颅骨肿瘤及肿瘤样变（二）
【颅骨骨化性纤维瘤】
骨化性纤维瘤为一种骨性起源的良性肿瘤，多发生于青年人，生长缓慢，常见上颌骨受累。组织学改变为骨小梁散在于纤维组织中。CT表现为：肿瘤呈局限性圆形或椭圆形生长，境界清晰。骨化性纤维成分再CT上密度仅次于骨质，通常病变密度不均，周围有硬化的骨壁。肿块对周围结构可产生压迹、变形。增强扫描病变可以强化。
附病例：右侧颞骨骨化性纤维瘤
【颅骨骨纤维异常增殖症】
颅骨骨纤维异常增殖症是一种少见的骨肿瘤样病变，可单一或多骨发病。
骨纤维异常增殖症为骨问质发育异常引起的骨肿瘤样病变，病因不明。表现为病变区正常骨结构消失，代之以增生的纤维母细胞和编织状骨小梁，增生的纤维母细胞间有大量胶原及编织骨小梁，呈鱼钩状或逗点状。胶原纤维呈束状或旋涡状排列，编织骨小梁纤细，菲薄。骨质与纤维成分之比为2：3。病变区可继发粘液变、囊变、出血和坏死。
骨纤维异常增殖症临床上一般分单骨型、多骨型和Albright综合征三大类。以单骨型多见，可发生全身所有骨，而发生在颅骨往往累及多骨，文献报道，颅骨发病次序为蝶、额、颞、枕骨，在面骨中以上颌骨、下颌骨、颧骨、腭骨多见。
颅骨骨纤维异常增殖症的CT、MR 征象：
①CT以编织骨中磨玻璃征象较有特征，MR 以等、低T1，T2为主异常信号，病灶边缘在T1WI和T2WI上可有高信号，也较有特征。
② 病变骨有膨胀性改变。
③可累及多骨。
④可向周围生长压迫或填塞临近组织或窦腔。
附病例：额骨、蝶骨嵴骨纤维异常增殖症
蝶骨体、左侧颞骨大翼骨纤维异常增殖症（MRI）
【颅骨骨巨细胞瘤】
骨巨细胞癌又称破骨细胞瘤，其发病率较高，约占骨肿瘤的5％一15％，仅次于骨软骨瘤。好发年龄为20—40岁，年轻患者发病比较高，个别报道也有要幼儿发生。
好发部位为长骨骨端，多见于胫骨上端、股骨下端、尺骨与桡骨远端，股骨近端等松质骨内，少数生于椎体、扁平骨或短骨，个别发
生于长骨干上，而原发于颅骨的极为罕见。
附病例：右侧颞骨骨巨细胞瘤
【颅骨纤维黄色瘤】
纤维黄色瘤一种十分罕见的颅骨病变，为网状内皮细胞系统的类脂质沉积病．不是肿瘤。确切病因未名，无家族史，病理切片中因有黄色泡沫状细胞聚集在纤维组织中而得名。病人多见于10岁以下儿童，偶发于成人．好发于颅骨，亦可累及其他扁骨。
病理可见病变处大量黄色或灰黄色肉芽组织、质脆，镜下可见大量含有胆固醇的网状内皮细胞即泡沫细胞，晚期可发生纤维组织增生，颅骨平片在颞顶部可见单发或多发典型地图样缺损，边缘清楚锐利而无硬化带；侵犯眼眶及框内组织可表现突眼，侵犯脑垂体及下视丘可表现尿崩。
典型病例可见尿崩突眼和颅骨地图样缺损组成的Christian主征．称为Hand-Schuller-Christain病。
该病预后不良、常在数月至数年死亡。
本病对放射线较敏感。放射治疗可阻止病变发展，促使骨缺损区骨质修复，对颅骨缺损较大者手术切除同时需颅骨修补，术后也应行放疗。
附病例：左侧额骨纤维黄色瘤
【颅骨郎格罕细胞组织细胞增生症】
郎格罕细胞组织细胞增生症（Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称组织细胞增生症X，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征，（Litterer-Siwe病，简称L-S病），汉-薛-柯综合征，（Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病）及骨嗜酸肉芽肿（eosinphilic granuloma of bone ,EGB）。
附病例：颅骨郎格罕细胞组织细胞增生症
【颅骨嗜酸性肉芽肿】
嗜酸性肉芽肿是一种病因不明、往往发生于外伤后的全身性骨病。好发于儿童和20岁左右的青年，男性较女性多见。除指骨和趾骨外全身各扁平骨均可发病。颅骨为好发部位，病变多为单发，约占70—85%。
症状体症:
1.发病初期常有低热、乏力、食欲不振等症状。
2.外伤后或突然出现头部疼痛性肿块，病变可为单发或多发。
3.累及肋骨、股骨和骨盆等骨骼而出现胸痛、骨盆疼痛和病理性骨折。
病理在镜下可见多种细胞成份，包括淋巴细胞、网状细胞、嗜酸性细胞、多核细胞、纤维母细胞、浆细胞等。
其发展分四个阶段：(1)增殖期；(2)肉芽期；(3)黄色肿块期；(4)纤维化期。起病初时常有低热、局部肿胀疼痛。
本病主要以手术治疗为主，术后加用放疗。单发者预后较佳。
附病例：右额骨嗜酸性肉芽肿
左枕骨嗜酸性肉芽肿
【颅骨韩－薛－柯病】
1、发病年龄：多见于2—4岁，5岁后减少。起病缓慢，骨和软组织器官均可损害。
2、骨质缺损：最早、最常见为颅骨缺损，病变开始为头皮组织表
面隆起，硬而有轻压痛。病变蚀穿颅骨外板后肿物变软，触之有波动感，缺损边缘锐利、分解清楚；此后肿物渐被吸收，局部凹陷，除颅骨外，可见下颌骨破坏，牙齿松动，脱落、齿槽脓肿等、骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等异常受累。
