第十章神经系统
一、名词解释
1.excitatory postsynaptic potential(EPSP)
2.inhibitory postsynaptic potential(IPSP)
3.non_synaptic chemical transmission
4.presynaptic inhbition
5.presynaptic facilitation
6.neurotransmitter
7.neuronal type nicotinic receptor
8.specific projection system
9.non_specific projection system
10.ascending activating system
11.referred pain
12.paradoxical sleep(PS)
13.motor unit
14.spinal shock
15.stretch reflex
16.decerebrate rigidity
17.γ_rigidity
18.pyramidal system
19.biologic rhythm
20.muscle tonus
21.second signal system
22.long term potentiation(LTP)
23.synapse
24.dominant hemisphere
25.neuromodulator
26.reflex
27.reinforcement
28.evoked cortical potential
29.receptor
30.after discharge
二、填空题
1.根据电生理学特性，可将哺乳动物神经纤维分为_____________、_____________和_____________三类。其中，_____________是有髓纤维，_____________是无髓纤维。
2.根据电生理特性分类，神经纤维传导速度最快的是 纤维，传导速度最慢的是_____________纤维。
3.Postsynaptic inhigition是由_____________神经元引起的一种抑制，其突触后表现为____________ 。
4.神经纤维对其支配的组织有_____________和_____________两方面作用。
5.经典的synapse由_____________、_____________和_____________三部分组成。
6.乙酰胆碱失活的主要途径是被_____________水解成_____________和_____________。
7.Cholinergic receptor有_____________和_____________两型，阿托品是_____________型受体的阻断剂。
8.肾上腺能受体有_____________和_____________两型。后者又可分为_____________、_____________和_____________三种亚型。
9.根据Central inhibition产生机制的不同，抑制可分为_____________和_____________两类。回返性抑制属于上述分类中_____________抑制。
10.从受体被激活引起突触后神经元产生生物效应的机制不同，可将受体分为两大家族：(1)与_____________的受体；(2)通过_____________的受体。
11.Glu的促离子型受体通常分为三类，分别命名为(1)_____________；(2)_____________；
(3)_____________受体。
12.丘脑的各种细胞群大致可分为三大类：(1)_____________(2)_____________(3)_____________。
13.丘脑的上行感觉投射系统可分为_____________和_____________。
14.依据频率不同，正常electroencephalogram波由低到高可分为①_____________；
②_____________；③_____________；④_____________。
15.支配核外肌的神经纤维是_____________，支配梭内肌的神经纤维是_____________。
16.骨骼肌的stretch reflex分为_____________和_____________两类。膝跳反射属于_____________反射。
17.梭内肌纤维可分为两类，一为_____________纤维；二为_____________纤维。前者对_____________牵拉较敏感；后者对_____________牵拉较敏感。
18.位置性眼震颤是由于_____________受损引起的；而意向性震颤是因_____________受损的表现。
19.形成conditioned reflex的基本条件是_____________与_____________在时间上的结合，这一过程称为_____________。
20.软瘫是指随意运动丧失并伴有_____________的表现；而硬瘫是指_____________，并伴有_____________的表现。
21.First signal system是指对_____________发生反应的大脑皮层功能系统；Second signal system 是指对_____________ 发生反应的大脑皮层功能系统。
三、多选题
［A型题］
1. 整体内起主导作用的调节系统是
A.内分泌系统
B.血液循环系统
C.神经系统
D.免疫系统
E.泌尿生殖系统
2. 神经系统调节作用的基本方式：
A.反应
B.反射
C.适应
D.反馈
E.整合
3.有髓纤维的传导速度
A.与刺激强度有关
B.与直径成正比
C.比无髓纤维慢
D.与温度无关
E.与髓鞘厚度无关
4. 下列对神经纤维的叙述，哪一项是不正确
A.具有传导信息的功能
B.根据电生理学特性分A、B、C三类
C.根据纤维直径和来源分Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ类
D.传导速度最慢的是Ⅲ类纤维
E.传导速度最快的是Aα类或Ⅰα类
5. 关于神经纤维的轴浆运输的叙述，下列哪项是错误的? A.轴浆运输是经常进行的。
B.顺向轴浆运输具有快、慢两种速度
C.轴浆运输不需要消耗ATP
D.有顺、逆两种方向
E.狂犬病毒可逆向运输侵入中枢
6. 关于化学性synaptic transmission的特征，下列叙述中错误的是A.单向性传递
B.兴奋节律不变
C.对内环境变化敏感
D.须要总和
E.有突触延搁
7. 关于电突触，下列叙述中错误的是
A.结构基础是缝隙连接
B.连接部位无突触前后膜之分
C.存在沟通两细胞胞浆的通道
D.几乎无突触延搁
E.通常为单向传递
8. 对non_synaptic chemical transmission的叙述，下列哪项是错误的?
A.由曲张体释放递质
B.不存在突触前、后膜的特化结构
C.递质弥散距离小，作用潜伏期短
D.作用部位无特定靶点
E.存在于外周和中枢神经系统内
9. 神经元兴奋时，首先产生扩布性action potential的部位是
A.树突
B.胞体
C.轴突
D.轴突始段
E.轴突末梢
10. 治疗帕金森病的首选药物是
A.左旋多巴
B.利血平
C.GABA
D.乙酰胆碱
E.肾上腺素
11. EPSP是由于突触后膜对哪些离子的通透性增加而引起的?
A.Na+、K+、Cl-，尤其是Cl-
B.Na+、K+，尤其是K+
C.Na、K+，尤其是Na+
D.Ca2+、K+、Cl-
E.K+、Cl-,尤其是K+
12. IPSP是由于突触后膜对哪些离子的通透性增加所致?
A.K+、Ca2+，尤其是K+
B.Cl-、K+，尤其是Cl-
C.Ca2+、Cl-，尤其是Ca2+
D.Na+、Cl-，尤其是Cl-
E.Ca2+、Cl-，尤其是Cl-
13. action potential到达synapse前引起递质释放与下列哪种离子的移动有关?
A.Ca2+外流
B.Na+外流
C.K+内流
D.Ca2+内流
E.Cl-内流
14.治疗有哮喘病史的心率过速患者应使用下列何种受体的阻断剂?
A.α1
B.α1
C.β1
D.β2
E.β3
15. 脊髓闰绍细胞参与构成的抑制称为
A.去极化抑制
B.afferent collateral inhibition
C.recurrent inhibition
D.交互抑制
E.突触前抑制
16. presynaptic inhibition的产生是由于
A.中间抑制性神经元兴奋
B.突触前膜超极化
C.突触前膜释放抑制性递质
D.突触前膜兴奋性递质释放减少
E.突触前膜内递质耗竭
17. 丘脑特异性投射系统
A.起自髓板内核群
B.投射至大脑皮层的广大区域
C.与皮层各层细胞形成突触联系
D.引起特定感觉和激发大脑皮层发出传出冲动
E.改变皮层细胞的兴奋状态
18. Ascending reticular activating system
A.起自感觉接替核
B.投射至皮层的特定区域
C.与皮层第四层细胞形成突触联系
D.受刺激时引起皮层呈同步化慢波
E.维持或改变皮层的兴奋状态
19. 下列哪项可引起肌梭感受器传入冲动增多
A.α-运动神经元兴奋
B.梭外肌收缩
C.γ-运动神经元兴奋
D.梭内肌松驰
E.梭外肌松驰
20. 内脏痛的特征之一是
A.对电刺激敏感
B.对牵拉刺激不敏感
C.定位不清楚
D.必有referred pain
E.对刺激性质分辨能力强
21. 5-HT能神经元胞体主要集中的脑内部位是
A.纹体状
B.丘脑中线核群
C.中脑-边缘系统部位
D.脑干中缝核群
E.脑桥蓝斑
22. 脑内DA能神经元胞体的主要部位是
A.纹状体
B.丘脑底核
C.正中隆起
D.中脑黑质
E.边缘前脑
23. 脑内NE能神经元胞体较为集中的部位是
A.纹状体
B.黑质
C.脑干中缝核
D.丘脑底核
E.低位脑干
24. 脊髓灰质炎患者出现肢体肌肉萎缩，主要原因是
A.失去了高位神经元对脊髓的影响
B.肌肉供血减少
C.失去了运动神经的营养作用
D.肌肉瘫痪而引起萎缩
E.肌肉受到病毒的损害
25. spinal shock的机理是
A.失去了大脑皮质的下行始动作用
B.失去了高极中枢的易化作用
C.反射中枢破坏
D.脊髓供血障碍
E.损伤性刺激对脊髓的抑制作用
26. 肌梭传入冲动增多时首先引起
A.同一肌肉的α-运动神经元兴奋
B.同一肌肉的γ-运动神经元抑制
C.梭内肌收缩
D.梭外肌收缩
E.同一肌肉的γ-运动神经元兴奋
27. 腱反射是
A.腱器官兴奋引起的反射
B.持续缓慢牵拉引起的反射
C.快速牵拉引起的反射
D.多突触反射
E.维持姿势的反射
28. 当一伸肌被过度牵拉时，张力便突然降低，其原因是
A.肌梭过度兴奋
B.肌梭受到抑制
C.腱器官兴奋
D.腱器官抑制
E.闰绍细胞兴奋
29. γ-运动神经元的作用是
A.直接控制α神经元
B.支配梭外肌的收缩
C.构成肌牵张反射弧的部分
D.调节肌梭的敏感性
E.抑制肌牵张反射
30. 去大脑僵直动物，在切断腰骶部脊髓背根神经后僵直消失，原因是
A.背根含有α运动神经的传出纤维
B.背根含有γ运动神经元的传出纤维
C.背根含有肌梭的传入纤维
D.破坏了脊髓闰绍细胞的作用
E.削弱了α-僵直的作用
31. 下列哪项不属于小脑的功能
A.维持身体平衡
B.处理本体感觉信息
C.参与内脏活动调节
D.参与位置与运动感觉整合
E.协调随意运动和调节肌紧张
32. 小脑后中间带受损的特有症状是
A.肌张力降低
B.静止性震颤
C.意向性震颤
D.位置性眼震颤
E.平衡失调
33. 震颤麻痹的发生机理是
A.小脑受损
B.黑质病变
C.DA合成过多
D.纹状体受损
E.皮层运动区受损
34. 震颤麻痹患者的主要症状是
A.肌张力降低
B.运动共济失调
C.静止性震颤
D.意向性震颤
E.感觉迟钝
35. 下列哪条通路不属于锥体外系?
