菌入侵的第一道防线。 ②嗜碱性粒细胞： 颗粒内含组胺、过敏性慢反应物质、嗜酸性粒细胞趋化因子等生物活性物质，主要与变态反应有关。 ③嗜酸性粒细胞： 主要功能是破坏嗜碱性粒细胞释放的生物活性物质，参与对蠕虫的免疫反应，具有抗过敏、抗寄生虫作用。 2）单核细胞： 也是一种吞噬细胞，能吞噬、消灭细胞内的致病微生物，清除衰老组织，识别、杀伤肿瘤细胞，是机体抵御入侵细菌的第二道防线。 3）淋巴细胞： 淋巴细胞在免疫应答中起核心作用，又称免疫细胞。 T细胞参与细胞免疫。 B细胞参与体液免疫。 （3）血小板 主要参与生理性止血和血液凝固，保持毛细血管内皮的完整性。 二、血液病的分类 1.红细胞疾病如各种贫血、红细胞增多症。 2.白细胞疾病如白细胞减少或粒细胞缺乏症、白血病等。 3.出血性疾病 （1）血小板减少或血小板功能异常： 如各种原因引起的血小板减少症等。 （2）凝血功能障碍：如血友病，DIC。 （3）血管疾病：如过敏性紫癜。 4.血栓性疾病如静脉血栓形成，血栓闭塞性脉管炎等。 5.其他血液病如脾功能亢进，骨髓增生异常综合征。 三、血液及造血系统疾病病人的症状及辅助检查评估 （一）症状评估 1.贫血—最常见症状 2.出血或出血倾向 3.继发感染 4.骨、关节疼痛 1.贫血最常见症状
西医综合-内科学血液系统疾病(二) (总分：132.00，做题时间：90分钟) 一、 (总题数：60，分数：132.00) 1.环磷酰胺的毒性反应有 （分数：1.50） A.恶心、呕吐及中毒性肝损害√ B.抑制骨髓及生殖腺√ C.出血性膀胱炎√ D.脱发√ [解释] 四项都是环磷酰胺的毒性反应。 ?A．血间接胆红素增高、贫血、网织红细胞增高 ?B．血间接胆红素增高、贫血、网织红细胞正常或减低 ?C．血间接胆红素增高、无贫血、网织红细胞正常 ?D．血间接胆红素正常、贫血、网织红细胞减低 ?E．血间接胆红素正常、贫血、网织红细胞正常 （分数：1.50） (1).符合MDS的是（分数：0.75） A. B. √ C. D. E. (2).符合再生障碍性贫血的是（分数：0.75） A. B. C. D. √ E. [解释] MDS是骨髓增生异常综合征，有骨髓内无效造血和原位溶血，所以出现血间接胆红索增高、贫血和网织红细胞正常或减低；再生障碍性贫血是骨髓造血功能障碍或衰竭，不伴溶血，故血间接胆红素正常、 贫血和网织红细胞减低。 2.下列哪几个疾病可表现为全血细胞减少 （分数：1.50） A.阵发性睡眠性血红蛋白尿症√ B.骨髓异常增殖综合征√ C.脾功能亢进√ D.营养不良性巨幼细胞性贫血√ [解释] 阵发性睡眠性血红蛋白尿症和骨髓异常增殖综合征均属于细胞疾病，所以均可表现为全血细胞减少；脾功能亢进可因脾脏扣押、吞噬破坏各种血细胞等因素使全血细胞减少；营养不良性巨幼细胞性贫血为叶 酸和(或)维生素B12缺乏使DNA合成障碍的疾病，所以对全血细胞亦均有影响，表现为全血细胞减少。 3.下列疾病中，骨髓有核红细胞出现“核老浆幼”现象的是 ?A．巨幼细胞贫血
内科护理学——血液系统重点、考点整理 1、（简答）血液系统疾病的共同特点： （1）外周血中的细胞和血浆成分的病理性改变； （2）机体免疫功能低下； （3）出、凝血机制的功能紊乱； （4）骨髓、脾、淋巴结等造血组织和器官的结构及其功能异常。 2、（填空）造血干细胞：是生成各种血细胞的起始细胞，具有不断自我更新、多向分化与增殖能力，又称多能干细胞。在一定条件和某些因素的调节下，HSC的分化及增殖为各类血细胞的祖细胞。 3、当中性粒细胞绝对值＜1.5×109/L,称粒细胞减少症；＜0.5×109/L时称为粒细胞缺乏症。正常网织红细胞计数在外周血中占0.2%-1.5%。 *贫血严重度的划分标准：轻度（90-110g/L）；中度（60-90g/L）；重度（30-59g/L）；极重度（＜30g/L）。 4、（填空）贫血最突出的体征，常为病人就诊的主要原因：皮肤黏膜苍白。 5、（考）输血时应注意控制输注速度，严重贫血者输入速度应低于1ml/(kg.h)。 6、十二指肠及空肠上段是铁主要吸收部位。