3、突眼：于眶骨破坏而表示为眼球凸出和眼睑下垂，多为单侧。
4、尿崩：垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见蝶鞍破坏。
附病例：
【颅骨动脉瘤样骨囊肿】
颅骨动脉瘤样骨囊肿罕见。
动脉瘤样骨囊肿的诊断要点：
◆好发于青少年及青壮年长骨干骺端或骨端
◆呈偏心性、膨胀性、溶骨性囊状骨质破坏
◆囊灶内有粗细不均的骨小梁样或骨嵴样分隔
◆CT及MRI显示囊内有液-液平面具有特殊性
◆MRI显示轮廓清楚的分叶状病灶边缘有低信号环绕具有特殊性
附病例：右侧颞骨动脉瘤样骨囊肿
【血管外皮瘤侵犯颅骨】
血管外皮瘤是由于毛细血管网状纤维鞘外的血管外皮细胞增生形成，较少见，50％为恶性，可发生于任何年龄，以20—69岁最多，约占3／4；男女之比为2 ：1。
血管外皮瘤多发生于四肢及躯干肌肉内，可发生于全身多种器官。
1994年WHO在软组织肿瘤分类中则分为良性血管外皮瘤和恶性血管外皮瘤。成人型和婴儿型不同，婴儿期一般呈良件经过，在成人一般认为潜在恶性肿瘤，也有报道很快广泛转移者，转移主要为肺和骨，骨转移表现为溶骨性破坏，少有淋巴转移。
附病例：
【颅骨骨髓瘤】
骨髓瘤是起源于骨髓造血组织，以浆细胞为主的恶性肿瘤，是一种较常见的恶性肿瘤。有单发性和多发性之分，以后者多见。多发生在40岁以上男性与女性之比约2∶1，好发部位依次为脊椎、肋骨、颅骨、胸骨等。易累及软组织，晚期可有广泛性转移，但少有肺转移。
主要症状是持续的脊柱疼痛，呈进行性加重。多发者其痛范围很广。约40%～50%的患者伴有病理性骨折。易出现截瘫和神经根受压症状。
x线检查时，在被累的骨质中，可以发现多数溶骨性穿凿形缺损，周围无反应性新骨增生，此为骨髓瘤的特点。所以病理性骨折较多。椎体发病时，则产生压缩骨折。四肢发生病理性骨折时，可以引起小量骨膜反应性新骨增生。在颅顶骨中骨髓瘤的典型x线征象为分布不规则的多发穿凿形缺损，一见即可识别。
40％以上的病人尿中Bence-Jones蛋白阳性。
附病例：
颅骨肿瘤及肿瘤样变（二） 【颅骨骨化性纤维瘤】 骨化性纤维瘤为一种骨性起源的良性肿瘤，多发生于青年人，生长缓慢，常见上颌骨受累。组织学改变为骨小梁散在于纤维组织中。CT表现为：肿瘤呈局限性圆形或椭圆形生长，境界清晰。骨化性纤维成分再CT上密度仅次于骨质，通常病变密度不均，周围有硬化的骨壁。肿块对周围结构可产生压迹、变形。增强扫描病变可以强化。 附病例：右侧颞骨骨化性纤维瘤 【颅骨骨纤维异常增殖症】 颅骨骨纤维异常增殖症是一种少见的骨肿瘤样病变，可单一或多骨发病。
骨纤维异常增殖症为骨问质发育异常引起的骨肿瘤样病变，病因不明。表现为病变区正常骨结构消失，代之以增生的纤维母细胞和编织状骨小梁，增生的纤维母细胞间有大量胶原及编织骨小梁，呈鱼钩状或逗点状。胶原纤维呈束状或旋涡状排列，编织骨小梁纤细，菲薄。骨质与纤维成分之比为2：3。病变区可继发粘液变、囊变、出血和坏死。 骨纤维异常增殖症临床上一般分单骨型、多骨型和Albright综合征三大类。以单骨型多见，可发生全身所有骨，而发生在颅骨往往累及多骨，文献报道，颅骨发病次序为蝶、额、颞、枕骨，在面骨中以上颌骨、下颌骨、颧骨、腭骨多见。 颅骨骨纤维异常增殖症的CT、MR 征象： ①CT以编织骨中磨玻璃征象较有特征，MR 以等、低T1，T2为主异常信号，病灶边缘在T1WI和T2WI上可有高信号，也较有特征。 ② 病变骨有膨胀性改变。 ③可累及多骨。 ④可向周围生长压迫或填塞临近组织或窦腔。 附病例：额骨、蝶骨嵴骨纤维异常增殖症
蝶骨体、左侧颞骨大翼骨纤维异常增殖症（MRI） 【颅骨骨巨细胞瘤】 骨巨细胞癌又称破骨细胞瘤，其发病率较高，约占骨肿瘤的5％一15％，仅次于骨软骨瘤。好发年龄为20—40岁，年轻患者发病比较高，个别报道也有要幼儿发生。 好发部位为长骨骨端，多见于胫骨上端、股骨下端、尺骨与桡骨远端，股骨近端等松质骨内，少数生于椎体、扁平骨或短骨，个别发
外科学——骨肿瘤（2） 骨肿瘤（2） 原发性骨肿瘤中，良性比恶性多见，前者以骨软骨瘤和软骨瘤多见，后者以骨肉瘤和软骨肉瘤多见，多发生于长骨生长活跃的部位即干骺端。 症状： 1.疼痛与压痛：良性多无疼痛（骨样骨瘤可有剧痛），恶性几乎均有。 2.局部肿块和肿胀：多见于恶性肿瘤。 3.功能障碍和压迫症状：良性恶性均有。 4.病理性骨折：轻微外伤引起，也是恶性骨肿瘤和骨转移癌的常见并发症。 治疗： 良性骨肿瘤的外科治疗 1. 刮除植骨术：彻底清除病灶后置入填充物。 2. 外生性骨肿瘤的切除：完整切除肿瘤骨质、软骨帽及软骨外膜。 恶性骨肿瘤的外科治疗 1.保肢治疗：适应症：1.肢体发育成熟 2.IIA期或化疗敏感的IIB期肿瘤 3.血管神经束未受累，肿瘤能完整切除 4.术后局部复发率和转移率不高于截肢，术后肢体功能优于义肢5病人要求保肢。 术后重建方法：1.异体骨半关节移植术2.人工假体置换术3.异体骨假体复合体 2.截肢术：IIB期。 第四节原发性恶性骨肿瘤 一．骨肉瘤 特征：最常见，好发于干骺端，夜间痛尤重，局部表面皮肤温度升高，静脉怒张，可伴有全身恶病质，骨膜反应明显，呈侵袭性发展，可见Codman三角或“日光射线”形态。化疗+手术+化疗，肺转移发生率极高。
