小脑性共济失调的鉴别诊断

小脑性共济失调的鉴别诊断

小脑性共济失调症状易与其他疾病引起的共济失调相混淆，应认真区别。

(一)脊髓结核性共济失调

脊髓结核性共济失调也会出现步态异常，但表现步幅不均，无序，虽然也出现蹒跚步态，但在视力矫正下可改善，因此病人行走时常低头两眼注视地面和脚的动作，闭眼后躯体摇晃增强。例如病人洗脸时常向脸盆内倾倒(洗脸盆征阳性)。而小脑性共济失调的病人无论有无视力矫正皆不稳。此外，脊髓结核尚有深感觉障碍、腱反射丧失和瞳孔异常(Argyll-Robertson瞳孔)等表现。小脑共济失调合并有辨距不良、肌张力降低及小脑言语等。细致检查可以鉴别。

(二)前庭迷路性共济失调

小脑性共济失调与前庭迷路性共济失调主要鉴别要点如下：

1.前庭性共济失调在运动时明显例如体位转动时突出，而单纯做简单随意运动时共济失调并不明显。

2.前庭性共济失调常伴有眩晕呈发作性或持续性，而单纯的小脑性共济失调则无眩晕。

3.前庭性共济失调站立时躯体向侧方倾倒，或摇晃不稳，其发病有一定的潜伏期，摇晃不稳逐渐增强，甚至出现倾倒，倾倒方向以侧方为多。小脑病变时躯体向各个方向摇晃，但以前后方向为主。

4.前庭性共济失调躯体倾斜与头位有密切关系而小脑共济失调与头位无关。

临床实际工作中由于小脑与前庭束之间有密切联系，两种组织往往同时受累，出现小脑前庭迷路综合征。即使纯粹的小脑病变(例如小脑肿瘤)，由于颅内压增高也可直接或间接地影响到前庭迷路系统。

(三)大脑性共济失调

大脑病变伴有痉挛性偏瘫或失语等典型症状时，很容易鉴别，但既有大脑病变又合并小脑病变时鉴别起来就比较困难。小脑病变时不出现锥体束征，广泛的小脑病变，例如小脑外伤、小脑脓肿呈现肌张力降低，或伴有肌力减低，但较大脑病变的肌力改变轻且短暂，不产生持久性瘫痪。

可通过联合屈曲试验进行鉴别：病人仰卧位，将两臂在胸前交叉，做起身动作，此时大脑病变与小脑病变表现相同，都表现起身时患侧股关节屈曲。如果检查者将两下肢按住，使之固定不动，观察病人上半身起床的动作。此时可见，在大脑病变时，病人健侧的躯体先离床，患侧后离床，如由坐而卧时恰好相反。小脑病变时，病人起身时患侧先离床，而卧下时与大脑病变相同，患侧先着床。这是由于锥体束的损害，病人为了弥补瘫痪侧的无力，而用健侧肌肉作支撑而先离床，同时将患侧牵引抬起，卧下时由健侧肌肉支撑，而患侧肌力低故先卧下。至于小脑病变时，由于拮抗肌失去抑制主动肌的能力，使主动肌的活动增强，起身时患侧先翘起。

(四)各种共济失调症

许多疾病以共济失调为主要临床特征，这些疾病统称为变性或

先天性共济失调症。小脑皮质及其脊髓传导通路的变性或畸形是这些疾病的共同神经病理特征。此外，很多病例还同时有脑干及基底神经节的异常。

按传统的Holmes分类方法，共济失调症以神经病理为标准，分为脊髓小脑变性、小脑皮质变性和橄榄体脑桥小脑萎缩。近来，Harding的临床分类方法已经得到广泛应用，这种分类方法将共济失调症分为先天性、遗传性和非遗传性三类。遗传性共济失调症又分为常染色体隐性遗传病(如Friedreich共济失调症，FRDA)和常染色体显性遗传病(现常称为脊髓小脑性共济失调症)。大多数遗传性共济失调症的致病突变已明确，因此有理由将遗传性共济失调症单分出一类。非遗传性共济失调症包括一些病因不明的共济失调症和一些病因明确的以共济失调为主要症状的疾病。病因明确的以共济失调为主要症状的疾病主要是一些代谢性疾病和恶性疾病，非本节讨论的重点。

1.先天性共济失调症

(1)病因和病理生理中枢神经系统结构的复杂畸形综合征常合

并有小脑发育不良。此外，也有一些畸形仅有小脑的发育不良。单有小脑畸形的病人一般以先天性共济失调为主要临床症状，也可合并其他临床表现，如智力低下、强直和惊厥。一些严重的小脑畸形病人，可能仅有轻度共济失调。

先天性共济失调的病因不明。偶有同卵双生双胞胎出现先天性共济失调症的病例报道，提示先天性共济失调症可能是常染色体隐性遗传所致，但其分子遗传学病因至今尚不明确。在先天性共济失调症