可逆性胼胝体压部病变综合征1例报告
河南省焦作煤业集团中央医院神经内科（454000）
是明启成红学黄宝和
可逆性胼胝体压部病变综合征（Reversible splenial lesion syndrome，RESLES）又称为伴有胼胝体压部可逆性病灶的临床轻微脑炎/脑病（Clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion，MERS），是一种由各种病因引起累及胼胝体部的临床影像综合征，目前国内对该病的报道较少[1]，现将我院诊治的1例报道如下。
1、临床资料
患者，男，23岁，因“言语不清、四肢麻木无力4h”于2014年10月13
日入院。4h前，患者正在矿井下工作时出现言语不清，感舌根发硬，说话含糊，流涎，四肢麻木无力，以左侧明显，能行走，无头痛、头晕、恶心、呕吐、复视、呛咳、抽搐等症状，约1h前症状缓解，。既往体健，吸烟4年，2支/天，少量饮酒，未婚。体检：体温36.4℃，脉搏88次/分，呼吸20次/分，血压136/86mmHg，心肺无异常，肝脾未触及。神经系统：神志清，言语清，额纹对称，眼球活动灵活，瞳孔等大,直径3mm，光反射灵敏，口角无歪斜，伸舌居中，面部感觉正常，四肢肌力、肌张力正常，感觉正常，指鼻试验、跟膝胫试验均正常，昂白氏征(-)，腱反射（++），病理征(-)。入院后化验血常规、血糖、肝肾功能、电解质、心肌酶谱、血沉、超敏C-反应蛋白、甲状腺功能正常，抗核抗体谱正常，肿瘤标志物正常，心电图正常。脑脊液：压力115mmH2o，常规，颜色清，细胞数0，潘氏实验阴性，蛋白0.5g/L，糖3.2mmol/L，氯化物119，IgG指数1.01（正常<0.85），24小时鞘内合成率12mg/24h（正常-9.9—3.3mg/24h），寡克隆区带（-），水通道蛋白4抗体（-），髓鞘碱性蛋白1.3μg/L（正常<3.5μg/L）。头颅MRI：双侧颞顶枕白质区、胼胝体干及压部可见对称性斑片样稍长TI、稍长T2信号，FLAIR稍高信号，DWI（b=1000）呈高信号，ADC图呈低信号，增强后未见明显强化（图1）。胸部CT、颈、胸椎MRI无异常。
入院第2d，再次出现言语不清，四肢麻木无力，感觉胸闷，呼吸不畅，伴心慌、出汗，心率140次/分，约3h后症状缓解，因尿潴留，留置导尿。第3d
再次发作，不言语，双上肢屈曲，下肢强直，肌张力增高，心率快，130次/分左右，出汗，双侧巴氏征（+），双侧踝阵挛（+），约30分钟后缓解，24h动态脑电图监测发作期间未见癫痫波及慢波。第4d出现右侧肢体瘫痪，但言语清，左侧肢体活动正常，约5h后缓解。2014年10月18日开始给予甲泼尼龙1000mg，每天1次，冲击治疗5天，症状未再出现，病理征和踝阵挛（-），2014年10月24日头颅MRI病变明显消退（图2），11月1日复查头颅MRI病变完全消失。2014年11月6日出院，最后诊断：RESLES。出院后每3个月随访1次，每次均做头颅MRI无异常，共随访18个月无复发。
2 讨论
RESLES 是一种常见于前驱感染后的轻微脑炎或脑病，临床症状无特异性，表现复杂多样，如嗜睡、谵妄、共济失调、眩晕和头痛等，在一个月内完全恢复，没有后遗症[2]，黄招君等[1]报道3例，首发表现均有发热，2例有头痛，入院前病情加重，恶心呕吐1例，步态不稳1例，癫痫发作1例。本文报道的1例没有前驱感染病史，发病后症状多变，每次出现症状均在数小时内缓解，如果没有病理征和踝阵挛，也为做MRI检查，临床上误以为是癔病或者TIA，但结合MRI 表现及治疗结果，可以诊断为RESLES 。
RESLES 最早做为一种临床放射学诊断，表现为完全可逆的“孤立”的胼胝体压部病变，在MRI检查时发现胼胝体压部为等或稍长T1、长T2信号，FLAIR 上稍高信号，DWI上高信号，ADC表现为低信号，一般没有强化。近年也报道，RESLES 中某些患者除了胼胝体压部病变，在额叶白质也有对称性的可逆性病变[3、4]，说明RESLES在影像学的病变范围扩大了，Kitami M等[5]报道1例病变范围波及放射冠和内囊。本文报道的1例除了胼胝体压部还波及其它部位，病变呈双侧对称，于发病10d后复查MRI病灶就明显消退，3周内MRI病灶完全消失，未留软化灶，可以确诊RESLES。
Garcia-Monco[6]等在2011年提出了RESLES的诊断标准:①患者有神经功能系统受损；②头颅MRI可见胼胝体压部病变，且在随访过程中完全消失或显著改善；③伴有或不伴胼胝体以外的病变。他们认为胼胝体以外的其它部位病变并不排除RESLES的诊断，只要主要病变位于胼胝体压部就需考虑RESLES 的可能。
RESLES最常见于病毒感染（轮状病毒、麻疹病毒、腺病毒、尤其是流感病毒），少数为细菌感染[7]。发病机制不清，Tada等[2]推测可能与髓鞘内水肿和炎性浸润有关，治疗方面无特殊性，预后良好。因此，本病的早期诊断取决于早做MRI检查及对RESLES影像学特点的认识，只有认识RESLES的影像学特殊性，才能避免误诊及不适当的治疗，本例在刚入院时根据MRI表现曾考虑肾上腺脑白质营养不良，经治疗及复查后才认识到此病例为RESLES。
参考文献
