NKT细胞-慢性淋巴增殖性疾病

非阻塞性冠心病治疗进展

非阻塞性冠心病治疗进展 发表者:陈文强3１0人已访问 近一个多世纪来,人们已经接受这个概念:心外膜血管得阻塞性病变就是导致心绞痛得主要原因。１974年，Gouｌd KL与Liｐsb K研究发现，当冠状动脉直径狭窄>80%时,血流量才会显著下降,而预先使用小动脉扩张剂使冠脉血流量增大4～5倍后再行结扎,冠状动脉直径狭窄〉5０%时血流量已显著下降。这一实验产生了冠状动脉血流储备得概念,并迅速转化为临床概念:冠状动脉直径狭窄≥50％为血流动力学意义得狭窄，≥８5％为临界狭窄，而后者又很快演绎为成缺血性狭窄得概念。因此,近４0年来,临床心脏病学家们形成共识:冠状动脉直径狭窄≥5０％才可诊断为冠心病，≥8５％得冠状动脉临界狭窄可引起心肌缺血，因此应进行介入治疗。然而,随着介入性冠状动脉诊断与治疗技术得普及,人们发现,许多有心肌缺血证据得患者冠脉造影显示为冠脉得非阻塞性病变，即非阻塞性冠心病（ＣAD）。 一、非阻塞性冠心病得概念 所谓得非阻塞性冠心病定义为1支或多支血管直径狭窄1%~４9%为非阻塞性冠心病,而1支或多支血管直径狭窄≥5０％为阻塞性冠心病。研究者收集了美国退伍军人CAＲT项目中得冠心病数据,该项目包含了冠脉造影与长期随访结果。共包括2007－2０1２年间３7674例接受选择性血管造影得患者,发现55、4％得患者为阻塞性冠心病，２2、3％为非阻塞性冠心病。WISＥ研究结果提示，60%因胸痛或无创检查发现有缺血证据得患者不存在影响血流得冠脉阻塞(至少有≥1条主支存在≥５0％狭窄)。 长期以来，人们认为在心绞痛患者中，如果冠脉造影显示正常或狭窄程度<５0%则属低危人群，预后良好。然而,近年来大样本人群得长期随访研究否定了这一传统观点。JesｐerseｎL 等人对接受冠脉造影得112２3例稳定性心绞痛患者与无症状得5７０5例对照人群平均随访4、6年，发现冠脉造影显示正常或狭窄程度＜50％得患者得心血管事件率显著高于对照人群。LiｎFＹ等人对2５83例因心绞痛症状或心血管高危因素而行６４排CT冠脉造影得患者随访３、1年，发现CT测量得冠脉狭窄〈50%得患者得全因死亡率显著高于ct检查无冠脉狭窄得患者。美国退伍军人cart研究发现,无冠心病患者得1年时心肌梗死发生率为0、11%，1支血管病变得非阻塞性冠心病患者为0、24%，2支血管病变者为0、56％，３支血管病变者为0、59%。在阻塞性冠心病患者中，随着病变血管支数增加(或ｌmca),心肌梗死风险亦增加。无冠心病者得1年时死亡率为１、38%，1支、2支与３支血管病变得非阻塞性冠心病患者分别为2、02％、1、50%与2、72％.在多因素调整模型中,仅3支病变得非阻塞性冠心病与1年时死亡风险增加相关。这些研究显示，冠脉狭窄程度〈5０％不能作为判断患者预后就是否良好得指标。

中国B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断专家共识(2014版)

中国B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断专家共识（2014版） 一、概述 B细胞慢性淋巴增殖性疾病（B-CLPD）是一组累及外周血/骨髓的成熟B细胞克隆增殖性疾病。由于细胞形态大多为中小成熟淋巴细胞，单纯根据细胞形态学特征，临床常诊断或误诊为慢性淋巴细胞白血病（CLL）。 为规范我国对此类疾病的诊断程序，提高诊断和鉴别诊断水平，中华医学会血液学分会与中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会组织国内相关的血液肿瘤与血液病理专家经过多次讨论，制订了中国B-CLPD诊断与鉴别诊断专家共识。 （一）定义： 本共识所指B-CLPD是临床上以外周血/骨髓成熟B细胞克隆性增殖为主要特点，并通过外周血/骨髓的形态学、免疫表型及细胞/分子遗传学检测可以诊断的一组成熟B淋巴增殖性疾病，包括原发白血病：CLL、B-幼淋巴细胞白血病（B-PLL）、毛细胞白血病（HCL）、脾B 细胞淋巴瘤/白血病，不能分类； 淋巴瘤白血病期：边缘区淋巴瘤（MZL）、滤泡淋巴瘤（FL）、套细胞淋巴瘤（MCL）、淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（LPL/WM）；B细胞慢性淋巴增殖性疾病，不能分类（B-CLPD-U）。 （二）B-CLPD共同特征： 临床特点：中老年发病；临床进展缓慢，惰性（MCL除外）；可向侵袭性淋巴瘤转化；治疗后可缓解，但难以治愈。 形态学：以小的成熟淋巴细胞为主，部分可以出现中等大小淋巴细胞。 免疫表型：表达成熟B 细胞相关抗原（CD19、CD20、CD22）和表面免疫球蛋白（s Ig）单一轻链（κ或λ）。 基因重排：免疫球蛋白重链（IgH）和（或）轻链（IgL）基因重排。 二、各主要B-CLPD的临床特点

