血友病诊断与治疗中国专家共识(最全版)
一、定义
血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B。前者表现为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏，后者表现为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起。
二、流行病学
血友病的发病率无明显种族和地区差异。在男性人群中血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25 000；女性血友病患者极其罕见。血友病A占血友病患者80%～85%，血友病B占15%～20%。
由于医疗条件等各方面原因，血友病的患病率在不同国家及同一国家不同时期都存在很大的差异。我国1986至1989年在全国24个省市的37个地区所进行的流行病学调查显示我国的血友病患病率为2.73/10万。
三、临床表现与分型
1．血友病A和血友病B的临床表现相同，主要表现为关节、肌肉和深部组织出血，也可有胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血以及拔牙后出血不止等。若反复出血，不及时治疗可导致关节畸形和(或)假肿瘤形成，严重者可危及生命。
2．外伤或手术后延迟性出血是本病的特点。
3．轻型患者一般很少出血，只有在损伤或手术后才发生出血；重型患者自幼即有出血，可发生于身体的任何部位；中间型患者出血的严重程度介于轻型和重型之间。
4.分型：根据FⅧ或FⅨ的活性水平可将血友病分为轻型、中间型和重型(表1)。
表1
血友病A/B临床分型
四、实验室检查
1．血小板计数正常，凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)、出血时间等正常，血块回缩试验正常，纤维蛋白原定量正常。
2.重型血友病患者部分激活的凝血活酶时间(APTT)延长，轻型血友病患者APTT仅轻度延长或正常。
3.确诊试验：确诊血友病依赖于FⅧ活性(FⅧ∶C)、FⅨ∶C以及血管性血友病因子抗原(VWF∶Ag)的测定。血友病A患者FⅧ∶C减低或缺乏，VWF∶Ag正常，FⅧ∶C/VWF∶Ag比值明显降低。血友病B患者FⅨ∶C 减低或缺乏。
4.抑制物检测：若出现治疗效果不如既往，应该考虑患者可能产生了抑制物，应进行凝血因子抑制物滴度测定。有条件的患者应该在开始接受凝血因子治疗后的前50个暴露日定期检测抑制物。此外，患者接受手术前必须检测抑制物。
(1)抑制物筛选：
采用APTT纠正试验，即正常血浆和患者血浆按1∶1混合，即刻及37℃孵育2 h后分别测定APTT，并与正常人和患者本身的APTT进行比较，若不能纠正至正常应考虑可能存在抑制物。
(2)抑制物的滴度(以FⅧ为例)：
确诊抑制物必须测定抑制物滴度。将不同稀释度的患者血浆与正常血浆等量混合，孵育2 h，测定残余FⅧ活性。能使正常血浆FⅧ∶C减少50%时，则定义为FⅧ抑制物的含量为1个Bethesda单位(BU)，此时患者血浆稀释度的倒数即为抑制物滴度，以BU/ml血浆表示。2001年国际血栓与止血学会规定以5 BU为界：抑制物滴度>5 BU，为高滴度抑制物；抑制物滴度≤5 BU，为低滴度抑制物。
五、鉴别诊断要点
本病需要鉴别的疾病主要为以下几种：
1．血管性血友病(VWD)：
VWD患者常见的临床症状为皮肤和黏膜出血，如鼻出血、成年女性患者月经过多等。根据不同的类型，VWD患者出血的严重程度差异很大。VWD患者的出血病史和临床症状无特异性，须依赖于实验室检查(VWF∶Ag、瑞斯托霉素辅因子活性、FⅧ∶C和VWF多聚体分析等)来确诊。2．获得性血友病：
抗FⅧ抗体属自身免疫抗体，患者多成年发病，关节畸型少见，既往无出血史，无阳性家族史，男女均可发病，多发生于恶性肿瘤、自身免疫性疾病等患者及围产期女性，但半数患者无明显诱因。如果抑制物筛选试验阳性，应进一步检测抑制物滴度。
3．遗传性FⅪ缺乏症：
本病系常染色体隐性遗传性疾病，男女均可发病，自发性出血少见。实验室检查APTT延长、FⅪ∶C降低。
4．其他凝血因子缺乏症：
血友病B患者应注意与遗传性和获得性维生素K依赖凝血因子缺乏症鉴别。除出血表现不同外，相应凝血因子检测可以明确诊断。
六、治疗原则和方案
血友病患者应避免肌肉注射和外伤，禁服阿司匹林和其他非甾体类解热镇痛药以及所有可能影响血小板聚集的药物。若有出血应及时给予足量的替代治疗。患者应尽量避免各种手术，如必须手术时应进行充分的替代治疗。
1．血友病A的替代治疗：
首选人基因重组FⅧ制剂或病毒灭活的血源性FⅧ制剂，无条件者可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等。每输注1 U/kg体重的FⅧ制剂可使体内F Ⅷ∶C提高2%，FⅧ在体内的半衰期为8～12 h，要使体内FⅧ保持在一定水平需每8～12 h输注1次。具体替代治疗方案见表2和表3。
表2
血友病患者获取凝血因子不受限时的替代治疗方案
表3
血友病患者获取凝血因子受限时的替代治疗方案
2．血友病B的替代治疗：
首选人基因重组FⅨ制剂或病毒灭活的血源性凝血酶原复合物，无条件者可选用新鲜冰冻血浆等。输注1 U/kg体重的FⅨ制剂可使体内FⅨ∶C
提高1%，FⅨ在体内的半衰期约为24 h，要使体内FⅨ保持在一定水平需每24 h输注1次。具体替代治疗方案见表2和表3。
3．其他药物治疗：
①1-去氨基-8-D-精氨酸加压素(DDAVP)：每次剂量一般为0.3 μg/kg 体重，用50 ml生理盐水稀释后缓慢静脉滴注(至少30 min)，每12 h 1次，1～3 d为1个疗程。该药多次使用后疗效下降，如效果不佳应及时补充FⅧ制剂。此药主要用于轻型血友病A，少数中间型血友病A可能也有效，用药期间应监测FⅧ∶C。不良反应包括暂时性面色潮红和水潴留等。由于水潴留等不良反应，此药在幼儿应慎用，2岁以下儿童禁用。②抗纤溶药物：常用药物有氨甲环酸、6-氨基己酸、止血芳酸等。泌尿系统出血时禁用此类药物，避免与凝血酶原复合物合用。
4．抑制物的处理：
①急性出血的治疗：血友病A患者：低滴度者可以加大FⅧ制剂剂量，高滴度者使用人基因重组的活化FⅦ制剂或凝血酶原复合物；血友病B患者：低滴度者可以加大FⅨ制剂剂量，高滴度者使用人基因重组活化FⅦ制剂控制出血。②免疫耐受诱导(ITI)治疗：要彻底清除抑制物，需进行ITI。一般情况下应待凝血因子抑制物滴度降至10 BU/ml以下才开始ITI治疗。但如果等待1～2年后凝血因子抑制物滴度仍高于10 BU/ml(等待期间应避免应使用凝血因子制剂)或患者发生危及生命的出血，也应给予ITI治疗。最佳的ITI治疗方案有待确定。
5．预防治疗：
