中国扩张型心肌病诊断和治疗指南要点
扩张型心肌病（DCM）是一类异质性心肌病，是心力衰竭和猝死的常见疾病之一。以往对DCM局限于心力衰竭和心律失常的治疗，2018年发表的中国扩张型心肌病诊断和治疗指南（简称指南）提出病因诊断及其检测方法，针对免疫学病因早期治疗，将基础研究转化到临床研究，对DCM诊断与治疗展现出新的理念与方法。
1.扩张型心肌病病因诊断的创新与临床实践
指南将扩张型心肌病分为原发性和继发性2类，原发性DCM包括家族性DCM、获得性DCM和特发性DCM。家族性DCM推荐临床开展基因检测，明确病因诊断。在获得性DCM类型中提出免疫性DCM，以抗心肌抗体（anti-heart antibodies,AHA）作为免疫学标记物。1985年Schultheiss等发现扩张型心肌病（DCM）患者抗心肌线粒体腺嘌呤核苷异位酶（ANT）自身抗体干扰心肌细胞能量代谢导致心肌病，2011年笔者发现DCM患者抗L型钙通道抗体（抗L-CaC抗体）可以引起室性心律失常和猝死，并阐明其作用机制，并且建立抗心肌抗体的检测方法。
2014年浦介麟等临床研究证实DCM组(?? = 732)和对照组(?? = 834)随访52个月，DCM患者抗L-CaC抗体阳性组总死亡、全因死亡和
猝死均显著高于对照组；2062例慢性心力衰竭（CHF）与824例对照组人群随访36个月，在CHF患者379例死亡中，猝死率DCM组40.37%和ICM组39.07%，DCM和ICM组抗β1肾上腺素受体（β1AR）抗体阳性患者的猝死率显著高于对照组。中国多项临床观察性研究证实抗L-CaC 抗体和抗β1AR抗体阳性具有CHF死亡和DCM猝死的独立预测价值。然而，国内外资料显示AHA在41%～85%的特发性DCM、60%的FDCM 和46-60%的PPCM患者中被检出阳性，该指南推荐对于心脏扩大非缺血性心衰患者，常规检测抗心肌抗体，提供DCM免疫诊断、指导选择针对性治疗和预测DCM猝死和死亡风险。
2. 扩张型心肌病的早期病因治疗：免疫学治疗
2014年中国报道767例DCM随访52个月死亡率为42.24%。为了降低DCM死亡率，需要针对DCM的早期诊断和早期干预。在DCM早期阶段，该指南积极推荐针对DCM病因治疗包括免疫学治疗和尽早应用神经激素拮抗剂治疗，可减少心肌损伤和延缓病变发展。该指南创新性提出扩张型心肌病免疫学治疗的方法。
2.1阻止抗体致病作用的治疗：指南推荐了针对抗β1AR抗体和抗
L-CaC抗体阳性的DCM早期患者应用β受体阻滞剂和地尔硫卓治疗。国内外多中心随机临床试验（J-CHF、MDC、DiDi、ISDDC试验）证实β受
体阻滞剂和地尔硫卓治疗DCM患者可以改善症状和降低死亡率。通过临床荟萃分析证实，在地高辛、利尿剂、ACEI、硝酸盐类等药物治疗基础上，与对照组相比，β受体阻滞剂进一步降低39%全因死亡风险，地尔硫卓进一步降低58%全因死亡风险和心衰再住院率。
2.2免疫吸附治疗：近20年免疫吸附和免疫球蛋白补充(IA/IgG)治疗DCM的模式逐渐成熟，开展了大量单中心小样本和多中心临床试验，清除抗心肌抗体都获得良好结果，免疫吸附和免疫球蛋白补充（IA/IgG）治疗可用于DCM抗心肌抗体阳性患者。
2.3免疫调节治疗：中国十二五支撑计划多中心随机双盲安慰剂对照QLQX-DCM临床试验，证实中药芪苈强心胶囊治疗新近诊断的DCM患者具有免疫调节作用和改善患者心功能。
3．神经激素拮抗剂治疗
针对心力衰竭病理生理机制三大系统（交感神经系统、肾素血管紧张素醛固酮系统、利钠肽系统）的三类神经激素拮抗剂（β-受体阻滞剂、ACEI/ARB/ MRA、ARNI）被证实能够降低心力衰竭患者的患病率和病死率。
在中国十二五支撑计划和国家973项目的支持下，中国专家完成了扩张型心肌病病因的临床观察性研究和随机多中心临床试验，为指南的观点创新提供了中国研究证据，指南的推广应用将提升中国扩张型心肌病的DCM早期诊断与治疗水平。
扩张型心肌病患者的心理分析与护理措施 发表时间：2016-05-06T10:58:30.660Z 来源：《中国医学人文》(学术版)2016年1月第2期作者：应素君 [导读] 分析比较两组扩张型心肌病患者的焦虑及抑郁评分。结果实验组和对照组扩张型心肌病患者的焦虑及抑郁评分存在明显差异，p＜0.05。结论对扩张型心肌病患者患者采取整体护理干预，能显著改善患者的心理状况。 应素君四川省医学科学院四川省人民医院610072 【摘要】目的分析扩张型心肌病患者的心理状况与护理措施。方法选取我院收治的46例扩张型心肌病患者（2012年8月至2015年10月）作为观察对象，对46例扩张型心肌病患者实施随机分组（对照组和实验组）。对照组23例扩张型心肌病患者采取一般护理，实验组23例扩张型心肌病患者采取整体护理，分析比较两组扩张型心肌病患者的焦虑及抑郁评分。结果实验组和对照组扩张型心肌病患者的焦虑及抑郁评分存在明显差异，p＜0.05。结论对扩张型心肌病患者患者采取整体护理干预，能显著改善患者的心理状况。【关键词】扩张型心肌病；心理状况；护理 扩张型心肌病属于临床慢性特发性心肌病之一，该种疾病的发病机制尚未明确，主要发病人群为男性群体，主要临床症状表现为心律失常、心腔扩大及心力衰竭等，严重威胁了患者的身心健康[1]。在治疗过程中，由于患者对疾病的不了解或疾病带来的痛苦，均会存在不同程度的心理负性情绪，例如恐惧、害怕、担心等[2]。为保证治疗效果，我院对扩张型心肌病患者患者采取整体护理干预，现综述如下。 1 资料和方法 1.1 一般资料 选取我院收治的46例扩张型心肌病患者（2012年8月至2015年10月）作为观察对象，对46例扩张型心肌病患者实施随机分组（对照组和实验组）。 实验组23例扩张型心肌病患者男女分别为17、6例，最小患者的年龄为22岁，最大患者的年龄为71岁，23例患者年龄均值为（43.51±1.48）岁；心功能分级：3例患者Ⅱ级，6例患者Ⅲ级，14例患者Ⅳ级。 实验组23例扩张型心肌病患者男女分别为15、8例，最小患者的年龄为23岁，最大患者的年龄为72岁，23例患者年龄均值为（43.45±1.36）岁；心功能分级：4例患者Ⅱ级，7例患者Ⅲ级，12例患者Ⅳ级。 将实验组和对照组扩张型心肌病患者的一般资料（性别比例、年龄、心功能分级等）进行对比，P＞0.05，组间具有良好可比性。 1.2 心理分析及方法 由于扩张型心肌病患者病程较长，易反复发作，治疗费用较大，严重影响了患者的工作和生活质量，因此，大部分患者均会存在抑郁、焦虑、烦躁、悲观、恐惧等负性情绪，严重者甚至存在自杀的想法。