中国扩张型心肌病诊断和治疗指南（完整版）
2018年4月21日，我国首部《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》在第九届国际心血管病靶向治疗论坛暨第八届中部心脏病学会议上正式
发布。协作组在2007年心肌病诊断与治疗建议基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南和科学声明的优点，进行指南制定。
廖玉华教授在大会中指出，近年来，社会公众对于高血压、冠心病等心血管病的防治工作已开始重视，但对于心肌病及其可造成的健康危害却知之甚少，我们应该像重视高血压一样重视扩心病防治。
中国扩张型心肌病诊疗指南的总体原则
·协作组在2007年《心肌病诊断与治疗建议》中DCM部分的基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南和科学声明的优点进行本指南的制定。
·指南提出的推荐意见是在系统评估基础上由协作组专家讨论形成，当意见出现分歧时，在充分考虑不同意见的基础上接受多数专家的共识。
本指南的推荐类别和级别定义借鉴欧美心衰指南下面我们将指南从以下几点具体展开：
一、扩张型心肌病的定义与病因分类
二、扩张型心肌病的生物标记物
三、扩张型心肌病的影像学检查
四、扩张型心肌病的诊断标准
五、扩张型心肌病的治疗原则
六、扩张型心肌病的药物与非药物治疗
七、扩张型心肌病特殊类型的诊治要点
八、扩张型心肌病的心脏康复治疗
一、扩张型心肌病的定义和病因分类
1.定义：DCM是一种异质性心肌病，以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征，发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等。
流行病学：
发病率：年5－8/10万
好发人群：黑人和男子多发，是白人和女子的3倍以上
发病年龄：20－60岁临床表现：
症状：左心功能不全表现
呼吸困难
咳嗽，咳痰，咯血
乏力，疲劳，头昏，心慌
少尿和肾功不全表现
右心功能不全表现
消化道症状
肺部湿啰音
心脏体征：左心扩大，第三心音，第四心音奔马率，水肿，颈静脉怒张，肝脏肿大。
临床特征：心脏逐渐扩大、心室收缩功能降低、心衰、室性和室上性心律失常、传导系统异常、室壁变薄、纤维化斑痕、血栓栓塞和猝死。
2.病因分类
·原发性
?家族性DCM：约60％FDCM患者显示与DCM相关的60个基因之一的遗传学改变，其主要方式为常染色体遗传
?获得性DCM：指遗传易感与环境因素共同作用引起的DCM
?特发性DCM：原因不明，需要排除全身性疾病，据文献报道约占DCM的50％，基于国内基层医院诊断条件限制，建议保留此诊断类型
·继发性
?继发性DCM：指全身性系统性疾病累及心肌，心肌病变仅是系统性疾病的一部分
二、扩张型心肌病的生物标记物
1.扩张型心肌病的生物标记物－遗传标志物
·二代测序技术(NGS)是近年出现的一项革命性测序技术，价效比适中，且彻底摆脱了传统测序通量低的缺点。一些平台已经建立商业化心脏NGS检测设备，作为公共平台用于检测FDCM的基因。DCM仍然归类于与许多基因相关的病理学和存在不同遗传方式的复合疾病，FDCM的主要遗传标记物见下表：
扩张型心肌病主要相关基因频率
未列入频率<1％的基因
DCM,扩张型心肌病;FDCM,家族性扩张型心肌病
2.扩张型心肌病的生物标记物－免疫标志物
·抗心肌自身抗体(AHA)是机体产生针对自身心肌蛋白分子的抗体总
称，主要有抗ANT抗体、抗β1AR抗体、抗M2R抗体、抗MHC抗体和抗L－CaC抗体五种
·AHA阳性是反映DCM患者体内有自身免疫损伤的标记物，这些抗体具有致病作用，AHA阳性常见于病毒性心肌炎及其演变的DCM患者
三、扩张型心肌病的影像学检查
1.超声心动图
2.心脏磁共振(CMR) ：CMR平扫与延迟增强(LGE)技术不仅可以准确检测DCM心肌功能，而且能清晰识别心肌组织学特征(包括心脏结构、心肌纤维化瘢痕、心肌活性等)，是诊断和鉴别心肌疾病的重要检测手段，LGE+TI定性+定量技术在识别心肌间质散在纤维化和心肌纤维化定量方面更有优势，对DCM风险的评估和预后的判断具有重要价值。(I类推荐) 。
3.胸部X线检查：心胸比大于0.5，肺淤血(I类推荐)
4.心电检查：心电图、动态心电图是常用检查方法(I类推荐)
5.冠状动脉造影检查：冠状动脉造影/CT血管成像(CTA)检查主要用于排除缺血性心肌病(I类推荐)
6.心脏放射性核素扫描(ECT)检查
7.心内膜心肌活检
四、扩张型心肌病的诊断标准
DCM的临床诊断标准为具有心室扩大和心肌收缩功能降低的客观证据：
①LVEDd >5.0cm(女性)和LVEDd >5.5cm(男性)(或大于年龄和体表面积预测值的117％，即预测值的2倍SD+5％)
②LVEF<45％(Simpsons法)，LVFS<25％
③发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病
1.扩张型心肌病的病因诊断－家族性DCM
·家族性DCM ：符合DCM临床诊断标准，具备以下家族史之一者即可诊断：
1.在一个家系中(包括先证者)在内有≥2例DCM患者
2.在DCM患者的一级亲属中有尸检证实为DCM，或有不明原因的50岁以下猝死者。
注：推荐开展DCM遗传标记物检测，为DCM基因诊断提供证据(I 类推荐)；FDCM患者中AHA的阳性检出率为60％，推荐常规检测AHA(I 类推荐) 。
2.扩张型心肌病的病因诊断－获得性DCM
·获得性DCM：中国人常见获得性DCM的类型：
（1）免疫性DCM：符合DCM临床诊断标准，血清免疫标志物AHA 检测为阳性，或具有以下3项中的一项证据：①存在经心肌活检证实有炎症浸润的VMC病史；
②存在心肌炎自然演变为心肌病的病史；
③肠病毒RNA的持续表达，推荐常规检测AHA(I类推荐) 。
（2）酒精性心肌病：符合DCM临床诊断标准，长期过量饮酒(WHO 标准：女性>40 g/d，男性>80 g/d，饮酒5年以上)，既往无其他心脏病病史，早期发现戒酒6个月后DCM临床状态得到缓解。
（3）围生期心肌病：符合DCM临床诊断标准，多发生于妊娠期最后1个月或产后5个月内，AHA在46－60％的PPCM患者中检测为阳性，推荐常规检测嗜心肌病毒和AHA(I类推荐。
（4）心动过速性DCM：符合DCM临床诊断标准，具有发作时间≥每天总时间的12％－15％的持续性心动过速，心室率多>160次/min
3.扩张型心肌病的病因诊断—特发性及继发性DCM
（1）特发性DCM：符合DCM 临床诊断标准，病因不明
?AHA在41％～85％特发性DCM患者中检测为阳性，推荐检测AHA(I类推荐)
（2）继发性DCM：中国人常见以下类型：
自身免疫性心肌病：符合DCM临床诊断标准，具有系统性红斑狼疮、胶原血管病、白塞氏病等证据。
代谢内分泌性和营养性疾病继发的心肌病：符合DCM 临床诊断标准，具有嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病、肉毒碱代谢紊乱、微量元素缺乏致心肌病等证据。
