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中国痴呆与认知障碍指南（2015 版）5 大要点一览 2016-06-04 20:16 来源：丁香园作者：郝永庆字体大小-|+ 6 月4 日，在第九届中国医师协会神经内科医师大会「认知障碍疾病论坛」专场会上，来自首都医科大学宣武医院神经内科的贾建平教授为大家解读了中国痴呆与认知障碍指南（2015 版）。 会上，贾建平教授主要介绍了5 个方面的内容，简述如下： 更新认知障碍疾病诊断方法 1. 推荐脑脊液检查为痴呆患者的常规检查； 2. 结构影像CT 或MRI 是进行痴呆诊断和鉴别诊断的常规检查； 3. 有明确痴呆家族史的痴呆患者应行基因检测以帮助诊断； 4. 评估需更加完善。 更新认知障碍疾病诊断标准 1. 临床AD 诊断可依据1984 年NINCDS-ADRDA 或2011 版NIA-AA 提出的可能或很可能AD 诊断标准进行诊断：科研工作者或在有条件进行外周标志物检测地区，可依据2011 版NIA-AA 或2014 版IWG2 诊断标准进行AD 诊断；应提高对不典型AD 的诊断意识。 2. 按照中国2011 年血管性认知障碍的诊断标准及2014 年Vas-Cog 发表的VaD诊断：神经专科医生有必要对FTLD 进行临床分型，包括行为变异型额颞叶痴呆、语义性痴呆和进行性非流利性失语症，有条件的医院可以进行FTLD 神经病理学分类； 3. 有条件的医院对FTLD 相关基因变异进行检测，为诊断及干预提供有价值的参考消息； 4. 推荐bvFTD的诊断使用2011 年Rascovsky k 等人修订的诊断标准； 5. 推荐临床使用2011 年Gorno-TempiniML等人对进行性非流利性失语和语义性痴呆进行的分类诊断标准； 6. 推荐2005 年修订版本的DLB 临床诊断标准； 7. PDD 诊断推荐使用2007 年运动障碍协会或2011 中国PDD 诊断指南标准； 8. PD-MCI 诊断推荐使用2012 年MDS 运动障碍协会指定的诊断标准。 新的治疗药物及新理念 1. 明确诊断的AD 患者可以选用胆碱酯酶抑制剂治疗，胆碱酯酶抑制剂存在剂量效应关系； 2. 中重度AD 患者可选用高剂量的胆碱酯酶抑制剂作为治疗药物，但应遵循起始低剂量逐渐滴定的给药原则，并注意药物可能出现的不良反应； 3. 明确诊断为中- 重度AD 患者可以选用美金刚与多奈哌齐、卡巴拉汀联合治疗，对出现明显精神行为症状的重度AD 患者，尤其推荐胆碱酯酶抑制剂与美金刚联合使用； 4. 胆碱酯酶抑制剂可用于治疗血管性痴呆； 5. PDD 非药物治疗推荐认知训练，合并抑郁症状非药物治疗推荐经颅重复磁刺激，药物治疗推荐多奈哌齐、重酒石酸卡巴拉汀，DBS 对PDD 的认知障碍无改善； 6. 额颞叶痴呆无有效药物治疗。 认知障碍疾病新概念 精神行为异常是血管性认知功能障碍（VCL）的重要临床症状，应根据认知功能评价患者的日常生活能力，对日常能力的评估应尽量选用非运动依赖性日常活动问卷，对轻中度患者的疗效研究推荐使用VaDAS评估。 VCL 应全方位预防，尽早控制危险因素（高血压、血糖、血脂、肥胖），推荐戒烟，锻炼身体，调整生活方式（地中海饮食、规律运动、认知锻炼、参加社会活动）、干预血管危险因素（控制血压、血糖、血脂、代谢综合症、心脏病等）。 诊疗中心建设标准 建议二级以上医院应成立记忆门诊或认知障碍疾病诊疗中心。