预防治疗以维持正常关节和肌肉功能为目标，是血友病规范治疗的重要组成部分。虽然不能始终维持凝血因子活性在1%以上，但凝血因子的预防性替代治疗已被证明是有效的。预防治疗并不能使已有的关节病变逆转，但可以降低出血频率，延缓关节病变的进展并提高生活质量。
目前国际上应用的两种预防治疗方案均有长期统计数据支持：①Malm?方案：每次25～40 U/kg，血友病A患者每周给药3次，血友病B患者每周2次。②Utrecht方案：每次15～30 U/kg，血友病A患者每周3次，血友病B患者每周2次。
中国血友病协作组儿童组/预防治疗组试行方案：血友病A患者：FⅧ制剂10 U/kg，每周2次；血友病B患者：FⅨ制剂10 U/kg，每周1次。
最佳预防治疗方案还有待确定，应根据患者年龄、静脉通道、出血表现以及凝血因子制剂的供应情况制定个体化方案。针对较年幼儿童的一种治疗选择是开始进行每周1次的预防治疗，再根据出血和静脉通道情况逐步增加。成年患者是否坚持预防治疗目前尚无共识，但对于反复出血(尤其是靶关节出血)的患者，可进行4～8周的短期预防治疗以阻断出血的恶性循环。这种治疗可以结合强化物理治疗或放射性滑膜切除术。
6．家庭治疗：
血友病患者在发生出血后自行或由家属输注凝血因子，可实现理想的早期治疗，达到缓解疼痛、减少功能障碍以及远期残疾的发生，并显著减少住院治疗天数。家庭治疗只有在患者及其家属得到充分培训后才可进行，且必须处于严密的医疗监控之下。
7．物理治疗和康复训练：
可以促进肌肉、关节积血吸收，维持和增强肌肉力量，维持和改善关节功能。在非出血期积极、适当的运动对维持身体肌肉功能正常并保持身体平衡以预防出血至关重要。物理治疗和康复训练应该在专业医师指导下进行。
?血友病论坛?血友病诊断和治疗的专家共识 编写人员(按姓氏笔划为序) 丁秋兰 上海交通大学医学院附属瑞金医院 王学锋 上海交通大学医学院附属瑞金医院 王鸿利 上海交通大学医学院附属瑞金医院 孙 竞 南方医科大学附属南方医院 华宝来 中国医学科学院北京协和医院 吴竞生 安徽医科大学附属省立医院 陈丽霞 中国医学科学院北京协和医院 杨仁池 中国医学科学院血液学研究所血液病医院 张心声 山东省血液中心 钟小红 南方医科大学附属南方医院 赵永强 中国医学科学院北京协和医院 血友病(hemop hilia)是一组性联隐性遗传的出血病。其临床上分为血友病A(凝血因子Ⅷ缺 陷症)和血友病B(凝血因子Ⅸ缺陷症)两型,分别由凝血因子Ⅷ(FⅧ)和凝血因子Ⅸ(FⅨ)基因突 变所致。在男性人群中,血友病A的发病率约为1/5000,血友病B的发病率约为1/25000;所有 血友病男性患者中,血友病A约占80%～85%,血友病B约占15%～20%。女性血友病患者极 其罕见。 临床上,血友病以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止为特征。该病 患者的身心健康终生受到疾病的摧残和折磨,求学、就业,家庭、婚姻、经济来源和社会活动因病 而受到困扰和挫折。血友病患者属社会弱势群体,应受到家庭、社区、学校和单位等全社会的关 爱和扶持。作为医护人员,要“尽心、尽力、尽责任”地为患者及其家属排忧解难,应熟练掌握血友 病的基础知识和规范化诊治手段,全心全意地为患者服务。 本《共识》包括血友病的规范化诊断、替代治疗、围手术期处理、抑制物的诊治、辅助治疗、预 防治疗、康复/物理治疗、护理和教育及凝血因子制品简介等内容。着重从我国实际情况出发,适 当参考国外资料,在诺和诺德血友病基金会的大力资助下,由国内部分血友病专家分工撰写、集 体修订和反复定凿,最后达成共识,仅供国内同行参考使用。限于编者的水平和经验不足,文中 难免有缺点或不妥之处,敬请读者在使用过程中提出宝贵意见和建议,以便今后逐渐修改、充实 和完善。着重声明,本《共识》不负法律责任。 编写者 2008年9月
血友病诊断与治疗中国专家共识(最全版) 一、定义 血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B。前者表现为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏，后者表现为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起。 二、流行病学 血友病的发病率无明显种族和地区差异。在男性人群中血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25 000；女性血友病患者极其罕见。血友病A占血友病患者80%～85%，血友病B占15%～20%。 由于医疗条件等各方面原因，血友病的患病率在不同国家及同一国家不同时期都存在很大的差异。我国1986至1989年在全国24个省市的37个地区所进行的流行病学调查显示我国的血友病患病率为2.73/10万。 三、临床表现与分型 1．血友病A和血友病B的临床表现相同，主要表现为关节、肌肉和深部组织出血，也可有胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血以及拔牙后出血不止等。若反复出血，不及时治疗可导致关节畸形和(或)假肿瘤形成，严重者可危及生命。 2．外伤或手术后延迟性出血是本病的特点。 3．轻型患者一般很少出血，只有在损伤或手术后才发生出血；重型患者自幼即有出血，可发生于身体的任何部位；中间型患者出血的严重程度介于轻型和重型之间。
4.分型：根据FⅧ或FⅨ的活性水平可将血友病分为轻型、中间型和重型(表1)。 表1 血友病A/B临床分型 四、实验室检查 1．血小板计数正常，凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)、出血时间等正常，血块回缩试验正常，纤维蛋白原定量正常。 2.重型血友病患者部分激活的凝血活酶时间(APTT)延长，轻型血友病患者APTT仅轻度延长或正常。 3.确诊试验：确诊血友病依赖于FⅧ活性(FⅧ∶C)、FⅨ∶C以及血管性血友病因子抗原(VWF∶Ag)的测定。血友病A患者FⅧ∶C减低或缺乏，VWF∶Ag正常，FⅧ∶C/VWF∶Ag比值明显降低。血友病B患者FⅨ∶C 减低或缺乏。 4.抑制物检测：若出现治疗效果不如既往，应该考虑患者可能产生了抑制物，应进行凝血因子抑制物滴度测定。有条件的患者应该在开始接受凝血因子治疗后的前50个暴露日定期检测抑制物。此外，患者接受手术前必须检测抑制物。 (1)抑制物筛选：
