临床诊疗指南
先心病部分
目录
第一章症状篇 (1)
第一节呼吸困难 (1)
第二节青紫 (1)
第二章疾病篇 (3)
第一节动脉导管未闭 (3)
第一节房间隔缺损 (5)
第三节卵圆孔未闭 (7)
第四节室间隔缺损 (8)
第五节主动脉瓣狭窄 (12)
第六节先天性冠状动脉瘘 (17)
第三章基本操作技术 (20)
第一节心脏导管术 (20)
第二节先天性心脏病心血管造影 (22)
第三节经皮球囊血管成形术 (23)
第一章症状篇
第一节呼吸困难
呼吸困难（Dyspnea）是心脏病最常见的症状之一。患儿安静休息时常无呼吸困难，而在活动后出现呼吸困难，重者休息或轻度活动都出现呼吸困难。除有呼吸频率增加外，尚有强度和节律的改变。婴儿表现为呼吸浅快，吸吮乏力，吃奶数口就停歇，且易呕吐、呛奶，出汗多，常喜欢竖抱。年长儿则表现为呼吸短促，费力，自觉空气不够。
小儿突发性呼吸困难要注意急性肺水肿和左心衰竭。可出现端坐呼吸、夜间发作性呼吸困难、心源性哮喘等表现。主要见于患大量左向右分流的先天性心脏病患儿，如室间隔缺损、动脉导管未闭、完全性心内膜垫缺损等。
第二节青紫
青紫（Cyanosis）是青紫型先天性心脏病（如大血管错位，法乐氏四联症等）的突出表现。可于出生后持续存在，也可于出生后三至四个月逐渐明显，在口唇、指（趾）甲床、鼻尖最明显。而潜伏青紫型心脏病（如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭）平时并无青紫，只是在活动、哭闹、屏气或患肺炎时才出现青紫，晚期发生肺动脉高压和右心衰竭时可出现持续青紫。
青紫有中央型、周围型及差异性之分。中央型青紫是由于动脉血氧饱和度下降所引起，常低于85%，表现为全身皮肤、粘膜均青紫，以四肢末端、面颊及口腔粘膜明显，并有眼结膜充血。中央型青紫有心源性及肺源性之分，心源性为先天性心脏病中右心系统的血液分流入左心系统，如法乐氏四联症、肺静脉畸形引流、三尖瓣闭锁等均见明显青紫，吸氧后不能缓解。而因呼吸系统的疾患如肺炎、肺气肿、肺泡通气不足、氧弥散障碍等情况，因低氧饱和度的血回流入左心至动脉系统，亦可以出现中央青紫，吸氧后可缓解或减轻，为肺源性，可以此鉴别。如动脉导管未闭伴重度肺动脉高压，可以出现肺动脉内的低氧血流入动脉系统，因动脉导管的位置位于降主动脉上段（即主动脉峡部），故只流入下肢，因此上肢不出现青紫，而下肢出现青紫，另外主动脉弓离断亦会出现这种情况，称为差异性青紫。
1. 咳嗽
咳嗽是呼吸道疾病的常见症状，但心脏病患者也常发生。左心衰、肺淤血、肺水肿以及左向右分流肺充血时，均可引起咳嗽。左房扩大压迫支气管壁也可引起咳嗽。肺动脉扩张压迫左喉返神经时可引起声音嘶哑和破锣声咳嗽。在肺充血及肺淤血的基础上，轻微的上呼吸道感染很容易引起支气管炎和肺炎。
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2. 生长发育迟缓
先天性心脏病由于大量左向右分流，体循环血流量相应减少，多会出现生长发育迟缓，体重不增，有消瘦等。青紫型先天性心脏病患者组织器官供氧不足及反复心力衰竭所致心排量减少、体循环量不足，亦常有生长发育迟缓和活动耐力减退表现。轻型畸形生长发育可在正常范围，非青紫者体重增长慢较身长明显，而青紫者两者均落后。若能早期治疗，生长发育则可赶上健康儿童，如治疗过晚，即使以后纠正体格瘦小亦难改变。
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第二章疾病篇
第一节动脉导管未闭
一、定义
动脉导管是胎儿期血液循环的重要通道，出生后大约10-15小时发生功能性闭合，80%在生后3个月解剖性关闭，若持续开放并产生一系列病理生理改变，即称动脉导管未闭。二、诊断
【诊断要点】
1. 病史与体征
导管细小者临床上可无症状。导管粗大者影响生长发育，体格瘦小、无力、疲乏、多汗，易合并呼吸道感染，如合并肺动脉高压，肺动脉扩张压迫喉返神经可引起声嘶。查体胸骨左缘2-3肋间可闻及连续性机器样杂音，以收缩期为主，向颈背部传导。分流量大者因相对性二尖瓣狭窄而在心尖部可闻及较短的舒张期杂音。合并肺动脉高压时P2亢进。由于肺动脉分流使主动脉舒张压下降，脉压差大，可出现周围血管征，如水冲脉、甲床毛细血管搏动等。中度肺动脉高压时，可出现差异性青紫。
2. 辅助检查
心电图：导管细小者心电图大致正常。导管粗大者可出现不同程度的左室肥大；伴有肺动脉高压可出现左右室肥大，严重者甚至仅见右室肥厚。
胸片：导管细小者可正常。导管粗大者左心室增大，左心房增大，肺血增多，肺动脉段突出。
超声心动图：二维超声心动图的胸骨旁、胸骨上及剑突下等切面可观察到未闭的动脉导管。彩色多普勒可提高超声心动图诊断的敏感性，能直接显示动脉导管的异常分流束，分流束的宽反映导管的内径。
【特殊检查】
CTA和MRA：CT依靠增强扫描横断位图像上见到连接于降主动脉上端和肺动脉间的高密度血管影。造影增强磁共振血管成像序列重组可从矢状位、左前斜位和横断位等多个角度显示动脉导管未闭。同时对于其他伴随畸形如主动脉缩窄等也能较好地显示或排除。
心导管检查：当肺血管阻力增加或疑有其他合并畸形时有必要行此检查，可发现肺动脉血氧含量较右室高。有时心导管可从肺动脉通过未闭的动脉导管插入降主动脉。
心血管造影：用右心造影导管经右心途径由未闭的动脉导管插到降主动脉，在导管开口3
以下1.0-1.5cm处造影；或用猪尾造影导管经左心途径由股动脉插管至降主动脉造影。造影投照体位以左侧位最佳。
【鉴别诊断】
1. 主、肺动脉隔缺损与动脉导管未闭有类似的杂音性质和血液动力学改变。主肺动脉隔缺损的杂音位置偏低，患者易较早出现肺动脉高压，主动脉造影见主动脉后壁有造影剂通过，超声波检查也有助于鉴别。
2. 主动脉窦瘤破入右心本病突然发病，出现胸痛，呼吸困难，咳嗽等。病程进展较快。右心导管检查可发现破入处血氧含量高，升主动脉造影见主动脉窦影模糊，主动脉、左心室（或房）与肺动脉同时显影。超声心动图显示左室内径增大，二尖瓣活动速度增快辐度增大、主动脉前壁于舒张早期向右室流出道膨出，肺动脉，右心室及左心房内径增大，若窦瘤破裂可见异常分流。
3. 室上嵴上型室间隔缺损位于主动脉瓣下，使主动脉瓣失去支持而致主动脉瓣关闭不全，需注意与动脉导管未闭，主动脉窦瘤破入右心、主肺动脉缺损鉴别。右心导管检查示右心室水平有分流，升主动脉造影示左心室有造影剂返流，右心室提前显影。
三、分型
按动脉导管的形态一般分为五型：
1. 管型导管连接主动脉和肺动脉的两端直径一致，导管长度多在4-10mm。临床最常见。
2. 漏斗型导管长度与管型相似，近主动脉短促大，向肺动脉端逐渐变窄。
3. 窗型肺动脉和主动脉紧贴，两者之间为一孔道，直径往往较大。临床少见。
4. 哑铃型导管中部细而两端粗。
5. 瘤型导管两端细而中部呈瘤样扩张，管壁薄而脆。临床少见。
四、治疗
内科治疗：未成熟儿、新生儿期合并肺透明膜病、肺炎等使PDA延迟关闭，发生心力衰竭，除强心剂、利尿剂外，给予前列腺素合成酶阻断剂消炎痛每次0.2mg／kg，每日3次口服，累积量不超过0.6mg／kg。对于出生1周内的早产儿、新生儿关闭PDA有效率可达60％－80％。消炎痛有致一过性血尿、肾功能障碍、出血等副作用，因此用药过程中要密切观察。对于无效病例或出生2周以上早产儿及新生儿关闭PDA作用欠佳，应早期进行手术治疗。
介入治疗：为防止心内膜炎，有效治疗和控制心功不全和肺动脉高压，不同年龄、不同大小及类型的动脉导管均应手术或经介入治疗关闭。目前只要患儿年龄≥3个月，体重≥4kg
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首选介入治疗。有经动脉入路和静脉入路两种途径，但后者为非常规途径。
手术治疗：新生儿及3个月以内婴儿因PDA较粗而造成临床症状危重，出现呼吸急促、多汗、喂养困难、体重不增、肺动脉高压、心力衰竭，应立即手术治疗。PDA合并感染性心内膜炎(IE)有赘生物形成，经内科治疗无法控制及不能行介入性治疗的PDA均需尽快施行手术。
第一节房间隔缺损
一、定义
由于房间隔在胚胎发育过程中发育不良所致左右心房间隔存在异常通道。
二、诊断
【诊断要点】
1. 病史与体征与缺损大小、有无合并其他畸形有关。若为单纯型且缺损小，常无症状。缺损大者多数病例由于肺充血而有劳累后胸闷、气急、乏力。婴幼儿易发生呼吸道感染。原发孔缺损或共同心房症状出现早且严重，进展快。缺损大者可影响发育、心前区隆起，心尖搏动向左移位呈抬举性搏动。心界向左扩大,胸骨左缘Ⅱ－Ⅲ肋间有2－3级柔和吹风样收缩期杂音，不伴细震颤，三尖瓣区有短促舒张期杂音，肺动脉瓣区第二音亢进及有固定性分裂。若已有肺动脉高压，部分病人有肺动脉喷射音及肺动脉瓣区有因肺动脉瓣相对性关闭不全的舒张早期泼水样杂音（Graham Steell）。若为原发孔缺损，在心尖部可听到全收缩期吹风样杂音。
2. 辅助检查
心电图：常合并不完全性或完全性右束支传导阻滞，右心室肥厚。