其他器官疾病并发心肌病：尿毒症性心肌病、贫血性心肌病、淋巴瘤浸润性心肌病等，符合DCM 临床诊断标准。
4.DCM早期诊断线索与筛查
DCM早期筛查：对于家族性DCM患者家族成员筛查和急性病毒性心肌炎心衰患者进行追踪随访(IIa类推荐)
⑴出现不明原因的心脏结构/功能变化：具有以下之一者
①左心扩大但是LVEF正常
②45％< LVEF ≤50％
③心电传导异常
⑵检测出与心肌病变有关的基因变异
⑶抗心肌抗体检测为阳性
⑷磁共振对比及延迟强化检查显示心肌纤维化
五、DCM的治疗原则
DCM的防治宗旨：
·阻止基础病因介导心肌损害，有效控制心衰和心律失常，预防猝死和栓塞，提高患者的生活质量及生存率。
DCM分为3期：
早期：NYHA心功能I级
中期：NYHA心功能II－III级
晚期：NYHA心功能IV级
心衰异常激活SNS－RAAS－NPS三大系统
六、扩张型心肌病的药物与非药物治疗
1.DCM早期阶段——心衰的药物治疗
·针对DCM病因治疗(如免疫性DCM的免疫学治疗)
·针对心室重构进行早期药物干预，包括β受体阻滞剂和ACEI/ARB可减少心肌损伤和延缓病变发展，显著改善成年人心衰患者和DCM患者的预后。
2.DCM中期阶段——心衰的药物治疗
针对心衰病理生理机制的三大系统(交感神经系统、肾素－血管紧张素－醛固酮系统、利钠肽系统)的异常激活，采用三大类神经激素拮抗剂[β受体阻滞剂、ACEI/ARB/ARNI、MRA]治疗被证实能够降低心衰患者的患病率和病死率
①存在体液潴留的患者应限制盐的摄入和合理使用利尿剂(I类推荐，C级证据)
②所有无禁忌证者都应积极使用ACEI/ARB(I类推荐，A级证据)，或ARNI沙库巴曲缬沙坦钠片(I类推荐，B级证据)，它们均能降低心衰患者的发病率和病死率
③对无禁忌证、病情稳定且LVEF<45％的患者应积极使用β受体阻滞剂(I类推荐，A级证据)
④中、重度心衰且无肾功能严重受损的患者可MRA，螺内酯10－20mg/d(I类推荐，A级证据)
⑤对经β受体阻滞剂治疗后心率>70次/分的患者，可使用伊伐布雷定
2.5－7.5mg 每天2次(II a类推荐，B级证据)
⑥中药芪苈强心(IIa类推荐，B级证据)
心衰治疗—新旧金三角
慢性心力衰竭(HFrEF)3类神经激素拮抗剂的常用药物
DCM心衰住院患者诺欣妥?起始剂量(25mg bid)，逐渐增加到治疗目标剂量(100mg－200mg bid)
诺欣妥?可增强NP系统的有益作用，同时抑制RAAS激活引发的有害作用
PARADIGM－HF研究：诺欣妥?给HFrEF患者带来获益
研究介绍1：
·PARADIGM－HF研究是心衰领域规模最大的临床研究，共纳入47
个国家985 个中心的8,442 例患者(NYHA II–IV级，LVEF≤40％HFrEF患者)
·旨在探究诺欣妥?是否较ACEI有更多获益
研究结果：
（1）与依那普利相比，诺欣妥?降低：
（2）与依那普利相比，诺欣妥?具有良好的安全性
犬扩张型心肌病 泰迪 一、患犬基本信息 标准贵宾犬，2岁，雌性。正常免疫驱虫。 二、就诊原因 呼吸困难，运动不耐受，舌色发绀。 三、病史 三个月前主人发现该犬出现嗜睡，精神变差，厌食和逐渐消瘦症状。两个月前出现呼吸困难，无法躺卧，一个月前患犬症状加重，运动后舌色发绀，严重消瘦。 四、体格检查 患犬严重消瘦，体况评分2/9，腹式呼吸，呼吸困难，舌色发绀。腹围增大，颈静脉扩张。听诊心音沉闷，心率163bpm，节律紊乱，奔马律，收缩期返流性杂音，杂音最强听诊点（pMI）为左心尖，肺部湿罗音。股动脉脉搏虚弱快速。触诊腹部肝脏增大。 五、鉴别诊断 扩张型心肌病、心包积液、瓣膜疾病 六、诊断计划 胸腔X线检查、腹部超声波检查及心脏多普勒彩超检查、心电图检查、血压、CBC、血清生化和电解质检查。 1.影像学检查 胸腔X线检查
胸腔X线检查 胸腔X线检查：胸腔内影像整体密度升高，心脏轮廓无法分辨，提示可能存在胸腔积液；气管上抬，与胸椎平行，提示心脏可能存在明显增大；肺叶动静脉增粗，提示充血，空气支气管征提示肺泡型渗出。综合以上信息怀疑心衰引起胸腔积液和肺水肿，可通过超声心动检查确认心脏功能及病变类型。 腹部超声检查 腹部超声检查 腹部超声检查：腹部超声检查发现肝脏增大，肝实质回声均匀，未见异常回声病灶，肝血管增粗，这些变化是由于心衰引起回心血量下降，肝脏充血所致。腹腔内广泛性无回声影像，提示存在大量腹腔积液。 超声心动检查 超声心动检查 超声心动检查：所有心腔均严重扩张，收缩期左心室内径LVDS57.1mm（14.9～25.1mm），明显增大，以及缩短分数FS＝25%（33～46%）和射血分数EF降低，EpSS增大，提示心室收缩功能较差。室中隔和左心室游离壁厚度减小。左心室LA／AO＝3.64，提示左心房严重增大，心衰发生。多普勒测量二尖瓣返流，则继发于心室严重扩张后。 心电图 心电图：节律不规则，QRS波群形态正常，p波消失，提示该犬存在房颤。 血压：90mmHg，血压偏低，与心脏收缩力下降和房颤导致心
扩张型心肌病的诊断标准是什么？ 我国1995年扩张型心肌病的诊断参考标准：原发性扩张型心肌病是一种原因不明的心肌病，其主要特征是心脏扩大和心肌收缩功能减低。由于起病隐匿，早期可表现为心室增大，可能有心律失常，静态时射血分数正常，运动后射血分数降低；然后逐渐发展为充血性心力衰竭。 (1)临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。 (2)心脏扩大：x线检查心胸比＞0 . 5,超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为明显，左室舒张末期内径指数》27mm / m2,心脏可呈球型。 (3)心室收缩功能减低：超声心动图检测示室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。 (4)必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病(克山病)，包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌疾病如甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、 淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、遗传性家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可诊断特发 性扩张型心肌病。 有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP / ATP载体抗体、抗 肌球蛋白抗体、抗B 1,受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体，作为本病的辅助诊断。临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动脉造影。 心内膜心肌活检：病理检查对本病诊断无特异性，但有助于与特异性心肌病和急性心肌 炎的鉴别诊断。用心内膜心肌活检标本进行多聚酶链式反应(PCR)或原位杂交，有助予感染 性病因的诊断；或进行特异性细胞异常的基因分析。 