选择题
A型题
1.溶血性贫血检查下列哪项正确：（）
A.尿中尿胆原排泄减少
B.血清结合珠蛋白减少
C.血中非结合胆红素减少
D.网织红细胞计数减少
E.骨髓幼红细胞比值降低
2.下列检查结果支持溶血性贫血，除了：（）
A.血浆游离血红蛋白明显增加
B.血清结合珠蛋白减少
C.血中非结合胆红素减少
D.血浆高铁血红素清蛋白测定阳性
E.含铁血黄素尿试验阳性
3.溶血性贫血时患者骨髓的代偿造血能力可达正常的：（）
A.1～2倍
B.3～5倍
C.6～8倍
D.10～15倍
E.20倍以上
4.溶血性贫血时，红细胞代偿增生的证据为：（）
A.血浆中游离血红蛋白增高
B.网织红细胞比例增高
C.血清中间接胆红素增高。
D.红细胞脆性增高
E.尿含铁血黄素试验阳性
5.溶血性贫血时红细胞破坏增多的证据是：（）
A.骨髓呈增生性贫血改变
B.外周血中出现幼红细胞
C.血清结合珠蛋白减少
D.红细胞大小不均
E.网织红细胞比例增高
6.红细胞渗透脆性试验脆性持续增高最可能见于哪项疾病：（）
A.自身免疫性溶血性贫血
B.海洋性贫血
C.阵发性睡眠性血红蛋白尿
D.遗传性球形红细胞增多症
E.阻塞性黄疸
7.下列哪项为血管内溶血的诊断依据：（）
A.网织红细胞数增加
B.高胆红素血症
C.血红蛋白尿及含铁血黄素尿
D.红细胞寿命缩短
E.血片中有幼红细胞
8.诊断溶血性贫血最可靠、最直接的证据是：（）
A.红细胞寿命缩短
B.外周血片中出现幼红细胞
C.尿胆原增高
D.血浆游离血红蛋白明显增高
E.网织红细胞增多
9.某黄疸患者，其尿胆原试验强阳性，尿胆红素试验阴性，酸化溶血试验阳性，应考虑为：（）
A.阵发性寒冷性血红蛋白尿
B.阵发性睡眠性血红蛋白尿
C.急性黄疸型肝炎
D.慢性活动必肝炎
E.自身免疫性溶血性贫血
10.抗人球蛋白直接反应阳性，应考虑为：（）
A.阵发性睡眠性血红蛋白尿症
B.地中海贫血
C.自身免疫性溶血性贫血
D.遗传性球形细胞增多症
E.G-6-PD缺乏症
11.溶血性贫血时不能见到：（）
A.较多的嗜多色性红细胞
B.网织红细胞
C.红细胞寿命缩短
D.显著的缗钱状形成
E.外周血涂片中有核红细胞
12.不属于遗传性红细胞内在缺陷的是：（）
A.微血管病性溶血
B.G-6-PD缺陷
C.异常血红蛋白病
D.遗传性球形细胞增多症
E.海洋性贫血
13.冷热双相溶血试验阳性见于：（）
A.阵发性睡眠性血红蛋白尿症
B.阵发性寒冷性血红蛋白尿症
C.自身免疫性溶血性贫血
D.遗传性球形细胞增多症
E.G-6-PD缺乏症
14.酸化溶血试验阳性主要见于：（）
A.阵发性睡眠性血红蛋白尿症
B.阵发性寒冷性血红蛋白尿症
C.自身免疫性溶血性贫血
D.遗传性球形细胞增多症
E.地中海贫血
15.在自身免疫性溶血性贫血中，下列试验为阳性结果的是：（）
A.酸化溶血试验（Ham试验）
B.尿含铁血黄素试验（Rous试验）
C.抗人球蛋白试验（Coombs试验）
D.蔗糖水溶血试验
E.异常血红蛋白检查
16.红细胞脆性增加见于：（）
A.地中海贫血
B.遗传性球形细胞增多症
C.再生障碍性贫血
D.巨幼细胞性贫血
E.缺铁性贫血
17.对于阵发性睡眠性血红蛋白尿症，下列哪项检查具有诊断意义：（）
A.酸化溶血试验（Ham试验）
B.尿含铁血黄素试验（Rous试验）
C.抗人球蛋白试验（Coombs试验）
D.蔗糖水溶血试验
E.异常血红蛋白检查
18.红细胞渗透脆性增高，开始溶血于：（）
A.大于0.50% NaCl溶液
B.大于0.46% NaCl溶液
C.大于0.42% NaCl溶液
D.大于0.38% NaCl溶液
E.大于0.28% NaCl溶液
19.红细胞渗透脆性增高，完全溶血于：（）
A.大于0.50% NaCl溶液
B.大于0.46% NaCl溶液
C.大于0.42% NaCl溶液
D.大于0.38% NaCl溶液
E.大于0.28% NaCl溶液
20.自身溶血试验阳性，加葡萄糖不能纠正，只有加入ATP才能纠正的是：（）
A.遗传性球形细胞增多症
B.遗传性椭圆形细胞增多症
C.Ⅰ型先天性非球形细胞性溶血性贫血
D.Ⅱ型先天性非球形细胞性溶血性贫血
E.珠蛋白生成障碍性贫血
21.自身溶血试验阳性，加入葡萄糖及加入ATP均能明显能纠正的是：（）
A.遗传性球形细胞增多症
B.缺铁性贫血
C.Ⅰ型先天性非球形细胞性溶血性贫血
D.Ⅱ型先天性非球形细胞性溶血性贫血
E.珠蛋白生成障碍性贫血
22.自身溶血试验阳性，加入葡萄糖及加入ATP均能部分能纠正的是：（）
A.遗传性球形细胞增多症
B.遗传性椭圆形细胞增多症
C.Ⅰ型先天性非球形细胞性溶血性贫血
D.Ⅱ型先天性非球形细胞性溶血性贫血
E.珠蛋白生成障碍性贫血
23.病人乏力，黄疸，脾大，末梢血网织红细胞为15%，血间接胆红素升高，该患者最可能是：（）
A.再生障碍性贫血
B.缺铁性贫血
C.自身免疫性溶血性贫血
D.失血性贫血
E.巨幼细胞性贫血
B型题
（24～28）
24～28题中疾病由下列哪项试验检查：
A.红细胞渗透脆性试验
B.酸化溶血试验
C.抗人球蛋白试验
D.高铁血红蛋白还原试验
E.血红蛋白电泳分析
24. 阵发性睡眠性血红蛋白尿：（）
25. 地中海贫血：（）
26. G-6-PD缺乏：（）
27. 遗传性球形细胞增多症：（）
28. 自身免疫性溶血性贫血：（）
X型题
29.血管内溶血时可出现下列哪些试验结果：（）
A.血浆游离血红蛋白增高
B.血清结合珠蛋白正常
C.血浆高铁血红素清蛋白阳性
D.血红蛋白尿
E.尿含铁血黄素试验（Rous试验）阳性
30.关于溶血性贫血，下列说法正确的是：（）
A.溶血性贫血的病因是红细胞破坏过多、过快
B.骨髓造血功能足以代偿而不出现贫血时称为溶血性疾病
C.溶血性贫血的临床表现一定要有黄疸
D.溶血性贫血多属于先天性遗传性缺陷
E.溶血性贫血是正常细胞性贫血
31.阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者，可出现下列哪些试验结果阳性：（）
A.酸化溶血试验（Ham试验）
B.含铁血黄素尿试验（Rous试验）
C.抗人球蛋白试验（Coombs试验）
D.蔗糖溶血试验
E.蛇毒因子溶血试验
32.血浆游离血红蛋白增高有关的试验：（）
A.血清结合珠蛋白测定
B.含铁血黄素尿试验（Rous试验）
C.抗人球蛋白试验（Coombs试验）
D.蔗糖溶血试验
E.血浆高铁血红素清蛋白测定
33.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷可出现下列哪些试验结果阳性：（）
A.高铁血红蛋白还原试验
B.氰化物-抗坏血酸试验
C.变性珠蛋白小体生成试验
D.蔗糖溶血试验
E.冷热双向溶血试验
34.红细胞渗透脆性增加可见于：（）
A.遗传性球形细胞增多症
B.遗传性椭圆形细胞增多症
C.自身免疫性溶血性贫血
D.阵发性睡眠性血红蛋白尿症
E.珠蛋白生成障碍性贫血
35.变性珠蛋白小体生成试验阳性可见于：（）
A.遗传性球形细胞增多症
B.G6PD缺陷症
C.HbH病
D.阵发性睡眠性血红蛋白尿症
E.珠蛋白生成障碍性贫血
36.诊断珠蛋白生成异常的检测有：（）
A.血红蛋白电泳
B.HbA2定量测定
