万方数据
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2015年10月24日在北京召开的「中华医学会感染病学分会年会、中华医学会肝病学分会年会」上，发布了最新一版的「肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的防治指南」，该指南由中华医学会肝病学分会、消化病学分会、内镜分会联合出台，时隔7年，本指南有不少更新，本文将该指南的变化点及要点进行了总结，以供大家参考学习。 本指南的更新点 1.?食管胃静脉曲张破裂出血（EVB）?的诊断：旧版指南建议48小时内进行胃镜检查，而新版指南更新为12-24小时之内行胃镜检查；旧版认为胃镜是诊断EVB的唯一可靠方法，而新版明确了B超、CT、MRI、肝弹性检测等在EVB诊断方面辅助价值。 2.胃镜检查：旧版建议无静脉曲张的代偿期肝硬化患者每2-3年检查1次胃镜，失代偿期肝硬化患者每年检查1次。新版更新为无静脉曲张的代偿期肝硬化患者每2年检查1次胃镜，失代偿期肝硬化患者0.5-1年检查1次胃镜。 3.急性食管胃底静脉曲张出血的治疗 （1）药物治疗新旧指南均推荐短期应用抗菌药物，旧版推荐使用喹诺酮类抗菌药物，对喹诺酮类耐药者可用头孢类抗菌药物，而新版则相反，首选头孢三代，若过敏，则选择喹诺酮类抗菌药物。 （2）旧版推荐H2RA及PPI用于辅助治疗，新版则仅推荐PPI。 （3）新增内容：麻醉插管或ICU可提高急诊内镜治疗食管胃静脉曲张出血的效果和安全性。 4.食管静脉曲张出血一级预防 （1）旧版主要推荐药物治疗应用非选择性β受体阻滞剂，而新版肯定了卡维地洛在食管静脉曲张出血一级预防方面的作用。 （2）旧版对ACEI/ARB及螺内酯等可降低门脉压力的药物，因缺乏证据未作明确推荐，新版明确指出不推荐ACEI/ARB及螺内酯用于一级预防。 （3）新增如何根据LDRf分型选择?治疗时机?的?内容。 （4）明确规定：不推荐内镜下硬化剂治疗用于一级预防；不推荐各种外科手术和TIPS用于一级预防；不推荐EVL联合非选择性β受体阻滞剂同时用于一级预防。 5.食管静脉曲张出血的二级预防 （1）关于二级预防的时机，旧版推荐既往有食管静脉曲张出血史或急性食管胃静脉曲张出血1周后开始，而新版则将时间改为5天后。 （2）明确规定：肝硬化合并顽固性腹水者，无论一级或二级预防均禁用非选择性β受体阻滞剂。 6.新增特殊类型静脉曲张的处理章节，详见下文。 7.待解决的问题方面，新增了对微生态制剂和新的靶点如血管生成抑制剂、抗氧化剂、环氧化酶抑制剂、他汀类药物等进行了展望。 下面为大家奉上本指南的要点。 概述 门静脉高压症引起的?EVB??是最常见的消化系统急症之一，病死率高，近7年来，国内外有关肝硬化门脉高压EVB均有一定进展，本指南旨在帮助临床医生在肝硬化门静脉高压EVB的诊疗和预防工作中做出合理决策。 证据等级分为A、B、C三个级别，推荐等级分为1、2两个级别（表1、2）。 表 1.推荐意见的证据等级?
门静脉高压性脾脏切除的是是非非 作者：王宇， WANG Yu 作者单位：100050,北京市,首都医科大学附属北京友谊医院普通外科 刊名： 中华肝胆外科杂志 英文刊名：CHINESE JOURNAL OF HEPATOBILIARY SURGERY 年，卷(期)：2006,12(9) 被引用次数：4次 本文读者也读过(10条) 1.张忠涛.王宇胰腺损伤[期刊论文]-腹部外科2002,15(2) 2.周孝思.张同琳合并肝内胆管结石的胆总管结石是EST的适应证还是禁忌证?[期刊论文]-中国微创外科杂志2007,7(2) 3.王宇门静脉高压症的外科治疗[期刊论文]-中华外科杂志2005,43(19) 4.韩威.李建设.张忠涛.王宇胰腺实性-假乳头状瘤的诊断治疗[期刊论文]-中国医学科学院学报2006,28(4) 5.朱立元.尹耀新急性胰腺炎的治疗[期刊论文]-肝胆外科杂志2001,9(3) 6.姜洪池.陆朝阳巨脾切除的有关技术问题[会议论文]-2005 7.LIU Jun.GONG Hao.ZHANG Zhong-tao.WANG Yu Effect of angiotensin Ⅱ and angiotensin Ⅱ type 1 receptor antagonist on the proliferation,contraction and collagen synthesis in rat hepatic stellate cells[期刊论文]-中华医学杂志（英文版）2008,121(2) 8.王宇.贾继东.WANG Yu.JIA Ji-dong肝肾综合征的发生机制和治疗进展[期刊论文]-肝脏2006,11(1) 9.张忠涛.王宇门体分流手术治疗门静脉高压症[期刊论文]-中国医刊2004,39(2) 10.张忠涛门体分流手术治疗门静脉高压症的历史与现状[期刊论文]-临床外科杂志2004,12(7) 引证文献(4条) 1.阿依甫汗·阿汗.张日新.张金辉.赵晋明.曹峻.邰沁文.季学文.温浩脾大部切除术与脾完全切除术比较治疗肝硬化门脉高压症的系统评价[期刊论文]-中国循证医学杂志 2009(6) 2.潘平生.祝强华.陈丽萍.曹宏勇.彭丽娟PSE联合TACE治疗原发性肝癌伴脾功能亢的临床研究[期刊论文]-中国医学创新 2009(32) 3.沈贵生.朱家胜.朱国民.史有龙.汪天平保脾手术对晚期血吸虫病肝纤维化及相关细胞因子的影响[期刊论文]-中国血吸虫病防治杂志 2009(6) 4.朱俊军.杨业发.张遂亮.潘春华部分脾动脉栓塞术治疗脾功能亢进致血小板减少的疗效观察[期刊论文]-实用医学影像杂志 2008(1) 本文链接：https://www.doczj.com/doc/8517845399.html,/Periodical_zhgdwk200609002.aspx