扩张型心肌病的诊断标准 1.扩张型心肌病临床表现为心脏扩大，心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。 2.心脏扩大：X线检查心胸比＞0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显。 3?心室收缩功能减低： 4?必须排除其他特异性(继发性) 心肌病和地方性心肌病(克山病)。 5.若有病毒性心肌炎病史，检查患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/ATP 载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗B1—受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体明显增高更支持诊 断。 6 ?注意扩张型心肌病与风心病、心包积液、高血压性心脏病、冠心病、先天性心脏病、继发性心肌病鉴别。 扩心的口诀: 大二小 三薄 四弱 全心扩大，以左心更为明显，左室流出到增宽，室间隔及左室后壁厚度、回声正常，运动呈 普遍一致性减弱，二尖瓣开放幅度减小，呈钻石样，呈大心腔小开口。 补充一下： 一大：心腔明显扩大
中国心力衰竭诊断和治疗指南2014 心力衰竭（简称心衰）是由于任何心脏结构或功能异常导致心室充盈或射血能力受损的一组复杂临床综合征，其主要临床表现为呼吸困难和乏力（活动耐量受限），以及液体潴留（肺淤血和外周水肿）。心衰为各种心脏疾病的严重和终末阶段，发病率高，是当今最重要的心血管病之一。 据我国部分地区42家医院，对10 714例心衰住院病例回顾性调查发现，其病因以冠心病居首，其次为高血压，而风湿性心脏瓣膜病比例则下降；各年龄段心衰病死率均高于同期其他心血管病，其主要死亡原因依次为左心功能衰竭(59%)、心律失常(13%)和猝死(13%)。 依据左心室射血分数( LVEF)，心衰可分为LVEF降低的心衰(heart failure with reduced left ventricular ejectionfraction，HF-REF)和LVEF保留的心衰(heart failure withpreserved left ventricular ejection fraction, HF-PEF)。一般来说，HF-REF指传统概念上的收缩性心衰，而HF-PEF指舒张性心衰。LVEF保留或正常的情况下收缩功能仍可能足异常的，部分心衰患者收缩功能异常和舒张功能异常可以共存。LVEF是心衰患者分类的重要指标，也与预后及治疗反应相关。根据心衰发生的时间、速度、严重程度可分为慢性心衰和急性心衰。在原有慢性心脏疾病基础上逐渐出现心衰症状、体征的为慢性心衰。慢性心衰症状、体征稳定1个月以上称为稳定性心衰。慢性稳定性心衰恶化称为失代偿性心衰，如失代偿突然发生则称为急性心衰。急性心衰的另一种形式为心脏急性病变导致的新发心衰。 心衰的主要发病机制之一为心肌病理性重构，导致心衰进展的两个关键过程，一是心肌死亡（坏死、凋亡、白噬等）的发生，如急性心肌梗死( AMI)、重症心肌炎等，二是神经内分泌系统过度激活所致的系统反应，其中肾素一血管紧张素一醛固酮系统( RAAS)和交感神经系统过度兴奋起着主要作用。切断这两个关键过程是心衰有效预防和治疗的基础。 根据心衰发生发展的过程，从心衰的危险因素进展成结构性心脏病，出现心衰症状，直至难治性终末期心衰，可分成前心衰(A)、前临床心衰(B)、临床心衰(C)和难治性终末期心衰(D)4个阶段（表1）。这4个阶段不同于纽约心脏协会( NYHA)的心功能分级。心衰是一种慢性、自发进展牲疾病，很难根治，但可预防。心衰的阶段划分正是体现了重在预防的概念，其中预防患者从阶段A进展至阶段B，即防止发生结构性心脏病，以及预防从阶段B进展至阶段C，即防止出现心衰的症状和体征，尤为重要。 表1心衰发生发展的各阶段 阶段定义患病人群 A（前心衰阶段）患者为心衰的高发危险人群，尚无心脏结构或功能异高血压、冠心病、糖尿病患者；肥胖、代谢综合征患者；有常，也无心衰的症状和（或）体征应用心脏毒性药物史、酗酒史、风湿热史，或心肌病家 族史者等 B（前临床心袁阶段）患者从无心衰的症状和（或）体征，但已发展成结构性心左心室肥厚、无症状性心脏瓣膜病、以往有心肌梗死史脏病的患者等 C（临床心衰阶段）患者已有基础的结构性心脏病，以往或目前有心衰的症有结构性心脏病伴气短、乏力、运动耐量下降者等 状和（或）体征 D（难治性终末期心患者有进行性结构性心脏病，虽经积极的内科治疗，休因心衰需反复住院，且不能安全汁j院者；需长期静脉用衰阶段）息时仍有症状，且需特殊干预药者；等待心脏移植者；应用心脏机械辅助装置者 慢性心衰的治疗白20世纪90年代以来已有重大的转变：从旨在改善短期血液动力学状态转变为长期的修复性策略，以改变衰竭心脏的生物学性质；从采用强心、利尿、扩血管药物转变为神经内分泌抑制剂，并积极应用非药物的器械治疗。心衰的治疗目标不仅是改善症状、提高生活质量，更重要的是针对心肌重构的机制，防止和延缓心肌重构的发展，从而降低心衰的病死率和住院率。 本指南包括成人慢性心衰和急性心衰的诊断和治疗，涵盖心衰的药物及非药物治疗。 本指南在2007年“慢性心力衰竭诊断治疗指南”和2010年“急性心力衰竭诊断和治疗指南”阳1的基础上，参考近年来发布的新药物和新技术应用的临床证据，进行了内容更新，为心衰的诊治提供依
扩张性心肌病的诊断和治疗研究进展 扩张性心肌病〔dilated cardiomyopathy,DCM〕是一种以心腔〔左心室和（或）右心室〕扩大、心肌收缩功能障碍为主要特征的原因的不明的心肌疾病，也是除冠心病和高血压以外导致心力衰竭的主要病因之一。其临床表现以进行性心力心力衰竭、心律失常、血栓栓塞甚或猝死为基本特征，可见于病程中任何阶段，至今尚无特异性治疗方法，预后极差，5年生存率不及50％。我国南市1992年的一项调查研究发现，60岁以下人口中的年发病率为1.3/万。近年来,其发病率在我国有逐渐增高的趋势。因此，加强对DGM发病机制和临床诊疗研究，加深对DGM在基础与临床上进展的认识，对提高DGM诊治水平很有裨益。本文拟结合国外有关文献并就我国近年来特别是近10年来有关DGM的病因、发病机制、诊断及防治方面的主要研究进展做简要概述。 一、病因与发病机制研究 DGM的病因和发病机制至今尚不十分清楚，可以是特发性、家族或遗传性、病毒感染和（或）免疫性、酒精性或中毒性。但已确认一些因素在发病中起重要作用，如肠道病毒感染、免疫机制以及遗传因素等。目前认为，在DCM的众多病因和发病机制中，除主要与免疫介导（体液免疫、细胞免疫）及家族 遗传因素有关外，以病毒感染（尤其是柯萨奇B病毒）致病毒性心肌炎的转化与导致和诱发本病关系最为密切，认为病毒持续感染对心肌组织的持续损害及其诱发的免疫介导的心肌组织损伤可能是重要致病原因和机制。最近，我们在DCM患者的心肌中也检测到有多病毒感染包括肠道病毒、腺病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等，以及有肠道病毒蛋白VPI的存在。 