胸片：肺血管影增多，肺动脉干凸出且搏动增强，右心房、右心室增大，主动脉结缩小，原发孔缺损可有左心室增大。
超声心动图：肺动脉增宽，右心房、右心室增大，房间隔连续中断。声学造影可见有异常分流。超声多普勒；于房间隔右侧可测到收缩期左至右分流频谱。经食道超声为诊断房间隔缺损的最佳方法，可清楚显示整个房间隔的形态结构，明确确定ASD的部位、大小、房间隔周边残存组织多少，以及与周边组织结构的毗邻关系。
【特殊检查】心导管检查：右心导管发现右心房血氧含量高于上腔静脉1.9％容积，70％病例心导管可通过缺损口由右心房进入左心房。通过右心导管可测量各个部位压力及计算分流量。
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心血管造影：如疑有原发孔缺损，肺动脉口狭窄，肺静脉畸形引流等异常，可考虑作心血管造影。
【鉴别诊断】
1. 室间隔缺损X－线、心电图与原发孔缺损类似，但室间隔缺损在胸骨左缘3--4肋间有粗糙收缩杂音，伴有细震颤，心导管检查也有助于鉴别。
2. 轻型肺动脉瓣狭窄需与继发孔缺损鉴别。肺动脉瓣狭窄X－线示肺血管稀少，右心导管于右心房右缘进入异位肺动脉。
3.部分肺静脉畸形引流入右心房X－线、胸片或断层片有异常静脉阴影，右心导管示导管于右心房右缘进入导位肺动脉。
4. 原发性肺动脉扩张肺动脉扩张在肺动脉瓣区有收缩期喷射音，心电图无异常，X －线显示肺动脉干扩张，但无肺充血，心导管检查无分流。
5. 原发性肺动脉高压体征及心电图类似房间隔缺损。X－线见右心房、右心室增大，肺动脉及肺动脉干扩张，但远端肺动脉变细变小，肺野外侧清晰，心导管检查有肺动脉压升高而无异常分流。
三、分型
按病理解剖分为：
(1) 中央型(卵圆窝型) 最常见，约占全部病例的80％以上。缺损位于卵圆窝或其附近，周围为心房间隔组织，缺损面积一般较大，直径多为1—4cm。一般为单发，有时是多发的筛状小孔。
(2) 上腔型(静脉窦缺损)为高位缺损。缺损位于上腔静脉入口下方，下缘为房间隔，从上腔静脉回流来的血液可以直接流入左、右心房，亦称高位缺损。常合并右上肺静脉异位引流。
(3) 下腔型缺损为低位缺损。下缘缺乏心房间隔组织，直达下腔静脉入口处。一般情况下，下腔静脉回流来的血液可同时分流入两侧心房，亦称低位型缺损。常合并右下肺静脉异位引流。
(4) 原发孔型缺损位于心内膜垫与房间隔交接处，常合并二尖瓣前瓣裂或三尖瓣隔瓣裂，此时称为部分型心内膜垫缺损。
(5) 冠状静脉窦型缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间，造成左心房血流经冠状静脉窦缺口分流入右心房。此型缺损又称冠状静脉窦型缺损、无顶冠状窦。
四、治疗
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介入治疗：
1. 年龄：通常≥3岁。
2. 直径≥5mm，伴右心容量负荷增加，≤36mm的继发孔型左向右分流ASD。
3. 缺损边缘至冠状静脉窦，上、下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm；至房室瓣≥7mm。
4. 房间隔的直径>所选用封堵伞左房侧的直径。
5. 不合并必须外科手术的其他心脏畸形。
手术治疗：如无介入治疗的适应证就应早期进行手术，尤其对于缺损大有反复肺部感染、肺动脉高压、心衰的患儿，应不受年龄限制尽早手术根治。
第三节卵圆孔未闭
一、定义
在心房间隔形成的最后阶段，第二房间隔覆盖第一房间隔上的继发孔，但其下缘留下一孔道，称为卵圆孔。出生后，随着肺循环的建立，肺循环血量增加，左房压力增加，当超过右房压力时，卵圆孔即功能上关闭，生后5-7个月大多解剖上关闭。若卵圆孔超过3岁仍然不能闭合，则称为卵圆孔未闭。
二、诊断
【诊断要点】
1. 病史
由于卵圆孔并不引起血流动力学改变，所以临床没有与心脏相关的症状，而是表现出原因不明的脑栓塞的症状，且常有右房压力增高的诱因。如：咳嗽、潜水或Valsalva动作。
2. 辅助检查
超声心动图：可明确是否有通过PFO的右向左的分流。经胸心脏超声检查有时不能发现卵圆孔，则可行食道超声或超声造影以便发现卵圆孔。
外周血管超声检查是否存在下腔静脉系统有血栓并存。
【鉴别诊断】
1. 房间隔缺损：有心悸气喘、乏力和易肺部感染。有明显肺动脉高压时，可出现紫绀左向右分流，胸骨左缘2—3肋间可闻及收缩期杂音，P2亢进及固定分裂。心脏彩超可以鉴别。
2. 与其他原因引起的脑栓塞的鉴别：需排除有高血压、糖尿病、脑血管本身病变、血液系统疾病以及体循环栓子脱落引起的脑栓塞。
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三、治疗
由于药物抗凝及外科治疗的不足，目前已不推荐使用，而是首选介入治疗。
介入治疗适应症
1. 年龄：通常≥5岁。
2. 直径≥2mm，伴右向左分流。
3. 有下列适应症之一者
① PFO伴或不伴房间隔瘤，或伴右向左分流
② PFO合并不明原因的脑栓塞。
③ PFO合并不明原因TIA或颅内缺血性病变。
④ PFO合并不明原因的颅外血栓栓塞。
⑤ PFO合并静脉系统血栓引起脑梗塞者。
⑥外科手术封堵PFO后仍然有残余PFO。
⑦房间隔瘤合并多孔房缺引起脑梗塞者。
4. PFO不合并必须外科手术的其他心脏畸形。
第四节室间隔缺损
一、定义
由胚胎期室间隔发育不全所致心室之间留有异常通道，是最常见的先天性心脏病，约占我国先心病的50%。
二、诊断
【诊断要点】
1. 病史与体征缺损小，可无症状。缺损大者，症状出现早且明显，以致影响发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时，可出现紫绀，本病易罹患感染性心内膜炎。心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大，典型体征为胸骨左缘Ⅲ－Ⅳ肋间有4－5级粗糙收缩期杂音，向心前区传导，伴收缩期细震颤。若分流量大时，心尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。严重的肺动脉高压，肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。
2. 辅助检查
心电图：缺损小者心电图无异常。缺损中度大以上者，示右心室或左、右心室肥大。
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胸片：缺损小者心影多无改变。缺损中度大时，心影有不同程度增大，以右心室为主。缺损大者，左、右心室均增大，肺动脉干凸出，肺血管影增强，严重肺动脉高压时，肺野外侧带反而清晰。
超声心动图：左心房、左、右心室内径增大，室间隔回音有连续中断，多普勒超声：由缺损右室面向缺孔和左室面追踪可深测到最大湍流。
【特殊检查】心导管检查：右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容积以上，偶而导管可通过缺损到达左心室。依分流量的多少，肺动脉或右心室压力有不同程度的增高。
心血管造影：
【鉴别诊断】
1. 房间隔缺损原发孔未闭型见房间隔缺损节。
2. 肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄病人肺动脉区第二音正常或减低，X－线示肺血管影稀少，右心导管检查无分流，右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差。
3. 梗阻性肥厚型心肌病梗阻性心肌病杂音为喷射性，响亮随体位及呼吸而改变,X线示肺动脉干不凸出，肺血管影不多。
4. 室上嵴上型室间隔缺损位于主动脉瓣下，使主动脉瓣失去支持而致主动脉瓣关闭不全，需注意与动脉导管未闭，主动脉窦瘤破入右心、主肺动脉缺损鉴别。右心导管检查示右心室水平有分流，升主动脉造影示左心室有造影剂返流，右心室提前显影。
三、分型
1. 膜部及膜周部
2. 肌部
3. 干下型
四、治疗
1.内科治疗主要防治感染性心内膜炎，肺部感染和心力衰竭。
2. 介入治疗
（1）膜周部VSD：年龄：通常≥3岁；对心脏有血流动力学影响的单纯性VSD； VSD 上缘距主动脉右冠瓣≥2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流。
（2）肌部室缺，通常≥5mm。
（3）手术外科后残余分流。
（4）其他：心肌梗死或外伤后室缺虽非先天性，但其缺损仍可采用先心病VSD的封堵术
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3. 外科治疗直视下行缺损修补术，缺损小，X－线与心电图正常者不需手术；若缺损较大或为干下型，有／或无肺动脉高压，以左至右分流为主，手术效果最佳，以4－10岁为宜；若症状出现早或有心力衰竭，也可在婴幼儿期手术；显著肺动脉高压，有双向或右至左分流为主者，不宜手术。
