成人支气管扩张症诊治专家共识 成人支气管扩张症诊治专家共识编写组： 蔡柏蔷（北京协和医院呼吸科）；何权瀛，高占成，曹照龙，马艳良，杨瑞红（北京大学人民医院呼吸与危重症医学科）；贺蓓，沈宁（北京大学第三医院呼吸科）；孙永昌（北京同仁医院呼吸科）；王辉（北京大学人民医院检验科） 一、前言 支气管扩张症 是各种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张，导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症，临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰，有时伴有咯血，可导致呼吸功 能障碍及慢性肺源性心脏病。广义上的支气管扩张是一种病理解剖学状态，很多疾病影像学也表现为支气管扩张，如肺间质纤维化所致的牵拉性支气管扩张，类似的 单纯影像学表现的支气管扩张不在本共识讨论之列。 支气管扩张症是一种常见的慢性呼吸道疾病，病程长，病变不可逆转，由于反复感染，特别是广泛性支气管扩张可严重损害患者肺组织和功能，严重影响患者的生活质量，造成沉重的社会经济负担。但目前，社会，包括医护人员对本病关注不足，远不如支气管哮喘或COPD 等疾病，相关文献也为数寥寥。 国外支气管扩张属于少见病，所以专门论述本病的专著也不多，2005年及2011年欧洲呼吸学会制定的“成人下呼吸道感染治疗指南”[1-2]中曾涉及支气管扩张相关感染的诊治。2010年，英国胸科协会公布“非囊性纤维化支气管扩张指南”[3-4]，在学习该指南的过程中，呼吸界同道感到我们有必要在借鉴国外文献的基础上，结合我国国情，制定一个相应的共识以供大家参考，为此特邀请国内十几位专家共同制定了本共识。
一、流行病学 支气管扩张症的患病率随年龄增加而增高[5]。新西兰儿童支气管扩张症的患病率为3.7/10万[6]，而美国成人总体患病率为52/10万[5]，英国的患病率约为100/10万，美国18~ 34岁人群的患病率为4.2/10万，但70岁及以上人群的患病率高达272/10万[7]。这些研究均为多年前的文献，与时尚未采用胸部高分辨率CT等检查手段。过去曾认为近50年 来支气管扩张症的患病率逐年下降，但这一观点并无确切的流行病学证据．，在我国支气管扩张症并非少见病，长期以来对这一疾病缺乏重视，同前尚无相关的流行 病学资料。到目前为止，我国没有支气管扩张症在普通人群中患病率的流行病学资料，因此，支气管扩张症的患病率仍不清楚，需要进行大规模的流行病学调查。 支气管扩张合并其他肺部疾病的问题也日益受到关注。高分辨率CT检查结果显示，临床诊断为慢性支气管炎或COPD的患者中，约l5%~ 30%的患者可发现支气管扩张病变[8-10]，重度COPD患者合并支气管扩张的甚至可达50%[11]。 三、发病机制 支气管扩张症可分为先天性与继发性两种。先人性支气管扩张症较少见，继发性支气管扩张症发病机制中的关键环节为支气管感染和支气管阻塞，两者相互影响，形成恶性循环。另外，先天性发育缺陷及遗传因素等也可引起支气管扩张。 1．支气管先天发育不全：(1)支气管软骨发育不全（Williams-Campbell综合征）：患者先天性支气管发育不良，表现为有家族倾向的弥漫性支气管扩张；(2)先天性巨大气管-支气管症：是一种常染色体隐性遗传病，其特征是先天性结缔组织异常、管壁薄弱、气管和主支气管显著扩张；(3)马方综合征（Marfan’s syndrome）：为常染色体显性遗传，表现为结缔组织变性，可出现支气管扩张，常有眼部症状、蜘蛛指／趾和心脏瓣膜病变。 2．继发性支气管扩张症的发病基础多为支气管阻塞及支气管感染，两者相互促进，并形成恶性循环，破坏管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱支气管管壁的支撑结构，逐渐形成支气管持久性扩张，其具体机制包括：(1)气道防御功能低下：大多数支气管扩张症患者在儿童时期即存在免疫功能缺陷，成年后发病。病因未明的支气管扩张症患者中6%~48%存在抗体缺陷，最常见的疾病为普通变异性免疫缺陷病( common variable immunodeficiency，CVID)，CVID是一种异源性免疫缺陷综合征，以全丙种球蛋白减少症、反复细菌感染和免疫功能异常为特征。其他尚有X-连锁无丙种球蛋门血症( X-linked agammaglobulinemia，XLA)及lgA缺乏症等，由于气管-支气管分泌物中缺乏IgA和（或）lgG中和抗体，易导致反复发生病毒或细菌感染。由于呼吸道反复感染、气道黏液栓塞，最终气道破坏，导致支气管扩张。除原发性免疫功能缺陷外，已证实获得性免疫缺陷综合征( acquired immune deficiency syndrome，AIDS)、类风湿关节炎等免疫相关件疾病也与支气管扩张症有关。但即使应用现代的免疫功能检测技术，也有约40%的支气管扩张症患者找不到免疫功能低下的原因。气道黏膜纤毛上皮的清除功能是肺部抵御感染的重要机制。原发性纤毛不动( primary ciliary dyskinesia，PCD)综合征是一种常染色体隐性遗传病，支气管纤毛存在动力臂缺失或变异等结构异常，使纤毛清除黏液的功能障碍，导致化脓性支气管感染、支气管扩张、慢性鼻炎、浆液性中耳炎、男性不育、角膜异常、窦性头痛和嗅觉减退，Kartagener综合征是其中一