2018中国痴呆与认知障碍诊治指南(六)：阿尔茨海默病痴呆前阶段 （全文） 近年来，来自携带遗传风险的人群和临床认知正常的老年人的荟萃证据表明，阿尔茨海默病(Alzheimer′s disease, AD)的发生是一个连续的病理过程，这一进程在临床诊断为痴呆的多年前就已经开始[1]。由于针对AD痴呆期的新药临床试验屡屡失败，研究人员逐渐认识到AD研究的重点应该转移到AD痴呆前阶段。 一、AD痴呆前阶段的概念 2011年在美国国立老化研究所和阿尔茨海默病协会(NIA-AA)制定的AD新的诊断标准中明确提出了AD临床前阶段的概念[2]。AD痴呆阶段是指AD病理生理发展到一定程度而出现临床症状的时期，相当于传统意义上的AD，而AD痴呆前阶段(pre-dementia stage)是一个新的概念，此阶段可有AD病理生理改变，无或有临床症状，包括临床前AD(preclinical stages of AD)和AD源性轻度认知功能障碍(mild cognitive impairment due to AD，MCI due to AD)。将临床前AD和AD源性轻度认知障碍合称为AD痴呆前阶段的意义在于：(1)与临床前AD 和AD源性轻度认知障碍的概念相比，AD痴呆前阶段的概念更容易理解，有利于唤起研究人员和公众对这一阶段的重视；(2)目前对AD的干预研究主要是前移至临床前AD和AD源性轻度认知障碍阶段，而这两个阶段都包含在AD痴呆前阶段的概念中。
临床前AD是AD发生的最早期，此期没有认知障碍的临床表现或者仅有极轻微的记忆力减退主诉，部分患者有家族遗传史，可通过脑脊液或影像学检查如PET淀粉样蛋白成像来诊断[3]。需要指出的是，目前临床前AD的概念和框架主要用于科研和药物临床试验，不宜用于临床诊断，一方面是目前临床前AD的诊断方法仍不成熟，另一方面临床前AD的患者只是进入了AD病理生理进程的早期，在患者的有生之年并不一定会发展为AD，如果冠以临床前AD的诊断，会引起不必要的压力和恐慌。二、AD痴呆前阶段的诊断 神经生物学和分子影像学等研究领域的最新进展提供了在活体体内检测AD病理生理过程的方法，这包括Aβ在脑内的沉积、脑脊液中Aβ和tau 蛋白含量与修饰的动态变化等。这些变化已被证实出现于认知正常的老年人，并且表现出与轻度认知障碍和AD痴呆患者相同的模式。 2011年，美国国立老化研究所与阿尔茨海默病协会正式提出了临床前AD的概念性框架和用于研究的标准[2]。该标准对临床前AD进行了分期，包括第一阶段，无症状脑淀粉样变的阶段；第二阶段，淀粉样蛋白阳性＋突触功能障碍和(或)早期神经退行性变阶段；第三阶段，淀粉样蛋白阳性＋神经退行性变的证据＋极轻微的认知下降[2](表1)。该标准强调了生物标志物在临床前AD早期诊断中的价值：通过PET淀粉样蛋白显像上示踪剂保留增多和(或)脑脊液中Aβ42含量下降来追踪脑内淀粉样变，通过脑脊液tau或磷酸化tau水平增高、FDG-PET脑内AD样代谢减低以及特定解剖分布(顶叶后部和中部、后扣带回和后颞叶)的灰质丢失、海马萎缩来追踪早期神经退行性变。
《中国痴呆与认知障碍诊治指南（三）：痴呆的认知和功能评估》要点 痴呆是一种认知功能缺损为核心症状的获得性智能损害综合征，认知功能可涉及记忆、学习、语言、执行、视空间等认知域，其损害的程度足以干扰日常生活能力或社会职业功能，在病程某一阶段常伴有精神、行为和人格异常。因此，对此类患者的评估通常包括认知功能（cognition）、社会及日常生活能力(daily activity)、精神行为症状(behavior)，可以概括为ABC。其中，认知功能评估又涉及上述的多个认知域。 总体认知功能评估 一、简易精神状态检查（MMSE） 是国内外应用最广泛的认知筛查量表，内容覆盖定向力、记忆力、注意力、计算力、语言能力和是空间能力。 二、蒙特利尔认知评估量表（MoCA） 覆盖注意力、执行功能、记忆、语言、视空间结构技能、抽象思维、计算力和定向力等认知域，旨在筛查MCI患者。 三、阿尔茨海默病评估量表-认知部分（ADAS-cog）