7、(考)缺铁性贫血的病因： （1）铁摄入量不足:妇女、儿童缺铁性贫血的主要原因。（2）铁丢失过多（慢性失血）:成人缺铁性贫血最常见和最重要的病因。 *血象：呈小细胞低色素性贫血。 8、巨幼细胞贫血*神经系统表现：末梢神经炎、深感觉障碍、共济失调等。 *补充性药物治疗有：叶酸、维生素B12、钾盐等。 9、再生障碍性贫血：重型再障（SAA）、非重型再障(NSAA)（首选雄激素）。 10、特发性血小板减少性紫癜（ITP）：颅内出血是ITP致死的主要原因。 *检查血小板、血小板抗体、骨髓巨核细胞均异常。 *首选药物：糖皮质激素 11、过敏性紫癜临床分五型：单纯性、腹型、关节型、肾型、混合型。（血小板计数正常） 12、世界血友病日：4月17日；最主要的临床表现是出血，出血部位以皮下软组织及肌肉出血最为常见，关节腔内出血（主要是负重关节）次之，颅内出血是病人死亡的主要原因，最终导致关节纤维化，表现为关节强直、僵硬、畸形而致残。血友病不能静脉注射，禁止使用静脉留置套管针（女性传递，男性得病）。
血液系统疾病 第一章贫血概述 第二章缺铁性贫血 第三章再生障碍性贫血 第四章溶血性贫血 第五章骨髓增生异常综合征 第六章白血病 第七章淋巴瘤 第八章特发性血小板减少性紫癜
第一章贫血概述 定义：贫血是指成年男性Hb<120g／L，成年女性(非妊娠)Hb<110g／L，孕妇Hb<100g／L。 【分类】 一、按红细胞形态特点分类 二、按贫血发病机制和病因分类 （一）红细胞生成减少性贫血 1．再生障碍性贫血。 2．叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血。 3．缺铁和铁利用障碍性贫血这是临床上最常见的贫血。 （二）红细胞破坏过多性贫血。 （三）失血性贫血。 第二章缺铁性贫血 【铁代谢】人体内铁分两部分：其一为功能状态铁，包括血红蛋白铁(占体内铁67％)、肌红蛋白铁(占体内铁l5％)、转铁蛋白铁(3～4mg)、乳铁蛋白、酶和辅因子结合的铁；其二为贮存铁(男性l 000mg，女性300～400mg)，包括铁蛋白和含铁血黄素；铁总量在正常成年男性约50～55mg／kg．女性35～40mg／kg。正常人每天造血约需20～25mg铁，主要来自衰老破坏的红细胞。 正常人维持体内铁平衡需每天从食物摄铁l～1.5mg，孕、乳妇2～4mg。动物食品铁吸收率高(可达20％)，植物食品铁吸收率低(1％～7％)。铁吸收部位
主要在十二指肠及空肠上段。食物铁的状态(三价、二价铁)、胃肠功能(酸碱度等)、体内铁贮量、骨髓造血状态及某些药物(如维生素C)均会影响铁吸收。 吸收入血的二价铁经铜蓝蛋白氧化成三价铁，与转铁蛋白结合后转运到组织或通过幼红细胞膜转铁蛋白受体胞饮人细胞内，再与转铁蛋白分离并还原成二价铁，参与形成血红蛋白。 Fe2+吸收→Fe3+转运→Fe2+利用 【病因和发病机制】 一、病因 (一)需铁量增加而铁摄入不足多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。青少年偏食易缺铁。女性月经过多、妊娠或哺乳，需铁量增加，若不补充高铁食物，易造成IDA。 (二)铁吸收障碍常见于胃大部切除术后，胃酸分泌不足且食物快速进入空肠，绕过铁的主要吸收部位(十二指肠)，使铁吸收减少。 (三)铁丢失过多如慢性胃肠道失血(包括痔疮、胃十二指肠溃疡、食管裂孔疝、消化道息肉、胃肠道肿瘤、寄生虫感染、食管或胃底静脉曲张破裂等)、月经过多(如宫内放置节育环、子宫肌瘤及月经失调等妇科疾病)。 