胸外科支气管扩张临床诊疗指南 【概述】 支气管扩张是亚段支气管异常永久性的扩张，其病因可分为先天性和后天性两种。先天性支气管扩张最常见于囊性纤维化、低丙种球蛋白血症、Kart a一genet综合征（一种常染色体隐性遗传病，有右位心、支气管扩张及鼻窦炎），选择性免疫球蛋白A缺乏，a靡胰蛋白酶缺乏、先天性支气管软骨缺骼如和肺隔离症。后天性支气管扩张是细菌反复感染、支气管内肿瘤、异物的阻塞、支气管外肿大淋巴结压迫（如中叶综合征）、结核瘢痕的牵引，以及后天的低丙种球蛋白血症所引起。其中，细菌反复感染是主要的病因。所以, 婴幼儿在流行性感冒、麻疹、百日咳等之后并发肺炎，若久治不愈，可造成支气管扩张。 对婴幼儿的呼吸道感染和肺炎，应及时诊断和治疗以预防支气管扩张的发生。感染引起支气管黏膜充血水肿、分泌物增加.造成部分阻塞。支气管周围的淋巴结增大隆起压迫支气管，也是引起阻塞的一个因素。阻塞使分泌物排出受阻，又加重感染。反复感染导致支气管上皮脱落和增生。有的柱状上皮化生为鳞状上皮，支气管内膜失去纤毛上皮的清除功能，进而管壁的弹力纤维和平滑肌受损破坏，支气管软骨亦破坏而纤维化，
支气管成为无弹性而扩大的纤维管腔。管壁有新生血管形成，破裂后发生咯血甚至大咯血。再者，支气管扩张常因分泌物排出受阻引起肺不张，从而影响通气和换气功能，动脉血气，甚至心肺功能的改变。 依病理形态而言，支气管扩张可分为柱状、囊状和混合型三种。囊状支气管扩张主要是感染、异物阻塞或支气管狭窄造成，是外科治疗的主要对象。支气管扩张的部位：左侧多于右侧，下叶多于上叶，最常见的是左下叶合并上叶舌段和右下叶合并中叶，右中叶单发亦不少见。分布的范围常与病因学相关，例如：Kartagener综合征、低球蛋白血症和囊性纤维化者，所累及的区域一般是弥散的和双侧的。结核性支气管扩张一般分布在上叶或者是下叶的背段。 【临床表现】 1.症状和体征咳嗽、咯黏液脓性痰，常持续数月或数年，有的甚至伴有咯血、呼吸困难、喘鸣和胸膜炎。 2.因反复发作慢性感染中毒，患者出现消瘦和营养不良。 3.需要注意的是，咯血量与支气管扩张的范围和严重程度常不一致，有大咯血者，以前临床上可无明显症状。 4.体征与支气管扩张的部位、范围、轻重密切相关尊病变轻而局限者可无体征；感染较重者，可听到肺部有哮鸣音，管状呼吸音或啰音。长期患病者，可有杵状指（趾）。
支气管扩张诊治指南 简介 支气管扩张症(bronchiectasis）是指支气管树的异常扩张,为一种常见的呼吸道慢性化脓性炎症。反复发作的慢性炎症和纤维沉积或纤维化修复使支气管壁毁损，导致支气管持久扩张、变形。病变主要累及中等大小支气管,病变可以广泛，也可以局限；左肺下叶最为常见。支气管扩张症,可伴有支气管大量萎陷，支气管萎陷部位远端的所有气道及肺泡均出现不张，使肺叶呈现无气状态.。。。。。.文档交流引起支气管扩张的病因，分先天性和继发性两种,以继发性支气管扩张为多见。引起继发性支气管扩张的基本因素是支气管一肺脏反复感染和阻塞,两者相互影响,使支气管壁的炎症和破坏进一步加重，逐渐发展为支气管扩张.。。。...文档交流 支气管感染灶，可触发局部免疫反应，免疫反应异常将造成局部组织的进行性损害，支扩的管壁组织内有细胞介导的免疫反应发生，同时亦有体液免疫异常.。。...。文档交流 诱发因素主要包括以下几类： 1。支气管一肺感染百日咳、麻疹、金黄色葡萄球菌肺炎、病毒性支气管炎或结核等多种感染性疾病.
2. 支气管阻塞吸入异物、肿瘤、黏液填塞、肺门淋巴结肿大、获得性支气管疾病。 3. 遗传性缺陷纤毛缺陷（如纤毛不动综合征、Katagener综合征等) α1-抗胰蛋白酶缺陷症，囊性纤维化。..。..。文档交流 4. 免疫缺陷状态如先天性获得性丙种球蛋白缺乏症，慢性肉芽肿病. 5. 先天性解剖学缺陷如支气管软化、软骨缺陷、支气管囊肿等。 6。其他反复吸入性肺炎、Yasung综合征、吸入有害物质等。 流行病学 支气管扩张症的患病率随年龄增加而增高。新西兰儿童支气管扩张症的患病率为3.7/10万，而美国成人总体患病率为52/10万，英国的患病率约为100/10万，美国18~ 34岁人群的患病率为4.2/10万，但70岁及以上人群的患病率高达272/10万。这些研究均为多年前的文献，与时尚未采用胸部高分辨率CT等检查手段。过去曾认为近50年来支气管扩张症的患病率逐年下降，但这一观点并无确切的流行病学证据。在我国支气管扩张症并非少见病，长期以来对这一疾病缺乏重视，同前尚无相关的流行病学资料。到目前为止,我国没有支气管扩张症在普通人群中患病率的流行病学资料，因此,支气管扩张症的患病率仍不清楚,需要进行大规模的流行病学调查。.。.。.。文档交流
四论著四 D O I :10.3760/c m a .j .i s s n .1673-436X.2013.022.005作者单位:100028北京,煤炭总医院呼吸内科中央型气道良性狭窄的狭窄类型分析 及气管镜介入治疗 李冬妹 王洪武 ?摘要? 目的 探讨气道良性狭窄的病因及气管镜下介入治疗方法的选择三方法 回顾性分析煤 炭总医院呼吸科2006年1月至2012年1月系统进行气管镜下介入治疗的中央型气道良性狭窄患者共 135例三对病例资料进行回顾性总结,分析病因构成二狭窄类型二治疗方法选择及疗效评价三结果 135例患者中管内型29例(21.5%),管壁型91例(67.4%),管外型5例(3.7%),混合型10例(7.4%)三其中128例(94.8%)经气管镜下介入治疗治愈,3例死亡,2例放置T 型管,2例手术治疗三管内型及管外 型狭窄全部治愈,放置T 型管者均为混合型三结论 狭窄类型的确定对治疗方法的选择及判断预后有 重要价值三 ?关键词? 