《血管紧张素转换酶抑制剂在冠心病患者中应用中国专家共识》 大量研究证实，血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）不仅仅是单纯降压，更重要的是能够改善冠心病患者的预后。为此，2015 年ACC/AHA/ASH 发表联合声明：对于合并有冠心病（包括稳定性心绞痛、ACS、心力衰竭）的高血压患者，ACEI作为一线首选药物。 虽然ACEI在冠心病防治中具有重要地位，但在我国临床实践中应用仍远远不够。为了进一步改善临床应用情况，中华医学会心血管病学分会制定了《血管紧张素转换酶抑制剂在冠心病患者中应用中国专家共识》。 共识强调，冠心病患者应用ACEI应遵循3R原则，即：Right time （早期、全程和足量）；Right patient（所有冠心病患者只要可以耐受，ACEI均应使用）；Right drug（选择安全、依从性好的ACEI药物）。 ACEI在冠心病患者中的应用推荐 急性冠状动脉综合征 建议： ●STEMI发病24h内，在无禁忌证的情况下，建议早期应用ACEI。
●除非不能耐受，所有NSTE-ACS患者均应接受ACEI治疗。 临床应用注意点： （1）早期：AMI早期口服ACEI可降低死亡率，ACEI应在发病24h 内开始应用。 （2）长期：所有AMI后的患者都需要长期使用ACEI。AMI早期因各种原因未使用ACEI的患者，应该尽早并长期使用。 （3）获益：合并心力衰竭、心房颤动或前壁大面积心肌梗死等高危患者获益更大。 给药方法和剂量： ACEI治疗应从小剂量开始，逐渐增加剂量。早期干预方案通常在24~48h内用到足量。如卡托普利的用法为首剂6.25mg，能耐受者2h 后给12.5mg，10~12h后25mg，然后增至50mg bid；福辛普利初始剂量为5mg，24h后重复1次，如收缩压仍＞100mmHg且无低血压表现，逐步倍增至20mg qd的目标剂量。
抗血小板治疗中国专家共识（一、二、三） 一、前言 中华医学会心血管病学分会和中华心血管病杂志编辑委员会根据近年来抗血小 板治疗药物相关临床试验结果，综合美国心脏病学学会基金会(ACCF)／美同心脏协会(AHA)、欧洲心脏病学学会(ESC)、心血管造影和介入治疗学会(SCAI)、欧洲卒中组织等权威机构发布的最新指南，中华医学会心血管病学分会、中华医学会神经科 分会等国内学术机构发布的指南和我国心脑血管疾病防治的现状，组织相关专家撰 写了本共识，以推进我国抗血小板治疗的规范化。共识制定过程：(1)全面复习各类心脑血管疾病涉及抗血小板治疗的临床研究证据；(2)综合评估心脑血管疾病患者抗血小板治疗临床研究证据，并考虑中国患者的临床特征；(3)讨论现有各类心脑血管疾病治疗指南中涉及抗血小板治疗内容；(4)综合评估证据。 二、抗血小板药物种类及药理作用 动脉粥样硬化血栓形成是影响心、脑血管和外周动脉的全身系统性疾病。血小 板在动脉粥样硬化血栓形成和发展中起着重要作用，常用抗血小板药物有以下几种。 1．血栓素A2(TXA2)抑制剂：阿司匹林或乙酰水杨酸是临床上广泛应用的皿栓 素抑制剂，40年前发现其抑制血小板的作用，是目前抗血小板治疗的基本药物。阿 司匹林通过对环氧酶(COX)-1的作用直接抑制TXA2合成，抑制血小板黏附聚集活性。阿司旺林其他作用包括介导血小板抑制的嗜中性一氧化氮／环磷酸鸟苷以及参 与各种凝血级联反应和纤溶过程[1-2]。阿司匹林口服后吸收迅速、完全，服用后1 h 达峰值血药浓度。在胃内开始吸收，在小肠上段吸收大部分。阿司匹林以结合代谢 物和游离水杨酸从肾脏排泄。嚼服阿司匹林，起效快． 2．二磷酸腺苷(ADP)P2Y12受体拮抗剂：ADP存在于血小板内的高密度颗粒中，与止血及血栓形成有关、血小板ADP受体调控ADP浓度，人类血小板有3种不同ADP
血友病的主要治疗方法有哪些 新鲜全血、血浆或新鲜冰冻血浆(FFP)可用于凝血因子的替代法治疗。但需输注的量大，且有导致高血容量的危险，甚至在大量输注后血浆凝血因子仍不能达到足够水平。此外，输入的大量红细胞和晶体将导致原有的凝血因子稀释而加重出血倾向，因此在第一个血容量( L)输注时就应开始用浓缩因子制剂作替代性治疗，后者以较小的容量而达到足够的血浆水平。替代治疗的剂量选择，取决于血友病类型、出血的严重程度和所希望达到的血浆因子水平 (%)。因正常血浆中FⅧ或FⅨ平均水平为100% ，起止血作用的最小有效水平在血友病甲为25 ～30 % 血友病乙为 20～25 % 一般需将血浆因子水平提高到 30%以上。 1、局部止血治疗 包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。 2、替代疗法 (1)输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血，必须用因子Ⅸ浓缩剂。 (2)冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于-20°C下，室温下放1小时活性即丧失50%，故应于1小时之内输完。 (3)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床(国内普遍使用的药物)。 (4)凝血酶原复合物浓缩剂。 (5)重组人凝血因子。(国内刚刚开始采用，日后普及的趋势。高科技人工合成的，打破以前从人血中提纯的手段，没有病菌污染，使用更安全。) 3、去氨基-D-精氨酸血管加压素 4、肾上腺皮质激素 改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效，可与输血浆及浓缩剂合用。 5、抗纤溶药物：常用6-氨基已酸，有血尿及脑出血者禁用。 6、达那唑。 7、避免创伤或较重的体力活动 尽量避免注射和手术。 (如必须手术，一定要咨询血友病医生，将凝血因子含量暂时提
幽门螺杆菌2012中国专家共识中国专家共识（中华医学会消化病分会Hp学组）1999年海南会议提出了《我国对Hp若干问题的共识意见-海南共识》； 2003年安徽桐城会议提出《第二次全国Hp感染处理共识意见-桐城共识》； 2007年庐山会议提出《第三届全国Hp感染处理共识意见-庐山共识》； 2012 年4 月26日在江西井冈山提出《第四次全国幽门螺杆菌感染处理共识报告》，2012年10月发布在《中华内科杂志》。 一.幽门螺杆菌根除治疗适应证 1 ．消化性溃疡 是根除Hp 最重要的适应证，根除Hp 可促进溃疡愈合，显著降低溃疡复发率和并发症发生率。根除Hp 使绝大多数消化性溃疡不再是一种慢性、复发性疾病，而是可彻底治愈。 2 ．胃MALT 淋巴瘤 是一种少见的胃恶性肿瘤，约80 ％以上Hp阳性，早期（病变局限于粘膜层或粘膜下层）的胃MALT 淋巴瘤根除Hp后可获得完全应答，但病灶深度超过劲膜下层者疗效降低。根除Hp 已成为Hp阳性早期胃MALT 淋巴瘤的一线治疗。 （2012专家指南强烈推荐以上两种情况：根除Hp ） 3 . Hp 阳性慢性胃炎伴消化不良 根除Hp可使8%~20% 的Hp阳性FD患者的症状得到长期缓解,这一疗效优于其他任何治疗 4 ．