巨淋巴结增生症的影像表现与分析
【摘要】目的：提高巨淋巴结增生症(GLNH)的认识水平，探讨GLNH 的CT表现及诊断价值。方法：通过1例经手术及病理证实的GLNH的病例分析，结合文献复习，对本病的影像诊断与鉴别诊断进行讨论。结果：GLNH是一种异源性的罕见的淋巴组织增生性良性疾病，其组织形态上可分为透明血管型和浆细胞型两类，前者相对多见，常表现为纵隔病变，后者好发于肠系膜和腹膜后淋巴结。增强后有不同程度增强, 透明血管型呈中等或明显强化,浆细胞型为轻度强化。结论:GLNH具有特征性CT表现,CT具有较高诊断价值,在动脉期明显强化,延迟期持续强化,提示Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病的诊断。
【关键词】巨淋巴结增生；影像学；X线；CT；MRI
巨淋巴结增生症(GLNH)是一种少见病，病因尚不明确，患者多无症状，为异源性的罕见的淋巴组织增生性疾病，亦称为血管滤泡性淋巴组织增生。GLNH 于1954年由Castleman首先发现，故又称其为Castleman病。现报告1例经手术及病理证实的GLNH，结合文献资料［1，2］对其病因、临床表现、病理、诊断与鉴别诊断、治疗及预后进行讨论。
1 病例报告
患者马某，男，48岁。因颈部肿块1个月入院，无明显不适。CT示：左上颈部胸锁乳突肌内缘见一类圆形软组织肿块影，大小约3 cm×4 cm，边缘光滑，增强后明显强化，CT值约158 Hu，肿块内见无强化区，病灶与周围结构分界清晰。病理诊断：GLNH。
2 讨论
2.1 发病与病因 GLNH自1954年发现以来，截至1991年的资料，共有230余例报道［3，4］。关于GLNH的病因尚存在两种不同的学说。第一种认为本病表现为反应性淋巴组织增生，与慢性抗体刺激有关，可能为病毒感染所致。第二种理论则认为透明血管型是一种淋巴组织的进行性生长紊乱，而浆细胞型的发生与IL?6调节障碍有关。
2.2 临床表现 GLNH中透明血管型最为常见，约占发病率的76%～91%，而浆细胞型则较少见。GLNH按其临床、影像学表现及其预后亦分为2型:局限型和弥漫型。局限型表现为孤立淋巴结或纵隔内某一组淋巴结受累。弥漫型表现为一组以上的淋巴结受累或影像学发现胸外淋巴结受累,此型可累及肺部。局限型临床多无症状,为体检或常规胸片偶尔发现,可见于任何年龄,发病高峰为30岁～40岁之间,女性约4倍于男性,95%以上为透明血管型,手术多可切除,预后良好。弥漫型通常有临床症状与体征,包括发热、乏力、贫血、表浅淋巴结肿大、肝脾肿大、血沉加快、多克隆性高免疫球蛋白血症和骨髓浆细胞病等,可见于任何年龄,发病高峰为40岁～50岁之间,女性约2倍于男性,绝大多数为浆细胞型,手术切除困难,以放疗及激素疗法为主,预后较差。
2.3 影像表现
2.3.1 局限型GLNH的影像学表现 GLNH可发生于全身各部位的淋巴结,沿全身淋巴链分布,但最好发于纵隔、肺门和腹膜后区域。约60%～70%发生于胸部,沿胸内淋巴链分布,最常见于中纵隔和肺门,其次为前纵隔和后纵隔。约20%发生于腹部,以腹膜后最常见。病灶的大小差异较大，Ｘ线胸片可显示肿块的部位和形态,但对明确诊断缺乏特异性,常表现为单发边缘清楚的球形或分叶状肿块,类似于胸腺瘤、淋巴瘤和神经源性肿瘤的表现,位于中纵隔和肺门者可致邻
近气管受压移位。ＣＴ平扫病变表现为肺门、纵隔旁或腹膜后圆形、类圆形或分叶状软组织肿块密度影,边界多清楚锐利,呈中等密度,多数密度均匀;ＣＴ增强扫描示病变强化明显,强化程度几乎与胸腹部主动脉同步,延迟持续中度强化。王仁贵等［7］报道9例胸部巨淋巴结增生病例,ＣＴ增强于静脉团注造影剂后早期病灶即明显强化,ＣＴ值高达114 Hu～196 Ｈu,平均133 Ｈu,与主动脉强化程度相当,延迟扫描仍持续强化,ＣＴ值70 Hu～122 Ｈu,平均92 Ｈu。局限型GLNH高强化机制为透明血管型病灶内丰富的毛细血管增生和周边较多粗大的滋养动脉所致。ＣＴ强化的程度还与注射造影剂的方式、注射速率和剂量有关。增强ＣＴ可显示病灶内或周围粗大的滋养血管影,胸部多来自支气管动脉、内乳动脉和肋间动脉的分支,腹部多来自腹主动脉分支。局限型浆细胞型GLNH由于血管成分较少,一般强化程度不如透明血管型,呈轻中度强化,缺乏GLNH特征性,术前难以明确诊断。文献报道钙化可见于5%～10%的病例，且仅见于局限型透明血管型。ＣＴ图像上钙化呈典型的分支状或斑点状影,散在或簇状分布于病变中央区。王仁贵等行病理对照发现此型钙化为病灶内增生的小血管主干及其分支的退变、玻璃样变和钙化所致,在形态学上类似于冠状动脉粥样硬化的钙化影，认为病灶内分支状钙化是透明血管型GLNH的特征性表现。局限型GLNH的另一个特征是瘤灶内极少伴有出血和坏死灶,尽管部分病例呈不均匀性强化,但瘤灶内的低密度影并非坏死灶。王仁贵等［7］报道2例病灶内可见裂隙样低密度,但镜下病理未见坏死区,作者认为可能与增生的小血管透明样变性和纤维化有关，而Ｕｚｕｎｌａｒ等则认为病灶中央低密度区是由血管内皮细胞过度增生使血管闭塞,对比剂不能进入所致。