传统上认为特发性DCM多为散发流行，但近年来临床上发现有群聚现象，通过家系调查及超声心动图对DCM患者亲属筛查证实，约25％～30％的DCM为家族性扩张型心肌病，后者可表现为不同基因多种突变产生的遗传异质性、遗传方式多样性以及临床表现型的多样性。根据中国期刊全文数15个家系84例发病，家族中最大累及5代成员，并表现为多样遗传方式，说明DCM的存在有显著的遗传学基础。 二、诊断研究 迄今,WHO／ISFC工作组先后于1980年、1995年2次对心肌病进行定义和分类。我国也分别于1987年、1999年举行的全国心肌炎心肌病研讨会上对心肌病的定义、分类和诊断标准进行过计论和较大修订，并最终采纳1996年WHO／ISFC工作组报告。本文所关注的DCM 系指特发性（原发性）扩张心肌病，不含特异性（继发性）心肌病在内。由此认为，对于DCM的诊断，我国在采纳WHO／ISFC报告的基础上于1995年重新修订的DCM诊断标准具有临床指导意义。其诊断参考标准如下：（1）临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常，可发生栓塞的猝死等并发症；（2）心脏扩大：X线检查心胸比＞0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显著，左室舒张期末内径≥2.7cm/m,心脏可呈球型;(3)心室收缩功能减低:超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱,左室射血分数小于正常值;(4)必须排除其他特异(继发性)心肌病和地方性心肌病(如克山病),方可做出本病的诊断。一般认为，DCM的诊断缺乏特异性症状、体征和实验室检查，尤其DCM早期临床表现隐匿或不典型，以致临床上早期诊断困难。根据临床表现如心力衰竭的症状的体征，胸部X线、超声心动图发现心脏扩大的心室收活动普遍减弱，伴或不伴心电图异常，并排除其他继发性心肌病而做出的。 超声心动图（UCG）对DCM具有形态学诊断和血流动力评判意义，其在DCM的诊断和鉴别上具有重要价值，它不难排除心包疾病、瓣膜病、先心病和肺心病等。DCM在UCG 可见心脏扩大尤其以左心室、左心房扩大最为常见，并伴心室收缩功能普遍受抑（减弱），
特发性扩张型心肌病 原发性扩张型心肌病（Idiopathic Dilated Cardiomyopathy, IDCM）是一种原因不明的疾病，主要累及心肌。确定诊断需要有左室扩张伴心肌收缩功能障碍，并能排除先心病、冠心病、瓣膜性心脏病或心包疾病等。部分原发性扩张型心肌病患者可能与一些临床因素相关，如酗酒、妊娠或心肌病家族史。原发性扩张型心肌病的发病率约为十万分之三到十。 【入院评估】 一、病史采集要点 1、现病史 （1）详述起病过程：起病缓急，首发症状日期，主要症状如心悸、气急、浮肿、晕厥等及其演变，已作过检查如X线、心电图、超声心动图、核素显像等的结果，已用治疗及其经过。 （2）心功能不全进展情况：有无活动后气短、夜间平卧及憋醒情况、端坐呼吸，活动或劳动耐力情况，进而评价心功能分级。 （3）注意询问有无脑、肾、心、肺等处的栓塞症状，有无心律失常、发作频度、持续时间、类型、相关治疗情况。 （4）既往治疗的医嘱遵从情况。 2、既往史：有无急性和慢性心肌炎病史，有无高血压、冠心病等病史。 3、个人史：叙述曾否在克山病流行区居住及其时间。 4、家族史：叙述在直系亲属中是否有类似发病情况。 二、体格检查要点 1、心脏体征：心尖搏动位置与范围，有无震颤，心界大小，心脏杂音的部位、时相、性质、强度、传导、随体位等变化。 2、心功能不全体征：颈静脉充盈度、肝脾大小、下肢及腰骶部浮肿情况、肺部湿啰音，第三心音或第四心音或奔马律。 3、典型体征：心脏明显扩大者于心尖区或三尖瓣区可听到收缩期吹风样杂音，该杂音在心功能改善后可减轻。左室射血分数明显下降者，血压可降低，脉压小。 三、诊断与鉴别诊断要点 1、诊断要点 （1）疑诊：不明原因的左心室或双心室扩大，心室收缩功能减低伴或不伴心功能不全，常伴心律失常，可有栓塞和猝死并发症。超声心动图显示全心扩大，以左室扩大为主，室壁运动弥漫性减弱，左室射血分数常低于50%以下。 （2）排诊：必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山病），包括缺血性心肌病、围产期心肌病、代谢和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、中毒性心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病及遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病等才可诊断原发性心肌病。 2、常见的鉴别诊断 （1）缺血性心肌病：有无心绞痛或心肌梗死既往史，心电图有无心肌梗死表现，有无冠心病危险因素，超声心动图为室壁运动节段性异常还是室壁运动弥漫性减弱，必要时需行活动平板试验甚至冠状动脉造影进行鉴别。 （2）酒精性心肌病：多发生于有10年以上的严重嗜酒者，每日酒精入量超过总热卡的30%（约相当于125毫升乙醇），病程常隐匿而缓慢，由于心扩大、心律失常或心功能不全，临床难与扩张型心肌病鉴别。但酒精性心肌病患者在各阶段戒酒均可使病情得以逆转直至痊愈。嗜酒史及治疗效果有助于鉴别。 （3）围产期心肌病：多发生在妊娠后期（末3个月）或产后6个月内，常见于多产妇女，未发现其他原因的心扩大、心功能不全、可有附壁血栓。预后取决于经首次心功能不全治疗后扩大的心脏能否恢复正常。不宜再次妊娠，因常导致更严重心功能不全甚或死亡。此有别于原发性扩张型心肌病。
《超声心动图诊断心肌病临床应用指南》（2020）要点 心肌病是一类病因和临床表现均比较复杂的疾病,近年来发病率呈上升趋势。各种影像技术如心脏磁共振(CMR)、心脏CT和超声心动图等在心肌病的诊断和分类中发挥重要作用。超声心动图技术操作简单,可直观显示心脏形态结构改变、室壁运动、心脏血流和功能情况,在心肌病的诊断、危险分层及预后判断中具有重要价值,成为心肌病检查及随访的首选检查方法。近年来超声声学增强剂的应用、实时三维超声心动图(RT-3DE)和斑点追踪成像(STI)等技术的迅猛发展,为心肌病的诊断提供了更多重要信息,结合基因检测和临床其他检查极大提高了心肌病患者的病因诊断水平。 扩张型心肌病 一、扩张型心肌病概述 扩张型心肌病(DCM)是一种原发的由心肌功能障碍引起的疾病,表现为左心室或双心室扩大、收缩功能障碍、无其他负荷异常(高血压、瓣膜病等)或冠状动脉病变。 二、诊断标准 超声心动图检查是DCM诊断的首选影像学技术,X线胸片、CMR、心脏
CT同样有助于诊断。在对DCM诊断时,需要排除引起心肌损害的其他疾病。临床常用诊断标准：左心室舒张期末内径(LVEDd)>5.0cm(女性)和>5.5cm (男性)(或相对准确方法：经体表面积校正的LVEDd>2.7cm/m2,或LVEDd大于年龄和体表面积预测值的117%,即预测值的2倍标准差+5%)；左心室射血分数(LVEF)<45%和(或)左心室短轴缩短速率(LVFS)<25%；除外高血压、瓣膜病、先天性心脏病和缺血性心脏病等。 三、超声心动图检查 1. 心脏结构改变 2. 心脏收缩功能明显减低 3. 瓣膜反流 4. 左心室充盈压升高 5. 心腔声学造影 6. 负荷超声心动图检查