C.限制性内切酶谱分析
D.红细胞镰变实验
E.异丙醇试验
37.红细胞酶缺陷有关检查有：（）
A.高铁血红蛋白还原试验
B.氰化物-抗坏血酸试验
C.变性珠蛋白小体生成试验
D.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶荧光斑点试验和活性测定
E.丙酮酸激酶荧光筛选试验和活性测定
填空题
1.血管内溶血时血浆游离血红蛋白________，血清结合珠蛋白________。
2.正常红细胞半衰期为________天，溶血性贫血时常小于________天。
3.尿含铁血黄素试验（Rous试验）阳性常见于________。
4.直接Coombs试验阳性说明病人________包被有不完全抗体，间接Coombs试验阳性说明病人________存在着不完全抗体。
5.新生儿溶血病抗人球蛋白试验呈________阳性。
6.红细胞渗透脆性试验脆性增高主要见于________。
7.红细胞渗透脆性试验开始溶血大于________NaCl溶液，完全溶血大于________NaCl溶液为脆性增高。
8.酸化溶血试验阳性主要见于________。
9.高铁血红蛋白还原试验还原率降低见于________缺陷。
10.冷热双相溶血试验阳性主要见于________。
11.自身溶血试验及纠正试验可用于遗传性球形细胞增多症和先天性非球形细胞性溶血性贫血的鉴别诊断，自身溶血试验阳性，加入葡萄糖及加入ATP均能明显能纠正的是________，自身溶血试验阳性，加入葡萄糖及加入ATP均能部分能纠正的是________，自身溶血试验阳性，加葡萄糖不能纠正，只有加入ATP才能纠正的是________。
判断题
1.血管内溶血时血浆游离血红蛋白增高。（）
2.慢性血管内溶血时尿含铁血黄素试验（Rous试验）可呈现阳性，并持续数周。（）
3.自身免疫性溶血性贫血均属于温抗体型。（）
4.酸化溶血试验常用作阵发性睡眠性血红蛋白尿症的筛选试验。（）
5.冷热双相溶血试验阳性主要见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症。（）
名词解释
1.溶血性贫血
2.红细胞渗透脆性试验
3.红细胞酶病
4.自身免疫性溶血性贫血
问答题
1.何谓溶血性贫血？引起溶血的常见原因有哪些？
2.溶血性贫血的筛查检测项目有哪些？写出试验名称及参考值。
3.怀疑阵发性睡眠性血红蛋白尿症可选择哪些检测项目？结果如何？
4.何谓自身免疫性溶血性贫血？列举其常用检测项目及临床意义。
第十二章自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断字体：大中小 打印全部打印客观题打印主观题本试卷在答题过程中可能要用到“公式编辑器”，请点击此处安装插件！ 一、A1 1、患者，女性，35岁，半个月来感觉疲软乏力，脸色苍白黄染。体检发现有肝脾肿大，血常规显示红细胞明显减少，Hb为30g/L，血小板正常，血清Hp低于参考范围。初步诊断为（）。 A.黄疸性肝炎 B.血小板减少性紫癜 C.自身免疫性溶血性贫血 D.缺铁性贫血 E.脾亢 【本题 1.0 分，建议 1.0 分钟内完成本题】 【答疑编号100060323,点击提问】【加入打印收藏夹】【加入我的收藏夹】【隐藏答案】 【正确答案】：C 【答案解析】：自身免疫性溶血性贫血的血象检查：红细胞和血红蛋白迅速下降，急性Hb 甚至可以降至20g/L，血小板一般正常，部分患者血小板减少。临床表现有不同程度的贫血及黄疸、肝脾肿大；个别合并免疫性血小板减少而伴有出血症状。有的有冷凝集综合征和阵发性寒性血红蛋白尿。受冷部位的手、足，耳、鼻等皮肤苍白、发绀及疼痛，加温后可恢复。【您的回答】：C【答案正确，得分：1.0】 2、冷凝集试验正常参考值是（）。 A.＜1:20 B.＜1:40 C.＜1:80 D.＜1:160 E.＜1:320 【本题 1.0 分，建议 1.0 分钟内完成本题】 【答疑编号100060132,点击提问】【加入打印收藏夹】【加入我的收藏夹】【隐藏答案】 【正确答案】：B 【答案解析】：冷凝集试验的参考值：正常人血清抗红细胞抗原的IgM冷凝集素效价小于1:32（4℃）。 【您的回答】：B【答案正确，得分：1.0】 3、冷凝集素测定不增高的疾病为（）。 A.人支原体肺炎 B.传染性单核细胞增多症 C.多发性骨髓瘤 D.再生障碍性贫血
第三单元溶血性贫血 1．由于红细胞寿命缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的贫血为 A．缺铁性贫血B. 再生障碍性贫血 C. 巨幼细胞性贫血 D. 继发性贫血 E. 溶血性贫血 2．下列属于遗传性溶血性贫血的是 A．阵发性睡眠性血红蛋白尿B．冷凝集素综合征C. 葡萄静-6-磷酸脱氢酶缺陷症 D．自身免疫性溶血性贫血E．心源性溶血性贫血3．不属于红细胞外在异常所致的溶血性贫血是A．自身免疫性溶血性贫血B. 脾功能亢进 C. 酶缺陷导致的溶血性贫血 D. 铅中毒 E．心源性溶血性贫血 4．不属于遗传性红细胞内在缺陷的是 A．阵发性睡眠性血红蛋白尿症 B．G-6-PD缺乏C．异常血红蛋白病 D. 遗传性球形红细胞增多症 E. 镰状细胞贫血 5.正常人血浆中的游离血红蛋白小于 A．10mg/L B．20mg/L C. 30mg/L D．40mg/L E. 50mg/L 6. 正常人血浆高铁血红素清蛋白试验呈 A．阳性B．强阳性C. 阴性D．弱阳性 E．阴性或弱阳性 7. 正常人尿隐血试验呈 A．阳性B．强阳性C．阴性D. 弱阳性 E．阴性或弱阳性 8. 正常人的含铁血黄素试验呈 A．阳性B. 弱阳性C. 强阳性D．弱阳性或阳性E．阴性 9. 尿含铁血黄素试验又被称为 A．尿隐血试验B. Rous试验C. 渗透脆性试验D．自身溶血试验E．高铁血红素清蛋白试验 10.蔗糖溶血试验定量试验正常溶血率为 A．＜1% B. ＜2% C. ＜3%D. ＜4%E. ＜5% 11. 正常人含5个及以上变性珠蛋白小体的红细胞一般小于 A．25% B. 30% C．35% D. 40% E．45% 12. pH 8.6 TEB缓冲液醋酸纤维膜电泳，正常血红蛋白电泳区带中的HbF A．＜1%B. ＜2%C. ＜3%D. ＜4%E. ＜5% 13.成人抗碱血红蛋白小于 A.＜1.0% B.＜2.0% C.＜2.5% D.＜3.0% E.＜4.0% 14.正常人血红蛋白液异丙醇沉淀试验呈 A. 阳性 B. 阴性 C. 弱阳性D．强阳性 E．弱阳性一强阳性 15.正常人的红细胞包涵体试验呈 A. 阳性 B. 弱阳性C．强阳性D. 阴性 E．弱阳性一强阳性 16.正常人冷热溶血试验呈 A．弱阳性B. 阳性C．弱阳性一强阳性 D．强阳性E. 阴性 17．红细胞大小不一最常见于 A．缺铁性贫血B．溶血性贫血C．失血性贫血 D．再生障碍性贫血E．感染性贫血 18.溶血性贫血的粒红比例为 A．轻度增高B下降或倒置C．正常 D增高或正常E．明显增高 19.溶血性贫血时网织红细胞 A．增高B，轻微下降C 正常 D明显下降E．下降或正常 20.下列疾病骨髓以中、晚幼红细胞增生为：主且网 织红细胞增高的是 A．原发性血小板减少性紫癜 B.单纯红细胞再生障碍性贫血 C．慢性粒细胞自血病D溶血性贫血 E，再生障碍性贫血 21.非结合胆红素增高主要见于， A．白血病B。缺铁性贫血C再生障碍性贫血 D铁粒幼细胞性贫血E．溶血性贫血 22.血浆游离血红蛋白显著增高见于 A。血管外溶血B．血管内溶血 C．珠蛋白生成障碍性溶血性贫血 D自身免疫性溶血性贫班E．再生障碍性贫血 23.血管内溶血性贫血的血清结合珠蛋白 A．下降B.轻微增高C．正常D．明显增高 E．增高或正常 24.血红蛋白尿见于 A．血友病B．缺铁性贫血C。溶血性贫血 D 慢性粒细胞白血病E。再生障碍性贫血 25．红细胞渗透脆性试验增加见子 A.阵发性睡眠性血红蛋白尿症 B珠蛋白生成障碍性贫血C缺铁性贫血 D球形红细胞增多症E．阻塞性黄疸 26.酸化血清溶血试验阳性见于 A．缺铁性贫血B再生障碍性贫血 C．血红蛋白病D白血病 E．阵发性睡眠性血红蛋白尿症 27.G-6-PD缺乏症含5个及以上变性珠蛋白小体的 红细胞常高于 A．25% B.30% C.35% D.40% E.45% 1