先天性瓣膜病
肺动脉瓣狭窄
一、定义
胚胎发育过程中由于某些因素的影响使肺动脉瓣发育受阻而出现畸形，导致肺动脉瓣口狭窄，因而右心室向肺动脉放射血受到阻力，使收缩压力增高，导致右心室心肌肥厚而肺动脉内的压力有所下降，肺循环血量减少。
二、诊断
【诊断要点】
1.病史与体征临床症状的轻重与肺动脉瓣狭窄的程度有很大关系。轻度狭窄者，一般无症状。中度以上狭窄者，可有劳累后气喘，乏力，心悸以及昏厥。晚期可有右心衰竭。重度狭窄者，发育较差。心前区隆起，心浊音界扩大明显，胸骨左缘第2-3肋间有3-4级粗糙收缩期杂音。向左腋下，锁骨下及左肩背部传导。漏斗部狭窄的杂音最响，部位偏低，杂音响度与狭窄程度有关，伴有收缩期细震颤。肺动脉瓣第二音减弱或消失。轻、中度狭窄者在肺动脉瓣区可听到收缩期喷射音。
2. 辅助检查
心电图：心电图变化与右心室压力相关，中，重度狭窄者，有不完全性右束支传导阻滞，右心室肥大及劳损，部分病例有右心房肥大。
胸片：轻型病例无异常发现。中、重度狭窄者，肺血管影稀少，肺野清晰，伴右心室，右心房增大。瓣膜型狭窄有肺动脉干凸出，漏斗部狭窄和混合型狭窄有肺动脉段凹陷。
超声心动图：右心室、右心房增大。可了解肺动脉瓣狭窄的性质，部位及程度。多普勒超声于肺动脉内可检出收缩期湍流频谱。
【特殊检查】
心导管检查：右心室压力增高，右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差，正常情况下压力阶差应小于1.33kpa(10mmHg)。轻度狭窄压力阶差增大但小于5.33kpa(40mmHg),中度狭窄时压力阶差为5.33～13.3kpa(40-100mmHg)，重度狭窄时压力阶差超过13.3kpa(100mmHg)。由
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肺动脉到右心室连续记录压力曲线，可确定狭窄的类型。
心血管造影：右心室造影发现右心室与肺动脉排空时间延长，可显示右心室、肺动脉瓣、肺动脉及其分支狭窄的形态、范围与程度，有助于确定手术方案。
【鉴别诊断】
1. 房间隔缺损见房间隔缺损节。
2. 室间隔缺损见室间隔缺损节。
3. 原发性肺动脉扩张与轻型肺动脉瓣狭窄类似，但原发性肺动脉扩张收缩期杂音轻柔无细震颤，肺动脉第二音正常，心导管检查右心室与肺动脉间无压力阶差，也无分流。三、分型
解剖分型：
1. 典型肺动脉瓣狭窄最多见，三个瓣叶融合成园锥状，中心留有2－4mm直径小孔，部分病例只有二叶，肺动脉干有狭窄后扩张。
2. 发育不良型肺动脉瓣叶形态不规则且明显增厚或呈结节状。瓣叶间无粘连，瓣叶开闭不灵活，瓣环发育不良，肺动脉干不扩张或发育不良。
根据右心室压力高低分型
1. 轻型：收缩期右心室压力<50mmHg
2. 中型：收缩期右心室压力介于50mmHg和体循环收缩压之间
3. 重型：收缩期右心室压力>左心室压力
四、治疗
1. 内科治疗防治肺部感染，心力衰竭或感染性心内膜炎。
2. 瓣膜型肺动脉口狭窄，可用经皮穿刺导管球囊扩张成形术，由于创伤小，不需开胸，易为患者接受。
3. 外科治疗可行瓣膜切开术或肥厚肌束切除术。若症状明显，狭窄严重或出现右心衰竭应尽早手术。其手术适应证为：①症状进行性加重。②右心室与肺动脉压力阶差＞
5.33kpa(40mmHg)。③右心室收缩压＞8.00kpa(60mmHg)，右心室平均压＞3.33kpa(25mmHg)。
④ X线与心电图均示左心室肥大。
4. 人工瓣膜替换术指征为：心功能在3～4级，伴有明显二尖瓣关闭不全和（或主动脉瓣病变且左心室增大；瓣膜严重钙化以致不能分离修补；钙化粥样瘤引起狭窄者。常用机械瓣或生物瓣。机械瓣经久耐用，不致钙化或感染，但须终身抗凝治疗；伴有溃疡病或出血性疾病者忌用。生物瓣不需抗凝治疗，但可因感染性心内膜炎或数年后瓣膜钙化或机械性损11
伤而失效。
第五节主动脉瓣狭窄
一、定义
是指主动脉瓣膜开放受限或发育不良引起的瓣膜水平的梗阻。成人主动脉瓣狭窄（AS）最常见的病因，在我国常为风湿性病变，而在发达国家则是主动脉瓣叶的退行性变继发钙化，引起瓣叶活动障碍。钙化的过程往往是从瓣叶的基底部开始，并向瓣叶发展，最终引起瓣口有效面积的减小，而真正的交界融合发生较少。先天性主动脉瓣畸形也可引起瓣膜狭窄，而且在年轻患者中最为常见。在先天性瓣叶畸形（常常是二叶瓣）基础上可出现纤维化、钙化，病变长时间发展引起瓣膜狭窄，与退行性变继发钙化者相似。
二、诊断
【诊断要点】
1. 病史与体征症状出现早晚与狭窄程度密切相关。婴幼儿：狭窄程度重，会出现脸色苍白、多汗、喂养困难、呼吸急促或有青紫，重者会出现心力衰竭甚至猝死。儿童期：可出现发育迟缓、头痛、头晕、乏力、胸闷、气促甚至发生晕厥。成人：自然病史中有较长的潜伏期，在此期间，虽然左心室负荷逐渐增加，但病人可无症状。临床症状的出现是AS自然病程中的关键转折点。一旦出现症状，则很快出现心功能恶化，同时可出现心绞痛、晕厥或心力衰竭。婴幼儿杂音可不明显，年长儿在主动脉听诊区可闻及3/6级以上喷射性收缩期杂音，向颈部传导伴收缩期喀喇音，并可扪及震颤，主动脉瓣区第二心音减弱，第二心音长分裂。
2. 辅助检查
心电图：轻者正常，重者表现为左心室肥厚。动态心电图常表现为复杂的室性心律失常，多见于心功能不全病人。
胸片：主动脉稍增宽，心影扩大，肺充血明显。左心室边缘和心尖圆钝。升主动脉狭窄后扩张为常见征象。
超声心动图：主动脉瓣增厚，回声增强，活动受限，主动脉瓣口开放面积减小，并可测量跨瓣血流及瓣口两侧存在压力阶差。升主动脉狭窄后增宽，左心室壁增厚。
【特殊检查】当有些患者出现临床征象与超声心动图检查结果不一致时，或者已有明显症状的AS患者，准备施行主动脉瓣替换术时，应作心导管和冠状动脉造影检查。
心导管检查：如果临床表现与超声心动图检查结果不相一致，或者有征象显示同时合并
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其他瓣膜病变、先天性心脏病以及肺动脉高压时，应同时行左、右的导管检查。通过测量左心室收缩压及舒张压，评价心排量；测量左心室与主动脉收缩期压力阶差，明确狭窄部位并根据压力阶差判断主动脉狭窄的程度。
心血管造影：评价冠状血管的情形和明确主动脉瓣环大小，瓣膜是否有关闭不全。
【鉴别诊断】
（一）肥厚梗阻型心肌病
亦称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（IHSS），胸骨左缘第四肋间可闻及收缩期杂音，收缩期喀喇音罕见，主动脉区第二心音正常。超声心动图显示左心室壁不对称性肥厚，室间隔明显增厚，与左心室后壁之比≥1.3，收缩期室间隔前移，左心室流出道变窄，可伴有二尖瓣前瓣叶向交移位而引起二尖瓣返流。
（二）主动脉扩张
见于各种原因如高血压，梅毒所致的主动脉扩张。可在胸骨右缘第二肋间闻及短促的收缩期杂音，主动脉区第二心音正常或亢进，无第二心音分裂。超声心动图可明确诊断。（三）肺动脉瓣狭窄
可于胸骨左缘第二肋间隔及粗糙响亮的收缩期杂音，常伴收缩期喀喇音，肺动脉瓣区第二心音减弱并分裂，主动脉瓣区第二心音正常，右心室肥厚增大，肺动脉主干呈狭窄后扩张。（四）三尖瓣关闭不全
胸骨左缘下端闻及高调的全收缩期杂音，吸气时回心血量增加可使杂音增强，呼气时减弱。颈静脉搏动，肝脏肿大。右心房和右心室明显扩大。超声心动图可证实诊断。
（五）二尖瓣关闭不全
心尖区全收缩期吹风样杂音，向左腋下传导；吸入亚硝酸异戊酯后杂音减弱。第一心音减弱，主动脉瓣第二心音正常，主动脉瓣无钙化。
三、分型
依据该病的血流动力学异常改变以及自然病程，将AS的严重程度分为3级
轻度（瓣口面积>1.5cm2）
中度（瓣口面积1.0-1.5cm2）
重度（瓣口面积≦1.0c m2）。当瓣口严重狭窄而心输出量正常时，跨瓣压差常常大于50mmHg。。
四、治疗
（一）内科治疗
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适当避免过度的体力劳动及剧烈运动，预防感染性心内膜炎，定期随访和复查超声心动图。洋地黄类药物可用于心力衰竭患者，使用利尿剂时应注意防止容量不足；硝酸酯类可缓解心绞痛症状。合并高血压患者可谨慎使用合适的抗高血压药物。
（二）手术治疗
治疗的关键是解除主动脉瓣狭窄，降低跨瓣压力阶差。常采用的手术方法有：①经皮穿刺主动脉瓣球囊分离术。主要指征：跨瓣收缩压差＞50mmHg伴正常心排量；无或仅轻度主动脉瓣返流。非瓣膜发育不良型、瓣膜薄且活动良好、无明显瓣环发育不良者为良好指征。PBAV禁忌证：中度以上主动脉瓣返流以及心导管术禁忌者。能即刻减小跨瓣压差，增加心排血量和改善症状。成功率为80％-97％，平均压差下降55％-70％。②直视下主动脉瓣交界分离术。可有效改善血流动力学，手术死亡率低于2%，但10～20年后可继发瓣膜钙化和再狭窄，需再次手术。适用于儿童和青少年先天性主动脉瓣狭窄且无钙化的患者，已出现症状；或虽无症状但左心室流出道狭窄明显；心排血量正常但最大收缩压力阶差超过6.7kPa(50mmHg）；或瓣口面积小于1.0cm2。③人工瓣膜替换术。指征为：重度主动脉瓣狭窄；钙化性主动脉瓣狭窄；主动脉瓣狭窄合并关闭不全。在出现临床症状前施行手术远期疗效较好，手术死亡率较低。即使出现临床症状如心绞痛，晕厥或左心室功能失代偿，亦应尽早施行人工瓣膜替换术。虽然手术危险相对较高，但症状改善和远期效果均比非手术治疗好。明显主动脉瓣狭窄合并冠状动脉病变时，宜同时施行主动脉瓣人工瓣膜替换术和冠状动脉旁路移植术。