中央型气道良性狭窄; 气管镜介入治疗;气管狭窄分型T y p e a n db r o n c h o s c o p i c i n t e r v e n t i o n a lm o d a l i t i e s o fb e n i g nc e n t r a l a i r w a y s t e n o s i s L ID o n g -m e i ,WA N G H o n g -w u .D e p a r t m e n t o f R e s p i r a t o r y M e d i c i n e ,C h i n aM e i t a nG e n e r a lH o s p i t a l ,B e i j i n g 100028,C h i n a ?A b s t r a c t ? O b j e c t i v e T o e x p l o r e t h e e t i o l o g y a n d t o a s s e s s t h e v a r i o u s b r o n c h o s c o p i c i n t e r v e n t i o n a l m o d a l i t i e s f o r b e n i g n c e n t r a l a i r w a y s t e n o s i s .M e t h o d s At o t a l o f 135p a t i e n t sw i t hb e n i g n c e n t r a l a i r w a y s t e n o s i si n C h i n a M e i t a n g e n e r a l h o s p i t a lf r o m J a n u a r y 2006t o J a n u a r y 2012w e r e t r e a t e d w i t h b r o n c h o s c o p i c i n t e r v e n t i o n s .T h e d a t aw e r e c o l l e c t e da n dr e t r o s p e c t i v e l y r e v i e w e d .T h e e t i o l o g i e s ,t y p e s o f s t e n o s i s ,i n t e r v e n t i o n m e a n s ,a n dt h e i re f f i c a c y w e r ea n a l y s e d .R e s u l t s W ei d e n t i f i e df o u rd i f f e r e n t t y p e so f s t e n o s i s ,w h i c h i n c l u d e d i n t r a -l u m i n a l (29c a s e s ,21.5%),t r a c h e a lw a l l t y p e (91c a s e s ,67.4%),e x t r a -l u m i n a l (f i v ec a s e s ,3.7%),a n d m i x e d s t e n o s i s (10c a s e s ,7.4%).A m o n g t h e m ,128c a s e s (94.8%)a c h i e v e d c o m p l e t e r e l i e f .T h r e e c a s e s h a d d e a t h ,t w o p a t i e n t s u n d e r w e n t i n s e r t i o n o f T -t u b e ,a n d t w o c a s e s r e c e i v e ds u r g e r y r e s e c t i o n .T h ec o m p l e t er e m i s s i o nc a s e sw e r ee i t h e r i n t r a -o re x t r a -l u m i n a l t y p ew h i l et h et w oc a s e s w h ou n d e r w e n tT -t u b ei n s e r t i o n w e r ea l l m i x e ds t e n o s i s .C o n c l u s i o n s T h e m o r p h o l o g i c a l t y p e so f s t e n o s i s i s i m p o r t a n t i ns e l e c t i n g b r o n c h o s c o p i c t r e a t m e n tm o d a l i t i e s ,a n d m i g h t b e a n p r o g n o s i s f a c t o r o f t h e o u t c o m e s .?K e y w o r d s ? B e n i g n c e n t r a l a i r w a y s t e n o s i s ;B r o n c h o s c o p i c i n t e r v e n t i o n ;T r a c h e a l s t e n o s i s t y p i n g 中央型气道狭窄是指气管二 主支气管和右中间段支气管病变引起的狭窄三中央型气道狭窄患者临 床表现主要为进行性喘息症状加重,常引起呼吸衰 竭或窒息而导致患者死亡三诊断常需影像学及气管 镜检查可确诊三 良性气道狭窄患者生存期长,患者及家属的期 望值较高,常常希望获得长期症状的缓解三随着气 管镜介入治疗的不断发展,许多以往需要手术或无 法手术治疗的气道狭窄病变都可以借助支气管镜介 入治疗获得满意疗效[1]三1 资料与方法1.1 临床资料 回顾性分析煤炭总医院呼吸科2006年1月至2012年1月系统治疗的中央型气道良性狭窄患者共135例三其中男性76例,女性59例三年龄5~84岁,平均(42.2?21)岁三管内型狭窄29例(21%),管壁型狭窄91例(68%),管外型狭窄5例(3%),混合型狭窄10例(7%)三术前所有患者均有严重的呼吸困难,经C T 及气管镜检查证实存在气管狭窄三1.2 材料与方法 气管镜下介入治疗所采用的器 械及方法:①可弯曲支气管镜:采用日本P e n t a x 公 司生产的可弯曲电子支气管镜三②氩等离子体凝固四0071四国际呼吸杂志2013年11月第33卷第22期 I n t JR e s p i r ,N o v e m b e r 2013,V o l .33,N o .22
