第十六章凝血障碍性疾病凝血障碍性疾病是凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病。凝血障碍性疾病大致可分为先天性和获得性两类。前者与生俱来，多为单一性凝血因子缺损，如血友病等；后者发病于出生后，常存在明显的基础疾病，多为复合性凝血因子减少，如肝病性出血等。
第一节血友病
血友病(hemophilia)是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，包括血友病A、血友病B及遗传性FⅪ缺乏症，其中以血友病A最为常见。血友病以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。血友病的社会人群发病率为5～10／10万，婴儿发生率约1／5000。血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏的比较发病率为16：3：1，我国的血友病中，血友病A约占80％，血友病B约占15％，遗传性FⅪ缺乏症则极少见。
【病因与遗传规律】
(一)病因
血友病A又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏症或FⅧ：C缺乏症。FⅧ由两部分组成：即。FWⅢ凝血活性部分(FⅧ：C)和vWI)因子(vWF)。两者以复合物形式存在于血浆中。前者被激活后参与FX的内源性激活；后者作为一种黏附分子参与血小板与受损血管内皮的黏附，并有稳定及保护FVⅢ：C的作用。
FⅧ：C基因位于X染色体长臂末端(Xq28)，当其因遗传或突变而出现缺陷时，人体不能合成足量的FⅧ：C，导致内源性途径凝血障碍及出血倾向的发生。
血友病B又称遗传性FⅨ缺乏症。FⅨ为一种单链糖蛋白，被Ⅺa等激活后参与内源性FX的激活。FⅨ基因位于X染色体长臂末端(Xq26-q)。遗传或突变使之缺陷时，不能合成足够量的FⅨ，造成内源性途径凝血障碍及出血倾向。
遗传性FⅪ缺乏症又称Rosenthal综合征。
(二)遗传规律
血友病A、B均属X连锁隐性遗传性疾病。其遗传规律见图6—16—1。遗传性FⅪ缺乏症为常染色体隐性遗传性疾病，双亲都可遗传，子女均能发病。
【临床表现】
(一)出血
出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。血发病A出血较重，皿友病B则较轻。按血浆FⅧ：C的活性，可将血友病A分为3型：①重型：F Ⅷ：C活性低于健康人的1％；②中型：FⅧ：c活性相当于健康人的1％～5％；
③轻型：FⅧ：C活性相当于健康人的5％～25％。
血友病的出血多为自发性或轻度外伤、小手术后(如拔牙、扁桃体切除)出血不止，且具备下列特征：①生来俱有，伴随终身，但罕有出生时脐带出血；
②常表现为软组织或深部肌肉内血肿；③负重关节如膝、踝关节等反复出血甚为突出，最终可致关节肿胀、僵硬、畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。
重症患者可发生呕血、咯血，甚至颅内出血。但皮肤紫癜罕见。
(二)血肿压迫症状及体征
血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩；压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿；口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息；压迫输尿管致排尿障碍。
【实验室检查】
(一)筛选试验
CT正常或延长，APTT延长、凝血酶原消耗不良及简易凝血活酶生成试验(sTGT)异常，有助于血友病A的诊断及分型(表6—16—1)。
(二)确诊试验
通过凝血活酶生成试验(TGT)及纠正试验，可确定3种血友病的诊断与鉴别诊断，见表6—16—2。
(三)特殊检查
临床上，上述检测已可满足血友病的诊断要求，但对某些特殊病例或鉴定携带者，尚需进行下列特殊实验室检测：
1．FⅧ：C、FⅪ抗原及活性测定；
2．vWF抗原(vWFAg)测定；
3．基因诊断。
【诊断与鉴别诊断】
(一)诊断参考标准
1．血友病A
(1)临床表现：①男性患者，有或无家族史，有家族史者符合X连锁隐性遗传规律；②关节、肌肉、深部组织出血，可呈自发性，或发生于轻度损伤、小型手术后，易引起血肿及关节畸形。
(2)实验室检查：①CT正常或延长；②APTT多数延长，PCT、STGT多数异常；
③。TGT异常，并能被钡吸附正常血浆纠正；④FⅧ：C水平明显低下；⑤vWFAg 正常，FⅧ：c／vWFAg比值降低。
2．血友病B
(1)临床表现：基本同血友病A，但程度较轻。
(2)实验室检查：①APTT延长，PCT缩短；②TGT延长，不能被钡吸附正常血浆纠正；③FⅨ抗原及活性明显减低。
3．遗传性因子Ⅺ缺乏症本病国内极少见，诊断标准从略。
4．携带者及胎儿产前诊断采用FⅧ：C、FⅨ定量检测、PCR及基因芯片技术等，可对携带者及胎儿作出诊断，以利优生优育。
(二)鉴别诊断
主要应与血管性血友病鉴别，见本章第二节。
【治疗与预防】
(一)一般治疗
止血处理见本篇第十四章。
(二)替代疗法
目前血友病的治疗仍以替代疗法为主，即补充缺失的凝血因子，它是防治血友病出血最重要的措施。主要制剂有新鲜冷冻血浆(含所有的凝血因子)、冷沉淀物(主要含FⅧ、XⅢ、vWF及纤维蛋白原等，但FⅧ浓度较血浆高5～lO倍)、凝血酶原复合物(含FX、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ)、FⅧ浓缩制剂，或基因重组的纯化FⅧ等。
FⅧ：C及FⅨ的半衰期分别为8～12小时及18～30小时，故补充FⅧ需连续静脉滴注或每日2次；FⅨ每日1次即可。
FⅧ：C及FⅨ剂量：按每ml新鲜血浆含FⅧ或FⅨ1Iu计算，每输入1m1／kg血浆，可提高患者FⅧ：C或FⅨ水平2％。最低止血要求FⅧ：C或FⅨ水平达20％以上，出血严重或欲行中型以上手术者，应使FⅧ或FⅨ活性水平达40％
以上。
凝血因子的补充一般可采取下列公式计算：
首次输入FⅧ：C(或FⅨ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(％)÷2 重组人活化因子Ⅶ(rFⅦa)可用于防治产生了FⅧ或FⅨ抗体的血友病患者的出血，但有增加血栓形成的副作用。常用剂量是90μg／kg，每2～3小时静脉注射，直至出血停止。
(三)药物治疗
1．去氨加压素(desmopressin，DDAVP) 此药作用见本篇第十四章。常用剂量为16～32μg／次，置于30ml生理盐水内快速滴入，每12小时1次。亦可分次皮下注射或鼻腔滴入。
2．达那唑(danazo1) 300～600mg／d，顿服或分次口服，对轻、中型者疗效较好，其作用机制不明。
3．糖皮质激素通过改善血管通透性及减少抗FⅧ：C抗体的产生而发挥作用。适用于反复接受FⅧ：C输注治疗而疗效渐差的患者。
4．抗纤溶药物通过保护已形成的纤维蛋白凝块不被溶解而发挥止血作用。药物种类见本篇第十四章。
5．家庭治疗血友病患者的家庭治疗在国外已广泛应用。除有抗FⅧ：C 抗体、病情不稳定、小于3岁的患儿外，均可安排家庭治疗。血友病患者及其家属应接受有关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育，家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外，还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等。
(四)外科治疗
有关节出血者应在替代治疗的同时，进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者，可在补充足量FⅧ：C或FⅨ的前提下，行关
节成型或人工关节置换术。
(五)基因疗法
现正在研究将决定FⅧ：C、FⅨ及FⅪ合成的正常基因，通过载体以直接或间接方式转导人患者体内的方法，以纠正血友病的基因缺陷，生成足够的FⅧ：
C、FⅨ或FⅪ。
(六)预防