二、发病机制 (一)缺铁对铁代谢的影响当体内贮铁减少到不足以补偿功能状态的铁时，铁代谢指标发生异常：贮铁指标(铁蛋白、含铁血黄素)↓、血清铁和转铁蛋白饱和度↓、总铁结合力↑、组织缺铁、红细胞内缺铁。转铁蛋白受体表达于红系造血细胞膜表面，当红细胞内铁缺乏时，转铁蛋白受体脱落进入血液成为血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)。 (二)缺铁对造血系统的影响红细胞内缺铁，血红素合成障碍，大量原卟啉不能与铁结合成为血红素。以游离原卟啉(FEP)的形式积累在红细胞内。 (三)缺铁对组织细胞代谢的影响组织缺铁，细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性降低。进而影响患者的精神、行为、体力、免疫功能及患儿的生长发育和智力；缺铁可引起粘膜组织病变和外胚叶组织营养障碍。 【临床表现】 一、缺铁原发病表现。 二、贫血表现。
西医综合-内科学血液系统疾病(一) (总分：96.00，做题时间：90分钟) 一、 (总题数：60，分数：96.00) 1.下列选项中，可引起间接胆红素升高的是 ?A．缺铁性贫血 ?B．铁粒幼细胞贫血 ?C．慢性病性贫血 ?D．再生障碍性贫血 ?E．骨髓增生异常综合征 （分数：1.50） A. B. C. D. E. √ [解释] 血清间接胆红素升高见于溶血性疾病或溶血性贫血。溶血包括血管内溶血(如阵发性睡眠性血红蛋白尿)、血管外溶血(如温抗体型自身免疫性溶血性贫血)和骨髓内的原位溶血，骨髓增生异常综合征时由于病态造血常发生原位溶血，因此，可引起间接胆红素升高。备选项中的其他疾病均不属于溶血，所以不会引起间接胆红素升高。 2.下列哪一个是以结合胆红素增高为主的黄疸 ?A．溶血性黄疸 ?B．肝炎后高胆红素血症 ?C．Gilbert综合征 ?D．Crigber-Najjar综合征 ?E．Dubin-Johnson综合征 （分数：1.50） A. B. C. D. E. √ [解释] Dubin-Johnson综合征是肝细胞对结合胆红素、BSP、靛青绿等有遗传性分泌排泄功能缺陷的疾病，所以会发生高结合胆红素血症。而溶血性黄疸、肝炎后高胆红素血症、Gilbert综合征和Crigber-Najjar 综合征则分别由于非结合胆红素来源过多、摄取障碍和因筒萄糖醛酸转移酶活力减低或缺如使非结合胆红素转变为结合胆红素发生障碍所致，故都是以非结合胆红素增高为主的黄疽。 3.下列有关贫血性心脏病的改变，哪一项不正确 ?A．心脏扩大 ?B．心尖部可闻及隆隆样杂音 ?C．心尖部可闻及较粗糙的吹风样杂音
内科学复习题——第五章血液系统疾病A型题 1.有关铁的描述，下列哪项是错误的 A.食物中的铁以三价羟化高铁为主 B.粘膜吸收的铁为二价铁 C.体内铁蛋白中的铁是三价铁 D.转铁蛋白结合的铁是三价铁 E.血红蛋白的铁是三价铁 2.缺铁型贫血病人的下列哪项检查结果不正确 A.TF升高 B.TFR升高 C.FS升高 D.FEP升高 E.锌卟啉升高 3.有关国内HD的描述，哪项不正确 A.HD仅占全部淋巴瘤的8%～11% B.淋巴细胞耗竭型最常见 C.淋巴细胞为主型较为少见 D.淋巴细胞为主型较易向其他各型转化 E.结节硬化型不易转化 4.关于缺铁性贫血患者的表现，下列哪项不正确 A.感染发生率较低
B.口角炎、舌炎、舌乳头萎缩较常见 C.胃酸缺乏及胃肠功能障碍 D.毛发无光泽、易断、易脱 E.指甲扁平，甚至反甲 5.慢性失血性贫血患者，当失血至少达到多少可有贫血表现 A.10% B.20% C.25% D.30% E.35% 6.能够改善再障造血功能的措施是 A.脾切除 B.叶酸口服 C.维生素B4 D.雄性激素 E.肾上腺皮质激素 7.慢性粒细胞白血病发生急性左上腹剧痛，首选考虑的诊断是 A.急性胰腺炎 B.胃溃疡穿孔 C.降结肠炎 D.脾栓塞 E.左肾结石