由12个条目组成，覆盖记忆力、定向力、语言、运用、注意力等，可评定AD认知症状的严重程度及治疗变化，常用于轻中度AD的疗效评估。 四、临床痴呆评定量表（CDR） 包括记忆、定向、判断和解决问题、工作及社交能力、家庭生活和爱好、独立生活能力6个认知及功能域。 【推荐】 总体认知评估是痴呆诊疗的重要环节，尽可能对所有患者进行相应的认知评估。（A级推荐） 推荐MMSE用于痴呆的筛查。（A级推荐） 推荐MoCA可用于MCI的筛查。（B级推荐） ADAS-cog用于轻中度AD、VaDAS-cog用于轻中度VaD药物疗效评价。（B级推荐） CDR用于痴呆严重程度的分级评定和随访。（B级推荐）
中国痴呆与认知障碍诊治指南(二)：阿尔茨海默病诊治指南（全文） 阿尔茨海默病(Alzheimer′s disease, AD)的诊断近三十年来有了很大的进展，在诊断方面，新的标准不断推出，极大地提高了诊断的准确性，但治疗仍以改善症状、阻止痴呆的进一步发展、维持残存的脑功能、减少并发症为主要原则。 一、AD诊断标准 第一个国际公认的AD诊断标准是1984年发表于Neurology的美国国立神经病、语言障碍和卒中研究所-阿尔茨海默病及相关疾病协会(National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke-Alzheimer Disease and Related Disorders Association，NINCDS-ADRDA)标准[1]。2000年更新的DSM-Ⅳ-R标准也广为使用。这两个标准都包括3个方面：(1)首先符合痴呆的标准；(2)痴呆的发生和发展符合AD的特征：隐匿起病、缓慢进行性恶化；(3)需排除其他原因导致的痴呆。2007年国际工作组(International Working Group，IWG)在Lancet Neurology发表了NINCDS-ADRDA诊断标准的修订版[2]，即IWG-1诊断标准。新标准打破了既往AD排除性诊断模式，首次将生物标志物纳入AD诊断，并提出AD是一个连续的过程，强调情景记忆损害是AD的核心特征。2011年美国国立老化研究所和阿尔茨海默病协会(National Institute on Aging-Alzheimer′s Association，NIA-AA)发布了AD诊断标准指南，即NIA-AA诊断标准。NIA-AA诊断标准进一步强调了AD疾病过程的连续性，病理生理进程在AD出现临床症状前15～20
《中国痴呆与认知障碍诊治指南》要点 痴呆是一种以获得性认知功能损害为核心，并导致患者日常生活能力、学习能力、工作能力和社会交往能力明显减退的综合征。近日，由中国痴呆与认知障碍指南写作组和中国医师协会神经内科医师分会认知障碍疾病专业委员会共同制定的《中国痴呆与认知障碍诊治指南》正式发表。指南的第一部分为“痴呆及其分类诊断标准”，对痴呆的临床诊断思路和诊断标准进行了详细推荐。 临床诊断思路 主要分三个步骤： 1．确立痴呆诊断 对于既往智能正常，之后出现获得性认知功能下降（记忆、执行、语言或视空间能力损害）或精神行为异常，影响工作能力或日常生活，且无法用谵妄或其他精神疾病来解释的患者，可拟诊为痴呆。 认知功能或精神行为损害可通过病史采集或神经心理评估客观证实，且至少具备以下5项中的2项：（1）记忆及学习能力损；（2）
推理、判断及处理复杂任务等执行功能受损；（3）视空间能力受损；（4）语言功能受损（听、说、读、写）；（5）人格、行为或举止改变。 国际痴呆诊断标准主要有两个：世界卫生组织的《国际疾病分类》第10版（ICD－10）和美国精神病学会的《精神疾病诊断与统计手册》第4版修订版（DSM－IV－R）。 2．明确痴呆病因 引起痴呆的病因很多，不同病因，治疗效果和预后不同。诊断痴呆后，要结合患者认知障碍起病形式、各认知域和精神行为损害的先后顺序及特征、病程发展特点以及既往史和体格检查提供的线索，对痴呆的病因做出初步判断，然后选择合适的辅助检查，最终确定痴呆综合征的可能病因，尤其注意识别可治性、可逆性痴呆。 神经变性性痴呆多隐匿起病，呈慢性进展性病程；非神经变性性痴呆多急性起病，呈快速进展性病程。变性性痴呆若单纯表现为认知／行为异常，则考虑患者是否为阿尔茨海默病（AD）、额颞叶变性（FTLD）、路易体痴呆（DLB）等；痴呆叠加其他症状，如合并锥体外系症状则考虑是否为帕金森病痴呆（PDD）、DLB、进行性核上性麻痹、皮质基底