精心整理 2015年10月24日在北京召开的「中华医学会感染病学分会年会、中华医学会肝病学分会年会」上，发布了最新一版的「肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的防治指南」，该指南由中华医学会肝病学分会、消化病学分会、内镜分会联合出台，时隔7年，本指南有不少更新，本文将该指南的变化点及要点进行了总结，以供大家参考学习。 本指南的更新点 1.?食管胃静脉曲张破裂出血（EVB ）?的诊断：旧版指南建议48小时内进行胃镜检查，而新版指南更新为12-24小时之内行胃镜检查；旧版认为胃镜是诊断EVB 的唯一可靠方法，而新版明确了B 超、CT 、MRI 、肝弹性检测等在EVB 诊断方面辅助价值。 2.化患者 3.（1 （2（3 4.（1）（2）（3（4） 5.（11周（2 6.7.概述 门静脉高压症引起的?EVB??是最常见的消化系统急症之一，病死率高，近7年来，国内外有关肝硬化门脉高压EVB 均有一定进展，本指南旨在帮助临床医生在肝硬化门静脉高压EVB 的诊疗和预防工作中做出合理决策。 证据等级分为A 、B 、C 三个级别，推荐等级分为1、2两个级别（表1、2）。 表 1.推荐意见的证据等级 ?
表 2.推荐意见的推荐等级? 基本概念? 推荐意见：?EVB的治疗目的为预防首次EVB（一级预防）；控制急性EVB；预防再次EVB（二级预防）；改善肝脏功能储备（A，1）。 1.?EVB的诊断：出血12-24小时之内行胃镜检查是诊断EVB的可靠方法，内镜下可见曲张静脉活动性出血（渗血、喷血）、在未发现其他部位有出血病灶但有明显静脉曲张的基础上，发现有血栓头。 2.?GOV 表示 G2）为 （G3） 。 MRI、GOV 化患者 1）。 受体阻 B，2）。 的预防药物，但其有效性和长期安全性尚需进一步证实。 推荐意见：?中、重度食管静脉曲张、出血风险较大者（Child-PughB、C级或红色征阳性），推荐使用非选择性β受体阻滞剂或内镜下曲张静脉套扎术（EVL）预防首次静脉曲张出血（A，1）。出血风险不大者，首选非选择性β受体阻滞剂，对非选择性β受体阻滞剂有禁忌症、不耐受或依从性差者可选EVL（B，2）。 推荐意见：?普萘洛尔推荐剂量为10mg2/日，可渐增至最大耐受剂量；卡维地洛起始剂量为6.25mg1/日，如耐受，可于1周后增至12.5mg1/日；纳多洛尔起始剂量20mg1/日，渐增至最大耐受剂量，应长期使用。应答达标的标准：HVPG≤12mmHg以下或较基线水平下降≥10%。应用普萘洛尔或纳多洛尔的患者，若不能检测HVPG，则应使静息心率下降到基础心率的75%或静息心率达50-60次/分（A，1）。 推荐意见：?不推荐单独应用硝酸酯类药物或与非选择性β受体阻滞剂联用进行一级预防（A，2）。
引起门静脉高压的病因分类 门静脉高压（portal hypertetion）是由于门静脉血流受阻，使门静脉压力持续超过1.33～1.59kPa而引起的征候群。 一般可分为四型： （1）肝前型：病因有先天性门静脉发育畸形，如：门脉闭锁、狭窄等；后天性有门静脉炎、门静脉或脾静脉受肿瘤压迫或腔内阻塞；门静脉或脾静脉血栓形成，血流淤滞阻塞等。发病率低于总门脉高压的5%。 （2）肝内型：主要有各种类型的晚期肝硬化所致，也可见于慢性重型肝炎、肝纤维化等。约占门脉高压症的90%。 （3）肝后型：主要由肝静脉排血受阻所致，成为Budd-chiari syndrome（布加氏综合征），主要原因是下腔静脉与肝静脉在胚胎期由于畸形连接或存在Eustachian膜。也有血栓组塞或静脉炎、肝癌或肝硬化外压所致。 （4）特发性门静脉高压：病因不详。可能与肝内门静脉硬化症、或是胶体在狄氏间隙沉积有关。 注：特发性门脉高压（IPH）是一组有脾脏肿大、脾功能亢进和门静脉高压，但无明确的肝硬化和肝外门脉阻塞的临床综合征。 IPH诊断要点： 1、需除外肝硬化、肝外门脉阻塞和肝静脉阻塞、血液疾病、寄生虫病等。 2、主要症状：A、脾大；B、门脉高压症状（呕血）和侧支循环形成（腹壁浅静脉怒张）；C、贫血。 3、诊断是可参考的检查： 血液检查：有一项以上血流有形成分的减少（骨髓像见幼稚细胞增多）。 肝功能检查：正常或轻度异常。 X线吞钡或胃镜检查：可见食管-胃底静脉曲张。 腹部B超：脾肿大、脾静脉增宽；肝实质无异常；多普勒超声见门脉主干增宽，有血流量增多的趋势。 腹部CT和肝放射性核素扫描：脾脏肿大、肝脏无明显异常。 （1）肝静脉导管法证实肝静脉无阻塞、肝静脉楔压正常或略高，肝静脉游离压正常或略高。 逆行门脉造影：肝内门静脉分支显影不良。 肝静脉造影：可见肝静脉支相互吻合并呈垂柳状。 门脉造影：肝内门静脉分支走行异常和分之异常为多见，肝外门脉无阻塞。 门静脉测压有升高。 腹腔镜检查：肝表面无硬化表现，但可见较大结节（隆起或凹陷），呈波浪状。 （2）肝活检、剖腹探查：大体观察无肝硬化表现，但镜见有门脉末梢支破溃伴有纤维化、无淤血或寄生虫性损害。 诊断标准：疑诊：凡有1中两项者、3中有其中一项，能排除感应化和血液疾病。 确诊：除上述疑诊所见外，加上3中任何一项有门静脉高压表现者同时能除外1中所列举的疾病即可确诊。（