8.青年女性，皮肤粘膜出血一周，平时有鼻出血且月经过多。查体红细胞2.5×1012/L，血红蛋白80g/L，WBC10×109/L，PLT10×109/L，骨髓增生活跃，巨细胞增加，最可能的诊断是 A.再生障碍性贫血 B.血小板减少性紫癜 C.过敏性紫癜 D.急性白血病 E.慢性白血病 9.急性粒细胞白血病与急性淋巴细胞白血病的鉴别要点是 A.前者多有高热，感染，出血 B.前者有白细胞计数增高，多在300×109/L以上 C.前者外周血淋巴细胞减少 D.前者骨髓增生多极度活跃 E.前者的幼稚细胞过氧化酶染色阳性 10.慢性粒细胞白血病急性变，最主要的诊断依据是 A.脾显著增大 B.进行性贫血 C.P染色体阳性 D.中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高 E.骨髓中原始＋早幼粒细胞>0.30 11.男性60岁，发热、咳嗽、口腔溃疡、皮肤有大片淤斑；血红蛋白90g/L，白细胞10×109/L，中性粒细胞0.86，淋巴细胞0.21，未见幼稚细胞，血小板 25×109/L，凝血酶原时间15s（对照组12s），血浆鱼精蛋白副凝试验显弱阳性，最可能的诊断是 A.再生障碍性贫血
血液和造血系统疾病 一、血液和造血系统结构与功能特点 二、血液病的常见症状和体征 三、血液系统疾病的的范围及分类 四、血液病的实验室检查 五、血液病的防治 六、环境因素对造血系统的影响 重点掌握：贫血、白血病、特发性血小板减少性紫癜的概念。 一、血液和造血系统结构与功能特点 1.造血组织与造血功能 2.各种造血组织的主要结构与功能 3.血细胞的生成及发育 血液的成分 血型 1.造血组织与造血功能 是指生成血细胞的组织，包括骨髓、胸腺、淋巴结、肝脏、脾脏、胚胎及胎儿的造血组织。各种血细胞均起源于多能造血干细胞。人出生后，血细胞几乎都在骨髓内形成。 造血组织 2.各种造血组织的主要结构与功能 骨髓为人体的主要造血器官。 骨髓 红髓（造血组织） 黄髓（脂肪组织） 新鲜骨的构造 3.血细胞的生成及发育 血细胞的生成要经历一个比较长的过程：增殖、分化、成熟、释放 血细胞发生 粒细胞、红细胞、单核细胞、和血小板 多能造血干细胞 定向多能造血干细胞 祖细胞 成熟非增殖血细胞 造血细胞等级结构模式 淋巴器官 淋巴细胞的分化经历3个不同的阶段 第一阶段在骨髓 多能干细胞 第二阶段迁延 淋巴系干细胞 胸腺 T细胞 骨髓B细胞 第三阶段在外周分化发挥其免疫功能 脾脏具有贮存血液、阻留衰老的红细胞、产生抗体、以及参与血细胞生成与调节等作用。
二、血液病的常见症状和体征 1.血液病的特点 ①血液病的症状和体征常无特异性 ②继发性血液学异常比较常见 ③实验室检查对血液病的确诊很重要 2.血液病常见的症状与体征 ①贫血病理基础即血液携氧能力降低，组织缺氧。临床表现为皮肤粘膜苍白，头痛、眩晕、眼花、耳鸣、食欲减退、四肢乏力、记忆力下降等；严重者伴心慌、气短。 ②出血倾向 a.周身出血； b.出血程度与创伤程度不成比例； c.自发性出血 ③发热由于白细胞的数量和质量异常易合并感染。 ④黄疸如溶血性黄疸，常伴酱油色血红蛋白尿。 ⑤骨痛特别是胸骨、脊柱骨、盆骨、四肢骨的疼痛，常与血液病有关。 ⑥脾大见于异常细胞的浸润、恶性增生，髓外化生，脾功能亢进等。 ⑦淋巴结肿大如白血病、淋巴瘤等。应注意与急慢性感染引起的淋巴结炎、淋巴结结核、淋巴结转移癌等相鉴别。 ⑧皮肤表现注意皮肤的颜色、皮下结节等。 