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毛细血管扩张性共济失调综合征(专业知识值得参考借鉴)
一概述毛细血管扩张性共济失调综合征是指一种罕见的、复杂的及预后不佳的神经皮肤综合征，又称毛细血管扩张性共济失调综合征、共济失调毛细血管扩张症、运动失调性毛细血管扩张征、Lovis-Bar征群。本病为常染色体隐性遗传性疾病，绝大多数为散发病例。临床特征包括：婴幼儿期发病的小脑性共济失调、眼球结膜毛细血管扩张、反复发作的鼻旁窦和肺部感染、易发生恶性肿瘤和混合性免疫缺陷。
二病因毛细血管扩张性共济失调综合征的发病机制不清楚，父母不发病，同辈发病且男女受累的机会均等，是一种常染色体隐性遗传病，大多数患者的父母为非近亲结婚，也有近亲结婚者。本病可能与自身免疫、组织分化异常、DNA合成和修复缺陷等因素有关。
三临床表现
1.神经系统症状
本病的神经系统症状主要为小脑性共济失调，在婴儿期即出现，主要影响躯干和头部，患儿学走路时步态摇晃，两腿分得很宽，继之出现上肢意向性震颤，闭目难立征阳性；患儿走路年龄延迟，腱反射减弱或消失，跖反射为屈性，多数患儿可伴有舞蹈样动作或手足徐动症，可被突出的小脑症状所掩盖，有眼球震颤及小脑性构音障碍，部分患儿有假性动眼神经麻痹，注视目标时常采用仰头转颈和眨眼等代偿动作，体格及智能发育迟滞；到青春期后，多数患者出现脊髓受损症状如深感觉障碍和伸性跖反射；在成年人中可出现肢体远端肌肉萎缩、无力和肌束颤动。
2.皮肤症状
大部分患儿在3～6岁时出现皮肤毛细血管扩张，也有患儿在出生时即已存在，也可晚至青春期，首发部位为眼球结膜的暴露部分类似结膜炎，在接近角膜处渐渐消失，以后出现在眼睑、鼻梁、两颊、外耳、颈项、肘窝和腘窝等经常暴露或易受刺激的部位，皮肤可有咖啡色样斑色素沉着或脱失头发无光泽变灰色，因面部皮下脂肪萎缩，皮肤弹性降低，表现为中度硬皮病样的面部表情；此外，慢性脂溢性睑缘炎和脂溢性皮炎也常见。
3.其他表现
患者常有体液免疫和细胞免疫功能低下，特别是缺乏分泌型IgA，易反复发生呼吸道感染，如鼻旁窦炎、支气管炎和肺炎，也有发生中耳炎者。反复肺部感染可引起肺部广泛性纤维化，发生杵状指
肌张力 简单地说就是肌细胞相互牵引产生的力量。肌肉静止松弛状态下的紧张度称为肌张力。肌张力是维持身体各种姿势以及正常运动的基础，并表现为多种形式。如人在静卧休息时，身体各部肌肉所具有的张力称静止性肌张力。躯体站立时，虽不见肌肉显著收缩，但躯体前后肌肉亦保持一定张力，以维持站立姿势和身体稳定，称为姿势性肌张力。肌肉在运动过程中的张力，称为运动性肌张力，是保证肌肉运动连续、平滑（无颤抖、抽搐、痉挛）的重要因素。 肌张力muscle tension 主要症状下肢伸直，内收交叉，呈剪刀状 主要病因中枢神经系统构造异常，脑代谢和构造异常 多发群体儿童，新生儿 1基本概述 肌张力的产生与维持是一种复杂的反射活动，其反射弧叫做“r-袢“，包括r-袢的传入部分（肌张力反射的感受器是神经肌梭和神经腱梭）和r-袢的传出部分（脊髓前角细胞及脑干运动性神经核内的a运动神经元，支配梭外肌、r运动神经元发出Ar纤维到达并支配梭内肌）。其反射弧任何部位的病变均可引起肌张力改变。 2分级 被动活动（PROM）肌张力分级标准 Ⅰ轻度在PROM的后1/4时候，即肌肉处于最长位置时出现阻力. Ⅱ中度在PROM的1/2是出现阻力. Ⅲ重度在PROM的前1/4，即肌肉处于最短位置时出现阻力. 改良的Ashworth分级标准 0级 正常肌张力. 1级肌张力略微增加：受累部分被动屈伸时，在关节活动范围之末时呈现最小的阻力，或出现突然卡住和突然释放. 1+级肌张力轻度增加：在关节活动后50%范围内出现突然卡住，然后在关节活动范围后50%均呈现最小阻力. 2级肌张力较明显地增加：通过关节活动范围的大部分时，肌张力均较明显地增加，但受累部分仍能较容易地被移动. 3级肌张力严重增加：被动活动困难. 4级僵直：受累部分被动屈伸时呈现僵直状态，不能活动. 3病因和机理 各种肌病、重症肌无力、末梢神经病、神经根炎或小脑损害等出现肌张力减低，脊髓传导本体感受的神经纤维阻断时也可使肌张力下降。小儿急性偏瘫时在瘫痪早期可有肌张力低下，数日或数周后出现肌张力增高，腱反射增强。家族性周期性麻痹、狭倒症、癫痫失张力性发作出现阵发性或间隙性肌张低下。锥体系疾病出现肌张力增高。锥体外系、底节病变肌张力可降低或增高，有时表现为齿轮样肌张力增高。去大脑强直时肌张力明显增高，四肢强直，下肢伸直位，上肢屈曲头向后背。 4临床表现 肌张力减低 肌肉松弛时被活动肌体所遇到的阻力减退，肌内缺乏膨胀的肌腹和正常的韧性而松弛。
什么是小脑共济失调？ 共济失调是一种影响神经系统的退行性疾病，表现为协调和运动能力差，言语、行走、精细运动技能、吞咽和视力障碍。它主要影响18岁以上的人（成人发病）。那么，什么是小脑共济失调？ 小脑共济失调症即脊髓小脑性共济失调（SCA ），是一种遗传性进行性共济失调，有20多种已确定的类型具有相似症状。目前尚无治疗或治愈方法来减缓脊髓小脑共济失调的进展。 小脑是负责协调运动的部分，小脑受损通常是共济失调的原因。但是，神经系统部分受损也会导致共济失调。这种损害可能是由于受伤或创伤、大脑缺氧、长时间过量饮酒，或多发性硬化（MS ）等现有状况。共济失调也可能是遗传性的，这是由家族成员遗传的错误基因造成的，他们并不总是表现出共济失调的迹象。 共济失调有三大类： 获得性（非遗传性）共济失调 获得性共济失调通常是由伤害、肿瘤或化学暴露等环境因素引起的，可影响任何年龄的人，并在数小时或数天内迅速发展。