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儿童可逆性胼胝体压部病变综合征MRI诊断及鉴别诊断 黄正旺，王文新，钱向东，常莎，郑晓昀(广东同江医院放射科，广东佛山528300) MRI Diagnosis and Differential Diagnosis of Children Reversible Lesions of the Corpus Callosum Syndrome HUANG Zheng-wang, WANG W en-xin, QIAN Xiang-dong, CHANG Sha, ZHENG X iao-yan (Guangdong Tongjiang Hospital Radiology,Foshan528300 China) A bstract：Objective To in ve stig ate the c h ild re ve rsib le corpus callosum le sio n syndrom e (RESLES) M R I im aging features and c lin ic a l m anifestations,provide reference fo r the early diagnosis and treatm ent o f the disease in the fu tu re.Methods O ctober2013 -the h o sp ita l w here the author co llected in p e d ia tric patients diagnosed RESLES2015 d u rin g O ctober,the c h ild re n were re tro sp e ctive ly analyzed c lin ic a l data and im aging data sum m arized RESLES diagnostic M R I features.Results10 cases o f c h ild re n w ith the m ain sym ptom s in c lu d e fe ve r,d ia rrh e a,v o m itin g,convulsions,le th a rg y;e tio lo g y exam ination revealed 2 pa tie n ts o f H R Y, 2 patients as M P, 1 patients was IN F A;cerebrospinal flu id showed no a b n o rm ality h e a lth;e le ctro lyte s fo u n d fo u r cases o f c h ild re n as h yponatrem ia;E E G m a in ly fo r each guide d iffu se spread o c c ip ita l wave background P ianm an;h o sp ita l stay was(5.6±1.2) d;prognosis are good.F irs t M R I le sio n site m a in ly corpus callosum, 1 p a tie n t w ith sem iovale in ju re d;D W I prom pt re s tric te d d iffu s io n, high sig n a l,T1W I showed s lig h tly m ain signal,and 1 case showed no abnorm alities;T2W I m a in ly higher sig n a l,and 1 high sig n a l; 1 case M ERS type,the rest are type I.Conclusion A fte r treatm ent,the review strongly suggest th a t the lesion site abnorm al signal disappears,no sp e cific c lin ic a l,M R I exam ination has ce rta in ch a ra cte ristics,can be used to assess the e ffica cy and prognosis. Keywords：M R I;R e v e rs ib ility o f the Corpus C allosum Syndrom e;P e d ia tric P atients;EEG 摘要：目的探讨儿童可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)M R I影像特征及临床表现，为今后该病的及早诊治 提供可参考依据。方法收集笔者2013年10月~2015年10月所在医院确诊为RESLES的儿童患者，回顾分析患儿 临床资料及影像学资料，总结RESLES诊断中M R I特点。结果本组10例患儿主要症状包括发热、腹泻、呕吐、抽 搐、嗜睡;病原学检查发现2例患儿为H RV,2例患儿为MP, 1例患儿为IN FA;脑脊液均无异常状况；电解质检查发 现4例患儿为低钠;脑电图主要表现为各导弥漫性波及枕区背景波偏慢;住院时间为(5.6 ± 1.2)d;预后评估均为良 好。首次M R I病灶部位主要为胼胝体压部，1例患儿伴有半卵圆中心受伤;D W I提示弥散受限，呈高信号,T1W I主 要呈稍低信号，1例无明显异常;T2W I主要为稍高信号，1例为高信号；1例为MERS I I型，其余均为I型。治疗后 复查均提示病灶部位异常信号消失。结论RESLES临床表现无特异性,M R I检查具有一定特征，能用于评估疗效 和预后。 关键词：M R I;可逆性胼胝体压部综合征;儿童患者;脑电图 中图分类号：R742.89 文献标识码：A文章编号：1001-8174(2016)20-3767-03 2011年，国外学者提出了可逆性胼胝体压部病变综合 征(RESLES)这一临床与影像学新综合征，该综合征表现为 脑病或脑炎症状，即伴发可逆性胼胝体压部病变轻微脑炎/脑病(MERS)[1]。临床症状主要为呕吐、抽搐等脑病症状。磁 共振成像(MRI)的不断发展和改进使头颅M R I成为MERS 临床主要诊断方法。使用M R I诊断最初发现磁共振扩散加 权成像(DWI)高信号是MERS主要特征，之后又有学者发现 胼胝体压部受累只是部分受累区域,此外可能有胼胝体及 中央区白质受累[2]。因该病有良好预后，影像学特征相似，因此外国学者提出了 MERS谱系概念，将MERS分为I型和