因此，对其实施护理干预显得尤为重要。对照组23例扩张型心肌病患者采取一般护理，主要是指对患者实施病房环境护理等；实验组23例扩张型心肌病患者采取整体护理，通过对患者实施整体护理，达到改善患者心理状况，提高治疗依从性的效果。 1.3 观察指标 分析比较两组扩张型心肌病患者的焦虑及抑郁评分（采用焦虑、抑郁自评量表进行评分，分值均为100分，得分越高表示焦虑、抑郁越严重[3]）。 1.4 统计学分析 对两组扩张型心肌病患者的焦虑及抑郁评分应用SPSS19.0统计学软件进行数据分析，焦虑及抑郁评分的比较方法采用t检验（计量资料），比较结果使用（±S）表示，P<0．05，差异有统计学意义。 2 结果 两组扩张型心肌病患者比较的焦虑及抑郁评分结果存在显著差异，统计学具有意义（P＜0.05），如表1所示： 3 讨论 本研究对扩张型心肌病患者实施整体护理干预，具体干预措施如下： 1.建立良好的护患关系：由于患者的均存在不同程度的心理问题，护理人员应主动和患者沟通，以患者为中心，认真倾听患者内心的想法，结合患者的实际情况多给予患者鼓励、支持，主动告知患者疾病相关知识，使其正确对待疾病，建立战胜疾病的信心，积极配合医护人员的工作[4]。 2.建立良好的家庭支持系统：护理人员应主动告知患者家属多给予患者关心、支持及鼓励，多抽出时间陪伴患者，增加患者治疗疾病的信心，促进病情恢复。 3.饮食指导：护理人员应遵医嘱结合患者的病情为患者提供饮食指导，告知患者少食多餐，进食清淡、易消化、低脂、高营养的食物，忌饮浓茶、咖啡，戒烟酒[5]。 参考文献： [1]吴洪霞.扩张型心肌病患者的心理分析及护理对策[J].中国保健营养（上旬刊），2014，24（7）：4009-4010. [2]陈雪梅，袁雯雯.综合护理干预措施预防扩张型心肌病患者并发低钾血症的研究[J].国际护理学杂志，2012，31（9）：1580-1582. [3]白瑞娟，秦延平，杨萌等.54例扩张型心肌病患者的综合护理干预分析[J].中外医疗，2012，31（17）：121. [4]招丽冰.48例扩张型心肌病的临床护理体会[J].包头医学院学报，2015，31（11）：92-93. [5]陈雪琴.心脏三腔起搏器治疗扩张型心肌病伴心力衰竭的护理体会[J].中国医药指南，2012，10（21）：668-669.
扩张型心肌病的诊断标准是什么？ 我国1995年扩张型心肌病的诊断参考标准：原发性扩张型心肌病是一种原因不明的心肌病，其主要特征是心脏扩大和心肌收缩功能减低。由于起病隐匿，早期可表现为心室增大，可能有心律失常，静态时射血分数正常，运动后射血分数降低；然后逐渐发展为充血性心力衰竭。 (1)临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。 (2)心脏扩大：x线检查心胸比＞0 . 5,超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为明显，左室舒张末期内径指数》27mm / m2,心脏可呈球型。 (3)心室收缩功能减低：超声心动图检测示室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。 (4)必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病(克山病)，包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌疾病如甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、 淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、遗传性家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可诊断特发 性扩张型心肌病。 有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP / ATP载体抗体、抗 肌球蛋白抗体、抗B 1,受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体，作为本病的辅助诊断。临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动脉造影。 心内膜心肌活检：病理检查对本病诊断无特异性，但有助于与特异性心肌病和急性心肌 炎的鉴别诊断。用心内膜心肌活检标本进行多聚酶链式反应(PCR)或原位杂交，有助予感染 性病因的诊断；或进行特异性细胞异常的基因分析。 扩张型心肌病的诊断标准 1.扩张型心肌病临床表现为心脏扩大，心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。 2.心脏扩大：X线检查心胸比＞0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显。 3?心室收缩功能减低： 4?必须排除其他特异性(继发性) 心肌病和地方性心肌病(克山病)。 5.若有病毒性心肌炎病史，检查患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/ATP 载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗B1—受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体明显增高更支持诊 断。 6 ?注意扩张型心肌病与风心病、心包积液、高血压性心脏病、冠心病、先天性心脏病、继发性心肌病鉴别。 扩心的口诀: 大二小 三薄 四弱 全心扩大，以左心更为明显，左室流出到增宽，室间隔及左室后壁厚度、回声正常，运动呈 普遍一致性减弱，二尖瓣开放幅度减小，呈钻石样，呈大心腔小开口。 补充一下： 一大：心腔明显扩大