它可以随着时间的推移而恶化或改善，也可以保持不变。 遗传性共济失调 弗里德里希共济失调症是遗传性共济失调症中最常见的一种，约有五万人中有一人的症状始于儿童或青少年时期。弗里德里希共济失调症患者的预期寿命通常比正常人短，因为它对心脏有损害作用。 特发性迟发性小脑共济失调 脊髓小脑性共济失调是一种遗传性共济失调，影响25岁至80岁人群，其特点是： 根据SCA的类型，可能会出现不同的症状。 脊髓小脑性共济失调的病因是小脑萎缩，其他形式的共济失调也是如此。脊髓小脑共济失调的发病年龄一般在18岁以后，进展缓慢，症状在一段时间内恶化。某些类型的SCA可以进展得更快。 SCA可以常染色体显性遗传。症状可以从每个细胞中负责基因的一个突变拷贝出现，但有些情况是由三核苷酸重复扩增引起的，其中一部分DNA重复多次。这些重复并不总是引起问题。通常，重复次数越多，发病越早，症状越差。 与其他形式共济失调不同的临床特征包括几个非小脑特征，包括： 共济失调的诊断方法包括病史、家族史、排除其他类似症状的血液检查和神经系统评估。12种共济失调症、弗里德里希共济失调症和其他一些共济失调症都进行了基因血液检测，以帮助诊断；然而，某些形式的SCA无法准确诊断，因为它们还没有经过基因鉴定。脊髓小脑共济失调约占病例的25％-40％。由于不同类型脊髓小脑共济失调的症状重叠，基因检测可用于具体诊断影响患者的SCA类型。在这些情况下，可能包括大脑和脊柱的MRI扫描的神经检查可用于诊断SCA。 益脑平衡疗法 目前还没有治疗或治愈方法来减缓或阻止SCA的进展或小脑的损伤。患者与神经科医生密切合作，制定个人计划来处理共济失调的症状，包括言语治疗、职业治疗和物理治疗。药物治疗可与治疗结合使用，以帮助症状管理。 脊髓小脑共济失调患者的预后是可变的，并且根据SCA的类型而不同。预后通常基于最常见的SCA、SCA 1、SCA 2、SCA 3和SCA6类型。有这种SCA的人通常在症状出现后10 －15年需要轮椅，并且需要帮助完成日常任务。 益脑平衡疗法针对治疗小脑萎缩，共济失调，是经过治疗不断完善，不断总结，不断修改，最后总结出来的治疗方案，益脑平衡疗法治疗小脑萎缩共济失调针对性强，用药精准，
毛细血管扩张性共济失调综合征有哪些症 *导读：本文向您详细介绍毛细血管扩张性共济失调综合征症状，尤其是毛细血管扩张性共济失调综合征的早期症状，毛细血管扩张性共济失调综合征有什么表现？得了毛细血管扩张性 共济失调综合征会怎样？以及毛细血管扩张性共济失调综合征 有哪些并发病症，毛细血管扩张性共济失调综合征还会引起哪些疾病等方面内容。…… *毛细血管扩张性共济失调综合征常见症状： 肌肉萎缩、构音障碍、意向性震颤、肺部感染 *一、症状 1.神经系统症状本病的神经系统症状主要为小脑性共济失调。常于婴儿期即出现。起初主要影响躯干和头部。病儿开始学走路时步态摇晃，两腿分得很宽。继之出现上肢意向性震颤，闭目难立征阳性。病儿常因此而延迟走路年龄。腱反射减弱或消失。跖反射为屈性，多数病儿可伴有舞蹈样动作或手足徐动症，但可能被突出的小脑症状所掩盖，可有眼球震颤及小脑性构音障碍。部分患儿可有假性动眼神经麻痹，注视目标时常采用仰头、转颈和眨眼等代偿动作。体格及智能发育迟滞。至青春期后多数患者出现脊髓受损症状，如深感觉障碍和伸性跖反射。在成年人中可出现肢体远端肌肉萎缩、无力和肌束颤动。
2.皮肤症状多数患者在3～6岁出现皮肤毛细血管扩张。也有的病例出生时即已存在，也可晚在青春期。首发部位为眼球结膜的暴露部分，类似结膜炎，在接近角膜处渐渐消失。以后出现在眼睑、鼻梁、两颊、外耳、颈项、肘窝和腘窝等经常暴露或易受刺激的部位。皮肤可有咖啡色样斑、色素沉着或脱失。头发无光泽，变灰色。因面部皮下脂肪萎缩，皮肤弹性降低，患者可表现为中度硬皮病样的面部表情。此外，慢性脂溢性睑缘炎和脂溢性皮炎亦均常见。 3.其他表现因病人常有体液免疫和细胞免疫功能低下，尤 其是缺乏分泌型IgA患者易反复发生呼吸道感染，如副鼻窦炎、支气管炎和肺炎，也有的发生中耳炎。反复肺部感染可引起肺部广泛性纤维化，发生杵状指(趾)和肺功能不全等。病儿几乎均有性功能发育障碍，通常不出现第二性征。疾病晚期由于活动受限可发生脊柱后、侧凸。患者易发生恶性肿瘤，主要为恶性淋巴瘤、淋巴细胞性白血病等。因肝功能受累可出现食欲不振。 *二、诊断 根据幼年时发病的小脑性共济失调，眼球结膜毛细血管扩张，反复严重的呼吸道感染等典型表现即可作出诊断。倘若实验室检查证实患者存在细胞和体液免疫功能低下则诊断更为可靠。 对一些不典型病例，如无毛细血管扩张;无或仅有轻型呼吸 道感染史;血清中免疫球蛋白不低，或IgG低，IgA不仅不低反 而升高等。需依靠详细的病史、症状、体征和实验室检查等资料
康复医学基础课后复习题及参考答案第一章绪论P12 A1型题 1、康复措施不包括 A、医疗康复B、教育康复 C、职业康复 D、社会康复 E宗教康复 2、康复得对象最主要就是指 A、急症患者 B病情稳定者 C、病愈后得患者D功能障碍者 E、慢性病患者 3、康复得最终目标不包括 A 疾病痊愈出院 B、功能恢复 C、提高生活质量 D、 重获就业 E、回归家庭与社会 4、现代医学体系中,康复医学与临床医学得关系就是 A?并列得B、前者高于后者 C、康复医学就是临床医学得延续 D、两者互不相关 E、以上都不正确 5、康复治疗得主要手段包括 A、理疗、体疗、针灸、按摩、作业治疗 B、理疗、体疗、作业治疗、矫形、康复护理 C、物理治疗、作业治疗、言语治疗、心理治疗、康复工程 D、医疗康复、教育康复、心理康复、职业康复、社会康复 E、理疗、作业治疗、言语治疗、心理治疗、特殊教育 6、发展中国家致残得最主要原因就是 A?