李洪林等［5］２例中有1例瘤灶内低密度区为胶冻状物质,为少见表现。局限型GLNH多数仅累及单个淋巴结,但部分病例可累及1组淋巴结。ＭｃＡｄａｍｓ等报道40%的胸部局限型ＣＤ病灶边缘不规则并可见子灶,手术发现病灶与周围结构粘连明显,完全切除较困难。王仁贵等［7］报道2例主灶周围多个子灶,但ＣＴ扫描仅显示为边缘不规则或模糊。李洪林等［5］报道1例主灶周围有卫星病灶,病理证实为慢性淋巴结炎。对此种局限型GLNH应提高认识,结合其临床和明显强化的特征,术前应考虑到此病的可能性。ＭＲＩ检查对GLNH的诊断同样具有较高的临床应用价值［3，6］。ＳＥ序列Ｔ1ＷＩ肿块呈等信号,Ｔ2ＷＩ呈均匀性高信号。肿块内或其周围有扭曲扩张的流空血管影为其典型表现。蒋亚平等［6］曾对6例GLNH 患者行ＭＲ动态增强,发现肿块的增强方式与ＣＴ基本相同。ＭＲＩ的缺点是显示特征性的钙化不如ＣＴ,但其多方位成像对病变定位及显示其毗邻关系较ＣＴ优越。鉴别诊断:局限型GLNH 95%以上是透明血管型,ＣＴ或ＭＲＩ表现为富血管性病变,故应与以下病变相鉴别。纵隔内及腹膜后异位化学感受器瘤:与局限型GLNH较难区分,它同样有丰富的扩张扭曲血管,但其常常沿着主动脉生长,而GLNH则按淋巴链分布。副神经肿瘤:如嗜铬细胞瘤,无论发生在胸内还是腹膜后,常与大血管毗邻,病变易坏死囊变,虽然有强化,但密度或信号常不均匀,且临床上有异常波动的恶性高血压表现,而局限型GLNH一般无囊变坏死改变。总之,局限型透明血管型GLNH的特征有:单发较大的纵隔、肺门或腹膜后软组织肿块;肿块呈显著均匀或不甚
纵隔巨大淋巴结增生症1例并相关文献复习 发表时间：2015-07-23T08:58:34.370Z 来源：《医药前沿》2015年第9期供稿作者：高存田辉岳韦名李林李树海司立博 [导读] 巨大淋巴结增生症（Giant Lymph Node Hyperplasia）是由Castleman于1954年首次描述，故又称Castleman综合征[1]。 高存田辉岳韦名李林李树海司立博 （山东大学齐鲁医院山东济南 250012） 【关键词】纵隔巨大淋巴结增生症；诊断与治疗 【中图分类号】R55 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2015）09-0351-02 巨大淋巴结增生症（Giant Lymph Node Hyperplasia）是由Castleman于1954年首次描述，故又称Castleman综合征[1]。本病是一种罕见的、原因不明的淋巴结增生性病变，最常发生的部位是胸内纵隔区域，诊断多通过X线及CT检查等，确诊则需要病理组织学。本病治疗首选手术切除。因为本病临床上极少见，且临床表现及影像学表现均没有特异性，在临床工作中常常因为对该病的认识不足而导致误诊误治。本文报告1例纵隔巨大淋巴结增生症患者的临床资料并进行文献复习，以提高对本病的认识和诊疗。 1.临床资料 患者男性，37岁，因“咳嗽1年余，痰中带血2月”入院。行心电图示大致正常心电图；肺功能示：通气功能中度阻塞性减退。血液学检查未见明显异常。行胸部强化CT示：右中后纵隔异常密度阴影，边缘较清楚，密度不均匀。右肺门及纵隔淋巴结轻度肿大。（见图1-2） 图1 图2 经过积极术前准备，患者于入院第7天行右中后纵隔肿瘤切除术，术中见肿瘤位于右中后纵隔,与右支气管稍粘连, 与上腔静脉无粘连,将肿瘤完整切除。术后石蜡病理及酶标示：纵隔巨大淋巴结增生症，肿瘤大小8×6×4cm。CD5(+),Ki-67（+），TDT（-），BCL-2（-），CyclinD1(-),CK（-），CD20（+）。 术后患者恢复良好，顺利出院。 2.讨论 2.1 病因和发病机制 巨大淋巴结增生症的病因及发病机制目前尚不明确。有研究证实,在巨大淋巴结增生症中存在人疱疹病毒-8(HHV - 8) 序列, 提示HHV -8 在其病理过程中可能起一定作用[3]。而近年来学者们则更注重于对HHV28 感染和IL- 26过度表达的研究[4]。 巨大淋巴结增生症可发生于全身任何部位,其发生率由高到低依次是胸部、颈部、腹部、腋部。绝大多数的胸部巨大淋巴结增生症发生于纵隔，最常见于中纵隔和肺门，其次是前纵隔和后纵隔[5]。Keller曾报道了81例经临床病理确定的巨大淋巴结增生症，其中绝大多数是发生于纵隔内[6]。本病多见于青中年患者，发病的高峰期为30～40岁[7]，没有明显性别差异。 2.2 临床表现 巨大淋巴结增生症按病变的范围可分为两型：局限型和弥漫型。局限型临床上多无症状，多为体检时发现。弥漫型通常有临床症状与体征，如发热、贫血表现、淋巴结肿大、肝脾肿大、血沉加快等。 本病的诊断多通过X线、胸部CT及MRI。 1).X线：病变好发于纵隔和肺门，常表现为纵隔增宽，边缘光滑、密度均匀。病变多数为单发，多发者肺门也可见肿块。 2).胸部CT：平扫表现为肺门纵隔旁圆形、类圆形或分叶状软组织肿块密度影。增强扫描示病变强化明显,外周可有小点样异常增强的血管影，这与病灶血管增生与毛细血管异常增生、扭曲和扩展有关[8]。 