犬扩张型心肌病 泰迪 一、患犬基本信息 标准贵宾犬，2岁，雌性。正常免疫驱虫。 二、就诊原因 呼吸困难，运动不耐受，舌色发绀。 三、病史 三个月前主人发现该犬出现嗜睡，精神变差，厌食和逐渐消瘦症状。两个月前出现呼吸困难，无法躺卧，一个月前患犬症状加重，运动后舌色发绀，严重消瘦。 四、体格检查 患犬严重消瘦，体况评分2/9，腹式呼吸，呼吸困难，舌色发绀。腹围增大，颈静脉扩张。听诊心音沉闷，心率163bpm，节律紊乱，奔马律，收缩期返流性杂音，杂音最强听诊点（pMI）为左心尖，肺部湿罗音。股动脉脉搏虚弱快速。触诊腹部肝脏增大。 五、鉴别诊断 扩张型心肌病、心包积液、瓣膜疾病 六、诊断计划 胸腔X线检查、腹部超声波检查及心脏多普勒彩超检查、心电图检查、血压、CBC、血清生化和电解质检查。 1.影像学检查 胸腔X线检查
胸腔X线检查 胸腔X线检查：胸腔内影像整体密度升高，心脏轮廓无法分辨，提示可能存在胸腔积液；气管上抬，与胸椎平行，提示心脏可能存在明显增大；肺叶动静脉增粗，提示充血，空气支气管征提示肺泡型渗出。综合以上信息怀疑心衰引起胸腔积液和肺水肿，可通过超声心动检查确认心脏功能及病变类型。 腹部超声检查 腹部超声检查 腹部超声检查：腹部超声检查发现肝脏增大，肝实质回声均匀，未见异常回声病灶，肝血管增粗，这些变化是由于心衰引起回心血量下降，肝脏充血所致。腹腔内广泛性无回声影像，提示存在大量腹腔积液。 超声心动检查 超声心动检查 超声心动检查：所有心腔均严重扩张，收缩期左心室内径LVDS57.1mm（14.9～25.1mm），明显增大，以及缩短分数FS＝25%（33～46%）和射血分数EF降低，EpSS增大，提示心室收缩功能较差。室中隔和左心室游离壁厚度减小。左心室LA／AO＝3.64，提示左心房严重增大，心衰发生。多普勒测量二尖瓣返流，则继发于心室严重扩张后。 心电图 心电图：节律不规则，QRS波群形态正常，p波消失，提示该犬存在房颤。 血压：90mmHg，血压偏低，与心脏收缩力下降和房颤导致心
扩张性心肌病的诊断和治疗研究进展 扩张性心肌病〔dilated cardiomyopathy,DCM〕是一种以心腔〔左心室和（或）右心室〕扩大、心肌收缩功能障碍为主要特征的原因的不明的心肌疾病，也是除冠心病和高血压以外导致心力衰竭的主要病因之一。其临床表现以进行性心力心力衰竭、心律失常、血栓栓塞甚或猝死为基本特征，可见于病程中任何阶段，至今尚无特异性治疗方法，预后极差，5年生存率不及50％。我国南市1992年的一项调查研究发现，60岁以下人口中的年发病率为1.3/万。近年来,其发病率在我国有逐渐增高的趋势。因此，加强对DGM发病机制和临床诊疗研究，加深对DGM在基础与临床上进展的认识，对提高DGM诊治水平很有裨益。本文拟结合国外有关文献并就我国近年来特别是近10年来有关DGM的病因、发病机制、诊断及防治方面的主要研究进展做简要概述。 一、病因与发病机制研究 DGM的病因和发病机制至今尚不十分清楚，可以是特发性、家族或遗传性、病毒感染和（或）免疫性、酒精性或中毒性。但已确认一些因素在发病中起重要作用，如肠道病毒感染、免疫机制以及遗传因素等。目前认为，在DCM的众多病因和发病机制中，除主要与免疫介导（体液免疫、细胞免疫）及家族 遗传因素有关外，以病毒感染（尤其是柯萨奇B病毒）致病毒性心肌炎的转化与导致和诱发本病关系最为密切，认为病毒持续感染对心肌组织的持续损害及其诱发的免疫介导的心肌组织损伤可能是重要致病原因和机制。最近，我们在DCM患者的心肌中也检测到有多病毒感染包括肠道病毒、腺病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等，以及有肠道病毒蛋白VPI的存在。 传统上认为特发性DCM多为散发流行，但近年来临床上发现有群聚现象，通过家系调查及超声心动图对DCM患者亲属筛查证实，约25％～30％的DCM为家族性扩张型心肌病，后者可表现为不同基因多种突变产生的遗传异质性、遗传方式多样性以及临床表现型的多样性。根据中国期刊全文数15个家系84例发病，家族中最大累及5代成员，并表现为多样遗传方式，说明DCM的存在有显著的遗传学基础。 二、诊断研究 迄今,WHO／ISFC工作组先后于1980年、1995年2次对心肌病进行定义和分类。我国也分别于1987年、1999年举行的全国心肌炎心肌病研讨会上对心肌病的定义、分类和诊断标准进行过计论和较大修订，并最终采纳1996年WHO／ISFC工作组报告。本文所关注的DCM 系指特发性（原发性）扩张心肌病，不含特异性（继发性）心肌病在内。由此认为，对于DCM的诊断，我国在采纳WHO／ISFC报告的基础上于1995年重新修订的DCM诊断标准具有临床指导意义。其诊断参考标准如下：（1）临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常，可发生栓塞的猝死等并发症；（2）心脏扩大：X线检查心胸比＞0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显著，左室舒张期末内径≥2.7cm/m,心脏可呈球型;(3)心室收缩功能减低:超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱,左室射血分数小于正常值;(4)必须排除其他特异(继发性)心肌病和地方性心肌病(如克山病),方可做出本病的诊断。一般认为，DCM的诊断缺乏特异性症状、体征和实验室检查，尤其DCM早期临床表现隐匿或不典型，以致临床上早期诊断困难。根据临床表现如心力衰竭的症状的体征，胸部X线、超声心动图发现心脏扩大的心室收活动普遍减弱，伴或不伴心电图异常，并排除其他继发性心肌病而做出的。 超声心动图（UCG）对DCM具有形态学诊断和血流动力评判意义，其在DCM的诊断和鉴别上具有重要价值，它不难排除心包疾病、瓣膜病、先心病和肺心病等。DCM在UCG 可见心脏扩大尤其以左心室、左心房扩大最为常见，并伴心室收缩功能普遍受抑（减弱），