肥厚型心肌病诊断及治疗指南 一、肥厚型心肌病的定义和流行病学 1958年Teare首先对“肥厚型心肌病”进行了详细描述，随后概念不断演变发展，该病基本特征是心肌肥厚及猝死发生率高。目前认为，HCM是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病，主要表现为左心室壁增厚，通常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚度≥15mm，或者有明确家族史者厚度≥13mm，通常不伴有左心室腔的扩大，需排除负荷增加如高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。 一些来源于特定人群的患病率调查发现HCM并不少见。中国HCM患病率为80/10万，粗略估算中国成人HCM患者超过100万。HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一。心脏性猝死(SCD)常见于10～35岁的年轻患者，心衰死亡多发生于中年患者，HCM相关的心房颤动(房颤)导致的卒中则以老年患者多见。在三级医疗中心就诊的HCM患者年死亡率为2%~4%，SCD是最常见的死因之一。 二、肥厚型心肌病的分型 根据超声心动图检查时测定的左心室流出道与主动脉峰值压力阶差(LVOTG)，可将HCM患者分为梗阻性、非梗阻性及隐匿梗阻性3种类型。安静时LVOTG≥30mmHg为梗阻性;安静时LVOTG正常，负荷运动时LVOTG≥30mmHg为隐匿梗阻性;安静或负荷时LVOTG 均<30mmHg为非梗阻性。 另外，约3%的患者表现为左心室中部梗阻性HCM，可能无左心室流出道梗阻，也无收缩期二尖瓣前向运动(SAM)征象。有研究认为这类患者的临床表现及预后与梗阻性HCM 相同，甚至更差。 梗阻性、隐匿梗阻性和非梗阻性HCM患者比例约各占1/3。这种分型有利于指导治疗方案选择，是目前临床最常用的分型方法。 此外根据肥厚部位，也可分为心尖肥厚、右心室肥厚和孤立性乳头肌肥厚的HCM。2013年世界心脏基金会对心肌病采用了新的综合分型系统，称为MOGE(S)分型。该分型保留了对心脏形态功能的识别，同时强调了疾病的遗传基础，但应用尚不成熟，仅供参考。 三、肥厚型心肌病的诊断 1.症状 HCM临床症状变异性大，有些患者可长期无症状，而有些患者首发症状就是猝死。儿童或青年时期确诊的HCM患者症状更多、预后更差。症状与左心室流出道梗阻、心功能受损、快速或缓慢型心律失常等有关，主要症状如下。
扩张型心肌病中医药治疗进展【摘要】扩张型心肌病病因不明，病机复杂，预后不良，病死率高，5年病死率高达50%，现代医学缺乏特效疗法。文章从辨证论治、基本方、自拟方、中成药及中药注射液等几方面综述了扩张型心肌病中医药治疗进展，说明中医药在改善患者症状、体征、调整心功能及提高患者存活率方面有较大的优势。 【关键词】扩张型心肌病；中医药；治疗；综述 扩张型心肌病是以左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心肌肥厚为特征的一类原发性心肌病，其心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭，室性或房性心律失常多见。本病的发生目前认为可能与病毒感染、自身免疫反应、遗传、代谢异常等因素有关，其基本病理改变为心肌肥厚、心腔扩大和心肌纤维化。根据临床不同表现，本病可归属于中医学“心悸”“怔忡”“水肿”“喘证”“胸痹”等范畴。目前现代医学对扩张型心肌病尚无针对性的特效治疗方法，而中医药在改善扩张型心肌病患者的症状、体征、调整心功能及提高患者存活率方面有较大的优势。现将近年来有关该病的中医药治疗综述如下。 1 辨证论治 目前对扩张型心肌病的辨证分型报道较少，尚无完整统一的
分型标准。对临床诊断为扩张型心肌病患者的中医证候特点进行分析时发现，在证型分布，各临床症状、体征和不同级别心功能与证型的关系中，均表现为气虚证和血瘀证为主［1］。根据扩张型心肌病的发生发展过程及病机，可分发作期、缓解期两期进行论治：在发作初期主张以生脉散合桂枝甘草汤治疗，发作晚期主张以真武汤加参、芪，方中白芍换赤芍，全方温肾祛寒，健脾利水；缓解期则长期服用参苓白术散散剂［2］。但在分期上，亦有分为3期的，即早、中、晚3期，病机以正虚为主，邪毒、瘀血、水湿为标，并应早期诊断、早期干预。早期以邪毒入侵为主，治疗应着重清泄邪毒，佐以扶正驱邪；中期以正虚邪恋为主，病性多为虚实夹杂，治宜虚实兼顾，着重补气化瘀、宁心复脉或补气温阳、化瘀行水；晚期正气虚衰，标实加重，且常累及肺、脾、肾诸脏，治疗以调整脏腑功能，祛除病理产物为主［3］。 2 基本方加减治疗 根据扩张型心肌病的不同病机，选用不同的治法，以基本方为主加减治疗，疗效显著。采用益气养阴法，以炙甘草汤为主加味（炙甘草、生姜、桂枝、人参、生地黄、阿胶、麦门冬、火麻仁、大枣、黄芪、附子、茯苓、白术、丹参）治疗12个月后，其疗效高于西医常规治疗，两组疗效比较，差异有显著性（P<0.05）［4］。而以生脉饮为主加味（人参、麦冬、五味子、黄芪、丹参、生地黄、当归、枣仁、甘草）治疗扩张型心肌病10例，痊愈4例，好转6例［5］。采用
【定义】 扩张型心肌病（扩张性心肌病充血性心肌病）是一侧或双侧心腔扩大并伴有心肌肥厚心肌收缩期泵血功能障碍，产生充血性心力衰竭。本型的特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心肌肥厚。心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。 【评估要点】 1．一般情况：询问家族史、以往病史、生活方式；了解病人对疾病的认识。 2．专科情况 （1）有无心功能不全症状、体征，有无心输出量减少导致的心、脑供血不足的表现，如心绞痛、眩晕、晕厥等。 （2）有无心率突然减慢、血压偏低、频发的房性、室性期前收缩等一系列可致心脏血流动力学发生异常改变的情况。 3．实验室检查及其他 （1）胸部X线检查：心影明显增大，肺常瘀血。 （2）心电图：心房颤动、传导阻滞和各种心律失常。 （3）超声心动图：左心室扩张，室间隔、左室后壁运动减弱，提示心肌收 缩力下降。，
4．其他心导管检查和心导管造影，心内膜心肌活检、核素显影等。 【护理措施】 1．基础护理 (1)休息与活动：心肌病病人限制体力活动甚为重要，可使心率减慢，减轻心脏负荷，增加心肌收缩力，改善心功能。有心衰症状者应绝对卧床休息，以减轻心脏负荷，从而改善心功能，注意照顾其饮食起居。当心力衰竭控制后仍应限制活动量，促使扩大的心脏得到恢复。 (2)饮食：给予低脂、高蛋白、高维生素的清淡易消化饮食，以促进心肌代谢，增加机体抵抗力。避免刺激性食物。每餐不宜过饱，以免增加心脏负荷及心肌耗氧量。心衰时低盐饮食，限制水分摄人。对心功能不全者应予低盐饮食，每日摄盐量2~3g。对不易接受者可选用无盐酱油及食盐代用品，同时耐心向病人解释饮食的重要性，以取得病人配合。 (3)保持大便通畅：多食新鲜蔬菜和水果、少量多餐及增加粗纤维食物，必要时给予缓泻剂，嘱病人勿用力排便，以免加重心力衰竭或引起心脏骤停及脑血管意外等。 （4）吸氧：给予氧气吸人，根据缺氧的程度调节流量。2．病情观察 密切观察病人的生命体征，必要时进行心电监护。观察有无乏力、颈静脉怒张、肝脏肿大、水肿等心力衰竭表现；及时发