贫血常见的指标检查项目1．血常规检查项目 正常参考值
2．网织红细胞计数网织红细胞是晚幼红细胞脱核后但尚未完全成熟的红细胞，胞质中尚有核糖体、核糖核酸等嗜碱性物质残存，
经煌焦油蓝或新亚甲蓝活体染色后，胞质中可见蓝或蓝绿色枝点状甚至网织状结构。 参考值(活体染色法) 成人为0.5％～l.5％；新生儿为2％～6％；网织红细胞绝对值(24～84)×l09/L。 3.外周血涂片观察红细胞有无异形红细胞，如球形红细胞、靶形红细胞、裂殖细胞，有无红细胞大小不均，低色素和多染性红细胞，嗜碱性点彩、卡伯特球、豪-周小体等。白细胞和血小板数量和形态学方面的改变，有无异常细胞。 4．骨髓检查骨髓穿刺做骨髓涂片检查，对诊断不可缺乏。要仔细观察和衡量造血组织的增生状况，各系细胞的比例，有无异常细胞。某些贫血，如巨幼细胞贫血、再生障碍性贫血、铁粒幼细胞贫血等则必须经过骨髓细胞学检查才能最后确诊。骨髓铁染色和铁粒幼细胞检查应成为骨髓常规检查的一部分，它对缺铁和非缺铁性贫血的鉴别和铁粒幼细胞贫血的诊断至为重要。骨髓穿刺如不能获得良好的样本，应即进行骨髓活检。 5．生化检查 (1)肝功能、肾功能检查 (2)其他生化指标检查：见表。 表部分生化指标名称、缩写、参考值和单位
各医院所用仪器不同，方法不同，各指标的参考值也可能不同，具体情况详见各医院报告单 6．特殊血液学试验 酸溶血试验：正常参考值为阴性。 红细胞渗透脆性试验：正常参考值始溶：71.8～78.6mmol/ L；全溶：54.7～58.1mmol/L。 蔗糖水溶血试验：正常参考值为阴性。 热溶血试验：正常人无溶血现象发生。 高铁血红蛋白还原试验：正常人高铁血红蛋白还原率应超过7 5％。 7．其他检查尿常规、大便隐血及寄生虫卵等。
1、自身免疫性溶血性贫血：可查抗人球蛋白试验。 海洋性贫血：外周血中可见到大量靶形红细胞。 遗传性球球形红细胞增多症：红细胞渗透脆性增高。阵发性睡眠性血红蛋白尿：查酸化血清溶血试验。 2、房间隔缺损 分型：原发孔型、继发孔形、静脉窦形，冠状静脉窦形。X线征：肺动脉段扩张、突出、肺血流量增多。 心电图：典型为电轴右偏和不完全性右夹支传导阻滞，V1上呈rsR样图形。 体征：胸骨左缘第2、4肋间闻及收缩期喷射样柔和 杂音，一般不超过去3/6级，向两肺传导，肺动脉瓣区第二心音存在宽的固定分裂。 3、室间隔缺损： 分型：窦部肌肉缺损，漏干膈部缺损，肌小梁部缺损，膜周部缺损。 并发症：支气管炎，肺水肿，充血性心衰，感染性心内膜炎。 X线征：肺动脉段突出，肺血管影增粗，且搏动增强，左右心室扩大，主动脉影较小。 体征：典型的是胸骨左缘下部闻及收缩期杂间IV级以上，响亮，粗糙，并伴有震颤，肺动脉瓣区第二心音亢进。 4、动脉导管未闭： 分为三型：窗形、漏斗形、管形 胸骨左缘2、3肋间闻及连续性杂音 肺动脉段突出，肺心血管影增多。 5、法洛血联症： 表现：青紫，呼吸急促和杵状指 四种畸形组成：右室流出道梗阻，室间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚。 并发症：脑血栓、脑脓肿，感染性心内膜炎 心电图：电轴右偏120度至150度。 X线征：肺动脉段凹陷，肺血管影减少，心尖上翘，典型靴形心。 体征：典型的心前区心脏杂音，收缩期的喷射样杂音，喀喇音，吹风样杂音。 6、可传递抵制信号的是：KIR 可结合抗原的是：TCR 可激活补体的是；MBL 7、前列腺增生起源于：移行带 前列腺癌起源于：外周带8、黄体发育不全：月经周期规律，经期短 黄体萎缩不全：月经期正常，经期延长 9、嘌吟核甘酸从头合成途径的前体是：IMP 嘧啶核甘酸从头合成途径 中的前体是：UMP 10治疗支原体肺炎首先的是：大环内脂类 治疗斑疹伤寒首选的是：四环素类 11、DNA变性是：双股DNA 解链成两条单链DNA 核酸杂交是：DNA和相应MRN形成双链。 12、Trende lenburg 试验检查：大隐静脉瓣，小隐静脉瓣,交通支静脉瓣功能。Pratt试验可检查：交通支静脉瓣功能 Perthes可检查：深静脉瓣功能。 13、检查桡骨基突狭窄性腱鞘炎的特殊试验是： Finke/stein试验 检查肩关节脱位的特殊试验是：Dugas试验。 14、Broca区受损，引起— —运动失语。 额中回后部受损，引起—— 失写。 Wernicke区受损，引起—— 感觉失语症。 优势半球颞中回后部受损， 引起——命名性失语 角回受损，引起——失读 症。 15、能作为LPL激剂的是： apo CII 能被HDL受体识别的是： apo AI 16、可表达HLA I类分子 的无核细胞是：血小板 不表达HLA I类分子和II 类分子的细胞是：成熟红细 胞 专职性抗原提呈细胞是：树 突状细胞。 17、雌激素可使：子宫内膜 增生。 孕激素可使：子宫内膜由增 生期变为分泌期。 雄激素可有：蛋白合成作用 18、子宫内膜不规则脱落： 月经周期正常，但经期延 长，基础体温呈不相。 黄体功能不足：月经周期缩 短，基础体温双相。 无排卵性功血：月经周期不 规则，经量增多，基础体温 单相。 19、新生儿溶血症：红细胞 减少，网织红细胞增高，未 结合胆红素，增高为主。 新生儿生理性黄疸：血红蛋 白正常，网织红细胞正常， 未结合胆红素轻度增高为 主。 新生儿肝炎：血红蛋白轻度 降低，网织红细胞正常，未 结合胆红素与结合胆红素 均增高。 20、Ⅲ期淋巴瘤：左锁骨上 淋巴结，腹股沟淋巴结肿 大，且伴有脾受累。 Ⅳ期淋巴瘤：有腋下淋巴结 肿大，肝脏局限性受累。 21、经典途径的C3转化酶 是：c4b2b 旁路途径的c3转化酶是： C3bBb 经典途径的C5转化酶： c4b2b3b 22、滤泡性小裂细胞型：属 于低度恶性淋巴瘤 小无裂细胞型：属于高度恶 性淋巴瘤 23、下运动神经元是：脊髓 前角细胞 上运动神经元是：中央前回 Betz细胞 24、对侧同向偏育有黄斑回 避是：枕叶病变。 同侧全育是：视神经病变。 25、刺激肥大细胞释放组胺 的物质是：c5a。 能对抗原进行特别性识别 的细胞是：T细胞 26、T细胞表面分子是：CD3 树突状细胞表面分子是： MHC——II NK细胞的表面分子：KIR 27、氯丙嗪的作用机制：阻 断N胆碱受体 丙米嗪作用特点为：对心肌 有奎尼丁样作用 碳酸氢锂作用机制为：使突 触间隙的Na+浓度下降。 