二．软骨肉瘤 特征：黏液样变化，好发于骨盆，手术治疗为主。 三．骨纤维肉瘤 四．尤因肉瘤 好发于儿童，神经外胚层分化，以小圆形细胞含糖原为特征，多见于长骨骨干、骨盆、肩胛骨。X线是长骨骨干或扁骨发生较广泛的浸润性破坏，表现为虫蛀样溶骨性改变，外有骨膜反应，呈板层状或“葱皮状”表现，放疗（极为敏感）+化疗+手术。 五．恶性淋巴瘤 亦称网状细胞肉瘤，广泛不规则溶骨“溶冰征”，放化疗首选。 六．多发性骨髓瘤 异常的浆细胞浸润骨骼和软组织，产生M球蛋白，引起骨骼破坏、贫血、肾功能损伤和免疫功能异常。好发造血骨髓、脊柱、骨盆。A/G倒置，Bence-Jones蛋白阳性。血钙增高，化疗放疗为主。 第五节转移性骨肿瘤 好发于躯干骨，好发骨乳腺癌、前列腺癌、肺癌、肾癌。 分类：溶骨性（甲状腺癌和肾癌）（多见），成骨性（前列腺癌），混合型。 第六节其他病损 一、骨囊肿 单腔、干骺端圆形或椭圆形、溶骨性病灶 二、动脉瘤性骨囊肿 并非真正动脉瘤，而是动脉瘤样膨胀，从骨内向骨外膨胀性生长的骨性血性囊肿，其内充满血液和包含有成纤维细胞、破骨细胞型巨细胞以及反应性编织骨的结缔组织分隔，好发于干骺端。X线表现为干骺端气球样、透亮的膨胀性、囊状溶骨性改变，偏心，边界清晰，有骨性间隔，将囊腔分为蜂窝状或泡沫状。 三．骨嗜酸性肉芽肿（朗格汉斯组织细胞增多症） 组织细胞增殖症，好发于青少年、颅骨 四．骨纤维发育不良
第六节骨肿瘤及肿瘤样病变 X线检查在骨肿瘤的诊断中具有重要价值。它能显示肿瘤的部位、大小，并可能推测为良性或恶性。对制定治疗方案和判断预后有参考意义。但有的难以定性，甚至不能判断为原发或继发骨肿瘤。因此，骨肿瘤的诊断必须遵循临床、X线和病理三结合的原则。 骨肿瘤可良性及恶性，而恶性肿瘤又可分为原发性及转移性。现将较常见者简述如下： 一、良性骨肿瘤（Benign tumors of bone） （一）骨软骨瘤（Osteochondroma） 为最常见良性的骨肿瘤。在组织结构上由松质骨、软骨及纤维包膜组成。该瘤顶端为分化程度及含量不一的软骨帽。有完整的骨皮质，与主骨相联。瘤蒂可细可宽。 X线表现（图2－61）： 图2－61 股骨下端，干骺端骨软骨瘤有蒂型 1．部位多见于股骨及肱骨等长骨干骺端。肿瘤自骺端斜向骨干方向生长，基部可为一窄蒂或为宽柄，前者为有蒂型，后者为无蒂型。 2．结构肿瘤顶端软骨含量及钙化程度变异大，多者可为不规则钙化如菜花状。骨皮质向远端逐渐变薄甚至消失。骨松质内，有时可有软骨所致不规则的透光区。
3．此肿瘤于附近骺线融合后即停止生长，如继续生长则应警惕恶性变。 （二）骨巨细胞瘤（Giant cell tumor） 是一种常见的骨肿瘤。起源于非成骨性间叶组织，肿瘤主要由富有血管的圆形或卵圆形实质细胞及分布于其间的多核巨细胞组成。数为良性，有复发及恶变倾向（约15％）。 多为20－40岁左右的青壮年。好发于四肢长骨的骨端，尤其是股骨远端、胫骨近端和桡骨远端，约占60－70％。其X线表现（图2－62）： 1．常见于长骨的骨端，多呈偏心性膨胀性生长，局部骨质破坏，骨皮质变薄，生长缓慢者，边缘因有肌质硬化而清楚，发展迅速者，边缘常不清楚及不规整。周围一般无骨膜反应。 2．在骨肿瘤中可有数量不等，方向不一，互相交错的骨性间隔出现，而形成“肥皂泡”状或蜂窝状透光区。此种征象以往认为是骨巨细胞瘤典型特征，实际上，此征在骨巨细胞瘤中并不多见，也非特征性改变。这些骨性间隔随着病变的发展，又可相继遭到破坏。 3. 在X线片上若出现骨皮质多处被肿瘤穿破，软组织肿块形成并迅速增大：肿瘤呈浸润性生长，边缘模糊，周围骨质无硬化；骨膜反应增多，增生的骨膜新骨又很快被破坏时，应考虑有恶性变的可能，必要时可作血管造影进一步确定。 图2－62 股骨下端巨细胞瘤
颅骨原发性肿瘤及肿瘤样病变的影像学分析 颅骨原发性肿瘤及肿瘤样病变是一类比较罕见的病变，通常表现为颅骨的骨质增生或破坏，部分病变还可能累及周围组织。影像学检查是鉴别诊断颅骨原发性肿瘤及肿瘤样病变的重要手段，常用的影像学方法包括X线摄影、CT、MRI等。本文将对颅骨原发性肿瘤及肿瘤样病变的影像学表现进行分析。 颅骨原发性肿瘤是指起源于颅骨的肿瘤，常见的类型包括骨巨细胞瘤、骨纤维异常增生症等。这些肿瘤通常表现为颅骨的局部骨质增生或破坏，病变范围一般较小。 1. X线摄影 X线摄影是最早被用于颅骨肿瘤诊断的影像学技术。颅骨原发性肿瘤在X线上表现为颅骨局部骨质的增生或破坏，其形态多种多样，常见表现包括骨刺、斑点状破坏、囊肿等。 2. CT CT是一种常用的颅骨原发性肿瘤的影像学检查方法，其优势在于能够提供高分辨率的骨窗和软组织窗图像。在CT上，颅骨原发性肿瘤通常表现为局部的骨质增生或破坏，以及颅骨内部的骨密度异常。