中国心力衰竭诊断和治疗指南2014 心力衰竭（简称心衰）是由于任何心脏结构或功能异常导致心室充盈或射血能力受损的一组复杂临床综合征，其主要临床表现为呼吸困难和乏力（活动耐量受限），以及液体潴留（肺淤血和外周水肿）。心衰为各种心脏疾病的严重和终末阶段，发病率高，是当今最重要的心血管病之一。 据我国部分地区42家医院，对10 714例心衰住院病例回顾性调查发现，其病因以冠心病居首，其次为高血压，而风湿性心脏瓣膜病比例则下降；各年龄段心衰病死率均高于同期其他心血管病，其主要死亡原因依次为左心功能衰竭(59%)、心律失常(13%)和猝死(13%)。 依据左心室射血分数( LVEF)，心衰可分为LVEF降低的心衰(heart failure with reduced left ventricular ejectionfraction，HF-REF)和LVEF保留的心衰(heart failure withpreserved left ventricular ejection fraction, HF-PEF)。一般来说，HF-REF指传统概念上的收缩性心衰，而HF-PEF指舒张性心衰。LVEF保留或正常的情况下收缩功能仍可能足异常的，部分心衰患者收缩功能异常和舒张功能异常可以共存。LVEF是心衰患者分类的重要指标，也与预后及治疗反应相关。根据心衰发生的时间、速度、严重程度可分为慢性心衰和急性心衰。在原有慢性心脏疾病基础上逐渐出现心衰症状、体征的为慢性心衰。慢性心衰症状、体征稳定1个月以上称为稳定性心衰。慢性稳定性心衰恶化称为失代偿性心衰，如失代偿突然发生则称为急性心衰。急性心衰的另一种形式为心脏急性病变导致的新发心衰。 心衰的主要发病机制之一为心肌病理性重构，导致心衰进展的两个关键过程，一是心肌死亡（坏死、凋亡、白噬等）的发生，如急性心肌梗死( AMI)、重症心肌炎等，二是神经内分泌系统过度激活所致的系统反应，其中肾素一血管紧张素一醛固酮系统( RAAS)和交感神经系统过度兴奋起着主要作用。切断这两个关键过程是心衰有效预防和治疗的基础。 根据心衰发生发展的过程，从心衰的危险因素进展成结构性心脏病，出现心衰症状，直至难治性终末期心衰，可分成前心衰(A)、前临床心衰(B)、临床心衰(C)和难治性终末期心衰(D)4个阶段（表1）。这4个阶段不同于纽约心脏协会( NYHA)的心功能分级。心衰是一种慢性、自发进展牲疾病，很难根治，但可预防。心衰的阶段划分正是体现了重在预防的概念，其中预防患者从阶段A进展至阶段B，即防止发生结构性心脏病，以及预防从阶段B进展至阶段C，即防止出现心衰的症状和体征，尤为重要。 表1心衰发生发展的各阶段 阶段定义患病人群 A（前心衰阶段）患者为心衰的高发危险人群，尚无心脏结构或功能异高血压、冠心病、糖尿病患者；肥胖、代谢综合征患者；有常，也无心衰的症状和（或）体征应用心脏毒性药物史、酗酒史、风湿热史，或心肌病家 族史者等 B（前临床心袁阶段）患者从无心衰的症状和（或）体征，但已发展成结构性心左心室肥厚、无症状性心脏瓣膜病、以往有心肌梗死史脏病的患者等 C（临床心衰阶段）患者已有基础的结构性心脏病，以往或目前有心衰的症有结构性心脏病伴气短、乏力、运动耐量下降者等 状和（或）体征 D（难治性终末期心患者有进行性结构性心脏病，虽经积极的内科治疗，休因心衰需反复住院，且不能安全汁j院者；需长期静脉用衰阶段）息时仍有症状，且需特殊干预药者；等待心脏移植者；应用心脏机械辅助装置者 慢性心衰的治疗白20世纪90年代以来已有重大的转变：从旨在改善短期血液动力学状态转变为长期的修复性策略，以改变衰竭心脏的生物学性质；从采用强心、利尿、扩血管药物转变为神经内分泌抑制剂，并积极应用非药物的器械治疗。心衰的治疗目标不仅是改善症状、提高生活质量，更重要的是针对心肌重构的机制，防止和延缓心肌重构的发展，从而降低心衰的病死率和住院率。 本指南包括成人慢性心衰和急性心衰的诊断和治疗，涵盖心衰的药物及非药物治疗。 本指南在2007年“慢性心力衰竭诊断治疗指南”和2010年“急性心力衰竭诊断和治疗指南”阳1的基础上，参考近年来发布的新药物和新技术应用的临床证据，进行了内容更新，为心衰的诊治提供依
肥厚型心肌病发病机制？ 本病以心肌肥厚和心脏重量增加为特征，可表现为全心、室间隔、心室游离壁、心尖及乳头肌肥厚，其中以室间隔肥厚最常见，肥厚的心室壁可超出正常3倍以上，常呈不对称(非同心)性肥厚，即心室壁各处肥厚程度不等部位以左心室为常见，右心室少见。室间隔高度肥厚向左心室腔内突出，收缩时引起左心室流出道梗阻者，称为“肥厚型梗阻性心肌病”，旧称“特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄”;室间隔肥厚程度较轻，收缩期未引起左室流出道明显梗阻者，称为“肥厚型非梗阻性心肌病”。前乳头肌也可肥厚，常移位而影响正常的瓣膜功能。心肌高度肥厚时，左心室腔减小。不成比例的心肌肥厚常使室间隔的厚度与左心室后壁厚度之比≥1.3，少数可达3。有一种变异型肥厚型心肌病，以心尖区的心肌肥厚较着。此型的心包下冠状动脉正常，但心室壁内冠状动脉数增多而管腔狭窄。显微镜下见心肌细胞排列紊乱，细胞核畸形，细胞分支多，线粒体增多，心肌细胞极度肥大，细胞内糖原含量增多，此外，尚有间质纤维增生。电镜下见肌原纤维排列也紊乱。2/3患者二尖瓣叶增大增长，与二尖瓣前叶相对处的左室内膜壁上有一纤维斑块是二尖瓣与室间隔碰击所致。各年龄均可发生本病，但心肌肥厚在40岁以下者比40岁以上者严重，此种肥厚与年龄的关系原因未明。随病程发展，心肌纤维化增多，心室壁肥厚减少，心腔狭小程度也减轻，呈晚期表现。肥厚可为非对称性(占90%)、对称性(占5%)及特殊部位肥厚。有些病人可仅表现为右心室肥厚，严重者可形成右室流出道梗阻及收缩期压力阶差。根据室壁肥厚的范围和程度不同，可将本病分为3型：①非对称性室间隔肥厚;②对称性左心室肥厚;③特殊部位肥厚。 1.发病机制(1)遗传因素：肥厚型心肌病可由多个单基因突变引起，至今已发现有7个基因、70余种突变与该病有关，其中最具特征性的是位于第14号染色体上的肌球蛋白重链(MHC)基因突变。虽然不同的基因突变可产生类似的心肌肥厚，但有些基因突变似呈良性临床过程。约50%肥厚型心肌病病人有家族史，表现为常染色体显性遗传，亦可见同一家族中多个成员自发地发生相同基因突变而无明确家族史者。1989年，Jarcho等对一个大的法兰西-高加索裔家系进行了分析，揭示了该病的第1个染色体位点14q1，从而确认了该病的第1个易感基因——β-MHC基因。迄今为止，已经公认有7个肌节收缩蛋白基因突变可以导致HCM，它们是：β-肌球蛋白重链(β-MHC)、心肌肌钙蛋白-T(cTn-T)、α-原肌球蛋白(α-TM)、肌球蛋白结合蛋白-C(MyBP-C)、必须性肌球蛋白轻链(ELC)、调节性肌球蛋白轻链(RLC)和肌钙蛋白-I(cTn-I)，这些基因突变造成的肌节收缩和(或)调节功能异常可能是HCM的主要原因。进一步研究发现，不同的基因突变所致HCM的临床表现及其预后不尽相同，同一基因不同编码区的突变所致HCM的临床表现及预后亦有差异，而且同一家系携带相同致病基因的成员，也并不全部表现有心肌肥大。