疾病 B营养不良C、遗传因素 D、交通事故 E、物理化学因素 7、 <国际功能、残疾与健康分类》更重视对下列哪一方面对个体残疾得影响 A?疾病B、生物因素 C、心理因素 D、康复措施E环境因素 第二章康复功能评定 A1型题 1:肘关节伸直时肱二头肌得收缩为 A、向心性收缩 B、等长收缩 C、等速收缩D、离心性收缩 E、既不就是等张收缩也不就是等长收缩 2、在减重状态下能作关节全范围活动得肌力就是 A、 1级 B、 2级 C、 3级 D、 4级 E、 5级 3、肩关节内收受检肌群为 A、三角肌 B、斜方肌中部 C、肱二头肌 D、肱桡肌 E、肱肌 4、常用握力计评定得肌力就是屈指肌哪种收缩时得肌力 A、向心性收缩 B、等长收缩 C、等速收缩 D、离心性收缩 E、等张收缩 5、言语就是指 A.口语交流B、口头符号C、书面符号 D、体态语 E、手势语 6、言语障碍主要包括 A、失语症 B、构音障碍 C、言语失用症 D、以上都就是 E、以上都不就是
遗传性共济失调-中医难病诊治 遗传性共济失调是一组以缓慢进行的共济运动障碍为突出临床表现的中枢神经系统变性疾病。本病在中医中无特有病名，根据其主要症状，中医常归之于“痿证”、“痿蹙”、“颤证”等范畴。但又不能与之完全等同。有人认为本病可称为“骨摇”，依据是《灵枢·根结》篇提到：“骨繇者，节缓而不收也，所谓骨繇者摇故也。”意思是指骨节弛缓不收，动摇不定之意，与共济失调的表现吻合，后期可发为骨痿，亦相对应一致。 遗传性共济失调病因尚不明确，大都有遗传史、家族史，具有家族系谱，据统计本病约占整个神经遗传病的10%.其遗传方式以常染色体显性遗传方式为最多。现代医学尚无特殊疗法。本病是一种少见的家族遗传性疾病，在挪威发病率最高，为十万分之二十三。在我国，至1980年仅报道8例，都很少论及治疗。首先采用中医药治疗本病的，是北京友谊医院神经科，其于1980年报道了应用薄树芝制剂治疗4例马雷共济失调的案例，均有一定疗效。以中医辨证论治者，自1983年至1990年共有4篇报道，共治疗15例，仅2例无效，且有6例达到临床痊愈的程度，表明中医药治疗本病有相当潜力。 一、病因病机 本病系遗传性疾病，在中医理论中显非外感之邪所侵，多为先天之本肾虚之故，且其临床以共济运动障碍为主，系筋、骨、肌肉之病。肝主筋、肾主骨、脾主肌肉，故病涉肝、脾、肾三脏。 肾虚骨摇肾为先天之本，藏精，主骨。多因高年肾气虚衰，或因先天禀赋不足，骨痿而致崎形，肾督阳虚，支撑无力，以致站立时身体前倾或作左右摇晃，而成骨摇之症。且肾生髓通脑，肾虚则脑髓失充，筋骨失荣，脑散动觉之气，无气则肢动失常，甚则痿躄不用. 阴虚风劫肾虚为本病之本源，肾精亏乏，则肝阴不足；肝肾阴虚，则筋膜干涩，筋挛而致运动失灵，呈现共济失调之症。阴血不足，虚风内动，其振摇抖动，尤以动作之始末为剧，书写之动作也失之协调，均系肝风之候，且肝失所荣，而可兼有目琉色盲，月经不调等医学教`育网搜集整理。 脾虚肉痿肾虚则脾阳失健，脾虚则四肢不用、四肢不收，尤以肢体动作力缓，肌张力减低为其主要表现。故初病之时，以肌肉无力、步态蹒跚为主，并努力使用双上肢协助以维持身体之平稳，以解摇摆不定之势，是为特异之行态。后期脾虚，发为肉痿，且与骨枯而髓减之骨痿并存，遂成痿蹙之症。 二、辨证分型 以中医药治疗遗传性共济失调大都为个案报告，多未分型，但从各篇报道不同之病机分析及治则，亦提示本病中医辨证有不同的证型，但本病是为遗传性疾病，当以虚证为主，临床虽有风动、火旺之象，也是阴虚之因。故临床以肾虚为本，涉及肝、脾，病分阴虚、阳虚，尤以阴虚风动多见医学教`育网搜集整理。
神经内科考试题(附答案) 1．蛛网膜下腔出血最常见的病因是： A．高血压 B．脑动脉粥样硬化 C．先天性脑底动脉瘤 D．脑血管畸形 E．血液病。 2．一位胸推结核患者，表现为截瘫，双侧胸5以下感觉障碍，其病变位于：A．第2胸推 B．第3胸推 C．第4脚推 D．第5胸椎 E．第6胸椎 3．癫痫小发作(失神性发作)的首选药物是： A．丙戊酸钠 B．三甲双酮 C．安定 D．硝基安定 E．乙琥胺或苯琥胺
4．病理反射的出现是由于： A．脊髓反射弧的损害 B．神经系统兴奋性增高 C．基底节受损 D．锥体束损害 E．脑干网状结构损害。 5．脑血栓形成最常见的病因是： A．高血压病 B．脑动脉粥样硬化 C．各种脑动脉炎 D．血压偏低 E．红细胞增多症 6．脑出血的内科疗法中，最重要是： A．降低血压 B．控制出血 C．控制脑水肿，预防脑疝 D．加强护理，注意水与电解质平衡 E．气管切开，吸氧 7．一位脑出血的病人，很快昏迷，双侧瞳孔极度缩小，四肢瘫痪，高热，呼吸障碍，出血部位应考虑；
A．内囊内侧和丘脑附近 B．外囊附近 C．桥脑 D．小脑 E．内囊内侧扩延至外囊附近 8．根性坐骨神经病，最常见的病因是： A．椎管内肿瘤 B．风湿或受寒 C．腰椎间盘突出 D．腰既关节炎 E．黄韧带肥厚。 9．脊髓半侧损害的感觉障碍为 A．受损平面以下的同侧痛、温觉障碍，对侧深感觉障碍 B．受损节段的痛、温觉障碍，对侧深感觉障碍 C．受损平面以下的同侧深感觉障碍，对侧痛温觉障碍 D．受损节段深感觉障碍，对侧痛温觉障碍 E．受损平面以下对侧深、浅感觉均障碍。 10．左侧偏瘫、右侧外展神经麻痹和右面神经周围性麻痹时，病变部位在A．右内囊