A.网状脊髓束
B.红核脊髓束
C.顶盖脊髓束
D.皮质脊髓束
E.前庭脊髓束
36. 下列有关皮层小脑的叙述，不正确的是
A.是指小脑后叶外侧部
B.接受大脑皮层广大区域传来的信息
C.参与运动计划的形成
D.参与运动程序的编制
E.受损害后可出现意向性震颤
37. 突触前膜受体的生理作用
A.促进递质合成
B.促进递质释放
C.促进递质降解
D.调节递质释放
E.以上都不是
38. 交感、副交感节前纤维释放的递质作用于哪一种受体
A.α
B.β1
C.β2
D.M
E.N1
39. 脑电波的形成来自皮层细胞的
A.兴奋性突触后电位
B.抑制性突触后电位
C.动作电位
D.突触后电位同步总和
E.以上都不是
40. 交感神经兴奋时可引起
A.瞳孔缩小
B.逼尿肌收缩
C.汗腺分泌
D.糖元合成加速
E.支气管平滑肌收缩
41. 属于副交感神经的作用是
A.瞳孔扩大
B.糖原分解
C.骨骼肌血管舒张
D.胃肠运动加强
E.支气管平滑肌舒张
42. 下列哪项为第二信号系统活动所致
A.吃梅止渴
B.望梅止渴
C.话梅止渴
D.画梅止渴
E.以上都不是
43. 形成条件反射的基本条件是
A.要有适当的无关刺激
B.要有完整的大脑皮质
C.要有非条件刺激
D.非条件刺激出现在无关刺激之前
E.无关刺激与非条件刺激在时间上的多次结合
44. 下丘脑的主要功能是
A.重要的躯体运动中枢
B.较高级的交感神经中枢
C.较高级的副交感神经中枢
D.较高级的交感和副交感神经中枢
E.较高级的调节内脏活动的中枢
45. 具有抑制免疫反应的神经递质是
A.ACh
B.NE
C.5-HT
D.DA
E.GABA
46. 人类区别于动物的主要特征是
A.具有first signal system
B.具有second signal system
C.能形成条件反射
D.具有对conditioned reflex的分化能力
E.以上都不是
47. 引起睡眠的中枢核团是
A.尾核和壳核
B.丘脑中线核
C.下丘脑腹后内侧核
D.黑质和丘脑后腹核
E.中缝核和蓝斑
48. dominant hemisphere是指
A.运动功能发达的一侧半球
B.感觉功能占优势的一侧半球
C.语言活动功能占优势的一侧半球
D.非语词性认识功能较强的一侧半球
E.体积较大的一侧半球
［B型题］
A.单线式联系
B.辐射式联系
C.聚合式联系
D.环状联系
E.链锁式联系
1.summation的结构基础是
2.Feedback的结构基础是
3.after discharge的结构基础是
4.兴奋或抑制扩散的结构基础是
A.阿托品
B.普萘洛尔
C.酚妥拉明
D.六烃季胺
E.十烃委胺
5.N1型受体阻断剂
6.N2型受体阻断剂
7.M受体阻断剂
8.α受体阻断剂
9.β受体阻断剂
A.中央前回运动区全都损伤
B.下运动神经元损伤
C.新纹状体受损
D.黑质病变
E.脊髓小脑
10.萎缩性瘫痪是由于
11.舞蹈病是由于
12.帕金森病是由于
13.意向性震颤是由于
［C型题］
A.能传递信息
B.具有生物活性
C.两者都有
D.两者都无
1.hormone
2.neurotransmitter
3.neuromodulator
A.presynaptic inhibition
B.postsynaptic inhibition
C.两者都是
D.两者都不是
4.属于Central inhibition
5.属于去极化的抑制的是
6.属于超极化的抑制的是
7.属于Afferent collateral inhibition 的是
A.丘脑的感觉接替核
B.丘脑的髓板内核群
C.两者都是
D.两者都不是
8.向大脑皮层发出投射纤维的部位是
9.与特异性感觉传入有关的核团是
10.直接向大脑皮层发出投射纤维的核团是
11.经多突触接替向大脑皮层发出投射纤维的核团是
A.张力感受器
B.长度感受器
C.两者都是
D.两者都不是
12.腱器官是
13.肌梭是
14.引起痛觉的感受器
A.受交感肾上腺素能纤维控制
B.受交感胆碱能纤维控制
C.两者都是
D.两者都不是
15.多数汗腺活动
16.骨骼肌血管活动
17.肾上腺皮质的分泌
18.肾上腺髓质活动
［X型题］
1. 神经递质失活的途径有
A.酶水解
B.与蛋白结合
C.突触前膜再摄取
D.神经胶质吸收
E.被稀释
2. 一个神经元一般要分为下列哪几个重要的功能部位?
A.产生动作电位的起始部位
B．高速合成蛋白质的部位
C．胞体或树突膜上的受体部位
D．传导神经冲动的部位
E．引起递质释放的部位
3．外周神经中的胆碱能纤维是
A．支配骨骼肌的运动神经
B．交感与副交感神经的节前以及副交感的节后纤维 C．支配多数汗腺的交感神经纤维
D．使骨骼肌血管舒张的交感纤维
E．支配肾上腺髓质的交感纤维
4．递质共存是指
A．一个神经元内可有一种递质与一种调质共存
B．一个神经元的胞体和轴突内存在同一种递质
C．一个神经元内可以存在两种或更多种的递质
D．多个神经元内存在同一种递质
E．一个神经元的全部末梢释放同一种递质 5．受体与配体的结合具有哪些特性?
A．特异性B．持久性
C．饱和性D．可逆性
E．适应性
6．关于电突触的叙述，正确的是
A．结构基础是缝隙连接
B．连接部位的神经元膜明显增厚
C．连接部位存在沟通两个细胞浆的通道
D．传递机制是一种电传递
E．信息传递一般是双向的
7．抑制肌紧张的中枢部位有
A．大脑皮层运动区B．纹状体
C．小脑前叶蚓部
D.延脑网状结构腹内侧部
E．延脑前庭核
8．易化肌紧张的中枢部位有
A.纹状体B．中脑中央灰质
C．延脑网状结构的背外侧部分
D．小脑前叶两侧部E.前庭核
9．小脑功能受损可能出现的现象有
A.肌紧张减低B．站立不稳
C．意向性震颤D.位置性眼震颤
E．感觉性共济失调
10. 下列哪几对脑神经中含有副交感神经纤维? A．Ⅰ、Ⅱ B．Ⅲ、Ⅳ
C.Ⅲ、Ⅶ D．Ⅸ、Ⅹ
E．Ⅺ、Ⅻ
11．边缘前脑的功能包括
A．参与情绪反应B．参与生殖功能调节
C．与摄食行为发动有关
D.与学习记忆有关
E．与睡眠的发生有关
12．fear reaction的外部表现是：
A. 瞳孔扩大B．出汗
C．蜷缩D．出现攻击行为
E.企图逃避
13．与学习机制有关的是
A．神经元活动的后作用
B．海马环路的连续活动
C．局部神经元回路活动
D．新突触联系的建立
E．脑内蛋白质合成
14．关于睡眠发生的机制包括
A．脑干尾端睡眠中枢的活动
B．上行抑制系统活动占优势，睡眠出现
C．上行激动系统活动占优势，睡眠消失
D．慢波睡眠与脑干NE递质系统有关
E．异相睡眠与脑干5-HT和NE递质系统有关
15．下丘脑的调节功能包括
A．体温稳定B．摄食行为
C．水平衡D．腺垂体分泌
E．生物节律
16．皮层诱发电位
A．由感觉传人系统受刺激引起
B．局限于皮层某一区域
C．波形分主反应和后发放两部分
D．主反应潜伏期较为恒定
E．在研究皮层功能定位上起重要作用
四、判断改错题
1．根据电生理学特征，对神经纤分类的重要标志是传导速度和后电位的特点。2．Excitatory postsynaptic patential为局部电位，可出现空间和时间总和。
3．Presynaptic inhibition 较postsynaptic inhibition的潜伏期和持续时间长。
4．一个motor unit是指多个运动元所支配的功能相同的全部肌纤维。
5．在中脑上、下丘之间切断脑干的动物，称为脊髓动物。
6．交感神经节后纤维都是肾上腺素能纤维。
7．同一种递质可产生不同的效应，是由于靶细胞上受体的类型不同决定的。
8．腱器官是腱反射的感受器。
9．一块肌肉只受一个α运动元支配。
10．一个运动柱控制一块肌肉的运动。
11．激活脊髓前角γ-运动神经元，可致肌梭的传人冲动增加。
12．单个动作电位所引起的兴奋性突触后电位足以引起突触后静息神经元产生动作电位。13．皮层脊髓和皮层脑干传导系统是发起随意运动的初级通路。
14．内脏疾病时，体表可产生疼痛或痛觉过敏。
15．交感神经兴奋时，瞳孔扩大，支气管平滑肌舒张。
16. 引起心率加快，心缩力加强的主要受体是α2；调节去甲肾上腺素递质释放的突触前膜的自身受体是β1。
17. 无关刺激和非条件刺激在时间上多次结合是建立conditioned reflex的基本条件。 18．左侧大脑优势半球是先天形成的。
19．当受试者进行思考活动时，脑电记录将主要出现高频低幅的β波。
20. 成年人的睡眠开始，从觉醒状态只能先进入慢波睡眠，然后才能进入异相睡眠。
五、简答题
1.中枢内神经元有哪几种联系方式?其意义如何?