慢性胃炎伴胃粘膜萎缩或糜烂 Hp感染者中最终有< 1 ％的人发生肠型胃癌，萎缩和肠化是从非萎缩性胃炎向胃癌演变过程中重要的病变阶段。反复糜烂后可发生萎缩、肠化生。尽管根除Hp预防胃癌的最佳时机是萎缩、肠化生发生前，但在这一阶段根除Hp仍可消除炎症反应，使萎缩发展减慢或停止，并有可能使部分萎缩得到逆转，但肠化生难以逆转 5 ．早期胃肿瘤已行内镜下切除或手术胃次全切除 6 ．需长期服用质子泵抑制剂者(PPI) Hp 感染者长期服用PPI可使胃炎类型发生改变，从胃窦为主胃炎发展为胃体为主胃炎。这是因为服用PPI 后胃内pH上升，有利于Hp从胃窦向胃体位移，胃体炎症和萎缩进一步降低胃酸分泌。胃体萎缩为主的低胃酸或无酸型胃炎发生胃癌的危险性显著升高。 7 ．胃癌家族史：除少数（约1%一3% ）遗传性弥漫性胃癌外，绝大多数胃癌的发生是Hp感染、环境因索和遗传因素共同作用的结果。胃癌患者一级亲属的遗传易感性较高，虽遗传易感性难以改变，但根除Hp可以消除胃癌发病的重要因索，从而提高预防效果。 8 ．计划长期服用非甾体类抗炎药（NSAID）（包括低剂量阿司匹林）
?标准与讨论? 再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识（2017年版） 中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组DOI ：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.01.001 通信作者：邵宗鸿，天津医科大学总医院血液科，300052，Email ：shaozonghong@https://www.doczj.com/doc/0a5244186.html, ；张连生，兰州大学第二医院，730030，Email ：zhangliansheng@https://www.doczj.com/doc/0a5244186.html, Chinese expert consensus on the diagnosis and treatment of aplastic anemia （2017）Red Blood Cell Disease （Anemia ）Group,Chinese Society of Hematology,Chinese Medical Association Corresponding author:Shao Zonghong,Department of Hematology,General Hospital,Tianjin Medical University,Tianjin 300052,China.Email:shaozonghong@https://www.doczj.com/doc/0a5244186.html,;Zhang Liansheng,Department of Hematology,Lanzhou University Second Hospital,Lanzhou 730030,China.Email:zhangliansheng@https://www.doczj.com/doc/0a5244186.html, 为进一步提高我国再生障碍性贫血（AA ）的诊治水平，中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组在《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》（2010版）的基础上，参考国外诊治指南及近年相关文献，广泛征求专家建议和意见，重新制订了以下AA 诊断与治疗新版中国专家共识。 一、AA 定义及发病机制AA 是一种骨髓造血衰竭（BMF ）综合征。其年发病率在我国为0.74/10万人口，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。AA 分为先天性及获得性。目前认为T 淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤在原发性获得性AA 发病机制中占主要地位，新近研究显示遗传背景在AA 发病及进展中也可能发挥一定作用，如端粒酶基因突变，也有部分病例发现体细胞突变。先天性AA 罕见，主要为范可尼贫血（FA ）、先天性角化不良（DKC ）、先天性纯红细胞再生障碍（DBA ）、Shwachmann-Diamond 综合征（SDS ）等。绝大多数AA 属获得性，故本指南主要讨论原发性获得性AA 。 二、AA 的诊断建议（一）诊断AA 的实验室检测项目1.必需检测项目：（1）血常规检查：白细胞计数及分类、红细胞计数及形态、血红蛋白（HGB ）水平、网织红细胞百分比和绝对值、血小板计数（PLT ）和形态。（2）多部位骨髓穿刺：至少包括髂骨和胸骨。骨髓涂片分析：造血细胞增生程度；粒、红、淋巴系细胞形态和阶段百分比；巨核细胞数目和形态；小粒造血细胞面积；是否有异常细胞等。（3）骨髓活检：至少取2cm 骨髓组织（髂骨）标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布（有无灶性CD34+细胞分布等）情况，以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。（4）流式细胞术检测骨髓CD34+细胞数量。（5）肝、肾、甲状腺功能，其他生化，病毒学（包括肝炎病毒、EBV 、CMV 等）及免疫固定电泳检查。（6）血清铁蛋白、叶酸和维生素B 12水平。（7）流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH ）克隆（CD55、CD59、Flaer ）。（8）免疫相关指标检测：T 细胞亚群（如CD4+、CD8+、Th1、Th2、Treg 等）及细胞因子（如IFN-γ、IL-4、IL-10等）、自身抗体和风湿抗体、造血干细胞及大颗粒淋巴细胞白血病相关标志检测。（9）细胞遗传学：常规核型分析、荧光原位杂交［del （5q33）、del （20q ）等］以及遗传性疾病筛查（儿童或有家族史者推荐做染色体断裂试验），胎儿血红蛋白检测。（10）其他：心电图、肺功能、腹部超声、超声心动图及其他影像学检查（如胸部X 线或CT 等），以评价其他原因导致的造血异常。 2.可选检测项目：有条件的医院可开展以下项目：（1）骨髓造血细胞膜自身抗体检测；（2）端粒长度及端粒酶活性检测、端粒酶基因突变检测、体细胞基因突变检测。 （二）AA 诊断标准1.血常规检查：全血细胞（包括网织红细胞）减少，淋巴细胞比例增高。至少符合以下三项中两项：HGB<100g/L ；PLT<50×109/L ；中性粒细胞绝对值（ANC ）<1.5×109/L 。