儿童可逆性胼胝体压部综合征1例并文献学习 发表时间：2017-04-19T15:54:02.247Z 来源：《心理医生》2017年1期作者：刘婷婷 [导读] 结合临床资料、病灶部位和转归不难诊断；此类患儿经及时正规治疗，预后良好，应提高早期认识，避免患儿临床过度检查及治疗。 （泰安市妇幼保健院山东泰安 271000） 【中图分类号】R72 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2017）01-0296-01 1.病历资料 患儿，男，5岁2月。因“发热伴头痛、头晕5天”于2016年8月22日人院。患儿5d前出现发热，体温最高达39.8℃；诉头痛，以前额部为主，时有头晕，有非喷射性呕吐，无视物模糊，无咳嗽、腹痛及抽搐。在门诊静点“头孢呋辛、利巴韦林、q12h的甘露醇”等药物治疗无好转，遂收入院。患儿一月前曾诊断病毒性脑炎，门诊治疗后好转，无其他病史。家族史无特殊。入院查体：T 37.2℃ p102次/分，R20次/分，血压90／60mmHg，体重21kg。神志清楚，精神反应欠佳，咽部充血，颈抵抗(+)，心肺查体未见明显异常，Brudzinski征、Kernig征弱阳性；其他体征未见明显异常异常。实验室检查：血常规WBC 3.72×109/L，N0.674，L 0.288，CRP21mmol/L，尿、便常规、肝肾功 能正常，血钠139mmol/L，钾5.2mmol/L，氯101mmol/L。腰穿CSF检查：WBC 10×106/L，蛋白283mg/L，糖3.39mmol/L，氯化物123mmoL/L；脑脊液培养阴性。内毒素、降钙素原均正常范围，心电图、胸部x线片未见明显异常，脑电图示：清醒记录中出现较多阵发性短程中幅5～6周/秒θ波。头颅MR示：两侧大脑半球对称，胼胝体压部见片状长T1、长T2信号，Flair及DWI高信号影，范围约1.6cm×1.2cm×1.4cm。流感病毒BIgM抗体阳性，肺炎支原体IgM抗体阳性，诊断“病毒性脑炎”。予阿奇霉素、阿昔洛韦、q6h甘露醇、神经节苷脂静脉滴注等治疗，住院后第3d(发病第8d)体温渐降至正常，头痛、头晕消失，1周后复查脑电图已正常；住院2周复查头颅MR示未见明显异常。目前出院后随访2个月，患儿无异常。 2.讨论 可逆性胼胝体压部病变综合征(reversible splenial lesion syndrome，RESLES) S)为一种病因不明的非特异性脑炎，其诊断主要依赖于MRI检查，尤其是 DWI序，典型的影像学特征为MRI上可见胼胝体压部（SCC）的卵圆形、非强化病灶，一段时间后可完全消失[1]。根据其受累部位可分为2种类型，1型多见，表现为仅有胼胝体压部受累；2型少见，除胼胝体压部受累外，其他部脑白质也可累及[2]，本患儿仅见胼胝体压部受累，为Ⅰ型。 本征的发病机制目前还不明确，现普遍认为是能量代谢和离子暂时性的转运异常，限制了局部水份的扩散作用，由于胼胝体压部的髓鞘中水含量较周围组织多，其水电解质失衡的自身调节保护机制可能不足，因此更易发生细胞毒性水肿，引起胼胝体压部一过性的细胞毒性水肿改变，从而导致胼胝体压部局限性髓鞘水肿。这种病变是一种轻微的炎性改变，随着炎性疾病的治愈，病灶消失，从而表现在临床上为可逆性；所以RESLES的预后取决于导致该综合征的原发病而非胼胝体压部病变。另外，还有部分学者认为RESLES和低钠血症有关，惊厥的频发与低钠血症引起的脑水肿有一定关联，再者也有学者认为遗传因素、氧化应激和脑部低灌注等也参与了RESLES的发病机制[3]。 本征病因复杂，常见病因主要包括以下几类：(1)感染临床上主要为脑炎、脑膜炎或脑病的表现，大多数症状较轻。本患儿脑脊液检查正常，但脑电图异常，表现为脑炎过程。病原体以病毒为主，最常见的是流感病毒，其他如轮状病毒、麻疹病毒、疱疹病毒６、ＥＢ病毒、水痘带状疱疹病毒、腺病毒等也都可以引发。细菌感染主要有伤寒沙门菌、大肠埃希菌和军团菌。支原体、立克次体和疟原虫感染导致此征也有报道。本患儿病原学检测中即可见流感病毒及肺炎支原体。(2)代谢紊乱可以引起RESLES的代谢异常包括由胰岛素治疗或口服降糖药引起的严重低血糖以及各种原因引起的高钠血症。(3)高原性脑水肿高原性脑水肿也是引起RESLES的重要病因，但是其病变不局限于胼胝体，常伴有双侧大脑半球白质对称性水肿。MRI上病灶表观弥散系数（ADC）值通常升高，这与其他病因引起的RESLES有所不同。(4)癫痫发作和抗癫痫药的使用是RESLES的最常见原因，包括癫痫发作后、抗癫痫药物过量及抗癫痫药突然停药。目前文献报道的与本病相关的抗癫痫药多达14种，其中卡马西平、苯妥英和拉莫三嗪最常见。(5)除抗癫痫药外，抗肿瘤药物包括顺铂、卡铂、５氟尿嘧啶等也可引起RESLES。 综上所述，儿童RESLES是一种急性单病程的非特异性脑炎，临床表现常为中枢神经系统受累症状，为一种型的临床影像学综合征，MRI 检查是首选的影像学检查方法．