淋巴结肿大常见的疾病

淋巴结肿大常见的疾病 WTD standardization office【WTD 5AB- WTDK 08- WTD 2C】

淋巴结肿大常见的疾病1白血病：是由于白血病细胞的浸润常引起淋巴结肿大，多为全身性，大小不一，可有压痛，淋巴结无破坏。外周血检查可发现幼稚细胞，骨髓符合白血病诊断。淋巴结内为白血病细胞浸润。2淋巴瘤：淋巴结呈进行性肿大，多为无痛性，淋巴结触之韧硬。常伴有发热、出汗、皮肤瘙痒。饮酒后可诱发淋巴结疼痛。使用激素后，淋巴结可缩小，临床症状减轻。病理检查具有特异性。3恶性组织细胞病：病变多累及肝脾和淋巴结，淋巴结肿大呈弥散性，较少有局限性肿块。淋巴结肿大大小不一。临床常伴有发热，进行性衰竭，白细胞降低，应用抗生素治疗无效，血片和骨髓或肝脾淋巴结活检中可找到异常组织细胞。4急性传染性单核细胞增多症：本病的发生与病毒感染有关。典型的临床表现具有三大特征，发热（热型不定）、咽痛、浅表淋巴结肿大，肿大的淋巴结主要发生在颈部。淋巴结大小不一，可有压痛。病理特点为淋巴组织良性增生。 白血病：是由于白血病细胞的浸润常引起淋巴结肿大，以急性淋巴细胞性，急 性单核性白血病以及慢性淋巴性白血病最常见。白血病性淋巴结肿大特点是；淋巴结肿 大多为全身性，大小不一，可有压痛，淋巴结无破坏。外周血检查可发现幼稚细胞，骨 髓符合白血病诊断。淋巴结内为白血病细胞浸润。 淋巴瘤：是淋巴系统的肿瘤。也可播散到血液及骨髓，可发生浅表或深部淋巴 结肿大，淋巴瘤肿大的淋巴结特点是：淋巴结呈进行性肿大，多为无痛性，淋巴结触之

韧硬。 常伴有发热、出汗、皮肤瘙痒。饮酒后可诱发淋巴结疼痛。使用激素后，淋巴结可缩小，临床症状减轻。病理检查具有特异性。 恶性组织细胞病：属于淋巴网状组织的一种恶性增殖性疾病。病变多累及肝脾 和淋巴结，淋巴结肿大呈弥散性，较少有局限性肿块。淋巴结肿大大小不一。临床常伴 有发热，进行性衰竭，白细胞降低，应用抗生素治疗无效，血片和骨髓或肝脾淋巴结活 检中可找到异常组织细胞。 急性传染性单核细胞增多症：本病的发生与病毒感染有关。典型的临床表 现具有三大特征，发热（热型不定）、咽痛、浅表淋巴结肿大，肿大的淋巴结主要发生 在颈部。淋巴结大小不一，可有压痛。实验室检查血中出现异常淋巴细胞，嗜异凝集试 验：以上，抗的抗体阳性病理特点为淋巴组织良性增生。 血管性免疫母细胞淋巴结病：是一种异常的非肿瘤性免疫增殖性疾病。临床多 见于女性，表现发热，全身淋巴结肿大，可有皮疹及皮肤瘙痒。辅助检查白细胞增多， 血沉增快，抗生素治疗无效，激素可改善症状。淋巴结病理表现为淋巴结破坏，毛细血 管壁增生，为免疫母细胞，血管内皮细胞间阳性，无定形物质沉积，细胞间有嗜伊红，无结构物质沉积。

2020年非阻塞性冠状动脉疾病：诊断和治疗.pdf

非阻塞性冠状动脉疾病：诊断和治疗 2015-04-22 来源：医脉通 患者由于胸痛就诊，被送至导管室；确诊其患有冠状动脉疾病（CAD），但不足以支持诊断为阻塞性CAD。针对这些患者的传统治疗方案是治疗已经出现的各种症状。然而，通常认为这部分患者未来发生心血管事件的风险并不会比没有CAD的患者高。最近，有研究表明这种思路是错误的：患有非阻塞性CAD 的患者，未来发生心血管事件的风险要高于没有CAD的患者。 “过去，患者因胸痛就诊，虽然负荷测试异常，但血管造影可能显示正常，医生会据此告诉患者：没什么大问题，不用担心。”斯坦福医疗中心介入心脏病学主任、副教授、医学博士William F. Fearon说道，“我们发现这些患者会可能出现血管异常，但在血管造影片中看并不明显；如果进行深入的检查，特别是侵入性的负荷、血流量和其他冠状动脉循环异常情况的检测，就能够找出胸痛的确切原因，然后指导治疗策略”。尽管如此，这些检查程序还没有纳入临床指南，大部分医生在临床中也未采用。 “现在，在包括梅奥诊所在内的几个CAD研究中心，倾向于更加全面地评估冠状动脉生理机能，但是最初的进展来自欧洲心脏病学会，他们在指南中规定，对不明原因的胸痛患者，必须检测血管内皮功能。”梅奥诊所胸痛部主任、首席研究员Amir Lerman教授，在接受采访时说，“总的来说，这仍然是一个崭新的领域。” 此外，也缺少对此类患者预防和治疗最佳方案的研究。目前面对此类患者，医生必须依靠自己的临床判断。 “能够明确的是，大多数非阻塞性CAD患者，动脉粥样硬化性心血管疾病（ASCVD）的十年风险升高，且大大高于美国心脏病学会和美国心脏协会估算的人均十年风险预期。” Cedars-Sinai医学中心的C. Noel Bairey Merz教授指出。在3月的2015ACC年会中Merz指出，“根据我的临床经验，我推荐非阻塞性CAD患者使用他汀类药物和阿司匹林，如果他们有症状，则建议进行抗心绞痛和抗心肌缺血治疗。需要在非阻塞性CAD人群中，开展研究预防性疗法的作用的临床试验。” 行动的依据 第一个引发非阻塞性CAD争议的研究是女性缺血综合征评估（WISE）研究。结果表明，患有非阻塞性CAD的女性与没有CAD的女性相比，心肌梗死（MI）风险升高，而且使用常规的诊断方法容易漏诊非阻塞性CAD。 2014年发表的VA CART研究（N = 37674；22.3%患有非阻塞性CAD），也发现了相似的结果。该研究主要针对2007-2012年在退伍军人事务部卫生保健系统中接受过选择性冠状动脉造影的男性退伍军人。VA CART研究副主任、