上述导致HCM遗传异质性的原因尚不清楚，推测除遗传因素外，可能还受性别、生活习惯、运动方式等因素的影响。此外，血管紧张素转换酶DD基因型与HCM关系近年来亦引起人们的重视。(2)其他发病学说：①毒性多肽(poison polypeptide)学说：该学说认为，由基因突变所产生的异常多肽可与其他心肌成分结合，使正常心肌纤维的生物合成发生障碍。②无效等位基因(null alleles)学说：是指基因突变可生成一种截断蛋白，使正常肌小节蛋白生成减少，从而影响到粗肌丝或细肌丝的结构与功能，进而导致整个肌小节结构和功能异常。含功能不全蛋白的心肌不能维持正常功能而导致代偿机制启动，心肌细胞c-myc、c-fos等原癌基因表达增强，促进心肌细胞蛋白质合成，从而使心肌纤维增粗，心肌肥大。(3)钙通道异常：分析含α-TM基因Asp175Asn突变患者及转基因鼠的心肌纤维发现，它们对钙离子的敏感性均高于正常心肌纤维。因此，在较低的钙离子浓度时肌丝的张力较正常为高，肌纤维的收缩能力增强。持续增强的收缩状态可诱发心肌肥厚及心肌舒张功能不全。(4)儿茶酚胺活性增强：研究表明，胎儿时期儿茶酚胺产生过多或活性增强可导致心肌细胞排列紊乱以及室间隔非对称性肥厚;在HCM病人中
特发性扩张型心肌病 原发性扩张型心肌病（Idiopathic Dilated Cardiomyopathy, IDCM）是一种原因不明的疾病，主要累及心肌。确定诊断需要有左室扩张伴心肌收缩功能障碍，并能排除先心病、冠心病、瓣膜性心脏病或心包疾病等。部分原发性扩张型心肌病患者可能与一些临床因素相关，如酗酒、妊娠或心肌病家族史。原发性扩张型心肌病的发病率约为十万分之三到十。 【入院评估】 一、病史采集要点 1、现病史 （1）详述起病过程：起病缓急，首发症状日期，主要症状如心悸、气急、浮肿、晕厥等及其演变，已作过检查如X线、心电图、超声心动图、核素显像等的结果，已用治疗及其经过。 （2）心功能不全进展情况：有无活动后气短、夜间平卧及憋醒情况、端坐呼吸，活动或劳动耐力情况，进而评价心功能分级。 （3）注意询问有无脑、肾、心、肺等处的栓塞症状，有无心律失常、发作频度、持续时间、类型、相关治疗情况。 （4）既往治疗的医嘱遵从情况。 2、既往史：有无急性和慢性心肌炎病史，有无高血压、冠心病等病史。 3、个人史：叙述曾否在克山病流行区居住及其时间。 4、家族史：叙述在直系亲属中是否有类似发病情况。 二、体格检查要点 1、心脏体征：心尖搏动位置与范围，有无震颤，心界大小，心脏杂音的部位、时相、性质、强度、传导、随体位等变化。 2、心功能不全体征：颈静脉充盈度、肝脾大小、下肢及腰骶部浮肿情况、肺部湿啰音，第三心音或第四心音或奔马律。 3、典型体征：心脏明显扩大者于心尖区或三尖瓣区可听到收缩期吹风样杂音，该杂音在心功能改善后可减轻。左室射血分数明显下降者，血压可降低，脉压小。 三、诊断与鉴别诊断要点 1、诊断要点 （1）疑诊：不明原因的左心室或双心室扩大，心室收缩功能减低伴或不伴心功能不全，常伴心律失常，可有栓塞和猝死并发症。超声心动图显示全心扩大，以左室扩大为主，室壁运动弥漫性减弱，左室射血分数常低于50%以下。 （2）排诊：必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山病），包括缺血性心肌病、围产期心肌病、代谢和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、中毒性心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病及遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病等才可诊断原发性心肌病。 2、常见的鉴别诊断 （1）缺血性心肌病：有无心绞痛或心肌梗死既往史，心电图有无心肌梗死表现，有无冠心病危险因素，超声心动图为室壁运动节段性异常还是室壁运动弥漫性减弱，必要时需行活动平板试验甚至冠状动脉造影进行鉴别。 （2）酒精性心肌病：多发生于有10年以上的严重嗜酒者，每日酒精入量超过总热卡的30%（约相当于125毫升乙醇），病程常隐匿而缓慢，由于心扩大、心律失常或心功能不全，临床难与扩张型心肌病鉴别。但酒精性心肌病患者在各阶段戒酒均可使病情得以逆转直至痊愈。嗜酒史及治疗效果有助于鉴别。 （3）围产期心肌病：多发生在妊娠后期（末3个月）或产后6个月内，常见于多产妇女，未发现其他原因的心扩大、心功能不全、可有附壁血栓。预后取决于经首次心功能不全治疗后扩大的心脏能否恢复正常。不宜再次妊娠，因常导致更严重心功能不全甚或死亡。此有别于原发性扩张型心肌病。
扩张型心肌病的诊断标准是什么? 我国1995年扩张型心肌病的诊断参考标准：原发性扩张型心肌病是一种原因不明的心肌病，其主要特征是心脏扩大和心肌收缩功能减低。由于起病隐匿，早期可表现为心室增大，可能有心律失常，静态时射血分数正常，运动后射血分数降低；然后逐渐发展为充血性心力衰竭。 (1)临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。 (2)心脏扩大：x线检查心胸比>0．5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为明显，左室舒张末期内径指数≥27mm／m2，心脏可呈球型。 (3)心室收缩功能减低：超声心动图检测示室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。 (4)必须排除其他特异性(继发性) 心肌病和地方性心肌病(克山病)，包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌疾病如甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、遗传性家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病。 有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP／ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗β1，受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体，作为本病的辅助诊断。