非肝硬化性门脉高压诊断要点 门静脉高压常见原因是肝硬化，占门静脉高压的80%以上。但目前临床上非肝硬化性门静脉高压日益受到重视，并且，部分此类患者通过适当的治疗，预后较好，因此，有必要提高对该类患者的诊断水平，以减少误诊。 门静脉是肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成。肝脏的血供2/3来自门静脉，1/3来自肝动脉，肝脏氧供72%由门静脉提供。门静脉压力通常与血流量(Q)和阻力(R)成正比。正常门静脉血流量为1000～1200ml/min，门静脉压力(PVP)是5～l0mmHg(7～14cmH20)。当PVP≥25mmHg(30cIn H20)；肝静脉楔压(WHVP)或PVP高于下腔静脉压(lVC)5mmHg：脾内压≥15lnmHg时，称为门静脉高压。门静脉高压时，肝静脉和门静脉压的梯度增大，由于门静脉内无静脉瓣，当肝窦后压力高于门静脉高压时，血流由向肝性转为离肝性。 此外，肝静脉压力梯度(HVPG)=WHVP—游离肝静脉压(FHVP)，正常人在5～6mmHg；尽管临床很少测定HVPG，但其对门静脉高压分类很有意义。 一、发病机理：有关门静脉高压产生的学说很多，最经典的学说主要有前向与后向学说： 1、前向学说(Forward fIow theory) 机体处于高动力循环状态，表观为：全身血管阻力降低：平均动脉压(MAP)降低：血浆容量增加：内脏血流增加；心输出量增加。 导致产生高动力循环状态的原因有：循环中胆酸.胰高糖素、降钙素基因相关肽(CRGP)等扩血管物质增加；血管内皮产生一氧化氮(N0)、前列腺素I2(PG I2)等扩血管物质增加；血管对缩血管物质如去甲肾上腺素等反应性降低。 2、后向学说(Backward fIow theory) 主要因为门静脉系统阻力增加，又因引起血管阻力增加的部位不同将其分为以下三种形式： ①肝前性因门静脉阻塞所致。②肝后性因肝静脉阻塞所致。③肝内性为多因素，最常见有 a.解剖因素如：纤维化、结节形成、肝窦毛细血管化；b.功能因素如：星状细胞(HSC)活化，局部N0合成减低，内皮素—1（ET1）增加等。 二、门脉高压的分类及病因 1、肝前性门脉高压的病因 ①肝内血流增加、动一静脉瘘；脾大(非肝脏原因)； ②门静脉或脾静脉血栓形成或堵塞。 2、肝内性门脉高压的病因 ①急性见于：急性酒精性肝炎／脂肪肝、急性肝衰竭等。 ②慢性见于：病毒性，酒精性，砷、氯乙烯、铜盐中毒所致的肝病AIH／PBC／PSC，Wilson病／血色病／α1一抗胰蛋白酶(α1一AT)缺乏，胰腺囊性纤维化，特发性门脉高压，
门静脉高压 (总分：，做题时间：90分钟) 一、A1题型(总题数：19，分数： 1.门静脉高压症的主要原因是______ （分数：） A.门静脉血栓形成 B.门静脉主干先天畸形 C.肿瘤压迫肝外门静脉 D.门静脉炎 E.肝硬化√ 解析： 2.下列哪项不符合门静脉高压症的病理改变______ （分数：） A.脾肿大 B.脾功能亢进 C.消化系器官淤血 D.腹水形成 E.中心静脉压高√ 解析： 3.门静脉高压症腹水形成的最主要原因是______ （分数：） A.毛细血管床静水压升高√ B.低蛋白血症 C.抗利尿激素分泌增多 D.淋巴回流受阻 E.醛固酮分泌增多 解析： 4.门腔静脉交通支，最重要的是______ （分数：） A.胃底、食管下端交通支√ B.直肠下端交通支 C.腹壁交通支 D.腹膜后交通支 E.肠系膜血管交通支 解析： 5.门静脉高压症的重要临床表现为______ （分数：） A.腹胀、食欲减退 B.食管静脉曲张伴出血√ C.血白细胞、血小板计数减少 D.肝肿大 E.肝功能损害 解析：
6.静脉高压症的临床表现是______ （分数：） A.肝大、呕血、腹水 B.肝大、腹水、黄疸 C.脾大、肝掌、蜘蛛痣 D.肝大、肝掌、蜘蛛痣 E.脾大、呕血、腹水√ 解析： 7.男性，35岁，1月前进食后出现呕血、黑便入院，经输血及应用止血药后好转。应考虑______ （分数：） A.食管癌 B.门静脉高压症√ C.肝脏疾病 D.脾脏疾病 E.胆结石 解析： 8.对直径＜1cm的小肝癌的定位诊断，以下哪种检查方法最好______ （分数：） 超 B.肝穿刺针吸细胞学检查 √ 线 E.选择性腹腔动脉和肝动脉造影 解析： 9.门腔静脉吻合术的目的是______ （分数：） A.降低门静脉压力√ B.消除脾功能亢进 C.阻断主要的侧支循环 D.减少腹水形成 E.改善肝功能 解析： 10.以下哪项是断流术______ （分数：） A.胃底食管周围血管离断术√ B.脾静脉吻合术 C.门腔静脉吻合术 D.脾切除术 E.肠—腔静脉吻合术 解析： 11.断流术是阻断何处血流______ （分数：） A.贲门周围食管胃底交通支√ B.肝静脉主干 C.门奇静脉交通支 D.脾与胃间交通支
中国实用外科杂志2009年11月第29卷第11期论著 文章编号：1005-2208（2009）11-0916-02 特发性门静脉高压症诊断及治疗 （附28例报告） 马秀现，薛明辉，孙玉岭，党晓卫，叶学祥，许培钦 【摘要】目的探讨特发性门静脉高压症（idiopathic portal hypertension ，IPH ）的临床特点、诊断及治疗。方法回顾分析郑州大学第一附属医院普外科1987-2008年诊治28例IPH 的临床资料。结果14例行脾切除加贲门周 围血管离断术，8例行脾腔静脉分流加贲门周围血管离断术，4例行脾肾静脉分流加胃冠状静脉缝扎术，1例行脾 切除加肠腔C 形架桥术，1例行食管下段及贲门周围血管离断术。27例随访6个月至17年,一般情况良好,脾功 能亢进消失,无明显腹水,无再出血及肝性脑病发生。肝功能均正常，16例食管曲张静脉消失,9例明显好转,3 例无变化。