《中国痴呆与认知障碍诊治指南（十一）：非阿尔茨海默病痴呆的治 疗》要点 痴呆是获得性持续性智能损害综合征，除阿尔茨海默病（AD）外，其他常见原因和类型包括血管性痴呆（VaD）、路易体痴呆（DLB）、帕金森病痴呆（PDD）、额颞叶变性（FTLD），以及其他中枢神经系统疾病或系统性、代谢性、中毒性疾病导致的痴呆。治疗包括针对病因、认知症状和精神行为症状的药物和非药物干预。 血管性痴呆的治疗 一、胆碱酯酶抑制剂 二、兴奋性氨基酸受体拮抗剂 三、其他治疗 【推荐】 胆碱酯酶抑制剂可用于治疗VaD 和AD伴脑血管病。（B级推荐） 中重度VaD可选用美金刚治疗。（B级推荐）
VaD治疗中需有效控制各种血管性危险因素。（A级推荐） 帕金森病痴呆和路易体痴呆的治疗 一、胆碱酯酶抑制剂 二、N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体拮抗剂 三、其他治疗 【推荐】 推荐胆碱酯酶抑制剂治疗PDD和DLB的认知功能和部分精神症状。（A 级推荐） 美金刚可用于治疗PDD和DLB的认知功能和部分精神症状。（B级推荐） 不推荐使用深部脑刺激术治疗PDD、DLB的认知症状。（B级推荐） 额颞叶变性及其他痴呆
一、额颞叶变性 二、亨廷顿病（HD） 三、正常压力性脑积水（NPH） 四、自身免疫性脑炎 【推荐】 FTLD、HD、皮质基底节综合征、克-雅病性痴呆尚无有效的药物推荐治疗，主要是针对行为、认知和运动障碍等的对症治疗。（专家共识）。 正常颅压脑积水可行脑脊液分流术治疗，但风险收益比需要做个体化评估。（C级推荐） 自身免疫性脑炎的治疗主要包括抗肿瘤治疗和免疫治疗，免疫治疗的一线药物的糖皮质激素及免疫抑制剂适用于多数患者，利妥昔单抗作为二线免疫治疗的主要选择，合并肿瘤患者应进行抗肿瘤治疗。（A级推荐） 其他代谢、中毒、感染类疾病导致的痴呆主要是原发病的治疗。（A级推荐）
2018版：中国痴呆与认知障碍诊治指南(一)：痴呆及其分类诊断标 准（全文） 痴呆(dementia)是一种以获得性认知功能损害为核心，并导致患者日常生活能力、学习能力、工作能力和社会交往能力明显减退的综合征。患者的认知功能损害涉及记忆、学习、定向、理解、判断、计算、语言、视空间功能、分析及解决问题等能力，在病程某一阶段常伴有精神、行为和人格异常。在美国精神病学会《精神疾病诊断与统计手册》第5版(Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 5th edition，DSM-Ⅴ)中痴呆被描述为"神经认知障碍"。世界卫生组织的《国际疾病分类》第10版(the International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems 10th Revision，ICD-10)中痴呆的诊断需根据病史询问及神经心理检查证实智能衰退。 痴呆分型 临床上引起痴呆的疾病种类繁多，其分类方法主要有以下几种： 一、按是否为变性病分类 分为变性病和非变性病痴呆，前者主要包括阿尔茨海默病(Alzheimer′s disease，AD)、路易体痴呆(dementia with Lewy body，DLB)、帕金森病痴呆(Parkinson disease with dementia，PDD)和额颞叶变性(frontotemporal lobar degeneration，FTLD)等。后者包括血管性痴呆(vascular dementia，VaD)、正常压力性脑积水以及其他疾病如颅脑损伤、感染、免疫、肿瘤、中毒和代谢性疾病等引起的痴呆。AD占所有类型痴