三、血液系统疾病的范围及分类 1.血液病及其范围 血液系统疾病指原发（如白血病）或主要累及（如缺铁性贫血）血液和造血组织及器官的疾病。 血液病范围包括各类贫血，红细胞及血红蛋白的异常，各种良、恶性白细胞疾病，各类出、凝血性疾病，以及血浆中各种成分发生异常所致的疾病。 2.血液系统疾病的分类 ①红细胞疾病如各种贫血、红细胞增多症 ②白细胞疾病如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤 ③出凝血性疾病分为血小板异常、凝血功能障碍及血管壁异常 ④血栓性疾病如动脉、静脉和微循环血栓形成、血栓栓塞病如肺、脑、脾、肾等器官的栓塞。 贫血（anemia） 定义：是指外周血单位体积血液中的血红蛋白（Hb）量、红细胞（RBC）计数及血细胞比容（Hct）低于可比人群正常值的下限。 国内诊断贫血的标准 几种贫血的含义
第一章贫血概述 定义：贫血是指成年男性Hb<120g／L，成年女性(非妊娠)Hb<110g／L，孕妇Hb<100g／L。 【分类】 一、按红细胞形态特点分类 类型MCV（fl）MCH MCHC 疾病 大细胞性贫血>100 >32 32—35 巨幼细胞贫血 正常细胞性贫血80-100 26-32 31～35 再生障碍性贫血；急性失血性贫血 小细胞性贫血<80 <26 31～35 慢性病贫血 <80 <26 <30 缺铁性贫血；铁粒幼细胞性贫血；海洋性贫血小细胞低色素性贫 血 二、按贫血发病机制和病因分类 （一）红细胞生成减少性贫血 1．再生障碍性贫血。 2．叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血。 3．缺铁和铁利用障碍性贫血这是临床上最常见的贫血。 （二）红细胞破坏过多性贫血。 （三）失血性贫血。 第二章缺铁性贫血 【铁代谢】人体内铁分两部分：其一为功能状态铁，包括血红蛋白铁(占体内铁67％)、肌红蛋白铁(占体内铁l5％)、转铁蛋白铁(3～4mg)、乳铁蛋白、酶和辅因子结合的铁；其二为贮存铁(男性l 000mg，女性300～400mg)，包括铁蛋白和含铁血黄素；铁总量在正常成年男性约50～55mg／kg．女性35～40mg／kg。正常人每天造血约需20～25mg铁，主要来自衰老破坏的红细胞。 正常人维持体内铁平衡需每天从食物摄铁l～1.5mg，孕、乳妇2～4mg。动物食品铁吸收率高(可达20％)，植物食品铁吸收率低(1％～7％)。铁吸收部位主要在十二指肠及空肠上段。食物铁的状态(三价、二价铁)、胃肠功能(酸碱度等)、体内铁贮量、骨髓造血状态及某些药物(如维生素C)均会影响铁吸收。 吸收入血的二价铁经铜蓝蛋白氧化成三价铁，与转铁蛋白结合后转运到组织或通过幼红细胞膜转铁蛋白受体胞饮人细胞内，再与转铁蛋白分离并还原成二价铁，参与形成血红蛋白。 Fe2+吸收→Fe3+转运→Fe2+利用 【病因和发病机制】 一、病因 (一)需铁量增加而铁摄入不足多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。青少年偏食易缺铁。女性月经过多、妊娠或哺乳，需铁量增加，若不补充高铁食物，易造成IDA。 (二)铁吸收障碍常见于胃大部切除术后，胃酸分泌不足且食物快速进入空肠，绕过铁的主要吸收部位(十二指肠)，使铁吸收减少。 (三)铁丢失过多如慢性胃肠道失血(包括痔疮、胃十二指肠溃疡、食管裂孔疝、消化道息肉、胃肠道肿瘤、寄生虫感染、食管或胃底静脉曲张破裂等)、月经过多(如宫内放置节育环、子宫肌瘤及月经失调等妇科疾病)。 二、发病机制 (一)缺铁对铁代谢的影响当体内贮铁减少到不足以补偿功能状态的铁时，铁代谢指标发生异常：贮铁指标(铁蛋白、含铁血黄素)↓、血清铁和转铁蛋白饱和度↓、总铁结合力↑、组织缺铁、红细胞内缺铁。