结论治疗出血和预防复发是治疗IPH 的关键问题，对于无肝功能衰竭者首选手术治疗，可以作门 奇静脉断流术或门体分流术，对于不能耐受手术或术后再发静脉曲张破裂出血者，可以采用内镜下注射硬化剂 或内镜下套扎治疗。 【关键词】特发性门静脉高压症；非硬化性门静脉高压症 中图分类号:R6文献标志码:A Diagnosis and treatment of idiopathic portal hypertension:a report of 28cases MA Xiu-xian,XUE Ming-hui, SUN Yu-ling,et al.Department of General Surgery,the First Affiliated Hospital,Zhengzhou University,Zhengzhou 450052,China Corresonding author:SUN Yu-ling,E-mail:ylsun@https://www.doczj.com/doc/8517845399.html, Abstract Objective To investigate the clinical features,diagnosis and treatment of idiopathic portal hypertension. Methods The clinical data of 28patients with idiopathic portal hypertension treated between 1987and 2008at the First Affiliated Hospital of Zhengzhou University were analyzed retrospectively.Results The operations included splenectomy and disconnection (14patients),the shunt from splenic vein to inferior vena cave and severed around cardiac blood vessels (8patients),splenorenal shunt and gastric coronary vein suture (4 patients),splenectomy and the shunt from superior mesenteric vein to inferior vena cave by C-bridge (1patient ),severed lower esophageal and around cardiac blood vessels (1patient ).Twenty-seven patients were followed up for six months to 17years,who were in good condition.Hypersplenism,significant ascites,further bleeding and liver encephalopathy were disappeared.All liver function were normal. Esophageal varices was disappeared in 16patients.Esophageal varices marked improvement in 9 patients.Esophageal varices did not change in 3patients.Conclusion Cureing bleeding and prevention of recurrence of IPH are the key issue.The patients have no liver failure preferred surgical treatment which might be portal azygous disconnection or portosystemic shunt.The patients who can not tolerate surgery or were variceal bleeding after operation might be used endoscopic injection sclerotherapy or endoscopic ligation treatment. Keywords idiopathic portal hypertension;non-cirrhotic portal hypertension 特发性门静脉高压症（idiopathic portal hypertension，IPH ）是非硬化性门静脉高压症（non-cirrhotic portal hypertension，NCpH ）的一种，是一种肝内型门?静脉高压症，病因不明，临床上较为少见。本文对我科1987-2008年收治的28例IPH 的临床资料进行回顾性分析。 1临床资料 1.1一般资料本组28例，其中男17例,女11例。年龄 17～62岁。病人全身情况良好，无明显黄疸、无腹水及下 肢水肿。21例曾发生上消化道出血；除1例曾行脾切除外，其他病例脾脏均位于左侧肋缘下5～17cm；乙型肝炎抗原 作者单位：郑州大学第一附属医院普外科，河南郑州450052通讯作者：孙玉岭，E-mail：ylsun@https://www.doczj.com/doc/8517845399.html, ·· 916