随访间隔时间有赖于瓣膜狭窄的程度以及是否出现其他合并症。复查的时间没有统一标准，对于轻度AS一般每年检查一次，中度至重度AS患者复查，随访的时间应相对缩短。必须告诉患者，一旦出现劳累后胸部不适、气急、头晕或者晕厥时应及时报告医生。
严重AS患者应该每年进行一次超声心动图随访检查；中度AS每2年进行1次；而对于轻度狭窄患者则可每5年超声心动图随访一次。一旦临床表现出现变化，超声心动图检查次数应相对增加。
二尖瓣狭窄
一、定义
由于先天或后天因素导致的二尖瓣瓣口的缩小，左心房血流流出受阻，引起左心房压、肺动脉压及肺小动脉楔入压等升高，严重者表现肺水肿。儿童以先天性发育不良多见，成人以风湿热所致狭窄多见。
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【诊断要点】
1. 病史与体征
婴儿早期即可出现呼吸困难、咳嗽、喂养困难、体重不增和反复肺部感染等。年长儿和成人临床以程度不等的呼吸困难为主要症状，严重者可出现端坐呼吸及急性肺水肿表现。可伴有咳嗽、咯血，部分患者因左房增大压迫食道可致吞咽困难；扩张的左肺动脉压迫喉返神经可引起声音嘶哑。重度二尖瓣狭窄病人可出现二尖瓣面容，面颊上有紫红色斑片。心前区可扪及抬举性搏动。肺动脉第二心音亢进。心尖区第一心音亢进及开瓣音，以及局限于心尖区的舒张中晚期低调、隆隆样、先递减后递增型杂音。
2. 辅助检查
心电图：轻度二尖瓣狭窄心电图可正常。中、重度二尖瓣狭窄可出现左房大，P波大于0.12s，呈双峰波形。合并肺动脉高压时可有电轴右偏和右心室肥大表现。
胸片：轻度二尖瓣狭窄可正常。正位片可见双肺透亮度下降，肺门影增大、模糊，肺纹理增粗、模糊，上肺野肺血管影增多，可多于下肺野，横行走向的肺血管影增多。重者可见Kerley氏B线。右心缘呈双弧影，心影中可见增大的左房影。测位片食道吞钡可见食管前缘受压。还可看到肺动脉扩张，右心室、右心房增大。
超声心动图：M型超声心动图常显示瓣叶增厚，前叶的EF斜率减慢，双峰消失，呈“城垛样”改变，舒张期二尖瓣前后叶同向运动；二维超声心动图示二尖瓣增厚、钙化，开放受限，严重者瓣叶开放呈幕顶状。多普勒超声可估测跨瓣压力阶差。
【特殊检查】
心导管检查：对于个别难以诊断的病例或二尖瓣球囊及手术治疗前，需要精确测量二尖瓣瓣口面积及跨瓣压差时进行。可发现肺动脉和肺小动脉楔入压增高，通过开放的卵圆孔或行房间隔穿刺，可将导管由右房插至左房，测得左房压力和肺静脉压力增高。
心血管造影：选择性肺动脉造影或左心房造影可显示左心房增大，造影剂由左房排空延迟，有时可见二尖瓣瓣上隔膜直接征象。先天性二尖瓣狭窄可见二尖瓣瓣环小，瓣膜厚，瓣叶活动受限，右前斜位瓣叶可呈幕顶状突入左心室，可见射流征。
【鉴别诊断】相对性二尖瓣狭窄由于①通过二尖瓣口的血流量及流速增加，见于有较大量左致右分流的先天性心脏病，如动脉导管未闭，室间隔缺损等。②由于主动脉瓣舒张返流血液冲击二尖瓣叶，可在心尖部听到舒张期杂音，称Austin-Flint杂音。功能性二尖瓣狭窄杂音较轻，无细震颤也无第一心音亢进及开瓣音。用亚硝酸异戊酯后杂音减轻或15
风湿性二尖瓣瓣膜炎：急性风湿热导致二尖瓣瓣膜炎，可出现心尖区舒张期杂音，称为“Carey-Coombs”杂音，多出现于舒张早期，柔和的杂音。可随瓣膜炎的治愈而消失。
左房粘液瘤：为心脏最常见的原发性肿瘤，临床上其症状和体征的出现往往呈间隙性，随体位而变更；听诊可发现肿瘤扑落音，易出现反复的周围栓寒现象。
三、分型
超声分型：隔膜型：瓣叶交界处粘连融合，瓣体影响较少, 瓣口轻度狭窄。
漏斗型：瓣叶、瓣体均增厚粘连，腱索增厚缩短, 活动严重受限。
狭窄程度估计：
瓣口面积（成人标准）跨瓣压差
轻度狭窄 1.5-2.0cm2 < 5 mmHg
中度狭窄 1.0-1.5cm2 5-10 mmHg
重度狭窄 <1.0 cm2 >10 mmHg
病理分型：典型二尖瓣狭窄、发育不良型、二尖瓣瓣上环、降落伞型二尖瓣。
四、治疗
代偿期治疗适当避免过度的体力劳动及剧烈运动，保护心功能；对风湿性心脏病患者应积极预防链球菌感染与风湿活动以及感染性心内膜炎。
失代偿期治疗出现临床症状者，宜口服利尿剂并限制钠盐摄入。右心衰竭明显或出现快速心房颤动时，用洋地黄类制剂可缓解症状，控制心室率。出现持续性心房颤动一年以内者，应考虑药物或电复律治疗。对长期心力衰竭伴心房颤动者可采用抗凝治疗，以预防血栓形成和动脉栓塞的发生。
治疗的关闭是解除二尖瓣狭窄，降低跨瓣压力阶差。常采用的手术方法有：
1. 经皮穿刺二尖瓣球囊分离术。这是一种介入性心导管治疗技术，其适应证为单纯二尖瓣狭窄。此方法能使二尖瓣口面积扩大至
2.0cm2以上，明显降低二尖瓣跨瓣压力阶差和左心房压力，提高心脏指数，有效地改善临床症状。经皮穿刺二尖瓣球囊分离术不损害瓣下结构，操作熟练者，亦可避免并发症的发生；并且不必开胸，较为安全，患者损伤小，康复快，近期疗效已肯定。
2. 二尖瓣分离术有闭式和直视式两种。闭式多采用经左心室进入使用扩张器方法，对隔膜型疗效最好。手术适应症为患者年龄不超过55岁，心功能在2～3级，近半年内无风湿活动或感染性心内膜炎，术前检查心房内无血栓，不伴有或仅有轻度二尖瓣关闭不全或主动
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脉瓣病变且左心室不大。合并妊娠而需手术者宜在孕期6月以内进行。对中度或重度二尖瓣关闭不全；疑有心房内血栓形成；瓣膜重度钙化或腱索明显融合缩短的患者，应行直视式分离术。
3. 人工瓣膜替换术指征为：心功能在3～4级，伴有明显二尖瓣关闭不全和（或主动脉瓣病变且左心室增大；瓣膜严重钙化以致不能分离修补；钙化粥样瘤引起狭窄者。常用机械瓣或生物瓣。机械瓣经久耐用，不致钙化或感染，但须终身抗凝治疗；伴有溃疡病或出血性疾病者忌用。生物瓣不需抗凝治疗，但可因感染性心内膜炎或数年后瓣膜钙化或机械性损伤而失效。
第六节先天性冠状动脉瘘
一、定义
冠状动脉起源于主动脉而冠状动脉主干或分支与心腔、肺动脉、冠状静脉窦或上下腔静脉有异常交通。为先天性冠状动脉畸形中最常见的一种。
二、诊断
【诊断要点】
1. 病史与体征典型病例临床上有活动后心悸、气短，甚至出现酷似心绞痛的症状，若未能及时治疗，随着年龄增长可出现心功不全的症状和体征。无症状者则可在体检时发现异常位置的连续性杂音伴心脏增大。杂音位置常因瘘口部位不同而异，杂音在瘘口处最响：瘘入右心室者，杂音的舒张期成分增强，在胸骨左缘第4～5肋间隙最响；瘘入右房、左房及肺动脉者，杂音在胸骨右缘第二肋间隙最响；瘘入左心室通常为舒张期杂音，在胸骨左缘第4～5肋间隙最响。
2. 辅助检查
心电图：多无特异性改变。可有左心室肥厚或双心室肥厚或有ST-T下移，T波低平、倒置，室性心律紊乱。
胸片：心脏增大，心脏轮廓异常，个别可见异常血管影，心脏增大与肺血增多不成比例。
超声心动图：经胸二维超声心动图可见冠状动脉近端增粗，若同时有连续性杂音则高度怀疑冠状动脉瘘，沿着扩张粗大的冠状动脉多能发现瘘口。彩色多普勒血流显像可以显示冠状动脉瘘管及瘘口处的异常血流。经胸超声可以比较清晰地显示冠状动脉瘘的起源及瘘入部位，但对冠状动脉瘘口的解剖形态显示欠佳。而食道超声可以比较清晰地显示瘘管的走行和瘘口的形态，特别是多发性瘘口时。
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AHA/ACC成人先天性心脏病管理指南 随着小儿心脏病学和先天性心脏病（CHD）手术技术的发展，以往难以存活的复杂CHD得以治疗，约90%的患者可存活至18岁，致使成人先天性心脏病（ACHD）的患病率不断提高。近年来部分西方发达国家ACHD患者的数量已超过儿童患者。然而，儿童时期的成功诊治并不意味着疾病的完全治愈，几乎所有的ACHD患者都会出现不同程度的与基础CHD或手术相关的后遗症，有些需要数十年才能表现出来；另外，随着年龄的增长，其患获得性心脏病（如高血压、冠心病、中风、心衰等）的风险也增加。基于不断发展的流行病学特点及诊疗技术，美国心脏协会(AHA)与美国心脏病学会(ACC)于2018年8月联合发布了《2018成人先天性心脏病管理指南》，本指南是对《2008 ACC/AHA成人先天性心脏病管理指南》的全面修订，旨在为ACHD患者的各级诊疗人员提供指导。 成人先天性心脏病患者评估和管理 1.严重程度分级 2008年ACHD指南是依据解剖学特点对CHD的严重程度进行分级，但在临床实践中，解剖结构相同的患者手术修复方式可能不同，导致其生