晕厥诊断与治疗中国专家共识（全文） 晕厥是临床上常见的症状，病因很多，机制复杂，涉及多个学科。因此，规范晕厥的诊断与治疗十分重要。“晕厥诊断与治疗中国专家共识”发布。参照加拿大心血管学会有关晕厥的最新指导性文件并结合近年来的进展，国内本领域的专家撰写了《晕厥诊断与治疗中国专家共识》，全文发表于《中华内科杂志》。该共识旨在制定一个适合我国国情的晕厥诊断与治疗的指导性文件，帮助临床医生确立晕厥诊断，制定恰当的治疗方案。 共识摘要如下： 一、晕厥分类 1.神经介导的反射性晕厥： 反射性晕厥根据涉及的传出路径而分为交感性或迷走性。当直立位血管收缩反应降低导致的低血压为主要机制时，即为血管抑制型，当心动过缓或心脏收缩能力减弱是主要机制时为心脏抑制型，这两种机制均存在时则为混合型。 2.体位性低血压及直立不耐受综合征： 与反射性晕厥相比，自主神经功能衰竭时交感神经反射通路传出活性慢性受损，因此血管收缩减弱。起立时，血压下降，出现晕厥或近似晕厥。体位性低血压为起立时收缩压异常减低。
在病理生理上，反射性晕厥和ANF没有重叠之处，但二者的临床表现常有相同之处，有时会造成鉴别诊断困难。 直立不耐受是指直立位时血液循环异常导致的症状和体征。晕厥是其中一种症状，其他症状包括：头晕，先兆晕厥；虚弱、疲劳、心慌、出汗；视觉异常（模糊、光感、视野缩小）；听力异常（听力受损、耳鸣）；颈部疼痛（枕部/颈部周围和肩部区域）、后背痛或心前区疼痛。 各种临床直立位不耐受综合征的临床特征见表1。其中也包括直立位为主要诱发因素的反射性晕厥。 3.心源性晕厥： 心源性晕厥包括心律失常性晕厥和器质性心血管疾病性晕厥。 （1）心律失常性晕厥：心律失常引起血流动力学障碍，导致心输出量和脑血流明显下降。 病态窦房结综合征为窦房结自主功能异常或窦房传导异常。这种情况下，晕厥是由于窦性停搏或窦房阻滞导致长间歇所致。房性快速心律失常突然终止时经常出现长间歇（快-慢综合征）。 获得性房室传导阻滞的严重类型（莫氏Ⅱ型、高度以及完全房室传导阻滞）与晕厥相关。这种情况下，心脏节律依赖低位起搏点起搏或逸搏。因为这些起搏点开始起搏的时间较晚，容易发生晕厥。
《血友病治疗中国指南（2020年版）》要点 血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子（F）缺乏，后者为凝血因子（F）缺乏，分别由相应的凝血因子基因突变所致。近两年来，各种长效凝血因子产品和非因子类产品相继问世，部分产品已经在我国上市。因此，有必要对于过去的共识/指南进行更新。 一、治疗原则 血友病患者应该在血友病中心接受综合关怀团队的诊疗与随访。急性出血时应及早到附近的专业医疗机构接受治疗或者在家庭进行自我注射。早期治疗可以减少疼痛、功能障碍以及远期残疾，并显著减少因并发症导致的住院。家庭治疗必须由血友病中心的专业人员密切监管，且只有在患者及其家属得到充分的教育和培训后才能开始进行。 血友病患者应避免肌肉注射和外伤。原则上禁服阿斯匹林或其他非甾体类解热镇痛药以及所有可能影响血小板功能的药物。若有出血应及时给予足量的替代治疗，进行手术或者其他创伤性操作时，应进行充分的替代治疗。二、替代治疗的药物选择和给药方法 血友病A的替代治疗首选基因重组F制剂或病毒灭活的血源性F制剂，无上述条件时可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等。每输注1IU/kg体重的F可使体内F活性（FC）提高2％。F在体内的半衰期约8～12h，要使体内F保持在一定水平需每8～12h输注1次。 血友病B的替代治疗首选基因重组F制剂或病毒灭活的血源性凝血酶原复合
物（PCC），无上述条件时可选用新鲜冰冻血浆等。每输注1IU/kg体重的F 可使体内F活性（FC）提高1％，F在体内的半衰期约为 18～24h，要使体内 F保持在一定水平需每天输注1次。 三、替代治疗的实施 （一）按需治疗和围手术期替代治疗 按需治疗是指有明显出血时给予的替代治疗，目的在于及时止血。及时充分的按需治疗不仅可以及时止血止痛，更可阻止危及生命的严重出血的发展。围手术期替代治疗是指手术前、手术中和手术后进行的替代治疗，目的在于保证血友病患者手术的顺利实施和手术后的顺利康复。具体替代治疗方案见表1和表2。 （二）预防治疗 预防治疗是指为了防止出血而定期给予的规律性替代治疗，是以维持正常关节和肌肉功能为目标的治疗，通常分为以下三种： （1）初级预防治疗： （2）次级预防治疗： （3）三级预防治疗： 我们建议在发生第一次关节出血或者严重肌肉出血或颅内出血或其他危及生命的出血即应开始预防治疗关于预防治疗，国际上没有统一的标准方案。最低剂量为英国1976年在血友病A中使用12IU/kg，每周1次。 基于我国实际情况，目前仍普遍采用的是以下低剂量方案：血友病A：F制剂10IU/kg体重每周2～3次；血友病 B：F制剂 20IU/kg 体重每周1 次。非因子类产品的上市彻底改变了血友病 A 替代治疗模式。
血友病A临床路径 （2011年版） 一、血友病A临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为血友病A（ICD-10：D66.x01）。 （二）诊断依据。 根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《血友病》（杨仁池等主编，上海科学技术出版社，2007)、《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006）。 1.患者几乎均为男性（女性患者为纯合子，极罕见）,有或无家族史，有家族史者符合X性联隐性遗传规律。 2.关节、肌肉、深部组织及内脏出血,外伤或手术后延迟性出血为其特点，但也可自发性出血。反复出血可见关节畸形和假肿瘤。 3.实验室检查： （1）凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）和纤维蛋白原定量正常，活化的部分凝血活酶时间（APTT）延长，能被正常新鲜血浆及吸附血浆纠正。血小板计数、出血时间、血块收缩正常。（出血时间，血块收缩：建议根据条件选择性做）