例如，骨巨细胞瘤在CT上表现为颅骨局部巨大的低密度区，其周围多伴有骨质增生；而骨纤维异常增生症则表现为颅骨局部骨质增生，同时伴随骨密度异常。 3. MRI MRI是一种常用于颅骨肿瘤诊断的影像学技术，其优势在于能够提供高分辨率的软组织图像。颅骨原发性肿瘤在MRI上同样表现为颅骨局部的骨质增生或破坏，并可进一步显示病变的周围组织的受累程度。例如，在骨纤维异常增生症中，MRI能够显示肿瘤在颅骨内部的分布情况，以及与周围神经组织的关系。 颅骨肿瘤样病变是指具有颅骨肿瘤特点的非肿瘤性病变，常见病变类型包括骨囊肿、骨样骨炎等。这些病变同样表现为颅骨的骨质增生或破坏，但相比于颅骨原发性肿瘤，其发病原因更为多样化，常常由创伤、感染等因素导致。 在X线摄影上，颅骨肿瘤样病变同样表现为颅骨局部的骨质增生或破坏，其形态与颅骨原发性肿瘤相似。然而，X线摄影无法提供更加准确的骨组织信息，因此在对病变进行鉴别诊断时局限性较大。 CT在对颅骨肿瘤样病变的鉴别诊断上具有较高的诊断准确性。在CT上，颅骨肿瘤样病变常表现为颅骨局部的骨质增生或破坏，但与颅骨原发性肿瘤相比，其形态通常更为规
一、胶质瘤 二、胶质瘤起源于神经胶质细胞,包括、少突胶质瘤、和脉络丛乳头状瘤等; 最常见的原发性脑肿瘤,约占颅脑肿瘤的40%-50 %; 星形细胞瘤为胶质瘤中最常见的一类肿瘤占 40%,占颅内肿瘤的 17%; 成人多见于幕上,儿童多见于; 星形细胞瘤多位于大脑半球白质区,传统的柯氏Kernohan 分类法将星形细胞瘤分为 I-Ⅳ级：I 级呈良性；Ⅲ、Ⅳ级呈恶性；Ⅱ级是一种良恶交界性肿瘤; 另一种为三类法,即“良性”或低度恶性星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤;其中 I、Ⅱ级相当于“良性”或低度恶性星形细胞瘤, Ⅲ级相当于间变性星形细胞瘤,Ⅳ级为胶质母细胞瘤; “良性”或低度恶性及间变性星形细胞瘤各占星形细胞瘤的 25%-30%;可发生于任何年龄,但多发于青年人,成人好发于幕上,儿童好发于小脑; 胶质母细胞瘤占星形细胞瘤的 40%-50%,好发于中老年人,多位于幕上; 局灶性或全身性癫痫发作是本病最重要的临床表现,神经功能障碍和颅内压增高经常在后期; 影像学表现 1．CT： 1幕上 I、Ⅱ级星形细胞瘤：
大多数表现为脑内低密度病灶,少数为混合密度灶,部分病人瘤内可见钙化; 肿瘤边界不清晰,瘤周少见且较轻; 增强后扫描常无明显强化,少数表现为肿瘤或囊壁和囊内间隔的稍微强化,有的有壁结节甚至花环状强化; 2幕上Ⅲ、Ⅳ级星形细胞瘤： 病灶密度不均匀,以低密度或等密度为主的混合密度最多; 肿瘤内的高密度常为出血;低密度为肿瘤的坏死或囊变区;肿瘤多有脑水肿; 增强扫描几乎所有的肿瘤均有强化,可呈不规则的环状或者花环状强化,在环壁上还可见强化不一的瘤结节;若沿向对侧生长则呈蝶状强化,占位征象明显; 3小脑星形细胞瘤： 囊性者平扫为均匀水样低密度,边界清晰,囊壁可有钙化, 增强扫描囊壁结节不规则强化;壁结节较大,在1 cm 以上; 实性者平扫为以低密度为主的混合密度,多数有坏死囊变区,肿瘤实性部分变化可有明显强化; 多有水肿,第四脑室受压移位、闭塞,上位脑室扩大,受压前移,桥脑小脑角池闭塞; 2．MRI： 1幕上星形细胞瘤：
总论 ?颅内肿瘤包括原发和继发,前者源于颅内诸组织结构:颅骨、脑膜、血管、颅神经、脑实质及胚胎残余组织。 ?婴儿和儿童以幕下多见，星形细胞瘤、髓母细胞瘤和室管膜瘤发生率较高;成人约７０％位于幕上，中年人最常见为神经上皮肿瘤和脑膜瘤，老年人则最常见为脑膜瘤和转移瘤。 ?临床表现因肿瘤的类型和部位不同而不尽相同。常见的为癫痫、偏瘫、头痛、视觉和听觉障碍以及其他颅高压的症状和体征。 二．颅内肿瘤的ＣＴ诊断 对于颅内T的C T诊断包括三方面:确定有无、确定基本位置和确定性质: 1.肿瘤的检出 检出率达95%,偶尔较小,尤其是密度与脑组织相近者,平扫较难显示。 2.定位 当病变发生在临界部位,实际工作中要区分脑内脑外脑室内外和幕上幕下仍有一定困难。 ⑴幕上/幕下 天幕增强显影,在“V”“Y”“M”两侧外方为幕上病变,其内侧的为幕下病变。 病变的形态和轮廓也有帮助,幕上病变内侧缘和幕下病变的外侧缘均较平直。 ⑵脑内外 脑外病变: ①病变大多数边界比较清楚。 ②与邻近颅板﹑大脑镰或天幕等脑膜结构相连部位基底宽。 ③邻近颅板骨质有增生或破坏。 ④脑皮质受压内移,即“白质挤压”征或“白质塌陷”征。 ⑤病变附近的沟﹑池增宽。 ⑥脑外肿瘤常使邻近静脉窦闭塞,平扫示静脉窦密度增高,注射造影剂后无强化。 脑内病变：主要部分在脑实质内,多有瘤周水肿。 ⑶脑室内外 一般认为,室外病变多压迫脑室使之变小常向对侧移位,室内病变所在脑室扩大,无明显侧移,另外,室内肿瘤大多密度均匀,边缘清楚,强化也较明显. 3.定性 根据各种肿瘤的C T表现和特征结合临床症状、好发部位、好发年龄即可作出