转铁蛋白受体表达于红系造血细胞膜表面，当红细胞内铁缺乏时，转铁蛋白受体脱落进入血液成为血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)。 (二)缺铁对造血系统的影响红细胞内缺铁，血红素合成障碍，大量原卟啉不能与铁结合成为血红素。以游离原卟啉(FEP)的形式积累在红细胞内。 (三)缺铁对组织细胞代谢的影响组织缺铁，细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性降低。进而影响患者的精神、行为、体力、免疫功能及患儿的生长发育和智力；缺铁可引起粘膜组织病变和外胚叶组织营养障碍。 【临床表现】 一、缺铁原发病表现。 二、贫血表现。 三、组织缺铁表现精神行为异常，如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖；体力、耐力下降；易感染；儿童生长发育迟缓、智力低下；口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难；毛发干枯、脱落；皮肤干燥、皱缩；指(趾)甲缺乏光泽、脆薄易裂，重者指(趾)甲变平，甚至凹下呈勺状(匙状甲)。 【实验室检查】 一、血象呈小细胞低色素性贫血。平均红细胞体积(MCV)低于80fl，平均红细胞血红蛋白量(MCH)小于27pg，平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)小于32％。血片中可见红细胞体积小、中央淡染区扩大。网织红细胞计数多正常或轻度增高。白细胞和血小板计数可正常或减低。 二、骨髓象红系中以中、晚幼红细胞为主，其体积小、核染色质致密、胞浆少、边缘不整齐，有血红蛋白形成不良的表现，即所谓的“核老浆幼”现象。 1
血液系统疾病 1. 试述贫血的定义 2. 贫血的诊断思路。 1. 缺铁性贫血的诊断标准 4. 急性早幼粒白血病的MICM分型特点以及诊疗特点 5. 慢粒的诊断标准和分期 6. 急、慢性白血病的鉴别点 7. 慢性白血病与类白血病反应的鉴别 1. 恶性淋巴瘤的临床表现 2. 恶性淋巴瘤的预后指标 1、造血干细胞如何鉴定？ 2、试述髓细胞发育过程各期的膜抗原表达。 3、试述单核巨噬系统的功能。 4、试述血液系统疾病的基本诊断方法。 5、试述血液系统疾病的基本治疗思路。 6、缺铁性贫血常见的病因 7、人体的铁代谢过程 8、常用的实验室检查的临床意义 9、如何预防缺铁性贫血 10、缺铁性贫血补铁的原则和注意事项 11、再障常见的病因有几类 12、再障的主要发病机理 13、再障的临床分型 14、再障的鉴别诊断 15、再障的治疗原则 16、试述急性白血病的临床表现。 17、试述急性白血病的MICM分型。 18、试述急性白血病的治疗原则。 19、试述慢性粒细胞白血病的诊断要点。 20、比较HD与NHL的临床表现特点。
21、试述淋巴瘤的临床分期。 22、试述淋巴瘤的治疗原则。 23、溶血性疾病与溶血性贫血的区别。 24、血管内溶血与血管外溶血的特点。 25、无效红细胞造血是否属于血管内溶血？ 26、试述溶血部位判断的实验室检查。 27、试述溶血性贫血的诊断步骤。 28、正常出凝血机制包括哪几个方面? 29、试述出血性疾病的分类。 30、不同类型出血性疾病的临床出血特点。 31、APTT和PT检查的意义。 32、ITP常见的临床表现。 33、ITP的诊断标准。 34、ITP糖皮质激素治疗的作用机制。 35、ITP急症处理的方法。