由于本病目前尚无根治方法，因此预防更为重要。血友病的出血多数与损伤有关，预防损伤是防止出血的重要措施之一，医务人员应向患者家属、学校、工作单位及本人介绍有关血友病出血的预防知识。对活动性出血的患者，应限制其活动范围和活动强度。一般血友病患者，应避免剧烈或易致损伤的活动、运动及工作，减少出血的危险；建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，是减少血友病发生的重要方法。
第二节血管性血友病
血管性血友病(yon willebrand disease，vWD)分为两种：遗传性血管性血友病(cVWD)和获得性血管性血友病(avWD)。遗传性血管性血友病是一种常染色体遗传性疾病，多为显性遗传。以自幼发生的出血倾向、出血时间延长、血小板黏附性降低、瑞斯托霉素诱导的血小板聚集缺陷，及血浆vWFAg缺乏或结构异常为特点。在遗传性出血性疾病中，其发病率可能仅次于血友病，约为4～10／10万，但在我国本病的发生率较低。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。
【病因与发病机制】
vWF主要存在于内皮细胞、巨核细胞及血小板，生理功能：①与FⅧ：C以非共价键结合成vWF-FⅧ：C复合物，即FⅧ。vWF增加FⅧ：C稳定性、防止其降解，并促进其生成及释放；②vWF在血小板与血管壁的结合中起着重要的桥梁
作用。血小板活化时，vWF的一端与血小板糖蛋白I b结合，另一端则与受损伤血管壁的纤维结合蛋白及胶原结合，使血小板能牢固地黏附于血管内皮；③vWF 可与血小板糖蛋白Ⅱb／Ⅲa结合，诱导血小板聚集。
vWF基因位于12号染色体短臂末端，当其缺陷时，vWF生成减少或功能异常，伴随FⅧ：C中度减低，血小板黏附、聚集功能障碍。
获得性血管性血友病涉及多种发病机制。最常见的是产生具有抗vWF活性的抑制物，主要为IgG；其次为肿瘤细胞吸附vWF，使血浆vWF减少；另外，抑制物可与vWF的非活性部位结合形成复合物，加速其在单核一巨噬细胞系统的破坏。
【临床表现】
出血倾向是本病的突出表现。与血友病比较，其出血在临床上有以下特征：①出血以皮肤黏膜为主，如鼻出血、牙龈出血、瘀斑等，外伤或小手术(如拔牙)后的出血也较常见；②男女均可发病，女性青春期患者可有月经过多及分娩后大出血；③出血可随年龄增长而减轻，此可能与随着年龄增长而vWF活性增高有关；④自发性关节、肌肉出血相对少见，由此致残者亦少。
【实验室检查】
(一)出血时间
BT延长是vWD最常见的实验室异常，阿司匹林耐量试验多呈阳性。口服阿司匹林O．6g后2小时及4小时测BT，比服药前延长2分钟以上为阳性。
(二)血小板黏附试验
多数患者血小板黏附功能减低。
(三)瑞斯托霉素血小板聚集试验(RlPA)
患者血小板对瑞斯托霉素的诱导不产生聚集，为vWD的特异性诊断试验之一。
(四)vWF抗原(vWFAg)测定
在多数vWD患者降低。
(五)FⅧ：C活性测定
多数患者FⅧ：C活性中度降低。
【诊断与分型】
(一)诊断要点
①有或无家族史，有家族史者多数符合常染色体显性遗传规律；②血小板计数和形态正常，出血时间延长或阿司匹林耐量试验阳性，血小板黏附功能减低或正常，瑞斯托霉素诱导血小板聚集障碍；③vWFAg、FⅧ：C活性减低；④排除血小板功能缺陷性疾病。
(二)鉴别诊断
本病根据阿司匹林耐量试验和vWFAg测定可与血友病A、B鉴别，根据血小板形态可与巨血小板综合征鉴别。
(三)分型
根据遗传方式、临床表现、实验室检查特别是分子生物学分析，可将vWD 分为下列常见类型(表6—16—3)。
【治疗】
(一)一般治疗
同血友病。
【二)替代治疗
1．制剂新鲜冷冻血浆及冷沉淀物、FⅧ浓缩制剂等，均含有vWF，适量
补充可有效提高vWF、水平，多数制剂还可同时补充FⅧ：C，有良好的治疗作用。新近研究表明，rFⅦa也可有效治疗vWD患者的难治性出血，并可在产生了vWF抗体的患者中有效预防出血。常用剂量是90μg／kg，每2～3小时静脉注射，直至出血停止。
2．剂量及用法如为一般止血，冷沉淀物按10IU／kg或FⅧ：C 15～20IU ／kg计算，静脉滴注，每日一次。如需行大型手术，则剂量应酌情增加，且最好在术前24小时输入。
(三)去氨加压素(DDAVP)
本药可促进vWF由内皮细胞释放并提高FⅧ：C活性，因此对大多数vWD治疗有效。剂量使用方法见本篇血友病治疗。
(四)其他
Ⅲ型vWD患者，反复vWF制剂输入后，可产生抗vWF抗体，其发生率为5％～20％。此时中等剂量糖皮质激素可能有一定的治疗作用。
第三节维生素K缺乏症
人体内生成的与维生素K密切相关的凝血因子，主要有FX、FⅨ、FⅦ、凝血酶原及其调节蛋白PC、PS等，称为维生素K依赖性凝血因子。生理条件下，上述因子在肝内合成过程中，其N端的谷氨酸残基需进行加羧基化反应，此反应需羧基化酶的催化，维生素K1则是该酶促反应不可缺少的辅酶。维生素K缺乏时，肝只能合成凝血活性低或无活性的未羧基化相应蛋白质，导致凝血障碍。
维生素K缺乏症是一种获得性、复合性出血性疾病。存在引起维生素K缺乏的基础疾病、出血倾向、维生素K依赖性凝血因子缺乏或减少为其特征：【病因】
(一)摄入不足
食物特别是绿色蔬菜富含维生素K，且肠道细菌又可以纤维素为主要原料合
成内源性维生素K。下列条件下可致摄取不足：①长期进食过少或不能进食；②长期低脂饮食，维生素K为脂溶性，其吸收有赖于适量脂质；③胆道疾病，如阻塞性黄疸、胆道术后引流或瘘管形成等，因胆盐缺乏导致维生素K吸收不良；
④肠瘘、广泛小肠切除、慢性腹泻等所致的吸收不良综合征；⑤长期使用(口服)抗生素，导致肠道菌群失调，内源性合成减少。
(二)肝脏疾病
重症肝炎、失代偿性肝硬化及晚期肝癌等，由于肝功能受损，加之维生素K 的摄取、吸收、代谢及利用障碍，肝不能合成正常量的维生素K依赖性凝血因子。
(三)口服维生素K拮抗剂
如香豆素类等。它们有维生素K类似的结构却无其功能，通过竞争性抑制干扰维生素K依赖性凝血因子的合成。
(四)新生儿
出生后2～7日的新生儿，可因体内维生素K贮存消耗、摄人不足及内生障碍等，致维生素K缺乏而引起出血。
【临床表现】
除原发病的症状、体征外，本病的主要表现为出血。
1．皮肤、黏膜出血如皮肤紫癜、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。
2．内脏出血如呕血、黑粪、血尿及月经过多等，严重者可致颅内出血。
3．外伤或手术后伤口出血
4．新生儿出血症多见于出生后2～3天，常表现为脐带出血、消化道出血等。本病出血一般较轻，罕有肌肉、关节及其他深部组织出血的发生。
【实验室检查】
1．筛选试验 PT延长、APTT延长。
2．确诊试验 FX、FⅨ、FⅦ、凝血酶原抗原及活性降低。
【诊断】
诊断参考标准：①存在引起维生素K缺乏的基础疾病；②皮肤、黏膜及内脏轻、中度出血；③PT、APTT延长，FX、FⅨ、Ⅶ及凝血酶原抗原及活性降低；
④维生素K治疗有效。
【治疗】
(一)治疗相关基础疾病
(二)饮食治疗
多食富含维生素K的食物，如新鲜蔬菜等绿色食品。
(三)补充维生素K
①出血较轻者，维生素K 25～50mg／d，分次口服，持续半个月以上；②出血严重或有胆道疾病者，维生素K-120～140mg／d，加入250～500ml葡萄糖溶液中静脉滴注，3～5日后改用口服制剂。
(四)凝血因子补充
本病如出血严重，维生素K1难以快速止血。可用冷沉淀物10～20IU／kg，静脉滴注，每4小时一次，连用2～3天。亦可输注新鲜冷冻血浆。
第四节严重肝病与出血
除Ca2+及TF外，其他凝血因子几乎都在肝内合成。多种抗凝因子、纤溶酶原及其抑制剂也由肝合成，肝还是上述多种因子的主要灭活器官。重症肝病时，血小板减少、DIC等也甚常见。因此，严重肝病时可产生复杂的止血、凝血功能紊乱，出血也成为其常见而重要的临床表现。
【病因与发病机制】
重症肝病引起出血的原因及发病机制非常复杂，现归纳如表6—16—4。
【临床表现】除肝病本身的表现外，主要有皮肤、黏膜出血，如紫癜、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。严重者可因食管静脉曲张破裂而出现呕血、黑粪，少数患者可有月经过多及血尿等。