支气管扩张诊治指南
支气管扩张诊治指南 简介 支气管扩张症(bronchiectasis)是指支气管树的异常扩张，为一种常见的呼吸道慢性化脓性炎症。反复发作的慢性炎症和纤维沉积或纤维化修复使支气管壁毁损，导致支气管持久扩张、变形。病变主要累及中等大小支气管，病变可以广泛，也可以局限; 左肺下叶最为常见。支气管扩张症，可伴有支气管大量萎陷，支气管萎陷部位远端的所有气道及肺泡均出现不张，使肺叶呈现无气状态。 引起支气管扩张的病因，分先天性和继发性两种，以继发性支气管扩张为多见。引起继发性支气管扩张的基本因素是支气管一肺脏反复感染和阻塞，两者相互影响，使支气管壁的炎症和破坏进一步加重，逐渐发展为支气管扩张。 支气管感染灶，可触发局部免疫反应，免疫反应异常将造成局部组织的进行性损害，支扩的管壁组织内有细胞介导的免疫反应发生，同时亦有体液免疫异常。 诱发因素主要包括以下几类： 1. 支气管一肺感染百日咳、麻疹、金黄色葡萄球菌肺炎、病毒性支气管炎或结核等多种感染性疾病。 2. 支气管阻塞吸入异物、肿瘤、黏液填塞、肺门淋巴结肿大、获得性支气管疾病。 3. 遗传性缺陷纤毛缺陷(如纤毛不动综合征、Katagener综合征等) α1-抗胰蛋白酶缺陷症，囊性纤维化。 4. 免疫缺陷状态如先天性获得性丙种球蛋白缺乏症，慢性肉芽肿病。 5. 先天性解剖学缺陷如支气管软化、软骨缺陷、支气管囊肿等。 6. 其他反复吸入性肺炎、Yasung综合征、吸入有害物质等。 流行病学 支气管扩张症的患病率随年龄增加而增高。新西兰儿童支气管扩张症的患病率为3.7/10万，而美国成人总体患病率为52/10万，英国的患病率约为100/10万，美国18~ 34岁人群的患病率为4.2/10万，但70岁及以上人群的患病率高达272/10万。这些研究均为多年前的文献，与时尚未采用胸部高分辨率
2020版：老年人支气管哮喘诊断与管理中国专家共识（全文） 支气管哮喘（以下简称哮喘）作为一种常见的慢性气道疾病，不仅严重影响患者的身心健康，也给家庭和社会带来了沉重的精神和经济负担。受全球工业化和城市化进程加快、环境污染以及气候和生态环境变化等因素的影响，哮喘发病率和患病率呈增长趋势，据估计目前全球约有3亿例哮喘患者[1]。 长期以来，哮喘一直被认为是一种青少年多发的疾病。一项在美国的研究发现，老年人哮喘发病率并不低于年轻人[2]，并且在诊断和治疗上存在着很大的不足[3,4]。随着人口老龄化的加剧，老年患者的数量必然增长。尽管老年人哮喘具有与年轻哮喘患者相似的临床表现，但由于老年患者器官开始退化，免疫功能和生理机能下降，多合并其他疾病，老年人哮喘的发病率和死亡率均显著高于青壮年[5]，哮喘管理更为复杂[6]。因而，需要建立适合老年人哮喘患者的临床诊疗方案。 目前关于老年人哮喘的研究和文献资料较少。但在近3~5年间，随着认知和关注程度的提高，已有一些初步的研究资料，将有助于描绘出老年人哮喘的临床特征，并提出相应诊疗建议。因此，本共识基于目前的循证证据结合临床诊疗经验，旨在为相关领域专家和同道提供指导和参考性文件，以适应当今老年人哮喘防治工作的需要。 一、定义 哮喘是一种慢性气道炎症性疾病，具有一定的异质性，主要特征为气道反应性增高。临床表现为反复发作的喘息、气急、胸闷、咳嗽等症状，
常在夜间和（或）清晨发作或加剧，同时伴有可变的气流受限[1]。老年人哮喘特指65岁及以上的哮喘患者，与美国胸科学会等国外学会定义是一致的[7,8]。 二、流行病学及疾病负担 国外流行病学资料显示，65岁以上老年人哮喘的患病率为4%~15%[3,9,10,11]。2010至2012年我国哮喘患病及发病危险因素的流行病学调查（CARE）研究数据表明，>14岁人群哮喘总体患病率为1.24%，患病率随年龄增长而增加，61~70岁人群哮喘患病率为2.26%，≥71岁人群患病率为3.10%[12]。北京地区哮喘患病率及流行病学分布特点与之相似，≥71岁人群患病率最高[13]。2012至2015年中国成人肺部健康研究（CPH研究）数据表明，我国≥20岁人群哮喘患病率为4.2%，且哮喘患病率亦随年龄增长而不断增加，60~69岁人群哮喘患病率为6.0%，≥70岁人群患病率达7.4%[14]。与我国的研究数据相似，美国疾病预防控制中心（CDC）发布的哮喘监测数据显示，美国哮喘患病率以每年1.5%比例增长，其中≥65岁老年人哮喘患病率增加最多，从2001年的6.0%增至2010年的8.1%[8,15]。尽管老年人哮喘已引起重视，但常存在诊断不足，导致老年人哮喘患病率仍可能被低估[16,17,18,19]。随着人口预期寿命的增加，预计到2050年，全世界≥65岁人口数量将增加近3倍，高达15亿[20]，老年人哮喘患者的数量也将显著增加。与其他年龄段患者相比，老年人哮喘还具有临床症状不典型，合并症多，患者对疾病认知、自我管理水平和哮喘控制水平差等特点，导致重症哮喘的比例及死亡率较高[12,13,14,15,21]。