中国实用外科杂志2014年1月第34卷第1期普通外科进展 文章编号：1005-2208（2014）01-0028-02 胰源性门静脉高压症的个体化治疗方法选择 楼文晖，李剑昂 【摘要】胰源性门静脉高压症是一组因胰腺疾病造成脾静脉血液回流受阻而引起的临床征候群，主要表现为脾脏肿大、脾胃区静脉曲张而肝功能无异常。常见于慢性胰腺炎、胰腺肿瘤和假性囊肿导致脾静脉内膜炎症或压迫脾静脉，造成脾静脉阻塞。胰源性门静脉高压症治疗方案的选择，应以针对原发病为主，结合门静脉高压症状的严重程度，掌握适当的指征和时机。一般无出血的病人，可在处理胰腺原发病的基础上作脾切除术；对有出血的病人，还应附加断流术。原则上脾动脉栓塞和内镜治疗适用于身体状况比较差，不能耐受手术治疗的病人。【关键词】胰腺疾病；门静脉高压症中图分类号：R6文献标志码：A Individualized treatment of pancreatic portal hypertension LOU Wen-hui,LI Jian-ang.Department of General Surgery,Zhongshan Hospital,Fudan University,Shanghai 200032,China Corresponding author ：LOU Wen-hui ，E-mail ：lou.wenhui@https://www.doczj.com/doc/8517845399.html, Abstract Pancreatic portal hypertension is a clinical syndrome characterized by splenic vein obstruction caused by pancreatic disease.The main clinical manifestation are splenomegaly,gastric varices while no liver function abnormality.Splenic vein obstruction are usually caused by endothelium inflammation and external compression induced by chronic pancreatitis,pancreatic tumor and pseudocyst.The treatment principle should be focus on the primary disease while considering the severity of sinistral portal hypertension.For patients without bleeding, splenectomy is suggested after the surgical treatment of primary pancreatic disease;for bleeding patients,devascularization should be considered.Generally,splenic artery embolism and endoscopic treatment are only considered in the acute setting or the nonoperative candidate Keywords pancreatic disease ；portal hypertension 胰源性门静脉高压症是一种因胰腺疾病造成脾静脉血液回流受阻而引起的临床征候群，主要表现为脾脏肿大和脾胃区静脉曲张，而肝功能和门静脉无异常［1］，是区域性门静脉高压症中最常见的一种，1970年由Sutton 首先描述此病。另二种区域性门静脉高压症分别是脾源性和腹膜后源性。胰源性门静脉高压症最常见的病因是胰腺炎症，尤其是慢性胰腺炎；其次是各类胰腺肿瘤和假性囊肿。其他少见的原因包括胰腺外伤和医源性的不当操作。有学者统计国内1998年以前（10年中）仅报告52例胰源性门静脉高压症，1998-1999年报告47例。耿小平等［2］统计2000-2002年国内文献报告胰源性门静脉高压症103例，其中慢性胰腺炎占24.3%，胰腺假性囊肿占16.5%，胰腺肿瘤 占52.4%。我们经万方数据库统计2003-2013年在标题中出现“胰源性门静脉高压症”的文章，剔除重复发表的文 章，共检索出90篇文章，计1288例，其中胰腺肿瘤349例 （占27.1%），慢性胰腺炎379例（占29.4%），胰腺假性囊肿93例（占7.2%）。从文献报道例数分析，胰源性门静脉高压症的例数有所增加，可能源于发病率的增高，也可能源于临床医生对本病的认识深入和对发表临床报告的重视。从病因的构成来看，胰腺肿瘤导致的胰源性门静脉高压症的比例在下降；慢性胰腺炎在增多，这与近年我国慢性胰腺炎发病率的增加有关。胰源性门静脉高压症有望通过手术治愈。王春喜等［3］报道手术治疗26例胰源性门静脉高压症病人，除1例因心肌梗死发生围手术期死亡，余25 例术后临床治愈，平均随访8年，未出现复发和出血。1发病机制 胰源性门静脉高压症的根本原因是脾静脉阻塞，多种原因可导致脾静脉梗阻或血栓形成，常见的原因主要有两个方面。 1.1血管内膜损伤对于急慢性胰腺炎病人，由于脾静脉 暴露于胰蛋白酶和多种炎症因子的环境下，出现血管痉 挛，内膜损伤，造成血流淤滞，最终诱发血栓形成，导致脾静脉阻塞。 1.2直接压迫或侵犯脾静脉慢性胰腺炎形成的炎性包 块、胰腺假性囊肿和胰腺肿瘤，均可直接压迫或包绕脾静 脉，造成血流缓慢，产生湍流，导致血栓形成，阻塞脾静脉。 2临床表现和诊断 胰源性门静脉高压症病人的主要临床表现包括胰腺原 发疾病的表现，如背痛、腹痛、恶心呕吐等，同时有门静脉 高压症的表现如消化道出血、脾肿大和脾功能亢进。影像学检查对诊断胰源性门静脉高压症有一定的提示价值。 作者单位：复旦大学附属中山医院普外科，上海200032通讯作者：楼文晖，E-mail：lou.wenhui@https://www.doczj.com/doc/8517845399.html, · ·28