临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动脉造影。 心内膜心肌活检：病理检查对本病诊断无特异性，但有助于与特异性心肌病和急性心肌炎的鉴别诊断。用心内膜心肌活检标本进行多聚酶链式反应(PCR)或原位杂交，有助予感染性病因的诊断；或进行特异性细胞异常的基因分析。 扩张型心肌病的诊断标准 1．扩张型心肌病临床表现为心脏扩大，心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。 2．心脏扩大：X线检查心胸比>0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显。 3．心室收缩功能减低： 4．必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山病）。 5．若有病毒性心肌炎病史，检查患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/A TP 载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗β1一受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体明显增高更支持诊断。 6．注意扩张型心肌病与风心病、心包积液、高血压性心脏病、冠心病、先天性心脏病、继发性心肌病鉴别。 扩心的口诀： 一大 二小 三薄 四弱 全心扩大，以左心更为明显，左室流出到增宽,室间隔及左室后壁厚度、回声正常，运动呈普遍一致性减弱，二尖瓣开放幅度减小，呈钻石样,呈大心腔小开口。
2015 年三基三严培训：心肌病的分类试题 姓名：分数： 一．填空题：（每题 5 分，共16*5=80 分） 1. 心肌病的分类：（扩张型心肌病）（肥厚型心肌病）（限制型心肌病）（致 心律失常性右室发育不全心肌病）（未分化的心肌病）（特异性心肌病） 2. 扩张型心肌病（DCM ）：是以（左心室）或（双心室）扩张和收缩功能受损为体 征。 3. 特异性心肌病是指与特异性心脏病或系统性疾病有关的心肌疾病，常见的有（缺血性 心肌病）（瓣膜性心肌病）（高血压性心肌病）等。 4. 扩张性心肌病占心衰人数的（10-15%），死亡率高，10 年生存率（10-30% ）。出现 心衰症状后， 5 年生存率（40%） 5. 扩心病常见的症状是（室性心律失常）（猝死）。 二、问答题（共10*2=20 分） 1.扩心病的的治疗原则：强心、利尿、ACEI 等药物治疗外，第三代钙离子拮抗剂阿罗地平和第三代 B 受体拮抗剂如卡维地洛能降低DCM 患者心血管病病死率，增加存活率。 2.扩心病的发病机制？（1）急性病毒性心肌炎后病毒持续性感染 （2）自身免疫导致心肌进行性损害
）。 张和收缩功能受损为体征。 3.特异性心肌病是指与特异性心脏病或系统性疾病有关 的心肌疾病，常见的有（ ）等。 1.扩心病的的治疗原则： 2.扩心病的发病机制？ 姓名： 分数： 一、填空题： （每题 5 分，共 16*5=80 分） 2015 年三基三严培训：心肌病的分类 试题 1.心肌病的分类：（ ）（ 2.扩张型心肌病（ DCM ）：是以（ ）或（ ）（ 4.扩张性心肌病占心衰人数的（ ），死亡率高， 10 年生存率（10-30%）。出现心衰症状后， 5 年生存率 （ 5.扩心病常见的症状是 、问答题（共 10*2=20 （ 分） ）（
《超声心动图诊断心肌病临床应用指南》（2020）要点 心肌病是一类病因和临床表现均比较复杂的疾病,近年来发病率呈上升趋势。各种影像技术如心脏磁共振(CMR)、心脏CT和超声心动图等在心肌病的诊断和分类中发挥重要作用。超声心动图技术操作简单,可直观显示心脏形态结构改变、室壁运动、心脏血流和功能情况,在心肌病的诊断、危险分层及预后判断中具有重要价值,成为心肌病检查及随访的首选检查方法。近年来超声声学增强剂的应用、实时三维超声心动图(RT-3DE)和斑点追踪成像(STI)等技术的迅猛发展,为心肌病的诊断提供了更多重要信息,结合基因检测和临床其他检查极大提高了心肌病患者的病因诊断水平。 扩张型心肌病 一、扩张型心肌病概述 扩张型心肌病(DCM)是一种原发的由心肌功能障碍引起的疾病,表现为左心室或双心室扩大、收缩功能障碍、无其他负荷异常(高血压、瓣膜病等)或冠状动脉病变。 二、诊断标准 超声心动图检查是DCM诊断的首选影像学技术,X线胸片、CMR、心脏
CT同样有助于诊断。在对DCM诊断时,需要排除引起心肌损害的其他疾病。临床常用诊断标准：左心室舒张期末内径(LVEDd)>5.0cm(女性)和>5.5cm (男性)(或相对准确方法：经体表面积校正的LVEDd>2.7cm/m2,或LVEDd大于年龄和体表面积预测值的117%,即预测值的2倍标准差+5%)；左心室射血分数(LVEF)<45%和(或)左心室短轴缩短速率(LVFS)<25%；除外高血压、瓣膜病、先天性心脏病和缺血性心脏病等。 三、超声心动图检查 1. 心脏结构改变 2. 心脏收缩功能明显减低 3. 瓣膜反流 4. 左心室充盈压升高 5. 心腔声学造影 6. 负荷超声心动图检查
扩张型心肌病患者的护理 欧阳家百（2021.03.07） 【概念】 扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy，DcM)主要特征是单侧或双侧心腔扩大，室壁变薄、心肌收缩功能障碍可产生充血性心力衰竭为特征。本病常伴有心律失常，病死率较高。 在我国发病率为13／10万～84／10万。男性多于女性。 【病因及病理】 病因尚不清楚。除特发性、家族遗传性外，近年来认为持续病毒感染是其重要原因，持续病毒感染对心肌组织的损伤、自身免疫包括细胞、自身抗体或细胞因子等介导的心肌损伤可导致或诱发扩张型心肌病。本病的病理改变以心腔扩张为主，肉眼可见心室扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠状动脉多无改变。组织学为非特异性心肌细胞肥大、变性，特别是程度不同的纤维化等病变混合存在。 【临床表现】 起病缓慢，早期多无明显症状，逐渐出现活动后气急、心悸、胸闷、乏力甚至端坐呼吸、浮肿和肝肿大等充血性心力衰竭的症状和体征，常合并各种心律失常如：期前收缩、心房颤动、传导阻滞，晚期病人常发生室速甚至室颤，可导致猝死。部分病人可发生脑、心、肾等脏器的栓塞现象。主要体征为心浊音界向两侧扩大及左、右心力衰竭的体征。75％的病人可听到第三或第