原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病是

原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病是 *导读：本文向您详细介绍原发免疫性疾病相关的淋巴增殖 性疾病的病理病因，原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病主要是由什么原因引起的。 *一、原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病病因 *一、发病原因 LPD的发病与内在的原发免疫缺陷有关。大部分PID相关的淋巴细胞增殖与EBV感染有关。 *二、发病机制 主要机制是宿主对EBV的免疫监护功能有缺陷。T细胞控制功能可能完全缺陷如致命的传染性单核细胞增多症，或者部分缺陷如淋巴瘤样粒细胞肉芽肿。高IgM综合征是由于CD40L的突变，从而影响T细胞/B细胞间的反应和B细胞向类型转化浆细胞的 有效分化所致的。 在APLS，FAS基因突变引起淋巴细胞积蓄可能直接导致LPD。在ALPS中，凋亡缺陷的严重程度是发生淋巴瘤的重要的危险因素。在无免疫缺陷的人群中，散发的FAS突变也与发生淋巴瘤有关，也支持了FAS基因的突变是发生淋巴瘤的重要因素这一观点。 在AT，继发于ATM基因突变的异常DNA修复机制是发生淋

巴瘤、白血病和其他肿瘤的重要原因。在NBS，也存在DNA修复的缺陷，但是发生淋巴瘤远较其他肿瘤多见。在分析PID与肿瘤的因果关系中，一个鲜明的例子是，AT或WAS病人在接受骨髓移植治疗后，对恶性肿瘤的易感性明显减少。 慢性抗原刺激可能也使一些病人容易发生淋巴瘤。在CVID 病人中，慢性抗原刺激可导致肺和胃肠道的淋巴组织极度增生。这一良性的淋巴组织增殖容易发生淋巴肿瘤，但目前尚无直接的因果关系的证据。 总之，PID是LPD的前驱病变。在一些疾病中，在发生LPD 前往往存在淋巴样极度增生，如ALPS和WAS。WAS病人常伴血清单克隆免疫球蛋白出现，其淋巴结可含明显的浆细胞增生，其中一些病例为单克隆浆细胞增生。但是，单克隆扩增，尤其为小克隆扩增时，并不一定发展为淋巴瘤。例如，在CVID，VJ-PCR可检测到自限性克隆性B细胞群。高IgM综合征的特征是外周血B 细胞仅表达IgM和IgD，淋巴结缺乏生发中心，病人常出现产生IgM的浆细胞广泛增生，最常见于结外病变，如胃肠道、肝脏和胆囊。这些病变可以非常广泛，以致在发生明显的淋巴瘤表现之前已是致命的。 *温馨提示：以上就是对于原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病病因，原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病是由什么原因引起的相关内容叙述，更多有关原发免疫性疾病相关的淋巴增

冠状动脉微血管疾病诊断和治疗的中国专家共识(2020完整版)

冠状动脉微血管疾病诊断和治疗的中国专家共识 （2020完整版） 中华医学会心血管病学分会基础研究学组，中华医学会心血管病学分会介入心脏病学组，中华医学会心血管病学分会女性心脏健康学组，中华医学会心血管病学分会动脉粥样硬化和冠心病学组 1.背景 近年来，随着循证医学和介入性心脏病学的迅速发展，冠状动脉微血管疾病（coronary microvascular disease，CMVD）的临床意义日益受到人们的高度重视。虽然在医学文献中出现CMVD 的报道已有43 年的历史，但有关此病的诊断和治疗建议一直未写入国际心血管病指南。2013 年，欧洲心脏病学会稳定性冠状动脉疾病治疗指南中正式将此病列入冠心病的临床类型，并提出了初步的诊断和治疗建议[1]。但迄今为止，国际上尚无专门针对CMVD 的指南或共识，我国临床医师对于此病的病因、发病机制、临床分型、诊断、治疗和预后等诸方面的认识仍有很多误区。鉴于此，2015 年3 月，中华医学会心血管病学分会组织基础研究学组、介入心脏病学组、女性心脏健康学组以及动脉粥样硬化和冠心病学组的专家，着手编写本共识。专家组在广泛搜集国内外文献的基础上，经过分工撰写、集体讨论、反复修改并认真征求10 余位在CMVD 领域具有较深造诣的资深专家的意见，最终完成了本文的定稿。尽管如此，专家

组认为，CMVD 是一个较新的研究领域，相关临床证据明显不足，本共识的内容仍然是粗略和初步的，希望本共识和建议对于该领域更加深入的基础和临床研究，能够起到引领和推动作用。 2.CMVD 的定义和流行病学 CMVD 是指在多种致病因素的作用下，冠状前小动脉和小动脉的结构和（或）功能异常所致的劳力性心绞痛或心肌缺血客观证据的临床综合征。1973 年，Kemp HG 首次将此病命名为X 综合征（syndrome X），1985 年，Cannon RO 将此病命名为微血管性心绞痛（microvascular angina），2007 年，Camici PG 将此病命名为微血管功能异常（microvascular dysfunction），2013 年欧洲心脏病学会稳定性冠状动脉疾病治疗指南中正式将此病命名为微血管功能异常[1]。本专家组认为，微血管功能异常一词未能涵盖本病的微血管结构异常，因此建议命名为CMVD。 目前尚无大样本人群的CMVD 的流行病学资料。以往小样本的临床研究显示，在具有心肌缺血症状但冠状动脉造影显示非阻塞性病变的患者中，CMVD 的发生率约为45%~60%。2012 年欧洲一项包括11 223 例稳定型心绞痛患者的7.5 年随访研究显示，入院时近1/3 的男性和 2/3 的女性患者冠状动脉造影未发现阻塞性冠状动脉疾病，但无论在男性或女性，冠状动脉造影显示正常和非阻塞性冠状动脉病变患者的主要心血

淋巴造血系统疾病复习资料全

淋巴造血系统疾病复习资料 -----------------------作者：-----------------------日期：

淋巴造血系统疾病复习资料 一、淋巴组织反应性增生 1.定义：各种损伤和刺激引起淋巴结的淋巴细胞和组织细胞增生，使淋巴结肿大。 2.病因(多种多样) 感染性：病毒（如传染性单核细胞增多症，EBV）、细菌（如结核病；猫抓热）、真菌、原虫（如弓浆虫病) 自身免疫病（如红斑狼疮） 代性（如Niemann-Pick病） 医源性（如淋巴管造影） 恶性肿瘤（如窦组织细胞增生） 特发性(如Kikuchi病*，Castleman病） 3.病理形态学特点 肉眼特点：淋巴结体积增大，切面灰白、土黄 镜下特点：淋巴结反应的病理变化依赖于外来刺激的性质和反应细胞的种类