具有一定的影像学特征，结合临床资料、病灶部位和转归不难诊断；此类患儿经及时正规治疗，预后良好，应提高早期认识，避免患儿临床过度检查及治疗。 【参考文献】 [1]方玮，章殷希，丁美萍.可逆性胼胝体压部病变综合征[J].中华神经科杂志，2016,49(3):258. [2] Gawlitza M，Hoffmann KT，Lobsien D．Mild encephalitis／encephalopathy with reversible splenial and cerebellar lesions(MERS type II)in a patient with hemolytic uremic syndrome(HUS)[J]．J Neuroimaging，2015，25(1)：145．146． [3]张新颖，孙文秀，高玉兴等.儿童可逆性胼胝体压部病变综合征临床分析[J].临床儿科杂志，2015，33（11）：926-927．
可逆性胼胝体压部病变综合征1例报告 河南省焦作煤业集团中央医院神经内科（454000） 是明启成红学黄宝和 可逆性胼胝体压部病变综合征（Reversible splenial lesion syndrome，RESLES）又称为伴有胼胝体压部可逆性病灶的临床轻微脑炎/脑病（Clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion，MERS），是一种由各种病因引起累及胼胝体部的临床影像综合征，目前国内对该病的报道较少[1]，现将我院诊治的1例报道如下。 1、临床资料 患者，男，23岁，因“言语不清、四肢麻木无力4h”于2014年10月13 日入院。4h前，患者正在矿井下工作时出现言语不清，感舌根发硬，说话含糊，流涎，四肢麻木无力，以左侧明显，能行走，无头痛、头晕、恶心、呕吐、复视、呛咳、抽搐等症状，约1h前症状缓解，。既往体健，吸烟4年，2支/天，少量饮酒，未婚。体检：体温36.4℃，脉搏88次/分，呼吸20次/分，血压136/86mmHg，心肺无异常，肝脾未触及。神经系统：神志清，言语清，额纹对称，眼球活动灵活，瞳孔等大,直径3mm，光反射灵敏，口角无歪斜，伸舌居中，面部感觉正常，四肢肌力、肌张力正常，感觉正常，指鼻试验、跟膝胫试验均正常，昂白氏征(-)，腱反射（++），病理征(-)。入院后化验血常规、血糖、肝肾功能、电解质、心肌酶谱、血沉、超敏C-反应蛋白、甲状腺功能正常，抗核抗体谱正常，肿瘤标志物正常，心电图正常。脑脊液：压力115mmH2o，常规，颜色清，细胞数0，潘氏实验阴性，蛋白0.5g/L，糖3.2mmol/L，氯化物119，IgG指数1.01（正常<0.85），24小时鞘内合成率12mg/24h（正常-9.9—3.3mg/24h），寡克隆区带（-），水通道蛋白4抗体（-），髓鞘碱性蛋白1.3μg/L（正常<3.5μg/L）。头颅MRI：双侧颞顶枕白质区、胼胝体干及压部可见对称性斑片样稍长TI、稍长T2信号，FLAIR稍高信号，DWI（b=1000）呈高信号，ADC图呈低信号，增强后未见明显强化（图1）。胸部CT、颈、胸椎MRI无异常。 入院第2d，再次出现言语不清，四肢麻木无力，感觉胸闷，呼吸不畅，伴心慌、出汗，心率140次/分，约3h后症状缓解，因尿潴留，留置导尿。第3d
1.5T高场磁共振在胼胝体变性诊断及鉴别诊断中的应用价值 摘要目的探究 1.5T高场磁共振在胼胝体变性诊断及鉴别诊断中的应用价值。方法选取8例经过磁共振成像确定的胼胝体变性患者进行常规矢状面T2WI序列扫描，同时进行轴位T2WI、磁共振扩散加权成像（DWI）、T1WI、FLAIR等序列扫描，判断1.5T高场磁共振在胼胝体变性诊断及鉴别诊断中的实际应用效果。结果8例患者经过1.5T高场磁共振诊断均呈现出对称分布的病灶，且矢状位T2WI序列表现为较为典型的“夹心蛋糕征”，6例患者DWI均呈现出弥散受限状態。结论 1.5T高场磁共振在胼胝体变性疾病检查中具有较为明显的效果，可以及时判断出患者是否发生胼胝体变性疾病，因此具有更高的应用价值。 关键词 1.5T高场磁共振；胼胝体变性；鉴别诊断；应用价值 【Abstract】Objective To investigate the application value of 1.5T high field magnetic resonance in the diagnosis and differential diagnosis of corpus callosum degeneration. Methods A total of 8 corpus callosum degeneration patients confirmed by magnetic resonance imaging all received conventional sagittal T2WI sequence scan，and sequence scans of axial T2WI，magnetic resonance diffusion weighted imaging （DWI），T1WI and FLAIR at the same time，so as to determine the practical effect of 1.5T high field magnetic resonance in the diagnosis and differential diagnosis of corpus callosum degeneration. Results 