（2）凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）减少，FⅧ:C>5–40％为轻型，1–5％为中型，≤1％为重型。 （3）血管性血友病因子（vWF）抗原正常。 （三）治疗方案的选择。 根据《血友病》（杨仁池等主编，上海科学技术出版社，2007)、血友病治疗指南（英国血友病中心医师组织，Haemophilia，2008）、《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006年）。 1.局部止血措施和注意事项：包括制动、局部压迫包扎和放置冰袋、局部用止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。口腔出血可含服氨加环酸。避免肌肉注射、外伤和手术，如必须手术，需行凝血因子替代治疗。禁服阿斯匹林或其他非甾体类解热镇痛药及所有影响血小板聚集的药物。 2.替代疗法： （1）因子Ⅷ制剂：首选血浆源性因子Ⅷ制剂。因子Ⅷ半衰期8–12小时，常需每日输注2次（首次输注后2-4小时需重复，后8-12小时重复）。重组人凝血因子Ⅷ，为人工合成，病毒等病原污染的可能性更低，有条件者可选用。 （2）冷沉淀物：含因子Ⅷ、纤维蛋白原等凝血因子，因子Ⅷ较新鲜血浆高5–10倍，用于无条件使用因子Ⅷ制剂者。 （3）新鲜血浆或新鲜冰冻血浆：含所有的凝血因子等血浆蛋白，仅用于无条件使用因子Ⅷ制剂和冷沉淀者。
综合治疗的内容 血友病的综合治疗是血友病的最佳治疗，不仅包括血友病 的替代治疗(专业医生的治疗和家庭治疗)、药物治疗，还包括出血的预防、止血后的功能恢复锻炼、如何解决所遇到的诸如学习和就业等的一些特殊的社会问题。 4．1替代治疗仍然是目前血友病最有效的止血措施。4．1．1血友病A的替代治疗 (1)血浆冷沉淀：冷沉淀是从献血者全血分离的FFP制 备的，未经病毒灭活及FV!含量不稳定已被发达国家弃用，但仍为我国等发展中国家的部分患者使用，适用于无浓缩物条件的轻、中型血友病A患者。 (2)新鲜冰冻血浆：适合无浓缩条件时轻、中型血友病A 的治疗。重型血友病A患者、大出血患者或手术患者不能单纯应用新鲜冰冻治疗出血。 (3)中纯度凝血因子FW浓缩制剂：适用于中型或重型血 友病A患者。该制品的优点是经过病毒灭活，纯度高，便于存放。 (4)高纯度凝血因子FVl浓缩制剂：适用于重型血友病A。 该制剂的优点是改进溶解性，降低纤维蛋白原的同种凝集素，对患者很少有免疫作用，输血后病毒感染率大大降低。 (5)重组凝血因子Ⅷ浓缩制剂：该制品不受病毒污染，避 免了血液制品相关疾病(如HIV感染、输血后肝炎等)的发生，
安全性高，无明显毒副作用。国外研究显示，采用rFⅧ进行预防性治疗，可以预防严重血友病A患儿关节损伤，降低其关节和其他部位出血发生一o。 4．1．2血友病B的替代治疗 (1)血浆：一般不适用于血友病B，仅用于无浓缩物时。 (2)凝血酶原复合物浓缩剂(PCC)：是目前国内血友病B 万方数据·90· 替代治疗的主要制品，但PCC治疗血友病并不十分理想，因其含有多种其他凝血闪子，有增加发生血栓栓塞的危险。 (3)高纯度FⅨ制剂：国外目前广泛使用。许多研究证实， 高纯度FⅨ制刺疗效高，无病毒、血栓危险，无抑制物的血友病B患者，应首选纯化的FIX制品。 4．2药物辅助治疗 4．2．1 l-去氨基-8·D-精氨酸加压素(DDA VP) 是治疗轻型 血友病A出血的首选药物，町避免替代治疗所致相关疾病的 发生(如肝炎、HIV或抑制物产生)，但对血友病B无效。常见的副作用可引起水潴留、低钠血症‘10,11]。 4．2．2抗纤溶药物临床上常用的抗纤溶药物有氨基乙酸和 氨甲环酸等。此类药物对口腔、舌、扁桃体、咽喉部的出血及拔牙引起的出血有效，但对关节腔、深部肌肉和内脏出血疗效较差，血尿，肾功能不全出现时禁用。 4．2．3肾上腺皮质激素对减少出血，加速血肿吸收，减轻关
2017版：再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识（全文） 为进一步提高我国再生障碍性贫血（AA）的诊治水平，中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组在《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》（2010版）的基础上，参考国外诊治指南及近年相关文献，广泛征求专家建议和意见，重新制订了以下AA诊断与治疗新版中国专家共识。一、AA定义及发病机制 AA是一种骨髓造血衰竭（BMF）综合征。其年发病率在我国为0.74/10万人口，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。AA分为先天性及获得性。目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤在原发性获得性AA发病机制中占主要地位，新近研究显示遗传背景在AA发病及进展中也可能发挥一定作用，如端粒酶基因突变，也有部分病例发现体细胞突变。先天性AA罕见，主要为范可尼贫血（FA）、先天性角化不良（DKC）、先天性纯红细胞再生障碍（DBA）、Shwachmann-Diamond综合征（SDS）等。绝大多数AA属获得性，故本指南主要讨论原发性获得性AA。 二、AA的诊断建议 （一）诊断AA的实验室检测项目 1．必需检测项目： （1）血常规检查：白细胞计数及分类、红细胞计数及形态、血红蛋白（HGB）水平、网织红细胞百分比和绝对值、血小板计数（PLT）和形态。（2）多部位骨髓穿刺：至少包括髂骨和胸骨。骨髓涂片分析：造血细胞
增生程度；粒、红、淋巴系细胞形态和阶段百分比；巨核细胞数目和形态；小粒造血细胞面积；是否有异常细胞等。（3）骨髓活检：至少取2 cm骨髓组织（髂骨）标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布（有无灶性CD34+细胞分布等）情况，以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。（4）流式细胞术检测骨髓CD34+细胞数量。（5）肝、肾、甲状腺功能，其他生化，病毒学（包括肝炎病毒、EBV、CMV等）及免疫固定电泳检查。（6）血清铁蛋白、叶酸和维生素B12水平。（7）流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）克隆（CD55、CD59、Flaer）。（8）免疫相关指标检测：T细胞亚群（如CD4+、CD8+、Th1、Th2、Treg等）及细胞因子（如IFN-γ、IL-4、IL-10等）、自身抗体和风湿抗体、造血干细胞及大颗粒淋巴细胞白血病相关标志检测。（9）细胞遗传学：常规核型分析、荧光原位杂交[del（5q33）、del（20q）等]以及遗传性疾病筛查（儿童或有家族史者推荐做染色体断裂试验），胎儿血红蛋白检测。（10）其他：心电图、肺功能、腹部超声、超声心动图及其他影像学检查（如胸部X线或CT等），以评价其他原因导致的造血异常。 2．可选检测项目： 有条件的医院可开展以下项目：（1）骨髓造血细胞膜自身抗体检测；（2）端粒长度及端粒酶活性检测、端粒酶基因突变检测、体细胞基因突变检测。 （二）AA诊断标准 1．血常规检查：