2．试述chemical synapse传递的过程与原理。
3.试述referred pain的发生机制和意义。
4.为什么不同的肾上腺素能受体激动剂所引起的生理效应不完全相同?
5.简述确定一种物质为递质应满足哪些基本条件?
6.乙酰胆碱受体可分为哪几种类型?各有何生理作用?
六、论述题
1.试比较excitiatory synapse与inhibitory synapse传递原理的异同点。
2.试述presynaptic inhibition产生的机理。
3.何谓specitfic和nonspecific projection system?它们在结构和功能上各有哪些特点?
4.何谓骨骼肌的stretch reflex?它有哪些类型?其产生原理如何?
5.试述睡眠的两个时相的特点及生理意义。
6.试述下丘脑的生理功能。
7.试根据生理学知识说明有机磷中毒时患者有哪些临床表现?
第十章神经系统 一、名词解释 1.excitatory postsynaptic potential(EPSP) 2.inhibitory postsynaptic potential(IPSP) 3.non_synaptic chemical transmission 4.presynaptic inhbition 5.presynaptic facilitation 6.neurotransmitter 7.neuronal type nicotinic receptor 8.specific projection system 9.non_specific projection system 10.ascending activating system 11.referred pain 12.paradoxical sleep(PS) 13.motor unit 14.spinal shock 15.stretch reflex 16.decerebrate rigidity 17.γ_rigidity 18.pyramidal system 19.biologic rhythm 20.muscle tonus 21.second signal system 22.long term potentiation(LTP) 23.synapse 24.dominant hemisphere 25.neuromodulator 26.reflex 27.reinforcement 28.evoked cortical potential 29.receptor 30.after discharge 二、填空题 1.根据电生理学特性，可将哺乳动物神经纤维分为_____________、_____________和_____________三类。其中，_____________是有髓纤维，_____________是无髓纤维。 2.根据电生理特性分类，神经纤维传导速度最快的是 纤维，传导速度最慢的是_____________纤维。 3.Postsynaptic inhigition是由_____________神经元引起的一种抑制，其突触后表现为____________ 。 4.神经纤维对其支配的组织有_____________和_____________两方面作用。 5.经典的synapse由_____________、_____________和_____________三部分组成。 6.乙酰胆碱失活的主要途径是被_____________水解成_____________和_____________。 7.Cholinergic receptor有_____________和_____________两型，阿托品是_____________型受体的阻断剂。
《罕见病诊疗指南（2019年版）》要点6 概述 丙酸血症（PA）又称丙酰辅酶A羧化酶缺乏症、酮症性高甘氨酸血症或丙酸尿症。是一种常染色体隐性遗传的有机酸血症。PA由编码线粒体多聚体酶丙酰辅酶A羧化酶（PCC）基因PCCA或PCCB缺陷所致。PCC缺乏可导致体内丙酰辅酶A转化为甲基丙二酰辅酶A 异常、丙酸及其相关代谢物异常蓄积，导致有机酸血症，并造成一系列生化异常、神经系统和其他脏器损害症状。 病因和流行病学 PA致病基因分别为PCCA和PCCB。PA总患病率在国外不同人种之间为1/100 000～100/100 000，我国0.6/100 000～0.7/100 000。 临床表现 主要为高血氨、脑损伤和心肌病等。 1. 新生儿起病型出生时正常，开始哺乳后出现呕吐、嗜睡、肌张力低下、惊厥、呼吸困难、高血氨、酮症、低血糖、酸中毒、扩张性心肌病、胰腺
炎等异常，病死率高。 2. 迟发型常因发热、饥饿、高蛋白饮食和感染等诱发，表现为婴幼儿期喂养困难、发育落后、惊厥、肌张力低下等。由于丙酸等有机酸蓄积，许多患者的认知能力及神经系统发育受到损害，脑电图慢波增多或见癫痫波；一些患者可有骨折，X线见骨质疏松；还常造成骨髓抑制，引起粒细胞减少、贫血、血小板减少。也可有心脏损害，如心肌病、心律失常、QT间期延长、心功能减弱等。肾功能损害较为少见。 辅助检查 1. 实验室常规检查： 2. 血氨基酸和酯酰肉碱谱分析甘氨酸水平增高，丙酰肉碱（C3）、丙酰肉碱/乙酰肉碱比值（C3/C2）增高。 3. 尿有机酸分析3-羟基丙酸和甲基枸橼酸增高高度提示此病。 4. 头部MRI/CT可表现为脑萎缩、脑室增宽及基底节区异常信号。 5. 基因诊断PCCA或PCCB检出2个等位基因致病突变有确诊意义。
说人有感情，这似乎是个没有什么可大惊小怪的事情。可感情是什么，答案就不是那么显而易见能够明白描述出来了。为了让这个问题更易解决一些，心理学把感情这个概念先划分为2个层面，那就是情感和情绪。 可感情这个东东并不是块豆腐，划分也不能象刀子那样整齐划一，并且各家有各家标准无法统一，这也就是出现了如此众多情绪定义的原因，也是各派之间争吵不休起点。不过，尽管大家的标准并不统一，但毕竟有共同认可的地方，那就是： 1， 情绪涉及身体的变化，会在生理（血压，心跳频率，呼吸频率，腺体分泌）和行为（面部表情，肌体语言，行为模式）上表现出来。 2， 情绪和外部或内部刺激（S）有关，也是生物体应激反应或行为（R）的准备阶段。 3， 情绪更多和意识中的潜意识部分关联，但也不排除有意识部分。比如，当我们高兴时，我们可能并不知道自己在高兴；但只要我们主动注意，又能体验到自己在高兴这个状态。 （这点很重要，表明情绪有自己独有的产生运行机制，否则按照2，情绪就纯粹是S-R的中转站了） 4， 情绪涉及到了认知成分，和事物（内在或外在）的评价有关，但又不象思维认知那样明确更多是一种潜意识的状态。 （这点把情绪和情感做了初步的界定，比如，一些人怕蛇却不怕蜘蛛，而一些人怕蜘蛛却不怕蛇（当然有人蛇和蜘蛛都怕）。某个人为什么会怕蛇或怕蜘蛛，某个男人为什么喜欢这个女人而不是那个女人，这是情感方面的内容；而无论是蜘蛛还是蛇，无论是这个女人还是那个女人，也就是说无论对象如何变换，恐惧和喜欢本身则有很大的共同点，这就落入情绪定义范围内。） 按照这个描述性定义，心理学家对文学家和社会学家对感情的描述做出了分类，确定了一批属于情绪范围的形容词。这些形容词数量很多，一些只是某种特定情绪量上的不同表达，比如“微笑”“开怀大笑”都是不同程度高兴的面部表情描述。当然，还有一些是无法归于强度变化的则先归为不同的分类，比如“微笑”和“皱眉”显然是不同情绪在面部表情上的不同表达方式。这些不同的特定情绪数量还有很多，心理学家又提出了基本情绪和复合情绪这些概念认为复合情绪是由基本情绪组合而来。对于基本情绪的定义是幼体一出生就具有的情绪，至于到底是哪些，一般说来不同教科书和不同流派就不太一样了。对于人类，大体上包括以下几个：