【实验室检查】
有关血管内皮、血小板质与量、凝血、抗凝、纤溶等方面的检查均可能出现异常，详见本篇第十五章。
【治疗】
(一)肝病治疗
(二)一般止血治疗
VitK l静脉滴注等。
(三)止、凝血因子的补充
由于肝病出血涉及血小板及多种凝血因子缺乏，故以补充新鲜冷冻血浆为最佳。
(四)其他治疗
1．有纤溶亢进者，进行纤溶抑制剂治疗。
2．有肝素样物质过多者，可用鱼精蛋白静脉注射。
3．并发DIc者，应行相关治疗，但肝素抗凝治疗需慎用。
(宋善俊)
第二章、循环系统疾病 心力衰竭 心力衰竭是各种心脏疾病导致心功能不全的一种综合症 诱因 1、感染 2、心律失常 3、血容量增加 4、过度劳累或情绪激动 5、药物治 疗不当 慢性心力衰竭 左心衰竭临床表现（肺淤血及心排血量降低表现为主） 症状： 呼吸困难：劳力性、端坐呼吸、夜间阵发性 咳嗽、咳痰、咯血 疲乏、头晕、心慌 体征：肺部湿性罗音；心率加快 右心衰竭临床表现（体循环淤血表现为主） 症状： 消化道症状：腹胀、食欲不振、恶心、呕吐。 劳力性呼吸困难 体征：肝肿大、颈静脉征、水肿、心脏体征
慢性心力衰竭的药物分类：
1、利尿剂 2、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI） 3、血管紧张素受体拮抗剂（ARB ） 4、醛固酮拮抗剂 5、B受体阻滞剂 6、正性肌力药物 急性左心衰竭 临床表现： 症状： 呼吸困难：呼吸急促、端坐呼吸。 咳粉红色泡沫痰 烦躁、大汗淋漓 体征： 1、两肺满布湿性罗音和哮鸣音 2、心率快，奔马律 3、面唇紫绀 治疗： 1、患者取坐位，双腿下垂，减少静脉回流 2 、吸氧3、吗啡 4 快速利尿 5、血管扩张剂 6、洋地黄类药物 7、氨茶碱 心律失常 心律失常是指心脏冲动的起源部位、频率、节律、传导速度与激动次序的异常过早
搏动 房性过早搏动特征： 1.n导联可见一提前出现的P'波,P'-R间期＞0.12秒 2.P'波后QRS波群正常 3.其后代偿间歇不完全 房室交界性过早搏动特征： 1.提前出现正常的QRS波群,其前面有逆行P'波,P'-R间期＜0.12秒 2.其后代偿间歇完全 室性过早搏动特征： 1.提前出现增宽变形的QRS波群,其前无相关的P波，呈二联律 2.其后代偿间歇完全 阵发性心动过速 房室结内折返性心动过速的诊断： 1、心率150 —250次/分，节律绝对规则 2、逆行P波可埋藏于QRS波群内或位于其终末部分，不能辨认，P、QRS关系恒定 3、QRS波群一般正常 房室结内折返性心动过速的治疗： 急性发作期： 1、刺激迷走神经 2、腺苷与钙拮抗剂 3、洋地黄与B受体阻滞剂
第十六章凝血障碍性疾病凝血障碍性疾病是凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病。凝血障碍性疾病大致可分为先天性和获得性两类。前者与生俱来，多为单一性凝血因子缺损，如血友病等；后者发病于出生后，常存在明显的基础疾病，多为复合性凝血因子减少，如肝病性出血等。 第一节血友病 血友病(hemophilia)是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，包括血友病A、血友病B及遗传性FⅪ缺乏症，其中以血友病A最为常见。血友病以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。血友病的社会人群发病率为5～10／10万，婴儿发生率约1／5000。血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏的比较发病率为16：3：1，我国的血友病中，血友病A约占80％，血友病B约占15％，遗传性FⅪ缺乏症则极少见。 【病因与遗传规律】 (一)病因 血友病A又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏症或FⅧ：C缺乏症。FⅧ由两部分组成：即。FWⅢ凝血活性部分(FⅧ：C)和vWI)因子(vWF)。两者以复合物形式存在于血浆中。前者被激活后参与FX的内源性激活；后者作为一种黏附分子参与血小板与受损血管内皮的黏附，并有稳定及保护FVⅢ：C的作用。 FⅧ：C基因位于X染色体长臂末端(Xq28)，当其因遗传或突变而出现缺陷时，人体不能合成足量的FⅧ：C，导致内源性途径凝血障碍及出血倾向的发生。 血友病B又称遗传性FⅨ缺乏症。FⅨ为一种单链糖蛋白，被Ⅺa等激活后参与内源性FX的激活。FⅨ基因位于X染色体长臂末端(Xq26-q)。遗传或突变使之缺陷时，不能合成足够量的FⅨ，造成内源性途径凝血障碍及出血倾向。 遗传性FⅪ缺乏症又称Rosenthal综合征。
血液及造血系统疾病一般护理 一、护理评估 1、有无黄疸、血红蛋白尿。 2、有无贫血、皮肤黏膜出血，出血的发生部位、主要表现形式、发展或消退情况。 3、有无发热、淋巴结肿大、脾大。 4、实验室检查：血小板计数、凝血时间。 二、护理措施 1、休息与活动：轻症或恢复期可适当活动，重症患者应绝对卧床休息。 2、饮食护理：加强营养，给予高热量、高蛋白、多种维生素、易消化的饮食。 3、病情观察：观察有无发热、贫血及出血情况。 4、药物观察：观察药物疗效及不良反应，鼓励患者多饮水，促进尿酸排泄。 5、皮肤护理：保持皮肤清洁、干燥，防止皮肤破损，尽量减少和避免肌内注射，拔针后延长按压时间。 6、口腔护理：保持口腔清洁、湿润，用软毛牙刷刷牙，选择合适漱口液，于餐前、餐后及睡前含漱。 7、肛周护理：保持大便通畅，每次便后清洁肛周或用 1：5000 的高锰酸钾溶液坐浴，防止肛周感染。 8、预防感染：保持病室清洁及空气流通，注意保暖，防止受
凉，减少或限制探视，避免交叉感染， 9、出血的护理：肢体皮肤或深层组织出血可抬高肢体，以减少出血，深部组织血肿也可应用局部压迫方法止血。尽量少用注射药物，必须使用时在注射后用消毒棉球充分压迫局部直至止血。少量鼻出血可用干棉球或 1：1000 肾上腺素棉球塞鼻腔压迫止血，并局部冷敷，若出血不止，用油纱条做后鼻孔填塞。牙龈渗血时，可用肾上腺素棉球或明胶海棉片贴敷牙龈。牙龈出血时易引起口臭，使患者食欲或心情受影响，可用 1％过氧化氢液体漱口。 10、心理护理：加强沟通，减少焦虑及恐惧。三、健康指导要点 出血的预防：避免肢体的碰撞或外伤；拔针后延长按压时间；保持鼻腔湿润，勿用力擤鼻，避免用手枢鼻痂和外力撞击鼻部；用软毛牙刷刷牙，忌用牙签剔牙；避免情绪激动、剧烈咳嗽和和用力排便。四、注意事项 高热患者禁用酒精或温水擦浴。沐浴时水温不可过高和用力擦拭皮肤。若出现突然头痛、喷射性呕吐、视物模糊及意识障碍等颅内出血征象，应及时告知医生，配合抢救。
内科学循环系统记忆口诀 1、急性心衰治疗原则 端坐位腿下垂强心利尿打吗啡血管扩张氨茶碱激素结扎来放血激素，镇静，吸氧 2、心原性水肿和肾原性水肿的鉴别 心足肾眼颜，肾快心原慢。心坚少移动，软移是肾原。蛋白.血.管尿，肾高眼底变。心肝大杂音，静压往高变。 第一句是开始部位，第二句是发展速度，三四句是水肿性质，后四句是伴随症状。"肾高"的"高"指高血压,"心肝大"指心大和肝大。 3、冠心病的临床表现 平时无体征，发作有表情，焦虑出汗皮肤冷，心律加快血压升，交替脉，偶可见，奔马律，杂音 清，逆分裂，第二音。 4、心力衰竭的诱因： 感染失常血量增过劳加重治不当 5、右心衰的体征：三水两大及其他 三水：水肿、胸水、腹水两大：肝肿大和压痛、颈静脉充盈或怒张其他：右心奔马律、收缩期吹风 性杂音、紫绀 6、洋地黄类药物的禁忌症： 肥厚梗阻二尖窄急性心梗伴心衰二度以上房室阻预激病窦不应该 7、阵发性室上性心动过速的治疗： 刺迷腺苷洋地黄，升压电复抗失常（注：“刺迷”为刺激迷走神经） 8、继发性高血压的病因：