《单片复方制剂临床应用中国专家共识》 ——SPC:强化、简化、优化达标时代之选 编者按：高血压是心血管病死亡的首要危险因素，虽然人们对高血压发生、发展机制的认识日益全面和深刻，虽然临床降压药物及联合治疗方案渐趋丰富，但目前血压达标率低仍是世界各国普遍面临的严峻问题。近年来，具有“强化、简化、优化”特点的单片复方制剂（SPC）凭借优异的患者依从性和血压达标率脱颖而出，先后获欧美相关指南推荐。在此背景下，《单片复方制剂临床应用中国专家共识》（简称“共识”）适时而出，相信能为中国SPC的合理与规范应用提供指导，也必将为中国的高血压防治贡献力量。 单片复方制剂是中国高血压治疗的大趋势，至少在未来30年，不会出现单一成分药物可完全控制血压。因此心血管医生亟需改变处方行为：单药不达标者直接换成单片复方制剂，二级及以上高血压患者直接给予单片复方制剂。总之，“一口水，一片药”，选择优化成分的单片复方制剂是高血压治疗的必然方向。 单片联合降压血压防控大势所趋 高血压是心血管病死亡的首要危险因素，独立于其他危险因素，62%脑卒中和49%心肌梗死与高血压相关。2002年全国营养与健康调查显示，成人高血压患病率为18.8%，知晓率30.2%，治疗率24.7%，控制率仅为6.1%。与1991年第三次全国高血压普查相比，治疗率显著提升，但控制率收效甚微。作为国内首次跨地区、跨医院、跨科室的高血压治疗现状横断面调查，2009年中国医师协会心血管内科医师分会与中国高血压联盟发起的CHINA STATUS研究证实：三甲医院门诊降压治疗患者达标率仅30.6%，合并冠心病、糖尿病及肾功能不全者更低，依次为31.3%、14.9%和13.2%。回顾流行病学数据后，霍教授表示，我国人群高血压患病率呈增长态势，估计现有高血
2020慢性意识障碍诊断与治疗中国专家共识要点 意识障碍（disorders of consciousness，DoC）是指各种严重脑损伤导致的意识丧失状态，如昏迷、植物状态（vegetative state，VS）和微意识状态（minimally conscious state，MCS）。慢性意识障碍（prolonged DoC，pDoC）是指意识丧失超过28 d 的意识障碍。本专家共识旨在梳理近年来pDoC领域的重要进步，对于使用混乱的名称、诊断及治疗方法，建立相对统一的认识、评价与实施标准，以利于pDoC 临床及研究工作的规范化。由于pDoC 涉及领域较多，本共识仅就该领域专家已达成一致的部分予以总结，之后将完善和更新共识的范围及内容。本文对pDoC的诊治要点进行总结。 pDoC的诊断与评估 1. 临床诊断 推荐意见：正式的病案系统及法律文书中，建议统一使用ICD-10 诊断，即“持续性植物状态”。一般性医学文件及学术交流中，建议使用意识状态+时间，如：MCS 3 月，VS 6 月等。
2. 临床评估 推荐意见：采用CRS-R 作为pDoC 检查与评估的标准临床量表。使用CRS-R 作为预后评估首选工具，GOS-E作为预后评估的辅助量表。 3. 神经影像与电生理评估 推荐意见：由CRS-R 量表、多模态脑成像技术及神经电生理技术联合的综合评估体系可减少临床误诊，提高预后预判。必须进行的评估项目包括多次的CRS-R量表评分、头部MRI、EEG；应该进行的评估项目为fMRI、MMN、qEEG；对提高诊断准确性有帮助的评估项目为正电子发射计算机断层显像（PET-CT）、MRI、TMS-EEG、ABR、SEP。 pDoC的治疗 pDoC 目前缺乏确切而有效的治疗方法。尽管缺乏系统性研究及足够的循证医学证据，但鉴于大量的pDoC 患者人群及巨大的治疗需求，临床对pDoC治疗的研究与尝试一直在进行。
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识 多发性硬化(MS)是一种以中枢神经系统(CNS)白质炎症性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病。其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关，MRI的影像学表现为CNS白质广泛髓鞘脱失并伴有少突胶质细胞坏变，也可伴有神经细胞及其轴索坏变。MS病变具有时间多发和空间多发的特点。 MS的临床分型 MS好发于青壮年，女性更多见，男女患病比率为1：1.5～1：2。CNS各个部位均可受累，临床表现多样。常见症状包括：视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。 一、复发缓解型MS(RRMS) 疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。80％～85％MS患者最初为本类型。 二、继发进展型MS(SPMS) 约50％的RRMS患者在患病10～15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。 三、原发进展型MS(PPMS) 病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。约10％的MS患者表现为本类型。 四、进展复发型MS(PRMS) 疾病最初呈缓慢进行性加重，病程中偶尔出现较明显的复发及部分缓解过程，约5％的MS患者表现为本类型。
五、其他类型 根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类型作为补充，其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉： 1．良性型MS(benign MS)：少部分MS患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。目前对良性型无法做出早期预测。 2．恶性型MS(malignant MS)：又名爆发型MS(fulminant MS)或Marburg变异型MS(Marburg variant MS)，疾病呈爆发起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。 MS的诊断 一、诊断原则 首先，应以客观病史和临床体征为基本依据；其次，应充分结合辅助检查特别是MRI特点，寻找病变的时间多发及空间多发证据；再次，还需排除其他可能疾病。此外，除满足以上3项条件外，应尽可能寻找电生理、免疫学等辅助证据。鉴于MRI在MS诊断中的重要地位，我们推荐最好应用1.5T及以上场强MRI扫描仪；头部序列应该包括平扫(矢状面FLAIR序列，横断面T1、T2、DWI)及增强(横断面T1)；扫描层数为全脑覆盖(30～32层)，层厚4 mm；中心定位线为平行胼胝体膝部、压部下缘连线；推荐注射造影剂后延迟10～15 min做增强扫描。 二、诊断标准