遗传性毛细血管扩张症(陆道培) 毛细血管遗传性毛细血管扩张症(hereditaryhemorrhagictelangiectasis)是遗传性血管壁结构异常所致的疾病，患者部分毛细血管、小血管壁变薄，仅由一层内皮细胞组成，周围缺乏结缔组织支持，以致局部血管扩张，扭曲。常见于口腔、鼻粘膜、手掌、指甲床和耳部及消化道。病变呈针尖样、斑点状或斑片状、小结节状，也可呈血管瘤样或蜘蛛痣样，可高出皮肤表面，加压后消失，用玻片轻压有时可见小动脉搏动。 疾病简介 遗传性毛细血管扩张症(hereditaryhemorrhagictelangiectass)是遗传性血管壁结构异常所致的疾病，患者部分毛细血管、小血管壁变薄，仅由一层内皮细胞组成，周围缺乏结缔组织支持，以致局部血管扩张，扭曲。常见于口腔、鼻粘膜、手掌、指甲床和耳部及消化道。病变呈针尖样、斑点状或斑片状、小结节状，也可呈血管瘤样或蜘蛛痣样，可高出皮肤表面，加压后消失，用玻片轻压有时可见小动脉搏动。 临床上以病变部位自发性或轻伤时反复出血为特征，多表现为鼻衄、牙龈出血。内脏出血以呕血、黑便为多见，也可有咯血、血尿、月经过多、眼底或颅内出血等。出血症状可在幼年出现。实验室检查大多正常，出血严重者可有贫血。甲床毛细血管镜检可有血管襻异常扩张。诊断与蜘蛛痣和红痣相鉴别。 发病机制 遗传性毛细血管扩张症(HHT)和家族性肺动脉高压均为编码转化生长因子(TGF) β受体的蛋白[包括活化素受体激酶1 (ALK 1)、内皮因子和骨形态发生蛋白2(BMPR 2)]基因突变引起的血管系统病变。内皮细胞表面TGFⅡ型受体(如BMPR 2)在Ⅲ型受体(如内皮因子)辅助作用下，与Ⅰ型受体(如ALK 1)结合形成跨膜复合物，激活Ⅰ型受体激酶域，促进其胞内蛋白磷酸化，激活下游Smad信号，进入胞核促进基因转录，调节血管的分化和增殖。该通路中的任何组分，包括ALK 1、BMPR 2和内皮因子突变，均可能与肺动脉高压有关。根据分子遗传学机制的不同，HHT分为3型。HHT 1型通常为内皮因子基因突变所致，HHT 2型和HHT 3型分别为ALK 1和Smad 4基因突变所致。既往研究显示，HHT相关肺动脉高压主要发生于1型HHT，表现为肺动脉阻力增高，肺动脉压力增加，心输出量下降。 临床表现 多在20～30岁之间发病，部分在儿童期即可发病。最突出的症状是受累血管破裂出血，常在同一部位反复出血。儿童期多见鼻衄，到青少年期鼻衄渐趋好转，而内脏出毛细血管扩张血机会增加，以胃肠道出血最多见，其他可有咯血、血尿、眼底出血、月经过多、蛛网膜下腔出血等. 肝脏受累，因流经肝动静脉瘘的血流量增多而出现肝肿大，可有肝区疼痛及一定程度的压痛，局部有时可触及一搏动性肿块，触之有震颤，能闻及连续性血管杂音。动-静脉瘘的分流可产生高动力循环状态，并可产生高排量充血性心力衰竭，可因肺的动静脉瘘而引起低氧血症、继发性红细胞增多症。慢性失血或频繁而大量出血可致缺铁性贫血。毛细血管先天性畸形即先天性毛细血管壁薄弱,以致不能收缩。本病多自出生时或生后不久发生于面部、颈部和枕后、头皮部。可单侧,散发,亦可双侧,多发。最初皮肤或粘膜上有一个大小不一,淡红色或暗红,或紫红色皮损,自针尖大小至一个肢体或半侧躯干,哭闹后颜色加深,界限清楚,形状各异,不高出皮肤,局部则较高,压迫后,部分或全部退色,表面光滑。随年龄增长,如儿童或青壮年有可能在其上有症
Neurology ? Clinical Practice 伴神经病变和前庭反射消失的小脑性共济失调综合征 （CANVAS ）诊断标准建议 David J. Szmulewicz, FRACP; Leslie Roberts, FRACP; Catriona A. McLean, FRCPA; Hamish G . MacDougall, PhD; G . Michael Halmagyi, FRACP; Elsdon Storey, FRACP 摘要 综述目的：对共济失调症的诊断是一个重要的临 床挑战，因为对疾病的预后、管理、病人的安慰，以 及最重要的未来治疗方案的希望等均依据于此。遗传 性疾病及其影响后代的可能性，增加了预示着健康隐 患、社会和经济等分支的额外负担。 近期发现：CANV AS 是一种遗传性的多系统共济 失调综合征，小脑、前庭及感觉功能均受损害。这种 情况并不少见，但是，尽管有早期的尝试，本病的遗 传缺陷仍尚未确定。随着持续进行的对于致病基因的 寻找，我们发现按照该疾病可能的表型来定义这种综 合征很有必要。 总结：我们基于该疾病确定的病理提出分期的诊断标准建议。我们相信这些标准将有助于临床医生诊断该病，同时帮助研究者进一步阐明这一复杂的疾病。 Neurol Clin Pract 2016;6:61–68 疾病是一种少见的共济失调，包含共济失调的三个关键病因，小脑、前庭和感觉。尽管该疾 病涉及掌管平衡的4个主要功能当中的3个（仅视觉不受影响），与其他类似的共济失调， 比如说Friedreich 共济失调及脊髓小脑性共济失调3型相比，本病的进展仍属缓慢。针对该疾 病致病基因的寻找正在进行，但我们的初步尝试表明，遗传的模式不太可能是直接的。 迄今为止，我们的经验表明，作为一个临床综合征，该病可能包括超过一个的致病基因，显示出了相当大的表型异质性及拟表型，存在一种复杂的遗传形式。那些患该病的患者从单发患病到兄弟姐妹共患病，极大程度的接近一种晚发形式的隐性遗传模式。对那些怀疑患有CANV AS 的患者，我们应用这个诊断标准进行严格的筛查，有助于致病基因的分离。我们这个临床标准排除性不是很强，可以减少漏诊那些可能患有CANV AS 患者的机率，特别是当该病已经被证实了具有较大幅度的表型异质性。 相反的是，如果我们的临床标准太过宽泛。就可能难以鉴别出潜在的基因异常。因此我们提出了分级标准，这样就可以在诊断疑似病例的同时保留一些我们所怀疑的CANV AS 患者。这些患者中出现的感觉运动病变和小纤维神经病变混合型的存在进一步强化了表型可变的可能性。我们揣测，一旦确定了基因的异常，回顾这些可变的表型，对更完整的定义表型（或可能确定不止一种疾病）是有价值的。 为临床可能的CANV AS 分型建立一个较宽泛定义的另一个原因是能获得可取的的变异性，以及专长于该