8 patients had symmetrical lesions diagnosed by 1.5T high field magnetic resonance，and the sagittal T2WI sequence showed a typical “sandwich cake” sign. DWI of 6 patients showed a diffusion-limited state. Conclusion 1.5T high field magnetic resonance provides obvious effect in the examination of corpus callosum degeneration disease，and it can promptly determine the occurrence of corpus callosum degeneration disease. So it contains higher application value. 【Key words】 1.5T high field magnetic resonance；Corpus callosum degeneration；Differential diagnosis；Application value 胼胝体变性也被称为原发性胼胝体变性，该疾病属于脱髓鞘性病变，相对较为罕见，目前为止，医学研究领域并没有研究出胼胝体变性疾病的致病原因，但是该疾病多发于慢性酒精中毒患者[1]。由于致病原因不明，因此提高治疗有效性就要尽早诊断出患者是否患有原发性胼胝体变性疾病，因该疾病在临床中缺少特异性表现，通过直观判断无法有效为患者诊断出病情，而使用1.5T高场磁共振手段为胼胝体变性患者进行诊断时，能够产生特征性影像，且随着影像诊断学发展，对胼胝体变性患者的早期诊断可能率逐渐提高。 1 资料与方法 1. 1 一般资料选取本院2015年12月～2016年12月收治的8例胼胝体变
胼胝体变性（Marchiafava-Bignami综合症）1例 患者，男，50岁。因“被发现口周、双上肢不自主抖动8小时”于2010年8月7日入院。患者入院前8小时被发现口周、双上肢不自主抖动，讲话费力，言语不清，尚可理解他人言语，持物不能，行走困难，不伴发热、头痛、恶心呕吐及意识障碍。既往史：有饮酒史30余年，每天约0.25-0.5公斤白酒，有时饮酒代饭。近半年以来，出现“双下肢麻木”，未正规诊治。否认高血压病、冠心病、糖尿病史。入院查体：体温36.9℃，心率102次/分，血压191/112mmHg,生命体征平稳，心肺腹查体无明显异常。神经内科情况：神志清楚，讲话费力，言语不清，可理解他人言语，推测定向力尚可，双眼各方向活动充分，双瞳孔等大，直径3mm,双侧额纹、鼻唇沟对称，舌不能伸出，脑膜刺激征阴性，口周、双上肢不自主无规律抖动，双上肢肌力无法判断、肌张力高，屈肌明显，双下肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，未引出病理征，双下肢腱反射正常。辅助检查：血、尿、便常规基本正常，凝血正常，血钾、血钠、血糖正常，血钙2.66mmol/L,谷草转氨酶51IU/L,谷丙转氨酶54IU/L,甘油三酯4.55mmol/L,胆固醇、低密度脂蛋白正常，免疫学检查阴性。头颅MRI平扫示：胼胝体体部及压部可见片状异常信号 影，T 1WI上呈稍低信号，T 2 WI上呈稍高信号改变，DWI序列呈高信号改变，信号 强度欠均匀，周边未见水肿及占位征象，考虑原发性胼胝体变性（见图1-4）。入院后予以地西泮40mg持续静点及B族维生素治疗，5小时后口周、双上肢不自主抖动消失，患者部分对答正确，言语仍欠流畅，继续B族维生素治疗4天，患者一般状况较前略好转，测血压119/82 mmHg，轻度构音障碍，反应稍迟钝，计算力差，自动出院。 图1 图2 图3 图4
胼胝体和癫痫 【摘要】 目的：胼胝体是最大的前脑联合部位，本文系统回顾了胼胝体在癫痫发病中的重要性、胼胝体在癫痫波传播中的作用以及手术破坏胼胝体纤维（胼胝体切开术）来治疗药物难治性癫痫患者。 方法：个人经验和大量的文献回顾。 结果：据报道在胼胝体完全或部分发育不全患者中有三分之二的伴有癫痫发作，然而发育不全并不代表会发生癫痫；皮质发育不良也有一定的影响。先进的影像学技术可以发现胼胝体的显微结构的异常，这种微观结构的异常造成了白质传导障碍，并认为与认知障碍有关。在非癫痫的良性或短暂的神经功能失调患者中，也发现了胼胝体的显微结构的变化。对于药物难治性癫痫和严重的跌倒发作的癫痫患者，胼胝体切开术可能对于癫痫发作次数的减少是有帮助的；但是由于术后的脑电图显示出单一的癫痫病灶的患者高达50%，胼胝体的全部切开可能更加有效。 结论：胼胝体是大脑白质的一部分，但胼胝体的异常并不是癫痫发作的起始病灶，现代成像技术可以发现癫痫病人大脑其它部位的病变。胼胝体是癫痫波传播和泛化的主要通道，因此胼胝体切开术可以用于治疗跌倒发作。 1.介绍 胼胝体是迄今为止最大的前脑接合处，胼胝体大约有1亿9000万轴突越过中线。虽然结构的变化一直持续到青春期，但是胼胝体最终的形成是在青春期20周以后发生的。兴奋性和抑制性间的因素在大脑半球间的转移调控着生理功能。生理功能包括双边动作、双边感觉和视觉信息的整合、语言和习惯、情绪、行为、认知、记忆、复杂的整合功能。由于获得性疾病的急性弥漫性和多灶性的胼胝体的改变可能会导致严重的神经功能的缺失，然而慢性的孤立的胼胝体的异常并没有表现出重要的典型的神经症状。我们可以发现癫痫患者的异常的胼胝体影像学表现。本文综述了癫痫疾病中胼胝体的意义，胼胝体在癫痫波扩散中的角色，以及手术破坏胼胝体纤维（胼胝体切除术）在耐药性癫痫病人中的运用。 2.结构异常