3).MRI： T1WI为低于骨骼的低信号灶，T2WI为显著的高信号影， Gd-DTPA静脉注射后多数肿块出现中等至明显的不均匀强化，其中还可见低信号的纤维间隔[9]。 2.3 治疗与预后 纵隔巨大淋巴结增生症只要诊断明确就可手术。手术彻底切除后可获治愈,但如果首次手术切除不彻底就有复发的可能,复发者也可再次手术治疗。本病预后良好，术后很少复发，有文献报道本病5 年生存率可达100%。 【参考文献】 [1] Castleman G, Iverson L, Menendez V: Localized mediastinal lymph node hyperplasia resembling thymoma. Cancer 9 : 822-830, 1956. [2]Seo HY， Kim EB， Kim JW， et al. Complete remission in a patient with human herpes virus-8 negative multicentric Castleman
巨淋巴结增生症的影像表现与分析 【摘要】目的：提高巨淋巴结增生症(GLNH)的认识水平，探讨GLNH 的CT表现及诊断价值。方法：通过1例经手术及病理证实的GLNH的病例分析，结合文献复习，对本病的影像诊断与鉴别诊断进行讨论。结果：GLNH是一种异源性的罕见的淋巴组织增生性良性疾病，其组织形态上可分为透明血管型和浆细胞型两类，前者相对多见，常表现为纵隔病变，后者好发于肠系膜和腹膜后淋巴结。增强后有不同程度增强, 透明血管型呈中等或明显强化,浆细胞型为轻度强化。结论:GLNH具有特征性CT表现,CT具有较高诊断价值,在动脉期明显强化,延迟期持续强化,提示Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病的诊断。 【关键词】巨淋巴结增生；影像学；X线；CT；MRI 巨淋巴结增生症(GLNH)是一种少见病，病因尚不明确，患者多无症状，为异源性的罕见的淋巴组织增生性疾病，亦称为血管滤泡性淋巴组织增生。GLNH 于1954年由Castleman首先发现，故又称其为Castleman病。现报告1例经手术及病理证实的GLNH，结合文献资料［1，2］对其病因、临床表现、病理、诊断与鉴别诊断、治疗及预后进行讨论。 1 病例报告 患者马某，男，48岁。因颈部肿块1个月入院，无明显不适。CT示：左上颈部胸锁乳突肌内缘见一类圆形软组织肿块影，大小约3 cm×4 cm，边缘光滑，增强后明显强化，CT值约158 Hu，肿块内见无强化区，病灶与周围结构分界清晰。病理诊断：GLNH。 2 讨论 2.1 发病与病因 GLNH自1954年发现以来，截至1991年的资料，共有230余例报道［3，4］。关于GLNH的病因尚存在两种不同的学说。第一种认为本病表现为反应性淋巴组织增生，与慢性抗体刺激有关，可能为病毒感染所致。第二种理论则认为透明血管型是一种淋巴组织的进行性生长紊乱，而浆细胞型的发生与IL?6调节障碍有关。 2.2 临床表现 GLNH中透明血管型最为常见，约占发病率的76%～91%，而浆细胞型则较少见。GLNH按其临床、影像学表现及其预后亦分为2型:局限型和弥漫型。局限型表现为孤立淋巴结或纵隔内某一组淋巴结受累。弥漫型表现为一组以上的淋巴结受累或影像学发现胸外淋巴结受累,此型可累及肺部。局限型临床多无症状,为体检或常规胸片偶尔发现,可见于任何年龄,发病高峰为30岁～40岁之间,女性约4倍于男性,95%以上为透明血管型,手术多可切除,预后良好。弥漫型通常有临床症状与体征,包括发热、乏力、贫血、表浅淋巴结肿大、肝脾肿大、血沉加快、多克隆性高免疫球蛋白血症和骨髓浆细胞病等,可见于任何年龄,发病高峰为40岁～50岁之间,女性约2倍于男性,绝大多数为浆细胞型,手术切除困难,以放疗及激素疗法为主,预后较差。 2.3 影像表现 2.3.1 局限型GLNH的影像学表现 GLNH可发生于全身各部位的淋巴结,沿全身淋巴链分布,但最好发于纵隔、肺门和腹膜后区域。约60%～70%发生于胸部,沿胸内淋巴链分布,最常见于中纵隔和肺门,其次为前纵隔和后纵隔。约20%发生于腹部,以腹膜后最常见。病灶的大小差异较大，Ｘ线胸片可显示肿块的部位和形态,但对明确诊断缺乏特异性,常表现为单发边缘清楚的球形或分叶状肿块,类似于胸腺瘤、淋巴瘤和神经源性肿瘤的表现,位于中纵隔和肺门者可致邻