28、震颤性麻痹的步态是： 慌张步态。 痉挛性偏瘫的步态是：划圈 样步态。 29、再生障碍性贫血：贫血 和出血程度不一致 溶血性贫血：有贫血而无出 血 特发性血小板减少性紫癜： 贫血和出血程度一致 30、椎基底动脉血栓形成可 有：眩晕、眼震、构音障碍， 交叉性瘫痪。 大脑中动脉血栓形成可有： 偏瘫、同向性偏育，偏身感 觉障碍。 31、急性血吸虫病可表现 为：发热过敏、腹痛、腹泻、 肝大。 晚期血吸虫病可表现为：脾 巨大、腹水。 32、体液免疫测定是指：血 清免疫球蛋白测定。 细胞免疫测定是指：皮肤迟 发型超敏反应。 33、C1脂酶抑制剂缺乏会 导致，遗传性血管神经性水 肿。 腺苷脱氨酶缺乏会导致：重 症联合免疫缺陷。 34、急性肾小球肾炎的发病 机制是：感染后的免疫反应 肾孟肾炎的发病机制是：感 染所致的中毒反应。 35、辅酶A中所含的维生素 是：维生素PP 36、NAD+中所含的维生素 是：泛酸 FAD中所含的维生素是： 维生素B2 37、促使轴突末稍释放神经 递质的离子是Ca2+ 可产生抑制性突触后电位 的离子基础是：C1- 静息电位产生的离子基础 是：K+ 38、大红肾见于：弥漫性毛 细血管增生性肾小球肾炎 毛细血管壁增厚呈车轨状 或分层状见于：弥漫性膜性 增生性肾小球肾炎 肾小球呈线形免疫莹光的 肾功能小球肾炎可能是：弥 漫性膜性肾病 39、水俣病是一种甲基汞引 起的：神经系统疾病 急性苯中毒主要损害的是： 神经系统 40、有效不应期：不能产生 动作电位 相对不应期：需要阈上刺激 才能产生动作电位 41、组成呼吸链的复合体I 和II内均含有：铁硫蛋白 体内两条电子传递链交叉 点的成份是：泛醌。 42、癌：恶性上皮肿瘤 内瘤：恶性间叶性肿瘤 腺瘤：腺上皮起源的良性肿 瘤 移植排斥反应：IV型超敏反 应 花粉：I型超敏反应 43、青霉素G：对G+菌， G-菌和螺旋体有抗菌作用 哌拉西林：抗菌作用强，对 各种厌氧菌有效。 氨其西林：对G+菌及G-菌， 特别是对G-杆菌有效 44、蛋白质一级结构：不属 于空间结构 蛋白质变性时，不受影响的 结构是：蛋白质一级结构 整条肽链中全部氨基酸残 基的相对空间位置是：蛋白 质三级结构 45、与细菌运动有关的是： 鞭毛 作为消毒灭菌是否彻底的 指标是：芽胞。 与细菌抵抗吞噬有关的是： 荚膜 与细菌秥附宿主细胞有关 的是：菌毛 46、Swyer综合征是指： 46XY性腺发育不全引起闭 经 Asherman综合性症是：指 因刮宫过度致子宫内膜损 伤或粘连而引起闭经 Turner综合征是：指性染色 体异常，卵子不发育导致闭 经。 Stein_Leventhal综合征是 指：多多囊卵巢综合症。 Sheehan综合症是指：产后 大出血引起来垂体梗死而 闭经。 47、子宫内膜不规则脱落的 内膜表现是：经期第5天子 宫内膜为混合型。 无排卵型功血的子宫内膜 表现是：经前刮宫子宫内膜 增殖型。 48、特异性细胞毒：细胞毒 性T淋巴细胞 分泌抗体：浆细胞 提呈抗原：B细胞 49、3’末端有多聚腺苷酸 的RNA是：mRNA 含有稀有碱基最多的RNA 是：tRNA 含有内含子和外显子的 RNA是：hnRNA 50、使胰蛋白酶原活化的最 主要物质是：肠致活酶 活化糜蛋白酶的物质是：肠 致活酶 51、矽肺可出现：早期肺门 淋巴结病变 大叶性肺炎渗出物，清除不 完全时可并发：肺肉质变。 52、评价远期疗效常用的指 标是：生存率 某时点内受检人群中流行 某种疾病的频率是：患病率 53、氨在血液中主要运输形 式是：丙氨酸和谷氨酰胺 氨在肝中合成尿素的主要 中间物质是：瓜氨酸和精氨 酸。 54、黄体生成素来源于：腺 垂体 促性腺激素释放激素来源 于：下丘脑 绒毛膜促性腺激素来源于： 胎盘 55、肺炎球菌荚膜多糖是： TI-Ag 异种动物血清是：TD-Ag 参与操纵子正调控的蛋白 质因子是：CAP 56、钠泵转运na+,k+属于： 主动转运 静息状态下k+由细胞内向 膜外扩散属于：通道中介的 易化扩散。 57、肾上腺皮质增生：血皮 质醇升高，ACTH也增高。 肾上腺皮质腺瘤：皮质醇升 高，ACTH低伴明显低钾碱 中毒。 58、竞争性抵制作用的特点 是：km增大，km不变。 非竞争性抵制作用的特点 是:km不变，km减少 59、线粒体内膜复合物V 的F1是：具有ATP合酶性 线粒体内膜复合物V的F0 是：存在H+通道。 60、拮抗胰岛素的激发不足 致低血糖为：addison病。 非抵制性胰岛素样活性过 高致低血糖：腹膜肿瘤 61、卡介苗属于：减毒活疫 苗 狂犬疫苗属于：灭活疫苗 62、阴道黏膜上皮为：复层 磷状上皮 宫颈黏膜上皮为：单层高柱 状上皮 63、治疗结节硬化型霍奇金 淋巴瘤首选的方案是： MBVD方案。 治疗弥漫性大B细胞淋巴 瘤首选的方案是：CHOP方 案。 64、cushing溃疡的病因是： 中枢神经系统严重损伤 Curhing溃疡的病因是：严 重烧伤 65、黎明现象的原因是：清 晨胰岛素拮抗激素增多 Somogri效应的原因是：夜 间曾发生低血糖。 66、用于肿瘤免疫导向治 疗：免疫毒素 用于肿瘤非特异性主动免 疫治疗：免疫效应细胞 用于肿瘤特异性主动免疫 治疗：瘤苗 67、属真核细胞顺式作用元 件的是：TATA盒 参与原核基因转录正性调 控的是：CAP结合区 68、能清除感染细胞内病毒 的免疫因素是：CD8+CTL 可以阻止病毒自局部黏膜 入侵的免疫因素是：SigA 69、慢性肾功能不全伴低血 钾应选用药物是：阳离子交 换 慢性肾功能不全伴高血钾 应选用的药物是：葡萄糖酸 钙 70、膜内静息电位负值增大 的过程状态称为：极化。 动作电位形成机制中K+外 流引起：复极化。 71、调节红细胞中HB与O2 亲和力的是：2，3——DPG 为成熟红细胞中提供ATP 主要过程是：糖醇解。 72、帽子结构：M7GPPPMG 结构 CCA_oH：tRNA的3’结构 73、X—连锁低丙球蛋白血 症是属于：B细胞缺陷病 免疫球蛋白分类的主要依 据是：H链 74、左室内压上升速度最好 快是在：等容收缩期 左室容积下降速度最好快 是在：快速射血期 左室内压下降速度最快是 在：等容舒张期 第一心音的产生是由于：房 室瓣关闭 第二心音的产生是由于：动 脉瓣关闭 75、多肽链中链骨架的组成 是；C＆CONHC＆CONH 原核生物DNA复制起始过 程的顺序是：解螺旋酶、 SSB、引物酶、DNA-POIIII 76、铅中毒品走私案是铅主 要抑制：血红素合成酶活 性。 硫化氢中毒时主要抑制：细 胞色素氧化酶活性 77、耐药性质粒是：R质粒 决定细菌性别的是：F质粒 产生大肠菌素的质粒是： co1质粒 毒力质粒是：vi质粒 编码抗菌药物耐药性的是： r决定因子 78、组氨的前体是：组氨酸 R-氨基丁酸的前体是：谷氨 酸 精脒、精胺的前体是：岛氨 酸 5-羟色胺的前体是：色氨 酸。 79、DiGeorge综合症属于： T 细胞缺陷病 RTF的实质是：F因子 80、黏膜内癌的肉眼类型 是：表浅型胃癌 弥漫性侵润型胃癌的胃形 状似：皮革状 双侧卵巢转移性黏液癌称 为：krukenberg瘤 81、刺激小肠黏膜释放促胰 液素的最强物质是：盐酸 刺激小肠黏释放胆素收缩 素的最强物质是：蛋白质分 解产物 82、肺小细胞癌主要起源 于：kulchitsky细胞 肺细支气管肺泡细胞癌可 起源于：II型肺泡上皮细 胞 83、肾细胞癌可出现：透明 细胞 阑尾炎来自：嗜银细胞 85、诊断急性早幼粒细胞白 血病细胞化学染色：过氧化 酶强阳性。 86、诊断急性单核细胞白血 病细胞化学染色是：非特异 性脂酶染色阳性，可被氧化 纳抑制。 87、诊断急性淋巴细胞白血