4.临床病理联系：淋巴结反应性增生是临床上引起淋巴结肿大的最常见的原因 二、Kikuchi病（Kikuchi’s disease） 别名：组织细胞性坏死性淋巴结炎（Histiocytic necrotizing lymphadenitis) 亚急性坏死性淋巴结炎（Subacute necrotizing lymphadenitis) 1.多见于亚洲人 2.好发于年轻人，女性更为常见 3.1/3-1/2患者发热；约50%患者外周血白细胞减少, 25%可见非典型性淋巴细胞 4.多为单侧颈部淋巴结肿大，常伴疼痛 5. 病理组织学特点：淋巴结副皮质区显著增生伴坏死 6.免疫表型特点:Macrophage(CD68+) 、T cell(CD8+) 、B cell virtually absent 7. 细胞遗传学特点: Diploid pattern 8.自限性疾病 9.可能与病毒感染有关 三、Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis) 别名：组织细胞增生症X(Histiocytosis X) 1.定义：是Langerhans 细胞或其前身的增生性疾病，包括一组临床表现、病理变化和生物学行为各不相同的疾病。 2.亚型：·嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma)、·慢性进行性组织细胞增生症（chronic progressive Langerhans cell histiocytosis)或称Hand-Schüller-Christian 病、·急性弥散性组织细胞增生症（acute disseminated Langerhans cell histiocytosis)或称Letterer-Siwe病 3.共同点：Langerhans细胞增生伴有多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。 *Langerhans细胞特点：LM:胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形，有纵行核沟； 免疫组化:S-100（+）

非阻塞性冠状动脉疾病诊断和治疗

非阻塞性冠状动脉疾病：诊断和治疗2015-04-22 来源：医脉通 患者由于胸痛就诊，被送至导管室；确诊其患有冠状动脉疾病（CAD），但不足以支持诊断为阻塞性CAD。针对这些患者的传统治疗方案是治疗已经出现的各种症状。然而，通常认为这部分患者未来发生心血管事件的风险并不会比没有CAD的患者高。最近，有研究表明这种思路是错误的：患有非阻塞性CAD 的患者，未来发生心血管事件的风险要高于没有CAD的患者。 “过去，患者因胸痛就诊，虽然负荷测试异常，但血管造影可能显示正常，医生会据此告诉患者：没什么大问题，不用担心。”斯坦福医疗中心介入心脏病学主任、副教授、医学博士William F. Fearon说道，“我们发现这些患者会可能出现血管异常，但在血管造影片中看并不明显；如果进行深入的检查，特别是侵入性的负荷、血流量和其他冠状动脉循环异常情况的检测，就能够找出胸痛的确切原因，然后指导治疗策略”。尽管如此，这些检查程序还没有纳入临床指南，大部分医生在临床中也未采用。 “现在，在包括梅奥诊所在内的几个CAD研究中心，倾向于更加全面地评估冠状动脉生理机能，但是最初的进展来自欧洲心脏病学会，他们在指南中规定，对不明原因的胸痛患者，必须检测血管内皮功能。”梅奥诊所胸痛部主任、首席研究员Amir Lerman教授，在接受采访时说，“总的来说，这仍然是一个崭新的领域。” 此外，也缺少对此类患者预防和治疗最佳方案的研究。目前面对此类患者，医生必须依靠自己的临床判断。 “能够明确的是，大多数非阻塞性CAD患者，动脉粥样硬化性心血管疾病（ASCVD）的十年风险升高，且大大高于美国心脏病学会和美国心脏协会估算的人均十年风险预期。” Cedars-Sinai医学中心的C. Noel Bairey Merz教授指出。在3月的2015ACC年会中Merz指出，“根据我的临床经验，我推荐非阻塞性CAD患者使用他汀类药物和阿司匹林，如果他们有症状，则建议进行抗心绞痛和抗心肌缺血治疗。需要在非阻塞性CAD人群中，开展研究预防性疗法的作用的临床试验。” 行动的依据 第一个引发非阻塞性CAD争议的研究是女性缺血综合征评估（WISE）研究。结果表明，患有非阻塞性CAD的女性与没有CAD的女性相比，心肌梗死（MI）风险升高，而且使用常规的诊断方法容易漏诊非阻塞性CAD。 2014年发表的VA CART研究（N = 37674；%患有非阻塞性CAD），也发现了相似的结果。该研究主要针对2007-2012年在退伍军人事务部卫生保健系统中接受过选择性冠状动脉造影的男性退伍军人。VA CART研究副主任、科罗拉多大学奥罗拉医学院副教授Thomas M. Maddox等发现，经过调整，随着CAD 的增加，1年心肌梗死发生率出现上升；参与研究的退伍军人中单支血管非阻塞性CAD（HR= 2；95%CI ）、双支血管非阻塞性CAD（HR = ；95% CI，）和三支血管阻塞性CAD（HR = ；95% CI，），与那些没有明显的CAD的受试者相比，在1年内发生MI的可能性更高。 “很长一段时间，心脏研究只包括阻塞性病变患者，所以我们无法知道那些非阻塞性病变患者的具体情况。”Maddox指出，“当我们观察在接下来的一年时间