理特点也不尽相同。新版指南提出新的AP分级方法，首先与2008版指南类似，根据解剖复杂程度（Anatomy）分为I-III级，I级为简单CHD，II级是中等复杂CHD，III级为复杂（复合）CHD畸形，新版指南在此基础上又根据NYHA心功能分级、血流动力学特点、心律失常、肺动脉高压、多器官功能、运动耐量等生理变量（Physiological Stage）将患者分为A，B，C，D四个不同等级。与2008版指南的分级标准相比，新的分级不仅体现了疾病整体的严重程度，还具有预后预测价值，可指导治疗方案及随访策略的制定。 2.成人先心病患者转诊及管理 儿童CHD患者长大成人后在诊疗上面临诸多挑战，如缺乏ACHD专业诊疗机构及相关转诊机制，缺乏对患者及监护人的培训，缺乏患者的综合管理等，导致许多CHD患者在青春期之后面临诊疗的空白。研究表明与持续接受随诊的患者相比，未规律诊疗的患者更容易出现需要干预的医疗问题；而在ACHD专业中心就诊的患者死亡率较在非ACHD专业中心就诊的患者低。因此，CHD患者由儿科向ACHD机构平稳过渡至关重要，还需通过宣传教育使患者及其家属理解终生随诊的必要性。 成人先天性心脏病的检查和随访建议 1.辅助检查方法
2008 ACC/AHA 《成人先天性心脏病治疗指南》精选 AEWCG-指南2009-06-03 17:38 阅读40 评论0 字号：大大中中小小 室间隔缺损(VSD) 心导管检查 ●评估VSD合并肺动脉高压(PAH)成人患者手术可行性的心导管检查,应在本地区成人先天性心脏病(ACHD)中心与相关专家合作进行(Ⅰ类建议,证据级别:C,简称Ⅰ/C)。 ●在无创检查结果不确定且治疗需要更多信息的情况下,VSD成人患者接受心导管检查是有效的。检查应收集下列数据: 1. 缺损处分流量(Ⅱa/B); 2. 测定疑似PAH患者的肺动脉压力及阻力,并用各种血管扩张剂来测定PAH的可逆性(Ⅱa/B); 3. 评估其他心脏病变,如主动脉瓣反流及双腔右心室(Ⅱa/C); 4. 在外科手术前确定是否存在多发性VSD(Ⅱa/C); 5. 有冠脉疾病风险的患者应接受冠脉造影(Ⅱa/C); 6. 应了解VSD解剖情况,尤其是在拟应用封堵装置前(Ⅱa/C)。 治疗策略 药物治疗 ●合并进行性或严重肺血管疾病的VSD成人患者可使用肺动脉扩张剂治疗(Ⅱb/B)。 手术闭合VSD ●受过培训的外科医师及CHD专家可进行VSD闭合手术(Ⅰ/C)。 ●对于肺循环与体循环血流比值(Qp/Qs)≥2.0,且临床检查证实存在左室容量超负荷的患者,应予以闭合VSD(Ⅰ/B)。 ●有感染性心内膜炎病史的患者可接受VSD闭合手术(Ⅰ/C)。
●对于肺动脉压低于全身血压的2/3、肺血管阻力小于全身血管阻力的2/3、Qp/Qs>1.5且存在单纯左向右分流的患者,可予以闭合VSD(Ⅱa /B)。 ●对于左室收缩或舒张功能衰竭、Qp/Qs>1.5且存在单纯左向右分流的患者,可予以闭合VSD(Ⅱa/B)。 ●对于合并严重不可逆PAH的患者,不应予以闭合VSD(Ⅲ/B)。 导管介入治疗 ●采用封堵装置闭合肌部VSD须慎重,尤其对于远离三尖瓣及主动脉的缺损,或合并左心腔严重扩大或PAH的VSD(Ⅱb/C)。' 评估及随访 外科及介入干预后随访 ●残存心衰、分流、PAH、主动脉瓣反流、左室或右室流出道梗阻的成人患者,VSD 术后应在本地区ACHD中心接受检查,至少每年1次(Ⅰ/C)。 ●残存轻微VSD且不合并其他病变的成人患者,应每3~5年在本地区ACHD中心接受检查(Ⅰ/C)。 ●使用封堵装置的成人患者应根据VSD位置及其他因素,每1~2年在ACHD中心接受随访(Ⅰ/C)。 妊娠 ●合并严重PAH(艾森曼格综合征)的ASD女性患者由于母亲和胎儿死亡率相当高,故不推荐妊娠,且医师应强烈劝阻其妊娠(Ⅲ/A)。 房间隔缺损(ASD) 未手术患者的评估 ●诊断ASD应具有影像学检查显示的缺损处分流、右室容量超负荷及任何相关畸形的证据(Ⅰ/C)。 ●对于存在无法解释的右室容量超负荷患者,应转诊至ACHD中心行进一步诊断性检查,以排除隐源性ASD、部分性肺静脉异位连接或冠状静脉窦间隔缺损(Ⅰ/C)。 ●对于症状与临床检查结果不符或血氧饱和度已发生变化的轻、中度PAH患者,可给
先天性心脏病的诊断检查方法 先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。确定是否患有先天性心脏病可根据病史、症状、体征和一些特殊检查来综合判断。 一、病史询问： (1)母亲的妊娠史：妊娠最初3个月有无病毒感染，放射线接触，服药史，糖尿病史，营养障碍，环境与遗传因素等。 (2)常见的症状：呼吸急促，青紫，尤其注意青紫出现时的年龄、时间，与哭叫、运动等有无关系，是阵发性的还是持续性的。心力衰竭症状：心率增快(可达180次/分)，呼吸急促(50次/分-100次/分)，烦躁不安，吃奶时因呼吸困难和哮喘样发作而停顿等。反复发作或迁延不愈的上呼吸道感染，面色苍白、哭声低、呻吟、声音嘶哑等，也提示有先天性心脏病的可能。 (3)发育情况：先天性心脏病患儿往往营养不良，躯体瘦小，体重不增，发育迟缓等，并可有蹲踞现象。 二、体格检查 如体格检查发现有心脏典型的器质性杂音，心音低钝，心脏增大，心律失常，肝大时，应进一步检查排除先天性心脏病。 三、特殊检查： (1)X线检查：可有肺纹理增加或减少、心脏增大。但是肺纹理正常，心脏大小正常，并不能排除先天性心脏病。 (2)超声检查：对心脏各腔室和血管大小进行定量测定，用以诊断心脏解剖上的异常及其严重程度，是目前最常用的先天性心脏病的诊断方法之一。 (3)心电图检查：能反映心脏位置、心房、心室有无肥厚及心脏传导系统的情况。 (4)心脏导管检查：是先天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法之一。通过导管检查，了解心腔及大血管不同部位的血氧含量和压力变化，明确有无分流及分流的部位。 (5)心血管造影：通过导管检查仍不能明确诊断而又需考虑手术治疗的患者，可作心血管造影。将含碘造影剂通过心导管在机械的高压下，迅速地注入心脏或大血管，同时进行连续快速摄片，或拍摄电影，观察造影剂所示心房、心室及大血管的形态、大小、位置以及有
2010年ESC成人先天性心脏病治疗指南2010年欧洲心脏病协会（ESC）年会上公布了ESC委员会修订的新版成人先天性心脏病（GUCH）治疗指南（简称新指南），8月27日，《欧洲心脏杂志》同期发表。新指南是继ESC 2003年GUCH治疗指南（简称2003年指南）后，收集了近7年来大量关于GUCH证据资料，反映了GUCH专业领域中的重大进展和先进的临床技术。新指南包括前言、背景、基本治疗原则、具体问题四大部分。 与2003年指南相比，新指南对内容和篇幅上减少了对GUCH基本治疗原则的描述，而对每一种先心病的诊治更加详细。2003年指南采用表格形式描述先心病，新指南则用文字叙述方式，便于临床医生更好地掌握和使用指南，并应用于实践中。新指南强调，GUCH专业治疗的规范性差和患者数量少致使新指南的证据更多地来源于专家共识而不是强有力的数据证据。新指南从GUCH发病率和专业医疗机构、诊断性检查、治疗原则和非心脏问题四大方面对GUCH基本治疗原则加以陈述。 新指南中对房间隔缺损、室间隔缺损、房室隔缺损、动脉导管未闭、左室流出道梗阻、主动脉缩窄、马凡综合征、右室流出道梗阻、Ebstein’s畸形、法洛四联症、肺动脉闭锁并室间隔缺损、完全型大动脉转位、矫正型大动脉转位、单心室、Fontan术后、右室到肺动脉管道、艾森曼格综合征与严重肺动脉高压等18种GUCH相关疾病的治疗进行详细描述。每种疾病均从背景、临床表现、自然病程、诊断（包括超声、MRI、CT、心导管检查）、治疗（介入治疗和手术治疗）、随访（包括运动和锻炼、妊娠、感染性心内膜炎预防）等问题从六个方面予以描述及建议，并提出干预性
室性心律失常诊疗指南 室性期前收缩 【临床表现】 1. 可有心悸，脉搏脱漏等 2. 听诊心律不齐 3. 各种心脏病：心肌炎、心肌病、冠心病、心脏瓣膜病、二尖瓣膜脱垂、高血压心脏病等 4. 电解质紊乱，过量烟酒，药物，麻醉，手术等 5. 正常人，心室内假腱索等 【辅助检查】 1. 心电图 2．动态心电图 3．病因及诱因检查 【诊断】 1. 提前出现宽大畸形的 QRS 波群，时限大于 0.12s。 2. 配对间期固定（若配对间期不等，可见于多源性室早或
室性并行心律） 3. 完全性代偿间歇（插入性室性早搏例外） 5. 室性早搏可分为单形性，多形性或多源性；二联律，三联律；成对，成串等。 6. 室性并行心律：配对间期不等，相差大于 0.12s；长的两个异位搏动之间距是短的两个异位搏动之间距的整数倍；可有室性融合波。 【治疗】 1. 纠正一过性可逆诱因，如电解质紊乱，缺氧，药物中毒等。 2. 无器质性心脏病，不必使用抗心律失常药物；减轻患者焦虑与不安；必要时可用β受体阻滞剂。 3. 急性心肌梗死：出现频发、多源、配对、成串或 R-On-T 室性早搏，并非引起致命性室性心律失常先兆，不主张使用利多卡因，除非引起血液动力学紊乱，否则不必急于处理。急性心肌梗死合并室性早搏，早期应用β受体阻滞剂。若合并心力衰竭，则不宜用β受体阻滞剂，着重改善血流动力学