疑难讨论病例记录 时间：2013.02.28 地点： 主持人： 参加人员： 记录人： 内容：关于29床患者***的诊断及治疗讨论 **主管医生汇报病史：患者***，系老年男性73岁，起病缓，病程长。因“发现血糖升高7+年,加重伴血糖控制差10+天”入院于2013.2.26。入院前7+年患者不明诱因出现口干，多饮，日饮水量约3000ml，多尿，夜尿2-3次，无头昏，无畏光流泪，无多食易饥，无胸闷心悸，无腹痛腹泻，无活动及意识障碍。于当地医院就诊，化验发现血糖升高，确诊为“2型糖尿病”。院外予以胰岛素及口服降糖药控制血糖，血糖控制可。病程中伴视物模糊，不伴间断便秘与腹泻，伴四肢肢端麻木不适。10+天前患者上述症状加重伴全身皮肤巩膜黄染，伴咳嗽、咯黄痰，伴发热、乏力、头昏、气促，无寒战、高热，无明显腰背部疼痛，无恶心、呕吐、腹痛等，皮肤黄染进行性加深，并伴有解酱油样小便，血糖控制差。为治疗来我院我科住院治疗。既往有“慢支炎”病史，有“肝炎”病史。入院查体：T 36.5℃、P 82次/分、R 19次/分、BP 118/71mmHg，神清语晰，精神欠佳，全身皮肤黏膜黄染、苍白，全身浅表淋巴结未扪及肿大，巩膜重度黄染，睑结膜及口唇明显苍白，舌质干燥，咽部无明显充血，扁桃体无肿大，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿罗音，心音尚有力，律齐，心脏各瓣膜区未闻及明显病理性杂音，腹平软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未扪及，肝肾区无叩击痛，移浊（-），肠鸣音正常，无亢进，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。辅助检查：入院急查血常规示：WBC 12.6*109/L、GR% 76.8%、HGB 55g/L、RBC 1.74*1012/L、HCT 19%、MCV 109fl、PLT 101*109/L，肾功示：血糖26.87mmol/L、Urea 14.01mmol/L、CO2-CP 6.0mmol/L，心肌酶学示：LDH 1563u/L、HBDH 1371u/L，小便示：尿糖（2+）、酮体（1+）、尿蛋白（3+）。查肝功示：TBIL 65.9umol/L、DBIL 24.0umol/L、IBIL 41.9umol/L、TP 51gL、ALB 31.4g/L，复查血常规示：WBC 9.7*109/L、GR% 71.3%、HGB 82g/L、RBC 2.7*1012/L、HCT 25.7%、MCV
叶酸检测及临床意义叶酸是由喋呤啶、对氨基苯甲酸和谷氨酸等组成的化合物，是一种水溶性B族维生素。叶酸对人体的重要营养作用早在1948年即已得到证实，人类（或其他动物）如缺乏叶酸可引起巨幼红细胞性贫血以及叶酸检测及临床意义叶酸是由喋呤啶、对氨基苯甲酸和谷氨酸等组成的化合物，是一种水溶性B族维生素。叶酸对人体的重要营养作用早在1948年即已得到证实，人类（或其他动物）如缺乏叶酸可引起巨幼红细胞性贫血以及白细胞减少症，还会导致身体无力、易怒、没胃口以及精神病症状。此外，研究还发现，叶酸对孕妇尤其重要。如在怀孕头3个月内缺乏叶酸，可导致胎儿神经管发育缺陷，从而增加裂脑儿，无脑儿的发生率。其次，孕妇经常补充叶酸，可防止新生儿体重过轻、早产以及婴儿腭裂（兔唇）等先天性畸形。叶酸缺乏时，脱氧胸苷酸，嘌呤核苷酸的形式及氨基酸的互变受阻，细胞内DNA合成减少，细胞的分裂成熟发生障碍，引起巨幼红细胞性贫血。维生素B12和叶酸缺乏的临床表现基本相似，都可引起巨幼红细胞性贫血、白细胞和血小板减少，以及消化道症状如食欲减退、腹胀、腹泻及舌炎等，以舌炎最为突出，舌质红、舌乳头萎缩、表面光滑，俗称“牛肉舌”，伴疼痛。维生素B12缺乏时常伴神经系统表现，如乏力、手足麻木、感觉障碍、行走困难等周围神经炎、亚急性或慢性脊髓后侧索联合变性表现，后者多见于恶性贫血，小儿和老年患者常出现精神症状，如无欲、嗜睡或精神错乱。叶酸缺乏可引起情感改变，补充叶酸即可消失。孕妇缺乏叶酸，可使先兆子痫、胎盘剥离的发生率增高，患有巨幼红细胞贫血的孕妇易出现胎儿宫内发育迟缓、早产及新生儿低出生体重。怀孕早期缺乏叶酸，还易引起胎儿神经管畸形（如脊柱裂、无脑畸形等）。叶酸缺乏可引起高同型
根据发病机理和病因可将贫血分成红细胞生成减少、红细胞破坏增多为主、失血过多三大类。 (1)红细胞生成减少的贫血又可分成两类： ①骨髓功能衰竭：骨髓造血功能衰竭，若骨髓产生的多能干细胞数量太少，即发生再生障碍性贫血；若定向干细胞缺陷，即可发生纯红细胞再生障碍性贫血；若调节功能障碍，即可发生肾功能衰竭的贫血、内分泌功能紊乱的贫血；以及其他直接原因不明的慢性感染、炎症、恶性肿瘤的贫血，骨髓浸润的贫血。这类贫血大多是正常细胞型的。 ②造血所需原料缺乏或利用障碍：缺乏血红蛋白所必需的铁，可发生缺铁性贫血，严重的缺铁性贫血是小细胞低色素型的；虽不缺铁但不能利用，可发生铁粒幼细胞性贫血；起辅酶作用的叶酸、维生素B12等缺乏或利用障碍，以致DNA合成障碍，患者骨髓中的幼红细胞是巨幼细胞性的，所以把这类贫血叫做“巨幼细胞贫血”。这类贫血大多属大细胞型。缺乏的原因可以是摄入不足、吸收不良、需要增加、丧失过多或利用障碍。 (2)红细胞破坏增多为主的贫血，包括各种先天的或后天获得的溶血性贫血。红细胞在形态上可以有明显的异常，但MCV大多仍是正常的，MCHC正常或轻度增高。溶血的原因可以是红细胞先天性的内在缺陷或外来因素对红细胞的损害。 ①红细胞先天性的内在缺陷：包括红细胞膜遗传性缺陷、红细胞酶缺乏引起代谢障碍、血红蛋白异常、红细胞对补体过敏。 红细胞膜遗传性缺陷可引起遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘刺细胞增多症、遗传性口形细胞增多症； 红细胞酶缺乏引起代谢障碍，如葡萄糖六磷酸脱氢酶、丙酮酸激酶、磷酸己糖旁路、谷胱甘肽代谢或糖无氧酵解径路中其他酶缺乏所引起的溶血性贫血； 血红蛋白异常，如珠蛋白链结构异常可发生镰形细胞贫血，血红蛋白C、D、E病等不稳定血红蛋白引起的溶血性贫血，珠蛋白链合成减少可引起各型海洋性贫血； 红细胞对补体过敏，则可发生阵发性睡眠性血红蛋白尿。 ②外来因素损害红细胞：包括免疫反应、机械损伤。 免疫反应有三种：由自体免疫引起的有温抗体自体免疫溶血性贫血、冷凝集素病、阵发性冷性血红蛋白尿；由药物诱发的免疫溶血性贫血；同种免疫，如新生儿Rh溶血病、新生儿ABO 溶血病、血型不合的输血后溶血病。