非阻塞性冠心病治疗进展

非阻塞性冠心病治疗进展 发表者：陈文强310人已访问 近一个多世纪来，人们已经接受这个概念：心外膜血管的阻塞性病变是导致心绞痛的主要原因。1974年，Gould KL和Lipscomb K研究发现，当冠状动脉直径狭窄＞80％时，血流量才会显著下降，而预先使用小动脉扩张剂使冠脉血流量增大4～5倍后再行结扎，冠状动脉直径狭窄＞50％时血流量已显著下降。这一实验产生了冠状动脉血流储备的概念，并迅速转化为临床概念：冠状动脉直径狭窄≥50％为血流动力学意义的狭窄，≥85％为临界狭窄，而后者又很快演绎为成缺血性狭窄的概念。因此，近40年来，临床心脏病学家们形成共识：冠状动脉直径狭窄≥50％才可诊断为冠心病，≥85％的冠状动脉临界狭窄可引起心肌缺血，因此应进行介入治疗。然而，随着介入性冠状动脉诊断和治疗技术的普及，人们发现，许多有心肌缺血证据的患者冠脉造影显示为冠脉的非阻塞性病变，即非阻塞性冠心病（CAD）。 一、非阻塞性冠心病的概念 所谓的非阻塞性冠心病定义为1支或多支血管直径狭窄1%~49%为非阻塞性冠心病,而1支或多支血管直径狭窄≥50%为阻塞性冠心病。研究者收集了美国退伍军人CART项目中的冠心病数据，该项目包含了冠脉造影和长期随访结果。共包括2007-2012年间37674例接受选择性血管造影的患者，发现55.4%的患者为阻塞性冠心病，22.3%为非阻塞性冠心病。WISE 研究结果提示，60%因胸痛或无创检查发现有缺血证据的患者不存在影响血流的冠脉阻塞（至少有≥1条主支存在≥50%狭窄）。 长期以来，人们认为在心绞痛患者中，如果冠脉造影显示正常或狭窄程度<50%则属低危人群，预后良好。然而，近年来大样本人群的长期随访研究否定了这一传统观点。Jespersen L 等人对接受冠脉造影的11223例稳定性心绞痛患者和无症状的5705例对照人群平均随访4.6年，发现冠脉造影显示正常或狭窄程度<50%的患者的心血管事件率显著高于对照人群。Lin FY等人对2583例因心绞痛症状或心血管高危因素而行64排CT冠脉造影的患者随访3.1年，发现CT测量的冠脉狭窄<50%的患者的全因死亡率显著高于ct检查无冠脉狭窄的患者。美国退伍军人cart研究发现，无冠心病患者的1年时心肌梗死发生率为0.11%，1支血管病变的非阻塞性冠心病患者为0.24%，2支血管病变者为0.56%，3支血管病变者为0.59%。在阻塞性冠心病患者中，随着病变血管支数增加（或lmca），心肌梗死风险亦增加。无冠心病者的1年时死亡率为1.38%，1支、2支和3支血管病变的非阻塞性冠心病患者分别为2.02%、1.50%和2.72%。在多因素调整模型中，仅3支病变的非阻塞性冠心病与1年时死亡风险增加相关。这些研究显示，冠脉狭窄程度<50%不能作为判断患者预后是否良好的指标。< span=""> 近年研究发现，缺血性心脏病亦可由非阻塞性冠心病引起。Lin F等人对163例心绞痛患者进行了多排冠脉CT造影和SPECT负荷试验，发现105例患者有轻度冠脉狭窄，39例有明显冠脉狭窄但仅15例有血流限制性狭窄且负荷试验结果正常，这说明狭窄病变和缺血性心脏病之间并非一致。病理学研究已证实，急性冠脉综合征（ACS）的发病并非由于斑块过大阻塞管腔，而是由于易损斑块的破裂或糜烂继发管腔内血栓形成导致。一项病理学研究发现，90％急性或慢性缺血性心脏病患者是由临界冠脉狭窄导致的。研究发现，在212名ACS患者中，30.6%的患者冠脉造影正常或接近正常。1999年发表的GUSTOⅡb试验对12142例ACS患者进行了冠脉造影，发现6.8%的男性和10.2％的女性ST段上抬型心肌梗死患者、4.2%的男性和9.1％的女性非ST段上抬型心肌梗死患者以及13.9%的男性和30.5%的女性不稳定性心绞痛患者，冠脉造影显示为非阻塞性狭窄。识别冠状动脉非阻塞型心梗（MINOCA）特点的相关研究也正在进行。研究者采用荟萃分析法对28份相关论文中的MINOCA患病率、临床特征和预后进行评估。结果显示，MINOCA患病率为6%，患者年龄（中位数）为55岁，女性占40%。然而，与阻塞性冠状动脉疾病型心梗（MI-CAD）患者相比，尽管其他

《B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断与鉴别诊断中国专家共识(完整版)》解读

《B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断与鉴别诊断中国专家共识 （完整版）》解读 《B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断与鉴别诊断中国专家共识》已发表，共识中对各种疾病类型的特征和主要的诊断、鉴别诊断要点进行了描述。本文我们仅就其中几个关键问题进行梳理说明，希望有助于大家理解和把握重点。 一、B细胞慢性淋巴增殖性疾病（B-CLPD）鉴别诊断的必要性 B-CLPD是一大类疾病，共同特征是成熟阶段的B细胞恶性克隆性增殖，并侵犯骨髓和外周血，因此确定其单克隆性是前提，与各种反应性增生的鉴别不是本共识的内容。B-CLPD各型之间有很多相同之处，如临床表现、易患人群、临床病程[除了套细胞淋巴瘤（MCL）和幼稚淋巴细胞白血病]，既往治疗和预后也相似，其中慢性淋巴细胞白血病（CLL）最常见，因此在流式细胞术应用前常将它们均诊断为CLL。那么有没有必要将之鉴别清楚呢？目前看，必要性越来越大。首先，各类型的发病机制不同，虽然存在某些因素在多种类型中均发挥作用，如BCR信号途径异常、TP53异常等，但均有其特殊之处，如众所周知的Bcl-2/IgH易位在滤泡淋巴瘤（FL）、CCND1/IgH易位在MCL中的作用等。其次，各类型的预后并不完全相同。最重要的是，随着新的治疗药物的出现，不同类型对不同药物的疗效差别较大，需要针对性地选择不同的治疗方案，因此更需要对其进行精确诊断。随着对各类型特征认识的不断深入，以及结合形态学、免