儿童支气管扩张症诊断与治疗专家共识（完整版） 儿童支气管扩张症不同于成人，是由于先天性支气管发育不全或其他原因导致的支气管壁弹性组织和肌肉组织受破坏所致。由于儿童不会咯痰，早期症状较轻，易被忽视。部分患儿直到出现心肺功能异常，才去就诊，严重影响患儿的生长发育、生存质量及预后。而很多儿科医师也仅限于对"支气管扩张症"的诊断，往往不做深层次的检查，寻找引起支气管扩张症的原因。大多数患儿也缺乏规范化管理。为此，中华医学会儿科学分会呼吸学组疑难少见病协作组组织了相关方面的专家，制订此共识，以规范儿童支气管扩张症的诊断、治疗和管理。 1 支气管扩张症的发病情况如何？ 对儿童支气管扩张症的流行病学研究十分有限，目前尚无确切的世界范围发病率数据。既往认为支气管扩张症呈现逐渐下降趋势，可能与疫苗接种、感染性疾病的有效治疗、抗菌药物的使用等有关[1]，但缺乏确切的流行病学数据资料。 目前儿童支气管扩张症的发病率各国统计不一。如英国、美国及澳大利亚等高收入国家的发病率为0.2/10万～2.3/10万，但同为富裕国家的阿联酋其发病率则高达13.3/10万。另外，美国阿拉斯加及澳大利亚贫困的土著居民的发病率则明显增高，达到18.3/10万～740.0/10万[2,3]。因此，儿童支气管扩张症的发病率可能与社会经济状况、种族、遗传等因素有关。儿童支气管扩张症在发展中国家的发病率情况尚不清楚，印度为21.2/10万～264.6/10万[4]，我国尚缺乏儿童支气管扩张症的流行病学
资料。但随着对疾病认识的深入、诊断标准的改进、高分辨CT(HRCT)的广泛应用，国内儿童支气管扩张症的诊断逐渐增多[5]。 2 支气管扩张症是怎样形成的？ 支气管扩张症可分为先天性和后天性2大类。 2.1 先天性支气管扩张症 先天性支气管扩张症较少见，可因支气管软骨发育缺陷所致，如Williams-Campbell综合征，见于婴儿；或由于气管、支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷引起巨大气管支气管症，如Mounier-Kuhn综合征，见于年长儿。 2.2 后天性支气管扩张症 后天性支气管扩张症病因繁多，故支气管扩张形成的始动因素亦存在差异。肺部黏液纤毛清除功能下降、持续或反复呼吸道感染和炎症及支气管阻塞是支气管扩张症发病的基础，这些因素互为因果，形成恶性循环，逐渐破坏支气管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱了支气管管壁的支撑结构，最终形成不可逆性支气管扩张。支气管扩张的发病机制包括以下几方面： (1)气道防御功能下降：①黏液纤毛清除功能下降。气道黏膜纤毛上皮的清除功能是肺部抵御感染的重要机制。原发性或继发性纤毛功能障碍，造成支气管阻塞、反复感染。②免疫功能缺陷。多种免疫缺陷病，如以抗体缺陷为主的免疫缺陷病等[6]，均可导致气道防御功能下降，反复发生呼吸道病毒或细菌感染，导致黏液栓塞及气道结构破坏。③肺局部免疫功能异常。巨噬细胞是肺泡灌洗液中的主要细胞成分，占82%～90%，在肺局
支气管扩药历 建立日期：2015年10月26日建立人：Iwkzx
既往用药史：多索茶碱片、桉柠蒎胶囊、左氧氟沙星注射液（具体用量不详） 家族史：父母已故，死因不详，2哥3弟1姐1妹，均体健。否认家族遗传病，家族传染病。过敏史：否认食物、药物过敏史。 药物不良反应及处置史：未发生药物不良反应。 入院诊断及主要诊断要点： 1. 支气管扩并感染 2.11型呼吸衰竭 3. 冠心病心功能不全心功能IV级 诊断要点：a.患者老年女性，慢性病程，老年女性，以“反复咳嗽、咳痰11年，加重伴胸闷、气喘20余天”为主诉入院，“冠心病”史一年。 b. 查体：听力粗试障碍，肺叩诊音呈清音，双肺呼吸音粗，可闻及干湿性啰音， 无胸膜摩擦音。 c. （2015.10.8）胸部CT: 1支气管炎、肺气肿；2?支气管扩合并肺部炎症；3?心影增大；4?双侧胸腔积液（少量）；5?双侧胸膜局限性增厚；头颅平扫（2015.10.8）示：左侧顶叶脑 沟局限性增宽并小钙斑；B型钠尿肽前体（PRO-BNP ）（2015.10.20） : 8940ng/L K 出院诊断： 1. 患者女性，57岁，20余天前无明显诱因出现咳嗽、咳痰加重，黄色黏痰，伴有胸闷、气喘、头晕、头痛，不能 平卧，无发热、胸痛、心悸，当地诊所给予”左氧氟沙星”等药物（具体用量 不详），效差，遂到当地县医院诊治，给予“左氧氟沙星、多索茶碱”等药物（具体用量不详）治疗后，上述症
状无明显好转。入院后完善相关检查，暂给予抗感染、扩支气管、平喘，强心利尿治疗。
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PCT: <0.05ng/ml ; 血沉：30mm/h f; 痰培养及药敏结果：检出铜绿假单胞菌 哌拉西林他唑巴坦（S）,头孢吡肟（S）,亚胺培南（S）,阿米卡星（S）,庆大霉素（S）,妥布霉素（S），环丙沙星（I）,左氧氟沙星（I） 诊疗经过：继续给予左氧氟沙星联合头孢他定抗感染，多索茶碱、沙丁胺醇平喘扩支气管对症治疗，去乙酰毛花苷、呋塞米改善心功能。 分析与监护：痰培养结果检出铜绿假单胞菌，目前抗感染药物应用合理，继续使用。患者心功能差，继续检测BNP。 2015年10月24日 主诉：咳嗽、咳黄痰，胸闷明显减轻，头晕、头痛减轻，睡眠差，饮食差。 查体：T.36.2C, P.72次/分, R.18次/分，神志清，双肺呼吸音粗，双肺可闻及大量干性啰音。辅助检查： 血气分析：PC02 82 mmHg f PO2 52mmHg J; 诊疗经过：继续原方案抗感染、强心治疗，患者双肺可闻及大量干湿性啰音，支气管痉挛严重，医师考虑患者心功能IV级，给予停用B 2受体激动剂沙丁胺醇，加用糖皮质激素甲泼尼龙琥珀酸钠（40mg , qd），并给与补充钙预防不良反应。 