内科护理学 第六章血液系统疾病（出题人：赵燕莉） 一．单选题 1.叶酸在体内的活性形式是（B）(B)（P452，倒数第三行） A.二氢叶酸 B.四氢叶酸 C.FH2 D .叶酸 2.目前已知参与人体凝血过程的凝血因子有（C）种。（P469，第三行) A.5种 B.10种 C.12种 D.7种 3.下列哪种凝血因子在新鲜血浆中不存在（C）(P469，表6-6) A.纤维蛋白原 B.凝血酶原 C.组织因子 D.纤维蛋白稳定因子 E.抗血友病球蛋白 4.生理性凝血过程的三个阶段哪个是正确的（D）（P470，第二行） A凝血酶原的激活、凝血活酶的形成、纤维蛋白的生成 B纤维蛋白的生成、凝血酶原的激活、凝血活酶的形成 C凝血酶原的激活、纤维蛋白的生成、凝血活酶的形成 D凝血活酶的形成、凝血酶原的激活、纤维蛋白的生成 5.人体最重要的抗凝物质是下列哪项（C）（P470，倒数第七行) A.蛋白C B.肝素 C.抗凝血酶 D.蛋白S 6,.治疗特发性血小板减少性紫癜的首选药物为（C）（P477，治疗要点） A.免疫抑制剂 B.血小板 C.糖皮质激素 D. TPO 7.一位产妇，患有自身免疫性血小板减少性紫癜，其血小板计数达到多少时才适宜正常分娩（A）（P478，血小板计数安全值） A.50×10^9/L B.80×10^9/L C.30×10^9/L D.100×10^9/L 8.下列关于过敏性紫癜的叙述错误的是（D）（P479，定义） A血管变态反应性出血性疾病 B疾病具有自限性 C疾病的常见病因是感染 D可伴有皮肤、牙龈、内脏出血 9.关于单纯型过敏性紫癜的叙述正确的是（D）(P480,单纯型） A多局限于四肢，尤以上下肢伸侧最多见 B分布呈不对称性，分批出现 C瘀点为紫红色，不突出皮肤表面 D严重型紫癜可形成血泡，中心呈出血性坏死 10.下列关于过敏性紫癜实验室检查叙述不正确的是（D）（P480，实验室检查）A白细胞计数轻度至中度增高 B血小板计数正常 C束臂试验阳性 D嗜碱性粒细胞增多 11.过敏性紫癜的分型中最具潜在危险和最易误诊的类型是哪种（C）（P480，临床表现：腹型） 12.过敏性紫癜的分型中病情最为严重且预后较差的类型是哪种（D）（P480，临床表现：肾型） A单纯型 B关节型 C腹型 D肾型 13.患自身免疫性溶血性贫血的病人应选择下列哪项血液制品输注（C）（P467，第五行） A全血 B红细胞悬液 C洗涤红细胞 D浓集红细胞 14.异基因造血干细胞移植最严重的并发症是（C）（P532，第一行） A出血 B感染 C.GVHD D.肝损害 15.下列关于骨髓穿刺术叙述不正确的是（C）（P533）
血液系统疾病总论 【造血组织】：胸腺、骨髓、淋巴结、肝脏脾脏和胚胎及胎儿的造血组织（肝脾、骨髓）。卵黄囊T肝脾T骨髓、胸腺、淋巴结T胸腺萎缩+淋巴结产生淋巴细胞和浆细胞T骨髓造血T髓外造血 【血细胞生成与造血调节】 骨髓造血干细胞（HSC ）分化生成血细胞和免疫细胞，具有自我更新和多向分化的特点，主要是 CD34阳性的细胞群体。 造血微环境：微血管系统、神经系统、网状细胞、基质和结缔组织等 正调控因子：EPO、集落刺激因子（CSF）、IL3 负调控因子：TNF- a IFN- Y 哥料干佃他琳巴捧干?电
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ffl6-1 2 il^lSSS 示童圍 【血液系统疾病分类】（减少、增多或者功能减退） 1、 红细胞疾病：减少（贫血）；增多（红细胞增多症）。 2、 粒细胞疾病：粒细胞缺乏、中性粒细胞分叶功能不全、惰性白细胞综合症和类白血病反 应。 3、 单核和巨噬细胞疾病 4、 淋巴细胞和浆细胞疾病 5、 造血干细胞疾病：再障（ AA ） 6、 脾功能亢进 7、 出血性和血栓性疾病 【病史采集】 贫血： 出血倾向：流鼻血的次数、每次持续的时间；刷牙牙龈是否出血 骨痛：疼痛的部位、性质、时间 发热、肿块，肝脾淋巴结肿大，等症状。 