少年脊髓型遗传性共济失调诊疗指南 【概述】 弗里德赖希共济失调(Friedreictl ataxia，FRDA)由Friedreich于1863年首次报告，是西方国家常见的遗传性共济失调，在亚洲及我国均不多见。本病为常染色体隐性遗传病，基因定位于9q13～21．1，主要病变在脊髓后索、脊髓小脑束和锥体束。 【临床表现】 (一)一般情况 发病年龄多在2～25岁，少数30岁，平均13岁，男女患病数大致相等。 (二)临床症状 1．神经系统起病潜隐，发展缓慢。首发症状多为走路不稳，步态蹒跚，易跌倒，奔跑困难，站立时身体摇晃，可逐渐出现双手笨拙，讲话含糊不清，经常性眩晕。约0～30％有智能障碍。可因下肢血管运动神经受损出现肢端出汗异常，或迷走神经受损出现吞咽困难、呼吸异常、唾液分泌异常、排尿困难或阳痿。 2．骨骼多数伴有骨骼畸形，是本病的特征之一，常见驼背、足畸形等。
3．心脏心肌损害是本病的重要症状，主要表现为心慌、气促、下肢浮肿、心绞痛发作、充血性心功能不全，少数可因心律失常而猝死，晚期因继发心力衰竭而死亡。 4．内分泌10％～19％的患者伴发糖尿病。 5．其他常有白内障、蓝巩膜、听力下降。 (三)体格检查 1．神经系统双下肢共济失调体征较上肢明显，主要表现为阔基底步态，闭目难立征阳性，双上肢可有指鼻不准、轮替笨拙、意向性震颤。四肢肌张力降低，远端肌力低于近端，晚期可有肌肉萎缩。膝踝反射消失，并有下肢的位置觉和振动觉消失，晚期由于锥体束受损可出现病理反射。约1／3有眼球震颤，少数有视神经萎缩和神经性耳聋。大多有构音障碍，甚至出现痉挛性言语中断。 2．其他系统心脏体征有心脏杂音、心律不齐、房颤以及心力衰竭等，骨骼畸形有弓形足、脊柱侧弯或后凸等。(四)辅助检查 可有血糖升高，约40％～50％的患者糖耐量试验不正常。葡萄糖负荷试验后血丙酮酸水平高于正常，乳酸／丙酮酸低于正常，血中丙酮酸脱氢酶活性降低。脑脊液可有轻度蛋白升高。检测血维生素E浓度，有助于鉴别伴有维生素E缺乏的共济失调。
共济失调是什么 共济失调是肌力正常的情况下出现的运动协调障碍，临床表现为肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱，不能维持躯体姿势和平衡。共济失调可累及四肢、躯干及咽喉肌，引起姿势、步态和语言障碍，引发脊髓型颈椎病、痉挛性脑瘫等并发症。共济失调无传染性，发病率为0.003%-0.005%，多见于酗酒人群。 共济失调疾病简介 脊髓的前角细胞接受大脑皮质，大脑皮质下底核、小脑、前庭迷路系统，深感觉等上行下行传导束的调节与控制，使人体保持一定的姿势来恰当地完成随意运动，保持平衡，若上述部位发生病变，导致协调作用障碍，称为共济失调。共济失调主要反映小脑半球及其与对侧额叶皮质间联系的损害，但在其他部位的病变中也可能产生，如急性迷路水肿产生前庭性共济失调，同时伴发眩晕。深感觉障碍则产生感觉性的共济失调。累及四肢、躯干及咽喉肌可引起姿势、步态和语言障碍。
共济失调发病原因 共济失调是由神经系统各个部位的很多病因引起的。任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌和固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调和平衡。共济失调的病因很多，首先须确定属于哪一性质的，然后考虑各有关的多种病因。因此，深感觉、前庭系统、小脑和大脑损害都可发生共济失调，分别称为感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调，还有原因不明的因素，有的伴有智能不全或痴呆。 共济失调疾病预防 多注意饮食，注意生活起居。若出现类似症状，应及早就医治疗。注意适当休息，勿过劳，掌握动静结合。 共济失调并发症 脊髓型颈椎病、痉挛性脑瘫 共济失调常见症状 大写症步态不稳感觉性共济失调小脑性共济失调感觉障碍肢体运动不协调强握反射意向性震颤肌张力减低眩晕 共济失调诊断方法 1.小脑性共济失调(cerebellar：ataxia)
手背上毛细血管扩张病因 随着现代社会不断的进展许多人开始忽略了自己的身体健康，饮食生活不规律导致一些身体上的疾病，而手背上毛细血管扩张就是一种血管疾病，从手背的皮肤上来看可以清楚的看到皮肤上的清晰的血管，皮肤表面也有发红的情况，下面让我们一起来了解一下手背上毛细血管扩张。 根据毛细血管扩张性疾病病因和机理的分析儿童青年多为 先天性遗传性其特点常合并其他组织的发育异常多有家族史原 发性者多为成年人无家族史且原因不明继发性者多见于：血管性疾病自家免疫性疾病物理性内分泌因素及其他结合临床毛细血 管扩张发生的部位特点形态等进行综合分析均可作出正确诊断。 鉴别诊断一先天性毛细血管扩张症 1．遗传性出血性毛细血管扩张症为常染色体显性遗传无性别差异青春期后多见
皮损好发于手背面部阴囊簇集成红疹斑片其周可见蜘蛛德样星状损害也可见于唇舌鼻部膜颊或膜齿龈等引起出血皮损发生部位伴出血为其特点。 2．共济失调毛细血管扩张症又称综合征为常染色体隐性遗传2－3岁发病特点为小脑共济失调眼与皮肤的毛细血管扩张初发于球结膜以后扩展到眼睑面颊耳廓颈肘窝J 窝同时伴有眼球震颤 常有咖啡斑白发及早老症。 3．综合征为常染色体隐性遗传 儿童期发病其特点为伟儒面部毛细血管扩张对光线过敏常在暴露部出现水疤夏季重此外有发育异常如鱼鳞病黑棘皮牙齿不齐大耳隐睾等也有咖啡斑。 4.先天性大理石皮肤毛细血管扩张症初生时表现为全身性广泛网状青斑并发蜘蛛德及血管角皮瘤此现象可消退。