扩张型心肌病 扩张型心肌病 一、疾病简介 本型的特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心肌肥厚。心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段广东省中医院心血管病专科王云飞 二、病因学 本病的病因迄今未明，目前已发现本病与下列因素有关： 1.病因感染动物实验中柯萨奇病毒、脑心肌炎病毒不仅可以引起病毒性心肌炎，且可以引起类似扩张型心肌病的病变，临床上急性病毒性心肌炎患者长期随访中发现转变为扩张型心肌病的机会显著大于一般人群，本病患者心肌活体标本病毒检查有炎性表现，不少本病患者血中柯萨奇病毒B中和抗体滴定度比正常人高；近年来用分子生物学技术在本病患者的心肌活检标本中发现有肠道病毒或巨细胞病毒的RNA，以上均说明本病与病毒性心肌炎关系密切，本病有可能是感染的持续存在。 2.基因及自身免疫研究发现本病与组织相容抗原有关，与非本病
患者相比，本病中HLAB27、HLAA2、HLADR4、HLADQ4各位点增加，而HLADRw6位点则减少，HLA的变化与常染色体隐性遗传有关，可以解释部分本病患者的家族性倾向。另一方面，可以有免疫反应的改变，增高对病毒感染的易感性，导致心心肌自身免疫损伤。 3.细胞免疫本病患者中自然杀伤细胞活性减低，减弱机体的防御能力，抑制性T淋巴细胞数量及功能减低，由此发生细胞介导的免疫反应，引起血管和心肌损伤。 综上所见，目前认为本病的可能发病机制可能是先有柯萨奇病毒侵蚀心肌，在心肌内增殖并引起心肌细胞坏死，第二阶段在心肌内不能找到病毒，但有淋巴细胞增多，此种细胞对心肌细胞致敏，引起免疫反应并致心肌细胞坏死，后期炎性细胞浸润减少或消失，成为纤维化，与肥大或减少的心肌细胞相互交织，构成扩张型心肌病的病变。病毒感染、免疫反应学说虽是目前主要发病说，但还有许多问题未弄清，有待进一步研究。 三、病理改变 心脏重量增加，约为正常的一倍。各心腔扩大，心肌灰白而松弛。心室壁心肌虽肥大，但因室腔扩大而室壁厚度仍近乎正常。心内膜也可增厚。心腔内附壁血栓形成不少见。心肌纤维化常见，呈灶性分布于室壁的内缘，也可心壁成片受损，心脏的起搏传导系统均可受侵犯。
扩张型心肌病患者的护理 【概念】 扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy，DcM)主要特征是单侧或双侧心腔扩大，室壁变薄、心肌收缩功能障碍可产生充血性心力衰竭为特征。本病常伴有心律失常，病死率较高。 在我国发病率为13／10万～84／10万。男性多于女性。 【病因及病理】 病因尚不清楚。除特发性、家族遗传性外，近年来认为持续病毒感染是其重要原因，持续病毒感染对心肌组织的损伤、自身免疫包括细胞、自身抗体或细胞因子等介导的心肌损伤可导致或诱发扩张型心肌病。本病的病理改变以心腔扩张为主，肉眼可见心室扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠状动脉多无改变。组织学为非特异性心肌细胞肥大、变性，特别是程度不同的纤维化等病变混合存在。 【临床表现】 起病缓慢，早期多无明显症状，逐渐出现活动后气急、心悸、胸闷、乏力甚至端坐呼吸、浮肿和肝肿大等充血性心力衰竭的症状和体征，常合并各种心律失常如：期前收缩、心房颤动、传导阻滞，晚期病人常发生室速甚至室颤，可导致猝死。部分病人可发生脑、心、肾等脏器的栓塞现象。主要体征为心浊音界向两侧扩大及左、右心力衰竭的体征。75％的病人可听到第三或第四心音。 【评估要点】 1．一般情况：询问家族史、以往病史、生活方式；了解病人对疾病的认识。 2．专科情况 （1）有无心功能不全症状、体征，有无心输出量减少导致的心、脑供血不足的表现，如心绞痛、眩晕、晕厥等。 （2）有无心率突然减慢、血压偏低、频发的房性、室性期前收缩等一系列可致心脏血流动力学发生异常改变的情况。 3．实验室检查及其他 （1）胸部X线检查：心影明显增大，肺常瘀血。 （2）心电图：心房颤动、传导阻滞和各种心律失常。 （3）超声心动图：左心室扩张，室间隔、左室后壁运动减弱，提示心肌收 缩力下降。， 4．其他心导管检查和心导管造影，心内膜心肌活检、核素显影等。 【处理要点】 本病主要是对症治疗，目前治疗原则是针对心力衰竭和心律失常。一般是限制体力活动、低盐饮食、应用洋地黄和利尿剂等减轻心脏负荷药物，但本病较易发生洋地黄中毒，故洋地黄应慎用。必须及时有效地控制心律失常，晚期条件允许可行心脏移植术。 【常见护理诊断/问题】 1．气体交换受损与心力衰竭有关。 2．活动无耐力：与心力衰竭、心律失常有关。 3．体液过多：与心力衰竭引起水钠潴留有关。
扩张型心肌病 (Dilated Cardiomyopathy） 【概述 【诊断与分型】 1995年中华心血管病学会组织专题研讨会，提出本病的诊断参考标准如下： 1. 临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。 2.心脏扩大X线检查心胸比＞0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显，左室舒张期末内径≥2.7cm/m2，心脏可呈球型。 3.心室收缩功能减低超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。 4.必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山病），包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病。 5.有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗β1-受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体，作为本病的辅助诊断。临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动脉造影。 【治疗原则】 2、防治心律失常和心功能不全； 3、有栓塞史者作抗凝治疗； 5、严重患者可考虑人工心脏手术或心脏移植，可以行CRT治疗； 6、对症、支持治疗。 由于病因未明，预防较困难。在病毒感染时注意心脏变化并及早治疗，有实际意义。【治疗主要针对临床表现】 1.休息及避免劳累必须十分强调，如有心脏扩大、心功能减退者更应注意，宜长期休息，