疫学、遗传学和分子生物学（MIGM）的综合血液病理诊断的推广，使得精确诊断与鉴别诊断成为可能。 二、各类型B-CLPD诊断与鉴别诊断的几个层次和关键点 （一）"病理为王" 虽然该专家共识对B-CLPD进行了限定，即是指临床上以外周血/骨髓成熟B细胞克隆性增殖为主要特征，并通过外周血/骨髓的形态学、免疫表型及细胞/分子遗传学检测可以诊断的一组成熟B淋巴增殖性疾病，但部分B-CLPD[如FL、MCL以及多数淋巴结边缘区淋巴瘤（MZL）]同时伴有淋巴结肿大，推荐进行淋巴结活检进行诊断。但对于CLL来说，如果免疫表型典型，一般不需要进行组织活检，除非怀疑出现局部的Richter转化，毛细胞白血病（HCL）也是如此。对于脾脏肿大为主要表现的患者，是否需要脾脏切除是未能确定的问题。一般认为，如果脾脏中等至重度肿大，患者能耐受手术且愿意手术，则首选手术切除。既有助于准确诊断，也利于减轻肿瘤负荷。当然在目前利妥昔单抗时代，对于多数患者尤其是年老体弱患者，脾切除的治疗价值已经不再重要。对于罕见的脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤，必须根据脾脏病理学检查结果才能做出诊断。 （二）免疫表型或分子/细胞遗传学可确诊的类型 上面提到，如果符合CLL和HCL的典型免疫表型特征，即可对其做出诊断。只是用于HCL诊断的指标（CD103、CD25、CD11c）多数实验室不作为常规分析，且其标本中（无论外周血还是骨髓）可能瘤细胞比例较

B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断与鉴别诊断中国专家共识(完整版)

B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断与鉴别诊断中国专家共识（完整版） 一、概述 B细胞慢性淋巴增殖性疾病（B-CLPD）是一组累及外周血和骨髓的成熟B细胞克隆增殖性疾病，其诊断与鉴别诊断一直是临床工作中的难点。自《中国B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断专家共识（2014年版）》[1]发布以来，B-CLPD一些亚型的诊断更加细化，WHO更新的造血与淋巴组织肿瘤分类已发表[2,3,4]，中华医学会血液学分会与中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中国慢性淋巴细胞白血病工作组组织国内相关的血液肿瘤学与血液病理学专家经过多次讨论，对这一共识进行了更新修订，以符合临床实际需求。 （一）定义 本共识所指B-CLPD是临床上以外周血/骨髓成熟B细胞克隆性增殖为主要特征，并通过外周血/骨髓的形态学、免疫表型及细胞/分子遗传学检测可以诊断的一组成熟B淋巴增殖性疾病（表1）。 表1 B细胞慢性淋巴增殖性疾病

（二）B-CLPD共同特征 1．临床特征： 中老年发病；临床进展缓慢，多数呈惰性病程[大多套细胞淋巴瘤（MCL）及B-幼稚淋巴细胞白血病（B-PLL）除外]；可向侵袭性淋巴瘤转化；治疗后可缓解，但难以治愈。 2．形态学： 以小到中等大小的成熟淋巴细胞为主，部分可见核仁。 3．免疫表型： 表达成熟B细胞相关抗原（CD19、CD20、CD22）和表面免疫球蛋白（sIg）单一轻链（κ或λ）。 4．基因重排： 存在免疫球蛋白重链（IgH）和（或）轻链（IgL）基因重排。 二、各主要B-CLPD的临床特征 （一）慢性淋巴细胞白血病（CLL）/小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）CLL/SLL为最常见的B-CLPD，以小淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。中位发病年龄60~75岁，男女比例为2∶1。2016 WHO分型规定CLL诊断标准之一为外周血单克隆B淋巴细胞≥5×109/L，如果没有髓外病变，在B淋巴细胞<5×109/L时即使存在血细胞减少或疾病相关症状也不诊断CLL；2008年国际CLL工作组则明确规定，外周血B淋巴细胞<5×109/L，如存在CLL细胞浸润骨髓所致的血细胞减少时诊断为CLL[4,5,6]。国内绝大多数专家也认为这种情况在排除其他原因导致的血细胞减少后，其临床意义及治疗同CLL，因此应诊断为CLL。SLL指

对EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病的理解和认识

对EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病的理解和认识 对EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病的理解和认识2017-03-12 病理人才汇病理人才汇微信号blrch91360 功能介绍病理人才汇，一个面向病理专家、医生、学生等提供全新病理招聘信息的平台。更有丰富的行业资讯、会议活动、医疗趣闻与您共享。病理医生、医学生求职切莫错过。本文经《中华病理学杂志》授权发布，其他媒体转载或引用须经《中华病理学杂志》同意，否则追究法律责任。 摘要 近年来，有关EB病毒(EBV)相关淋巴组织增殖性疾病(LPD)的文章越来越多，EBV+LPD被使用越来越广。然而，其中所指的含义却不尽相同，由此引发了理解的困惑和交流的障碍。为此，我们通过文献复习和实际病例观察对EBV+LPD 的概念进行梳理和澄清，并阐述我们对EBV+LPD的理解和认识。总体而言，目前主流观点认为，EBV+LPD是指EBV 感染的一组具有谱系的淋巴组织疾病，其中包括增生性、交界性、肿瘤性疾病。根据这个概念，EBV+LPD不包括传染性单核细胞增多症(IM)和急性重症EBV感染(EBV+嗜血细 胞综合征、爆发性IM、致死性IM、爆发性EBV+T－LPD 等)，也不包括已经明确命名的EBV+淋巴瘤(如结外NK/T细胞淋巴瘤、侵袭性NK细胞白血病、Burkitt淋巴瘤、霍奇金