5.毛细血管扩张性环状紫廉：病因不明多见于成年人两下腿部属淋巴细胞围血管性毛细血管炎所致为黄红色环状斑点状针 尖大瘀斑及血管扩张可延续数年。 以上文章中所讲述的便是手背上毛细血管扩张的详细介绍，身体皮肤上出现毛细血管扩张要注意皮肤表面的卫生，出门的时候要注意局部防晒，涂抹防晒霜或者是遮阳伞，平时用清水擦拭皮肤表面，饮食上要注意不宜食用辛辣食物，保持室内痛风干燥。
遗传性出血性毛细血管扩张症 …… 【概述】 遗传性出血性毛细血管扩张症系常染色体显性遗传性疾病，以皮肤、粘膜以及内脏的多发性毛细血管、或小动脉、小静脉扩张和病变部位反复出血为特征，肝脏常受累。 【诊断】 阳性家族史、毛细血管扩张及同部位的反复出血。由于血管壁的脆弱，临床上束臂试验常阳性，并有出血时间延长。血管造影有确诊价值。 【治疗措施】 1.止血 体表出血以压迫止血为主，内脏出血者考虑用安络血以助小血管收缩，用垂体后叶素降低内脏血管内压力。 2.输血 仅用于大量失血者，但不宜过量，避免血压过高而使出血难止。 3.补充铁剂 适用于慢性失血性贫血患者。 4.其他 肝动脉栓塞可用于治疗肝动静脉瘘。β-受体阻滞剂可改善高动力循环状态，降低肝血流量，使分流量减少。
【病理改变】 本病病变部位在血管壁，表现为毛细血管扩张、动静脉畸形和动脉瘤。血管壁变薄、弹力纤维缺乏、平滑肌缺乏、毛细血管壁和小动脉壁仅由一层内皮细胞组成，血管迂曲或扩张，有时仅有的内皮细胞发生退行性变，内皮细胞连接缺损，病变血管可因轻微的外力，或血管内血流压力作用即可发生破裂而出血。以皮肤和粘膜，尤其是手背、颜面、阴囊等部位多见。 肝脏病理变化主要是动静脉畸形，造成动静脉分流。肝脏一般无肝细胞坏死和炎性细胞浸润，主要变化有：①合并肝纤维化或肝硬化的肝血管扩张；②仅有肝硬化而无血管扩张；③仅有肝血管扩张而无肝纤维化、肝硬化。 【临床表现】 多在20～30岁之间发病，部分在儿童期即可发病。 最突出的症状是受累血管破裂出血，常在同一部位反复出血。儿童期多见鼻衄，到青少年期鼻衄渐趋好转，而内脏出血机会增加，以胃肠道出血最多见，其他可有咯血、血尿、眼底出血、月经过多、蛛网膜下腔出血等。 肝脏受累，因流经肝动静脉瘘的血流量增多而出现肝肿大，可有肝区疼痛及一定程度的压痛，局部有时可触及一搏动性肿块，触之有震颤，能闻及连续性血管杂音。 动-静脉瘘的分流可产生高动力循环状态，并可产生高排量充血性心力衰竭，可因肺的动静脉瘘而引起低氧血症、继发性红细胞
颅内毛细血管扩张症是什么原因 颅内毛细血管扩张症是什么原因。对于颅内毛细血管扩张症，在我们的生活中我们接触的比较少，但是在医院里面是非常多见的。有时候我们病人他自己都不知道是什么原因,等到了医院才 明白过来是怎么回事。毛细血管扩张是生活中较为常见的一种皮肤现象，大多数是在后天由于种种因素的刺激而形成的.它的原 因是有很多引起的。所以我们还是要加以重视起来。 毛细血管扩张症[1]是指小血管的持久性扩张扩张的血管多 为小静脉或小动脉在皮肤上出现红丝状网状或星状损害压之褪 色正常人的鼻翼两侧颧部因风吹日晒可见轻度毛细血管扩张属 正常范围但若出现较大范围的扩张则属某些疾病的表现。 一、先天性毛细血管扩张 1．遗传性出血性毛细血管扩张：为常染色体显性遗传 2．共济失调毛细血管扩张症：为常染色体隐性遗传 3．Bloom综合征：为常染色体隐性遗传
4．Goltz综合征：为常染色体隐性遗传 5．先天性毛细血管扩张性大理石皮肤病 6．蜘蛛瘟：可为先天性也可为获得性 二、老年性毛细血管扩张症 为生理的皮肤萎缩松弛弹性差引起 三、继发性毛细血管扩张症 1．先天性遗传性①先天性皮肤异色症；②先天性角化不良症；③着色性干皮病；为常染色体隐性遗传 2．血管性疾病①血管瘤；②血管纤维瘤；③血管萎缩性皮肤异色症地静脉曲张；⑤结节性多动脉炎；③肢端动脉痉挛症 3．物理性①慢性放射性皮炎；②日光性皮炎；③炼钢工人炊事员长期火烤
4．内分泌①糖尿病性类脂质渐进性坏死；②酒渣鼻；③孕妇；④肝病雌激素异常 5．其他①系统性肥大细胞增多症；②肉样瘤病；③嗜酸性肉芽肿；④乳腺癌；⑤癫痕疙瘩 6．免疫性①红斑狼疮；②硬皮病 上面所讲的就是有关“颅内毛细血管扩张症是什么原因”知识的介绍，相信通过上述的详细的介绍，大家对颅内毛细血管扩张症是什么原因的知识也是有一定的了解了，因此，建议人们在日常的生活中，可以按照上面的介绍再来结合自身的情况，做一个参照。这样当我们有疾病发生的时候可以提前预防，我们也好有个心理准备去面对。
神经科定位诊断试题 一、A1型题 1．以下关于视野缺损不正确的病变定位是： A．一侧视神经病变引起单眼全盲 B．一侧视束病变引起双颞侧偏盲 C．一侧枕叶视中枢病变引起双眼同向性偏盲、黄斑回避 D．颞叶后部病变引起双眼同向上象限偏盲 E．顶叶病变引起双眼同向下象限盲 （参考答案：B） 2．一侧瞳孔直接光反射消失，对侧间接光反射消失，病变位于：A．同侧视神经 B．对侧视神经 C．同侧动眼神经 D．对侧动眼神经 E．视交叉 （参考答案：A） 3．下列哪项不符合一侧动眼神经麻痹： A．上睑下垂，眼球不能向上、下和内侧转动 B．眼球向对侧、向上、向下注视时出现复视 C．眼球向外或外下方斜视 D．瞳孔散大，光反射消失，调节反射存在 E．瞳孔散大，光反射及调节反射均消失 （参考答案D） 4．滑车神经受损时： A．眼球向外上方运动障碍 B．眼球向外下方运动障碍 C．眼球向内上方运动障碍 D．眼球向内下方运动障碍 E．以上均不是 （参考答案B） 5．以下不正确的表述是： A．眩晕可以分为系统性眩晕和非系统性眩晕 B．系统性眩晕又可分为周围性眩晕和中枢性眩晕 C．位置性眩晕是周围性眩晕 D．听力障碍表现为耳聋、耳鸣和听觉过敏 E．高音调耳鸣提示为感音器病变，低音调耳鸣提示传音经路病变（参考答案：C） 6．根性感觉障碍表现的错误表达是： A．感觉障碍呈节段型分布 B．可出现分离型感觉障碍 C．可出现根性痛 D．症状出现于病变同侧 E．可见于髓外占位性病变 （参考答案：B）