障碍。 4. 慢性心脏病变：病因治疗；二尖瓣脱垂者，首选β受体阻滞剂；心肌梗死后病人频发室早，有过晕厥史，可考虑ICD 或胺碘酮；β受体阻滞剂对室早疗效不显著，但可降低心梗后猝死率、再梗率和死亡率。 室性心动过速 【临床表现】 1. 可无症状或出现血液动力学紊乱，低血压，晕厥，阿斯综合征等 2. 第一心音强弱不等，可闻及大炮音，颈静脉搏动与第一心音不一致 3. 各种心脏病，冠心病、心急梗死、心肌病、心力衰竭、二尖瓣脱垂、心脏瓣膜病等 4. 电解质紊乱，代谢障碍，药物中毒等 5. 遗传性病变，长QT综合征，Brugada 综合征等 6. 极少数未发现病因，称为特发性室速
房间隔缺损 [临床表现] 房间隔缺损的症状随缺损大小而有区别。缺损小的可全无症状，仅在体检时发现胸骨左缘2～3肋间有收缩期杂音。缺损较大时分流量也大，导致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭。 多数患儿在婴幼儿期五明显体征，2—3岁后心脏增大，前胸隆起，扪诊心前区有抬举冲动感，一般无震颤，少数大缺损分流量大者可出现震颤。听诊有以下四个特点：①第1心音亢进，肺动脉第2心音增强。②由于右心室容量增加，收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭更落后于主动脉瓣，导致宽而不受呼吸影响的第2心音固定分裂。 ③由于右心室增大，大量的血流通过正常肺动脉瓣时(形成相对狭窄)在左第二肋间近胸骨旁可闻及2～3级喷射性收缩期杂音。④当肺循环血流量超过体循环达1倍以上时，则在胸骨左下第4—5肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音，吸气时更响，呼气时减弱。随着肺动脉高压的进展，左向右分流逐渐减少，第2心音增强，固定性分裂消失，收缩期杂音缩短，舒张期杂音消失，但可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。 [辅助检查] 1．X线表现对分流较大的房间隔缺损具有诊断价值。心脏外形轻至中度增大，以右心房及右心室为主，心胸比大于0．5。肺脉段突出，肺叶充血明显，主动脉影缩小。透视下可见肺动脉总干及分支随心脏搏动而一明一暗的“肺门舞蹈”征，心影略呈梨形(图13—5)。原发孔型房缺伴二尖瓣裂缺者，左心房及左心室增大。 2．心电图电轴右偏平均额面电轴在十95—+170之间。右心房和右心室肥大。P—R间期延长，V1及V3R导联呈rSr'或rsR'等不完全性右束支传导阻滞的图形。分流量较大患者R波可出现切迹，手术后消失。原发孔型房缺的病例常见电轴左偏及左心室肥大。一般为窦性心律，年龄较大者可出现交界性心律或室上性心律失常。 3．超声心动图 M型超声心动图可以显示右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动。二维超声可以显示房间隔缺损的位臵及大小，结合彩色多普勒超声可以提高诊断的可靠性并能判断分流的方向，应用多普勒超声可以估测分流量的大小，估测右心室收缩压及肺动脉压力。
第二节病毒性心肌炎 【ICD-10编码】I40.001 【定义】 病毒性心肌炎是指病毒侵犯心脏，以心肌炎性病变为主要表现的疾病，有时病变可累及心包或心内膜。 【病因】 引起儿童心肌炎常见的病毒有柯萨奇病毒（B组和A组）、埃可(ECHO)病毒、脊髓灰质炎病毒、腺病毒、流感和副流感病毒、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、传染性肝炎病毒等，新生儿期柯萨奇病毒B组感染可导致群体流行，死亡率高。【诊断要点】 1.症状和体征 （1）症状：表现轻重不一，取决于年龄与感染的急性或慢性过程，预后大多良好。大多数患儿有发热、咽痛、咳嗽等上呼吸道病毒感染或腹痛、腹泻等消化道病毒感染等前驱症状。心脏受累轻者可无症状或有胸闷、胸痛、心悸、乏力，活动受限等症状，少数重症可发生心力衰竭并严重心律失常、心源性休克，猝死。新生儿患病病情进展快，常见高热、反应低下、呼吸困难、发绀，常有神经、肝脏和肺的并发症。 （2）体征：心脏有轻度扩大，伴心动过速，偶有心动过缓、心律不齐、心音低钝及奔马律。有心包炎者可闻及心包摩擦音。重症病例反复心衰者，心脏明显扩大，肺部出现湿啰音及肝、脾肿大，呼吸急促和紫绀，重症患者可突然发生心源性休克，脉搏细弱，血压下降。 2.辅助检查 （1）X线检查：心影大小正常或增大，严重者有肺淤血或水肿，少数可伴有心包积液。 （2）心电图：可见严重心律失常，包括各种期前收缩，室上性和室性心动过速，房颤和室颤，II度和III度房室传导阻滞。心肌明显受累时可见T波降低、ST 段改变等。心电图缺乏特异性，应动态观察。
（3）超声心动图：轻者无改变。重者可有心房、心室扩大，以左心室扩大为主，或有心包积液、胸腔积液、心力衰竭者心脏收缩功能减退。 （4）实验室检查：白细胞数增高，血沉增快，谷草转氨酶、乳酸脱氢酶、磷酸激酶及其同工酶活性增高，肌钙蛋白阳性。 （5）病原学检查：以咽拭子，粪便、尿液、血液、心包液进行病毒分离，或者在恢复期做血清补体结合试验、中和试验，可有特异性病毒抗体明显升高。【诊断标准】 根据1999年中华医学会儿科学分会心血管学组修订后的小儿病毒性心肌炎诊断标准： 1、临床诊断依据： （1）心功能不全、心源性休克或心脑综合征。 （2）心脏扩大（X线、超声心动图检查具有表现之一）。 （3）心电图改变：以R波为主的2个或2个以上主要导联（Ⅰ、Ⅱ、AVF、V5）的ST-T改变持续4天以上伴动态变化，窦房传导阻滞、房室传导阻滞，完全性右或左束支阻滞，成联律、多形、多源、成对或并行性早搏，非房室结及房室折返引起的异位性心动过速，低电压（新生儿除外）及异常Q波。 （4）CK-MB升高或心肌肌钙蛋白（cTnI或cTnT）阳性。 2、病原学诊断标准： （1）确诊指标：自患儿心内膜、心肌、心包（活检、病理）或心包穿刺液检查，发现以下之一者可确诊心肌炎由病毒引起：①分离到病毒；②用病毒核酸探针查到病毒核酸；③特异性病毒抗体阳性。 （2）参考依据：有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎系病毒引起：①自患儿粪便、咽拭子或血液中分离到病毒，且恢复期血清同型抗体滴度较第一份血清升高或降低4倍以上；②病毒早期患儿血中特异性IgM抗体阳性；③用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸。 3、确诊依据： （1）具备临床诊断依据2项，可临床诊断为病毒性心肌炎。发病同时或病发前1～3周有病毒感染的证据支持诊断者。
先天性心脏病诊断治疗指南 一、房间隔缺损 【概述与分型】 房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)简称房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。原发孔型房间隔缺损位于心房间隔下部，其下缘缺乏心房间隔组织，而由心室间隔的上部和.共尖瓣与二尖瓣组成;常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍导致左右房间隔存在通道所致。继发孔型房间隔缺损根据其发生的部位，通常可分为4型： 1.中央型：又称卵圆孔型，最常见，发病率占总数的75%以上;绝大多数病例，缺损为单发性的，呈椭圆形，长1-3cm，
位于冠状窦的后上方，相当于卵圆窝的部位，周围有良好的边缘。缺损距离传导系统较远，术后良好。但个别病例的缺损，可呈筛孔形。 2.下腔型：缺损位于房间隔的后下方，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，与下腔静脉入口相延续，左心房的后壁构成缺损的后缘，有时伴有下腔静脉瓣，手术操作时应特别注意。 3.上腔型：又称静脉窦型，位于房间隔的后上方，紧靠上腔静脉的入口，缺损下缘为明显的新月型房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，常合并有部分性右肺静脉异位引流。 4.混合型：即同时兼有上述2种以上的房隔缺损。 【临床表现和辅助检查】 （一）临床表现：根据缺损的大小及分流量的多少不同，症状轻重不一。缺损较小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。缺损较大者，症状出现较早，婴儿期发生充血性心力衰竭和反复发作性肺炎。一般。房间隔缺损儿童易疲劳，活动后气促。心悸，可有劳力性呼吸困难。患儿容易发育不良.