较为确切的定性诊断。 ４．颅内肿瘤与囊肿的ＣＴ表现 ⑴密度 颅内肿瘤密度的变化反映其本身结构及其继发的坏死﹑囊变﹑出血和钙化。 低密度：指低于正常脑实质密度，以含水份﹑脂 类为主或囊变液化等。 等密度：指肿瘤实质与正常脑组织密度相等。 高密度：指肿瘤密度高于正常脑组织密度，瘤组 织结构致密或钙化出血。 混合密度：上述两种以上密度同时存在，多见于 恶性肿瘤。 ⑵占位 颅内肿瘤和囊肿本身的体积﹑灶周水肿和胶质增生等因素导致邻近正常结构的受压﹑变形和移位。 ⑶水肿效应 ●脑水肿和脑肿胀是颅内肿瘤常见的并发症。一般认为机理是局部血液循环障碍．Ｃ Ｔ表现为灶周境界不清的低密度影。水肿多发生在白质区，常呈指状伸入大脑皮层的灰质之间，即“指状”水肿。其边缘与正常脑组织分界不清，增强扫描不强化。 ●瘤周水肿一般不与肿瘤本身的体积简单地成正比，与恶性程度﹑生长速度和所在 部位有关。 ●水肿分级 Ⅰ度:瘤周水肿宽度≤2㎝ Ⅱ度:瘤周水肿＞2㎝,小于一侧大脑半球宽径 Ⅲ度:瘤周水肿大于一侧大脑半球宽径 ⑷脑积水 颅内肿瘤或囊肿可导致脑积水，一般为梗阻性，表现为阻塞部位以上的脑室系统扩大。 少数肿瘤如脉络丛乳头状瘤可引起交通性脑积水。 ⑸脑疝形成 由于肿瘤本身、灶周水肿及脑积水推挤邻近结构所致。 ●大脑镰下疝（扣带回疝） ●小脑幕切迹疝（常为海马钩回疝） ●枕骨大孔疝（常见小脑扁桃体下疝）
骨肿瘤考点总结 骨肿瘤 良性肿瘤 骨巨细胞瘤 原发性恶性肿瘤 转移性骨肿瘤 骨的瘤样病损 知识点一良性肿瘤 一、良性肿瘤 （一）骨瘤（了解） 大多发生于颅骨和下颌骨，有时长入鼻窦，表现为骨性肿块，为真性骨瘤，无软骨帽和滑囊。属G0T0M0。对于肿瘤小而无明显症状者，可以不作治疗。对有明显症状或严重影响美容者，可行切除术，预后良好。 （二）骨样骨瘤（了解） 1.为一个孤立、小圆形或圆形的痛性病变，少见，好发年龄15～25岁。好发部位下肢长骨。病理特征：有一个圆形或卵圆形的瘤巢，被反应骨包围。不持续性生长，肿瘤直径很少超过1cm。 2.临床表现进行性加重性疼痛。多可用阿司匹林止痛。病损如邻近关节，可出现关节炎症状，影响关节功能。
3.属G0T0M0。明确诊断后应手术治疗彻底切除瘤巢及其外围的骨组织可防止复发。术后疼痛很快消失。 （三）骨软骨瘤 1.较常见好发年龄：青少年。好发部位：长骨的干骺端。病理特征：此肿瘤属软骨源性，其结构包括骨组织和其上的软骨帽（骨组织由表面生长的软骨帽逐渐骨化而成）。约1%的单纯骨软骨瘤可恶变，而多发骨软骨瘤及广基底的骨软骨瘤有明显恶变倾向。骨软骨瘤与周围的肌或肌腱反复摩擦，可形成附加滑囊。 2.临床表现可长期无症状，若肿瘤压迫周围组织以及其表面的滑囊发生炎症，可产生疼痛。体检所见肿块较X线片显示得大。 3.X线表现在干骺端可见骨性突起，其皮质和松质骨与正常骨相连。其突起可带蒂，也可无蒂。软骨帽可呈不规则钙化。 4.属G0T0M0，一般不需治疗若肿瘤生长快，影响活动功能，或压迫神经，血管，以及肿瘤自身发生骨折时，应做切除术。切除应从肿瘤基底周围部分正常骨组织开始，包括纤维膜或滑囊、软骨帽，以及肿瘤本身一并彻底切除，防止复发。 （四）软骨瘤 1.以透明软骨为主要病变位于骨中心者称内生软骨瘤，较多见；偏心向外突出者称骨膜下软骨瘤，较少见。好发部位：手和足的管状骨。多发性软骨瘤恶变多形成软骨肉瘤。
§颅内肿瘤 [胶质瘤>脑膜瘤>垂体瘤>神经纤维瘤/听N瘤] 起源于脑及其邻近组织，年发病率7~10/10 唯一明确的诱发胶质瘤&脑膜瘤的危险因素； →临床表现： 晨起明显， 多为弥散性， 局灶型发作较典型，亦可为全身发作或意识丧失； →术前评价： CT对后颅窝或无强化 的tumor 考虑：是否颅内肿瘤?(炎症、肉芽肿、血管畸形)；肿瘤的部位与周围结构的关系； 肿瘤的性质及其生物学特性； ——鞍区扩大；听神经瘤——内听道扩大； 鞍上斑点状或蛋壳状钙化； 脑膜瘤、脊索瘤、骨瘤； 鞍骨骨质吸收为颅内高压的表现； ③头部MRI&CT：MRI对后颅窝& ④PET；活检。
→治疗： ?内科治疗： ①降颅压； ②抗癫痫治疗：尤其幕上肿瘤，术后seizure几率较高，且术中应 用青霉素、头孢、异氟醚是术后癫痫的危险因素； 故在术前维持有效的抗癫痫药物浓度；术前、后 seizure发作者，应服药至停止发作6个月后渐 停。 ?外科治疗：降低颅内压& 解除肿瘤压迫症状。Keyhole approach/ neuronavigation. ?放射治疗： ①常规治疗：高敏：生殖细胞瘤，淋巴瘤首选放疗 中敏：髓母细胞瘤，室管膜瘤，多形胶质母细胞瘤，GH垂体腺瘤。 低敏：其他类型垂体腺瘤，颅咽管瘤，脊髓瘤，星形细胞，少突胶质瘤 术后7-10天开始，40Gy/4wk，儿童可减少20%；对髓母，淋巴瘤，室管膜母细胞瘤，应全脑+s2以上全脊髓照射（CSF播散）副作用：脑血管扩张，实质水肿。ICP增高。治疗中予皮质激素& 甘露醇 PET可区分放射性脑坏死&肿瘤复发； ②瘤内放疗：适用于囊性颅咽管瘤，胶样囊肿，astrocytoma.