121.X 连锁淋巴增生症 概述 X 连锁淋巴增生症（X-linked lymphoproliferative disease，XLP），又称X 连锁淋巴组织增生综合征，包括XLP1 和XLP2 两个亚型。XLP1 是由编码信号转导淋巴细胞活化分子（signaling lymphocyte activation molecule，SLAM）相关蛋白（SLAM-Associated Protein，SAP）的SH2D1A 基因突变所导致的一种X 连锁隐性遗传病，以EBV 感染后的暴发性传染性单核细胞增多症、异常免疫球蛋白血症及B 细胞淋巴瘤为主要临床特点。 XLP2 即X 连锁凋亡抑制因子（X-linked inhibitor of apoptosis，XIAP）缺陷。因其主要临床表现为噬血细胞综合征，部分患者可出现肠道炎症，如克罗恩病或者结肠炎等，但很少发展为淋巴瘤，现多将其称为X 连锁家族性噬血细胞综合征。所以，本文主要对SH2D1A 基因突变导致的XLP1 展开论述。 病因和流行病学 SH2D1A 基因半合子（男性）或纯合突变（女性），导致SAP 蛋白表达减少甚至缺如，不能正常参与免疫细胞间的信号转导，而致T/B 细胞相互作用异常、使NK 细胞介导的细胞毒作用缺陷，最终导致XLP1 的发生。SH2D1A 基因突变类型包括插入、缺失、错义及剪切突变等。值得注意的是，突变类型与临床表型的严重程度不相关。XIAP（又称BIRC4）基因半合子（男性）或纯合突变（女性），导致XIAP 蛋白表达减少甚至缺如。XIAP 蛋白是重要的凋亡抑制因子，但它的减少或缺乏导致XLP2 发生的原因目前仍未知。 XLP1 多见于男童或男性，患病率为1/1000 000～3/1000 000 男性。杂合突变携带的女性多无临床表现，因为X 染色体的随机失活（莱昂化）通常保留下正常的那条X 染色体。而当女性莱昂化不恰当地失活了正常的那条X 染色体，或仅有一条X 染色体（如特纳综合征）时，SH2D1A 杂合突变携带的女性亦可出现XLP1 的临床表现。与XLP1 类似，XLP2 亦多见于男性，患病率约为1/5000 000男性。
淋巴瘤诊疗规范（2018年版） 一、概述 淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为10万，2015年预计发病率约为10万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。 （一）临床表现 淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。 （三）实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T 细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。对
淋巴瘤检查中PETCT临床应用及表现 发表时间：2013-01-04T14:33:29.640Z 来源：《中外健康文摘》2012年第40期供稿作者：张国旭陈兰兰 [导读] 目的讨论淋巴瘤检查中PETCT临床应用及表现。 张国旭陈兰兰（中国人民解放军沈阳军区总医院核医学科 110016） 【中图分类号】R733.4【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）40-0199-02 【摘要】目的讨论淋巴瘤检查中PETCT临床应用及表现。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断。结论 PET/CT能判断胸、颈、腹、盆淋巴结肿大，能正确地反映病变部位和范围。PET/CT表现为软组织肿块呈放射性核素的摄取，并可直接显示大小、范围、形态、密度及推挤侵犯周围脏器的影像。 【关键词】淋巴瘤检查 PET CT 应用表现 一淋巴结病变 PET/CT能判断胸、颈、腹、盆淋巴结肿大，能正确地反映病变部位和范围。PET/CT表现为软组织肿块呈放射性核素的摄取，并可直接显示大小、范围、形态、密度及推挤侵犯周围脏器的影像。HD有70%～80%累及纵隔淋巴结，主要为血管前间和支气管周围淋巴结，次为肺门、隆突下等，极少累及后纵隔。PET/CT可显示肿大或融合的淋巴结团块，有活性或有坏死区。孤立性淋巴结肿的诊断较困难，如发现有>lcm淋巴结可视为异常，但须结合临床进行判断。NHL胸部受累与HD相仿，后纵隔淋巴结受累多在NHL出现，HD少见。腹膜后，盆腔淋巴结受累，PET/ CT可表现为单个或分散的淋巴结肿，也可表现为相邻的肿大淋巴结融合成团，或肿大淋巴结融合成较大的肿块。周围结构模糊不清，血管模糊移位。肠系膜淋巴结受累不论大小如何PET/CT都易于识别。累及肠系膜淋巴结的50%为NHL，HD仅占5%。脏器周围淋巴结肿，如肝门、脾门、胰周等，PET/CT能显示淋巴结的大小、范围及相应并发症。颈部淋巴结受累，PET/CT能清楚显示其大小、范围以及对相邻脏器血管的推挤、包埋等。 二脏器浸润 肝、脾脏：尸检分期结果显示，HD30%～40%有肝脾受累，在NHL中，只有肝脏而无脾脏受侵，且肝受侵比HD多见。肝脏、脾脏PET/CT可示肝脾内低密度灶，肝脾弥漫性肿大，其内呈放射性核素高摄取。 胃肠道：尸检报告半数以上淋巴瘤累及胃肠道，以胃最多，80%为NHL。胃浸润时，胃壁显著增厚，可直接浸润到大网膜，可见不规则的“网膜饼”样肿块，病灶处呈放射性核素浓聚。 骨髓浸润：淋巴瘤的骨髓浸润较为常见，是淋巴瘤患者预后不良的征兆之一，且决定淋巴瘤的分期。单独骨髓细胞学检查或活组织检查阳性率分别为13．5%和14．8%，两者联合应用阳性率21．1%。HD骨髓浸润率约为5%～14%，常伴有广泛纤维化。