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的诊断和治疗 发表者：严匡华 自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA） 是一种自身免疫性疾病，系体内免疫功能紊乱导致自身抗红细胞抗体引起溶血性贫血（HA）。根据自身抗体作用于红细胞所需温度的不同，本病分为温抗体型、冷抗体型、温冷抗体混合型三种。温抗体型AIHA（WAIHA）患者其致病抗体与抗原相结合的最适温度为37℃，抗体主要为IgG和 C3。冷抗体型AIHA的自身抗体主要为IgM，0~5℃时反应最活跃，其又可分为冷凝集素病（cold agglutinin disease，CAD）和阵发性冷性血红蛋白尿（paroxysmal cold hemoglobinuria， PCH），前者较为多见。AIHA既可以是原发性疾病也可以是继发于其他疾病如淋巴增殖性疾病（LPD）、自身免疫性疾病、感染、原发性免疫缺陷及肿瘤等。尽管多 数AIHA患者对免疫抑制治疗有效，但溶血性贫血仍不能根治，并且1/5的原发性AIHA会进展为淋巴增殖性疾病[1]。本文就AIHA的诊断和治疗综述如下。 AIHA的诊断 温抗体型AIHA的临床表现 临床表现多样。温抗体型AIHA一般起病缓慢，以贫血症状为主； 急性型多见于儿童，可出现寒战、高热、腰背痛等溶血表现。1/3患者伴有黄疸及中度肝脏肿大，1/2以上的患者脾脏肿大。 温抗体型AIHA的实验室检查
血常规：贫血程度不一，典型的血象呈正细胞性贫血。外周血涂片可见球形红细胞、数量不等的幼红细胞。网织红细胞多升高。 骨髓涂片：增生活跃，以幼红细胞增生为主。15％患者出现幼红细胞巨幼样变。如发生再生障碍危象，骨髓象呈增生低下，类似于再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）的表现。 提示血管内溶血的检查：①游离血红蛋白：正常血浆中游离血红蛋白含量仅10~40mg/L，血管内溶血时可增高。②血清结合珠蛋白：血管内溶血时会降低。急性溶血停止3~4日后，该指标才恢复。③血红蛋白尿：尿常规显示隐血阳性，红细胞阴性。④含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。 提示血管外溶血的检查：①胆红素：可出现高胆红素血症，总胆红素增高，尤其是血清游离胆红素。慢性AIHA患者长期高胆红素血症可导致肝功能受损，出现肝细胞性黄疸。②24小时粪胆原和尿胆原排出量：均增加。 直接法抗人球蛋白试验（direct antiglobulin test，DAT）：是诊断AIHA的重要指标，用于测定吸附于红细胞膜表面的不完全抗体或补体。这种吸附于不完全抗体或补体的致敏红细胞在盐水介质中不会出现凝集现象，如果加用人血清球蛋白免疫动物所获得的抗人球蛋白（抗IgG和抗C3）血清，则抗人球蛋白会通过与致敏红细胞表面的不完全抗体结合，导致致敏红细胞凝集，此时为DAT阳性。 改良抗人球蛋白试验（Coombs试验）：DAT主要检测红细胞膜上IgG 和C3成分，但对于IgM和IgA的自身抗体，DAT常为阴性。临床上2~4％
贫血的实验室诊断 贫血的定义 外周血中单位容积内红细胞计数（RBC）、血红蛋白含量（Hb）或红细胞比容（Hct）低于正常下限。其中以血红蛋白含量最为重要。 贫血是一种症状，可以发生于多种疾病。 贫血的检查： 、贫血的确定 程度 三、确定贫血的类型 （1）按形态学分类 1.按MCV、MCH、MCHC 分类 平均红细胞容积：每升血液中红细胞比容/红细胞数 MCV=HCT X 103/（1012X RBC）（fL）正常参考值：80~90fL
平均红细胞血红蛋白量：每升血液中血红蛋白量/红细胞数 MCH=Hgb/RBC （Pg）正常参考值：27~32Pg 平均红细胞血红蛋白浓度：每升血液中血红蛋白量/血细胞比容 MCHC=Hgb/HCT （g/L）正常参考值：320~360g/L 可分成四类： 大细胞性贫血——巨幼细胞性贫血 正常细胞性贫血——急性失血性贫血、白血病 小细胞低色素性贫血——缺铁性贫血（IDA） 单纯小细胞性贫血——慢性感染性贫血 2.Bessman分型即按MCV/RDW 分型 平均红细胞容积：每升血液中红细胞比容/红细胞数 MCV=HCT X 103/（1012X RBC）（fL）正常参考值：80~90fL RDW:红细胞容积分布宽度，反映外周血红细胞异质性的参数即红细胞大小均一程 度。 可分成六类： 小细胞同质性贫血一一轻度B -珠蛋白生成障碍性贫血小细胞不同质性贫血— —缺铁性贫血、重型地中海贫血正细胞同质性贫血——急性失血性贫血正细胞 不同质性贫血——早期缺铁性贫血 大细胞同质性贫血一一再生障碍性贫血大细胞不同质性贫血——巨幼细胞性贫 血 （2）按病因学分类 1.红细胞生成减少：骨髓造血功能障碍、造血原料缺乏、骨髓抑制（感染）、骨髓替代（纤维化） 2.红细胞破坏增加：内部一一膜、酶、珠蛋白；外部一一免疫、感染、DIC、铅中毒 3.失血：急性失血、慢性溃疡、月经紊乱、血红蛋白尿 （3）按骨髓增生程度（仅适用于国内） 增生性贫血：缺铁贫、溶贫、巨幼贫（幼红细胞》20%） 增生低下性贫血：再障、纯红再障（幼红细胞<10%） （4）其它帮助诊断贫血类型的检查 网织红细胞计数：正常值：百分比法0.5~1.5% 绝对计数法（24~84）X 109/L 意义：反映骨髓造血功能，观察疗效（治疗性试验），病情观察的指标 四、常见贫血的实验诊断 （1）缺铁性贫血： 血象——MCV、MCH、MCHC减小，RDW 升高 骨髓象一一有核细胞、红系细胞增生，幼红细胞较小 骨髓铁染色一一胞内铁阳性率降低，是金标准 （2）巨幼细胞性贫血 血象——大卵圆形红细胞增多，中粒核分叶增加 骨髓象一一出现各阶段巨幼红细胞，Howell-Jolly小体，嗜碱性点彩
血液科名词解释1、缺铁性贫血:叶酸或维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核脱氧核糖核酸合成障碍所致的贫血。 2、重型再生障碍性贫血:是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下，外周血全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。 3、PIE综合征:嗜酸性细胞增多的肺浸润，是指以外周血嗜酸性细胞增多和嗜酸性细胞肺部浸润为特征的多种临床表现，常病因不明。 4、传染性单核细胞增多症:是由EB病毒所致的急性自限性传染病。其临床特征为发热、淋巴结肿大、咽痛，外周血异形淋巴细胞增多，嗜异性凝集试验阳性。 5、DIC:弥散性血管内凝血。是指微循环内广泛性纤维蛋白沉积和血小板聚集，并伴有继发纤溶亢进的一种获得性全身性血栓-出血综合征。 6、粒细胞缺乏症:中性粒细胞绝对值低于0.5×109/L。 7、粒细胞型类白血病反应:白细胞计数可达30×109/L以上，或外周血出现幼稚细胞，成熟的中性粒细胞胞浆中出现中毒性颗粒和空泡。骨髓中无白血病细胞的形态畸形，无染色体异常。成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高。常见原因有严重的感染、中毒、恶性肿瘤、出血、溶血等，去除病因后血象变化能恢复正常。 8、Even’s综合征:免疫性血小板减少性紫癜合并获得性自身免疫性