两肾原醛嗜铬瘤、皮质动脉和妊高 （注：“两肾 肾实质性高血压、肾血管性高血压;“原醛”——原发性醛固酮增多症;“嗜铬瘤 铬细胞瘤; “皮质”——皮质醇增多症; “动脉”——主动脉缩窄; “妊高”——妊娠高血压） 9、心肌梗死的症状：6 条 疼痛发热心过速恶心呕吐心失常低压休克心衰竭 10、心梗的并发症： 心梗并发五种症乳头断裂心脏破动脉栓塞室壁瘤心肌梗死后综合征乳头肌功能失调或断裂心脏破裂栓塞心室壁瘤心肌梗死后综合征 11、心梗与其他疾病的鉴别 痛哭流涕、肺腑之言 痛——心绞痛;流——主动脉瘤夹层分离;肺——急性肺动脉栓塞;腑——急腹症; 言——急性心包炎。 12、主动脉瓣狭窄的表现：难、痛、晕痛晕衰 13、二尖瓣狭窄 症状：吸血咳嘶栓（呼吸困难、咯血、咳嗽、声嘶。）体征：可参考《诊断学》相关内容。 并发症：房颤肺水肿，血栓右心衰，内膜感染少，肺部感染多。 14、主动脉瓣狭窄 三联征：痛、晕、衰 症状：难、痛、晕。（呼吸困难，心绞痛，晕厥或晕厥先兆。） 体征：可参考《诊断学》相关内容。
内科学题库血液和造血系统疾病白血病 单选题 1．不属于诊断白血病的实验室检查是： A.外周血涂片分类 B.骨髓细胞形态学检查 C.细胞免疫分型 D.谷草转氨酶测定 E.染色体分析 （标答：D） 2．某男，75岁，因发热伴乏力3天就诊，检查血常规发现白细胞3.1×109/L，血红蛋白85G/L，血小板68×109/L，涂片分类见原始细胞39％，诊断最可能为： A.类白反应 B.再生障碍性贫血 C.急性白血病 D.慢性粒细胞性白血病 E.粒细胞缺乏症 （标答：C） 3．中枢神经系统白血病最多见于： A.慢性粒细胞性白血病 B.慢性淋巴细胞性白血病 C.急性粒细胞性白血病
D.急性淋巴细胞性白血病 E.急性单核细胞性白血病 （标答：D） 4．确诊急性白血病的依据是： A.发热、贫血、出血 B.肝脾及淋巴结肿大 C.胸骨压痛 D.血白细胞计数>10×109/L E.骨髓中原始细胞占非红系细胞的30％以上 （标答：E） 5．目前根治白血病最有希望的治疗措施是： A.化学治疗 B.放射治疗 C.介入治疗 D.全身放疗＋强烈化疗 E.造血干细胞移植 （标答：E） 6．急性白血病并发的严重贫血，最迅速有效的治疗方法是： A.口服铁剂和叶酸 B.肌注维生素B12 C.输注红细胞悬液 D.应用蛋白同化激素刺激造血
E.化疗 （标答：C） 7．慢性粒细胞性白血病和类白反应的主要鉴别要点是：A．有无高热 B．外周血白细胞总数是否>100×109/L C．外周血涂片是否见到中、晚幼粒细胞 D．中性粒细胞的胞浆中有无粗大颗粒 E．中性粒细胞碱性磷酸酶阳性反应的高低 （标答：E） 多选题 1．与白血病的发病有关的因素是： A.含苯油漆 B.工业胶水 C.化疗药物 D.化学染发剂 E.氯霉素 （标答：A,B,C,D,E） 2．急性白血病并发出血的原因有： A.血管壁通透性降低 B.血小板生成减少 C.凝血因子合成减少
B.阵发性D.窦性心动 B.阿-斯综 内科学题库循环系统常见心律失常 单选题 1. 阵发性室上性心动过速首选治疗是： () A.洋地黄 B.维拉帕 米 C.腺昔 D.普罗帕 酮 E.胺碘酮 (标答:C) 2. 下列心律失常听诊时心率可在正常范围的 是： A.阵发性室上性心动过速 室性心动过速 C.心房扑动伴4:1房室传导 过速 E.快室率房颤 (标答:C) 3. 慢性房颤的常见并发症是： () A.动脉栓塞 合征
C.肺炎 D.完全性房室传导阻滞 E.感染性心内膜炎 （标答:A） 4.不符合非持续性室性心动过速特点的临床表现是： （） A.症状突然发作，能自行终止 B.心率160-200次/分，律轻度不规则 C.第一心音常强弱不等 D.诱发呕 吐后，发作通常可突然终止 E.大多有器质性心脏病因 （标答:D） 5.治疗室性心动过速伴严重血流动力学障碍的首选措施是： （） A.利多卡因 B.电复律 C.胺碘酮 D.超速起搏 E.普罗帕酮 （标答:B） 6.郑某，女性，40岁。心悸、胸闷半年，一月前晕厥2次, 住院时心率：50次/分左右，用阿托品治疗，症状未见改
善。心电图示:111度房室传导阻滞，交界性逸博节律。应采取的
B.阿托品 D.安装永 () A.异丙肾上腺素静脉滴注 静脉滴注 C. B 受体激动剂滴注 久性人工心脏起搏器 E.肾上腺皮质激素 (标答:D) 多选题 1 .阵发性室上性心动过速的正确治疗是： () A.腺昔快速静注 B.利多卡 因静注 C.西地兰静注 D. Valsalva 动作 E.维拉帕米静注 (标答:ACDE) 2. 急性心肌梗死时发生下列心律失常须及时处理的是： () A.偶发房早 B.偶发室
血液及造血系统疾病病人的护理练习题 一、A1 1、过敏性紫癜最常见的是哪种类型 A、紫癜型 B、腹型 C、关节型 D、肾型 E、混合型 2、慢性特发性血小板减少性紫癜最常见于 A、幼儿 B、儿童 C、育龄期女性 D、壮年男性 E、老年人 3、下列药物禁用于ITP病人的是 A、强的松（泼尼松） B、阿莫西林 C、红霉素 D、阿司匹林 E、地西泮 4、急性特发性血小板减少性紫癜的临床表现不包括 A、儿童多见 B、常有发热 C、皮肤黏膜出血 D、便血、尿血 E、关节痛 5、巨幼细胞贫血患者哪项治疗最佳 A、肌注维生素B12 B、口服铁剂治疗 C、输血治疗 D、激素治疗 E、丙酸睾酮治疗 6、急性白血病患者出现头痛、恶心、呕吐、颈项强直等症状常提示 A、颅内出血 B、败血症 C、上消化道出血 D、脑膜白血病 E、脑栓塞 7、重型再生障碍性贫血的早期突出表现为
C、出血与感染 D、骨髓增生减低 E、食欲减退 8、急性再生障碍性贫血患者一般不会出现 A、进行性贫血 B、肝、脾、淋巴结肿大 C、出血 D、全血细胞减少 E、感染 9、缺铁性贫血治疗最重要的是 A、补充铁剂 B、病因治疗 C、脾切除 D、少量输血 E、肌内注射维生素B12 10、输入贮存过久的库存血时，易引起 A、高钠血症 B、低钙血症 C、低钾血症 D、高钾血症 E、低钠血症 11、治疗再生障碍性贫血时下列哪项不正确 A、部分患者可做脾切除 B、感染时用氯霉素 C、输新鲜血 D、做骨髓移植 E、注射丙酸睾酮 12、治疗急性白血病时要保护静脉的原因是 A、避免败血症 B、避免出血 C、有利于长期静脉注射 D、避免静脉炎 E、防止血管充盈不佳 13、缺铁性贫血的症状及体征下列哪项描述不正确 A、皮肤皱缩 B、毛发干枯 C、出血 D、舌痛 E、口腔炎
浅谈出凝血疾病的实验诊断 发表时间：2015-08-17T16:26:33.717Z 来源：《健康必读》2015年第7期供稿作者：万晓光张亚梅 [导读] 甘肃省庄浪县人民医院随着血栓与止血实验诊断产品的推广，约９０％左右的出凝血问题可以由血凝学实验室给予诊断。 万晓光张亚梅（甘肃省庄浪县人民医院甘肃庄浪７４４６００） 【中图分类号】Ｒ５４３【文献标识码】Ａ【文章编号】１６７２－３７８３（２０１５）０７－０４３２－０１【摘要】近年来，随着血栓与止血检验项目标本量的不断增多，血栓与止血检验仪器的普遍应用，为临床出血及血栓性疾病的诊断提供了有力的武器。要求实验室一方面建立健全各种血凝学项目，另一方面，还需要检验医师按照一定诊断思路进行实验检查及分忻，最后明确出血及血栓形成的原因。首先用常规性筛选试验如凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、纤维蛋白原、纤维蛋白（原）降解产物、Ｄ二聚体以及血小板计数及功能进行筛选。根据筛选实验的结果，结合患者的临床情况，选择下一步诊断性实验，最终确定诊断。该诊断可以是临床疾病诊断，也可以是出凝血异常的定位诊断。 【关键词】出凝血障碍；血栓形成；血凝学实验 出血和凝血问题涉及临床各科室，与多种疾病相关。随着血栓与止血实验诊断产品的推广，约９０％左右的出凝血问题可以由血凝学实验室给予诊断。 血凝学试验室的诊断分２种情况：一是具体疾病的诊断，如：弥漫性血管内凝血（ＤＩＣ）、肝素诱导的血小板减少症（ＨＩＴ），血友病等。二是定位诊断，即在影响凝血的靶点上，如：血小板数量功能异常、凝血因子异常、抗凝系统异常、纤溶系统异常、内皮功能紊乱等。由于出血及血栓形成可见于临床几乎所有科室，目前临床医师对血凝学试验的认识往往只在凝血的筛选试验上，不了解血凝学实验室存在的实验及诊断方法。笔者认为，进一步完善血凝学实验诊断，检验科除大力开展各项特殊实验，保障实验质量外，还需要了解血凝学试验诊断的方法，结合患者临床情况与实验室结果，最终使得出血及血栓的原因得到诊断。这需要有诊断流程或是思路来指导。 