四心音。 【评估要点】 1．一般情况：询问家族史、以往病史、生活方式；了解病人对疾病的认识。 2．专科情况 （1）有无心功能不全症状、体征，有无心输出量减少导致的心、脑供血不足的表现，如心绞痛、眩晕、晕厥等。 （2）有无心率突然减慢、血压偏低、频发的房性、室性期前收缩等一系列可致心脏血流动力学发生异常改变的情况。 3．实验室检查及其他 （1）胸部X线检查：心影明显增大，肺常瘀血。 （2）心电图：心房颤动、传导阻滞和各种心律失常。 （3）超声心动图：左心室扩张，室间隔、左室后壁运动减弱，提示心肌收 缩力下降。， 4．其他心导管检查和心导管造影，心内膜心肌活检、核素显影等。 【处理要点】 本病主要是对症治疗，目前治疗原则是针对心力衰竭和心律失常。一般是限制体力活动、低盐饮食、应用洋地黄和利尿剂等减轻心脏负荷药物，但本病较易发生洋地黄中毒，故洋地黄应慎用。必须及时有效地控制心律失常，晚期条件允许可行心脏移植术。
糖尿病心肌病（DCM）是由糖尿病引起的、与血管疾病同时伴行或单独发生的特殊性心肌病。DCM是心肌对糖尿病的急性反应而导致的慢性病理改变。这些急性反应包括基因表达异常、信号传导改变及细胞凋亡。高血糖是DCM的主要病因，但高血脂、高血压和炎症反应等其他因素，也同样在其发病中起着重要的作用。心肌氧化损伤高血糖可诱导自由基的产生，并促进细胞凋亡因子的释放，导致心肌细胞死亡糖尿病可引起心肌细胞氧化损伤，进而导致细胞死亡。心肌细胞死亡是心脏对糖尿病的一个早期综合性反应，所以心肌细胞的氧化损伤在DCM的发病中起关键性作用。早在2000年就有学者报告，糖尿病患者心肌中有较高数量的心肌细胞死亡现象。糖尿病患者如合并高血压，心肌细胞死亡的现象更为明显。但在当时，这一现象对DCM发生的重要性尚未被人们所认识。笔者利用转基因糖尿病小鼠模型系统地证明了在糖尿病早期，高血糖可诱导心脏产生过多的氧或氮自由基，并降低心肌抗氧化损伤的能力，使心肌中氧化与抗氧化平衡失调，从而导致心肌细胞线粒体功能障碍，使其释放细胞凋亡因子、导致心肌细胞死亡。因心肌细胞无分裂或再生能力，所以当心肌细胞死亡达到一定数量时，心脏组织结构和心肌功能就会发生改变（见图1）。心肌炎症反应 Ang Ⅱ、IL和TNF等炎性因子在促进心肌细胞凋亡及DCM的发展中起重要作用高血糖、高血脂和高血压都是导致心肌细胞死亡的直接病因，而三者引起的心肌炎症反应可加速心肌细胞死亡及DCM进展。已知肾素—血管紧张素系统（RAS）在高血压、心力衰竭和动脉粥样硬化等疾病中起关键作用，目前越来越多的证据表明，血管紧张素Ⅱ（AngⅡ）是RAS系统中的关键效应分子，能诱导血管壁和心脏的炎症反应。AngⅡ激活受体 AT1和AT2，进而通过还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADPH）氧化酶途径产生过多的氧自由基或氮自由基，导致氧化应激、心肌细胞死亡和炎症反应（见图1）。菲奥尔达利索（Fiordaliso）等发现，在糖尿病大鼠模型中，利用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）赖诺普利或抗氧化剂（NAC）或二者联用治疗糖尿病大鼠7周后，可明显降低其心肌细胞中超氧化物（8-OHdG）及羟基的浓度，减少糖尿病导致的心肌细胞死亡或肥大以及心脏形态学的改变。韦斯特曼（Westermann）等也发现，应用AT1受体拮抗剂厄贝沙坦处理糖尿病小鼠，能阻断心肌炎症反应及细胞死亡，预防糖尿病导致的左室功能障碍及纤维化。所以，抑制AngⅡ的效应可通过减轻心脏炎症、心肌纤维化而减少DCM的发生。除AngⅡ以外，其他炎性因子如多种白介素（IL）、肿瘤坏死因子（TNF）在心脏病理过程中也具有重要作用。因此，以拮抗这类细胞因子为靶标的治疗策略都能降低糖尿病患者发生心肌病的危险。防治DCM的潜在途径他汀可通过抑制心脏炎症反应改善心功能及心衰症状金属硫蛋白可抵抗TNF-α诱导的心脏毒性，对DCM具保护效应他汀：他汀除有降低胆固醇的作用以外，还具有多种生物学效应，如抗炎效应。格尔根（Gurgun）等对氟伐他汀的抗炎及抗心力衰竭效应进行了前瞻性研究。在40例患者中，20例为特发性扩张型心肌病，另外20例为缺血性心肌病，用药（80 mg/d）12周后，氟伐他汀组心肌炎症反应显著降低，TNF-α和 IL-6表达水平明显下降，超声检测的心功能指标也有明显改善。他们由此认为，氟伐他汀可增强心脏功能、改善特发性扩张型心肌病和缺血性心肌病的心衰症状，其机制可能是通过抑制心脏炎症反应来实现的。金属硫蛋白（MT）：MT是一类含有21个半胱氨酸的胞内金属结合蛋白质（61个氨基酸残基），是体内金属微量元素平衡的重要调节因子，同时也是一种强抗氧化剂，可保护细胞或组织免受氧化损伤。MT具有广泛的抗超氧阴离子、羟基及过氧亚硝基等活性。近期研究发现，MT心脏特异性高表达的转基因（MT-TG）小鼠能有效抵抗乙醇、缺血再灌注和糖尿病诱导的心肌病。TNF-α是一种多能细胞因子，在人类多种心脏病（包括糖尿病心脏病）中都已经检测到这种因子。而心肌细胞既是该因子的分泌细胞，也是其作用的靶细胞。在慢性心力衰竭中，TNF-α的重要性表现在它能通过诱导氧化应激和配体/受体介导的细胞死亡信号通路引起心肌细胞死亡。克莱因（Klein）等发现TNF-α通过激活p38丝裂原活化蛋白（MAP）激酶信号通路诱导心肌细胞死亡，但在MT-TG小鼠的心肌细胞中，TNF-α诱导的细胞死亡效应受到抑制。笔者应用LPS