分析与监护：沙丁胺醇属于B 2受体激动剂，对B 1受体作用甚微，其心脏毒性在一般治疗量时，十分少见，但因患者心功能IV级，建议暂时停用B 2受体激动剂，等患者心功能改善后继续使用。医师调整方案合理。 2015年10月27日 主诉：咳嗽、咳黄痰，胸闷明显减轻，头晕、头痛减轻，腹胀，饮食差，睡眠差，大小便正常。 查体：T.36.8C, P.92次/分, R.23次/分，神志清，精神可，双肺可闻及大量干性啰音。 辅助检查： 再两次痰培养及药敏结果：检出铜绿假单胞菌 哌拉西林他唑巴坦（S）,头孢吡肟（S）,亚胺培南（S）,阿米卡星（S）,庆大霉素（S）,妥布霉素（S）, 环丙沙星（I）,左氧氟沙星（I） 诊疗经过：患者冠心病可能，请心一王主任会诊，考虑：1?扩性心肌病心功能不全2.COPD肺部 感染II型呼吸衰竭。建议给予强心、利尿治疗。平衡出入水量。遵会诊意见，继续强心利尿改善心功能，目前诊断1.支气管扩并肺部感染2. II型呼吸衰竭3.扩性心肌病心功能不全心功能IV 级。患者冠心病，给予阿司匹林肠溶片、阿托伐他汀、单硝酸异山梨片抗血小板聚集，调血脂，扩血管治疗。继续原方案改善呼吸衰竭症状。多次痰培养结果显示：铜绿假单胞菌，临床药师根 据药敏结果，考虑患者家庭经济情况困难，建议停用左氧氟沙星，改用敏感的阿米卡星(0.6, qd) 与头孢他定(2.0，q8h)联合抗感染，医师采纳建议。 分析与监护：药敏结果显示，患者对左氧氟沙星( I),在联合头孢他定的基础上可以继续使用，但考虑患者家庭情况，且患者年龄57岁，对阿米卡星(S)，临床上头孢他定联合阿米卡星抗铜绿 假单胞菌感染疗效确切，综合考虑药物经济学，故改用阿米卡星合理。阿米卡星肾毒性大，应密切监护患者肾功能。
垦匾堕堡苤查！！！！生箜；！鲞箜！！塑！坐』垦嬖逝！：坠！：；！！！！∑！！：！！：丝！：！；良性大气道狭窄的常见病因和腔内介入治疗 李玉苹陈成水 【摘要】良性大气道狭窄多见于肉芽组织增生和获得性气道软化等导致气道狭窄。随着呼吸介入 技术的发展，手术治疗结束了其作为唯一治疗措施的方法。但对各种不同原因造成的气道病变，如何应该 更合理的选用各种介入治疗措施。本文对良性大气道狭窄的主要病因和发生机制、腔内介入治疗措施的最 新进展进行综述。 【关键词】良性气道狭窄；介入性支气管镜 中心性气道阻塞指各种病因所致的气管、主支气管阻塞。常见的恶性病因多为肺癌、甲状腺癌和食管癌的直接浸润。非恶性病因所致即为良性大气道狭窄（ｎｏｎｍａｌｉｇｎａｎｔａｉｒｗａｙｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎ）。最常见于气管、支气管内肉芽组织增生所致的气道狭窄：如气管切开或气管插管后；次为气道感染性疾病：如气管支气管结核［１］。气道狭窄引起的临床症状严重程度不一，取决于气道狭窄的严重程度和患者本身的心肺储备功能。手术是良性气道狭窄传统的治疗方法，但手术治疗本身有一定的风险，同时部分患者由于本身病变的特点和心肺功能的状况，不适合手术。近年来发展的呼吸介入技术为良性气道狭窄提供了一种低侵入，高效能的治疗选择。本文对常见良性气道狭窄的病因，发生机制和腔内介入治疗技术作一综述。 １气管切开或插管后气管狭窄（ｔｒａｃｈｅｏｓｔｏｍｙｏｒｐｏｓｔｉｎｔｕｂａｔｉｏｎｔｒａｃｈｅａｌｓｔｅｎｏｓｉｓ） １．１气管狭窄的部位和诊断气管切开或插管后气管狭窄是成人医源性气道狭窄最常见的原因。以气道横截面积减少１０％诊断气管狭窄，其发生率高达５０％～８０％，但仅３％～１２％患者临床证实显著狭窄需要介入处理［２Ｊ。 气管切开后气管狭窄最常见于切口部位狭窄。引起切开部位狭窄的高危因素包括切开部位的感染、高龄、男性、激素应用、套管过粗和机械通气过程中套管频繁移动，气管切开时间过长等因素［３］。近期也有报道气管切开上方声门下狭窄，尤其见于经皮扩张的气管切开术。导丝损伤气管后壁，随后发生肉芽组织增生。在一项回顾性分析中［４］，１９例患者使用内镜诊断技术，１２例出现１０％以上的气管狭窄，２例出现２５％以上的气管狭窄。 作者单位：３２５０００温州医学院附属第一医院呼吸内科 第二个狭窄部位是气囊部位。由于气囊的过度膨胀，压力过高，导致气道黏膜缺血损伤，黏膜溃疡，软骨炎等导致软骨坏死，肉芽组织形成，加上分泌物刺激和胃食管返流，最后导致纤维性狭窄和环形狭窄。高容低压气囊的使用，气囊部位狭窄发生率降低了１０倍¨Ｊ。 气管狭窄也可以发生在气管套管的头端。根据套管安放的位置，气管头部可以摩擦气管壁的前壁和后壁，在颈前有大量软组织的患者，标准的气管切开管太短，也可发生这种情况。 诊断气管狭窄最重要的是应提高警惕。尤其是患者有气管切开或插管史。气管狭窄可以较早出现：表现在虽在机械通气期间，患者不能撤机或拔管失败。部分患者也可表现为拔管后数周至数月“用原发病不能解释的呼吸困难”。研究发现，５０％以上患者呼吸困难症状出现在拔管后６周内，２／３以上患者症状发生在拔管后２个月内∞］。但也有文献报道２例患者分别在拔管后６、１８年出现症状。 气管管腔狭窄５０％～７５％时才出现症状［３］，常表现为咳嗽增加，分泌物清除困难。当管腔≤ｌＯｍｍ时，出现劳力性呼吸困难；管腔≤５ｒａｍ时出现静息性呼吸困难或喘息。流速一容量曲线上，出现吸气支和呼气支固定的曲线。 在接受机械通气的患者中出现气管狭窄常表现为气道峰压过高或吸痰管不能伸入。Ｒｕｍｂａｋ等［７］对７５６例至少接受１５周通气的患者进行回顾性分析，其中３７例（１５％）由于气管狭窄或肉芽组织增生撤机失败。气道介入治疗使其中的３４例在１周内成功脱机。另外一项队列研究中，在不能耐受气管切开处封管３０分钟以上的患者中可检测到＞５０％以上气管狭窄。作者提出了问题：是否所有患者在气管套管或拔管前应接受支气管镜的调查？ １．２支气管镜介入治疗气道狭窄的治疗取决于 万方数据