7．C5 ~ T2 脊髓前联合受损可出现： A．双上肢深浅感觉均减退或缺失 B．双上肢痛温觉减退或缺失，触觉及深感觉保留 C．双上肢及上胸部深浅感觉均减退或缺失 D．双上肢及上胸部深浅感觉均减退或缺失，但触觉及深感觉保留 E．双上肢痛温觉及触觉障碍，深感觉保留 （参考答案：B） 8．脊髓病引起振动觉及位置觉缺失是以下哪一传导束病变所致：A．前庭脊髓束 B．红核脊髓束 C．脊髓小脑束 D．脊髓丘脑束 E．薄束与楔束 （参考答案：E） 9．脊髓横贯性损害引起感觉障碍特点是： A．形状不规则的条块状感觉障碍 B．受损平面以下双侧深浅感觉缺失 C．受损平面以下双侧痛温觉缺失并伴自发性疼痛 D．受损平面以下双侧感觉异常和感觉过敏 E．受损平面以下痛温觉缺失，触觉及深感觉保留 （参考答案：B） 10．一侧面部与对侧躯体痛温觉缺失的病损部位在： A．中脑被盖部 B．桥脑被盖部 C．桥脑基底部 D．延髓背外侧部 E．延髓基底部 （参考答案：D） 11．病变对侧偏身深浅感觉障碍，伴自发性疼痛及感觉过度，病变部位在：A．顶叶感觉皮层 B．内囊或基底核区 C．丘脑 D．中脑 E．桥脑 （参考答案：C） 12．锥体束损害最具特征性的体征是： A．瘫痪 B．肌萎缩 C．腱反射亢进 D．Babinski征（+） E．肌张力增高 （参考答案：D） 13．锥体系统是指： A．上运动神经元
遗传性出血性毛细血管扩张症的治疗*导读：遗传性出血性毛细血管扩张症是常染色体显性遗传性血管发育异常的一种疾病。1864年该病由SUTTON首例报道。1896年RENDU对该病进行了较详细地论述。…… 遗传性出血性毛细血管扩张症是常染色体显性遗传性血管发育 异常的一种疾病。1864 年该病由SUTTON 首例报道。1896 年RENDU 对该病进行了较详细地论述。1901 年OSLER 报道该病的家族性及其临床特征。以后，WEBER 也阐述了该病例。因此，该病用三者的名字命名，也称为Osler- Rendu-Weber 病。1909 年Hanes 以彩色图示颇为全面地讨论了该病，并把该病命名为遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT)。 HHT 只能对症和支持治疗，目前尚无特效治疗措施。止血应尽可能用非创伤性手段。手术止血或其他原因接受止血，应特别注意扩张的毛细血管发生术中和术后出血。 1 鼻出血 对鼻出血特别是如果患者感到频繁或持久干扰正常的活动或危 及健康时，应考虑适当的介入疗法。患者每天应用鼻腔润滑剂进行湿润是有用处的。建议患者避免用力擤鼻子、抬重物、要防止大便燥结以避免大便时太用力、不要用指头抠鼻垢。对HHT 的鼻出血，临床对一些治疗进行了评估。为控制轻度鼻出血减轻鼻
出血，应用激光切除疗法是最有效的介入疗法。具有严重的鼻出血，应有熟练鼻中隔皮肤成形术的耳鼻喉科专家进行厚皮移植，其具有好的疗效。具有治疗HHT 患者经验的大部分耳鼻喉科专 家建议避免使用电的和化学烧灼术治疗，对于许多复发性鼻出血的治疗使用经导管栓塞疗法。 2 胃肠道出血 如果经过充分的铁剂治疗，血红蛋白浓度仍不能维持在正常范围内，就应该考虑其他方法。为了确定出血部位及其类型( 如：毛细血管扩张、AVM)、可以使用内窥镜、肠系膜及腹腔血管造影术、放射性核素。加热器探针内窥镜的应用、双囊、或激光是主要依靠的局部治疗方法。小的出血部位或较大的畸形，可以进行外科手术治疗。在一些试验治疗中，用雌激素- 黄体酮的激素疗法可减少输血。 3 贫血 必要时可以使用铁剂和红细胞输入治疗贫血。对于严重缺铁患者，如果患者对口服铁剂不能耐受时，经非肠道给予铁剂是有益处的。当贫血与鼻出血量不一致时，要考虑其他原因引起的贫血。具有HHT 的患者也可以患有与HHT 无关的疾病( 如：溃疡或结肠癌)，可引起胃肠道出血，要加以鉴别。 4 肺AVMs 具有呼吸困难、对运动耐受力差、低氧症的肺AVMs，需要治疗，而预防脑脓肿、中风以及肺出血的治疗是最重要的。肺AVMs 的
小脑病变主要的表现为共济失调？ 小脑是运动的重要调节中枢，大脑皮质发向肌肉的运动信息和执行运动时来自肌肉和关节等的信息，都可传入小脑。小脑进行整合，并通过传出纤维调整和纠正各有关肌肉的运动，随意运动保持协调。小脑在维持身体平衡上也起着重要作用。它接受来自前庭器官的信息，通过传出联系，改变躯体不同部分肌肉的张力，使肌体在重力作用下，作加速或旋转运动时保持姿势平衡。 小脑病变主要指小脑病变是指小脑部位的疾病,最常见的如小脑梗塞,小脑萎缩,小脑的供血不足，小脑萎缩和小脑共济失调等。小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的站立时身体前倾或左右摇晃，坐位时躯干也同样摇摆不稳，行走时不能走直线，忽左忽右步态瞒珊即醉汉步态。所以得了共济失调就应该及时去治疗。