NHL骨髓浸润率约为30%～50%，但在不同组织学亚型和不同临床分期时并不一致，最常见于恶性小淋巴细胞淋巴瘤、高度恶性淋巴母细胞瘤、小无核裂细胞淋巴瘤和各种外周T细胞淋巴瘤。有作者以骨髓FDG摄取等于或高于肝脏 FDG摄取为骨髓浸润阳性标准，对50例淋巴瘤患者进行分析，PET结果与骨髓穿刺结果符合率为78%(39/50例)，8例PET阳性而骨髓穿刺阴性，3例PET阴性而骨髓穿刺阳性。肝脏是葡萄糖代谢的主要器官，淋巴瘤患者肝脏功能受到影响，代谢有一定变异。以肝脏摄取为参照来评定骨髓浸润其准确性受到影响时，可以周围软组织为对照。由于骨髓穿刺部位大多选择在髂前和(或)后上棘。而骨髓浸润可为弥漫性、局灶性，因此穿刺部位不一定代表骨髓浸润部位，骨髓穿刺阴性也不能完全排除骨髓浸润，有时因为穿刺所得的组织有限，也会导致假阴性。故以骨髓穿刺结果为骨髓浸润标准有待进一步完善。Moog等对78例淋巴瘤患者FDG PET、骨髓穿刺结果进行了比较，认为PET对恶性淋巴瘤的骨髓浸润更有潜力。骨髓浸润还要与肿瘤骨转移相鉴别。对于化疗后短期内进行PET检查的肿瘤患者，由于药物的作用，对骨髓浸润的诊断要谨慎，以免误诊。 其他：骨骼偶尔受累，可显示受累骨散在骨密度减低及硬化改变，并呈放射性核素浓聚。肾和肾上腺受侵可示体积增大、轮廓模糊：子宫等受侵时体积增大，均呈放射性核素浓聚，与癌鉴别有困难。 三结外脏器淋巴瘤 人体各组织器官分布有较多的淋巴组织，其中各脏器除可为淋巴瘤全身病变的局部表现外，还可单独发生脏器淋巴瘤，亦即脏器原发性淋巴瘤，如胃淋巴瘤、肝淋巴瘤等。还有一部分尚未肯定有淋巴组织的器官如脑、骨等，也有原发性淋巴瘤的发生，这些都给影像诊断带来困难。结外淋巴瘤绝大多数为NHL，HD罕见。胸部：肺原发性淋巴瘤多为NHL，多表现单个肿块，缓慢生长。头颈部：鼻咽、鼻窦、鼻腔、扁桃体、甲状腺等，多见于NHL，在相应器官显现肿块，与癌不同的是，淋巴瘤常不易侵犯破坏骨骼。胃肠道：可显示胃肠腔内肿块，壁增厚。大肠原发淋巴瘤罕见。肝脏、脾脏：肝原发性淋巴瘤以NHL为主，CT可示肝内单个低密度灶，边缘锐利，瘤内无钙化。典型表现可示中央低密度坏死区周围绕以高密度环，环外又有一圈低密环，即呈“双靶征”。脾脏原发性淋巴瘤少见，病理上分3型，即：弥漫型、巨块型、多肿块型。CT示脾脏增大及脾内低密度灶，难与淋巴瘤浸润区别，后者可同时出现腹腔淋巴结肿。肾脏：原发灶非常少见，以NHL为主。中枢神经系统：原发性淋巴瘤占脑肿瘤1%，绝大多数为 NHL，可单发或多发，多位于脑胼胝体附近或近中线，增强多为团块样强化，周围有水肿。脑室周围有“镶边状”增强是特征性表现。骨：好发部位为股骨或骨盆，约占50%。X线表现为浸润性溶骨状病变，有时边缘可见硬化边，少有骨膜反应，诊断标准为：①只有单骨受侵；②受侵骨组织学证实为淋巴瘤；③首诊时只有骨病变，或只有区域淋巴结受累。 四疗效评价 早期的淋巴瘤用放疗和化疗联合或单独放疗，Ⅲ、IV期的需要加强化疗。早期淋巴瘤75%～90%的病人有效，而与组织学分型关系不大。进展期淋巴瘤在新诊断的病人中使用标准方法只有不到50%可治愈。因此，对进展期的病人疗效评价是至关重要的。在治疗初期估计疗效的优点是，对顽同性疾病的早期证据可以建议改变治疗方案，如骨髓移植。早期识别化疗的耐药也能够减低治疗毒性的积累，了解治疗开始肿瘤的负荷，这些有可能改善临床结局。 初步的研究提示，FDG能够早期鉴别出淋巴瘤患者化疗或免疫治疗的有效和无效。在化疗结束后或化疗的初期FDG摄取状况是治疗反应的预测指标。1个周期治疗后 FDG阴性者，表明有良好预后，应当继续完成整个一线治疗疗程；1个周期治疗后FDG阳性者预后不好，不需要完成整个初期的治疗方案，可以随机地选择接受二线化疗或加干细胞移植。 一项FDG PET和CT对比的研究报告显示，治疗后复发者FDG全部阳性，而CT只有26%阳性，阳性预测率分别为100%和42%。在复
腹膜后巨淋巴结增生症的CT表现 发表时间：2018-03-16T14:20:30.717Z 来源：《医师在线》2017年12月下第24期作者：陈丽仙 [导读] 临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点，部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害，多数病例手术切除肿大的淋巴结后，效果良好[2]。 （曲靖市第一人民医院医学影像科；云南曲靖655000） 摘要目的：研究探讨腹膜后巨淋巴结增生症的CT表现。方法：选择2017年10月本院腹膜后巨淋巴结增生症的患者1例进行研究讨论，对其临床资料以及CT图像进行回顾性分析。结果：患者顺利完成手术，肿物全部切除，病理检查结果显示为巨大淋巴结增生症，透明血管型。结论：对于膜后巨淋巴结增生症的患者，必须要根据病理组织活检的结果来进行诊断，具有特征性的CT增强表现，确诊后进行手术切除，透明血管型CT增强可以确定诊断结果。 