溶血性贫血。 9、血管性血友病:是一种常染色体遗传性出血性疾病。以自幼发生的出血倾向、出血时间延长、血小板黏附性降低、瑞斯托酶诱导的血小板聚集缺陷及血浆vWF抗原缺乏或结构异常为其特点。 10、干细胞（stem cell）:是人体的起源细胞,其特点为具有自我复制、高度增殖和多向分化的潜能。 11、造血干细胞移植（HSCT）:是经过大剂量放化疗或其他免疫抑制剂预处理，清除受体体内的肿瘤细胞，而后将自体或异体造血干细胞移植给受体，使后者重建正常造血免疫的一种治疗手段。 问答题1、再生障碍性贫血的鉴别诊断：(1) 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：典型患者有血红蛋白尿发作，易鉴别。该克隆细胞的酸溶血试验（Ham实验）、蛇毒因子溶血试验（COF试验）和微量补体溶血敏感试验（mCLST）呈阳性。骨髓或外周血可发现CD55、CD59的各系血细胞。(2) 骨髓增生异常综合征（MDS）：但RA有病态造血现象，骨髓有核红细胞糖原染色（PAS）可阳性，早期髓系细胞相关抗原（CD13、CD33、CD34）表达增多，造血祖细胞培养可出现集簇增多、集落减少，可有染色体核型异常，姐妹染色单体分化染色（SCD）阴性等。(3) Famconi贫血（FA）又称先天性AA：是一种遗传性干细胞异常性疾病。(4) 自身抗体介导的全血细胞减少：包括Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少。(5) 急性造血功能停滞：本病常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热的患者中发生，全血细胞尤其是红细胞骤然下降，但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞。
某某，男，1?岁。因面色苍黄2月入院。患儿2月前出现面色苍黄，渐进性加重。不伴精神委靡，无反复发热、咳嗽、腹泻，不伴呕血、黑便及牙龈出血、鼻衄、皮肤青紫等，未出现过皮肤黄染、尿色深黄。4天前方就诊于当地，查Hb 65g/L，遂转诊我院。起病以来，患儿精神、食欲、睡眠尚可，大小便正常。 既往无特殊。 患儿系第2胎、第2产，足月平产，出生体重3.5 Kg，出生时无窒息。母乳喂养，8个月开始添加辅食，现以米饭为主，较少吃肉、蛋等食物。8个月会爬，9个月出牙，目前能扶走、能说简单句。 体查：体重9 Kg，发育正常，营养稍差，神志清楚，精神可。皮肤苍黄，无紫癜、淤斑及黄染，颌下可及3-4枚黄豆大小淋巴结，睑结膜、口唇、甲床苍白。肺部呼吸音清晰，心率110次/分，心音有力，心尖区可闻及III级收缩期吹风样杂音。腹平软，肝脏肋下1.5cm，质中，脾脏肋下2cm，质软。 门诊资料：血常规WBC 8.5?109/L，N 22%，L 78%，Hb 59g/L，MCV 57 fl，MCH 14.8 pg，MCHC 25%，PLT 266?109/ L，网织红细胞1.4％。 问题一：该患儿的诊断及诊断依据 1.何谓贫血？ 2.该病例有无贫血？贫血的程度如何？ 3.从贫血的细胞形态分类来看，该病例属于哪类贫血？ 4.从贫血的病因来分析，该病例可能属于哪一类贫血？ 5.考虑缺铁性贫血时，病史采集中应注意哪些问题？ 6.营养性缺铁性贫血有哪些临床表现？ 7.缺铁性贫血的发病机制？缺铁性贫血的外周血象和骨髓象特点？ 8.营养性缺铁性贫血为何以6个月至2岁最多见？ 9.该病例有哪些营养性缺铁性贫血的依据？ 10.为明确诊断还应做哪些检查？是否一定需依据骨髓检查确诊？ 问题二：该患儿的鉴别诊断 诊断时要注意与哪些疾病相鉴别？如何鉴别？ 问题三：治疗和预防 1.缺铁性贫血的治疗原则？ 2.补充铁剂为何大多以口服给药？ 3.口服铁剂选用的是二价铁盐还是三价铁盐？ 4.口服铁剂的剂量如何计算？以琥珀酸亚铁（0.1/片）为例，该病例应如何给药？ 5.为何铁剂以两餐之间口服为宜？ 6.为何同时口服维生素C有利于铁的吸收？ 7.为何补充铁剂应持续到血红蛋白正常后6-8周？ 8.为观察治疗反应，以什么指标最敏感？以什么时间最适宜？ 9.血红蛋白通常在治疗后多久开始上升？什么时候正常？ 10.为何缺铁性贫血的病人一般不必输注红细胞？ 11.缺铁性贫血的病人输注红细胞的适应证？ 12.营养性缺铁性贫血的主要预防措施有哪些？ 患儿于住院第4天出现腹泻，不伴发热、呕吐及腹胀，大便呈稀水状，有少许红色粘液。大便常规OB阳性，无脓球及白细胞。住院第5天仍有腹泻，且大便时肛门处脱出一红色赘生物，便后回纳。肛门指检直肠内可及一2?2 cm肿块，表面光滑，可推动，未及蒂部。 此时你如何考虑该患儿的诊断，为明确诊断还应做什么检查？
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识（2017年版） 自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）是由于机体免疫功能紊乱、产生自身抗体、导致红细胞破坏加速（溶血）超过骨髓代偿时发生的贫血。国外资料显示AIHA的年发病率为（0.8~3.0）/10万。为规范我国AIHA的诊治，经中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组专家讨论，特制订本共识。 一、AIHA诊断、分型及特异性检查 1．诊断标准： ①血红蛋白水平达贫血标准。②检测到红细胞自身抗体。③至少符合以下一条：网织红细胞百分比>4%或绝对值>120×109/L；结合珠蛋白<100 mg/L；总胆红素≥17.1 μmol/L（以非结合胆红素升高为主）。2．分型： （1）依据病因明确与否，分为继发性和原发性两类。 （2）依据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为温抗体型、冷抗体型[包括冷凝集素综合征（cold agglutinin syndrome, CAS）及阵发性冷性血红蛋白尿症（paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH）]和混合型。 （3）依据红细胞自身抗体检测结果，分为自身抗体阳性型和自身抗体阴性型。自身抗体阴性型AIHA临床符合溶血性贫血，除外其他溶血性贫血而免疫抑制治疗有效。 3．特异性检查：
（1）红细胞自身抗体检查： ①直接抗人球蛋白试验（direct antiglobulin test, DAT）检测被覆红细胞膜自身抗体。温抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为37 ℃，冷抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为0~5 ℃。 ②间接抗人球蛋白试验（indirect antiglobulin test, IAT）检测血清中的游离温抗体。 ③冷凝集素试验检测血清中冷凝集素。冷凝集素是IgM型冷抗体，与红细胞最佳结合温度为0~5 ℃。冷凝集素效价>1∶32时即可以诊断CAS。CAS的DAT为补体C3阳性。 ④冷热溶血试验检测冷热双相溶血素（D-L抗体）。D-L抗体是IgG型冷热溶血素，在0~4 ℃时与红细胞结合，并吸附补体，但并不溶血；在30~37 ℃发生溶血。PCH的冷热溶血试验阳性，DAT为补体C3阳性。 （2）病因学检查： 无基础疾病者诊断为原发性AIHA，有基础疾病则为继发性AIHA（表1）。