《中国痴呆与认知障碍诊治指南（二）：阿尔茨海默病诊治指南》要点 阿尔兹海默病（AD）的诊断近三十年来有了很大的进展，在诊断方面，新的标准不断推出，极大地提高了诊断的准确性，但治疗仍以改善诊治。阻止痴呆的进一步发展、维持残存的脑功能、减少并发症为主要原则。 一、AD诊断标准 第一个发表于1984年国际公认的AD诊断标准和广为使用的2000年更新的DSM--R标准，这两个标准都包括3个方面：首先符合痴呆的标准；痴呆的发生和发展符合AD的特征：隐匿起病、缓慢进行性恶化；需排除其他原因导致的痴呆。 2014年IWG发表了2007年IWG标准的修订版——IWG-2标准，首次将AD生物标志物分为诊断标志物和进展标志物。 以病理检查为金标准的研究发现NINCDS-ADRDA很可能AD标准的敏感度较高为83%～98%，但敏感度只有68%。 【推荐】 临床AD诊断可依据1984年NINCDS-ADRDA或2011版NIA-AA提出
的AD诊断标准进行诊断。（专家共识） 有条件进行AD分子影像检查和脑脊液检测时，可依据2011版NIA-AA 或2014版IWG-2诊断标准进行AD诊断。（专家共识） 应提高对不典型AD的诊断意识。（专家共识） 二、AD的治疗 （一）胆碱酯酶抑制剂（ChEIs） 是现今治疗轻中度AD的一线药物，主要包括多奈哌齐、卡巴拉汀、加兰他敏和石杉碱甲。 【推荐】 明确诊断为AD患者可以选用ChEIs治疗。（A级推荐） 应用某一胆碱酯酶抑制剂治疗无效或因不良反应不能耐受时，可根据患者病情及出现不良反应程度，调整其他ChEIs或换作贴剂进行治疗，治疗过程中严密观察患者可能出现的不良反应。（B级推荐）
《中国痴呆与认知障碍诊治指南（四）：认知障碍疾病的辅助检查》要点 认知障碍疾病的辅助检查包括体液检查、影像学检查、电生理检查和基因检测等。选择适当的辅助检查可以有效辅助认知障碍疾病的诊断和鉴别诊断，监测疾病进程。 体液检查 一、血液检测 1. 认知障碍疾病病因诊断相关的血液检测指标：血液的检测目的包括：（1）揭示认知障碍疾病的病因；（2）发现潜在的危险因素；（3）发现存在的伴随疾病或并发症。首次就诊的认知障碍患者应进行一下血液学检测：全血细胞计数、肝肾功能、甲状腺功能、甲状旁腺功能、电解质、血糖、叶酸、维生素B12、同型半胱氨酸、血沉、HIV、梅毒螺旋体抗体、重金属、药物或毒物检测、肿瘤标志物、副肿瘤抗体、免疫全套，以及其他代谢和内分泌系统疾病。 2. 阿尔茨海默病（AD）相关的血液标志物：糖原合成酶激酶-3（GSK3）在AD发病中起着重要的作用。在早期的AD患者中，GSK-3水平明显升高（级证据）。
血浆中的Aβ也是AD患者一个重要的体液指标。家族性AD患者中血浆总Aβ或Aβ42水平增高（级证据）。散发性AD患者在初始阶段，血浆Aβ42水平较正常人增高，但随着时间的进展，在AD患者出现明显的认知障碍时，血浆Aβ42水平及Aβ42/ Aβ40比值均下降（级证据），提示血浆Aβ测定水平虽然尚不能用于诊断，但感觉其随时间的变化，可以辅助评估AD的进展和监测疗效。 其他与AD相关的血液标志物中，血浆蛋白酶C1抑制剂、胰腺激素原和纤维蛋白原γ链的特异度较高（级证据）。此外，血清中的C反应蛋白、抗胰凝乳蛋白酶、巨球蛋白、白介素和同型半胱氨酸等与炎症相关的标志物被认为可能是潜在的AD标志物（级证据）。与脂质代谢相关的低油磷脂和鞘磷脂（级证据），低24-脱氢胆固醇，高神经酰胺/神经鞘磷脂比值和脂质过氧化代谢异常（均为级证据），也是AD潜在的标志物。 二、尿液检测 1. 认知障碍疾病病因相关尿液检测指标：与血液检查相似，可对首次就诊的痴呆患者进行如下尿液检测仪明确认知障碍的可能病因或发现伴随疾病：激素代谢产物、尿磷、尿钙、尿糖、尿液酸碱度、肌酐清除率、药物或毒物检测、重金属浓度检测等。当患者血同型半胱氨酸明显升高时，需检测尿同型半胱氨酸。