淋巴瘤等)。EBV+LPD目前包括：(1)EBV+B细胞－LPD：淋巴瘤样肉芽肿、EBV+免疫缺陷相关LPD、慢性活动性EBV 感染(CAEBV)－B细胞型、老年性EBV+B细胞－LPD等。 (2)EBV+T/NK细胞－LPD：CAEBV－T/NK细胞型、种痘样水疱病、蚊叮超敏反应等。根据EBV+T/NK细胞－LPD的发展进程，通常可分为1级、2级和3级三个级别。第1级为增生性疾病，第2级为交界性疾病，第3级为肿瘤性疾病。EBV+LPD不同于单纯的增生性疾病(如IM)但又有重叠，也不同于典型的肿瘤性疾病(如NK/T细胞淋巴瘤)但也有重叠。临床上提高警惕，尽早识别与EBV+LPD相关的严重并发症发生的苗头，从而及时避免严重并发症的发生，以及在并发症发生后积极治疗挽救生命，应作为管控这类疾病更重要的任务。 正文 EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病的英文原文是Epstein－Barr virus associated lymphoproliferative disorders。由于EB病毒感染了淋巴细胞，并能在体内检测到EB病毒的存在，所以英文也常用Epstein－Barr virus positive lymphoproliferative disorders(EBV+LPD)来表述，二者含义相通。近年越来越多的文章使用这个名称，其所指含义却越来越混乱。比如，有的用于增生性疾病，如传染性单核细胞增多症(IM)[1,2]，有的用于肿瘤性疾病(如Burkitt淋巴瘤等)[3,4]，也有的用于从

EBV感染相关淋巴增殖性疾病治疗的研究进展

EBV 感染相关淋巴增殖性疾病治疗的研究进展 付婧婕，曾爱中 （重庆医科大学附属第一医院，重庆400016） 摘要：EBV 感染相关淋巴增殖性疾病是一种EBV 感染后T 、NK 、B 细胞异常增殖的综合征，包括传染性单核细胞增多症、 慢性活动性EBV 感染、EBV 相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症、EBV 相关淋巴瘤等。此类疾病临床表现复杂多样， 治疗困难，预后较差。传染性单核细胞增多症的主要治疗方法是支持治疗和抗病毒治疗，病毒疫苗正在研发当中。慢性活动性EBV 感染的治疗手段包括抗病毒治疗、免疫调节治疗、造血干细胞移植、EBV 特异性细胞毒性T 淋巴细胞治疗、 基因靶向治疗，目前尚无统一有效的治疗方案。EBV 相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症主要采用免疫化疗方案及大剂量激素冲击治疗、大剂量丙种球蛋白冲击治疗等。EBV 相关淋巴瘤的主要治疗方案为化疗， 也可使用自体T 细胞疗法联合PD-L1抑制剂治疗。关键词：EB 病毒感染；淋巴组织增殖性疾病；药物治疗；病毒疫苗；免疫治疗；基因靶向治疗doi ：10．3969/j．issn．1002-266X．2019．20．031中图分类号：Ｒ373 文献标志码：A 文章编号：1002- 266X （2019）20-0107-04通信作者：曾爱中（E-mail ：aizhong9@sina．com ）EB 病毒（EBV ）是疱疹病毒科嗜淋巴细胞病毒 属的一员， 人群普遍易感［1］ 。EBV 主要通过唾液或直接接触传播， 也可经输血传播。唾液中的EBV 通过胞吞作用进入黏膜下的B 淋巴细胞或扁桃体隐窝中的上皮细胞 ［2，3］ 。EBV 侵入机体完成裂解性增殖后， 一旦宿主细胞裂解，EBV 即被释放进外周血中， 在淋巴系统免疫监控下进入潜伏性感染状态，同时表达一系列基因产物 ［4 6］ 。一旦机体免疫功能下降， 则可能引起EBV 感染相关的良性或恶性淋巴增殖性疾病（LPD ）。根据感染后异常增殖细胞分型，可分为EBV 相关B 细胞LPD 和EBV 相关T /NK 细胞LPD 。前者包括EBV 阳性淋巴组织反应性增生、 慢性活动性EBV 感染（CAEBV ）-B 细胞型、Burkitt 淋巴瘤、经典型霍奇金淋巴瘤、移植后淋巴增殖性疾 病、 老年性EBV 阳性弥漫大B 细胞淋巴瘤等；后者包括CAEBV-NK 细胞型、结外鼻型NK /T 细胞淋巴瘤、 侵袭性NK 细胞白血病、外周T 细胞淋巴瘤。EBV 感染相关的LPD 累及全身各个器官，而且可伴爆发性肝炎、 重症肺炎、多器官功能障碍综合征等严重并发症， 使其临床表现复杂多样，治疗困难，预后较差。目前临床对于EBV 感染相关LPD 的诊断及 治疗认识不够充分， 容易出现漏诊、误诊或延误诊治。现就几种EBV 感染相关LPD 的治疗进展进行 综述， 以提高临床对此类疾病的认识和治疗水平。1 传染性单核细胞增多症（IM ）的治疗 IM 最常见于青少年和成人，其典型特征包括发 热、咽痛、颈部淋巴结肿大和非典型淋巴细胞增生［7］。Balfour 等［8］ 的前瞻性研究发现， 在原发性EBV 感染后，75%的18 22岁的年轻人会出现典 型的IM 临床表现。患者常见临床症状有两种表现类型：一种是突然出现咽喉疼痛， 程度较为严重；第二种是逐渐出现不适、 肌痛和疲乏。约20%的患者还可表现为腹痛、 肝肿大、脾肿大、恶心、呕吐、腭瘀斑、眶周和眼睑水肿及皮疹。 IM 的主要治疗方法是支持治疗和抗病毒治疗。建议使用对乙酰氨基酚或非甾体类抗炎药治疗发热、咽喉痛和全身不适，同时予以足够的液体和营养支持。抗病毒治疗是通过抑制EBV DNA 聚合酶来 抑制病毒DNA 链延长从而抑制病毒增殖，但对潜伏期感染的病毒没有影响。一项关于缬更昔洛韦治疗 急性IM 的研究显示， 口咽拭子中EBV DNA ≥150copy /mL ，则口腔EBV 脱落呈阳性；缬更昔洛韦大大降低了口腔分泌物EBV 脱落率及病毒脱落量 ［9］ ，但 减少病毒脱落与临床症状持续时间或总体临床结果 无明显相关。糖皮质激素在EBV 感染相关IM 治疗中的应用一直存在争议。Ｒezk 等［10］ 对糖皮质激素治疗急性IM 的随机对照试验进行荟萃分析发现，类固醇治疗有利于减轻咽部不适，但与抗病毒药物 联合使用时并未影响症状持续时间， 所以不推荐常规使用皮质类固醇治疗IM 。有相关文献指出对于 7 01山东医药2019年第59卷第20期