血凝学实验诊断工作应坚持以下几条基本原则［１］：（１）结合临床病情做初步判断：有可能时，需要询问患者病情或查看病历。如：ＡＰｌＴ延长的患者，伴有出血时可能要查凝血因子、因子抑制物，不出血而伴有血栓形成的可能要查抗磷脂综合征。针尖样出血点检查内皮、血小板数量功能，而皮下片状或腔隙出血查凝血因子。不同临床情况，给我们检查提供最基本的思路。（２）以诊治原发病为主：许多临床疾病伴有出血及血栓的问题，不要片面引申为血液系统异常。如肝硬化引起的上消化道出血，泌尿科常常出现尿血，妇产科功能性子宫出血等。（３）按照流程去选择实验：选择实验不建议全面筛选，要节约患者费用，并且要体现诊断者清晰的思路。（４）根据患者特点做出合适流程：如综合诊断流程，血液病专科诊断流程等。 一、筛选试验对于血凝学异常的患者，首先都应该检查筛选试验，包括ＰＴ与ＡＰＴＴ、ＦＩＢ、血常规检查（血小板计数），若考虑血小板功能异常应查血小板聚集功能。根据筛选试验结果可做如下分析。 （一）血凝学异常１．ＰＴ、ＡＰＴＴ都缩短：ＰＴ、ＡＰＴＴ缩短，ＦＩＢ升高，表明患者处于高凝血功能状态，具有血栓形成高发风险。可结合高凝状态监测Ｄ二聚体、凝血酶抗凝血酶复合物（ＴＡＴ）、凝血酶片段１＋２等指标。临床上，建议医生防范血栓风险。 ２．ＰＴ、ＡＰＴＴ都延长：首先要看患者ＦＩＢ水平，临床是否存在使用降纤药物，或低纤维蛋白原血症导致ＰＴ、ＡＰＴＴ延长。另外，肝病、ＤＩＣ以及抗凝治疗会引起两者延长。也可以是共同通路的凝血因子异常，如凝血因子Ｖ、Ｘ异常，以及凝血酶原（Ⅱ因子）、纤维蛋白原（Ｉ因子）异常。 ３．ＰＴ延长为主，ＡＰＴＴ基本正常：ＰＴ延长，临床最常见的是双香豆素药物抗凝，如华法林、误服鼠药及维生素Ｋ缺乏的患者。华法林等药物抑制维生素Ｋ依赖的凝血因子（Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ｘ）的羧化，从而起到抗凝血作用。对于鼠药中毒的患者，维生索Ｋ依赖的凝血因子（Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ｘ）活性很低，而非维生素Ｋ依赖的凝血因子（如Ⅷ）活性正常，检查这些因子可以诊断华法林中毒。ＰＴ延长，较少见的情况还有凝血因子Ⅶ的缺陷。 ４．ＡＰＴＴ延长为主，ＰＴ基本止常：ＡＰＴＴ延长，临床常见的是肝素抗凝治疗，低分子量肝素，口服Ｘａ抑制剂，口服凝血酶抑制剂也会引起延长。如未使用抗凝药物，应做ＡＰＴＴ纠正实验，将患者血浆与正常血浆１：ｌ混合后做ＡＰＴＴ纠正实验。若ＡＰＴＴ能纠正，意味着凝血因子的缺乏，如血管性血友病因子（ｖＷＦ）、内源性凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ异常；如ＡＰＴＴ不能纠正，意味着存在凝血抑制物，如凝血因子抑制物、狼疮抗凝物质等。其原理在于，只要存在３０％的凝血因子，ＡＰＩＴ就可以达到正常，１：１混合实验提供了５０％的凝血因子，所以因子缺乏可纠正，如存在抑制物就不能纠正。从而可以鉴别是因子缺乏，还是凝血抑制，有效选择下一步确认实验。如：ＡＰＴＴ延长，不能１：１纠正，结合患者伴血栓形成，推荐做抗磷脂综合征检测。 （二）血小板计数异常１．血小板数量增高：最常见的是继发性增高，由于血小板是炎症细胞，在各类炎症反应中，炎症介质促进血小板释放。继发性增高血小板常＜８００×１０９／Ｌ。 特发性血小板增多症常＞８００×１０９／Ｌ，甚至＞ｌ０００×１０９／Ｌ。 ２．血小板数量减低［２］：（１）为临床疾病的一种表现：是临床最多见的类型，临床上多种疾病可以导致血小板减少，如：妊娠相关的血小板减少，怀孕后存在血小板减低，不伴有出血，产后血小板恢复正常，原因不明，被认为是一种生理现象。新生儿血小板减少，是胎儿母体血小板血型不合导致新生儿血小板减少。肝硬化、脾功能亢进、尿毒症、白血病、再生障碍性贫血、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病等。如果符合上述疾病，可进入相关临床疾病诊疗流程。 （２）特殊血栓病：这类疾病多为小板消耗，形成广泛微血栓为特点。肝素诱导的血小板减少（ＨＩＴ）：患者体内存在肝素．血小板因子４（ＰＦ４）的抗体，当输入肝素时，肝素结合ＰＦ４，暴露山ＰＦ４的抗体结合位点，形成肝素．ＰＦ４．抗体复合物，它可以活化内皮细胞及血小板，血栓形成，而血小板下降。血栓性血小板减少性紫癜（ＴＴＰ）。ＤＩＣ：临床各科重症患者可以演化为ＤＩＣ，广泛的微小血栓消耗了凝血因子、纤维蛋白原和血小板。（３）血小板计数错误导致的假性血小板减少。 推荐血小板减少的规则为：首次检查发现血小板减少的，需要人工镜检计数血小板以确认，用于除外以上可能的仪器假性计数的患者。血小板少于２０×１０９／Ｌ的患者，需要人工镜检确认。（４）真性血小板减少：除外以上３类情况，需要考虑患者是否为真性血小板减少的血液系统异常。其余大量的血小板遗传性异常需要专业的分子遗传实验室检测。
科学循环系统疾病习题及参考答案（一）2005-12-8 0:0【大中小】 A1题型 1.不会引起心力衰竭的疾病是 A.风湿性瓣膜病 B.急性心肌梗死 C.失血性休克 D.急性心肌炎 E.高血压 2.直接引起心脏后负荷加重的瓣膜病为 A.主动脉瓣狭窄 B.主动脉瓣关闭不全 C.二尖瓣狭窄 D.二尖瓣关闭不全 E.三尖瓣关闭不全 3.下列哪项引起右室压力负荷过重 A.三尖瓣关闭不全 B.肺动脉瓣关闭不全 C.严重贫血 D.肺动脉高压 E.静脉回流量增高 4.高动力循环状态常见于 A.原发性高血压Ⅲ期 B.慢性贫血 C.肺动脉高压 D.主动脉瓣关闭不全 E.肺动脉瓣关闭不全 5.心力衰竭最常见的诱因是 A.静脉输液过多过快 B.情绪激动 C.不当使用β受体阻滞剂 D.肺部感染 E.缺血加重 6.反应心脏收缩功能障碍最敏感的指标是 A.SV B.CO C.EF D.PCWP E.E／A 7.左心衰竭的临床表现主要是因为 A.肺淤血、肺水肿所致 B.左心室扩大所致 C.体循环静脉压增高所致 D.肺动脉压增高所致 E.心室重构所致 8.下列不是左心衰竭症状体征的是 A.夜间阵发性呼吸困难 B.咯血 C.劳力性呼吸困难 D.心源性哮喘 E.肝颈静脉回流征阳性 9.右心衰竭较早出现的症状体征是 A.眼睑水肿 B.腹水、胸水 C.肝颈静脉回流征阳性 D.肝大 E.踝部水肿 10.不能反映心功能状态的检查是 A.X线 B.超声心动图 C.心电图 D.SPECT 11.无二尖瓣狭窄时PCWP不能反映 的指标是 A.肺静脉压 B.肺动脉压 C.肺毛细血管压 D.左房压 E.左心室舒末压 12.左心衰发展至全心衰时不出现 A.呼吸困难加重 B.下肢水肿 C.呼吸困难减轻 D.咳嗽减情 E.乏力、疲倦加重 13.心力衰竭时下述减轻心脏负荷的 治疗措施中，不正确的是 A.根据病情适当安排休息、活动。 B.绝对卧床休息 C.控制钠盐摄入 D.合理应用利尿剂 E.合理应用血管扩剂 14.扩血管药物在下列哪种疾病中慎 用 A.二尖瓣重度关闭不全 B.二尖瓣重度狭窄 C.主动脉重度关闭不全 D.室间隔缺损 E.扩型心肌病 15.长期应用增加心衰患者死亡率的 药物 A.洋地黄 B.β受体阻滞剂 C.ACEI D.多巴胺 E.硝酸酯类 16.不属于洋地黄使用禁忌证的是 A.病态窦房结综合征 B.重度二尖瓣狭窄伴心房纤颤 C.肥厚梗阻性心力衰竭 D.预激综合征伴心房纤颤 E.单纯舒性心力衰竭 17.治疗洋地黄中毒所致的阵发性室 性心动过速，最有效的是 A.苯妥英钠和钾盐 B.乙胺碘呋酮（胺磺酮）和钾盐 C.异搏定（维拉帕米）和钾盐 D.心律平和钾盐 E.奎尼丁和钾盐 18.治疗洋地黄中毒所致的缓慢心律 失常有误的是 A.停用洋地黄 B.补钾 C.阿托品 D.安装临时起搏器 E.洋地黄特异性抗体 19.下列哪项与洋地黄中毒无关 A.恶心、呕吐 B.心电图ST段鱼钩样改变 C.频发室性早搏 D.黄视、绿视 E.Ⅲ度房室传导阻滞 20.β受体阻滞剂治疗心衰时错误的 是 A.慢性心力衰竭时使用 B.小剂量开始 C.逐渐加量 D.慢性心力衰竭急性发作期使用 E.瓣膜病引起的心力衰竭时慎用 21.心源性哮喘与哮喘难于鉴别时， 治疗宜选用 A.洋地黄 B.氨茶碱 c. . . ..