门静脉高压的影像诊断与TIPS治疗 汪黎明 摘要：目的：了解门静脉高压的影像诊断及临床治疗选择 结论：影像诊断门静脉高压手段多样化，诊断准确定高；TIPS 手术应用广泛 关键词：门静脉高压影像学表现TIPS 食管胃底静脉曲张破裂出血是门静脉高压症最凶险的并发症之一。食管胃底静脉曲张破裂出血发生后即刻死亡率为5%-8%，6周内死亡率高达20%。经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）是治疗食管胃底静脉曲张破裂出血的有效方法之一，与药物保守治疗和内镜治疗相比，TIPS 的优势在于: 手术创伤小，并发症发生率较少和严重性较低，对分流道狭窄闭塞等术后并发症处理手段较多。因此，TIPS 治疗的适应证较其他治疗方法尤显宽泛。 门静脉高压症(Portal Hypertension，PHT)是各种原因所致门静脉血循环障碍的临床综合表现，可伴有上消化道大出血、门体分流性脑病和自发性细菌性腹膜炎等疾病，如若诊疗不及时，可危及患者的生命安全。通过CT或MRI可直接了解门静脉高压症的发病部位，直观显示门脉及其属支有无扩张、血栓或瘤栓。 门静脉高压症的发生是许多疾病因素和环境因素共同作用的结果，其产生机制有以下几点：(1)肝小叶内的肝细胞再生和纤维组织增生可挤压肝小叶内的肝窦而使其变窄闭塞，门静脉血流回流受阻，门脉压升高；(2)部分压力升高的肝动脉血流可经过周围一些小的动静脉交通支而反流到其他压力低的门脉小分支，从而加深了门脉压增高的趋势；(3)肝窦和窦后阻塞后，阻断了肝内淋巴回流，显著升高了肝内淋巴管网的压力，从而间接增高门脉压。 门脉高压的影像学诊断比较简单，当门静脉主干内径≥1.3cm，脾静脉内径≥1.0cm即可提示门静脉高压，但门静脉高压的病因非常复杂，许多病因引起的门脉高压临床表现非常相似。 按照血流受阻的部位门脉高压可分为：(1)肝前型：常见病因有门静脉血栓形成，门静脉海绵样变性，胰源性门脉高压等。(2)肝内型：常见病因有肝炎后肝硬化，特发性门脉高压症，血吸虫病性肝硬化等。(3)肝后型：常见病因有Budd-Chiari综合征、右心衰竭等。 肝内型门脉高压是指肝内门静脉梗阻、肝内肝静脉梗阻或肝内门静脉和肝静脉共同梗阻导致的门脉高压。最常见病因为肝炎后肝硬化。其次见于特发性门脉高压症。血吸虫病性肝硬化、先天性肝纤维化、肝窦阻塞综合征及肝豆状核变性等目前较少见。CT表现：患者门静脉主干直径明显增粗，门静脉分支如脾静脉出现明显增粗表现，其中部分并发有门静脉肝内分支癌栓，CT成像可见明显充盈缺损表现；合并食管胃底静脉曲张的患者CT成像主要表现为食管下段及胃底黏膜下的血管呈串珠状，迂曲前行且伴有扩张，食管下端的管腔出现狭
区域性门静脉高压症的诊断和治疗区域性门静脉高压症（regionalportalhypertension,RPH）是一种由不同原因造成脾静脉血液回流所致的脾胃区域静脉压力升高的病理状态，也称左侧门静脉高压症、局限性门静脉高压症或脾胃区区域性门静脉高压症，因该症70-83%由胰腺病变引起，故又称之为胰源性门静脉高压症[1-2]。该症术前诊断较为困难，并可引起反复发作的、致死性的上消化道大出血，但手术治疗效果确实，大多数病人能够彻底治愈。我院1995年1月-2009年12月共手术治疗区域性门静脉高压症13例，现报道如下。1临床表现1.1一般资料本组男8例，女5例；年龄17-65岁。术前有呕血和/或便血史者7例，有腹痛者6例，有牙龈出血者5例。病因：胰腺疾病9例，其中慢性胰腺炎6例，胰体尾部胰腺假性囊肿2例，胰体尾部癌1例；胰周腹膜后肿瘤2例；单纯脾静脉狭窄或闭塞2例。1.2辅助检查及诊断术前血常规检查全血细胞减少7例，但均有血小板减少。肝功能检查均正常，乙肝标志物仅2例阳性。彩色B超检查均提示肝脏、门静脉正常，无腹水，脾脏肿大，脾门及脾脏周围静脉迂曲成团；2例病人于胃底和小弯侧发现曲张的静脉团。发现慢性胰腺炎4例，胰体尾部胰腺假性囊肿2例，胰体尾部肿物1例，胰周腹膜后肿瘤2例。胃镜检查11例均显示胃底静脉曲张，仅2例伴有食管静脉曲张。CT （8例）和CT血管造影（5例）提示脾静脉中断、狭窄，脾门、胰脾区、胃周及食管胃底静脉程度不一的曲张，并发现相应的原发病变改变。术前确诊本症9例，诊断为门脉高压症、肝炎后肝硬化1例，单纯诊断为胰腺假性囊肿、腹膜后肿瘤和胰体尾癌各1例。2治疗及结果2.1病理改变脾脏均为充血性改变，9例脾静脉栓塞或闭塞，其中7例见有纤维化、钙化。均行肝脏活检，未发现肝硬化改变。慢性胰腺炎5例，其中胰体尾假性囊肿2例。胰体尾腺癌、腹膜后神经纤维瘤和脂肪肉瘤各1例。2.2术后并发症左侧胸腔积液2例，切口及肺部感染各1例，无出血、胰瘘等严重并发症。无手术死亡。2.3随访随访11例，随访率86.1%。随访时间6个月-15年。术后无1例发生消化道出血。定期复查血常规、肝功能均正常。术后6-12个月复查胃镜或气钡造影发现胃底和食道静脉曲张明显甚至完全消失，无1例发生上消化道出血。1例胰体尾癌于术后2年因肿瘤复发、广泛转移死亡。1例术后3年死于腹膜后肿瘤复发。3讨论RPH较为少见，约占肝外型门静脉高压症的5%左右。