神经系统病理 第一节神经系统的基本病变 一、神经元的变化 （一）神经细胞的变化 1．染色质溶解：染色质溶解（chromatolysis）是指神经细胞胞浆尼氏小体（粗面内质网和多聚核糖体）的溶解。染色质溶解发生在细胞核附近，称为中央染色质溶解（central chromatolysis）;发生在细胞周边，称为周边染色质溶解（peripheral chromatolysis）。尼氏小体溶解是神经细胞变性的形式之一。 （1）中央染色质溶解。多见于中毒和病毒感染，如铅中毒、禽脑脊髓炎等疾病。在脑组织轻度淤血时，也可发生中央染色质溶解。脊髓腹角和脑干中的运动神经细胞的轴突断裂后，胞体的中央染色质溶解，所以也称为“轴突反应”。发生中央染色质溶解的表现为：神经细胞胞体肿大变圆，核附近的尼氏小体崩解成泡沫状并逐渐消失，核周围呈空白区，而细胞周边的尼氏小体仍存在。中央染色质溶解是可复性的变化，但病因持续存在时，神经细胞的病变可进一步发展，乃至坏死。 （2）周边染色质溶解。见于进行性肌麻痹中的脊髓腹角运动神经细胞、某些中毒的早期反应核病毒性感染时，如鸡新城疫时可出现周边染色质溶解。发生周边染色质溶解的神经细胞中央聚集较多的尼氏小体，而周边尼氏小体消失呈空白区，胞体常缩小变圆。 ------是神经细胞变性的形式之一。 2．急性肿胀：急性肿胀(acute neuronal swelling)多见于缺氧、中毒核感染。例如，乙型脑炎、鸡新城疫核猪瘟等疾病的非化脓性脑炎可出现神经细胞的急性肿胀。病变神经细胞胞体肿胀变圆，染色变淡，中央染色质或周边染色质溶解，树突肿胀变粗，核肿大淡染，边移。------神经细胞变性的一种形式，是可复性的变化，但如果肿胀持续时间长，则神经细胞逐渐坏死，此时可见核破裂或溶解消失、胞浆淡染或完全溶解。 3．神经细胞凝固神经细胞凝固(coagulation of neurons)又称缺血性变化（ischemic neuronal injury）多见于缺血、缺氧、低血糖症、维生素B1缺乏以及中毒、外伤核中毒癫痫的反复发作之后等。一般发生于大脑皮质的中层、深层核海马的齿状回。病变细胞主要表现为：胞浆皱缩，嗜酸性增加，HE染色呈均匀红色，在保体周围出现空隙。胞核体积缩小，染色加深，与胞浆界线不清，核仁消失。早期属于细胞变性，但最终可出现核碎裂消失而细胞坏死。 4．空泡变性：空泡变性（cytoplasmic vacuolation）是指神经细胞胞浆内出现小空泡。常见于脑脊髓炎，如绵羊痒病和牛的海绵状脑病，主要表现为脑干某些神经核的神经细胞和神经纤维中出现大小不等的圆形或乱圆形的空泡。另外，神经细胞的空泡化也见于溶酶体储积病、老龄公牛等。一般单纯性空泡变性是可复性的，但严重时则细胞发水坏死。 5．液化性坏死(liquefactive necrosis)：神经细胞坏死后进一步溶解液化的过程，可见于中毒、感染和营养缺乏（维生素E或硒缺乏）。病变部位神经细胞坏死，早期表现为核浓缩、破碎甚至溶解消失，胞体肿胀呈圆形，细胞界限不清。随着时间的延长，坏死细胞胞浆染色变淡，其内有空泡形成，并发生溶解，或胞体坏死产物被小胶质细胞吞噬，使坏死细胞完全消失。与此同时，神经纤维也发生溶解液化，该部坏死的神经组织形成软化灶。液化性坏死是神经元变性进一步发展的结果，是不可复性的变化，坏死部位可由星形角质细胞增生修复。 ------星形胶质细胞增生;小胶质细胞吞噬坏死产物。 6．涵体形成(intrrocytomic inclusion) 神经细胞内包涵体的形成可见于某些病毒性疾病。包涵体的大小、形态、染色特性及存在部位，对弈些疾病具有证病意义。在狂犬病，大脑皮质海马的锥体细胞及小脑的普金野氏细胞胞浆中出现嗜酸性包涵体，也称Negri氏小体。
生理学【神经系统】名称解释总结 1.M样作用（毒蕈碱作用）：M受体激活后可产生一系列的自主神经效应，包括心脏活动 受到抑制，支气管和胃肠平滑肌、膀胱逼尿肌、虹膜环形肌收缩，消化腺、汗腺分泌增加和骨骼肌血管舒张等。 2.γ-环路：由脊髓γ-运动神经元的传出纤维兴奋，使梭内肌纤维收缩，增加肌梭的敏感 性，则可增加肌梭的传入冲动，从而使α-运动神经元兴奋，梭外肌收缩。意义是使肌肉维持于持续收缩的状态。 3.γ-僵直（γ-rigidity）：由于高位中枢的下行性作用，首先提高γ-运动神经元的兴奋性， 使其γ-纤维传出冲动增加，使肌梭敏感性提高，传入冲动增多，转而使α运动神经元兴奋性提高，α-纤维传出冲动增加，导致肌紧张加强而出现的僵直。 4.第二信号系统：由抽象信号刺激所建立的条件反射（对第二信号发生反应的大脑皮质功 能系统）。人类在社会劳动和交往中产生了语言、文字，它们是具体信号的抽象。 5.第一信号系统和第二信号系统：对第一信号（即具体信号）发生反应的大脑皮层功能系 统，称为第一信号系统；对第二信号（即抽象的语言图文信号）发生反应的大脑皮层功能系统统称为第二信号。 6.电突触：以电紧张扩布形式传递信息的突触。 7.调质：能增强或削弱递质信息传递作用的物质。由神经元合成，作用于特定受体，但并 不在神经元之间直接起信息传递作用。 8.反射中枢：中枢神经系统不同部位，调节某一特定生理功能的神经元群。 9.非特异性投射系统：指由丘脑的第三类细胞群（主要是髓板内核群）弥散地投射到大脑 皮层广泛的区域，不产生特点的感觉，仅改变大脑皮层兴奋状态的投射系统。 10.非突触性化学传递：某些神经元与效应细胞间无经典的突触联系，化学递质从神经末梢 的曲张体释放出来，通过弥散，到达效应细胞，并与其受体结合而达到细胞间信息传递的效应。 11.后发放（after discharge）：指在反射过程中，当刺激停止后，传出神经仍可在一定时间 内发放神经冲动的现象，反射仍持续一段时间。 12.化学突触：以释放化学递质为中介传递信息的突触，它由突触前膜、突触后膜和突触间 隙三部分组成. 13.肌紧张：是指缓慢而持续的牵拉肌腱引起的牵张反射，表现为受牵拉肌肉持续、轻度的
常见神经系统疾病的诊断 1.重症肌无力：是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，病变 部位在神经肌肉接头的突触后膜，该膜上的AchR受到损害后，受体数目减少。主要临床表现为骨骼肌极易疲劳，活动后症状加重，休息和应用胆碱酯酶抑制治疗后明显减轻。 发病机制：神经肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体被自身抗体攻击而引起的自身免疫性疾病。 临床表现： a.发病年龄：两个高峰：20-40、40-60 b.无明显诱因，隐袭起病，呈进展性或缓解与复发交替性发展，部分严重者呈 持续性。发病后2-3年可自行缓解，仅表现为眼外肌麻痹者可持续3年左右，多数不发展至全身肌肉。 c.全身骨骼肌均可受累，但在发病早期可单独出现眼外肌、喉部肌肉无力或肢 体肌无力，颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更容易受累，常从一组肌群无力开始，逐步累及到其他肌群。 d.骨骼肌易疲劳或肌无力呈波动性，肌肉持续收缩后出现肌无力甚至瘫痪，休 息后症状减轻或缓解，晨轻暮重现象。 一侧或双侧眼外肌麻痹：上睑下垂、斜视、复视、眼球固定 面部肌肉或口咽肌麻痹：表情淡漠、苦笑面容；连续咀嚼无力、进食时间长、说话带鼻音、饮水呛咳、吞咽困难。 胸锁乳突肌和斜方肌麻痹:颈软、抬头困难、转颈耸肩无力。 四肢肌受累以近端为重，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难。 注意： 1.腱反射通常不受影响，感觉正常。 2.呼吸肌受累出现呼吸困难者为重症肌无力危象，是本病致死的直接原因。 3.首次采用抗胆碱酯酶药物治疗都有明显的效果，这是本病的特点。 e．肌无力危象：早期迅速恶化或进展过程中突然加重，出现呼吸困难，以致不能维持正常的换气功能时，称重症肌无力危象。 1.肌无力危象：疾病发展严重的表现，注射新斯的明明显好转。 2.胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过量引起的呼吸困难，之外常伴有瞳孔缩小、汗多、唾液分泌增多等药物副作用现象。注射新斯的明后无效，症状反而更加重。 3.反拗性危象：在服用抗胆碱酯酶药物期间，因感染、分泌、手术等因素导致患者突然对抗胆碱酯酶药物治疗无效，而出现呼吸困难；注射新斯的明后无效，也不加重症状. f辅助检查： 疲劳试验：适用于病情不严重者，尤其是症状不明显者，眨眼30次；两臂持续平举；持续起蹲10-20次。 新斯的明实验：1.5mg新斯的明，0.5mg阿托品； 神经肌肉电生理检查； 重复神经电刺激（RNES）：典型改变为低频（2-5HZ）和高频（>10HZ）重复刺激运动神经时，若出现动作电位波幅的递减，且低频刺激递减在10%-15%以上，高频刺激递减在30%以上则为阳性，（检查前停服康胆碱酯酶药物12-18小时）否则可出现假阴性。