不同部位脑肿瘤的鉴别诊断 （一）颅底占位性病变 1、要点： 分前、中及后颅底病变 (1)前颅底病变常起自头颈部肿瘤直径扩散或侵犯；最常见的鼻窦肿瘤（如成人的鳞癌和儿童的横纹肌肉瘤）。骨纤和畸形性骨炎均累及颅底，但骨纤更容易侵犯颅面骨和前颅底骨质，典型的骨纤在平片或CT上呈磨玻璃样改变，MRI上T1、T2均为低信号。(2)中央区病变常起自头颈部（如鼻咽鳞癌）。颅外原发肿瘤常转移至颅底中央区。常见的海绵窦占位包括神经鞘瘤、脑膜瘤、转移瘤及动脉瘤。脊索瘤及软骨肿瘤常发生在颅底中央区。发生在颈静脉孔的肿瘤有副神经节瘤、施万细胞瘤和转移瘤。 2、嗅沟和颅前窝底肿瘤及肿瘤样变 (1)常见疾病：恶性鼻窦肿瘤（如鳞癌和横纹肌肉瘤）、脑膜瘤、转移瘤。 (2)不常见疾病：黏液囊肿、骨瘤、鼻息肉、内翻型乳头状瘤、嗅神经母细胞瘤、淋巴瘤、复杂鼻窦炎（炎症性、真菌性、肉芽肿性）。 (3)罕见疾病：脑膨出、皮样囊肿。 3、颅底中央区侵袭性肿瘤及肿瘤样病变 (1)常见疾病：转移瘤、鼻咽部恶性肿瘤转移、血性转移。 (2)不常见疾病：骨髓炎、真菌性鼻窦炎、非真菌性肉芽肿、韦格纳肉芽肿、侵袭性垂体瘤、淋巴瘤、骨髓瘤、脑膜瘤、青少年鼻咽部血管纤维瘤、脊索瘤。 (3)罕见疾病：鼻硬结病、结节病。 4、海绵窦肿瘤及肿瘤样病变 【单侧】 (1)常见疾病：神经鞘瘤、脑膜瘤、转移瘤、动脉瘤（颈内海绵窦段）、颈动脉-海绵窦瘘。 (2)不常见疾病：脊索瘤、淋巴瘤、海绵状血管瘤。 (3)罕见疾病：脂肪瘤、表皮样囊肿、软骨肿瘤、神经纤维瘤病Ⅰ型。 【双侧】
(1)常见疾病：侵袭性垂体瘤、脑膜瘤、转移瘤。 (2)不常见疾病：淋巴瘤、海绵状血管瘤、颈动脉-海绵窦瘘。 5、颈静脉孔区肿瘤及肿瘤样病变 【非肿瘤性占位】 (1)常见疾病：颈静脉球增大（正常变异）、颈静脉血栓。 (2)不常见疾病：骨髓炎、恶性哇外耳道炎。 【肿瘤性占位】 (1)常见疾病：副神经节瘤、转移瘤。 (2)不常见疾病：神经鞘瘤、神经纤维瘤、表皮样囊肿。 6、弥漫性颅底肿瘤及肿瘤样病变 【非肿瘤性占位】 (1)不常见疾病：骨纤、畸形性骨炎、朗格汉斯细胞组织细胞增多症。 【肿瘤性占位】 (1)常见疾病：转移瘤。 (2)不常见疾病：骨髓瘤、脑膜瘤、淋巴瘤、横纹肌肉瘤。 （二）脑室占位病变 1、要点： ■脑室形态异常的先天性原因：前脑无裂畸形，透明隔发育不良、脑裂畸形、脑穿通畸形、胼胝体发育不良、ChiariⅡ畸形，Dandy-Walker畸形、灰质异位及错构瘤。 ■脑室形态异常的继发原因：神经系统退行性病变、脑疝及临近脑实质局灶性病变。 ■脑室扩大原因：生理性、萎缩性、梗阻性和脑脊液产生过多。 ■脑室变小原因：颅压增高、假性脑瘤及脑室分流会致脑室变小，然而提示颅压高方面，与蛛网膜下腔及基底池变窄比，脑室变小不可靠。 ■脑室占位不常见，但是引起脑积水、昏迷及猝死的重要原因。室管膜强化常与感染、炎症及肿瘤相关。 2、成人脑室内肿瘤及肿瘤样病变 【侧脑室】
常见颅内肿瘤鉴别诊断要点 幕上肿瘤鉴别诊断 1.星形胶质细胞瘤:肿瘤多发生在髓质.CT密度、MRI信号不均匀，增强扫描呈 不规则强化或不规则环形强化，并随肿瘤恶性程度增高而递增,其强化程度不如脑膜瘤明显，且不均一,不直接与脑膜相连，也不出现颅骨骨质改变。 2.少突胶质细胞瘤：CT示不规则混合密度影,病灶内条状或片状钙化是其特征 表现。 3.室管膜瘤：源于脑实质或源于侧脑室而突入脑实质的室管膜瘤呈分叶状,肿瘤 内斑点状细小钙化；而星形胶质细胞瘤多呈圆形，钙化较大呈片状或弧形。 4.脑膜瘤:脑实质外良性肿瘤,影像学示脑外占位征象.CT示圆形或类圆形稍高 或明显高密度影，增强明显强化,瘤内可见囊变或钙化，瘤周多伴水肿，以广基与硬膜相连，多伴有附着处骨质改变.MRI肿瘤信号与灰质相似，T1等信号，T2高或等信号。肿瘤边缘清楚，可见包膜、引流静脉及颅骨改变。 5.转移瘤：既往有肿瘤病史者出现颅内压增高症状和局限定位体征，首先考虑 转移瘤。无肿瘤病史，40岁以上人群短期内病情进展迅速,在脑皮质与髓质交界处出现圆形病灶，单发或多发，其密度不均匀，增强扫描示环形强化，可伴有颅骨转移，为破坏性,也应考虑转移瘤。其与脑内病灶有一定距离.多发性转移瘤应与多发性脑脓肿、结核球、淋巴瘤、多发性硬化以及多中心胶质瘤相鉴别。单发转移瘤与胶质瘤、淋巴瘤、脑脓肿鉴别。 6.淋巴瘤：CT不均匀略高密度，增强后均匀强化，但边缘不如脑膜瘤锐利， 强化亦不如脑膜瘤明显，且不与脑膜相连，亦无骨质改变。 7.脑脓肿：CT示圆形或卵圆形密度减低影，增强后明显环形增强，其病灶增 强环多规则而连续，厚薄相对均匀，边界清楚，周围脑组织低密度水肿带明显。多发囊性转移瘤和脑脓肿在CT上常难以区分，但脑脓肿有感染源或发热史，抗感染治疗后病灶缩小或消失。 8.脑梗塞：与脑血管分布区相吻合，CT复查病灶密度进行性下降，边界清楚， 占位征象消失，并可出现局灶性脑萎缩。 9.动静脉畸形：CT示不规则混合密度，无占位效应,钙化明显，可伴有局限性 脑萎缩.MRI常见血管流空影。DSA可明确诊断。 鞍区肿瘤鉴别诊断: 1.垂体腺瘤:大多见于15岁以后患者，常有典型的双颞侧偏盲,视神经萎缩及内 分泌改变。X线检查示蝶鞍扩大，鞍底破坏，钙化少见，肿瘤位于鞍内。CT 呈等或高密度肿块影，边缘清楚，呈分叶状，瘤内出血为高密度，无钙化,增强不如脑膜瘤明显，但囊变机会多。MRI示等T1、等T2信号，并发出血示T1高信号.微腺瘤尚未强化呈低信号。垂体上缘膨隆，垂体柄移位，是诊断垂体瘤的间接征象. 2.鞍上脑膜瘤：多见于成年人，患者有视力下降、偏盲、视盘萎缩而无内分泌