从病因上，本症可分为三型[3]：1.胰源性：包括慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿、胰腺肿瘤等；2.脾源性：脾脏本身及其血管病变；3.腹膜后源性：腹膜后肿瘤或炎症。上述病变均可引起脾静脉增厚、受压、血栓形成、栓塞或闭塞，最终导致脾脏淤血肿大和脾胃区局限性静脉压增高，临床表现为脾功能亢进和局限性胃底静脉曲张（若累及胃冠状静脉时，可伴有食管静脉曲张），出现脾功能亢进和反复发作的上消化道出血。本组病人胰源性9例，脾源性2例，腹膜后源性2例。基于RPH的病因和发病机理，其具有以下临床特征[4]：（1）兼有胰腺、腹膜后等本身疾病；（2）明显脾大、脾功能亢进；（3）肝功能正常；（4）胃底和/或食道下段静脉曲张，反复呕血或黑便，三腔二囊管压迫止血效果不佳。虽然RPH的临床特征较为明确，但因其较为少见，且多继发于其它疾病，故仍有较高的术前误诊率和漏诊率，导致盲目实施胃大部切除、典型门体分流等对本症无益甚至有害的术式。我们认为强调以下几点，可能减少本症的误诊和漏诊：（1）提高对该病的认识，掌握该病的4个临床特征；（2）重视胃镜检查结果，局限性胃底静脉曲张是诊断该病的重要线索。（3）彩色B超、CT和CT血管造影是诊断本症的可靠依据，必要时可行三维血管重建和肠系膜血管造影以明确本症的诊断[5]。（4）强调术中全面而有重点的探查，明确本症的原发病变，并发现胃短静脉、胃网膜左静脉显著曲张，而其它部位静脉无明显变化，这是本症主要的病理特征[6]。（5）术中肝脏探查和冰冻切片，可确诊或排除肝硬化这一门静脉高压症最常见的病因。
疾病名：门静脉高压性胃病 英文名：portal hypertensive gastropathy 缩写：PHG 别名：congestive gastropathy；充血性胃病 ICD号：K31.8 分类：消化科 概述：肝硬化上消化道出血的原因中除食管胃底静脉曲张破裂出血外，胃黏膜病变也较常见，被称为出血性胃炎、急性胃黏膜损害、急性糜烂性胃炎等。1985年，McCormack等总结了肝硬化患者胃黏膜的特殊的内镜及组织学特征，指出这种胃黏膜损害的病理改变主要为黏膜及黏膜下血管扩张，不是炎症性损害，并命名为充血性胃病(congestive gastropathy，CG)。因其与门静脉高压的密切关系，后改为门静脉高压性胃病(portal hypertensive gastropathy，PHG)，现被广泛采用。PHG的发病率占肝硬化患者的50%～80%。 流行病学：门脉高压症患者常发生胃肠黏膜病变，如充血、水肿、糜烂和溃疡，总发生率达90%以上，由此引起出血者约59%～61.5%，为门脉高压症患者发生胃肠出血的主要原因之一。PHG的发病率占肝硬化患者的50%～80%。病因： 1.黏膜循环障碍 正常胃黏膜能将H 浓缩100万倍，使胃腔内和胃壁之间维持很高的H 浓度梯度，胃黏膜依靠丰富的血流以清除进入胃壁的H 。门脉压升高后血流动力学变化，黏膜下血管扩张，动-静脉交通，静脉和毛细血管曲张，静脉淤血，黏膜下血流增加，黏膜血供却减少造成缺血缺氧。 2.肝功能状态 肝功能正常或轻度受损者18.6%发生急性胃黏膜病变并出血，重度肝功能不全者达55.5%。 3.胆汁反流 门脉高压症时，胃肠道淤血和高胃泌素血症，抑制缩胆囊素和促胰液素对幽门括约肌和Oddi括约肌的调节，使之松弛，胆汁和十二指肠内容反流入胃，引起胆汁反流性胃炎。 4.内毒素血症 门脉高压症患者往往并发内毒素血症，肝功能失代偿者更常见，如急性肝衰时66%～100%并发内毒素血症；出现肝性脑病者并发率约93%；胃肠出血者C D D C D D C D D C D D
2020胰源性门静脉高压的诊断与处理 摘要 胰源性门静脉高压(PPH)是由胰腺疾病及其并发症导致的脾静脉阻塞、血液回流障碍而引起的区域性门静脉高压，以消化道出血为主要临床表现，预后凶险，应充分了解其发病机制和治疗方法。对于伴有脾肿大但肝功能正常的上消化道出血患者，应考虑PPH 的诊断。PPH治疗的关键是处理胰腺原发疾病，内镜介入治疗是可选择的干预措施，脾切除术是最根本、最有效的治疗方法。 门静脉高压指由多种病因引起的门静脉血流受阻、门静脉系统压力升高的临床综合征，其中90%以上是由肝硬化导致的肝内型门静脉高压。肝静脉压力梯度(hepatic venous pressure gradient，HVPG)是评估门静脉压力变化的金标准，HVPG>5 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)为门静脉高压，≥10 mmHg为临床显著门静脉高压[]。胰源性门静脉高压(pancreatic portal hypertension，PPH)指由各种胰腺疾病及其并发症导致门静脉某一属支(主要是脾静脉)阻塞、脾静脉血栓形成、血液回流障碍而引起的区域性门静脉高压，又称左侧门静脉高压或脾胃区门静脉高压，是一种特殊类型肝外型门静脉高压，约占肝外型门静脉高压的5%[]，是唯一可以治愈的门静脉高压类型。在区域性门静脉高压中，90%以上为PPH，主要由急性或慢性胰腺炎导致。PPH