可治性罕见病—Chediak-Higashi综合征 一、疾病概述 Chediak-Higashi综合征(Chediak-Higashi syndrome，CHS)，又称先天性白细胞颗粒异常综合征，为常染色体隐性遗传性疾病。由位于人1q42上的LYST(lysosomal rafficking regulator)基因突变所致。L YST产物为分子质量430 000的胞质蛋白，叫作溶酶体运动调节蛋白。该蛋白功能尚未明确，已有研究提示它与胞质中的由膜结构组成的囊泡( vesicle)运动有关，并在囊泡形态和大小的调节中起重要作用[1,2]。 CHS患者的特征表现为细胞内颗粒形态异常，这些颗粒来自溶酶体或溶酶体有关的细胞器。溶酶体是细胞对胞内外的生物大分子进行分解消化的一种囊泡性结构。中性粒细胞的嗜天青颗粒即为一种溶酶体，黑素细胞的黑素小体、血小板的α/δ 颗粒及NK细胞和细胞毒性T淋巴细胞(cytotoxic T lymphocytes，CTL)中的溶细胞颗粒(lytic granule)也属溶酶体有关的囊泡结构。由于L YST蛋白主要调节溶酶体膜的功能和颗粒的运动，因此虽然体内有多种含溶酶体的细胞，仅有那些依赖溶酶体分泌或释放内容物的细胞功能才受到影响。中性粒嗜天青颗粒（初级溶酶体颗粒），在与吞噬体融合形成次级溶酶体时，其内容物即各种蛋白水解酶即释放入吞噬体。在CHS中由于颗粒融合形成巨大溶酶体，在次级溶酶体中各种水解酶含量减少，并且初级溶酶体的运动与吞噬体合并后释放内容物速度缓慢而不协调。患者的中性粒细胞的吞噬和活性氧代谢能力正常，但杀死吞噬体中微生物的速度和能力减弱[3]。CHS的细胞膜较正常细胞膜的流动性增大，引起膜活化的调节异常，并且通过Mac -1(CD11b/CD18)表达减少和细胞内cAMP 浓度升高，引起中性粒细胞黏附和趋化功能的减弱[3]。单核巨噬细胞中溶酶体也呈类似改变[3]。CHS患儿的CTL和自然杀伤(nature killer，NK)细胞的细胞毒功能也存在缺陷[4,5]。正常CTL和NK细胞通过两条途径——含穿孔素和颗粒酶等内容物的溶细胞颗粒的分泌途径(lytic granule secretion)和Fas配体- Fas凋亡途径——诱导靶细胞死亡。在CHS由于溶细胞颗粒分泌途径异常引起细胞毒功能缺陷。但是与普通的嗜血淋巴组织细胞增多症( hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH)中由于穿孔素等颗粒内容物缺乏的机制不同，CHS的细胞毒功能缺陷是由于这些颗粒内容物的分泌释放障碍所致，因此部分患儿发病后期出现与一般
神经系统病理生理学基础题库2-0-8
问题： [单选,A4型题,A3A4型题]男性，47岁。头痛4个月，伴左侧肢体无力、呕吐7天。查体：意识清。眼底视神经乳头水肿，左上、下肢肌力Ⅳ级，腱反射增强，巴氏征（+）、克氏征（+）。下列检查首选（）。 A.A.头颅X线片 B.脑电图 C.脑血管造影 D.CT E.ECT
问题： [单选,A4型题,A3A4型题]男性，47岁。头痛4个月，伴左侧肢体无力、呕吐7天。查体：意识清。眼底视神经乳头水肿，左上、下肢肌力Ⅳ级，腱反射增强，巴氏征（+）、克氏征（+）。患者目前存在的主要情况是（）。 A.A.脑梗死 B.脑出血 C.蛛网膜下腔出血 D.脑水肿 E.颅内压增高
问题： [单选,A4型题,A3A4型题]男性，47岁。头痛4个月，伴左侧肢体无力、呕吐7天。查体：意识清。眼底视神经乳头水肿，左上、下肢肌力Ⅳ级，腱反射增强，巴氏征（+）、克氏征（+）。最有效的治疗措施是（）。 A.A.脱水治疗 B.化疗 C.放疗 D.去病因治疗 E.去骨瓣减压 (11选5 https://www.doczj.com/doc/1e14726276.html,)
问题： [单选,A4型题,A3A4型题]男性，47岁。头痛4个月，伴左侧肢体无力、呕吐7天。查体：意识清。眼底视神经乳头水肿，左上、下肢肌力Ⅳ级，腱反射增强，巴氏征（+）、克氏征（+）。检查显示：右颞顶部低密度灶，其外后方可见一略高密度结节，右侧脑室体受压，中线结构右移。增强示结节均匀强化，整个病灶呈类圆形，边界清晰，周围无水肿。根据检查结果，患者较符合下列哪项诊断（）。 A.A.星形细胞瘤 B.脑膜瘤 C.脑脓肿 D.脑出血 E.脑梗死
精氨酸酶缺乏症 一、疾病概述 精氨酸酶缺乏症(arginase deficiency)也称精氨酸血症(argininemia)，或高精氨酸血症，属常染色体隐性遗传病，是先天性尿素循环障碍中较少见的类型。1969年由Terheggen等[1]首次报道。精氨酸血症患者的临床表现与其他类型的尿素循环障碍有所不同，多数患儿在婴儿早期智力运动发育正常，随着疾病进展，在婴儿晚期出现进行性智力运动发育倒退、癫痫等神经系统损害。除一般高氨血症所导致的症状外，可有步态异常、痉挛性瘫痪、小脑性共济失调等。 国内外关于精氨酸血症发病率的研究资料较少，据报道其发病率为1/350 000～1/2 000 000不等。国内韩连书等从4 981名临床疑似遗传代谢病患者中检查出了1例精氨酸血症患者[2]；杨艳玲教授团队曾报道7例精氨酸血症患者[3]。精氨酸酶(EC3.5.3.1)有两种同工酶，Ⅰ型存在于肝脏，为精氨酸酶的主要类型；Ⅱ型存在于肝外组织，含量较少。精氨酸血症是由于Ⅰ型精氨酸酶缺乏导致的一种疾病。精氨酸酶缺乏导致精氨酸不能顺利转化为瓜氨酸，血液及尿液中精氨酸浓度增高，尿素生成障碍，引起神经、肝脏、肾损伤等多脏器损害，引起一系列临床表现。 编码Ⅰ型精氦酸酶的基因（ARGl）位于6q23，长11.5 kb，包括8个外显子和7个内含子，编码由322个氨基酸组成的精氨酸酶同工酶Ⅰ蛋白。迄今已报道了至少30种ARG1基因突变。 二、临床特征 精氨酸血症患者临床表现复杂，个体差异较大，包括痉挛、震颤、舞蹈样运动、多动、共济失调、痉挛性四肢瘫痪、抽搐、精神发育迟缓等进行性神经系统损害，以及肝病、周期性呕吐和小头畸形。患儿早期可表现出厌食蛋白倾向及蛋白不耐受，进食高蛋白食物后血氨增高，导致呕吐或嗜睡，易合并营养不良。 进行性神经系统损害是精氨酸血症患者主要的临床特点，病情严重者可于新生儿早期发病，出生后数日出现惊厥，病死率高。患儿于2岁内出现“剪刀”步态、痉挛性双侧瘫、惊厥、严重智力低下、脑电图异常。婴儿期至学龄期发病的患者以智力运动障碍、惊厥、痉挛性瘫痪、共济失调为主要表现，因此易被误诊为脑