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胼胝体病变的影像学特征 作者：刘影， 张瑶， 史东立， 胥晓明， LIU Ying， ZHANG Yao， SHI Dong-li， XU Xiao-ming 作者单位：首都医科大学附属北京天坛医院神经影像中心,北京,100050 刊名： 中国医学影像技术 英文刊名：CHINESE JOURNAL OF MEDICAL IMAGING TECHNOLOGY 年，卷(期)：2010,26(10) 参考文献(27条) 1.金晓;朱君明;陈书达外伤性胼胝体出血的临床特点及治疗[期刊论文]-浙江创伤外科 2008(04) 2.Uchino A;Takase Y;Nomiyama K Acquired lesions of the corpus callosum:MR imaging 2006(04) 3.赵春雨;蒋潇潇;苏志强胼胝体病变[期刊论文]-国际神经病学神经外科学杂志 2007(06) 4.童忠勇;于春水;张华多发性硬化患者磁共振T1加权像胼胝体纹理特性分析[期刊论文]-中国医学影像技术 2008(05) 5.于春水;秦文多发性硬化患者胼胝体的弥散张量纤维束成像定量研究[期刊论文]-中国医学影像技术 2005(06) 6.徐文坚;刘松龄;吴恩惠胼胝体脂肪瘤的CT和MRI诊断[期刊论文]-实用放射学杂志 2003(04) 7.宛四海;张雪林;张兴华胼胝体梗死的临床和影像学分析[期刊论文]-医学影像学杂志 2006(10) 8.刘馨胼胝体梗死10例临床分析[期刊论文]-现代中西医结合杂志 2009(22) 9.Chrysikopoulos H;Andreou J;Roussakis A Infarction of the corpus callosum:computed tomography and magnetic resonance imaging 1997(01) 10.Kim EY;Park HJ;Kim DH Measuring fractional anisotropy of the corpus callosum using diffusion tensor imaging:mid-sagittal versus axial imaging planes 2008(05) 11.Georgy BA;Hesselink JR;Jernigan TL MR imaging of the corpus callosum 1993(05) 12.Morgan JC;Cavaliere R;Juel VC Reversible corpus callosum lesion in legionnaires' disease 2004(04) 13.Kasai D;Ogasawara T;Tomita Y A case of Legionnaires' disease with abnormal neurological findings showing the corpus callosum abnormality on brain MRI 2009(08) 14.Takanashi J;Barkovich AJ;Yamaguchi K Influenza-associated encephalitis/encephalopathy with a reversible lesion in the splenium of the corpus callosum:a case report and literature review[外文期刊] 2004(05) 15.White ML;Zhang Y;Smoker WR Evolution of lesions in Susac syndrome at serial MR imaging with diffusion-weighted imaging and apparent diffusion coefficient values[外文期刊] 2004(05) 16.Xu MS;Tan CB;Umapathi T Susac syndrome:serial diffusion-weighted MR imaging 2004(09) 17.Sydykova D;Stahl R;Dietrich O Fiber connections between the cerebral cortex and the corpus callosum in Alzheimer's disease:a diffusion tensor imaging and voxel-based morphometry study[外文期刊] 2007(10) 18.全冠民;袁涛;王巍巍胼胝体肿瘤性病变MRI鉴别诊断[期刊论文]-放射学实践 2009(04) 19.崔世民;刘梅丽;靳松胼胝体肿瘤的影像学诊断[期刊论文]-国际医学放射学杂志 2009(03) 20.Paul LK;Brown WS;Adolphs R Agenesis of the corpus callosum:genetic,developmental and functional aspects of connectivity 2007(04) 21.Warren DJ;Connolly DJ;Griffiths PD Assessment of sulcation of the fetal brain in cases of