2.有心力衰竭者治疗原则与一般心力衰竭相同，采用强心药、利尿药和扩血管药，由于心肌损坏较广泛，洋地黄类、利尿药有益，在低肾小球滤过时，氢氯噻嗪可能失效，此时， 上腺素能神经过度兴奋，β受体密度下调，在本病中其程度大于心肌梗塞后，β受体密度下调，在本病中其程度大于心肌梗塞后，用β受体阻滞剂后肾上腺素能神经过度兴奋的有害作用被去除，心肌内β受体密度上调，已知有β1好，起始用极小剂，然后缓慢加大剂量，此种治疗可以延长患者寿命。 度房室传导阻滞而有猝死危险者治疗应积极。 作为辅助治疗。 6.对长期心力衰竭，内科治疗无效者应考虑作心脏移植，术后积极控制感染，改善免疫抑制，纠正排斥，1年后生存率可达85%以上。 【用药原则】 1、心肌病变时对洋地黄类药物敏感，应用剂量宜较小，并注意毒性反应，或使用非强心甙正性肌力药物； 2、应用利尿剂期间必须注意电解质平衡； 3、有使用抑制心率的药物或电转复快速型心律失常时，应警惕同时存在病窦综合征的可能； 5、在应用抗心律失常药物期间，应定期复查心电图； 【特色治疗】 1.从“毒”论治扩张型心肌病扩张型心肌病是世界性疑难病症，因病因未明尚无特效疗法。虽然目前西医对于心力衰竭的治疗取得了长足的进步，但由于药物的局限性及其副作用，以及扩张型心肌病本身的复杂性，本病在症状出现后5年的存活率仅为40%，10年的 根据多年的临床经验，在充分肯定西医治疗该病有效作用的同时，重新审视和研究了该病的中医发病机制，认为心气虚、邪毒侵犯心肌是该病的主要发病机制。据此他们创造性的提出了“正气免疫学说”，一改以往单纯用西药和单纯用中药补气、活血、利水的治疗方案，独创了“益气调免，解毒宁心”，“从毒论治”的治疗法则，并精选相关中药组方，浓煎成系
扩张型心肌病治疗进展 扩张型心肌病(DCM) 是病因未明的心肌疾病,主要表现为心肌收缩期泵功能衰竭。其病因可能与感染、自身免疫异常、各种代谢异常以及家族遗传性有关[1 ] 。预后差,严重影响患者生存。现将近年来国内外在治疗DCM领域的进展介绍如下。 1 药物治疗 1. 1 β受体阻滞剂 由于β受体阻滞剂对心肌收缩功能存在抑制作用,故多年来,DCM 患者应用β受体阻滞剂一直存在争议。然而,1975 年,瑞典学者将β受体阻滞剂用于DCM 伴心动过速和严重充血性心力衰竭患者,结果发现患者活动能力得以改善[2 ] 。随着第三代β受体阻滞剂拉倍他洛(labetalol) 、布辛多洛(bucindolol) 和卡维地洛( carvedilol ) 的问世, 给DCM 患者带来福音。Cice等[3 ,4 ]观察114 例透析的DCM患者随机接受卡维地洛或安慰剂加标准治疗,一年后第一次分析发现左室射血分数(LVEF) 升高,左室舒张末期容积(LVEDV) 和左室收缩末期容积(LVES V) 减低,这些指标在治疗后六个月即达统计学意义。随访两年后超声心动图资料示病理重塑显著减少,心腔内径变小,射血分数升高。卡维地洛组病人死亡减少(7 3. 2 %至51. 7 % , P < 0.01) ,并且心血管死亡和入院率也降低(67. 9 %至29.3 % ,58. 9 %至34. 5 % , P < 0. 000 01) 。探索性研究表明致死性心肌梗死、致死性脑卒中和因心力衰竭恶化而入院率在卡维地洛组远低于安慰剂组。Cioffi 等[5 ]观察37 例老年DCM 患者[ 平均年龄(76 ±6) 岁]接受卡维地洛联合传统治疗(血管紧张素转换酶抑制剂+利尿剂+ 地高辛) ,结果表明老年左室收缩功能不良和慢性心力衰竭患者可良好耐受并安全有效。Palazzuoli等[6 ]观察48 例平均年龄大于70 岁的老年DCM 患者接受卡维地洛治疗效果,发现三个月后仅左室舒张末期内径(LVEDD) 低于安慰剂组,然而12 个月后左室形态和功能显著改善,舒张和收缩末期内径,左室重量和左室收缩末期容积显著减少,LVE F 和肺动脉压显著改善。 卡维地洛能选择性降低冠状窦去甲肾上腺素水平,降低心脏交感活性指数,而美多洛尔不能降低冠状窦去甲肾上腺素水平,实际上提高中心静脉去甲肾上腺素水平。Azevedo 等[7 ]观察卡维地洛减少全身和心脏局部去甲肾上腺素水平,而美多洛尔无类似变化,提示卡维地洛通过阻断外周的β2肾上腺素受体发挥交感抑制效应。Hirooka 等[8 ]比较美多洛尔和卡维地洛的疗效,发现虽然两者对LVE DD、短轴缩短率( FS) 和血浆脑钠肽浓度有相同程度改善,但卡维地洛较美多洛尔显著减少去甲肾上腺素释放。动物实验[9 ]亦表明卡维地洛除能改善心室重量、左室舒张末期压力(LVEDP) 和心肌纤维化面积外,还可保护DCM 鼠心脏肾上腺素能神经元。di Lenarda 等[10 ]发现对选择性β受体阻滞剂美多洛尔疗效差的DCM患者,卡维地洛治疗对其左室收缩功能、左室重塑和室性心律失常均有良好疗效, 但症状和生活质量无显著改善。Gerson等[11 ]比较22 例充血性心力衰竭DCM 患者卡维地洛治疗(7. 2 ±2. 7) 个月前后I123聚苯碘胍图像,结果表明不论基线水平的心脏交感神经功能如何,卡维地洛均可明显改善交感神经功能,大多数患者左室功能对卡维地洛反应良好。
扩张型心肌病合并室性心律失常的护理 体会 （作者:___________单位: ___________邮编: ___________） 【关键词】扩张型心肌病室性心律失常护理扩张型心肌病(DCM)是一组原因不明的以心脏扩大，心室收缩力减弱为共同表现的心肌病，近年来，该病有逐年增加的趋势[1]。常发展为充血性心力衰竭，此时多伴发心律失常。可以表现为：短阵室性心动过速，甚至持续性的室性心动过速、心室颤动等危及生命的室性心律失常。因此要求医护人员熟悉各种抗心律失常药物的作用、熟练电复律及电除颤操作技能，快速对病情作出诊断并及时处理，挽救患者生命。现将2007年3月至2009年12月我院心内科收治的扩张型心肌病合并室性心律失常患者82例的抢救及护理体会报告如下。 1 临床资料 本组82例患者中，男55例，女27例，年龄43～61(54.67±3.18)岁，心功能Ⅲ～Ⅳ级，均符合WHO诊断标准诊断为DCM。所有患者均行心电图检查或心电监护显示存在室性心律失常，排除长QT 综合征(QTc≥0.44 s)、甲状腺疾病、严重肺部疾病、肝病、严重
电解质紊乱、房室传导阻滞、病态窦房结综合征、心动过缓者。其中频发多源性室性早搏38例，短阵室性心动过速21例，持续性室性心动过速13例，心室颤动10例。经治疗后转复为正常窦性心律者34例，转为心房颤动者40例，抢救无效死亡8例，其中4例死于突发室颤导致心脏骤停除颤失败、1例死于电机械分离、3例由于持续性室性心动过速导致心源性休克抢救无效死亡。 2 护理体会 2.1 心电监护 护理人员需掌握心电监护技术和心电图知识，正确分辨室上性心律失常和室性心律失常，能分析判断频发多源室性早搏、成对室性早搏、短阵室速、室扑、室颤、R-on-T、Q-T间期延长等心电图表现，同时严密观察监护仪上数据的变化，包括血压、心率、脉氧、呼吸频率等，有任何血压不稳定、脉氧下降、呼吸急促、心电图异常等情况时及时通知医生处理。 2.2 用药护理 2.2.1 用药前准备 迅速建立2条或以上静脉通道，使用静脉留置针应选择粗而清楚的静脉给药。为使药物更快起效，减少输液量，减轻心脏负荷，亦可使用中心静脉置管通道给药。要熟悉一些常用的抗心律失常药物适应症、禁忌症、准确掌握药物的剂量、浓度及输注速度，密切观察患者的心电图变化，耐心倾听患者的主诉。 2.2.2 胺碘酮