增生性淋巴结炎是什么病

增生性淋巴结炎是什么病 增生性淋巴结炎这个词大家可能比较陌生，但事实上增生性淋巴结炎这种病是非常常见的，增生性淋巴结炎就是我们常说的淋巴结肿大。由于受到了损伤或刺激，淋巴结里面的淋巴组织和细胞增生，所以导致了淋巴结肿大，这就是增生性淋巴结炎。那么下面就让我们来一起了解一下什么是增生性淋巴结炎。 病因 主要为病原微生物引起，见于慢性经过的传染病

或组织器官发生慢性炎症时，也可由急性淋巴结炎转变而来。如亚急性型马传染性贫血、牛副结核病、布氏杆菌病等可发生增生淋巴结炎。 病理 病理变化眼观淋巴结肿大、灰白色、质度变硬;切面皮髓界线不清，有时稍隆起呈细颗粒状。镜检见淋巴细胞增生，网状细胞、巨噬细胞也有不同程度增生。如牛副结核增生性淋巴结炎。 慢性淋巴结炎可持续较长时间，病因消除后，增生的淋巴细胞、巨噬细胞和网状细胞可逐渐由结缔组织取代，淋

巴结发生纤维化。 治疗 1、建议硫酸镁局部热敷，同时静脉注射青霉素治疗，必要时手术治疗; 2、慢性淋巴结炎中药治疗效果欠佳; 3、找出病因，从源头治疗。

预防 1、养成良好的生活习惯; 2、保持良好的心态稳定的情绪拥有健康的饮食习惯平时多吃水果蔬菜等提高自我免疫力; 3、必须在重油烟处工作的人尽量保护好自己比如戴上口罩定时出去呼吸一些新鲜空气每年起码做一次检查等;

4、远离烟雾酒精药物辐射农药噪音挥发性有害 气体有毒有害重金属等。 根据以上的信息，相信大家已经知道了什么是增生性淋巴结炎，增生性淋巴结炎可以发生在任何年龄段，也可出现于多种疾病中，所以我们应该重视增生性淋巴结炎发生的原因，及时就医。

非阻塞性冠状动脉疾病心肌缺血的机制与防治策略(全文)

非阻塞性冠状动脉疾病心肌缺血的机制与防治策略（全文） 冠状动脉粥样硬化是冠心病的病理生理基础，经典的阻塞性冠状动脉疾病是心肌缺血的主要机制。目前，冠心病的诊断都是以冠状动脉造影显示心外膜冠状动脉管腔直径狭窄程度来确定。晚近，随着深入的研究逐渐认识到非阻塞性的冠状动脉痉挛和冠状动脉微血管功能障碍，在心肌缺血的发病机制中起到重要的作用。2010年Marzilli M.et提出了缺血性心脏病发病机制的新概念——“太阳系新概念”，这个“太阳系”的中心是心肌缺血，即冠心病的发病机制要从以“斑块”为中心转变为以“心肌细胞”为中心。心肌缺血的发病机制除阻塞性冠状动脉疾病外，冠状动脉痉挛与微血管功能障碍共同参与了心肌缺血的发病机制。内皮功能障碍、炎症反应及血小板凝血机制的异常等病理生理改变，参与了心肌缺血的发生与发展。2013年ESC稳定性冠状动脉疾病诊断与治疗指南也提出上述机制共同参与了心肌缺血的发病机制。这是现代对心肌缺血发病机制的全面表述。ACC－AHA、CCS及JCS等多部指南均指出冠状动脉微循功能环障碍在心肌缺血中发挥重要作用。 一、冠状动脉痉挛综合征 早在十八世纪中叶，病理学家便在急性心肌梗死( AMI)患者的尸检中发现，50％—70％的AMI 猝死的患者冠状动脉固定狭窄＜50％。1845 年Latham 提出冠状动脉痉挛( CAS)可导致心绞痛。

1910 年Osler 认为，冠状动脉粥样硬化时，任何用力可引起心肌缺血和痉挛。1927 年CJallavardin 首先提出CAS 可导致冠状动脉闭塞。1959 年Prinzmetal 首次报道了变异性心绞痛发作时心电图表现ST 段抬高，提出是由CAS 所致。20 世纪末随着冠状动脉造影技术的广泛应用，发现冠脉痉挛也可以发生于稳定性心绞痛和急性冠脉综合征患者。 冠状动脉痉挛是缺血性心脏病的生理病理基础之一，并广泛参与冠心病的发生和发展，其临床表现复杂，严重影响患者预后，是心血管病防治中的重要问题。2015 年由向定成、曾定尹、霍勇教授代表专家组制定的《冠状动脉痉挛综合征诊断与治疗中国专家共识》（以下简称“共识”）是我国专家首次对冠脉痉挛诊治提出系统规范化的建议，提出冠状动脉痉挛综合征新（CASS）概念。冠状动脉痉挛是一种病理生理状态，因发生痉挛的部位、严重程度以及有无侧支循环等差异而表现为不同的临床类型，包括CAS 引起的典型变异型心绞痛、非典型CAS 性心绞痛、AMI、猝死、各类心律失常、心力衰竭和无症状性心肌缺血等，统称为CASS。2016年ESC工作组发表论文，提出乙酰胆碱激发试验证实的27％MINOCA患者存在冠脉痉挛，提示冠脉痉挛是MINOCA的重要发病机制。流行病学研究发现，稳定性劳力性心绞痛诱发无症状性心肌缺血及急性冠脉综合症无症状性心肌缺血都有很高的发生率，并认为是冠脉痉挛所导致。因其无症状临床上没有采取更积极的防治措施。