情绪化行为研究平台（群号170941219，） 一、情绪的早期理论 1.情绪的外周理论——詹姆斯－兰格情绪理论 美国心理学家詹姆斯（Willian James,1842－1910）和丹麦生理学家兰格（Carl Lange），分别于1884年和1885年提出了内容相同的一种情绪理论，他们强调情绪的产生是植物神经系统活动的产物。后人称他们的理论为情绪的外周理论，即詹姆斯－兰格的情绪学说。 詹姆斯根据情绪发生时引起的植物性神经系统的活动，和由此产生的一系列机体变化提出，情绪就是对身体变化的知觉。他指出，“情绪，只是一种身体状态的感觉；它的原因纯粹是身体的。”又说：“人们的常识认为，先产生某种情绪，之后才有机体的变化和行为的产生，但我的主张是先有机体的生理变化，而后才有情绪。”当一个情绪刺激物作用于我们的感官时，立刻会引起身体的某种变化，激起神经冲动，传至中枢神经系统而产生情绪。在詹姆斯看来，悲伤乃由哭泣而起，愤怒乃由打斗而致，恐惧乃由战栗而来，高兴乃由发笑而生。兰格认为，情绪是内脏活动的结果。他特别强调情绪与血管变化的关系：“情感，假如没有身体的属性，就不存在了。”“血管运动的混乱、血管宽度的改变以及各个器官中血液量的变化，乃是激丨情的真正的最初原因。”兰格以饮酒和药物为例来说明情绪变化的原因。酒和某些药物都是引起情绪变化的因素，它们之所以能够引起情绪变化，是因为饮酒、用药都能引起血管的活动，而血管的活动是受植物性神经系统控制的。植物性神经系统支配作用加强，血管扩张，结果就产生了愉快的情绪；植物性神经系统活动减弱，血管收缩或器官痉挛，结果就产生了恐怖。因此，情绪决定于血管受神经支配的状态、血管容积的改变以及对它的意识。 兰格与詹姆斯在情绪产生的具体描述中虽有不同，但他们的基本观念是相同的，即情绪刺激引起身体的生理反应，而生理反应进一步导致情绪体验的产生。詹姆斯－兰格理论看到了情绪与机体变化的直接关系，强调了植物性神经系统在情绪产生中的作用，这有其合理的一面；但是，他们片面强调植物性神经系统的作用，忽视了中枢神经系统的调节、控制作用，因而引起了很多的争议。美国生理学家坎农（W.Cannon,1927）首先反对这一理论，并提出了自己的理论。2.坎农－巴德学说 坎农对詹姆斯－兰格理论提出了三点疑问：第一，机体上的生理变化，在各种情绪状态下并无多大的差异，因此根据生理变化很难分辨各种不同的情绪。第二，机体的生理变化受植物性神经系统的支配，这种变化缓慢，不足以说明情绪瞬息变化的事实。第三，机体的某些生理变化可由药物引起，但药物（如肾上腺素）只能使生理状态激活，而不能产生情绪。坎农认为情绪的中心不在外周神经系统，而在中枢神经系统的丘脑。 由外界刺激引起感觉器官的神经冲动，通过内导神经，传至丘脑；再由丘脑同时向上向下发出神经冲动，向上传至大脑，产生情绪的主观体验，向下传至交感神经，引起机体的生理变化，如血压升高、心跳加快、瞳孔放大、内分泌增多和肌肉紧张等。使个体生理上进入应激准备状态。例如，某人遇到一只老虎，由视觉感官引起的冲动，经内导神经传至丘脑处，在此更换神经元后，同时发出两种冲动：一是经过体干神经系统和植物神经系统到达骨骼肌和内脏，引起生理应激准备状态。二是传至大脑，使某人意识到老虎的出现。这时某人的大脑中可能有两种意识活动：其一，认为老虎是驯养动物，并不可怕。因此，大脑即将神经冲动传至丘脑，并转而控制植物性神经系统的活动，使应激生理状态受到压抑，恢复平衡；其二，认为老虎是可怕的，会伤害到人，大脑对丘脑抑制解除，使植物性神经系统活跃起来，加强身体的应激生理反应，并采取行动尽快逃避，于是产生了恐惧，随着逃跑时生理变化的加剧，
生理学（本科）第十章神经系统的功能 随堂练习与参考答案 神经元和神经纤维中枢神经系统活动的一般规律神经系统的感觉分析功能神经系统对躯体运动的调节神经系统对内脏活动的调节脑的高级功能 1. (单选题)维持躯体姿势最基本的反射是( ) A. 肌紧张反射 B. 屈肌反射 C. 翻正反射 D. 对侧伸肌反射 E. 腱反射 参考答案：A 2. (单选题)左侧大脑皮层中央后回受损，引起躯体感觉障碍的部位是( ) A. 左半身 B. 右半身 C. 左侧头面部
D. 右侧头面部 E. 左侧上肢和右侧下肢 参考答案：B 3. (单选题)脑干网状结构损伤将导致( ) A. 感觉过敏 B. 极度兴奋 C. 深度睡眼 D. 内脏活动增强 E. 内脏活动减弱 参考答案：C 4. (单选题)内脏痛的主要特点是( ) A. 刺痛 B. 慢痛 C. 必有牵涉痛 D. 定位不精确 E. 对温度、牵拉及化学刺激不敏感 参考答案：C
5. (单选题)交感神经活动增强时，下列哪项不会出现( ) A. 肠蠕动抑制 B. 肾素分泌 C. 胰岛素分泌 D. 瞳孔开大肌收缩 E. 支气管平滑肌舒张 参考答案：C 6. (单选题)下列哪项属于副交感神经的作用( ) A. 瞳孔散大 B. 逼尿肌收缩 C. 糖原分解增强 D. 骨骼肌血管舒张 E. 消化道括约肌收缩 参考答案：B 7. (单选题)帕金森病的产生是由于下列哪个递质系统受损所致( ) A. 黑质-纹状体多巴胺能系统
B. 脑干网状结构胆碱能系统 C. 纹状体-黑质Υ-氨基丁酸能系统 D. 中缝核5-羟色胺能系统 E. 蓝斑上部去甲肾上腺素能系统 参考答案：A 8. (单选题)刺激视上核可以引起( ) A. 尿量减少 B. 出现糖尿 C. 瞳孔扩大 D. 生长素释放增多 E. ADH释放减少 参考答案：A 9. (单选题)脊髓突然与高位中枢离断后，离断面以下脊髓所支配的骨骼肌的紧张度( ) A. 基本不变 B. 增强，不能恢复正常 C. 增强，能恢复正常
可治性罕见病—马凡综合征 一、疾病概述 马凡综合征( Marfan syndrome，MFS)为常见的遗传性结缔组织病，发病率约1/3000～5000，系常染色体显性遗传性疾病，但也存在罕见的隐性突变[1]。多数MFS患者的父母患病，超过25%的MFS先证者为新生突变。目前已经明确MFS 的产生主要是由15号染色体q21.1位点上的原纤维蛋白-1基因（FBN1）突变所致，其包括65个外显子，长度约235kb，编码一种相对分子质量为350kDa的糖蛋白-原纤维蛋白1（Fib-1），在细胞外基质聚合后形成直径为10nm的微纤维蛋白，广泛存在于人体的弹性和非弹性组织，起到形成与维持弹性纤维的作用。Fib-1由3种富含半胱氨酸的结构域组成：表皮生长因子样(EGF)结构域、潜在的转化生长因子p1结合蛋白(LTBP)结构域和杂交分子结构域。原纤维蛋白1表达异常会产生以心血管、骨骼和晶状体病变为主的一系列临床问题。此外，少数典型的MFS患者并没有发生FBN1突变（<10%），研究认为编码转化生长因子β1和β2。受体（TGFBR1/2）基因的失活突变可能是主要发病机制[2-3]。 二、临床特征 MFS的临床严重程度不一，可仅表现单个特征，也可在新生儿期就表现为严重的多系统疾病。除了常见的心血管、晶状体和骨骼异常，MFS患者也可能合并肺、皮肤和中枢神经系统异常。而体格检查阳性率最高的特征为：特殊面容、指腕特征、鸡胸和严重的足跟外翻[4]。 1．心血管系统 (1)主动脉病变：主动脉瘤样扩张、主动脉瓣反流和主动脉夹层是MFS患者死亡的主要原因。约50%MFS患儿合并主动脉扩张，而且随着年龄增长；而有60%～80%的MFS成人患者超声心动图提示主动脉扩张，且合并主动脉瓣反流。动脉扩张也可能累及胸主动脉、腹主动脉、主肺动脉，甚至颈动脉和颅内动脉。漏诊或不经治疗的MFS常合并主动脉夹层，一般起自冠状动脉口上方并延伸至整个主动脉，即DeBakey I型；约10%的夹层起自左锁骨下动脉开口远端(DebakeyⅢ型)，但极少仅局限于腹主动脉。许多MFS合并主动脉夹层的患者都有夹层家族史。国际主动脉夹层登记系统(IRAD)资料显示年龄<40岁的主动脉夹