可逆性后部脑病综合征患者的临床表现及影像学分析 目的探讨可逆性后部脑病综合征常见临床表现及影像学特点。方法对我院2012年2月～2015年3月收治的15例可逆性后部脑病综合征患者临床表现及影像学资料，进行回顾性分析。结果15例患者中，男性患者3例，女性患者12例；急性起病12例，占80%，亚急性起病3例，占20%；高血压患者占14例，93.33%；妊娠子痫或子子痫前期患者10例，占66.67%；尿毒症患者4例，占26.67%；白血病化疗后患者1例，占6.67%。頭痛、视物模糊、癫痫发作患者各8例，占53.33%；意识状态改变及伴恶心、呕吐患者7例，占46.67%，其中有1例伴有尿失禁及肢体麻木局部神经功能损伤症状。影像学显示：累及枕叶及顶叶11例，占78.57%；累及额叶10例，占66.67%；累及基底节区8例，占53.33%；累及颞叶7例，占46.67%；另外，半卵圆中心、小脑、胼胝体、脑干均有累及。结论本病多急性或亚急性起病，成年人女性患者居多，常见临床表现为头痛、恶心、呕吐等颅高压症状及视物模糊、癫痫发作，严重者伴意识障碍，其头颅影像学提示颅内灰白质均可累及，多以枕、顶叶受累为主；因此对于急性起病，血压过高、子痫或先兆子痫、肾功能不全、化疗药物使用患者，临床表现为头痛、视物模糊、癫痫发作患者，应及时行头颅影像学检查，警惕可逆性后部脑病综合征可能。 Abstract：Objective To investigate common clinical manifestations and imaging features of posterior reversible encephalopathy syndrome.Methods A retrospective analysis was conducted on the clinical manifestations and imaging data of 15 cases of patients with posterior reversible encephalopathy syndrome admitted in our hospital from February 2012 to March 2015.Results Among 15 patients，there were 3 cases of male patients and 12 cases of female patients；12 cases of patients with acute onset （80%）and 3 cases of patients with sub-acute onset（20%）；14 cases of patients with hypertension（93.33%）；10 cases of patients with pregnant eclampsia or pre-eclampsia （66.67%）；4 cases of patients with uremia（26.67%）；one case of patient with leukemia after chemotherapy（6.67%）；8 cases of patients with headache，blurred vision，and epileptic seizure（53.33%）；7 cases of patients with altered mental status，accompanied by nausea and vomiting（46.67%），of which one case was accompanied by symptoms of local neurological damage including urinary incontinence and numbness of limb.According to imaging tests，11 cases of patients were involved with occipital and parietal lobes（78.57%）；10 cases were involved with frontal lobe （66.67%）；8 cases were involved with basal ganglia region（53.33%）；7 cases were involved with temporal lobe（46.67%）；in addition，the centrum semiovale，cerebellum，corpus callosum，and brainstem were all involved.Conclusion This disease often attacks after acute or sub-acute onset，mainly in adult female patients，with common clinical manifestations of intracranial hypertensive symptoms including headache，nausea and vomiting，blurred vision，and epileptic seizure，accompanied by disturbance of consciousness in severe cases.The head imaging test indicated involvement of intracranial gray matter and white matter，mainly in occipital and parietal lobes.Therefore，the head imaging examination should be timely conducted