溶血性贫血 概述 溶血性贫血系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病（Compensated hemolytic disease）。 分类 根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。 一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血 除少数外，内在缺陷是遗传性的。用Asby/技术，正常的红细胞输给病人，红细胞生存期正常，而病人的红细胞输给正常人，其红细胞生存期缩短。内在缺陷，溶血部位常在血管外。 （一）红细胞膜的缺陷红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、硬度异常，或不稳定和容易破碎。在大多数病例中，缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白，红细胞形态也异常。这些遗传性膜的疾病，包括遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症。阵发性睡眠性血红蛋白尿，其红细胞膜对补体异常敏感，但其膜的缺陷是一种获得性的异常。 （二）血红蛋白结构或生成缺陷血红蛋白结构异常，使血红蛋白成为不溶性或不稳定,导致红细胞僵硬，最后溶血。如镰形细胞性贫血或不稳定血红蛋白病。地中海贫血时，过多的珠蛋白链沉淀，使红细胞变硬，破坏而发生溶血性贫血。 （三）红细胞酶的缺陷为维持血红蛋白和膜的巯基（硫氢基）处于还原状态或维持足够水平的ATP 以进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏，可导致溶血性贫血，酶的疾病可分为2类：①红细胞无氧糖酵解中酶的缺乏（如丙酮酸激酶），②红细胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏（如葡萄糖6磷酸脱氢酶）。 二、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血 外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内，也可在血管外。 引起溶血性贫血的各种主要原因见表5－2－8 溶血性贫血的病因学分类 一、红细胞内在缺陷 （一）遗传性 1、细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症等 2、红细胞酶异常：（1）红细胞糖无氧酵解中酶的缺乏：丙酮酸激酶缺乏等（2）红细胞磷酸已糖旁路中酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏等 3、血红蛋白中珠蛋白链异常：（1）肽链结构异常（血红蛋白病）：镰形细胞性贫血、血红蛋白C、 D、E等的纯合子状态、不稳定血红蛋白等（2）肽链量的异常：海洋性贫血（地中海贫血）（二）获得性阵发性睡眠性血红蛋白尿 二、红细胞外在因素 （一）免疫性：1.自体免疫（1）温抗体型；（2）冷抗体型2．新生儿同种免疫；3、血型不合输血；4、药物性 （二）机械性1．心脏创伤性；2、微血管病性；3、行军性血红蛋白尿 （三）化学、物理、生物因素①化学毒物及药物：苯、苯肼、铅、氢氧化砷、磺胺类等②大面积烧伤③感染：疟疾、产气荚膜杆菌、溶血性链球菌等④生物毒素：溶血性蛇毒、毒蕈中毒等。（四）脾机能亢进
自身免疫性溶血性贫血1例个案报道 发表时间：2012-09-07T10:42:42.327Z 来源：《中外健康文摘》2012年第23期供稿作者：贾海梅 [导读] 自身免疫性溶血病，小儿以原发性多见，但近年国外报道继发性者日益增多。 贾海梅（青海红十字医院儿科青海西宁 810001） 【中图分类号】R556【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）23-0218-01 患儿，女，2小时，系G1P1，孕36+3周，母因“羊水过少、胎儿宫内窘迫、妊娠合并高血压疾病”行剖宫产娩出，羊水III°，量约50ml，Apgar评分9-10分，产重1700g.以“早产后气促2小时”为代诉入院，入院后患儿呼吸急促，呼吸困难进行性加重，鼻翼煽动，口周发绀明显，吸气性三凹征阳性，全身皮肤黏膜苍白，肝脏肋下3.0cm，质I°，脾脏肋下4.0cm，质韧；胸片示：新生儿肺炎；给予呼吸机辅助呼吸，急诊行血常规示:WBC:9.9X109，N：59%，HB:133g/L，PLT:64X109；提示新生儿贫血，血小板减少；给予输注红细胞悬液积极纠正贫血，入院第2天检验科报告危急值：PLT:41X109，HB:144g/L，患儿皮肤黏膜无明显出血点，无消化道出血，血红蛋白明显低下伴有血小板减少初步考虑免疫性血小板减少症，患儿生后48小时行CRP:71.7mg/L，hsCRP:60.1mg/L;入院第3天复查血常规示:WBC:11.2X109，N：56.8%，HB:128g/L，PLT:41X109；治疗上给予激素冲击治疗、呼吸机辅助呼吸，积极控制感染；同时行直接抗人球蛋白试验：抗-IgGC3d阳性、抗-IgG阴性；抗C3d阳性；抗体筛选试验：检测到自身抗体；印象：1.患儿红细胞表面致敏有补体C3d;2.患儿血清中存在有冷自身抗体；给予输注洗涤红细胞纠正贫血，入院呼吸机辅助治疗5天后撤离呼吸机给予面罩低流量吸氧，入院第6天复查血常规：WBC:5.0X109，N：48.8%，HB:137g/L，PLT:68X109；肝脏回缩至肋下1.0cm，质I°，脾脏肋下1.0cm，CRP:5.4mg/L， hsCRP:6.2mg/L，入院14天复查血常规：HB:112g/L，PLT:139X109，血小板升至正常，血红蛋白较前下降，患儿离氧不耐受，再次输注洗涤红细胞，患儿家属因经济原因治疗14天后自动出院。 讨论：自身免疫性溶血病，小儿以原发性多见，但近年国外报道继发性者日益增多。继发性原因，小儿以感染因素为首位，次为药物或慢性肝肾疾病等，多数是感染，故仔细询问和调查病因将会发现更多继发性者。以上原因产生自身抗体的机制尚不清楚，目前主要有以下几种解释(1)病毒、细菌原虫、支原体或药物改变了红细胞膜上的抗原性，产生了自身抗红细胞抗体;(2)某些病原如支原体所致抗体，可交叉地作用于红细胞膜上的抗原，(3)由于突变形成异常免疫集落细胞，产生抗体作用于自身红细胞，常见于恶性淋巴瘤等疾病;(4)遗传因素，见于家族性发病及染色体异常者;(5)免疫功能失调以上病因可促使机体免疫机能紊乱，致抑制性T细胞含量及功能降低，而辅助性T细胞机能亢进，导致B细胞的免疫反应异常增强，并对自身红细胞失去识别能力(即免疫耐受破坏)，产生自袭性抗体。受抗体覆盖的致敏红细胞在通过单核一巨噬细胞系统时受损，形成球形最后被吞噬而消灭，或直接激活补体而被破坏。 由于本病与免疫功能紊乱有关，故治疗原则除防治各种诱因和潜在疾病的基础上，应用免疫抑制剂以抑制B细胞的亢进。同时，又须用胸腺素抗T细胞丙种球蛋白等免疫刺激剂，以提高抑制性T细胞的含量和功能。