可治性罕见病—丙酮酸脱氢酶E1-α缺乏症 一、疾病概述 丙酮酸脱氢酶缺乏症是一系列的较为常见的神经系统退行性病变，并伴随线粒体代谢异常的疾病，也是儿童高乳酸血症最常见的病因之一。其中，丙酮酸脱氢酶E1 -a缺乏症( pyruvate dehydrogenaseEl -a deficiency)是由于丙酮酸脱氢酶复合物(pyruvate dehydrogenase complex，PDH complex)中E1 -a亚基的缺陷造成的。编码El-α亚基的PDHA1基因位于Xp22.1上[1]。该病呈X染色体连锁显性遗传，其临床表现和生化缺陷存在较大的异质性。该病尚无明确的发病率和患病率报道，多为散发病例，男女发病率大致相等。 PDH复合物是细胞核基因编码的线粒体基质多酶系统，催化依赖硫胺素的丙酮酸氧化脱羧生成乙酰辅酶A，将糖酵解、三羧酸循环和氧化磷酸化连接起来，在线粒体能量代谢中起重要作用。PDH复合物缺乏导致丙酮酸代谢障碍，造成乳酸堆积和能量生成不足，引起神经系统结构和功能异常。该复合物包括 3种酶：丙酮酸脱氢酶(E1酶)、二氢硫辛酰胺乙酰转移酶(E2酶)、二氢硫辛酰胺脱氢酶(E3酶)。E1酶的作用是移除丙酮酸上的羧基，并把乙酰基转给E2酶。El酶的a亚基是其活性部位，并且参与组成PDH复合物的核心结构。El-a亚基的缺陷可造成ATP生成减少和丙酮酸盐堆积，PDHA1基因突变是PDH复合物缺乏最常见的病因。ATP缺乏导致的能量供应不足对脑组织影响较大。丙酮酸盐堆积可导致丙酮酸盐、丙氨酸、乳酸之间的平衡被打破，最终引起乳酸酸中毒。ATP缺乏常引起肌张力低下、肌无力或运动不耐受等[2]。 二、临床特征 PDH复合物缺乏症患者的临床表现呈高度的异质性，发病年龄可从胎儿期至成人各年龄阶段，症状可从新生儿期的致死性乳酸酸中毒，到慢性神经功能异常伴大脑发育不全。本病一般在婴儿期和儿童早期发病，临床表现较复杂，主要累及代谢和神经系统。可有胼胝体发育不良、婴儿痉挛、Leigh病、复发性共济失调、慢性神经病变等。病情轻重及存活时间的长短取决于乳酸酸中毒的严重程度。患儿残存的酶活性越低，临床症状出现越早，血乳酸越高，死亡越早[3]。 男性患者可归纳为3类表型：一种是严重的新生儿高乳酸血症和大脑发育
情绪的神经生物研究 摘要：情绪的研究一直是一个重要领域，同时由于情绪的复杂性，使得情绪的研究具有相当的难度。近年来脑成像技术（fMRI PET）和事件相关电位（ERP）等技术的发展，推动了情绪与认知的神经生理基础的研究。本文从情绪的评定标准、被试的选取、实验材料的编制以及研究技术等方面介绍了情绪神经生物基础研究的基本方法；叙述了情绪刺激加工中情绪活动中，大脑半球的偏侧化效应，脑成像研究中发现正负效价情绪的加工由大量重叠神经通道负责，而不同性质的面部表情由不同的神经通道负责。论文关键词：情绪,神经生物,研究方法,脑机制 情绪是人类非常重要的一种心理现象，是人对客观事物的态度体验及相应的行为反应。情绪主要包括主观体验、外部表现和生理唤醒三个成分。其中生理唤醒即情绪产生的生理反应，涉及了广泛的神经结构，不仅包括中枢神经系统、外周神经系统还包括内外分泌系统。具有非常复杂的神经生理基础。并且不同的情绪、情感的生理反应模式是不同的。情绪还具有很强的主观性、动态性、多成分等特征。基于情绪的复杂性和研究方法的限制，情绪的研究一直是一个难点。但是随着近年来脑成像技术（fMRI PET）和事件相关电位（ERP）等技术的发展，对情绪的神经生理基础的研究也取得了长足的进展。 情绪与认知过程相互作用情绪与认知关系及其潜在的神经基础，在近年逐渐成为认知神经科学的热点研究领域，并形成“情感认知神经科学”这一分支。这个领域的研究不经回答了情绪的起源、功能、本质
等科学问题，更重要的是它将为情绪调节和情绪障碍疾病的治疗奠定基础[1]。 2、情绪神经生物基础研究的基本方法 2.1情绪的评定标准 研究情绪的神经生物基础，首先要解决的就是什么是情绪，如何评定情绪的问题。这关系到被试的情绪体验、情绪诱发的刺激材料等问题。目前主要存在着两种标准：基本情绪论和情绪维度论。 基本情绪论认为情绪在发生上有原型，即存在着数种跨文化的基本情绪类型，每种情绪类型各有其独特的体验特征、生理唤醒模式和外显模式，其不同形式的组合形成了所有的人类情绪[2]。Ekman[3]的许多开创性的研究为基本情绪理论奠定了基础。对于有哪些基本情绪则有不同看法。模式分类分析显示除了厌恶以外，不同情绪类型都显示了特定的自主神经活动模式。但是，并没有足够证据证明个基本情绪具有各自不同的神经生理机制[4]。对于面部表情识别来说，其识别的基础也并不是基本情绪类型，而是面部表情在情绪体验的双极维度上的位置，或者是面部表情诱发的行为预备模式等[5]。 维度理论认为几个维度组成的空间包括了人类所有的情绪。维度论把不同的情绪看作是逐渐的、平稳的转变，不同情绪之间的相似性和差异性是根据彼此在维度空间中的距离来显示的[1]。维度模式常为两个维度组成：①效价或者愉快度，其理论基础是正负情绪的分离激活； ②唤醒度或者激活度，至于感情状态系相联系的集体能量激活的程度，唤醒的作用是调动集体的技能，为行动做准备。目前的研究大多
神经系统 ?神经元的基本病变 1.急性损伤性病变 急性缺血、缺氧和感染可引起神经元坏死，呈固缩、胞体缩小变形、胞质尼氏小体消失。HE染色胞质呈深伊红色，故称为红色神经元，继而出现核溶解、核消失，有时仅见死亡细胞的轮廓或痕迹，称为鬼影细胞。 2.亚急性或慢性神经元损伤（变性） 单纯性神经元萎缩多见于缓慢进展、病程较长的变性疾病（如多系统萎缩、肌萎缩性侧索硬化）。神经元呈慢性进行性变性和死亡。神经元胞体及胞核固缩、消失，无炎症反应。病变早期此类神经元缺失很难被察觉，晚期，局部胶质细胞增生则提示该处曾经有神经元存在。病变常选择性累及一个和多个功能相关的系统。 上游神经元变性、坏死，使下游神经元缺乏经突触传入的讯号而处于被“剥夺”的孤立状态，终致该下游神经元变性、萎缩，该现象称为神经元的跨突触变性。 3.中央尼氏小体溶解与轴突反应 轴突损伤、病毒感染、缺氧、B族维生素缺乏等原因可导致神经元胞体变圆，核边置，核仁体积增大。尼氏小体消失，仅在包膜下有少量残留，胞质呈苍白均质状染色，此种改变称为中央尼氏小体溶解。此改变乃由粗面内质网脱颗粒所致，由于游离核糖体使神经元蛋白质合成代谢大大增强，因此在早期病变可逆，具有代偿意义；如果病变长期存在，则可导致神经元死亡。 轴索损伤时在神经元出现中央尼氏小体溶解的同时，轴突也出一系列变化（以往通常称为Waller变性），包括：①远端和部分近端轴索断裂、崩解、被吞噬消化，近端轴突再生并向远端延伸；②髓鞘崩解脱失，游离出脂质和中性脂肪，呈苏丹III 染色阳性；③细胞增生反应，吞噬细胞增生吞噬崩解产物，施万细胞或少突胶质细胞增生包绕再生皱缩，完成髓鞘化过程，轴突损伤修复，神经元胞体的中央尼氏小体溶解随之消失。 4.包涵体形成 a)脂褐素：神经元胞质中出现脂褐素包涵体多见于老年人。有时这种包涵体可占据神经元胞体的绝大部分。与全身其他部位一 样，脂褐素源于溶酶体的残体。 b)病毒性包涵体：可出现于神经元胞质内（如狂犬病的Negri小体），也可同时出现于核内和胞质内（巨细胞病毒，Owl-eyes 鹰眼），在所有的病毒性包涵体中，只有Negri小体具有诊断价值。 【Cowdry 小体见于疱疹病毒感染；Negri 小体（胞浆）见于狂犬病毒感染——具有诊断意义；Lewy 小体见于帕金森氏病】 5.细胞结构蛋白异常 细胞骨架蛋白的异常可见于老年性痴呆（神经原纤维缠结，Neurofibrillary Tangles，AD 患者常见，神经原纤维增粗扭曲形成缠结，为双螺旋缠绕的细丝构成，缠结导致神经元轴突运输系统功能丧失，是神经元趋向死亡的标志）和震颤性麻痹（Lewy小体）。 除神经微丝的排列与结构异常外，还常伴有异常泛素化、α共核蛋白异常表达及tau蛋白的过度磷酸化。 海绵状脑病由于异常阮蛋白（PrP）的累及，导致神经元胞体和突起的空泡化改变。 ?神经胶质细胞基本病变 1.星形胶质细胞病变 a)肿胀：是神经系统受损伤后最早出现的形态变化，尤多见于缺氧、中毒、低血糖以及海绵状脑病。此时星形胶质细胞核明显 肿大，淡染。如损伤因子持续，肿胀的星形胶质细胞可逐渐皱缩，细胞死亡。 b)反应性胶质化reactive gliosis：是神经系统受损伤后的修复反应，可出现星形胶质细胞的肥大和增生，胞体和突起形成胶质瘢 痕，硬度和强度都不如纤维瘢痕。肥大的星形胶质细胞的胞核体积增大、偏位，甚至出现双核，核仁明显，胞质丰富，在HE 染色时呈伊红色。此种细胞称为肥胖型星形胶质细胞（gemistocytic astrocyte）。 肝豆状核变性患者常有血氨升高，脑内星形胶质细胞在解氨过程中可改变其形态，形成核体积增大、核膜增厚曲折、核淡染而核仁明显的Alzheimer II（AII）型细胞。 c)胞质内包涵体形成：罗森塔尔纤维Rosenthal fibers是星形胶质细胞内出现的粗大的、嗜酸性的条索状（纵切面）、圆形或卵 圆形结构（横断面），由多种蛋白成分包括GFAP、crystallin以及热休克hsp27和泛素等构成，常见于陈旧性的胶质瘢痕、毛细胞型星形细胞瘤以及由于编码GFAP的基因发生突变而导致的Alexander病。 老年人脑中的星形胶质细胞突起聚集，在HE染色中可形成圆形、同心圆样层状排列的嗜碱性小体，称为淀粉小体corpora amylacea，多见于星形胶质细胞突起丰富区域，如室管膜下，软脑膜下和血管周围。 2.少突胶质细胞病变 a) CNS的少突胶质细胞和周围神经系统的施万细胞的主要功能：形成髓鞘 b) 卫星现象：在灰质1-2个少突胶质细胞常分布于单个神经元周围，如果一个神经元由5 个或5 个以上少突胶质细胞围绕，则称为卫星现象，可能和神经营养及髓鞘维持有关。多见于少突胶质细胞瘤，可用于鉴别是星形胶质细胞瘤还是少突胶质细胞瘤。