关键词:腹膜；巨淋巴结增生症；CT表现 Castleman病(CD)属原因未明的反应性淋巴结病之一，临床较为少见[1]，病理特征为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生，临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点，部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害，多数病例手术切除肿大的淋巴结后，效果良好[2]。CD的病因未明，本次实验选择2017年10月本院腹膜后巨淋巴结增生症的患者1例进行研究讨论，以便于为今后该病的诊断提供有价值的参考依据，具体如下。 1资料与方法 1.1一般资料 患者，女，50岁，因“左侧腹部疼痛半年”就诊。实验室检查：CA724:18.05U/mlH(0－6.9)余肿瘤标记物（－）彩超：左肾右后方脊柱旁探及实质低回声包块，大小约54mmX32mm，似有包膜；CDFI：其内可见多个粗大血流信号；PW引出动静脉频谱，PS：38.4cm/s，RI：0.26。手术治疗，游离输尿管及左侧肾脏下极，充分游离包块后，以结扎钉、止血夹夹闭并离断包块滋养动脉、静脉，完整切除腹膜后包块，再次探查包块周围组织，见腰大肌前方一2×1cm大小肿大淋巴结，游离后切除，置入标本袋，将包块及肿大淋巴结置入标本袋，取出标本送检。 1.2检查方法 使用单层螺旋CT进行扫描，横断位，电压120kv，电流100-150mAs，层距和层厚5mm，指导患者仰卧位，屏气，两手抱头，用高压注射器，注入对比剂碘海醇1.5ml/kg，速度3.0ml/s，完成全腹动脉和门静脉的扫描，由经验丰富的阅片医生至少两名进行分析探讨，记录大小、形态以及位置等。 2结果 患者顺利完成手术，肿物全部切除，病理检查结果显示为巨大淋巴结增生症，透明血管型。CT：腹膜后左肾内侧见一肾形软组织肿块，边缘清楚，大小约59mmx30mm，增强后皮质期明显强化，髓质期及延迟期持续性强化，供血动脉来自椎旁小动脉，引流静脉汇入左肾静脉，左肾受推移向外侧移位，病灶与左肾、肾上腺分界清楚。 3讨论 3.1局灶型 表现为孤立淋巴结或纵隔内某一组淋巴结受累。青年人多见，发病的中位年龄为20岁（男女比例1:4），90%病理上为透明血管型[3]。患者呈单个淋巴结无痛性肿大，生长缓慢，形成巨大肿块，直径自数厘米至20cm左右，可发生于任何部位的淋巴组织。儿童胸部少见，一般好发于颈部、腹部。 3.2多中心型 较少见，表现为一组以上淋巴结受累或影像学发现胸外淋巴结受累。发病年龄靠后，中位年龄为57岁（男女比例1:2）。患者有多部位淋巴结肿大，易波及浅表淋巴结。伴全身症状如发热、乏力贫血、表浅淋巴结肿大及肝脾肿大；常有多系统受累的表现，如肾病综合征、淀粉样变、重症肌无力、周围神经病，颞动脉炎、舍格伦综合征（干燥综合征）、血栓性血小板减少性紫癜等[4]。20%～30%的患者在病程中可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。多中心型临床常呈侵袭性病程，易伴发感染。 3.3透明血管型 占80%～90%。淋巴结直径为3～7cm，大者可达25cm,显微镜见淋巴结内许多增大的淋巴滤泡样结构，呈散在分布。有数根小血管穿入滤泡，后期小血管呈玻璃样改变，血液在微循环的时间停留延长，延迟扫描强化更明显。 3.4浆细胞型 占10%～20%。患者常伴有全身症状，如发热、乏力、体重减轻、贫血、红细胞沉降率升高、血液丙种球蛋白增高和低白蛋白血症。淋巴结切除后症状可消失。病理呈滤泡性增生但小血管穿入及滤泡周围的淋巴细胞增生远不及透明血管型明显。动脉早期强化不明显，较晚时相呈中度强化。 3.5混合型 兼有上述二型的特点。CT表现：①病灶多为类圆形结节或肿块影；位于颈部间隙、中纵隔的病灶可因生长间隙受限而呈长椭圆形；位于腹腔和后纵隔的病灶往往较大。②病灶于CT平扫多表现为密度均匀，较少发生囊变、坏死。这与CD血供丰富以及淋巴滤泡组织不易坏死的特性有关。③增强后于动脉期明显强化，静脉期或延迟期持续强化；病灶周边可见明显迂曲的供血和引流血管。④部分病灶内可见点状或细条样钙化高密度影，反映了病灶内血管壁的变并钙质沉积。⑤病灶的周边可见“卫星”结节。⑥混合型主要表现为多组淋巴结肿大，密度均匀，增强扫描多表现为轻度或中等程度强化，这与以大滤泡和滤泡间浆细胞浸润为主，而血管增生较少有关。 3.6MR表现 磁共振检查T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，质地均匀，坏死少见，增强特征与CT相似。虽然对病灶内部的钙化显示率低，但其高软组织分辨力的特点以及采用动态增强技术，对病变的定位和显示毗邻关系较CT优越，并能清晰显示肿块增强特点。嗜铬细胞瘤：肾上腺区肿块，较大者密度不均，可有囊变坏死及钙化灶，增强后实质部分明显强化。临床表现有阵发性或持续性高血压及代谢紊乱、血、尿中VMA升高。肾上腺淋巴瘤：肾上腺本身并无淋巴组织，受侵肾上腺多为继发、属血行转移的晚期病变。表现为单侧或双侧肾上腺区的肿