药物过敏史、毒物接触史、射线接触史、饮食情况及营养情况。 【体格检查】 视：皮肤粘膜颜色有无改变、有无出血点、结节，舌乳头是否正常 触：浅表淋巴结、肝脏脾脏、胸骨有无压痛、腹部是否有肿块 【实验室检查】 血常规：血细胞计数、血红蛋白含量测定、血细胞形态检测 网织红细胞计数：反应骨髓造红细胞功能 -骨髓生成红细胞得功能 骨髓检查和细胞化学染色：骨髓穿刺液涂片镜检和骨髓活检； 细胞化学染色对急性白血病诊 断必不可少。 出血性疾病检查：BT 、CT 、APTT ;血小板黏附聚集实验；凝血因子检测； 溶血性疾病检查： ① 游离血红蛋白测定、血浆结合珠蛋白测定实验、 rouse 实验、尿潜血（血管内溶血） ② 酸溶血试验、蔗糖溶血实验（阵发性睡眠性血红蛋白尿症） ③ 渗透脆性实验（遗传性红细胞增多症） ④ 高铁血红蛋白还原实验（红细胞葡萄糖 -6磷酸脱氢酶缺乏） 前啊携 *J? 虹耳扈 ■祜■汕偉 T ?髀巴邛即真 $■練巴冊他削 崇粒幅蠹 ifttr ^*** 如胸 有IML 細胸 曲巨整 T-#tf-J3Hf( 巴韌廷 >*翼性舟*- 桂黄■胞 嗜战性井叶 ■ft 粒拙IB ?TM?A 嗜中性井 叶械粒细圜 血水板 Ett ■IK 孑料细胞
血液内科护理模拟题一 问题 1 单项选择题分难度:基本题) 1. 关于贫血的概念主要是指外周血液中单位容积内： A. 红细胞数低于正常最低值 B. 血红蛋白量低于正常最低值 C. 红细胞压积低于正常最低值 D. 网织红细胞计数低于正常最低值 E. 骨髓造血细胞生成量少 问题 2 单项选择题分难度:基本题) 2. 贫血病人的护理评估，其伴随身心状况下列哪项除外： A. 消化系统症状 B. 低热 C. 呼吸困难 D. 注意力不集中 E. 单位时间内心排出量减少 问题 3 单项选择题分难度:基本题) 3. 引起缺铁性贫血的最常见原因是： A .铁的摄入不足 B. 铁的吸收不良 C. 慢性失血 D. 铁的需要量增加 E. 骨髓造血功能不良 问题 4 单项选择题分难度:基本题) 血液病出血倾向的护理措施中，错误的是： A .保持衣服轻软 B. 避免皮肤摩擦 C. 可行局部冷敷 D. 高维生素饮食 E. 深部肌内注射 问题 5 单项选择题分难度:基本题) 5.血液病继发感染的护理措施中，错误的是： A. 用紫外线行空气消毒，每日2次 B. 女性清洗会阴，每日2次 C. 鼻腔内涂抗生素软膏，每日2次 D. 常规测体温，每日2次 E. 餐前餐后，睡前晨起用漱口液漱口 问题 6 单项选择题分难度:基本题) 6 缺铁性贫血最重要的治疗原则是： A. 铁剂治疗 B. 病因治疗 C. 少量输血 D. 增加营养
E. 补充维生素 问题7 单项选择题分难度:基本题) 7.关于口服铁剂的护理，下列哪项不正确： A. 应在饭后服用 B. 禁饮浓茶 C. 不能与氨基酸同服 D. 避免与牛奶、咖啡同服 E. 液体铁剂需用吸管服用 问题8 单项选择题分难度:基本题) 8 服用铁剂后可排出黑便的原因是： A .引起肠黏膜溃烂 B. 腐蚀肠壁血管 C. 生成硫化铁所致 D. 引起上消化道出血 E. 铁剂颜色本身呈黑色 问题9 单项选择题分难度:基本题) 9. 引起再生障碍性贫血最常见的抗生素药物是： A .氯霉素 B. 氯丙嗪 C. 磺胺甲基异恶唑 D. 保泰松 E. 度冷丁 问题10 单项选择题分难度:基本题) 10 再生障碍性贫血最主要的诊断依据是： A .感染、出血、贫血 B. 网织红细胞减低 C. 无肝脾肿大 D. 全血红胞减少 E. 骨髓增生低下 问题11 单项选择题分难度:基本题) 急、慢性再生障碍性贫血的区别点下列哪项不妥： A ?起病方式 B. 进展快慢 C. 病程长短 D. 预后状况