十大神经系统疾病的诊断标准 一、脑梗死 1. 急性起病或进行性加重，症状持续24小时以上未缓解。 2. 有颈内动脉系统和/或椎基底动脉系统的症状和体征。 3. CT或MRI检查发现责任缺血性病灶。 二、脑出血 1. 非外伤性脑实质内血管破裂引起的出血。 2. 突然发病，迅速出现局灶性神经功能缺损的症状和体征。 3. 常合并头痛、呕吐等高颅压的症状。 4. 头颅CT证实脑出血。 三、短暂性脑缺血发作（TIA） 1. 短暂的、可逆的、局部的脑血液循环障碍，可反复发作，少者1-2次，多至数十次，多与动脉粥样硬化有关，也可以是脑梗死的前驱症状。 2. 表现为颈内动脉系统和/或椎基底动脉系统的症状和体征。 3. 每次发作持续时间通常在数分钟至1小时左右，症状和体征应在24小时以内完全消失。 4. 有条件的医院，尽可能采用核磁共振DWI检查，以区分脑梗死。 四、肌萎缩侧索硬化（ALS） 参照世界神经病学联盟1998年诊断标准和《中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南2012》： 1. ALS诊断的基本条件： ①病情进行性发展：通过病史、体检或电生理检查，证实临床症状或体征在一个区域内进行性发展，或从一个区域发展到其他区域。 ②临床、神经电生理或病理检查证实有下运动神经元受累的证据。 ③临床体检证实有上运动神经元受累的证据。 ④排除其他疾病。 2. ALS的诊断分级： ①临床确诊ALS：通过临床或神经电生理检查，证实在延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓4个区域中至少有3个区域存在上、下运动神经元同时受累的证据。 ②临床拟诊ALS：通过临床或神经电生理检查，证实在4个区域中至少有2个区域存在上、下运动神经元同时受累的证据。 ③临床可能ALS：通过临床或神经电生理检查，证实仅有1个区域存在上、下运动神经元同时受累的证据，或者在2或以上Ⅸ域仅有上运动神经元受累的证据。已经行影像学和实验室检查排除了其他疾病。 3. 排除：在ALS的诊断过程中，根据症状和体征的不同，需要与多种疾病进行鉴别，常见的有颈椎病、腰椎病、多灶性运动神经病、平山病、脊髓性肌萎缩、肯尼迪病、遗传性痉挛性截瘫、副肿瘤综合征等。 五、病毒性脑膜炎 1. 急性起病，病前可有上呼吸道感染史。 2. 发热，头痛，可伴有恶心、呕吐。
情绪生理机制研究的外周与中枢神经系统整合模型 摘要阐明人类情绪的生理机制是心理学家和神经科学家所面临的巨大挑战。以往研究倾向于分别考察情绪的外周反应模式和脑机制。近年来，随着情绪电生理学和认知神经科学的发展，许多研究者从外周与中枢神经系统相互作用的角度，提出了一些解释情绪生理机制的整合模型。其中，以情绪环路模型和神经内脏整合模型为典型代表。前者强调由外周到中枢的自下而上的加工方式，试图说明情绪经验形成的机制；后者则采取由中枢到外周的自上而下的加工方式。试图阐明情绪调控的机制。今后的研究有必要借鉴这两个模型，并结合近期有关情绪信息加工神经机制的新成果，以便构建能够更为全面解释人类情绪的生理模型。j*wl, 百拇医药 关键词人类情绪；生理机制；情绪环路模型；神经内脏整合模型 1 引言 美国心理学的奠基人James(1894)开创了情绪生理机制研究的先河。他认为，人们的情绪体验来源于机体的外周生理反应，提示不同性质的情绪经验可能会伴随特异性的外周生理活动(Davidson，Jackson，&Kalin，2000)。采用心率、指温和血压等生理指标的研究显示，人类的一些基本情绪(快乐、悲伤、愤怒、恐惧和厌恶等)伴随着特定的外周生理改变(Ekman et a1.，1983；Sinha et a1.，1992)。近期采用心率变异性(hcartrate variability，HRV)等指标的研究也表明，不同的基本情绪存在特异的自主神经活动模式(李建平，张平，代景华，2006；Rainville，Bechara，Naqvi，＆Damasio，2006)。这些证据似乎在一定程度上支持了James的观点。 然而，美国生理学家Cannon(1931)则认为，真正决定情绪性质的是中枢脑区。近期的神经功能成像研究显示，在体验不同情绪期间皮层与皮层下脑区往往伴有特异性的激活或失活，提示不同性质的情绪感受可能具有特定的中枢回路(Britton et a1.，2006；Damasio，Grabowski，＆Bechara，2000；George et a1.，1995；Paradiso et a1.，1997)。研究者(Damasio et a1.，2000)推测，不同脑区活动的特异性改变表明它们在情绪加工中可能具有不同的作用，所有这些神经结构的活动模式可能构成了一个有关机体内部状态的多维度活动图，这可能是人们情绪意识状态产生的生理基础。 需要指出的是，尽管人类的一些基本情绪伴随着特异性的外周自主改变，但并不意味着这些源自外周的自主反应就一定是情绪体验的唯一或主要来源，它们之间的因果关联还亟待探明：虽然成像研究显示一些脑区参与了情绪活动，但它们在决定情绪经验方面的功能意义还需阐明。近年来，随着情绪电生理学和认知神经科学的发展，许多研究者开始尝试从整合的角度把情绪的外周反应与脑活动机制有机结合起来，提出了一些系统化、层次化的情绪生理整合模型。其中，情绪环路模型(emotion circuit model)fBechara，2004；Bechara&Damasio，2005；Damasio，1994，1998；Rudrauf et a1.，2009)和神经内脏整合模型(neurovisceral integration model)(Hagemann，Waldstein，&Thayer，2003；Lane，Reiman，&Thayer，2000；Thayer&Lane，2000，2007，2009；Thayer&Ruiz-Padial，2002，2006)就是典型代表。前者强调由外周至中枢的自下而上的加工方式，试图解释情绪经验形成的机制；后者则采取由中枢至外周的自上而下的加工方式，以说明情绪调节的神经过程。这两个整合模型从外周与中枢神经系统功能整合的角度，为系统考察情绪生理机制提供了基本框架。今后的研究有必要借鉴这两个模型，并结合近期有关情绪信息加工神经机制的新成果，以构建一个可以更为全面解释情绪机制的生理模型。 2 情绪环路模型 一般认为，情绪刺激引起的主观感受是人们情绪反应的主要成分，情绪与情绪感受是一种包含与被包含的关系(Alexandrov&Sams，2005)。然而，Damasio(1994，1998)假设，人们的情绪感受主要由情绪与感知结合而成，这两种心理成分分别由不同的神经回路负责。因此，情绪是情绪感受的独立成分，是由特定对象或情景触发的躯体反应和中枢活动变化的集合。这种变化可以分为内脏活动、腺体反应和骨骼肌运动。前两者一般无法被直接觉知，主要由