创伤性凝血病的诊疗 创伤性凝血病( Coagulopathy of trauma) 是在严重创伤的打击下，人的机体出现以凝血功能障碍为主要表现的临床综合征。 一、发病机制 创伤性凝血病的病理生理过程复杂，其发生取决于凝血、抗凝、纤溶机制的相互调控。与组织损伤、休克、血液稀释、低体温、酸中毒和炎症反应 6 大因素相关，并且各个因素之间相互关联，很难找到其发生发展的确切原因。一般认为，组织损伤是创伤性凝血病的启动因素；休克促进创伤性凝血病的发展；血液稀释、低体温、酸中毒和炎症反应加重凝血功能障碍。众多因素引起凝血因子、血小板和纤维蛋白原大量丢失，血小板功能受损，血液严重稀释，纤溶亢进，从而导致血凝块不易形成或已形成的血凝块不牢固，即使初步止血，也容易发生再出血，临床上常表现为出血加重或难以控制的大出血。 ⑴组织损伤：血管内皮损伤后暴露内皮下的胶原蛋白III和组织因子，通过与von Willebrand因子、血小板以及活化的FVII(VII因子)结合启动凝血过程。内皮损伤后释放组织型纤溶酶原激活物增强纤溶功能。同时休克时纤溶酶原激活物抑制剂1的功能受到抑制，从而促进了纤溶亢进。 ⑵休克：休克可能是早期凝血病最初的驱动因素。研究表明，组织灌注不足的严重程度与入院时凝血功能障碍之间有明显的量效关系。没有休克的患者尽管受到较重的机械性创伤，但入院时一般没有凝血病。休克导致的酸中毒可以干扰凝血酶的功能，同时休克过程中，活化蛋白C 增加血栓调节素的活性。血栓调节素与凝血酶结合后使凝血酶由促凝转为抗凝，导致纤溶亢进，这可能是由于活化蛋白C消耗纤溶酶原激活物抑制剂或因凝血酶激活的纤溶抑制物活性降低所导致。 ⑶血液稀释：出血致凝血因子直接丢失能够迅速降低体内少量储备的纤维蛋白原及血小板。当大量使用不含凝血因子的晶体液复苏或胶体复苏时，可导致血液稀释，进一步加剧凝血病；同时，补充过多胶体还可以直接影响凝血块的形成和稳定性。大量输血是抢救严重创伤患者的重要措施，但大量输入浓缩红细胞的同时也可导致凝血因子的稀释，并且降低凝血功能。 ⑷低体温：低体温是指体表温度<35℃，在创伤时很多原因可以导致低体温发生。低体温主要是通过抑制von Willebrand因子与血小板糖蛋白结合来影响血小板活化和黏附作用，同时也可降低凝血因子酶类的代谢率。Johnston等发现在没有稀释的情况下，体温在35℃时所有凝血因子均降低。在此温度时FXI和FXII只有65%的功能，在32℃时它们的活性分别降低到17%和32%。
血液及造血系统疾病 贫血 贫血的定义：贫血是机体红细胞总量减少，不能对组织器官充分供氧的一种病理状态。是指外周血单位体积血液中的血红蛋白量、红细胞计数及血细胞比容低于可比人群正常值的下限 按贫血的程度将贫血分为轻度（Hb＞90g/L），中度（Hb 60~90g/L），重度（Hb 30~60g/L）和极重度（Hb＜30g/L） （MCV）、红细胞平均血红蛋白含量（MCH） MCHC）进行分类 类型举例 大细胞性贫血营养性巨幼红细胞性贫血、骨髓异常增生综合征、 肝疾病 正常细胞性贫血再障、急性失血、溶贫、骨髓病性贫血 单纯小细胞性贫血缺铁、地中海贫血、铁粒幼细胞贫血 小细胞低色素性贫血慢性病贫血(部分) 缺铁性贫血IDA 因体内铁储备耗竭，血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血。育龄和妊娠妇女发病率最高。 铁的吸收：Fe3+(肠腔)→Fe2+(肠细胞)→Fe2+(出细胞)→Fe3+(血浆)+运铁蛋白→Fe3+(幼红细胞)→Fe2+(血红素)/Fe3+(铁蛋白) 铁的分布：血红蛋白、肌红蛋白、储存铁（铁蛋白、含铁血黄素）、过氧化物酶、过氧化氢酶、细胞色素氧化酶、运铁蛋白 临表：①一般表现：皮肤粘膜苍白、乏力心悸头晕耳鸣眼花，体能↓等 ②皮肤粘膜及其附属器：指甲变薄脆，呈扁平甲、反甲或匙状甲，舌炎等 ③各系统表现：心悸气短；食欲↓腹泻便秘胃炎等；异食癖为特殊表现 MCV＜80fl，MCH＜26pg，MCHC＜32%），红细胞大小不一，细胞中心淡染区扩大；白细胞正常；网织红细胞正常或略 ②骨髓象：红系造血轻中度活跃，以中晚幼红细胞增生为主。幼红细胞体积小、外形不规则。成熟红细胞同外周血。细胞内外铁↓ ③生化检查：血清铁↓、总铁结合力↑、运铁蛋白饱和度↓、红细胞游离原卟啉 ↑、FEP/Hb比例↑
内科学循环系统疾病习题及参考答案（一）2005-12-8 0:0 【大中小］ A1题型 1. 不会引起心力衰竭的疾病是 A. 风湿性瓣膜病 B. 急性心肌梗死 C. 失血性休克 D. 急性心肌炎 E. 高血压 2. 直接引起心脏后负荷加重的瓣膜病为 A. 主动脉瓣狭窄 B. 主动脉瓣关闭不全 C. 二尖瓣狭窄 D. 二尖瓣关闭不全 E. 三尖瓣关闭不全 3. 下列哪项引起右室压力负荷过重 A. 三尖瓣关闭不全 B. 肺动脉瓣关闭不全 C. 严重贫血 D. 肺动脉高压 E. 静脉回流量增高 4. 高动力循环状态常见于 A. 原发性高血压川期 B. 慢性贫血 C. 肺动脉高压 D. 主动脉瓣关闭不全 E. 肺动脉瓣关闭不全 5?心力衰竭最常见的诱因是 A. 静脉输液过多过快 B. 情绪激动 C. 不当使用3受体阻滞剂 D. 肺部感染 E. 缺血加重 6. 反应心脏收缩功能障碍最敏感的指标是 A. SV B. CO C. EF D. P CWP E. E / A 7. 左心衰竭的临床表现主要是因为 A. 肺淤血、肺水肿所致 B. 左心室扩大所致 C. 体循环静脉压增高所致 D. 肺动脉压增高所致 E. 心室重构所致 8. 下列不是左心衰竭症状体征的是 A. 夜间阵发性呼吸困难 B. 咯血 C. 劳力性呼吸困难 D. 心源性哮喘 E. 肝颈静脉回流征阳性 9. 右心衰竭较早出现的症状体征是 A. 眼睑水肿 B. 腹水、胸水 C. 肝颈静脉回流征阳性 D. 肝大 E. 踝部水肿 10. 不能反映心功能状态的检查是 A. X线 B. 超声心动图 C. 心电图 D. SPECT 11. 无二尖瓣狭窄时PCW不能反映的指 标是 A. 肺静脉压 B. 肺动脉压 C. 肺毛细血管压 D. 左房压 E. 左心室舒张末压 12. 左心衰发展至全心衰时不出现 A. 呼吸困难加重 B. 下肢水肿 C. 呼吸困难减轻 D. 咳嗽减情 E. 乏力、疲倦加重 13. 心力衰竭时下述减轻心脏负荷的治 疗措施中，不正确的是 A. 根据病情适当安排休息、活动。 B. 绝对卧床休息 C. 控制钠盐摄入 D. 合理应用利尿剂 E. 合理应用血管扩张剂 14. 扩血管药物在下列哪种疾病中慎 用 A. 二尖瓣重度关闭不全 B. 二尖瓣重度狭窄 C. 主动脉重度关闭不全 D. 室间隔缺损 E. 扩张型心肌病 15. 长期应用增加心衰患者死亡率的药 物 A. 洋地黄 B. 3受体阻滞剂 C. ACEI D. 多巴胺 E. 硝酸酯类 16. 不属于洋地黄使用禁忌证的是 A. 病态窦房结综合征 B. 重度二尖瓣狭窄伴心房纤颤 C. 肥厚梗阻性心力衰竭 D. 预激综合征伴心房纤颤 E. 单纯舒张性心力衰竭 17. 治疗洋地黄中毒所致的阵发性室 性心动过速，最有效的是 A. 苯妥英钠和钾盐 B. 乙胺碘呋酮（胺磺酮）和钾盐 C. 异搏定（维拉帕米）和钾盐 D. 心律平和钾盐 E. 奎尼丁和钾盐 18. 治疗洋地黄中毒所致的缓慢心律 失常有误的是 A. 停用洋地黄 B. 补钾 C. 阿托品 D. 安装临时起搏器 E. 洋地黄特异性抗体 19. 下列哪项与洋地黄中毒无关 A. 恶心、呕吐 B. 心电图ST段鱼钩样改变 C. 频发室性早搏 D. 黄视、绿视 E. 川度房室传导阻滞 20. 3受体阻滞剂治疗心衰时错误的 是 A. 慢性心力衰竭时使用