肥厚型心肌病诊断及治疗指南 一、肥厚型心肌病的定义和流行病学 1958年Teare首先对“肥厚型心肌病”进行了详细描述，随后概念不断演变发展，该病基本特征是心肌肥厚及猝死发生率高。目前认为，HCM是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病，主要表现为左心室壁增厚，通常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚度≥15mm，或者有明确家族史者厚度≥13mm，通常不伴有左心室腔的扩大，需排除负荷增加如高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。 一些来源于特定人群的患病率调查发现HCM并不少见。中国HCM患病率为80/10万，粗略估算中国成人HCM患者超过100万。HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一。心脏性猝死(SCD)常见于10～35岁的年轻患者，心衰死亡多发生于中年患者，HCM相关的心房颤动(房颤)导致的卒中则以老年患者多见。在三级医疗中心就诊的HCM患者年死亡率为2%~4%，SCD是最常见的死因之一。 二、肥厚型心肌病的分型 根据超声心动图检查时测定的左心室流出道与主动脉峰值压力阶差(LVOTG)，可将HCM患者分为梗阻性、非梗阻性及隐匿梗阻性3种类型。安静时LVOTG≥30mmHg为梗阻性;安静时LVOTG正常，负荷运动时LVOTG≥30mmHg为隐匿梗阻性;安静或负荷时LVOTG 均<30mmHg为非梗阻性。 另外，约3%的患者表现为左心室中部梗阻性HCM，可能无左心室流出道梗阻，也无收缩期二尖瓣前向运动(SAM)征象。有研究认为这类患者的临床表现及预后与梗阻性HCM 相同，甚至更差。 梗阻性、隐匿梗阻性和非梗阻性HCM患者比例约各占1/3。这种分型有利于指导治疗方案选择，是目前临床最常用的分型方法。 此外根据肥厚部位，也可分为心尖肥厚、右心室肥厚和孤立性乳头肌肥厚的HCM。2013年世界心脏基金会对心肌病采用了新的综合分型系统，称为MOGE(S)分型。该分型保留了对心脏形态功能的识别，同时强调了疾病的遗传基础，但应用尚不成熟，仅供参考。 三、肥厚型心肌病的诊断 1.症状 HCM临床症状变异性大，有些患者可长期无症状，而有些患者首发症状就是猝死。儿童或青年时期确诊的HCM患者症状更多、预后更差。症状与左心室流出道梗阻、心功能受损、快速或缓慢型心律失常等有关，主要症状如下。
扩张型心肌病中医药治疗进展【摘要】扩张型心肌病病因不明，病机复杂，预后不良，病死率高，5年病死率高达50%，现代医学缺乏特效疗法。文章从辨证论治、基本方、自拟方、中成药及中药注射液等几方面综述了扩张型心肌病中医药治疗进展，说明中医药在改善患者症状、体征、调整心功能及提高患者存活率方面有较大的优势。 【关键词】扩张型心肌病；中医药；治疗；综述 扩张型心肌病是以左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心肌肥厚为特征的一类原发性心肌病，其心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭，室性或房性心律失常多见。本病的发生目前认为可能与病毒感染、自身免疫反应、遗传、代谢异常等因素有关，其基本病理改变为心肌肥厚、心腔扩大和心肌纤维化。根据临床不同表现，本病可归属于中医学“心悸”“怔忡”“水肿”“喘证”“胸痹”等范畴。目前现代医学对扩张型心肌病尚无针对性的特效治疗方法，而中医药在改善扩张型心肌病患者的症状、体征、调整心功能及提高患者存活率方面有较大的优势。现将近年来有关该病的中医药治疗综述如下。 1 辨证论治 目前对扩张型心肌病的辨证分型报道较少，尚无完整统一的
分型标准。对临床诊断为扩张型心肌病患者的中医证候特点进行分析时发现，在证型分布，各临床症状、体征和不同级别心功能与证型的关系中，均表现为气虚证和血瘀证为主［1］。根据扩张型心肌病的发生发展过程及病机，可分发作期、缓解期两期进行论治：在发作初期主张以生脉散合桂枝甘草汤治疗，发作晚期主张以真武汤加参、芪，方中白芍换赤芍，全方温肾祛寒，健脾利水；缓解期则长期服用参苓白术散散剂［2］。但在分期上，亦有分为3期的，即早、中、晚3期，病机以正虚为主，邪毒、瘀血、水湿为标，并应早期诊断、早期干预。早期以邪毒入侵为主，治疗应着重清泄邪毒，佐以扶正驱邪；中期以正虚邪恋为主，病性多为虚实夹杂，治宜虚实兼顾，着重补气化瘀、宁心复脉或补气温阳、化瘀行水；晚期正气虚衰，标实加重，且常累及肺、脾、肾诸脏，治疗以调整脏腑功能，祛除病理产物为主［3］。 2 基本方加减治疗 根据扩张型心肌病的不同病机，选用不同的治法，以基本方为主加减治疗，疗效显著。采用益气养阴法，以炙甘草汤为主加味（炙甘草、生姜、桂枝、人参、生地黄、阿胶、麦门冬、火麻仁、大枣、黄芪、附子、茯苓、白术、丹参）治疗12个月后，其疗效高于西医常规治疗，两组疗效比较，差异有显著性（P<0.05）［4］。而以生脉饮为主加味（人参、麦冬、五味子、黄芪、丹参、生地黄、当归、枣仁、甘草）治疗扩张型心肌病10例，痊愈4例，好转6例［5］。采用
扩张型心肌病是临床一种常见的心血管疾病，其特点为左心室或者右心室出现扩大，伴随不同程度的心肌肥厚、心室功能减退，临床表现为进行性心力衰竭、室性心律失常或室上性心律失常、胸闷、气短、水肿、活动能力受限等。本病发病机制尚未明确,现代医学认为本病的发生与遗传因素及非遗传因素如炎症因子、自身免疫等有关。临床上对其治疗是以控制心力衰竭与心律失常为目的，缓解免疫介导的心肌损害，提高患者的生存率与生活质量。 那么日常生活中应该怎么去做呢？ 1、加强生活护理。协助患者日常生活，保持室内安静整洁、温湿度适宜，利于休息。指导患者穿着宽松，被褥轻软，以减轻憋闷感。对明显呼吸困难的患者，指导其绝对卧床休息以减轻心脏负荷，可根据呼吸困难程度，采取相应体位，如头高脚低位。 2、加强病情观察。定期巡视病房,监测患者的生命体征如心律、心率、血压、脉搏、血氧饱和度等,发现病情变化,要及时报告医生。 3、氧疗。持续鼻导管吸氧2-4L/min，纠正缺氧，对缓解呼吸困难、保护心脏功能、减少缺氧性器官功能损害有重要意义。 4、防止发生急性肺水肿。严格记录24小时出入量,详细记录患者进入液体量与排出量,尤其遵医嘱应用利尿剂时,要注意尿量变化，做好记录。补液速度不宜过快,每分钟20到40滴,防止发生急性肺水肿。 5、心理护理。扩张型心肌患者易焦虑与疾病慢性过程、生活方式被迫改变有关,应给予疾病相关的知识宣教,使病人对自身疾病有正确的认识。加强患者心理护理,与家属一起安慰、鼓励患者，帮助树立战胜疾病的信心,稳定情绪,以降低交感神经兴奋性,利于减轻呼吸困难。 6、饮食护理。患者由于心功能不全胃肠道淤血多存在食欲下降，耐心向患者讲解饮食治疗的重要性，指导其少量多餐,选择清淡、易消化、低脂肪、富于营养的饮食,不要饮用酒、浓茶、咖啡等刺激性饮料，多进食含钾丰富的食物,如桔子,香蕉等,避免出现低血钾而诱发心律失常；注意排便勿用力，必要时可增加缓泻剂。 7、水肿的护理。监测患者体重及尿量,观察水肿程度,限制饮水量,量出为入,有水肿的患者可指导其下肢肢体垫软枕,抬高15-30度。