颅脑肿瘤的MRI表现 1．目的和要求 (1)熟练掌握颅脑肿瘤的MRI表现和诊断。 (2)熟悉颅内感染性疾病、脑白质病及脑变性疾病的典型MRI表现。 2．教具 MRI教学片、标本、模型、幻灯片、录像和多媒体等。 3．内容提要 (1)颅脑肿瘤的基本MRI表现 ①脑瘤信号特点，绝大多数肿瘤呈长Tl，长T2的信号改变，特别是实质性胶质瘤或转移瘤。区分肿瘤与周围水肿是十分必要的。 ②脑瘤出血，表现为Tl及T2像上的高信号等。 ③脑瘤周围水肿，表现为长T1、长T2，但邻界Tl像(TE28、TR500)，水肿常不易被显示，界于白质灰质内的水肿沿着深和浅纤维束，产生一个周边分指样改变等。 ④脑瘤坏死与囊变，MRl在显示肿瘤囊性变时，视其内
容物不同，有不同的特点。一般而言，良性囊变边缘常光滑，信号强度均一，特别是边缘与中心没有差异；而恶性肿瘤的囊壁有结节，不光滑等。 ⑤肿瘤钙化，各种肿瘤钙化常是肿瘤定性标志之一，MRI 钙化表现为T1及T2像均无信号等。 ⑥增强扫描对诊断脑瘤的价值，顺磁性造影剂(Gd-DTPA)增强扫描有利于鉴别肿瘤与水肿，有利于显示肿瘤囊变结构等。 (2)常见脑肿瘤： ①神经胶质瘤：起源于神经胶质细胞，包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤和髓母细胞瘤等。约占全部颅脑肿瘤的40%-50%。 a．星形细胞瘤：常位于一侧大脑半球、小脑半球和脑干，柯氏（Kemohan）分类法将其分为Ⅰ-Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级为良性，Ⅲ、Ⅳ级为恶性；占胶质瘤的40%。 Ⅰ、Ⅱ级MRI表现为：1.瘤体多呈长Tl、长T2信号强度，边界清楚，成人常见于额叶、顶叶、颞叶，儿童多见于
后颅窝。2.实质形多见于幕上，呈明显长T2与不明显长T1；少数无信号异常，仅见灰白质界限消失。3.囊性型多见于后颅窝，囊液含蛋白质，在T1像呈低信号但高与脑脊液，T2像呈高信号但低与脑脊液。4.脑水肿轻微，占位效应不明显。 5. Ⅰ级星形细胞瘤一般不强化，Ⅱ级星形细胞瘤呈轻度强化。 6.钙化占8-30%； 7.瘤内出血少见。 Ⅲ、Ⅳ级MRI表现为：1.瘤体多呈长Tl、长T2信号强度，比低度星形细胞瘤的T1与T2值更长；2.瘤组织边界不规则，周围有明显脑水肿，占位效应明显。3.瘤内可见坏死囊变与出血；可见条索状钙化；4.瘤体位于额叶、顶叶与颞叶，可横跨胼胝体向对侧扩散，也可沿侧脑室、第三脑室、中脑导水管及第四脑室的室管膜扩散；6.由于在T2像上，水肿亦为长T2表现，故在T2像上很难将肿瘤及瘤旁水肿区分开，需增强扫描。 小脑星形细胞瘤：囊变率高，水肿较轻，边界相对清楚。肿瘤的实性和囊性部分，T1WI均为低信号，T2WI均为高信
第一节颅骨肿瘤 一、颅骨胆脂瘤 颅骨胆脂瘤(cholesteatoma)，又称表皮样瘤 (pidermidoma)，系胚胎期外胚层的上皮细胞团异位或迷走引起，其内含有大量胆固醇类物质。 为区别于炎症所引起的感染性表皮样瘤，亦称之为真性表皮样瘤。肿瘤可位于颅骨板障间隙或内板与硬脑膜之间，生长缓慢，患儿常因头部无痛性肿块就诊。多见于3岁以下儿童。肿物突入颅内则可引起神经症状。 1.影像表现颅骨表皮样瘤好发于顶、颞及额骨，平片表现为圆形或椭圆形骨质破坏，边缘锐利。但不甚光整，外围以纤细光滑的硬化边，系外翘的颅骨板造成，周围骨密度正常。于切线位，病变多位于板障层，呈膨胀性生长，致内外颅板变薄甚至骨质缺损。 位于颅骨内板下的表皮样瘤可破坏相邻骨板。较大的表皮样瘤可有嵴状分隔，破坏的骨板外翘形成的骨嵴更明显，于 CT图像上更清楚。MRI可显示局部板障高信号消失，并可清楚显示颅骨内外板的破坏和肿瘤向颅内外生长的情况。肿瘤大多数呈长T1长T2信号，也可因肿瘤内容物不同及合并出血、钙化而发生信号改变。Gd-DTPA 增强扫描，病灶包膜可出现强化，实质部分一般无强化。病例发现几年内病灶消失，而消失前病变可呈一过性增大。 2.鉴别诊断临床上需与朗格汉斯细胞组织细胞增生症鉴别。后者常为多发，外形不规则，边缘模糊或锐利。有时呈锯齿状，周围可
有骨质增生但无硬化边，有时破坏区内见残余骨而无骨嵴。 二、骨瘤和骨软骨瘤 小儿的颅骨骨瘤 (osteoma) 较少见，好发于额窦附近的骨组织，其次为筛骨。肿瘤可由骨密质或骨松质组成，发生于骨内板或骨外板。若骨瘤自外板向外生长，则局部骨质增厚，隆起，但不引起临床症状。 发生于颅内板的较大骨瘤，可压迫脑组织。 X 线表现为局灶性骨性结构肿块，光滑整齐，基底宽且与骨外板相连续。骨瘤需与颅骨纤维性结构不良相鉴别，后者不同于骨瘤，无骨皮质及骨松质结构。表现为弥漫性骨质增生，增厚，无清楚界限，且可见囊性改变。 骨软骨瘤 (ostochondroma) 好发于颅底的软骨部位，如蝶骨、筛骨和枕骨。进展缓慢，可有头痛和肿瘤所在部位的压迫症状，颅骨的 X 线表现为外形不规则，密度不均匀的骨性肿块，其中的低密度区为软骨结构。 三、颅骨淋巴管瘤 本病较少见，在颅骨所引起的 X 线改变与畸形性头颅血肿相似，但后者并不随年龄的增长而增大。却反而缩小，而淋巴管瘤(lymphangioma)则随年龄病骨继续增厚病变范围缓慢扩展。 四、海绵状血管瘤