出凝血常见的疾病 过敏性紫癜属于血管性出血性疾病，是常见的血管变态反应性出血性疾病。临床特点：可找到过敏因。青少年发病多见。紫癜特点四肢多见，对称分布，分批出现，大小不等，突出皮肤，形态不一可引起关节疼痛，胃肠道反应和肾脏受损临床表现。检查血小板正常。具有自限性。 特发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性疾病。临床特点：多见于年轻女性。脾脏不大或轻度增大。血小板小于。骨髓巨核细胞增多伴有成熟障碍。血小板寿命缩短。存在血小板抗体。激素或切脾治疗有效。除外继发性血小板减少。 获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜该病发病原因尚不明，认为与内在性干细胞缺陷或祖细胞分化缺陷以及存在直接抑制物或抗体有关。临床特点：具有出血体征，血小板减少，无贫血和白细胞减少。两次不同部位骨髓检查巨核细胞缺如或减少。 维生素缺乏症（维生素依赖因子性出血）临床特点：有影响维生素吸收或拮抗其吸收因素致使因子合成障碍病史。属于迟发性出血。出血部位多见于胃肠道，常见于手术后渗血，血尿，月经过多。实验室检查凝血酶原时间延长。应用维生素治疗有效。 血友病血友病是遗传性凝血因子缺乏病，临床表现具有明显的性别性。临床特点：病史上有一定的遗传方式。发病具有较明显的性别性，发病年龄较早。属于迟发性出血。多见于活动的下肢关节和深部组织部位以及外伤处理后发生出血。检查自陶土部分凝血活酶时间延长，检测因子水平降低。出血使用任何止血药无效，输入因子或新鲜血浆有效。 血管性血友病血管性血友病是血浆中缺乏一种因子引起的凝血障碍及出血。是组合成分之一。具有止血和维持血小板功能作用，当水平下降到一定程度则引起出血。临床特点：属于常染色体显性遗传病。儿童期开始发病。主要表现粘膜出血，月经过多。较少有关节出血和紫癜。实验室检查出血时间延长，血小板功能检查和因子活动度降低。输注新鲜血浆有效。 弥散性血管内凝血该症是各种致病因激活了凝血系统和活化血小板，使体内形成弥散性微血栓，由于凝血过程消耗大量凝血因子与血小板，继而纤维蛋白溶解亢进，血小板减少临床上表现微循环障碍，出血、血栓和微血管住溶血的一组综合症。临床特点：有导致弥散性血管内凝血致病因。临床多有休克，出血和微血栓以及溶血表现。血小板减少。凝血因子消耗性减少（纤维蛋白原减少，凝血酶原时间延长）。纤溶亢进存在（纤维蛋白降解产物增多，试验阳性）。
A1题型 1.不会引起心力衰竭的疾病是 A.风湿性瓣膜病 B.急性心肌梗死 C.失血性休克 D.急性心肌炎 E.高血压 答案：C 2.直接引起心脏后负荷加重的瓣膜病为 A.主动脉瓣狭窄 B.主动脉瓣关闭不全 C.二尖瓣狭窄 D.二尖瓣关闭不全 E.三尖瓣关闭不全 答案：A 3.下列哪项引起右室压力负荷过重 A.三尖瓣关闭不全 B.肺动脉瓣关闭不全 C.严重贫血 D.肺动脉高压 E.静脉回流量增高 答案：D 5.心力衰竭最常见的诱因是 A.静脉输液过多过快 B.情绪激动 C.不当使用β受体阻滞剂 D.肺部感染 E.缺血加重
7.左心衰竭的临床表现主要是因为 A.肺淤血、肺水肿所致 B.左心室扩大所致 C.体循环静脉压增高所致 D.肺动脉压增高所致 E.心室重构所致 答案：A 8.下列不是左心衰竭症状体征的是 A.夜间阵发性呼吸困难 B.咯血 C.劳力性呼吸困难 D.心源性哮喘 E.肝颈静脉回流征阳性 答案：E 9.右心衰竭较早出现的症状体征是 A.眼睑水肿 B.腹水、胸水 C.肝颈静脉回流征阳性 D.肝大 E.踝部水肿 答案：C 12.左心衰发展至全心衰时不出现 A.呼吸困难加重 B.下肢水肿 C.呼吸困难减轻 D.咳嗽减情 E.乏力、疲倦加重 答案：A 13.心力衰竭时下述减轻心脏负荷的治疗措施中，不正确的是
B.绝对卧床休息 C.控制钠盐摄入 D.合理应用利尿剂 E.合理应用血管扩张剂 答案：B 14.扩血管药物在下列哪种疾病中慎用 A.二尖瓣重度关闭不全 B.二尖瓣重度狭窄 C.主动脉重度关闭不全 D.室间隔缺损 E.扩张型心肌病 答案：B 18.治疗洋地黄中毒所致的缓慢心律失常有误的是 A.停用洋地黄 B.补钾 C.阿托品 D.安装临时起搏器 E.洋地黄特异性抗体 答案：B 19.下列哪项与洋地黄中毒无关 A.恶心、呕吐 B.心电图ST段鱼钩样改变 C.频发室性早搏 D.黄视、绿视 E.Ⅲ度房室传导阻滞 答案：B 21.心源性哮喘与哮喘难于鉴别时，治疗宜选用 A.洋地黄 B.氨茶碱
血液和造血系统疾病 一、血液和造血系统结构与功能特点 二、血液病的常见症状和体征 三、血液系统疾病的的范围及分类 四、血液病的实验室检查 五、血液病的防治 六、环境因素对造血系统的影响 重点掌握：贫血、白血病、特发性血小板减少性紫癜的概念。 一、血液和造血系统结构与功能特点 1.造血组织与造血功能 2.各种造血组织的主要结构与功能 3.血细胞的生成及发育 血液的成分 血型 1.造血组织与造血功能 是指生成血细胞的组织，包括骨髓、胸腺、淋巴结、肝脏、脾脏、胚胎及胎儿的造血组织。各种血细胞均起源于多能造血干细胞。人出生后，血细胞几乎都在骨髓内形成。 造血组织 2.各种造血组织的主要结构与功能 骨髓为人体的主要造血器官。 骨髓 红髓（造血组织） 黄髓（脂肪组织） 新鲜骨的构造 3.血细胞的生成及发育 血细胞的生成要经历一个比较长的过程：增殖、分化、成熟、释放 血细胞发生 粒细胞、红细胞、单核细胞、和血小板 多能造血干细胞 定向多能造血干细胞 祖细胞 成熟非增殖血细胞 造血细胞等级结构模式 淋巴器官 淋巴细胞的分化经历3个不同的阶段 第一阶段在骨髓 多能干细胞 第二阶段迁延 淋巴系干细胞 胸腺 T细胞 骨髓B细胞 第三阶段在外周分化发挥其免疫功能 脾脏具有贮存血液、阻留衰老的红细胞、产生抗体、以及参与血细胞生成与调节等作用。