预后凶险，通常以消化道大出血为警示症状，因此，了解其发病机制，给予及时准确的诊断和有效的治疗尤为重要。 PPH的发生机制 门静脉位于下腔静脉前方、胰颈后方约第2腰椎高度，由肠系膜上静脉和脾静脉汇成，或由肠系膜上、下静脉和脾静脉共同汇成。脾静脉直径约0.5 cm，长约12.0 cm，在胰腺的体尾部与脾动脉伴行，大部分位于胰腺后方，脾静脉的分支主要包括胃短静脉和胃网膜左静脉，分别收集胃体左侧前后壁和胃底的血液，与脾脏的血液一同回流至脾静脉。因此，PPH主要的发病机制是各种胰腺疾病导致的脾静脉血液回流障碍、压力升高，从而出现一系列门静脉高压的临床表现。胰腺炎症性疾病(包括急性胰腺炎、慢性胰腺炎、创伤性胰腺炎)、胰腺肿瘤和其他胰腺疾病是PPH的常见病因，其中以重症急性胰腺炎恢复期出现胰周积液和假性囊肿导致的PPH最常见，其次为慢性胰腺炎和胰腺肿瘤等[]。 静脉系统血栓形成是急性胰腺炎常见的血管并发症，尤其是重症急性胰腺炎静脉血栓形成风险更高，研究显示23%的急性胰腺炎患者并发脾静脉血栓形成[]。急性胰腺炎时胰腺实质和胰腺周围炎症导致的脾静脉血管痉挛、血管内膜损伤和血流动力学障碍，以及急性胰腺炎时释放的大量炎症因子和体内的高凝状态，均易导致脾静脉血栓形成。急性胰腺炎的并发症如胰腺假性囊肿、感染性胰腺坏死
2015 年10 月24 日在北京召开的「中华医学会感染病学分会年会、中华医学会肝病学分会年会」上，发布了最新一版的「肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的防治指南」，该指南由中华医学会肝病学分会、消化病学分会、内镜分会联合出台，时隔7 年，本指南有不少更新，本文将该指南的变化点及要点进行了总结，以供大家参考学习。 本指南的更新点 1.食管胃静脉曲张破裂出血（EVB）的诊断：旧版指南建议48 小时内进行胃镜检查，而新版指南更新为12-24 小时之内行胃镜检查；旧版认为胃镜是诊断EVB 的唯一可靠方法，而新版明确了B 超、CT、MRI、肝弹性检测等在EVB 诊断方面辅助价值。 2. 胃镜检查：旧版建议无静脉曲张的代偿期肝硬化患者每2-3 年检查1 次胃镜，失代偿期肝硬化患者每年检查 1 次。新版更新为无静脉曲张的代偿期肝硬化患者每 2 年检查 1 次胃镜，失代偿期肝硬化患者0.5-1 年检查1 次胃镜。 3. 急性食管胃底静脉曲张出血的治疗 （1）药物治疗新旧指南均推荐短期应用抗菌药物，旧版推荐使用喹诺酮类抗菌药物，对喹诺酮类耐药者可用头孢类抗菌药物，而新版则相反，首选头孢三代，若过敏，则选择喹诺酮类抗菌药物。 （2）旧版推荐H2RA 及PPI 用于辅助治疗，新版则仅推荐PPI。 （3）新增内容：麻醉插管或ICU 可提高急诊内镜治疗食管胃静脉曲张出血的效果和安全性。 4. 食管静脉曲张出血一级预防 （1）旧版主要推荐药物治疗应用非选择性β 受体阻滞剂，而新版肯定了卡维地洛在食管静脉曲张出血一级预防方面的作用。 （2）旧版对ACEI/ARB 及螺内酯等可降低门脉压力的药物，因缺乏证据未作明确推荐，新版明确指出不推荐ACEI/ARB 及螺内酯用于一级预防。 （3）新增如何根据LDRf 分型选择治疗时机的内容。 （4）明确规定：不推荐内镜下硬化剂治疗用于一级预防；不推荐各种外科手术和TIPS 用于一级预防；不推荐EVL 联合非选择性β 受体阻滞剂同时用于一级预防。 5. 食管静脉曲张出血的二级预防 （1）关于二级预防的时机，旧版推荐既往有食管静脉曲张出血史或急性食管胃静脉曲张出血1 周后开始，而新版则将时间改为5 天后。 （2）明确规定：肝硬化合并顽固性腹水者，无论一级或二级预防均禁用非选择性β受体阻滞剂。 6. 新增特殊类型静脉曲张的处理章节，详见下文。 7. 待解决的问题方面，新增了对微生态制剂和新的靶点如血管生成抑制剂、抗氧化剂、环氧化酶抑制剂、他汀类药物等进行了展望。 下面为大家奉上本指南的要点。 概述 门静脉高压症引起的EVB是最常见的消化系统急症之一，病死率高，近7 年来，国内外有关肝硬化门脉高压EVB 均有一定进展，本指南旨在帮助临床医生在肝硬化门静脉高压EVB 的诊疗和预防工作中做出合理决策。 证据等级分为A、B、C 三个级别，推荐等级分为1、2 两个级别（表1、2）。 表 1. 推荐意见的证据等级
门静脉高压的药物治疗 门静脉高压（PHT）是慢性肝病最常见的并发症，也是导致肝硬化患者胃食管静脉曲张、静脉曲张破裂出血、腹水、肾功能不全等并发症进展的主要因素。 临床上最常用的评估门静脉压力的方法是测量肝静脉压力差（HVPG）。在肝静脉导管术时，HVPG是指肝静脉楔压（WHVP）和自由肝静脉压（FHVP）之差。多数情况下，HVPG＞10 mmHg时才引起静脉曲张，HPVG增大到12 mmHg时才引起静脉曲张出血；10 mmHg这一阈值即可被定义为“有临床意义的门静脉高压”（clinically significant PHT）。 PHT的药物治疗目的是在不引起全身性性低血压的前提下减少静脉压力，具体而言就是减少HVPG至<10-12 mmHg或至少减少到其基线值的20%。 门静脉高压药物治疗的作用机制 门脉系统的压力梯度由门脉血流量和血管阻力决定。因此，减少肝血管阻力和/或门静脉血流量的药物或手术可减少静脉压力。 在晚期慢性肝病患者中，由于肝硬化导致肝血管的结构改变（如肝纤维化、再生结节引起的血管畸变、肝窦血管重塑和微血管血栓），进而使门脉压力增加。肝血管结构改变也是肝内阻力
增加的主要原因（70%），其可以通过病因治疗（如抗病毒治疗）、使用抗纤维化药物和抗凝药物进行靶向治疗改善。 另外，约30%的肝内阻力增加是由于肝内血管紧张度的增加，其是由于血管收缩剂的产生增加/应答，以及血管扩张剂剂（主要是NO）的产生/应答减少导致的血管内皮功能障碍。如图1所示，这种“功能性”改变可通过改善血管内皮功能（如他汀类药物）和血管扩张剂治疗。 图1 PHT的病理生理学和药物治疗靶点 当肝脏疾病进展且HVPG增加到10 mmHg或更高时，门体侧支循环生成，但内脏血管舒张导致血流量增加，所以即使形成了侧