①躯干共济失调(姿势性小脑性共济失调)，主要表现为患者的步态和姿势(站立和坐时)平衡障碍，如站立不稳、起坐不稳、行走不稳、Romberg征(睁眼、闭眼)阳性(不稳)，上肢共济失调不明显，眼球震颤常无。诊断主要在小脑蚓部(原始小脑)受损害。可见于ADCAⅢ型，共济失调毛细血管扩张症等。 ②四肢协调性共济失调(运动性小脑共济失调)，主要表现为患者的肢体完成各项动作的平衡障碍，如指鼻试验、跟膝胫试验不准、辨距不良、轮替运动差、误指试验偏向病侧，眼球震颤较多见(粗大)，步态不稳等。一般上肢比下肢的共济失调严重。诊断主要在小脑半球(新小脑)受损害; ③全小脑性共济失调，病损部位在原始小脑、新小脑、小脑核团、小脑传人(出)纤维，临床表现为躯干、肢体、步态的共济失调。可见于ADCAI型等。
御方生髓汤本着“治痿独取阳明”的原则，选用党参、黄芪、白术、甘草等补脾气；参以《丹溪心法》“痿之不足乃阴血不足也”,根据病机与病因,严谨辨证与精当用方。 御方生髓汤诊疗三大阶段： 第一阶段：止痛通络，修复脊髓神经系统 活血镇痛，通脉透骨，活化病变部位的缺血缺氧状态，改善脊髓的病态肿胀，减轻对神经根的压迫，兴奋中枢神经细胞，抑制炎性水肿，使触觉逐渐恢复，改善患者的疼痛、麻木、痉挛、僵硬等外在表现! 第二阶段：补精养髓，营养神经提高免疫力
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢共济失调毛细血管扩张综合征的症状有哪些 导语：共济失调毛细血管扩张综合征是多数人不了解的疾病，对本病的介绍与症状等也不清楚，患者时会延误疾病的诊断与医治。但是只要到医院做常规的 共济失调毛细血管扩张综合征是多数人不了解的疾病，对本病的介绍与症状等也不清楚，患者时会延误疾病的诊断与医治。但是只要到医院做常规的血管检查，就可以发现疾病的特征，从而做出合理的诊断。此时患者可先观察疾病的症状，那么共济失调毛细血管扩张综合征的症状有哪些呢？其症状表现在以下方面。 神经学表现：共济失调出现于1岁内者20%，2岁65%，4岁85%，少数病例可延迟至4～5岁才出现。病情进展缓慢，但呈进行性，最终导致严重的运动障碍。典型的表现是患者注视快速运动的物体时，头部转动快于眼球运动。一些病例出现智力发育迟缓，但多数病人智力及生命功能在20岁或30岁前是正常的。 眼部和皮肤毛细血管扩张：毛细血管扩张最早发生于球结合膜，发生年龄1～6岁。随年龄增加，毛细血管扩张更加明显并出现于其他部位，如鼻侧部、耳、前臂后侧及腿弯部和手足背部。 反复感染：反复肺部感染可导致慢性支气管扩张症，可发生于共济失调及毛细血管扩张之前。患者易于并发病毒或细菌感染，但与其他免疫缺陷病不同，ATS病人很少发生机会感染。 内分泌异常：存活到青春期的ATS患者可能无第二性征出现。一些男性患者睾丸和女性卵巢萎缩，随病程进展可能出现生长停滞。可能合并抗胰岛素性糖尿病，其原因为胰岛素受体数量不足或亲和性减弱。最近发现ATM突变影响PI3-激酶途径的葡萄糖细胞内信号传递，是发生抗胰岛素性糖尿病的原因。 生活常识分享
脊髓小脑性共济失调的症状？ 脊髓小脑性共济失调这种疾病可以出现的症状其实也是有很多的，因为在一定的情况下我们处理脊髓小脑性共济失调的时候，不仅仅是患者存在一定的心理压力，对于脊髓小脑性共济失调的患者也会存在一定的心理压力，需要我们及时的治疗。 1、SCA共同症状体征是，30-40岁隐袭起病，缓慢进展，也有儿童期及70岁起病者;下肢共济失调为首发症状，表现走路摇晃、突然跌倒和讲话含糊不清，以及双手笨拙、意向性震颤、眼球震颤、痴呆和远端肌萎缩等;检查可见肌张力障碍、腱反射亢进、病理征、痉挛步态、音叉振动觉及本体觉丧失。通常起病后10-20年不能行走。 2、除共同临床表现外，各亚型有各自的特点，如SCA1眼肌麻痹，上视不能较明显;SCA2上肢腱反射减弱或消失，眼球慢扫视运动较明显;SCA3肌萎缩、面肌及舌肌纤颤、眼睑退缩形成凸眼;SCA8常有发音困难;SCA5病情进展非常缓慢，症状较轻;SCA6早期大腿肌肉痉挛、下视震颤、复视和位置性眩晕;SCA10纯小脑征和癫痫发作;SCA7视力减退或丧失，视网膜色素变性，心脏损害也较突出。 以上对于脊髓小脑性共济失调会出现的症状从疾病的两个角度给出了总结，当然了在一定的情况下我们护理和处理脊髓小脑性共济失调的时候，也需要考虑的就是患者的配合处理和治疗，随着我们对脊髓小脑性共济失调经验的增加患者的痛苦也会减轻。 益脑平衡疗法针对治疗小脑萎缩，共济失调，是经过治疗不断完善，不断总结，不断修改，最后总结出来的治疗方案，益脑平衡疗法治疗小脑萎缩共济失调针对性强，用药精准，剂量把控严格，针对每一个病人的体质，病情病症，在益脑平衡疗法的基础上加药减药，其疗效也是得到很多病人的肯定。 根据症状，分为以下三型； ①：脾肾亏虚腿足自感无力，起立要用手撑，行走要靠人扶，步态不稳，跨步躯体前倾，足软易于跌仆，肢寒肌肉松弛，动则微有颤抖，平素形寒怯冷，纳少脘胀便溏。舌淡质薄苔白，脉象沉濡微弱。 ②：阴虚风劫肢体瘦削，步履艰难，站则摇晃欲坠，步则曲线行进，两脚剪刀交叉，手也难以操作，书写歪斜过大，时有肢体颤抖，动作协调不良，言词含糊顿挫，语句单调不清，伴有头晕目眩，脑转耳鸣，腰膝酸软，或见潮热，手足心热，足跟痛。舌质红或红绛，苔少或见无苔，脉象细数。 ③：肾督阳虚下肢痿软发凉，脊柱侧弯后凸，行走下肢艰难，躯干前倾欲仆，手足可见畸形，言语呐吃呆愚，可伴心悸怔忡，阳痿不举，性欲减退。苔薄舌质淡白，脉象沉细尺弱。 本病主要分为上述三型，虽其中二型归于阳虚，实是病涉脾、肾，有肉痿、骨痿之别，阴虚虽虚火旺之别，故当详察之。 针对其型辩证治疗； （1）脾肾亏虚 治法：补肾健脾，填精益脑。 （2）阴虚风动 治法：滋肾填精，柔肝熄风。 （3）肾督阳虚 治法：温补肾督，强筋壮骨。