此文档下载后即可编辑 第二节病毒性心肌炎 【ICD-10编码】I40.001 【定义】 病毒性心肌炎是指病毒侵犯心脏，以心肌炎性病变为主要表现的疾病，有时病变可累及心包或心内膜。 【病因】 引起儿童心肌炎常见的病毒有柯萨奇病毒（B组和A组）、埃可(ECHO)病毒、脊髓灰质炎病毒、腺病毒、流感和副流感病毒、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、传染性肝炎病毒等，新生儿期柯萨奇病毒B组感染可导致群体流行，死亡率高。 【诊断要点】 1.症状和体征 （1）症状：表现轻重不一，取决于年龄与感染的急性或慢性过程，预后大多良好。大多数患儿有发热、咽痛、咳嗽等上呼吸道病毒感染或腹痛、腹泻等消化道病毒感染等前驱症状。心脏受累轻者可无症状或有胸闷、胸痛、心悸、乏力，活动受限等症状，少数重症可发生心力衰竭并严重心律失常、心源性休克，猝死。新生儿患病病情进展快，常见高热、反应低下、呼吸困难、发绀，常有神经、肝脏和肺的并发症。 （2）体征：心脏有轻度扩大，伴心动过速，偶有心动过缓、心律不齐、心音低钝及奔马律。有心包炎者可闻及心包摩擦音。重症病例反
复心衰者，心脏明显扩大，肺部出现湿啰音及肝、脾肿大，呼吸急促和紫绀，重症患者可突然发生心源性休克，脉搏细弱，血压下降。 2.辅助检查 （1）X线检查：心影大小正常或增大，严重者有肺淤血或水肿，少数可伴有心包积液。 （2）心电图：可见严重心律失常，包括各种期前收缩，室上性和室性心动过速，房颤和室颤，II度和III度房室传导阻滞。心肌明显受累时可见T波降低、ST段改变等。心电图缺乏特异性，应动态观察。（3）超声心动图：轻者无改变。重者可有心房、心室扩大，以左心室扩大为主，或有心包积液、胸腔积液、心力衰竭者心脏收缩功能减退。 （4）实验室检查：白细胞数增高，血沉增快，谷草转氨酶、乳酸脱氢酶、磷酸激酶及其同工酶活性增高，肌钙蛋白阳性。 （5）病原学检查：以咽拭子，粪便、尿液、血液、心包液进行病毒分离，或者在恢复期做血清补体结合试验、中和试验，可有特异性病毒抗体明显升高。 【诊断标准】 根据1999年中华医学会儿科学分会心血管学组修订后的小儿病毒性心肌炎诊断标准： 1、临床诊断依据： （1）心功能不全、心源性休克或心脑综合征。 （2）心脏扩大（X线、超声心动图检查具有表现之一）。
‘儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识“解读 陈捷1,傅立军2,杜军保3*(1.福建医科大学省立临床医学院儿科,福建福州350001;2.上海交通大学儿童医学中心,上海200127;3.北京大学第一医院儿科,北京100034) 中图分类号:R725.4 文献标识码:A 文章编号:1008-1070(2015)05-0022-04 doi:10.3969/j.issn.1008-1070.2015.05.007 先天性心脏病介入治疗历经40余年的发展,特别是近20年来陆续开展的肺动脉瓣狭窄二动脉导管未闭二房间隔缺损二室间隔缺损二主动脉瓣狭窄二主动脉缩窄等先天性心脏病亚型的介入治疗,已成为儿童先天性心脏病重要的治疗手段三在大量的临床病例的支撑下,国内外均开展了大量样本的临床研究,相继发表了多版先天性心脏病导管检查及介入治疗的共识或指南三2008年美国心脏病学会/美国心脏协会在Circu-lation 和J Am CollCardiol 杂志上发布了‘ACC /AHA 成人先天性心脏病治疗指南“[1]三2010年欧洲心脏病学会署名并经欧洲儿科心脏病协会同意在Eur Heart J 杂志上发布了‘欧洲心脏病学会成人先天性心脏病治疗指南(2010版)“[2]三随后2011年美国心脏协会起草并经美国儿科学会及美国心血管造影和介入治疗学会同意在Circulation 杂志上发表了‘儿科心脏病心导管检查及介入治疗适应证“的科学声明[3]三我国早在 2004年,由‘中华儿科杂志“编委会联合‘中华医学杂志“英文版编委会制定了‘先天性心脏病经导管介入治疗指南“(简称‘治疗指南“)[4]三中国医师协会心血管病分会先天性心脏病工作委员会2011年在‘介入放射学杂志“分期发布了我国‘常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识“[5-9]三这一系列的共识/指南性文件极大地促进了我国先天性心脏病介入治疗的发展三 2015年1月中华医学会儿科学分会心血管学组联合中国医师协会儿科医师分会先天性心脏病专家委员会在‘中华儿科杂志“上发布‘儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识“(简称‘共识“)[10]三该共识的发表是在总结10年来儿童先天性心脏病介入治疗经验的基础上,并参考欧美相关指南,集全国儿科心血管领域的专家二学者之力修订而成,具有重要的指导意义三现就该‘共识“一些重要内容进行解读三 1 ‘共识“进一步精简了儿童常见先天性心脏病介入治疗的类型 相较于2004年‘治疗指南“,本版‘共识“删除了球囊房间隔造口术(balloon aortic septostomy ,BAS )的内容,将介绍的重点落在肺动脉瓣狭窄(pulmonary ste-nosis ,PS )二主动脉瓣狭窄(aortic stenosis ,AS )二主动脉缩窄(coarctation of the aorta ,CoA )二动脉导管未闭(pa-tent ductus arteriosus ,PDA )二继发孔型房间隔缺损(at-rial septal defect ,ASD )以及室间隔缺损(ventricular septal defect ,VSD )等常见先天性心脏病介入治疗上,‘共识“同样也没有涉及近几年来国外逐渐开展的经皮心脏瓣膜置换术和复杂先天性心脏病的镶嵌治疗三 究其原因,是由于近年来心脏外科手术的进展,新生儿大动脉转位BAS 术在国内已很少应用,并且除BAS 外,复杂先天性心脏病的介入镶嵌治疗往往也比常见先天性心脏病来得复杂,当前所积累的临床经验也十分有限三对于当前国内外的大多数中心而言,常见先天性心脏病的介入治疗仍是儿童先心介入治疗的主体,故‘共识“所介绍的儿童常见先天性心脏病介入治疗主要限定在儿童常见先天性心脏病的范围内三2 ‘共识“进一步规范了儿童常见先天性心脏病介入治疗的指征 相较于2004年的‘治疗指南“,本次颁布的‘共识“在总结大量先天性心脏病介入经验的基础上,也参考国外相关指南,进一步规范了儿童常见先天性心脏病的介入治疗指征三总体上来看,本版‘共识“拓宽了儿童常见先天性心脏病介入治疗的指征三在大的基调上对其推荐类别的表述沿用国际上通用的方式(推荐等级分为Ⅰ类二Ⅱa 类和Ⅱb 类二Ⅲ类),较以往指南做了更加详细的叙述,更加规范的推荐等级表述,也便于不同水平的先天性心脏病介入治疗中心选择自身最* 通信作者,Email :junbaodu1@https://www.doczj.com/doc/ff12602772.html, 22 (总462)‘中国医刊“2015年第50卷第5期 ?指南与共识?
先天性心脏病室间隔缺损手术基本操作规范 （一）适应证。 1.诊断明确 . 辅助检查提示左心容量负荷增加 . 肺血增多 . 或心导管检查 Qp／Qs≥1.5 者. 需要手术治疗。 2.对于存在严重肺部感染 . 经严格抗菌药物治疗仍不能改善的患者.以及严重心力衰竭经强心、利尿治疗不能改善的患者 . 应当考虑急诊手术。 3.限制性室间隔缺损的患儿 .l 岁以内室间隔缺损自发闭合的可能性较大 .5 岁以后几乎不可能自发闭合 . 对于这类患者是否手术仍有争议。 （二）术前准备。 1.完成术前常规化验检查。 2.所有患者应当测量四肢血压以排除可能合并的主动脉畸形 . 如主动脉弓中断和主动脉缩窄。 3.重度肺动脉高压患者 . 术前给予间断吸氧治疗和应用血管扩张药.有利于降低全肺阻力 . 为手术治疗创造条件。 4.有充血性心力衰竭者 . 首先考虑强心利尿治疗以改善心脏功能。 5.病情严重的婴幼儿应当注意术前的营养支持治疗。 （三）麻醉、体外循环方法。
静脉吸入复合麻醉。升主动脉 . 上、下腔静脉插管建立体外循环。 激活全血凝固时间（简称 ACT）保持在 400秒以上 . 使用抑肽酶者保持在 750 秒以上。 （四）手术方法。 1.体位及切口 多为仰卧位胸前正中切口。为了美容的效果 . 可以选择左侧卧位右侧胸部切口。 2.心脏切口 右心房切口显露膜周室缺最佳 . 操作方便 . 易于避免误伤传导系统 . 容易显露及避免误伤主动脉瓣 . 保全了右心室的完整 . 极少发生术后切口出血问题。 经右心室切口闭合室间隔缺损已非常少用。多用于经右心房切口显露欠佳的室缺 . 如巨大的膜周漏斗部室缺、干下或小梁部靠近心尖的肌部室缺以及合并漏斗部或肺动脉瓣狭窄（如法洛四联症）。这些手术常要做右心室直切口。如做跨环补片或建立心外通道 . 右心室切口要远离左前降支 5- 10mm。 干下型室缺经肺动脉切口修补。 3.显露室间隔缺损 切开右心房前壁 . 用牵引线将切口的后缘缝在右纵隔胸膜上 . 切口前缘上、下两端各缝一牵引线并用心房拉钩显露出