血友病诊断与治疗中国专家共识（完整版） 一、定义 血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者为凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起[1]。 二、流行病学 血友病的发病率没有种族或地区差异。在男性人群中，血友病A的发病率约为1/5 000，血友病B的发病率约为1/25 000。所有血友病患者中，血友病A占80%~85%，血友病B占15%~20%。女性血友病患者极其罕见。由于经济等各方面的原因，血友病的患病率在不同国家甚至同一国家的不同时期都存在很大的差异。我国1986至1989年期间在全国24个省的37个地区进行的调查结果显示，我国血友病的患病率为 2.73/100 000人口[1]。 三、临床表现与分型 血友病A和血友病B的临床表现相同，主要表现为关节、肌肉和深部组织出血，也可有胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血以及拔牙后出血不止等。若反复出血，不及时治疗可导致关节畸形和（或）假肿瘤形成，严重者可危及生命。外伤或手术后延迟性出血是本病的特点。根据患者凝血因子活性水平可将血友病分为轻型、中间型和重型[2]（表1）。轻型患者一般很少出血，只有在损伤或手术后才发生；重型患者自幼可有自发性出
血（可发生于身体的任何部位）；中间型患者出血的严重程度介于轻型和重型之间。 表1 血友病A和血友病B的临床分型 四、实验室检查 1．血小板计数正常、凝血酶原时间（PT）正常、凝血酶时间（TT）正常、出血时间正常；血块回缩试验正常，纤维蛋白原定量正常。 2．重型血友病患者激活的部分凝血活酶时间（APTT）延长，轻型血友病患者APTT仅轻度延长或正常。 3．确诊试验：确诊血友病有赖于FⅧ活性（FⅧ∶C）、FⅨ活性（FⅨ∶C）以及血管性血友病因子抗原（VWF∶Ag）的测定。血友病A患者FⅧ∶C减低或缺乏，VWF∶Ag正常，FⅧ∶C/VWF∶Ag明显降低。血友病B 患者FⅨ∶C减低或缺乏。 4．抑制物检测：若患者治疗效果不如既往，应检测凝血因子抑制物。对于儿童患者，建议在首次接受凝血因子产品后的前20个暴露日每5个暴露日检测1次，在21~50个暴露日内每10个暴露日检测1次，此后每年至少检测2次，直至150个暴露日[3]。此外，患者接受手术前必须检测抑制物。
我国血友病人数10万左右应及早进行按需治疗 11日，世界血友病日公益纪念活动相互支撑共建家园在京举办。会上，江苏省血液研究所所长阮长耿表示：按照血友病的发病率为5～10/10万估算，预计目前我国的血友病患者人数达10万左右，其中绝大部分患者因病致残。为了保护关节避免残疾，建议血友病患者及早进行按需治疗。据了解，血友病是一种遗传性凝血功能障碍导致的出血性疾病。其临床主要表现为关节、肌肉的创伤后或自发性出血。由于先天缺乏凝血因子，仅靠自身机能出血难以控制，严重情形下甚至有性命之忧。当面临关节出血时，患者通常会伴随一种出血预感，早期产生灼热感或针刺感，随后出现关节僵硬、疼痛、血肿;而这种血肿可能会引发组织坏死、外周神经病变、关节畸形等，致关节不能负重，最终导致正常活动受限制。阮长耿指出：通过静脉输注的方式进行凝血因子补充，使患者体内的凝血因子浓度达到正常人的水平从而实现止血。而且，一旦发生出血，患者必须早期及时补充足量凝血因子。此外，这种凝血因子替代治疗贵在坚持，无论患者接受按需治疗方案还是预防治疗方案，都必须严格认真坚持下去。若患者接受按需治疗，应当遵照医嘱尽早止血，越快止血对关节的损伤就越小。会上，北京协和医院血液内科主任医师赵永强说：血友病的治疗关键在于早期持续性的规范治疗，儿童期是血友病治疗的黄金时期，因此患者家属应在患儿幼年时期即向患者传递血友病早期治疗及护理的知识，保护好关节。血友病的治疗伴随终生，患者每年需承担很高的治疗费用，很多血友病患者因病致穷，不能做到尽早治疗，造成关节损伤，最终
导致不可逆转的严重后果。鉴于此，中华慈善总会联合拜耳医药保健有限公司，自2009年起，在全国各地陆续开展救助血友病儿童的活动，旨在为2至18周岁的中重度血友病患者提供援助，以减少关节损伤，避免残疾，提高其生命质量。本次活动旨在呼吁政府、慈善、企业、社会等多方力量共同参与，助力血友病患者规范治疗，帮助他们保护关节，提升生活质量。
《单片复方制剂降压治疗中国专家共识》（2019）要点 1 中国高血压患者血压控制的现状 中国高血压患病率高，人群庞大。新近公布的由国家心血管病中心组织的我国“十二五”高血压抽样调查，共抽取年龄≥18岁人群超过45万人。这一最新结果发现，整体上，我国年龄≥18岁成人高血压患病率为23.2％，患病人数2.45亿。随着国家对以高血压为代表的慢病防治工作的日益重视，在广大医生的共同努力下，近10年来高血压的知晓率、治疗率和控制率明显升高，但也仅分别为46.9％、40.7％和15.3％，现状仍然严峻。 临床实践中高血压患者的治疗依从性令人堪忧。中国高血压控制现状调查显示，40.4％的高血压患者日常生活中漏服降压药物，其中28.1％的患者每月漏服≤３次，7.4％的患者每周漏服1～2次，5.0％的患者每周漏服≥3次。治疗依从性不佳是影响我国高血压患者达标率的重要因素。2017年China PEACE研究显示，校正年龄和性别后，高血压的治疗率和控制率分别为22.9％和5.7％；在联合用药中，血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体拮抗剂（ARB）＋钙拮抗剂使用率仅6.5％，ARB/ACEI ＋利尿剂使用率2.7％。 真实世界调查显示，单片复方制剂（SPC）使用率的提升与整体血压达标率提升呈正相关。 2 近５年高血压指南对SPC的推荐
近５年来，欧洲、美国、中国、日本、加拿大及中国台湾地区等陆续更新了高血压管理指南，其中SPC的地位得到提升（表１）。 3 SPC降压治疗优势 3.1 降压疗效 降压达标是保证降压获益的根本。目前我国临床应用的各种新型SPC是在临床试验基础上所组成的治疗方案，主要集中在氯沙坦/氢氯噻嗪、缬沙坦/氢氯噻嗪、厄贝沙坦/氢氯噻嗪、培哚普利/吲达帕胺、缬沙坦/氨氯地平等。其结果表明新型SPC能够大幅度地提高降压治疗的达标率。 3.2 保护靶器官，预防心脑血管并发症 与自由联合相比，SPC治疗带来更多心血管获益，能够更好地保护靶器官，预防心脑血管并发症。 3.3 SPC降压治疗的其他优势 SPC作为联合降压治疗更方便、可靠、依从性更高，较自由联合更有效地控制血压。 3.4 不良反应与副作用 在联合使用情况下，增加其中一种药物的剂量，并不会出现严重的不良反应。这方面已经有较多的临床试验证据。 4 SPC的治疗建议 降压达标是高血压管理永恒的主题。降压药物通常在治疗第１周和第２周分别达到最大降压疗效的50％和80％，近年来的一