颅骨良性肿瘤临床路径 （县级医院2012年版） 一、颅骨良性肿瘤临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为颅骨良性肿瘤（ICD-10：D16.4） 行单纯颅骨肿瘤切除术或颅骨肿瘤切除术加一期颅骨成形术（ICD-9-CM-3：02.04-02.6）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）等。 1.临床表现： （1）病史：病程较长，常偶然发现； （2）无痛或局部轻度疼痛及酸胀感包块； （3）部分较大的内生型肿瘤可产生脑组织受压引发的局灶性症状如偏瘫、失语、同向性偏盲、癫痫发作等；
（4）极少数巨大肿瘤可产生颅高压表现，如头痛、恶心、呕吐、视物模糊等； （5）部分位于颅底的肿瘤可产生颅神经压迫症状，如眼球运动障碍、面部感觉减退、听力减退等。 2.辅助检查： （1）头颅CT扫描（加骨窗像检查）：表现为骨质增生或破坏；如侵犯颅底，必要时可行三维CT检查或冠状位扫描； （2）X线平片检查：可表现为骨质增生或骨质破坏； （3）MRI检查可了解肿瘤侵入颅内程度。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）等。 1.对于肿瘤较大而影响外观、内生型肿瘤出现颅压高或局灶性症状者应当行颅骨肿瘤切除术。术式包括单纯颅骨肿瘤切除术、颅骨肿瘤切除术加一期颅骨成形术。
2.手术风险较大者（高龄、妊娠期、合并较严重内科疾病），需向患者或家属交待病情；如不同意手术，应当充分告知风险，履行签字手续，并予严密观察。 （四）标准住院日为≤14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断符合ICD-10：D16.4颅骨良性肿瘤疾病编码。 2.当患者合并其他疾病，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）术前准备2天。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规； （2）凝血功能、肝功能、肾功能、血电解质、血糖、感染性疾病筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病、梅毒等）； （3）胸部X线平片、心电图； （4）头颅CT扫描（含骨窗像）。 2.根据患者病情，可选择的检查项目：头颅X线平片、MRI、DSA、心肺功能评估（年龄>65岁者）。
骨肿瘤和类肿瘤样病变的诊断及鉴别诊断 一横向分类 特点 髓内： 中心性骨肉瘤10-20 岁，膝关节附近和肩关节附近。临床：疼痛，血管怒张。组织学：成骨型、成软骨型、成纤维型。影像：软组织肿块+钙化瘤骨+溶骨性破坏病 变+骨膜反应（日射状与Codman三角）。并发症：1病理性骨折。2肺转 移。鉴别：1骨端的，只要看到瘤骨+软组织+骨膜反应，基本上不存在鉴 别。注意成骨型骨肉瘤找到软组织很重要。2 骨干的：Ewing 肉瘤，很相 似，年龄更小，葱皮样骨膜反应，软组织相对于骨破坏更明显。 毛细血管扩张性骨肉瘤：20-40 岁，侵袭性强。组织学：血管成分+充满血液的囊性间隙。影像：溶骨破坏病变+无硬化+可有软组织肿块+骨膜反应。很像血袋 子。鉴别：ABC:多发液平+血液成分+膨胀+无软组织肿块。 纤维组织细胞性骨肉瘤：与MFH 相似，30岁以上，长骨关节端。影像：X 线透亮性病变+瘤骨+软组织+少见骨膜反应。鉴别：1 MFH :无瘤骨。2骨巨：无瘤骨。 3 纤维肉瘤：无瘤骨。 中心型软骨肉瘤30-60 岁，骨盆或长骨的骨干或骨端。影像：髓内膨胀性病变+软组织+软骨样钙化+扇贝样改变。鉴别：1 骨干时，内生软骨瘤：无软组织+膨胀不 及中心型软骨肉瘤明显。2骨端时，骨巨：无软骨样钙化。 纤维肉瘤和MFH 30-60 岁，关节端偏心。影像：特殊部位+骨溶解区+宽的移行带+软
组织+很少反应性硬化+无骨膜反应。其中MFH可借助于免疫组化溶菌酶和 a-抗胰蛋白酶阳性来识别。鉴别：1纤维组织细胞性 骨肉瘤：有瘤骨。2 骨巨：窄的移行带+强化。3 毛细血管扩张型骨肉瘤： 血液。 Ewing 肉瘤5-25 岁，好发于长骨骨干，其次肋骨和肢带骨。临床：类似骨髓炎，疼痛性肿块+发热。影像：边界不清+渗出状或虫蚀状骨破坏+葱皮样骨膜发应+ 骨皮质香肠样改变+巨大软组织肿块+增强后软组织强化。鉴别：1 转移性 神经母细胞瘤：年龄小，3岁以下，而Ewing 肉瘤常大于5 岁。2骨肉 瘤：年龄偏大+瘤骨。3 淋巴瘤：年龄偏大+无软组织肿块。 恶性淋巴瘤10-80岁，长骨、脊柱、骨盆和肋骨，可累及关节端。影像：穿凿状或虫蚀状骨破坏样溶骨性病变+很少见骨膜反应+偶见象牙骨样改变。鉴别：1 Ewing肉瘤，软组织肿块+骨膜反应。2 Paget病，溶骨+ 成骨。 Langehans组织细胞增生症1-15岁，高峰年龄为5-10岁。常见于颅骨、肋骨、骨盆、脊柱和长骨。影像：颅骨穿凿样溶骨病变+颌骨透亮区浮牙征+ 脊柱扁平椎体 （不同于Calve病）+长骨破坏性透亮区和层状骨膜反应。鉴别：1 骨髓瘤和 淋巴瘤：年龄大+多发。2 Ewing 肉瘤：很相似，临床略有不同。3 Calve 病：无软组织+椎体密度增高+碎裂。4椎体转移：年龄+后柱。5婴儿型肌纤 维瘤病：很难鉴别，<2岁。 骨髓瘤50-80 岁，单发或多发，任何骨，但多发于颅骨、脊柱、肋骨和骨盆，本-周蛋白+白球比倒置。影像：多发溶骨性病变散在分布+偶见软组织+无明 显硬化和骨膜反应+放射性核素扫描冷区+硬化性骨髓瘤（POEMS 综合 征，多发性神经病polyneuropathy+ 器官增大organomegaly+内