哮喘诊治指南 哮喘的就诊指南 1. 定义和临床表现类型 1.1定义 目前国内外对于难治性哮喘还没有完全统一的定义。ERS 和ATS 分别在1999年和2000年发表了难治性哮喘的共识意见，认为难治性哮喘是在大剂量吸入糖皮质激素(简称 激素) ，甚至口服激素仍不能获得较好控制的哮喘。ERS 还指出，难治性哮喘应该是排除 患者用药依从性问题并去除导致哮喘恶化等因素后，经6个月规范治疗和严密随访仍不能 达到较好控制的哮喘。2019年版全球哮喘防治创议(GINA)指出，难治性哮喘患者通常对糖皮质激素(激素) 的作用不敏感，并且经常不能达到与其他哮喘患者相同的控制水平。具 体讲，这类患者经GINA 推荐的第4级治疗方案，即两种或两种以上的控制药物加缓解药 物治疗，仍不能达到一种可接受的哮喘控制水平。但是GINA 没有对第4级治疗需要多长 时间才能诊断为难治性哮喘进行说明。 以上ERS 和ATS 的专家共识和GINA 对难治性哮喘的定义，其核心是强调" 难治性" ，这与目前多数哮喘患者经过以吸入激素为主的治疗即可获得良好控制的情况明显不同。由 此可见，目前的定义是对难治性哮喘临床治疗反应特性的定义。 本共识将难治性哮喘定义为采用包括吸入性激素和长效β2受体激动剂两种或更多种 的控制药物，规范治疗至少6个月仍不能达到良好控制的哮喘。 1.2临床表现类型 过去曾有许多与难治性哮喘有关的术语，如难治性哮喘(difficult-to-treat asthma，difficult/therapy-resistant asthma ，difficult asthma ，refractory asthma) 、 难控制性哮喘(difficult to control asthma)、激素抵抗或激素依赖性哮喘(steroid-resistant asthma or dependent asthma) 、脆性哮喘(brittle asthma) 和致死性哮喘(near fatal asthma) 等。这些术语可以反映出学界对难治性哮喘的认识和定义还不统一，同时也可以看出难治性哮喘虽有" 难治" 的共同特征，但也有不同的临床表现类型。 1.2.1激素依赖性/抵抗性哮喘 这类患者常常存在持续的气流受限，气流受限的可逆性差，而且对激素治疗反应差， 表现出不同程度的激素抵抗，需要长期依赖大剂量吸入激素，甚至是口服激素。过去将 对激素治疗无效的哮喘称为" 激素抵抗性哮喘" ，而实际上，真正对激素治疗完全无反应 的哮喘极为少见，过去认为的激素抵抗性哮喘多数经加大激素剂量和延长治疗时间仍然有 治疗反应。所以，多数所谓" 激素抵抗性哮喘" 只是相对性的激素治疗" 抵抗" ，又称为" 激素依赖性哮喘" 。 1.2.2脆性哮喘
1. 哮喘的急性发作主要表现为患者的症状和肺功能由正常状态变为急剧恶化，甚至有些急性发作患者在以往并未被诊断为哮喘，首次急性发作即表现为哮喘的发作症状。 2. 应筛选具有致命性哮喘危险的患者，进行反复的评估。 3. 哮喘急性加重期的管理是一项系统工作，包括患者记录哮喘日记，进行自我管理，症状加重期初期的管理和院内急性加重期的管理。 4. 所有的哮喘患者都应建立适合自己病情的哮喘记录，以便更好地应对哮喘急性发作。 （1）哮喘记录应包括何时及如何改变药物使用，口服激素及症状治疗失败时的相应处理措施。 （2）哮喘症状急性恶化患者应立即至就近急诊治疗。 （3）患者的行动计划应根据症状或呼气峰值流速而安排。 5. 为哮喘急性发作提供初始及急症处理设施。 （1）根据呼吸困难程度、呼吸频率、脉搏及氧饱和度、肺功能评估急性加重的程度，同时应用氧疗或短效β2 受体激动剂（SABA）治疗。 （2）患者出现急性发作应立即转移至急诊治疗，如出现嗜睡、昏迷或寂静胸提示重症哮喘，应送往 ICU 进一步治疗，转运过程中应用 SABA 及异丙托溴胺、控制性氧疗及全身使用糖皮质激素。 （3）治疗措施包括重复吸入 SABA、早期应用口服糖皮质激素，控制性氧疗，1 小时后根据患者症状、氧饱和度、肺功能评估治效。 （4）异丙托溴胺仅推荐用于重症哮喘。 （5）静脉给予硫酸镁可以用于初始治疗无效的重症哮喘。 （6）胸部 X 线检查不建议作为常规检查手段。 （7）根据患者临床表现、肺功能、初始治疗的反应、最近及既往急性加重情况及家庭护理能力决定是否住院治疗。 （8）出院后应继续进行后续治疗，包括维持或逐步加量药物治疗 2 ～ 4 周，并根据病情改善情况逐步减药减量。 6. 抗生素不用常规推荐用于治疗哮喘急性发作。 7. 哮喘急性发作后的后续管理工作 （1）回顾患者症状控制情况及有无急性发作的危险因素。 （2）对大多数患者而言，给药维持治疗 2 ～ 4 周以预防进一步加重。 （3）检查吸入装置有无异常。 什么是哮喘发作？哮喘急性发作表现为逐步加重的咳嗽、气喘、胸闷、呼吸困难及肺功能进行性下降等，这些变化常常表明患者需要改变治疗的方案。哮喘急性发作的情况既可以发生在既往诊断为哮喘的患者，也可以表现为哮喘患者发现的首次表现。哮喘的急性发作可与上呼吸道感染、花粉或过敏原接触，空气污染相关，也可与哮喘吸入装置的不规范使用相关。然而部分患者也可在没有接触已知危险因素的情况下突然急性发作。重症哮喘亦可发生在轻症哮喘及控制良好的哮喘患者中。 如何识别具有高死亡风险的哮喘患者： 1. 既往因哮喘急性发作接受气管插管或机械通气 2. 在过去几年曾有因哮喘急性发作需住院治疗或急诊紧急处理的病史 3. 近期使用口服糖皮质激素或停用糖皮质激素患者 4. 目前没有使用吸入糖皮质激素治疗