胼胝体发育不全或缺如：胼胝体发育不全可分为全部或部分缺如，常合并有其他脑发育异常，或为其它综合征的组成部分。发生率约1:300-1500。散在发生，常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、Ｘ－连锁均均可导致。酒精、风疹病毒可导致胎儿产生此类畸形。合并的常见畸形有：ChiariⅡ型，Dandy-walker畸形，脑内囊肿，神经移行障碍(常见灰质异位及脑裂发育异常)，脑膨出或面部中线畸形，扣带回和透明隔缺如，脑积水及脑小畸形等。 目录 ? 【发生学】 ? 【病理学】 ? 【超声诊查】 ? 【临床处理】 【发生学】回目录 胼胝体 胼胝体为三脑室上方的中线结构，是大脑两半球问最主要的一大块有髓纤维的集合体，连接着两侧大脑半球,并形成侧脑室的顶，胼胝体有四部分：嘴，膝，体，压部。它是从原始终板发生的前脑联合之一。在妊娠36天时，神经管的喙部有以下特征性结构：端脑泡，间脑泡，视泡，和漏斗。胼胝体在连合板内发生，在终板内形成。从第39 到73天，终板经历一系列改变使之成为有传导力的轴突通道。39天终板的腹侧增厚。这一增厚区称为接合板。接合板持续增厚， 73天其内可见四个结构：未来的胼胝体区；未来的前连合；海马连合和透明隔腔。胚胎第7～10周时，终板背侧普遍性增厚，其上方形成联合块，后者诱导大脑半球轴突从一侧向另一侧生长，形成胼胝体。74天，左右大脑半球的皮质轴突开始横过将发育成胼胝体的接合板区。来自大脑不同区域的轴突在不同的时间穿过接合板，导致了在相应时间形成胼胝体的相应部分。妊娠115天胼胝体的所有部分出现。 36天神经管的喙部、 1. 端脑泡, 2.端脑泡的翼板3.间脑泡; 4. 间脑泡的翼板５.视泡６.漏斗 成人胼胝体结构以及横过胼胝体的纤维 1: 额叶纤维 2: 顶叶和颞叶纤维 3: 枕叶纤维。 矢状切开36天神经管的喙部 1.端脑泡 2.室间孔; 3.视泡开口 4. 漏斗; 5. 间脑顶盖; 6. 终板; 7. 视角叉板 第39 到 73天 1. 间脑顶盖 2.分裂板3. 终板 4. 接合板 5. 未来的胼胝体6. 未来的前接合7. 透明隔腔 8.未来的海马接合 胼胝体的形成 如果联合块不能诱导轴突从大脑半球一侧越过中线到达对侧大脑半球，则胼胝体就不能形成。胼胝体分为嘴部、膝部、体部和压部4个部分，其发育顺序由前向后，正好与其成熟顺序相反。胚胎早期的宫内感染、缺血等原因可使大脑前部发育失常，而发生胼胝体缺失,晚期病变可使胼胝体压部发育不良。常首先累及体部和膝部，也可同时累及膝部和压部，但单独累及膝部的较少，仅见于前脑无裂畸形。但Barkovich(1988)认为胼胝体发育不良,是由于胼胝体形成的前驱阶段受损，并非发生于胼胝体形成期。胼胝体发育不良也有遗传基础。 【病理学】回目录 畸形发生 胼胝体发育不良或缺如自18l2年Rell进行了尸解报告以来，此后Bull(1967).Brun(1973)等也对其进行了详细描述。胼胝体发育不良可为完全或部分缺如。最常见的是胼胝体和海马连合完全性发育不良，而前连合得以保留。在胼胝体所保留的纤维束中，只有Probst束，这是向前后方向投射，不越过中线的纤维柬。由于没有胼胝体纤维的约束力。第三脑室顶向背侧抬高.室间孔明显扩大，使第三脑室和侧脑室形成一个"蝙蝠"形
多灶性脱髓鞘： 1.多发硬化（Multiple Sclerosis ,MS）：中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的一种类型，患者脑和脊髓内发生多灶性脱髓鞘斑块为其主要表现。 1.1病理：病灶主要位于脑和脊髓的白质内，呈弥散分布。大脑半球大体观可正常，部分人有脑回轻度萎缩及脑沟增宽；切面可见大小不等的软化坏死灶和边缘清楚的灰色斑块，以侧脑室周围和小脑多见。显微镜检查：早期病灶区髓鞘崩解，局部水肿，血管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润等炎症反应。中期随髓鞘崩解产物被吞噬细胞逐渐清除，形成斑点状软化坏死灶，可见格子细胞形成和轴索消失。晚期病灶区有胶质细胞与星形细胞增生，网状与胶原纤维增生，形成边界清楚的灰色斑块，直径一般在0.1cm～4.5cm。病灶可新旧并存。重症、晚期患者可见脑室扩大，脑回变平，脑沟增宽和脊髓变细等脑脊髓萎缩改变。偶尔MS可伴胶质瘤，肿瘤起源于多发硬化的斑块。 1.2影像学：MRI T1加权像见多发斑点状低信号病灶，通常与侧脑室壁垂直排列，与脑室周围白质内小血管的走行方向一致。陈旧性斑块呈等信号。由于多发硬化是少突神经胶质-血管髓磷脂复合疾病，因此有5%者，皮质和基底节亦受累，半卵圆中心的病灶可有占位效应。脊髓病灶呈长条形，与脊髓长轴走行一致，一般脊髓不增粗。T2加权像病灶呈高信号，边缘清晰。质子密度加权像有利于显示靠近脑室边缘、脑干及小脑MS病灶。Gd- DTPA 增强扫描T1加权像急性脱髓鞘病灶强化，陈旧病灶无强化。MRI可判断MS的分期：MRI 显示病灶大小不变、病灶缩小或数目减少，则提示为缓解期；若病灶增大或数目增多，则提示病情加重。MRI还可用来随访治疗效果。 MRI平扫示双侧侧脑室周围及深部脑白质多发斑片状异常信号区，T1WI（A、B）呈低信号，T2WI（C、D）呈高信号，未见占位效应