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南（完整版） 2018年4月21日，我国首部《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》在第九届国际心血管病靶向治疗论坛暨第八届中部心脏病学会议上正式 发布。协作组在2007年心肌病诊断与治疗建议基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南和科学声明的优点，进行指南制定。 廖玉华教授在大会中指出，近年来，社会公众对于高血压、冠心病等心血管病的防治工作已开始重视，但对于心肌病及其可造成的健康危害却知之甚少，我们应该像重视高血压一样重视扩心病防治。 中国扩张型心肌病诊疗指南的总体原则 ·协作组在2007年《心肌病诊断与治疗建议》中DCM部分的基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南和科学声明的优点进行本指南的制定。 ·指南提出的推荐意见是在系统评估基础上由协作组专家讨论形成，当意见出现分歧时，在充分考虑不同意见的基础上接受多数专家的共识。
本指南的推荐类别和级别定义借鉴欧美心衰指南下面我们将指南从以下几点具体展开： 一、扩张型心肌病的定义与病因分类 二、扩张型心肌病的生物标记物 三、扩张型心肌病的影像学检查 四、扩张型心肌病的诊断标准 五、扩张型心肌病的治疗原则 六、扩张型心肌病的药物与非药物治疗 七、扩张型心肌病特殊类型的诊治要点 八、扩张型心肌病的心脏康复治疗
一、扩张型心肌病的定义和病因分类 1.定义：DCM是一种异质性心肌病，以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征，发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等。 流行病学： 发病率：年5－8/10万 好发人群：黑人和男子多发，是白人和女子的3倍以上
发病年龄：20－60岁临床表现： 症状：左心功能不全表现 呼吸困难 咳嗽，咳痰，咯血 乏力，疲劳，头昏，心慌 少尿和肾功不全表现 右心功能不全表现 消化道症状
《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》解读 扩张型心肌病（DCM）是除高血压、冠心病以外我国心衰患者中排名第三位的病因，是一类与遗传、免疫、感染以及环境等因素相关的复合型心肌病，以心脏扩大和收缩功能障碍等为主要特征，严重时可并发致命性心律失常和猝死。中华医学会心血管病学分会制定的《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》，对如何早期诊断DCM和明确病因？如何早期针对DCM发病机制与病因进行有效干预？带来了一些新的理念与方法。 一、DCM的病因诊断和生物标志物检测 该共识将DCM根据病因分为原发性和继发性，原发性DCM包括家族性DCM、获得性DCM和特发性DCM。获得性DCM是指遗传易感与环境因素共同作用引起的扩张型心肌病，抗心肌抗体为主要免疫标志物。继发性DCM是指全身性系统性疾病累及心肌，心肌病变仅仅是系统性疾病的一部分，包括自身免疫性、代谢内分泌性和营养性疾病继发的心肌病、其他器官疾病并发心肌病。 共识建议对DCM进行病因诊断，推荐开展生物标志物检测，包括遗传标记物和免疫标记物，抗心肌抗体是DCM的主要免疫标志物，常见抗体有五种：抗线粒体腺嘌呤核苷异位酶抗体、抗肾上腺素能β1受体抗体、
抗胆碱能M2受体抗体、抗肌球蛋白重链抗体和抗L型钙通道抗体。推荐对于心脏扩大非缺血性心衰患者，常规检测抗心肌抗体，指导选择针对性治疗和预测DCM猝死和死亡风险。研究显示，抗心肌抗体在41%～85%特发性DCM、60%家族遗传性DCM和46%～60%围生期心肌病患者检出阳性。 二、DCM的早期诊断线索与筛查 DCM的临床诊断标准为：具有心室扩大和心肌收缩功能降低的客观证据，左心室舒张末内径＞50mm（女性）或＞55mm（男性）；LVEF ＜45%（Simpsons法），LVFS＜25%；除外高血压病、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心肌病。对于家族性DCM的家系人群和曾有病毒性心肌炎病史的患者，推荐进行早期筛查，主要包括以下人群： ⑴出现不明原因的心脏结构和/或功能变化：具有以下之一者：①左心室扩大但是LVEF正常：LVEDd＞年龄和体表面积预测值的2倍SD+5%，②LVEF 45%～50%，③心电传导异常； ⑵检测出与心肌病变有关的基因变异； ⑶血清抗心肌抗体检测为阳性；
52.特发性心肌病 概述 心肌病是一组异质性心肌疾病。由各种不同原因（常为遗传原因）引起，伴有心肌机械和（或）心电活动障碍，常表现为不适当心室肥厚或扩张，可导致心功能不全或心血管死亡。原发性心肌病是指病变仅局限在心肌，根据发病机制，又分为遗传性、遗传和非遗传混合性及获得性3 种。此处特发性心肌病（idiopathic cardiomyopathy）主要指以遗传性为主（包括混合性）的心肌病，包括特发性或家族性扩张型心肌病、致心律失常型右室发育不良/心肌病、特发性或者家族性限制型心肌病、左室致密化不全以及遗传性转甲状腺素蛋白相关心肌淀粉样变。 扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）是指以左室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征的一种疾病，其中约50％无法明确病因，将其定义为特发性DCM（idiopathic dilated cardiomyopathy），对这些患者进行3～4 代详细的家族史询问并对一级亲属进行临床筛查，发现其中20％～35％患者具有基因突变和家族遗传背景，被称作家族性扩张型心肌病（familial dilated cardiomyopathy，FDCM）。致心律失常性右室发育不良/心肌病（arrhythmogenic right ventricular dysplasia/ cardiomyopathy，ARVD/C）是一种以心律失常、心力衰竭及心源性猝死为主要表现的非炎性、非冠状动脉心肌疾病，病理特点为右室心肌细胞被脂肪或纤维脂肪组织进行性取代，致使右室弥漫性扩张、收缩运动减弱。限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy，RCM）是最为少见的心肌病，通常由于室壁僵硬，导致严重的舒张期功能障碍和充盈受限，临床表现为以右心为主的全心衰。绝大多数患者心室无扩张、室壁厚度正常且左室收缩功能正常。RCM 可以为特发、家族性或者系统性疾病所致。此处指特发和家族性RCM。左室致密化不全（left ventricular non-compaction，LVNC）是一种以左室心肌小梁突出和小梁间隐窝深陷为特征，导致收缩和舒张功能障碍、传导异常和血栓栓塞事件的心肌疾病。孤立性LVNC 是指不合并其他心脏或非心脏先天性异常的情况下发生的LVNC。遗传性转甲状腺素蛋白相关淀粉样变（hereditary transthyretin amyloidosis，hATTR）是常染色体显性遗传，由转甲状腺素蛋白基因突变产生异常TTR 蛋白沉积在多个组织器官，导致淀粉样变，以进行性神经病变和心肌病为主要特征。