颈部淋巴结分区 Ⅰ区（Level Ⅰ）：包括颏下及下颌下区的淋巴结群，又分为A（颏下）和B（下颌下）两区。 Ⅱ区（Level Ⅱ）：前界为茎突舌骨肌，后界为胸锁乳突肌后缘上1／3，上界颅底，下界平舌骨下缘。以在该区中前上行向后下的副神经为界分为前下的A区和后上的B区。 Ⅲ区（Level Ⅲ）：前界为胸骨舌骨肌外缘，后界为胸锁乳突肌后缘中1／3，下界为肩胛舌骨肌与颈内静脉交叉平面（环状软骨下缘水平）。 Ⅳ区（Level Ⅳ）：为Ⅲ区向下的延续，下界为锁骨上缘，后界胸锁乳突肌后缘下1／3段。 Ⅴ区（Level Ⅴ）：即颈后三角区及锁骨上区。前界邻接Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ区后界，后界为斜方肌前缘。以环状软骨下缘平面分为上方的A区（颈后三角区）和下方的B区（锁骨上区）。包括颈深淋巴结副神经链和锁骨上淋巴结群。 Ⅵ区（Level Ⅵ）：带状肌覆盖区域，上界为舌骨下缘，下界为胸骨上缘，两侧颈总动脉为两边界，包括内脏旁淋巴结群。 VII区（Level VII）：为胸骨上缘至主动脉弓上缘的上纵隔区。 1.喉癌—颈淋巴结转移 喉癌颈淋巴结转移率在声门上型极高，声门型和声门下型转移不多，II、III、IV区多见2.喉咽癌—颈淋巴结转移 下咽癌是颈淋巴结转移率极高的肿瘤，转移多发生在II、III、IV区 3.鼻咽癌—颈淋巴结转移 鼻咽癌是颈淋巴结转移率极高的肿瘤，有报道近90%，常有双侧转移发生 4鼻腔、鼻窦—颈淋巴结转移 鼻腔、鼻窦癌早期转移不多，晚期颈淋巴结转移率较高，与病理类型有关，如恶黑近20%，常在I区 5甲状腺—颈淋巴结转移 甲状腺癌是一种淋巴转移率很高的恶性肿瘤，IV区和气管周围好发 6涏腺—颈淋巴结转移 7其他—颈淋巴结转移
Ⅰ区（LevelⅠ）：包括颏下及下颌下区的淋巴结群，又分为A（颏下）和B（下颌下）两区。 Ⅱ区（LevelⅡ）：前界为茎突舌骨肌，后界为胸锁乳突肌后缘上1／3，上界颅底，下界平舌骨下缘。主要包括颈深淋巴结群上组。以在该区中前上行向后下的副神经为界分为前下的A区和后上的B区。Ⅲ区（LevelⅢ）：前界为胸骨舌骨肌外缘，后界为胸锁乳突肌后缘中1／3，下界为肩胛舌骨肌与颈内静脉交叉平面（环状软骨下缘水平），上接Ⅱ区，下接Ⅳ区。主要包括肩胛舌骨肌上腹以上的颈深淋巴结群中组。 Ⅳ区（LevelⅣ）：为Ⅲ区向下的延续，下界为锁骨上缘，后界胸锁乳突肌后缘下1／3段。主要包括颈深淋巴结群下组。 Ⅴ区（LevelⅤ）：即颈后三角区及锁骨上区。前界邻接Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ区后界，后界为斜方肌前缘。以环状软骨下缘平面（即Ⅲ、Ⅳ区分界）分为上方的A区（颈后三角区）和下方的B区（锁骨上区）。包括颈深淋巴结副神经链和锁骨上淋巴结群。 Ⅵ区（LevelⅥ）：带状肌覆盖区域，上界为舌骨下缘，下界为胸骨上缘，两侧颈总动脉为两边界，包括内脏旁淋巴结群。 VII区（LevelVII）：为胸骨上缘至主动脉弓上缘的上纵隔区。 Ⅰ区：包括颏下区及颌下区淋巴结。 ⅠA：颏下区，无临床重要性。
ⅠB：颌下区，为口腔肿瘤转移所在。 Ⅱ区：颈内静脉淋巴结上区，即二腹肌下，相当于颅底至舌骨水平，前界为胸骨舌骨肌侧缘，后界为胸锁乳突肌后缘。 ⅡA：颈内静脉淋巴结，为头颈肿瘤主要淋巴引流集中区域，是第1站前哨淋巴结。 ⅡB：位置在后上，被胸锁乳突肌覆盖，这部分淋巴结常常是鼻咽癌的转移处。外科颈清扫术后复发也常在此处。 Ⅲ区：颈内静脉淋巴结中区。从舌骨水平至肩胛舌骨肌与颈内静脉交叉处，前后界与Ⅱ区同。 Ⅳ区：颈内静脉淋巴结下区。从肩胛舌骨肌到锁骨上，前后界与Ⅱ区同。 Ⅴ区：包括枕后三角区淋巴结(或称副神经淋巴链)及锁骨上淋巴结。前界为胸锁乳突肌后缘，后界为斜方肌前缘，下界为锁骨。 ⅤA：脊副神经淋巴结 ⅤB：锁骨上淋巴结。 一般临床处理可以混合ⅤA和ⅤB，但深入讨论锁骨上淋巴结问题，应该分开。 Ⅵ区：内脏周围淋巴结(或称前区)，包括环甲膜淋巴结、气管周围(喉返神经)淋巴结，甲状腺周围淋巴结。有人把咽后淋巴结也归属这一区。该区两侧界为颈总动脉和颈内静脉，上界为舌骨，下界为胸骨上窝。 Ⅶ区：上纵隔淋巴结。咽喉癌、食管癌及甲状腺癌可以转移至此，故
淋巴结肿大 淋巴结病变可分为： 非肿瘤性淋巴结肿大（即各种感染和非感染因素产生的反应性增生）； 肿瘤性淋巴结肿大； 介于良恶性之间的淋巴结肿大（如Castleman’s病） 一、非肿瘤性淋巴结病变：可分为 1、感染性疾病引起的局部和全身淋巴结病变 （1）局灶性淋巴结病变： ⑴病毒所致：传染性单核细胞增多症，咽结膜炎，流行性角膜炎，巨细胞病毒， 风疹，水痘，带状疱疹，接种后淋巴结炎，生殖期疱疹感染，人类疱 疹病毒-6 ⑵细菌所致：猩红热，化脓，结核，梅毒，猫爪病，软下疳，鼠疫，兔热病，鼠 咬热，炭疽，类鼻疽，鼻疽 ⑶衣原体所致：性病淋病肉芽肿，沙眼 ⑷立克次体所致：斑疹伤寒，立克次体病 ⑸原虫所致：弓形体病，利什曼病，非洲锥形虫病，南美锥形虫病 ⑹肠虫所致：罗阿丝虫病 ⑺真菌所致：组织胞浆菌病，球袍子菌病，副球袍子菌病 （2）广泛性淋巴结病变 ⑴病毒所致：传染性单核细胞增多症，巨细胞病毒，麻疹，传染性肝炎，获得性 免疫缺陷病，猩红热，粟粒性结核，布鲁杆菌病，钩端螺旋体病，梅毒（二期），类鼻疽，鼻疽，沙门氏菌病，麻风 ⑵衣原体所致：性病淋巴肉芽肿 ⑶立克次体所致：斑疹伤寒 ⑷原虫所致：弓形体病，利什曼病，非洲锥形虫病，南美锥形虫病 ⑸真菌所致：组织胞浆菌病，球袍子菌病，副球袍子菌病 2、非感染性淋巴结病变和病因不明的淋巴结肿大： ⑴药物性淋巴结病变（苯妥英纳、卡马西平、头孢菌素、扑米酮、舒林酸、乙胺嘧啶、开博通、水杨酸偶氮磺胺吡啶、阿替洛尔、奎尼丁、金制剂） ⑵硅性淋巴结病变 ⑶Kawasaki 综合症（皮肤粘膜性淋巴结病变，川畸病）：本病于1967年由日本