2018中国痴呆与认知障碍诊治指南(九)：中国记忆障碍门诊建立规 范（全文版） 记忆门诊是一种新型化专病化管理的医疗模式，是以患者为中心，整合临床、神经心理、影像学和分子生物学诊断技术、药物和非药物治疗等医疗资源，规范认知障碍疾病的诊治流程和水平，对于痴呆的早期诊断、早期治疗和预防有重要的意义[1]。 中心具备条件 为了推动中国记忆门诊进一步规范化建设，现对记忆门诊需具备的人员及硬件条件进行说明，以供各医院在开展记忆门诊时参考设置。 一、记忆门诊人员 记忆门诊人员原则上由痴呆专科医师、神经心理评估师和护士组成，有条件的地区可以增加康复治疗师、社会工作者、药剂师等辅助成员[2,3,4]。 (一)医师或专科医师 1．资质要求： (1)取得《医师执业证书》，执业范围为神经内科、精神科、内科、老年科或其他相关专科；(2)完成了住院医师和神经变性病专科医师的规范化培训，具有相关临床工作经验；(3)受过痴呆及相关认知障碍理论知识和神经心理评估的系统培训并取得相关资质认证。 2．职责：
(1)负责记忆门诊日常工作的组织和管理；(2)负责记忆门诊患者的接诊，为患者进行诊断和治疗，并安排随访计划；(3)负责建立认知障碍患者的诊疗档案；(4)协调和参加相关临床研究；(5)临床医师能独立完成临床评定量表(如MMSE，CDR、ADL等)；(6)定期组织开展针对患者和照料者的科普活动。 (二)神经心理评估师 1．资质要求： (1)具有医学、心理学或者相关专业本科及以上学历；(2)经过神经心理测量的系统培训并取得相关资质认证；(3)通过伦理学培训，能保护患者、家属和照料者的隐私；(4)具有处理突发情况(患者激越、攻击、伤人、自伤等)的知识和基本技能。 2．职责： (1)对认知障碍患者进行神经心理测试与评估；(2)认知障碍患者测评结果的记录，在医师的指导下出具认知测评报告；(3)对记忆门诊患者的神经心理测评结果进行归档；(4)协助医师开展临床研究，进行患者的临床随访。 二、诊疗室[3,4] 诊疗室要求为独立诊间，适合单个医生坐诊与单人就诊，以便于问诊并减少不必要干扰。建议将记忆门诊的诊室固定，并设置醒目的"记忆门诊"的标志。 诊疗室需配备必要的办公和诊疗设施，如电脑、电子病历诊疗系统、观片灯、打印机、听诊器、血压计以及叩诊锤、眼底镜等神经系统查体工
2018中国痴呆与认知障碍诊治指南(八)：快速进展性痴呆的诊断（全文） 快速进展性痴呆(rapidly progressive dementia, RPD)是一类进展快速的痴呆综合征，是指痴呆症状出现后在数周至数月内快速进展。病因主要为非神经变性类疾病，包括感染、自身免疫性、血管性、中毒、代谢性、肿瘤等。神经变性疾病通常表现为慢性进展病程，极少数也可表现为急性、进展性或波动性病程，常在感染、内环境紊乱等诱因下发生。RPD病因众多，临床表现复杂，不同的病因可对应截然不同的疗效和预后。少数病因可治且预后良好，多数病因为部分可治，某些罕见病因为高度致死性。如某些感染/自身免疫所致快速进展性痴呆为可逆的、可治的，而克雅病患者一旦发病则快速进展，病程通常半年左右。因此，认识这种痴呆综合征，可以帮助我们明确病因、指导治疗和预后。 2017年2月，贾建平教授主持的专家组在Alzheimer& Dementia 上发表的关于管理阿尔茨海默病(Alzheimer′sdementia, AD)患者快速认知功能下降(rapid cognitive decline，RCD)的专家共识提出以往研究对AD相关RCD的定义并不一致[1]：若将6个月内MMSE得分下降≥3分定义为RCD的标准，则AD患者中RCD占近1/3；若将每年MMSE得分下降≥3分定义为RCD的标准，则有33.9%的AD患者为RCD。 一、克雅病 克雅病(Creutzfeldt－Jakob disease, CJD)是由朊病毒引起的人类中枢神经系统的感染性、可传播性、退行性疾病，为RPD常见和重要的病因之一。散发型约85%，家族型15%，变异型<1%。CJD常见发病年龄