纤维支气管镜检查 【概述】 随着纤维光导学的发展，为硬质不可曲的内窥镜成为可曲性内窥镜提供了基础。由于纤维光学的透光系统具有许多特殊优点，可在弯曲的条件下导光，医学上利用这一特点将其制成软质的可弯曲内窥镜，进入硬质内窥镜所不能达到的地方或角度。１９６４年由池田（Ikeda）设计并由Ｏlympus工厂制造一种能进入肺叶各亚段的支气管内纤维窥镜。它具有镜体软，可视X围大，病人痛苦小，安全性大的优点。并能直接进入所要检查的部位，采取病理组织和细胞涂片检查。当时被正式命名为可曲式纤维支气管镜(Flexible bronchofibroscope)。后来又在纤支镜上安装带有摄像、录像和微电 脑控制的电子装置，称之为电子纤维支气管镜，进一步完善纤支镜检查的各种功能。通过屏幕显示和对有意义的病变做摄影和录像为进一步研究与资料保存提供了条件。我国于７０年代初期开始引进纤支镜检查技术，现已普遍应用于临床。 【适应症】 60年代中期纤支镜问世以来由于其管径小（6mm以下）、可曲度大、清晰度高、操作方便，其适应症越来越广泛。主要有：（1）原因不明的咯血或咳痰带血，需要明确出血部位和咯血原因，在大咯血时一般不宜进行检查，痰中带血时易获最性结果；（2）任何肺部肿块阴影，因X线、胸片和肺CT影象技术难以对良、恶性病变作出鉴
别，需要活检病理组织学检查时；（3）原因不明的持续刺激性咳嗽、局部喘鸣，怀疑气管、支气管病变而需进一步明确病因者；（4）反复出现同一部位阻塞性肺炎或肺不X，抗生素治疗无效，临床怀疑肺癌者；（5）痰中找到癌细胞而胸部X线、CT、及磁共振检查无异常发现，所谓的隐性肺癌，喉返神经麻痹、膈肌麻痹、上腔静脉综合征等原因待查者；（6）原因不明的胸腔积液或通过实验室检查对良、恶性胸水难以确定，怀疑肺内肿瘤胸膜转移者；（7）肺或支气管感染性疾病的病因学诊断。如通过气管吸引，保护性标本刷或支气管肺泡灌洗（BAL）获取标本进行培养，或用于肺化脓症病人、支气管扩X、机械辅助通气患者伴有大量分泌物不能充分引流者；（8）弥漫性间质性肺疾病通过纤支镜进行支气管肺泡灌洗和经支气管肺活检（TBLB）检查以明确诊断及鉴别诊断；（9）做选择性支气管碘油造影能有针对性地很好地显示支气管畸形，扩X程度和X围；（10）做引导性经鼻气管插管，其准确性强，成功率高。 【禁忌症】 由于纤支镜应用的普及，技术的熟练以及配合机械通气（高频射流 通气）的应用使纤支镜检查禁忌症X围已日趋缩小。主要的禁忌症有：（1）一般状态极度衰弱，如严重贫血及肝肾功能不全，不能承受检查者；（2）严重高血压、心脏病、心功能不全、心绞痛，纤支镜检查可能促使心脏病的发作甚至心跳骤停者；（3）新近期有支气管哮喘发作，宜待哮喘完全缓解；（4）活动性大咯血，由于纤支镜检查时麻醉不充分引起咳嗽导致咯血加剧，咯血停止一周后再行纤
经支气管镜下介入治疗中心气道狭窄的临床应用价值 摘要】目的：探讨经支气管镜下介入治疗中心气道狭窄的临床应用价值。方法：给予13例中心气道狭窄患者支气管镜下金属支架置入治疗，观察比较介入治疗 前后中心气道狭窄患者的气道腔径、气促指数、气道狭窄再通情况。结果：经支 气管镜下介入治疗，13例中心气道狭窄再通的效果显著，治疗后气道腔径均明显 大于治疗前，气粗评分均明显低于治疗前（P<0.05）。结论：应用支气管镜下介 入技术治疗中心气道狭窄，具有较高的安全性，有利于解除气道阻梗，改善呼吸 困难症状，值得临床推广应用。 【关键词】气道狭窄；支气管镜；金属支架；应用价值 【中图分类号】R562.2 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）17-0175-02 近些年来，支气管镜介入技术广泛应用于中心气道狭窄的临床治疗中，并取 得良好疗效。本研究给予13例中心气道狭窄患者支气管镜下介入治疗，探讨经 支气管镜下介入治疗中心气道狭窄的临床应用价值，现报道如下。 1.资料与方法 1.1 一般资料 选取2012年1月～2015年11月术者收治的13例气道狭窄患者为研究对象，其中男8例，女5例；年龄33～71岁，平均（49.56±12.45）岁；良性中心气道 狭窄4例，恶性9例。 1.2 方法 1.2.1术前准备及麻醉患者术前均行凝血常规、血常规、心电图、胸部三维 CT成像等常规检查，并签订支气管镜下介入治疗知情同意书。常规检查纤维支气 管镜，做好手术准备。术前30min给予患者肌注阿托品针，盐酸哌替啶针。行2%利多卡因雾化吸入局部麻醉，鼻腔及口咽部1%地卡因表面局部麻醉[1]。 1.2.2金属支架置入术前根据患者病变气管和支气管的长度、狭窄程度及周 围组织的毗邻关系选择合适的金属支架。患者取仰卧位，经口或鼻将纤维支气管 镜插入气道，运用导丝沿支气管通道至病变远端，退出支气管镜，将导丝准确置 入气道内。采用超细支气管插入气道，并运用推送装置将金属支架置入病变部位，经支气管镜下调整支架到最佳位置，退出导丝和推送器。支架放置1周内检查支 架位置是否保持良好，经支气管镜下合理调整支架位置[2]。 1.2.3术后监测及随访采用多功能监护仪动态检测患者术后呼吸、血氧饱和度、心率、血压变化。术后1周内复查支气管镜，并根据病灶情况再次介入治疗。术后1个月、3个月、6个月复查支气管镜，及时观察狭窄段气道情况。 1.3 疗效评价 气道狭窄再通的疗效判定标准：完全有效：腔内病灶完全清除，功能恢复正常；部分有效：≥50%的狭窄气道管腔重新开放，功能基本恢复；轻度有效：狭窄 改善＜50%，但经引流后狭窄远端肺部炎症消失；无效：无明显改善。气促评分 按照美国胸科协会评级标准[3]：0级：正常；1级：快步时气促；2级：平常速度步行时气促；3级：平常步速气促不止；5级：轻微活动出现气促。 1.4 统计学分析 本研究采用SPSS18.0数据统计软件，计量资料采用（x-±s）表示，治疗前后 资料差异比较采用t检验，P＜0.05表示差异具有统计学意义。 2.结果