二、血液病的常见症状和体征 1.血液病的特点 ①血液病的症状和体征常无特异性 ②继发性血液学异常比较常见 ③实验室检查对血液病的确诊很重要 2.血液病常见的症状与体征 ①贫血病理基础即血液携氧能力降低，组织缺氧。临床表现为皮肤粘膜苍白，头痛、眩晕、眼花、耳鸣、食欲减退、四肢乏力、记忆力下降等；严重者伴心慌、气短。 ②出血倾向 a.周身出血； b.出血程度与创伤程度不成比例； c.自发性出血 ③发热由于白细胞的数量和质量异常易合并感染。 ④黄疸如溶血性黄疸，常伴酱油色血红蛋白尿。 ⑤骨痛特别是胸骨、脊柱骨、盆骨、四肢骨的疼痛，常与血液病有关。 ⑥脾大见于异常细胞的浸润、恶性增生，髓外化生，脾功能亢进等。 ⑦淋巴结肿大如白血病、淋巴瘤等。应注意与急慢性感染引起的淋巴结炎、淋巴结结核、淋巴结转移癌等相鉴别。 ⑧皮肤表现注意皮肤的颜色、皮下结节等。 三、血液系统疾病的范围及分类 1.血液病及其范围 血液系统疾病指原发（如白血病）或主要累及（如缺铁性贫血）血液和造血组织及器官的疾病。 血液病范围包括各类贫血，红细胞及血红蛋白的异常，各种良、恶性白细胞疾病，各类出、凝血性疾病，以及血浆中各种成分发生异常所致的疾病。 2.血液系统疾病的分类 ①红细胞疾病如各种贫血、红细胞增多症 ②白细胞疾病如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤 ③出凝血性疾病分为血小板异常、凝血功能障碍及血管壁异常 ④血栓性疾病如动脉、静脉和微循环血栓形成、血栓栓塞病如肺、脑、脾、肾等器官的栓塞。 贫血（anemia） 定义：是指外周血单位体积血液中的血红蛋白（Hb）量、红细胞（RBC）计数及血细胞比容（Hct）低于可比人群正常值的下限。 国内诊断贫血的标准 几种贫血的含义
内科学-循环系统疾病-复习总结-考试重点
————————————————————————————————作者：————————————————————————————————日期：
第二章、循环系统疾病 心力衰竭 心力衰竭是各种心脏疾病导致心功能不全的一种综合症 诱因 1、感染 2、心律失常 3、血容量增加 4、过度劳累或情绪激动 5、药物治 疗不当 慢性心力衰竭 左心衰竭临床表现（肺淤血及心排血量降低表现为主） 症状： 呼吸困难：劳力性、端坐呼吸、夜间阵发性 咳嗽、咳痰、咯血 疲乏、头晕、心慌 体征：肺部湿性罗音；心率加快 右心衰竭临床表现（体循环淤血表现为主） 症状： 消化道症状：腹胀、食欲不振、恶心、呕吐。 劳力性呼吸困难 体征：肝肿大、颈静脉征、水肿、心脏体征 慢性心力衰竭的药物分类： 1、利尿剂 2、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI） 3、血管紧张素受体拮抗剂（ARB ） 4、醛固酮拮抗剂 5、β受体阻滞剂 6、正性肌力药物 急性左心衰竭 临床表现： 症状： 呼吸困难：呼吸急促、端坐呼吸。 咳粉红色泡沫痰 烦躁、大汗淋漓 体征： 1、两肺满布湿性罗音和哮鸣音 2、心率快，奔马律 3、面唇紫绀 治疗： 1、患者取坐位，双腿下垂，减少静脉回流 2、吸氧 3、吗啡4快速利尿5、血管扩张剂6、洋地黄类药物7、氨茶碱
心律失常 心律失常是指心脏冲动的起源部位、频率、节律、传导速度与激动次序的异常过早搏动 房性过早搏动特征： 1.Ⅱ导联可见一提前出现的P'波,P'-R间期>0.12秒 2.P'波后QRS波群正常 3.其后代偿间歇不完全 房室交界性过早搏动特征： 1.提前出现正常的QRS波群,其前面有逆行P'波,P'-R 间期<0.12秒 2.其后代偿间歇完全 室性过早搏动特征： 1.提前出现增宽变形的QRS波群,其前无相关的P波，呈二联律 2.其后代偿间歇完全 阵发性心动过速 房室结内折返性心动过速的诊断： 1、心率150－250次/分，节律绝对规则 2、逆行P波可埋藏于QRS波群内或位于其终末部分，不能辨认，P、QRS关系恒定 3、QRS波群一般正常 房室结内折返性心动过速的治疗： 急性发作期： 1、刺激迷走神经 2、腺苷与钙拮抗剂 3、洋地黄与β受体阻滞剂 4、心律平 5、同步直流电复律 6、经静脉心房或心室起搏或经食管心房起搏 预防复发：洋地黄；β受体阻滞剂；长效钙拮抗剂 室性心动过速的诊断： 1、3个以上的连续室性早搏 2、心室率100－250次/分，节律可略不规则 3、QRS波群宽大畸形，时限＞0.12s，ST-T波方向与QRS波群主波方向相反 4、P、QRS间无固定关系，形成房室分离 5、心室夺获与室性融合波是确诊室速的主要依据 室性心动过速的治疗： 终止发作： 1、药物治疗：胺碘酮、利多卡因、β受体阻滞剂 2、同步直流电复律 3、超速起搏 预防复发： 1、去除病因及诱因 2、抗心律失常药物：胺碘酮、索他洛尔、β受体阻滞剂
51 血液及造血系统疾病一般护理常规 【观察要点】 1．观察病人四肢、皮肤及口腔黏膜有无瘀点和瘀斑。 2．观察肝、脾淋巴结肿大程度。 3．观察有无关节变形、活动障碍。 4．观察有无胸骨压痛、牙龈肿胀、眼球突出等症状。 5．观察血象改变如白细胞、红细胞、血小板、血红蛋白。 6．观察药物治疗的疗效及不良反应。 【护理措施】 1.按内科疾病人一般护理常规。 2.饮食按医嘱贫血严重者给予高热量、高蛋白、高维生素的易消化饮食。 3.贫血的护理贫血症状明显，重度贫血或贫血发生迅速者应绝对卧床休息。中度贫血或慢性贫血应限制活动多卧床休息。轻度贫血应限制剧烈活动，适当休息，活动量以不感到疲劳为原则，气促时给予吸氧。 4.感染的护理 （1）高热病人可给予物理降温或遵医嘱药物降温，禁用酒精擦浴。降温过程中病人出汗多，应及时更换床单、衣服，并注意保暖，以免受凉感冒。 （2）注意保护性隔离，病室内予以紫外线消毒，每日1次，严格执行无菌操作。（3）鼓励并指导病人早晚刷牙，宜用软毛牙刷。进餐前后和睡前给予0.5％甲硝唑和2.5％碳酸氢钠交替漱口。对牙龈出血的病人，口腔护理每日3次。对口腔溃疡的病人用1％的碘甘油或锡类散、甲紫（龙胆紫）涂敷。有真菌感染时，可用2.5％制霉素甘油，饭后涂敷，每日3次。 （4）注意肛门、外阴部卫生，便后及每晚用0.05％氯已定碘（洗必泰）坐浴，以防肛周脓肿。 5.出血的护理出血严重者，应绝对卧床休息，肌内注射局部须注意加压止血，鼻咽部出血严重者，及时给予止血，保持情绪稳定。避免咳嗽和便秘。鼻腔干燥时可用棉签蘸少许液体石蜡或抗生素软膏涂擦或给予薄荷油滴鼻，每日4次。 6.化疗的护理接受化疗者，注意保护血管，腐蚀性药物不得溢于皮下，并鼓励病人每日多饮水，以促进尿酸排泄，防止出血性膀胱炎、尿酸性肾病。 【健康教育】 1．保持心情舒畅，避免情绪波动。树立战胜疾病的性。适当、规律的运动，劳逸结合。 2．注意天气变化，适当增减衣物，防止感冒。定期到门诊复查，定期遵医嘱巩固化疗。 贫血 【观察要点】 1．观察组织缺氧症状活动后心悸气促，皮肤黏膜苍白，全身肌无力、低热、