ESC 2020｜（中）具体疾病·成人先天性心脏病治疗指南（系列6）4.6.主动脉缩窄 4.6.1 简介与背景 主动脉缩窄被认为是全身性动脉病的一部分，而不仅仅是主动脉狭窄。它表现为局限性狭窄或一长段发育不良的主动脉（弓）段。主动脉缩窄通常位于动脉导管接入部位，罕见情况下也可表现为升主动脉、降主动脉或腹主动脉异位。 相关疾病包括二叶瓣畸形（高达85%）、升主动脉瘤、瓣下狭窄或瓣上狭窄、二尖瓣（瓣上）狭窄（包括降落伞型二尖瓣）、Shone 综合征或复杂先天性心脏缺陷。主动脉缩窄可与Turner 综合征和 williams-beuren 综合征相关。主动脉缩窄患者中也有心外血管异常的报道，包括右锁骨下动脉起源异常（4-5%）、侧支动脉循环和脑内动脉瘤（高达10%）。 4.6.2 临床表现和自然病程
症状和体征取决于主动脉缩窄的严重程度。重度主动脉缩窄患者通常早期出现相关体征和症状，而轻度病例可能到成年期症状和体征才变得明显，往往只有在高血压检查中才发现主动脉缩窄的存在。 主要症状包括头痛、鼻出血、头晕、耳鸣、呼吸困难、心绞痛、跛行和足部发冷。 进入青春期的主动脉缩窄患者有良好的长期生存率（寿命可达60 岁）。然而，长期发病率很常见，主要与主动脉的并发症和长期高血压相关183。 该病的自然病程可能会因左心衰竭、颅内出血（来自浆果瘤）、感染性心内膜炎、主动脉破裂/夹层、早发冠心病和脑动脉疾病以及相关的心脏缺陷而变得复杂化。 4.6.3 诊断检查 一般原则见3.3 节
所有考虑主动脉缩窄的患者都必须给与上下肢血压的测量。上下肢之间的血压差（收缩压≥20 mmHg）表明缩窄明显。下肢脉搏微弱或无脉搏或放射性股动脉脉搏延迟也提示明显缩窄。 ·建议测量动态血压（右臂）来明确高血压的诊断（24h 平均收缩压＞130 mmHg 和/或舒张压＞80 mmHg）。 ·其他发现包括胸骨上震颤（近端阻塞）、肩胛间收缩期杂音或连续性杂音（由于侧支血管）。如主动脉缩在为针尖型，则可完全无杂音。 ·胸部X 线：肋骨可见侧支动脉造成骨缘上的虫蚀样切迹,多为双侧,在3～8 肋最为多见。 ·超声心动图：可以提供关于主动脉缩窄的部位、结构和缩窄程度、左室功能和左室肥厚、其他相关心脏异常以及主动脉和主动脉以上血管直径的信息。多普勒压差测量不可用于定量分析。当存在大量侧支动脉时，压差经常被低估且不可靠。手术修复或支架植入术后，由于主动脉顺应性降低/消失和多普勒相关压力恢复，即使在无明显狭窄的情况下，也可能发生收缩期血流速率增加，因此压差会被高估。降主动脉舒张期尾及腹主动脉舒张期前向血流均提示严重主动脉缩窄。
先天性心脏病诊疗指南 【总则】 一、术前检查： 1常规检查：三大常规，电解质，凝血四项，HCT，肝、 肾功能全套，动脉血气，HIV+梅毒，配血。 2、专科检查：心脏彩超：明确心内结构及畸形类别，心功 能； 心电图：有无心律失常、种类； 胸片：术前心肺评估； 心导管及心血管造影检查：对部分复杂先心病； 16n CT及MRI检查：对疑有主动脉畸形如主动脉缩窄、主动脉弓离断者； 二、术前准备： 1、肺高压：给氧；卡托普利片；万艾可等治疗； 2、心功能不全：改善心功能，给予地高辛、安体疏通等治 疗； 3、肺部感染：抗感染、对症治疗； 3、心律失常：抗心律失常治疗； 三、术后常规： 1、术后转ICU监护； 2、术后病情稳定后转回病房：脱呼吸机，呼吸稳定，心肺 功能良好，肺部感染不重，体温正常;
3、术后回病房常规处理：抗炎、强心、利尿、伤口护理、监测用药及血常规、肾功能、水电解质平衡等； 4、术后护理：每日须观察体温、心率、呼吸、血压、经皮 氧饱和度，记录出入量等； 四、出院后常规（出院后须知）： 1、小儿心脏病术后因体质较弱,抵抗力差,不宜去公共场合或过多亲朋好友探访，避免伤风感冒，患儿需注意休息，并为患儿提供良好的环境，6月内避免剧烈活动。 2、出院后适当加强营养，但饮食不宜过多，避免消化不良。 3、术后1月、3月、6月、1年定期来我院胸心外科门诊随访（每周 一、二上午、三、四、五下午）。 4、出院后如果患儿有不良反应（如发热，气促，浮肿，尿少等）,应及时复诊，若路途遥远，可在当地医院就诊，必要时可与我科联系（电话023—63632145） 5、出院带药应严格按医师医嘱服用，不得擅自停药或加服 （尤其是地咼辛、利尿剂等）。 6、心脏病术后3月内暂不进行预防接种。 7、出院带药与服用方法： （1）地高辛（2）巯甲丙脯酸片（3）安体疏通片。 地高辛服用注意事项： 1）时间：每日2次，间隔12小时，一般是早晨7时、晚7时。 2）方
ESC 2020｜质量标准-局限·成人先天性心脏病治疗指南（系列8） 5 质量指标 本新版ESC 临床实践的总体目标。ACHD 的指导方针是帮助护理人员在他们的日常实践中为患者的利益。更重要的是下一步，要分析这些准则在实践中是否适用以及具体执行情况，这是本质量指标（QI）设计的初衷。 质量指标是一套能够量化的建议措施，并且可以提供一套机制来衡量改善心血管护理和预后的机会325。质量指标显示出与临床实践指南的重要差异。例如，后者是前瞻性地应用于单个患者的护理建议，而质量指标则是回顾性地应用于一组患者，以评估护理过程是否得到实施。 质量指标有循证学依据，具有可行性、可具体解释性和可使用性326。质量指标的目标是提高医疗质量，使得卫生当局、医疗单位、患者以及公众越来越多地使用这些指标327-329。在编写指南的过程中，已经启动了制定和定义特定ACHD 项目管理质量指标的过程，结果将在稍后的专用文件中公布。
6 局限 6.1 概述 6.1.1 护理及患者团队评估 ·主观上把先天性心脏病依据复杂程度分为轻度、中度、重度（表4）。这种分类对于临床管理和风险分层的有效性还有待于更大范围的研究。 ·需要确定每个ACHD 专家中心接受治疗的患者的最小数量，以及最佳结果所需的工作人员资源。 ·除了死亡率之外，还需要确定相关的结果指标，以衡量护理质量。 ·神经激素在估计疾病严重性和干预时间方面的作用尚未完全确定，需要加以确定。 6.1.2 心力衰竭 ·心力衰竭的病理生理学/机制，特别是在具有系统性RV 和Fontan 循环的心力衰竭中，尚不完全清楚，需要进一步研究以寻找更好的预防和治疗方法。 ·急性和慢性心力衰竭标准治疗的适应症需要更好的定义。
临床诊疗指南 先心病部分
目录 第一章症状篇 (1) 第一节呼吸困难 (1) 第二节青紫 (1) 第二章疾病篇 (3) 第一节动脉导管未闭 (3) 第一节房间隔缺损 (5) 第三节卵圆孔未闭 (7) 第四节室间隔缺损 (8) 第五节主动脉瓣狭窄 (12) 第六节先天性冠状动脉瘘 (17) 第三章基本操作技术 (20) 第一节心脏导管术 (20) 第二节先天性心脏病心血管造影 (22) 第三节经皮球囊血管成形术 (23)
第一章症状篇 第一节呼吸困难 呼吸困难（Dyspnea）是心脏病最常见的症状之一。患儿安静休息时常无呼吸困难，而在活动后出现呼吸困难，重者休息或轻度活动都出现呼吸困难。除有呼吸频率增加外，尚有强度和节律的改变。婴儿表现为呼吸浅快，吸吮乏力，吃奶数口就停歇，且易呕吐、呛奶，出汗多，常喜欢竖抱。年长儿则表现为呼吸短促，费力，自觉空气不够。 小儿突发性呼吸困难要注意急性肺水肿和左心衰竭。可出现端坐呼吸、夜间发作性呼吸困难、心源性哮喘等表现。主要见于患大量左向右分流的先天性心脏病患儿，如室间隔缺损、动脉导管未闭、完全性心内膜垫缺损等。 第二节青紫 青紫（Cyanosis）是青紫型先天性心脏病（如大血管错位，法乐氏四联症等）的突出表现。可于出生后持续存在，也可于出生后三至四个月逐渐明显，在口唇、指（趾）甲床、鼻尖最明显。而潜伏青紫型心脏病（如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭）平时并无青紫，只是在活动、哭闹、屏气或患肺炎时才出现青紫，晚期发生肺动脉高压和右心衰竭时可出现持续青紫。 青紫有中央型、周围型及差异性之分。中央型青紫是由于动脉血氧饱和度下降所引起，常低于85%，表现为全身皮肤、粘膜均青紫，以四肢末端、面颊及口腔粘膜明显，并有眼结膜充血。中央型青紫有心源性及肺源性之分，心源性为先天性心脏病中右心系统的血液分流入左心系统，如法乐氏四联症、肺静脉畸形引流、三尖瓣闭锁等均见明显青紫，吸氧后不能缓解。而因呼吸系统的疾患如肺炎、肺气肿、肺泡通气不足、氧弥散障碍等情况，因低氧饱和度的血回流入左心至动脉系统，亦可以出现中央青紫，吸氧后可缓解或减轻，为肺源性，可以此鉴别。如动脉导管未闭伴重度肺动脉高压，可以出现肺动脉内的低氧血流入动脉系统，因动脉导管的位置位于降主动脉上段（即主动脉峡部），故只流入下肢，因此上肢不出现青紫，而下肢出现青紫，另外主动脉弓离断亦会出现这种情况，称为差异性青紫。 1. 咳嗽 咳嗽是呼吸道疾病的常见症状，但心脏病患者也常发生。左心衰、肺淤血、肺水肿以及左向右分流肺充血时，均可引起咳嗽。左房扩大压迫支气管壁也可引起咳嗽。肺动脉扩张压迫左喉返神经时可引起声音嘶哑和破锣声咳嗽。在肺充血及肺淤血的基础上，轻微的上呼吸道感染很容易引起支气管炎和肺炎。 1