川畸富作首先报告，又称急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合症。其主要临床表现是全身血管炎、急性发热和皮疹。80％发生于4岁以下的孩子，1岁左右发病最多。 本病之病因目前尚不大清楚，可能与感染和免疫因素有关，最近认为逆转录病毒可能与本病有关。 临床症状： ①持续5天以上的发热，热型不规则，可达39℃以上，抗生素治疗无效。 ②手足肿硬，手掌和足底潮红。恢复期手指与足趾端脱皮。 ③多形红斑样皮疹，无疱疹及结痂。 ④双眼球结膜炎。 ⑤口唇红、皲裂，草莓样舌，口咽部潮红。 ⑥颈部淋巴结肿大。 川畸病大部分预后良好，问题在于其心血管系统广泛受累及其严重后果。少数病例在急性期可以发生猝死，或遗留冠状动脉病变直至成年。 皮肤性淋巴结病变系慢性瘙痒性皮炎致慢性淋巴结炎的特殊类型，归属于RNSL。肿大淋巴结避免按压或反复触摸，患者应定期随访。 ⑷Kikuchi坏死性淋巴结病变（菊池病、组织细胞坏死性淋巴结炎、亚急性坏死性淋巴结炎、缺乏粒细胞浸润的坏死性淋巴结炎）： 首先由日本学者藤本吉秀和菊池昌弘于70年代初报道，80年代初逐渐被认识的一种病因不明（可能与病毒感染诱发的局部高敏反应和自身免疫有关）的非肿瘤性淋巴结肿大，是一种自限性疾病，病情在1~5个月内缓解，多发于年轻人（10-30岁），女性多见。预后良好，少数可复发。 临床三大特征：顽固性发热；淋巴结肿大；一过性白细胞减少。 病前多有上呼吸道感染等表现。临床上可分为单纯型和变态反应型。前者症状典型，病程短，多于3个月内自愈。后者为变应性发热，除了淋巴结外受累脏器较多，可多次复发，病程较长。淋巴结活检可确诊本病抗生素治疗无效，激素治疗效果非常好。部分患者EBV和小肠结肠炎耶尔森菌血清学检查阳性。 ⑸Kimura病，又称为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿。是东方人反应性淋巴结病变的重要类型。淋巴结肿大主要位于头部、颈部。组织学改变有滤泡中心细胞增生、生发中心血管形成、出现Warthin-Finkeldey型多核细胞、副皮质区毛细血管后微静脉增多、嗜酸粒细胞浸润、硬化。 ⑹组织细胞增多症X（郎格罕细胞组织细胞增生症）
淋巴瘤诊疗规范（完整版） 一、概述 淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为5.94/10万，2015年预计发病率约为6.89/10万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。 （一）临床表现 淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。
（三）实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。对于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。 （四）影像学检查 常用的影像检查方法：计算机断层扫描（computed tomography，CT）、核磁共振（nuclear magnetic resonance，MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography，PET-CT）、超声和内镜等。 1. CT：目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患者，应尽可能采用增强CT扫描。 2. MRI：对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选MRI检查；对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择或者首选MRI检查，尤其对于不宜行增强CT扫描者，或者作为CT发现可疑病变后的进一步检查。 3. PET-CT：目前是除惰性淋巴瘤外，淋巴瘤分期与再分期、疗效评价和预后预测的最佳检查方法。对于下列情况，有条件者推荐使用PET-CT：①PET-CT可作为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）以及氟脱